Smíšené onemocnění pojivové tkáně. Nemoci pojivové tkáně

Existují onemocnění, která postihují jeden konkrétní orgán. Samozřejmě, že porucha v jeho práci tak či onak ovlivňuje činnost celého organismu. Ale systémové onemocnění se zásadně liší od všech ostatních. Co to je, nyní zvážíme. Tuto definici lze v literatuře najít poměrně často, ale její význam není vždy odhalen. To je ale velmi důležité pro pochopení podstaty.

Definice

Systémové onemocnění - co to je? Porážka jednoho systému? Ne, tato definice se týká onemocnění, které postihuje celé tělo. Zde musíme odhalit ještě jeden termín, který dnes budeme potřebovat. Všechny tyto nemoci jsou autoimunitní povahy. Přesněji řečeno, některá autoimunitní onemocnění jsou systémová. Zbytek je orgánově specifický a smíšený.

Dnes budeme hovořit konkrétně o systémových autoimunitních onemocněních, přesněji o těch, které se objevují v důsledku dysfunkce imunitního systému.

Vývojový mechanismus

Termín jsme ještě úplně neprozkoumali. Co to je - systémová onemocnění? Ukazuje se, že imunitní systém selhává. Lidské tělo vytváří protilátky proti vlastním tkáním. To znamená, že ve skutečnosti ničí své vlastní zdravé buňky. V důsledku takového porušení je napadeno celé tělo jako celek. Člověku je například diagnostikována revmatoidní artritida, postižená je také kůže, plíce a ledviny.

Pohled na moderní medicínu

Jaké jsou důvody? To je první otázka, která mě napadne. Až bude jasné, co je to systémové onemocnění, pak chci zjistit, co vede k rozvoji vážného onemocnění. Minimálně za účelem stanovení preventivních a léčebných opatření. Jenže právě na poslední chvíli vzniká velké množství problémů.

Faktem je, že lékaři nediagnostikují systémová onemocnění a nepředepisují komplexní léčbu. Navíc lidé s takovými onemocněními obvykle končí u různých specialistů.

U diabetes mellitus navštivte endokrinologa.
V případě revmatoidní artritidy navštivte revmatologa.
S psoriázou navštivte kožního lékaře.
U autoimunitních plicních onemocnění navštivte pneumologa.

Vyvozování závěrů

Léčba systémových onemocnění by měla být založena na pochopení, že se jedná především o onemocnění imunitního systému. Navíc, bez ohledu na to, který orgán je napaden, není na vině samotná imunita. Ale místo toho, aby to pacient aktivně podporoval, začne užívat, jak mu předepsal lékař různé drogy, antibiotika, která z větší části imunitní systém ještě více potlačují. V důsledku toho se snažíme ovlivnit příznaky, aniž bychom léčili nemoc samotnou. Netřeba dodávat, že stav se bude jen zhoršovat.

Pět hlavních příčin

Podívejme se, co stojí za vznikem systémových onemocnění. Okamžitě si udělejme rezervaci: tyto důvody jsou považovány za nejpravděpodobnější, protože dosud nebylo možné přesně určit, co je příčinou těchto onemocnění.

Zdravé střevo znamená silný imunitní systém. To je pravda. Není to jen orgán pro odstraňování zbytků potravy, ale také brána, kterou naše tělo začíná přebírat vládu patogeny. Pro zdraví střev zjevně nestačí pouze laktobacily a bifidobakterie. Je vyžadována jejich kompletní sada. Pokud je nedostatek některých bakterií, některé látky nejsou zcela stráveny. V důsledku toho je imunitní systém vnímá jako cizí. Dojde k poruše, vyvolá se zánětlivý proces a rozvinou se autoimunitní střevní onemocnění.
Lepek, nebo lepek.Často způsobuje alergickou reakci. Ale tady je to ještě hlubší. Lepek má podobnou strukturu jako tkáně štítné žlázy, což vyvolává poruchy.
Toxiny. To je další častý důvod. V moderním světě existuje mnoho způsobů, jak se dostat do těla.
Infekce- bakteriální nebo virové, velmi oslabují imunitní systém.
Stres- život v moderním městě je jimi plný. Jsou to nejen emoce, ale také biochemické procesy které se vyskytují uvnitř těla. Navíc jsou často destruktivní.

Hlavní skupiny

Klasifikace systémových onemocnění nám umožňuje lépe pochopit, jaké poruchy mluvíme o tom, což znamená rychlejší nalezení řešení problému. Lékaři proto již dlouho identifikují následující typy:

Příznaky systémových onemocnění

Mohou se velmi lišit. Navíc se rozhodněte počáteční fáze Je nesmírně těžké poznat, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Někdy je nemožné odlišit příznaky od ARVI. V tomto případě se člověku doporučuje více odpočívat a pít čaj s malinami. A všechno by bylo v pořádku, ale pak se začnou vyvíjet následující příznaky:

Migréna.
Bolest svalů, což naznačuje pomalou destrukci jejich tkáně.
Rozvoj poškození kardiovaskulárního systému.
Dále se podél řetězu začne hroutit celé tělo. Postiženy jsou ledviny a játra, plíce a klouby, pojivová tkáň, nervový systém a střeva.

To samozřejmě vážně komplikuje diagnostiku. Výše popsané procesy jsou navíc často doprovázeny dalšími příznaky, takže se zmatku mohou vyhnout pouze ti nejzkušenější lékaři.

Diagnostika systémových onemocnění

Není to snadný úkol, bude vyžadovat maximální zapojení lékařů. Pouze shromážděním všech příznaků do jediného celku a důkladnou analýzou situace můžete dojít ke správnému závěru. Hlavním mechanismem diagnózy je krevní test. To umožňuje:

Identifikujte autoprotilátky, protože jejich výskyt přímo souvisí s aktivitou onemocnění. V této fázi se objasňují možné klinické projevy. Další důležitý bod: v této fázi se předpovídá průběh onemocnění.
Lékař by měl posoudit stav imunitního systému. Na tom bude záviset předepsaná léčba.

Laboratorní diagnostika - klíčový moment při stanovení povahy onemocnění a sestavení léčebného režimu. Jedná se o posouzení těchto protilátek: C-reaktivní protein, antistreptolysin-O, protilátky proti nativní DNA a také řada dalších.

Nemoci kardiovaskulárního systému

Jak již bylo zmíněno výše, autoimunitní onemocnění mohou postihnout všechny orgány. Systémová onemocnění krve nejsou nikterak vzácná, i když se často maskují jako jiné diagnózy. Pojďme se na ně podívat podrobněji.

Infekční mononukleóza nebo monocytární tonzilitida. Původce tohoto onemocnění nebyl dosud nalezen. Je charakterizována bolestí v krku, stejně jako bolestí v krku, a leukocytózou. Časným příznakem onemocnění jsou zvětšené lymfatické uzliny. Nejprve na krku, pak dovnitř oblast třísel. Jsou husté a nebolestivé. U některých pacientů se současně zvětší játra a slezina. V krvi se nachází velké množství změněných monocytů a ESR je obvykle zvýšena. Často je pozorováno krvácení ze sliznic. Systémová onemocnění krve vedou k vážným následkům, proto je důležité zahájit adekvátní léčbu co nejdříve.
Agranulocytární tonzilitida. Další závažné onemocnění, které lze snadno zaměnit za komplikaci po nachlazení. Navíc je zřejmé poškození mandlí. Onemocnění začíná vysokou teplotou a horečkou. Současně se otevírají vředy v mandlích, dásních a hrtanu. Podobnou situaci lze pozorovat i ve střevech. Nekrotické procesy se mohou šířit hluboko do měkkých tkání a také na kosti.

Poškození kůže

Často jsou rozsáhlé a velmi obtížně léčitelné. Systémová kožní onemocnění lze popisovat velmi dlouho, ale dnes se zaměříme na klasický příklad, který je zároveň nejobtížnější v klinická praxe. Není nakažlivá a je poměrně vzácná. Toto je systémové onemocnění, lupus.

V tomto případě začne lidský imunitní systém aktivně napadat vlastní buňky těla. Toto onemocnění postihuje především kůži, klouby, ledviny a krevní buňky. Postiženy mohou být i jiné orgány. Lupus je často doprovázen artritidou, kožní vaskulitidou, nefritidou, pankarditidou, zánětem pohrudnice a dalšími poruchami. V důsledku toho se stav pacienta může rychle změnit ze stabilního na velmi vážný.

Příznakem tohoto onemocnění je nemotivovaná slabost. Člověk bezdůvodně hubne, stoupá mu teplota, bolí ho klouby. Poté se objeví vyrážka na nose a tvářích, v oblasti dekoltu a na hřbetu rukou.
Ale to vše je jen začátek. Systémové kožní onemocnění postihuje celé tělo. Člověku se vyvinou vředy v ústech, bolesti kloubů a je postižena výstelka plic a srdce. Postiženy jsou i ledviny, trpí funkce centrálního nervového systému, pozorují se pravidelné křeče. Léčba je často symptomatická. Úplně odstranit toto onemocnění není možné.

Nemoci pojivové tkáně

Lupusem ale výčet nekončí. Revmatická onemocnění jsou skupinou onemocnění, která se vyznačují poškozením pojivové tkáně a narušení imunitní homeostázy. Tato skupina zahrnuje velké množství onemocnění. Jedná se o revmatismus a revmatoidní artritidu, ankylozující spondylitidu, systémovou sklerodermii, Schegnerovu chorobu a řadu dalších onemocnění.

Všechny tyto nemoci jsou charakterizovány:

Přítomnost chronického zaměření infekcí. Mohou to být viry, mykoplázy a bakterie.
Narušení homeostázy.
Cévní poruchy.
Vlnitý průběh onemocnění, tedy remise a exacerbace, se vzájemně nahrazují.

Revmatismus

Velmi časté onemocnění, které si někteří lidé spojují s bolestí kloubů. Není to vyloučené, ale v prvé řadě jde o infekčně-alergické onemocnění, které se vyznačuje poškozením srdce a cév. Obvykle se onemocnění rozvíjí po bolesti v krku nebo šarlatové horečce. Tato nemoc hrozí velké množství komplikace. Mezi nimi kardiovaskulární selhání, tromboembolický syndrom.

Léčba musí probíhat pod dohledem ošetřujícího kardiologa, protože musí zahrnovat podpůrnou léčbu srdce. Výběr léků zůstává na lékaři.

Revmatoidní artritida

Jedná se o systémové onemocnění kloubů, které se nejčastěji rozvíjí ve věku nad 40 let. Základem je progresivní dezorganizace pojivové tkáně synoviálních membrán a chrupavek kloubů. V některých případech to vede k jejich úplné deformaci. Onemocnění prochází několika fázemi, z nichž každé je poněkud komplikovanější než předchozí.

Synovitida. Vyskytuje se v malých kloubech rukou a nohou, kolenních kloubů. Je charakterizována mnohočetnou polyartritidou a symetrickým poškozením kloubů.
Hypertrofie a hyperplazie synoviálních buněk. Výsledkem je poškození kloubních ploch.
Vzhled fibro-kostní ankylózy.

Je nutná komplexní léčba. Jedná se o léky na obnovu imunity, na podporu a obnovu kostí a tkáň chrupavky, a AIDS, které pomáhají zlepšit fungování všech orgánů a systémů.

Který lékař bude léčit

Trochu jsme přišli na to, jaká systémová onemocnění existují. Lékaři se samozřejmě setkávají i s dalšími autoimunitními onemocněními. Navíc každý z nich výše uvedených má několik různé formy, z nichž každý se bude radikálně lišit od ostatních.

Na kterého lékaře se mám obrátit pro diagnostiku a léčbu? Pokud jde o systémové formy onemocnění, pak budete muset být léčeni několika specialisty. Každý z nich vydá svá vlastní doporučení a úkolem terapeuta je sestavit z nich plán léčby. K tomu budete muset navštívit neurologa a hematologa, revmatologa a gastroenterologa, kardiologa a nefrologa, pulmonologa a dermatologa a také endokrinologa.

Místo závěru

Systémová, autoimunitní onemocnění patří z hlediska diagnostiky a léčby k nejobtížnějším. Chcete-li zjistit příčinu nevolnosti, budete muset provést řadu vyšetření. Nejvíc odhaluje ale krevní test. Pokud se tedy necítíte dobře, vše vás bolí, ale nedochází ke zlepšení, pak se poraďte s lékařem o doporučení na testy. Pokud má odborník podezření, že máte jeden z uvedené choroby, pošle na dodatečné vyšetření na úzké specialisty. S postupem vyšetření se může plán léčby postupně měnit.

Smíšené onemocnění pojivová tkáň (CTT)- unikátní klinický imunologický syndrom systémového poškození pojivové tkáně zánětlivé povahy, projevující se kombinací jednotlivých známek SSc, polymyozitida (dermatomyositida), SLE, protilátky proti solubilnímu jadernému ribonukleoproteinu (RNP) ve vysokých titrech; prognóza je příznivější než u nemocí, jejichž symptomy tvoří syndrom.

CTD poprvé popsal G. G. Sharp et al. jako svého druhu „syndrom různých revmatických onemocnění“. Navzdory skutečnosti, že v následujících letech bylo hlášeno mnoho pozorování v různých zemích, podstata CTD stále nebyla odhalena a nebyla obdržena jasná odpověď - zda se jedná o nezávislou nosologickou formu nebo zvláštní variantu některé z difuzních onemocnění pojivové tkáně - SLE na prvním místě.

Co vyvolává/příčiny smíšeného onemocnění pojivové tkáně:

V rozvoji onemocnění hrají roli svérázné poruchy imunity, které se projevují dlouhodobě. stálý nárůst protilátky proti RNP, hypergamaglobulinémie, hypokomplementémie a přítomnost cirkulujících imunitních komplexů. Depozita TgG, IgM a komplementu se nacházejí ve stěnách krevních cév svalů, glomerulech ledvin a dermoepidermální junkci dermis, v postižených tkáních se nacházejí lymfoidní a plazmatické buněčné infiltráty. Byly zjištěny změny v imunoregulačních funkcích T lymfocytů. Charakteristickým rysem patogeneze CTD je rozvoj proliferačních procesů ve vnitřní a střední membráně velké nádoby s klinikou plicní hypertenze a jiných cévních projevů.

Příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně:

Jak je uvedeno v definici CTD, klinický obraz onemocnění je určen takovými známkami SSD, jako je Raynaudův syndrom, otoky rukou a hypokineze jícnu, stejně jako příznaky polymyozitidy a SLE ve formě polyartralgie nebo recidivující polyartritida, kožní vyrážky, ale s některými inherentními rysy.

Raynaudův syndrom- jeden z nejčastějších příznaků. Zejména podle našich materiálů byl Raynaudův syndrom zaznamenán u všech pacientů s rozpoznaným CTD. Raynaudův syndrom je nejen častý, ale často rané znamení onemocnění je však na rozdíl od SSD mírnější, často dvoufázový a vznik ischemické nekrózy nebo vředů je extrémně vzácný jev.

Raynaudův syndrom u STD bývá provázen otoky rukou až do rozvoje „klobásovitého“ tvaru prstů, ale toto stadium mírného otoku prakticky nekončí indurací a atrofií kůže s přetrvávajícími flekčními kontrakturami ( sklerodaktylie), jako u SSD.

Velmi zvláštní svalové příznaky- v klinickém obrazu onemocnění dominuje bolest a svalová slabost v proximálních svalech končetin s rychlé zlepšení pod vlivem středních dávek terapie GCS. Obsah svalových enzymů (kreatinfosfokináza, aldoláza) se mírně zvyšuje a pod vlivem hormonální terapie se rychle normalizuje. Kožní léze na kloubech prstů, heliotropní zbarvení očních víček a teleangiektázie podél okraje nehtového lůžka, charakteristické pro dermatomyozitidu, jsou extrémně vzácné.

Zvláštní kloubní příznaky. Postižení kloubů v patologickém procesu je pozorováno téměř u všech pacientů, zejména ve formě migrující polyartralgie, au 2/3 pacientů je polyartritida (neerozivní a zpravidla nedeformující), i když řada u pacientů se rozvine ulnární deviace a subluxace v kloubech jednotlivých prstů. Velké klouby jsou obvykle zapojeny do procesu spolu s poškozením malých kloubů rukou, jako u SLE. Občas jsou popsány erozivní a destruktivní změny na kloubech rukou, nerozeznatelné od RA. Podobné změny byly pozorovány u pacientů v našem ústavu.

Hypokineze jícnu rozpoznán u pacientů a je spojen s důkladností nejen rentgenových studií, ale i manometrických, nicméně zhoršená pohyblivost jícnu extrémně zřídka dosahuje stejného stupně jako u SSD.

Poškození serózních membrán není pozorován tak často jako u SLE, nicméně u CTD byly popsány bilaterální efuzní pleurisy a perikarditida. Výrazně častěji dochází k zapojení plic do patologického procesu (poruchy ventilace, snížená vitální kapacita, a kdy rentgenové vyšetření- zpevnění a deformace plicního vzoru). Velkou roli přitom mohou u některých pacientů hrát plicní příznaky, které se projevují narůstající dušností a/nebo příznaky plicní hypertenze.

Zvláštností FTZ je jeho vzácnost poškození ledvin(podle literatury u 10-15 % pacientů), ale u těch pacientů, kteří vykazují středně závažnou proteinurii, hematurii nebo morfologické změny v biopsii ledviny, je obvykle zaznamenán benigní průběh. Rozvoj nefrotického syndromu je extrémně vzácný. Například poškození ledvin bylo podle kliniky zaznamenáno u 2 z 21 pacientů s CTD.

Cerebrovaskulitida je také diagnostikována zřídka, ale mírná polyneuropatie je častým příznakem na klinice CTD.

Mezi běžné klinické projevy onemocnění patří: různé míry vážnost febrilní reakce a lymfadenopatie(u 14 z 21 pacientů) a méně často splenomegalie a hepatomegalie.

Sjögrenův syndrom se často rozvíjí hlavně s CTD benigní průběh, stejně jako u SLE.

Diagnóza smíšeného onemocnění pojivové tkáně:

Laboratorní data

Obecná klinická laboratorní data pro CTD jsou nespecifická. Přibližně polovina pacientů v aktivní fázi onemocnění má středně těžkou hypochromní anémii a tendenci k leukopenii a všichni mají akcelerovanou ESR. Sérologické studie však odhalují zvýšení antinukleárního faktoru (ANF) zcela charakteristické pro pacienty se skvrnitým typem imunofluorescence.

U pacientů s CTD jsou detekovány vysoké titry protilátek proti jadernému ribonukleoproteinu (RNP) – jednomu z rozpustných jaderných antigenů, které jsou citlivé na účinky ribonukleázy a trypsinu. Jak se ukázalo, jsou příčinou právě protilátky proti RNP a dalším rozpustným jaderným antigenům jaderného typu imunofluorescence. V podstatě tyto sérologické vlastnosti, spolu s těmi, které byly uvedeny výše klinické rozdíly z klasických nozologických forem a sloužily jako podklad pro identifikaci CTD syndromu.

Navíc je často zaznamenána hypsargamaglobulipsmie, často nadměrná, stejně jako výskyt RF. Současně se MCTD vyznačuje zejména přetrváváním a závažností těchto poruch, bez ohledu na kolísání aktivity patologický proces. Přitom v aktivní fázi onemocnění nejsou tak vzácně detekovány cirkulující imunitní komplexy a mírná hypokomplementémie.

Léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně:

Charakteristický vysoká účinnost GCS i ve středních a malých dávkách, na rozdíl od SSD.

Od v minulé roky U pacientů s nimi byla tendence k rozvoji nefropatie a plicní hypertenze klinické příznaky někdy je potřeba použít velké dávky GCS a cytostatika.

Prognóza onemocnění je obecně uspokojivá, ale byly popsány případy úmrtí, ke kterým došlo především v důsledku selhání ledvin nebo plicní hypertenze.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte smíšené onemocnění pojivové tkáně:

Revmatolog

trápí tě něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Smíšeném onemocnění pojiva, jeho příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po něm? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš domluvit si schůzku s lékařem– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři budou vás zkoumat a studovat vnější znaky a pomůže vám identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytne potřebnou pomoc a stanoví diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a čas pro návštěvu lékaře. Jsou uvedeny naše souřadnice a směr. Podívejte se na něj podrobněji o všech službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, Nezapomeňte vzít jejich výsledky ke konzultaci k lékaři. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Ke svému celkovému zdraví je nutné přistupovat velmi opatrně. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky nemocí a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické příznaky, charakteristické vnější projevy- tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, stačí to udělat několikrát ročně. být vyšetřen lékařem, abychom zabránili nejen hrozné nemoci, ale také zachovali zdravého ducha v těle a organismu jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Registrujte se také na lékařský portál Eurolaboratoř abyste byli informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány e-mailem.

Další onemocnění ze skupiny Nemoci pohybového aparátu a pojivové tkáně:

Sharpeho syndrom

Alkaptonurie a ochronotická artropatie

Alergická (eozinofilní) granulomatózní angiitida (Churg-Straussův syndrom)

Artritida u chronických střevních onemocnění (nespecifická ulcerózní kolitida a Crohnova choroba)

Artropatie při hemochromatóze

Ankylozující spondylitida (ankylozující spondylitida)

Kawasakiho nemoc (mukokutánní glandulární syndrom)

Kashin-Beck nemoc

Takayasuova nemoc

Whippleova nemoc

Brucelózní artritida

Mimokloubní revmatismus

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida (Henochova-Schönleinova choroba)

Obří buněčná arteritida

Hydroxyapatitová artropatie

Hypertrofická plicní osteoartropatie (Marie-Bambergerova nemoc)

Gonokoková artritida

Wegenerova granulomatóza

Dermatomyozitida (DM)

Dermatomyozitida (polymyozitida)

Dysplazie kyčle

Difuzní (eozinofilní) fasciitida

Struma

Yersinia artritida

Intermitentní hydrartróza (intermitentní kapání kloubu)

Infekční (pyogenní) artritida

Itsenko - Cushingova choroba

Lymeská nemoc

Ulnární styloiditida

Intervertebrální osteochondróza a spondylóza

Myotendinitida

Mnohočetné dysostózy

Mnohočetná retikulohistiocytóza

Mramorová nemoc

Neuralgie páteře

Neuroendokrinní akromegalie

Tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba)

Nádor na vrcholu plic

Osteoartróza

Osteopoikilie

Akutní infekční artritida

Palindromický revmatismus

Periartritida

Periodické onemocnění

Pigmentovaná villanodulární synovitida (hemoragická synovitida)

Pyrofosfátová artropatie

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD), nazývané také Sharpův syndrom, je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně projevující se kombinací jednotlivé příznaky takové systémové patologie jako SSD, SLE, DM, SS, RA. Jako obvykle se kombinují dva nebo tři příznaky výše uvedených onemocnění. Incidence CTD je přibližně tři případy na sto tisíc populace, postihuje především ženy zralého věku: na jednoho nemocného muže připadá deset nemocných žen. CTD je pomalu progresivní. Při absenci adekvátní terapie nastává smrt na infekční komplikace.

Navzdory skutečnosti, že příčiny onemocnění nejsou zcela jasné, je autoimunitní povaha onemocnění považována za prokázanou skutečnost. To je potvrzeno přítomností v krvi pacientů s CTD velké množství autoprotilátky proti polypeptidu příbuznému s ribonukleoproteinem U1 (RNP). Jsou považovány za marker tohoto onemocnění. CTD má dědičné určení: téměř všichni pacienti mají přítomnost HLA antigenu B27. Při včasném zahájení léčby je průběh onemocnění příznivý. Občas je CTD komplikována rozvojem plicní hypertenze a selháním ledvin.

Diagnostika smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Představuje určité obtíže, protože CTD nemá specifické klinické příznaky a má podobné rysy jako mnoho dalších autoimunitní onemocnění. Obecná klinická laboratorní data jsou také nespecifická. FTA se však vyznačuje:

CBC: středně těžká hypochromní anémie, leukopenie, akcelerovaná ESR.
OAM: hematurie, proteinurie, cylindrurie.
Biochemie krve: hyper-γ-globulinémie, výskyt RF.
Sérologická studie: zvýšený titr ANF se skvrnitým typem imunofluorescence.
Kapilaroskopie: sklerodermatózně změněné nehtové záhyby, zástava kapilárního oběhu v prstech.
R-grafie hruď: infiltrace plicní tkáně, hydrothorax.
EchoCG: exsudativní perikarditida, patologie chlopní.
Funkční testy plic: Plicní Hypertenze.

Bezpodmínečným příznakem CTD je přítomnost protilátek anti-U1-RNP v krevním séru v titru 1:600 nebo více a 4 klinické příznaky.

Léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Cílem léčby je kontrola příznaků CTD, udržení funkce cílových orgánů a prevence komplikací. Pacientům se doporučuje ponechat aktivní obrázekživota, dodržovat dietní omezení. Ve většině případů se léčba provádí ambulantně. Z léky nejčastěji se používají NSAID, kortikosteroidní hormony, antimalarika a cytostatika, antagonisté vápníku, prostaglandiny, inhibitory protonové pumpy. Absence komplikací s adekvátní podpůrnou terapií činí prognózu onemocnění příznivou.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace specialisty.

(syntetický glukokortikoidní lék). Dávkovací režim: při léčbě CTD je počáteční dávka prednisolonu 1 mg/kg/den. dokud není dosaženo účinku, pak pomalu (ne více než 5 mg/týden) snižujte dávku na 20 mg/den. Další snížení dávky o 2,5 mg každé 2-3 týdny. až do udržovací dávky 5-10 mg (neurčitě).
Imuran) je imunosupresivní lék, cytostatikum. Dávkovací režim: u CTD se užívá perorálně v dávce 1 mg/kg/den. Průběh léčby je dlouhý.
Diklofenak sodný (Diclonate P) je nesteroidní protizánětlivé léčivo s analgetickým účinkem. Dávkovací režim: průměrná denní dávka diklofenaku při léčbě CTD je 150 mg, po dosažení terapeutický účinek doporučuje se snížit na minimum účinné (50-100 mg/den).
Hydroxychlorochin (,) je antimalarikum a imunosupresivum. Dávkovací režim: pro dospělé (včetně starších osob) je lék předepsán v minimální účinné dávce. Dávka by neměla překročit 6,5 mg/kg tělesné hmotnosti za den (vypočteno na základě ideální, nikoli skutečné tělesné hmotnosti) a může být buď 200 mg, nebo 400 mg/den. U pacientů schopných užívat 400 mg denně je počáteční dávka 400 mg denně v rozdělených dávkách. Když je dosaženo zjevného zlepšení, může být dávka snížena na 200 mg. Pokud se účinnost sníží, udržovací dávka může být zvýšena na 400 mg. Droga se užívá večer po jídle.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně je vzácné onemocnění charakterizované současnou přítomností systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, polymyositidy nebo dermatomyositidy a revmatoidní artritida s velmi vysokými titry cirkulujících antinukleárních autoprotilátek proti ribonukleoproteinům (RNP). Charakteristický je rozvoj edému ruky, Raynaudova fenoménu, polyartralgie, zánětlivé myopatie, hypotenze jícnu a plicní dysfunkce. Diagnostika je založena na analýze klinického obrazu onemocnění a průkazu protilátek proti RNP v nepřítomnosti protilátek charakteristických pro jiná autoimunitní onemocnění. Léčba je podobná jako u systémového lupus erythematodes a zahrnuje použití glukokortikoidů u středně těžkého až těžkého onemocnění.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) se vyskytuje po celém světě u všech ras. Maximální výskyt se vyskytuje v dospívání a druhé desetiletí života.

Klinické projevy smíšeného onemocnění pojiva

Raynaudův fenomén může o několik let předcházet jiným projevům onemocnění. První projevy smíšeného onemocnění pojivové tkáně mohou často připomínat nástup systémového lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritidy, polymyozitidy nebo dermatomyositidy. Bez ohledu na povahu počátečních projevů onemocnění je však onemocnění náchylné k progresi a šíření se změnami v charakteru klinických projevů.

Nejčastějším stavem jsou otoky rukou, zejména prstů, které způsobují, že připomínají klobásy. Kožní změny se podobají změnám pozorovaným u lupusu nebo dermatomyozitidy. Kožní léze podobné těm, které se vyskytují u dermatomyozitidy, stejně jako ischemická nekróza a ulcerace konečků prstů jsou méně časté.

Téměř všichni pacienti si stěžují na polyartralgii, 75 % má zřejmé známky artritida. Artritida obvykle nevede k anatomickým změnám, ale mohou se objevit eroze a deformity, jako u revmatoidní artritidy. Častá je slabost proximálních svalů, s citlivostí nebo bez ní.

Poškození ledvin se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů a je často mírné, ale v některých případech může vést ke komplikacím a smrti. Se smíšeným onemocněním pojivové tkáně častěji než s jinými onemocněními pojivové tkáně, senzorická neuropatie trojklaného nervu.

Diagnostika smíšeného onemocnění pojivové tkáně

U všech pacientů trpících SLE, sklerodermií, polymyozitidou nebo RA by mělo být podezření na smíšené onemocnění pojiva, pokud se rozvinou další klinické projevy. Nejprve je nutné provést studii na přítomnost antinukleárních protilátek (ARA), protilátek proti extrahovatelnému jadernému antigenu a RNP. Pokud jsou získané výsledky v souladu s možnou CTD (např. je detekován velmi vysoký titr protilátek proti RNA), studie koncentrace gamaglobulinů, komplementu, revmatoidního faktoru, protilátek proti antigenu Jo-1 (histidyl-tRNA) by měla být provedena k vyloučení jiných onemocnění -syntetáza), protilátek proti ribonukleáze-rezistentní složce extrahovatelného jaderného antigenu (Sm) a dvoušroubovici DNA. Plán dalšího výzkumu závisí na existujících příznacích poškození orgánů a systémů: myositida, poškození ledvin a plic vyžadují vhodné diagnostické metody (zejména MRI, elektromyografie, svalová biopsie).

Téměř všichni pacienti mají vysoké titry (často >1:1000) antinukleárních protilátek detekovaných fluorescencí. Protilátky proti extrahovatelnému jadernému antigenu jsou obvykle přítomny ve velmi vysokých titrech (>1:100 000). Charakteristická je přítomnost protilátek proti RNP, zatímco protilátky proti Sm složce extrahovaného jaderného antigenu chybí.

V dostatečně vysokých titrech může být detekován revmatoidní faktor. ESR je často zvýšená.

Prognóza a léčba smíšeného onemocnění pojiva

Desetileté přežití je 80 %, ale prognóza závisí na závažnosti příznaků. Hlavními příčinami úmrtí jsou plicní hypertenze, selhání ledvin, infarkt myokardu, perforace tlustého střeva, diseminované infekce a mozkové krvácení. Někteří pacienti mohou být schopni udržet dlouhodobou remisi bez jakékoli léčby.

Počáteční a udržovací léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně je podobná jako u systémového lupus erythematodes. Většina pacientů se středně těžkým až těžkým onemocněním reaguje na léčbu glukokortikoidy, zvláště pokud je zahájena dostatečně včas. Choroba mírný stupeňúspěšně kontrolována salicyláty, jinými NSAID, antimalariky a v některých případech nízkými dávkami glukokortikoidů. Závažné poškození orgánů a systémů vyžaduje podávání glukokortikoidů ve vysokých dávkách (například prednisolon v dávce 1 mg/kg 1krát denně perorálně) nebo imunosupresiv. Pokud se rozvine systémová skleróza, provede se vhodná léčba.

Můžete položit LÉKAŘI otázku a získat ZDARMA ODPOVĚĎ vyplněním speciálního formuláře na NAŠICH STRÁNKÁCH, klikněte na tento odkaz

Nemoci pohybového aparátu

Stanovení glykoproteinů

ceruloplasmin

Také používané.

zvýšení ESR, Někdy neutrofilní leukocytóza.

Biopsie

Jiné kloubní léze

Jiná onemocnění měkkých tkání

Je důležité vědět! Vědci v Izraeli už našli způsob, jak se rozpustit cholesterolové plaky PROTI cévy speciální organická látka AL Protector B.V., který vyčnívá z motýla.

Domov
Nemoci
Muskuloskeletální syst.

Sekce webu:

Zdroj:

Nemoci pojivové tkáně

Lidé v nouzi zdravotní péče, ve většině případů jsou velmi pozorní při hledání správného specialisty na klinikách. Pověst pacienta je pro budoucí pacienty velmi důležitá. léčebný ústav a individuální pověst každého z jejích zaměstnanců. Proto v úctyhodném lékařská střediska Velká pozornost je věnována image zdravotnického personálu, což pomáhá zanechat nejpozitivnější...

Mezi lidmi můžete často slyšet věty: „Určitě byl studentem C na lékařské fakultě“ nebo „Zkuste najít dobrého lékaře“. Těžko říci, proč je tento trend pozorován. Kvalitní zdravotní péče je založena na různé faktory, mezi kterými velká důležitost má ve své práci kvalifikovaný personál, zkušenosti, dostupnost nových technologií a hraje důležitou roli...

Dnes neexistuje jednotný pohled na důvody vedoucí k rozvoji onemocnění. Roli pravděpodobně hraje kombinace faktorů, z nichž nejdůležitější je fenomén známý jako reverzní dotazování. Jeho podstatu lze snadno vysvětlit. Kvůli anatomické rysy, které jsou vrozené povahy, vstupují do vejcovodů menstruační krev s částicemi endometria. Tak se tomu říká...

V lékařství je systémová sklerodermie závažným onemocněním, při kterém dochází ke změnám pojivové tkáně, která způsobuje její ztluštění a tvrdnutí, což se nazývá skleróza. Toto diferenciální onemocnění postihuje kůži, malé...

Jedním z nich je systémový lupus erythematodes nejsložitější nemoci pojivové tkáně, charakteristické příznaky což je jejich imunokomplexová léze, která zasahuje i do mikrocév. Jak bylo zjištěno odborníky na etiologii a imunologii, když ...

Dermatomyozitida, nazývaná také Wagnerova choroba, je velmi těžké zánětlivé onemocnění svalové tkáně, které se vyvíjí postupně a postihuje i kůže způsobující otoky a erytém, vnitřní orgány. V čem…

Sjögrenova choroba je onemocnění, které bylo poprvé popsáno ve třicátých a čtyřicátých letech minulého století jako systémová autoimunitní léze pojivových tkání. Od té doby neustále přitahuje pozornost mnoha...

Systémová onemocnění pojivové tkáně nebo, jak se jim také říká, difuzní onemocnění pojivové tkáně, jsou skupinou onemocnění, která stimulují systémové poruchy a zánětu mnoha systémů těla a jeho orgánů, přičemž tento proces kombinuje s autoimunitními a imunitními komplexními procesy. V tomto případě může být přítomna nadměrná fibróza. Všechny mají výrazné příznaky.

Seznam systémových onemocnění

idiopatická dermatomyositida;
recidivující polychondritida
systémová sklerodermie;
systémový lupus erythematodes;
recidivující panikulitida;
polymyalgia rheumatica;
Sjögrenova nemoc;
difuzní fasciitis;
smíšené onemocnění pojivové tkáně;
Behçetova nemoc;
systémová vaskulitida.

Všechny tyto nemoci mají mnoho společného. Každé onemocnění pojivové tkáně má velmi podobnou patogenezi, celkové příznaky. Dost často na fotce ani není možné rozeznat pacienty s jedním onemocněním od pacientů s jinou diagnózou ze stejné skupiny.

Pojivová tkáň. co to je?

Abychom pochopili závažnost nemocí, podívejme se nejprve na to, co je pojivová tkáň.

Pojivová tkáň jsou všechny tkáně těla, které nejsou konkrétně zodpovědné za funkce žádného z orgánů nebo systémů těla. Jeho pomocnou roli přitom nelze přeceňovat. Chrání tělo před poškozením a udržuje ho v požadované poloze, protože je kostrou celého těla. Pojivová tkáň se skládá z veškerého integumentu každého orgánu, stejně jako kostního skeletu a všech tělesných tekutin. Tyto tkáně tvoří 60 % až 90 % hmotnosti orgánů, takže onemocnění pojivové tkáně postihuje nejčastěji velkou část těla, i když někdy lokálně postihuje pouze jeden orgán.

Faktory ovlivňující rozvoj systémových onemocnění pojiva

Podle toho, jak se onemocnění pojiva šíří, je klasifikace rozděluje na nediferencované onemocnění nebo na systémové. Na rozvoji obou typů onemocnění nejvíce důležitým faktorem dopad lze s jistotou nazvat genetická predispozice. Proto se jim říká autoimunitní onemocnění pojivové tkáně. Ale pro rozvoj některého z těchto onemocnění jeden faktor nestačí.

Stav organismu, který je jim vystaven, je také ovlivněn:

různé infekce, které narušují normální imunitní proces;
hormonální nerovnováha, která se může objevit během menopauzy nebo těhotenství;
vliv na tělo různých záření a toxických látek;
nesnášenlivost některých léků;
zvýšené sluneční záření;
ozařování fotopaprsky;
teplotní podmínky a mnoho dalšího.

Je známo, že během vývoje každé z nemocí této skupiny došlo k vážnému porušení některých imunitní procesy, v důsledku čehož dochází ke všem změnám v těle.

Obecné znaky

Kromě toho, že systémová onemocnění pojiva mají podobný vývoj, také mnoho běžných příznaků:

každý z nich má genetickou predispozici, často způsobenou charakteristikami šestého chromozomu;

Kdyby odborníci přesně určili skutečné důvody, které toto v těle spouštějí dědičné onemocnění pojivové tkáně, pak by byla diagnóza mnohem jednodušší. V tomto případě by byli schopni přesně určit potřebné metody, které vyžadují léčbu a prevenci onemocnění. Proto výzkum v této oblasti nekončí. Vše, co vědci mohou říci o environmentálních faktorech, včetně virů, je to, že mohou pouze zhoršit onemocnění, které se dříve vyskytovalo v skrytá forma, a také být jeho katalyzátory v organismu, který má všechny genetické předpoklady.

Klasifikace onemocnění podle formy jeho průběhu probíhá stejným způsobem jako v mnoha jiných případech:

Systémové onemocnění pojiva téměř vždy vyžaduje agresivní léčbu velkými denními dávkami kortikosteroidů. Pokud nemoc postupuje klidnějším směrem, pak není potřeba velké dávkování. V takových případech lze léčbu malými dávkami kortikosteroidů doplnit o protizánětlivé léky.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, provádí se souběžně s použitím cytostatik. V této kombinaci nejčastěji dochází k vývoji buněk, které provádějí chybné obranné reakce proti buňkám vlastního těla.

Léčba závažných onemocnění probíhá poněkud odlišně. Vyžaduje to zbavit se imunitních komplexů, které začaly fungovat nesprávně, k čemuž se používá technika plazmaferézy. Aby se zabránilo produkci nových skupin abnormálních imunitních buněk, provádí se řada postupů k ozařování lymfatických uzlin.

K tomu, aby byla léčba úspěšná, samotné úsilí lékaře nestačí. Mnoho odborníků říká, že abyste se zbavili jakékoli nemoci, potřebujete ještě 2 povinné věci. Za prvé, pacient musí mít pozitivní přístup a touhu uzdravit se. Více než jednou bylo poznamenáno, že sebevědomí pomohlo lidem dostat se z neuvěřitelně děsivých situací. Za druhé je potřeba podpora v rodinném kruhu a mezi přáteli. Porozumění blízkým je nesmírně důležité, dává člověku sílu. A pak na fotografii, navzdory nemoci, vypadá šťastně a při podpoře svých blízkých cítí plnost života ve všech jeho projevech.

Včasná diagnostika onemocnění v počáteční fázi umožňuje léčebné a preventivní postupy s největší účinností. To vyžaduje speciální pozornost všem pacientům, protože mírné příznaky mohou být varováním před bezprostředním nebezpečím. Diagnóza by měla být zvláště podrobná při práci s jedinci, kteří mají příznaky zvláštní citlivosti na některé potraviny a léky, alergie a bronchiální astma. Do rizikové skupiny patří i pacienti, jejichž příbuzní již vyhledali pomoc a po rozpoznání příznaků difuzních onemocnění podstupují léčbu. Pokud se objeví abnormality, které jsou patrné na úrovni obecného krevního testu, spadá i tato osoba do skupiny, která by měla být pečlivě sledována. A nezapomeňte na osoby, jejichž příznaky naznačují přítomnost fokální onemocnění pojivové tkáně.

Připojte se a získejte užitečné informace o zdraví a medicíně

Zdroj:

Smíšené onemocnění pojivové tkáně: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Smíšené onemocnění pojivové tkáně je vzácné onemocnění charakterizované koexistencí systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, polymyozitidy nebo dermatomyozitidy a revmatoidní artritidy s velmi vysokými titry cirkulujících antinukleárních ribonukleoproteinových (RNP) autoprotilátek. Charakteristický je rozvoj edému ruky, Raynaudova fenoménu, polyartralgie, zánětlivé myopatie, hypotenze jícnu a plicní dysfunkce. Diagnostika je založena na analýze klinického obrazu onemocnění a průkazu protilátek proti RNP v nepřítomnosti protilátek charakteristických pro jiná autoimunitní onemocnění. Léčba je podobná jako u systémového lupus erythematodes a zahrnuje použití glukokortikoidů u středně těžkého až těžkého onemocnění.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) se vyskytuje po celém světě u všech ras. Maximum výskytu se vyskytuje v adolescenci a druhé dekádě života.

Klinické projevy smíšeného onemocnění pojiva

Téměř všichni pacienti si stěžují na polyartralgii, 75 % má zjevné známky artritidy. Artritida obvykle nevede k anatomickým změnám, ale mohou se objevit eroze a deformity, jako u revmatoidní artritidy. Častá je slabost proximálních svalů, s citlivostí nebo bez ní.

Poškození ledvin se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů a je často mírné, ale v některých případech může vést ke komplikacím a smrti. U smíšeného onemocnění pojiva se senzorická neuropatie trojklaného nervu rozvíjí častěji než u jiných onemocnění pojiva.

V dostatečně vysokých titrech lze prokázat revmatoidní faktor. ESR je často zvýšená.

Prognóza a léčba smíšeného onemocnění pojiva

Počáteční a udržovací léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně je podobná jako u systémového lupus erythematodes. Většina pacientů se středně těžkým až těžkým onemocněním reaguje na léčbu glukokortikoidy, zvláště pokud je zahájena dostatečně včas. Mírné onemocnění je úspěšně kontrolováno salicyláty, jinými NSAID, antimalariky a v některých případech nízkými dávkami glukokortikoidů. Závažné poškození orgánů a systémů vyžaduje podávání glukokortikoidů ve vysokých dávkách (například prednisolon v dávce 1 mg/kg 1krát denně perorálně) nebo imunosupresiv. Pokud se rozvine systémová skleróza, provede se vhodná léčba.

Lékařský odborný redaktor

Portnov Alexej Alexandrovič

Vzdělání: Kyjevský národní Lékařská univerzita jim. A.A. Bogomolets, specialita - "Všeobecné lékařství"

Sdílejte na sociálních sítích

Portál o člověku a jeho zdravém životě iLive.

POZORNOST! SAMOLÉČBA MŮŽE BÝT VAŠEMU ZDRAVÍ ŠKODÍCÍ!

Nezapomeňte se poradit s kvalifikovaným odborníkem, abyste nepoškodili své zdraví!

Zdroj:

Odrůdy pojivové tkáně se nacházejí v mnoha orgánech a systémech našeho těla. Podílejí se na tvorbě stromatu orgánů, kůže, tkáně kostí a chrupavek, krve a cévních stěn. Proto je v jejích patologiích zvykem rozlišovat mezi lokalizovanými, kdy se na patologickém procesu podílí jeden typ této tkáně, a systémovými (difuzními) onemocněními, u kterých je postiženo více typů pojivové tkáně.

Anatomie a funkce pojivové tkáně

Abychom plně pochopili závažnost takových onemocnění, musíme pochopit, co je pojivová tkáň. Tento fyziologický systém skládá se z:

mezibuněčná matrix: elastická, retikulární a kolagenová vlákna;
buněčné elementy (fibroblasty): osteoblasty, chondroblasty, synoviocyty, lymfocyty, makrofágy.

Přes svou pomocnou roli hraje pojivová tkáň důležitou roli ve fungování orgánů a systémů. Ona vystupuje ochrannou funkci orgánů před poškozením a udržuje orgány v normální poloze, což umožňuje jejich správnou funkci. Pojivová tkáň pokrývá všechny orgány a tvoří všechny tekutiny v našem těle.

Jaká onemocnění jsou klasifikována jako systémová onemocnění pojivové tkáně?

Systémová onemocnění pojivové tkáně jsou patologie alergické povahy, při kterých dochází k autoimunitnímu poškození pojivové tkáně různých systémů. Projevují se v různých klinických obrazech a jsou charakterizovány polycyklickým průběhem.

Systémová onemocnění pojivové tkáně zahrnují následující patologie:

revmatoidní artritida;
systémový lupus erythematodes;
nodulární periartritida;
dermatomyositida;
systémová sklerodermie.

Moderní kvalifikace také zahrnují následující patologie ve skupině těchto onemocnění:

primární antifosfolipidový syndrom;
Behçetova nemoc;
systémová vaskulitida.

Každé ze systémových onemocnění pojiva má obecné i specifické příznaky a příčiny.

Příčiny

Vyvolává se rozvoj systémového onemocnění pojivové tkáně dědičná příčina, ale tento důvod sám o sobě ke spuštění nemoci nestačí. Onemocnění se začíná projevovat pod vlivem jednoho nebo více etiologických faktorů. Mohou to být:

ionizující radiace;
drogová intolerance;
teplotní vlivy;
infekční onemocnění, která ovlivňují imunitní systém;
Změny hormonální hladiny během těhotenství nebo menopauzy;
nesnášenlivost některých léků;
zvýšené oslunění.

Všechny výše uvedené faktory mohou způsobit změny v imunitním systému, které spouštějí autoimunitní reakce. Jsou doprovázeny produkcí protilátek, které napadají struktury pojivové tkáně (fibroblasty a mezibuněčné struktury).

Obecné příznakyVšechny patologie pojivové tkáně mají společné příznaky:

Vlastnosti struktury šestého chromozomu, které způsobují genetickou predispozici.
Nástup onemocnění se projevuje mírnými příznaky a není vnímán jako patologie pojivové tkáně.
Některé příznaky onemocnění jsou totožné.
Poruchy se týkají více tělesných systémů.
Diagnostika onemocnění se provádí podle podobných schémat.
Změny s podobnými rysy jsou detekovány v tkáních.
Indikátory zánětu v laboratorních testech jsou podobné.
Jeden princip pro léčbu různých systémových onemocnění pojivové tkáně.

Léčba

Když se objeví systémová onemocnění pojivové tkáně, určuje revmatolog laboratorní testy míra jejich aktivity určuje taktiku další léčby. V mírnějších případech jsou pacientovi předepsány malé dávky kortikosteroidů a protizánětlivých léků. Při agresivním průběhu onemocnění musí specialisté pacientům předepisovat více vysoké dávky kortikosteroidy a při neúčinné terapii doplnit léčebný režim o cytostatika.

Když se systémové onemocnění pojivové tkáně vyskytují v těžké formě, používají se techniky plazmaferézy k odstranění a potlačení imunitních komplexů. Souběžně s těmito metodami terapie je pacientům předepsán průběh ozařování lymfatických uzlin, který pomáhá zastavit produkci protilátek.

Zvláštní pečlivý lékařský dohled je nutný pro léčbu pacientů, kteří mají v anamnéze hypersenzitivní reakce na určité léky a potraviny, alergie a bronchiální astma. Při zjištění změn ve složení krve jsou do rizikové skupiny zařazeni i příbuzní těch pacientů, kteří se již léčí se systémovými patologiemi pojivové tkáně.

Důležitou součástí léčby takových patologií je pozitivní přístup pacienta během terapie a touha zbavit se nemoci. Významnou pomoc mohou poskytnout rodinní příslušníci a přátelé nemocného, kteří ho podpoří a umožní mu pocítit plnost jeho života.

Na kterého lékaře se mám obrátit?

Difuzní onemocnění pojiva léčí revmatolog. V případě potřeby je naplánována konzultace s dalšími odborníky, především neurologem. Při léčbě může asistovat dermatolog, kardiolog, gastroenterolog a další lékaři, protože difúzní onemocnění pojiva mohou postihnout jakékoli orgány lidského těla.

Zdravotnická zařízení, na která se můžete obrátit Obecný popis

Smíšené onemocnění pojiva (MCTD), nazývané také Sharpův syndrom, je autoimunitní onemocnění pojiva projevující se kombinací jednotlivých symptomů systémových patologií, jako je SSc, SLE, DM, SS a RA. Jako obvykle se kombinují dva nebo tři příznaky výše uvedených onemocnění. Incidence CTD je přibližně tři případy na sto tisíc populace, postihuje především ženy zralého věku: na jednoho nemocného muže připadá deset nemocných žen. CTD je pomalu progresivní. Při absenci adekvátní terapie nastává smrt na infekční komplikace.

Navzdory skutečnosti, že příčiny onemocnění nejsou zcela jasné, je autoimunitní povaha onemocnění považována za prokázanou skutečnost. To je potvrzeno přítomností velkého počtu autoprotilátek proti polypeptidu příbuznému ribonukleoproteinu (RNP) v krvi pacientů s CTD. Jsou považovány za marker tohoto onemocnění. CTD má dědičné určení: téměř všichni pacienti mají přítomnost HLA antigenu B27. Při včasném zahájení léčby je průběh onemocnění příznivý. Občas je CTD komplikována rozvojem plicní hypertenze a selháním ledvin.

Příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Diagnostika smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Představuje určité obtíže, protože CTD nemá specifické klinické příznaky a má podobné rysy jako mnoho jiných autoimunitních onemocnění. Obecná klinická laboratorní data jsou také nespecifická. FTA se však vyznačuje:

CBC: středně těžká hypochromní anémie, leukopenie, akcelerovaná ESR.
OAM: hematurie, proteinurie, cylindrurie.
Biochemie krve: hyper-γ-globulinémie, výskyt RF.
Sérologická studie: zvýšený titr ANF se skvrnitým typem imunofluorescence.
Kapilaroskopie: sklerodermatózně změněné nehtové záhyby, zástava kapilárního oběhu v prstech.
RTG hrudníku: infiltrace plicní tkáně, hydrothorax.
EchoCG: exsudativní perikarditida, patologie chlopní.
Plicní funkční testy: plicní hypertenze.

Bezpodmínečným příznakem CTD je přítomnost protilátek anti-U1-RNP v krevním séru v titru 1:600 nebo více a 4 klinické příznaky.

Léčba smíšeného onemocnění pojivové tkáně

Cílem léčby je kontrola příznaků CTD, udržení funkce cílových orgánů a prevence komplikací. Pacientům se doporučuje vést aktivní životní styl a dodržovat dietní omezení. Ve většině případů se léčba provádí ambulantně. Nejčastěji používanými léky jsou NSAID, kortikosteroidní hormony, antimalarika a cytostatika, antagonisté vápníku, prostaglandiny a inhibitory protonové pumpy. Absence komplikací s adekvátní podpůrnou terapií činí prognózu onemocnění příznivou.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace specialisty.

Prednisolon (syntetický glukokortikoidní lék). Dávkovací režim: při léčbě CTD je počáteční dávka prednisolonu 1 mg/kg/den. dokud není dosaženo účinku, pak pomalu (ne více než 5 mg/týden) snižujte dávku na 20 mg/den. Další snížení dávky o 2,5 mg každé 2-3 týdny. až do udržovací dávky 5-10 mg (neurčitě).
Azathioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivní lék, cytostatikum. Dávkovací režim: u CTD se užívá perorálně v dávce 1 mg/kg/den. Průběh léčby je dlouhý.
Diklofenak sodný (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) je nesteroidní protizánětlivé léčivo s analgetickým účinkem. Dávkovací režim: průměrná denní dávka diklofenaku v léčbě CTD je 150 mg, po dosažení léčebného účinku se doporučuje snížit na minimum účinné (50-100 mg/den).
Hydroxychlorochin (Plaquenil, Immard) je antimalarikum a imunosupresivum. Dávkovací režim: pro dospělé (včetně starších osob) je lék předepsán v minimální účinné dávce. Dávka by neměla překročit 6,5 mg/kg tělesné hmotnosti za den (vypočteno na základě ideální, nikoli skutečné tělesné hmotnosti) a může být buď 200 mg, nebo 400 mg/den. U pacientů schopných užívat 400 mg denně je počáteční dávka 400 mg denně v rozdělených dávkách. Když je dosaženo zjevného zlepšení, může být dávka snížena na 200 mg. Pokud se účinnost sníží, udržovací dávka může být zvýšena na 400 mg. Droga se užívá večer po jídle.

Co dělat, když máte podezření na nemoc

Obecný rozbor krve
Je zaznamenána středně závažná hypochromní anémie, leukopenie a akcelerovaná ESR.
Obecná analýza moči
Zjišťuje se hematurie, proteinurie a cylindrurie.
Chemie krve
Charakteristická je hyper-γ-globulinémie a výskyt RF.
Radiografie
RTG hrudníku odhalí infiltraci plicní tkáně a hydrothorax.
Echokardiografie
EchoCG odhaluje exsudativní perikarditidu a patologii chlopní.

Tato skupina onemocnění je velmi různorodá. Měli byste vědět, že v některých případech jsou primární léze osteoartikulárního aparátu, svalů a pojivové tkáně, jejich symptomy zaujímají hlavní místo v klinickém obrazu onemocnění a v jiných případech léze kostí, svalů a pojiva. tkáně jsou sekundární a vznikají na pozadí některých dalších onemocnění (metabolických, endokrinních a dalších) a jejich příznaky se doplňují klinický obraz základní onemocnění.

Zvláštní skupinu systémových lézí vaziva, kostí, kloubů a svalů představují kolagenózy, skupina onemocnění s imunozánětlivými lézemi vaziva. Rozlišují se následující kolagenózy: systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, periarteritis nodosa, dermatomyositida a revmatismus a revmatoidní artritida, které jsou si velmi podobné mechanismem vývoje.

Mezi patologie osteoartikulárního aparátu patří svalová tkáň odlišit zánětlivá onemocnění různé etiologie(artritida, myositida), metabolicko-dystrofické (artróza, myopatie), nádory, vrozené anomálie rozvoj.

Příčiny onemocnění pohybového aparátu.

Příčiny těchto onemocnění nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že hlavním faktorem, který způsobuje rozvoj těchto onemocnění, jsou genetické (přítomnost těchto onemocnění u blízkých příbuzných) a autoimunitní poruchy ( imunitní systém vytváří protilátky proti buňkám a tkáním svého těla). Mezi další faktory, které vyvolávají onemocnění muskuloskeletálního systému, patří: endokrinní poruchy, poruchy normálních metabolických procesů, chronická mikrotrauma kloubů, zvýšená citlivost na některé potravinářské výrobky a léky, infekční faktor (přenesené virové, bakteriální, zejména streptokokové infekce) a přítomnost chronické léze infekce (kaz, tonzilitida, sinusitida), hypotermie.

Příznaky onemocnění pohybového aparátu.

Pacienti s nemocemi pohybového aparátu a systémové léze pojivové tkáně mohou představovat různé obtíže.

Nejčastěji se jedná o stížnosti na bolesti kloubů, páteře nebo svalů, ranní ztuhlost pohybů, někdy svalová slabost, horečnatý stav. Symetrické poškození malých kloubů rukou a nohou s jejich bolestí při pohybu je charakteristické pro revmatoidní artritidu, velké klouby(zápěstí, koleno, loket, kyčle) jsou postiženy mnohem méně často. Také zesiluje bolest v noci, ve vlhkém počasí a chladu.

Pro revmatismus a deformující artrózu je typické poškození velkých kloubů, u deformující artrózy se bolesti častěji objevují při fyzická aktivita a večer zesiluje. Pokud je bolest lokalizovaná v páteři a sakroiliakálních kloubech a objevuje se při delší imobilitě, často v noci, pak můžeme předpokládat přítomnost ankylozující spondylitidy.

Pokud střídavě bolí různé velké klouby, pak můžeme předpokládat přítomnost revmatické artritidy. Pokud je bolest převážně lokalizována v metatarzofalangeálních kloubech a vyskytuje se častěji v noci, pak se může jednat o projev dny.

Pokud si tedy pacient stěžuje na bolest, potíže s pohybem v kloubech, je nutné pečlivě určit vlastnosti bolesti (lokalizaci, intenzitu, trvání, vliv zátěže a další faktory, které mohou bolest vyvolat).

Horečka, různé kožní vyrážky může být i projevem kolagenózy.

Svalová slabost je pozorována, když pacient zůstává delší dobu nehybný na lůžku (kvůli nějaké nemoci), s některými neurologická onemocnění: myasthenia gravis, myatonie, progresivní svalová dystrofie a další.

Někdy si pacienti stěžují na záchvaty chladu a bledosti prstů horní končetina, vznikající pod vlivem vnějšího chladu, někdy traumatu, duševních zážitků, tento pocit je doprovázen bolestí, snížením bolesti kůže a teplotní citlivostí. Takové záchvaty jsou charakteristické pro Raynaudův syndrom, který se vyskytuje u různých onemocnění krevních cév a nervového systému. K těmto útokům však často dochází u takových vážná nemoc pojivové tkáně, jako je systémová sklerodermie.

Pro diagnostiku je také důležité, jak nemoc začala a jak se vyvíjela. Mnoho chronická onemocnění muskuloskeletální systémy vznikají nenápadně a postupují pomalu. Akutní a prudký nástup onemocnění je pozorován u revmatismu, některých forem revmatoidní artritidy, infekční artritidy: brucelóza, úplavice, kapavka a další. Akutní léze svaly je pozorován u myositidy, akutní paralýzy, včetně těch, které nejsou spojeny se zraněními.

Při vyšetření je možné identifikovat rysy pacientova držení těla, zejména výrazné hrudní kyfóza(zakřivení páteře) v kombinaci s vyhlazeným bederní lordóza a omezená pohyblivost páteře umožňují stanovení diagnózy ankylozující spondylitidy. Léze páteře, kloubů, akutní svalová onemocnění zánětlivého původu (myositida) omezují a znemožňují pohyby až k úplné imobilitě pacientů. Deformace distálních článků prstů se sklerotickými změnami v přilehlé kůži, přítomnost zvláštních kožních záhybů, které ji stahují v oblasti úst (příznak váčku), zejména pokud byly tyto změny zjištěny převážně u žen Mladá, nám umožní stanovit diagnózu systémové sklerodermie.

Někdy vyšetření odhalí spastické zkrácení svalů, nejčastěji flexorů (svalová kontraktura).

Při palpaci kloubů lze zjistit místní zvýšení teploty a otok kůže kolem nich (s akutních onemocnění), jejich bolest, deformace. Při palpaci se také zkoumá pasivní pohyblivost různých kloubů: její omezení může být důsledkem bolesti kloubů (při artritidě, artróze), ale i ankylózy (nehybnosti kloubů). Je třeba připomenout, že omezení pohybu v kloubech může být také důsledkem jizevnatých změn ve svalech a jejich šlachách v důsledku myositidy prodělané v minulosti, zánětů šlach a jejich pochev a úrazů. Pohmat kloubu může odhalit kolísání, které se objeví, když akutní záněty při velkém zánětlivém výpotku v kloubu, přítomnost hnisavého výpotku.

Laboratorní a instrumentální metody výzkumu.

Laboratorní diagnostika systémových lézí pojiva je zaměřena především na stanovení aktivity zánětlivých a destruktivních procesů v ní. Činnost patologického procesu u těchto systémových onemocnění vede ke změnám v obsahu a kvalitní složení sérové proteiny.

Stanovení glykoproteinů. Glykoproteiny (glykoproteiny) jsou biopolymery skládající se z proteinových a sacharidových složek. Glykoproteiny jsou součástí buněčné membrány, cirkulují v krvi jako transportní molekuly (transferin, ceruloplasmin), mezi glykoproteiny patří některé hormony, enzymy a imunoglobuliny.

Orientační (i když zdaleka ne konkrétní) pro aktivní fázi revmatického procesu je definice obsah seromukoidních proteinů v krvi, který obsahuje několik mukoproteinů. Celkový obsah seromukoidu je stanoven proteinovou složkou (biuretovou metodou), u zdravých osob je to 0,75 g/l.

Určitý diagnostická hodnota má detekci krevního glykoproteinu obsahujícího měď v krvi pacientů s revmatickými chorobami - ceruloplasmin. Ceruloplasmin je transportní protein, který váže měď v krvi a patří k α2-globulinům. Ceruloplasmin se stanovuje v deproteinizovaném séru pomocí parafenyldiaminu. Normálně je jeho obsah 0,2-0,05 g/l, in aktivní fáze Při zánětlivém procesu se jeho hladina v krevním séru zvyšuje.

Stanovení obsahu hexózy. Za nejpřesnější se považuje metoda, která využívá barevnou reakci s orcinolem nebo resorcinolem s následnou kolorimetrií barevného roztoku a výpočtem pomocí kalibrační křivky. Koncentrace hexóz se zvláště prudce zvyšuje s maximální aktivitou zánětlivého procesu.

Stanovení obsahu fruktózy. K tomu se používá reakce, při které se cystein hydrochlorid přidává k produktu interakce glykoproteinu s kyselinou sírovou (Dichetova metoda). Normální obsah fruktózy je 0,09 g/l.

Stanovení obsahu kyseliny sialové. V období maximální aktivity zánětlivého procesu u pacientů s revmatickými onemocněními se zvyšuje obsah sialových kyselin v krvi, které jsou nejčastěji stanoveny Hessovou metodou (reakcí). Normální obsah kyselin sialových je 0,6 g/l. Stanovení obsahu fibrinogenu.

Při maximální aktivitě zánětlivého procesu u pacientů s revmatickými onemocněními se může zvýšit obsah fibrinogenu v krvi, který zdravých lidí obvykle nepřesahuje 4,0 g/l.

Stanovení C-reaktivního proteinu. U revmatických onemocnění se objevuje krevní sérum pacientů C-reaktivní protein, který v krvi zdravých lidí chybí.

Také používané stanovení revmatoidního faktoru.

Krevní testy u pacientů se systémovými onemocněními pojiva odhalí zvýšení ESR, Někdy neutrofilní leukocytóza.

rentgenové vyšetření umožňuje detekovat kalcifikace v měkkých tkání, objevující se zejména u systémové sklerodermie, ale poskytuje nejcennější data pro diagnostiku lézí osteoartikulárního aparátu. Zpravidla se provádějí rentgenové snímky kostí a kloubů.

Biopsie má velký význam v diagnostice revmatologických onemocnění. Biopsie je indikována při podezření na nádorový charakter onemocnění, u systémových myopatií, ke zjištění povahy svalového poškození, zejména u kolagenových onemocnění.

Prevence onemocnění pohybového aparátu.

Cílem je rychle zabránit expozici faktorům, které mohou tato onemocnění způsobit. Toto a včasná léčba infekční nemoci a neinfekční povahy, zabránění vystavení nízkým a vysokým teplotám, odstranění traumatických faktorů.

Pokud se objeví příznaky onemocnění kostí nebo svalů, protože většina z nich má vážné následky a komplikace, musíte se poradit s lékařem, aby mohla být předepsána správná léčba.

Nemoci pohybového aparátu a pojivové tkáně v této sekci:

Infekční artropatie
Zánětlivá polyartropatie
Artróza
Jiné kloubní léze
Systémové léze pojivové tkáně
Deformující dorzopatie
Spondylopatie
Jiné dorzopatie
Svalová onemocnění
Léze synoviálních membrán a šlach
Jiná onemocnění měkkých tkání
Poruchy hustoty a struktury kostí
Jiné osteopatie
Chondropatie
Jiné poruchy pohybového aparátu a pojivové tkáně

Zranění jsou popsána v sekci „Mimořádné události“

Baktericidní recirkulátor pro nemocnice. Kupte si baktericidní recirkulátory slunce.