Diagnosi di cardiopatia congenita. Difetti cardiaci congeniti nei bambini: classificazione, metodi di rilevazione e trattamento

Cuore normaleè una pompa muscolare forte e instancabile. È leggermente più grande di un pugno umano.

Il cuore ha quattro camere: le due superiori sono chiamate atri, le due inferiori sono chiamate ventricoli. Il sangue scorre in sequenza dagli atri ai ventricoli e poi alle grandi arterie grazie alle quattro valvole cardiache. Le valvole si aprono e si chiudono, consentendo al sangue di fluire in una sola direzione.

I difetti cardiaci sono alterazioni congenite o acquisite nelle strutture del cuore (valvole, setti, pareti, vasi uscenti) che interrompono il movimento del sangue all'interno del cuore o attraverso la circolazione sistemica e polmonare.

Perché succede questo?

Tutti i difetti cardiaci sono divisi in due gruppi: congenito E acquisita.

I difetti cardiaci congeniti si verificano nel periodo dalla seconda all'ottava settimana di gravidanza e si verificano in 5-8 neonati su mille.

Cause della maggior parte dei difetti congeniti del sistema cardiovascolare rimangono ancora sconosciuti. È vero, è noto che se in una famiglia c'è un bambino con un difetto cardiaco, il rischio di avere altri bambini con questo tipo di difetto aumenta leggermente, ma rimane comunque piuttosto basso, dall'1 al 5%. I difetti cardiaci congeniti possono anche essere causati dall'esposizione della madre alle radiazioni o essere il risultato dell'assunzione di alcol, droghe o determinati farmaci durante la gravidanza. medicinali(preparati al litio, warfarin). Pericolose sono anche le infezioni virali e di altro tipo subite da una donna nel primo trimestre di gravidanza (rosolia, influenza, epatite B).

Studi recenti hanno dimostrato che i figli di donne affette da sovrappeso o obesità, hanno il 36% di probabilità in più di nascere con malattie cardiache congenite e altri problemi cardiovascolari rispetto ai figli di donne di peso normale. La ragione del legame tra il peso delle madri e il rischio di malattie cardiache nei bambini non ancora nati non è stata ancora stabilita.

Le cause più comuni di malattie cardiache acquisite sono i reumatismi e l'endocardite infettiva, meno comunemente - l'aterosclerosi, i traumi o la sifilide.

Cosa sono i difetti cardiaci?

Il più comune e grave difetti di nascita possono essere divisi in due gruppi principali. Del primo gruppo fanno parte i difetti cardiaci causati dalla presenza di tratti di bypass (shunt), grazie ai quali il sangue ossigenato proveniente dai polmoni viene pompato nuovamente nei polmoni. Allo stesso tempo, aumenta il carico sia sul ventricolo destro che sui vasi sanguigni, portatori di sangue nei polmoni. Questi tipi di vizi includono:

• mancata chiusura del dotto arterioso - il vaso attraverso il quale il sangue del feto bypassa i polmoni che non funzionano ancora;
• difetto setto interatriale(conservazione dell'apertura tra i due atri al momento della nascita);
• difetto setto interventricolare(spazio tra i ventricoli sinistro e destro).

Un altro gruppo di difetti è associato alla presenza di ostruzioni al flusso sanguigno, che portano ad un aumento del carico di lavoro del cuore. Questi includono, ad esempio, la coartazione (restringimento) dell'aorta o il restringimento (stenosi) delle valvole cardiache polmonari o aortiche.

L'insufficienza valvolare (un allargamento dell'apertura della valvola, in cui i lembi della valvola chiusa non si chiudono completamente, consentendo al sangue di fluire nella direzione opposta) negli adulti può verificarsi a causa della graduale degenerazione delle valvole in due tipi di disturbi congeniti:

• nell'1% delle persone la valvola arteriosa non ha tre, ma solo due lembi,
• il prolasso si verifica nel 5-20%. valvola mitrale. Questa condizione non pericolosa per la vita raramente causa un grave guasto della valvola.

Per finire, questi problemi cardiaci, di molti tipi disturbi congeniti cuori e vasi sanguigni Si trovano non solo separatamente, ma anche in varie combinazioni. Ad esempio, la tetralogia di Fallot, la più motivo comune la cianosi (cianosi) di un bambino è una combinazione di quattro difetti cardiaci contemporaneamente: difetto del setto ventricolare, restringimento dello sbocco del ventricolo destro (stenosi dell'arteria polmonare), ingrossamento (ipertrofia) del ventricolo destro e spostamento dell'aorta.

I difetti acquisiti si formano sotto forma di stenosi o insufficienza di una delle valvole cardiache. Molto spesso è colpita la valvola mitrale (situata tra l'atrio sinistro e il ventricolo), meno spesso la valvola aortica (tra il ventricolo sinistro e l'aorta), ancora meno spesso la valvola tricuspide (tra l'atrio destro e il ventricolo) e la valvola polmonare (tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare).

I difetti valvolari possono anche essere combinati (quando sono interessate 2 o più valvole) e combinati (quando in una valvola sono presenti sia stenosi che insufficienza).

Come si manifestano i vizi?

Avendo un difetto cardiaco congenito, un bambino può sembrare abbastanza sano esteriormente per qualche tempo dopo la nascita. Tuttavia, tale benessere immaginario raramente dura più a lungo del terzo anno di vita. Successivamente, la malattia inizia a manifestarsi: il bambino resta indietro sviluppo fisico, mancanza di respiro appare durante lo sforzo fisico, pallore o addirittura cianosi della pelle.

I cosiddetti "difetti blu" sono caratterizzati da attacchi che si verificano all'improvviso: appare l'ansia, il bambino è eccitato, aumentano la mancanza di respiro e la cianosi della pelle (cianosi), è possibile la perdita di coscienza. Questi attacchi sono più comuni nei bambini gioventù(fino a due anni). Hanno anche una posizione di riposo preferita: accovacciata.

I difetti "pallidi" si manifestano con un ritardo nello sviluppo della metà inferiore del corpo e con la comparsa all'età di 8-12 anni di disturbi di mal di testa, mancanza di respiro, vertigini, dolore al cuore, all'addome e alle gambe.

Diagnostica

La diagnosi dei difetti cardiaci viene effettuata da un cardiologo e da un cardiochirurgo. Il metodo dell'ecocardiografia consente di utilizzare gli ultrasuoni per esaminare le condizioni dei muscoli e delle valvole cardiache e valutare la velocità del movimento del sangue nelle cavità del cuore. Per chiarire le condizioni del cuore, utilizzare Esame radiografico(foto Petto) e ventricolografia: raggi X utilizzando uno speciale agente di contrasto.

Quando si studia l'attività cardiaca metodo obbligatorioè un elettrocardiogramma ECG), vengono spesso utilizzati metodi basati su di esso: ECG da sforzo (bicicletta ergometrica, test su tapis roulant) - registrazione di un elettrocardiogramma durante l'attività fisica e monitoraggio Holter dell'ECG - si tratta di una registrazione di un ECG effettuato durante il giorno.

Trattamento

Attualmente molti difetti cardiaci sono suscettibili di trattamento chirurgico, che offre la possibilità di ulteriori interventi vita normale. La maggior parte di queste operazioni vengono eseguite mentre il cuore viene arrestato utilizzando una macchina cuore-polmone (CPB). Nelle persone con difetti cardiaci acquisiti, i metodi principali trattamento chirurgico sono la commissurotomia mitralica e la sostituzione della valvola.

Prevenzione

Non esistono misure preventive che garantiscano di salvarti dalle malattie cardiache. Tuttavia, il rischio di acquisire un difetto può essere significativamente ridotto mediante la prevenzione e trattamento tempestivo infezioni da streptococco(che molto spesso è mal di gola), perché è sulla base che si sviluppano i reumatismi. Se si è già verificato un attacco reumatico, non trascurare la profilassi con bicillina, prescritta dal medico.

Persone a rischio endocardite infettiva(ad esempio, coloro che hanno avuto un attacco reumatico in passato o hanno un prolasso della valvola mitrale) richiedono l'uso profilattico di alcuni antibiotici prima di varie procedure, come l'estrazione di denti, tonsille, adenoidi e altre operazioni. Tale prevenzione richiede una seria considerazione, perché è molto più facile prevenire le malattie cardiache che curarle. Inoltre, non importa quanto migliori la tecnica chirurgica, un cuore sano funziona molto meglio di uno operato.

I difetti cardiaci congeniti si verificano durante il periodo prenatale dello sviluppo di un bambino. Anatomicamente, sono anomalie nella formazione e nella crescita del cuore e dei suoi elementi strutturali: le partizioni muscolari tra le camere, i lembi valvolari tra le cavità dei ventricoli e degli atri, l'aorta e l'arteria polmonare.

Dati ottenuti da fonti diverse Per quanto riguarda la frequenza di insorgenza di questo tipo di patologia, differiscono l'uno dall'altro. Alcuni autori dichiarano circa 5-10 casi di difetti ogni 100 neonati, altri circa 1 su 300.

Nota:la prognosi della malattia dipende dal tipo di difetto e dal momento della sua insorgenza trattamento radicale. Alcuni tipi di malattie vengono riconosciuti per caso durante una visita medica. Senza trattamento, tali pazienti vivono fino alla vecchiaia.

Circa il 30% dei pazienti affetti dal difetto non può essere salvato a causa della gravità della malattia. Il resto può essere curato prime operazioni. Oltre al rischio possibili complicazioni, punto negativo interventi chirurgici il loro costo è considerato elevato. Semplicemente, non tutti i pazienti e i loro parenti hanno la capacità finanziaria di permettersi un tipo di trattamento così costoso come la chirurgia cardiaca.

Video "Difetti cardiaci congeniti in un bambino":

Condizioni predisponenti e cause di difetti cardiaci congeniti

Di conseguenza sorgono patologie predisposizione ereditaria e impatto condizioni dannose ambiente esterno, malattie infettive, cattive abitudini donna incinta, quando assume determinati farmaci. Gli effetti dannosi di queste cause nel primo trimestre di gravidanza spesso provocano difetti cardiaci congeniti nei bambini.

Il rischio che un bambino sviluppi una delle varianti di un difetto congenito aumenta quando la donna incinta ha meno di 17 anni e nella categoria superiore ai 40 anni. La malattia si sviluppa anche in caso di ereditarietà complicata. Se nella famiglia sono stati osservati casi di difetti, la probabilità che si verifichino negli eredi è piuttosto elevata.

Viene considerato un fattore che contribuisce alla formazione di difetti nel feto malattie endocrine madri:

• diabete;
• tireotossicosi e altre malattie;
• patologia delle ghiandole surrenali;
• neoplasie dell'ipofisi.

La causa dei difetti può essere malattie infettive:

• morbillo;
• alcune specie;
• malattie sistemiche tessuto connettivo(lupus);
• veleni domestici e industriali, tipi diversi radiazione;
• abitudini patologiche (bere alcol, fumare, ricezione incontrollata medicinali, farmaci, ecc.)

Sistematizzazione unitaria dei vizi

Maggior parte criterio importante La base su cui valutare un difetto congenito è lo stato della circolazione sanguigna (emodinamica), in particolare il suo effetto sul flusso sanguigno della circolazione polmonare.

Questa proprietà divide i vizi in 4 gruppi principali:

• difetti che non comportano un cambiamento nel flusso sanguigno nella circolazione polmonare (PCC);
• difetti che aumentano la pressione nella CCI;
• patologie che riducono il flusso sanguigno nell'ICC;
• disturbi combinati.

Vizi, no provocando il cambiamento flusso sanguigno nell'ICC:

• posizioni anomale del cuore;
• posizione atipica dell'arco aortico;
• coartazione dell'aorta;
• vari gradi di restringimento dell'aorta;
• atresia (restringimento specifico della valvola aortica tricuspide stessa);
• insufficienza valvolare arteria polmonare;
• stenosi mitralica (restringimento della cosiddetta valvola mitrale, che permette il passaggio del sangue dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro);
• insufficienza della valvola mitrale con atresia (espressa nella chiusura incompleta dei lembi della valvola, che provoca il riflusso del sangue dal ventricolo all'atrio durante la sistole;
• cuore con tre atri;
• difetti arterie coronarie e sistema di conduzione.

Difetti che provocano un aumento della pressione e del volume del flusso sanguigno nell'ICC:

• non accompagnato da cianosi(cianosi) - dotto arterioso aperto (non chiuso), difetto del setto tra gli atri, difetto del setto tra i ventricoli, complesso di Lutembashe (restringimento congenito dell'apertura tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro e difetto del setto tra gli atri), fistola tra l'aorta e l'arteria polmonare, coartazione pediatrica;
• con cianosi– atresia della valvola tricuspide e restringimento del foro nel setto tra i ventricoli, dotto botale aperto, che assicura il ritorno del sangue nell’aorta dall’arteria polmonare.

Difetti che causano una diminuzione della circolazione sanguigna (ipovolemia) nell'ICC:

• restringimento (stenosi) dell'arteria polmonare (tronco) senza colorazione bluastra (cianosi);
• con colorazione blu (cianosi) – triade, tetrade, pentade di Fallot, atresia valvola tricuspide con stenosi dell'arteria polmonare. Anomalia (malattia) di Ebstein, accompagnata dal “fallimento” dei lembi della valvola tricuspide nella cavità ventricolare destra, sottosviluppo (ipoplasia) del ventricolo destro.

Difetti combinati formati a causa della disposizione anatomicamente atipica dei vasi sanguigni e delle strutture cardiache:

• trasposizione dell'arteria polmonare e dell'aorta (l'aorta nasce dal ventricolo destro e il tronco polmonare da quello sinistro);
• l'origine dell'aorta e del tronco dell'arteria polmonare da un ventricolo (destro o sinistro). Può essere completo, parziale con diverse opzioni;
• Sindrome di Taussig-Bing, una combinazione di un difetto del setto ventricolare elevato con trasposizione dell'aorta, posizione sinistra del tronco polmonare e ipertrofia ventricolare destra, un tronco vascolare comune, un cuore costituito da tre camere con un ventricolo.

Nota:Vengono elencati i principali tipi e gruppi di difetti. In realtà ce ne sono più di un centinaio. Ogni vizio è individuale a modo suo. Anche i metodi di diagnosi, esame e trattamento sono specifici, di cui parleremo di seguito.

Quanto vivono i pazienti con cardiopatie congenite?

La durata e la qualità della vita dipendono dal tipo di difetto e dalla sua gravità. Con alcuni difetti si vive fino alla vecchiaia, con altri la morte avviene durante il primo anno di vita. Il problema principale è l'azione tardiva chirurgia. Purtroppo il costo dell’intervento al cuore è molto elevato e, in assenza di risorse finanziarie, non è alla portata di tutti i pazienti. Il problema è aggravato anche dalla carenza personale medico e gli ospedali che operano in quest'area.

Come determinare il difetto cardiaco congenito?

Difetti cardiaci complessi vengono rilevati nei neonati in utero. In età avanzata possono essere rilevati gradi lievi patologia congenita cuori che sono in uno stato compensato e non vengono avvertiti in alcun modo dai pazienti. Gli specialisti in ecografia che esaminano la donna incinta possono essere i primi a determinare il difetto congenito esistente.

L'esame del cuore consiste in un complesso metodi diagnostici, Compreso:

• esame del paziente. In questa fase della diagnosi di un difetto congenito, il aspetto, fisico, colore della pelle. Già in base ai risultati ottenuti si può sospettare la presenza di una malattia;
• ascoltando le valvole cardiache(auscultazione). Secondo disponibilità rumore estraneo e dividendo i toni, è possibile determinare la variante del difetto cardiaco esistente in un bambino e in un adulto;
• tamburellare con le dita sul petto(percussione). Questo metodo consente di determinare i confini del cuore e le sue dimensioni.

Negli ambulatori e condizioni ospedaliere fare domanda a:

• elettrocardiografia;
• Studio ecocardiografico Doppler;
• Ultrasuoni del cuore e dei vasi sanguigni;
• diagnostica di laboratorio per determinare la presenza di complicanze esistenti;
• tecniche angiografiche.

Reclami e sintomi di difetti cardiaci congeniti

Le manifestazioni della malattia dipendono dal tipo di difetto e dalla gravità. I sintomi possono essere rilevati immediatamente dopo la nascita del bambino e talvolta in modi diversi gruppi di età: negli adolescenti, in in giovane età e anche nei pazienti anziani che non sono stati visitati prima e hanno compensato, forma leggera difetto congenito.

I pazienti molto spesso presentano i seguenti disturbi:

• , interruzioni e palpitazioni;
• Fenomeni di “stagnazione” in cui il sangue si accumula nei singoli organi e parti del corpo. A causa dell'incapacità del cuore di svolgere la funzione di "pompa", compaiono pallore o bluastro della pelle, acrocianosi (colore blu delle dita, triangolo nasolabiale) e formazione di una protuberanza toracica (gobba cardiaca). Ci sono attacchi di mancanza di respiro, svenimento, debolezza, vertigini, debolezza fisica generale, fino all'incapacità di muoversi. C'è un fegato ingrossato, gonfiore, accumulo di liquido stagnante nel cavità addominale, tra le membrane della pleura, tosse con espettorazione di espettorato, talvolta misto a sangue, sintomi di mancanza di respiro;
• sintomi di carenza di ossigeno nei tessuti, che causano sottosviluppo fisico, disturbi metabolici(dita che ricordano bacchette, unghie simili nell'aspetto agli occhiali da orologio).

Di norma, lo sviluppo di un difetto congenito avviene in tre fasi:

• Fase I – adattamento del corpo. Con un difetto minore, si osservano sintomi minori della malattia. Difetti gravi portare alla rapida formazione di segni di scompenso cardiaco.
• La fase II è compensativa, comprende tutte le riserve protettive del corpo ed è invariabilmente accompagnata da un miglioramento delle condizioni generali del paziente.
• III fase – terminale, causata dall'esaurimento riserve interne corpo e lo sviluppo di patologie incurabili e sintomi inquietanti disturbi circolatori

Tipi di trattamento per difetti cardiaci congeniti

Una persona può vivere tutta la sua vita con vizi minori. Ma quelli gravi sono soggetti a trattamento chirurgico obbligatorio, altrimenti sopravvivere con una cardiopatia congenita anche fino all'età adulta sarà un grosso problema.

Quali tipi di trattamento sono applicabili:

• medicinale(conservatore). Il suo obiettivo è ridurre i sintomi dell'insufficienza cardiaca cronica e preparare il paziente all'intervento chirurgico;
• chirurgico. L'unico metodo che permette al paziente di vivere. L’intervento può essere eseguito in emergenza se esiste un pericolo immediato per la vita del paziente, oppure come previsto.

Gli interventi chirurgici pianificati vengono preparati per un certo periodo di tempo, necessario per migliorare il benessere del paziente e aumentare la resistenza alle infezioni.

La scelta del metodo di trattamento dipende in gran parte sia dal tipo di difetto congenito presente sia dalla fase di sviluppo in cui si trova. Di norma, nella fase I della malattia, l'intervento chirurgico viene prescritto solo se sono presenti i sintomi, pericoloso per la vita paziente. Si consiglia al paziente di limitare lo stress fisico e mentale, monitorare le sue condizioni, nutrizione appropriata, pace emotiva.

Con lo sviluppo della fase II, l'intero processo di guarigione ha lo scopo di mantenere le condizioni del paziente nella fase compensatoria. Se necessario, prescrivere trattamento farmacologico, eseguire le operazioni pianificate.

III fase della malattia - periodo forte peggioramento condizione, la comparsa di gravi sintomi di insufficienza cardiaca. Il trattamento principale per questa fase del difetto congenito è l'assunzione di farmaci per migliorare la funzione cardiaca.

Può essere assegnato:

• glicosidi cardiaci, che forniscono un aumento delle contrazioni cardiache;
• diuretici, che rimuovono i liquidi in eccesso dal corpo;
• vasodilatatori, dilatatori dei vasi sanguigni;
• prostaglandine (o loro inibitori), che migliorano il flusso sanguigno ai polmoni e ad altri organi e sistemi;
• farmaci antiaritmici.

L'intervento chirurgico in questa fase viene eseguito estremamente raramente, il che è associato alle condizioni generali estremamente pessime del paziente.

Importante: in presenza di un difetto grave, il trattamento chirurgico deve essere eseguito il prima possibile, il che riduce il rischio di complicanze ed evita gravi cambiamenti nel funzionamento degli organi causati dalle conseguenze del difetto.

Spesso durante il trattamento difetti di nascita i cuori ricorrono a operazioni in due fasi. Soprattutto se stiamo parlando su un paziente in stato di scompenso. Il primo passo è operazione di scarico(palliativo), che, con un piccolo trauma, consente di migliorare il benessere del paziente e prepararlo alla fase successiva.

Operazione radicale consente di eliminare completamente il difetto e le conseguenze associate.

In questo caso è possibile utilizzare diversi tipi di operazioni:

• Interventi chirurgici a raggi X– operazioni poco traumatiche che comportano l’introduzione nella cavità cardiaca attraverso i vasi di tubi appositamente piegati e di un palloncino, che, se necessario, può aumentare il lume del vaso, applicare “cerotti” su fori patologici o creare “buchi” mancanti ”, e alleviare la stenosi valvolare.
• Operazioni chiuse– operazioni senza apertura della cavità cardiaca. L'ispezione e l'allentamento delle stenosi con questo metodo vengono eseguite con le dita del chirurgo o con uno strumento speciale e il medico entra nella cavità del cuore attraverso le appendici atriali.
• Operazioni aperte– operazioni che comportano l’arresto temporaneo dell’attività polmonare e cardiaca, il trasferimento del paziente in una macchina cuore-polmone, la successiva apertura della cavità cardiaca e l’eliminazione dei difetti esistenti

Nei casi in cui il difetto congenito non può essere eliminato chirurgicamente e le condizioni del paziente sono molto gravi, si può ricorrere al trapianto di cuore.

Le moderne tecnologie a volte consentono di eseguire un'operazione ed eliminare un difetto congenito nella fase di sviluppo intrauterino.

Video “Trattamento chirurgico dei difetti congeniti”:

Quali complicazioni causano i difetti cardiaci congeniti?

Le conseguenze di un difetto non trattato possono essere le seguenti:

• insufficienza cardiaca acuta e cronica;
• endocardite tossica infettiva ( processo infiammatorio nell'endocardio (il rivestimento interno del cuore);
• violazioni circolazione cerebrale;
• causato da un insufficiente apporto di sangue al muscolo cardiaco;
• insufficienza cardiaca.

Prevenzione

La prevenzione dei difetti congeniti comprende la preparazione della donna incinta al parto, escludendo le cattive abitudini, Nutrizione corretta, cammina, uso attento forniture mediche, evitare lesioni morbillo, rosolia, trattamento di malattie concomitanti.

Dati sui tipi più comuni di difetti cardiaci congeniti

Difetto del setto ventricolare- si verifica molto spesso. IN casi gravi il setto è completamente assente. Con questa patologia, il sangue ossigenato dalla cavità del ventricolo sinistro entra in porzioni nel ventricolo destro. Il suo accumulo porta ad un aumento della pressione sanguigna nel circolo polmonare. Il difetto nei bambini sta gradualmente aumentando. I pazienti appaiono letargici, pallidi e appaiono cianotici quando si esercitano. Quando si ascolta il cuore compaiono soffi specifici. Senza trattamento, i bambini sviluppano una grave carenza e muoiono nella prima infanzia. L'intervento prevede la sutura dei fori o l'applicazione di cerotti in materiali plastici.

Difetto del setto interatriale – un tipo comune di difetto in cui ipertensione, creato nell'atrio destro, è ben compensato. Pertanto, i pazienti non operati possono essere all'altezza età matura. L'operazione elimina il difetto allo stesso modo del caso di problemi nel setto interventricolare – suture o cerotti.

Non chiusura del dotto arterioso (botallus) – normalmente dopo la nascita il condotto che collegava il feto in via di sviluppo collasso dell’aorta e dell’arteria polmonare. La sua mancata chiusura favorisce lo scarico del sangue dall'aorta nel lume del tronco polmonare. C'è un aumento della pressione e del sangue in eccesso nel circolo polmonare del ciclo circolatorio, che provoca un carico in forte aumento su entrambi i ventricoli del cuore. Il trattamento consiste nella legatura del dotto.

Stepanenko Vladimir, chirurgo

• I sintomi dei difetti cardiaci congeniti (quelli che si verificano in utero) dipendono dal tipo di difetto e dalla sua gravità.
• A volte i sintomi compaiono immediatamente dopo la nascita o precocemente infanzia, meno spesso nell'adolescenza.
• In alcuni casi, difetti congeniti minori possono non manifestarsi per tutta la vita o manifestarsi solo lievemente, con disturbi aspecifici (caratteristici di molte malattie o condizioni), ed essere scoperti accidentalmente durante esame ecografico(ecografia) del cuore.
• Tutti i sintomi dei difetti cardiaci congeniti possono essere raggruppati in quattro gruppi, o sindromi (diversi sintomi uniti da una comune fonte di origine o fattore causale).

• Sintomi cardiaci (sindrome cardiaca):
  • dolore nella zona del cuore;
  • battito cardiaco;
  • una sensazione di interruzioni nel funzionamento del cuore.

• Sintomi associati allo sviluppo di insufficienza cardiaca (una condizione in cui il cuore non è in grado di svolgere pienamente la sua funzione di pompare il sangue):
  • pelle pallida o cianotica (blu);
  • acrocianosi (colorazione bluastra del naso, triangolo nasolabiale, polpastrelli);
  • cambiamento nella forma del torace (gobba cardiaca) - sporgenza del torace nella zona del cuore;
  • attacchi dispnea-cianotici: comparsa di mancanza di respiro, sensazione di mancanza d'aria, colorazione bluastra della pelle, vertigini, debolezza;
  • marcato calo delle prestazioni, affaticamento, incapacità di svolgere attività fisica, svenimento.

• Sintomi associati all'ipossia sistemica cronica ( reddito insufficiente ossigeno a tutti gli organi e tessuti del corpo):
  • ritardi nella crescita e nello sviluppo;
  • sintomo bacchette(ispessimento delle falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi);
  • sintomo del vetro dell'orologio (unghie ispessite, bluastre-trasparenti);
  • pallore costante della pelle, mancanza di rossore.

• Sintomi disturbi respiratori(se la funzione polmonare peggiora a causa di una malattia cardiaca):
  • dispnea,
  • tosse.

Forme

A seconda del sesso dei pazienti in cui questo difetto cardiaco è più comune, si distinguono diversi tipi di difetti.

• Vizi "delle donne". – il difetto è una volta e mezza o più più comune nelle ragazze (donne) che nei ragazzi (uomini). Dotto arterioso pervio (chiusura pervia della comunicazione tra l'aorta e l'arteria polmonare, che funziona nel periodo prenatale), difetto del setto interatriale, difetto del setto interventricolare + dotto arterioso pervio, triade di Fallot (difetto del setto interatriale + restringimento dell'orifizio dell'arteria polmonare + ipertrofia (ingrossamento) del ventricolo destro).

• Vizi "maschili". – il difetto è una volta e mezza o più più comune nei ragazzi (uomini) che nelle ragazze (donne). Stenosi aortica (restringimento del lume aortico nella zona valvolare), anomalia della connessione delle vene polmonari, coartazione (restringimento nella zona dell'istmo) dell'aorta, coartazione dell'aorta + dotto arterioso pervio, trasposizione ( posizione errata, inversione) delle navi principali (più grandi).

• Vizi neutrali – si verificano con frequenza approssimativamente uguale nelle donne e negli uomini:
  • vizi semplici – rappresentano un “ritorno al passato”, rispecchiano cioè la struttura del cuore degli antenati degli animali a causa dell’arresto dello sviluppo di una parte del cuore in prime date sviluppo (2-3 mesi di gravidanza) – difetto del setto aortopolmonare, difetto del setto interatriale, stenosi (restringimento del lume) dell'arteria polmonare;
  • vizi complessi – lo sviluppo del cuore è compromesso più del fasi tardive sviluppo fetale (4 – 7 mesi di gravidanza) – difetto del setto atrioventricolare, anomalia di Ebstein (deformazione della valvola tricuspide dovuta all’errato attaccamento dei suoi lembi), atresia (assenza) della valvola tricuspide.

A seconda della natura dei disturbi circolatori causati dalle malattie cardiache, si distinguono due grandi gruppi di difetti cardiaci congeniti.

• Difetti bianchi (pallidi). – il nome dei difetti deriva dal caratteristico pallore della pelle. Con questi difetti non vi è alcuna miscelazione tra arterioso (arricchito di ossigeno) e venoso (saturo). diossido di carbonio) sangue. I difetti bianchi includono:
  • (ritenzione di sangue nei polmoni) – dotto arterioso pervio, difetto del setto interatriale, difetto del setto interventricolare;
  • (apporto di sangue insufficiente ai polmoni per l’arricchimento di ossigeno) – stenosi (restringimento) dell’arteria polmonare;
  • difetti con depauperamento della circolazione sistemica (apporto di sangue insufficiente agli organi e ai tessuti del corpo) - stenosi aortica (restringimento del lume aortico nell'area della valvola), coartazione dell'aorta (restringimento del lume aortico nell'area dell'istmo);
  • difetti senza interruzione significativa della distribuzione del sangue nel sistema circolatorio (disposizioni (posizione sbagliata) del cuore - destrocardia (posizione del cuore a destra), sinistrocardia (posizione del cuore più a sinistra), mesocardia (posizione del cuore al centro del torace) e distopia (posizione atipica del cuore) il cuore) - cervicale, toracico (in cavità pleurica– cavità contenente il polmone), addominale (nella cavità addominale)).

• Vizi blu – il nome dei difetti deriva dal caratteristico colore bluastro della pelle. Con questi difetti c'è una mescolanza di arterioso e sangue venoso, a causa del quale gli organi e i tessuti del corpo ricevono sangue insufficientemente ossigenato. I vizi blu includono:
  • difetti con arricchimento della circolazione polmonare (ritenzione del sangue nei polmoni) – trasposizione grandi vasi;
  • difetti con depauperamento della circolazione polmonare (apporto di sangue insufficiente ai polmoni per l'arricchimento di ossigeno) – tetralogia di Fallot (stenosi (restringimento) del tronco polmonare + difetto del setto ventricolare + destraposizione (posizione destra) dell'aorta + ipertrofia (aumento delle dimensioni) del ventricolo destro).

Inoltre, a seconda della natura del disturbo nella struttura del cuore, si distinguono:

• ipoplasia (sottosviluppo del cuore);
• difetti di ostruzione (violazione della struttura delle valvole cardiache - valvole speciali che assicurano il corretto flusso di sangue da una parte del cuore all'altra (dall'atrio al ventricolo, dal ventricolo al grande vaso (aorta o tronco polmonare));
• difetti del setto (buchi o completa assenza setti che separano le camere cardiache sinistre da quelle destre).

Difetti cardiaci congeniti

Come sai, il cuore lo è organo importante nel corpo umano, il benessere dell'intero organismo dipende dal suo corretto funzionamento. Il cuore è costituito da muscoli (miocardio) e tessuto connettivo (valvole cardiache, pareti grandi vasi). L'attività del cuore è dovuta alla contrazione ritmica e coerente delle sue strutture costitutive (atri e ventricoli), in conseguenza della quale il sangue che scorre attraverso i polmoni è saturo di ossigeno (la cosiddetta circolazione polmonare) e distribuisce l'ossigeno ai tutti gli organi e i tessuti (circolazione sistemica).

Poiché il cuore fetale si sviluppa durante la gravidanza, funziona in modo diverso dal cuore di un neonato o di un adulto. In particolare, la circolazione polmonare comincia a funzionare pienamente solo durante il parto, quando i polmoni del neonato si aprono e al momento del primo pianto si riempiono di sangue. Pertanto, nel cuore fetale ci sono aperture e condotti speciali che consentono al sangue di circolare nel corpo in via di sviluppo, bypassando i polmoni (dotto arterioso che collega l'aorta e l'arteria polmonare, finestra ovale tra gli atri, dotto venoso tra la vena ombelicale e la vena cava inferiore).

A volte sotto l'influenza fattori sfavorevoli Durante il periodo dello sviluppo intrauterino si verificano gravi disturbi nella formazione delle strutture anatomiche del cuore, che incidono sulla sua attività e non sono sempre compatibili con la vita del bambino. Quindi, tramite l'ecografia del feto durante la gravidanza o nei primi giorni dopo la nascita, viene diagnosticato il neonato difetto cardiaco congenito. Che cos'è, qual è la prognosi di vita e quali metodi offre per preservare la vita e la salute di questi bambini? medicina moderna, cercheremo di scoprirlo in questo articolo.

Quindi, queste condizioni patologiche rappresentano un ampio gruppo di malattie cardiache, riunite i seguenti segnali:

- si presentano durante lo sviluppo intrauterino;

- caratterizzato da gravi violazioni dell'architettura del cuore e dei grandi vasi (aorta, vena cava inferiore e, arteria e vene polmonari);

— i cambiamenti anatomici causano disturbi significativi nell'emodinamica (circolazione del sangue in tutto il corpo);

- sono causati dal sottosviluppo delle strutture anatomiche o da un cambiamento nella loro normale posizione nel cuore.

Il tasso di prevalenza varia da 6 a 9 per 1.000 nati vivi. Secondo vari autori, possibili opzioni Esistono tra 50 e 100 difetti cardiaci congeniti.

Rappresentazione schematica di alcuni difetti cardiaci

Cause di difetti cardiaci congeniti

A causa del fatto che durante lo sviluppo intrauterino c'è una formazione attiva di tutti gli organi corpo umano, soprattutto il cuore, il feto e la donna incinta sono vulnerabili a vari fattori negativi. Pertanto, il corso anormale dell’organogenesi può essere influenzato da un aumento della radiazione di fondo, Radiazione ionizzante, malattie infettive madri, soprattutto virali: rosolia, morbillo, varicella, herpes; assunzione di alcune sostanze medicinali e tossiche (droghe, alcol) durante la gravidanza, soprattutto nel primo trimestre (8-12 settimane - il periodo di formazione più intensa di tutti gli organi fetali). Nel 4-10% dei casi i difetti congeniti sono geneticamente determinati, cioè ereditati.

Sintomi di difetti cardiaci congeniti

I sintomi clinici dei difetti dipendono dal loro tipo. Esistono difetti di tipo “blu” e “bianco”, nonché difetti che creano un ostacolo al flusso sanguigno.

La manifestazione principale vizi "blu".(trasposizione (cambio di sede) arterie principali, tetralogia di Fallot, atresia - fusione - della valvola tricuspide) è cianosi - colorazione bluastra della pelle delle dita, delle mani, dei piedi, del triangolo nasolabiale, delle orecchie, del naso o, in casi estremamente gravi, dell'intero corpo. Inoltre, le manifestazioni di ipossiemia arteriosa (bassi livelli di ossigeno) sono mancanza di respiro, perdita di coscienza con o senza convulsioni, tachicardia (battito cardiaco accelerato), ritardo di crescita e sviluppo, frequenti raffreddori, sintomi neurologici dovuti alla mancanza di normale apporto di sangue al cervello. Di norma, difetti di questo tipo si manifestano già nelle prime ore e nei primi giorni di vita di un neonato. La trasposizione delle grandi arterie (la vena cava entra nell'atrio sinistro, non nell'atrio destro, e l'aorta nasce dal ventricolo destro, non dal ventricolo sinistro) è un grave difetto incompatibile con la vita e il bambino, di regola, muore immediatamente dopo nascita. Inoltre, i difetti incompatibili con la vita includono un cuore a tre camere (due atri e un ventricolo, o un atrio e due ventricoli). Mortalità dei vizi di questo tipoè molto alto; se i bambini con tali difetti sopravvivono nei primi giorni di vita, senza trattamento muoiono entro la fine del primo o del secondo anno.

A vizi tipo bianco includono difetto del setto interventricolare, dotto (arterioso) di Botallov aperto, difetto del setto interatriale. Clinicamente, questi difetti possono iniziare a manifestarsi non nella prima infanzia, ma all’età di 16-20 anni. I sintomi dei difetti di tipo bianco sono i seguenti: pallore della pelle, ritardi di sviluppo, frequenti infezioni virali respiratorie acute, segni di sviluppo di insufficienza ventricolare destra - mancanza di respiro e tachicardia durante l'esercizio o a riposo.

Difetti con ostruzione del flusso sanguigno: stenosi (restringimento del lume) dell'aorta, coartazione (restringimento segmentale) dell'aorta, stenosi dell'arteria polmonare si manifestano clinicamente con mancanza di respiro, tachicardia, dolore toracico, diminuzione della resistenza, edema, ritardo dello sviluppo e disturbi circolatori della metà inferiore del corpo. Con la coartazione dell'aorta, i bambini sopravvivono fino a un massimo di 2 anni di età.

Diagnosi di difetti cardiaci congeniti

Di norma, è possibile diagnosticare malformazioni fetali, compresi i difetti cardiaci, anche allo stadio esame ecografico gestante. Successivamente, a seconda del tipo di difetto, alla donna può essere consigliato di interrompere la gravidanza (per difetti incompatibili con la vita, per deformità multiple, ecc.), oppure di proseguire la gravidanza con un esame più approfondito della donna incinta e risolvere il problema. questione del trattamento chirurgico del bambino immediatamente o qualche tempo dopo la nascita. Ma a volte per alcuni motivi (non visitare una donna incinta clinica prenatale e sala ecografica, attrezzatura insufficiente delle stazioni mediche e ostetriche con apparecchiature ecografiche, ecc.) i difetti dello sviluppo possono essere diagnosticati solo dopo il parto.

Nonostante il fatto che i sintomi dei difetti congeniti siano abbastanza chiari, nel processo esame clinico In un neonato la diagnosi può essere solo supposta, poiché molti sintomi non sono strettamente specifici, ma possono essere causati da altre gravi condizioni del neonato (sindrome da distress respiratorio, emorragie intracraniche eccetera.). Inoltre, non tutti i difetti possono fornire un quadro auscultatorio caratteristico (nel processo di ascolto del torace) e viceversa, rumori, clic o altre manifestazioni auscultatori possono verificarsi con piccole deviazioni dalla norma nella struttura del cuore (anomalie minori ). Pertanto, se l'ecografia fetale non ha diagnosticato un difetto cardiaco, tutti i bambini con sintomi di disturbi circolatori (acrocianosi diffusa o acrocianosi, respiro corto durante l'allattamento o a riposo, perdita di coscienza, convulsioni) dovrebbero essere sottoposti a un'ecografia cardiaca durante la loro permanenza nell'ospedale. Neonatologia.

L'ecocardiografia (ecografia del cuore) è una delle più metodi informativi visualizzazione dei difetti cardiaci. Può anche essere prescritto un ECG (che mostrerà disturbi del ritmo, ipertrofia degli atri e/o dei ventricoli, se presenti) e una radiografia del torace (che mostrerà un ristagno di sangue nei polmoni, se presente, un aumento dell'ombra dei polmoni) cuore a causa dell'espansione delle sue camere). In particolare casi difficili o prima del trattamento chirurgico, ventricolografia (introduzione di una sostanza radiopaca nella cavità dei ventricoli del cuore), angiografia (introduzione di mezzo di contrasto attraverso i vasi nella cavità del cuore), sondaggio delle camere del cuore e misurazione della pressione in essi può essere prescritto.

Ora diamo uno sguardo più da vicino diagnostica ecografica difetti cardiaci comuni.

UN. Sculacciate congenite cuore con sovraccarico di volume dei vasi sanguigni nei polmoni (circolazione polmonare).

1. Difetto del setto interatriale: con l'aiuto dell'ecocardiografia unidimensionale vengono rivelati segni di sovraccarico di volume e dilatazione (espansione) del ventricolo destro, con l'ecocardiografia bidimensionale è visibile un'interruzione del segnale eco tra gli atri e con Studio Doppler, flusso sanguigno turbolento (con "vortici") attraverso il setto interatriale e grado di disturbi del flusso sanguigno polmonare.

2. Difetto del setto ventricolare: quando si esegue un'ecografia del cuore, viene visualizzato un buco nel setto tra i ventricoli, la dilatazione dei ventricoli sinistro e destro, il flusso sanguigno turbolento dal ventricolo sinistro a quello destro, viene valutata la gravità ipertensione polmonare, viene misurata la differenza di pressione nei ventricoli.

Ecco come si manifesta un difetto del setto tra i ventricoli durante l'ecocardiografia con Doppler. A sinistra c'è un normale setto interventricolare, a destra c'è il suo difetto (VSD).

3. Dotto pervio di Botall - manifestato all'ecocardiografia dal flusso sanguigno continuo attraverso la comunicazione nell'aorta e nell'arteria polmonare, un cambiamento nel flusso sanguigno alla bocca del tronco polmonare.

4. Coartazione dell'aorta: è visibile un'area segmentale di restringimento del lume aortico, flusso sanguigno accelerato sotto il segmento.

5. Trasposizione delle grandi arterie: viene visualizzata la partenza errata dei vasi dal cuore.

B. Difetti cardiaci con diminuzione del volume sanguigno nella circolazione polmonare.

1. Tetralogia di Fallot - con l'ecocardiografia, oltre alla stenosi (restringimento) dell'arteria polmonare e al difetto del setto tra i ventricoli, vengono determinati l'ipertrofia del ventricolo destro e l'origine dell'aorta dal ventricolo destro e il grado di vengono valutati anche i disturbi dell'emodinamica intracardiaca.

2. Stenosi dell'arteria polmonare: viene rilevato un restringimento del lume dell'arteria polmonare e un'accelerazione del flusso sanguigno alla bocca dell'arteria polmonare e ipertrofia del ventricolo destro.

3. L'anomalia di Epstein è una patologia dello sviluppo della valvola cardiaca tricuspide, quando i lembi della valvola non sono attaccati all'anello fibroso tra l'atrio e il ventricolo destro, ma alle pareti del ventricolo destro, il che provoca una diminuzione nel suo volume. Con ECHO-CG viene determinata la patologia valvolare, vengono valutati il ​​grado di espansione delle cavità cardiache e i disturbi del flusso sanguigno intracardiaco.

4. Atresia della valvola tricuspide - con ECHO-CG non vi è riflessione del segnale eco dalla valvola tricuspide, viene registrata l'ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo sinistro.

B. Difetti cardiaci con diminuzione del volume del sangue circolante grande cerchio circolazione sanguigna (nei vasi di tutti gli organi vitali).

1. Coartazione dell'aorta (vedi sopra).

2. Stenosi aortica isolata: viene valutato il grado di restringimento, viene visualizzato il flusso sanguigno accelerato attraverso la valvola aortica e i lembi della valvola deformati.

D. Difetti cardiaci senza disturbi emodinamici.

— La destrocardia (posizione speculare del cuore a destra) è un'anomalia abbastanza rara; i disturbi emodinamici di solito non vengono registrati mediante l'ecografia del cuore;

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti

La cura completa della stragrande maggioranza dei difetti cardiaci è possibile solo con l'aiuto della loro correzione chirurgica. La chirurgia cardiaca può essere eseguita nelle prime ore o giorni di vita di un neonato, oppure nel primo anno di vita di un bambino. Con un dotto arterioso pervio, la gestione dell'attesa è accettabile (in assenza di sintomi di condizioni potenzialmente letali), poiché questo dotto può chiudersi da solo nei primi due anni di vita.

Le operazioni possono essere eseguite su cuore aperto(con dissezione della parete toracica), e con metodo cardiovascolare (quando l'accesso al cuore viene effettuato introducendo nei vasi una sonda che raggiunge le cavità del cuore). Quest'ultimo metodo, ad esempio, viene utilizzato per correggere difetti tra gli atri o i ventricoli, ai quali viene applicato un occlusore utilizzando una sonda per chiudere i fori.

Ma per alcuni difetti cardiaci incompatibili con la vita, ad esempio un cuore a tre camere (un atrio e due ventricoli o due atri e un ventricolo), purtroppo la correzione chirurgica non è possibile.

Oltre alla chirurgia cardiaca, viene prescritto il paziente terapia farmacologica per migliorare la funzione contrattile del cuore e “scaricare” la circolazione polmonare. Vengono utilizzati ACE inibitori (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, ecc.), diuretici (furosemide, indapamide, ecc.), B-bloccanti (carvedilolo, bisoprololo, ecc.).

Stile di vita con cardiopatia congenita

- razionale dieta bilanciata;

- seguendo una dieta ristretta sale da tavola e il volume di liquidi consumati (per ridurre il sovraccarico di volume del cuore e dei vasi sanguigni);

- soggiorno sufficiente aria fresca;

- esclusione di qualsiasi attività sportiva e limitazione dell'attività fisica intensa;

- durata del sonno sufficiente;

— osservazione regolare da parte di un cardiologo e di un cardiochirurgo con le necessarie misure terapeutiche e diagnostiche;

— la gravidanza nelle donne con difetti di tipo “blu” è strettamente controindicata, ma se è stato eseguito un trattamento chirurgico, la possibilità di mantenere la gravidanza viene determinata caso per caso individualmente con la gestione congiunta della donna incinta da parte di un cardiochirurgo, un cardiologo e un medico. ostetrico-ginecologo in un ospedale specializzato. Il parto viene solitamente effettuato tramite taglio cesareo.

Prognosi dei difetti cardiaci congeniti

La prognosi di vita per la maggior parte dei difetti cardiaci è sfavorevole. Come accennato in precedenza, questi bambini necessitano di un trattamento cardiochirurgico nei primi giorni e mesi dopo la nascita, altrimenti muoiono entro i primi due anni a causa del progredire dello scompenso cardiaco o di complicanze (endocardite batterica, aritmie fatali, rischio aumentato formazione di trombi e complicanze tromboemboliche, malattie frequenti sistema broncopolmonare(bronchite protratta, polmonite grave). L'eccezione sono i difetti di tipo bianco, in cui, in assenza di trattamento chirurgico per qualsiasi motivo, i bambini possono vivere fino a 16-18 anni.

Dopo la correzione chirurgica, la prognosi per la vita è favorevole, ma le condizioni del bambino rimangono piuttosto gravi, quindi questi bambini dovrebbero essere attentamente monitorati da genitori e medici.

In conclusione, vorrei notare che questa diagnosi in un bambino lo è palcoscenico moderno lo sviluppo della medicina non è una condanna a morte, poiché le capacità della cardiologia pediatrica nazionale ed estera consentono di sopportare, partorire e crescere un bambino che è in grado di condurre una vita piena, nonostante una malattia così grave.

Il medico di medicina generale Sazykina O.Yu.

Aggiungi un commento

Difetti cardiaci congeniti

Prevalenza. I difetti cardiaci congeniti sono il risultato di deviazioni dal normale sviluppo intrauterino del sistema circolatorio del bambino e consistono in cambiamenti nella normale struttura del cuore e dei suoi vasi sanguigni. Questi disturbi possono essere primari (presenti al momento della nascita del bambino) e secondari (svilupparsi come conseguenza del difetto primario). Il tasso di rilevamento dei difetti cardiaci congeniti e dei grandi vasi è dello 0,5% di tutti i bambini nati e dello 0,2% nei bambini dopo i 2 anni di vita. Nel nostro Paese nel 2000 sono state registrate 265.000 persone (di cui 40.000 diagnosticate per la prima volta) con difetti cardiaci congeniti. Quasi il 50% dei neonati muore entro il primo mese di vita se non ricevono cure adeguate; un altro 25% muore entro la fine dell’anno. Queste cifre confermano l'elevata rilevanza di questo problema e il suo significato nel ridurre la mortalità infantile e il problema demografico della popolazione nel suo complesso.

Molto spesso stiamo parlando dell'assenza di separazione della circolazione sanguigna nel circolo grande e piccolo a causa di difetti del setto cardiaco o con un'anastomosi embrionale funzionante. Se dentro letto venoso entra sangue arterioso, quindi si parla di secrezione artero-venosa (AV) o anastomosi e, nel caso opposto, di secrezione o anastomosi venoso-arteriosa (VA). Circa il 20-35% di tutti i difetti congeniti sono difetti non cianotici, cioè tali difetti in cui la pelle mantiene il suo colore normale.

Attualmente sono noti più di 100 tipi di difetti congeniti. A Mosca, con una popolazione di 8.100.000 persone, ogni 100.000 bambini, 800-900 hanno difetti cardiaci congeniti. In questo capitolo vengono presentati solo quelli più comuni.

Classificazione. Con difetti congeniti, ci sono 3 gruppi di cambiamenti: morfologici, emodinamici e clinici. In base a ciò esiste una distinzione 3 gruppi di difetti cardiaci congeniti .

1. Difetti quando c'è una comunicazione intracardiaca con secrezione di sangue AV:

- dotto arterioso (botalliano) aperto;

- difetto del setto ventricolare (malattia di Golochinov-Roget);

- difetto del setto atriale, in cui il flusso sanguigno polmonare è aumentato (difetti “bianchi”).

2. Difetti in caso di comunicazione intracardiaca con secrezione di sangue VA:

- triade e tetralogia di Fallot;

- Malattia di Eisenmenger;

— atresia della valvola tricuspide, trasposizione dei vasi sanguigni, ecc.; il flusso sanguigno polmonare nel circolo polmonare è ridotto (difetti “blu”).

3. Difetti senza comunicazione intracardiaca. in cui i disturbi circolatori sono causati dal restringimento dei grandi vasi situati nel mediastino:

- restringimento isolato dell'arteria polmonare;

- stenosi della bocca aortica;

- coartazione dell'aorta, ecc.

Difetti dei grandi vasi

Il dotto arterioso pervio (PDA) è un vaso corto a pareti sottili che collega l'aorta (Ao) al tronco polmonare (PT), responsabile del 20-25% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Si trova extrapericardico. Normalmente, il dotto botale funziona ruolo importante nell'afflusso di sangue fetale. Solitamente si oblitera (si chiude) il primo giorno di vita, o al massimo dopo un mese. Se continua a funzionare, si verifica uno shunt artero-venoso, che causa disturbi emodinamici.

Anatomicamente, il dotto arterioso si trova nella parte superiore del mediastino superiore. È coperto da una foglia pleura parietale. Il suo diametro di solito non supera 1 -1,5 cm. Parte dall'aorta a livello dell'arteria succlavia sinistra, spesso fondendosi con il tronco dell'arteria polmonare nel sito di divisione nelle arterie polmonari destra e sinistra (Fig. 1). ).

Riso. 1. Schema topografico-anatomico del dotto arterioso pervio.

Patogenesi della malattiaè che durante la sistole del ventricolo sinistro (LV), parte del sangue arterioso proveniente dall'aorta entra attraverso il condotto nell'arteria polmonare, dove si mescola con il sangue venoso. La secrezione di sangue arterioso può raggiungere il 50-70% del volume sistolico del ventricolo sinistro. Per questo motivo, nella circolazione sistemica si verifica ipoperfusione, l'apporto di ossigeno agli organi e ai tessuti si deteriora e la pressione sanguigna diminuisce.

Nella circolazione polmonare, invece, la pressione aumenta a causa del traboccamento sanguigno (ipertensione della circolazione polmonare). Si verifica una fibrosi dei vasi sanguigni nei polmoni, che aumenta ulteriormente la pressione del circolo polmonare. Il ventricolo destro e l'arteria polmonare si ipertrofizzano e si dilatano. Un aumento della pressione nel circolo polmonare porta al fatto che la pressione sanguigna nell'arteria polmonare diventa più alta che nell'aorta, quindi la direzione del flusso sanguigno cambia in rovescio e il sangue venoso comincia a fluire nell'aorta. Ciò compromette l'apporto di ossigeno agli organi e ai tessuti e provoca la loro carenza di ossigeno.

Quadro clinico include una serie di funzionalità. Visivamente, i bambini con questo difetto sono generalmente pallidi, rachitici in altezza e peso corporeo, ma preservati sviluppo mentale. Con l'età appare la mancanza di respiro: il disturbo principale, che inizialmente è associato all'attività fisica, e col tempo diventa costante. Insieme alla mancanza di respiro compaiono mal di testa, affaticamento, dolore cardiaco, sangue dal naso, polmonite frequente. Di solito non c'è cianosi. Alla palpazione a sinistra dello sterno si rileva un tremore sistolico ("fusa del gatto"). L'auscultazione rivela un rumore continuo di “macchina” sistolico-diastolico dovuto al flusso sanguigno attraverso il dotto arterioso pervio e all'incontro di due flussi sanguigni: dal ventricolo destro (RV) e dall'aorta all'arteria polmonare. Il soffio si sente meglio sull'arteria polmonare, nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno e si diffonde allo spazio succlavio e interscapolare a sinistra. Se trattieni il respiro mentre inspiri, il rumore diminuisce, mentre se lo trattieni mentre espiri, si intensifica (sintomo di Valsalva). In letteratura questo rumore viene descritto come “il rumore di un treno che rimbomba in una galleria” o “il rumore di una ruota di mulino”. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, sull'arteria polmonare appare un accento del secondo tono.

L'ecografia del cuore determina il diametro del PDA e il flusso del sangue attraverso di esso (Fig. 2).

Riso. 2. Ecografia del cuore (colore mappatura doppler). È visibile lo scarico del sangue attraverso il dotto arterioso aperto.

A esame radiografico viene rilevato un moderato aumento del diametro del cuore, il secondo arco del contorno sinistro si gonfia. Le radici dei polmoni sono stagnanti. Si osserva un ingrandimento dell'atrio sinistro (LA), del ventricolo sinistro (LV), del tronco principale e dei rami dell'arteria polmonare e un rafforzamento del pattern polmonare. La fluoroscopia rivela un aumento della pulsazione dell'aorta ascendente.

La diagnosi è confermata dall'ecocardiografia e dall'ECG, dove vengono registrati i segni di sovraccarico ventricolare sinistro, e in aumento quadro clinico- e le parti giuste del cuore.

Nella FCG il rumore ha una localizzazione caratteristica nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno con un aumento dell'ampiezza del secondo tono. C'è un valore BP basso con un valore BP normale. Appare una maggiore pulsazione arterie carotidi- “danza carotidea”.

Se la diagnosi di dotto arterioso pervio è dubbia, viene utilizzato il cateterismo cardiaco. In questo caso si può vedere il passaggio della sonda dall'arteria polmonare all'aorta. Allo stesso tempo viene esaminata l'ossigenazione del sangue: nei campioni di sangue dell'arteria polmonare è maggiore che nel ventricolo destro.

Le complicanze di questo tipo di difetto possono essere l'infiammazione delle pareti del condotto o (in età avanzata) la sua calcificazione.

Trattamento di questo difetto operativa, raramente si osserva la sua obliterazione spontanea. L'operazione per eliminare il dotto arterioso pervio può essere eseguita in qualsiasi reparto chirurgico Sotto anestesia endotracheale. Va ricordato che quanto prima viene eseguita l'operazione, migliore sarà il risultato.

Il primo tentativo (infruttuoso) fu effettuato da Strieder nel 1937; L'intervento riuscito fu effettuato nel 1938 da R. Gross. In URSS, questo intervento fu eseguito per la prima volta da A. N. Bakulev nel 1948.

La tecnica chirurgica consiste in una toracotomia sinistra, nel terzo o quarto spazio intercostale, accesso laterale, legatura del dotto con due legature (talvolta con sutura) (Fig. 3).

Riso. 3. Dotto arterioso pervio (campo chirurgico).

Se la larghezza del condotto è grande, può essere cucita utilizzando una macchina cucitrice meccanica di tipo UAP. Negli ultimi anni è stato sviluppato un metodo di occlusione endovascolare del PDA. Mediante una sonda viene inserita nel condotto arterioso una massa polimerica a rapido indurimento (otturatore). I risultati immediati e a lungo termine sono buoni. Va ricordato che negli adulti l'intervento può essere complicato tagliando la legatura a causa della calcificazione della parete del dotto arterioso.

La prognosi della malattia è determinata dai tempi Intervento chirurgico(è meglio eseguirlo prima dei 5 anni), così come lo sviluppo dell'ipertensione polmonare e l'indurimento dei polmoni.

Coartazione dell'aorta

Coartazione dell'aorta(coarctare - premere, restringere) - restringimento congenito dell'aorta o addirittura chiusura completa del suo lume in un'area limitata; è registrato nel 30% dei pazienti con difetti cardiaci congeniti.

Molto spesso (95%) si osserva un restringimento alla giunzione dell'arco con l'aorta toracica discendente, appena sotto l'arteria succlavia sinistra, ma può essere ovunque. A volte la coartazione è combinata con un dotto arterioso pervio.

La patogenesi della malattia è che nell'aorta, sopra il sito del restringimento, aumenta la pressione sanguigna. Cause di ipertensione nel sistema vascolare cerebrale sintomi cerebrali, sovraccarico sistolico del ventricolo sinistro e ipertrofia miocardica, con conseguente miofibrosi diffusa con conseguente scompenso del ventricolo sinistro. La pressione sanguigna al di sotto del sito di coartazione è significativamente ridotta. A volte non è possibile rilevare il polso nelle arterie periferiche mediante palpazione. A questo proposito, la diagnosi di malattia obliterante delle arterie delle estremità viene stabilita erroneamente.

Quadro clinico.

I reclami dei pazienti con questa patologia sono incoerenti: si notano vertigini, mal di testa, affaticamento delle gambe quando si cammina (un sintomo di claudicatio intermittente). La pressione sanguigna nelle arterie delle braccia aumenta e nelle arterie delle gambe diminuisce. A causa dei cambiamenti nella circolazione sanguigna, la funzione renale è compromessa. A volte viene rilevata la pulsazione delle arterie intercostali.

Quando si esaminano pazienti con segni di stenosi sopravalvolare, sono spesso comuni il loro aspetto caratteristico (protrusione del labbro, orecchie a impianto basso, strabismo), nonché segni di ritardo mentale.

La palpazione può rilevare un impulso apicale ascendente nel quinto o sesto spazio intercostale a sinistra. La vibrazione sistolica viene rilevata nel secondo spazio intercostale a destra dello sterno. All'auscultazione si sente un soffio sistolico nella proiezione del sito della coarctania.

È possibile l'ipertrofia ventricolare sinistra, che viene determinata sulle radiografie. I contorni del primo e del secondo arco in proiezione diretta ricordano il numero “3” (il sintomo della “troika”). Segno caratteristico Coartazione dell'aorta: usura della 3a e 4a coppia di costole superiori.

Il metodo di ricerca più importante per stenosi aorticaè un ventricologramma sinistro. In questo caso, in una serie di immagini è possibile vedere la posizione, la forma, le dimensioni e il grado di restringimento dell'aorta, nonché le condizioni dei vasi che si estendono dall'arco aortico.

L'ECG non mostra alcun cambiamento permanente caratteristico. La FCG rivela un soffio sistolico ruvido a destra dello sterno e in dentro fossa giugulare, effettuato sui vasi del collo Il trattamento della coartazione dell'aorta è solo chirurgico. Per la coartazione segmentale dell'aorta, :

— resezione dell'area ristretta con anastomosi termino-terminale dell'aorta;

— resezione dell'aorta con sostituzione dell'area interessata con un'endoprotesi (ekeflon, fluorlon-lavsan, ecc.);

— istmoplastica con cerotto sintetico.

La prognosi della malattia dipende in gran parte dall’età dei pazienti. I migliori risultati sono stati osservati nei bambini di età inferiore a 3 anni. Negli adulti, chirurgia in combinazione con trattamento farmacologico consente di migliorare significativamente la qualità della vita e prolungarla.

Stenosi dell'arteria polmonare - il restringimento isolato dell'arteria polmonare appartiene al tipo di difetti "bianchi" (cianotici) e si verifica nel 2-9% dei casi clinici di anomalie congenite.

La stenosi dell'arteria polmonare creerà un'ostruzione al flusso di sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare. All’aumentare della stenosi, aumentano la pressione sistolica e il lavoro del cuore destro. Innanzitutto si verifica l'ipertrofia del ventricolo destro, che successivamente si trasforma in insufficienza. Di conseguenza, l'atrio destro si ipertrofizza e si espande per la seconda volta e si verifica una relativa insufficienza della valvola tricuspide. Nei casi avanzati si osserva ulteriore pulsazione delle vene del collo, pulsazione del fegato e ascite.

Il quadro clinico della malattia dipende dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Nei casi lievi, c'è un decorso asintomatico. Oggettivamente la pelle è pallida (difetto “bianco”), c'è mancanza di respiro, che peggiora con l'attività fisica, e c'è un ritardo nella crescita e nello sviluppo. Nelle fasi successive, la mancanza di respiro appare a riposo e si intensifica bruscamente con il minimo movimento.

Quando si esamina l'area del cuore, viene rilevata una gobba cardiaca. Alla palpazione vengono rilevati tremori sistolici, percussioni - un aumento delle dimensioni del cuore a destra e all'auscultazione - un ruvido soffio sistolico "raschiante" lungo il bordo sinistro dello sterno. L'intensità del rumore è proporzionale al grado di stenosi. La pressione sanguigna e il polso sono entro limiti normali.

La radiografia rivela un ingrandimento del ventricolo destro e del secondo arco lungo il contorno sinistro del cuore a causa della dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare.

Un ECG mostra segni di ipertrofia ventricolare destra quando l'arteria polmonare si restringe. La FCG rivela un soffio sistolico a forma di diamante.

Durante il cateterismo cardiaco segno tipicoè un gradiente elevato pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.

Trattamento operativo. L'operazione viene eseguita in condizioni di ipotermia e IR. Per la stenosi valvolare si esegue la valvotomia (a cuore “aperto” o “chiuso”) o la commissurotomia. In caso di stenosi infundibolare, viene eseguita la resezione infundibolare: il tratto di efflusso del ventricolo destro viene sezionato e l'anello fibroso viene asportato radicalmente. Se non è possibile espandere la regione infundibolare, nel foro cardiomiotico vengono cuciti cerotti in materiale sintetico.

L'aspettativa di vita senza intervento chirurgico non supera i 20 anni.

Difetti del setto cardiaco

I difetti del setto interatriale (ASD) rappresentano il 20% di tutti i difetti congeniti. Questo tipo di difetto va distinto dalla mancata chiusura della finestra ovale, che si verifica in quasi il 30% dei casi. persone sane. L'ASD può essere combinato con la divisione delle valvole mitrale e tricuspide, essendo una componente di più patologia complessa-canale atrioventricolare aperto.

Distinguere i seguenti tipi vice:

1 - difetti primari (bassi).

setto interatriale -10-20%

2 - secondario (alto) difetti interatriali partizioni -75-90%.

I disturbi emodinamici nell'ASD sono causati dallo scarico del sangue arterioso dall'atrio sinistro a quello destro. In media, il valore di scarico è di 10-15 l/min. Questo sangue arterioso viene escluso dal normale flusso sanguigno poiché, bypassando il ventricolo sinistro, entra nel cuore giusto, nei vasi dei polmoni e ritorna nell'atrio sinistro. Si verifica un sovraccarico del ventricolo destro, ipertrofia e quindi la sua dilatazione, che porta all'ipertensione polmonare. Senza correggere il difetto, diventa irreversibile.

Quadro clinico.

I principali sintomi della malattia sono mancanza di respiro, palpitazioni, affaticamento, ritardo della crescita, polmonite e raffreddore.

L'auscultazione rivela un forte soffio sistolico nel terzo-quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno. L'accento del tono II in quest'area è determinato. Può apparire visivamente una gobba cardiaca.

Un'ecografia del cuore visualizza la fuoriuscita di sangue attraverso il difetto del setto (Fig. 4).

Riso. 4. Ecocardiogramma (mappatura color Doppler) del difetto del setto interatriale.

L'ecografia transesofagea identifica chiaramente la dimensione del difetto settale (Fig. 5) con lo scarico del sangue attraverso di esso (Fig. 6).

Riso. 5. Ecografia transesofagea per difetto del setto interatriale-1.

Riso. 6. Ecografia transesofagea (mappatura color Doppler) per difetto del setto interatriale-2 (è visibile la fuoriuscita di sangue).

La radiografia mostra l'allargamento delle camere destre del cuore e il rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare. Una caratteristica di questo difetto è la pulsazione delle radici dei polmoni.

La diagnosi finale viene effettuata mediante sondaggio: la sonda passa attraverso il difetto del setto cardiaco. Nel sangue dell'atrio destro, rispetto al sangue della vena cava, contenuto aumentato ossigeno. Il contrasto iniettato nell'atrio sinistro appare immediatamente nell'atrio destro.

L'ECG mostra uno schema a destra con blocco di branca. La scansione ecografica è di importanza decisiva: cambiamenti nella dimensione dei ventricoli, movimento parossistico dei setti interatriali.

Trattamento Questo difetto può essere trattato solo chirurgicamente. Per la prima volta, la sutura del difetto del setto interatriale in condizioni di ipotermia generale fu effettuata da J. Louis (1952). L'essenza dell'operazione per l'ASD consiste nella sutura dei difetti secondari a fessura con una sutura continua utilizzando un filo sintetico. I difetti grandi e primari (indipendentemente dalle dimensioni) sono coperti con un cerotto in materiale sintetico (Teflon). Il risultato dell'operazione è buono. Di norma, l'intervento viene eseguito su un cuore “asciutto”, spesso utilizzando gli infrarossi. L’operazione può essere eseguita senza IR, raffreddando il corpo del paziente con impacchi di ghiaccio e raffreddando il cervello (ad esempio con il dispositivo “Holod-2”, ecc.). Occorre assoluta chiarezza anatomia patologica difetto e alta tecnica dei chirurghi, poiché l'ipotermia generale senza IR consente di fermare il cuore per non più di 30 minuti.

IN Ultimamente stanno sviluppando metodi per la chiusura del catetere dei difetti del setto fornendo e installando dischi speciali sotto controllo radiografico e fissandoli nell'area dell'ASD.

Una buona prognosi per la malattia dipende da un intervento chirurgico precoce durante l'infanzia. Con gli interventi tardivi si sviluppano complicazioni del difetto sotto forma di cambiamenti strutturali nel cuore, nei polmoni e nel fegato. Va tenuto presente che la comparsa di ipertensione polmonare con secrezione da destra a sinistra può rappresentare una controindicazione all'intervento chirurgico.

Difetti del setto ventricolare (VSD)

Rappresentano il 15-25% dei difetti cardiaci congeniti. Si trovano nella parte muscolare o membranosa del setto interventricolare. La dimensione dei fori varia: da pochi millimetri a 1-2 cm o più. Raramente c'è una completa assenza del setto - un unico ventricolo (cuore a tre camere). Sono comuni le combinazioni del DIV con altri difetti, come la coartazione dell'aorta.

Poiché il ventricolo sinistro è più potente massa muscolare e lavorano rispetto a destra, quindi lo scarico del sangue attraverso il difetto a destra porta infine al traboccamento del sistema dell'arteria polmonare. Aumenta la pressione nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare. Se questa pressione supera 60-80 mm Hg. Arte. poi compaiono la sclerosi e la fibrosi dei polmoni e la chiusura chirurgica del difetto è impossibile. Il ventricolo destro si adatta gradualmente al fatto che il ventricolo sinistro lavora parzialmente per questo. Quando il difetto viene chiuso con un cerotto, il ventricolo destro talvolta non riesce a far fronte alla perfusione sanguigna nella circolazione polmonare. In questo caso, la dilatazione del ventricolo destro può svilupparsi già sul tavolo operatorio e il cuore si ferma. Così. se si perde il tempo dell'intervento chirurgico, all'età di 6-7 anni il bambino diventa difficilmente operabile, anche se i disturbi soggettivi sembrano essere minori. I medici, soprattutto i pediatri e i chirurghi pediatrici, devono saperlo e ricordarlo. Se il difetto è piccolo, a volte si risolve da solo (fino a 4 anni); quando supera 1 cm la sua chiusura indipendente è dubbia.

Quadro clinico.

I pazienti lamentano mancanza di respiro durante l'esercizio, palpitazioni e aumento dell'affaticamento. La pelle dei bambini è pallida e spesso soffrono di polmonite. La cianosi appare solo alla fine della malattia, quando si sviluppa la sindrome di Eisenmenger - fenomeni irreversibili sotto forma di obliterazione dei vasi polmonari a causa dell'ipertensione costante. All'età di 6-7 anni, il sangue venoso entra nella circolazione sistemica e appare la cianosi. L'operazione diventa impossibile. L’aspettativa di vita è in media di 25-27 anni.

L'auscultazione del DIV rivela un soffio sistolico ruvido nel terzo o quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno. In questo caso l'accento del secondo tono nel secondo spazio intercostale indica ipertensione polmonare. La gobba cardiaca si sviluppa visivamente.

L'ecografia del cuore rivela un difetto del setto ventricolare con secrezione di sangue (Fig. 7).

Riso. 7. Ecografia del cuore (mappatura color Doppler) per difetto del setto ventricolare.

raggi X- espansione delle camere del cuore e rafforzamento del modello vascolare dei polmoni. Spesso la questione della diagnosi viene risolta mediante scansione ecocardiografica, che determina la dimensione del difetto e sondaggio. Rispetto all'atrio destro, nell'atrio destro, nell'arteria polmonare e altro viene determinata un'elevata pressione telediastolica alto contenuto ossigeno nel ventricolo destro. Agente di contrasto dal ventricolo sinistro entra contemporaneamente nell'aorta e attraverso il difetto nel ventricolo destro. L'ECG spesso mostra un sovraccarico di entrambi i ventricoli.

Il trattamento del difetto è solo chirurgico. Vengono eseguite una sternotomia longitudinale e una pericardiotomia. Sono collegati secondo lo schema AIK con ipotermia generale (fino a 26-280 nell'esofago). Piccoli difetti possono essere suturati sotto il craniocerebrale o ipotermia generale. La parete del ventricolo è aperta sopra la sezione di uscita. Il difetto del setto ventricolare viene suturato con una sutura continua (dimensioni piccole) oppure viene cucito un cerotto in Teflon, ovvero viene eseguita la chirurgia plastica.

Puoi usare la fascia o il pericardio invece del Teflon. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, la prognosi della malattia è buona.

Tetralogia di Fallot.

Nel 1885, il patologo francese Fallot descrisse la cardiopatia congenita, che è uno dei difetti “blu” più comuni. Tra tutti i difetti cardiaci congeniti, si trova nel 12-14% dei pazienti e tra i difetti "blu" - nel 75-80%. Il difetto è caratterizzato da quattro segni costanti:

- restringimento dell'arteria polmonare, tratto di efflusso superiore del ventricolo destro (stenosi infundibolare). La forma più grave di restringimento dell'arteria polmonare è l'ipoplasia del tronco principale dell'arteria polmonare e l'atresia della sua bocca;

- elevato difetto del setto ventricolare;

- spostamento della bocca aortica in lato destro(destroposizione);

- ipertrofia del ventricolo destro.

La patogenesi della malattia consiste nella stenosi infundibolare, nell'elevato difetto del setto ventricolare e nello spostamento dell'orifizio aortico verso destra. Ciò porta al fatto che il sangue dai ventricoli destro e sinistro scorre principalmente nell'aorta, "derubando" l'arteria polmonare.

Di conseguenza, si verificano le seguenti modifiche:

1) una piccola parte del sangue è ossigenata nella circolazione polmonare;

2) il sangue misto circola in un ampio cerchio.

Il grado di restringimento dell'arteria polmonare gioca il ruolo principale nei disturbi emodinamici nella tetralogia di Fallot. Il volume minuto della circolazione polmonare diminuisce in modo significativo, il sangue viene scaricato nell'aorta, bypassando i polmoni. Il grande cerchio è sovraccarico di sangue venoso di zavorra con un'interruzione dell'apporto di ossigeno al corpo (ipossiemia). Ciò porta alla cianosi della pelle a causa di un aumento della quantità di emoglobina ridotta. Se l'emoglobina ridotta raggiunge 3 g o più in 100 g di sangue arterioso, appare la cianosi (che si verifica in molti condizioni patologiche). Va ricordato che lo sviluppo della cianosi è influenzato da 4 fattori :

- scarico del sangue venoso nel letto arterioso;

— grado di utilizzo dell'ossigeno nei tessuti;

- grado di saturazione di ossigeno nel sangue nei polmoni.

Quadro clinico.

I bambini con tetralogia di Fallot alla nascita ce l'hanno peso normale corpo e crescita, poiché il feto normalmente fa circolare sangue misto in un ampio circolo, e in questo momento il difetto non porta grande danno. Maggior parte spesso prima un sintomo della malattia che i genitori stessi identificano è la cianosi quando il bambino piange o durante l'allattamento. Inoltre, cianosi e mancanza di respiro compaiono quando il bambino si muove e diventano più pronunciate ogni mese. In 1-2 anni acquisiscono un carattere permanente, non scomparendo nemmeno dopo la falciatura. Il bambino non ingrassa bene e ha un ritardo nello sviluppo. Si sviluppa la sindrome di Marie-Bamberger (“bacchette”, “occhiali da orologio”). La postura tipica del paziente è “accovacciata”; appare una “gobba” cardiaca. I bambini iniziano a camminare tardi (a volte a 3-4 anni). I pazienti adulti non possono impegnarsi nel lavoro fisico, poiché durante attività fisica e talvolta senza motivo apparente si verificano attacchi di cianosi e mancanza di respiro, tachicardia. Durante un attacco, il paziente può morire per arresto cardiaco. Questi attacchi sono associati all'ischemia cerebrale. Con lo sviluppo dell'ischemia intestinale durante gli attacchi, i pazienti spesso assumono una posizione ginocchio-gomito, si sdraiano su un fianco, piegando le gambe allo stomaco.

All'auscultazione, i suoni cardiaci e i soffi sono diversi, a seconda dei diversi varianti anatomiche vizi. Più spesso viene rilevato un soffio sistolico ruvido con un massimo nel quarto spazio intercostale a sinistra, un indebolimento del secondo tono sopra l'arteria polmonare.

Esistono 3 gradi di gravità della malattia .

I laureato - stato generale soddisfacente, i pazienti trascorrono la giornata fuori dal letto, fatta eccezione per un'ora di riposo (20%);

II grado - una condizione di moderata gravità, i pazienti trascorrono la maggior parte del tempo a letto (fino al 56%);

III grado - condizione grave, i pazienti sono costretti a letto (25%). Ciò include anche i pazienti con attacchi di cianosi e mancanza di respiro, indipendentemente dallo stato interictale.

Nei pazienti con tetralogia di Fallot, il numero di globuli rossi nel sangue aumenta a 10-12 milioni, il contenuto di emoglobina raggiunge 165-200 g/l. Anche il contenuto dei leucociti aumenta.

Radiograficamente il cuore ha una caratteristica configurazione a scarpa (l'area dell'arteria polmonare affonda, l'apice è molto elevato e arrotondato). Il pattern polmonare è esaurito. L'ECG rivela segni di ipertrofia ventricolare destra. Il polso è solitamente ritmico, morbido e poco pieno. La pressione sanguigna è spesso inferiore alla norma.

È difficile stabilire la tetralogia di Fallot basandosi solo sul quadro clinico. Alcune forme di tetralogia di Fallot si verificano senza cianosi (la cosiddetta forma pallida), che è caratterizzata da uno shunt equilibrato del sangue a livello dei ventricoli, e in alcuni pazienti viene rilevato uno shunt del sangue da sinistra a destra.

L'ecocardiografia, il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia sono fondamentali per la diagnosi. La diagnosi è confermata se la sonda passa direttamente dal ventricolo destro a quello sinistro, l'aorta, fino all'arteria polmonare. È più facile inserire una sonda dal ventricolo destro nell'aorta che nell'arteria polmonare. Durante l'angiografia, il mezzo di contrasto iniettato nel ventricolo destro entra contemporaneamente nell'aorta e nell'arteria polmonare.

Previsione con tetralogia di Fallot sfavorevole: l'aspettativa di vita dipende dal grado carenza di ossigeno. I pazienti di solito muoiono prima dell’età adulta.

Trattamento Il difetto è solo chirurgico. Le operazioni palliative comprendono la creazione di comunicazioni tra l'aorta o i rami dell'arco aortico e l'arteria polmonare al fine di aumentare il flusso di sangue arterioso ai polmoni, bypassando la bocca ristretta dell'arteria polmonare.

L'operazione più appropriata è creare un'anastomosi succlavia-polmone secondo il metodo di Alfred Blackcock (1944). Le arterie polmonare sinistra e succlavia sinistra vengono identificate attraverso l'approccio toracico sinistro. L'arteria succlavia viene incrociata, l'estremità distale viene legata saldamente e l'estremità prossimale viene suturata sul lato dell'arteria polmonare. Nel 40% dei pazienti è possibile eseguire solo questo intervento, poiché oltre alla stenosi infundibolare è presente ipoplasia del tronco dell'arteria polmonare e suo restringimento.

Usato meno comunemente (di solito nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni). chirurgia palliativa Potts-Smith: anastomosi tra l'aorta discendente e il ramo dell'arteria polmonare lateralmente senza intersezione.

Le operazioni radicali vengono eseguite utilizzando gli infrarossi. Le fasi dell'operazione di Lillehai includono:

- sternotomia;

— apertura della parete del ventricolo destro;

— dissezione dei lembi fusi della valvola dell'arteria polmonare lungo le loro commissure, escissione del cuscino fibromuscolare che restringe il tratto di efflusso del ventricolo destro, cioè eliminazione della stenosi dell'arteria polmonare;

— applicazione di un cerotto pericardico o di Teflon sul difetto del setto interventricolare;

— lo stesso cerotto viene cucito nel sito dell'incisione del ventricolo destro per la prevenzione possibile rottura reparto di uscita.

Se è impossibile eliminare la stenosi polmonare, viene utilizzata l'operazione Rastrelli, che consiste nel collegare il ventricolo destro e l'arteria polmonare con una protesi contenente una valvola (condotto).

Dopo interventi in una sola fase periodo postoperatorioè stato notato un alto tasso di mortalità. Di conseguenza, B.P. Petrovsky ha proposto di operare in 2 fasi: in primo luogo, eseguire una fase palliativa e, quando la condizione migliora, un intervento radicale, eliminando l'anastomosi precedentemente eseguita. Utilizzando questo schema, la mortalità postoperatoria è stata ridotta al 7%.

Oltre a quanto sopra, si riscontrano più raramente altri difetti congeniti, come il tronco arterioso comune, l'ipoplasia del cuore sinistro, anomalie dei vasi cardiaci e della sua localizzazione, un ventricolo unico, trasposizione dei grandi vasi, atresia della valvola tricuspide, difetto del setto, ecc. Va ricordato che tutti portano a disturbi emodinamici precoci o ritardati. Nel corpo dei pazienti con difetti cardiaci congeniti sorgono nuove relazioni qualitative di ordine biochimico, fisiopatologico e patomorfologico, che richiedono una tensione costante nei meccanismi di compensazione. Ciò richiede una decisione tempestiva sul metodo di trattamento, che viene effettuato in una clinica specializzata in cardiochirurgia.

Le malformazioni congenite del sistema cardiovascolare sono il risultato di uno sviluppo improprio del cuore e dei grossi vasi periodo embrionale. La maggior parte dei difetti congeniti sono anomalie piuttosto gravi struttura e richiede un trattamento chirurgico immediato. I difetti cardiaci congeniti che non vengono trattati in tempo complicano notevolmente e talvolta accorciano la vita di una persona.

Prevalenza dei difetti cardiaci congeniti

Prevalenza dei difetti cardiaci congeniti tra i neonati di tutto il mondo, inclusa la Russia, è di circa 0,7-1,7%. Se ne conoscono circa 90 vari tipi difetti cardiaci congeniti e molte delle loro combinazioni. I difetti più comuni sono i seguenti: difetti del setto ventricolare (VSD), che rappresentano il 15-33% dei numero totale tutti i difetti cardiaci congeniti, difetti del setto atriale (ASD), che rappresentano l'11-19%, dotto arterioso pervio (PDA) con un'incidenza fino al 6-10%. Sono comuni anche la tetralogia di Fallot (8-13%) e la coartazione dell'aorta (4-7%).

IN pratica medica Viene utilizzata una classificazione complessa dei difetti cardiaci congeniti. In esso, i difetti sono suddivisi in base al tipo di disturbo circolatorio nel corpo umano, nonché alla presenza o all'assenza di cianosi (cianosi) della pelle e delle mucose.

Classificazione

Disturbi circolatori	Senza cianosi	Con cianosi
Arricchimento della circolazione polmonare con sangue (flusso di sangue in eccesso ai polmoni)	Difetto del setto ventricolare, difetto del setto interatriale, dotto aortico pervio, canale atrioventricolare pervio, drenaggio anomalo della vena polmonare	Trasposizione dei grandi vasi, tronco arterioso comune, ventricolo unico del cuore
Deplezione della circolazione polmonare (meno sangue affluisce ai polmoni rispetto al normale)	Stenosi polmonare	Tetralogia di Fallot, atresia della tricuspide, trasposizione dei grandi vasi con stenosi polmonare, malattia di Ebstein
Ostruzione del flusso sanguigno nella circolazione sistemica (attraverso questo circolo il sangue viene distribuito a tutti gli organi e sistemi del corpo umano)	Stenosi aortica, coartazione dell'aorta	-
Nessun problema circolatorio	Destrocardia, anomalie nella posizione dell'arco aortico e dei suoi rami, piccolo difetto della parte muscolare del setto interventricolare (malattia di Tolochinov-Roger)	-

Il pericolo di difetti cardiaci congeniti

L'essenza dei difetti cardiaci congeniti è che la struttura anormale del cuore e dei grandi vasi non consente a questi organi di fornire adeguatamente l'apporto di sangue a tutti gli organi. Alcuni organi ricevono più sangue, altri meno, e in entrambi i casi questo è un male. Normalmente, il cuore umano è costituito da 4 camere: due atri (sinistro e destro) e due ventricoli (sinistro e destro). Il sangue scorre attraverso di loro in una sola direzione: dagli atri ai ventricoli. Il sangue proveniente dalle camere sinistra e destra del cuore non si mescola.

Con difetti cardiaci congeniti possono verificarsi vari difetti nella struttura del cuore e dei grandi vasi. Ad esempio, può apparire un foro nel setto tra i ventricoli, nel qual caso si sviluppa un difetto del setto interventricolare (VSD) e si osserva la miscelazione del sangue aortico e venoso. Oppure il forame ovale, che collega gli atri sinistro e destro e normalmente esiste durante lo sviluppo fetale, potrebbe non chiudersi. Può comparire un difetto cardiaco molto grave: un unico ventricolo del cuore, in cui non vi è alcuna separazione nel sangue venoso e arterioso. In breve, ci sono molti tipi di difetti cardiaci congeniti e disturbi circolatori che li accompagnano.

I difetti cardiaci congeniti sono principalmente una patologia dei bambini, e negli adulti non sono così comuni. E se si verificano, si tratta, di regola, di piccoli difetti strutturali compensati che non portano a disturbi circolatori significativi. Diagnosi precoce i difetti cardiaci sono spiegati dall'ovvietà e dalla specificità dei loro sintomi: è impossibile non notare i difetti, quindi tutti, di regola, vengono riconosciuti nella prima infanzia e vengono curati quasi immediatamente chirurgicamente.

Naturalmente, ci sono casi in cui le persone con serio Le persone con difetti cardiaci congeniti non trattati vivono fino a 18-20 anni, ma questa è l’eccezione piuttosto che la regola. Come persona più lunga vive con una disabilità significativa frequenza cardiaca e la circolazione sanguigna in caso di cardiopatia congenita non trattata, minore è la probabilità di un esito favorevole del trattamento. Ciò è dovuto al fatto che il corpo umano, nelle condizioni di qualsiasi “problema” che porta a un malfunzionamento nel suo lavoro, include meccanismi di compensazione che lo aiutano a svolgere tutte le funzioni in volume richiesto, ma con grande fatica. Questi meccanismi di compensazione delle riserve non durano per sempre: arriva un momento in cui si esauriscono e in questo caso si parla di difetto cardiaco scompensato. Anche un'operazione eseguita brillantemente in questa fase può rivelarsi tardiva e inefficace, perché durante il periodo di scompenso del difetto, il cuore e i vasi principali sono fortemente usurati e la loro struttura cambia così tanto che non è più possibile riportarli al loro stato originale.

Ecco perché vengono rilevati tutti i difetti cardiaci congeniti fasi iniziali, e dopo il necessario preparazione preoperatoria viene effettuato il loro trattamento chirurgico. Inoltre, la medicina ha fatto molti passi avanti e ora ci sono casi in cui i difetti dello sviluppo, compresi i difetti cardiaci congeniti, vengono curati mentre il bambino si trova nel periodo di sviluppo intrauterino. Quelli. Un bambino sano nasce senza difetti cardiaci congeniti.

Diagnostica

Non solo i metodi ampiamente utilizzati aiutano a riconoscere i difetti cardiaci congeniti. metodi strumentali ricerca. Grande importanza sottoporsi a un colloquio medico attentamente condotto e ad un esame del paziente.

I sintomi dei difetti cardiaci congeniti compaiono nella prima infanzia e, di regola, sono significativi e non lasciano dubbi sulla diagnosi. I genitori di bambini con difetti cardiaci congeniti possono dire a che età il loro bambino ha sviluppato cianosi, quanto è stata intensa, come è cambiata man mano che il bambino cresceva, se si sono verificati attacchi di mancanza di respiro e molto altro ancora. Per difetti cardiaci congeniti con disturbi circolatori come aumento del flusso sanguigno ai polmoni c'è una tendenza a bronchite prolungata e polmonite. E quando circolazione sanguigna insufficiente notato ridotta resistenza del corpo alle malattie infettive.

I difetti cardiaci congeniti hanno le cosiddette stimmate - manifestazioni esterne attraverso le quali puoi sospettare una persona ha un difetto cardiaco. Tali manifestazioni sono i seguenti segni:

1. la già citata cianosi della pelle, nonché alterazioni delle falangi terminali delle dita come “bacchette”, unghie a forma di vetri di orologio;
2. deformazione del torace sotto forma di “gobba cardiaca”. Questo segno indica una manifestazione precoce di cardiopatia congenita;
3. atrofia dei muscoli delle gambe: le gambe diventano magre e deboli, lo strato muscolare su di esse diventa più sottile. Allo stesso tempo, la metà superiore del corpo è ben sviluppata e visivamente la differenza è molto evidente. Questo segno è caratteristico della coartazione dell'aorta;
4. mancanza di respiro, respiro sibilante nei polmoni, talvolta udibile a distanza, situazione forzata con la metà superiore del corpo sollevata, alleviando la condizione umana.

Durante l'esame obiettivo, il medico utilizza le tecniche di percussione (topping) e auscultazione (ascolto) degli organi, durante le quali riceve preziose informazioni sulla patologia esistente in una persona. La diagnosi è confermata da studi radiografici, elettrocardiografici ed ecocardiografici.

Manifestazioni esterne di difetti cardiaci

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti

Di norma, il trattamento dei difetti cardiaci congeniti è chirurgico. Piccoli difetti che non causano gravi disturbi alla circolazione sanguigna e al ritmo cardiaco possono chiudersi da soli con l'età. Oppure possono esistere e non causare preoccupazione a una persona. Durante la preparazione all'intervento chirurgico e nel periodo successivo all'intervento chirurgico, è estremamente importante attenersi a un regime delicato, limitare l'attività fisica, camminare sufficientemente all'aria aperta, mangiare bene e mangiare più proteine e alimenti contenenti potassio (banane, albicocche secche, patate al forno con la buccia). Inoltre, il medico prescrive corsi di cardiotrofia farmaci, così come prodotti che migliorano la microcircolazione.

Difetto cardiaco congenito(CHD) è la patologia più comune nella struttura del cuore, valvola cardiaca e vasi sanguigni nei bambini. Si chiama congenita perché tutti questi disturbi nella formazione dei muscoli e dei vasi sanguigni del cuore si verificano durante lo sviluppo del feto nell'utero. Secondo le statistiche mediche, 18 bambini su 1000 nel mondo nascono con malattie cardiache congenite.

Ascoltare dalle labbra medico le parole: "Tuo figlio è nato con", ovviamente, i genitori sono terrorizzati. Dopotutto, tutti sanno che le malattie cardiache congenite sono una delle cause di morte più comuni nei bambini prima un anno. Certo, la diagnosi di cardiopatia congenita è molto grave, ma oggigiorno molti bambini, dopo un intervento chirurgico al cuore, guariscono completamente e vivono una vita piena. E alcuni bambini con cardiopatie congenite non necessitano affatto di trattamento chirurgico.

Quando i genitori lo scopriranno difetto cardiaco congenito del bambino, allora il primo pensiero che sorge nella loro testa è: perché esattamente il loro bambino è nato con un difetto cardiaco? Chi è colpevole? Perché la patologia cardiaca fetale non è stata rilevata da uno specialista durante un'ecografia all'inizio della gravidanza? Infatti, dentro anni recenti C’è una tendenza all’aumento del tasso di natalità dei bambini con difetti cardiaci. Nelle megalopoli e nelle regioni con scarsa ecologia, i bambini con patologie cardiache nascono più spesso.

Purtroppo livello insufficiente qualifiche di medico chi ha eseguito l'ecografia, è comune anche un atteggiamento disonesto nei confronti della gestione della gravidanza da parte del ginecologo. Forme gravi di malattie cardiache possono essere rilevate utilizzando gli ultrasuoni alla 20a settimana di gravidanza. In pratica, viene spesso diagnosticato dopo la nascita di un bambino o anche molto più tardi. Ma non possiamo non notare che l'aumento del numero di bambini con cardiopatie congenite è principalmente associato al miglioramento della diagnosi di questa patologia.

Diagnosi di malattie cardiache in feto ha le sue difficoltà. Il fatto è che la circolazione sanguigna del feto è progettata in modo tale che piccole interruzioni nel funzionamento del cuore non possano influenzare il funzionamento sviluppo intrauterino bambino. Solo dopo la nascita del bambino, la circolazione sanguigna viene riorganizzata in due cerchi, da questo momento tutti i fori e i vasi che funzionavano nell'utero vengono chiusi. Pertanto, anche nei primi giorni dopo la nascita, fino a quando la circolazione sanguigna del bambino non si sarà completamente adattata a quella adulta, i medici potrebbero non rilevare alcun sintomo di malattia cardiaca. E questi sintomi sono i seguenti:

- soffio al cuore. I soffi cardiaci nei neonati non sono un segno di patologia assoluta. Puoi sentire i soffi il secondo o il terzo giorno dopo la nascita del bambino, ma un serio sospetto di cardiopatia congenita sorge solo se non scompaiono entro il quinto giorno.

- pelle bluastra o cianosi. Possono essere causate malattie cardiache per vari motivi. Molto spesso sono causati da difetti del setto interventricolare e interatriale del cuore. Non provocano cambiamenti di colore pelle Bambino. I vizi sono più pericolosi cuori di tipo “blu”, quando la pelle del bambino diventa blu a causa della miscelazione del sangue arterioso rosso con il sangue venoso. Di solito, con la cianosi, il bambino diventa blu triangolo nasolabiale, tacchi e unghie.

- estremità fredde e punta del naso. Nell'insufficienza cardiaca si sviluppa lo spasmo vasi periferici e a causa dell’insufficiente apporto di sangue al corpo, le gambe, le braccia e la punta del naso del bambino diventano fredde.

Quando questi sintomi in un neonato nell'ospedale di maternità, viene inviato per stabilire un'ecografia del cuore diagnosi accurata. Ma se la patologia cardiaca è lieve, i medici possono dimettere la madre e il bambino a casa. A casa, i genitori possono sospettare da soli una malattia cardiaca congenita sulla base di una combinazione di segni, ad esempio il bambino non ingrassa bene, succhia molto lentamente, sputa costantemente, diventa blu quando piange e si nutre e la frequenza cardiaca è superiore a 150 battiti/minuto. Tutti questi sintomi richiedono un contatto urgente con un pediatra e una visita medica approfondita.

Per ridurre il rischio di avere un bambino Se hai un difetto cardiaco congenito, devi pianificare la gravidanza in anticipo. Prima di decidere di avere un bambino, abbandona le cattive abitudini e cambia il tuo stile di vita. Maggior parte periodo pericoloso Il periodo per la formazione del cuore va dalla 3a alla 9a settimana di gravidanza. Se in questo momento la futura mamma continua a fumare, assume farmaci ormonali e altri, usa bevande alcoliche e farmaci, il rischio di avere un bambino con una cardiopatia congenita aumenta centinaia di volte. È durante questi periodi di gravidanza che si formano gravi difetti, perché durante questo periodo si formano tutte le strutture e i vasi del cuore.

Effetti dannosi sullo sviluppo fetale nel grembo materno può anche avere malattie virali sofferto da una donna nei primi tre mesi di gravidanza. Ad esempio, influenza, ARVI, herpes, rosolia e infezioni a trasmissione sessuale. Pertanto, prima di decidere di concepire un bambino, fai il test. L’assenza di infezioni preverrà il rischio di avere un bambino con un difetto cardiaco. Donne che hanno una predisposizione ereditaria a varie malattie malattie cardiache e di età superiore ai 35 anni, poiché la causa della formazione del 90% dei difetti cardiaci congeniti è la scarsa ereditarietà. Travaglio tardivo può anche influenzare negativamente lo sviluppo del sistema cardiovascolare del bambino.