Mozečková mrtvice (cerebelární mrtvice): příčiny, příznaky, zotavení, prognóza

Cerebelární cévní mozková příhoda je méně častá než jiné formy cerebrovaskulární patologie, ale představuje významný problém kvůli nedostatečným znalostem a diagnostickým obtížím. Blízkost mozkového kmene a vitální funkce nervových center učinit tuto lokalizaci mrtvice velmi nebezpečnou a vyžadující rychlou kvalifikovanou pomoc.

Akutní oběhové poruchy v mozečku jsou infarkty (nekrózy) nebo hemoragie, které mají podobné mechanismy vývoje jako jiné formy intracerebrálních cévních mozkových příhod, takže rizikové faktory a hlavní příčiny budou stejné. Patologie se vyskytuje u lidí středního a staršího věku a častěji se vyskytuje u mužů.

Mozečkový infarkt tvoří asi 1,5 % všech intracerebrálních nekróz, zatímco hemoragie tvoří desetinu všech hematomů. Mezi mozkovými mrtvicemi cerebelární lokalizace jsou přibližně tři čtvrtiny z nich infarkty. Úmrtnost je vysoká a v ostatních případech přesahuje 30 %.

Příčiny cerebelární mrtvice a její typy

Mozeček jako jedna z částí mozku potřebuje dobré prokrvení, které zajišťují vertebrální tepny a jejich větve. Funkce této oblasti nervový systém dochází ke koordinaci pohybů, zajištění jemné motoriky, rovnováhy, schopnosti psaní a správné orientace v prostoru.

V mozečku je možné:

• Srdeční záchvat (nekróza);
• Krvácení (tvorba hematomu).

Narušení průtoku krve cévami mozečku vede buď k jejich ucpání, což se stává mnohem častěji, nebo k prasknutí, jehož výsledkem bude hematom. Za zvláštnosti posledně jmenovaných se nepovažuje nasycení nervové tkáně krví, ale zvýšení objemu konvolucí, které oddělují cerebelární parenchym. Neměli bychom si však myslet, že takový vývoj událostí je méně nebezpečný než mozkové hematomy, které ničí celou oblast. Je třeba mít na paměti, že i když jsou některé neurony zachovány, zvětšení objemu tkáně v zadní lebeční jámě může vést ke smrti v důsledku stlačení mozkového kmene. Často se právě tento mechanismus stává rozhodujícím pro prognózu a výsledek onemocnění.

typy úderů

Ischemická cerebelární mrtvice nebo infarkt, dochází v důsledku krmení orgánu. Embolie je nejčastější u pacientů trpících srdeční patologií. Existuje tedy vysoké riziko ucpání cerebelárních tepen tromboembolií při fibrilaci síní, nedávno prodělané resp. akutní infarkty myokardu. Intrakardiální tromby s proudem arteriální krev vstupují do krevních cév mozku a způsobují jejich ucpání.

Trombóza cerebelárních tepen je nejčastěji spojena s proliferací tukových usazenin s vysokou pravděpodobností ruptury plátu. Na arteriální hypertenze Během krize je možná tzv. fibrinoidní nekróza arteriálních stěn, která je také plná trombózy.

Krvácení do mozečku ačkoli se vyskytuje méně často než infarkt, přináší více problémů v důsledku přesunu tkáně a stlačení okolních struktur nadbytkem krve. Typicky se hematomy vyskytují v důsledku chyby, když na pozadí vysokých tlakových čísel céva „praskne“ a krev se vrhne do cerebelárního parenchymu.

Mimo jiné důvody jsou možné, tvořící se i během období nitroděložní vývoj A na dlouhou dobu zůstávají bez povšimnutí, protože jsou asymptomatické. U mladších pacientů se vyskytly případy mozkové mrtvice spojené s disekcí dané oblasti vertebrální tepna.

Byly identifikovány hlavní rizikové faktory cerebelárních mrtvic:

1. diabetes;
2. Arteriální hypertenze;
3. Stáří a mužské pohlaví;
4. Fyzická nečinnost, obezita, metabolické poruchy;
5. Vrozená patologie cévních stěn;
6. Patologie hemostázy;
7. Srdeční onemocnění s vysokým rizikem trombózy (infarkt, endokarditida, protetická chlopeň).

Jak se projevuje mozková mrtvice?

Projevy cerebelární mrtvice závisí na jejím rozsahu, takže klinika rozlišuje:

• Závažná mrtvice;
• Izolované v oblasti konkrétní tepny.

Izolovaná cerebelární mrtvice

Izolovaný mrtvice oblast cerebelární hemisféry, kdy je postiženo prokrvení z a. cerebelární posterior inferior, se projevuje komplexem vestibulárních poruch, z nichž nejčastější je závrať. Pacienti navíc pociťují bolest týlní oblast, stěžují si na nevolnost a poruchy chůze, trpí řeč.

Infarkt v oblasti a. cerebelární anterior inferior jsou také doprovázeny poruchami koordinace a chůze, jemné motoriky a řeči, ale mezi příznaky se objevují sluchové postižení. Při poškození pravé hemisféry cerebellum je sluch narušen vpravo, s levostrannou lokalizací - vlevo.

Pokud je postižena horní cerebelární tepna, pak budou převažovat příznaky poruchy koordinace, pacient obtížně udržuje rovnováhu a provádí přesné, cílené pohyby, mění se chůze, trápí ho závratě, nevolnost, vznikají potíže při vyslovování hlásek a slov.

Na velké velikosti ohnisko poškození nervové tkáně, živé příznaky poruch koordinace a motoriky okamžitě vybízejí lékaře k úvaze o mozkové mrtvici, ale stane se, že pacienta trápí pouze závratě, a pak se do diagnózy zařadí labyrintitida nebo jiná onemocnění vestibulární aparát vnitřní ucho, což znamená správná léčba nezačne včas. U velmi malých ložisek nemusí vůbec dojít ke klinické nekróze, protože funkce orgánů se rychle obnoví, ale asi ve čtvrtině případů rozsáhlé infarkty předcházejí přechodné změny nebo „malé“ tahy.

Rozsáhlá cerebelární mrtvice

Velká mrtvice s poškozením pravé nebo levé hemisféry je považována za extrémně závažnou patologii s vysokým rizikem úmrtí. Je pozorován v oblasti přívodu krve do horní cerebelární tepny nebo zadní dolní, když je lumen vertebrální tepny uzavřen. Vzhledem k tomu, že mozeček je vybaven dobrou sítí kolaterál a všechny tři jeho hlavní tepny jsou vzájemně propojeny, téměř nikdy se mozečkové symptomy nevyskytují izolovaně a přidávají se k nim symptomy mozkového kmene a mozkové příhody.

Rozsáhlá cerebelární mrtvice je doprovázena akutní nástup s celkovými mozkovými příznaky ( bolest hlavy, nevolnost, zvracení), poruchy koordinace a motoriky, řeči, rovnováhy, v některých případech dochází k poruchám dýchání a srdeční činnosti, polykání v důsledku poškození mozkového kmene.

Pokud je poškozena třetina nebo více objemu mozečkových hemisfér, může být průběh mrtvice maligní, která je splatná silný otok zóny nekrózy. Zvětšený objem tkáně v zadní jámě lebeční vede k útlaku cirkulačních cest mozkomíšního moku, dochází k akutní bolesti a následně útlaku mozkového kmene a smrti pacienta. Pravděpodobnost úmrtí dosahuje při konzervativní terapii 80 %, takže tato forma cévní mozkové příhody vyžaduje urgentní neurochirurgický zákrok, ale i v tomto případě třetina pacientů zemře.

Často se stává, že po krátkodobém zlepšení se stav pacienta opět zhorší, zvýší se fokální a mozkové příznaky, zvýší se tělesná teplota, je možné kóma, které je spojeno se zvětšením ohniska nekrózy mozečkové tkáně a postižením struktury mozkového kmene. Prognóza je nepříznivá i při chirurgické asistenci.

Léčba a následky cerebelární mrtvice

Léčba cerebelární cévní mozkové příhody zahrnuje obecná opatření a cílenou terapii ve vztahu k ischemické resp hemoragický typ poškození.

Mezi běžné činnosti patří:

• Udržování dýchání a v případě potřeby umělá ventilace;
• U hypertoniků je indikována antihypertenzní léčba betablokátory (labetalol, propranolol), ACE inhibitory (kaptopril, enalapril), doporučený krevní tlak je 180/100 mm Hg. Art., protože pokles tlaku může způsobit nedostatek průtoku krve v mozku;
• Hypotoničtí pacienti potřebují infuzní terapii (roztok chloridu sodného, ​​albumin aj.), je možné podávat vazopresorická léčiva - dopamin, mesaton, norepinefrin;
• Při horečce je indikován paracetamol, diklofenak, hořčík;
• K boji proti edému mozku jsou zapotřebí diuretika - mannitol, furosemid, glycerol;
• Antikonvulzivní léčba zahrnuje Relanium, hydroxybutyrát sodný, v případě jeho neúčinnosti je anesteziolog nucen uvést pacienta do anestezie oxidem dusným, někdy je nutné podání myorelaxancií u těžkého a déletrvajícího konvulzivního syndromu;
• Psychomotorická agitace vyžaduje předepisování Relanium, fentanyl, droperidol (zejména v případě nutnosti převozu pacienta).

Současně s medikamentózní terapií se zavádí výživa, kterou je v případě těžkých cévních mozkových příhod vhodnější podávat sondou, což umožňuje nejen poskytnout pacientovi potřebné živin, ale také aby se do nich nedostalo jídlo Dýchací cesty. V ohrožení infekční komplikace jsou indikována antibiotika. Personál kliniky sleduje stav kůže a předchází vzniku proleženin.

Specifická terapie ischemických cévních mozkových příhod je zaměřena na obnovení průtoku krve s pomocí antikoagulancií, trombolytik a přes chirurgické odstranění krevní sraženiny z tepny. K trombolýze se používá urokináza, altepláza, z protidestičkových látek je nejoblíbenější kyselina acetylsalicylová (tromboASS, kardiomagnyl), z antikoagulancií se používají fraxiparin, heparin, sulodexid.

Protidestičková a antikoagulační léčba pomáhá nejen obnovit průtok krve postiženou cévou, ale také předcházet následným mozkovým příhodám, proto jsou některé léky předepisovány dlouhodobý. Trombolytická terapie je indikována co nejdříve od okamžiku uzávěru cévy, pak bude její účinek maximální.

V případě krvácení nelze výše uvedené léky podávat, protože pouze zvýší krvácení a specifická terapie zahrnuje udržení přijatelného počtu krevní tlak a předepisování neuroprotektivní terapie.

Je těžké si představit léčbu cévní mozkové příhody bez neuroprotektivních a cévních složek. Pacientům je předepisován nootropil, Cavinton, cinnarizin, aminofylin, cerebrolysin, glycin, emoxypin a mnoho dalších léků, indikovány jsou vitamíny skupiny B.

Nadále se diskutuje o otázkách chirurgické léčby a její účinnosti. Není pochyb o tom, že dekomprese je nezbytná, když existuje hrozba dislokační syndrom s kompresí mozkového kmene. Při rozsáhlých nekrózách se provádí trepanace a odstranění nekrotických hmot ze zadní lebeční jámy, u hematomů se odstraňují krevní sraženiny jak při otevřených operacích, tak i přes endoskopická technologie, je také možné drénovat komory, když se v nich hromadí krev. K odstranění krevních sraženin z cév se provádějí intraarteriální intervence a pro zajištění dalšího průtoku krve se provádí stentování.

Zotavení po mozkové mrtvici by mělo začít co nejdříve, to znamená, že když se stav pacienta stabilizuje, již nehrozí edém mozku a opakovaná nekróza. To zahrnuje léčba drogami, fyzioterapeutické procedury, masáže, performance speciální cvičení. V mnoha případech pacienti potřebují pomoc psychologa či psychoterapeuta, důležitá je podpora rodiny a blízkých.

Období rekonvalescence vyžaduje píli, trpělivost a úsilí, protože může trvat měsíce i roky, ale některým pacientům se podaří získat ztracené schopnosti i po několika letech. K trénování jemné motoriky se mohou hodit cviky jako vázání tkaničky, navlékání uzlu, točení malých kuliček prsty, háčkování nebo pletení.

Následky mozkových mrtvic jsou velmi vážné. V prvním týdnu po cévní mozkové příhodě je vysoká pravděpodobnost otoku mozku a dislokace jeho částí, což nejčastěji způsobuje předčasnou smrt a určuje špatnou prognózu. V prvním měsíci komplikace zahrnují plicní embolii, zápal plic a srdeční patologii.

Pokud je možné vyhnout se nejnebezpečnějším následkům v akutní fázi cévní mozkové příhody, pak se většina pacientů potýká s problémy, jako je přetrvávající ztráta koordinace, parézy, obrny a poruchy řeči, které mohou přetrvávat roky. V ve vzácných případechřeč je stále obnovena během několika let, ale motorická funkce, kterou nebylo možné vrátit v prvním roce onemocnění, s největší pravděpodobností nebude obnovena.

Po cerebelárních mrtvicích zahrnuje nejen užívání léků, které zlepšují trofismus nervové tkáně a opravné procesy, ale také cvičební terapii, masáže a kurzy řeči. Je dobré, když je možnost stálé účasti kompetentních specialistů, a ještě lepší, když se rehabilitace provádí ve speciálním centru nebo sanatoriu, kde pracuje zkušený personál a je k dispozici odpovídající vybavení.

Mozeček(cerebellum) - část mozku patřící k zadnímu mozku. Podílí se na koordinaci pohybů, regulaci svalového tonu, udržování držení těla a rovnováhy těla.

Mozeček se nachází v zadní lebeční jámě posterior od medulla oblongata a mostu, které tvoří část střechy čtvrtá komora. Jeho horní povrch směřuje k okcipitálním lalokům hemisfér velký mozek, od kterého je oddělen tentorium cerebellum. Dole se mozeček přibližuje k foramen magnum. Projekce cerebellum na povrch hlavy se nachází mezi zevním okcipitálním výběžkem a základy mastoidních procesů. Hmotnost mozečku dospělého je 136-169 g.

Mozeček se skládá z nepárové střední části - vermis (vennis) a párových hemisfér (hemispheria cerebelli), pokrývajících mozkový kmen.
Povrch mozečku je rozdělen četnými štěrbinami na tenké pláty, které probíhají přibližně příčně podél hemisfér a vermis. Horizontální trhlina (fissura hdnzontalis) odděluje horní a dolní povrch mozečku. Uvnitř laloků jsou listy mozečku seskupeny do lalůčků a určité lalůčky hemisfér odpovídají lalůčkům vermis.

Povrch cerebellum je pokryt kůrou. Nachází se pod kůrou bílá hmota vstupuje do listů mozečku v podobě tenkých plátů, které v řezech vytvářejí zvláštní obraz - tzv. strom života. Bílá hmota obsahuje cerebelární jádra: zubaté (nucleus dentatus), korkové (nucleus emboliformis), kulovité (nuclei globosi) a stanové jádro (nucleus fastigii). Mozeček má tři páry stopek (pedunculi cerebellares), které jej spojují s mozkovým kmenem.
Dolní cerebelární stopky jdou do prodloužené míchy, střední do mostu a horní do středního mozku.

Mozečková kůra má tři vrstvy: povrchovou molekulární, která obsahuje košíkové a hvězdicové neurony, větve nervových vláken, pocházející z jiných vrstev kůry a bílé hmoty; vrstva piriformních neuronů sestávající z velkých nervové buňky(Purkyňovy buňky); hluboká granulární vrstva obsahující převážně malé granulární neurony. Aferentní vlákna vstupují do mozečku podél jeho stopek z jader vestibulárních a dalších lebeční nervy, z mícha jako součást předního a zadního spinocerebelárního traktu, z jader tenkých a klínovitých fascikulií a pontinních jader.

Většina z nich končí v cerebelární kůře. Z kůry jsou nervové impulsy přenášeny do jader podél axonů piriformních neuronů.
Jádra dávají vzniknout eferentním drahám cerebellum. Patří mezi ně cerebellonukleární dráha k jádrům hlavových nervů a retikulární formace mozkového kmene; zubatě červená jaderná cesta k červenému jádru středního mozku; zubato-talamická dráha do thalamu. Prostřednictvím svých aferentních a eferentních drah je mozeček zahrnut do extrapyramidového systému.

Krevní zásobení mozečku je zajištěno horní, dolní přední a dolní zadní cerebelární tepnou. Jejich větve anastomozují v pia mater, tvoří cévní síť, z níž větve zasahují do kůry a bílé hmoty mozečku. Žíly mozečku jsou četné, ústí do velká žíla mozku a dutin mozkových blan(rovný, příčný, skalnatý).

Mozeček je centrální orgán pohybové koordinace, koordinující činnost synergických a antagonistických svalů zapojených do pohybových aktů. Tato funkce mozečku, která reguluje dobrovolné pohyby, spolu s regulací svalového tonusu, zajišťuje přesnost, plynulost cílených pohybů a také udržení držení těla a rovnováhy.

Metody výzkumu:

Klinické metody zahrnují studium pohybů, chůze, provádění speciálních testů k identifikaci statické a dynamické ataxie, asynergie, studium posturálních reflexů a studium svalového tonusu. K identifikaci poruch chůze se využívá plantografie a ichnografie (metoda studia chůze a tvaru nohou pomocí jejich otisků získaných při chůzi na listu papíru položeném na kovové cestě pokryté barvou). K objasnění podstaty léze M. se používají stejné metody jako při studiu mozku.

Patologie:

Hlavní klinické znamení cerebelární léze jsou statické a dynamická ataxie na straně patologického zaměření, projevující se poruchami udržení těžiště a rovnováhy těla při stoji, chůzi, dysmetrií a hypermetrií, vynechává při cílených pohybech, adiadochokineze, záměrné třesy, poruchy řeči v podobě řídkosti, slabiky. fragmentace (tzv. cerebelární dysartrie), změny rukopisu v podobě megalografie, nystagmus.

Pokud dojde k narušení spojení mozečku s mozkovou kůrou, může dojít ke změnám komplexních statokinetických funkcí se syndromem astasie-bazie (astasie je neschopnost stát, abasie je neschopnost chůze). V tomto případě je pacient v poloze na zádech aktivní pohyby dolní končetiny není zlomený, žádná paréza. Důležitým znakem poškození mozečku je asynergie (poruchy konjugované aktivity svalů při provádění pohybů), změny posturálních reflexů, zejména ve formě spontánního pronátorového fenoménu.

U pacientů s poškozením mozečku a jeho spojů může dojít k hyperkinezi: při porušení spojů s dentátem a červenými jádry vzniká na končetinách na straně patologického ložiska choreoatetóza a tzv. rubrální třes; při poškození spojů zubatého jádra spodní olivou - myoklonus jazyka, hltanu, měkké patro. Na straně léze cerebellum je tonus svalů končetin snížený nebo chybí, v důsledku čehož je při pasivních pohybech možná hyperextenze v kloubech a nadměrné pohyby v nich. Mohou se objevit reflexy podobné kyvadlu.

K jejich identifikaci se pacient posadí na okraj stolu nebo postele tak, aby nohy volně visely, a jsou vyvolány reflexy kolen. V tomto případě provede dolní noha pacienta několik výkyvných (kyvadlových) pohybů. Často je detekována tzv. magnetická reakce: při lehkém dotyku plantárního povrchu palec chodidla, je pozorováno protažení celé končetiny.

Všechny objemové léze mozečku (nádory, hemoragie, traumatické hematomy, abscesy, cysty) se vyznačují výrazným zvýšením intrakraniální hypertenze v důsledku okluze likvorových prostorů na úrovni čtvrté komory a foramen, což způsobuje vznik hypertenzních krizí.

Vývojové vady:

Existuje celková a subtotální (laterální a střední) cerebelární ageneze. Celková ageneze je vzácná. Obvykle se kombinuje s jinými závažnými malformacemi nervového systému. Mezisoučet cerebelární ageneze je také zpravidla kombinován s malformacemi mozkového kmene (ageneze cerebrálního mostu, absence čtvrté komory atd.). Při cerebelární hypoplazii je zaznamenán pokles celého cerebellum nebo jeho jednotlivých struktur.

Hypoplazie cerebellum může být jednostranná nebo oboustranná, stejně jako lobární, lobulární. Zvýraznit různé změny cerebelární konvoluce: alogyrie, makrogyrie, polygyrie, agyrie. Dysrafické poruchy jsou nejčastěji lokalizovány v oblasti cerebelární vermis a také dolního medulárního vela a projevují se jako cerebellohidromeningokéla nebo štěrbinovitý defekt ve struktuře mozečku. Při makroencefalii je pozorována hypertrofie molekulárních a granulárních vrstev kůry mozečku a zvětšení jejího objemu.

Klinicky se malformace mozečku projevují statickou a dynamickou cerebelární ataxií, která je v některých případech určena spolu s příznaky poškození jiných částí nervového systému. Charakteristická porušení duševní vývoj až po idiocii a rozvoj motorických funkcí. Léčba je symptomatická

Poškození mozečku:

Otevřená poranění mozečku jsou pozorována při traumatickém poranění mozku spolu s poškozením dalších formací zadní lebeční jámy a ve většině případů vedou k fatální výsledek. U uzavřených kraniocerebrálních poranění se často rozvinou příznaky poškození mozečku v důsledku jeho přímého poranění nebo v důsledku protinárazu. M. je zvláště často poškozen při pádu na záda nebo modřinách v krční-týlní oblasti. V tomto případě jsou zaznamenány bolesti, hyperémie, otoky a zhutnění měkkých tkání v cervikálně-okcipitální oblasti a kraniogramy často odhalí zlomeninu týlní kost.

V těchto případech se příznaky poškození mozečku téměř vždy kombinují s příznaky poškození mozkového kmene, ke kterému může dojít buď v důsledku kontuze, nebo v důsledku vytvoření akutního, subakutního nebo chronického epidurálního nebo subdurálního hematomu v zadní části mozku. lebeční jamka. Hematomy zadní lebeční jámy jsou zpravidla jednostranné (zejména epidurální) a vyvíjejí se v důsledku poškození žil. Ve vzácných případech se tvoří hydromy zadní lebeční jámy (akutní akumulace mozkomíšního moku v subdurálním prostoru).

nemoci:

Léze cerebellum vaskulárního původu se vyvíjejí při ischemických a hemoragických mrtvicích. Ischemické mrtvice a přechodné poruchy cerebrální oběh vyskytují se při trombóze a netrombotickém změkčení mozku, stejně jako při embolii do vertebrálního systému, bazilárních a cerebelárních tepen. Fokální cerebelární příznaky převažují v kombinaci se známkami poškození mozkového kmene.

Krvácení do mozečku se vyznačuje rychlým nárůstem celkových mozkových příznaků s poruchou vědomí (rozvoj soporózních popř. komatózní stav), meningeální příznaky, časné kardiovaskulární, respirační a jiné poruchy mozkového kmene, difúzní svalová hypotenze nebo atonie. Ohniskové cerebelární příznaky jsou pozorovány pouze u omezených hemoragických ložisek v mozečku, u masivních hemoragií nejsou detekovány pro výrazné celkové mozkové a mozkové kmenové symptomy.

Dystrofické procesy v mozečku jsou charakterizovány postupným progresivním nárůstem mozečkových poruch, které jsou obvykle kombinovány se známkami poškození jiných částí nervového systému a zejména jeho extrapyramidové části. Takový klinický syndrom pozorováno v dědičnosti cerebelární ataxie Pierre Marie, olivopontocerebelární degenerace, Friedreichova familiární ataxie, Louis-Barova ataxie-telangiektázie.

Součástí jsou ve většině případů léze cerebellum infekčního původu zánětlivé onemocnění mozek. V tomto případě jsou cerebelární příznaky kombinovány se znaky fokální léze jiných částech mozku, jakož i s výraznými celkovými infekčními, celkovými mozkovými a často meningeálními příznaky. Cerebelární poruchy lze pozorovat u neurobrucelózy a toxoplazmózy. Poškození mozečku a jeho spojení je často pozorováno u roztroušené sklerózy a subakutní sklerotizující leukoencefalitidy.

Cerebelární absces tvoří téměř 1/3 všech mozkových abscesů. Častěji má kontaktní otogenní původ, méně často metastatický - ze vzdálených hnisavých ložisek. Proces se vyvíjí až 2-3 měsíce. Charakteristický generál vážný stav trpělivý, vyjádřený neurologické projevy s přítomností celkové infekční, celkové mozkové, někdy meningeální příznaky. Cerebelární a další neurologické příznaky na straně hlavního patologického ohniska. Léčba je intenzivní protizánětlivá a chirurgická.

Nádory a cysty:

Nejčastěji se jedná o astrocytomy, meduloblastomy, angioretikulární a sarkomy. Metastázy v mozečku jsou také pozorovány zhoubné nádory vnitřní orgány. Klinický obraz závisí především na histologické formě nádoru, stadiu vývoje onemocnění a věku pacienta. Astrocytomy a angioretikulomy obvykle mají benigní průběh, meduloblastomy a sarkomy - maligní.

Cysty cerebellum (červ a hemisféry) mohou být dysgenetické nebo vznikají v důsledku krvácení, infarktů a abscesů. Častěji pozorováno u cerebelárních nádorů, angioretikulomů a astrocytomů; jsou umístěny buď uvnitř nádoru, nebo s ním přímo sousedí. Syringomyelické dutiny se v cerebellum tvoří zřídka.

Příznaky se mohou lišit v závislosti na příčině, ale obvykle zahrnují ataxii (narušení koordinace pohybů). Diagnostika je založena na klinických nálezech a je často doplněna nálezy z neurozobrazovacích vyšetření a někdy i genetickým vyšetřením. Léčba je obvykle symptomatická, pokud není zjištěná příčina získaná a reverzibilní.

Mozeček se skládá ze tří částí.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): zahrnuje flokulonodulární lalok, který je umístěn mediálně.
• Středně umístěný červ (paleocerebellum): zodpovědný za koordinaci pohybů trupu a nohou. Poškození červa vede k poruchám chůze a udržení držení těla.
• Laterálně umístěné mozečkové hemisféry (neocerebellum): jsou zodpovědné za řízení rychlých a přesně koordinovaných pohybů v končetinách.

V současné době se stále více výzkumníků shoduje na tom, že spolu s koordinací mozeček řídí také některé aspekty paměti, učení a myšlení.

Ataxie je nejcharakterističtějším znakem cerebelárního poškození, ale mohou být pozorovány i další příznaky.

Příčiny cerebelárních poruch

Vrozené vývojové vady jsou často sporadické a často součástí komplexních syndromů (například Dandy-Walkerova anomálie) s narušeným vývojem různých částí centrálního nervového systému. Vrozené vady se projevují v raném věku a s věkem neprogredují. Příznaky, které projevují, závisí na postižených strukturách; v tomto případě je zpravidla vždy pozorována ataxie.

Dědičné ataxie může mít jak autozomálně recesivní, tak autozomálně dominantní způsob dědičnosti. Mezi autozomálně recesivní ataxie patří Friedreichova ataxie (nejčastější), ataxie telangiektázie, abetalipoproteinémie, ataxie s izolovaným deficitem vitaminu E a cerebrotendinózní xantomatóza.

Friedreichova ataxie se vyvíjí v důsledku expanze tandemových repetic GAA v genu kódujícím mitochondriální protein frataxin. Snížená hladina frataxinu vede k nadměrnému hromadění železa v mitochondriích a narušení jejich fungování. Nestabilita při chůzi se začíná objevovat ve věku 5-15 let, ke které se pak připojuje ataxie v horní končetiny, dysartrie a paréza (hlavně v nohách). Inteligence často trpí. Třes, pokud je přítomen, je nevýznamně vyjádřen. Je také zaznamenáno potlačení hlubokých reflexů.

Spinocerebelární ataxie (SCA) jsou většina dominantní ataxie. Klasifikace těchto ataxií byla několikrát revidována, protože byly získány nové poznatky týkající se jejich genetických vlastností. Dosud bylo identifikováno nejméně 28 lokusů, jejichž mutace vedly k rozvoji SCA. V nejméně 10 lokusech se mutace skládá z expanze nukleotidových repetic, zejména u některých forem SCA dochází ke zvýšení počtu repetic CAG (jako u Huntingtonovy choroby), kódujících aminokyselinu glutamin. Klinické projevy jsou různé. U některých forem nejčastějšího SCA jsou pozorovány mnohočetné léze různých částí centrálního a periferního nervového systému s rozvojem polyneuropatie, pyramidových příznaků syndromu neklidné nohy a samozřejmě ataxie. U některých SCA se vyskytuje pouze cerebelární ataxie. SCA typu 5, také známá jako Machado Josephova choroba, je možná nejběžnější variantou autozomálně dominantní SCA. Mezi její příznaky patří ataxie a dystonie (občas), záškuby obličejových svalů, oftalmoplegie a charakteristické „vypouklé“ oči.

Získané jmění. Získané ataxie jsou výsledkem nedědičných neurodegenerativních onemocnění, systémových onemocnění, expozice toxinům nebo mohou být idiopatické povahy. Systémová onemocnění zahrnují alkoholismus, celiakii, hypotyreózu a nedostatek vitaminu E. K toxické poškození mozeček může produkovat oxid uhelnatý, těžké kovy, lithium, fenytoin a některé typy rozpouštědel.

U dětí jsou příčinou vývoje mozečkových poruch často mozkové nádory, které jsou zpravidla lokalizovány ve středním mozečku. Ve vzácných případech se u dětí může objevit reverzibilní cerebelární poruchy po odloženém virová infekce.

Symptomy a známky cerebelárních poruch

Příznaky	Manifestace
Ataxie	Kolébavá chůze s prodlouženou základnou
Diskoordinace pohybů	Neschopnost správně koordinovat přesné pohyby
Dysartrie	Neschopnost jasně vyslovovat slova, nezřetelná řeč s nesprávnou konstrukcí frází
Dysdiadochokineze	Neschopnost provádět rychlé střídavé pohyby
Dysmetrie	Neschopnost ovládat rozsah pohybu
Svalová hypotonie	Snížený svalový tonus
Nystagmus	Mimovolné, rychlé vibrace oční bulvy v horizontálním, vertikálním nebo rotačním směru, s rychlou složkou směřující k lézi v mozečku
Naskenovaná řeč	Pomalá výslovnost s tendencí k potížím s výslovností začátku slova nebo slabiky
Třes	Rytmické střídavé oscilační pohyby v končetině při přiblížení k cíli (záměrný třes) nebo v jejích proximálních svalových skupinách při udržování postoje nebo držení váhy (posturální třes)

Diagnostika cerebelárních poruch

Diagnóza je stanovena na základě klinických údajů včetně podrobné rodinné anamnézy s vyloučením případných získaných systémových onemocnění. Mělo by být provedeno neurozobrazení, nejlépe MRI.

Léčba cerebelárních poruch

Nějaký systémová onemocnění a důsledky toxické účinky může být předmětem opravy. Léčba je přitom zpravidla pouze podpůrná.

Mozeček je součástí centrálního nervového systému umístěného pod mozkové hemisféry mozek Má to následující formace: dvě hemisféry, nohy a červ. Zodpovědný za koordinaci pohybů a funkci svalů. S lézemi cerebellum se objevují příznaky motorické poruchy, změny řeči osoby, rukopis, chůze, ztráta svalového tonusu.

Příčiny cerebelárních onemocnění

Příčinou mozečkových onemocnění mohou být úrazy, vrozené nevyvinutí této struktury, ale i poruchy krevního oběhu, následky drogové závislosti, zneužívání návykových látek, neuroinfekce a intoxikace. Existuje vrozená vada ve vývoji mozečku způsobená genetická patologie, nazvaný Mariina ataxie.

Důležité! Poškození mozečku může být důsledkem mrtvice, zranění, onkologická onemocnění, intoxikace.

Cerebelární poranění jsou pozorována při zlomeninách spodiny lební a poranění okcipitální části hlavy. K porušení krevního zásobení mozečku dochází, když aterosklerotická léze cév, stejně jako při ischemické, hemoragické mrtvici mozečku.

Cerebellum, tj. krvácení v důsledku porušení celistvosti cévy je častou příčinou pohybových, řečových a očních příznaků. Ke krvácení do mozečkové substance dochází, když vysoký krevní tlak a hypertenzní krize.

U starších lidí nejsou cévy elastické, jsou postiženy aterosklerózou a jsou pokryty kalcifikací cholesterolové plaky, takže to nevydrží vysoký tlak a jejich zeď je roztrhaná. Důsledkem krvácení je nedokrvení tkání, které dostaly výživu z prasklé cévy, dále ukládání hemosiderinu v mezibuněčné hmotě mozku a vznik hematomu.

Poruchy této struktury způsobují i ​​onkologická onemocnění spojená přímo s mozečkem, případně s metastázami. Někdy jsou cerebelární léze způsobeny narušeným odtokem mozkové tekutiny.

Klíčovým příznakem poškození mozečku je. Projevuje se třesem hlavy a celého těla v klidu i při pohybu, nekoordinovaností pohybů, svalovou slabostí. Příznaky onemocnění mozečku mohou být asymetrické, pokud je poškozena jedna z hemisfér. Hlavní projevy patologie u pacientů jsou identifikovány:

1. , jeden z příznaků poškození mozečku, se projevuje rozmáchlými pohyby a nadměrnou amplitudou na konci.
2. – třes hlavy a těla v klidu.
3. Dysdiadochokineze se projevuje nemožností rychlých opačných svalových pohybů – flexe a extenze, pronace a supinace, addukce a abdukce.
4. Hypometrie je zastavení motorického aktu bez dosažení jeho cíle. Hypermetrie je nárůst pohybů podobných kyvadlu při přibližování se k dosažení cíle pohybu.
5. Nystagmus je mimovolní pohyb očí.
6. Svalová hypotenze. Svalová síla pacienta klesá.
7. Hyporeflexie.
8. Dysartrie. Skenovaná řeč, tzn. pacienti zdůrazňují slova rytmicky a ne v souladu s pravidly ortoepie.
9. Porucha chůze. Roztřesené pohyby těla neumožňují pacientovi chodit v přímé linii.
10. Poruchy rukopisu.

Diagnostika a léčba cerebelárních poruch

Neurolog vyšetřuje a testuje povrchové a hluboké reflexy. Provádí se elektronystagmografie a vestibulometrie. Přiřadit obecná analýza krev. Lumbální punkce se provádí k detekci infekce v mozkomíšním moku a také markerů mrtvice nebo zánětu. Hlava se drží. Stav cerebelárních cév se zjišťuje pomocí dopplerografie.

Léčba cerebelárních onemocnění s cévní mozková příhoda provádí pomocí lýzy krevních sraženin. Předepisují se fibrinolytika (streptokináza, altepláza, urokináza). K prevenci tvorby nových krevních sraženin se používají protidestičkové látky (aspirin, klopidogrel).

U ischemických a hemoragických mrtvic zlepšují metabolické léky (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) metabolismus v mozkové tkáni. K prevenci opakujících se mozkových příhod se předepisují léky snižující hladinu cholesterolu v krvi a v případě hemoragického krvácení se předepisují antihypertenziva.

Neuroinfekce (encefalitida, meningitida) vyžadují antibiotickou léčbu. Patologie mozečku způsobené intoxikacemi vyžadují detoxikační terapii v závislosti na povaze jedů. Provádí se forsírovaná diuréza, peritoneální dialýza a hemodialýza. Při otravě jídlem - výplach žaludku, podání sorbentů.

U onkologických lézí cerebellum se léčba provádí v souladu s typem patologie. Chemoterapie a radiační terapie nebo chirurgická operace. Pokud dojde k narušení odtoku mozkomíšního moku způsobujícího mozečkový syndrom, přistupuje se k operaci s kraniotomií a shuntováním cest pro odtok mozkomíšního moku.

Závěr

Poškození mozečku, jehož důsledkem může být invalidita, pacientova potřeba péče, vyžaduje včasnou a důkladnou léčbu, stejně jako péči a rehabilitaci pacienta. Při náhlé poruše chůze nebo poruše řeči je nutné navštívit neurologa.

Šošina Věra Nikolajevna

Terapeut, vzdělání: Sever lékařská univerzita. Pracovní zkušenosti 10 let.

Články napsané

Cerebelární ataxie je charakterizována poruchou koordinace a motorických funkcí. V tomto případě se pohyby pacienta stávají neobratnými a vznikají potíže s udržením rovnováhy a chůzí. Tento problém má mnoho podob a může se objevit u různých zdravotních stavů.

Mozeček plní následující funkce:

1. Řídí koordinaci pohybů, jejich plynulost a proporcionalitu.
2. Udržuje tělesnou rovnováhu.
3. Reguluje svalový tonus a zajišťuje, aby svaly vykonávaly své funkce.
4. Poskytuje těžiště.
5. Synchronizuje pohyby.
6. Má antigravitační vlastnosti.

Všechny tyto funkce jsou velmi důležité pro normální život osoba. Pokud při jejich provádění dojde k poruchám a objeví se známky těchto poruch, pak se tento stav nazývá cerebelární syndrom. Vede k poruchám svalového tonusu a motorických funkcí, což negativně ovlivňuje zdraví a život člověka. Ataxie je považována za součást tohoto syndromu.

Nemoc se může vyvinout v důsledku:

• otravy léky obsahujícími lithium, antiepileptiky, benzodiazepiny a toxiny. Osoba trpí ospalostí a zmateností;
• . Může k němu dojít v důsledku zablokování mozku;
• infarkt v prodloužená medulla s Hornerovým syndromem;
• infekční procesy. Ataxie je často důsledkem encefalitidy a abscesu;
• přenesená virová infekce. Nejčastěji se z tohoto důvodu vyvíjí cerebelární ataxie u dětí. Akutní forma tato patologie se může objevit po Plané neštovice. Výsledek v tomto případě bude příznivý. Po několika měsících léčby je stav pacienta zcela obnoven.

Kromě toho voj patologický proces podporovat , novotvary v mozku, děti mozková obrna, roztroušená skleróza, nedostatečný příjem vitaminu B12 do těla.

Podobné problémy mohou nastat v důsledku genetických patologií. K tomu obvykle dochází u Fredreichovy spinální ataxie a Pierre Marie cerebelární ataxie. Poslední nemoc postihuje lidi ve středním a starším věku. Vyvíjí se sice pozdě, ale probíhá rychle a je provázen narušenými řečovými funkcemi a zvýšenými šlachovými reflexy.

Nejprve dochází k patologickému procesu s nystagmem, po kterém dochází ke ztrátě koordinace na horních končetinách, dochází k oživení hlubokých reflexů a zvýšení svalového tonusu. Pokud atrofují zrakové nervy, pak bude prognóza nepříznivá.

Navíc se při takové ataxii nejen zhoršuje chůze, ale vznikají i problémy s pamětí a intelektem, člověk neumí ovládat emoce a vůli. Komplikace se vyvíjejí poměrně rychle, takže prognóza je nepříznivá.

Tento druh dědičná ataxiečasto nelze odlišit od novotvaru v zadní lebeční jámě. Ale protože ne stagnující procesy ve fundu, nezvyšuje se intrakraniální tlak, pak lze na základě těchto příznaků stanovit správnou diagnózu.

Projevy cerebelární ataxie

Ataxie je úplně jiná specifické příznaky, které je těžké přehlédnout. Jak onemocnění postupuje, je pozorováno následující:

1. Rozmáchlé a nejisté pohyby, které často vedou k pádu člověka.
2. Nestabilita chůze. Pacient nemůže chodit v přímé linii, kvůli nestabilitě široce roztahuje nohy a balancuje rukama.
3. Motorický akt se zastaví dříve, než osoba plánovala.
4. Tělo se kývá ze strany na stranu, pacient nemůže stát rovně.
5. Při pohybu se ruce začnou třást, i když tento příznak chybí, když je pacient v klidu.
6. Oční bulvy mimovolně cukají.
7. Člověk nemůže rychle provádět opačné pohyby.
8. Změny rukopisu. V tomto případě budou písmena velká, rozsáhlá a nerovnoměrná.
9. Funkce řeči je narušena. Pacient začíná mluvit pomalým tempem s dlouhými pauzami mezi slovy, klade důraz na každou slabiku.
10. Ve svalech se objevuje slabost a snižují se hluboké reflexy. Tento příznak je výraznější, pokud se člověk snaží rychle pohybovat, náhle se postaví nebo změní směr pohybů.

V závislosti na povaze příznaků může být onemocnění:

• statický. Když se projevy ataxie objeví v klidu a pacient nemůže být ve vzpřímené poloze;
• dynamický. V tomto případě dochází k poruchám během pohybu.

Jak stanovit diagnózu

Při diagnostice tohoto patologického procesu nejsou žádné potíže. Specialista vyšetří pacienta a provede funkční testy k posouzení stupně postižení a určení typu ataxie. Kromě toho diagnostika zahrnuje instrumentální studie. Umožňují nám identifikovat patologické změny v mozečku, vrozené anomálie, degenerativní poruchy a další negativní procesy. Tyto informace lze získat pomocí:

1. Vestibulometrie.
2. Elektronystagmografie.
3. Magnetická rezonance a tomografie.
4. Dopplerografie mozkových cév.
5. Angiografické vyšetření.

Kromě toho musí pacient podstoupit krevní test a podstoupit polymerázový test. řetězová reakce. může jmenovat lumbální punkce, při níž je odebrán vzorek mozkomíšního moku pro kontrolu přítomnosti infekčních procesů nebo krvácení.

K určení, zda je ataxie dědičná, lze provést test DNA. Tento postup se obvykle provádí k určení rizika vzniku ataxie u dítěte, pokud se v rodině vyskytly případy takových poruch.

Léčebné metody

Léčba cerebelární ataxie může začít pouze v případě, že byla zjištěna příčina poruch. Pokud není odstraněna, pak všechna terapeutická opatření nepřinesou výsledky. Léčba se bude lišit v závislosti na základní příčině. Má společné rysy symptomatická léčba. Ke zmírnění stavu pacienta a odstranění hlavních projevů onemocnění začíná terapie použitím:

• antioxidanty a v:
• prostředky ke zlepšení krevního oběhu v mozku;
• betahistiny;
• vitamínové komplexy obsahující vitamíny B;
• léky ke zlepšení svalového tonusu;
• antikonvulziva.

Pokud je člověku diagnostikováno infekčně-zánětlivé onemocnění, pak antibakteriální a antivirotika. V přítomnosti cévní poruchy Bez trombolytik, protidestičkových látek, angioprotektorů, antikoagulancií atd. se neobejdete. Jsou nezbytné k normalizaci procesu krevního oběhu.

Dojde-li v důsledku otravy toxickými látkami k dysfunkci mozečku, je nutná detoxikační terapie, která zahrnuje intenzivní infuzní terapie, užívání diuretik a hemosorpce.

Pokud je ataxie genetická, nepoužívejte radikální metody léčba. Stav pacienta je stabilizován pomocí léků ke zlepšení metabolických procesů:

• vitamíny skupiny B;
• adenosintrifosfát;
• Meldonia;
• Piracetam a Ginkgo Biloba.

Pokud byly poruchy způsobeny nádorem v mozku, pak bez chirurgický zákrok je nemožné se obejít. Maligní buňky jsou zničeny pomocí ozařování a chemoterapie. V závislosti na typu nádoru mohou být předepsány různé postupy. Pokud je nádor úspěšně eliminován, můžete očekávat částečné nebo úplné uzdravení.

Bez ohledu na metodu léčby je všem pacientům s ataxií ukázána fyzikální terapie a masoterapie. Díky těmto postupům je možné předejít atrofickým změnám v svalová tkáň a rozvoj kontraktur. Pokud budete tato cvičení provádět pravidelně, můžete zlepšit svou koordinaci a chůzi a také udržet svaly v tonusu.

Komplex je také předepsán gymnastická cvičení. Pomáhá snižovat problémy s koordinací a posiluje svalovou tkáň.

Cerebelární ataxie je nebezpečná nejen proto, že výrazně zhoršuje kvalitu života člověka. Tyto poruchy mohou vést k rozvoji vážné komplikace. Mezi nimi:

• zvýšená tendence k rozvoji téhož infekční choroby;
• chronické srdeční selhání;
• respirační dysfunkce.

Prognóza tohoto patologického procesu závisí na tom, co způsobilo poruchy. Pokud akutní a subakutní forma onemocnění, která byla vyprovokována otravou toxiny, zánětlivé nebo infekční proces, cévní poruchy, pak můžete zcela obnovit fungování mozečku. Ale velmi často dodržování všech terapeutické činnosti nevede k uzdravení. Onemocnění má tendenci rychle postupovat, zvláště jde-li o pozdní cerebelární ataxii.

V důsledku poruch způsobených ataxií je kvalita života člověka výrazně snížena a dochází k vážným poruchám ve fungování všech orgánů a systémů. Proto je velmi důležité při prvních projevech onemocnění konzultovat odborníka a podstoupit vyšetření. Pokud je diagnóza stanovena včas a léčba je zvolena správně, pak jsou vyšší šance, že funkce motoru se obnoví, nebo se vývoj patologického procesu zpomalí, než když se člověk obrátí na lékaře pozdní fáze vývoj onemocnění.

Zvláště těžký průběh ataxie, která vznikla pod vlivem genetické faktory. Současně se nemoc stává chronická forma příznaky se postupně zvyšují a stav pacienta se zhoršuje. Postupně se člověk stává postiženým.

Prevence

Neexistují žádná preventivní opatření, která by zabránila rozvoji ataxie. Aby se zabránilo poškození mozečku, je nutné se vyvarovat traumatu, otravy, infekčních onemocnění a sledovat stav cév. Při prvních příznacích vývoje takových onemocnění je okamžitě ošetřete.

Dědičné patologii lze předejít konzultací s genetikem během plánování těhotenství. Předtím musíte shromáždit všechny informace o tom, jakými nemocemi trpěli vaši nejbližší příbuzní. Poté lze provést test DNA k odhadu procenta pravděpodobnosti rozvoje ataxie u plodu.

Právě pečlivým plánováním těhotenství lze předejít mnoha patologickým procesům.