Malattia mista del tessuto connettivo. Malattie del tessuto connettivo

Ci sono disturbi che colpiscono un organo specifico. Naturalmente, un malfunzionamento nel suo lavoro influisce in un modo o nell'altro sull'attività dell'intero organismo. Ma la malattia sistemica è fondamentalmente diversa da tutte le altre. Di cosa si tratta, lo considereremo ora. Questa definizione si trova abbastanza spesso in letteratura, ma il suo significato non è sempre rivelato. Ma questo è molto importante per comprenderne l'essenza.

Definizione

Malattia sistemica: che cos'è? Sconfitta di un sistema? No, questa definizione si riferisce ad una malattia che colpisce l'intero organismo. Qui dobbiamo rivelare un altro termine di cui avremo bisogno oggi. Tutti questi disturbi sono di natura autoimmune. Più precisamente, alcune malattie autoimmuni sono sistemiche. Il resto è organo-specifico e misto.

Oggi parleremo nello specifico delle malattie autoimmuni sistemiche, o più precisamente di quelle che compaiono a causa di una disfunzione del sistema immunitario.

Meccanismo di sviluppo

Non abbiamo ancora esplorato completamente il termine. Che cos'è: malattie sistemiche? Si scopre che il sistema immunitario sta fallendo. Corpo umano produce anticorpi contro i propri tessuti. Cioè, infatti, distrugge le proprie cellule sane. Come risultato di tale violazione, l'intero corpo nel suo insieme è sotto attacco. Ad esempio, a una persona viene diagnosticata l'artrite reumatoide e sono colpiti anche la pelle, i polmoni e i reni.

Visione della medicina moderna

Quali sono le ragioni? Questa è la prima domanda che mi viene in mente. Quando diventa chiaro cos'è questa malattia sistemica, allora voglio scoprire cosa porta allo sviluppo di una malattia grave. Almeno al fine di determinare misure preventive e terapeutiche. Ma è proprio con l’ultimo momento che sorgono un gran numero di problemi.

Il fatto è che i medici non diagnosticano malattie sistemiche e non prescrivono un trattamento completo. Inoltre, le persone con tali disturbi di solito finiscono per rivolgersi a diversi specialisti.

Per il diabete mellito, consultare un endocrinologo.
Per l'artrite reumatoide, consultare un reumatologo.
Per la psoriasi, consultare un dermatologo.
Per le malattie polmonari autoimmuni, consultare un pneumologo.

Traendo le conclusioni

Il trattamento delle malattie sistemiche dovrebbe basarsi sulla consapevolezza che si tratta principalmente di una malattia del sistema immunitario. Inoltre, indipendentemente da quale organo sia sotto attacco, la colpa non è del sistema immunitario stesso. Ma invece di sostenerlo attivamente, il paziente, come prescritto dal medico, inizia a prenderlo vari farmaci, antibiotici, che nella maggior parte dei casi sopprimono ancora di più il sistema immunitario. Di conseguenza, cerchiamo di influenzare i sintomi senza trattare la malattia stessa. Inutile dire che la situazione non potrà che peggiorare.

Cinque cause principali

Diamo un'occhiata a cosa è alla base dello sviluppo delle malattie sistemiche. Facciamo subito una prenotazione: questi motivi sono considerati i più probabili, poiché non è stato ancora possibile stabilire esattamente cosa si trovi alla radice dei disturbi.

Un intestino sano significa un sistema immunitario forte. Questo è vero. Questo non è solo un organo per rimuovere i residui di cibo, ma anche una porta attraverso la quale il nostro corpo inizia a prendere il sopravvento agenti patogeni. Per la salute intestinale, i lattobacilli e i bifidobatteri da soli chiaramente non sono sufficienti. È richiesto un set completo di essi. Se mancano alcuni batteri, alcune sostanze non vengono digerite completamente. Di conseguenza, il sistema immunitario li percepisce come estranei. Si verifica un malfunzionamento, viene provocato il processo infiammatorio e si sviluppano malattie intestinali autoimmuni.
Glutine, o glutine. Spesso provoca una reazione allergica. Ma qui è ancora più profondo. Il glutine ha una struttura simile ai tessuti della tiroide, che provoca malfunzionamenti.
Tossine. Questo è un altro motivo comune. Nel mondo moderno, ci sono molti modi per entrare nel corpo.
Infezioni- batterici o virali, indeboliscono notevolmente il sistema immunitario.
Fatica- la vita in una città moderna ne è piena. Queste non sono solo emozioni, ma anche processi biochimici che si verificano all'interno del corpo. Inoltre, sono spesso distruttivi.

Gruppi principali

La classificazione delle malattie sistemiche ci permette di comprendere meglio quali siano i disturbi stiamo parlando, il che significa trovare più velocemente una soluzione al problema. Pertanto, i medici hanno da tempo identificato i seguenti tipi:

Sintomi di malattie sistemiche

Possono essere molto diversi. Inoltre, determina stato inizialeÈ estremamente difficile sapere se si tratta di una malattia autoimmune. A volte è impossibile distinguere i sintomi dall'ARVI. In questo caso, si consiglia a una persona di riposare di più e di bere il tè ai lamponi. E tutto andrebbe bene, ma poi iniziano a svilupparsi i seguenti sintomi:

Emicrania.
Dolore muscolare, che indica la lenta distruzione dei loro tessuti.
Sviluppo di danni al sistema cardiovascolare.
Successivamente, lungo la catena, l'intero corpo inizia a crollare. Sono colpiti i reni e il fegato, i polmoni e le articolazioni, il tessuto connettivo, il sistema nervoso e l'intestino.

Naturalmente, questo complica seriamente la diagnosi. Inoltre, i processi sopra descritti sono spesso accompagnati da altri sintomi, quindi solo i medici più esperti possono evitare confusione.

Diagnosi delle malattie sistemiche

Questo non è un compito facile; richiederà il massimo coinvolgimento dei medici. Solo raccogliendo tutti i sintomi in un unico insieme e analizzando a fondo la situazione puoi giungere alla giusta conclusione. Il meccanismo principale per la diagnosi è un esame del sangue. Permette:

Identificare gli autoanticorpi, poiché il loro aspetto è direttamente correlato all'attività della malattia. In questa fase vengono chiarite le possibili manifestazioni cliniche. Un altro punto importante: in questa fase si prevede il decorso della malattia.
Il medico dovrebbe valutare lo stato del sistema immunitario. Il trattamento prescritto dipenderà da questo.

Diagnostica di laboratorio - momento chiave nel determinare la natura della malattia e nell'elaborare un regime di trattamento. Implica la valutazione dei seguenti anticorpi: proteina C-reattiva, antistreptolisina-O, anticorpi contro il DNA nativo e numerosi altri.

Malattie del sistema cardiovascolare

Come accennato in precedenza, le malattie autoimmuni possono colpire tutti gli organi. Le malattie sistemiche del sangue non sono affatto rare, anche se spesso sono mascherate da altre diagnosi. Diamo un'occhiata a loro in modo più dettagliato.

Mononucleosi infettiva o tonsillite monocitica. L'agente eziologico di questa malattia non è stato ancora trovato. È caratterizzato da mal di gola, come con mal di gola, e leucocitosi. Un segno precoce della malattia sono i linfonodi ingrossati. Prima sul collo, poi dentro area inguinale. Sono densi e indolori. In alcuni pazienti, il fegato e la milza si ingrossano contemporaneamente. Nel sangue si trova un gran numero di monociti alterati e la VES è solitamente aumentata. Si osserva spesso sanguinamento dalle mucose. Le malattie sistemiche del sangue portano a gravi conseguenze, quindi è importante iniziare un trattamento adeguato il prima possibile.
Tonsillite agranulocitica. Un'altra malattia grave che può essere facilmente confusa con una complicazione dopo un raffreddore. Inoltre, il danno alle tonsille è evidente. La malattia inizia con febbre alta e febbre. Allo stesso tempo, si aprono ulcere nelle tonsille, nelle gengive e nella laringe. Una situazione simile può essere osservata nell'intestino. I processi necrotici possono diffondersi in profondità nei tessuti molli e anche nelle ossa.

Danni alla pelle

Sono spesso estesi e molto difficili da trattare. Le malattie sistemiche della pelle possono essere descritte per molto tempo, ma oggi ci concentreremo su un esempio classico, che è anche il più difficile in termini di pratica clinica. Non è contagioso ed è piuttosto raro. Questa è una malattia sistemica, il lupus.

In questo caso, il sistema immunitario umano inizia ad attaccare attivamente le cellule del corpo. Questa malattia colpisce principalmente la pelle, le articolazioni, i reni e le cellule del sangue. Possono essere colpiti anche altri organi. Il lupus è spesso accompagnato da artrite, vasculite cutanea, nefrite, pancardite, pleurite e altri disturbi. Di conseguenza, le condizioni del paziente possono passare rapidamente da stabili a molto gravi.

Il sintomo di questa malattia è la debolezza immotivata. Una persona perde peso senza motivo, la sua temperatura aumenta e le sue articolazioni fanno male. Successivamente appare un'eruzione cutanea sul naso e sulle guance, nella zona del décolleté e sul dorso delle mani.
Ma questo è solo l'inizio. La malattia sistemica della pelle colpisce tutto il corpo. Una persona sviluppa ulcere in bocca, dolore alle articolazioni e viene colpito il rivestimento dei polmoni e del cuore. Anche i reni sono colpiti, le funzioni del sistema nervoso centrale ne soffrono e si osservano convulsioni regolari. Il trattamento è spesso sintomatico. Non è possibile eliminare completamente questa malattia.

Malattie del tessuto connettivo

Ma la lista non finisce con il lupus. Malattie reumatiche sono un gruppo di malattie caratterizzate da danni tessuto connettivo e interruzione dell’omeostasi immunitaria. Questo gruppo comprende un gran numero di malattie. Questi sono reumatismi e artrite reumatoide, spondilite anchilosante, sclerodermia sistemica, malattia di Schegner e una serie di altri disturbi.

Tutte queste malattie sono caratterizzate da:

La presenza di un focolaio cronico di infezioni. Questi possono essere virus, micoplasi e batteri.
Violazione dell'omeostasi.
Disturbi vascolari.
Il decorso ondulato della malattia, cioè la remissione e l'esacerbazione, si sostituiscono a vicenda.

Reumatismi

Un disturbo molto comune che alcune persone associano al dolore articolare. Ciò non è escluso, ma prima di tutto si tratta di una malattia infettiva-allergica, caratterizzata da danni al cuore e ai vasi sanguigni. Di solito la malattia si sviluppa dopo mal di gola o scarlattina. Questa malattia minaccia grande quantità complicazioni. Tra loro insufficienza cardiovascolare, sindrome tromboembolica.

Il trattamento deve essere effettuato sotto il controllo del cardiologo curante, perché deve comprendere una terapia di supporto per il cuore. La scelta dei farmaci spetta al medico.

Artrite reumatoide

Si tratta di una malattia articolare sistemica che si sviluppa più spesso dopo i 40 anni. La base è la progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane sinoviali e della cartilagine delle articolazioni. In alcuni casi ciò porta alla loro completa deformazione. La malattia attraversa diverse fasi, ognuna delle quali è leggermente più complicata della precedente.

sinovite. Si verifica nelle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, articolazioni del ginocchio. È caratterizzata da poliartrite multipla e danno articolare simmetrico.
Ipertrofia e iperplasia delle cellule sinoviali. Il risultato è un danno alle superfici articolari.
La comparsa di anchilosi fibro-ossea.

È necessario un trattamento completo. Questi sono farmaci per ripristinare l'immunità, sostenere e ripristinare l'osso e tessuto cartilagineo, E AIDS, che aiutano a migliorare il funzionamento di tutti gli organi e sistemi.

Quale medico tratterà

Abbiamo capito un po' quali sono le malattie sistemiche. Naturalmente, i medici incontrano anche altre malattie autoimmuni. Inoltre, ciascuno di quelli presentati sopra ne ha diversi varie forme, ognuno dei quali sarà radicalmente diverso dagli altri.

Quale medico dovrei contattare per la diagnosi e il trattamento? Quando si tratta di forme sistemiche malattie, allora dovrai essere trattato da diversi specialisti. Ognuno di loro formulerà le proprie raccomandazioni e il compito del terapeuta sarà quello di elaborare un piano di trattamento in base a queste. Per fare questo, dovrai visitare un neurologo ed ematologo, reumatologo e gastroenterologo, cardiologo e nefrologo, pneumologo e dermatologo, nonché un endocrinologo.

Invece di una conclusione

Le malattie sistemiche autoimmuni sono tra le più difficili in termini di diagnosi e trattamento. Per determinare la causa del malessere, dovrai condurre una serie di esami. Ma la cosa più rivelatrice è un esame del sangue. Pertanto, se non ti senti bene, tutto fa male, ma non ci sono miglioramenti, quindi consulta un medico per un rinvio per gli esami. Se uno specialista sospetta che tu abbia uno dei malattie elencate, invierà a esame aggiuntivo a specialisti ristretti. Con il progredire dell’esame, il piano di trattamento può cambiare gradualmente.

Malattia mista tessuto connettivo (CTT)- una sindrome immunologica clinica unica di danno sistemico al tessuto connettivo di natura infiammatoria, manifestato da una combinazione di segni individuali di SSc, polimiosite (dermatomiosite), LES, anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare solubile (RNP) a titoli elevati; la prognosi è più favorevole rispetto a quella delle malattie i cui sintomi compongono la sindrome.

La CTD è stata descritta per la prima volta da G. G. Sharp et al. come una sorta di “sindrome di varie malattie reumatiche”. Nonostante negli anni successivi siano state riportate molte osservazioni in vari paesi, l'essenza della CTD non è stata ancora rivelata e non è stata ricevuta una risposta chiara - se si tratti di una forma nosologica indipendente o di una variante peculiare di una delle forme diffuse malattie del tessuto connettivo – LES in primis.

Cosa provoca / cause della malattia mista del tessuto connettivo:

Nello sviluppo della malattia giocano un ruolo peculiari disturbi immunitari che si manifestano per un lungo periodo di tempo. aumento costante anticorpi anti-RNP, ipergammaglobulinemia, ipocomplementemia e presenza di immunocomplessi circolanti. Depositi di TgG, IgM e complemento si trovano nelle pareti dei vasi sanguigni dei muscoli, nei glomeruli del rene e nella giunzione dermoepidermica del derma, e nei tessuti colpiti si trovano infiltrati linfoidi e plasmacellulari. Sono stati stabiliti cambiamenti nelle funzioni immunoregolatorie dei linfociti T. Una caratteristica della patogenesi della CTD è lo sviluppo di processi proliferativi nelle membrane interne e medie grandi vasi con la clinica dell'ipertensione polmonare e di altre manifestazioni vascolari.

Sintomi della malattia mista del tessuto connettivo:

Come indicato nella definizione di CTD, il quadro clinico della malattia è determinato da segni di SSD come la sindrome di Raynaud, gonfiore delle mani e ipocinesia dell'esofago, nonché sintomi di polimiosite e LES sotto forma di poliartralgia o ricorrenti poliartrite, eruzioni cutanee, ma con alcune caratteristiche intrinseche.

La sindrome di Raynaud- uno dei segni più comuni. In particolare, secondo i nostri materiali, la sindrome di Raynaud è stata osservata in tutti i pazienti con CTD riconosciuta. La sindrome di Raynaud non solo è comune, ma spesso segno precoce La malattia, tuttavia, a differenza della SSD, il suo decorso è più lieve, spesso bifasico, e lo sviluppo di necrosi ischemica o ulcere è un evento estremamente raro.

La sindrome di Raynaud nelle malattie sessualmente trasmissibili è solitamente accompagnata da gonfiore delle mani fino allo sviluppo di una forma a “salsiccia” delle dita, ma questo stadio di lieve edema praticamente non termina con indurimento e atrofia della pelle con contratture in flessione persistenti ( sclerodattilia), come in SSD.

Molto particolare sintomi muscolari- il quadro clinico della malattia è dominato da dolore e debolezza muscolare nei muscoli prossimali degli arti con rapido miglioramento sotto l'influenza di dosi medie di terapia GCS. Il contenuto degli enzimi muscolari (creatina fosfochinasi, aldolasi) aumenta moderatamente e si normalizza rapidamente sotto l'influenza della terapia ormonale. Le lesioni cutanee sulle articolazioni delle dita, la colorazione eliotropa delle palpebre e le teleangectasie lungo il bordo del letto ungueale, caratteristiche della dermatomiosite, sono estremamente rare.

Sintomi articolari peculiari. Il coinvolgimento delle articolazioni nel processo patologico si osserva in quasi tutti i pazienti, principalmente sotto forma di poliartralgia migrante, e in 2/3 dei pazienti vi è poliartrite (non erosiva e, di regola, non deformante), sebbene un numero dei pazienti sviluppa deviazione ulnare e sublussazioni nelle articolazioni delle singole dita. Le grandi articolazioni sono generalmente coinvolte nel processo insieme al danno alle piccole articolazioni delle mani, come nel LES. Occasionalmente vengono descritti cambiamenti erosivi e distruttivi nelle articolazioni delle mani, indistinguibili dall'artrite reumatoide. Cambiamenti simili sono stati osservati nei pazienti del nostro istituto.

Ipocinesia dell'esofago riconosciuto nei pazienti ed è associato all'accuratezza non solo degli studi radiografici, ma anche di quelli manometrici, tuttavia, la mobilità ridotta dell'esofago raggiunge molto raramente lo stesso grado della SSD.

Danni alle membrane sierose non è osservato così spesso come nel LES, tuttavia, nel CTD sono state descritte pleurite e pericardite con versamento bilaterale. Significativamente più spesso c'è un coinvolgimento dei polmoni nel processo patologico (disturbi della ventilazione, diminuzione capacità vitale, e quando esame radiografico- rafforzamento e deformazione del pattern polmonare). Allo stesso tempo, in alcuni pazienti i sintomi polmonari possono svolgere un ruolo importante, manifestandosi con un aumento della mancanza di respiro e/o sintomi di ipertensione polmonare.

Una caratteristica speciale della FTZ è la sua rarità danno ai reni(secondo la letteratura, nel 10-15% dei pazienti), ma in quei pazienti che presentano una moderata proteinuria, ematuria o cambiamenti morfologici nella biopsia renale, di solito si nota un decorso benigno. Lo sviluppo della sindrome nefrosica è estremamente raro. Ad esempio, secondo la clinica, è stato notato un danno renale in 2 pazienti su 21 affetti da CTD.

Anche la cerebrovasculite viene diagnosticata raramente, ma una lieve polineuropatia è un sintomo comune nella clinica della CTD.

Tra le manifestazioni cliniche comuni della malattia ci sono: a vari livelli gravità reazione febbrile e linfoadenopatia(in 14 pazienti su 21) e meno spesso splenomegalia ed epatomegalia.

La sindrome di Sjögren si sviluppa spesso principalmente con CTD decorso benigno, come nel caso del LES.

Diagnosi della malattia mista del tessuto connettivo:

Dati di laboratorio

I dati clinici generali di laboratorio per la CTD non sono specifici. Circa la metà dei pazienti nella fase attiva della malattia presenta una moderata anemia ipocromica e una tendenza alla leucopenia e tutti presentano una VES accelerata. Tuttavia, gli studi sierologici rivelano un aumento del fattore antinucleare (ANF) caratteristico dei pazienti con immunofluorescenza di tipo maculato.

Nei pazienti con CTD vengono rilevati titoli elevati di anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare (RNP), uno degli antigeni nucleari solubili sensibili agli effetti della ribonucleasi e della trypsin. Come si è scoperto, sono gli anticorpi contro l'RNP e altri antigeni nucleari solubili a causare tipo nucleare immunofluorescenza. Essenzialmente, queste caratteristiche sierologiche, insieme a quelle sopra indicate differenze cliniche dalle forme nosologiche classiche e servito come base per identificare la sindrome CTD.

Inoltre si notano spesso ipsargammaglobulipsmia, spesso eccessiva, e la comparsa di RF. Allo stesso tempo, la MCTD è caratterizzata soprattutto dalla persistenza e dalla gravità di questi disturbi, indipendentemente dalle fluttuazioni dell'attività processo patologico. Allo stesso tempo, nella fase attiva della malattia, non vengono rilevati così raramente complessi immuni circolanti e lieve ipocomplementemia.

Trattamento della malattia mista del tessuto connettivo:

Caratteristica alta efficienza GCS anche a dosi medie e piccole, a differenza dell'SSD.

Da quando l'anno scorso C'era una tendenza allo sviluppo di nefropatia e ipertensione polmonare, pazienti affetti da queste Segni clinici a volte è necessario utilizzarli grandi dosi GCS e farmaci citostatici.

La prognosi della malattia è generalmente soddisfacente, ma sono stati descritti casi di morte, dovuti principalmente a insufficienza renale o ipertensione polmonare.

A quali medici rivolgersi se si soffre di malattia mista del tessuto connettivo:

Reumatologo

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi sintomi specifici, caratteristici manifestazioni esterne- così chiamato sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico, al fine non solo di prevenire una terribile malattia, ma anche di mantenere uno spirito sano nel corpo e nell'organismo nel suo insieme.

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Altre malattie del gruppo Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo:

Sindrome di Sharpe

Alcaptonuria e artropatia ocronotica

Angite granulomatosa allergica (eosinofila) (sindrome di Churg-Strauss)

Artrite nelle malattie intestinali croniche (colite ulcerosa aspecifica e morbo di Crohn)

Artropatia nell'emocromatosi

Spondilite anchilosante (spondilite anchilosante)

Malattia di Kawasaki (sindrome ghiandolare mucocutanea)

Malattia di Kashin-Beck

La malattia di Takayasu

La malattia di Whipple

Artrite da brucellosi

Reumatismi extra-articolari

Vasculite emorragica

Vasculite emorragica (malattia di Henoch-Schönlein)

Arterite a cellule giganti

Artropatia da idrossiapatite

Osteoartropatia polmonare ipertrofica (malattia di Marie-Bamberger)

Artrite gonococcica

Granulomatosi di Wegener

Dermatomiosite (DM)

Dermatomiosite (polimiosite)

Displasia dell'anca

Fascite diffusa (eosinofila).

Gozzo

Artrite da Yersinia

Idrartro intermittente (idropisia intermittente dell'articolazione)

Artrite infettiva (piogena).

Itsenko – Malattia di Cushing

malattia di Lyme

Stiloidite ulnare

Osteocondrosi e spondilosi intervertebrali

Miotendinite

Disostosi multiple

Reticoloistiocitosi multipla

Malattia del marmo

Nevralgia spinale

Acromegalia neuroendocrina

Tromboangioite obliterante (malattia di Buerger)

Tumore dell'apice del polmone

Osteoartrite

Osteopoikilia

Artrite infettiva acuta

Reumatismi palindromici

Periartrite

Malattia periodica

Sinovite villanodulare pigmentata (sinovite emorragica)

Artropatia da pirofosfato

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), chiamata anche sindrome di Sharp, è una malattia autoimmune del tessuto connettivo manifestata da una combinazione di sintomi individuali patologie sistemiche quali SSD, LES, DM, SS, RA. Come al solito, due o tre sintomi delle malattie di cui sopra vengono combinati. L'incidenza della CTD è di circa tre casi ogni centomila abitanti, colpisce soprattutto il sesso femminile in età matura: per ogni uomo malato ci sono dieci donne malate. La CTD è lentamente progressiva. In assenza di una terapia adeguata, la morte avviene per complicanze infettive.

Nonostante le cause della malattia non siano del tutto chiare, la natura autoimmune della malattia è considerata un fatto accertato. Ciò è confermato dalla presenza nel sangue di pazienti affetti da CTD grandi quantità autoanticorpi contro il polipeptide correlato alla ribonucleoproteina U1 (RNP). Sono considerati un indicatore di questa malattia. La CTD ha una determinazione ereditaria: quasi tutti i pazienti presentano la presenza dell'antigene HLA B27. Quando il trattamento viene iniziato in tempo, il decorso della malattia è favorevole. Occasionalmente, la CTD è complicata dallo sviluppo di ipertensione polmonare e insufficienza renale.

Diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo

Presenta alcune difficoltà, poiché la CTD non presenta sintomi clinici specifici, avendo caratteristiche simili a molte altre Malattie autoimmuni. Anche i dati clinici generali di laboratorio non sono specifici. Tuttavia, l’ALS è caratterizzato da:

Emocromo: anemia ipocromica moderata, leucopenia, VES accelerata.
OAM: ematuria, proteinuria, cilindridruria.
Biochimica del sangue: iper-γ-globulinemia, comparsa di RF.
Studio sierologico: aumento del titolo ANF con immunofluorescenza di tipo maculato.
Capillaroscopia: pieghe ungueali sclerodermiche, cessazione della circolazione capillare nelle dita.
R-grafia Petto: infiltrazione del tessuto polmonare, idrotorace.
EcoCG: pericardite essudativa, patologia valvolare.
Test di funzionalità polmonare: ipertensione polmonare.

Un segno incondizionato di CTD è la presenza di anticorpi anti-U1-RNP nel siero del sangue con un titolo pari o superiore a 1:600 e 4 segni clinici.

Trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Gli obiettivi del trattamento sono controllare i sintomi della CTD, mantenere la funzione degli organi bersaglio e prevenire le complicanze. Si consiglia ai pazienti di mantenerlo immagine attiva vita, osservare le restrizioni dietetiche. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato in regime ambulatoriale. Da medicinali i più comunemente utilizzati sono i FANS, gli ormoni corticosteroidi, i farmaci antimalarici e citostatici, i calcioantagonisti, le prostaglandine, gli inibitori della pompa protonica. L'assenza di complicanze con un'adeguata terapia di supporto rende favorevole la prognosi della malattia.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

(farmaco glucocorticoide sintetico). Regime posologico: nel trattamento della CTD, la dose iniziale di prednisolone è 1 mg/kg/die. fino al raggiungimento dell’effetto, poi ridurre lentamente (non più di 5 mg/settimana) la dose a 20 mg/die. Ulteriore riduzione della dose di 2,5 mg ogni 2-3 settimane. fino ad una dose di mantenimento di 5-10 mg (a tempo indeterminato).
Imuran) è un farmaco immunosoppressore, un citostatico. Regime posologico: per la CTD, viene utilizzato per via orale alla dose di 1 mg/kg/giorno. Il corso del trattamento è lungo.
Il diclofenac sodico (Diclonate P) è un farmaco antinfiammatorio non steroideo con effetto analgesico. Regime posologico: la dose media giornaliera di diclofenac nel trattamento della CTD è di 150 mg, dopo aver raggiunto effetto terapeutico si consiglia di ridurlo al minimo efficace (50-100 mg/die).
L'idrossiclorochina (,) è un farmaco antimalarico e immunosoppressore. Regime posologico: per gli adulti (compresi gli anziani), il farmaco viene prescritto alla dose minima efficace. La dose non deve superare i 6,5 mg/kg di peso corporeo al giorno (calcolata sulla base del peso corporeo ideale e non effettivo) e può essere 200 mg o 400 mg al giorno. Nei pazienti in grado di assumere 400 mg al giorno, la dose iniziale è di 400 mg al giorno in dosi frazionate. Quando si ottiene un miglioramento evidente, la dose può essere ridotta a 200 mg. Se l'efficacia diminuisce, la dose di mantenimento può essere aumentata a 400 mg. Il farmaco viene assunto la sera dopo i pasti.

La malattia mista del tessuto connettivo è una malattia rara caratterizzata dalla presenza simultanea di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, polimiosite o dermatomiosite e artrite reumatoide con titoli molto elevati di autoanticorpi antinucleari circolanti contro le ribonucleoproteine (RNP). È caratteristico lo sviluppo di edema delle mani, fenomeno di Raynaud, poliartralgia, miopatia infiammatoria, ipotensione esofagea e disfunzione polmonare. La diagnosi si basa sull'analisi del quadro clinico della malattia e sul rilevamento di anticorpi anti-RNP in assenza di anticorpi caratteristici di altre malattie autoimmuni. Il trattamento è simile a quello del lupus eritematoso sistemico e prevede l'uso di glucocorticoidi per la malattia da moderata a grave.

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) si verifica in tutto il mondo in tutte le razze. La massima incidenza si verifica in adolescenza e la seconda decade di vita.

Manifestazioni cliniche della malattia mista del tessuto connettivo

Il fenomeno di Raynaud può precedere di diversi anni altre manifestazioni della malattia. Spesso, le prime manifestazioni della malattia mista del tessuto connettivo possono assomigliare all'esordio del lupus eritematoso sistemico, della sclerodermia, dell'artrite reumatoide, della polimiosite o della dermatomiosite. Tuttavia, indipendentemente dalla natura delle manifestazioni iniziali della malattia, la malattia tende a progredire e a diffondersi con cambiamenti nella natura delle manifestazioni cliniche.

La condizione più comune è il gonfiore delle mani, in particolare delle dita, che le fa assomigliare a salsicce. I cambiamenti della pelle assomigliano a quelli osservati nel lupus o nella dermatomiosite. Lesioni cutanee simili a quelle osservate nella dermatomiosite, così come la necrosi ischemica e l'ulcerazione dei polpastrelli, sono meno comuni.

Quasi tutti i pazienti lamentano poliartralgia, il 75% ne soffre segni evidenti artrite. L'artrite di solito non porta a cambiamenti anatomici, ma possono verificarsi erosioni e deformità, come nell'artrite reumatoide. È comune la debolezza muscolare prossimale, con o senza dolorabilità.

Il danno renale si verifica in circa il 10% dei pazienti ed è spesso lieve, ma in alcuni casi può portare a complicazioni e morte. Nella malattia mista del tessuto connettivo, più spesso che in altre malattie del tessuto connettivo, neuropatia sensoriale nervo trigemino.

Diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo

La malattia mista del tessuto connettivo deve essere sospettata in tutti i pazienti affetti da LES, sclerodermia, polimiosite o artrite reumatoide se si sviluppano ulteriori manifestazioni cliniche. Prima di tutto, è necessario condurre uno studio per la presenza di anticorpi antinucleari (ARA), anticorpi contro l'antigene nucleare estraibile e RNP. Se i risultati ottenuti sono coerenti con un possibile CTD (ad esempio, viene rilevato un titolo molto elevato di anticorpi contro l'RNA), studi sulla concentrazione di gamma globuline, complemento, fattore reumatoide, anticorpi contro l'antigene Jo-1 (istidil-tRNA) dovrebbe essere eseguito per escludere altre malattie (sintetasi), anticorpi contro la componente resistente alla ribonucleasi dell'antigene nucleare estraibile (Sm) e la doppia elica del DNA. Il piano per ulteriori ricerche dipende dai sintomi esistenti di danno a organi e sistemi: miosite, danno renale e polmonare richiedono metodi diagnostici appropriati (in particolare risonanza magnetica, elettromiografia, biopsia muscolare).

Quasi tutti i pazienti hanno titoli elevati (spesso > 1:1000) di anticorpi antinucleari rilevati mediante fluorescenza. Gli anticorpi contro l'antigene nucleare estraibile sono solitamente presenti in titoli molto elevati (>1:100.000). Caratteristica è la presenza di anticorpi anti-RNP, mentre sono assenti gli anticorpi anti-sm dell'antigene nucleare estratto.

Può essere rilevato a titoli sufficientemente alti fattore reumatoide. La VES è spesso elevata.

Prognosi e trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Il tasso di sopravvivenza a dieci anni è dell’80%, ma la prognosi dipende dalla gravità dei sintomi. Le principali cause di morte sono l'ipertensione polmonare, l'insufficienza renale, l'infarto del miocardio, la perforazione del colon, le infezioni disseminate e l'emorragia cerebrale. Alcuni pazienti potrebbero essere in grado di mantenere la remissione a lungo termine senza alcun trattamento.

Il trattamento iniziale e di mantenimento della malattia mista del tessuto connettivo è simile a quello del lupus eritematoso sistemico. La maggior parte dei pazienti con malattia da moderata a grave risponde al trattamento con glucocorticoidi, soprattutto se iniziato abbastanza precocemente. Malattia grado lieve controllata con successo con salicilati, altri FANS, antimalarici e in alcuni casi con basse dosi di glucocorticoidi. Danni gravi a organi e sistemi richiedono la somministrazione di glucocorticoidi ad alte dosi (ad esempio, prednisolone alla dose di 1 mg/kg 1 volta al giorno, per via orale) o immunosoppressori. Se si sviluppa la sclerosi sistemica, viene effettuato un trattamento appropriato.

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Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico

Determinazione delle glicoproteine

ceruloplasmina

Anche usato.

aumento della VES, A volte leucocitosi neutrofila.

Biopsia

Altre lesioni articolari

Altre malattie dei tessuti molli

È importante saperlo! Gli scienziati in Israele hanno già trovato un modo per dissolverlo placche di colesterolo V vasi sanguigni sostanza organica speciale AL Protector B.V., che si distingue dalla farfalla.

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Malattie del tessuto connettivo

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Le malattie sistemiche del tessuto connettivo o, come vengono anche chiamate, malattie diffuse del tessuto connettivo sono un gruppo di malattie che stimolano disturbi sistemici e infiammazione di molti sistemi del corpo e dei suoi organi, combinando questo processo con processi autoimmuni e complessi immunitari. In questo caso può essere presente un eccesso di fibrosi. Tutti hanno sintomi pronunciati.

Elenco delle malattie sistemiche

dermatomiosite idiopatica;
policondrite recidivante
sclerodermia sistemica;
lupus eritematoso sistemico;
pannicolite ricorrente;
polimialgia reumatica;
la malattia di Sjögren;
fascite diffusa;
malattia mista del tessuto connettivo;
La malattia di Behçet;
vasculite sistemica.

C'è molto in comune tra tutte queste malattie. Ogni malattia del tessuto connettivo ha una patogenesi molto simile, sintomi generali. Molto spesso nella foto non è nemmeno possibile distinguere i pazienti con una malattia dai pazienti con un'altra diagnosi dello stesso gruppo.

Tessuto connettivo. Cos'è questo?

Per comprendere la gravità delle malattie, vediamo innanzitutto cos'è il tessuto connettivo.

Il tessuto connettivo è l'insieme dei tessuti del corpo, che non sono specificamente responsabili delle funzioni di nessuno degli organi o sistemi del corpo. Allo stesso tempo, il suo ruolo ausiliario non può essere sopravvalutato. Protegge il corpo dai danni e lo mantiene nella posizione desiderata, poiché è la struttura dell'intero corpo. Il tessuto connettivo è costituito da tutto il tegumento di ciascun organo, nonché dallo scheletro osseo e da tutti i fluidi corporei. Questi tessuti rappresentano dal 60% al 90% del peso degli organi, quindi la malattia del tessuto connettivo colpisce molto spesso gran parte del corpo, anche se a volte colpisce localmente solo un organo.

Fattori che influenzano lo sviluppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo

A seconda di come si diffonde la malattia del tessuto connettivo, la classificazione le divide in malattia indifferenziata o sistemica. Sullo sviluppo di entrambi i tipi di malattia, di più fattore importante l'impatto può essere chiamato con sicurezza predisposizione genetica. Ecco perché vengono chiamate malattie autoimmuni del tessuto connettivo. Ma per lo sviluppo di una qualsiasi di queste malattie, un solo fattore non è sufficiente.

Anche lo stato dell'organismo esposto ad essi ne viene influenzato:

varie infezioni che interrompono il normale processo immunitario;
squilibri ormonali che possono verificarsi durante la menopausa o la gravidanza;
influenza sul corpo di varie radiazioni e sostanze tossiche;
intolleranza a determinati farmaci;
maggiore insolazione;
irradiazione con raggi fotografici;
condizioni di temperatura e molto altro ancora.

È noto che durante lo sviluppo di ciascuna delle malattie di questo gruppo si verifica una grave violazione di alcune processi immunitari, a seguito del quale si verificano tutti i cambiamenti nel corpo.

Segni generali

Oltre al fatto che le malattie sistemiche del tessuto connettivo hanno uno sviluppo simile, anche loro molti segni comuni:

ognuno di essi ha una predisposizione genetica, spesso causata da caratteristiche del sesto cromosoma;

Se gli esperti individuassero le vere ragioni che lo scatenano nel corpo malattia ereditaria tessuti connettivi, la diagnosi diventerebbe molto più semplice. In questo caso, sarebbero in grado di determinare con precisione metodi necessari, che richiedono il trattamento e la prevenzione della malattia. Ecco perché la ricerca in questo settore non si ferma. Tutto ciò che gli scienziati possono dire sui fattori ambientali, compresi i virus, è che essi possono solo aggravare la malattia già manifestatasi in precedenza forma nascosta, ed essere anche i suoi catalizzatori in un organismo che ha tutti i prerequisiti genetici.

La classificazione della malattia in base alla forma del suo decorso avviene allo stesso modo di molti altri casi:

La malattia sistemica del tessuto connettivo richiede quasi sempre un trattamento aggressivo con grandi dosi giornaliere di corticosteroidi. Se la malattia progredisce in una direzione più calma, non è necessario un dosaggio elevato. In questi casi, il trattamento con piccole dosi di corticosteroidi può essere integrato con farmaci antinfiammatori.

Se il trattamento con corticosteroidi è inefficace, viene effettuato parallelamente all'uso dei citostatici. In questa combinazione, molto spesso si verifica lo sviluppo di cellule che eseguono reazioni di difesa errate contro le cellule del proprio corpo.

Il trattamento delle malattie gravi avviene in modo leggermente diverso. Richiede l'eliminazione degli immunocomplessi che hanno iniziato a funzionare in modo errato, per i quali viene utilizzata la tecnica della plasmaferesi. Per prevenire la produzione di nuovi gruppi di cellule immunitarie anomale, vengono eseguite una serie di procedure per irradiare i linfonodi.

Affinché il trattamento abbia successo, gli sforzi del medico da soli non sono sufficienti. Molti esperti dicono che per sbarazzarsi di qualsiasi malattia sono necessarie altre 2 cose obbligatorie. In primo luogo, il paziente deve avere un atteggiamento positivo e il suo desiderio di guarire. È stato notato più di una volta che la fiducia in se stessi ha aiutato le persone a uscire da situazioni incredibilmente spaventose. In secondo luogo, è necessario sostegno all’interno della cerchia familiare e tra gli amici. La comprensione dei propri cari è estremamente importante; dà forza a una persona. E poi nella foto, nonostante la malattia, sembra felice e, ricevendo il sostegno dei suoi cari, sente la pienezza della vita in tutte le sue manifestazioni.

La diagnosi tempestiva della malattia nella sua fase iniziale consente il trattamento e le procedure preventive con la massima efficacia. Richiede attenzione speciale a tutti i pazienti, poiché sintomi lievi possono essere un avvertimento di pericolo imminente. La diagnosi dovrebbe essere particolarmente dettagliata quando si lavora con individui che presentano sintomi di particolare sensibilità ad alcuni alimenti e farmaci, allergie e asma bronchiale. Il gruppo a rischio comprende anche pazienti i cui parenti hanno già cercato aiuto e sono in cura dopo aver riconosciuto i sintomi di malattie diffuse. Se si verificano anomalie evidenti a livello di un esame del sangue generale, anche questa persona rientra in un gruppo che dovrebbe essere attentamente monitorato. E non dimenticare le persone i cui sintomi indicano la presenza malattie focali tessuto connettivo.

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Malattia mista del tessuto connettivo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La malattia mista del tessuto connettivo è una malattia rara caratterizzata dalla coesistenza di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, polimiosite o dermatomiosite e artrite reumatoide con titoli molto elevati di autoanticorpi antiribonucleoproteina nucleare (RNP) circolanti. È caratteristico lo sviluppo di edema delle mani, fenomeno di Raynaud, poliartralgia, miopatia infiammatoria, ipotensione esofagea e disfunzione polmonare. La diagnosi si basa sull'analisi del quadro clinico della malattia e sul rilevamento di anticorpi anti-RNP in assenza di anticorpi caratteristici di altre malattie autoimmuni. Il trattamento è simile a quello del lupus eritematoso sistemico e prevede l'uso di glucocorticoidi per la malattia da moderata a grave.

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) si verifica in tutto il mondo in tutte le razze. La massima incidenza si verifica nell'adolescenza e nella seconda decade di vita.

Manifestazioni cliniche della malattia mista del tessuto connettivo

Quasi tutti i pazienti lamentano poliartralgia, il 75% presenta evidenti segni di artrite. L'artrite di solito non porta a cambiamenti anatomici, ma possono verificarsi erosioni e deformità, come nell'artrite reumatoide. È comune la debolezza muscolare prossimale, con o senza dolorabilità.

Il danno renale si verifica in circa il 10% dei pazienti ed è spesso lieve, ma in alcuni casi può portare a complicazioni e morte. Nella malattia mista del tessuto connettivo, la neuropatia sensoriale del nervo trigemino si sviluppa più spesso che in altre malattie del tessuto connettivo.

A titoli sufficientemente elevati è possibile rilevare il fattore reumatoide. La VES è spesso elevata.

Prognosi e trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Il trattamento iniziale e di mantenimento della malattia mista del tessuto connettivo è simile a quello del lupus eritematoso sistemico. La maggior parte dei pazienti con malattia da moderata a grave risponde al trattamento con glucocorticoidi, soprattutto se iniziato abbastanza precocemente. La malattia lieve è controllata con successo con salicilati, altri FANS, antimalarici e in alcuni casi glucocorticoidi a basso dosaggio. Danni gravi a organi e sistemi richiedono la somministrazione di glucocorticoidi ad alte dosi (ad esempio, prednisolone alla dose di 1 mg/kg 1 volta al giorno, per via orale) o immunosoppressori. Se si sviluppa la sclerosi sistemica, viene effettuato un trattamento appropriato.

Redattore esperto medico

Portnov Alexey Alexandrovich

Formazione scolastica: Nazionale di Kiev Università di Medicina loro. AA. Bogomolets, specialità - “Medicina generale”

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Varietà di tessuto connettivo si trovano in molti organi e sistemi del nostro corpo. Sono coinvolti nella formazione dello stroma di organi, pelle, tessuto osseo e cartilagineo, sangue e pareti dei vasi. Ecco perché nelle sue patologie è consuetudine distinguere tra quelle localizzate, quando un tipo di questo tessuto è coinvolto nel processo patologico, e le malattie sistemiche (diffuse), in cui sono colpiti diversi tipi di tessuto connettivo.

Anatomia e funzione del tessuto connettivo

Per comprendere appieno la gravità di tali malattie, è necessario capire cos'è il tessuto connettivo. Questo sistema fisiologico comprende:

matrice intercellulare: fibre elastiche, reticolari e collagene;
elementi cellulari (fibroblasti): osteoblasti, condroblasti, sinoviociti, linfociti, macrofagi.

Nonostante il suo ruolo ausiliario, il tessuto connettivo svolge un ruolo importante nel funzionamento di organi e sistemi. Lei si esibisce funzione protettiva organi da danni e mantiene gli organi in una posizione normale, che consente loro di funzionare correttamente. Il tessuto connettivo copre tutti gli organi e costituisce tutti i liquidi del nostro corpo.

Quali malattie sono classificate come malattie sistemiche del tessuto connettivo?

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono patologie di natura allergica, in cui si verifica un danno autoimmune al tessuto connettivo di diversi sistemi. Si manifestano in una varietà di quadri clinici e sono caratterizzati da un decorso policiclico.

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo comprendono le seguenti patologie:

artrite reumatoide;
lupus eritematoso sistemico;
periartrite nodulare;
dermatomiosite;
sclerodermia sistemica.

Le qualifiche moderne includono anche le seguenti patologie nel gruppo di queste malattie:

sindrome antifosfolipidica primaria;
La malattia di Behçet;
vasculite sistemica.

Ciascuna delle malattie sistemiche del tessuto connettivo ha segni e cause sia generali che specifici.

Cause

Viene provocato lo sviluppo della malattia sistemica del tessuto connettivo causa ereditaria, ma questo motivo da solo non è sufficiente a scatenare la malattia. La malattia comincia a farsi sentire sotto l'influenza di uno o più fattori eziologici. Potrebbero essere:

Radiazione ionizzante;
intolleranza ai farmaci;
effetti della temperatura;
malattie infettive che colpiscono il sistema immunitario;
i cambiamenti livelli ormonali durante la gravidanza o la menopausa;
intolleranza a determinati farmaci;
maggiore insolazione.

Tutti i fattori di cui sopra possono causare cambiamenti nel sistema immunitario che si innescano reazioni autoimmuni. Sono accompagnati dalla produzione di anticorpi che attaccano le strutture del tessuto connettivo (fibroblasti e strutture intercellulari).

Segni generaliTutte le patologie del tessuto connettivo hanno segni comuni:

Caratteristiche della struttura del sesto cromosoma che causano la predisposizione genetica.
L'esordio della malattia si manifesta con sintomi lievi e non viene percepita come una patologia del tessuto connettivo.
Alcuni sintomi delle malattie sono identici.
I disturbi si estendono su più sistemi corporei.
La diagnosi delle malattie viene effettuata secondo schemi simili.
Cambiamenti con caratteristiche simili vengono rilevati nei tessuti.
Gli indicatori di infiammazione nei test di laboratorio sono simili.
Un principio per il trattamento di diverse malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Trattamento

Quando compaiono malattie sistemiche del tessuto connettivo, il reumatologo determina test di laboratorio il grado della loro attività determina la tattica di ulteriore trattamento. Nei casi più lievi, al paziente vengono prescritte piccole dosi di farmaci corticosteroidi e farmaci antinfiammatori. Con un decorso aggressivo della malattia, gli specialisti devono prescrivere di più ai pazienti dosi elevate corticosteroidi e, in caso di terapia inefficace, integrare il regime terapeutico con citostatici.

Quando le malattie sistemiche del tessuto connettivo si manifestano in forma grave, vengono utilizzate tecniche di plasmaferesi per rimuovere e sopprimere gli immunocomplessi. Parallelamente a questi metodi di terapia, ai pazienti viene prescritto un ciclo di irradiazione dei linfonodi, che aiuta a fermare la produzione di anticorpi.

È necessario un controllo medico particolarmente attento per la gestione dei pazienti che presentano una storia di reazioni di ipersensibilità a determinati farmaci e alimenti, allergie e asma bronchiale. Quando vengono rilevati cambiamenti nella composizione del sangue, nel gruppo a rischio vengono inclusi anche i parenti di quei pazienti che sono già in trattamento per patologie sistemiche del tessuto connettivo.

Una componente importante del trattamento di tali patologie è l’atteggiamento positivo del paziente durante la terapia e il desiderio di liberarsi dalla malattia. Un aiuto significativo può essere fornito dai familiari e dagli amici del malato, che lo sosterranno e gli permetteranno di sentire la pienezza della sua vita.

Quale medico devo contattare?

Le malattie diffuse del tessuto connettivo vengono curate da un reumatologo. Se necessario, è prevista una consultazione con altri specialisti, principalmente un neurologo. Un dermatologo, un cardiologo, un gastroenterologo e altri medici possono aiutare nel trattamento, poiché le malattie diffuse del tessuto connettivo possono colpire qualsiasi organo del corpo umano.

Istituzioni mediche a cui è possibile contattare Descrizione generale

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), chiamata anche sindrome di Sharp, è una malattia autoimmune del tessuto connettivo che si manifesta con una combinazione di sintomi individuali di patologie sistemiche come SSc, LES, DM, SS, RA. Come al solito, due o tre sintomi delle malattie di cui sopra vengono combinati. L'incidenza della CTD è di circa tre casi ogni centomila abitanti, colpisce soprattutto il sesso femminile in età matura: per ogni uomo malato ci sono dieci donne malate. La CTD è lentamente progressiva. In assenza di una terapia adeguata, la morte avviene per complicanze infettive.

Nonostante le cause della malattia non siano del tutto chiare, la natura autoimmune della malattia è considerata un fatto accertato. Ciò è confermato dalla presenza nel sangue di pazienti con CTD di un gran numero di autoanticorpi contro il polipeptide correlato alla ribonucleoproteina U1 (RNP). Sono considerati un indicatore di questa malattia. La CTD ha una determinazione ereditaria: quasi tutti i pazienti presentano la presenza dell'antigene HLA B27. Quando il trattamento viene iniziato in tempo, il decorso della malattia è favorevole. Occasionalmente, la CTD è complicata dallo sviluppo di ipertensione polmonare e insufficienza renale.

Sintomi della malattia mista del tessuto connettivo

Diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo

Presenta alcune difficoltà, poiché la CTD non presenta sintomi clinici specifici, avendo caratteristiche simili a molte altre malattie autoimmuni. Anche i dati clinici generali di laboratorio non sono specifici. Tuttavia, l’ALS è caratterizzato da:

Emocromo: anemia ipocromica moderata, leucopenia, VES accelerata.
OAM: ematuria, proteinuria, cilindridruria.
Biochimica del sangue: iper-γ-globulinemia, comparsa di RF.
Studio sierologico: aumento del titolo ANF con immunofluorescenza di tipo maculato.
Capillaroscopia: pieghe ungueali sclerodermiche, cessazione della circolazione capillare nelle dita.
Radiografia del torace: infiltrazione di tessuto polmonare, idrotorace.
EchoCG: pericardite essudativa, patologia valvolare.
Esami di funzionalità polmonare: ipertensione polmonare.

Un segno incondizionato di CTD è la presenza di anticorpi anti-U1-RNP nel siero del sangue con un titolo pari o superiore a 1:600 e 4 segni clinici.

Trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Gli obiettivi del trattamento sono controllare i sintomi della CTD, mantenere la funzione degli organi bersaglio e prevenire le complicanze. Si consiglia ai pazienti di condurre uno stile di vita attivo e di rispettare le restrizioni dietetiche. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato in regime ambulatoriale. I farmaci più comunemente usati sono i FANS, gli ormoni corticosteroidi, i farmaci antimalarici e citostatici, i calcioantagonisti, le prostaglandine e gli inibitori della pompa protonica. L'assenza di complicanze con un'adeguata terapia di supporto rende favorevole la prognosi della malattia.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

Prednisolone (farmaco glucocorticoide sintetico). Regime posologico: nel trattamento della CTD, la dose iniziale di prednisolone è 1 mg/kg/die. fino al raggiungimento dell’effetto, poi ridurre lentamente (non più di 5 mg/settimana) la dose a 20 mg/die. Ulteriore riduzione della dose di 2,5 mg ogni 2-3 settimane. fino ad una dose di mantenimento di 5-10 mg (a tempo indeterminato).
L'azatioprina (Azathioprine, Imuran) è un farmaco immunosoppressore, un citostatico. Regime posologico: per la CTD, viene utilizzato per via orale alla dose di 1 mg/kg/giorno. Il corso del trattamento è lungo.
Il diclofenac sodico (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) è un farmaco antinfiammatorio non steroideo con effetto analgesico. Regime posologico: la dose media giornaliera di diclofenac nel trattamento della CTD è di 150 mg, dopo aver raggiunto l'effetto terapeutico si raccomanda di ridurla al minimo efficace (50-100 mg/giorno).
L'idrossiclorochina (Plaquenil, Immard) è un farmaco antimalarico e immunosoppressore. Regime posologico: per gli adulti (compresi gli anziani), il farmaco viene prescritto alla dose minima efficace. La dose non deve superare i 6,5 mg/kg di peso corporeo al giorno (calcolata sulla base del peso corporeo ideale e non effettivo) e può essere 200 mg o 400 mg al giorno. Nei pazienti in grado di assumere 400 mg al giorno, la dose iniziale è di 400 mg al giorno in dosi frazionate. Quando si ottiene un miglioramento evidente, la dose può essere ridotta a 200 mg. Se l'efficacia diminuisce, la dose di mantenimento può essere aumentata a 400 mg. Il farmaco viene assunto la sera dopo i pasti.

Cosa fare se si sospetta una malattia

Analisi del sangue generale
Si notano anemia ipocromica moderata, leucopenia e VES accelerata.
Analisi generale delle urine
Si rilevano ematuria, proteinuria e cilindridruria.
Chimica del sangue
Sono caratteristici l'iper-γ-globulinemia e la comparsa di RF.
Radiografia
La radiografia del torace rivela infiltrazione del tessuto polmonare e idrotorace.
Ecocardiografia
L'ecoCG rivela pericardite essudativa e patologia valvolare.

Questo gruppo di malattie è molto vario. Dovresti sapere che in alcuni casi le lesioni dell'apparato osteoarticolare, dei muscoli e del tessuto connettivo sono primarie, i loro sintomi occupano il posto principale nel quadro clinico della malattia e in altri casi le lesioni delle ossa, dei muscoli e del tessuto connettivo i tessuti sono secondari e si presentano sullo sfondo di alcune altre malattie (metaboliche, endocrine e altre) e i loro sintomi si completano quadro clinico malattia di base.

Un gruppo speciale di lesioni sistemiche del tessuto connettivo, delle ossa, delle articolazioni e dei muscoli è rappresentato dalle collagenosi, un gruppo di malattie con lesioni immunoinfiammatorie del tessuto connettivo. Si distinguono le seguenti collagenosi: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, dermatomiosite e reumatismi e artrite reumatoide, che sono molto simili nel loro meccanismo di sviluppo.

Tra le patologie dell’apparato osteoarticolare, tessuto muscolare differenziare malattie infiammatorie di varie eziologie(artriti, miositi), metabolico-distrofiche (artrosi, miopatie), tumori, anomalie congenite sviluppo.

Cause di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Le cause di queste malattie non sono completamente comprese. Si ritiene che il fattore principale che causa lo sviluppo di queste malattie sia genetico (la presenza di queste malattie in parenti stretti) e autoimmuni ( il sistema immunitario produce anticorpi contro le cellule e i tessuti del suo corpo). Altri fattori che provocano malattie del sistema muscolo-scheletrico includono: disturbi endocrini, disturbi dei normali processi metabolici, microtraumi cronici delle articolazioni, maggiore sensibilità ad alcuni prodotti alimentari e medicinali, il fattore infettivo (infezioni virali, batteriche, soprattutto streptococciche) e la presenza di lesioni croniche infezioni (carie, tonsilliti, sinusiti), ipotermia.

Sintomi di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Pazienti con malattie sistema muscoloscheletrico e le lesioni sistemiche del tessuto connettivo possono presentare una varietà di disturbi.

Molto spesso si tratta di disturbi alle articolazioni, alla colonna vertebrale o ai muscoli, rigidità mattutina nei movimenti, a volte debolezza muscolare, stato febbrile. Il danno simmetrico alle piccole articolazioni delle mani e dei piedi con il loro dolore durante il movimento è caratteristico dell'artrite reumatoide, grandi articolazioni(polso, ginocchio, gomito, anca) sono colpiti molto meno frequentemente. Intensifica anche il dolore durante la notte, con tempo umido e freddo.

Il danno alle grandi articolazioni è tipico dei reumatismi e dell'artrosi deformante; con l'artrosi deformante, il dolore si verifica più spesso quando attività fisica e si intensifica la sera. Se il dolore è localizzato alla colonna vertebrale e alle articolazioni sacroiliache e compare durante l'immobilità prolungata, spesso di notte, allora possiamo supporre la presenza di spondilite anchilosante.

Se diverse articolazioni grandi fanno male alternativamente, allora possiamo supporre la presenza di artrite reumatica. Se il dolore è localizzato prevalentemente nelle articolazioni metatarso-falangee e si manifesta più spesso di notte, questa potrebbe essere una manifestazione di gotta.

Pertanto, se il paziente lamenta dolore, difficoltà di movimento delle articolazioni, è necessario determinare attentamente le caratteristiche del dolore (localizzazione, intensità, durata, influenza del carico e altri fattori che possono provocare dolore).

Febbre, varie eruzioni cutanee può anche essere una manifestazione di collagenosi.

La debolezza muscolare si osserva quando il paziente rimane immobile a letto per lungo tempo (a causa di qualche malattia), in alcuni casi malattie neurologiche: miastenia grave, miatonia, distrofia muscolare progressiva e altri.

A volte i pazienti lamentano attacchi di freddo e pallore delle dita arto superiore, che si manifesta sotto l'influenza del freddo esterno, a volte traumi, esperienze mentali, questa sensazione è accompagnata da dolore, diminuzione del dolore cutaneo e sensibilità alla temperatura. Tali attacchi sono caratteristici della sindrome di Raynaud, che si verifica in varie malattie dei vasi sanguigni e del sistema nervoso. Tuttavia, questi attacchi si verificano spesso con tali malattia grave tessuto connettivo, come la sclerodermia sistemica.

Per la diagnosi è anche importante come è iniziata e come è progredita la malattia. Molti malattie croniche i sistemi muscolo-scheletrici si formano insidiosamente e progrediscono lentamente. Un esordio acuto e violento della malattia si osserva nei reumatismi, in alcune forme di artrite reumatoide, nell'artrite infettiva: brucellosi, dissenteria, gonorrea e altri. Lesione acuta i muscoli si osservano nella miosite, nella paralisi acuta, compresi quelli non associati a lesioni.

All'esame è possibile identificare le caratteristiche della postura del paziente, in particolare quelle pronunciate cifosi toracica(curvatura della colonna vertebrale) in combinazione con una lisciatura lordosi lombare e la mobilità limitata della colonna vertebrale consentono di formulare una diagnosi di spondilite anchilosante. Lesioni della colonna vertebrale, delle articolazioni, malattie muscolari acute di origine infiammatoria (miosite) limitano e impediscono i movimenti fino alla completa immobilità dei pazienti. Deformazione delle falangi distali delle dita con alterazioni sclerotiche della pelle adiacente, presenza di peculiari pieghe della pelle che la restringono nella zona della bocca (sintomo di una sacca), soprattutto se queste alterazioni sono state riscontrate prevalentemente nelle donne giovane, ci permettono di fare una diagnosi di sclerodermia sistemica.

A volte l'esame rivela un accorciamento spastico dei muscoli, più spesso dei flessori (contrattura muscolare).

Alla palpazione delle articolazioni si può rilevare un aumento locale della temperatura e un gonfiore della pelle circostante (con malattie acute), il loro dolore, la loro deformazione. Durante la palpazione viene esaminata anche la mobilità passiva di varie articolazioni: la sua limitazione può essere una conseguenza del dolore articolare (con artrite, artrosi), nonché dell'anchilosi (cioè immobilità delle articolazioni). Va ricordato che la limitazione del movimento delle articolazioni può anche essere una conseguenza di alterazioni cicatriziali nei muscoli e nei loro tendini a seguito di miosite sofferta in passato, infiammazioni dei tendini e delle loro guaine e lesioni. Sentire l'articolazione può rivelare la fluttuazione che appare quando infiammazioni acute con un grande versamento infiammatorio nell'articolazione, presenza di versamento purulento.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali.

La diagnosi di laboratorio delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo è finalizzata principalmente a determinare l'attività dei processi infiammatori e distruttivi in esso. L'attività del processo patologico in queste malattie sistemiche porta a cambiamenti nel contenuto e composizione di qualità proteine del siero.

Determinazione delle glicoproteine. Le glicoproteine (glicoproteine) sono biopolimeri costituiti da componenti proteici e carboidrati. Le glicoproteine fanno parte della membrana cellulare, circolano nel sangue come molecole di trasporto (transferrina, ceruloplasmina includono alcuni ormoni, enzimi e immunoglobuline);

Indicativa (anche se tutt'altro che specifica) per la fase attiva del processo reumatico è la definizione contenuto di proteine sieromucoidi nel sangue, che contiene diverse mucoproteine. Il contenuto totale di sieromucoide è determinato dalla componente proteica (metodo del biureto), nelle persone sane è pari a 0,75 g/l.

Definito valore diagnostico ha il rilevamento della glicoproteina del sangue contenente rame nel sangue di pazienti con malattie reumatiche - ceruloplasmina. La ceruloplasmina è una proteina di trasporto che lega il rame nel sangue e appartiene alle α2-globuline. La ceruloplasmina viene determinata nel siero deproteinizzato utilizzando parafenildiammina. Normalmente il suo contenuto è di 0,2-0,05 g/l, in fase attiva Durante il processo infiammatorio, il suo livello nel siero del sangue aumenta.

Determinazione del contenuto di esoso. Il metodo più accurato è considerato quello che utilizza una reazione cromatica con orcinolo o resorcinolo, seguita dalla colorimetria della soluzione colorata e dal calcolo utilizzando una curva di calibrazione. La concentrazione di esosi aumenta in modo particolarmente brusco con la massima attività del processo infiammatorio.

Determinazione del contenuto di fruttosio. Per fare ciò, viene utilizzata una reazione in cui al prodotto dell'interazione della glicoproteina con acido solforico viene aggiunta la cisteina cloridrato (metodo Dichet). Il contenuto normale di fruttosio è 0,09 g/l.

Determinazione del contenuto di acido sialico. Durante il periodo di massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, aumenta il contenuto di acidi sialici nel sangue, che sono spesso determinati dal metodo Hess (reazione). Il contenuto normale di acidi sialici è 0,6 g/l. Determinazione del contenuto di fibrinogeno.

Con la massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, può aumentare contenuto di fibrinogeno nel sangue, Quale persone sane solitamente non supera i 4,0 g/l.

Determinazione della proteina C-reattiva. Nelle malattie reumatiche appare il siero sanguigno dei pazienti proteina C-reattiva, che è assente nel sangue delle persone sane.

Anche usato determinazione del fattore reumatoide.

Lo rivelano gli esami del sangue in pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo aumento della VES, A volte leucocitosi neutrofila.

Esame radiografico consente di rilevare calcificazioni in tessuti soffici, che compare, in particolare, nella sclerodermia sistemica, ma fornisce i dati più preziosi per la diagnosi delle lesioni dell'apparato osteoarticolare. Di norma, vengono eseguite radiografie delle ossa e delle articolazioni.

Biopsiaè di grande importanza nella diagnosi delle malattie reumatologiche. Una biopsia è indicata per sospetta natura tumorale delle malattie, per miopatie sistemiche, per determinare la natura del danno muscolare, soprattutto nelle malattie del collagene.

Prevenzione delle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.

L’obiettivo è prevenire tempestivamente l’esposizione a fattori che possono causare queste malattie. Questo e trattamento tempestivo malattie infettive e natura non infettiva, prevenendo l'esposizione a basse e alte temperature, eliminando fattori traumatici.

Se si manifestano sintomi di malattie ossee o muscolari, poiché la maggior parte di essi ha conseguenze e complicazioni gravi, è necessario consultare un medico per prescrivere il trattamento corretto.

Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione:

Artropatia infettiva
Poliartropatia infiammatoria
Artrosi
Altre lesioni articolari
Lesioni sistemiche tessuto connettivo
Dorsopatie deformanti
Spondilopatie
Altre dorsopatie
Malattie muscolari
Lesioni delle membrane sinoviali e dei tendini
Altre malattie dei tessuti molli
Disturbi della densità e della struttura ossea
Altre osteopatie
Condropatia
Altri disturbi muscoloscheletrici e del tessuto connettivo

Gli infortuni sono discussi nella sezione “Emergenze”