E un bordo di citoplasma basofilo; osservato con l'acantolisi.

Ampio dizionario medico. 2000 .

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Eziologia e patogenesi del vero pemfigo. Ci sono sostenitori della teoria virale. La positività alla RSC è stata rilevata al freddo con antigeni preparati dal contenuto di blister e sieri di pazienti con pemfigo. A. T. Akopyan ha scoperto un effetto citopatogeno nel siero sanguigno e nel contenuto delle vesciche dei pazienti affetti da pemfigo, probabilmente dovuto all'azione del virus. Utilizzando un microscopio elettronico, sono state scoperte formazioni simili a virus nelle cellule del pemfigo. Topi, ratti e conigli infettati con materiale proveniente da pazienti affetti da pemfigo sono morti a causa dei sintomi di grave esaurimento con sviluppo di paralisi.

Utilizzando un microscopio a scansione, la presenza di linfociti T e B e di batteri non identificati è stata stabilita direttamente sulle cellule acantolitiche, che sono un fattore antigenico. Utilizzando il metodo dell'immunofluorescenza indiretta, gli anticorpi contro i componenti della sostanza intercellulare dell'epidermide sono stati rilevati nel siero di pazienti con pemfigo nella fase attiva della malattia in un titolo di 1: 120, 1: 240 quando trattati con siero luminescente contro le IgG umane. Con immunofluorescenza diretta N.Ya. Ezhov ha identificato le IgG legate ai tessuti nelle aree intercellulari dell'epidermide. Secondo T. Nishikava, anticorpi contro la sostanza intercellulare dell'epidermide persona sana sono presenti negli estratti di omogenati di eruzioni bollose nel pemfigo. È stata stabilita una correlazione tra il titolo degli anticorpi circolanti contro la sottostazione intercellulare dell'epidermide e la gravità del pemfigo.

La deposizione di immunoglobuline, in particolare IgG, nella sostanza intercellulare dell'epidermide indica l'azione di alcuni fattori infettivi, virali o batterici. La comparsa di vesciche acantolitiche intraepiteliali, identiche a quelle del pemfigo, sulla mucosa orale delle scimmie come risultato di iniezioni ripetute di siero o liquido vescicolare da pazienti con pemfigo con alti titoli di anticorpi intercellulari supporta questo concetto.

Il successo dell’uso dei glucocorticoidi nel trattamento dei pazienti affetti da pemfigo ha rinnovato l’interesse per la teoria endocrina. È stata dimostrata una correlazione tra il grado di soppressione della funzione della corteccia surrenale e la gravità e la prevalenza del processo. Ciò corrisponde ai risultati dell'autopsia: nei pazienti con pemfigo che non erano ancora stati trattati con ormoni, è stata osservata atrofia della corteccia surrenale.

La teoria enzimatica della patogenesi del pemfigo si basa sul fatto che l'acantolisi è una conseguenza dell'aumentata attività degli enzimi sia proteolitici che glicolitici dovuta all'inibizione dell'attività dei loro inibitori come risultato della reazione antigene-anticorpo.

Attualmente si presume che il fattore principale nella formazione del pemfigo sia un complesso immunitario patologico formato a seguito di disturbi metabolici, neuroendocrini ed enzimatici complessi e profondi.

Sintomi del pemfigo. A seconda del prevalente manifestazioni cliniche si distinguono le malattie 4 forme di vero pemfigo acantolitico: volgare (usuale), vegetativo, foliato (esfoliativo) e seborroico. Nei bambini il pemfigo si osserva raramente, soprattutto tra i 2 e i 15 anni e soprattutto nelle ragazze.

Pemfigo volgare differisce in un decorso torpido maligno e si osserva in circa il 75% dei casi rispetto alle altre tre varietà cliniche. Eruzioni bollose in bocca - comuni manifestazioni iniziali Il pemfigo spesso precede le lesioni cutanee e fornisce motivo per riconoscere la malattia anche prima della comparsa delle eruzioni cutanee. P. Fabri e P. Panconesi, descrivendo alterazioni immunitarie in 8 bambini dai 3 anni e mezzo ai 16 anni affetti da pemfigo volgare, hanno osservato danni combinati alle mucose del cavo orale, della faringe e dei genitali con vescicole diffuse sul torso. Le vescicole si aprono rapidamente e formano erosioni epiteliali lente e lente.

Il pemfigo volgare può verificarsi in forme benigne e maligne. Il decorso benigno è caratterizzato da una rapida rigenerazione dell'epidermide, dalla tendenza del processo alla remissione spontanea o sotto l'influenza della terapia steroidea. La condizione generale rimane pressoché invariata; non si osservano gravi disturbi viscerali e neuroendocrini. Varietà maligna pemfigo volgare Di norma non si manifesta nei bambini, ma se si verifica già è caratterizzata da astenia, perdita rapida peso corporeo, complicanze dell'infezione secondaria da piogenici. Le eruzioni cutanee e le mucose sono accompagnate da febbre settica, complicazioni ai reni, al cuore e ai polmoni. Nel sangue - VES elevata, eosinofilia, aumento delle concentrazioni di sodio e cloruri sullo sfondo di una diminuzione delle concentrazioni proteiche, in particolare gammaglobuline e immunoglobuline.

Gli anticorpi circolanti contro la sostanza intercellulare dell'epidermide con fissazione di immunoglobuline (principalmente IgG) e complemento causano l'acantolisi. La sua espressione clinica è il sintomo di Nikolsky; desquamazione degli strati superiori dell'epidermide ben oltre i confini della vescica a causa dell'influenza traumatica. Un simile distacco dell'epidermide si verifica anche durante lo sfregamento, a quanto pare pelle sana nella posizione dell'eruzione cutanea. Il processo acantolitico può essere identificato anche dal sintomo di Asbo-Hansen: con una leggera pressione sulla superficie della bolla, il liquido stacca le aree adiacenti apparentemente sane dell'epidermide, e la dimensione della bolla aumenta davanti agli occhi; se due bolle si trovano una accanto all'altra, si fondono.

Nonostante il grande valore diagnostico del sintomo di Nikolsky, esso non è considerato patognomonico, poiché può essere osservato anche in altre malattie (epidermolisi bollosa congenita, sindrome di Lyell, ecc.).

Il distacco dell'epidermide con vesciche subepidermiche è chiamato falso sintomo di Nikolsky o sintomo di distacco subepidermico della penna e focale. A differenza del vero sintomo di Nikolsky, è causato solo lungo la periferia delle erosioni. Vero sintomo Nikolsky è positivo nei pazienti affetti da pemfigo solo nella fase acuta, mentre negli altri periodi della malattia può risultare negativo.

Pemfigo vegetante. Nella fase iniziale, le vesciche flaccide che compaiono sulla pelle apparentemente sana, molto simili alle vescicole del pemfigo ordinario, si aprono rapidamente e presto compaiono escrescenze papillomatose sulle erosioni ricoperte da un rivestimento grigiastro. Molto spesso, le eruzioni cutanee compaiono in grandi pieghe (ascellari, inguinali, dietro orecchie o nella zona dell'ombelico). Quando localizzate all'ano e nella zona vulvare, le vegetazioni acquisiscono carattere fungino, condilomatoso. Il sintomo di Nikolsky è positivo nella fase di progressione della malattia. Quest'ultimo è accompagnato da dolore e bruciore.

Il pemfigo a forma di foglia (esfoliativo) nei bambini si osserva un po' più spesso. All'improvviso compaiono vesciche flosce e collassate che, a differenza del pemfigo volgare, si formano su una base eritematosa. Le bolle si asciugano rapidamente senza andare via ciclo completo sviluppo, formando croste lamellari a forma di foglia, sotto le quali si accumula nuovamente liquido, dando luogo a lesioni con accumuli corticali simili a sfoglia. Il processo è incline alla generalizzazione come l'eritroderma, che colpisce il viso, il cuoio capelluto e le unghie. Il sintomo di Nikolsky è pronunciato. Le mucose sono raramente colpite. Soggettivamente si notano prurito, bruciore e dolore. IN infanzia Il pemfigo foliaceo ha un decorso grave e una prognosi peggiore rispetto agli adulti.

Pemfigo seborroico (eritematoso) - La sindrome di Senir-Usher spesso si manifesta senza vesciche pronunciate. La malattia inizia nella maggior parte dei casi sul viso e poi si diffonde al cuoio capelluto, al torace, alla schiena e agli arti. Sul naso, sulle parti zigomatiche delle guance ("farfalla") si trovano massicce croste e squame stratificate su uno sfondo eritematoso-edematoso. Sul cuoio capelluto le lesioni eritemato-squamose ricordano la dermatite seborroica. Sul petto e sulla schiena, molte lesioni vescicolari sono circondate da un bordo edematoso iperemico e croste stratificate, sature di secrezione sierosa-purulenta, sono simili al pemfigo foliaceo. Nell'area del viso e del cuoio capelluto, le manifestazioni sono molto simili all'eritematosi cicatriziale, ma dopo la rimozione delle croste, vengono esposte le superfici erosive umide e negli strisci di impronte si trovano cellule acantolitiche. Il segno di Nikolsky vicino alle vesciche è spesso positivo. Raramente si osservano manifestazioni sulle mucose della bocca e dei genitali. Il pemfigo seborroico è caratterizzato da prurito, bruciore e dolore.

Diagnosi del pemfigo. Il pemfigo volgare è determinato dalla presenza di vesciche che compaiono sulla pelle intatta, che nei bambini spesso si localizzano sul corpo e sul torso. La diagnosi è confermata dai sintomi positivi di Nikolsky, Asbo-Hansen e dal rilevamento di uno strato subulato di IgG fissato sulla sostanza intercellulare e di anticorpi contro le IgG nel sangue durante uno studio di immunofluorescenza.

La diagnosi differenziale viene effettuata con un numero di dermatosi. Con l'eritema multiforme essudativo, le eruzioni cutanee sono polimorfiche, le vesciche su uno sfondo eritematoso edematoso si trovano sulle superfici estensori delle estremità. Insieme alle vescicole si trovano vesciche e papule edematose con un centro liquido leggermente infossato, che ricorda un “occhio di uccello”. Le erosioni sulle mucose della cavità orale sono delimitate da un bordo edematoso eritematoso, si fondono e spesso si diffondono al bordo rosso delle labbra e alle aree adiacenti della pelle. Il segno di Nikolsky è negativo, non ci sono cellule acantolitiche negli strisci da impronta.

Nella dermatite erpetiforme di Dühring anche l'eruzione cutanea è polimorfa, con una caratteristica disposizione erpetiforme. Ciò che è importante è un test Jadasson positivo con unguento al 50% di ioduro di potassio, eosinofilia nel sangue e nel contenuto della vescica e rilevamento dell'immunoglobulina A sul bordo epidermico mediante immunofluorescenza. Poiché nel pemfigoide bolloso si formano vescicole sotto l'epidermide, la fissazione delle IgG e della frazione del complemento S3 è determinata tra l'epidermide e il derma e nel plasma si trovano autoanticorpi circolanti contro la membrana basale con un titolo compreso tra 1:320 e 1:1280. pazienti.

Nei bambini, a causa dell'immunità molto imperfetta, della scioltezza e dell'immaturità dei componenti cellulari dell'epidermide, è possibile la fissazione di IgG sia nella sostanza intercellulare dello strato stiloideo che al confine dermoepidermico, e quindi si parla della coesistenza di pemfigo volgare e pemfigoide.

La forma bollosa del tossicoderma, che si manifesta come sindrome di Lyell, è caratterizzata da un esordio acuto e violento con febbre alta e malessere generale. Sullo sfondo di un eritema in rapida diffusione, così come su una pelle apparentemente sana, si formano vescicole flaccide a pareti sottili con contenuto sieroso o sieroso-emorragico. Le vesciche si aprono, formando erosioni sanguinanti piangenti, che si fondono rapidamente, delimitate da frammenti di epidermide.

Insieme alla pelle, sono colpite le mucose della bocca e dei genitali. Il sintomo di Nikolsky è bruscamente positivo. Tuttavia, non vengono rilevate cellule acantolitiche e fissazione di IgG sulla sostanza intercellulare dello strato spinoso. Il pemfigo volgare differisce dalle vescicole semplici e dall'herpes zoster per le vescicole di grandi dimensioni senza tendenza a raggrupparsi e con disposizione lineare.

Diagnosi del pemfigo foliaceoè supportato non solo da un sintomo Nikolsky positivo e dal rilevamento di cellule acantolitiche, ma anche da dati di esami istologici che rivelano una grave acantolisi, fissazione di IgG nella sostanza intercellulare degli strati superiori dell'epidermide (di solito anche nello strato granulare).

Pemfigo vegetante Quando compaiono vegetazioni su superfici erosive, si differenziano dalla piodermite vegetativa di Hallopo, in cui è presente un profondo infiltrato dermico della base delle vescicole con presenza di flora strepto-stafilococcica nel contenuto, senza cellule acantolitiche e fissazione di IgG nello stiloide strato.

Per essere sicuro diagnosi di pemfigo eritematoso Vengono eseguiti studi citologici e di immunofluorescenza. La presenza di cellule acantolitiche, la deposizione di IgG nelle aree intercellulari dello strato malpighiano o a livello del bordo dermoepidermico, un titolo elevato di anticorpi autoimmuni sierici (fino a 1:320) sono motivi sufficienti per diagnosi di pemfigo seborroico.

Trattamento del pemfigo. Il vero pemfigo acantolitico rappresenta una forma nosologica, quindi il trattamento dei pazienti è lo stesso per tutte le sue opzioni cliniche. Di particolare importanza è inizio precoce trattamento. I glucocorticoidi vengono prescritti, soprattutto ai bambini, scegliendo attentamente sia la dose terapeutica massima che quella minima di mantenimento. In genere, la dose iniziale di prednisolone o urbazone all'età di 5-15 anni non supera 10-20 mg, desametasone - 2-3 mg al giorno. Il triamcinolone non è raccomandato a causa del rischio di fenomeni miastenici. Poiché i glucocorticoidi hanno un effetto catabolico, devono essere prescritti in combinazione con essi. steroide anabolizzante come nerobol 0,0001-0,0002 g per 1 kg di peso corporeo, neroboletta, dianobol, retabolil. Per ricostituire i microelementi, vengono utilizzati gluconato di calcio, panangina, orotato di potassio, ecc. Merita attenzione il nuovo farmaco Senton, che combina prednisolone con potassio, calcio, vitamine e metilandrostenediolo.

Considerando l'effetto inibitorio dei glucocorticoidi sui meccanismi immunitari e la possibilità di adesione infezione secondaria, V terapia complessa includono antibiotici e immunostimolanti (metiluracile, pentossile, timosina, ecc.). La terapia sintomatica viene prescritta individualmente secondo le indicazioni, a seconda delle condizioni generali dei pazienti. Pertanto, per stimolare la corteccia surrenale e ridurre la dose di glucocorticoidi, è razionale utilizzare l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) 10-20 unità al giorno. Sono indicate anche le emotrasfusioni, le infusioni di plasma nativo (50-100 ml), i sostituti del plasma (neocompensan, hemodez) e le gamma globuline. A. Haim e A. Shafrir (1970) hanno dimostrato che gli estrogeni in combinazione con glucocorticoidi possono ridurre la dose di mantenimento. Tuttavia, prescrivere citostatici per questo scopo durante l'infanzia è pericoloso.

Per attivare i processi di rigenerazione dell'epidermide viene utilizzato un complesso di vitamine: aevit, pantotenato di calcio, riboflavina e acido folico. La quantità di carboidrati e cloruro di sodio negli alimenti dovrebbe essere limitata, ma il contenuto di proteine, vitamine e microelementi di alta qualità dovrebbe essere sufficiente. La terapia esterna è combinata con un regime sanitario e igienico ben organizzato. Per prevenire l'infezione da piococco secondaria, utilizzare bagni medicinali con decotti corteccia di quercia, camomilla, soluzione di permanganato di potassio, ecc. In caso di erosione, applicare delicatamente disinfettanti: Alibur liquido, soluzioni 1-2% di piottanina, viola di genziana, blu di metilene. Successivamente, sulle zone interessate vengono applicati unguenti con glucocorticoidi: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizone, lorinden C, dermozolon, ecc.

Prognosi del pemfigo acantolitico. Il trattamento razionale complesso dei pazienti con pemfigo utilizzando glucocorticoidi consente in alcuni casi di modificare il decorso fatale del pemfigo. Abbiamo osservato pazienti in uno stato di remissione dopo la sospensione delle dosi di mantenimento di ormoni per un periodo da 3 a 12 anni. Le stesse informazioni ottimistiche sono state pubblicate da N. S. Smelov e T. P. Mizonova e altri autori. L'osservazione del dispensario e l'impiego razionale sono di importanza decisiva per prolungare il periodo di remissione e prevenire le ricadute. Si propone di fornire ad ogni paziente una tessera individuale (come è consuetudine per le persone affette da insufficienza cardiovascolare). Dovrebbe contenere brevi informazioni sulla natura della malattia e istruzioni sul regime di assunzione degli ormoni glucocorticoidi se è necessario fornire al paziente cure mediche di emergenza (incidente, intervento chirurgico d'urgenza, perdita di coscienza).

Il pemfigo (pemfigo; sinonimo: vero pemfigo, acantolitico) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla formazione di vescicole intraepidermiche che si formano a seguito dell'acantolisi.

Caratterizzato dalla generalizzazione delle eruzioni cutanee e da un decorso costantemente progressivo, che termina con la morte entro un periodo compreso tra 6 mesi e 1,5-2 anni (sono possibili deviazioni, a volte molto significative, in entrambe le direzioni). La crescente gravità della malattia può essere interrotta da remissioni di varia gravità e durata. Il pemfigo colpisce solitamente persone di età compresa tra 40 e 60 anni, principalmente donne, ma può colpire persone di qualsiasi fascia di età.

Si distinguono i seguenti tipi di pemfigo: volgare, vegetativo, fogliare, eritematoso. Questa divisione è relativa: la trasformazione di una forma in un'altra è possibile, soprattutto nell'ambito della terapia con corticosteroidi e di una combinazione di forme diverse.

Eziologia e patogenesi. Eziologia sconosciuta. La teoria più promettente è che il pemfigo sia causato da un rappresentante dei retrovirus in presenza di una predisposizione genetica. La patogenesi del pemfigo si basa su processi autoimmuni, la cui essenza è la formazione di autoanticorpi contro la sostanza intercellulare cementante e le membrane cellulari dello strato spinoso sotto l'influenza di cambiamenti nei loro anti struttura del gene. Appartengono per loro natura alle IgG e nella reazione di immunofluorescenza diretta vengono rilevati sotto forma di complessi fissi antigene-anticorpo nei ponti intercellulari (nell'area della giunzione dei desmosomi e dei tonofilamenti) dell'epidermide, portando alla distruzione della connessione tra cellule - acantolisi, che è facilitata dall'attivazione dei sistemi proteolitici esterasi sotto l'azione degli immunocomplessi. Quando si esegue una reazione di immunofluorescenza indiretta nel liquido cistico e nel siero sanguigno di pazienti con pemfigo, vengono rilevati anche autoanticorpi “simili al pemfigo”. C'è un'attivazione dell'immunità delle cellule B e un'inibizione dell'immunità delle cellule T e una diminuzione della sintesi dell'interleuchina-2. Un certo posto nella patogenesi del vero pemfigo è occupato da una violazione dell'acqua e soprattutto metabolismo del sale, come evidenziato da una forte diminuzione dell'escrezione giornaliera di cloruro di sodio nelle urine. La caratteristica citologica del vero pemfigo sono le cellule acantolitiche (cellule Tzanck), formate a seguito della perdita di comunicazione tra cheratinociti e utilizzate come test diagnostico. Sono identificati nei preparati per impronte digitali: il materiale proveniente dal fondo di un'erosione fresca con un pezzo di gomma da studente, sterilizzato mediante bollitura, viene trasferito su un vetrino, asciugato all'aria, fissato e colorato con ematossilina ed eosina. Le cellule acantolitiche del pemfigo, che di solito sono di dimensioni più piccole rispetto alle cellule normali, hanno un nucleo molto grande di colore viola intenso o viola-blu, che occupa quasi l'intera cellula. Contiene due o più nucleoli di colore chiaro. Il citoplasma è nettamente basofilo, attorno al nucleo è azzurro e lungo la periferia è viola scuro o blu. Le cellule acantolitiche possono essere singole o multiple, formando grappoli o addirittura strati. All'inizio le malattie delle cellule acantolitiche non si riscontrano in ogni preparato; al culmine della malattia ce ne sono molti. Il metodo citologico facilita il riconoscimento del pemfigo, soprattutto se le cellule acantolitiche sono numerose e vengono rilevate ripetutamente. Un sintomo obbligato del vero pemfigo è l'acantolisi, che porta alla formazione di vesciche intraepidermiche. Istologicamente si rivelano sotto forma di fessure e cavità orizzontali, il cui contenuto comprende fibrina, leucociti neutri, talvolta eosinofili e complessi di cellule acantolitiche. Con il pemfigo volgare e vegetativo, le cavità si trovano soprabasalmente, con foliate ed eritematose - nella zona dello strato granulare, spesso sotto lo strato corneo.

Quadro clinico.

Pemfigo volgare si verifica più spesso. La malattia di solito inizia con un danno alla mucosa orale, spesso facilitato da influenza, mal di gola, estrazione di denti e protesi. Può rimanere isolato da diversi giorni a 3-6 mesi o più, poi la pelle viene coinvolta nel processo. Piccole vescicole che compaiono sulle mucose, inizialmente isolate, possono localizzarsi in qualunque zona; Nel tempo, il numero di bolle aumenta. La loro copertura sottile e flaccida, in condizioni di macerazione e di continua pressione durante la masticazione e il movimento della lingua, si apre rapidamente, rivelando un doloroso colore rosso vivo o ricoperta da una patina biancastra di erosione, delimitata lungo la periferia da brandelli di epitelio biancastro. Con l'ulteriore sviluppo del processo erosivo diventano numerosi e aumentano di dimensioni; fondendosi tra loro, formano estese lesioni dai contorni dentellati. La salivazione è aumentata. Mangiare è difficile o quasi impossibile a causa del dolore. Quando sono colpite la laringe e la faringe, la voce diventa rauca. Sul bordo rosso delle labbra le erosioni sono ricoperte da croste sierose, emorragiche o impegiginizzate. Un forte odore putrido dalla bocca perseguita il paziente e coloro che lo circondano. Nella fase di remissione, le erosioni della mucosa orale guariscono senza cicatrici. A volte le manifestazioni iniziali della malattia sono localizzate sulle mucose degli organi genitali. La congiuntiva degli occhi è coinvolta secondariamente. Il danno alla pelle inizia gradualmente, con la comparsa di singole vescicole, solitamente nella zona del petto e della schiena. Nel tempo, il loro numero aumenta. Le vesciche si trovano su uno sfondo invariato, meno spesso eritematoso; sono di piccole dimensioni e hanno contenuto sieroso; dopo pochi giorni seccano in croste giallastre, che cadono lasciando macchie iperemiche, oppure quando la bolla si apre si formano erosioni rosso vivo che rilasciano un denso essudato. Le erosioni in questa fase sono poco dolorose e si epitelializzano rapidamente. Le condizioni generali dei pazienti rimangono soddisfacenti. Invece di eruzioni cutanee. regredito, ne appaiono di nuovi. Questo fase iniziale può durare da 2-3 settimane a diversi mesi o addirittura anni. Poi arriva la generalizzazione del processo, caratterizzato dalla rapida diffusione di eruzioni cutanee sulla pelle e dal passaggio alle mucose della bocca e dei genitali, se non erano stati precedentemente colpiti. Le eruzioni cutanee diventano abbondanti, diffuse e, se non trattate, possono causare danni totali alla pelle. A seguito della crescita eccentrica dovuta alla desquamazione degli strati superiori dell'epidermide, le vescicole aumentano di dimensioni, raggiungendo 3-4 cm o più di diametro; possono fondersi tra loro; la loro copertina è flaccida e il loro contenuto è torbido. Grandi vescicole, sotto il peso dell'essudato, assumono una forma a pera - il “sintomo della pera”. Le coperture delle vesciche si rompono anche con una lieve lesione, che porta alla formazione di erosioni. L'erosione ha un colore rosso vivo o rosa-bluastro; ricoperto da essudato sieroso, depositi molli bianco-grigiastri o brunastri o croste sciolte, il cui violento rigetto provoca leggero sanguinamento. Caratteristiche peculiari le erosioni nel pemfigo sono una tendenza alla crescita periferica e alla mancanza di epitelizzazione. Come risultato della crescita e della fusione periferica, le erosioni raggiungono grandi dimensioni, fino al palmo di un adulto e oltre. Nei punti di pressione e attrito (scapole, glutei, grandi pieghe) possono verificarsi senza previa formazione di bolle. Una caratteristica importante del pemfigo volgare, come altre forme di vero pemfigo. è il sintomo di Nikolsky, la cui essenza è il distacco meccanico (rigetto e spostamento degli strati superiori) dell'epidermide. È causata dallo sfregamento con le dita (pressione scorrevole) su pelle apparentemente sana sia vicino che lontano dalla vescica, oppure dalla trazione di un pezzo del rivestimento della vescica, che provoca il distacco degli strati superiori dell'epidermide sotto forma di una fascia che si assottiglia gradualmente su una pelle apparentemente sana. La sua modifica è il fenomeno Asbo-Hansen: la pressione delle dita sulla copertura di una vescica non aperta ne aumenta l'area a causa dell'ulteriore stratificazione dell'epidermide acantoliticamente alterata con il liquido vescicale.

Con la generalizzazione delle eruzioni cutanee si verifica un peggioramento del benessere e delle condizioni generali dei pazienti: debolezza, malessere, perdita di appetito, insonnia, febbre fino a 38-39°C, diarrea, gonfiore, soprattutto arti inferiori; si verificano infezioni secondarie, si sviluppa cachessia, facilitata dalla difficoltà di alimentazione a causa di danni alle mucose della bocca, significativa perdita di proteine ​​​​(plasmorrea) e intossicazione. Senza trattamento, i pazienti muoiono per infezioni secondarie e cachessia.

Pemfigo vegetante caratterizzato da una predominanza di elementi vegetativi e da un decorso più benigno. Le bolle nel pemfigo vegetante, che compaiono inizialmente, come nel pemfigo volgare, più spesso sulla mucosa orale, si localizzano poi principalmente intorno alle aperture naturali e nelle pieghe cutanee (fosse ascellari, zone inguinali, sotto le ghiandole mammarie, pieghe interdigitali, ombelico, dietro le orecchie). Quando si aprono le vescicole, le cui dimensioni, di regola, sono inferiori a quelle del pemfigo volgare, sulla superficie si formano vegetazioni succulente di colore rosa-rosso, di consistenza morbida, con un'altezza di 0,2-1 cm o più le erosioni; la loro superficie è ricoperta da un rivestimento grigiastro, secrezioni sierose o purulente, croste; sentito cattivo odore. Sulla pelle esterna alle pieghe e sulle mucose le vegetazioni sono rare; l'evoluzione delle vescicole in queste zone è la stessa del pemfigo volgare, ma al confine delle mucose con la pelle (labbra, naso, genitali, ano) le stagioni di crescita sono frequenti. Durante la regressione, la vegetazione secca, si appiattisce e l'erosione va incontro a riepitelizzazione, lasciando un'iperpigmentazione post-eruttiva. Il decorso del pemfigo vegetante è più lungo di quello del pemfigo volgare e possono verificarsi remissioni complete e di lunga durata (diversi mesi o addirittura anni); Il sintomo di Nikolsky è positivo solo in prossimità delle lesioni. Sulla pelle apparentemente sana viene solitamente rilevata fase terminale, in cui, sullo sfondo di un crescente deterioramento, la lesione cutanea diventa estremamente simile alle manifestazioni del pemfigo volgare.

Pemfigo foliaceo (esfoliativo)È meno comune di quella volgare, ma più spesso di tipo vegetativo, le mucose, salvo rare eccezioni, non sono colpite; È caratterizzato da bollicine piatte, piccole, con una copertura sottile e flaccida. Di solito si presentano su uno sfondo eritematoso. Il loro pneumatico si rompe rapidamente e facilmente anche con lesioni lievi o sotto l'influenza della crescente pressione del fluido vescicale. Le erosioni rosa-rosse che ne derivano sono superficiali, con abbondante secrezione sierosa, che seccano in croste lamellari. Tali croste possono formarsi senza rompere il rivestimento delle bolle a causa dell'essiccazione del loro contenuto. Le sottili bucce lamellari assomigliano a fogli di carta, da qui il nome di questa varietà. Di solito le croste non vengono rigettate, poiché l'essudato continua a separarsi al di sotto di esse, portando alla formazione di un nuovo strato di croste. Di conseguenza, si formano massicce croste stratificate. La malattia spesso inizia con danni alla pelle del viso, del cuoio capelluto, del torace e della parte superiore della schiena. A volte è limitato a queste localizzazioni a lungo– mesi e perfino anni. Più spesso si verifica una rapida diffusione del processo in tutta la pelle. La pelle colpita è diffusamente iperemica, edematosa, ricoperta di vesciche flaccide, erosioni trasudanti, squame e croste stratificate. Il sintomo di Nikolsky è espresso bruscamente, inclusa la pelle apparentemente sana. Il decorso del pemfigo foliaceo può essere lungo - fino a 2-5 anni o più. La condizione generale dei pazienti può rimanere soddisfacente per molti mesi e talvolta anche per anni, ma la debolezza generale e il malessere aumentano gradualmente e morte.

Pemfigo eritematoso (seborroico) Inizia, di regola, con un danno al viso o al cuoio capelluto, seguito dalla diffusione al torace, all'area interscapolare, alle grandi pieghe e ad altre aree della pelle. Raramente sono coinvolte le mucose e la congiuntiva degli occhi. Le eruzioni iniziali sono rappresentate da placche rosa-rosse del diametro di 2-5 cm, con confini netti, contorni arrotondati e irregolari. La loro superficie può essere ricoperta da scaglie bianche, secche e fitte, che conferiscono a queste eruzioni cutanee una somiglianza con le lesioni del lupus eritematoso. Più spesso, la superficie delle placche è ricoperta da scaglie e croste grasse bruno-giallastre, che le rendono simili alle manifestazioni dell'eczema seborroico, soprattutto in caso di pianto ed erosione. Il sintomo di Nikolsky è positivo o più spesso debolmente positivo, marginale. Nel corso del tempo, da 2-3 settimane a 2-3 anni o più, compaiono vesciche, simili a quelle del pemfigo volgare e del pemfigo foliaceo. Cominciano a prevalere nel quadro clinico della malattia, che porta alla trasformazione del pemfigo eritematoso in volgare o, più spesso, fogliaceo.

La diagnosi del vero pemfigo si basa su sintomi clinici, la natura del sintomo di Nikolsky, i risultati degli studi citologici (cellule Tzanck), istologici (vesciche intraepidermiche) e immunofluorescenti (fissazione delle IgG nella sostanza intercellulare dell'epidermide e rilevamento di autoanticorpi circolanti "simili al pemfigo" nel sangue). La diagnosi differenziale si effettua con il pemfigoide bolloso di Lever, la dermatite erpetiforme di Dühring, l'eczema seborroico, la piodermite cronica ulcerativa-vegetativa.

Trattamento: base medicinali sono ormoni corticosteroidi. Una dose iniziale di prednisolone compresa tra 80 e 100 mg/die è solitamente sufficiente per arrestare il processo. Talvolta, tuttavia, sono necessarie dosi più elevate (fino a 200 mg/die o più). Con una dose giornaliera adeguatamente selezionata, un chiaro effetto terapeutico si verifica entro 10-14 giorni. È possibile ridurre immediatamente la dose giornaliera, soprattutto elevata all'inizio, di 1/4-1/3 di quella iniziale, quando si interrompe il processo per le 2 settimane successive, la dose, di regola, non viene modificata; un'ulteriore riduzione viene effettuata lentamente fino al livello minimo di manutenzione. Una volta raggiunta la dose giornaliera di 20-30 mg, un'ulteriore riduzione deve essere effettuata con grande cautela per evitare la recidiva della malattia. Con questo approccio la dose di mantenimento può essere di 5,0-2,5 mg. Oltre al prednisolone, per il pemfigo vengono utilizzati triamcinolone (kenacort, polcortolone), metilprednisolone, metypred, urbazone, desametasone e betametasone in dosi equivalenti in effetti al prednisolone.

La terapia con corticosteroidi, che di solito dura a lungo, a volte per molti anni, è inevitabilmente accompagnata da una serie di complicazioni, tra cui il complesso sintomatologico di Itsenko-Cushing, l'obesità, il diabete steroideo, la patologia erosiva e ulcerativa. tratto digerente, ipertensione, trombosi e tromboembolia, osteoporosi che porta a fratture vertebrali, pancreatite emorragica, insonnia, euforia, depressione, psicosi acuta, infarto miocardico, ictus cerebrale, nonché l'aggiunta di varie infezioni. Per prevenire complicazioni si consiglia una dieta ricca di proteine ​​e vitamine, con una forte limitazione di carboidrati, grassi e sale da tavola; assumere cloruro di potassio fino a 3 g al giorno; protettori della mucosa gastrica, nonché ormoni anabolizzanti, vitamine del gruppo B e quando si verifica un'infezione secondaria - antibiotici e agenti anticandidi. Il metotrexato, l'azatioprina e la ciclofosfamide, i cui effetti immunosoppressori sono ben noti, sono prescritti come agenti complementari alla terapia con corticosteroidi, soprattutto nelle forme gravi di pemfigo. Il metotrexato viene somministrato per via intramuscolare alla dose di 25 mg ad intervalli di 1 settimana; per un ciclo di 6-8 iniezioni. Il numero di cicli e gli intervalli tra loro sono determinati dalla gravità della malattia. L'azatioprina e la ciclofosfamide vengono prescritte per via orale rispettivamente a 50-250 mg (2,5 mg per 1 kg di peso corporeo) e 100-200 mg al giorno. La durata dell'uso dei citostatici dipende da effetto terapeutico e la loro tollerabilità. Al massimo gravi complicazioni Il trattamento con citostatici comprende ulcerazione della mucosa del tratto digestivo, disfunzione del fegato, dei reni, del pancreas, disturbi ematopoietici, complicanze di infezioni microbiche, micotiche, virali, disturbi della spermatogenesi e dell'oogenesi, alopecia. Per rimuovere gli autoanticorpi circolanti dall'organismo e aumentare la sensibilità agli ormoni corticosteroidi, vengono utilizzati metodi di trattamento extracorporei, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia: plasmaferesi, emosorbimento ed emodialisi. In caso di pronunciata inibizione dell'immunità delle cellule T, la tattiva viene prescritta 100 mcg per via sottocutanea a giorni alterni (n. 10), quindi 100 mcg ogni 15 giorni per 2-4 mesi. Il trattamento locale del pemfigo svolge un ruolo di supporto. Vengono utilizzate soluzioni di coloranti all'anilina, unguenti corticosteroidi (celestoderm V con garamicina, iossisone, ecc.), Unguento dermatolo al 5% o xeroformio. La prognosi del pemfigo è sempre seria; la prevenzione delle ricadute, oltre al trattamento razionale, comprende un regime generale delicato, l'esclusione del raffreddore e un'intensa insolazione. I pazienti affetti da pemfigo devono essere sotto costante controllo medico.

Pemfigoide bolloso (sin. pemfigo neacantolitico, pemfigoide bolloso di Lever) - benigno malattia cronica pelle, il cui elemento primario è una bolla che si forma sotto l'epidermide senza segni di acantolisi. A questo proposito, le cellule acantolitiche non vengono rilevate, il sintomo di Nikolsky è negativo.

Eziologia e patogenesi. L'eziologia della malattia è sconosciuta. A causa del fatto che la dermatosi in alcuni casi può essere di natura paraneoplastica, tutti i pazienti anziani con pemfigoide bolloso vengono sottoposti ad un esame oncologico per escludere il cancro degli organi interni. L'eziologia virale della dermatosi è consentita. La patogenesi autoallergica della malattia è quella più documentata: sono stati trovati autoanticorpi (di solito IgG, meno spesso IgA e altre classi) contro la membrana basale dell'epidermide, sia circolanti nel sangue che nel liquido vescicale e fissati nei siti di formazione delle vesciche. . Gli anticorpi circolanti e fissi vengono rilevati rispettivamente nelle reazioni di immunofluorescenza indiretta e diretta. Si presume che durante la formazione delle vescicole, gli autoanticorpi nella zona della membrana basale si leghino agli antigeni e attivino il complemento. Questo processo è accompagnato da danni alle cellule dello strato basale. Gli enzimi lisosomiali delle cellule infiammatorie, attratti dal sito d'azione sotto l'influenza dell'attività chemiotattica dei componenti del complemento, aumentano i processi distruttivi nella membrana basale, che termina con la formazione di una bolla.

I primi caratteristica istologica il pemfigoide è la formazione di microvacuoli subepidermici. La loro fusione porta alla formazione di vescicole che separano l'epidermide dal derma, a volte attorno alle vescicole rimangono dei microvacuoli. Le bollicine fresche sono rotonde e di piccole dimensioni; le lacune intercellulari sono espanse, ma senza segni di acantolisi. Subito dopo la formazione delle vesciche, avviene la riepitelizzazione del fondo.

La microscopia elettronica ha rivelato che si formano bolle nella lamina trasparente, la zona tra le cellule basali membrana plasmatica e la piastra basale. Nel derma è presente un infiltrato di neutrofili, eosinofili e istiociti. L'aumento dei fenomeni infiammatori nel quadro clinico della dermatosi è accompagnato da un aumento del numero di eosinofili e granulociti non solo nel derma, ma anche nel contenuto delle vesciche; man mano che appassiscono, le cellule mononucleari iniziano a predominare.

Quadro clinico. Il pemfigoide bolloso si osserva principalmente nelle persone di età superiore ai 60 anni. Il danno alle mucose, a differenza del vero pemfigo, non è inevitabile, sebbene non sia eccezionalmente raro. La malattia, in buone condizioni generali, esordisce con la comparsa di vesciche su macchie eritematose o eritemato-edematose, meno frequentemente su pelle apparentemente intatta. Le vesciche di medie dimensioni hanno un diametro di 1-2 cm, di forma emisferica, con rivestimento denso e teso, contenuto sieroso o sieroso-emorragico. A causa del rivestimento denso, sono più persistenti delle vesciche del vero pemfigo. Le erosioni dopo la loro apertura non tendono a crescere perifericamente e si riepitelizzano rapidamente. Quando il contenuto delle vesciche e lo scarico dell'erosione si seccano, si formano croste giallastre e bruno-giallastre di varie dimensioni e spessori. La localizzazione predominante è la metà inferiore dell'addome, le pieghe inguinali, le fosse ascellari e le superfici flessorie delle braccia e delle gambe. Le lesioni possono essere estese, coprendo ampie aree della pelle, e molto limitate, rappresentate da singole vesciche, ad esempio, solo nella zona dell'ombelico. Il danno alle mucose si osserva in circa il 20-40% dei pazienti affetti da pemfigoide bolloso e si presenta, salvo rare eccezioni, secondario; limitato, di regola, alla cavità orale e procede all'esterno dolore intenso e salivazione abbondante, il bordo rosso delle labbra rimane esente da eruzioni cutanee. Con il progredire del processo, e talvolta fin dall'inizio, le vesciche si diffondono sulla pelle fino a formare un'eruzione cutanea generalizzata e persino universale. IN in rari casi si formano grandi vescicole del diametro di 5-10 cm, seguite da estese superfici erosive, oppure all'inizio della malattia compaiono vesciche, elementi simili all'orticaria e papule, che col tempo vengono sostituite da vescicole. L'eruzione cutanea del pemfigoide bolloso è spesso accompagnata da prurito di varia intensità, bruciore e dolore. Il decorso del pemfigoide bolloso è cronico, talvolta dura molti anni: può essere interrotto da remissioni, solitamente incomplete. Le ricadute sono spesso causate dai raggi UV, sia naturali che artificiali. Nel tempo, la gravità della malattia si indebolisce gradualmente e si verifica il recupero. Tuttavia, tale esito positivo non sempre si verifica: pemfigoide bolloso – potenzialmente malattia grave, che non esclude la morte.

La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa su dati clinici e istologici e sui risultati di studi di immunofluorescenza indiretti e diretti. È particolarmente difficile differenziare il pemfigoide dal pemfigo volgare, soprattutto nelle sue fasi iniziali, quando spesso non vengono rilevate cellule acantolitiche. La diagnosi finale è aiutata dai risultati degli studi istologici (localizzazione subepidermica anziché intraepidermica della vescica) e di immunofluorescenza (luminescenza nell'area della membrana basale e non nell'area dello strato spinoso). La malattia viene spesso differenziata dalla dermatite erpetiforme di Dühring.

Trattamento: vengono prescritti ormoni corticosteroidi (40-80 mg di prednisolone al giorno). La durata del trattamento e la velocità di riduzione della dose giornaliera sono determinati dalla gravità della malattia. Vengono utilizzati anche citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, metotrexato), come nel vero pemfigo. La rilevazione di anticorpi IgA nella membrana basale o di un infiltrato prevalentemente neutrofilo costituisce indicazione per la prescrizione di farmaci sulfonici, in particolare diaminodifenilsulfone, avlosulfone 50 mg due volte al giorno secondo gli schemi adottati per la dermatite erpetiforme. La terapia esterna è simile a quella del pemfigo. La prognosi è più favorevole rispetto al vero pemfigo.

Dermatite erpetiforme La Dühringa è una malattia cutanea cronica ricorrente caratterizzata da un vero e proprio polimorfismo dell'eruzione cutanea (vescicole, vesciche, papule, vescicole, eritema) e da un forte prurito.

Eziologia e patogenesi. Eziologia sconosciuta. Si presume la natura autoimmune della malattia, come evidenziato dall'enteropatia glutine-sensibile riscontrata nella stragrande maggioranza dei pazienti e dal rilevamento di depositi di IgA mediante immunofluorescenza diretta (anticorpi contro componenti strutturali papille dermiche vicino alla membrana basale) alla giunzione dermoepidermica. I depositi di IgA si trovano prevalentemente sotto forma di granuli all'apice delle papille dermiche e all'interno delle stesse. In alcuni pazienti vengono rilevati anche gli immunocomplessi circolanti di anticorpi contro il glutine (IgA). L'ipersensibilità allo iodio e la predisposizione genetica svolgono un certo ruolo nella patogenesi della malattia. La dermatite erpetiforme può anche essere osservata come dermatosi para-oncologica.

Istologicamente si identificano vesciche subepidermiche, il cui contenuto sieroso è spesso ricco di eosinofili. Le vescicole sono delimitate da microascessi papillari (accumuli di granulociti neutrofili ed eosinofili) situati alla sommità delle papille dermiche. I vasi sanguigni del derma sono dilatati e circondati da infiltrati formati da neutrofili, eosinofili, nuclei distrutti (“polvere nucleare”) e cellule mononucleate con una miscela di leucociti neutrofili. Con il passare del tempo l'infiltrato diventa continuo, solitamente con una predominanza di eosinofili. Il fondo delle vescicole subepidermiche può gradualmente ricoprirsi di epidermide rigenerante.

Quadro clinico. La malattia si verifica a qualsiasi età, un po' più spesso tra 30 e 40 anni. Il ruolo provocatorio dell'assunzione di grandi quantità di amido e iodio, l'eccessiva insolazione e malattie virali. L'esordio della malattia è solitamente graduale e dura settimane e mesi. La malattia acquisisce decorso cronico , interrotto da remissioni che durano da 3 mesi a 1 anno o più. Le eruzioni cutanee possono essere precedute da malessere, lieve febbre, sensazione di formicolio e, soprattutto spesso, prurito. Caratteristico è il vero e proprio polimorfismo dell'esantema, provocato dall'insieme di macchie eritematose, efflorescenze orticarioidi, papule e vescicole, alle quali possono aderire vescicole. Il vero polimorfismo è completato dal falso polimorfismo (erosioni, escoriazioni, croste). Le macchie eritematose sono generalmente piccole, rotonde, hanno confini abbastanza netti a causa dell'aggiunta di versamento da vasi dilatati, si trasformano in formazioni simili all'orticaria, soggette a crescita periferica e si fondono tra loro in estesi focolai di colore rosa-bluastro; contorni rotondi e spesso smerlati o bizzarri con confini netti. La loro superficie è costellata di escoriazioni, croste sierose ed emorragiche, vescicole, solitamente disposte sotto forma di anelli con un diametro di 2-3 cm o più. Quando si deposita l'infiltrato, le macchie eritematose si trasformano in succulente papule rosa-rosse con superficie inizialmente liscia, che con il tempo acquisiscono caratteristiche pruriginose. Gli eritemi orticariformi e papulari possono manifestarsi senza uno stadio eritematoso preliminare. Sulla pelle colpita o apparentemente sana compaiono piccole vescicole (2-3 mm di diametro), caratterizzate da un rivestimento denso e da un contenuto trasparente, che con il tempo diventa torbido e può diventare purulento. Quando il contenuto delle vescicole si secca, si formano delle croste e quando vengono aperte, cosa che molto spesso avviene sotto l'influenza dei graffi, vengono esposte le erosioni. Le vescicole, raggruppate insieme, ricordano le eruzioni cutanee dell'herpes. Le bolle hanno le stesse caratteristiche cliniche ed evolutive delle vescicole, ma differiscono da queste ultime solo per le dimensioni maggiori (il loro diametro va da 0,5 a 2 cm o più). Le eruzioni cutanee sono generalmente simmetriche; situato sulle superfici estensori di braccia e gambe, gomiti, ginocchia e spalle, nonché sull'osso sacro, sui glutei, sulla parte bassa della schiena, sulla parte posteriore del collo, sul cuoio capelluto e sul viso. Spesso si raggruppano. Il danno alle mucose è insolito; Solo occasionalmente compaiono nella cavità orale elementi vescicolobollosi, seguiti dalla loro transizione verso l'erosione. Con la regressione delle eruzioni cutanee della dermatite erpetiforme, di regola rimangono macchie ipo e iperpigmentate. Soggettivamente si nota un forte prurito, a volte fino al bruciore, e talvolta dolore. Le condizioni generali dei pazienti durante le ricadute possono essere disturbate: la temperatura corporea aumenta, il prurito si intensifica, il sonno è disturbato. I cambiamenti di laboratorio includono frequente eosinofilia nel sangue e nel liquido cistico.

La diagnosi si basa sui risultati clinici. Per confermare la diagnosi, determinare il numero di eosinofili nel sangue e nel liquido cistico. Livello aumentato la loro presenza in entrambi questi liquidi o in uno di essi è favorevole alla diagnosi di dermatite erpetiforme, tuttavia l'assenza di eosinofilia non la esclude; Il test dello iodio (test di Jadassohn) viene utilizzato in due modifiche: cutanea e orale. Per 1 mq. Su cm di pelle apparentemente sana, preferibilmente sull'avambraccio, applicare un unguento con ioduro di potassio al 50% sotto un impacco per 24 ore. Il test è considerato positivo se nel sito di applicazione dell'unguento compaiono eritema, vescicole o papule. Se il risultato è negativo, vengono prescritti per via orale 2-3 cucchiai di una soluzione di ioduro di potassio al 3-5%. Il test è considerato positivo quando compaiono segni di esacerbazione della malattia. Nei casi gravi di dermatite erpetiforme, un test interno può causare una forte esacerbazione della malattia, quindi in questi casi non dovrebbe essere eseguito. I risultati più attendibili sono l'esame istologico, che permette di individuare una vescica subepidermica, microascessi papillari e “polvere nucleare”. Particolarmente preziosi sono i dati di immunofluorescenza diretta che rivelano depositi di IgA localizzati in granuli o linearmente nell'area della giunzione epidermico-dermica. La diagnosi differenziale viene effettuata con pemfigoide bolloso, pemfigo, tossiderma bolloso.

Trattamento: i pazienti con dermatite erpetiforme devono essere esaminati per la presenza di malattie concomitanti, principalmente gastrointestinali, infezioni focali, oncologiche, soprattutto con forme atipiche della malattia nelle strade degli anziani e della vecchiaia. La dieta è importante: gli alimenti contenenti iodio e glutine sono esclusi dalla dieta. I più efficaci sono gli agenti solfonici: diafenilsulfone (DDS, dapsone, avlosulfone), diucifon, sulfapiridina, ecc. Difenilsulfone o diucifon vengono solitamente prescritti 0,05-0,1 g 2 volte al giorno in cicli di 5-6 giorni ad intervalli di 1-3 giorni . La dose del corso dipende dall'efficacia e dalla tollerabilità del farmaco. Se le manifestazioni cliniche della dermatite erpetiforme sono resistenti ai farmaci sulfonici, sono indicati gli ormoni corticosteroidi in dosi medie giornaliere. Prescritto localmente bagni caldi con permanganato di potassio; si aprono vesciche e bolle, quindi trattate con fucorcina o una soluzione acquosa di coloranti; Unguento al dermatolo al 5%; pomate e aerosol a base di corticosteroidi.

Pemfigo vero (acantolitico)

Cos'è il Pemfigo vera (acantolitico) -

Pemfigo vero o acantolitico- dermatosi bollosa, caratterizzata dalla formazione di vescicole intraepiteliali sulla pelle intatta e/o sulle mucose a seguito dell'acantolisi.

La malattia ha un decorso cronico a lungo termine con remissioni di varia gravità e durata.

Ce ne sono 4 forme cliniche pemfigo acantolitico:

• volgare,
• vegetativo,
• a forma di foglia
• seborroico (eritematoso).

Cosa provoca / Cause del vero pemfigo (acantolitico):

Eziologia sconosciuta. Esistono teorie virali e autoimmuni su questa malattia. Attualmente è stato dimostrato il ruolo principale dei processi autoimmuni nella patogenesi del vero pemfigo (acantolitico).

Pemfigo volgare, O volgare, si verifica molto più spesso di altre forme. Sono colpiti soprattutto uomini e donne dai 40 ai 60 anni; nell'infanzia e nell'adolescenza è molto raro;

Sintomi del vero pemfigo (acantolitico):

Molto spesso, la mucosa orale è colpita dal pemfigo ordinario (volgare) (nel 75% dei pazienti), quindi è di grande interesse per i dentisti. Il pemfigo volgare inizia quasi sempre con un danno alla mucosa della bocca o della laringe, per poi diffondersi alla pelle. Anche se la malattia inizia con lesioni cutanee, successivamente vengono quasi sempre rilevate lesioni della mucosa orale.

Il danno alla mucosa della bocca e delle labbra con pemfigo è caratterizzato dalla formazione di singole vesciche con contenuto sieroso o emorragico, con un rivestimento molto sottile. A causa della costante macerazione nella cavità orale, le vesciche si aprono molto rapidamente, quindi si vedono raramente. Lungo la periferia dell'erosione si trovano spesso frammenti di pneumatici a bolle. Al posto delle vesciche si formano erosioni dolorose di forma rotonda, ovale o allungata, simili a crepe, che non guariscono a lungo. Le erosioni di colore rosso vivo si trovano sullo sfondo della mucosa invariata o leggermente infiammata. Le loro dimensioni nel pemfigo variano: da una piccola abrasione a grandi superfici di colore rosso congestizio. Di norma, sulla superficie dell'erosione non è presente alcuna placca o potrebbe essercene strato sottile placca fibrinosa facilmente rimovibile. A volte, al posto delle bolle, si formano pellicole bianche (grasse), dopo le quali, una volta respinte, viene esposta una superficie erosiva. Con il decorso progressivo della malattia dovuto alla comparsa di nuove vesciche e all'acantolisi pronunciata, il numero delle erosioni e la loro dimensione aumentano. Quando le erosioni si uniscono, si formano lesioni estese, che coprono quasi l'intera mucosa della bocca. È possibile l'ipersalivazione. Molto spesso, le erosioni sono localizzate sulla mucosa delle guance (soprattutto nella regione retromolare), sulla superficie inferiore della lingua, sul palato e sul pavimento della bocca. A volte compaiono lesioni sulla mucosa processi alveolari, piega transitoria, inferiore e labbra superiori. In questi casi, le erosioni si epitelializzano molto lentamente, anche durante l'assunzione di grandi dosi di corticosteroidi.

In assenza di trattamento compaiono nuove erosioni che, fondendosi tra loro, formano estese superfici erosive senza tendenza a guarire. Il dolore è piuttosto grave, più intenso quando si mangia e si parla. Le erosioni si infettano rapidamente, soprattutto in una cavità orale non disinfettata. L’aggiunta di flora coccica, fungina e fusospirochetosi aggrava le condizioni del paziente, provocando uno specifico cattivo odore dalla bocca. La salivazione si intensifica. La saliva macera gli angoli della bocca, compaiono crepe dolorose. Sul bordo rosso delle labbra, agli angoli della bocca, sono possibili anche vesciche ed erosioni ricoperte da croste emorragiche. A volte si verifica raucedine, che indica un danno alla laringe.

Sulla pelle, le vesciche si formano principalmente nei punti di attrito con gli indumenti (stomaco, schiena, pieghe inguinali, ecc.). Dopo l'apertura delle vesciche, sulla pelle rimangono erosioni molto dolorose. Qualsiasi tocco di vestiti, biancheria o bende li provoca dolore acuto e costringe il paziente a rimanere immobile per ore.

Il sintomo di Nikolsky nel pemfigo è solitamente positivo. Ne esistono tre varietà:

• se si afferra la palpebra della vescica o lo strato superiore dell'epitelio sul bordo dell'erosione con una pinzetta e si tira, allora 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovsky descrive il distacco della pellicola epiteliale sulla mucosa e sulla pelle apparentemente invariate. La sottile pellicola dell'epitelio è molto fragile e si taglia facilmente con una pinzetta;
• lo sfregamento della mucosa o della pelle inalterata tra le aree interessate porta alla rapida formazione di vesciche o erosioni;
• se si strofinano aree lontane dall'area interessata, anche gli strati superiori dell'epitelio si staccheranno. Il secondo e soprattutto il terzo tipo di sintomo di Nikolsky indicano un aumento dell'intensità dell'acantolisi.

Con il pemfigo, oltre alla pelle e alla mucosa della bocca, possono essere colpite anche altre mucose (intestino, stomaco, esofago, faringe), nonché organi interni e il sistema nervoso centrale.

Il pemfigo è caratterizzato da un decorso ondulato, periodi di riacutizzazione sono seguiti da periodi di remissione, che raramente si verificano spontaneamente, solitamente dopo il trattamento. In assenza di tempestivo e trattamento necessario la malattia progredisce costantemente. Possibile rapida generalizzazione delle eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose della bocca, con peggioramento stato generale pazienti compaiono debolezza, malessere, perdita di appetito, febbre fino a 38-39 ° C, diarrea; gonfiore degli arti inferiori. L'aggiunta di un'infezione secondaria è accompagnata da cachessia e intossicazione. Senza trattamento, il processo termina con la morte diversi mesi dopo l’insorgenza della malattia.

Tuttavia, a causa di uso diffuso corticosteroidi, tali casi sono ormai rari. La terapia con corticosteroidi interrompe il decorso progressivo del pemfigo e si verifica una fase di remissione.

Dermatite erpetiforme di Dühring caratterizzato da una disposizione subepiteliale di vesciche. Le vescicole sono piccole, tese, situate su uno sfondo gonfio, iperemico, tendono a fondersi, la loro formazione è accompagnata da bruciore e prurito. A differenza del pemfigo, le eruzioni cutanee con dermatite di Dühring sono molto raramente localizzate sulle mucose. Il segno di Nikolsky è negativo, le cellule acantolitiche sono assenti. C'è un contenuto significativo di eosinofili nelle vesciche e c'è anche eosinofilia nel sangue. Nei pazienti affetti da dermatite erpetiforme di Dühring, la sensibilità allo iodio è spesso aumentata.

In alcuni casi, con pemfigoide, lichen planus e altre malattie vesciche con posizione subepiteliale delle vesciche, attorno ad esse o erosioni, lo strato superiore dell'epitelio adiacente può staccarsi abbastanza facilmente. Allo stesso tempo, la copertura della vescica è spessa e difficile da rompere. Questo sintomo è chiamato falso sintomo di Nikolsky o sintomo del distacco sottoepiteliale perifocale.

Il pemfigo benigno non acantolitico della mucosa orale differisce dal pemfigo ordinario per la localizzazione delle vesciche solo sulla mucosa orale, la posizione subepiteliale, la copertura densa delle vescicole, spesso con contenuto emorragico e l'assenza di cellule acantolitiche.

Diagnosi del vero pemfigo (acantolitico):

Diagnosi diagnosticata sulla base delle manifestazioni cliniche, sintomo positivo Nikolsky, i risultati dell'esame citologico e della reazione di immunofluorescenza diretta.

Per la diagnosi di pemfigo è obbligatorio l'esame citologico delle impronte o dei raschiati dal fondo delle erosioni. La presenza di cellule acantolitiche in essi conferma la diagnosi di pemfigo acantolitico. Le cellule acantolitiche, o cellule di Tzanck, che sono cellule modificate dello strato spinoso, hanno un contorno rotondo e sono di dimensioni più piccole rispetto alle normali cellule dello strato spinoso. Il nucleo è grande rispetto all'intera cellula, il suo diametro è y - y o superiore al diametro della cellula, colorato in blu scuro, spesso ha da 1 a 6 nucleoli chiari o più. Il citoplasma delle cellule è colorato in modo eterogeneo: azzurro attorno al nucleo e blu scuro lungo la periferia. Le cellule acantolitiche sono caratterizzate da polimorfismo nel colore, dimensione delle cellule e dei nuclei. Esistono cellule multinucleate giganti: "mostri". Al culmine della malattia, il numero di cellule acantolitiche e multinucleate aumenta notevolmente. Si fondono in un conglomerato continuo di cellule polimorfiche. Durante la remissione e durante il trattamento con corticosteroidi, il numero delle cellule acantolitiche diminuisce.

Il quadro citologico del pemfigo vegetante non differisce da quello del pemfigo volgare. Nel pemfigo seborroico, le cellule multinucleate, di regola, non si trovano, le cellule acantolitiche si trovano in numero minore, sono monomorfe;

Studi patoistologici. È stato stabilito che i principali cambiamenti morfologici nel pemfigo acantolitico sono l'acantolisi e l'edema, con conseguente formazione di vesciche intraepiteliali. Le connessioni tra le cellule dello strato spinoso vengono interrotte: il fenomeno dell'acantolisi, a seguito del quale i ponti intercellulari si sciolgono, si formano spazi vuoti e quindi bolle tra le cellule. Il fondo di tali vesciche, così come successivamente la superficie delle erosioni, è rivestito prevalentemente da cellule acantolitiche.

• Diagnosi differenziale

Il pemfigo acantolitico (vero) deve essere differenziato da altre lesioni bollose della mucosa orale:

• eritema multiforme essudativo;
• pemfigoide;
• allergie ai farmaci;
• forma bollosa del lichen planus;
• herpeti per molte dermatiti di Dühring;
• pemfigo benigno non acantolitico della sola mucosa orale.

La diagnosi differenziale del pemfigo acantolitico con altre malattie accompagnate dalla formazione di vesciche si basa principalmente sulla posizione delle vesciche rispetto all'epitelio.

Pertanto, con l'eritema multiforme essudativo, le vesciche sono circondate da una zona di eritema lungo la periferia, situata sottoepiteliale, il sintomo di Nikolsky è negativo. Inoltre, l'eritema multiforme essudativo è caratterizzato da esordio acuto, recidive stagionali, grave infiammazione della mucosa orale e decorso breve.

Nel pemfigoide bolloso, le vesciche si trovano sotto l'epitelio, la loro copertura è spessa, quindi la loro esistenza è più lunga. Il pemfigoide bolloso colpisce più spesso le persone di età superiore ai 60 anni. Il segno di Nikolsky è negativo, non vengono rilevate cellule acantolitiche.

L'anamnesi (informazioni sull'assunzione di farmaci) e i risultati dei test allergologici aiutano a distinguere il pemfigo acantoligico dalla stomatite allergica da farmaci. Dopo la sospensione del farmaco allergenico, la stomatite scompare rapidamente. Le bolle nella stomatite da farmaci si trovano sotto l'epitelio, il sintomo di Nikolsky è negativo, non ci sono cellule acantolitiche.

Nella forma bollosa del lichen planus, le vesciche sono subepiteliali, non c'è acantolisi. Attorno alle vescicole o ad altre zone della mucosa orale sono presenti papule multiple, tipiche del lichen planus.

Trattamento del pemfigo vera (acantolitico):

Trattamento del pemfigo attualmente include i corticosteroidi, che rappresentano il cardine del trattamento per questa malattia. Tutti gli altri farmaci, compresi i citostatici, vengono utilizzati per eliminare le complicazioni associate all'assunzione di glucocorticoidi. Il successo del trattamento con glucocorticoidi dipende dai tempi di utilizzo e dai dosaggi. Quanto più correttamente vengono selezionate le dosi dei farmaci corticosteroidi e quanto prima se ne inizia l'uso, tanto maggiore è la possibilità di ottenere una remissione stabile e a lungo termine della malattia. Il trattamento dei pazienti con pemfigo acantolitico deve essere effettuato solo in un ospedale specializzato.

Per il trattamento dei pazienti con pemfigo, prednisolone, metilprednisolone (Metypred, Urbazone), desametasone (Dexazone), triamcinolone (Polcortolone, Kenacort) sono prescritti in dosi di carico, che dipendono dalle condizioni del paziente. Il prednisolone viene prescritto a 60-80 (fino a 100) mg/die, il triamcinolone a 40-80 mg/die, il desametasone a 8-10 mg/die. I pazienti assumono dosi cosiddette di carico così elevate fino a quando la formazione di nuove vesciche non si ferma e le erosioni sono quasi completamente riepitelizzate, il che è in media 10-15 giorni. Dopodiché la dose giornaliera di prednisolone viene ridotta lentamente, inizialmente di 5 mg ogni 5 giorni, successivamente questi periodi vengono estesi a 7-10 giorni. Quando la dose giornaliera raggiunge i 20-30 mg, viene ridotta con molta attenzione. Successivamente la dose giornaliera viene ridotta fino a determinare la dose minima giornaliera di mantenimento individuale, che viene somministrata in modo permanente. Per il prednisolone di solito è 2,5-5 mg, per il desametasone - 0,5-1 mg, ogni 4-5 giorni.

Cause dell'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidi effetti collaterali(aumento della pressione sanguigna e del glucosio nelle urine, osteoporosi tessuto osseo, aumento della formazione di trombi, ecc.). A questo proposito, per ridurre le complicanze derivanti dalla terapia con corticosteroidi, si consiglia di limitare l'assunzione di sale da cucina e acqua. La dieta dovrebbe essere prevalentemente proteica con una limitazione di grassi e carboidrati. I preparati di potassio sono prescritti per via orale ( cloruro di potassio, asparkam), acido ascorbico, vitamine del gruppo B, integratori di calcio, tireocalcitonina.

Insieme ai glucocorticoidi, gli immunosoppressori vengono utilizzati nel trattamento dei pazienti con pemfigo acantolitico.

Per il trattamento di pazienti con pemfigo acantolitico utilizzare la plasmaferesi e l'emosorbimento, che aiutano a ridurre effetto collaterale glucocorticoidi e citostatici e consentono anche di ridurne la dose.

Trattamento locale, mirato principalmente a prevenire l'infezione secondaria di erosioni e ulcere e ad accelerarne l'epitelizzazione, comprende antidolorifici sotto forma di bagni orali; farmaci antisettici in concentrazioni non irritanti; applicazioni sulla mucosa orale o lubrificazione con unguenti corticosteroidi. Dopo ogni pasto e prima di applicare unguenti contenenti corticosteroidi, è necessario un risciacquo con soluzioni calde e deboli di permanganato di potassio, cloramina allo 0,25%, clorexidina allo 0,02%, ecc. Per la rapida epitelizzazione delle erosioni sulla mucosa membrana. Se è interessato il bordo rosso delle labbra, le applicazioni e la lubrificazione vengono effettuate con unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici, nonché con soluzione di olio vitamina A. Quando il pemfigo è complicato dalla candidosi, vengono prescritti farmaci antifungini. Per accelerare l'epitelizzazione delle erosioni e delle ulcere sulla mucosa orale è indicata la terapia laser (elio-neon e laser infrarosso).

Tuttavia, anche con un trattamento adeguato e tempestivo, la prognosi del vero pemfigo (acantolitico) rimane grave. I pazienti che assumono farmaci corticosteroidi per lungo tempo necessitano di un trattamento sanatorio (profilo gastrointestinale e cardiovascolare). Per loro l'insolazione è severamente controindicata.

Quali medici dovresti contattare se hai il pemfigo vera (acantolitico):

• Dentista
• Dermatologo

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La patogenesi del vero pemfigo è autoimmune. I complessi immuni formati nella sostanza intercellulare dello strato spinoso dell'epidermide portano all'interruzione delle connessioni tra le cellule e alla formazione di cavità intraepidermiche.

Esistono quattro forme cliniche principali di pemfigo.

Pemfigo volgare Sono più spesso colpite le donne di età compresa tra 40 e 60 anni. Senza un trattamento adeguato, la morte avviene entro 1-2 anni. Le prime manifestazioni della malattia si registrano solitamente a livello della mucosa orale (molto meno spesso le mucose in altre localizzazioni e la pelle sono le prime ad essere colpite), dove si formano vescicole superficiali, che si aprono rapidamente formando erosioni. I pazienti sono preoccupati per il dolore quando mangiano.

Visibile sulla mucosa orale erosione, circondato da un collare biancastro di resti di pneumatici a vescica. Di solito dopo 1-3 mesi compaiono eruzioni cutanee. Le condizioni generali dei pazienti iniziano a peggiorare. La localizzazione delle eruzioni cutanee può variare. Si presentano come vesciche flaccide con contenuto sieroso localizzate sulla pelle apparentemente invariata.

Il segno di Nikolsky è positivo: strofinando leggermente con un dito la pelle apparentemente intatta, prima vicino alla bolla, poi a distanza, si formano delle erosioni.

Quando si tirano con una pinzetta i pezzi della copertura vescicale, si verifica il distacco dell'epidermide oltre l'erosione esistente (sintomo “marginale” di Nikolsky). Le bolle si aprono con la formazione di erosioni che aumentano lentamente di superficie. Alcune erosioni si ricoprono di croste. Spesso si verifica un'infezione piococcica secondaria, che modifica in qualche modo il quadro clinico (il contenuto delle vesciche diventa purulento, la pelle attorno ad esse diventa rossa).

Successivamente si formano estese aree erosive, l'intossicazione aumenta e l'equilibrio idro-elettrolitico e proteico e il rapporto acido-base vengono disturbati.

Senza trattamento, i pazienti muoiono per cachessia, intossicazione e sepsi.

Per la diagnosi del pemfigo volgare Devono essere utilizzati metodi citologici (esame microscopico di strisci di impronte digitali dal fondo di erosioni fresche per identificare le cellule acantolitiche) e istologici (una biopsia di una vescica fresca o di una zona marginale) e il rilevamento degli anticorpi antidesmosomiali nel sangue periferico.

Se necessario, può essere utilizzato un metodo immunomorfologico: Sulle sezioni criostatate della pelle o della mucosa, vengono rilevate le immunoglobuline G fissate nello spazio intercellulare dell'epidermide.

Debutto di un film raramente visto pemfigo vegetante non diverso dal debutto pemfigo volgare. Tuttavia, è tipica la formazione piuttosto rapida di bolle attorno alle aperture naturali e in grandi pieghe. È in queste localizzazioni che compaiono successivamente formazioni vegetative con secrezioni maleodoranti. La malattia progredisce costantemente: compaiono sempre più nuove vesciche, aumenta l'area delle erosioni vegetative e aumenta l'intossicazione.

Per la diagnosi del pemfigo vegetante Sono necessari gli stessi passaggi necessari per la diagnosi del pemfigo volgare.

Per il pemfigo foliaceo caratterizzato da una progressione più lenta. La malattia è rara. Sono colpite soprattutto le donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Le prime manifestazioni si verificano solitamente nelle aree seborroiche, dove si formano vescicole flaccide sullo sfondo della pelle invariata o leggermente iperemica.

Successivamente, l'intera superficie della pelle viene gradualmente interessata. Le bolle spesso non sono visibili, poiché si trovano superficialmente e si aprono quasi immediatamente. Tipicamente, le erosioni sono ricoperte da croste squamose stratificate, formate quando l'essudato sieroso si asciuga e l'epitelio si stacca. Le mucose non sono interessate. Il sintomo di Nikolsky fortemente positivo. Senza un trattamento adeguato, si sviluppano lesioni cutanee totali (eritroderma).

Cellule acantolitiche Non è sempre possibile rilevarlo negli strisci di impronte digitali.

Pemfigo seborroico Anche le donne sono più spesso colpite, soprattutto le giovani (di solito sotto i 40 anni). Le tipiche eruzioni cutanee si verificano sulle aree seborroiche: viso, cuoio capelluto, sterno e spazio interscapolare. Raramente si verificano danni alle mucose.

La malattia è caratterizzata da una progressione lenta, cronica, relativamente decorso benigno. Tuttavia, dopo alcuni anni la malattia può svilupparsi in pemfigo foliaceo con lesioni cutanee totali. A causa del fatto che la cavità con pemfigo seborroico si forma quasi sotto lo strato corneo, clinicamente le vesciche si trovano raramente.

Per pemfigo seborroico caratterizzata dalla comparsa di macchie eritematose ricoperte da croste untuose. Quando le lesioni si sfregano, si formano facilmente delle erosioni. La loro crescita periferica può essere scarsamente espressa per lungo tempo.

Il sintomo di Nikolsky positivo. A differenza di altre forme di pemfigo, con il pemfigo seborroico, lo studio degli strisci di impronte digitali non è molto informativo.

Diagnosi stabilito sulla base di studi istologici e, se necessario, immunomorfologici.

Trattamento.

I principali rimedi per il trattamento del pemfigo sono preparazioni ormonali glucocorticosteroidi. Dopo la diagnosi" vero pemfigo"e viene prescritto un esame completo del paziente in un ospedale dermatologico steroidi sistemici secondo le indicazioni vitali. Questi farmaci possono essere utilizzati in monoterapia o, se non sono sufficientemente efficaci o non possono essere prescritti adeguatamente grande dose, in combinazione con citostatici (azatioprina o metotrexato).

La prognosi dipende dal momento di inizio della terapia e dall'adeguatezza della dose iniziale di steroidi. Di solito viene prescritta una dose di carico (circa 120 mg al giorno) prednisolone per os. Il paziente riceve questa dose fino al raggiungimento di un risultato clinico stabile (epitelizzazione delle erosioni). Successivamente, la dose giornaliera di steroidi viene lentamente ridotta fino a una dose di mantenimento (solitamente 20-25 mg di prednisolone), che il paziente continua solitamente a ricevere per tutta la vita. Quando si sospendono gli steroidi o si riduce la dose di mantenimento, nella stragrande maggioranza dei casi si verifica una grave ricaduta della malattia, difficile da trattare.

Per pemfigo seborroico Una combinazione di steroidi sistemici con farmaci antitumorali.

Il trattamento esterno è ausiliario. Vengono utilizzati gli antimicrobici agenti riepitelizzanti e antifungini.

Quando si gestiscono pazienti con pemfigo grande attenzione dovrebbe essere dato un avvertimento rilevamento precoce e correzione delle complicanze sistemiche terapia steroidea.