Pemphigus vulgaris: příčiny, příznaky, léčba, léky. Autoimunitní onemocnění

Jak se nemoc jako pemfigus projevuje? Léčba a příznaky tohoto onemocnění budou diskutovány níže. Dozvíte se také o důvodech vývoje tohoto patologického procesu a jak jej diagnostikovat.

Základní informace

Pemphigus, jehož fotografie je uvedena v tomto článku, je skupina vzácných, ale velmi závažných, potenciálně smrtelných a invalidizujících vesikulobulózních autoimunitních onemocnění, která postihují kůže a sliznice.

Odborníci identifikují následující typy tohoto onemocnění:

• vegetativní forma;
• ve tvaru listu;
• seboroická (může mít názvy jako Senir-Usherův syndrom nebo erytematózní).

Obecná charakteristika onemocnění

Pemphigus vulgaris je kategorie onemocnění podkoží a kůže, která se vyskytuje v chronické formě, s častými recidivami.

Toto onemocnění je hormonálně závislé. Vyznačuje se progresivním průběhem, stejně jako tvorbou intraepidermálních puchýřů.

Pemphigus vulgaris nejčastěji postihuje lidi ve věku 50 let a starší.

Proč se toto onemocnění vyskytuje? O důvodech rozvoje této nemoci existují pouze hypotézy.

Pemphigus: nejpravděpodobnější příčiny

Před zahájením léčby daného onemocnění je velmi důležité zjistit, proč se toto autoimunitní onemocnění u konkrétního pacienta objevilo. Bohužel najít příčinu vývoje pemfigu je poměrně obtížné. Odborníci se s tímto problémem potýkají již řadu desetiletí. Během této doby předložili pouze hypotézy:

• tedy recepce léky, včetně penicilinu a jeho derivátů, různých interferonů a dalších.
• Endogenní faktory, včetně imunitních a genetických.
• Fyzikální faktory (mohou ovlivnit rozsáhlé popáleniny a radiační zátěž).
• Endokrinní (např. hormonální nerovnováha v lidském těle).
• Viry (herpesviry).
• Jíst určité potraviny.

Na základě těchto faktorů, které vysvětlují pravděpodobný výskyt onemocnění, docházíme k závěru: pemphigus vulgaris může být imunologický, endokrinní, infekční, neurogenní, toxický atd. Je však třeba poznamenat, že stále není známo, zda jsou takové změny primární nebo zda jsou sekundární povahy, v reakci na vliv primární příčiny.

Neschopnost identifikovat přesnou příčinu daného problému tedy značně komplikuje jeho včasnou diagnostiku, proto se u mnoha lidí velmi často objevují závažné komplikace.

Mechanismus nukleace

Jak se vyvíjí onemocnění, jako je pemfigus? V tomto článku můžete vidět fotografii počáteční fáze této nemoci. Odborníci tvrdí, že důvodem vývoje takového patologického procesu je tvorba autoagresivních protilátek proti proteinům patřícím do rodiny desmogleinů. Ty jsou jakýmsi „lepidlem“, které spojuje blízké epidermální buňky prostřednictvím speciálních spojovacích prvků nazývaných desmozomy.

Poté, co autoprotilátky napadnou desmogleiny, epidermální buňky se od sebe oddělí a epidermis se stane porézní a „odlepená“, v důsledku čehož se snadno odlupuje a je náchylná k pronikání různých hub a bakterií. V lékařská praxe Tento jev se obvykle nazývá akantolýza.

V důsledku popsaného procesu se u pacienta objevují puchýře na kůži, stejně jako v její tloušťce. Zároveň jsou plné exsudátu a neustále hnisají. V průběhu času se puchýře odlupují od pokožky, obnažují tkáň a tvoří hnisavé a infikované vředy. V pokročilých případech mohou takové formace pokrývat téměř celý povrch lidského těla.

Historický odkaz

Zpočátku specialisté nevěděli o dermatologických onemocněních prakticky nic. Zároveň byl termín „pemfigus“ aplikován na všechny léze sliznic a kůže, které byly provázeny akantolýzou, tvorbou puchýřů a odchlípením kůže s rozvojem hnisavých vředů. Nicméně v roce 1964 v jednom z lékařské časopisy Byl publikován článek, který změnil chápání lékařů dané nemoci i přístupu k její diagnostice a léčbě. Od této doby se přítomnost protilátek proti desmogleinům v krevní plazmě pacientů stala hlavním kritériem pro identifikaci pemfigu.

Mimochodem, v roce 1971 vyšel další článek, ve kterém byla podrobně studována autoimunitní podstata a mechanismus rozvoje tohoto onemocnění.

Hlavní příznaky

Puchýře na kůži vyplývající z rozvoje pemphigus vulgaris nebo obyčejného pemfigu jsou úplně prvním příznakem rozvoje onemocnění. Je třeba zvláště poznamenat, že tento typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji. Podle odborníků tvoří až 77 % všech zjištěných forem pemfigu.

Léze ve formě puchýřů postihují nejen kůži pacienta, ale také sliznici úst a hltanu. Následně se rozšířily na končetiny, zevní genitál, obličej atd.

Co byste měli vědět o takových dermatologických onemocněních? Zpravidla se pemfigus vyvíjí náhle. Přitom navenek zdravou kůži Tvoří se malé, napjaté bublinky, které se znatelnou rychlostí nabývají ochablého vzhledu. Jejich obsah je čirá serózní kapalina (mírně zakalená).

Po otevření papulí se tvoří erodované plochy, které se následně hojí, ale zanechávají stopy hnědé pigmentace.

Toto autoimunitní onemocnění se vyznačuje těžkým a chronickým průběhem. Nutno podotknout, že u některých lidí bez jakékoli léčby došlo ke spontánnímu zlepšení stavu, po kterém následovala exacerbace.

Velmi často je pemphigus vulgaris doprovázen sekundární infekcí (kandidóza).

Kvůli ztrátě bílkovin, tekutin a infekční následky Prognóza tohoto onemocnění u těžkých forem je nepříznivá.

Identifikace onemocnění

Jak se zjišťuje pemphigus vulgaris? Diagnóza tohoto onemocnění se provádí v nemocnici. V tomto případě se přítomnost onemocnění zjišťuje na základě klinické příznaky a výsledky testů.

Mezi první patří:

• Asbo-Hansenův znak. Tento znak se detekuje přitlačením prstu nebo krycího skla na celou (tedy ještě neotevřenou) bublinu. Tento postup podporuje oddělení epidermis v oblasti přiléhající k papuli a také zvětšení její plochy v důsledku tlaku kapaliny uvnitř.
• Toto znamení je detekováno uchopením kousků bubliny pinzetou a třením prstu o oblast zjevně nepoškozené kůže v blízkosti místa léze. V tomto případě dochází k oddělení epidermis.

Je třeba poznamenat, že uvedené příznaky pemphigus vulgaris nejsou specifické, ale diagnostické. Je třeba mít na paměti, že takové projevy se mohou vyskytnout i u jiných onemocnění.

Laboratorní testy

Jak je diagnostikován pemphigus vulgaris? Toto autoimunitní onemocnění by se mělo léčit až poté lékařské vyšetření. K identifikaci takové nemoci použijte:

• Histologický rozbor, který zahrnuje vyšetření nátěrů nebo tzv. puchýřových značek k identifikaci akantolytických buněk (tj. epidermálních buněk, které prošly morfologickými změnami).

Je třeba zvláště poznamenat, že na základě údajů z histologické analýzy nelze učinit závěr o vývoji autoimunitního onemocnění. Je to dáno tím, že existují i ​​jiná onemocnění s podobným obrazem.

• Imunofluorescenční metoda, která umožňuje identifikovat intracelulární ložiska a A, stejně jako určit hlavní a vedlejší antigeny - desmoglein-3 a desmoglein-1. Tato diagnostická metoda je nejpřesnější.

Diagnóza „pemphigus vulgaris“ je tedy stanovena na základě kombinovaných údajů klinických příznaků a klinického obrazu onemocnění, jakož i výsledků imunofluorescenčních a histologických vyšetřovacích metod.

Léčba

Na samém počátku vývoje pemphigus vulgaris jsou pacientovi předepsány glukokortikoidy. Léky této skupiny se užívají v nárazových dávkách. Podávání takového léku ve velkém množství má Známky života. Co se týče kontraindikací a nežádoucích účinků, ty jsou druhotné.

Jaké glukokortikoidy jsou předepisovány pro dané onemocnění? Léky pro léčbu pemphigus vulgaris mohou být následující: Prednisolon, Dexamethason a Triampcinolon.

Po zlepšení stavu pacienta, tedy při absenci nových puchýřů, se dávka léků postupně snižuje a přechází na udržovací, aby se zabránilo relapsu. Tato léčba pacientů je značně zdlouhavá.

Kromě glukokortikoidů mohou být pacientům předepsána cytostatická imunosupresiva, včetně methotrexátu, azathioprinu nebo prospidinu. Jsou nutné k odstranění vznikajících nežádoucí reakce po užití základních léků.

Jiné terapie

Pokud existují náznaky, pak u autoimunitních onemocnění může být pacientovi předepsána antibiotika, stejně jako léky, které podporují práci kardiovaskulárního systému, reguluje krevní tlak a normalizuje činnost jater a ledvin.

Je také nutné užívat produkty obsahující draslík, vápník a vitamíny. Pro vnější léčbu pemfigu lze použít protizánětlivé léky, tinktury léčivých bylin a odvarů.

Je třeba také poznamenat, že v závislosti na stavu pacienta mu mohou být předepsány postupy, jako je hemoabsorpce, krevní transfuze a plazmaferéza.

Pacientovi to může způsobit vážné následky. Proto se mnozí obávají, jaký druh onemocnění je pemfigus, jak se přenáší a léčí a jak je nebezpečný pro člověka.

Pemphigus onemocnění (příznaky, příčiny, léčba)

Pravý pemfigus (akantolytický) je bulózní dermatóza. Nejčastěji se vyskytuje u starších lidí, i když je někdy pozorován v jiném věku. Pemphigus je charakterizován generalizací vyrážek, stejně jako neustále progresivním průběhem, který často končí smrtí pacienta. Stále rostoucí závažnost pemfigu je někdy přerušována remisemi různého stupně a trvání.

Existuje dostatek informací o tomto stavu kůže, abyste měli obavy, pokud k němu dojde. Nepředpokládá se, že by byl přenášen vzdušnými kapkami nebo kontaktem.

Pemphigus je onemocnění, jehož hlavní příčinou jsou poruchy autoimunitních procesů. Dosud jeho etiologie zůstává neznámá. V důsledku takového selhání jsou „nativní“ buňky těla rozpoznány imunitním systémem jako protilátky. Co to znamená? Jinými slovy, hlavní roli v patogenezi tohoto onemocnění hraje autoimunitní procesy, které přímo souvisejí s výskytem protilátek proti mezibuněčné látce epitelu a tvorbou imunitního komplexu „antigen-protilátka“ v něm. V důsledku toho je narušena komunikace mezi buňkami, což způsobuje vznik vodnatých puchýřů.

Lékaři stále nemohou zjistit důvody tohoto jevu, ale lze s jistotou říci, že k narušení struktury epidermálních buněk dochází v důsledku vlivu určitých vnějších faktorů. Tyto zahrnují:

agresivním podmínkám prostředí.

Kdo může dostat pemfigus? Odpověď na tuto otázku poskytuje anamnéza rodičů. U tohoto onemocnění Existuje určitá vlastnost: u lidí s genetickou (dědičnou) predispozicí se výrazně zvyšuje pravděpodobnost jejího výskytu. Pemphigus je onemocnění, jehož příčiny jsou identifikovány pomocí vyšetření a různých testů. Navíc se po terapii za příznivých podmínek může znovu opakovat. Proto je v dermatovenerologii tak důležitá řádně zdokumentovaná anamnéza. Pemphigus se vyskytuje v různých typech, z nichž každý má specifické vlastnosti.

Druhy pemfigu

U této nemoci je často pozorována transformace z jedné formy na druhou.

Existuje několik typů pemfigu:

Vulgární, který se vyskytuje nejčastěji. Jeho hlavními příznaky jsou puchýře na sliznici dásní, tváří a patra. Rychle prasknou a na jejich místě se vytvoří bolestivé červené eroze, které jsou ohraničeny zbytky puchýře. Někdy se tyto rány pokrývají bělavým povlakem. Časem se na kůži hrudníku a zad nemocného člověka objevují puchýře. Navíc mohou mít různé velikosti. Blistry obsahují čirou serózní tekutinu. Po několika dnech vyschnou a stanou se krustou. V některých případech puchýře prasknou a na jejich místě se objeví červené eroze. Při léčbě tohoto onemocnění je důležitá anamnéza. Pemphigus vulgaris se často objevuje u těch, jejichž rodiče trpěli tímto onemocněním. Jakmile se vytvoří dědičné spojení, bude pro lékaře snazší předepsat nejúčinnější typ terapie.

Erymatózní, kdy se na kůži nejprve objevují puchýře. Tvoří se na obličeji, hrudi, krku a pokožce hlavy. Na začátku onemocnění mají seboroický charakter. Bubliny mají jasné hranice a jejich povrch je pokryt žlutohnědými krustami. Když jsou odděleny, odhalí se erodovaný povrch kůže. Erymatózní pemfigus je onemocnění, které odborníci odlišují od seboroické dermatitidy nebo lupus erythematodes.

Ve tvaru listu, který se projevuje jako erytémovo-skvamatózní vyrážky. S ní tenkostěnné bubliny se objevují na dříve postižených oblastech kůže. Po otevření se obnaží červený, erodovaný povrch. Při zasychání se tvoří lamelární krusty. U této formy se mohou puchýře znovu objevit přímo na nich. Z tohoto důvodu se na kůži tvoří silná vrstvená kůra. Dochází k neustálému odlučování exsudátu.

Vegetativní, pro kterou je charakteristický pomalý průběh. Při ní puchýře nejčastěji postihují kůži kolem otvorů na těle a v oblasti kožních záhybů. Po jejich otevření zůstávají eroze s ošklivý zápach. Objevují se na nich vegetace (patologické výrůstky tkáně), které jsou pokryty serózně-hnisavým plakem.

Klinické projevy

Pemphigus je onemocnění, jehož příznaky, bez ohledu na jeho typ, mají určité podobnosti. Toto kožní onemocnění má vlnitý průběh. Při absenci adekvátní terapie je celkový zdravotní stav pacienta narušen.

Příznaky společné pro všechny typy pemfigu:

zpomalení epitelizace erozí;

Existují určité rozdíly v příznacích různých typů tohoto onemocnění:

Ve vulgární podobě mají puchýře různé velikosti. Membrána puchýřů je tenká a ochablá. Nejčastěji nemocný člověk, který objevil tyto puchýře v ústech, jde k zubaři na ošetření, i když s touto nemocí by se měl vypořádat dermatolog. Pacient si stěžuje na bolest při jídle a mluvení a špatný dech. Toto období trvá 3–12 měsíců a při absenci vhodné léčby se rozšiřuje. Dále zánětlivý proces přechází na kůži. Pokročilé onemocnění vede ke zhoršení pacientova stavu a rozvíjí se intoxikace. Pemphigus je doprovázen sekundární infekcí. Bez řádné léčby hrozí pacientovi smrt.

V erymatózní formě jsou puchýře malé velikosti. Jejich pneumatika je pomalá a ochablá. Velmi často spontánně prasknou. Tato forma je obtížně diagnostikovatelná.

U listové formy je postižena veškerá kůže, někdy se však zanítí i sliznice. Liší se od ostatních typů tím, že může současně způsobit puchýře, eroze a krusty, které se navzájem spojují a vytvářejí velký povrch rány. U listové formy často dochází k sepsi, která vede ke smrti pacienta.

Ve vegetativní formě se pustuly objevují v erozích kolem útvarů, takže se odlišuje od chronické pyodermie. Z hlediska klinických projevů je tento pemfigus podobný vulgaris.

Diagnostika

V počáteční fázi tohoto onemocnění může pouze zkušený odborník určit, že se jedná o pemfigus. Lékařská anamnéza v tomto případě může pokrýt velmi dlouhé obdobíčas, protože jeho průběh může být poměrně dlouhý. V počátečních stádiích jsou klinické projevy pemfigu neinformativní, takže lékař pacienta pečlivě popovídá.

K potvrzení diagnózy se provádějí laboratorní testy:

Pricytologické, při kterém jsou detekovány akantolytické buňky v nátěrech otisků prstů.

Histologické. S jeho pomocí je detekováno intraepidermální umístění puchýřů.

Principy terapie

Pemfigus, jehož léčba může často zachránit život pacienta, vyžaduje mimořádná opatření. Terapie by měla být pouze komplexní. To zahrnuje:

Léčba kortikosteroidy ve vysokých dávkách. Nejčastěji používanými léky jsou Prednisolon, Metipred, Polcortolone a Dexamethason. Zvýšení dávek je nezbytné, protože normální dávkovací režimy pro tyto léky neposkytují kýžený výsledek. Po akutní projevy pemfigus bude zastaven, dávkování hormonálních léků bude postupně snižováno na minimum účinné.

Užívání cytostatických léků, jako je metotrexát, cyklofosfamid, azathioprin.

Hypoalergenní dieta, ve které jsou ze stravy zcela vyloučeny balastní látky, slaná jídla, konzervy a jednoduché sacharidy. Pokud se v dutině ústní objeví puchýře, pacient by měl odmítnout pevnou stravu a konzumovat slizké kaše a kašovité sury. Strava by měla být obohacena o proteinové produkty, které urychlují regeneraci a epitalizaci otevřených erozí.

Lokální léčba neagresivními antiseptickými roztoky a anilinovými barvivy, kortikosteroidní masti. K výplachu vředů se používají anestetika (xylokain, lidokain). Pacientovi jsou předepsány koupele s roztokem manganistanu draselného. Léčivý roztok"Curiosin" se používá ke stimulaci epitelizace.

Při léčbě pemfigu se také používají metody mimotělní hemokorekce, které zahrnují membránovou plazmu a kryoaferézu, hemosorpci.

Předpověď

Prognóza tohoto onemocnění je vždy nepříznivá, protože v případě nedostatečné léčby může dojít k úmrtí pacientů na další komplikace a sekundární infekce děje docela rychle.

Pemphigus vyžaduje použití silných hormonálních léků, které ve vysokých dávkách mohou vést k různým vedlejším účinkům, což také nepříznivě ovlivňuje zdraví pacienta. Odmítnutí léčby kortikosteroidy vede k relapsu tohoto kožního onemocnění. Takový " začarovaný kruh„a způsobuje nepříznivé prognózy specialistů.

Klinické pozorování a prevence

Lidé, u kterých byl diagnostikován pemfigus, by měli být pravidelně sledováni dermatologem. Veškeré informace o průběhu onemocnění a způsobech jeho léčby se odrážejí v anamnéze pacienta.

Doporučuje se těm, kteří měli pemfigus pracovní činnost s jemným provozním režimem. Měli byste být také opatrní s fyzická aktivita, nevystavujte povrch pokožky slunečnímu záření. Je nutné často měnit spodní prádlo a ložní prádlo.

Pemphigus

Mnoho lidí si myslí, že pemfigus je onemocnění u dětí s oslabeným imunitním systémem. Ve skutečnosti je tato nemoc u novorozenců vysoce nakažlivá kožní infekce. Jeho hlavním příznakem je tvorba pustul, které se rychle šíří po celém těle a obličeji.

Pemfigus u dětí, na rozdíl od pravého pemfigu, je bakteriální povahy. Je způsoben Staphylococcus aureus. Na průběh onemocnění má velký vliv reaktivita kůže novorozenců, která se zvyšuje s nedonošeností a porodními poraněními. Spustit ji může i nesprávná životospráva těhotné ženy.

Když se objeví patogen a dojde k porušení hygienických norem, objeví se na kůži dítěte vodnaté puchýře, které jsou diagnostikovány jako infantilní pemfigus. Základem tohoto onemocnění je přítomnost ložisek obklopujících novorozence chronická infekce. V některých případech je pozorována autoinfekce s pemfigusem, zejména s vývojem hnisavé nemoci pupek

Průběh onemocnění

Pemfigus u kojenců se vyskytuje v prvních týdnech života. V tomto případě se na kůži dítěte objeví malé tenkostěnné puchýře obsahující serózní obsah. Již po několika hodinách se patologický proces zobecní, puchýře se zvětší a prasknou. Na jejich místě se tvoří bolestivé eroze, obklopené na okrajích zbytky epidermis. Tyto rány jsou pokryty hnisavými krustami.

Na předčasná léčba Dochází k intoxikaci těla, horečce a ztrátě chuti k jídlu. V pokročilém stavu pemfigus vyvolává rozvoj zánětu vnitřních orgánů: zánět středního ucha, zápal plic, flegmona. S oslabeným imunitním systémem se u novorozence může rozvinout septická forma onemocnění, která často vede ke smrti.

Terapie dětského pemfigu

Pemphigus je diagnostikován po vizuálním vyšetření. Odlišuje se od syfilitického, který je vrozený a u kterého je zánět kůže lokalizován na dlaních. Základem léčby tohoto onemocnění je antibiotická terapie, která dokáže výrazně snížit procento úmrtí. Nejčastěji se používá antistafylokokový gamaglobulin. Lokálně je předepsáno použití anilinových barviv a neagresivních antiseptik. Lékař předepisuje udržovací a detoxikační terapii a transfuzi plazmy.

Při včasné a adekvátní léčbě poskytuje dětský pemfigus příznivou prognózu. Jako preventivní opatření je to nutné častá změna tělo a ložní prádlo, odstranění novorozenců lidí s pustulárním zánětem kůže, včasná léčba takových vyrážek na epidermis u těhotné ženy.

Pemphigus - příčiny a fotografie nemoci

Pemphigus patří do třídy autoimunitních onemocnění, která se vyvíjejí v důsledku špatné funkce imunitního systému těla. Autoimunitní patologie se obtížně léčí a stávají se chronickými. Není před nimi chráněno ani dítě, ani dospělý.

Co je pemfigus

Pemphigus je obecný název pro řadu vzácných onemocnění, která způsobují výskyt vesikulobulózních útvarů na kůži a sliznicích. V lékařství se tato třída onemocnění obvykle nazývá pemfigus. Existuje několik variant pemfigu:

Důvody rozvoje onemocnění

Spouštěče pro rozvoj pemfigu, bez ohledu na jeho typ, mohou být různé vnější a vnitřní faktory. Nejčastějšími příčinami seboroického pemfigu jsou vnější faktory(neustálý kontakt s chemické prvky, ozáření, minulé infekce, zneužívání určitého typu produktu nebo drogy, mechanické poškození kůže). Zejména dítě před nimi není chráněno.

Nic takového jako vrozený pemfigus neexistuje, ale genetická predispozice dítěte k autoimunitním patologiím může hrát důležitou roli v progresi pemfigu.

Studie provedené dermatology ukázaly, že složitost onemocnění závisí na životním stylu a přítomnosti špatných návyků.

Zajímavost: studie provedené dermatology ukázaly, že těžcí kuřáci mají mnohem mírnější příznaky pemfigu. Nikotin totiž sám o sobě dokáže potlačit imunitní systém, což má pozitivní vliv na přenos autoimunitních patologií.

Puchýře pemfigu se nejčastěji vyskytují mezi běžnými farmáři, kteří přicházejí do styku s pesticidy, malíři a tiskaři, kteří přicházejí do styku s nátěrovými kompozicemi obsahujícími těžké kovy. Dítě vystavené takovým podmínkám může také onemocnět infekcí.

Typy pemfigu: lokalizace, příznaky a rysy průběhu virového onemocnění

Pemphigus vulgaris - počáteční fáze onemocnění je charakterizována výskytem uvolněného vezikula na zdravé oblasti kůže. Bubliny jsou velmi zakryté tenká vrstva kůže a snadno praskne a zanechá za sebou oblasti s mokvajícími erozemi, které se brzy zahojí. Ve více než 30% případů začíná patologie svůj vývoj ze sliznice dutiny ústní, kde onemocnění pokračuje několik měsíců.

pemfigus na fotografii

Orální pemfigus je nebezpečný z důvodu četných komplikací a přidání dalších infekcí, plísňových a virových etiologií, které mohou vyplynout z nesprávné diagnózy. Může dojít k dalšímu poškození pokožky těla, zejména míst s jemnou pokožkou (třísla, podpaží). Často postižené vlasy(hlava, pubis).

Kromě viditelných známek onemocnění je doprovázeno příznaky jako bolest, svědění, horečka, slabost a nervozita.

Kromě dutiny ústní je možné, že se pemfigus může rozšířit i do dalších orgánů pokrytých sliznicí (hrtan, trávicí trakt, spojivka, sliznice genitálií a konečníku). Ve vzácných případech onemocnění progreduje do kostní tkáně a ovlivňuje nehtovou ploténku.

Když je průběh komplikovaný, mohou puchýře pokrýt většinu kůže, způsobit erozi a během procesu hojení se stávají krustou. Komplikovaný pemfigus často končí smrtí, důvodem je nadměrná ztráta bílkovin a infekce poškozené kůže. Pemphigus vegetans je vzácný druh pemfigu, který se projevuje tvorbou malých papulí podobných bradavicím, lokalizovaných především v oblasti záhybů. Když se papuly otevřou, na jejich místě se objeví plačící eroze a mají tendenci růst. Pravidelně vysychají a tvoří pevné plaky.

Existují 2 formy pemphigus vegetans:

1. Neumannův typ (lokalizován na obličeji, hlavě, záhybech a sliznicích, projevuje se ve formě puchýřů a erozí).
2. Typ Allopo (zřídka postihuje sliznice a formace jsou suché pustuly). Pemphigus foliaceus je charakterizován různými typy vyrážek, které mohou být pravidelně lokalizovány v různých částech těla. V počáteční fázi je často zaměňována s dermatitidou. Distribuováno hlavně na obličeji, hlavě a horní části trupu. U pemphigus foliaceus se tvoří vzácné křehké puchýřky, které se brzy poraní a zasychají. Po nějaké době se v místě eroze objeví nové bubliny a proces se opakuje a poškození kůže se zhoršuje.

Jedna z odrůd listového pemfigu je brazilská, běžná v nerozvinutých zemích. Je charakterizována porážkou velkých oblastí celého těla, ve kterých se objevují jasně červené skvrny. Předpokládá se, že toto onemocnění je způsobeno kousnutím nebo larvami hmyzu žijícího v těchto oblastech.

Erythomatózní pemfigus je podtyp pemphigus foliaceus, který je často zaměňován s lupus erythematodes. Patologie se vyvíjí bez ohledu na pohlaví nebo věk pacienta. Zpravidla je lokalizován v oblasti obličeje. Vyrážky s erytomatózním pemfigem jsou pokryty tvrdou suchou krustou, pod kterou se hromadí vlhkost. V akutní formě se může rozšířit do jiných částí těla, sliznice jsou u této formy pemfigu postiženy zřídka. Mezi vzácné formy pemfigu patří:

• léčivý pemfigus (spouštěčem onemocnění je užívání určitých léků);
• hypertiformní (kombinuje atypickou a bulózní dermatózu);
• paraneoplastické (charakterizované tvorbou nádorů).

Diagnostické metody

Většina účinná metoda Diagnóza tohoto onemocnění je imunohistochemický krevní test. Zařízení pro provádění takových analýz však není dostupné v každém městě nebo dokonce v každé zemi. Hlavní diagnostickou metodou je dnes studium příznaků. Existují dvě metodiky pro určení autoimunitního původu vyrážky:

1. Nikolského příznaky.
2. Příznaky Asbo-Hansena.

V prvním případě se provede mírné tření prstem na zdravé oblasti kůže v blízkosti vezikuly. Ve druhém je na bublinu aplikován tlak shora. Podle toho, jak se bublina chová, se stanoví diagnóza. Pro potvrzení diagnózy je horní vrstva postiženého epitelu analyzována na přítomnost změněných buněk postižených akntolýzou. Pokud je k dispozici potřebné vybavení, provádějí se histologické testy, které se odebírají přímo z poškozených tkání.

Pemfigus u dětí

Toto onemocnění se často vyskytuje u malých dětí. Ve většině případů trpí novorozenci. Pemfigus novorozenců je akutní infekční onemocnění kůže. Na rozdíl od pemfigu u dospělých, který je autoimunitní povahy, má pemfigus u malých dětí virovou nebo bakteriální etiologii.

Příčiny pemfigu u novorozenců:

• trauma během porodu;
• předčasný porod;
• virové a bakteriální infekce matky;
• špatné návyky matky během těhotenství;
• nedodržení sterility pokoje během porodu.

Příznaky pemfigu u dětí se objevují během prvních dnů života:

1. Objeví se malé bublinky s kapalinou uvnitř.
2. Kůže se začne odlupovat.
3. Během několika hodin se bubliny otevřou.
4. Na místě bublin se objevují krusty.
5. Proces je doprovázen zvýšená teplota a odmítání jíst. Komplikace pemfigu u dětí jsou záněty sliznice dýchací trakt. Léčba se provádí antibiotiky, které jsou účinné proti zlatému stafylokoku (cefalosparin), a také některými cílenými léky (bakteriofágy, přípravky z aloe).

Léčba pemfigu u dospělých

Hlavní skupinou léků používaných v léčbě pemfigu, bez ohledu na jeho formu, jsou glukokortikoidy (tř. steroidní hormony) dexamethason a prednisol. Při akutní formě onemocnění jsou tyto léky předepisovány ve vysokých dávkách, které způsobují řadu nežádoucích účinků. Jako u každé autoimunitní patologie se používá léčba imunosupresivy (cyklosporin, metrotrexát). Intravenózně se podávají vysoké dávky lidského imunoglobulinu a infuze plazmy. Vzhledem k tomu, že onemocnění je často komplikováno houbovými infekcemi, lokálně se používají antifungální masti a antiseptické roztoky.

Při postižení sliznice se doporučuje používat neagresivní antibakteriální výplachy. Antibiotická terapie v kombinaci s imunosupresivy se zřídka provádí, aby se zabránilo manifestaci kandidózy a střevní dysbakteriózy. Definitivní metodou léčby je transplantace kostní dřeně, která se používá v případě, kdy se předpokládá, že výsledek bude fatální.

Nedoporučuje se léčit pemfigus pomocí domácích metod, aby nedošlo ke zranění a zánětu.

Používáním lidové recepty Pouze dočasně můžete zmírnit příznaky nemoci a zmírnit její průběh. Je známo, že aloe, měsíček, celandine a jitrocel mají aktivní léčivé složky. Otevřené puchýře lze léčit tinkturami nebo šťávou z těchto rostlin. Vrstvy krust můžete změkčit pomocí pleťových vod vyrobených z odvaru měsíčku a heřmánku. Můžete odlupovat pouze dobře oloupané kůry, jejichž odstranění neovlivňuje oblasti zdravé pokožky. Pokud je postižena ústní dutina, můžete si připravit antibakteriální výplachy na bázi heřmánku a třezalky.

Zanechat komentář Zrušit odpověď

Nedávné Komentáře

• Valeria on Peeling kůže u novorozenců
• Ekaterina na příspěvku Návod k použití Levomekol pro akné na obličeji
• Dmitry o symptomech a účinné léčbě trofické vředy pěšky
• Alina on Effective liniments proti akné a jak je používat
• Elena na Jak se projevuje kandidóza u mužské balanoposthitis?
• Alexey na První známky mužské balanoposthitis
• Tatyana o Proč a jak používat masti na bázi linimentu
• Rita o léčbě seboroické dermatitidy pokožky hlavy
• Světlana na Furuncle v dítěti
• Olga L. na Furuncle na noze

Kopírování materiálů stránek je povoleno POUZE v případě, že existuje aktivní hypertextový odkaz na článek.

Pemphigus nemoc: fotografie, rysy u dětí a dospělých

Lidé často berou vznik malé bublinky s tekutým obsahem v ústech na lehkou váhu, protože po pár dnech po ní nezůstane ani stopa. Ale někdy takový příznak signalizuje vývoj pemfigu v těle, nejzávažnější kožní patologie, což může vést k invaliditě a dokonce smrti. Nemoc se může přenášet z člověka na člověka během rozhovoru nebo podání ruky a často se stává příčinou epidemie na pracovišti a ve školce.

Příčina pemfigu

Pemfigus (pemfigus) je autoimunitní onemocnění, které poškozuje všechny vrstvy kůže a sliznic. Léčba patologie je extrémně dlouhá a obtížná, často neúspěšná. Malá účinnost medikamentózní terapie Pemphigus je špatně prozkoumán - vědci stále neznají příčinu bolestivých puchýřů.

Lidské kožní buňky jsou navzájem spojeny „lepidlem“: speciálními spojovacími proteinovými prvky. Když je infikován pemfigus, tělo aktivuje T lymfocyty (zabíječské buňky) k boji s nemocí. Ale autoimunitní patologie vyvolává útok buněk nikoli na cizí sloučeniny, ale na stejný „adhezivní“ protein.

Spojení mezi epidermálními buňkami je narušeno, kůže se stává porézní, uvolněná a snadno se odlupuje. Patogenní mikroorganismy toho okamžitě začnou využívat:

Snadno pronikají mezi kožní buňky a sliznice, začnou se aktivně množit a otravovat tkáně produkty jejich metabolismu. Dermis hnisá, tvoří se puchýře se zakaleným obsahem a následně se odlupuje. Povrch připomíná otevřenou ránu s infikovanými vředy.

Jak můžete dostat pemfigus?

Pokud dospělý nebo dítě nemá v anamnéze autoimunitní onemocnění, neznamená to, že by se pemfigu neměl bát. Existuje zvláštní podtyp patologie - virový pemfigus, přenášená nemoc vzdušnými kapkami. Puchýře na kůži se tvoří, když enteroviry vstoupí do těla, což způsobuje léze na epidermis dlaní a chodidel.

Obzvláště nebezpečný je poddruh enteroviru č. 71, což je vysoce nakažlivé onemocnění a vyvolává poškození membrán a mozkových laloků.

Virový pemfigus nejčastěji postihuje dospělé nad 45 let a malé děti.

U dětí se imunita ještě plně nevytvořila a u dospělých může být snížena v důsledku relapsů chronických patologií. Pemphigus se často vyskytuje na pozadí neléčených virových infekcí (ARVI, chřipka, hepatitida), což komplikuje diagnostiku kožní patologie.

Zde jsou hlavní způsoby infekce virem pemfigu:

Při smíchu, kašli, kýchání nebo mluvení mohou částice slin infikované osoby přistát na sliznicích zdravého člověka.

Používání nádobí, lůžkovin nebo zubního kartáčku z nosiče viru nevyhnutelně povede k infekci.

Při líbání nebo potřesení rukou se viriony z prasklých puchýřů mohou dostat do kůže a sliznic zdravého člověka. K infekci dochází v institucích, veřejné dopravě a restauracích dotykem povrchů, kterých se dříve dotkl nosič virové infekce. Ani časté mytí rukou není zárukou, že se patogen pemfigu nedostane na sliznice.

Zvláštní nebezpečí pemfigu spočívá v délce trvání inkubační doba(asi 5 dní). Při kontaktu s osobou nelze určit, zda má pemfigus, protože na kůži se ještě nevytvořily znatelné puchýře.

Pokud se virion dostane na sliznice, neznamená to, že člověk definitivně onemocní. Silná imunita určuje vysokou odolnost vůči kožním patologiím, takže nejčastěji onemocní:

1. Lidé s poškozením horních vrstev epidermis v důsledku traumatu nebo predispozice k mikrotrhlinám
2. Přenašeči autoimunitních onemocnění s alergickou složkou
3. Alergici během akutní stadium onemocnění nebo exacerbace relapsů

Projev pemfigu na obličeji

Pokud měl člověk pemfigus, nezíská imunitu. V průběhu několika měsíců je pravděpodobnější, že se puchýře vrátí. Sekundární relaps vede k vážnému poškození kůže a vnitřních orgánů. Objeví se mírná rezistence, ale pouze vůči kmenu mikrobů, který nemoc způsobil.

Virový pemfigus u dospělých a dětí je sezónní. Při příliš vysokých nebo nízkých teplotách si viriony zachovávají svou životaschopnost, ale nemohou se aktivně množit. Proto se na jaře a na podzim objevují epidemie pemfigu. Ve školce se téměř všechny děti nakazí při výměně knížek a hraček.

Při návštěvě nových míst na dovolené nebo služební cestě musíte být opatrní. Staří lidé získali imunitu vůči pemphigus enterovirů a prakticky neonemocní. Uvnitř těla cestovatele patogen Může se dostat dovnitř s neuvařeným jídlem nebo vodou.

Příznaky pemfigu

Existuje několik hlavních typů pemfigu a každý z nich má své vlastní příznaky.

Pemphigus vulgaris

Tato forma pemfigu je charakterizována přítomností puchýřů po celém těle. Jejich skořápka je tenká, klesá uprostřed a hnisavý obsah je zakalený. Bublinky se objevují nejprve v dutině ústní a způsobují zbytečnou návštěvu zubaře.

Člověk zažije:

1. Zápach z úst
2. Bolest při žvýkání jídla
3. Zvýšené slinění
4. Eroze růžové barvy v místě prasklých puchýřů

Bolestivé pocity při žvýkání vedou k narušení práce gastrointestinální trakt: plynatost, nevolnost, kyselé říhání, nadýmání. Po rozšíření puchýřů a proražení hnisavého obsahu vznikají četné vředy. Když dojde k bakteriální infekci, může nastat smrt.

Erytematózní pemfigus

V počáteční fázi onemocnění se puchýře šíří do horní části těla člověka a teprve poté se objevují na sliznicích.

1. Horní vrstva epidermis bude oddělena šupinami ve formě nahnědlých krust
2. Bubliny praskají velmi rychle
3. Pod šupinami se tvoří malé vřídky

Postupně se pemfigus šíří po celém povrchu hlavy. Patologie je obtížné diagnostikovat kvůli rychlému průlomu puchýřů.

Pemphigus foliaceus

U této formy patologie je s největší pravděpodobností smrtelný výsledek.

1. Vyrážky se objevují po celém těle
2. Stěny bublin jsou tenké
3. Po proražení obsahu se tvoří eroze
4. Na místech eroze se objevují žluté krusty

Charakteristický rys formy: na místě erozí a šupin se tvoří nové bubliny, které se navzájem spojují. Celý povrch kůže připomíná krvácející ránu.

Diagnóza onemocnění pemphigus

Dermatolog diagnostikuje a léčí kožní patologie. Při externím vyšetření je obtížné mít podezření na pemfigus v raných stádiích, takže pacient podstupuje biochemické testy:

Stanoví se počet krevních destiček obecný stav zdraví a imunitu.

Zvýšený obsah leukocytů a produktů rozpadu bílkovin naznačuje přítomnost rozsáhlého zánětlivého procesu.

Laboratorní technici kultivují vzorek moči v živné médium. Patogen se začne aktivně reprodukovat tvorbou kolonií. Enterovirus pemphigus lze identifikovat podle tvaru a barvy kolonie.

Léčba pemfigu

Nebezpečnými komplikacemi pemfigu jsou meningitida a encefalopatie - poškození mozkových buněk a (nebo) jeho membrán, vedoucí ke smrti člověka.

Provádí se následující terapie:

1. Antivirová léčiva: Cycloferon (350 rublů), Lavomax (730 rublů), Acyclovir (25 rublů).
2. Protizánětlivé léky a léky proti bolesti: Nimesulid (100 rublů), Ibuprofen (40 rublů).
3. Antihistaminika: Loratadin (20 rublů), Zodak (125 rublů).
4. Dezinfekční roztoky: Miramistin (230 rublů), Chlorhexidin biglukonát (12 rublů).
5. Externí masti: Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

Průběh léčby pemfigu trvá asi 2 měsíce, ale pravděpodobnost relapsu zůstává. Po ukončení terapie se pacientovi doporučuje posílit imunitní systém. Pro jeho posílení a prevenci onemocnění by měly být ze stravy vyloučeny uzené a mastné potraviny. Procházky na čerstvém vzduchu a fyzické cvičení jsou pozoruhodně užitečné při snižování rizika recidivy.

Subkutánní roztoči na lidském těle a obličeji: fotografie, příznaky, léčba

Pedikulóza: co to je?

Jak vypadá vši?

Vlasy: struktura a růstové cykly

Odstranění krtků

Psoriáza – co to je a jak ji léčit?

Keratom (keratóza): co to je, jak léčit onemocnění

Rakovina kůže: příznaky a příznaky s fotografiemi, rysy klinického obrazu a vývoj onemocnění

Léky na akné na obličeji,

které se prodávají v každé lékárně

Všechny materiály na našich webových stránkách jsou prezentovány pouze pro informační účely.

Nepoužívejte získané informace pro samoléčbu. Kontaktujte svého lékaře.

Jaké je nebezpečí virového pemfigu, cesty infekce a léčba?

Virový pemfigus je infekční onemocnění, při kterém se po několika dnech mírného onemocnění objevují puchýře na kůži nohou, hýždí, rukou a někdy i na sliznicích dutiny ústní. Jsou větších rozměrů než Plané neštovice, naplněný průhledným obsahem, může svědit, a když se objeví v ústech, způsobí bolestivost jídla.

Pokud je tělo pacienta dostatečně oslabené, puchýře se rozšíří po velké ploše těla a postihnou vnější povrchy dolní končetiny a genitálie. Na mírný tok Příznaky onemocnění vymizí do týdne nebo 10 dnů, po této době mohou nehtové ploténky bezbolestně odpadávat.

Hlavní léčbou patologie je užívání léků, které modulují imunitní odpověď. Lokální léčba puchýřů antiseptiky je důležitá pro prevenci bakteriálních komplikací infekce.

Příčiny patologie

Virový pemfigus dlaní a plosek je způsoben zvláštní skupinou virů - enteroviry, přesněji - Coxsackie viry, poddruh A16 a samotné enteroviry, poddruh 71. První typ mikroorganismů způsobuje poškození především pouze dlaní, ke kterým snadno dochází a bez komplikací. Enteroviry 71 poddruhů způsobují vysoce nakažlivou, epidemii způsobující patologii, která může být komplikována enterovirovou meningitidou (zánět mozkových membrán) a encefalitidou (zánět samotného mozku).

Virový pemfigus u dospělých se vyskytuje nejčastěji ve věku nad 40 let; Vnímavější jsou k ní děti do 10 let a ti, kteří nedávno prodělali jinou virovou infekci. Infikují se následujícími způsoby:

• kapky ve vzduchu při rozhovoru s nemocnou osobou;
• při jídle ze stejné nádoby s nemocným;
• po podání ruky nebo jiném fyzickém kontaktu s pacientem, kdy se tekutina z močového měchýře zbavená pneumatiky dostane na kůži zdravého člověka;
• při líbání;
• když se částice pacientových výkalů dostanou do zažívací ústrojí zdravé - pokud si po odchodu na toaletu neumyly ruce a pacient vzal cizí nádobí, ručníky, hračky, potřásl si rukama, dotkl se zábradlí veřejná doprava a zdravý člověk si poté neumyl ruce.

Nebezpečí virového pemfigu spočívá v tom, že se můžete nakazit nejen od pacienta, ale také od:

• osoba, která je v inkubační době trvající 3-6 dnů;
• nosič viru - člověk, který díky aktivitě svého imunitního systému není nemocný a cítí se dobře, ale virus vylučuje stolicí;
• se z této infekce vyléčily asi měsíce poté, co puchýře v ústech nebo na končetinách zmizely.

Lidé se sníženou imunitou a ti, kteří ji mají dědičný rys horní vrstva kůže (epidermis), což jim dává tendenci k rozvoji virového pemfigu.

Nemoc je charakterizována sezónností: virus je obvykle aktivován na jaře, v létě a na podzim, zatímco vysoká a nízké teploty zabít mikroba v životní prostředí. Lidé, kteří navštívili nová místa, se častěji nakazí: moře, příroda, kde „žijí“ jiní, kteří se liší od jejich vlastního regionu, enteroviry (k podobným mikroorganismům v jejich regionu imunitní systém dospělý člověk si obvykle vyvine obranu).

Imunita je vyvinuta pouze vůči kmenu viru, který onemocnění způsobuje. Jiné poddruhy enteroviru jsou stále schopné způsobit virový pemfigus.

Jak se nemoc projevuje?

První příznaky onemocnění se objevují po 3-6 dnech inkubační doby. Jsou nespecifické. Tento:

• rychlá únavnost;
• ospalost;
• zhoršení chuti k jídlu a nálady;
• zvýšení teploty, obvykle na vysokou úroveň.

Ne vždy nalezen, ale může být:

Takové příznaky trvají hodiny. Dále se objevují příznaky virového pemfigu, které umožňují stanovit tuto diagnózu. Jedná se o vzhled puchýřů na chodidlech, rukou a někdy i na hýždích, stehnech a genitáliích s následujícími charakteristikami:

• oválný nebo podlouhlý tvar;
• s průhledným obsahem, pokud dojde k bakteriální infekci, barva bubliny se změní na bělavou;
• bolestivé a svědivé;
• kolem je načervenalý okraj;
• po jejich prasknutí se objevují bolestivé eroze do průměru 3 mm, ohraničené červeným lemem;
• brzy se vředy pokryjí krustami, které za 2-3 dny odpadnou a na kůži nezanechají žádné stopy, v některých případech jen tmavé skvrny.

Při virovém pemfigu dutiny ústní se teplota zvyšuje, v ústech se objevují nažloutlé puchýře s červeným lemem. Vyrážka je doprovázena halitózou. Samotné puchýře bolí, bolest zesílí, když se na ně dostane jídlo nebo pití, zvláště pokud jsou kyselé, studené, horké nebo kořeněné.

Kromě vyrážky v ústech, pokud je dítě nemocné, dochází ke kašli, zvracení, později se objevují puchýře na končetinách. Jsou umístěny na chodidlech, dlaních, stranách chodidel a rukou. Ve více těžké případy volné prvky zakrývají lokty, kolena, rozkrok a hýždě. Onemocnění může vést ke zvětšení submandibulárních a krčních lymfatických uzlin.

Virový pemfigus ústní dutiny je velmi podobný bolesti v krku, takže pro stanovení diagnózy musíte navštívit lékaře infekčního onemocnění. Tento krok je nezbytný, aby nebyla předepsána antibiotika série penicilinů, které léčí bolest v krku, ale s enterovirovou infekcí mohou způsobit vzhled zvláštní vyrážky s malými skvrnami.

Vysoká teplota s virovým pemfigem jakékoli lokalizace obvykle trvá až 5 dní, poté odezní a pacient pocítí úlevu. Obecně platí, že od začátku onemocnění do úplného vymizení všech krust uplyne asi 10 dní. Poté se osoba, která se cítí zcela zdravá, vylučuje virus ve výkalech další 3 měsíce.

Pokud byl pozorován virový pemfigus končetin, po týdnu nebo o něco déle se mohou nehty osoby odlupovat. Tento proces je bezbolestný a vratný - po 2 týdnech rostou nové nehtové ploténky.

Fotografie vyrážky s virovým pemfigusem

Komplikace

Virový pemfigus způsobený enteroviry nebo viry Coxsackie může být komplikován tak závažnými stavy, jako jsou:

• zápal plic;
• encefalitida;
• meningitida;
• myokarditida – zánět tkáně srdečního svalu. Vyskytuje se hlavně u Coxsackieho lézí. To je způsobeno skutečností, že ve struktuře viru a v myokardu existuje podobná oblast. Imunitní systém, který začne napadat mikroba, zjistí, že podobné místo existuje ve struktuře buněk srdečního svalu. Imunitní systém zaměňuje za virus a napadá srdce;
• virový pemfigus během těhotenství, který se vyvíjí v prvním trimestru, může způsobit spontánní potrat nebo malformace plodu, které mohou být neslučitelné se životem.

Enterovirová infekce je obvykle mírná, ale v některých případech mohou její komplikace způsobit smrt.

Diagnostika

Diagnóza virového pemfigu se obvykle provádí vyšetřením na základě výskytu vyrážky. Při kontaktu s odborníkem na infekční onemocnění budete potřebovat k potvrzení diagnózy sérologické studie(průkaz protilátek) krev, výkaly, mozkomíšní mok (druhý - s encefalitidou nebo meningitidou). Výsledky těchto vyšetření budou známy nejdříve za 2 týdny. Využívá se také cytologické (pod mikroskopem, které zahrnuje vyšetření buněk obarvených několika způsoby) vyšetření tekutiny v eruptivních váčcích.

Metoda PCR, jejíž podstatou je DNA viru nalezeného v materiálu, pro enteroviry, je ve fázi vývoje.

Terapie

Léčba virového pemfigu je čistě konzervativní. Spočívá v předepisování léků a určitých procedur. Používá se v terapii různé druhy systémové léky:

1. antivirotika: "Viferon", "Cykloferon", "Laferon";
2. imunosupresivní. Mohou být 2 typů: glukokortikosteroidy (Prednisolon, Dexamethason) a cytostatika potlačující dělení imunitních buněk (Azathioprin, Sandimmune, Methotrexate);
3. antipyretika: Ibuprofen, Nimesil, Kyselina mefenamová, Paracetamol. „Aspirin“ nebo kyselina acetylsalicylová by se neměly užívat ke snížení horečky, zejména u dětí do 10 let;
4. pro svědění jsou vyžadovány antihistaminika: "Cetrin", "Fenistil", "Diazolin".

Lokálně se k ošetření pokožky používají antiseptika (chlorhexidin, Miramistin, methylenová modř), kombinované léky, včetně antiseptik s anestetiky („Oflokain“, „mluvky“ vyrobené v lékárně s lokálními anestetiky, antiseptiky a vitamíny). Pro virový pemfigus ústní dutiny jsou předepsány antimikrobiální lokální anestetika: Forteza, Orasept. Kromě toho můžete zmírnit svědění pomocí pleťových vod s kopřivovou šťávou, šťávou z aloe nebo olejem z listů vlašských ořechů.

Používají se postupy, jejichž podstatou je čištění krve. Tento:

• hemosorpce, kdy se krev čistí pomocí uhlíkového filtru;
• plazmaferéza je odstranění určitého množství tekuté části krve a její nahrazení roztoky podobnými fyzikálními a chemickými vlastnostmi, ale bez mikrobů, protilátek a imunitních komplexů.

Abyste zabránili tomu, aby látky, které se dostanou do jídla, poškodily sliznici postiženou virovým pemfigusem, musíte dodržovat dietu. Spočívá ve vyloučení kořeněných, kyselých jídel. Můžete pít džusy, ale nekyselé a ty, které nezpůsobují alergie. Polévky, cereálie, těstoviny nebo jiné pokrmy by se neměly jíst horké, ale pokojová teplota aby se nezvýšil syndrom bolesti.

Musíte jíst častěji, ale berte malé porce. Je indikován příjem studených jídel: zmrzlina, ovocný led nebo jiné, pokud na ně nejste alergický. Pokud potřebujete léčit kojenec, během nemoci je nejlepší se vrátit úplně k kojení abychom zajistili energetickou potřebu dítěte a neporanili mu sliznice. Krmení nemůžete odmítnout. Pokud dítě nemůže jíst, je nutné jet na infekční nemocnici a neodmítat hospitalizaci. Poté, na chvíli, dokud erupční elementy virového pemfigu nezmizí, bude dítě schopno nainstalovat hadičku do žaludku a krmit se s ní.

Prevence

Abyste se co nejvíce ochránili před virovým pemfigem, neměli byste po nemoci nebo pokud člověk neustále bere hormonální látky jako je prednisolon nebo dexamethason. V těchto situacích je oslabená imunita snadno vystavena enteroviru a může dokonce vést k závažnějšímu průběhu virového pemfigu.

Proti obrovskému množství enterovirů neexistuje žádná vakcína, z nichž jen některé způsobují pemfigus. Pokud přijdete do kontaktu s nemocným člověkem, musíte se pokusit zajistit sobě i svému dítěti dostatečnou výživu, začít užívat doplňky vápníku v dávkách odpovídajících věku: „glukonát vápenatý“, „vápník-D3“ nebo jiné. Kromě toho je důležité umýt si ruce po transportu, venku, na toaletě a před jídlem.

Pokud potřebujete pečovat o pacienta s virovým pemfigem, měli byste se dotýkat kůže s vyrážkou pouze v rukavicích.

LÉKAŘSKÉ CENTRUM EPILAS

EPILACE diodovým laserem

Podpaží: 1000 rub.

Celé tělo: 5 500 RUB.

LASEROVÉ omlazení pleti

Ruce: 1200 rub.

ZEPTEJTE SE KOSMETOLOGU

Dysport - injekce, které mažou stáří

Botoxové injekce nebo zkrocené toxiny

Demodikóza - příznaky, léčba a preventivní opatření

Proč je to dobré? laserové odstranění chloupků? A mnoho dalších zajímavostí o vlasech a laserech

Depilace Elos – zbavte se chloupků navždy

Pemphigus vulgaris ( tuto nemoc jinak nazývaný pemphigus vulgaris) je považován za onemocnění s autoimunitním mechanismem vývoje. Pemphigus se vyznačuje výskytem puchýřů na sliznici a kůži, které následně praskají a tvoří v těchto místech jasně růžové eroze. Je velmi nepříjemné, že takto postižené oblasti se propojují, zvětšují a stávají se plošně značně rozsáhlými.

Dutiny vyrážky se plní tekutinou a postupně se šíří do dalších oblastí kůže, následně praskají a tvoří mokvající narůžovělé oblasti. Podobný erozní oblasti způsobit odpařování slušného množství tkáňového moku, který je pro tělo tak nezbytný. Tato místa jsou navíc velmi příznivými ohnisky pro rozvoj další infekce.

Za účelem zjištění příčiny tvorby bubliny se provádí biopsie, histologické a imunologické vyšetření těchto novotvarů. Léčba pemfigu se provádí pomocí kortikosteroidů, cytostatik, používá se metoda mimotělní hemokorekce.

Tato nemoc je chronické stadium je velmi nebezpečné, proto je nutné léčit, jakmile se objeví první bublina a je stanovena příslušná diagnóza. Léčba probíhá pomocí imunosupresivních léků. Právě tento typ léčby umožňuje pacientům udržet si kvalitu života bez závažných komplikací v průběhu onemocnění. Průběh onemocnění je poměrně vážný, problémem je, že tekutinou (její ztrátou) tělo ztrácí bílkoviny, navíc mohou hnisat místa eroze.

Statistiky takových neduhů

Mezi puchýřovité dermatózy se řadí poměrně velká skupina onemocnění spojených s kožními poruchami a tvorbou puchýřů. Pemphigus vulgaris je forma této skupiny, která se vyskytuje častěji než ostatní a je doprovázena vyrážkou puchýřů na kůži nebo sliznicích. Tato nemoc se vyskytuje nejčastěji u žen, pokud mluvíme o „národních preferencích“ nemoci, pak je tato nemoc častější u lidí židovské národnosti, stejně jako u obyvatel východní Indie a Středomoří. Tento fakt se (podle vědců) vysvětluje přítomností incestních sňatků mezi těmito národy, v důsledku čehož dochází k narušení struktury genu, který je zodpovědný za tvorbu kůže. Podle věkových charakteristik se jedná o onemocnění lidí od 30 do 60 let.

Podstata nemoci

Epidermis (svrchní vrstva lidské kůže) se vyznačuje zvláštní strukturou. Epidermis se skládá ze čtyř vrstev, dlaně a chodidla mají dokonce pět vrstev. Dvě spodní vrstvy obsahují patnáct nebo více vrstev. Buňky v těchto vrstvách jsou spojeny speciálními procesy zvanými desmozomy (mají proteinovou strukturu). Desmozomy jsou vetkány do buněčných membrán ve velmi silné síti. Mezibuněčné kontakty dokonce tvoří jakési „karabiny“, které poskytují pevné a nerozbitné spojení. Tato okolnost činí kůži odolnou a netrhá se během tření nebo natahování.

Na zárodečných buňkách, které drží pohromadě desmozomy, je další vrstva: granulární. V granulární vrstvě nejsou žádné mezibuněčné kontakty. Dále navrchu jsou dvě vrstvy odumřelých buněk. Právě tyto vrstvy odumřelých buněk chrání pokožku před různými druhy poškození (mechanickým, chemickým, bakteriálním).

Při spuštění chorobného mechanismu se tvoří protilátky, kterými se lidský imunitní systém snaží desmozomy zničit a výsledkem toho bude oddělení buněk od sebe. Popsaný mechanismus se nazývá akantolýza a buňky, které se izolují, se nazývají Tzanckovy buňky. Po provedení biopsie se výsledek těchto procesů objasní pod mikroskopem a provede se příslušná diagnóza.

Když se buňky, které tvoří celou vrstvu deseti nebo i více vrstev, oddělí, dochází k akumulaci tekutiny. Jako výsledek složité procesy(omezení intersticiální tekutiny k buňkám s neporušenými desmozomy) vznikají bublinky - dutiny do průměru pěti milimetrů. Povrch močového měchýře je porušen, zárodečná vrstva je již zanícená, a proto zranitelná patogeny, je vystaven. Tato vrstva se stává zranitelnou jak vůči mechanickému, tak i chemické vlivy to vyvolává krvácení a vystavuje epidermální vrstvu infekcím. Protože tekutina uvolněná z prasklého močového měchýře obsahuje bílkoviny, stopové prvky a elektrolyty, jejich ztráta je pro tělo škodlivá. A čím více takových bublin, tím větší škody na těle nastanou.

Příčiny výskytu

O příčinách tohoto onemocnění stále neexistuje shoda. Existovat různé verze a předpoklady o příčinách onemocnění:

• Endogenní – genetické, spojené s imunitou;
• Exogenní faktory - expozice lékům: penicilin a jeho deriváty, interferony;
• Fyzikální faktory (vystavení škodlivým faktorům) – popáleniny, ultrafialová radiace, ozáření;
• Viry – herpes;
• Nemoci nervového systému;
• Porušení metabolismu voda-sůl: velký počet soli v těle a v důsledku toho zadržování tekutin v těle;
• Endokrinní - to je způsobeno především dysfunkcí nadledvin;
• Změny ve struktuře enzymů, které jsou odpovědné za základní biochemické reakce;
• Jídlo.

Při shrnutí všech verzí je lze seskupit do následujících skupin:

• Souvisí s imunitním systémem;
• Endokrinní příčiny;
• Příčiny nervového systému;
• Faktory spojené s špatná výměna látky;
• Vystavení infekci;
• Vliv toxických látek.

Lékařští vědci dosud nedospěli ke konsenzu o primární nebo sekundární povaze změn charakteristických pro toto onemocnění. Většina vědců se ale shoduje na infekční teorii výskytu pemphigus vulgaris. Podle této verze se virus dostane do těla a zůstane tam až do určité doby nerozpoznaný. Na otázku o „nakažlivosti“ nemocného člověka je odpověď tato: nemocný není „nakažlivý“, ale virus je jen něco, co vyvolá rozvoj onemocnění v organismu, který je k tomu geneticky predisponován.

Odrůdy a příznaky

Pemphigus vulgaris (obyčejný)

Vyskytuje se častěji, její podíl je až 75 % všech podobné případy nemocí. Nejprve se projeví příznaky onemocnění na sliznici úst a hltanu, následně se šíří na kůži těla: končetiny, obličej, zevní genitál. Pozorování ukazují, že na zdánlivě zdravé pokožce se mohou náhle objevit husté puchýře malých rozměrů, které rychle nabývají pomalého vzhledu a jsou naplněny čirou serózní tekutinou, která se pak zakalí. Po otevření se tvoří erozivní plochy, ty se pak zahojí a na jejich místě zůstanou stopy - hnědé pigmentové skvrny. Známé jsou i těžké formy chronické formy onemocnění. V praxi dochází k případům, kdy i při absenci léčby dojde ke spontánnímu zlepšení stavu a následně k exacerbaci.

Je nutné pamatovat na pravděpodobnost sekundární infekce (například kandidózy). Vzhledem k velkým ztrátám tekutin, bílkovin, sekundárním infekcím a jejich následkům je velmi obtížné dát pozitivní prognózu u těžkých forem onemocnění.

Existuje několik typů pemfigu. Mezi vzácné formy, které se liší klinickými projevy, patří medicinální, paraneoplastický, herpetiformní a další typy pemfigu. Různé tvary tohoto onemocnění se liší lokalizací prvních puchýřů, průběhem onemocnění a prognózou léčby.

Pemphigus vegetans

Jde o velmi vzácnou formu této skupiny onemocnění. Může být zaměněn s pemphigus vulgaris, protože jsou podobné v prvních příznacích: na sliznici úst se objevují puchýře. Rozdíly jsou již v dalším průběhu onemocnění. V této vzácné formě jsou místa šíření puchýřů oblasti kolem přirozených otvorů (například pupek), ve velkých kožních záhybech (podpaží, třísla, mezi hýžděmi, pod prsy, za ušima).

Oblasti kůže pokryté erozí v důsledku otevírání puchýřů jsou pokryty papilomy. Pokud mluvíme o prognóze, pak příznivá je extrémně vzácná.

Pemphigus foliaceus

Tento typ pemfigu je charakteristický hlavně pro dětství. V této formě jsou místa, kde se puchýře objevují, pokožka hlavy, často se objevují na zádech a hrudníku. První bubliny vždy vypadají křehce a mírně vystouplé, jsou krátkodobé a rychle prasknou. Zde musíme mluvit o znovuobjevení puchýřů a pod krustami na oblastech kůže, které se ještě nezhojily.

Seboroický pemfigus

Je velmi vzácná, specifikem onemocnění je dlouhodobý průběh, většinou je však benigní. Nejprve se na kůži obličeje, hrudníku, zad a pokožky hlavy objeví puchýře. Při tvorbě krust se pod nimi objevují erozivní místa. Často je zaznamenána přítomnost pustul pod kůží. V dutině ústní se tvoří extrémně vzácně.

Způsoby přenosu pemphigus vulgaris

Velmi zkušení lékaři naznačují, že blízcí příbuzní a děti nemocné osoby mohou onemocnět. To je způsobeno tím, že mohou být přenášeny defektní gen, který způsobuje změny v epidermis a také provokuje tvorbu protilátek proti tomuto genu.

Fáze manifestace onemocnění

Počáteční fáze

Ve většině případů se pemphigus vulgaris objeví v dutině ústní, postižen je hltan, rty a boční plochy jazyka: nejprve se objeví puchýře s tenkou skořápkou, rychle prasknou a způsobí erozi (jasně červené nebo světle růžové oblasti na sliznici ). Někdy se můžete setkat s halitózou: zvýšené slinění a vzhled prasklin v koutcích úst. Po nějaké době se na kůži objeví příznaky onemocnění. Nejčastěji na hrudi, v podpaží, na končetinách, na zádech, na kůži obličeje, genitálu. Bubliny jsou poměrně husté, někdy s červeným lemem kolem nich. Tyto puchýře jsou naplněny průhlednou kompozicí a následně je možné hnisání. Při otevření dutiny močového měchýře dochází na kůži k erozivním jevům. Erozivní oblasti mohou být pokryty čirou nebo purulentní tekutinou, která při sušení tvoří krusty. Následně se uzdravená oblast stává tmavé místo. Doba trvání počáteční fáze je 2-3 týdny, někdy trvá několik měsíců. Tato fáze onemocnění je charakterizována absencí stížností na nepohodlí: člověk se obvykle zajímá pouze o vzhled.

Zobecnění

V této době se všude zvyšuje počet puchýřů (na kůži, v dutině ústní), jejich velikost je 1-40 mm. Tato místa jsou následně pokryta rozsáhlou erozí. Pokud se eroze nacházejí na červeném okraji rtů, stejně jako v ústech, jsou velmi bolestivé, mohou se spojit do jednoho prostoru, vytvořit silné bolestivé pocity při jídle a mluvení. Obecné zdraví zhoršuje se: trpí nespavostí, letargický stav, horečka, bolest při pohybu. Sekundární infekce se objevuje v této fázi:

• houba: v erozivních oblastech je cítit svědění, jsou pokryty bílým „tvarohovým“ povlakem, pokud jej odstraníte, jsou viditelné otoky a zarudnutí a stoupá vysoká teplota;
• bakteriální infekce: tekutina uvnitř močového měchýře je nažloutlá, zakalená, otok, charakteristická je vysoká teplota.

Pocit pacienta bude záviset na umístění bublin. Jejich přítomnost v hrtanu způsobí hrubší hlas. Pokud je lokalizací nos, pak se dýchání stává obtížné a v nose jsou vždy krusty (pokud je odstraníte, je možné krvácení).

V této fázi je indikována léčba kortikosteroidy, pokud se tak nestane, může intoxikace a vyčerpání (kachexie) vést ke smrti. Při užívání těchto léků se nemoc posune do další fáze.

Epitelizace

Toto stadium je charakterizováno hojením erozí, vzácnějším výskytem nových puchýřů a jejich stále menší velikosti. Celkový zdravotní stav se zlepšuje, zůstává pouze nepostřehnutelný pocit pálení a kůže mírně „brní“.

Příznaky slizničních lézí

Nejprve se na sliznici objeví bubliny lehké serózní náplně. Často nemocný člověk ignoruje takové puchýře, protože prasknou bez povšimnutí a tvoří kulaté nebo oválné eroze. Tyto postižené oblasti jsou lesklé, červené barvy, bolestivé pocity při palpaci. Podél okrajů erozivní oblasti jsou patrné světlé okraje horní vrstvy epitelu, to je to, co zbylo z prasklého močového měchýře. Při přetažení okraje epitelu přes okraj pinzetou dojde k odlupování i na sliznici, která nemá vnější bolestivé příznaky(příznak Nikolského).

Pacient pociťuje výraznou bolest a zaznamenává zvýšené slinění. V tomto období je stravování a péče o dutinu ústní značně bolestivé. Následně může být zaznamenáno přidání sekundární infekce, může se objevit hnisavý plak, přítomnost velkých krvavých krust na rtech, vzhled nepříjemný zápach. Při postižení sliznice hrtanu může hlas chrapat.

Kožní léze: příznaky

Na zdánlivě čisté a zdravé kůži těla a hlavy končetin se objevují puchýře naplněné světlou tekutinou, která se postupně zakalí. Neexistuje žádný vzor pro vzhled bublin, které vypadají docela chaoticky. Povrch bubliny není těsný, pokud je bublina velká, pak se pod vlastní vahou zplošťuje (toto se nazývá příznak hrušky). Můžeme mluvit o přidání hnisavé mikroflóry, protože obsah je žlutý a kolem močového měchýře je zánět. Pokud se taková bublina otevře, lze pozorovat červenou erozi se dnem pokrytým epitelem. Okraje eroze jsou charakterizovány okrajem sestávajícím ze zbytků této bubliny. Oblasti, které jsou vystaveny tlaku nebo tření, jsou vystaveny erozi, která se neustále zvětšuje. Tento povrch je postupně pokryt krustami (serózní, purulentní). V určitém okamžiku se tělesná teplota prudce zvýší, chuť k jídlu zmizí, spánek je narušen a objeví se bolest. To je indikátor intoxikace těla (vyskytuje se s velkou oblastí poškození kůže).

Speciální diagnostika: postup

Diagnózu tohoto onemocnění lze provést pouze histologickým vyšetřením kůže, které se provádí pomocí speciálních kleští. Tato manipulace se provádí s lokální anestezie. V místě, kde je bublina čerstvá a malá, se zkoumá kousek kůže. Imunofluorescenční reakce se často provádí s bioptickým vzorkem během této manipulace lze detekovat nahromadění imunoglobulinu G na membráně epidermálních buněk a v mezibuněčném prostoru. Pomocí této metody lze v krvi detekovat přítomnost protilátek proti desmozomům.

Při koncentraci onemocnění v ústech je vhodné cytologické vyšetření ke zjištění přítomnosti či nepřítomnosti Tzanckových buněk. Pokud je výsledek tohoto vyšetření pozitivní, je ještě nutné další histologické vyšetření.

Navíc pro správná diagnóza Používají se imunologické metody, které buď potvrzují, nebo vyvracejí autoimunitní povahu onemocnění. Přímá imunofluorescenční reakce (RIF) detekuje nahromadění IgG v mezibuněčném prostoru a také na povrchu membrán epidermálních buněk. Nepřímá RIF se provádí pomocí séra pacienta a stanovuje přítomnost protilátek proti desmozomům epidermálních buněk.

Jaký je rozdíl mezi pemphigus vulgaris?

Diagnostika umožňuje odlišit toto onemocnění od následujících onemocnění:

• opar;
• alergie;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• oční pemfigus;
• chřipková stomatitida;
• aftózní stomatitida;
• pemphigus vegetans;
• dermatitis herpetiformis;
• seboroický pemfigus;
• Senir-Ascher pemphigus;
• multiformní exsudativní erytém;
• Familiární pemfigus Gougereau-Hailey.

U tohoto onemocnění se mohou puchýře, které jsou hlavním příznakem onemocnění, objevit na kůži až několik měsíců poté, co se objeví v dutině ústní, nebo se mohou objevit na samém počátku onemocnění. Takové puchýře se objevují na vizuálně zdravé kůži, jsou naplněny čirou tekutinou a vyznačují se nepřítomností svědění a bolesti. Někdy můžete vidět zarudnutí kůže kolem bubliny (tenký okraj). Toto onemocnění je charakterizováno erupcí puchýřů v náplastech na různých místech: na hrudi, zádech, pod paží, v tříslech. Poté se objeví nové puchýře, které pokrývají dříve nepoškozené oblasti pokožky. Diagnózu stanoví dermatolog pouze na základě příznaků a údajů z přístrojového vyšetření.

Léčba pemphigus vulgaris a prognóza zotavení

Věrný a jediná možnost léčba s příznivou prognózou je jmenování vysoká dávka kortikosteroidy (dexamethason, triamcinolon, prednisolon.) Počáteční dávka léku je určena závažností stavu pacienta. Dávkování lze snížit až poté, co začne epitelizace všech erozí a zastaví se nové vyrážky. Pokud je léčba úspěšná, pak začíná výběr udržovací dávky (minimální množství léku za den, jehož příjem zabraňuje vzniku čerstvých puchýřů). Tuto dávku následně pacient užívá neustále a systematicky.

Spolu s užíváním kortikosteroidů je předepsána léčba cytostatiky: metotrexát, cyklosporin, azathioprin. Díky tomu se pemfigus léčí menšími dávkami kortikosteroidů a mnohem rychleji je dosaženo remise onemocnění. Použití mimotělních hemokorekčních metod (plazmoforéza, hemosorpce aj.) zajišťuje čištění krve od imunitních komplexů a protilátek, kterými je krev nasycena. To vše nám umožňuje hovořit o remisi pemphigus vulgaris (velmi důležité v případě nízké účinnosti kortikosteroidů). Léčba pemphigus vulgaris se provádí přípravky draslíku, anabolické steroidy, a v případě sekundární infekce - antibiotika. Abyste se vyhnuli komplikacím během léčby kortikosteroidy, musíte použít léky, které chrání stěny žaludku (dusičnan bismutitý atd.).

Pozitivní výsledek závisí na včasnosti léčby kortikosteroidy. Ale nepřetržité užívání těchto léků po mnoho let určitě povede k vážným komplikacím ( vnitřní orgány a systémy), které mohou způsobit smrt pacienta.

Léky

Bez glukokortikoidu (prednisolonu) se neobejdete. Tento lék nemá žádné kontraindikace, které by vzhledem ke specifické povaze onemocnění nutily lékaře k odmítnutí. Léčba začíná nasycovacími dávkami prednisolonu: až 90-120 mg denně. Když léčba trvá týden, ale nelze se vyhnout vzniku puchýřů a nedochází k epitelizaci eroze, zvyšuje se dávkování o 1/3. V závažných případech onemocnění může být počáteční dávka zdvojnásobena. Při pozitivní dynamice se ruší nasycovací dávky a postupně se snižuje množství předepsané medikace. Léky lze předepisovat ve formě tablet: triamcinolon, methylprednisolon, prednisolon, kenacort atd. V tomto případě je možné dosáhnout minimální dávky, při které se nové bubliny neobjeví. Toto dávkování je považováno za udržovací, předepsané pro celoživotní užívání.

Užívání cytostatik je možné pouze tehdy, je-li předepsáno lékařem, samoléčba je zakázána! Používají se pouze v kombinaci s glukokortikoidy. Při užívání cytostatik je možné snížit dávku glukokortikoidů a zlepšit prognózu léčby. V tomto případě se léčba provádí azathioprinem, methotrexátem, cyklosporinem, cyklofosfamidem.

Možnost lokálního ošetření

Pro místní (místní) použití léčby:

• Solcoseryl a Actovegin, které zlepšují metabolismus, umožňují díky jejich příjmu tkáním rychlejší hojení.
• Aerosol obsahující léky, jako je oxytetracyklin a hydrokortison.
• Hydrokortizonová mast.
• Medicína Triderm ( moderní droga kombinující glukokortikoid, antifungální činidlo v kombinaci s antibiotiky).
• Erythromycinová mast.

Prognóza: pemphigus vulgaris

Při absenci správné a systematické léčby může nemocný člověk zemřít za 1-2 roky, protože hnisavé komplikace, které se neustále rozšiřují, sepse a kachexie zabíjejí tělo.

Proto je samoléčba, stejně jako samoléčba pomocí tradiční medicíny, přísně zakázána!

Je to zklamání, ale ani při včasné léčbě nikdo nemůže předpovědět úplné uzdravení. Toto onemocnění nelze zcela vyléčit ani pomocí léčby kortikosteroidy a cytostatiky. Recidivy (jejich četnost) a jejich závažnost však lze rozhodně snížit.

Při exacerbaci může dojít k dlouhodobé ztrátě schopnosti pracovat a pacienti se často stávají invalidními.

Dost je ale známo epizod, kdy je naopak dosaženo dobré kontroly a člověk může žít dlouho při zachování vysoké kvality života.

Oddělení - Kožní a pohlavní choroby. Klinická diagnóza: Primární: idiopatický generalizovaný ekzém. Příbuzný: chronická cholecystitida, chronická pankreatitida, vřed duodenum, hypertonické onemocnění Stupeň III, angina pectoris. Učitel: E. Vvedenskaja. Rok: 2.

Pemphigus vulgaris (VP) je závažné autoimunitní onemocnění se stabilně progresivním průběhem V tomto ohledu byly provedeny retrospektivní studie 48 kazuistik pacientů s pemphigus vulgaris za období 2001-2005.

Projevuje se tvorbou puchýřů na kůži a sliznicích v důsledku stratifikace epidermis. Vyskytuje se u obou pohlaví, nejčastěji starších 4 let. Děti onemocní velmi zřídka. Onemocnění je těžké a projevuje se tvorbou puchýřů na nezanícené kůži a sliznicích, rychle se šířících po celé kůži.

V otiskech prstů získaných ze dna erozí lze detekovat patologické buňky. Bez adekvátní léčby vede nemoc ke smrti. Na základě příznaků a průběhu se rozlišují 4 formy onemocnění.

Pemphigus vulgaris. Na zevně nezměněné kůži nebo sliznicích se objevují napjaté puchýřky velikosti hrášku, lískového oříšku nebo větší s průhledným, postupně se zakalujícím obsahem. Bubliny praskají, tvoří se jasně červená eroze nebo vysychání, přeměna v krustu.

V místě vyrážky zůstává přetrvávající pigmentace. Celkový stav pacientů je vážný, trpí nespavostí, často stoupá teplota, zhoršuje se chuť k jídlu. Pemphigus vegetans. Rychle se otevírající puchýře se tvoří v dutině ústní, na rtech, v podpaží, tříselných záhybech a na zevním genitálu.

Na dně erozí se objevují snadno krvácející výrůstky (vegetace) vysoké až 1-2 cm V regresním stádiu se výtok smršťuje do mohutných volných krust, které způsobují mučivou bolest. Pemphigus foliaceus. Charakterizovaný náhlým výskytem ochablých puchýřů na obličeji a trupu ve formě seskupených lézí. Bublinky se snadno ničí, exsudát se smršťuje do tenkých lamelovitých krust, podobně jako u listového těsta. Velmi rychle se patologický proces rozšíří na celou kůži. Sliznice většinou nebývají postiženy.

Radina, pemphigus vulgaris často začíná lézí hrtanu, což je často dlouho zůstává nerozpoznán. Někdy s tímto průběhem onemocnění dochází ke spontánní remisi, která může trvat týdny i měsíce. Historie pemfigu Menstruační nepravidelnosti 7. Diagnostika pemphigus vulgaris V klinické diagnostice pemphigus vulgaris jsou důležité mechanické příznaky, což ukazuje na akantolýzu. Případová studie: Chron. DATUM PŘIJETÍ NA KLINIKA: 27. 4. 2000 KDO ODPORUČIL PACIENTA: poliklinika DIAGNÓZA PŘI PŘIJETÍ: pemphigus simplex KLINICKÁ DIAGNOSTIKA HLAVNÍ: Chronická. Z lékařské anamnézy tohoto pacienta vyplývá, že lékaři, kteří na něj dohlíželi, neměli žádné zkušenosti s diagnostikou cystických dermatóz. Pemphigus vulgaris ústní sliznice.

Seboroický nebo erytematózní pemfigus. Začíná tvorbou malých puchýřků na obličeji, pokožce hlavy, zádech, hrudníku a někdy i na sliznici dutiny ústní, které rychle zasychají do krusty. Erodovaný povrch pod ním je obnažený. Onemocnění trvá dlouho a ve většině případů je benigní.

Léčba pemfigu. Hlavními prostředky jsou kortikosteroidy a cytostatika.

Terapie by měla pokračovat nepřetržitě, dokud vyrážka úplně nezmizí. Antibiotika a sulfa léky jsou předepsány v případech sekundární infekce. Lokálně - celkové koupele s nízkou koncentrací manganistanu draselného, ​​extrakt pšeničné otruby, odvar dubová kůra, antibakteriální masti popř vodní roztoky anilinová barviva. Postižená ústní sliznice se vyplachuje teplými roztoky 0,2. Pacienti s pemfigem jsou registrováni na výdejně a při ambulantním ošetření dostávají léky zdarma. Musí se vyhnout fyzickému přetížení a nervovému napětí, dodržovat plán odpočinku a spánku. Změny klimatických podmínek nejsou povoleny, léčba minerální vody v letoviscích.

ANALÝZA CHYB V DIAGNOSTICE PEMBIGUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - příčiny, příznaky, diagnostika a léčba. Pemphigus vulgaris je nejčastější klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt ve světě je 0,1-0,5 na 1. Obvykle jsou postiženi lidé ve věku 3 let.

Stejně jako jiné formy pemfigu je pemphigus vulgaris bulózní dermatóza, protože jeho hlavním prvkem je puchýř. Asi 2/3 případů onemocnění začíná výskytem puchýřů na ústní sliznici a teprve po několika měsících se do procesu zapojí kůže.

Příčiny pemphigus vulgaris. Rozvoj pemphigus vulgaris je spojen s poruchami fungování imunitního systému, což má za následek tvorbu protilátek typu Ig. G k vlastním buňkám trnové vrstvy epidermis. Pod vlivem autoprotilátek jsou desmozomy, které navzájem spojují epidermální buňky, zničeny. Ztráta spojení mezi buňkami (akantolýza) vede k tomu, že prostor mezi nimi je vyplněn mezibuněčnou tekutinou s tvorbou akantolytických puchýřů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Příznaky pemphigus vulgaris. Nejčastěji pemphigus vulgaris začíná ve sliznici úst a hltanu. Vlivem mechanického poškození jídlem se bublinky otevírají tak rychle, že je téměř nikdy není vidět. Jasně červené bolestivé eroze se tvoří v ústech na pozadí nezměněné sliznice.

Útržky prasklé bubliny zakrývající erozi na ní vytvářejí obraz bělavého povlaku, lze je však snadno odstranit špachtlí. Postupně se počet erozí zvyšuje. Bez specifické terapie se nehojí, ale spíše rostou a splývají. Kvůli silné bolesti nemůže pacient jíst ani mluvit. Z úst vychází nepříjemný zápach.

Výskyt puchýřů na kůži s pemphigus vulgaris se může objevit několik měsíců poté, co se objeví v dutině ústní, ale lze je pozorovat také na počátku onemocnění. Na zjevně nezměněné kůži se tvoří puchýře, jsou vyplněné čistá tekutina a často nejsou doprovázeny svěděním nebo bolestí. V některých případech je kolem puchýřů pozorováno zarudnutí kůže ve formě tenkého okraje. Pemphigus vulgaris je charakterizován fokálním výskytem vyrážky v různých částech těla. Nejčastěji jsou postiženy hrudník, záda, axilární oblasti a tříselné záhyby. Postupem času se objevují nové puchýře, které zahrnují dříve zdravé oblasti pokožky. Několik dní po jejich objevení se puchýře otevřou.

Výsledné eroze mají jasně růžovou barvu. Postupně se zvětšují v průměru, spojují se a zabírají velké plochy kůže. Celkový stav pacienta s pemphigus vulgaris, který nebyl zpočátku narušen, se zhoršuje, objevuje se nízká horečka a slabost. Silná bolest brání aktivním pohybům. Když dojde k infekci, rozvine se pyodermie: tekutina v puchýřích se zakalí, eroze se pokryje hnisavým výbojem a stav pacienta se prudce zhorší. Zvyšující se kachexie nebo sepse (s přidáním infekce) může vést ke smrti pacienta. Diagnóza pemphigus vulgaris.

V klinické diagnostice pemphigus vulgaris jsou důležité mechanické příznaky indikující akantolýzu. Patří mezi ně Nikolského příznak - olupování epidermis s mírným třením zdravě vypadající oblasti pokožky. Nikolského okrajový symptom se kontroluje zatažením za kus stěny prasklého močového měchýře. Pokud je pozitivní, pak se epidermis odlupuje v poměrně velké vzdálenosti od eroze. Asbo-Hansenův příznak – přitlačení prstu na bublinu s pemphigus vulgaris vede k odlupování epidermis podél periferie bubliny a zvětšení její plochy. K potvrzení diagnózy pemphigus vulgaris se provádí cytologické vyšetření metodou Tzanck.

Mikroskopie otisku stěru získaného ze spodní části eroze odhaluje charakteristické akantolytické buňky v trnové vrstvě epidermis. Pro histologické vyšetření biopsie zahrnuje odebrání části kůže obsahující čerstvý puchýř.

Pemphigus vulgaris se může objevit na pozadí úplného zdraví pacienta. Potenciálně zdravý člověk si všimne vzhledu charakteristických puchýřovitých útvarů na kůži a sliznicích. Bublinky jsou zevnitř naplněny čirou tekutinou, která se časem začne zakalovat. Postupem času se tyto útvary také začnou rozšiřovat a šíří se po povrchu těla. Při dosažení určité velikosti nebo v důsledku mechanického poškození bublina praskne a na svém místě zanechá zanícená místa vlhké pokožky. To vytváří ideální prostředí pro množení bakterií a infekci, protože postižená místa kůže nemají dostatečnou ochrannou funkci.

Léčba musí být provedena ve fázi, kdy se puchýře ještě nezačaly šířit. K tomu používají léky, které přímo ovlivňují imunitní systém. Pokud je onemocnění zanedbáno, může to vést k extrémně nepříjemným zdravotním následkům. Protože otevřené puchýře mají tendenci vést k hnisání, má pemphigus vulgaris obvykle nepříznivou prognózu.

Pemphigus vulgaris je podle statistik pozorován v 1 případě u 5 milionů pacientů. Nejčastěji se vyskytuje ve středomořských zemích a na Indickém poloostrově. To se vysvětluje skutečností, že tyto národy mají často příbuzenské manželství, což vede ke genetickým patologiím, včetně narušení struktury genu, který je zodpovědný za stav kůže.

Můžeme tedy usoudit, jak se nemoc přenáší. Tuto nemoc nemůžete dostat od nemocného člověka. Ale geny předané dětem mohou vyvolat výskyt patologie.

2 Onemocnění z fyziologického hlediska

Lidská epidermis má zvláštní strukturu, která určuje povahu onemocnění.

Pokožka se skládá ze čtyř hlavních vrstev po celém těle, s výjimkou dlaní a chodidel, kde je těchto vrstev 5. Dvě spodní vrstvy jsou spojeny speciálními procesy, které mají bílkovinnou povahu. Říká se jim desmozomy. Právě tyto procesy jsou zodpovědné za pevnost pokožky. Mezi sebou vytvářejí zvláštní spojení jako karabiny.

Další 2 vrstvy již takové vazby nemají a chrání hluboké vrstvy před mechanickým, tepelným a chemickým poškozením.

Když se pemfigus projeví, lidský imunitní systém začne produkovat protilátky proti proteinovým sloučeninám, které ničí spojení desmozomů. Právě identifikace těchto protilátek, které se nazývají Tzanckovy buňky, biopsií umožňuje stanovit diagnózu.

V procesu odlučování kožních vrstev se vytváří speciální kapalina, která vyplňuje puchýře, které se objevují na povrchu kůže nebo sliznice. Oblast, kde se objevují puchýře, je omezena na poškozené desmozomy, kde nejsou buňky poškozeny a objevuje se lem puchýřů. Vrchní vrstva močového měchýře je ochrannými vrstvami kůže. Pokud bublina praskne, spodní vrstvy kůže zůstanou bezbranné vnější vlivy. Kromě toho byla kapalina obsažená v močovém měchýři nasycena nejen proteinovými sloučeninami, ale také elektrolyty a mikroelementy. V důsledku toho tělo také ztrácí tyto látky, když se nemoc šíří kůží.

3 Příčiny patologie

Vědci ještě úplně nezjistili důvody tohoto jevu. Kromě změny struktury genu, který je zodpovědný za správnou strukturu epidermis, odborníci identifikují některé možné příčiny, které mohou vyvolat vývoj onemocnění:

• poruchy rovnováhy voda-elektrolyt v těle (v těle pacienta se zadržuje velké množství tekutiny nebo se hromadí soli);
• nějaký vážná onemocnění nervový systém může narušit imunitní funkce;
• onemocnění nadledvin, která narušují jejich funkčnost v lidském endokrinním systému;
• narušení základních biochemických reakcí v důsledku nesprávného fungování enzymů;
• vliv slunečního záření, chemických reakcí a působení agresivních složek některých léků.

Ani tyto faktory však nejsou schopny samostatně vyvolat onemocnění, pouze geneticky disponovaný organismus může reagovat projevem onemocnění.

Vědci také předložili teorii o virovém původu pemfigu. Tato teorie je založena na tvrzení, že onemocnění je virové povahy, ale samotný virus zůstává nezjištěn. I v rámci této teorie zůstává pemfigus nenakažlivý, protože virus může vyvolat změny pouze v predisponovaném organismu.

4 Příznaky a charakteristické projevy

Protože se onemocnění může vyvinout i na pozadí úplného zdraví pacienta, rozlišuje se několik fází vývoje patologie.

1. Počáteční fáze.

Tato fáze je charakterizována výskytem malých bublin s tenkou horní vrstvou. Jsou lokalizovány v oblasti obličeje, často kolem rtů. Horní vrstva bublin se rychle zhroutí a na svém místě zanechá erozi. Dále se pemfigus začíná šířit po kůži, objevují se nová ložiska, kde jsou lokalizovány puchýře. Nejčastěji se začínají objevovat na místech s tenkou vrstvou epidermis:

• podpaží;
• pohlavní orgány;
• prsa;
• vnitřní strany stehen;
• zadní.

Kromě kosmetiky tato fáze nezpůsobuje pacientovi žádné nepohodlí. Po zničení horní vrstvy puchýřů se oblasti kůže postižené erozí rychle hojí. Pleť po tomto má o něco tmavší odstín.

1. Zobecnění.

V této fázi se zvyšuje nejen počet bublin, ale také jejich velikost. Zde je postižen téměř celý povrch těla, v ústech se často objevují puchýře a začínají splývat navzájem. Mohou se objevit následující příznaky:

• nespavost;
• zvýšená únava;
• depresivní stav a deprese;
• teplo;
• plísňové infekce;
• bakteriální infekce.

Pokud nezahájíte léčbu, pak podobný stav může způsobit i smrt pacienta.

Správné léčebné metody posunou pemfigus do další fáze.

1. Epitelizace.

Eroze se postupně hojí a zanechávají za sebou tmavé stopy. Stav pacienta se vrací do normálu, pokožka získává zdravější vzhled.

V žádném případě byste neměli nechat nemoc běžet. Když se objeví první příznaky ve formě lokalizovaných puchýřů, musíte okamžitě kontaktovat odborníka pro další diagnostiku a kvalifikovanou léčbu.