Diafragmatická kýla u novorozence. Diafragmatická kýla u kojence

Často, pokud existuje vážné diagnózy diagnostikováni lékaři při narození nebo jak dítě roste, rodiče se obávají nemocí, protože přesně nevědí, o jaký druh patologie se jedná, jak se projevuje a jak je nebezpečný. Jednou z těchto diagnóz mohou být brániční kýly, které se tvoří v důsledku abnormalit nitroděložního vývoje nebo některých jiných problémů.

Co jsou diafragmatické kýly u dětí
Brániční kýly u dětí jsou nejčastěji vrozené a ve vzácných případech získané defekty v bránici, které vedou k posunutí orgánů břišní dutina do hrudníku. V tomto případě trpí funkce orgánů obou dutin. V souvislosti s nástupem prenatální screeningové ultrazvukové diagnostiky se dnes záchyt takových malformací zvýšil, vyskytují se s frekvencí jednoho ze 2-4 tisíc novorozenců.

Příčiny
Vada se může vytvořit asi za 4 týdny embryonální vývoj, kdy se mezi perikardiální dutinou a dutinou břišní vytvoří speciální membrána. Když se vývoj jednotlivých svalových skupin zastaví na určité oblasti bránice, pravé kýly vznikají s kýlními vaky a stěnami z břišních a pleurálních vrstev. U falešných kýl se v bránici vytvářejí otvory, kterými břišních orgánů volně se pohybují do hrudní dutiny, protože tam jsou plíce ve zhrouceném stavu. Často jsou vrozené brániční kýly kombinovány s hypoplazií (nedostatečným rozvojem) plic, defekty srdce a nervového systému a anomáliemi trávicí trubice.
Získané brániční kýly vznikají v důsledku poranění hrudníku a dutiny břišní, s poraněním bránice.

Příznaky brániční kýly u dětí
U dětí může mít každý typ brániční kýly své vlastní specifické příznaky. Mezi různými příznaky však lze rozlišit dva hlavní syndromy:
- kardiopulmonální poruchy s nitrohrudním napětím (s diafragmaticko-pleurální kýlou)
- gastroezofageální poruchy (s kýlou mezera v bránici).
Pokud se přesune do hrudní dutiny významná částka břišních orgánů, známky respiračního selhání rychle přibývají, objevují se ihned po porodu nebo o několik hodin později. Objevuje se modrost a dušnost, kůže a sliznice zmodrají. Asymetrie je odhalena hruď s vyboulením mezižeberních prostor na straně kýly a nedostatkem pohybu této části hrudníku při dýchání. Žaludek přitom vypadá scaphoidní a propadlý. Při poslechu hrudníku je zjištěno oslabení nebo absence dýchání. Srdeční ozvy jsou detekovány vpravo v důsledku posunutí srdce, přes hrudní dutinu je slyšet šplouchání a zvuky střev.
U menších kýl jsou projevy méně výrazné. Pozorováno:
- dušnost a modrost při pláči, neklidu nebo krmení, při změně polohy těla
- příznaky se objevují u starších dětí ve formě porušení žaludečních stěn s bolestí, nevolností, zvracením a zvýšenou úzkostí.
U malých kýl a jejich pravostranné lokalizace nemusí být klinické příznaky, ale vyšetření může odhalit určité posunutí srdce a poruchy jeho fungování.
Parasternální (parasternální) kýly se na klinice obvykle vyskytují v předškolním a školním věku s bolestmi v epigastrické oblasti, nauzeou nebo zvracením, respiračními a cévní poruchy Ne.
Hiátové kýly způsobují regurgitaci, říhání, zvracení a vznik refluxní ezofagitidy.

Diagnostika
Základem diagnostiky je prenatální ultrazvukový screening v předem stanovených fázích těhotenství. Vyšetření odhalí pohyb břišních orgánů do hrudníku. Po narození je hlavní metodou radiografie k identifikaci střevních kliček v hrudníku, srdce je posunuto na stranu, plíce jsou stlačeny. Při provádění kontrastní studie jsou střevní kličky naplněny suspenzí hrudní dutina. Ultrazvuk odhalí pohyb břišních orgánů do hrudníku.

Léčba diafragmatických kýl u dětí
Jak léčit diafragmatickou kýlu u dětí? Odpověď je jasná – jen rychle s dlouhou, asi 48 hodinovou přípravou dítěte na operaci. Katétrem se dekomprese (slisuje) žaludek, dále se dítě zaintubuje a převede na umělou řízenou ventilaci. Také provést infuzní terapie k odstranění metabolických poruch a metabolické poruchy. Jak zacházet s diafragmatickou kýlou u dětí a kde to udělat, se rozhodne ihned po narození na základě celkového stavu. Děti většinou špatně snášejí transport, proto terapie začíná hned v porodnici a pokračuje na jednotce intenzivní péče pro převoz novorozenců. Po stabilizaci všech vitálních funkcí se přistupuje k operaci.
Stupeň naléhavosti operace je dán kardiovaskulárními poruchami a respiračním selháním.
Během operace:
- pohyb břišních orgánů z hrudníku na jejich obvyklé místo
- šití nebo plastická operace defektů bránice pomocí hypoalergenních inertních materiálů nebo vlastních tkání
- Provádění dlouhodobé ventilace plic po operaci k jejich plnému rozšíření.
Chirurgické léčbě nepodléhají pouze malé kýly vpravo s obsahem kýly v podobě jater.

Prevence diafragmatické kýly u dětí
Specifická prevence vrozené diafragmatické kýly nebyla vyvinuta. S prenatální diagnostikou a záchytem závažných mnohočetných defektů bránice se rozhoduje o otázce ukončení těhotenství.

Komplikace
Hlavní komplikace kýly jsou:
- kardiovaskulární selhání
- respirační selhání
- sekundární infekce, zejména při prodloužené mechanické ventilaci
- rozvoj refluxní choroby.

Důsledky
Prognóza je ve 30-50% případů nepříznivá vzhledem k tomu, že s časným rozvojem kýly jsou plíce nedostatečně vyvinuté a nemohou plně plnit své funkce. Při dlouhodobém odkládání operace může dojít k zápalu plic a kardiovaskulárním poruchám.

dodatečně
Mezi typy kýly u dětí patří:
- pravé a nepravé diafragmaticko-pleurální kýly
- parasternální (cirkumsternální)
- kýla v oblasti jícnového otvoru bránice.

Komprese plic může vést k přetrvávající plicní hypertenzi.

Hiátová kýla se obvykle vyskytuje na zadní straně bránice (Bochdalkova kýla) a je lokalizována v 90 % případů na levé straně. Incidence je 1 z 2200 živě narozených dětí. Přední kýly (Morgagni hernias) jsou mnohem méně časté. Jiné vrozené anomálie jsou detekovány přibližně v 50 % případů.

Smyčky tenkého a tlustého střeva, žaludku, jater a sleziny mohou vyčnívat do pleurálního prostoru na postižené straně. Pokud je kýla velká, vzniká na postižené straně plicní hypoplazie. jiný plicní následky zahrnují zaostalost plicní cévy, což vede ke zvýšené plicní vaskulární rezistenci a následně k plicní hypertenzi. Perzistující plicní hypertenze vede k pravo-levému zkratu krve v úrovni oválného okénka nebo přes průchodný ductus arteriosus, který brání dostatečnému okysličení i při inhalaci O2 nebo umělé ventilaci. Přetrvávající plicní hypertenze je hlavní příčinou úmrtí u kojenců s vrozená kýla membrána.

V 70% je defekt vlevo - vzadu (Bogdalkova mezera).

Frekvence: 1:2 000-5 000.

Úmrtnost: Většinou< 30 %, зависит от клиники.

Je možné ultrazvukové zobrazení žaludu, střeva nebo jater v hrudní dutině.

Přidružené malformace jsou pozorovány v 50% případů:

• Nejčastěji defekty neurální trubice, srdeční vady a malrotace střev.
• Také v kombinaci s trizomií 13, 18 a 45 XO, navíc s takovými syndromy jako: Goldenhar. Wiedemann-Beckwith. Pierre Robin. Goltz-Gorlin. Vrozený syndrom zarděnek.
• Může existovat rodinná predispozice (vzácné).

Prenatální ultrazvukové vyšetření ve většině případů nelze odlišit od relaxace bránice, která má výrazné nejlepší předpověď. Prenatální polyhydramnion je spojen se špatnou prognózou.

Prenatální terapie v Evropě je v současnosti dostupná pouze v Bonnu, Lyonu, Barceloně a Londýně.

• Intrauterinní uzávěr trachey, aby se zabránilo plicní hypoplazii.
• Plánovaný císařský řez s odstraněním uzavřeného úseku průdušnice.
• Prenatální stanovení kardiotorakálního poměru (Lung to Heart Ratio) nebo plicních objemů na MRI (nespolehlivé) je stále důležitější.
• Pro prenatální diagnostiku po 20. týdnu těhotenství by měly být možnosti léčby projednány s rodiči a příslušným centrem.
• Porod dítěte s prenatálně diagnostikovanou těžkou diafragmatickou kýlou by měl být proveden v centru se schopností provádět ECMO.

Při prenatální diagnostice podrobné setkání rodičů s porodníky-gynekology, neonatology a dětskými chirurgy. Bezpodmínečné vyloučení dalších malformací a chromozomální analýza.

Není indikací pro císařský řez, ale pečlivé sledování do data splatnosti.

Pozornost: včasná hospitalizace s nástupem porodu pro dobrou přípravu na porod.

Příznaky a známky hiátové kýly

Po narození, když novorozenec pláče a polyká vzduch, se střevní kličky rychle naplní vzduchem a zvětší se, což vede k akutním respiračním komplikacím, protože srdce a mediastinální orgány se posunou doprava a stlačují normálnější pravá plíce. V závažných případech se okamžitě rozvíjí respirační selhání. Je možný vznik scaphoidního břicha. Vzhledem k postižení hemitoraxu mohou být slyšet střevní zvuky (a chybějící dechové zvuky). V méně závažných případech se mírné dýchací potíže rozvinou o několik hodin nebo dní později, protože břišní obsah postupně vytváří kýlu prostřednictvím méně závažného defektu bránice.

Diagnostika diafragmatické kýly

• Někdy prenatální ultrazvuk.
• Rentgen hrudníku.

Někdy je diagnóza stanovena na základě prenatálních ultrazvukových dat. Po porodu se diagnostikuje rentgenem hrudníku, který odhalí výběžek střeva do hrudníku. Na vážná závada mnoho vzduchem naplněných střevních kliček vyplňuje hemithorax a je odhalen kontralaterální posun srdce a mediastinálních orgánů. Pokud jsou rentgenové snímky pořízeny bezprostředně po narození, břišní orgány se jeví jako neprůhledná, vzduchem nepropustná hmota v hemitoraxu.

Léčba diafragmatické kýly

• Chirurgický.

Novorozenec by měl být na porodním sále okamžitě endotracheálně intubován a mechanicky ventilován; Ventilace maskou může naplnit hrudník vzduchem a zhoršit respirační selhání. Kontinuální nazogastrické odsávání pomocí dvouprůsvitové sondy zabraňuje průchodu spolknutého vzduchu gastrointestinálním traktem a způsobuje další stlačení plic. Někdy je nutné použít paralytické léky, aby se zabránilo spolknutí vzduchu. Jakmile novorozenec dostane optimální korekci plicní hypertenze, je nutná operace k umístění střeva zpět do břišní dutiny a uzavření brániční vady.

Těžká perzistující plicní hypertenze vyžaduje před operací stabilizaci intravenózní podání NaHCO 2 a inhalovaný oxid dusnatý, který pomáhá expandovat plicní tepny a zlepšit systémovou oxygenaci.

Úspěšný transport vážně nemocných novorozenců s vrozenou hiátovou kýlou a přetrvávající Plicní Hypertenze velmi obtížné realizovat. Proto, pokud je hiátová kýla diagnostikována během prenatálního ultrazvuku, je rozumné porodit dítě v pediatrickém centru.

Činnosti před dodáním

K resuscitaci připraveni minimálně 2 pediatři a sestra.

Informujte vrchní lékaře na odděleních dětské chirurgie a anesteziologie, v případě potřeby konzultujte ECMO s příslušnou dětskou klinikou.

Příprava na první pomoc:

• Zkontrolujte jako při normální resuscitaci.
• Dále připravte: Katetrizační soupravu pupeční tepna a 2-3 lumenový katétr. Pleurální drenáž, odsávání. Tlusté žaludeční sondy. Prodloužená infuze adrenalinu: požadovaná dávka je 0,5-2-4 mcg/kg/min. 7,5 ml adrenalinu = 7,5 mg = 7500 mcg na 25 ml Aqua dest., NaCl 0,9 % nebo 5 % roztok glukózy: 0,1 ml/kg/hod odpovídá 0,5 mcg/kg/min. 0,2 ml/kg/hod odpovídá 1,0 mcg/kg/min. 0,4 ml/kg/hod odpovídá 2,0 mcg/kg/min. 0,8 ml/kg/hod odpovídá 4,0 mcg/kg/min. Prodloužená infuze flolanu: požadovaná dávka 0,01 mcg/kg/min = 10 ng/kg/min. Originální řešení= 10 000 ng/ml, z toho 1,5 ml (= 15 000 ng) ve 25 ml NaCl 0,9 % - „1 ml/kg/hod odpovídá 10 ng/kg/min = 0,01 μg/kg/min. Na oddělení je ventilátor s HF-ventilátorem a N0. Postnatální příznaky

Respirační selhání a cyanóza.

Možnost poslechu střevní zvuky v hrudníku.

Dítě s „velkým hrudníkem a propadlým břichem“.

Malé defekty (např. pravá nebo substernální Morgagniho kýla) s poruchami příjmu potravy a mírným dýcháním! poruchy mohou být někdy skutečně vymazány.

Aktivity po porodu

Zůstaň v klidu!

Opatrně: bez ventilace maskou.

Okamžitá intubace, případně během porodu po porodu hlavičky.

Pozor na pneumotorax na kontralaterální straně.

Odsávání a sušení.

Chování žaludeční sonda velký průměr

Pokud je to možné, vyhněte se přepravě. Například první pomoc na oddělení, pokud s ním porodní sál přímo sousedí.

Činnost na novorozenecké jednotce intenzivní péče

IVL:

• Cíl závisí na situaci, je možná permisivní hyperkapnie.
• Parametry ventilace: PIP pokud je to možné< 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
• Vždy sedujte morfinem nebo fentanylem (snižují plicní vaskulární rezistenci) a/nebo relaxujte (pankuronium nebo norkuronium).
• Pokud jsou předchozí přístupy neúspěšné: HFOV.

U příznaků PFC (pravo-levý zkrat, preduktální > postduktální saturace) použijte NO.

Udržujte krevní tlak na 60-70 mm Hg pomocí adrenalinu. Umění. (systolický), lze použít dobutamin. Navíc objemové podání + dopamin 2 mcg/kg/min.

Místo flolanu (viz dávkování výše) se v současnosti používají NO inhalace, flolan se používá pouze v nepřítomnosti NO.

Na oddělení dětské chirurgie se překládá pouze stabilní a dobře větrané dítě.

Pokud je dítě stabilní, ale špatně okysličené se všemi možnostmi, zvažte EC.MO (míra přežití 62 %, Stolar).

Kritéria:

• Úmrtnost 80%!
• Světelná mezera s pO 2 > 80 mm Hg. Umění..
• > 36 týdnů těhotenství, > 1800
• Neexistuje žádná IVH stupně III nebo krvácení do parenchymu (stupeň IV), (žádné vrozené srdeční onemocnění).
• AaDO 2 = (Atmosférický tlak - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 po dobu 6-8 hodin.
• Index okysličení (OI) (Pmean x FiO 2: paO 2 x 100) > 40-45 po dobu 4 hodin.

Děti s původně špatným onemocněním pravděpodobně nemají prospěch ani z ECMO, ani z nouzové operace.

Diafragmatická kýla u dětí nejčastěji jsou vrozené a představují malformaci bránice, v jejímž důsledku mohou břišní orgány zasahovat do hrudníku. Traumatické diafragmatické kýly u dětí jsou vzácné.

Herniální otvory u bráničních kýl jsou otvory v bránici, vzniklé v důsledku poruch jejího vývoje v bránici. embryonální období. Mohou se lišit velikostí a tvarem. Častější jsou levostranné brániční kýly.

Kýla samotné bránice může být pravdivá nebo nepravdivá.

U nepravých kýl je průchozí otvor v bránici, zatímco u pravých kýl je vždy kýlní vak, jehož roli hraje ztenčený úsek bránice. Z nepravých kýl je nejčastější zadní štěrbinovitý parietální defekt (Bogdalkova fisura) a méně často defekty kopule bránice nebo její přední sekce. Ještě méně časté jsou falešné frenoperikardiální kýly, kdy se vnitřnosti přesouvají do dutiny srdečního vaku průchozím defektem bránice a osrdečníku. Pravé kýly vlastní bránice se v závislosti na jejich velikosti dělí na částečné vyčnívání kopule a úplné vyčnívání jedné kopule (relaxace).

Přední kýly se mohou vyskytovat v sternální nebo sternokostální oblasti bránice. Ve většině případů se jedná o skutečné kýly. Kromě kýly samotné bránice existují hiátové kýly; jsou vždy pravdivé a dělí se na kýly se zvýšeným jícnem a paraezofageální (obr. 142).

Rýže. 142. Typy bráničních kýl (schéma). pravda; b - nepravda; h-jícnový hiát membrány; d - omezená relaxace kupole bránice.

U všech forem kýly samotné bránice je pozorován pohyb břišních orgánů do hrudní dutiny, což způsobuje stlačení plic a posunutí mediastina. Pohybuje se žaludek, omentum, tenké a tlusté střevo, játra, slezina, méně často ledviny.

Doba nástupu příznaků je variabilní. V některých případech se vyskytují již od prvních dnů života, v jiných je onemocnění asymptomatické a objevuje se ve vyšším věku nebo je zjištěno jako náhodný nález při rentgenovém vyšetření.

Klinický obraz brániční kýly

Pro kýly samotné bránice klinický obraz závisí na velikosti kýly, stupni kolapsu plic a posunutí mediastina. Výraznější klinické příznaky jsou pozorovány u dětí v novorozeneckém období s falešnou diafragmatickou kýlou. Hlavním příznakem je respirační tíseň: periodické záchvaty cyanózy a dušnost, zejména po krmení. Obraz, který se v tomto případě rozvine, je velmi přesně označen S. Ya. Doletskym jako „asfyxické škrcení“. Při vyšetření je zaznamenáno propadlé „scaphoidní“ břicho a v některých případech asymetrie hrudníku: jeho vyboulení na postižené straně.

Poklep určuje tympanitidu přes odpovídající polovinu hrudníku v důsledku pohybu střevních nebo žaludečních kliček do hrudní dutiny: v důsledku převážně levostranné lokalizace kýl je posun hranic srdeční tuposti a srdečního impulsu doprava pozorováno. Někdy to vede k chybné diagnóze dextrokardie.

Při auskultaci je zaznamenáno snížené dýchání. Někdy je slyšet peristaltika a šplouchání. Podle stupně naplnění posunutých dutých orgánů mohou být fyzikální nálezy při opakovaných vyšetřeních proměnlivé. Výše uvedené příznaky jsou charakteristické pro falešné kýly bránice a skutečné kýly významné velikosti. Při vyčnívání omezené části kopule bránice nebo středně výrazném vyčnívání celé kopule nejsou žádné nebo velmi neurčité obtíže (přechodná bolest břicha, slabost, únava při běhu, fyzická aktivita). V těchto případech je diagnóza často stanovena na základě údajů rentgenové vyšetření.

Zvracení je typické pro hiátové kýly se zvýšeným jícnem. Starší děti si stěžují na bolesti břicha. Často je pozorován hemoragický syndrom: anémie, zvracení s krví, meléna popř skrytá krev ve výkalech. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji. Často se jim předepisuje léčba anémie neznámé etiologie. Přemístění žaludku nad bránicí může být vyjádřeno v různé míry, ale to neurčuje závažnost klinického obrazu. Pravděpodobně hlavní příčinou je porušení uzavíracího mechanismu kardie, které vytváří možnost volného refluxu žaludečního obsahu do jícnu, zejména v poloze na zádech nebo při zvýšené intraabdominální tlak.

U jícnových kýl dochází k narušení složek zajišťujících normální uzavření kardie a především nedochází k těsnému pokrytí jícnového svalového prstence bránice. To vše vytváří podmínky pro zvracení.

Často u hiátových kýl u dětí vytváří přetrvávající zvracení podmínky pro rozvoj recidivující aspirační pneumonie, která dále komplikuje průběh onemocnění. Často se klinicky vyskytují paraezofageální kýly s méně výrazným obrazem (intermitentní bolest, občasné zvracení); hemoragický syndrom není typický.

Pro přední kýly bránice klinické příznaky skromnější než u jiných forem kýl. Jedním z hlavních příznaků jsou stížnosti na bolesti břicha způsobené posunem střevních kliček a částečným uškrcení. Známky respiračního selhání jsou méně výrazné, protože u předních kýl nedochází k významnému stlačení plicní tkáně.

Rentgenové vyšetření je rozhodující v diagnostice všech typů vrozené brániční kýly. V případě kýly samotné bránice průzkumné rentgenové vyšetření odhalí další patologické osvícení oválného, ​​popř. kulovitý, jejíž průhlednost závisí na stupni naplnění střevních kliček vzduchem (obr. 143). Konečná diagnóza instalován po rentgenovém vyšetření s použitím kontrastní látky.

Diagnostika omezených protruzí kopule bránice a relaxace bránice je obtížnější. Při průzkumné studii je věnována pozornost narušení správnosti obrysu bránice, které je odhaleno víceosým prosvětlením. Když se bránice uvolní, odhalí se tenký pravidelný klenutý obrys vysoko stojící kopule a absence kývavých pohybů při dýchání. K objasnění diagnózy omezeného protruze bránice se používá diagnostické pneumoperitoneum. Zavedení vzduchu do dutiny břišní umožňuje jasně kontrastovat kopuli bránice a identifikovat nebo eliminovat její deformaci.

Hiátovou kýlu lze podezřívat při vizuálním vyšetření přítomností malé vzduchové dutiny, někdy s hladinou tekutiny (část žaludku), umístěné vpravo od jícnu, vlevo nebo na obou stranách. Plynová bublina žaludku v břišní dutině chybí nebo je snížená. Pro potvrzení diagnózy proveďte skiaskopii s kontrastní látka. Suspenze barya se podává perorálně a kojenců zavedena katetrem do jícnu. Studie se provádí ve vertikální a horizontální polohy aplikujte kompresi na epigastrickou oblast. U paraezofageálních kýl se zjistí, že část žaludku nebo celý je umístěn na straně jícnu (obr. 144). U jícnových kýl (se zvýšeným jícnem) se kardia nachází nad bránicí, jícen má normální délka, ale zakřivený, rozšířený a přechází do žaludku, částečně posunutý do hrudní dutiny. Důležitou výzkumnou metodou pro podezření na kýlu jícnu je fibroesofagogastrospy, která odhaluje úroveň přechodu jícnu do žaludku, stav kardie a závažnost refluxní ezofagitidy.

Rýže. 143. Nepravda brániční kýla. Rentgenové snímky. Vlevo pleurální dutina jsou určeny prstencové osvícení oválného a kulovitého tvaru (střevní kličky) a - přímá projekce; b - boční projekce.

Diferenciální diagnostika vrozené diafragmatické kýly mohou být spojeny se značnými obtížemi, zejména při přítomnosti příznaků akutního respiračního selhání (tab. 6). U falešných a velkých pravých kýl je důležitý nejen klinický obraz a údaje fyzikálního vyšetření (zánět bubínku, snížené dýchání, dextrokardie), ale i průzkum popř.
Rentgenové snímky mohou být důvodem k podezření na přítomnost pneumotoraxu, cysty plic a mediastina atd. Vyloučit akutní zánětlivá onemocnění plícím a pohrudnici pomáhá absence teplotní reakce a známky intoxikace. Nicméně hlavní význam v diferenciální diagnostika má vyšetření trávicího traktu kontrastní látkou, která dokáže spolehlivě vyloučit nebo potvrdit přítomnost brániční kýly.

Při omezených výčnělcích kopule bránice může být podezření na plicní cysta, coelomická perikardiální cysta, tumor mediastina, ohraničená pleuristika aj. Největší diagnostická hodnota v těchto případech představuje pneumoperigoneum.

U hiátových kýl přítomnost zvracení a hemoragického syndromu velmi ztěžuje diagnostiku a často nutí k zamyšlení nad nemocemi, jako je stenóza pyloru, porucha normální rotace střev, onemocnění krve apod. Musíme však pamatovat na to, že i takový obraz může být způsobené brániční kýlou, a uchýlit se k cílenému rentgenovému vyšetření.

Rýže. 144.Paraesofageální hiátová kýla.Část žaludku je přemístěna do hrudní dutiny. Vyšetření jícnu a žaludku suspenzí barya.

Léčba brániční kýla

U diafragmatických kýl je léčba chirurgická. Výjimkou je asymptomatická omezená protruze bránice a středně výrazná relaxace kopule umožňující možnost pozorování. Naléhavost operace je dána závažností příznaků respiračního selhání. Věk není kontraindikací operace. Zákrok se zpravidla provádí laparotomií, i když u některých forem pravých kýl lze operaci úspěšně provést hrudním přístupem. Hlavními fázemi operace jsou repozice útrob do dutiny břišní, excize kýlního vaku (u pravých kýl), sutura nebo plastická operace kýlního otvoru.

Největší obtíž představuje léčba nepravých bráničních kýl u novorozenců v prvních dnech života. Právě v této skupině se rozvíjí „asfyxické uškrcení“ doprovázené extrémně závažným respiračním selháním. Často vyžadováno urgentní péče ve formě tracheální intubace s následným asistovaným dýcháním nebo umělou ventilací. Jakmile se stav zlepší, zahájí urgentní chirurgický zákrok, který spočívá v přivedení vnitřností do dutiny břišní a uzavření defektu v bránici. Je nutné počítat s tím, že u této skupiny dětí je nedostatečně vyvinutá dutina břišní, v důsledku čehož dochází k nesouladu s objemem redukovaných střevních kliček. V pooperačním období jsou možné poruchy dýchání v důsledku zvýšeného intraabdominálního tlaku, což je hlavní důvod nepříznivé výsledky. Abychom předešli této komplikaci, je vhodné aponeurózu anterioru nesešívat břišní stěna, a šijeme pouze kůži. Při velmi výrazném nedostatečném rozvoji břišní dutiny se můžete uchýlit k dekompresní gastrostomii.

Kromě toho může být příčinou respiračních poruch v pooperačním období nedostatečný rozvoj plic, který je často zaznamenán u falešných diafragmatických kýl. Výsledný nesoulad mezi objemem nedostatečně vyvinuté plíce a pleurální dutinou může vést k pneumotoraxu. Abychom předešli této komplikaci, je nutná drenáž pleurální dutiny s pasivním odtokem dle Bulaua.

U hiátových kýl se operace provádí podle plánu. U paraezofageálních kýl se po snížení žaludku a excizi kýlního vaku sešijí nohy jícnového otvoru bránice za jícnem, po prvním zavedení sondy do jícnu. Pokud byl gastroezofageální reflux před operací závažný, je vhodné provést antirefluxní operaci. U hiátových kýl se zvýšeným jícnem bývá přítomen reflux a v těchto případech jsou indikovány antirefluxní operace (Nissen, Kanshina).

Isakov Yu. F. Dětská chirurgie, 1983

Diafragmatická kýla u novorozenců je pohyb orgánů umístěných v břišní dutině do hrudníku v důsledku přítomnosti vrozená vada.

Onemocnění je poměrně vzácné - přibližně v jednom případě z 2000-4000 (podle různých statistik).

Patogeneze

Vznik defektu začíná ve čtvrtém týdnu embryonálního vývoje, ve fázi tvorby membrány mezi dutinou břišní a perikardiální dutinou plodu. Pozastavení vývoje jedince svalové struktury v některých oblastech bránice vyvolává vznik kýly s kýlním vakem.

Stěny vaku jsou tvořeny serózními membránami pleurální a břišní vrstvy. Tímto způsobem se tvoří skutečné kýly.

Vznik nepravých kýl je způsoben pohybem (průchozím bráničním otvorem) břišních orgánů nekrytých kýlním vakem do hrudníku bez omezení, což má za následek rozvoj syndromu nitrohrudního napětí.

Nejčastější formou nepravé kýly je Bogdalkova kýla, která se vyznačuje průnikem orgánů z dutiny břišní do dutiny hrudní přes štěrbinovitý defekt zadní stěny v bránici.

Pokud má dítě diafragmatickou kýlu, závažnost jeho stavu je určena dvěma faktory:

1. Objem přemístěných částí orgánů;
2. Přítomnost doprovodných vad, z nichž nejčastěji jsou diagnostikovány:

• srdeční vady;
• plicní hypoplazie (může být vyjádřena v různé míry);
• problémy s gastrointestinálním traktem;
• onemocnění ledvin
• malformace nervového systému.

Pro vrozené brániční kýly je typický extrémně těžký průběh, provázený o plicní insuficience. V tomto případě ani chirurgický zákrok nevede ke zlepšení stavu dítěte.

Mezi nejzávažnějšími srdečními patologiemi je třeba poznamenat takzvaný „modrý defekt“ (nebo Fallotova tetralogie) a společný arteriální kmen, ve kterém se od základny srdce rozprostírají více než dvě větve. hlavní plavidla, ale jeden.

Vzhledem k tomu, že přítomnost kýly vede k narušení venózního odtoku do srdce, plod zaostává ve vývoji a má podváha těla. Může se také vyvinout hypoplazie levé komory.

Hiátová kýla je někdy jednou ze složek onemocnění u některých genetických poruch.

Příčiny

Stále ne přesná definice příčiny a mechanismy vedoucí ke vzniku takových kýl v prenatálním období. Existuje předpoklad, že příznivé pozadí pro rozvoj onemocnění vytváří:

těžké těhotenství;

častá zácpa;

komplikovaný porod;

žena nějaké má chronická onemocnění orgány dýchací systém;

brát nějaké léky;

špatné návyky (kouření, pití alkoholu).

Výsledkem je narušení normálního procesu intrauterinní anlage fetálních orgánů, což vyvolává výskyt defektů ve vývoji bránice.

Klasifikace bráničních kýl

Kýly jsou klasifikovány podle charakteristik, jako je původ a umístění.

Vrozený typ diafragmatické kýly se dělí na:

diafragmaticko-pleurální (pravda a nepravda);

parasternální periosternální (pravda);

frenoperikardiální (pravda);

hiátová kýla.

Získaný typ kýly zahrnuje falešné traumatické kýly.

Nejběžnějšími typy jsou frenicko-pleurální a hiátová kýla.

Popis

Bránice je svalový útvar, který usnadňuje akt dýchání a odděluje hrudní a břišní dutinu. Jak již bylo zmíněno, ke vzniku kýly dochází během nitroděložního vývoje. V důsledku vlivu určitých faktorů je proces tvorby bránice narušen a v ní vzniká otvor.

Orgány, které přes něj pronikají, vyvíjejí tlak na plíce dítěte, což vede k jejich zploštění a narušuje normální vývoj.

Otvor se může vytvořit téměř na kterékoli straně bránice, ale ve většině případů je lokalizován vlevo. Diafragmatická kýla je v podstatě výsledkem neúplné fúze pleuroperitoneální membrány u plodu, v důsledku čehož části orgánů umístěných v břišní dutině spadají do hrudní část.

Obsah kýlního vaku může být hustý a tenké střevo, část žaludku, slezina. V patologický proces jsou zapojeny i jakékoli další orgány.

Nejzávažnějšími důsledky brániční kýly jsou komprese plic a jejich hypoplazie. Specifičnost takových kýl spočívá v tom, že s jednostranným umístěním se proces šíří do obou plic.

Příznaky

Pokud má plod brániční kýlu, pravděpodobnost předčasný porod docela vysoko. Vzhledem k malé velikosti nelze vyloučit asymptomatický průběh onemocnění. Možný vývoj charakteristické komplikace s typickými projevy mozkového intraventrikulárního krvácení, deficitu surfaktantu a sepse.

Pokud má brániční kýla významnou velikost, projev příznaků je primárně spojen s procesem komprese plic a narušením normálního krevního oběhu v důsledku posunutí mediastina a srdce.

1. Děti s touto patologií se mohou narodit zdánlivě zdravé, ale moc nepláčou, protože plíce se nemohou úplně roztáhnout a dýchání je výrazně obtížné.

2. Dalším důležitým znakem onemocnění je cyanóza. Při jeho časné manifestaci a rychlém růstu může dítě zemřít první den po narození.

Prognóza se zhoršuje přímo úměrně s dobou rozvoje cyanózy: čím dříve se projeví, tím menší je šance na záchranu dítěte.

3. Někdy dochází k cyanóze po záchvatech asfyxie v důsledku krmení. Dítě se začne dusit, zmodrá a do aktu dýchání se zapojí pomocné svaly.

Tyto příznaky mohou zmizet, pokud je dítě ponecháno uvnitř vertikální poloze nebo ho položte na bok na stranu, kde se nachází brániční kýla.

Přítomnost záchvatů asfyxie by měla být základem pro rentgenové vyšetření za účelem potvrzení (vyvrácení) diagnózy „brániční kýly“.

4. Kašel není charakteristickým znakem této patologie.

5. B v některých případech je pozorováno zvracení.

6. Srdeční funkce je zpočátku normální, ale v důsledku toho se může prudce zhoršit. časté útoky asfyxie. Je pozorováno zrychlení pulsu.

7. Jedním z nejdůležitějších příznaků diafragmatické kýly je dextrokardie – extrémně vzácná. vrozená anomálie, ve kterém se nachází významná část srdce s pravá strana(symetricky k normální poloze). Mnoho autorů je přesvědčeno, že symptom „posunutého srdce“ lze klinicky detekovat před rentgenovým vyšetřením. Na vizuální kontrola Patrná je asymetrie hrudníku: mírně se vyboulí a je nehybný na straně, kde se nachází kýla. Opačná strana hrudníku klesá.

8. Přítomnost plicní hypoplazie vede k manifestaci těžkého respiračního selhání od okamžiku sevření pupeční šňůry v důsledku přechodu dítěte do spontánní dýchání. Charakteristickými projevy jsou tachypnoe (zrychlené mělké dýchání), polykání vzduchu a následné nadýmání, rozvoj cyanózy, tachykardie, bradykardie a následná inhibice všech životně důležitých reflexů.

Někdy je dýchání doprovázeno sonorními kovovými zvuky (tzv. střevní peristaltické zvuky) střevního kručení. Během dýchání epigastrická část klesá.

9. Pokud dojde ke zpoždění v pomoci dítěti, cyanóza zesílí, kůže se stane Modrá barva nedostatečný přísun kyslíku vede k výraznému zhoršení dechového procesu a postupnému prodlužování dechových pauz. V důsledku toho může novorozenec zemřít.

10. Hmotnost dětí, které žijí několik týdnů, se nezvyšuje nebo dokonce klesá. Také pozorováno:

• úplná absence chuť;
• známky anémie;
• krvácení ve střevech;
• zápal plic.

Metody diagnostiky diafragmatické kýly

Prenatální diagnostika

Taková diagnostika se provádí pomocí ultrazvuku nebo magnetické rezonance.

U ženy je diagnostikován polyhydramnion, jehož příčinou je ohyb jícnu plodu v důsledku jeho posunutí vnitřní orgány a poruchy v procesu polykání plodové vody.

Diagnóza se provádí poté, co jsou části břišních orgánů nalezeny v hrudníku.

Někdy v projekci srdečních komor můžete vidět peristaltické střevo umístěné poblíž s tekutinou uvnitř.

Dalším příznakem brániční kýly je nepřítomnost plynové bubliny v břišní dutině.

Nález žlučníku v pravé pohrudniční dutině ukazuje na přesun jater do této oblasti.

Charakteristický rys je zatlačení srdce a mediastina pod tlakem kýlní výběžek od střední čáry.

U plodu se často vyvíjí vodnatelnost, která se vyvíjí na pozadí ucpaného žilního odtoku.

Diferenciální diagnóza se provádí s následujícími patologiemi:

• bronchogenní cysty;
• nádory mediastina;
• adenomatózní cystická transformace plic.

Růst a vývoj plodu, stejně jako dynamika polyhydramnia a hydropsu, jsou sledovány pomocí sériových ultrazvukových vyšetření.

Důležitá role v diagnostice onemocnění hraje roli amniocentéza - speciální invazivní zákrok, jehož podstatou je punkce amniová membrána k dalšímu odběru vzorku plodové vody a provedení laboratorního rozboru.

Stanovení přítomnosti složek plicních surfaktantů v plodové vodě umožňuje posoudit úroveň její produkce na straně hypoplastických plic a zralosti plodu.

Pokud je diagnostikována brániční kýla, je nutné absolvovat konzultaci perinatologa, genetika, porodníka, resuscitátora a dětského chirurga k projednání prognózy patologie, místa porodu a jeho způsobu i následné terapie.

Dnes je toho málo přesné způsoby identifikace pacientů, jejichž plíce mohou zajistit nezávislou výměnu plynů. Z tohoto důvodu zůstává otázka možné potřeby ukončení těhotenství poměrně aktuální.

Jedním z kritérií pro stanovení prognózy (do určité míry) zůstává index poměru velikosti hlavy a plic, který se vypočítává pomocí speciálního vzorce. Pokud je index menší než 1, je úmrtnost 100 %, pokud je index 1,4, je úmrtnost nulová. V případě středních ukazatelů se procento pohybuje v rozmezí 50–60 %.

Stanovení diagnózy po narození dítěte

Aby bylo možné objasnit diagnózu po narození dítěte, je nejprve nutné provést rentgenové vyšetření.

Fluoroskopie a radiografie odhalí nepravidelně tvarované jasné skvrny, připomínající plástev, lokalizované na odpovídající straně hrudníku. V některých případech jsou zvažovány takzvané „kulaté stíny“.

Srdce je obecně posunuto doprava.

Brániční kopule je téměř k nerozeznání.

Zředěná suspenze síranu barnatého (také nazývaná „baryová kaše“) umožňuje přesně vidět umístění části žaludku, střev a dalších břišních orgánů v hrudníku. Je třeba poznamenat, že existuje značné riziko použití tato metoda s výraznou cyanózou. V takových případech je výhodnější použití joduronu.

Během rentgenové vyšetření Je třeba pamatovat na vysoké postavení bránice (relaxaci) – často jde o následek ochrnutí při porodu traumatického nebo vrozeného charakteru.

Diferenciální diagnostika provedené k vyloučení následující patologie:

• intrakraniální krvácení;
• vrozené vady dýchání;
• plicní cysta;
• vrozené vady srdce (včetně dextrokardie);
• atelektáza (stav, který se vyvíjí, když je narušena ventilace alveolů, v důsledku čehož se zhroutí);
• atrézie jícnu;
• nádory jater - taková diferenciace se provádí, když je otvor umístěn na pravé straně s prolapsem jater. V tomto případě scintigrafie vylučuje renální dystopii.

Léčba během těhotenství

U těžkých forem brániční kýly, intrauterinní léčba. Jedna z nejpokročilejších technik se nazývá fetoskopická korekce fetální tracheální okluze neboli FETO.

Operace se provádí malým otvorem v tkáni. Zákrok je vhodné provést mezi 26. a 28. týdnem těhotenství. Jeho podstatou je zavedení speciálního balónku do průdušnice dítěte. Působí stimulačně na vývoj plic miminka. Později (v těhotenství, při porodu nebo po narození dítěte) se balónek odstraní.

Fetoskopická korekce je možná pouze v specializovaná centra operaci a pouze v případech, kdy bez chirurgického zákroku je šance na přežití novorozence minimální. Ani úspěšná operace není zárukou uzdravení dítěte: pravděpodobnost zotavení není větší než 50%.

Operace je spojena s určitými riziky: může způsobit předčasný porod nebo rupturu bránice.

Pokud je kýla střední nebo mírné závažnosti, je lepší operaci odložit a dynamicky sledovat vývoj plodu.

Léčba po porodu

Poskytnout normální dýchání V prvních hodinách po narození dítěte se provádí ventilace.

Pro brániční kýlu u novorozenců jediná možnost Zbývá pouze operace. Při asfyxickém uškrcení nebo známkách ruptury bránice se provádí urgentně.

Během první etapy chirurgický zákrok U dítěte s malým objemem dutiny břišní, kam se nevejdou orgány odebrané z pleurální části, vzniká umělá ventrální kýla.

Druhá fáze se provádí po období 6 dnů až jednoho roku od data první operace. Při druhém zásahu je umělá kýla opravena. Provádí se také drenáž pleurální dutiny.

S lítostí je třeba poznamenat, že pravděpodobnost komplikací po takových operacích je poměrně vysoká a je přibližně 50%. Nejčastější výskyty jsou:

• celkové komplikace: horečnaté stavy, nerovnováha voda-sůl, deprese dýchací centrum;
• plicní komplikace: pneumonie, edém, pleurisy;
• komplikace z orgánů umístěných v dutině břišní - hlavně různé druhy střevní obstrukce;
• výrazné zvýšení intraabdominálního tlaku na pozadí omezené motorické funkce bránice a komprese dolní duté žíly.

U paraezofageálních kýl, které jsou typicky lokalizovány v blízkosti jícnu, dochází k relapsům onemocnění nejčastěji po operaci.

Varovat je po skončení období kojení Kromě striktního dodržování pokynů lékaře je nutné dodržovat terapeutická dieta, navržený speciálně pro podobné případy.

Během pooperační období Dítě by mělo být na prodloužené mechanické ventilaci.

Nežádoucí následky po zákroku chirurgická léčba lze pozorovat v 10-30% případů.

Další informace o nemoci naleznete ve videu:

Vrozené patologie v Nedávno se začali scházet častěji. Jednou z těchto vývojových anomálií je vrozená brániční kýla u dětí, která vždy vyžaduje chirurgický zákrok. To je způsobeno skutečností, že zpravidla obecný stav děti při narození jsou obtížné a riziko úmrtí dítěte v prvních dnech života nebo dokonce hodin je velmi vysoké. Chcete-li vědět více, uvažujme, co je vrozená diafragmatická kýla u dětí, příznaky, léčba, diagnóza této nemoci.

Příčiny vývoje diafragmatické kýly u dětí

Ne zcela pochopeno, s největší pravděpodobností je to způsobeno zhoršením stavu životního prostředí, velké množství stresové situace, přítomnost ložisek chronických infekcí u nastávajících matek a mnoho dalších faktorů. Zvláště vysoké je riziko vrozené diafragmatické kýly u dětí s obtížným těhotenstvím s rozvojem toxikózy a hrozbou potratu. Špatné návyky u matky (kouření, zneužívání alkoholu) má sklon k zácpě při výskytu této patologie nemalý význam. Všechny tyto faktory vedou k nesprávné tvorbě orgánů u plodu.

Vrozená brániční kýla, její typy a formy

Kýla se vyskytuje ve třech formách: hiátová kýla, vlastní hiátová kýla a přední kýla. Doba, kdy se objeví brániční kýla, příznaky a jejich závažnost jsou různé, vše závisí na velikosti defektu. Přední kýla se zřídka odhalí v novorozeneckém období a prvních měsících života dítěte. Častěji k tomu dochází v raném školním věku.

Samotné kýly mají dva typy:

1. Pravda. Snadněji tečou a mají kýlní vak(kapsle), samotná kýla není příliš pohyblivá.

2. Nepravda. U nich je situace složitější. Nemají kýlní vak, břišní orgány volně pronikají do hrudní dutiny a stlačují plíce, srdce a mediastinum. To vede k narušení jejich funkce. K tomuto pohybu dochází in utero. Při narození je celkový stav dětí s falešnou brániční kýlou extrémně vážný. Pokud jim není poskytnuta včasná pomoc, zemřou porodnice nebo při převozu na specializovaná oddělení.

Jak se projevují vrozené brániční kýly u dětí?

Klinický obraz závisí na tom, jak velký defekt je. Pokud je kýla velká a také falešná, projeví se bezprostředně po narození nebo v prvních dnech života dítěte. Prvním příznakem je zvracení, ke kterému dochází po krmení nebo mezi nimi. Při vyšetření je žaludek dítěte propadlý a hrudník je vypouklý. Kůže dítěte je namodralá a dochází k dušnosti. Stav novorozenců je mimořádně vážný, objevují se známky intoxikace, je pozorováno kardiovaskulární a respirační selhání. K tomu dochází v důsledku stlačení hrudních orgánů. Rozvíjející se střevní obstrukce, děti nemusí mít stolici.

Pokud vada není příliš velká, pak se projevuje pozdě. První známky vrozená patologie se objeví, když miminka začnou rychle růst. To je způsobeno tím, že v hrudní dutině již není dostatek místa pro kýlu. Děti si stěžují na periodické bolestivá bolest v oblasti břicha a hrudníku, horší po jídle. Mají špatnou chuť k jídlu, neustálý pocit tísně na hrudi, pálení žáhy a říhání po jídle. Děti mohou mít opožděný fyzický vývoj. Vyšetření odhalí gastritidu, peptický vřed, díky tomu se může ve stolici objevit krev. Při dlouhém procesu se u dětí vyvine chronická anémie z nedostatku železa. Pokud není diagnóza stanovena včas, dochází k sevření kýlního vaku, pak přibývají známky srdečního a respiračního selhání a vzniká střevní obstrukce. Pravé kýly se v takové klinice nejčastěji projevují.

Diagnostika vrozené diafragmatické kýly u dětí

Hlavní důraz je kladen na identifikaci této vývojové anomálie in utero vedením ultrazvukové vyšetření plod Pokud nebyla stanovena diagnóza brániční kýly, je při sebemenším podezření na ni nutné provést rentgenový snímek dutiny břišní a hrudní, po prvním zavedení sondy do žaludku. To vám umožní určit nejen samotnou vadu, ale také umístění žaludku.

Jak léčit brániční kýlu?

Léčba diafragmatické kýly je pouze chirurgická. Dříve se věřilo, že by mělo být provedeno ihned po narození, ale nyní se prokázalo, že krátké zpoždění (ne více než několik dní) umožňuje dítěti přizpůsobit se mimoděložním životním podmínkám. Takovým dětem je ale potřeba na porodním sále pomoci. Jde o zavedení sondy do žaludku, zabrání se tím přetažení střevních kliček a dalšímu stlačení hrudních orgánů (srdce, plíce). Taková miminka zpravidla vyžadují umělou ventilaci, a proto je vhodné je ihned po narození zaintubovat.

Existuje důkaz korekce defektu antenatálně (in utero). Ale takových operací bylo ve světě provedeno jen velmi málo.

Když je diagnóza stanovena ve školním věku, pak se kromě chirurgické léčby provádí léčba doprovodných onemocnění: gastritida, peptický vřed, pankreatitida.

Prevence komplikací

Je uzavřeno včasná diagnóza i během těhotenství. Pokud se tato skutečnost prokáže, měla by žena porodit ve specializovaném ústavu, kde může dítě dostat včasnou pomoc ihned po porodu.

Prevence rozvoje diafragmatické kýly u dětí

Pro těhotnou je nutné vytvořit maximální ochranný režim. dobrý dobrá výživa- klíč ke zdraví dítěte. Budoucí maminka neměl by být nervózní. Její práci nelze nijak spojovat škodlivé faktory: hluk, chlad, zvedání těžkých břemen, kontakt s chemikáliemi, prach, ionizující radiace. Sanitace ložisek chronických infekcí je povinná ještě před početím.

Vrozené brániční kýly jsou běžné, ale často je diagnóza stanovena pozdě, což s sebou nese spoustu komplikací. Proto v porodnice S novorozenými dětmi je třeba zacházet velmi opatrně.