Mírná ataxie. Fyzioterapie a cvičební terapie

Ataxie(řecky ataxie – porucha) – narušená koordinace pohybů; jedna z nejčastěji pozorovaných motorických poruch. Síla v končetinách může být zcela zachována. Pohyby se však stávají neobratnými, nepřesnými, narušuje se jejich návaznost a důslednost, rovnováha ve stoji a chůzi.

Zvýraznit:

ataxie statická - nerovnováha ve stoje,
dynamická ataxie - nekoordinovanost při pohybech.

Normální koordinace pohybů je dána přátelskými a vysoce automatizovanými činnostmi několika oddělení centrály nervový systém- mozeček, vestibulární aparát, vodiče hluboké svalové citlivosti, frontální a temporální kortex. Ústředním orgánem pro koordinaci pohybů je mozeček.

Klinika.

V klinická praxe je obvyklé rozlišovat:

ataxie v důsledku narušení hlubokých svalových senzorických vodičů (citlivá nebo zadní sloupcová ataxie);
ataxie v důsledku cerebelárních lézí (cerebelární ataxie);
ataxie v důsledku poškození vestibulárního aparátu (vestibulární ataxie);
ataxie s poškozením frontálního kortexu popř temporookcipitální oblast (kortikální ataxie).

Citlivá neboli zadní sloupcová ataxie vyskytuje se s poškozením zadních sloupců (galské a Burdachovy svazky), mnohem méně často - periferní nervy, hřbetní kořeny, thalamus, kůra parietálního laloku mozku ( tabes dorsalis, funikulární myelóza, některé formy polyneuropatie, cévní poruchy, nádory).

V závislosti na umístění léze může být vyjádřena ve všech končetinách nebo pouze v nohách, v jedné noze nebo paži.
Nejtypičtějším jevem jsou senzitivní ataxie, ke které dochází při poruše kloubně-svalového smyslu v dolní končetiny. Existuje obecná nestabilita. Při chůzi pacient nadměrně ohýbá nohy v kolenou a kyčelních kloubů a nadměrnou silou je spouští na podlahu (dupání). Často se objevuje pocit chůze po tlustém koberci nebo vatě. Pacient se snaží kompenzovat porušení pomocí kontroly zraku funkce motoru a proto se při chůzi neustále dívá na nohy. Kontrola zraku znatelně snižuje a zavírání očí prudce zvyšuje příznaky ataxie. V případech vážného poškození zadních sloupků je stání a chůze zcela nemožné.

Cerebelární ataxie pozorováno s poškozením vermis, hemisfér a cerebelárních stopek.
V Rombergově poloze nebo při chůzi pacient vybočuje nebo padá směrem k postižené mozečkové hemisféře. Když je červ infikován, dochází k poklesu různé strany, často zpět. Při chůzi pacient vrávorá a široce roztahuje nohy (opilá chůze). Chůze po boku je ostře narušena. Pohyby jsou trapné a rozmáchlé. Na postižené straně je výraznější zpomalení a nekoordinovanost pohybů. Kontrola zraku (zavírání a otevírání očí) má relativně malý vliv na závažnost poruch koordinace. Řeč je narušena - stává se pomalou, nataženou, trhanou a někdy odříkávanou. Změny rukopisu se projevují jeho nerovnoměrností, rozmáchlostí, často dochází k makrografii. Obvykle se snižuje svalový tonus, více na postižené straně, někdy se snižují šlachové reflexy.

Cerebelární ataxie je pozorována s nádory, cévní ložiska v mozečku a mozkovém kmeni.

Vestibulární ataxie se vyvíjí s poškozením jakékoli části vestibulárního aparátu, který zahrnuje labyrint, vestibulární nerv, jádra v mozkovém kmeni a kortikální centrum v temporální lalok mozek
Charakteristické znaky vestibulární ataxie: systémové závratě (pacientovi se zdá, že se všechny předměty pohybují určitým směrem), horizontální nystagmus, nevolnost, zvracení. Pacient se náhodně potácí do stran nebo padá. Při otáčení hlavy se závratě stupňují. Patrná je opatrnost, s jakou pacienti pohybují hlavou.
Vestibulární ataxie je pozorována, když (špatná cirkulace v vertebrálním systému), kmenová encefalitida, nádory čtvrté komory mozku,

Kortikální ataxie se vyvíjí především při poškození frontálního laloku mozku v důsledku dysfunkce fronto-pontino-cerebelárního systému.
Nejvíce trpí noha kontralaterálně k lézi. Dochází k nestabilitě při chůzi, zejména při otáčení, a k odchylce ve směru opačném k postižené hemisféře. Vizuální kontrola má relativně malý vliv na stupeň ataxie. V případě těžkých lézí frontálního laloku pacient nemůže vůbec stát ani chodit (astázie-abázie).

Frontální ataxie je provázena i dalšími příznaky poškození čelního laloku (mentální změny, úchopový reflex, porucha čichu).
Frontální ataxie je někdy obtížné odlišit od cerebelární ataxie. Identifikace průkazu hypotonie v ataxické končetině hovoří ve prospěch cerebelárního poškození. Nejčastějšími příčinami frontální ataxie jsou nádory

Ataxie, což v překladu z řečtiny znamená porucha, je považováno za onemocnění spojené s nerovnováhou dobrovolných pohybů a porušením jejich koordinace. Přesnost každého pohybu svalů končetin je výsledkem koordinované práce několika struktur nervového systému, které si navzájem přenášejí impulsy ve směru ke svalům končetin z mozku a v opačném směru z mozku. svalových vláken do mozku, který analyzuje správnost provedeného pohybu. V tomto řetězci existuje určitá sekvence: mozek (kortex mozkové hemisféry, mozeček) > polokruhové kanály labyrint vnitřního ucha (vestibulární aparát) > zadní sloupky mícha a z ní vycházející periferní nervy> nervových vláken, pronikavý svalová tkáň. Při narušení fungování alespoň jednoho článku tohoto řetězce dochází k fenoménu ataxie. A podle toho, kde přesně k poruše došlo, se rozlišuje ataxie mozečková, citlivá, frontální a labyrintová.

Cerebelární ataxie– je to důsledek porušení struktury a/nebo funkcí mozečku;
Frontální (kortikální) ataxie– je to důsledek porušení frontálně-cerebelárních drah pro zpracování a přenos impulsů;
Citlivá ataxie– je to důsledek poškození zadních míšních sloupců a periferních nervů z ní vycházejících;
Labyrintová ataxie- to je výsledek odchylek v práci vestibulární analyzátor.

Pro každého z typy ataxie Jeho klinické projevy jsou charakteristické:

Příznaky cerebelární ataxie se projevují v podobě hypermetrie, kdy je špatně vypočítána vzdálenost k předmětu, kterou je třeba vzít, ruka urazí dráhu mnohem větší, než je nutné a mine. Dalším příznakem cerebelární ataxie je skenovaná řeč, kdy člověk mluví, někdy hlasitě, někdy tiše a ostře slova „vyhazuje“, místo aby je plynule vyslovoval, často slova rozděluje na slabiky. S cerebelární ataxií se chůze mění: člověk chodí, kymácí se a plete, jako opilec. Problémy začínají při vstávání z „lehu“, kdy není možné vstát bez pomoci rukou, protože místo trupu se zvedají nohy. Při cerebelární ataxii je narušena dynamika složitých pohybů a při přiblížení k cíli se objevuje třes rukou.

Pro frontální ataxii(kortikální) motorické funkce a koordinace pohybů jsou narušeny na straně opačné k mozkové hemisféře, ve které k poruše došlo. Frontální ataxie se projevuje ve formě nestability těla při otáčení, ohýbání nebo otáčení těla. Člověk se prakticky nemůže pohybovat, aniž by se spoléhal na nějaké předměty. Navíc jsou narušeny další funkce nervové soustavy, mizí čich, degraduje psychika (objevuje se úchopový reflex).

Příznaky citlivé ataxie se odrážejí v chůzi člověka, když při chůzi výrazně zvyšuje amplitudu houpání nohou a chodí a hází nohy do stran. Ve stoje se zavřenýma nohama a zavřené oči trup osoby se začne kývat různými směry.

S labyrintovou ataxií objevuje se horizontální nystagmus (neustálý rychlý pohyb očí ze strany na stranu), závratě a mnoho příznaků charakteristických pro poruchu vestibulárního analyzátoru.

Příčiny ataxie pokud nemají genetický původ (nebo jiné anomálie ve vývoji těla), pak jsou spojeny s řadou prodělaných nebo v procesu rozvíjejících se onemocnění, s nedostatkem vitamínů, se zraněními, s intoxikacemi tělo léky nebo chemické škodlivé látky s infekcemi, s novotvary lokalizovanými v místech, kde narušují hladké fungování nervového systému, s mrtvicí, s hypertermií (nebo úpalem).

Příčina cerebelární ataxie se mohou stát nádory, roztroušenou sklerózou, toxické účinky a nedostatky vitamínů.

Příčina frontální ataxie Mohou existovat zranění, nádory, zánětlivé procesy.

Příčina citlivé ataxie nejčastěji se jedná o poranění nebo nádory míchy a jejích větví, nedostatek vitaminu B12.

Příčina labyrintové ataxie stát se chronická onemocnění ucho, encefalitida, Meniérova choroba, roztroušená skleróza.

Léčba ataxie- Tento tvrdá práce nemocný člověk a správná terapie lékař - neurolog. Terapie se provádí anticholinesterázovými léky, cerebrolysinem, ATP, vitaminovou terapií s léky obsahujícími skupinu B. Někdy jsou předepisovány léky k nápravě imunity. Zpravidla se neléčí ataxie samotná, ale nemoci, které přispívají k jejímu rozvoji.

Pokud je příčinou ataxie operabilní nádor nebo operabilní aneuryzma, pak chirurgická operace s odstraněním traumatického faktoru.

V léčbě ataxie hrají hlavní roli speciální sestavy cviků zaměřené na nácvik koordinace pohybů, lyžování a nordic walking.

Prognóza léčby ataxie závisí na tom, zda je ataxie dědičná nebo abnormální jev a jakými konkrétními chorobami je způsobena.

Vestibulární ataxie je druh ataxie, která vede k dysfunkci vestibulárního systému. Vestibulární systém se skládá z vnitřních zvukovodů, které obsahují tekutinu.

Cítí pohyby hlavy a pomáhají s rovnováhou a prostorovou orientací. Vestibulární ataxie je důsledkem poruchy vnitřního ucha.

Signály z vnitřního ucha nejsou schopny dosáhnout mozečku a mozkový kmen když má člověk vestibulární ataxii. Osoba s vestibulární ataxií zažívá ztrátu rovnováhy při zachování síly. Pacient často pociťuje závratě, pocit, že se vše kolem točí. Ukazuje ztrátu rovnováhy nebo mimovolní pohyb očí.

V jednostranném popř akutní případy anomálie je asymetrická, pacient pociťuje nevolnost, zvracení a závratě. U pomalých chronických bilaterálních případů je symetrický, člověk pociťuje pouze nerovnováhu nebo nestabilitu.

Existuje mnoho typů ataxie. V tomto článku probereme některé z nejběžnějších typů, příčin a dostupné metody léčba.

Rychlá fakta

Ataxie je způsobena široký rozsah faktory.

Mezi příznaky patří špatná koordinace, nezřetelná řeč, třes a problémy se sluchem.
Diagnostika je složitá a často vyžaduje řadu studií.
Ne vždy je vyléčitelná, ale symptomy lze často zmírnit.

Patří do skupiny poruch, které ovlivňují koordinaci, řeč a rovnováhu. Ztěžuje polykání a chůzi.

Někteří lidé se s ní narodí, u jiných se syndrom časem rozvine pomalu. U některých je to důsledek jiného stavu, jako je mozková mrtvice, roztroušená skleróza, nádor na mozku, poranění hlavy nebo nadměrná konzumace alkoholu.

Časem se to zhoršuje nebo se stabilizuje. Částečně záleží na příčině.

Typy

Níže jsou uvedeny některé z nejběžnějších typů ataxie:

Cerebelární ataxie

Mozeček je zodpovědný za smyslové vnímání, koordinaci a řízení motoriky.

Způsobeno dysfunkcí cerebellum, oblasti mozku zapojené do asimilace Smyslové vnímání koordinace a řízení motoriky.

Cerebelární ataxie vyvolává neurologické problémy, jako jsou:

Rozsah příznaků závisí na tom, které části mozečku jsou poškozeny a zda je poškození na jedné straně (jednostranné) nebo na obou stranách (oboustranné).

Pokud je postižen vestibulární systém, bude narušena kontrola rovnováhy obličeje a očí. Osoba stojí s nohama široce od sebe, aby získala lepší rovnováhu a vyhnula se kývání dopředu a dozadu.

I když má pacient oči otevřené, rovnováha při přibližování nohou k sobě je obtížná. Pokud je postižen mozeček, pacient bude mít neobvyklou chůzi s nerovnými kroky a koktání začíná a přestává. Spinocerebellum reguluje polohu těla a pohyb končetin.

Pokud jsou postiženy hluboké struktury mozku, osoba bude mít problémy s dobrovolnými pohyby. Hlava, oči, končetiny a trup se mohou při chůzi třást. Řeč je nezřetelná, se změnami rytmu a hlasitosti.

Smyslová ataxie

Objevuje se v důsledku ztráty propriocepce. Propriocepce je pocit vzájemné polohy sousedních částí těla. Udává, zda se těleso pohybuje potřebnou silou a poskytuje zpětnou vazbu týkající se polohy jeho částí vůči sobě.

Pacient se senzorickou ataxií má typicky nejistou chůzi s dupáním, přičemž pata tvrdě naráží na zem při každém kroku. Posturální nestabilita se zhoršuje za špatných světelných podmínek. Pokud vás lékař požádá, abyste stáli se zavřenýma očima a nohama u sebe, nestabilita se ještě zhorší. Je to proto, že ztráta propriocepce činí člověka mnohem závislejším na vizuálním vstupu.

Je pro něj obtížné provádět plynule koordinované pohyby končetin, trupu, hltanu, hrtanu a očí.

Mozkové ataxie

Časný nástup cerebelární ataxie se obvykle vyskytuje ve věku od 4 do 26 let. Pozdní stav se objeví, když pacient dosáhne 20 let. Pozdní stav je charakterizován méně závažnými příznaky ve srovnání s časným.

Ataxie je těžké nervosvalové onemocnění projevující se narušením normální pohybové schopnosti končetin, které je způsobeno nedůsledností v práci různé skupiny svaly, s úplným nebo částečným zachováním síly.

Člověk může být schopen chodit nebo dělat cokoli, ale dělat to je obtížné. Pohyby se stávají neohrabanými, chaotickými a obtížně kontrolovatelnými. Při tomto onemocnění mohou trpět i další tělesné funkce, např. problémy s polykáním, synchronní pohyb očí, zhoršená jemná motorika končetin. Existuje statická a dynamická ataxie. Statická ataxie je porušení rovnováhy ve stoji, dynamická ataxie je porušení koordinace při pohybu.

Příčiny ataxie a klasifikace onemocnění

Existuje mnoho důvodů, proč se ataxie může vyvinout. Tomu obvykle předchází další vážná onemocnění, mezi nimi je největší nebezpečí přeskupeno:

Případy roztroušená skleróza;
Nádorové léze mozku jakékoli etiologie;
hydrocefalus;
Patologie vývoje lebky;
Poranění hlavy různé závažnosti;
Léze míchy;
Nervová onemocnění;
hypotyreóza;
Nemoci uší;
Nedostatek vitaminu B 12 v těle;
Otrava Chemikálie a léky;
Chronický;
Genetické patologie.

Onemocnění může být dědičné nebo získané. NA dědičné formy zahrnout rodinná ataxie Friedreich, Pierre-Marie cerebelární ataxie, Louis-Barův syndrom. Všechny ostatní případy souvisejí s nemocemi, nikoli s genetikou.

Ataxie se vyznačuje četnými projevy. Podle charakteru změn se dělí na statické, dynamické a staticko-dynamické. V prvním případě (statická ataxie) má pacient problémy s rovnováhou, ve druhém ( Dynamická ataxie) - je pozorována fragmentace a chaotické pohyby, ve třetím (Statodynamická ataxie) - jsou přítomny oba znaky.

Na odlišné typy jsou postiženy ataxie různé oblasti mozek Proto bylo na tomto základě přijato další rozdělení. Ataxie může být senzitivní, cerebelární, vestibulární a kortikální.

Příznaky ataxie

Citlivá ataxie vyznačující se následujícími vlastnostmi:

Dupání chůze;
Obecná nestabilita;
Zvýšená porušení bez vizuální kontroly.

Na cerebelární ataxie Jsou patrné následující změny:

Chůze a normální stabilita jsou narušeny;
Řeč se stává neuspořádanou a mění se rukopis;
Může být pozorován nystagmus a intencionální třes;
Rozvíjí se svalová hypotenze.

Pro vestibulární ataxie Typické jsou následující příznaky:

Nejistá chůze;
horizontální nystagmus;
, ;
Stav se zhoršuje náhlými otáčkami hlavy.

Kortikální ataxie známý pro následující:

Závažné poruchy koordinace pohybů;
Problémy se sluchem a čichem;
Zhoršení paměti;
Vysoká pravděpodobnost duševní poruchy a halucinace.

Kterýkoli z těchto příznaků je odchylkou od normy a slouží jako signál k okamžitému vyhledání lékařské pomoci.

Diagnóza ataxie

Ke stanovení diagnózy se používají údaje o anamnéze, provádí se celkové vyšetření pacienta,
provádět všechny druhy výzkumu. Berou v úvahu ukazatele, jako je čas nástupu onemocnění, předchozí onemocnění, dědičná predispozice k ataxii. Při vyšetření kontrolují dodržování normy, svalový tonus, sluch, zrak, provádějí koordinační testy, hodnotí reflexy.

Laboratorní testy se skládají z následujících postupů:

Analýza moči a krve;
elektroencefalografie;
Páteřní kohoutek;
MRI;
elektroneuromyografie;
Biochemický screening;
Genetický test.

Konečná diagnóza se stanoví na základě všech údajů získaných během vyšetření.

Léčba ataxie

Ataxie není zcela vyléčitelná. Terapie závisí na příčinách onemocnění. Případy způsobené nádory, tlakovými skoky a těžkými otravami jsou téměř zcela korigovatelné. Odstraněním příčin lze dosáhnout dobrých výsledků.

V jiných možnostech to všechno přijde na řadu symptomatická léčba, posílení organismu, stimulace imunitního systému, za účelem prodloužení motorická aktivita nemocný.

Pro prodloužení kontroly motorické koordinace, posílení svalů a zvedání vitalita předepsat speciální soubor cvičení a konstantní tělesné cvičení. To pomáhá zlepšit pohodu pacienta a zpomalit vývoj patologie. V případě potřeby se využívají i kurzy terapeutická masáž, plazmaferéza.

Pro usnadnění pohybu se pacientům trpícím ataxií doporučuje používat ortopedické pomůcky, jako jsou hole, chodítka atd.

Z léky použití:

kyselina jantarová,
vitamín E;
Imunomodulátory;
Nootropní léky;
Léky na stabilizaci krevního tlaku;
antibiotika;
Hormonální léky.

Včasná diagnostika onemocnění a správně zvolená terapie lékařem umožňují dočasně rozšířit sociální a fyzická aktivita nemocný. Pokud neuděláte nic, prognóza bude velmi zklamáním.

Je třeba připomenout, že všechna doporučení jsou radami, nikoli pokyny k léčbě, protože každý případ je jedinečný svým vlastním způsobem a bez něj potřebné testy a doporučení lékaře pravděpodobně nepomohou zcela porazit tuto nemoc.
Nechte se tedy léčit, ale nezacházejte příliš hluboko do samoléčby.
Uzdrav se!

Ataxie- jedná se o onemocnění, které představuje selhání kontinuity motorických operací různých svalů na pozadí absence svalové slabosti. Jednoduše řečeno, ataxie je běžně pozorovaná motorická dysfunkce, neuromuskulární vada, která je často genetická. Kromě toho může vzniknout v důsledku vážných přerušení vitaminu B12, což vede k mozková mrtvice. Motorické akty se u příslušného onemocnění stávají zkreslenými, nemotornými, narušuje se jejich důslednost a řád, při motorických operacích a ve stoji je pozorována nerovnováha. V končetinách může být síla zachována nebo mírně snížena.

Ataxie způsobuje

Nedůslednost v koordinaci pohybových operací se projevuje zhoršením přesného a plynulého provádění pohybů. Vygeneruje se popsaný stav patologické procesy vedoucí k cerebelární degeneraci nebo destrukci aferentních drah.

Cerebelární ataxie může být způsobena toxickými intoxikacemi způsobenými užíváním některých lékopisných léků, tekutin nebo léků obsahujících alkohol, infekčními procesy a stavy po infekci (například HIV), zánětlivými jevy (roztroušená skleróza), nedostatkem vitamínů, endokrinními poruchami ( hypotyreóza), nádorové a neurodegenerativní procesy, strukturální patologie (například arteriovenózní malformace).

Citlivá ataxie vzniká zničením:

- zadní oblasti bílá hmota, která je součástí mozku ( vzestupné cesty mozek), často způsobené traumatem;

- periferní nervových struktur, vyvolané axonální degenerací (axonopatií), segmentální demyelinizací, sekundárním degenerativním procesem (rozpadem nervová zakončení);

- hřbetní kořeny v důsledku stlačení nebo poranění;

mediální smyčka (anatomická složka středního mozku), která je prvkem dráhy, která přenáší impulsy do oblastí parietálního segmentu a cerebellum, které umožňují určit polohu těla nebo jeho prvků v prostoru;

- thalamus, který se významně podílí na regulaci reflexů.

Často tato forma Popsané onemocnění generuje destrukci parietálního segmentu z kontralaterálního okraje.

Citlivá ataxie může být často vyvolána následujícími onemocněními: tabes dorsalis, funikulární myelóza, projevující se rozpadem provazců mozku (laterálních a zadních), vyskytující se v důsledku dlouhodobého nedostatku B12, některé typy polyneuropatií, vaskulární patologie, nádorové procesy.

Tato forma ataxie se vyskytuje také u Friedreichovy choroby, která je nejvzácnější forma onemocnění, jehož etiologickým faktorem je dědičnost.

Vestibulární ataxie je způsobena degenerativními procesy postihujícími kortikální centrum, vestibulární nerv, jádra, labyrint mozku. Analyzovaný typ poruchy je pozorován u ušních chorob, Meniérova syndromu (zvýšený obsah endolymfy během vnitřní ucho), encefalitida mozkového kmene, nádorové procesy.

Spinocerebelární ataxie je považována za onemocnění dědičného původu. Vzniká destrukcí strukturních prvků nervového systému. Dotyčná destrukce se vyznačuje eskalací, to znamená, že se postupem času zhoršuje. Nejčastějším typem je Friedreichova ataxie.

Často s popsanou formou poruchy je pozorována atrofie cerebellum, v důsledku čehož dochází k cerebelární ataxii Pierre-Marie, přenášené dominantním mechanismem dědičnosti. Zjednodušeně řečeno, k poruše dochází v důsledku přenosu abnormálního genu od rodiče. Lze identifikovat řadu exogenních faktorů, které jsou považovány za tzv. katalyzátory, které provokují vznik onemocnění a zhoršují jeho průběh. Tyto spouštěče zahrnují různé infekční procesy(tyfus, brucelóza, pyelonefritida, úplavice, bakteriální pneumonie), trauma, těhotenství, intoxikace.

Frontální forma popsané patologie se objevuje v důsledku destrukce kortexu frontálního segmentu nebo okcipitotemporální zóny. Často se vyskytuje v důsledku mrtvice, zranění, nádorových procesů probíhajících v mozku, abscesů, roztroušené sklerózy.

Příznaky ataxie

Abychom pochopili, co je ataxie, doporučujeme se obrátit na etymologii tohoto konceptu, což znamená „porucha“, přeloženo z řečtiny. Analyzovaný pojem představuje často se vyskytující motorickou poruchu způsobenou poruchou přenosu vzruchů. Onemocnění se projevuje jako nedostatečná koordinace pohybových operací při absenci svalové slabosti. Popsaná porucha není samostatnou nozologickou formou, ale je důsledkem nebo projevem jakékoli dysfunkce nervového systému.

Dotyčná patologie vede ke ztrátě sekvence a koherence v motorických aktech. Stávají se nepřesnými, nemotornými a chůze často trpí. V některých situacích se mohou objevit poruchy řeči.

Statický typ analyzované patologie je indikován porušením stability výhradně ve stoje. Při poruše koordinace při motorických aktech hovoříme o dynamické formě popisované poruchy.

Cerebelární ataxie se projevuje snížením svalového tonusu ataktické končetiny. Při poruchách motorických operací v důsledku poškození mozečku se projevy neomezují pouze na konkrétní sval, svalovou skupinu nebo individuální pohyb. Tato variace ataxie je rozšířená. Ona má specifické příznaky: vady stoje a chůze, porucha koordinace končetin, pomalá řeč s roztěkanou výslovností slov, záměrné chvění, kmitavý spontánní pohyb oční bulvy, snížený svalový tonus.

Senzitivní ataxie při vyšetření se projevuje těmito příznaky: podmíněnost koordinace z kontroly zrakem, porucha svalově-kloubní vnímavosti, vibrační citlivost, ztráta stability v Rombergově poloze se zavřenýma očima, snížené nebo vypnuté šlachové reflexy a nestabilita chůze. .

Specifickým znakem této variace onemocnění je pocit chůze jako po vatě. Aby se kompenzovaly motorické defekty, pacienti se vždy snaží dívat na své nohy, silně se ohýbat a zvedat své dolní končetiny vysoko a spouštět je silou na podlahu.

Hlavním projevem Friedreichovy ataxie je nejistá, nemotorná chůze. Kroky pacientů jsou dlouhé. Chodí s nohama široce roztaženýma a mimo střed. S eskalací onemocnění se poruchy koordinace šíří do obličeje, horních končetin a svalů hruď. Výrazy obličeje se mění a řeč je pomalejší a trhaná. Periosteální a šlachové reflexy chybí nebo jsou značně minimalizovány. Často je pozorováno zhoršení sluchu.

Pierre-Marie cerebelární ataxie je progresivní onemocnění s chronickým průběhem. Jeho klíčový příznak je neuromuskulární dysfunkce motoriky, která se neomezuje na jednotlivé pohybové akty nebo skupinu svalů. Tato variace ataxie se vyznačuje následujícími specifickými projevy: poruchami chůze a statiky, třesem těla a končetin, svalovými záškuby, pomalou řečí, spontánními stabilními oscilačními pohyby očních bulv, změnami v písmu a sníženým svalovým tonusem.

Vestibulární ataxie má tyto specifické příznaky: závažnost symptomů je dána motorickými akty a rotacemi těla a hlavy, hluboké poruchy stoje a chůze bez poruch řeči.

Kromě toho je tato variace ataxie charakterizována přítomností:

- horizontální nystagmus (spontánní oscilační horizontální pohyby očních bulvů, různé vysoká frekvence);

— těžké závratě, přítomné i v poloze vleže, často doprovázené nevolností;

- sklon k pádu, nestabilita chůze a odchylka ve směru postižené strany (takové odchylky jsou také pozorovány ve stoje nebo vsedě);

- ztráta sluchu je pozorována zřídka.

V uvažované variantě ataxie je zachována koordinace pohybových aktů rukou. Symptomy, které se zvyšují při otáčení těla, hlavy nebo očí, nutí pacienta pomalu provádět tyto motorické operace a snažit se jim vyhnout. Zhoršená koordinace je kompenzována zrakovou kontrolou, a proto se při zavření očí necítíte jistě. Nedochází k poruchám kloubně-svalové citlivosti. Pokud jsou závratě pozorovány se zavřenýma očima v poloze na zádech, pak jsou často pozorovány poruchy spánku.

Často se také uvádí autonomní reakce: zčervenání obličeje nebo bledost, pocit, zvýšená srdeční frekvence, labilita pulzu, zvýšené pocení. V kortikální formě onemocnění jsou pozorovány motorické dysfunkce, vyjádřené v poruchách chůze. Toto znamení podobné projevům při destrukci mozečku. U pacienta se rozvíjí nestabilita a nejistota chůze. Během chůze je tělo nakloněno dozadu (Hennerův příznak), chodidla jsou umístěna na stejné linii a často je zaznamenáno „zamotání“ končetin.

Spinocerebelární ataxie je charakterizována různými projevy, jejichž klíčem je koordinační dysfunkce. Také charakteristické pro nemoc pohybové poruchy oči, vyjádřené ostrými, trhanými pohyby očí při pohybu pohledu. Často se vyskytují poruchy polykání, poruchy řeči, snížená funkce naslouchátko, jsou pozorovány poruchy defekace a močení, paralýza končetin, patologické reflexy.

Typy ataxie

Klinická medicína rozlišuje několik variant ataxie: senzitivní, frontální, cerebelární, vestibulární, funkční a dědičná, jako je Friedreich, Pierre-Marie a Louis-Bar ataxie.

Citlivá forma je způsobena poškozením hlubokých odrůd citlivosti. V analyzované podobě se jedná o poruchy kloubně-svalové vnímavosti, která dostává informace o umístění trupu subjektu v prostoru, poruchy citlivosti na vibrace a poruchy vnímání tlaku a hmotnosti. Je zaznamenána „šlapací chůze“, která se projevuje nadměrnou flexí končetin a nadměrně silnou chůzí. Nemocný jedinec často ztrácí představu o umístění prvků vlastního těla v prostoru a necítí směr motorických činů. Subjekty trpící tímto typem patologie se snaží kompenzovat motorické dysfunkce zrakem: při chůzi se vždy dívají na nohy, což pomáhá snižovat pocit ataxie. Pacienti se však nemohou pohybovat se zavřenýma očima.

Klíčovým diferenciálně diagnostickým kritériem pro popsaný typ ataxie je výskyt příznaků nebo významný nárůst příznaků při absenci kontroly zrakem, například se zavřenýma očima, ve tmě.

Tento formulář najdete v horní končetiny, která se projevuje pseudoatetózou, což jsou pomalé červovité motorické operace rukama se ztrátou zrakové kontroly. Pseudoatetóza a senzitivní forma ataxie jsou na končetinách vždy doprovázeny poruchami hluboké citlivosti.

Mozečková variace ataxie vzniká a vzniká během degenerativních procesů mozečku. Charakteristickým kritériem pro diagnostiku je neschopnost jedince stát v Rombergově poloze. Pacienti padají směrem k postiženému segmentu cerebellum. Pacienti trpící touto variací onemocnění se při chůzi potácejí a široce roztahují končetiny. Jejich pohyby se vyznačují rozmáchlostí, pomalostí a neobratností. Na rozdíl od citlivé rozmanitosti uvažované patologie u této variace ataxie neexistuje žádný silný vztah s viděním. Řeč pacientů je zároveň pomalá, natažená a jejich rukopis se stává nerovnoměrným a rozmáchlým. Vzácně destrukce mozečku způsobuje snížení svalového tonusu a narušení šlachových reflexů. Popsaná variace ataxie je často známkou roztroušené sklerózy, různých encefalitid a maligních nádorových procesů.

Vestibulární typ ataxie se objevuje v důsledku poškození některých struktur vestibulárního aparátu. Klíčovým příznakem je systémové vertigo: subjekt vidí okolní předměty pohybující se jedním směrem. Otočení hlavy zhoršuje vaši závrať. Tato forma je často doprovázena nevolností a horizontálním nystagmem. Může být příznakem encefalitidy mozkového kmene, řady ušních onemocnění a závažných nádorových procesů v mozkových komorách.

Během vyšetření jedinec není schopen ujít několik kroků rovně se zavřenýma očima. Vždy se bude odchylovat od daného směru. Jeho cesta bude mít tvar hvězdy. Pokud se pacient pokusí vstát a udělat pár kroků, často padá směrem k postiženému labyrintu, také dráždění vestibulárního aparátu a otáčení hlavy často ovlivňuje průběh pádu.

Frontální ataxie často doprovází onemocnění, jako jsou mrtvice, mozkové nádory, hematomy a encefalitida. Chůze jedince trpícího touto formou patologie se stává „opilou“. Při chůzi se subjekt odchyluje ve směru opačném ke zdroji destrukce. Při závažných degeneracích frontálního segmentu se objevuje astázie-abázie, která se projevuje neschopností chodit nebo stát bez cizí pomoci při absenci ochrnutí končetin. Často je tato odrůda doprovázena dalšími známkami ničení frontální zóna(změny psychiky, porucha čichu) nebo temporookcipitálního segmentu (částečná slepota, ztráta sluchu, dysfunkce v reakci na probíhající události).

Funkční forma ataxie je pozorována jako hysterický původ. Vyznačuje se chůzí, která se dynamicky mění a není vlastní klinický obraz výše uvedené typy ataxie. Je kombinován s příznaky hysterické neurózy.

Friedreichova ataxie je progresivní onemocnění dědičného původu. Kombinuje příznaky cerebelární a citlivé ataxie. Tato odrůda nejčastěji postihuje samce. Nemoc se poprvé objevuje v dětství a zesiluje po celou dobu své existence. Porucha je zpočátku pozorována na dolních končetinách, postupně postihuje paže a trup. Jsou také zaznamenány zrakové vady a je vážně narušena citlivost kloubů a svalů. Často se snižuje svalový tonus, šlachové reflexy jsou oslabeny, objevuje se nystagmus a často se snižuje sluch. Navíc je možné, že intelektuální funkce může postupně klesat až do stadia. Kromě neurologických příznaků se u jedinců trpících Friedreichovou ataxií projevuje kyfoskolióza (deformace páteř), myokardiální dystrofie (strukturální změny v myokardu). Proto se po chvíli objeví dušnost, záchvatovitá srdeční algie a zrychlený tep.

Pierre-Marie ataxie má genetickou etiologii a objevuje se u mladých lidí věkové období. S uvažovanou variací analyzované patologie je pozorován pokles síly ve svalech končetin, zvýšený svalový tonus a zesílení šlachových reflexů. V důsledku destrukce se často rozvíjejí okulomotorické poruchy a snížená zraková ostrost zrakový nerv Dochází k omezení zorného pole, objevují se systematické depresivní nálady, klesá.

Louis-Bartova ataxie je také genetická patologie, kombinující zničení nervového systému, dermis, očí a vnitřní orgány. Debutuje brzy etapa dětství. Může být zjištěn při narození. Vyznačuje se příznaky progresivní cerebelární ataxie a vysokou predispozicí k infekčním onemocněním. Dochází k poklesu reflexů a monotónnosti řeči. Často je také pozorována retardace růstu a retardace. intelektuální rozvoj. Specifickým kritériem pro tuto variaci onemocnění je telangiektázie (expanze malých kapilár dermis), vyjádřená jako malé načervenalé podlouhlé skvrny na epidermis, vyplněné sítí drobných kapilár viditelných pod kůží.

Léčba ataxie

Abyste se mohli rozhodnout pro terapeutický kurz, musíte nejprve pochopit, co je ataxie u lidí. Podstatou uvažované patologie je závažný nesoulad pohybových aktů a koordinační vada, která není způsobena svalovou slabostí. Popsané patologické příznaky lze pozorovat na končetinách nebo postihnout celé tělo. Navíc u ataxie to není nic neobvyklého vady řeči a řadu autonomních dysfunkcí.

Toto onemocnění je syndrom lokálního charakteru, který v průběhu času narůstá k lidskému tělu, což vede k dalším patologiím. Proto je při výběru terapeutické strategie důležité směřovat ji k vymýcení podstaty problému, který ataxii způsobil.

Co je ataxie u lidí, by mělo být pochopeno, aby se s ní kompetentně vypořádalo.

Ataxie je komplex defektů, které vedou k chaotické motorice pacienta. Jedinci trpící popsanou destrukcí nejsou schopni ovládat vlastní pohyby.

Léčba ataxie je složitý proces, protože nápravná opatření by neměla být zaměřena ani tak na vymýcení symptomů a oslabení projevů, ale na odstranění etiologického faktoru. Abychom toho dosáhli, je často nutné se uchýlit chirurgický zákrok například k odstranění cysty nebo nádorového procesu.

Před výběrem léčebné strategie musí lékař určit formu příslušného onemocnění, protože každý typ určuje specifičnost terapie a zahrnuje různé korektivní metody, protože etiologický faktor je různé odrůdy ataxie není totéž. Například s Louis-Barovou ataxií existuje specifický příznak- teleangiektázie, která efektivní metody nemá korekci. Zde je možná pouze kompetentní péče, náprava imunodeficience a podpora příbuzných.

Pokud procesy intoxikace vedou k ataxii, pak je prvním krokem odstranění příčiny otravy a výživa těla vitamínovými přípravky. U poruch vestibulárního analyzátoru je třeba praxe antibakteriální látky a hormony.

U Friedreichovy ataxie léky, které mohou podporovat fungování mitochondrií (Riboflavin, kyselina jantarová, vitamín E).

Symptomatická terapie zahrnuje následující algoritmy. Nejprve se provádějí obecná posilovací opatření, včetně vitaminové terapie a předepisování anticholinesterázových léků, speciálně vyvinutého systému cvičení zaměřených na posílení svalů a snížení jevů nekoordinace. Je také ukázán účel vitamínové přípravky Ve skupinách Cerebrolysin, imunoglobuliny, ATP, Riboflavin.

Prognóza ataxií dědičného původu je nepříznivá, protože je zaznamenána progrese nervové poruchy a duševní dysfunkce. Pracovní kapacita klesá. Symptomatická terapie může zabránit opakovaným infekčním onemocněním a intoxikačním procesům, což umožní pacientům dožít se vysokého věku.