Ictus cerebellare (ictus cerebellare): cause, sintomi, recupero, prognosi

L'ictus cerebellare è meno comune rispetto ad altre forme di patologia cerebrovascolare, ma rappresenta un problema significativo a causa delle insufficienti conoscenze e delle difficoltà diagnostiche. Prossimità del tronco cerebrale e segni vitali centri nervosi rendono questa localizzazione degli ictus molto pericolosa e richiede una rapida assistenza qualificata.

I disturbi circolatori acuti nel cervelletto sono infarti (necrosi) o emorragie, che hanno meccanismi di sviluppo simili ad altre forme di ictus intracerebrale, quindi i fattori di rischio e le cause principali saranno gli stessi. La patologia si verifica nelle persone di mezza età e negli anziani e si riscontra più spesso tra gli uomini.

L'infarto cerebellare rappresenta circa l'1,5% di tutte le necrosi intracerebrali, mentre le emorragie rappresentano un decimo di tutti gli ematomi. Tra gli ictus con localizzazione cerebellare, circa tre quarti sono infarti. Il tasso di mortalità è elevato e in altri casi supera il 30%.

Cause di ictus cerebellare e suoi tipi

Il cervelletto, essendo una delle parti del cervello, necessita di un buon flusso sanguigno, fornito dalle arterie vertebrali e dai loro rami. Funzioni di quest'area sistema nervoso scendere alla coordinazione dei movimenti, garantendo la motricità fine, l'equilibrio, la capacità di scrittura e il corretto orientamento nello spazio.

Nel cervelletto è possibile:

• Infarto (necrosi);
• Emorragia (formazione di ematomi).

L'interruzione del flusso sanguigno attraverso i vasi del cervelletto porta al loro blocco, che avviene molto più spesso, o alla rottura, nel qual caso il risultato sarà un ematoma. Le peculiarità di quest'ultimo non sono considerate la saturazione del tessuto nervoso con il sangue, ma un aumento del volume delle circonvoluzioni che allontanano il parenchima cerebellare. Tuttavia, non si dovrebbe pensare che un tale sviluppo di eventi sia meno pericoloso degli ematomi cerebrali che distruggono un'intera area. Va ricordato che anche se alcuni neuroni vengono preservati, un aumento del volume del tessuto nella fossa cranica posteriore può portare alla morte per compressione del tronco encefalico. Spesso è proprio questo meccanismo a diventare decisivo nella prognosi e nell’esito della malattia.

tipi di colpi

Ictus cerebellare ischemico o infarto, avviene a causa dell'alimentazione dell'organo. L'embolia è più comune nei pazienti affetti da patologie cardiache. Pertanto, esiste un alto rischio di ostruzione delle arterie cerebellari a causa di tromboembolia nella fibrillazione atriale, recentemente subita o attacchi cardiaci acuti miocardio. Trombi intracardiaci con corrente sangue arterioso entrare nei vasi sanguigni del cervello e causarne il blocco.

La trombosi delle arterie cerebellari è spesso associata alla proliferazione di depositi di grasso con un'alta probabilità di rottura della placca. A ipertensione arteriosa Durante una crisi è possibile la cosiddetta necrosi fibrinoide delle pareti arteriose, che è anche irta di trombosi.

Emorragia nel cervelletto sebbene si verifichi meno frequentemente di un infarto, porta più problemi a causa dello spostamento dei tessuti e della compressione delle strutture circostanti da parte del sangue in eccesso. Di solito, gli ematomi si verificano a causa di un guasto quando, sullo sfondo di valori di alta pressione, una nave "scoppia" e il sangue scorre nel parenchima cerebellare.

Tra gli altri motivi, è possibile che si formino anche durante il periodo sviluppo intrauterino E per molto tempo rimangono inosservati perché asintomatici. Sono stati segnalati casi di ictus cerebellare in pazienti più giovani associati alla dissezione dell'area arteria vertebrale.

I principali fattori di rischio per l’ictus cerebellare sono stati identificati:

1. Diabete;
2. Ipertensione arteriosa;
3. Vecchiaia e genere maschile;
4. Inattività fisica, obesità, disturbi metabolici;
5. Patologia congenita delle pareti vascolari;
6. Patologia dell'emostasi;
7. Malattie cardiache ad alto rischio di trombosi (infarto, endocardite, protesi valvolare).

Come si manifesta un ictus cerebellare?

Le manifestazioni di un ictus cerebellare dipendono dalla sua scala, quindi la clinica distingue:

• Ictus grave;
• Isolato nell'area di un'arteria specifica.

Ictus cerebellare isolato

Colpo isolato zona dell'emisfero cerebellare, quando viene compromesso l'afflusso di sangue dall'arteria cerebellare inferiore posteriore, si manifesta in un complesso di disturbi vestibolari, il più comune dei quali è vertigini. Inoltre, i pazienti avvertono dolore regione occipitale, lamentano nausea e disturbi dell'andatura, la parola soffre.

Gli infarti nell'area dell'arteria cerebellare anteriore inferiore sono accompagnati anche da disturbi della coordinazione e dell'andatura, delle capacità motorie fini e della parola, ma tra i sintomi compaiono problema uditivo. Con un danno all'emisfero destro del cervelletto, l'udito è compromesso a destra, con localizzazione a sinistra - a sinistra.

Se è colpita l’arteria cerebellare superiore, i sintomi predomineranno disturbi della coordinazione, il paziente ha difficoltà a mantenere l'equilibrio ed eseguire movimenti precisi e mirati, l'andatura cambia, vertigini e nausea lo infastidiscono e sorgono difficoltà nella pronuncia di suoni e parole.

A grandi formati focus di danno al tessuto nervoso, i vividi sintomi di disturbi della coordinazione e delle capacità motorie inducono immediatamente il medico a pensare a un ictus cerebellare, ma succede che il paziente è disturbato solo da vertigini, e quindi la diagnosi include labirintite o altre malattie del sistema nervoso apparato vestibolare orecchio interno, che significa trattamento corretto non inizierà in tempo. Con focolai molto piccoli, potrebbe non esserci alcuna necrosi clinica, poiché le funzioni dell'organo vengono rapidamente ripristinate, ma in circa un quarto dei casi attacchi cardiaci estesi preceduto da cambiamenti transitori o da “piccoli” tratti.

Ictus cerebellare esteso

Colpo grave con danno all'emisfero destro o sinistro è considerata una patologia estremamente grave con un alto rischio di morte. Si osserva nell'area di afflusso di sangue all'arteria cerebellare superiore o postero-inferiore quando il lume dell'arteria vertebrale è chiuso. Poiché il cervelletto è dotato di una buona rete di collaterali e tutte e tre le sue arterie principali sono interconnesse, i sintomi cerebellari non si verificano quasi mai isolatamente e ad essi si aggiungono i sintomi del tronco encefalico e quelli cerebrali.

È accompagnato da un ampio ictus cerebellare esordio acuto con sintomi cerebrali generali ( mal di testa, nausea, vomito), disturbi della coordinazione e delle capacità motorie, della parola, dell'equilibrio, in alcuni casi si verificano disturbi della respirazione e dell'attività cardiaca, deglutizione a causa di danni al tronco encefalico.

Se un terzo o più del volume degli emisferi cerebellari è danneggiato, il decorso dell'ictus può diventare maligno, che è dovuto grave gonfiore zone di necrosi. L'aumento del volume del tessuto nella fossa cranica posteriore porta alla compressione delle vie di circolazione del liquido cerebrospinale, si verifica dolore acuto e quindi alla compressione del tronco encefalico e alla morte del paziente. La probabilità di morte raggiunge l'80% con la terapia conservativa, quindi questa forma di ictus richiede un intervento neurochirurgico d'urgenza, ma anche in questo caso un terzo dei pazienti muore.

Accade spesso che dopo un miglioramento a breve termine, le condizioni del paziente diventino nuovamente gravi, i sintomi focali e cerebrali aumentino, la temperatura corporea aumenti e sia possibile il coma, che è associato ad un aumento del focolaio di necrosi del tessuto cerebellare e al coinvolgimento di strutture del tronco cerebrale. La prognosi è sfavorevole anche con l'assistenza chirurgica.

Trattamento e conseguenze dell'ictus cerebellare

Il trattamento dell'ictus cerebellare prevede misure generali e una terapia mirata in relazione all'ictus ischemico o tipo emorragico danno.

Le attività comuni includono:

• Mantenere la respirazione e, se necessario, la ventilazione artificiale;
• La terapia antipertensiva con beta-bloccanti (labetalolo, propranololo), ACE inibitori (captopril, enalapril) è indicata per i pazienti ipertesi; la pressione arteriosa raccomandata è 180/100 mm Hg; Art., poiché una diminuzione della pressione può causare una carenza di flusso sanguigno nel cervello;
• I pazienti ipotonici necessitano di terapia infusionale (soluzione di cloruro di sodio, albumina, ecc.), È possibile somministrare farmaci vasopressori - dopamina, mesaton, norepinefrina;
• Per la febbre sono indicati paracetamolo, diclofenac, magnesio;
• Per combattere l'edema cerebrale sono necessari diuretici: mannitolo, furosemide, glicerolo;
• La terapia anticonvulsivante comprende Relanium, sodio idrossibutirrato, in caso di inefficacia della quale l'anestesista è costretto ad anestetizzare il paziente con protossido di azoto talvolta è necessaria la somministrazione di miorilassanti per la sindrome convulsiva grave e prolungata;
• L'agitazione psicomotoria richiede la prescrizione di Relanium, fentanil, droperidolo (soprattutto se il paziente deve essere trasportato).

Contemporaneamente alla terapia farmacologica si sta instaurando la nutrizione, che in caso di ictus grave è più consigliabile somministrare attraverso un sondino, che consente non solo di fornire al paziente il necessario nutrienti, ma anche per evitare che vi penetrino degli alimenti Vie aeree. A rischio complicanze infettive sono indicati gli antibiotici. Il personale della clinica monitora le condizioni della pelle e previene la comparsa di piaghe da decubito.

La terapia specifica per l'ictus ischemico è mirata a ripristinare il flusso sanguigno con l'aiuto di anticoagulanti, trombolitici e attraverso asportazione chirurgica coaguli di sangue dall'arteria. Per la trombolisi si utilizzano urochinasi, alteplase, tra gli agenti antipiastrinici i più apprezzati sono l'acido acetilsalicilico (thromboASS, cardiomagnyl), gli anticoagulanti utilizzati sono fraxiparina, eparina, sulodexide.

La terapia antipiastrinica e anticoagulante aiuta non solo a ripristinare il flusso sanguigno attraverso il vaso interessato, ma anche a prevenire successivi ictus, quindi alcuni farmaci vengono prescritti per lungo termine. La terapia trombolitica è indicata il prima possibile dal momento dell'occlusione della nave, quindi il suo effetto sarà massimo.

In caso di emorragie non possono essere somministrati i farmaci sopra indicati, poiché non faranno altro che aumentare il sanguinamento e la terapia specifica prevede il mantenimento di numeri accettabili pressione sanguigna e prescrizione di terapia neuroprotettiva.

È difficile immaginare il trattamento dell’ictus senza componenti neuroprotettivi e vascolari. Ai pazienti vengono prescritti nootropil, Cavinton, cinnarizina, aminofillina, cerebrolisina, glicina, emossipina e molti altri farmaci e sono indicate le vitamine del gruppo B.

Le questioni relative al trattamento chirurgico e alla sua efficacia continuano ad essere discusse. Non c'è dubbio che la decompressione sia necessaria quando esiste una minaccia sindrome da lussazione con compressione del tronco encefalico. In caso di necrosi estesa, vengono eseguite la trapanazione e la rimozione delle masse necrotiche dalla fossa cranica posteriore, in caso di ematomi, i coaguli di sangue vengono rimossi sia durante le operazioni aperte che attraverso; tecnologia endoscopica, è anche possibile drenare i ventricoli quando il sangue si accumula in essi. Per rimuovere i coaguli di sangue dai vasi, vengono eseguiti interventi intraarteriosi e per garantire un ulteriore flusso sanguigno, viene eseguito lo stent.

Il recupero dopo un ictus cerebellare dovrebbe iniziare il prima possibile, cioè quando le condizioni del paziente si stabilizzano, non vi è più la minaccia di edema cerebrale e necrosi ripetuta. Include trattamento farmacologico, procedure fisioterapeutiche, massaggi, prestazioni esercizi speciali. In molti casi i pazienti necessitano dell'aiuto di uno psicologo o di uno psicoterapeuta è importante;

Il periodo di recupero richiede impegno, pazienza e impegno, perché può durare mesi e anni, ma alcuni pazienti riescono a riacquistare le capacità perdute anche dopo diversi anni. Per allenare le capacità motorie fini, possono essere utili esercizi come annodare un laccio, fare un nodo, far girare palline con le dita, lavorare all'uncinetto o lavorare a maglia.

Le conseguenze degli ictus cerebellari sono molto gravi. Nella prima settimana dopo un ictus, c'è un'alta probabilità di gonfiore del cervello e dislocazione delle sue parti, che molto spesso causa morte prematura e determina una prognosi sfavorevole. Nel primo mese, le complicanze includono embolia polmonare, polmonite e patologia cardiaca.

Se è possibile evitare le conseguenze più pericolose nella fase acuta di un ictus, la maggior parte dei pazienti dovrà affrontare problemi come persistente perdita di coordinazione, paresi, paralisi e disturbi del linguaggio che possono persistere per anni. IN in rari casi la parola viene comunque ripristinata entro diversi anni, ma la funzione motoria, che non è stata ripristinata nel primo anno di malattia, molto probabilmente non verrà ripristinata.

Dopo l'ictus cerebellare, include non solo l'assunzione di farmaci che migliorano il trofismo del tessuto nervoso e i processi di riparazione, ma anche lezioni di terapia fisica, massaggi e logopedia. È positivo se esiste l'opportunità per la partecipazione costante di specialisti competenti, e ancora meglio se la riabilitazione viene eseguita in un centro speciale o in un sanatorio, dove lavora personale esperto e sono disponibili attrezzature adeguate.

Cervelletto(cervelletto) - una parte del cervello appartenente al rombencefalo. Partecipa alla coordinazione dei movimenti, alla regolazione del tono muscolare, al mantenimento della postura e dell'equilibrio del corpo.

Il cervelletto si trova nella fossa cranica posteriore posteriormente al midollo allungato e al ponte, formando parte del tetto quarto ventricolo. La sua superficie superiore è rivolta verso i lobi occipitali degli emisferi grande cervello, da cui è separato dal tentorio del cervelletto. Sotto, il cervelletto si avvicina al forame magno. La proiezione del cervelletto sulla superficie della testa si trova tra la protrusione occipitale esterna e le basi dei processi mastoidei. La massa del cervelletto di un adulto è 136-169 g.

Il cervelletto è costituito da una parte centrale spaiata: il verme (vennis) e gli emisferi accoppiati (emisferia cerebelli), che coprono il tronco encefalico.
La superficie del cervelletto è divisa da numerose fessure in lamine sottili che corrono approssimativamente trasversalmente lungo gli emisferi e il verme. La fessura orizzontale (fissura hdnzontalis) separa le superfici superiore e inferiore del cervelletto. All'interno dei lobi, le foglie del cervelletto sono raggruppate in lobuli, e alcuni lobuli degli emisferi corrispondono ai lobuli del verme.

La superficie del cervelletto è ricoperta dalla corteccia. Situato sotto la corteccia materia bianca entra nelle foglie del cervelletto sotto forma di placche sottili, che in sezioni creano un'immagine peculiare: il cosiddetto albero della vita. La sostanza bianca contiene i nuclei cerebellari: nucleo dentato (nucleo dentatus), nucleo a forma di sughero (nucleo emboliforme), nucleo sferico (nuclei globosi) e nucleo a tenda (nucleo fastigii). Il cervelletto ha tre paia di peduncoli (pedunculi cerebellares) che lo collegano al tronco encefalico.
I peduncoli cerebellari inferiori vanno al midollo allungato, quelli medi al ponte e quelli superiori al mesencefalo.

La corteccia cerebellare ha tre strati: lo strato molecolare superficiale, che contiene neuroni a canestro e stellati, rami fibre nervose, proveniente da altri strati della corteccia e della sostanza bianca; strato di neuroni piriformi costituito da grandi cellule nervose(cellule di Purkinje); strato granulare profondo contenente prevalentemente piccoli neuroni granulari. Le fibre afferenti entrano nel cervelletto lungo i suoi peduncoli dai nuclei vestibolari e altri nervi cranici, da midollo spinale come parte dei tratti spinocerebellari anteriore e posteriore, dai nuclei dei fascicoli sottili e cuneati e dai nuclei pontini.

La maggior parte termina nella corteccia cerebellare. Dalla corteccia, gli impulsi nervosi vengono trasmessi ai nuclei lungo gli assoni dei neuroni piriformi.
I nuclei danno origine alle vie efferenti del cervelletto. Questi includono la via cerebellonucleare che porta ai nuclei dei nervi cranici e la formazione reticolare del tronco encefalico; via nucleare rosso-dentato al nucleo rosso del mesencefalo; via dentato-talamica che porta al talamo. Attraverso le sue vie afferenti ed efferenti, il cervelletto è compreso nel sistema extrapiramidale.

L'apporto di sangue al cervelletto è fornito dalle arterie cerebellari superiore, inferiore anteriore e inferiore posteriore. I loro rami si anastomizzano nella pia madre, formando una rete vascolare, dalla quale i rami si estendono fino alla corteccia e alla sostanza bianca del cervelletto. Le vene del cervelletto sono numerose, confluiscono grande vena cervello e seni meningi(diritto, trasversale, roccioso).

Il cervelletto è l'organo centrale della coordinazione del movimento, coordinando le attività dei muscoli sinergici e antagonisti coinvolti negli atti motori. Questa funzione del cervelletto, che regola i movimenti volontari, insieme alla regolazione del tono muscolare, garantisce precisione, morbidezza dei movimenti mirati, nonché il mantenimento della postura e dell'equilibrio del corpo.

Metodi di ricerca:

Metodi clinici includere lo studio dei movimenti, dell'andatura, l'esecuzione di test speciali per identificare l'atassia statica e dinamica, l'asinergia, lo studio dei riflessi posturali e lo studio del tono muscolare. Per identificare i disturbi dell'andatura si utilizzano la plantografia e l'icnografia (un metodo per studiare l'andatura e la forma dei piedi utilizzando le impronte ottenute camminando su un foglio di carta posto su un percorso metallico ricoperto di vernice). Per chiarire la natura della lesione di M., vengono utilizzati gli stessi metodi dello studio del cervello.

Patologia:

Principale segno clinico le lesioni cerebellari sono statiche e atassia dinamica dal lato del focus patologico, manifestato da disturbi nel mantenimento del baricentro e dell'equilibrio del corpo in posizione eretta, camminando, dismetria e ipermetria, errori durante movimenti intenzionali, adiadococinesi, tremori intenzionali, disturbi del linguaggio sotto forma di scarsità, sillaba frammentazione (la cosiddetta disartria cerebellare), cambiamenti nella scrittura sotto forma di megalografia, nistagmo.

Se le connessioni del cervelletto con la corteccia cerebrale vengono interrotte, possono verificarsi cambiamenti nelle complesse funzioni statocinetiche nella sindrome astasia-basia (astasia è l'incapacità di stare in piedi, abasia è l'incapacità di camminare). In questo caso il paziente è in posizione supina movimenti attivi arti inferiori non rotto, nessuna paresi. Un segno importante del danno cerebellare è l'asinergia (disturbi nell'attività coniugata dei muscoli durante l'esecuzione dei movimenti), i cambiamenti nei riflessi posturali, in particolare sotto forma di un fenomeno di pronatori spontanei.

Nei pazienti con danno al cervelletto e alle sue connessioni, può verificarsi ipercinesi: quando le connessioni con i nuclei dentati e rossi vengono interrotte, si sviluppano coreoatetosi e il cosiddetto tremore rubrale negli arti sul lato del focolaio patologico; quando le connessioni del nucleo dentato sono danneggiate dall'olivo inferiore - mioclono della lingua, faringe, palato fine. Sul lato della lesione del cervelletto, il tono dei muscoli degli arti è ridotto o assente, per cui, durante i movimenti passivi, sono possibili iperestensione delle articolazioni e movimenti eccessivi in ​​esse. Possono verificarsi riflessi simili a pendolo.

Per identificarli, il paziente viene fatto sedere sul bordo di un tavolo o di un letto in modo che le gambe penzolino liberamente e vengono evocati i riflessi del ginocchio. In questo caso, la parte inferiore della gamba del paziente esegue diversi movimenti oscillanti (pendolo). Spesso si rileva la cosiddetta reazione magnetica: toccando leggermente la superficie plantare pollice piede, si osserva lo stiramento dell'intero arto.

Tutte le lesioni volumetriche del cervelletto (tumori, emorragie, ematomi traumatici, ascessi, cisti) sono caratterizzate da un aumento significativo ipertensione endocranica a causa dell'occlusione degli spazi del liquido cerebrospinale a livello del quarto ventricolo e del forame, che provoca l'insorgenza di crisi ipertensive.

Difetti dello sviluppo:

Esistono agenesia cerebellare totale e subtotale (laterale e mediana). L'agenesia totale è rara. Di solito è combinato con altre gravi malformazioni del sistema nervoso. L'agenesia cerebellare subtotale è anche, di regola, associata a malformazioni del tronco encefalico (agenesia del ponte cerebrale, assenza del quarto ventricolo, ecc.). Con l'ipoplasia cerebellare si nota una diminuzione dell'intero cervelletto o delle sue singole strutture.

L'ipoplasia del cervelletto può essere unilaterale o bilaterale, nonché lobare, lobulare. Evidenziare vari cambiamenti Circonvoluzioni cerebellari: allogiaria, macrogiria, poligiria, agiria. I disturbi disrafici sono più spesso localizzati nella regione del verme cerebellare, così come nel velo midollare inferiore, e si manifestano come un cerebelloidromeningocele o un difetto a fessura nella struttura del cervelletto. Con la macroencefalia si osserva l'ipertrofia degli strati molecolari e granulari della corteccia cerebellare e un aumento del suo volume.

Clinicamente, le malformazioni del cervelletto si manifestano con atassia cerebellare statica e dinamica, che in alcuni casi è determinata insieme a sintomi di danno ad altre parti del sistema nervoso. Violazioni caratteristiche sviluppo mentale fino all'idiozia e allo sviluppo delle funzioni motorie. Il trattamento è sintomatico

Danno cerebellare:

Lesioni aperte al cervelletto si osservano durante lesioni cerebrali traumatiche insieme a danni ad altre formazioni della fossa cranica posteriore e portano nella maggior parte dei casi a esito fatale. Con lesioni craniocerebrali chiuse, i sintomi di danno al cervelletto si sviluppano spesso a causa della sua lesione diretta o come risultato di un controimpatto. M. è particolarmente spesso danneggiato in caso di caduta sulla schiena o di contusioni nella regione cervicale-occipitale. In questo caso si notano dolore, iperemia, gonfiore e compattazione dei tessuti molli nella regione cervicale-occipitale e le craniografie spesso rivelano una frattura osso occipitale.

In questi casi i sintomi di danno cerebellare sono quasi sempre associati a sintomi di danno al tronco encefalico, che possono verificarsi sia a seguito di una contusione sia a seguito della formazione di un ematoma epidurale o subdurale acuto, subacuto o cronico nella regione posteriore. fossa cranica. Gli ematomi della fossa cranica posteriore, di regola, sono unilaterali (soprattutto epidurali) e si sviluppano a seguito di danni alle vene. In rari casi si formano idromi della fossa cranica posteriore (accumulo acuto di liquido cerebrospinale nello spazio subdurale).

Malattie:

Lesioni del cervelletto di origine vascolare si sviluppano durante ictus ischemici ed emorragici. Ictus ischemici e disturbi transitori circolazione cerebrale si verificano con trombosi e rammollimento non trombotico del cervello, nonché con embolia nel sistema vertebrale, nelle arterie basilari e cerebellari. I sintomi cerebellari focali predominano in combinazione con segni di danno al tronco encefalico.

Le emorragie nel cervelletto sono caratterizzate da un rapido aumento dei sintomi cerebrali generali con disturbi della coscienza (sviluppo di sopori o stato comatoso), sintomi meningei, disturbi cardiovascolari precoci, respiratori e altri disturbi del tronco encefalico, ipotensione muscolare diffusa o atonia. Focale sintomi cerebellari si osservano solo con focolai emorragici limitati nel cervelletto; con emorragie massicce non vengono rilevati a causa di sintomi cerebrali e del tronco encefalico generali pronunciati;

I processi distrofici nel cervelletto sono caratterizzati da un graduale aumento progressivo dei disturbi cerebellari, che di solito sono combinati con segni di danno ad altre parti del sistema nervoso, e in particolare alla sua parte extrapiramidale. Come sindrome clinica osservato in ereditario atassia cerebellare Pierre Marie, degenerazione olivopontocerebellare, atassia familiare di Friedreich, atassia-telangectasia di Louis-Bar.

Le lesioni del cervelletto di origine infettiva nella maggior parte dei casi sono una componente malattia infiammatoria cervello. In questo caso, i sintomi cerebellari sono combinati con i segni lesione focale altre parti del cervello, nonché con pronunciati sintomi infettivi generali, cerebrali generali e spesso meningei. Disturbi cerebellari possono essere osservati nella neurobrucellosi e nella toxoplasmosi. Spesso il danno al cervelletto e alle sue connessioni si osserva nella sclerosi multipla e nella leucoencefalite sclerosante subacuta.

L'ascesso cerebellare rappresenta quasi 1/3 di tutti gli ascessi cerebrali. Più spesso ha un'origine otogena da contatto, meno spesso metastatica - da focolai purulenti distanti. Il processo si sviluppa fino a 2-3 mesi. Caratteristica generale condizione grave paziente, espresso manifestazioni neurologiche con presenza di infezioni generali, cerebrali generali, a volte sintomi meningei. Cerebellare e altro sintomi neurologici dalla parte del focus patologico principale. Il trattamento è intensivo, antinfiammatorio e chirurgico.

Tumori e cisti:

I più comuni sono gli astrocitomi, i medulloblastomi, gli angioreticularomi e i sarcomi. Si osservano anche metastasi nel cervelletto tumore maligno organi interni. Quadro clinico dipende principalmente dalla forma istologica del tumore, dallo stadio di sviluppo della malattia e dall'età del paziente. Di solito sono presenti astrocitomi e angioreticolomi decorso benigno, medulloblastomi e sarcomi - maligni.

Le cisti del cervelletto (verme ed emisferi) possono essere disgenetiche o insorgere a seguito di emorragie, infarti e ascessi. Più spesso osservato con tumori cerebellari, angioreticolomi e astrocitomi; si trovano all'interno del tumore o adiacenti direttamente ad esso. Le cavità siringomieliche si formano raramente nel cervelletto.

I sintomi possono variare a seconda della causa, ma in genere includono atassia (compromissione della coordinazione dei movimenti). La diagnosi si basa sui reperti clinici ed è spesso integrata da reperti di neuroimaging e talvolta da test genetici. Il trattamento è solitamente sintomatico, a meno che la causa identificata non sia acquisita e reversibile.

Il cervelletto è composto da tre parti.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): comprende il lobo floculonodulare, che si trova medialmente.
• Verme situato al centro (paleocerebellum): responsabile del coordinamento dei movimenti del busto e delle gambe. Il danno al verme porta a disturbi nella deambulazione e nel mantenimento della postura.
• Emisferi cerebellari situati lateralmente (neocervelletto): sono responsabili del controllo dei movimenti rapidi e precisamente coordinati degli arti.

Attualmente, sempre più ricercatori concordano sul fatto che, oltre alla coordinazione, il cervelletto controlla anche alcuni aspetti della memoria, dell’apprendimento e del pensiero.

L'atassia è il segno più caratteristico del danno cerebellare, ma si possono osservare anche altri sintomi.

Cause dei disturbi cerebellari

Malformazioni congenite sono spesso sporadici e spesso fanno parte di sindromi complesse (ad esempio, l'anomalia di Dandy-Walker) con alterato sviluppo di varie parti del sistema nervoso centrale. Le malformazioni congenite si manifestano precocemente nella vita e non progrediscono con l'età. I sintomi che manifestano dipendono dalle strutture colpite; in questo caso, di regola, si osserva sempre atassia.

Atassie ereditarie può avere modalità di trasmissione sia autosomica recessiva che autosomica dominante. Le atassie autosomiche recessive comprendono l'atassia di Friedreich (la più comune), l'atassia telangiectasia, l'abetalipoproteinemia, l'atassia con deficit isolato di vitamina E e la xantomatosi cerebrotendinea.

L'atassia di Friedreich si sviluppa a causa dell'espansione delle ripetizioni GAA tandem nel gene che codifica per la proteina mitocondriale fratassina. Livelli ridotti di fratassina portano ad un eccessivo accumulo di ferro nei mitocondri e all'interruzione del loro funzionamento. L'instabilità nella deambulazione comincia a manifestarsi all'età di 5-15 anni, a cui si aggiunge poi l'atassia in arti superiori, disartria e paresi (principalmente alle gambe). L'intelligenza spesso soffre. Il tremore, se presente, è espresso in modo insignificante. Si nota anche la soppressione dei riflessi profondi.

Le atassie spinocerebellari (SCA) sono maggior parte atassie dominanti. La classificazione di queste atassie è stata rivista più volte man mano che sono state acquisite nuove conoscenze riguardo alle loro caratteristiche genetiche. Ad oggi sono stati identificati almeno 28 loci, le cui mutazioni portano allo sviluppo di SCA. In almeno 10 loci la mutazione consiste in un’espansione delle ripetizioni nucleotidiche, in particolare in alcune forme di SCA si riscontra un aumento del numero delle ripetizioni CAG (come nella malattia di Huntington), codificanti per l’amminoacido glutammina; Le manifestazioni cliniche sono varie. In alcune forme dell'SCA più comune si osservano lesioni multiple di varie parti del sistema nervoso centrale e periferico con sviluppo di polineuropatia, sintomi piramidali della sindrome gambe irrequiete e, naturalmente, atassia. In alcuni SCA si verifica solo atassia cerebellare. La SCA di tipo 5, nota anche come malattia di Machado Joseph, è forse la variante più comune della SCA autosomica dominante. I suoi sintomi includono atassia e distonia (a volte), contrazioni dei muscoli facciali, oftalmoplegia e i caratteristici occhi “sporgenti”.

Fortune acquisite. Le atassie acquisite sono il risultato di malattie neurodegenerative non ereditarie, malattie sistemiche, esposizione a tossine o possono essere di natura idiopatica. Le malattie sistemiche comprendono l’alcolismo, la celiachia, l’ipotiroidismo e la carenza di vitamina E danno tossico il cervelletto può produrre monossido di carbonio, metalli pesanti, litio, fenitoina e alcuni tipi di solventi.

Nei bambini, la causa dello sviluppo dei disturbi cerebellari sono spesso i tumori cerebrali, che, di regola, sono localizzati nella linea mediana del cervelletto. In rari casi, i bambini possono avere sintomi reversibili disturbi cerebellari dopo il rinvio infezione virale.

Sintomi e segni di disturbi cerebellari

Sintomi	Manifestazione
Atassia	Andatura traballante con base estesa
Disordinazione dei movimenti	Incapacità di coordinare correttamente movimenti precisi
Disartria	Incapacità di pronunciare le parole in modo chiaro, linguaggio confuso con costruzione errata della frase
Disdiadococinesi	Incapacità di eseguire movimenti rapidi alternati
Dismetria	Incapacità di controllare il range di movimento
Ipotonia muscolare	Diminuzione del tono muscolare
Nistagmo	Vibrazioni involontarie e rapide bulbi oculari in senso orizzontale, verticale o rotatorio, con una componente veloce diretta verso la lesione del cervelletto
Discorso scansionato	Pronuncia lenta con tendenza ad avere difficoltà a pronunciare l'inizio di una parola o di una sillaba
Tremore	Movimenti oscillatori ritmici alternati in un arto quando si avvicina a un bersaglio (tremore intenzionale) o nei suoi gruppi muscolari prossimali quando si mantiene una postura o si mantiene un peso (tremore posturale)

Diagnosi dei disturbi cerebellari

La diagnosi viene posta sulla base di dati clinici, inclusa un'anamnesi familiare dettagliata, con l'esclusione di possibili malattie sistemiche acquisite. Dovrebbe essere eseguito il neuroimaging, preferibilmente la risonanza magnetica.

Trattamento dei disturbi cerebellari

Alcuni malattie sistemiche e conseguenze effetti tossici potrebbero essere soggetti a correzione. Allo stesso tempo, il trattamento, di regola, è solo di supporto.

Il cervelletto è una parte del sistema nervoso centrale situata sotto emisferi cerebrali cervello. Esso ha le seguenti formazioni: due emisferi, zampe e un verme. Responsabile della coordinazione dei movimenti e della funzione muscolare. Con lesioni del cervelletto compaiono i sintomi disturbi motori, cambiamenti nel modo di parlare, nella scrittura, nell’andatura, nella perdita del tono muscolare di una persona.

Cause delle malattie cerebellari

Le cause delle malattie cerebellari possono essere lesioni, sottosviluppo congenito di questa struttura, nonché disturbi circolatori, conseguenze della tossicodipendenza, abuso di sostanze, neuroinfezioni e intossicazione. C'è un difetto congenito nello sviluppo del cervelletto causato da patologia genetica, chiamata atassia di Marie.

Importante! Danni al cervelletto possono derivare da ictus, lesioni, malattie oncologiche, intossicazione.

Si osservano lesioni cerebellari con fratture della base del cranio e lesioni alla parte occipitale della testa. La violazione dell'afflusso di sangue al cervelletto si verifica quando lesione aterosclerotica vasi, così come nell'ictus ischemico ed emorragico del cervelletto.

Cervelletto, cioè l'emorragia dovuta a una violazione dell'integrità della nave è una causa comune di movimento, parola e sintomi oculari. Le emorragie nella sostanza cerebellare si verificano quando ipertensione e crisi ipertensive.

Negli anziani i vasi non sono elastici, sono affetti da aterosclerosi e sono ricoperti di calcificazioni placche di colesterolo, quindi non lo sopportano alta pressione e il loro muro è squarciato. Il risultato dell'emorragia è l'ischemia dei tessuti che hanno ricevuto nutrimento dal vaso rotto, nonché la deposizione di emosiderina nella sostanza intercellulare del cervello e la formazione di un ematoma.

Anche le malattie oncologiche legate direttamente al cervelletto o alle metastasi causano disturbi di questa struttura. Talvolta le lesioni cerebellari sono causate da un alterato deflusso del liquido cerebrale.

Il sintomo chiave del danno cerebellare è. Si manifesta con tremore della testa e di tutto il corpo a riposo e durante il movimento, incoordinazione dei movimenti e debolezza muscolare. I sintomi delle malattie cerebellari possono essere asimmetrici se uno degli emisferi è danneggiato. Le principali manifestazioni di patologia nei pazienti sono identificate:

1. , uno dei sintomi del danno cerebellare, si manifesta con movimenti ampi e un'ampiezza eccessiva alla fine.
2. – tremore della testa e del corpo a riposo.
3. La disdiadococinesi si manifesta nell'impossibilità di rapidi movimenti muscolari opposti: flessione ed estensione, pronazione e supinazione, adduzione e rapimento.
4. L'ipometria è l'arresto di un atto motorio senza raggiungere il suo scopo. L'ipermetria è un aumento dei movimenti simili a un pendolo quando ci si avvicina al raggiungimento dell'obiettivo del movimento.
5. Il nistagmo è un movimento involontario degli occhi.
6. Ipotensione muscolare. La forza muscolare del paziente diminuisce.
7. Iporeflessia.
8. Disartria. Discorso scansionato, ad es. i pazienti enfatizzano le parole ritmicamente e non secondo le regole dell'ortoepia.
9. Disturbo dell'andatura. I movimenti instabili del corpo non consentono al paziente di camminare in linea retta.
10. Disturbi della scrittura.

Diagnosi e trattamento dei disturbi cerebellari

Il neurologo esamina e testa i riflessi superficiali e profondi. Vengono eseguite l'elettronistagmografia e la vestibolometria. Assegnare analisi generale sangue. Viene eseguita una puntura lombare per rilevare l'infezione nel liquido cerebrospinale, nonché i marcatori di ictus o infiammazione. La testa è tenuta. La condizione dei vasi cerebellari viene determinata mediante dopplerografia.

Trattamento delle malattie cerebellari con ictus ischemico effettuato utilizzando la lisi dei coaguli di sangue. Vengono prescritti fibrinolitici (streptochinasi, alteplase, urochinasi). Per prevenire la formazione di nuovi coaguli di sangue, vengono utilizzati agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel).

Per gli ictus ischemici ed emorragici, i farmaci metabolici (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) migliorano il metabolismo nel tessuto cerebrale. Per prevenire ictus ricorrenti, vengono prescritti farmaci che abbassano il colesterolo nel sangue e, in caso di emorragia emorragica, vengono prescritti farmaci antipertensivi.

Le neuroinfezioni (encefalite, meningite) richiedono una terapia antibiotica. Le patologie del cervelletto causate da intossicazioni richiedono una terapia disintossicante, a seconda della natura dei veleni. Vengono eseguite diuresi forzata, dialisi peritoneale ed emodialisi. In caso di intossicazione alimentare - lavanda gastrica, somministrazione di assorbenti.

Per le lesioni oncologiche del cervelletto, il trattamento viene effettuato in base al tipo di patologia. Chemioterapia e radioterapia, O chirurgia. Se il deflusso del liquido cerebrospinale viene interrotto, causando la sindrome cerebellare, viene eseguita un'operazione con craniotomia e deviazione dei percorsi per il deflusso del liquido cerebrospinale.

Conclusione

Il danno al cervelletto, la cui conseguenza può essere la disabilità, la necessità di cure del paziente, richiede un trattamento tempestivo e approfondito, nonché la cura e la riabilitazione del paziente. Se si verifica un improvviso disturbo dell'andatura o del linguaggio, è necessario visitare un neurologo.

Shoshina Vera Nikolaevna

Terapista, educazione: Nord Università di Medicina. Esperienza lavorativa 10 anni.

Articoli scritti

L'atassia cerebellare è caratterizzata da disturbi della coordinazione e delle funzioni motorie. In questo caso, i movimenti del paziente diventano goffi e sorgono difficoltà nel mantenere l’equilibrio e nel camminare. Questo problema si presenta in molte forme e può verificarsi con una varietà di condizioni mediche.

Il cervelletto svolge le seguenti funzioni:

1. Controlla la coordinazione dei movimenti, la loro fluidità e proporzionalità.
2. Mantiene l'equilibrio del corpo.
3. Regola tono muscolare e assicura che i muscoli svolgano le loro funzioni.
4. Fornisce il centro di gravità.
5. Sincronizza i movimenti.
6. Ha proprietà antigravità.

Tutte queste funzioni sono molto importanti per vita normale persona. Se si verificano disturbi nella loro attuazione e compaiono segni di questi disturbi, questa condizione è chiamata sindrome cerebellare. Porta a disturbi del tono muscolare e della funzione motoria, che influiscono negativamente sulla salute e sulla vita di una persona. L'atassia è considerata parte di questa sindrome.

La malattia può svilupparsi a causa di:

• avvelenamento con farmaci contenenti litio, farmaci antiepilettici, benzodiazepine e tossine. La persona soffre di sonnolenza e confusione;
• . Può verificarsi a causa di un blocco nel cervello;
• attacco di cuore dentro midollo allungato con la sindrome di Horner;
• processi infettivi. L'atassia è spesso una conseguenza dell'encefalite e dell'ascesso;
• infezione virale trasferita. Molto spesso, l'atassia cerebellare si sviluppa nei bambini per questo motivo. Forma acuta questa patologia può verificarsi dopo varicella. L'esito in questo caso sarà favorevole. Dopo diversi mesi di trattamento, le condizioni del paziente vengono completamente ripristinate.

Inoltre, lo sviluppo processo patologico promuovere, neoplasie nel cervello, bambini paralisi cerebrale, sclerosi multipla, apporto insufficiente di vitamina B12 nel corpo.

Problemi simili possono sorgere a causa di patologie genetiche. Ciò di solito si verifica nell'atassia spinale di Fredreich e nell'atassia cerebellare di Pierre Marie. Ultima malattia colpisce le persone di mezza età e anziane. Sebbene si sviluppi tardi, procede rapidamente ed è accompagnato da funzioni del linguaggio compromesse e aumento dei riflessi tendinei.

Inizialmente, il processo patologico si verifica con il nistagmo, dopo di che si verifica una perdita di coordinazione negli arti superiori, i riflessi profondi vengono rianimati e il tono muscolare aumenta. Se si atrofizzano nervi ottici, allora la prognosi sarà sfavorevole.

Inoltre, con tale atassia, non solo l'andatura peggiora, ma sorgono anche problemi con la memoria e l'intelletto, la persona non può controllare le emozioni e la volontà; Le complicazioni si sviluppano abbastanza rapidamente, quindi la prognosi è sfavorevole.

Questo tipo atassia ereditaria spesso non può essere distinto da una neoplasia nella fossa cranica posteriore. Ma dal momento che no processi stagnanti nel fondo, non aumenta Pressione intracranica, quindi sulla base di questi segni può essere fatta una diagnosi corretta.

Manifestazioni di atassia cerebellare

L'atassia è abbastanza diversa sintomi specifici, che è difficile non notare. Con il progredire della malattia si osserva quanto segue:

1. Movimenti ampi e incerti, che spesso portano la persona a cadere.
2. Instabilità dell'andatura. Il paziente non può camminare in linea retta a causa dell'instabilità, allarga le gambe e si mantiene in equilibrio con le mani.
3. L'atto motorio si ferma prima di quanto previsto dalla persona.
4. Il corpo oscilla da un lato all'altro, il paziente non riesce a stare dritto.
5. Quando si muovono, le mani cominciano a tremare, anche se questo sintomo è assente quando il paziente è a riposo.
6. I bulbi oculari si contraggono involontariamente.
7. Una persona non può eseguire rapidamente movimenti opposti.
8. Cambiamenti nella grafia. In questo caso, le lettere saranno grandi, ampie e irregolari.
9. La funzione vocale è compromessa. Il paziente inizia a parlare a un ritmo lento con lunghe pause tra le parole, ponendo l'accento su ciascuna sillaba.
10. La debolezza si verifica nei muscoli e i riflessi profondi diminuiscono. Questo sintomo è più pronunciato se una persona cerca di muoversi velocemente, si alza improvvisamente o cambia la direzione dei movimenti.

A seconda della natura dei sintomi, la malattia può essere:

• statico. Quando le manifestazioni di atassia si verificano a riposo e il paziente non può stare in posizione eretta;
• dinamico. In questo caso, si verificano disturbi durante il movimento.

Come fare una diagnosi

Non ci sono difficoltà nella diagnosi di questo processo patologico. Lo specialista esamina il paziente e conduce test funzionali per valutare il grado di compromissione e determinare il tipo di atassia. Inoltre, la diagnostica include studi strumentali. Ci permettono di identificare cambiamenti patologici nel cervelletto, anomalie congenite, disturbi degenerativi e altri processi negativi. Queste informazioni possono essere ottenute utilizzando:

1. Vestibolometria.
2. Elettronistagmografia.
3. Risonanza magnetica e tomografia.
4. Dopplerografia dei vasi cerebrali.
5. Esame angiografico.

Inoltre, il paziente deve sottoporsi a un esame del sangue e sottoporsi a un test della polimerasi. reazione a catena. Può nominare puntura lombare, durante il quale viene prelevato un campione di liquido cerebrospinale per verificare la presenza di processi infettivi o emorragici.

Per determinare se l'atassia è ereditaria, è possibile eseguire un test del DNA. Questa procedura viene solitamente eseguita per determinare il rischio di sviluppare atassia in un bambino se ci sono stati casi di tali disturbi in famiglia.

Metodi di trattamento

Il trattamento dell'atassia cerebellare può iniziare solo se è stata identificata la causa dei disturbi. Se non viene eliminato, tutte le misure terapeutiche non daranno risultati. Il trattamento varierà a seconda della causa sottostante. Ha caratteristiche comuni trattamento sintomatico. Per alleviare le condizioni del paziente ed eliminare le principali manifestazioni della malattia, la terapia inizia con l'uso di:

• antiossidanti e in:
• mezzi per migliorare la circolazione del sangue nel cervello;
• betaistina;
• complessi vitaminici contenenti vitamine del gruppo B;
• farmaci per migliorare il tono muscolare;
• anticonvulsivanti.

Se a una persona viene diagnosticata una malattia infettiva-infiammatoria, allora antibatterico e antivirali. In presenza di disturbi vascolari Non puoi fare a meno di trombolitici, agenti antipiastrinici, angioprotettori, anticoagulanti, ecc. Sono necessari per normalizzare il processo di circolazione sanguigna.

Se la disfunzione cerebellare si verifica a causa di avvelenamento con sostanze tossiche, è necessaria una terapia di disintossicazione, che include un'intensa terapia infusionale, l'uso di diuretici e l'emoassorbimento.

Se l'atassia è genetica, non usare metodi radicali trattamento. Le condizioni del paziente sono stabilizzate con l'aiuto di farmaci per migliorare i processi metabolici:

• vitamine del gruppo B;
• adenosina trifosfato;
• Meldonia;
• Piracetam e Ginkgo Biloba.

Se i disturbi fossero causati da un tumore al cervello, allora senza Intervento chirurgicoè impossibile cavarsela. Le cellule maligne vengono distrutte mediante radiazioni e chemioterapia. Possono essere prescritte procedure diverse a seconda del tipo di tumore. Se il tumore viene eliminato con successo, puoi aspettarti un recupero parziale o completo.

Indipendentemente dal metodo di trattamento, a tutti i pazienti con atassia viene mostrata la terapia fisica e massoterapia. Grazie a queste procedure è possibile evitare cambiamenti atrofici nella tessuto muscolare e sviluppo di contratture. Se esegui questi esercizi regolarmente, puoi migliorare la coordinazione e l'andatura, oltre a mantenere i muscoli tonici.

Anche il complesso è prescritto esercizi ginnici. Aiuta a ridurre i problemi di coordinazione e rafforza il tessuto muscolare.

L’atassia cerebellare è pericolosa non solo perché peggiora significativamente la qualità della vita di una persona. Questi disturbi possono portare allo sviluppo gravi complicazioni. Tra loro:

• maggiore tendenza a sviluppare lo stesso malattie infettive;
• insufficienza cardiaca cronica;
• disfunzione respiratoria.

La prognosi di questo processo patologico dipende da ciò che ha causato i disturbi. Se acuto e forma subacuta malattie provocate da avvelenamento da tossine, infiammatorie o processo infettivo, disturbi vascolari, quindi puoi ripristinare completamente il funzionamento del cervelletto. Ma molto spesso il rispetto di tutti attività terapeutiche non porta alla guarigione. La malattia tende a progredire rapidamente, soprattutto se si tratta di atassia cerebellare tardiva.

A causa dei disturbi causati dall'atassia, la qualità della vita di una persona diminuisce significativamente e si sviluppano gravi disturbi nel funzionamento di tutti gli organi e sistemi. Pertanto, è molto importante consultare uno specialista alle prime manifestazioni della malattia e sottoporsi ad un esame. Se la diagnosi viene fatta in tempo e il trattamento viene scelto correttamente, le probabilità che ciò accada sono maggiori funzioni motorie verrà ripristinato o lo sviluppo del processo patologico rallenterà rispetto a quando la persona consulta un medico fase avanzata sviluppo della malattia.

Particolarmente corso severo atassia, che è sorta sotto l'influenza di fattori genetici. Allo stesso tempo, la malattia diventa forma cronica, i sintomi aumentano gradualmente e le condizioni del paziente peggiorano. A poco a poco la persona diventa disabile.

Prevenzione

Non esistono misure preventive che possano evitare lo sviluppo dell’atassia. Per prevenire danni al cervelletto, è necessario evitare traumi, avvelenamenti, malattie infettive e monitorare le condizioni dei vasi sanguigni. Ai primi segni dello sviluppo di tali malattie, trattateli tempestivamente.

La patologia ereditaria può essere prevenuta consultando un genetista durante la pianificazione della gravidanza. Prima di ciò, devi raccogliere tutte le informazioni su quali malattie hanno sofferto i tuoi parenti più stretti. Successivamente, è possibile eseguire un test del DNA per stimare la percentuale di probabilità di sviluppare atassia nel feto.

È attraverso un'attenta pianificazione della gravidanza che è possibile evitare molti processi patologici.