Co dělat, když oční bělmo změní barvu. Syndrom modré nebo modré skléry (Lobstein-Van der Heve): příčiny a léčba

Proč mají někteří lidé modré bělmo? Je tato anomálie nemoc? Odpovědi na tyto a další otázky najdete v článku. Oční bělmo se tak nazývá, protože je normální bílý. jsou výsledkem ztenčení proteinu, který se skládá z kolagenu. Z tohoto důvodu jsou cévy umístěné pod ním průsvitné a dodávají skléře modrý odstín. Co to znamená, když je oční bělmo modré, zjistíme níže.

Příčiny

Modré oční bělmo není nezávislé onemocnění, ale někdy působí jako příznak onemocnění. Co to znamená, když skléra oka získá modro-modrý, šedo-modrý nebo modrý odstín? Někdy se vyskytuje u novorozenců a často je způsobena genetickými poruchami. Tato jedinečnost se dá i zdědit. Nazývá se také „transparentní skléra“. Ne vždy to však znamená, že dítě má vážné onemocnění.

Tento příznak je vrozená patologie se zjistí ihned po narození miminka. Pokud neexistují žádné závažné patologie, do šesti měsíců života dítěte tento syndrom zpravidla ustoupí.

Pokud je to známka nějaké nemoci, pak do tohoto věku nezmizí. V tomto případě zůstávají parametry oka obvykle nezměněny. Modré bělmo očí je často doprovázeno dalšími zrakovými abnormalitami, včetně zákalu rohovky, glaukomu, hypoplazie duhovky, šedého zákalu, předního embryotoxonu, barvosleposti a tak dále.

Základní důvod tohoto syndromu je prosvícení cévní membrány přes tenkou skléru, která se stává průhlednou.

Proměny

Málokdo ví, proč vzniká skléra modrá barva. Tento jev je doprovázen následujícími transformacemi:

Snížený počet elastických a kolagenových vláken.
Přímo ztenčením skléry.
Metachromatické zbarvení oční látky, indikující zvýšení počtu mukopolysacharidů. To zase naznačuje, že vazivová tkáň je nezralá.

Příznaky

Co tedy způsobuje, že oční bělmo je modré? Tento jev se vyskytuje v důsledku takových onemocnění, jako jsou:

oční onemocnění, která s tímto stavem nemají nic společného pojivové tkáně(vrozený glaukom, skleromalacie, myopie);
patologie pojivové tkáně (elastický pseudoxantom, Ehlers-Danlosův syndrom, Marfanův nebo Coolen-da-Vriesův příznak, Lobstein-Vrolikova choroba);
neduhy kosterní soustava a krve (anémie z nedostatku železa, nedostatek kyselé fosfatázy, Diamond-Blackfanova anémie, osteitis deformans).

U přibližně 65 % lidí s tímto syndromem je vazivově-kloubní systém velmi slabý. V závislosti na okamžiku, kdy se to projeví, existují tři typy takového poškození, které lze nazvat příznaky modré skléry:

Těžké stadium poškození. Zlomeniny s ním se objevují brzy po narození dítěte nebo když nitroděložní vývoj plod
Zlomeniny, které se objevují v nízký věk.
Zlomeniny, ke kterým dochází ve 2-3 letech věku.

U onemocnění pojivové tkáně (hlavně Lobstein-Vrolikova choroba) jsou identifikovány následující příznaky:

Pokud osoba trpí onemocněním krve, například anémií z nedostatku železa, příznaky mohou být následující:

hyperaktivita;
tenký zubní sklovina;
časté nachlazení;
duševní zpomalení a fyzický vývoj;
narušení trofismu tkání.

Je třeba vzít v úvahu, že modré oční bělmo u novorozence není vždy považováno za příznak onemocnění. Velmi často jsou normou, což se vysvětluje neúplnou pigmentací. Jak se dítě vyvíjí, skléra získává vhodnou barvu, protože pigment se objevuje v požadovaném množství.

U starších lidí je často spojena s přeměnou barvy bílkovin změny související s věkem. Někdy je doprovázena dalšími problémy s mezodermální tkání. Velmi často má člověk, který je od narození nemocný, syndaktylii, srdeční onemocnění a další patologie.

Krátkozrakost

Podívejme se na krátkozrakost samostatně. Podle MKN-10 (mezinárodní klasifikace nemocí) má toto onemocnění kód H52.1. Zahrnuje několik typů proudění, které se vyvíjejí pomalu nebo rychle. Vede k vážné komplikace a může způsobit úplnou slepotu.

Krátkozrakost je spojována se starými prarodiči a staršími lidmi, ale ve skutečnosti je to nemoc mladých. Podle statistik jí trpí přibližně 60 % absolventů škol.

Pamatujete si kód pro krátkozrakost v MKN-10? S jeho pomocí bude pro vás snazší studovat tuto nemoc. Krátkozrakost se koriguje pomocí čoček a brýlí, doporučuje se je nosit nepřetržitě nebo občas (v závislosti na typu onemocnění). Taková korekce však krátkozrakost neléčí, pouze pomáhá napravit stav pacienta. Možné komplikace myopie jsou:

Prudký pokles zraková ostrost.
Dezinzerce sítnice.
Dystrofická transformace retinálních cév.
Odchlípení rohovky.

Krátkozrakost často postupuje pomalu, její náhlý rozvoj mohou vyvolat následující faktory:

porucha průtoku krve do mozku;
dlouhodobý stres na zrakové orgány;
trávit dlouhou dobu u PC (kvůli škodlivému záření).

Diagnostika

V závislosti na zobrazených příznacích jsou vybrány diagnostické technologie, díky nimž je možné určit příčinu transformace barvy skléry. Záleží také na nich, jaký lékař bude na vyšetření a léčbu dohlížet.

Pokud má vaše dítě modrou skléru, není třeba se znepokojovat. Také nepropadejte panice, pokud je tímto jevem překonán dospělý. Kontaktujte terapeuta nebo pediatra, který na základě shromážděné anamnézy vytvoří algoritmus pro vaše akce. Možná tento jev není spojen s vývojem závažných patologií a nepředstavuje žádné nebezpečí pro zdraví.

léčení

Od barevné transformace neexistuje jediný léčebný režim pro modrou skléru oční bulvy není nemoc. Jako terapii může lékař doporučit:

elektroforéza s vápenatými solemi;
masážní kurz;
třída terapeutická cvičení;
léky proti bolesti, které pomohou zmírnit bolest kostí a kloubů bolestivé pocity;
úprava stravy;
použití kurzu chondroprotektorů;
koupit naslouchátko (pokud má pacient ztrátu sluchu);
bisfosfonáty, které zabraňují úbytku kostní hmoty;
chirurgická korekce (pro otosklerózu, zlomeniny, deformaci kostní struktury);
užívání léků obsahujících vápník a další multivitaminy;
antibakteriální léky pokud je onemocnění doprovázeno zánětlivým procesem v kloubech;
jsou předepsány ženy v menopauze hormonální látky obsahující estrogen.

Může naznačovat přítomnost řady systémových onemocnění.

Nejčastěji je modrá skléra pozorována u syndromu Lobstein-Van der Heeve. Jedná se o jeden z typů konstitučních defektů postihujících pojivovou tkáň. Jeho výskyt je vysvětlován četnými poškozeními na genové úrovni s autozomálně dominantním typem dědičnosti, s vysokou (cca 70 %) pevetrancí. Onemocnění je poměrně vzácné a vyskytuje se v jednom případě na 40–60 tisíc novorozenců.

Klinický obraz

Hlavními průvodními příznaky syndromu modré skléry jsou: oboustranná modrá (občas modrá) barva skléry, nedoslýchavost a vysoká lámavost kostí.

Modro-modrá barva skléry je stálá, nejvíce výrazný symptom tohoto syndromu, pozorovaného u 100 % pacientů. Neobvyklá barva je vysvětlena skutečností, že pigment prosvítá zvláště průhlednou, ztenčenou sklérou cévnatka.

Klinická vyšetření pacientů s Lobstein-Van der Heeve syndromem odhalují řadu charakteristické vlastnosti onemocnění - ztenčení skléry, snížení počtu kolagenových a elastických vláken, metachromatická barva hlavní látky, což naznačuje vysoký obsah mukopolysacharidů, což ukazuje na nezralost vazivové tkáně a perzistenci embryonální skléry.

Existuje také názor, že modrá barva skléry není důsledkem jejího ztenčení, ale zvýšení průhlednosti, což se vysvětluje změnami v koloidně-chemických vlastnostech tkáně. Na tomto základě se navrhuje správnější označení: patologický stav termín, který zní jako „transparentní sklera“.

Modrá barva skléry u tohoto syndromu může být detekována ihned po narození dítěte, protože je intenzivnější než u zdravých dětí. Navíc barva nezmizí v 5-6 měsících života, jak by se normálně mělo stát. V tomto případě se velikost očí obvykle nemění, i když kromě modré skléry jsou často pozorovány další anomálie. Patří sem: přední embryotoxon, hypoplazie, zonulární nebo kortikální, úplná neschopnost rozlišovat barvy, zákal rohovky atd.

Druhým hlavním příznakem syndromu „modré skléry“ je vysoká křehkost kostí spojená se zvláštní slabostí vazivového aparátu a klouby. Tyto příznaky jsou detekovány u téměř 65 % pacientů s tímto syndromem různá data proudy. To se stalo důvodem pro rozdělení onemocnění do tří typů.

První typ je nejtěžší léze, doprovázená nitroděložními poraněními, zlomeninami během porodu nebo bezprostředně po porodu. Děti s tímto typem onemocnění umírají in utero nebo v raném dětství.
Druhý typ syndromu modré skléry je doprovázen zlomeninami, které se vyskytují v kojeneckém věku. V této situaci je prognóza pro život příznivější, i když kvůli četným zlomeninám, ke kterým dochází neočekávaně s malým úsilím, a také subluxacím a dislokacím, zůstává znetvořující deformace skeletu.
U třetího typu onemocnění se zlomeniny objevují u dětí ve věku 2-3 let. Dospíváním se jejich počet a nebezpečnost výskytu výrazně snižuje.

Třetím příznakem syndromu modré sklery je progresivní ztráta sluchu, která se vyskytuje téměř u poloviny pacientů. Vysvětluje se otosklerózou a nedostatečnou rozvinutostí labyrintu vnitřní ucho nemocný.

V některých případech se výše popsaná triáda symptomů, typická pro Lobstein-Van der Heeveův syndrom, kombinuje s dalšími patologiemi mezodermální tkáně. Přitom nejčastěji existují vrozené vady srdce, syndaktylie, rozštěp patra atd.

Léčba předepsaná pro syndrom modré skléry je symptomatická.

Jiná onemocnění „modré skléry“

V jiných případech se modré skléry nacházejí u pacientů s Ehlers-Danlosovým syndromem. Jedná se o onemocnění s dominantním autozomálně recesivním vzorem dědičnosti. Ehlers-Danlosův syndrom se projevuje před třetím rokem věku zvýšenou elasticitou kůže, křehkými cévami a slabostí vazů a kloubů. Mikrokornea a subluxace jsou často detekovány u pacientů s Ehlers-Danlosovým syndromem. Slabost skléry často vede k prasknutí, i když je nevýznamné.

Modrá barva skléry může být navíc jedním z příznaků Loweova syndromu. Toto je okulo-cerebro-renální dědičné choroby, přenášené autozomálně recesivním způsobem a postihující výhradně chlapce. Mezi další oftalmologické příznaky Loweova syndromu patří vrozená katarakta, mikroftalmus a zvýšené nitroočního tlaku, který je zjištěn u téměř 75 % pacientů.

V zdravotní středisko Na moskevské oční klinice může každý podstoupit vyšetření pomocí nejmodernějších diagnostických přístrojů a na základě výsledků si nechat poradit od vysoce kvalifikovaného odborníka. Klinika je otevřena sedm dní v týdnu a funguje denně od 9:00 do 21:00. Naši specialisté vám pomohou identifikovat příčinu ztráty zraku a chování kompetentní léčbu identifikované patologie.

Na naší klinice provádějí konzultace ti nejlepší oftalmologové s bohatými zkušenostmi. odborná činnost, nejvyšší kvalifikace, obrovské množství znalostí. Náklady na léčbu na MGK jsou kalkulovány individuálně a budou záviset na objemu provedených léčebných a diagnostických výkonů.

Naši lékaři, kteří vyřeší vaše problémy se zrakem:

Zjistěte cenu konkrétního postupu, domluvte si schůzku v Moskvě Oční klinika"Můžete volat 8 (499) 322-36-36 nebo pomocí online registračního formuláře.

Oční bělmo v dobré kondici Má to bílá barva. Změna barvy skléry může naznačovat, že je člověk nemocný. Modrá skléra naznačuje, že bílá membrána oka, která se skládá z kolagenu, se ztenčila. Cévy vespod se stanou průsvitnými a zbarví bělmo do modra. Tento jev není považován za samostatnou nemoc, ale v některých případech je modrá skléra jedním z příznaků onemocnění.
Příčiny syndromu

Symptom modré skléry se často objevuje u dětí od narození v důsledku existujících poruch na genové úrovni. Oční bělmo může mít modrou, šedomodrou nebo modromodrou barvu. Tento jev se často přenáší dědičně, takže ne vždy naznačuje, že je dítě vážně nemocné.

Pokud je syndrom vrozený, specialisté jej odhalí hned po narození. Když je dítě zcela zdravé, po šesti měsících patologie ustoupí. V přítomnosti vážná onemocnění Barva očního bělma se do této doby nezmění. Syndrom modrého proteinu je často doprovázen dalšími problémy se zrakovými orgány (hypoplazie duhovky, zakalená rohovka, glaukom, šedý zákal a další).

Hlavním důvodem modré skléry je prosvítání výstelky krevních cév skrz skléru, která se ztenčením stala průhlednou. Tato patologie je charakterizována následujícími změnami:

skléra je příliš tenká;
množství kolagenu a elastinu klesá;
vzhled charakteristické barvy v očním bělmu, což naznačuje vysoká úroveň mukopolysacharidy. To ukazuje na nezralost vazivové tkáně.

Charakteristické příznaky

Následující charakteristické příznaky pomohou rozpoznat existující syndrom modré skléry: barva skléry obou očí má namodralé (někdy modré) tóny, pacient trpí nedoslýchavostí, jeho kosti jsou příliš náchylné ke křehkosti.

Barva očního bělma je modro-modrá - neměnný příznak patologie, který se vyskytuje u sta procent pacientů

Velikost zrakové orgányčasto se nemění, nicméně kromě charakteristické barvy skléry mohou být pacienti diagnostikováni s jinými patologiemi.

Druhým důležitým příznakem modrého očního bělma je slabost kostní aparát, vazy, kloubní část. Podle statistik je přítomen u šedesáti procent pacientů se syndromem v počáteční fázi onemocnění.

V tomto ohledu se rozhodli rozdělit onemocnění do několika typů:

První typ je nejzávažnější léze, která se objeví u dítěte in utero, během porodu nebo bezprostředně po porodu. Takové děti umírají velmi brzy nebo ještě dříve, než se narodí.
Druhým typem je patologie, která se vyskytuje u dítěte v raném věku, doprovázená zlomeninami. Prognóza do budoucího života je příznivější než u dětí trpících prvním typem onemocnění. Mnohočetné zlomeniny, ke kterým může dojít i při malém úsilí, dislokace, však vyvolávají výskyt nebezpečné deformace kostní struktury.
Třetím typem je onemocnění, při kterém se u dětí starších dvou let začínají objevovat zlomeniny. Jak se dítě stává teenagerem, výskyt poranění kostry klesá.

Třetí charakteristický příznak onemocnění, které způsobuje, že člověk má modré oční bělmo – progresivní ztráta sluchu. Trpí jí téměř padesát procent pacientů. Tento jev se vysvětluje přítomností otosklerózy, stejně jako neúplně vyvinutého labyrintu vnitřní orgán sluch

Někdy jsou všechny výše uvedené příznaky doprovázeny dalšími problémy s mezodermální tkání. Často má pacient od narození srdeční vadu, syndaktylii a další patologie.

Diagnostika a léčba onemocnění

Vyberte si podle toho, jaké příznaky doprovázejí syndrom modré skléry diagnostické metody. Po výzkumu mohou odborníci určit, proč je oční bělmo modré. To určuje, který lékař provede další vyšetření a předepíše potřebnou terapii.

Dát přesnou diagnózu Pomůže konzultace s revmatologem, genetikem, oftalmologem nebo otolaryngologem.

Diagnostické metody výzkumu:

RTG kostního aparátu, kloubů;
CT vyšetření;
ultrazvukové vyšetření srdce, schopné diagnostikovat přítomnost patologií přítomných od narození;
audiogram hodnotící sluch.

Neexistuje jasná možnost léčby syndromu, protože tento jev není považován za onemocnění. Jako terapii může lékař doporučit:

masážní kurz;
terapeutická cvičení;
úprava stravy;
elektroforéza s vápenatými solemi;
absolvování kurzu chondroprotektorů (s intervalem dvou až tří měsíců);
léky proti bolesti, které pomohou zmírnit bolest kostí a kloubů;
bisfosfonáty, které mohou zabránit ztrátě kostní hmoty;
užívání léků obsahujících vápník a další multivitaminy;
antibakteriální látky, pokud je onemocnění doprovázeno vzhledem zánětlivý proces v kloubech;
ženy s menopauzou jsou předepsány k použití hormonální léky obsahující estrogen;
nákup naslouchátko pokud pacient trpí ztrátou sluchu;
chirurgická korekce (u zlomenin, deformace kostní struktury, otosklerózy).

Pokud má dítě nebo dospělý modrou skléru, není třeba panikařit. První věc, kterou musíte udělat, je jít na konzultaci s lékařem, který vám pomůže pochopit hlavní příčinu onemocnění a také navrhne algoritmus pro další postup. Možná tato patologie neohrožuje lidské zdraví a není příznakem nebezpečných onemocnění.

Modrá (modrá) skléra může být příznakem řady systémových onemocnění.

„Modrá sklera“ je nejčastěji příznakem Lobstein-van der Heeveova syndromu, který patří do skupiny konstitučních defektů pojivové tkáně, způsobených četnými genovými poškozeními. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní, s vysokou (asi 70 %) pevetrancí. Vyskytuje se zřídka - 1 případ na 40-60 tisíc novorozenců.

Klíčové příznaky syndromu modré skléry: ztráta sluchu, oboustranné modré (někdy modré) zbarvení skléry a zvýšená křehkost kosti. Nejstálejším a nejvýraznějším příznakem je modré zbarvení skléry, pozorované u 100 % pacientů s tímto syndromem. Modrá skléra je způsobena tím, že přes ztenčenou a zejména průhlednou skléru je viditelný pigment cévnatky. Studie zaznamenaly ztenčení skléry, snížení počtu kolagenových a elastických vláken, metachromatické zbarvení hlavní látky, což ukazuje na zvýšení obsahu mukopolysacharidů, což ukazuje na nezralost vláknité tkáně u syndromu „modré skléry“, a perzistence embryonální skléry. Existuje názor, že modro-modrá barva skléry není způsobena jejím ztenčením, ale zvýšením průhlednosti v důsledku změn v koloidně-chemických vlastnostech tkáně. Na základě toho je navržen nejsprávnější termín pro označení tohoto patologického stavu - „transparentní skléra“.

Modrá skléra u tohoto syndromu je detekována ihned po narození; jsou intenzivnější než u zdravých novorozenců a do 5.-6. měsíce vůbec nevymizí, jak tomu obvykle bývá. Velikost očí se ve většině případů nemění. Kromě modré skléry mohou být pozorovány další anomálie oka: přední embryotoxon, hypoplazie duhovky, zonulární nebo kortikální katarakta, glaukom, barvoslepost, zákal rohovky atd.

Druhým příznakem syndromu „modré sklery“ je křehkost kostí, která je kombinována se slabostí vazivově-kloubního aparátu, pozorovaná u přibližně 65 % pacientů. Toto znamení se může objevit v různých časech, na základě čehož se rozlišují 3 typy onemocnění.

Prvním typem je nejtěžší léze, při které se zlomeniny objevují in utero, během porodu nebo krátce po porodu. Tyto děti umírají in utero nebo v raném dětství.
U druhého typu syndromu modré skléry dochází ke zlomeninám v raném dětství. Prognóza života v takových situacích je příznivá, i když kvůli četným zlomeninám, ke kterým dochází neočekávaně nebo s malou silou, zůstávají dislokace a subluxace znetvořující deformace skeletu.
Třetí typ je charakterizován výskytem zlomenin ve věku 2-3 let; počet a nebezpečnost jejich výskytu se časem snižuje na puberta. Za základní příčiny křehkosti kostí se považuje extrémní porozita kostí, nedostatek vápenatých sloučenin, embryonální povaha kosti a další projevy její hypoplazie.

Za třetí příznak syndromu „modré sklery“ je považována progresivní ztráta sluchu, která je důsledkem otosklerózy a nedostatečného rozvoje labyrintu. Ztráta sluchu se rozvíjí přibližně u poloviny (45–50 % pacientů).

Čas od času se typická triáda syndromu modré skléry kombinuje s různými anomáliemi mezodermální tkáně, z nichž nejčastější jsou vrozené vady srdečního systému, rozštěpy patra, syndaktylie a další anomálie.

Léčba syndromu modré skléry je symptomatická.

Modrá skléra může být také přítomna u pacientů trpících Ehlers-Danlosovým syndromem, onemocněním s dominantní a autozomálně recesivní dědičností. Ehlers-Danlosův syndrom začíná před 3. rokem věku a je charakterizován zvýšenou elasticitou kůže, křehkostí a zranitelností cév a slabostí kloubně-vazivového aparátu. Často mají tito pacienti mikrorohovku, keratokonus, subluxaci čočky a odchlípení sítnice. Slabost skléry někdy vede k jejímu prasknutí, včetně drobných poranění oční bulvy.

Modrá skléra může být také známkou Loweova okulo-cerebro-renálního syndromu, autozomálně recesivního onemocnění, které postihuje výhradně chlapce. U pacientů od narození je detekován šedý zákal s mikroftalmem, 75 % pacientů má zvýšený nitrooční tlak