Nemoci pohybového aparátu a pojivové tkáně v této sekci. Nemoci pojivové tkáně

Autoimunitní onemocnění jsou onemocnění spojená s dysfunkcí imunitní systémčlověk, který začne vnímat vlastní tkáně jako cizí a poškozovat je. Taková onemocnění se také nazývají systémová, protože je zpravidla postižen celý systém nebo dokonce celé tělo.

V dnešní době se často mluví o nových infekcích, které představují hrozbu pro celé lidstvo. Jedná se především o AIDS, dále SARS (atypický zápal plic), ptačí chřipku a další virová onemocnění. Když si připomeneme historii, tak většina nebezpečné viry a bakterie byly poraženy, z velké části díky stimulaci vlastního imunitního systému (očkování).

Mechanismus výskytu těchto procesů nebyl dosud identifikován. Odborníci nemohou pochopit, co je příčinou negativní reakce imunitní systém na vlastních tkáních. Zranění, stres, hypotermie, různá infekční onemocnění atd. mohou v těle spustit poruchu.

Diagnostiku a léčbu systémových onemocnění mohou provádět lékaři, jako je terapeut, imunolog, revmatolog a další odborníci.

Příklady

Nejznámějším onemocněním z této skupiny je revmatoidní artritida. Toto onemocnění však není ani zdaleka nejčastější autoimunitní patologie. Nejčastější autoimunitní onemocnění štítná žláza- difuzní toxická struma (Gravesova choroba) a Hashimotova tyreoiditida. Autoimunitním mechanismem se také vyvíjejí cukrovka Typ I, systémový lupus erythematodes a roztroušená skleróza.

Nejen nemoci, ale i některé syndromy mohou mít autoimunitní povahu. Typickým příkladem jsou chlamydie, onemocnění způsobené chlamydiemi a pohlavně přenosné. Při tomto onemocnění se může vyvinout tzv. Reiterův syndrom, který se vyznačuje poškozením očí, kloubů a genitourinární orgány. Tyto projevy nejsou spojeny s přímou expozicí mikrobu, ale vznikají v důsledku autoimunitních reakcí.

Příčiny

V procesu zrání imunitního systému, jehož hlavní doba nastává od narození člověka do 13-15 let, procházejí lymfocyty - buňky imunitního systému - „trénink“ v brzlíku a lymfatických uzlinách. V tomto případě každý buněčný klon získává schopnost rozpoznat určité cizí proteiny k boji proti různým infekcím v budoucnu.

Některé lymfocyty se naučí rozpoznávat proteiny svého těla jako cizí. Normálně jsou takové lymfocyty přísně kontrolovány imunitním systémem a pravděpodobně slouží ke zničení defektních nebo nemocných buněk těla. U některých lidí se však kontrola nad těmito buňkami ztrácí, jejich aktivita se zvyšuje a začíná proces ničení normální buňky– rozvíjí se autoimunitní onemocnění.

Příčiny autoimunitních onemocnění nejsou dobře pochopeny, ale existující informace nám umožňují je rozdělit na externí A vnitřní.

Vnějšími příčinami jsou především patogeny infekční choroby nebo fyzické vystavení, jako je ultrafialové světlo nebo záření. Když je postižena konkrétní tkáň Lidské tělo, mění své vlastní molekuly tak, že je imunitní systém vnímá jako cizí. Po „útoku“ na postižený orgán způsobí imunitní systém Chronický zánět a v souladu s tím další poškození vlastních tkání.

Další vnější příčina je vývoj zkřížené imunity. K tomu dochází, když se ukáže, že infekční agens je „podobný“ jeho vlastním buňkám – v důsledku toho imunitní systém současně napadá jak mikroba, tak buňky (jedno z vysvětlení Reiterova syndromu u chlamydií).

Vnitřními příčinami jsou především genové mutace, které se dědí.

Některé mutace mohou změnit antigenní strukturu určitého orgánu nebo tkáně a zabránit lymfocytům, aby je rozpoznaly jako „své vlastní“ – např. autoimunitní onemocnění jsou nazývány orgánově specifické. Pak bude zděděna samotná nemoc (v různých generacích budou postiženy stejné orgány).

Jiné mutace mohou narušit rovnováhu imunitního systému narušením kontroly autoagresivních lymfocytů. Pak se u člověka, když je vystaven stimulačním faktorům, může vyvinout orgánově nespecifické autoimunitní onemocnění, které postihuje mnoho systémů a orgánů.

Léčba. Slibné metody

Léčba autoimunitních (systémových) onemocnění spočívá v užívání protizánětlivých léků a léků potlačujících imunitní systém (jsou velmi toxické a taková terapie přispívá k náchylnosti k různé druhy infekce).

Stávající léky nepůsobí na příčinu onemocnění, dokonce ani na postižený orgán, ale na celé tělo. Vědci se snaží vyvinout zásadně nové metody, které budou působit lokálně.

Hledání nových léků proti autoimunitním onemocněním sleduje tři hlavní cesty.

Jako nejslibnější metoda se jeví genová terapie, s jejíž pomocí bude možné nahradit defektní gen. Nicméně dříve praktická aplikace genová terapie je ještě daleko a mutace odpovídající konkrétnímu onemocnění nebyly ve všech případech nalezeny.

Pokud se ukáže, že příčinou je ztráta tělesné kontroly nad buňkami imunitního systému, pak někteří vědci navrhují jednoduše je nahradit novými a nejprve provést přísnou imunosupresivní terapii. Tato technika již byla testována a prokázala uspokojivé výsledky v léčbě systémového lupus erythematodes a roztroušená skleróza stále se však neví, jak dlouho tento efekt trvá a zda je potlačení „staré“ imunity pro tělo bezpečné.

Možná se před ostatními zpřístupní metody, které neodstraňují příčinu onemocnění, ale konkrétně odstraňují její projevy. Jsou to především léky na bázi protilátek. Jsou schopny zablokovat imunitní systém před útokem na jejich vlastní tkáně.

Dalším způsobem je předepisování látek, které se podílejí na jemné regulaci imunitního procesu. to znamená, mluvíme o tom ne o látkách, které potlačují imunitní systém jako celek, ale o analogech přírodních regulátorů, které působí pouze na určité typy buněk.

Můžete položit LÉKAŘI otázku a získat ZDARMA ODPOVĚĎ vyplněním speciálního formuláře na NAŠICH STRÁNKÁCH, klikněte na tento odkaz

Nemoci pohybového aparátu

Stanovení glykoproteinů

ceruloplasmin

Také používané.

zvýšení ESR, Někdy neutrofilní leukocytóza.

Biopsie

Jiné kloubní léze

Jiná onemocnění měkkých tkání

Je důležité vědět! Vědci v Izraeli už našli způsob, jak se rozpustit cholesterolové plaky v cévách se speciální organická hmota AL Protector B.V., který vyčnívá z motýla.

Domov
Nemoci
Muskuloskeletální syst.

Sekce webu:

Zdroj:

Nemoci pojivové tkáně

Lidé, kteří potřebují lékařskou pomoc, jsou ve většině případů velmi pozorní při hledání správného specialisty na klinikách. Pro budoucí pacienty je velmi důležitá pověst samotného zdravotnického zařízení a individuální pověst každého jeho zaměstnance. Proto v úctyhodném lékařská střediska Velká pozornost je věnována image zdravotnického personálu, což pomáhá zanechat nejpozitivnější...

Mezi lidmi můžete často slyšet věty: „Určitě byl studentem C na lékařské fakultě“ nebo „Zkuste najít dobrého lékaře“. Těžko říci, proč je tento trend pozorován. Kvalitativní lékařská služba je založena na různých faktorech, mezi nimiž má velký význam kvalifikace personálu, zkušenosti, dostupnost využívání nových technologií v práci a v neposlední řadě hraje roli...

Dnes neexistuje jednotný pohled na důvody vedoucí k rozvoji onemocnění. Roli pravděpodobně hraje kombinace faktorů, z nichž nejdůležitější je fenomén známý jako reverzní dotazování. Jeho podstatu lze snadno vysvětlit. Kvůli anatomické rysy, které jsou vrozené povahy, menstruační krev s částicemi endometria vstupuje do vejcovodů. Tak se tomu říká...

Systémová sklerodermie v medicíně je závažné onemocnění, při kterém dochází ke změnám v pojivové tkáně, což způsobuje jeho ztluštění a tvrdnutí, což se nazývá skleróza. Tento diferenciální onemocnění působí na kůži, malé...

Jedním z nich je systémový lupus erythematodes nejsložitější nemoci pojivové tkáně, charakteristické příznaky což je jejich imunokomplexová léze, která zasahuje i do mikrocév. Jak bylo zjištěno odborníky na etiologii a imunologii, když ...

Dermatomyozitida, nazývaná také Wagnerova choroba, je velmi závažné zánětlivé onemocnění svalové tkáně, které se vyvíjí postupně a postihuje také kůži, způsobuje otoky a erytém a vnitřní orgány. V čem…

Sjögrenova choroba je onemocnění, které bylo poprvé popsáno ve třicátých a čtyřicátých letech minulého století jako systémová autoimunitní léze pojivových tkání. Od té doby neustále přitahuje pozornost mnoha...

Systémová onemocnění pojivové tkáně nebo, jak se jim také říká, difuzní onemocnění pojivové tkáně, jsou skupinou onemocnění, která stimulují systémové poruchy a zánětu mnoha systémů těla a jeho orgánů, přičemž tento proces kombinuje s autoimunitními a imunitními komplexními procesy. V tomto případě může být přítomna nadměrná fibróza. Všechny mají výrazné příznaky.

Seznam systémových onemocnění

idiopatická dermatomyositida;
recidivující polychondritida
systémová sklerodermie;
systémový lupus erythematodes;
recidivující panikulitida;
polymyalgia rheumatica;
Sjögrenova nemoc;
difuzní fasciitis;
smíšené onemocnění pojivové tkáně;
Behçetova nemoc;
systémová vaskulitida.

Všechny tyto nemoci mají mnoho společného. Každé onemocnění pojivové tkáně má velmi podobnou patogenezi, celkové příznaky. Dost často na fotce ani není možné rozeznat pacienty s jedním onemocněním od pacientů s jinou diagnózou ze stejné skupiny.

Pojivová tkáň. co to je?

Abychom pochopili závažnost nemocí, podívejme se nejprve na to, co je pojivová tkáň.

Pojivová tkáň jsou všechny tkáně těla, které nejsou konkrétně zodpovědné za funkce žádného z orgánů nebo systémů těla. Jeho pomocnou roli přitom nelze přeceňovat. Chrání tělo před poškozením a udržuje ho v požadované poloze, protože je kostrou celého těla. Pojivová tkáň se skládá z veškerého integumentu každého orgánu, stejně jako kostního skeletu a všech tělesných tekutin. Tyto tkáně zaujímají od 60 % do 90 % hmotnosti orgánů, takže onemocnění pojivové tkáně postihuje nejčastěji většina tělo, i když někdy působí lokálně a pokrývají pouze jeden orgán.

Faktory ovlivňující rozvoj systémových onemocnění pojiva

Podle toho, jak se onemocnění pojiva šíří, je klasifikace rozděluje na nediferencované onemocnění nebo na systémové. Na rozvoji obou typů onemocnění nejvíce důležitým faktorem dopad lze s jistotou nazvat genetická predispozice. Proto se jim říká autoimunitní onemocnění pojivové tkáně. Ale pro rozvoj některého z těchto onemocnění jeden faktor nestačí.

Stav organismu, který je jim vystaven, je také ovlivněn:

různé infekce, které narušují normální imunitní proces;
hormonální nerovnováha, která se může objevit během menopauzy nebo těhotenství;
vliv na tělo různých záření a toxických látek;
nesnášenlivost některých léků;
zvýšené sluneční záření;
ozařování fotopaprsky;
teplotní podmínky a mnoho dalšího.

Je známo, že při vývoji každé z onemocnění této skupiny dochází k vážnému narušení určitých imunitních procesů, v důsledku čehož dochází v těle ke všem změnám.

Obecné znaky

Kromě toho, že systémová onemocnění pojiva mají podobný vývoj, také mnoho běžných příznaků:

každý z nich má genetickou predispozici, často způsobenou charakteristikami šestého chromozomu;

Pokud by odborníci přesně stanovili skutečné důvody, které spouštějí toto dědičné onemocnění pojiva v těle, pak by byla diagnóza mnohem jednodušší. V tomto případě by byli schopni přesně určit potřebné metody, které vyžadují léčbu a prevenci onemocnění. Proto výzkum v této oblasti nekončí. Vše, co vědci mohou říci o environmentálních faktorech, včetně virů, je to, že mohou pouze zhoršit onemocnění, které se dříve vyskytovalo v skrytá forma, a také být jeho katalyzátory v organismu, který má všechny genetické předpoklady.

Klasifikace onemocnění podle formy jeho průběhu probíhá stejným způsobem jako v mnoha jiných případech:

Systémové onemocnění pojiva téměř vždy vyžaduje agresivní léčbu velkými denními dávkami kortikosteroidů. Pokud nemoc postupuje klidnějším směrem, pak není potřeba velké dávkování. V takových případech lze léčbu malými dávkami kortikosteroidů doplnit o protizánětlivé léky.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, provádí se souběžně s použitím cytostatik. V této kombinaci nejčastěji dochází k vývoji buněk, které provádějí chybné obranné reakce proti buňkám vlastního těla.

Léčba závažných onemocnění probíhá poněkud odlišně. Vyžaduje to zbavit se imunitních komplexů, které začaly fungovat nesprávně, k čemuž se používá technika plazmaferézy. Aby se zabránilo produkci nových skupin abnormálních imunitních buněk, provádí se řada postupů k ozařování lymfatických uzlin.

K tomu, aby byla léčba úspěšná, samotné úsilí lékaře nestačí. Mnoho odborníků říká, že abyste se zbavili jakékoli nemoci, potřebujete ještě 2 povinné věci. Za prvé, pacient musí mít pozitivní přístup a touhu uzdravit se. Více než jednou bylo poznamenáno, že sebevědomí pomohlo lidem dostat se z neuvěřitelně děsivých situací. Za druhé je potřeba podpora v rodinném kruhu a mezi přáteli. Porozumění blízkým je nesmírně důležité, dává člověku sílu. A pak na fotografii, navzdory nemoci, vypadá šťastně a při podpoře svých blízkých cítí plnost života ve všech jeho projevech.

Včasná diagnostika onemocnění v počáteční fázi umožňuje léčebné a preventivní postupy s největší účinností. To vyžaduje speciální pozornost všem pacientům, protože mírné příznaky mohou být varováním před bezprostředním nebezpečím. Diagnóza by měla být zvláště podrobná při práci s jedinci, kteří mají příznaky zvláštní citlivosti na některé potraviny a léky, alergie a bronchiální astma. Do rizikové skupiny patří i pacienti, jejichž příbuzní již vyhledali pomoc a po rozpoznání příznaků difuzních onemocnění podstupují léčbu. Pokud se objeví abnormality, které jsou patrné na úrovni obecného krevního testu, spadá i tato osoba do skupiny, která by měla být pečlivě sledována. A nezapomeňte na osoby, jejichž příznaky naznačují přítomnost fokální onemocnění pojivové tkáně.

Připojte se a získejte užitečné informace o zdraví a medicíně

Zdroj:

Smíšené onemocnění pojivové tkáně: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Smíšené onemocnění pojivové tkáně je vzácné onemocnění, vyznačující se současnou přítomností projevů systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, polymyozitidy nebo dermatomyozitidy a revmatoidní artritidy s velmi vysokými titry cirkulujících antinukleárních autoprotilátek proti ribonukleoproteinům (RNP). Charakteristický je rozvoj edému ruky, Raynaudova fenoménu, polyartralgie, zánětlivé myopatie, hypotenze jícnu a plicní dysfunkce. Diagnostika je založena na analýze klinického obrazu onemocnění a průkazu protilátek proti RNP v nepřítomnosti protilátek charakteristických pro jiná autoimunitní onemocnění. Léčba je podobná jako u systémového lupus erythematodes a zahrnuje použití glukokortikoidů u středně těžkého až těžkého onemocnění.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) se vyskytuje po celém světě u všech ras. Maximální výskyt se vyskytuje v dospívání a druhé desetiletí života.

Klinické projevy smíšeného onemocnění pojiva

Raynaudův fenomén může o několik let předcházet jiným projevům onemocnění. Často první projevy smíšená nemoc pojivová tkáň může připomínat nástup systémového lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritidy, polymyozitidy nebo dermatomyositidy. Nicméně bez ohledu na povahu počáteční projevy onemocnění, onemocnění je náchylné k progresi a šíření se změnami v charakteru klinických projevů.

Nejčastějším stavem jsou otoky rukou, zejména prstů, které způsobují, že připomínají klobásy. Kožní změny se podobají změnám pozorovaným u lupusu nebo dermatomyozitidy. Kožní léze podobné těm, které se vyskytují u dermatomyozitidy, stejně jako ischemická nekróza a ulcerace konečků prstů jsou méně časté.

Téměř všichni pacienti si stěžují na polyartralgii, 75 % má zjevné známky artritidy. Artritida obvykle nevede k anatomickým změnám, ale mohou se objevit eroze a deformity, jako u revmatoidní artritidy. Častá je slabost proximálních svalů, s citlivostí nebo bez ní.

Poškození ledvin se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů a je často mírné, ale v některých případech může vést ke komplikacím a smrti. Se smíšeným onemocněním pojivové tkáně častěji než s jinými onemocněními pojivové tkáně, senzorická neuropatie trojklaného nervu.

U všech pacientů trpících SLE, sklerodermií, polymyozitidou nebo RA by mělo být podezření na smíšené onemocnění pojiva, pokud se rozvinou další klinické projevy. Nejprve je nutné provést studii na přítomnost antinukleárních protilátek (ARA), protilátek proti extrahovatelnému jadernému antigenu a RNP. Pokud jsou získané výsledky v souladu s možnou CTD (např. je detekován velmi vysoký titr protilátek proti RNA), studie koncentrace gamaglobulinů, komplementu, revmatoidního faktoru, protilátek proti antigenu Jo-1 (histidyl-tRNA) by měla být provedena k vyloučení jiných onemocnění -syntetáza), protilátek proti ribonukleáze-rezistentní složce extrahovatelného jaderného antigenu (Sm) a dvoušroubovici DNA. Plán dalšího výzkumu závisí na existujících příznacích poškození orgánů a systémů: myositida, poškození ledvin a plic vyžadují vhodné diagnostické metody (zejména MRI, elektromyografie, svalová biopsie).

Téměř všichni pacienti mají vysoké titry (často >1:1000) antinukleárních protilátek detekovaných fluorescencí. Protilátky proti extrahovatelnému jadernému antigenu jsou obvykle přítomny ve velmi vysokých titrech (>1:100 000). Charakteristická je přítomnost protilátek proti RNP, zatímco protilátky proti Sm složce extrahovaného jaderného antigenu chybí.

V dostatečně vysokých titrech může být detekován revmatoidní faktor. ESR je často zvýšená.

Prognóza a léčba smíšeného onemocnění pojiva

Desetileté přežití je 80 %, ale prognóza závisí na závažnosti příznaků. Hlavními příčinami úmrtí jsou plicní hypertenze, selhání ledvin, infarkt myokardu, perforace tlustého střeva, diseminované infekce a mozkové krvácení. Někteří pacienti mohou být schopni udržet dlouhodobou remisi bez jakékoli léčby.

Počáteční a udržovací léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně je podobná jako u systémového lupus erythematodes. Většina pacientů se středně těžkým až těžkým onemocněním reaguje na léčbu glukokortikoidy, zvláště pokud je zahájena dostatečně včas. Mírné onemocnění je úspěšně kontrolováno salicyláty, jinými NSAID, antimalariky a v některých případech nízkými dávkami glukokortikoidů. Závažné poškození orgánů a systémů vyžaduje podávání glukokortikoidů ve vysokých dávkách (například prednisolon v dávce 1 mg/kg 1krát denně perorálně) nebo imunosupresiv. Pokud se rozvine systémová skleróza, provede se vhodná léčba.

Lékařský odborný redaktor

Portnov Alexej Alexandrovič

Vzdělání: Kyjevský národní Lékařská univerzita jim. A.A. Bogomolets, specialita - "Všeobecné lékařství"

Sdílejte na sociálních sítích

Portál o muži a jeho zdravý životžiji.

POZORNOST! SAMOLÉČBA MŮŽE BÝT VAŠEMU ZDRAVÍ ŠKODÍCÍ!

Nezapomeňte se poradit s kvalifikovaným odborníkem, abyste nepoškodili své zdraví!

Zdroj:

Odrůdy pojivové tkáně se nacházejí v mnoha orgánech a systémech našeho těla. Podílejí se na tvorbě stromatu orgánů, kůže, kostí a tkáň chrupavky, krev a cévní stěny. Proto je v jejích patologiích zvykem rozlišovat mezi lokalizovanými, kdy se na patologickém procesu podílí jeden typ této tkáně, a systémovými (difuzními) onemocněními, u kterých je postiženo více typů pojivové tkáně.

Anatomie a funkce pojivové tkáně

Abychom plně pochopili závažnost takových onemocnění, musíme pochopit, co je pojivová tkáň. Tento fyziologický systém skládá se z:

mezibuněčná matrix: elastická, retikulární a kolagenová vlákna;
buněčné elementy (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synoviocyty, lymfocyty, makrofágy.

Přes svou pomocnou roli hraje pojivová tkáň důležitou roli ve fungování orgánů a systémů. Ona vystupuje ochrannou funkci orgánů před poškozením a udržuje orgány v normální poloze, což umožňuje jejich správnou funkci. Pojivová tkáň pokrývá všechny orgány a tvoří všechny tekutiny v našem těle.

Jaká onemocnění jsou klasifikována jako systémová onemocnění pojivové tkáně?

Systémová onemocnění pojivové tkáně jsou patologie alergické povahy, při kterých dochází k autoimunitnímu poškození pojivové tkáně různých systémů. Projevují se v různých klinických obrazech a jsou charakterizovány polycyklickým průběhem.

Systémová onemocnění pojivové tkáně zahrnují následující patologie:

revmatoidní artritida;
systémový lupus erythematodes;
nodulární periartritida;
dermatomyositida;
systémová sklerodermie.

Moderní kvalifikace také zahrnují následující patologie ve skupině těchto onemocnění:

primární antifosfolipidový syndrom;
Behçetova nemoc;
systémová vaskulitida.

Každé ze systémových onemocnění pojiva má obecné i specifické příznaky a příčiny.

Příčiny

Vyvolává se rozvoj systémového onemocnění pojivové tkáně dědičná příčina, ale tento důvod sám o sobě ke spuštění nemoci nestačí. Onemocnění se začíná projevovat pod vlivem jednoho nebo více etiologických faktorů. Mohou to být:

ionizující radiace;
drogová intolerance;
teplotní vlivy;
infekční onemocnění, která ovlivňují imunitní systém;
hormonální změny během těhotenství nebo menopauzy;
nesnášenlivost některých léků;
zvýšené oslunění.

Všechny výše uvedené faktory mohou způsobit změny v imunitním systému, které spouštějí autoimunitní reakce. Jsou doprovázeny produkcí protilátek, které napadají struktury pojivové tkáně (fibroblasty a mezibuněčné struktury).

Obecné příznakyVšechny patologie pojivové tkáně mají společné příznaky:

Vlastnosti struktury šestého chromozomu, které způsobují genetickou predispozici.
Nástup onemocnění se projevuje mírnými příznaky a není vnímán jako patologie pojivové tkáně.
Některé příznaky onemocnění jsou totožné.
Poruchy se týkají více tělesných systémů.
Diagnostika onemocnění se provádí podle podobných schémat.
Změny s podobnými rysy jsou detekovány v tkáních.
Indikátory zánětu v laboratorních testech jsou podobné.
Jeden princip pro léčbu různých systémových onemocnění pojivové tkáně.

Léčba

Když se objeví systémová onemocnění pojivové tkáně, určuje revmatolog laboratorní testy míra jejich aktivity určuje taktiku další léčba. V mírnějších případech jsou pacientovi předepsány malé dávky kortikosteroidů a protizánětlivých léků. Při agresivním průběhu onemocnění musí specialisté pacientům předepisovat vyšší dávky kortikosteroidů a při neúčinnosti terapie doplnit léčebný režim cytostatiky.

Když se systémové onemocnění pojivové tkáně vyskytují v těžké formě, používají se techniky plazmaferézy k odstranění a potlačení imunitních komplexů. Souběžně s těmito metodami terapie je pacientům předepsán průběh ozařování lymfatických uzlin, který pomáhá zastavit produkci protilátek.

Zvláštní pečlivý lékařský dohled je nutný pro léčbu pacientů, kteří mají v anamnéze hypersenzitivní reakce na určité léky a potraviny, alergie a bronchiální astma. Při zjištění změn ve složení krve jsou do rizikové skupiny zařazeni i příbuzní těch pacientů, kteří se již léčí se systémovými patologiemi pojivové tkáně.

Důležitou součástí léčby takových patologií je pozitivní přístup pacienta během terapie a touha zbavit se nemoci. Významnou pomoc mohou poskytnout rodinní příslušníci a přátelé nemocného, kteří ho podpoří a umožní mu pocítit plnost jeho života.

Na kterého lékaře se mám obrátit?

Difuzní onemocnění pojiva léčí revmatolog. V případě potřeby je naplánována konzultace s dalšími odborníky, především neurologem. Pomoc při léčbě může poskytnout dermatolog, kardiolog, gastroenterolog a další lékaři difuzní onemocnění pojivová tkáň může ovlivnit jakýkoli orgán lidského těla.

Zdravotnická zařízení, na která se můžete obrátit Obecný popis

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD), nazývané také Sharpeův syndrom, je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně projevující se kombinací jednotlivé příznaky takové systémové patologie jako SSD, SLE, DM, SS, RA. Jako obvykle se kombinují dva nebo tři příznaky výše uvedených onemocnění. Incidence CTD je přibližně tři případy na sto tisíc populace, postihuje především ženy zralý věk: na každého nemocného muže připadá deset nemocných žen. CTD je pomalu progresivní. Při absenci adekvátní terapie nastává smrt na infekční komplikace.

Navzdory skutečnosti, že příčiny onemocnění nejsou zcela jasné, je autoimunitní povaha onemocnění považována za prokázanou skutečnost. To je potvrzeno přítomností v krvi pacientů s CTD velké množství autoprotilátky proti polypeptidu příbuznému s ribonukleoproteinem U1 (RNP). Jsou považovány za marker tohoto onemocnění. CTD má dědičné určení: téměř všichni pacienti mají přítomnost HLA antigenu B27. Při včasném zahájení léčby je průběh onemocnění příznivý. Občas je CTD komplikována rozvojem plicní hypertenze a selháním ledvin.

Příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Diagnostika smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Představuje určité potíže, protože dohoda o volném obchodu nemá nic konkrétního klinické příznaky, sdílející podobnosti s mnoha dalšími autoimunitními chorobami. Obecná klinická laboratorní data jsou také nespecifická. FTA se však vyznačuje:

CBC: středně těžká hypochromní anémie, leukopenie, akcelerovaná ESR.
OAM: hematurie, proteinurie, cylindrurie.
Biochemie krve: hyper-γ-globulinémie, výskyt RF.
Sérologická studie: zvýšený titr ANF se skvrnitým typem imunofluorescence.
Kapilaroskopie: sklerodermatózně změněné nehtové záhyby, zástava kapilárního oběhu v prstech.
R-grafie hruď: infiltrace plicní tkáně, hydrothorax.
EchoCG: exsudativní perikarditida, patologie chlopní.
Plicní funkční testy: plicní hypertenze.

Bezpodmínečným příznakem CTD je přítomnost protilátek anti-U1-RNP v krevním séru v titru 1:600 nebo více a 4 klinické příznaky.

Léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Cílem léčby je kontrola příznaků CTD, udržení funkce cílových orgánů a prevence komplikací. Pacientům se doporučuje vést aktivní životní styl a dodržovat dietní omezení. Ve většině případů se léčba provádí ambulantně. Nejčastěji používanými léky jsou NSAID, kortikosteroidní hormony, antimalarika a cytostatika, antagonisté vápníku, prostaglandiny a inhibitory protonové pumpy. Absence komplikací s adekvátní podpůrnou terapií činí prognózu onemocnění příznivou.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace specialisty.

Prednisolon (syntetický glukokortikoidní lék). Dávkovací režim: při léčbě CTD je počáteční dávka prednisolonu 1 mg/kg/den. dokud není dosaženo účinku, pak pomalu (ne více než 5 mg/týden) snižujte dávku na 20 mg/den. Další snížení dávky o 2,5 mg každé 2-3 týdny. až do udržovací dávky 5-10 mg (neurčitě).
Azathioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivní lék, cytostatikum. Dávkovací režim: u CTD se užívá perorálně v dávce 1 mg/kg/den. Průběh léčby je dlouhý.
Diklofenak sodný (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidní protizánětlivé léčivo s analgetickým účinkem. Dávkovací režim: střední denní dávka Diklofenak v léčbě CTD je 150 mg, po dosažení terapeutického účinku se doporučuje snížit na minimum účinné (50-100 mg/den).
Hydroxychlorochin (Plaquenil, Immard) je antimalarikum a imunosupresivum. Dávkovací režim: pro dospělé (včetně starších osob) je lék předepsán v minimální účinné dávce. Dávka by neměla překročit 6,5 mg/kg tělesné hmotnosti za den (vypočteno na základě ideální, nikoli skutečné tělesné hmotnosti) a může být buď 200 mg, nebo 400 mg/den. U pacientů schopných užívat 400 mg denně je počáteční dávka 400 mg denně v rozdělených dávkách. Když je dosaženo zjevného zlepšení, může být dávka snížena na 200 mg. Pokud se účinnost sníží, udržovací dávka může být zvýšena na 400 mg. Droga se užívá večer po jídle.

Co dělat, když máte podezření na nemoc

Obecný rozbor krve
Je zaznamenána středně závažná hypochromní anémie, leukopenie a akcelerovaná ESR.
Obecná analýza moči
Zjišťuje se hematurie, proteinurie a cylindrurie.
Chemie krve
Charakteristická je hyper-γ-globulinémie a výskyt RF.
Radiografie
RTG hrudníku odhalí infiltraci plicní tkáně a hydrothorax.
Echokardiografie
EchoCG odhaluje exsudativní perikarditidu a patologii chlopní.

Tato skupina onemocnění je velmi různorodá. Měli byste vědět, že v některých případech jsou primární léze osteoartikulárního aparátu, svalů a pojivové tkáně, jejich symptomy zaujímají hlavní místo v klinickém obrazu onemocnění a v jiných případech léze kostí, svalů a pojiva. tkáně jsou sekundární a vznikají na pozadí některých dalších onemocnění (metabolických, endokrinních a dalších) a jejich příznaky se doplňují klinický obraz základní onemocnění.

Zvláštní skupinu systémových lézí vaziva, kostí, kloubů a svalů představují kolagenózy, skupina onemocnění s imunozánětlivými lézemi vaziva. Rozlišují se následující kolagenózy: systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, periarteritis nodosa, dermatomyositida a revmatismus a revmatoidní artritida, které jsou si velmi podobné mechanismem vývoje.

Mezi patologie osteoartikulárního aparátu a svalové tkáně existují zánětlivá onemocnění různé etiologie(artritida, myositida), metabolicko-dystrofické (artróza, myopatie), nádory, vrozené anomálie rozvoj.

Příčiny onemocnění pohybového aparátu.

Příčiny těchto onemocnění nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že hlavním faktorem vývojový tato onemocnění, genetická (přítomnost těchto onemocnění u blízkých příbuzných) a autoimunitní poruchy (imunitní systém vytváří protilátky proti buňkám a tkáním svého těla). Mezi další faktory, které vyvolávají onemocnění muskuloskeletálního systému, patří: endokrinní poruchy, poruchy normálních metabolických procesů, chronická mikrotrauma kloubů, zvýšená citlivost některým potravinářské výrobky a léky, důležitý je i infekční faktor (přenesené virové, bakteriální, zejména streptokokové infekce) a přítomnost chronických ložisek infekce (kazy, tonzilitida, sinusitida), podchlazení těla.

Příznaky onemocnění pohybového aparátu.

Pacienti s onemocněním muskuloskeletálního systému a systémovými lézemi pojivové tkáně mohou mít různé potíže.

Nejčastěji se jedná o stížnosti na bolesti kloubů, páteře nebo svalů, ranní ztuhlost pohybů, někdy svalová slabost, horečnatý stav. Symetrické poškození malých kloubů rukou a nohou s jejich bolestí při pohybu je charakteristické pro revmatoidní artritidu, velké klouby(zápěstí, koleno, loket, kyčle) jsou postiženy mnohem méně často. Také zesiluje bolest v noci, ve vlhkém počasí a chladu.

Pro revmatismus a deformující artrózu je typické poškození velkých kloubů, u deformující artrózy se bolesti častěji objevují při fyzická aktivita a večer zesiluje. Pokud je bolest lokalizovaná v páteři a sakroiliakálních kloubech a objevuje se při delší imobilitě, často v noci, pak můžeme předpokládat přítomnost ankylozující spondylitidy.

Pokud střídavě bolí různé velké klouby, pak můžeme předpokládat přítomnost revmatické artritidy. Pokud je bolest převážně lokalizována v metatarzofalangeálních kloubech a vyskytuje se častěji v noci, pak se může jednat o projev dny.

Pokud si tedy pacient stěžuje na bolest, potíže s pohybem v kloubech, je nutné pečlivě určit vlastnosti bolesti (lokalizaci, intenzitu, trvání, vliv zátěže a další faktory, které mohou bolest vyvolat).

Horečka, různé kožní vyrážky může být i projevem kolagenózy.

Svalová slabost je pozorována, když pacient zůstává delší dobu nehybný na lůžku (kvůli nějaké nemoci), s některými neurologická onemocnění: myasthenia gravis, myatonie, progresivní svalová dystrofie a další.

Někdy si pacienti stěžují na záchvaty chladu a bledosti prstů horní končetina, vznikající pod vlivem vnějšího chladu, někdy traumatu, duševních zážitků, tento pocit je doprovázen bolestí, snížením bolesti kůže a teplotní citlivostí. Takové záchvaty jsou charakteristické pro Raynaudův syndrom, ke kterému dochází, když různé nemoci nádoby a nervový systém. K těmto záchvatům však často dochází u tak závažného onemocnění pojivové tkáně, jako je systémová sklerodermie.

Pro diagnostiku je také důležité, jak nemoc začala a jak se vyvíjela. Mnoho chronická onemocnění muskuloskeletální systémy vznikají nenápadně a postupují pomalu. Akutní a prudký nástup onemocnění je pozorován u revmatismu, některých forem revmatoidní artritidy, infekční artritidy: brucelóza, úplavice, kapavka a další. Akutní poškození svalů je pozorováno u myositidy, akutní paralýzy, včetně těch, které nejsou spojeny se zraněními.

Při vyšetření je možné identifikovat rysy pacientova držení těla, zejména výrazné hrudní kyfóza(zakřivení páteře) v kombinaci s vyhlazeným bederní lordóza a omezená pohyblivost páteře umožňují stanovení diagnózy ankylozující spondylitidy. Léze páteře, kloubů, akutní svalová onemocnění zánětlivého původu (myositida) omezují a znemožňují pohyby až k úplné imobilitě pacientů. Deformace distálních článků prstů se sklerotickými změnami v přilehlé kůži, přítomnost zvláštních kožních záhybů, které ji stahují v oblasti úst (příznak kabelky), zvláště pokud byly tyto změny zjištěny u převážně mladých žen, umožňují diagnózu systémové sklerodermie.

Někdy vyšetření odhalí spastické zkrácení svalů, nejčastěji flexorů (svalová kontraktura).

Při palpaci kloubů lze zjistit lokální zvýšení teploty a otok kůže v jejich okolí (u akutních onemocnění), jejich bolestivost a deformace. Při palpaci se také zkoumá pasivní pohyblivost různých kloubů: její omezení může být důsledkem bolesti kloubů (při artritidě, artróze), ale i ankylózy (nehybnosti kloubů). Je třeba připomenout, že omezení pohybu v kloubech může být také důsledkem jizevnatých změn ve svalech a jejich šlachách v důsledku myositidy prodělané v minulosti, zánětů šlach a jejich pochev a úrazů. Palpací kloubu lze odhalit kolísání, které se objevuje u akutního zánětu s velkým zánětlivým výpotkem do kloubu, přítomnost hnisavého výpotku.

Laboratorní a instrumentální metody výzkumu.

Laboratorní diagnostika systémových lézí pojiva je zaměřena především na stanovení aktivity zánětlivých a destruktivních procesů v ní. Činnost patologického procesu u těchto systémových onemocnění vede ke změnám v obsahu a kvalitní složení sérové proteiny.

Stanovení glykoproteinů. Glykoproteiny (glykoproteiny) jsou biopolymery skládající se z proteinových a sacharidových složek. Glykoproteiny jsou součástí buněčné membrány, cirkulují v krvi jako transportní molekuly (transferin, ceruloplasmin), mezi glykoproteiny patří některé hormony, enzymy a imunoglobuliny.

Orientační (i když zdaleka ne konkrétní) pro aktivní fáze revmatický proces je definice obsah seromukoidních proteinů v krvi, který obsahuje několik mukoproteinů. Celkový obsah seromukoidu je stanoven proteinovou složkou (biuretovou metodou), u zdravých osob je to 0,75 g/l.

Určitou diagnostickou hodnotu má průkaz krevního glykoproteinu obsahujícího měď v krvi pacientů s revmatickým onemocněním - ceruloplasmin. Ceruloplasmin je transportní protein, který váže měď v krvi a patří k α2-globulinům. Ceruloplasmin se stanovuje v deproteinizovaném séru pomocí parafenyldiaminu. Normálně je jeho obsah 0,2-0,05 g/l, v aktivní fázi zánětlivý proces jeho hladina v krevním séru se zvyšuje.

Stanovení obsahu hexózy. Za nejpřesnější se považuje metoda, která využívá barevnou reakci s orcinolem nebo resorcinolem s následnou kolorimetrií barevného roztoku a výpočtem pomocí kalibrační křivky. Koncentrace hexóz se zvláště prudce zvyšuje s maximální aktivitou zánětlivého procesu.

Stanovení obsahu fruktózy. K tomu se používá reakce, při které se cystein hydrochlorid přidává k produktu interakce glykoproteinu s kyselinou sírovou (Dichetova metoda). Normální obsah fruktózy je 0,09 g/l.

Stanovení obsahu kyseliny sialové. V období maximální aktivity zánětlivého procesu u pacientů s revmatickými onemocněními se zvyšuje obsah sialových kyselin v krvi, které jsou nejčastěji stanoveny Hessovou metodou (reakcí). Normální obsah kyselin sialových je 0,6 g/l. Stanovení obsahu fibrinogenu.

Při maximální aktivitě zánětlivého procesu u pacientů s revmatickými onemocněními se může zvýšit obsah fibrinogenu v krvi, která u zdravých lidí obvykle nepřesahuje 4,0 g/l.

Stanovení C-reaktivního proteinu. U revmatických onemocnění se v krevním séru pacientů objevuje C-reaktivní protein, který v krvi zdravých lidí chybí.

Také používané stanovení revmatoidního faktoru.

Krevní testy u pacientů se systémovými onemocněními pojiva odhalí zvýšení ESR, Někdy neutrofilní leukocytóza.

rentgenové vyšetření umožňuje detekovat kalcifikace v měkkých tkání, objevující se zejména u systémové sklerodermie, ale poskytuje nejcennější data pro diagnostiku lézí osteoartikulárního aparátu. Zpravidla se provádějí rentgenové snímky kostí a kloubů.

Biopsie má velký význam v diagnostice revmatologických onemocnění. Biopsie je indikována při podezření na nádorový charakter onemocnění, u systémových myopatií, ke zjištění povahy svalového poškození, zejména u kolagenových onemocnění.

Prevence onemocnění pohybového aparátu.

Cílem je rychle zabránit expozici faktorům, které mohou tato onemocnění způsobit. Toto a včasná léčba infekční nemoci a neinfekční povahy, zabraňující expozici nízkým a vysoké teploty, vyloučit traumatické faktory.

Pokud se objeví příznaky onemocnění kostí nebo svalů, protože většina z nich má vážné následky a komplikace, musíte se poradit s lékařem, aby mohla být předepsána správná léčba.

Nemoci pohybového aparátu a pojivové tkáně v této sekci:

Infekční artropatie
Zánětlivá polyartropatie
Artróza
Jiné kloubní léze
Systémové léze pojivové tkáně
Deformující dorzopatie
Spondylopatie
Jiné dorzopatie
Svalová onemocnění
Léze synoviálních membrán a šlach
Jiná onemocnění měkkých tkání
Poruchy hustoty a struktury kostí
Jiné osteopatie
Chondropatie
Jiné poruchy pohybového aparátu a pojivové tkáně

Zranění jsou popsána v sekci „Mimořádné události“

Hlavní příznaky onemocnění pojivové tkáně

Hlavní příznaky onemocnění pojivové tkáně jsou spojeny s přítomností příznaků poškození vnitřní orgány a plavidla, opakující se charakter jejich průběhu.

Je možné poškození kloubu, které se projevuje jako polyartritida. Vznikající bolesti kloubů mohou být asymetrické, různé intenzity a kombinované s bolestmi svalů a kostí. Ve velkých a zejména malých interfalangeálních kloubech vznikají kontraktury flekční bolesti. Objevuje se otok a zarudnutí (hyperémie) postižených kloubů. U onemocnění kloubů dochází časem k jejich deformaci a omezení pohybů. Jsou zaznamenány kožní léze, které se projevují tvorbou uzlů v různých částech těla. Na nose a tvářích se může objevit erytém (zarudnutí). správná forma), erytematózně-skvamózní oblasti (ložiska zarudnutí s olupováním) s jasnými hranicemi. Trofické poruchy se často objevují ve formě vypadávání vlasů, lámavosti nehtů a proleženin. Dochází k úbytku tělesné hmotnosti, někdy významnému, nedostatku chuti k jídlu (anorexie), zvýšená teplota těla. Postiženy jsou vnitřní orgány, což se projevuje odpovídajícími příznaky charakteristickými pro každý orgán. Je možné poškození plic, srdce, ledvin, jater a nervového systému.

Ošetřovatelská péče o pacienty s onemocněním pojiva

Režim je předepsán s ohledem na onemocnění a v závislosti na závažnosti procesu pro pacienta.

Dieta: pacienti musí být zajištěni fyziologicky dobrá výživa, je přiřazena tabulka č. 15, která se používá pro nemoci nevyžadující speciální terapeutické diety, tedy bez narušení trávicího systému. Energetická hodnota a obsah bílkovin, tuků a sacharidů téměř zcela odpovídají výživovým normám pro zdravý člověk nevykonává fyzickou práci. Vitamíny jsou zavedeny do zvýšené množství. Jídlo se odebírá teplé. Ze stravy jsou vyloučeny nejvíce nestravitelné a kořeněné potraviny. Množství stolní sůl je 15 g, volná tekutina - 1,5-2 l. Energetická hodnota je 2800-2900 kcal, dieta je 4x denně.

Sestra pomáhá pacientovi se sebeobsluhou: toaleta,

v případě těžkého kloubního syndromu - zaujmout pohodlnou polohu, poskytnout pomoc při pohybu atd.

Systémový lupus erythematodes je chronické polysyndromické onemocnění. Mladé ženy a dívky jsou postiženy převážně kvůli výrazné predispozici k tuto nemoc. Na akutní průběh je zaznamenán akutní nástup. K rozvoji polysyndromu dochází během 3-6 měsíců. V subakutním průběhu je nástup pozvolný, objevují se artralgie a nespecifické kožní léze. Nemoc postupuje ve vlnách. Polysyndrom se vyvíjí během 2-3 let. Na chronický průběh dlouho jsou pozorovány relapsy určitých syndromů. Polysyndromie se rozvíjí v 5-10 roce, deformující polyartritida - v 10-15 roce nemoci. Systémový lupus erythematodes je charakterizován krizemi, během kterých dochází k exacerbaci všech příznaků onemocnění, často s tvorbou trofických poruch.

Polyarteritis nodosa je systémová nekrotizující vaskulitida tepen středního a malého kalibru s tvorbou cévních aneuryzmat a sekundární léze orgány a systémy. Většinou trpí muži. Je zaznamenáno poškození ledvin s arteriální hypertenzí. Rozvíjí se typický břišní syndrom spojený s dyspeptickými poruchami, pneumonitidou nebo bronchiálním astmatem s vysokou eozinofilií, srdečním syndromem ve formě koronaritidy a polyneuritidy.

Léčba. U systémového lupus erythematodes jsou předepsány glukortikoidy (prednisolon). Hormonální terapie se provádí podle klasického schématu, ale jako doplněk k obvyklému schématu se používá také pulzní terapie. Imunosupresiva (azathioprin, 6-merkaptopurin, leukeran), 4-aminochinolinová léčiva (chlorochin, delagil, plaquenil) - několik let nesteroidní protizánětlivá léčiva (indomethacin atd.), antikoagulancia (heparin), protidestičkové látky (chiméry ). Je možné použít plazmaferézu a hemosorpci (až 5-6 sezení). Prognóza je často nepříznivá. U polyarteritis nodosa je předepsána hormonální terapie (prednisolon). Ke zlepšení reologických parametrů krve se používá heparin, trental a zvonkohra. Plazmaferéza nebo hemosorpce je předepsána až na 5-6 sezení. Fyzioterapeutické postupy jsou kontraindikovány. Prognóza je nepříznivá.

SYSTÉMOVÁ ONEMOCNĚNÍ SPOJIVÝCH TKÁNÍ (REVMATICKÁ ONEMOCNĚNÍ)Systémová onemocnění pojivové tkáně aktuálně volaný revmatická onemocnění. Donedávna se jim říkalo kolagen [Klemperer P., 1942], což neodráželo jejich podstatu. U revmatických onemocnění je postižen celý systém pojivové tkáně a cév v důsledku porušení imunologické homeostázy (onemocnění pojiva s poruchami imunity). Do skupiny těchto onemocnění patří: - revmatismus; - revmatoidní artritida; - Bekhterevova choroba; - systémový lupus erythematodes; - systémová sklerodermie; - periarteritis nodosa; - dermatomyozitida. Poškození pojivové tkáně při revmatických onemocněních se projevuje jako systémová progresivní dezorganizace a skládá se ze 4 fází: 1) mukoidní otok, 2) fibrinoidní změny, 3) zánětlivé buněčné reakce 4) skleróza. Každé z onemocnění má však své vlastní klinické a morfologické rysy v důsledku převládající lokalizace změn v určitých orgánech a tkáních. Tok chronický A vlnitý. Etiologie revmatická onemocnění nebyla dostatečně prozkoumána. Největší důraz je kladen na: - infekce (virus), - genetické faktory , která určuje poruchy imunologické homeostázy, - vliv čísl fyzikální faktory (chlazení, oslunění), - vliv léky (drogová intolerance). V jádru patogeneze revmatická onemocnění lež imunopatologické reakce - hypersenzitivní reakce okamžitého i opožděného typu.

REVMATISMUS Revmatismus (Sokolského-Buyova nemoc) - infekčně-alergické onemocnění s převládající porážka srdce a krevní cévy, zvlněný průběh, období exacerbace (útok) a poklesu (remise). Střídání záchvatů a remisí může pokračovat po mnoho měsíců a dokonce let; někdy má revmatismus skrytý průběh. Etiologie. Při výskytu a rozvoji onemocnění: 1) role beta-hemolytický streptokok skupiny A, stejně jako senzibilizace organismu streptokokem (relapsy tonzilitidy). 2) Důležitost je dána věk a genetické faktory(revmatismus je polygenně dědičné onemocnění). Patogeneze. Při revmatismu dochází ke komplexní a různorodé imunitní odpovědi (okamžité a opožděné hypersenzitivní reakce) na četné streptokokové antigeny. Hlavní význam je přikládán protilátkám, které zkříženě reagují se streptokokovými antigeny a antigeny srdeční tkáně, a také buněčným imunitním reakcím. Některé streptokokové enzymy mají proteolytický účinek na pojivovou tkáň a podporují rozklad glykosaminoglykanových komplexů s proteiny v základní látce pojivové tkáně. V důsledku imunitní odpovědi na složky streptokoka a na produkty rozkladu jejich vlastních tkání, široký rozsah protilátky a imunitní komplexy jsou vytvořeny předpoklady pro rozvoj autoimunitních procesů. Revmatismus nabývá charakteru kontinuálně recidivujícího onemocnění s rysy autoagrese. Morfogeneze. Strukturálním základem revmatismu je systémová progresivní dezorganizace pojivové tkáně, zejména cévní poškození mikrovaskulatuře a imunopatologické procesy. V největší míře jsou všechny tyto procesy vyjádřeny v pojivové tkáně srdce(hlavní látka chlopenního a parietálního endokardu a v menší míře i vrstvy srdeční membrány), kde lze vysledovat všechny fáze její dezorganizace: otoky sliznice, fibrinoidní změny, zánětlivé buněčné reakce, skleróza. Mukoidní otok je povrchová a reverzibilní fáze dezorganizace pojivové tkáně a je charakterizována: 1) zvýšenou metachromatickou reakcí na glykosaminoglykany (hlavně kyselinu hyaluronovou); 2) hydratace hlavní látky. Fibrinoidní změny (otoky a nekrózy) představují fázi hluboké a nevratné dezorganizace: navrstvené na mukoidní otok jsou doprovázeny homogenizací kolagenních vláken a jejich nasycením plazmatickými proteiny včetně fibrinu. Buněčné zánětlivé reakce vyjadřují především vzdělání specifický revmatický granulom . Tvorba granulomu začíná od okamžiku fibrinoidních změn a je zpočátku charakterizována akumulací makrofágů v oblasti poškození pojivové tkáně, které se přeměňují na velké buňky s hyperchromními jádry. Tyto buňky se pak začnou orientovat kolem fibrinoidních hmot. V cytoplazmě buněk dochází ke zvýšení obsahu RNA a glykogenových zrn. Následně se vytvoří typický revmatický granulom s charakteristickým palisádovitým nebo vějířovitým uspořádáním buněk kolem centrálně umístěných mas fibrinoidů. Makrofágy se aktivně podílejí na resorpci fibrinoidů a mají vysokou fagocytární schopnost. Mohou fixovat imunoglobuliny. Revmatické granulomy sestávající z takto velkých makrofágů se nazývají "kvetoucí" ,nebo zralý . Následně se granulomové buňky začnou natahovat, objevují se mezi nimi fibroblasty, fibrinoidní hmoty se zmenšují - blednoucí granulom . V důsledku toho fibroblasty vytlačují buňky granulomu, objevují se v něm argyrofilní a následně kolagenová vlákna, fibrinoid je zcela absorbován; granulom nabývá charakteru jizvení . Vývojový cyklus granulomu je 3-4 měsíce. Ve všech fázích vývoje jsou revmatické granulomy obklopeny lymfocyty a jednotlivými plazmatickými buňkami. Je pravděpodobné, že lymfokiny vylučované lymfocyty aktivují fibroblasty, což podporuje granulomovou fibroplazii. Proces morfogeneze revmatického uzlíku popsal Aschoff (1904) a později podrobněji V. T. Talalaev (1921), proto je revmatický uzel tzv. Aschoff-talalaevův granulom . Revmatické granulomy se tvoří v pojivové tkáni: - chlopenního i parietálního endokardu, - myokardu, - epikardu, - cévní adventicie. V redukované formě se nacházejí v pojivové tkáni: - peritonzilární, - periartikulární, - intermuskulární. Kromě granulomů existují s revmatismem nespecifické buněčné reakce , které mají difúzní nebo ohniskovou povahu. Představují je intersticiální lymfohistiocytární infiltráty v orgánech. Mezi nespecifické tkáňové reakce patří vaskulitida v mikrocirkulační soustavě. Skleróza je konečná fáze dezorganizace pojivové tkáně. Je systémové povahy, ale nejvýrazněji se projevuje v: - srdečních membránách, - stěnách krevních cév, - serózních membránách. Nejčastěji se skleróza u revmatismu rozvíjí v důsledku buněčné proliferace a granulomů ( sekundární skleróza), ve vzácnějších případech - v důsledku fibrinoidních změn v pojivové tkáni ( hyalinóza, "primární skleróza"). Patologická anatomie. Nejcharakterističtější změny při revmatismu se rozvíjejí v srdci a cévách. Výrazné dystrofické a zánětlivé změny v srdci se rozvíjejí v pojivové tkáni všech jeho vrstev a také v kontraktilním myokardu. Určují především klinický a morfologický obraz onemocnění. Endokarditida- zánět endokardu je jedním z nejnápadnějších projevů revmatismu. Endokarditida je klasifikována podle lokalizace: 1) ventil, 2) akordální, 3) parietální. Nejvýraznější změny se vyvíjejí na cípech mitrálních nebo aortálních chlopní. Izolované poškození chlopní pravého srdce je pozorováno velmi vzácně v přítomnosti endokarditidy chlopní levého srdce. U revmatické endokarditidy jsou zaznamenány: - dystrofické a nekrobiotické změny v endotelu, - mukoidní, fibrinoidní otok a nekróza pojivové báze endokardu, - buněčná proliferace (granulomatóza) v tloušťce endokardu a tvorba trombů na jeho povrch. Kombinace těchto procesů může být různá, což nám umožňuje rozlišit několik typů endokarditidy. Existují 4 typy revmatické chlopenní endokarditidy [Abrikosov A.I., 1947]: 1) difuzní neboli valvulitida; 2) akutní bradavice; 3) fibroplastické; 4) opakující se bradavice. Difuzní endokarditida nebo valvulitida [podle V. T. Talalaeva] se vyznačuje difuzním poškozením cípů chlopní, avšak beze změn v endotelu a trombotických depozitech. Akutní bradavicová endokarditida je provázena poškozením endotelu a tvorbou trombotických ložisek ve formě bradavic podél uzavírací hrany chlopní (v místech poškození endotelu). Fibroplastická endokarditida se vyvíjí jako důsledek dvou předchozích forem endokarditidy se zvláštní tendencí procesu k fibróze a jizvení. Recidivující verukózní endokarditida vyznačující se opakovanou dezorganizací pojivové tkáně chlopní, změnami jejich endotelu a trombotickými překryvy na pozadí sklerózy a ztluštění cípů chlopní. V důsledku endokarditidy dochází k rozvoji sklerózy a hyalinózy endokardu, což vede k jeho ztluštění a deformaci cípů chlopně, tedy ke vzniku srdečních chorob (viz Onemocnění srdce). Myokarditida- zánět myokardu, neustále pozorovaný při revmatismu. Existují 3 formy: 1) nodulární produktivní (granulomatózní); 2) difuzní intersticiální exsudativní; 3) fokální intersticiální exsudativní. Nodulární produktivní (granulomatózní) myokarditida charakterizované tvorbou revmatických granulomů v perivaskulární pojivové tkáni myokardu (specifická revmatická myokarditida). Granulomy, rozpoznatelné pouze mikroskopickým vyšetřením, jsou roztroušeny po celém myokardu, největší počet jich najdeme v oušku levé síně, v mezikomorová přepážka a zadní stěna levé komory. Granulomy jsou v různých fázích vývoje. "Květoucí" ("zralé") granulomy jsou pozorovány během záchvatu revmatismu, "blednutí" nebo "jizvení" - během období remise. V důsledku nodulární myokarditida se vyvíjí perivaskulární skleróza, která se s progresí revmatismu zesiluje a může vést k těžkým kardioskleróza. Difuzní intersticiální exsudativní myokarditida , popsaný M. A Skvortsovem, je charakterizován edémem, městnáním myokardiálního intersticia a jeho významnou infiltrací lymfocyty, histiocyty, neutrofily a eozinofily. Revmatické granulomy jsou extrémně vzácné, a proto hovoří o nespecifické difuzní myokarditidě. Srdce velmi ochabne, jeho dutiny se rozšíří a kontraktilita myokardu je prudce narušena v důsledku degenerativních změn, které se v něm vyvíjejí. Tato forma revmatické myokarditidy se vyskytuje v dětství a může poměrně rychle vyústit v dekompenzaci a smrt pacienta. S příznivým výsledkem se vyvíjí myokard difuzní kardioskleróza. Fokální intersticiální exsudativní myokarditida vyznačující se mírnou fokální infiltrací myokardu lymfocyty, histiocyty a neutrofily. Granulomy se tvoří zřídka. Tato forma myokarditidy je pozorována během latentního průběhu revmatismu. U všech forem myokarditidy existují ložiska poškození a nekrobiózy svalové buňky srdce. Takové změny kontraktilního myokardu mohou způsobit dekompenzaci i v případech s minimální aktivitou revmatického procesu. Perikarditida má charakter: 1) serózní, 2) serózně-fibrinózní, 3) fibrinózní. Často to končí tvorbou srůstů. Možná obliterace dutiny srdeční membrány a kalcifikace pojivové tkáně v ní vytvořené ( skořápka srdce ). Při kombinaci: 1) mluví o endo- a myokarditidě revmatická karditida , 2) endo-, myo- a perikarditida - o revmatická pankardiitida . Plavidla různých velikostí, zejména mikrovaskulatury, se neustále účastní patologického procesu. vzniknout revmatická vaskulitida : - arteritida, - arteriolitida, - kapilaritida. V tepnách a arteriolách dochází k fibrinoidním změnám ve stěnách a někdy k trombóze. Kapiláry jsou obklopeny mufy proliferujících adventiciálních buněk. Nejvýraznější proliferace endoteliálních buněk, které jsou deskvamované. Takový obrázek revmatická endotelióza charakteristické pro aktivní fázi onemocnění. Kapilární propustnost se prudce zvyšuje. Vaskulitida u revmatismu je systémové povahy, to znamená, že ji lze pozorovat ve všech orgánech a tkáních. V důsledku revmatické vaskulitidy se rozvíjí vaskulární skleróza: - arterioskleróza, - arterioskleróza, - kapilární skleróza. Porazit klouby - polyartritida - je považován za jeden z trvalých projevů revmatismu. V současnosti se vyskytuje u 10–15 % pacientů. V kloubní dutině se objevuje serózně-fibrinózní výpotek. Synoviální membrána je plnokrevná, v akutní fázi jsou v ní pozorovány mukoidní otoky, vaskulitida a proliferace synoviocytů. Kloubní chrupavka je obvykle zachována. Deformace se většinou nevyvíjejí. V periartikulárních tkáních podél šlach může pojivová tkáň podléhat dezorganizaci s granulomatózní buněčnou reakcí. Objevují se velké uzliny, což je typické pro nodózní (uzlovitá) forma revmatismu. Uzliny se skládají z ložiska fibrinoidní nekrózy, obklopené dříkem velkých buněk makrofágového typu. Postupem času se takové uzliny rozpustí a na jejich místě zůstanou jizvy. Porazit nervový systém se vyvíjí kvůli revmatická vaskulitida a může být vyjádřen dystrofickými změnami v nervových buňkách, ložisky destrukce mozkové tkáně a hemoragiemi. Takové změny mohou dominovat klinickému obrazu, který je častější u dětí - cerebrální forma revmatismu (malá chorea ) . Během revmatického záchvatu jsou pozorovány zánětlivé změny: - serózní membrány (revmatická polyserozitida), - ledviny (revmatická fokální nebo difuzní glomerulonefritida), - plíce s poškozením krevních cév a intersticia ( revmatická pneumonie), - kosterní svaly (svalový revmatismus), - kůže ve formě edému, vaskulitidy, buněčné infiltrace ( erythema nodosum), - endokrinní žlázy kde se vyvíjejí dystrofické a atrofické změny. V orgánech imunitní systém Zjišťují hyperplazii lymfoidní tkáně a transformaci plazmatických buněk, což odráží stav napjaté a zvrácené (autoimunizace) imunity u revmatismu. Klinické a anatomické formy. Na základě převahy klinických a morfologických projevů onemocnění se rozlišují tyto výše popsané formy revmatismu (do určité míry arbitrárně): 1) kardiovaskulární; 2) polyartritický; 3) nodózní (nodulární); 4) mozkové. Komplikace revmatismus je častěji spojován s poškozením srdce. V důsledku endokarditidy existují srdeční vady . Zdrojem může být bradavicová endokarditida tromboembolismus plavidla velký kruh krevní oběh, což má za následek infarkty ledvin, sleziny, sítnice, měkká místa v mozku, gangrénu končetin atd. Revmatická dezorganizace pojivové tkáně vede k skleróza , zvláště vyjádřené v srdci. Komplikace revmatismu mohou být adheze v dutinách (obliterace pleurální dutiny, osrdečníku aj.). Smrt z revmatismu se může objevit při záchvatu z tromboembolických komplikací, ale častěji pacienti umírají na dekompenzované srdeční onemocnění.

REVMATOIDNÍ ARTRITIDA Revmatoidní artritida (synonyma: infekční polyartritida, infekční artritida) - chronické revmatické onemocnění, jehož základem je progresivní dezorganizace pojivové tkáně membrán a chrupavek kloubů vedoucí k jejich deformaci.Etiologie A patogeneze. Možná role ve výskytu onemocnění je: 1) bakterie (beta-hemolytický streptokok skupiny B), viry, mykoplazma. 2) Přikládá se velký význam genetické faktory . Je známo, že revmatoidní artritidu postihují převážně ženy, které jsou nositelkami histokompatibilního antigenu HLA/B27 a D/DR4. 3) V genezi tkáňového poškození - lokálního i systémového - u revmatoidní artritidy hraje důležitou roli vysoká molekulová hmotnost imunitní komplexy . Tyto komplexy obsahují IgG jako antigen a imunoglobuliny různých tříd (IgM, IgG, IgA) jako protilátky, které jsou tzv. revmatoidní faktor. Revmatoidní faktor se vyrábí jako v synovii(nachází se v synoviální tekutině, synoviocytech a v buňkách infiltrujících kloubní tkáň) a v lymfatické uzliny(revmatoidní faktor imunitních komplexů kolujících v krvi). Změny v kloubní tkáni jsou z velké části spojeny s lokálně syntetizovanými, v synovium, revmatoidní faktor související primárně s IgG. Váže se na Fc fragment imunoglobulinového antigenu, což vede k tvorbě imunitních komplexů, které aktivují chemotaxi komplementu a neutrofilů. Tyto stejné komplexy reagují s monocyty a makrofágy, aktivují syntézu prostaglandinů a interleukinu I, které stimulují uvolňování kolagenázy synoviálními buňkami a zvyšují poškození tkání. Imunitní komplexy, obsahující revmatoidní faktor A cirkulující v krvi, usazené na bazálních membránách krevních cév, v buňkách a tkáních, fixují aktivovaný komplement a způsobují zánět. Týká se především mikrocirkulačních cév (vaskulitida). Kromě humorálních imunitních reakcí hraje roli i revmatoidní artritida opožděné reakce přecitlivělosti, projevující se nejzřetelněji v synoviální membráně. Patologická anatomie. Ke změnám dochází v tkáních kloubů, stejně jako v pojivové tkáni jiných orgánů. V klouby procesy dezorganizace pojivové tkáně jsou určovány v periartikulární tkáni a v pouzdrech malých kloubů rukou a nohou, obvykle symetricky postihují jak horní, tak dolní končetiny. K deformaci dochází nejprve v malých a poté ve velkých, obvykle kolenních, kloubech. V periartikulární pojivové tkáně zpočátku je pozorován otok mukoidů, arteriolitida a arteritida. Dále přichází fibrinoidní nekróza, kolem ložisek fibrinoidní nekrózy se objevují buněčné reakce: akumulace velkých histiocytů, makrofágů, obřích resorpčních buněk. Výsledkem je, že v místě dezorganizace pojiva vzniká zralé vláknité pojivo se silnostěnnými cévami. S exacerbací onemocnění dochází ke stejným změnám v ohniscích sklerózy. Popsaná ložiska fibrinoidní nekrózy se nazývají revmatoidní uzliny. Obvykle se objevují v blízkosti velkých kloubů v podobě hustých útvarů velikosti lískového oříšku. Celý cyklus jejich vývoje od vzniku mukoidního otoku až po vytvoření jizvy trvá 3-5 měsíců. V synovium zánět se objevuje v nejranějších stádiích onemocnění. Vyvstává synovitida - nejdůležitější morfologický projev onemocnění, jehož vývoj se dělí do tří fází: 1) B první etapa synovitida, zakalená tekutina se hromadí v kloubní dutině; synoviální membrána bobtná, překrvuje se, tupí. Kloubní chrupavka je zachována, i když se v ní mohou objevit pole bez buněk a drobné trhlinky. Klky jsou edematózní, v jejich stromatu jsou oblasti mukoidního a fibrinoidního otoku, až nekrózy některých klků. Takové klky se oddělují do kloubní dutiny a tvoří se z nich husté odlitky – tzv rýžová těla. Cévy mikrovaskulatury jsou plné krve, obklopené makrofágy, lymfocyty, neutrofily a plazmatickými buňkami; místy se objevují krvácení. Imunoglobuliny se nacházejí ve stěně arteriol modifikovaných fibrinoidem. V řadě klků je detekována proliferace synoviocytů. Revmatoidní faktor se nachází v cytoplazmě plazmatických buněk. V synoviální tekutině se zvyšuje obsah neutrofilů, revmatoidní faktor se nachází i v cytoplazmě některých z nich. Tyto neutrofily se nazývají ragocyty(z řeckého ragos - hrozen). Jejich vznik je doprovázen aktivací lysozomových enzymů, které uvolňují zánětlivé mediátory a tím přispívají k jeho progresi. První fáze synovitidy někdy trvá několik let. 2) V Druhá fáze Synovitida způsobuje růst klků a destrukci chrupavky. Po okrajích kloubních konců kostí se postupně objevují ostrůvky granulační tkáně, které ve formě vrstvy - pannusa(z latinského pannus - klapka) se plíží na synoviální membránu a kloubní chrupavku. Tento proces je zvláště výrazný v drobné klouby ruce a nohy. Interfalangeální a metakarpálně-digitální klouby snadno podléhají dislokaci nebo subluxaci s typickým vychýlením prstů na vnější (ulnární) stranu, což dává rukám vzhled mrožích ploutví. Podobné změny jsou pozorovány v kloubech a kostech prstů dolních končetin. U velkých kloubů v této fázi je zaznamenána omezená pohyblivost, zúžení kloubní štěrbiny a osteoporóza epifýz kostí. Dochází ke ztluštění pouzdra drobných kloubů, jeho vnitřní povrch je nerovný, nerovnoměrně plnokrevný, chrupavčitý povrch je matný, v chrupavce jsou patrné oděrky a praskliny. U velkých kloubů je pozorována fúze kontaktních povrchů synoviální membrány. Mikroskopické vyšetření odhalí na některých místech fibrózu synoviální membrány, jinde ložiska fibrinoidu. Některé z klků jsou zachovány a rostou, jejich stroma je prostoupena lymfocyty a plazmatickými buňkami. Místy se v zesílených klcích tvoří ložiskové lymfoidní akumulace ve formě folikulů se zárodečnými centry - synoviální membrána se stává orgán imunogeneze. Revmatoidní faktor je detekován v plazmatických buňkách folikulů. Mezi klky jsou pole granulační tkáně, bohatá na krevní cévy a sestávající z neutrofilů, plazmatické buňky lymfocyty a makrofágy. Granulační tkáň ničí a nahrazuje klky, roste na povrchu chrupavky a proniká do její tloušťky drobnými prasklinami. Hyalinní chrupavka se vlivem granulace postupně ztenčuje a taje; obnaží se kostěný povrch epifýzy. Stěny cév synoviální membrány jsou zesílené a hyalinizované. 3) Třetí etapa revmatoidní synovitida, která se někdy vyvine 20-30 let od začátku onemocnění, se vyznačuje fibro-kostní ankylóza. Přítomnost různých fází zrání granulační tkáně v kloubní dutině (od čerstvé po zjizvenou) a fibrinoidních hmot svědčí o tom, že v jakékoli fázi onemocnění, někdy i po mnoha letech jejího průběhu, zůstává proces aktivní a plynule postupuje, což vede k těžké invaliditě pacienta. Viscerální projevy revmatoidní artritidy obvykle vyjádřeno bezvýznamně. Projevují se změnami pojivové tkáně a krevních cév mikrovaskulatury serózních membrán, srdce, plic, imunokompetentního systému a dalších orgánů. Poměrně často se vyskytuje vaskulitida a polyserozitida, poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy, pyelonefritidy a amyloidózy. Méně časté jsou revmatoidní uzliny a oblasti sklerózy v myokardu a plicích. Změny imunokompetentní systém vyznačující se hyperplazií lymfatických uzlin, sleziny, kostní dřeně; je detekována transformace plazmatických buněk lymfoidní tkáně a existuje přímý vztah mezi závažností hyperplazie plazmatických buněk a stupněm aktivity zánětlivého procesu. Komplikace. Komplikacemi revmatoidní artritidy jsou: - subluxace a luxace malých kloubů, - omezená pohyblivost, - fibrózní a kostní ankylóza, - osteoporóza. - nejzávažnější a nejčastější komplikací je nefropatická amyloidóza. Smrt U pacientů s revmatoidní artritidou se často vyskytuje při selhání ledvin v důsledku amyloidózy nebo z řady doprovodných onemocnění - zápal plic, tuberkulóza atd.

Ankylozující spondylitida Ankylozující spondylitida (synonyma: Strumpell-Bekhterev-Marie nemoc, ankylozující spondylitida, revmatoidní spondylitida) - chronické revmatické onemocnění s poškozením zejména kloubně-vazivového aparátu páteře, vedoucím k jeho imobilitě; periferní klouby a vnitřní orgány mohou být zapojeny do procesu. Etiologie a patogeneze. Určitý význam v rozvoji onemocnění je přikládán: - infekčně-alergickému faktoru, - poranění páteře, - (hlavně) dědičnosti: častěji jsou postiženi muži, u kterých je histokompatibilní antigen HLA-B27 zjištěn v 80-100 % případů, - je naznačena možnost autoimunizace, protože histokompatibilita antigenu HLA-B27, který se téměř vždy vyskytuje u pacientů s ankylozující spondylitidou, je spojena s genem pro slabou imunitní odpověď. To vysvětluje možnost podřadné a zvrácené imunitní reakce při vystavení bakteriálním a virovým činitelům, což podmiňuje rozvoj chronického imunitního zánětu v páteři s osteoplastickou transformací jejích tkání. Rozvoj chronického zánětu a sklerózy ve vnitřních orgánech se také vysvětluje neadekvátní a zvrácenou imunitní reakcí. Patologické anatomie. U ankylozující spondylitidy dochází v tkáních drobných kloubů páteře k destruktivním a zánětlivým změnám, které se jen málo liší od změn u revmatoidní artritidy. V důsledku dlouhodobého zánětu dochází k destrukci kloubní chrupavky a ke vzniku ankylózy drobných kloubů. Pojivová tkáň vyplňující kloubní dutinu podléhá metaplazii do kosti a vyvíjí se kostní ankylóza kloubů, jejich pohyblivost je omezená. Stejný proces s tvorbou kostí se vyvíjí v meziobratlových ploténkách, což vede k úplné nehybnosti páteře. Funkce srdce a plic jsou narušeny a někdy se rozvine plicní hypertenze. Postiženy jsou také vnitřní orgány: aorta, srdce, plíce je pozorován chronický zánět a fokální skleróza; se vyvíjí amyloidóza s převažujícím poškozením ledvin.

Systémová onemocnění pojivové tkáně jsou způsobena tvorbou protilátek proti vlastním buňkám. Tato tkáň je přítomna v kostech, chrupavkách a stěnách cév. Dokonce i krev je její zvláštní druh. Nejčastějšími autoimunitními onemocněními pojivové tkáně jsou systémový lupus erythematodes a systémová sklerodermie.

lupus erythematodes
Systémový lupus erythematodes obvykle postihuje ženy a onemocnění začíná v mládí(15-25 let).

Přesná příčina onemocnění není známa. Očekává se vliv virových infekcí, stresové situace pro tělo (potrat, porod, těžké psychické trauma, nadměrné sluneční záření), dědičnost a alergie.

Onemocnění může začít akutně: horečka, akutní zánět klouby, kůže) nebo postupně: mírný nárůst horečka, bolesti kloubů, nemotivovaná slabost, hubnutí.

Zde jsou příznaky systémové onemocnění pojivová tkáň:

Zarudnutí nosu a tváří ve formě „motýla“;
Červená prstencovitá vyrážka;
Hyperémie kůže v oblasti dekoltu;
Vředy v oblasti rtů.

Kromě toho se objevují bolesti kloubů a svalů. Pak serózní membrány srdce, plic, břišní dutina, ledviny, játra, mozek.

Systémový lupus erythematodes se často kombinuje s antifosfolipidovým syndromem, který zhoršuje průběh základního onemocnění.

Diagnostika se provádí na základě stížností, vyšetření, laboratorní výzkum krev, moč a specifická detekce protilátek. Provádí se rentgenové snímky plic, ultrazvuk břišní dutiny a EKG.

Léčbu předepisuje revmatolog, používají se glukokortikosteroidní hormony. V případě těžkého onemocnění se přidávají imunosupresiva. Vzhledem k široké škále vedlejší efekty Tyto léky vyžadují pečlivé sledování stavu pacienta. Používá se také plazmaferéza. Pacientům trpícím systémovým onemocněním se doporučuje dodržovat určitý režim: nepřechlazovat, vyhýbat se slunci, chirurgickým zákrokům, očkování.

Sklerodermie
Toto systémové onemocnění pojivové tkáně je charakterizováno poškozením tkáně, když ztloustne a ztvrdne. Zpravidla se onemocnění vyskytuje u žen ve věku 30-40 let.

Její příčina není také známa, předpokládá se, že roli hraje i genetická vada imunitního systému virové infekce, podchlazení a zranění.

Onemocnění debutuje s výskytem bolesti v prstech a porušením jejich krevního zásobení (Raynaudův syndrom). Na obličeji a pokožce rukou se objevují hrudky a následuje ztvrdnutí. Poté se kůže krku, hrudníku, nohou a chodidel stává sklerotizující. Obličej se mění, stává se maskovým. Pohyby v kloubech jsou obtížné. Později bývá postiženo srdce (dušnost, bolest v prekordiální oblasti, otoky chodidel a nohou) a trávicí soustava (potíže s polykáním, poruchy stolice).

Diagnóza je založena na stížnostech, celkovém vyšetření, výsledcích krevních testů a biopsii kožních laloků. K objasnění poškození vnitřních orgánů se provádí EKG a echokardiografie, radiografie kloubů, plic a FGDS.

Léčbu předepisuje revmatolog: používají se kortikosteroidní hormony, antifibrotika, imunosupresiva. Tak jako doplňková terapie– fyzioterapie a pohybová terapie.

Když autoimunitní zánět postihuje cévy dochází k systémové vaskulitidě. Z této skupiny se rozlišují následující nemoci:

Periarteritis nodosa – jsou postiženy tepny středního a malého kalibru;
Vyskytuje se zpravidla u mužů. Charakterizované bolestí svalů, horečkou a úbytkem hmotnosti. Jsou možné bolesti břicha, nevolnost a zvracení. Mohou se objevit duševní poruchy a mrtvice.
Obří buněčná temporální arteritida je onemocnění velké nádoby, hlavně hlavy;
Typické pro starší lidi (60-80 let). Projevuje se jako slabost, silná bolest, otoky ve spáncích a vlnovité zvýšení teploty.
Takayasuova choroba (nespecifická aortoarteritida) – zánět stěn aorty a velkých cév;
Charakterizované mdlobou, rozmazaným viděním, necitlivostí a bolestí končetin, zad a břicha.
Wegenerova granulomatóza – postiženy jsou cévy dýchací systém a ledviny;
Objevuje se krvavý a hnisavý výtok z nosu, bolesti v oblasti nosu, ulcerózní defekty sliznice, destrukce nosní přepážky, dušnost, hemoptýza, respirační a renální selhání.
Tromboangiitis obliterans - postihuje žíly a tepny svalového typu;
V důsledku poškození krevních cév končetin se vyvíjí necitlivost a kulhání.
Behcetův syndrom – projevuje se stomatitidou, poškozením očí a sliznic pohlavních orgánů.

Přesná příčina vaskulitidy není jasná.

Diagnostika se provádí na základě kombinace stížností, vyšetření, výsledků krevních testů, vyšetření moči a instrumentálních metod (angiografie, rentgen hrudníku).
S terapeutický účel jsou předepsány glukokortikosteroidní hormony, imunosupresiva a léky zlepšující krevní oběh.

Pacienti s vaskulitidou vyžadují dynamické sledování revmatologem. oftalmolog, kardiolog, nefrolog, neurolog, otorinolaryngolog, chirurg, dle typu onemocnění.