Fetální kýla. Důvody rozvoje omfalokély u novorozence

Mezi malformacemi nitroděložního vývoje dítěte je zcela běžná fyziologická embryonální kýla. Patologie je nejčastěji detekována u chlapců a představuje přibližně tisíc případů na 6-10 tisíc novorozenců a 35% z nich jsou předčasně narozené děti.

Detekce poruch vývoje embrya

Embryonální kýlu lze detekovat i v intrauterinním stadiu vývoje plodu: na ultrazvuku je jasně viditelná břišní stěna a její patologie. Další metodou včasné diagnózy je testování krve těhotné ženy na AFP (alfa fetoprotein). Zvýšená hladina ukazuje na abnormalitu ve vývoji plodu.

Je však třeba mít na paměti, že až do 13 týdnů mohou střeva embrya přesahovat břišní dutinu a vyvolat vyčnívání pupeční šňůry. To je považováno za fyziologickou normu: střevo migruje uvnitř pupeční šňůry mezi šestým a desátým týdnem embryonálního vývoje. Při normálním těhotenství se klička tlustého a tenkého střeva obvykle sama stáhne do dutiny břišní.

Omfalokéla neboli kýla pupeční šňůry by měla být odlišena od embryonální fyziologické kýly. Přední břišní stěna plodu se tvoří pozdě, v důsledku čehož není zcela zhojena fyziologická kýla a pupeční šňůra. Patologický proces začíná ve druhém měsíci vývoje embrya.

Pokud v 10 týdnech proces retrakce (retrakce) střevní kličky nezačal, je vývoj nenarozeného dítěte narušen. Omfalokéla je zpravidla kombinována s patologií srdce, genitourinárního systému, kostry, bránice a dokonce i mozku. Vícenásobné poruchy v rané fázi růstu embrya jsou zaznamenány přibližně v polovině případů.

Po zjištění kombinace omfalokély a defektů vnitřních orgánů u plodu lékař s největší pravděpodobností navrhne ukončení těhotenství. To je způsobeno skutečností, že taková patologie je považována za velmi závažnou a může vést ke spontánnímu potratu, intrauterinní smrti plodu a narození neživotaschopného dítěte.

Samozavírací kýla

Podle statistik nepředstavuje vrozená embryonální kýla ohrožení života a zdraví: téměř všechny děti se zotavují samy. Ale pouze v případě, že patologická formace není větší než 1,5 centimetru.

Po narození dítěte se zpevní břišní stěna, střeva začnou stabilně pracovat, miminko roste, je aktivnější a to má také pozitivní vliv na vymizení dysfunkcí. Můžete doufat, že se pupeční prstenec sám uzavře během několika týdnů po narození. Tento proces má však věkovou hranici: pokud se po dosažení věku tří let kýla sama neuzavřela, lékař rozhodne o operaci.

Pokud je kýla větší než 1,5 cm, byla pro výběr způsobu léčby vyvinuta následující klasifikace:

• Malá kýla ne více než 5 cm
• Průměrná kýla ne více než 10 cm
• Velká kýla více než 10 cm.

Operaci lze provést v novorozeneckém období. To platí pro malé a střední kýly. Chirurgická léčba velké kýly se obvykle provádí ve věku tří až pěti let.

Jaká jsou nebezpečí vrozených embryonálních kýl? Komplikace: tvorba střevní neprůchodnosti, uškrcení, zánětlivé a nádorové procesy. V tomto případě je nutný okamžitý chirurgický zákrok.

Příčiny a příznaky omfalokély

Nejčastěji se omfalokéla tvoří v důsledku vzácných genetických onemocnění, jako je Edwardsův syndrom (způsobující mnohočetné malformace) nebo Patauův syndrom (neléčitelné dědičné chromozomální onemocnění). Kromě toho se patologie břišní stěny může vyvinout na pozadí infekce během těhotenství, užívání léků, kouření nebo alkoholismu. Onemocnění je indikací k plánovanému císařskému řezu, který lze při absenci mimořádných situací provést ve 36. týdnu.

Onemocnění omfalokély může být komplikované nebo nekomplikované. Nekomplikovaný při vizuálním vyšetření připomíná nádor nepokrytý kůží. Průhledný pupeční prsten, v jehož oblasti je formace jasně viditelná, vám umožňuje vidět, co je v herniálním vaku: střevní smyčky a části vnitřních orgánů.

Na fotografii je novorozenec s fyziologickou embryonální kýlou

Při komplikované omfalokéle zase praskají blány kýlního vaku, a to jak v děloze, tak v době porodu. V důsledku prolapsu orgánu dochází k smrtelné infekci dutiny břišní.

Není těžké pochopit, co je to omfalokéla: při narození je dítěti zjištěna kýla vyčnívající z pupečního otvoru o velikosti od 4 do 12 centimetrů, jejíž vak obsahuje buď pouze střeva (s mírným průběhem) nebo většina vnitřních orgánů (s těžkým průběhem). Zpravidla se onemocnění kombinuje s dalšími mnohočetnými malformacemi.

Chirurgická léčba omfalokély

Jediný způsob, jak se zbavit nemoci, je chirurgický zákrok. Chirurg defekt uzavře co nejdříve po porodu. Před operací se zjišťují souběžné vady srdce, plic, jater, ledvin a dalších vnitřních orgánů.

Pokud je omfalokéla malá, pak se operuje jednou, překroucení pupeční šňůry. Ale když je boule velká, je velmi obtížné provést operaci. V tomto případě je v důsledku narušení normálního vývoje plodu břicho novorozence tak malé, že je nejprve nutné zvětšit jeho objem pomocí implantátu.

Pravděpodobnost smrtelného výsledku operace při zjištění souběžných defektů vnitřních orgánů dosahuje 20 procent. Pokud nejsou zjištěny abnormality jiných orgánů, prognóza chirurgické léčby je příznivá.

Toto video popisuje výsledky chirurgické léčby vrozené vady vrozené brániční kýly u dítěte:

Embryonální pupeční kýly se vyskytují v časném období embryonálního vývoje, kdy je břišní stěna nedostatečně vyvinutá a střeva a játra jsou umístěny mimo břišní dutinu, pokryty průhlednou membránou (amnion), Whartonovým rosolem a vnitřní membránou, která odpovídá parietální pobřišnice. Ve skutečnosti u tohoto typu kýly dochází k eventrace břišních orgánů s nevyvinutím přední stěny břišní, linea alba a často v kombinaci s rozštěpením hrudní kosti a nevyvinutím stydkého kloubu (obr. 24).

Tyto defekty mohou být kombinovány s defekty bránice, ektopií srdce a ektopií močového měchýře. Kvůli takto závažným vývojovým vadám není dítě životaschopné a chirurgický zákrok je nevhodný.

Diagnostika pupeční embryonální kýly je snadná. Peristaltika je viditelná přes průsvitný průhledný obal.

mravenčení kliček střev, jater, vykloubení při dýchání. Když dítě křičí, výčnělek se zvětšuje.

Membrána pokrývající vnitřnosti uvolněná do embryonálního kýlního vaku je tenká a může snadno prasknout během porodu nebo v prvních hodinách života dítěte. Pozorování spontánního prasknutí membrány embryonální kýly uvádí V.V. Gavryushov (obr. 24, b). Celý výběžek, pokrytý vnější membránou, přiléhá ke kůži s vytvořením dobře definovaného kožního hřebene. Během prvního dne začne průhledný vnější obal vysychat, vrásčit a pokrýt se fibrinovým povlakem. Přidružená infekce s následným hnisáním vede k rozvoji zánětu pobřišnice, na který dítě umírá, obvykle 3. den života. Velikost kýlního otvoru u embryonálních kýl kolísá [do 10x8 cm (M. P. Postolov)], kýly bývají lokalizovány v nadpupeční oblasti. Jsou také pozorovány výčnělky, které mají na své základně určité zúžení, odpovídající hrdlu kýlního vaku. Pupeční šňůra je nejčastěji umístěna vlevo od herniálního výčnělku, méně často - na jejím vrcholu. Břišní orgány umístěné v herniálním vaku (játra, střeva) mohou mít fúze mezi sebou a se stěnou vaku. Játra jsou často zvětšená (překrvená) nebo atrofická a jsou sešněrovaná ve formě přesýpacích hodin.

Fetální kýly jsou vzácné. M. S. Simanovich (1958) uvádí 2 případy embryonálních kýl na 7000 porodů.

Novorozenci s embryonální kýlou umírají na zápal plic, peritonitidu a sepsi. Případy přežití jsou vzácné. V. V. Gavryushov (1962) poskytuje pozorování dívky ve věku 1 rok 4 měsíce se spontánně zhojenou embryonální kýlou (obr. 24, c).

a - embryonální pupeční kýla; b - prasknutí membrán embryonální kýly 3 hodiny po narození; c - embryonální (neoperovaný) gryn a u dívky ve věku 1 rok 4 měsíce (V.V. Gavryushov).

Operace embryonálních kýl. K ošetření operačního pole se doporučuje 5% tinktura z jódu, vytírání operačního pole lihem a 5% lihový roztok taninu.

S. D. Ternovsky (1959) provádí operaci podle následujícího plánu: odstranění membrány kryjící herniální výběžek, redukce útrob a sešití břišní stěny vrstva po vrstvě. Pobřišnice je sešita přerušovanými stehy spolu s aponeurózou a někdy i okrajem svalů; druhá řada stehů je umístěna na kůži. U malých kýl je operace snadná a lze ji provést v lokální anestezii. Při velkých jaterních prolapsech se operace výrazně zkomplikuje, zvláště v případech, kdy je stěna vaku těsně utěsněna k játrům. Odlučování srůstů způsobuje výrazné krvácení a vede k ruptuře jater, která v tomto místě nemají pouzdro, proto se doporučuje ponechat na něm místo připájené k játrům a promazané jodovou tinkturou ponořit do břicha dutina. Při časné operaci, kdy nedochází k infekci, je tato technika bezpečnější než nucená extrakce

skořápky. Pro pohodlnější repozici útrob je užitečné rozříznout otvor defektu břišní stěny nahoru a dolů. Pokud je tkáňové napětí aponeurózy břišních svalů vysoké, sešívá se defekt pouze ve spodní části rány a v horní části nad játry se sešije pouze kůže. Tato technika výrazně snižuje intraabdominální tlak a usnadňuje uzavření rány.

Při prolapsu celých jater a střev se nacvičuje částečné sešití břišní stěny: po zmenšení střev a části jater do dutiny břišní se v ráně ponechá nezredukovaná část. Okraje rány břišní stěny se přišijí k játrům samostatnými stehy. Tato technika chrání břišní dutinu před infekcí. Část jater ležící v ráně je pokryta granulační tkání, následuje hojení pod obvazem.

Plastika svalů se provádí v pozdějším termínu a operace je tak rozdělena do dvou etap. I J. Kossakovsky (Polsko, 1949) provádí řez ve zdravé kůži na bázi herniálního výběžku. V případě krvácení, ke kterému může dojít při separaci membrán, které přilnuly k uvolněným orgánům, se část membrány neodstraňuje. Při repozici vnitřností do dutiny břišní se doporučuje zvednout okraje kožního řezu, což usnadňuje jejich postupné zavádění. Pro usnadnění přemístění uvolněných vnitřností se na ruku navlékne nitová rukavice. Pokud není možné dotáhnout okraje kožního řezu, provedou se dva laterální uvolňovací řezy, jejichž povrchy se zacelí následnou granulací.

Kýla pupeční - pupeční, germinální (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Pupeční nebo embryonální kýla jako vada ve vývoji plodu se tvoří po 3. měsíci nitroděložního života. Při normálním vývoji v tomto období se břišní stěna blíží svému provedení, pupeční šňůra a pupeční prstenec nabývají anatomických vztahů, které zajišťují normální vývoj plodu a jeho užitečnost v době porodu.

Do 3 měsíců se vytvoří pobřišnice plodu jako anatomická vrstva pokrývající oblast pupku; zpoždění ve vývoji pobřišnice podporuje tvorbu herniálního výběžku.

Krycí vrstva embryonální kýly má tři vrstvy: amnion, Whartonův rosol a pobřišnici (obr. 25). Vnější plášť herniálního výběžku přechází do pupeční šňůry s tvorbou nápadného žlábku v místě přechodu, který není ve všech případech pozorován. Kýlní výběžek může vstoupit do pupeční šňůry mezi cévami, pod nimi, a také být umístěn vpravo nebo vlevo od nich.

Rýže. 25. Kýla pupeční šňůry (Kossakowski).

Rýže. 26. Operace pro embryo-

nal kýla. Kožní řez

ve vzdálenosti několika milimetrů od vaku podvázání pupečníkových tepen a pupeční žíly (Duhamel).

Kýlní otvor má obvykle kulatý tvar. Pupeční šňůra mimo herniální výběžek má svůj obvyklý vzhled. Kýlní výběžek ve své základně může mít zúžený krk a pupeční otvor je kýlní otvor. Zvýšení herniálního výčnělku nastává, když dítě pláče. U kýl provazce, stejně jako u embryonálních kýl, dochází k maceraci zevní membrány, jejímu svraštění s postupným odmítáním jednotlivých úseků. Možné je i protržení protruzních blan s prolapsem břišních útrob a následným rozvojem peritonitidy.

Podle P.I.Tikhova se jedna kýla pupeční šňůry vyskytuje u 3000–5000 porodů. Konzervativní léčba nepřináší výsledky a jediným rozumným opatřením je urgentní chirurgický zákrok v prvních hodinách po porodu; k pozdějšímu datu je výsledek operace nepříznivý.

N. V. Schwartz (1935) navrhl u velkých pupečníkových kýl upustit od operace a použít konzervativní léčbu, aby bylo dosaženo zhojení defektu břišní stěny zjizvením. Navzdory skutečnosti, že v literatuře existují informace o ojedinělých případech samoléčení embryonálních kýl a kýl pupeční šňůry (embryonální), nelze v tomto období rozvoje chirurgie hovořit o konzervativní léčbě jako metodě a názor S. D. Ternovského (1959), že obhajoba konzervativní metody je „špatným směrem“, je zcela oprávněný.

Indikace a kontraindikace operací embryonálních a pupečníkových kýl by měly být v každém případě provedeny s ohledem na celkový stav novorozence a doprovodné vývojové vady. Kontraindikací operace je výrazný defekt břišní stěny, který vylučuje možnost uzavření břišní rány, nevyvinutí bránice, protruze do defektu srdeční stěny a nedonošenost novorozence.

Pokud je indikován chirurgický zákrok, je nutný rychlý zásah během několika hodin po narození dítěte.

Před operací je matka informována o stavu dítěte a indikacích k operaci, která je jediným opatřením, které může vrozenou vadu napravit.

Na návrh J. Kossakovského je novorozenec uložen na speciálně připravenou křížovou desku, končetiny jsou fixovány měkkými obvazy.

Operace pupeční kýly se provádí z oválného řezu obklopujícího základnu kýlního výběžku. Dále jsou tkáně odděleny vrstvou po vrstvě, kýlní vak je otevřen a existující adheze jsou odděleny. Pokud dojde ke krvácení při oddělování membrán, které přilnuly k odstraněným orgánům, nemusí být některé membrány odstraněny. Pupeční žíla a tepny jsou podvázány; pobřišnice a aponeuróza se sešijí pokud možno odděleně (obr. 26). Při zavádění orgánů do dutiny břišní se doporučuje zvednout okraje kožního řezu. Pokud není možné dotáhnout okraje kožního řezu, provedou se dva laterální uvolňovací řezy, jejichž povrchy se zhojí granulací (J. Kossakovsky).

Embryonální kýla– vrozená břišní kýla, ve které je herniální vak prvky pupeční šňůry.

Frekvence: 1:6000 novorozenců.

Příčiny embryonální kýly

Vyvíjí se díky tomu, že střevní kličky nevstupují do břišní dutiny do 12. týdne nitroděložního vývoje.

Ve 25–30 % případů je pupeční kýla kombinována s trizomií 18. nebo 21. chromozomu (Edwardsův a Downův syndrom).

Příznaky embryonální kýly

Kýlní výběžek se nachází v projekci pupku, nad defektem přední břišní stěny. Pupeční šňůra se táhne od horního pólu kýlního výběžku. Pokud dojde k zástavě vývoje brzy, pak se významná část jater a většina střev nachází mimo dutinu břišní. V případech pozdější zástavy vývoje zůstává extraperitoneálně pouze část střevních kliček. Při defektu bránice je pozorována ektopie srdce.

Diagnostika embryonální kýly

Pro diagnostiku se používá ultrazvuk a stanoví se hladina a-FP v séru matky. Pokud je u plodu identifikována vývojová vada, která je vhodná k chirurgické léčbě, je přizván dětský chirurg, dětský neurochirurg, dětský neurolog, genetik, neonatolog a bioetik, kteří rozhodnou o vedení těhotenství, porodu a léčbě novorozence.

Léčba embryonální kýly

Léčba malých a středně velkých kýl v uspokojivém stavu dítěte je chirurgická. Velké embryonální kýly se léčí konzervativně: membrány se ošetřují 2-3krát denně 5% roztokem manganistanu draselného, ​​poté se aplikují aseptické obvazy. Pod vzniklým stroupkem se vyvinou granulace, které se následně epitelizují. V důsledku toho se vytvoří ventrální kýla, operace se obvykle provádí ve věku 3-5 let.

Embryonální kýla v klasifikaci ICD:

Online konzultace s lékařem

Specializace: Dětský chirurg

Světlana: 25.07.2014
Ahoj! Synovi (3 roky 10 měsíců) byla na jaře diagnostikována tříselná kýla a operace byla naplánována na 30.7. Na jaře se poměrně často objevovaly otoky v oblasti třísel, zejména při pláči. Ale v poslední době ji vidím zřídka, a pokud se objeví, její velikost se 3krát zmenšila. Včera jsme byli na konzultaci s chirurgem. Diagnózu nepotvrdil. Začátkem července byl udělán ultrazvuk - závěr tříselná kýla vpravo - průměr vnitřního tříselného prstence vpravo 2 mm, vlevo 1,8 mm v poloze na zádech, tříselné kanály ve stoji byly uzavřeny. Při namáhání vpravo je v horní třetině tříselného kanálu identifikován kýlní výběžek o rozměrech 13,4 x 5,8 mm obsahující břišní tekutinu. Prosím o radu, co máme dělat: podstoupit operaci nebo být zatím na pozorování?

V naší době byla fetální kýla dobře studována. Tato nemoc se stala poměrně běžnou. Pokud vezmeme v úvahu statistiky, tak ji má 20 % novorozenců a 35 % dětí, které se nenarodily. Zvláště důležitou otázkou nyní je, jak problému a opakování nemoci předejít.

Co je to fetální kýla?

Fetální kýla se nazývá (říká se jí také kýla pupeční šňůry) vývojová vada, kdy se v okamžiku narození dítěte některý z orgánů, které se nacházejí v dutině břišní, nachází mimo ni, tzn. vyčnívaly v oblasti pupku (pupeční prstenec). Kroužek pupku se nachází na pruhu, který se táhne uprostřed břicha a je tvořen vazy. Jedná se o spojení mezi plodem a pupeční šňůrou. Když se miminko narodí, odstřihne se pupeční šňůra a časem odpadne i její zbývající část. Než se cévy utáhnou pojivovou tkání, která ucpe otvor v pupečním prstenci, bude to nějakou dobu trvat. Časem se uzavře a zahojí. Svaly, které tvoří břišní svaly, také napnou a posílí prsten. Samostatně posílit a naplnit pupeční šňůru nádobami bude samozřejmě nějakou dobu trvat.

Na samém začátku je pupeční kroužek příliš slabý, ještě se nestihl utáhnout. Svaly, které se nacházejí na břiše, tvoří dutý prstenec a jsou umístěny na krátkou vzdálenost. Pokud se tlak v dutině břišní zvýší, mohou střevní kličky vyčnívat prstencem. Tento jev se nazývá embryonální kýla. Při doteku je snadno cítit, vypadá jako malá podkožní kulička. Když se zvýší nitroděložní tlak, existuje možnost vidět vnitřní orgány dítěte. Po poklesu tlaku do normálu se vnitřní orgány vrátí do původní polohy.

Důvody, proč může dojít k onemocnění

Důvody, proč se objevuje pupeční kýla, byly studovány na nízké úrovni. Kýla se může objevit v důsledku dědičné predispozice a vnějšího negativního vlivu na plod během těhotenství. Za těchto okolností účinek na pojivovou tkáň plodu způsobuje zpoždění jeho normálního vývoje. Vzhledem k pomalému vývoji kolagenových vláken pojivových tkání se struktura pupečního prstence tvoří nesprávně. Důvodů, které mohou oddálit přerůstání pupečního prstence, je obrovské množství, proto po přerůstání pupíku za ním zůstává prázdné místo, které dříve zabíraly cévy, které dítěti zajišťují krev.

Hlavní příznaky onemocnění

• nevolnost
• zvětšený pupeční prstenec
• konvexní hrbolek v oblasti pupečního prstence
• Při jakékoli fyzické aktivitě se v břišní oblasti objevuje pocit bolesti

Fetální vřed se může objevit u dítěte ještě před narozením. Pozná se podle zvýšeného množství alfa-fetoproteinu během druhého trimestru nebo při výskytu abnormalit, jako je defekt v oblasti břicha, které jsou zaznamenány při ultrazvukovém vyšetření.

Klasifikace kýl

Hlavní rozdíly mezi kýlami jsou velikost (malá, střední a velká) a stav blan (komplikované nebo nekomplikované).

Různé způsoby léčby kýly

Podle lékařských statistik se v 99% případů vrozená embryonální kýla vyřeší bez pomoci lékařů. Ale to je pouze v případě, že je kýla malá. Pokud se dítě vyvíjí správně, jeho střeva fungují normálně, pak kýla zmizí. Samoléčení je možné do tří let věku dítěte.

Svaly v oblasti břicha miminka můžete posilovat pomocí masáží nebo léčebných tělesných cvičení s trenérem.

Důležitým bodem je výživa dítěte a jeho matky během kojení. Budete muset ze svého jídelníčku vyloučit všechny potraviny, které mohou způsobovat zažívací potíže.

K léčbě fetální kýly lze využít i polohovou terapii. Musíte dát dítě na břicho. V této poloze je proces průchodu plynů snazší, je možné pohybovat končetinami a je inhibováno vyčnívání kýly.

Nezapomeňte, že v přítomnosti takového onemocnění mohou nastat komplikace. Ve většině případů se budete muset uchýlit k operaci. Proto, dokud kýla úplně nezmizí, budete muset pravidelně navštěvovat lékaře.

Chirurgická intervence může být také předepsána, pokud je kýla větší než malá velikost nebo pupeční prstenec se nezhojil do věku jednoho roku. Operace pomůže odstranit vady v pupečním kruhu.

Podle některých autorů se v období 1997 - 2003 četnost omfalokély několikanásobně zvýšila a vyskytuje se přibližně ve 2 případech na 10 000 novorozenců. Podle stejných údajů se patologie nejčastěji vyskytuje u matek ve věku 25 - 29 let.

Příčiny patologie mohou být špatné návyky - kouření, pití alkoholu. Některé léky mohou také ovlivnit vznik této patologie. Nejčastěji trpí patologií chlapci.

Příčinou mohou být i některé genetické vady, jako je Edwardsův a Patauův syndrom (chromozomální abnormality). Byla prokázána souvislost mezi onemocněními nastávající matky během těhotenství, například infekcemi, placentární insuficiencí.

Příznaky

Poprvé je diagnóza stanovena během první screeningové studie v 11.–14. týdnu těhotenství. Podle výsledků studie je na obrazovce monitoru viditelný kýlní vak vycházející otvorem pupku.

Velikost defektu se může pohybovat od 4 do 12 cm.V klinické praxi se může vyskytnout různý stupeň závažnosti omfalokély. V mírných případech výsledný vak obsahuje jednotlivé kličky střeva, v těžkých případech zahrnuje většinu břišních orgánů. V tomto případě novorozenec často odhalí další anomálie, které postihují mnoho orgánových systémů.

Diagnostika omfalokély u novorozenců

Podezření na patologii může vzniknout již při prvním ultrazvukovém vyšetření, v období 11 - 14 týdnů. Je však třeba si uvědomit, že diagnóza stanovená v této fázi ne vždy naznačuje patologii, faktem je, že to mohou být rysy vývoje plodu. Proces však stále vyžaduje pozorování a opakovaná studie se provádí v 18 - 19 týdnech těhotenství. Přesnost prenatální diagnostiky je 33 - 87 %, ale v posledních letech se objevuje trend snazší a přesnější diagnostiky. Ukazuje se, že hlavní diagnostickou metodou je ultrazvuk.

Na obrazovce monitoru lékař uvidí přední břišní stěnu plodu a k ní připojený oválný útvar, jehož obrysy jsou rovné. Právě k tomuto útvaru je připojena pupeční šňůra. Omfalokéla může být nezávislá a izolovaná patologie, ale ve 40% případů je kombinována s jinými defekty, například Beckwith-Wiedemannovým syndromem, vývojovými anomáliemi kardiovaskulárního, genitourinárního systému, páteře atd.

Pro včasné odhalení souběžné patologie je proto nutné předepsat další metody výzkumu - genetickou konzultaci, sběr rodinné anamnézy rodičů a nejbližších pokrevních příbuzných. Předepsané jsou také laboratorní metody výzkumu - krevní testy, studie plodové vody atd.

Komplikace

Komplikace a důsledky budou do značné míry záviset na závažnosti patologie. Pokud je patologie mírná, prognóza je docela příznivá, i když je nutné podstoupit dlouhý průběh léčby, včetně chirurgického zákroku.

V některých případech se však omfalokéla může stát indikací k ukončení těhotenství nebo s velkým defektem a přidáním doprovodné patologie způsobí smrt.

Léčba

Co můžeš udělat

Léčbu této patologie mohou provádět pouze lékaři pod jejich přísným dohledem. Když je taková diagnóza stanovena, může vyvstat otázka chirurgického porodu. Bylo prokázáno, že císařský řez snižuje riziko dětské úmrtnosti přibližně o 50 %. Musíte být připravena na ukončení těhotenství. Podle statistik bylo přibližně 46 % těhotenství ukončeno ze zdravotních důvodů. Pokud se prokázalo udržení těhotenství, je nutné ultrazvukové sledování vývoje plodu.

Co dělá lékař

Léčba omfalokély je chirurgická, chirurgická korekce defektu, obnovení celistvosti pobřišnice, ale tím léčba nekončí. Celý rozsah léčby je určen stavem novorozence, složitostí problému a přítomností doprovodné patologie. Po narození dítěte se téměř okamžitě provádí operace k nápravě vady a léčba je úspěšná v 75 % případů. Pokud je omfalokéla malých rozměrů, je možné defekt uzavřít při jednostupňové operaci. U většího defektu je indikován dvoustupňový výkon. V budoucnu lékaři léčí doprovodné patologie.

Kojenecká úmrtnost po operaci lze přičíst akutnímu selhání ledvin a kardiogennímu šoku. Ale při úspěšném vyřešení situace a léčbě bude v budoucnu život dítěte probíhat plně bez jakýchkoli omezení a následků.

Prevence

Preventivní opatření spočívají v odstranění špatných návyků - kouření, alkoholu. Jakékoli užívání léků je zakázáno bez předchozí konzultace s odborníkem, protože to je také provokující faktor.

Během stadií těhotenství je nutná pravidelná konzultace s genetickými specialisty a je nutné bezodkladně podstoupit všechna screeningová vyšetření.