A okraj bazofilní cytoplazmy; pozorováno u akantolýzy.

Velký lékařský slovník. 2000 .

Podívejte se, co jsou „akantolytické buňky“ v jiných slovnících:

Viz Akantolytické buňky... Velký lékařský slovník

- (A. Tzanck, 1886 1954, francouzský dermatolog a hematolog) viz Akantolytické buňky ... Velký lékařský slovník

I Buňka (cytus) je základní stavební a funkční jednotka, která určuje stavbu, životní aktivitu, vývoj a rozmnožování živočišných a rostlinných organismů s výjimkou virů; elementární živý systém schopný metabolismu s... ... Lékařská encyklopedie

- (A. Tzanck, 1886 1954, francouzský dermatolog a hematolog) viz Akantolytické buňky (Cell) ... Lékařská encyklopedie

Pemphigus vera- Miláček Pravý pemfigus je doprovázen výskytem puchýřů na nezměněné kůži nebo sliznicích, které mají tendenci generalizovat a splývat. Frekvence. Až 1 % ze všech kožní choroby. Klinický obraz a klasifikace. Vulgární...... Adresář nemocí

Alergické stomatitidy a dermatostomatitidy včetně jejich autoimunitních forem zahrnují tato hlavní onemocnění: I. Chronická recidivující aftózní stomatitida a Behçet Touraineův syndrom. II. Exsudativní multiformní erytém a syndrom... ... Wikipedie

I Vyšetření pacienta Vyšetření pacienta je soubor studií zaměřených na zjištění individuálních charakteristik pacienta, stanovení diagnózy onemocnění, odůvodnění racionální léčby a stanovení prognózy. Rozsah výzkumu O... Lékařská encyklopedie

Známý dermatovenerolog, vážený vědec RSFSR, člen korespondent Akademie lékařských věd SSSR, generálmajor lékařské služby. V roce 1919 promoval na Vojenské lékařské akademii a od roku 1921 pracoval na Klinice kožních a pohlavních chorob Akademie... ... Velká biografická encyklopedie

I Darierova nemoc (J. Darier, francouzský dermatolog, 1856 1938) je dědičná dermatóza způsobená porušením keratinizace epidermis. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. V srdci vývoje D. došlo k defektu v syntéze a zrání... ... Lékařská encyklopedie

- (řecky pemphix, pemphigos měchýř + druh eidos; synonymum parapemphigus) onemocnění charakterizované tvorbou subepiteliálních puchýřů na kůži a sliznicích, připomínajících projevy pemfigu (Pmphigus). Existují P. bullous a... ... Lékařská encyklopedie

Etiologie a patogeneze pravého pemfigu. Existují zastánci virové teorie. Pozitivní RSC byla detekována za studena antigeny připravenými z obsahu puchýřů a sér pacientů s pemfigem. A. T. Akopyan objevil cytopatogenní účinek v krevním séru a obsahu puchýřů pacientů s pemfigem, který je pravděpodobně způsoben působením viru. Pomocí elektronového mikroskopu byly v buňkách pemfigu objeveny útvary podobné virům. Myši, krysy a králíci infikovaní materiálem od pacientů s pemfigem zemřeli na příznaky těžkého vyčerpání s rozvojem paralýzy.

Pomocí rastrovacího mikroskopu byla zjištěna přítomnost T- a B-lymfocytů a neidentifikovaných bakterií přímo na akantolytických buňkách, které jsou antigenním faktorem. Metodou nepřímé imunofluorescence byly v séru pacientů s pemfigem v aktivní fázi onemocnění detekovány protilátky proti složkám mezibuněčné substance epidermis v titru 1:120, 1:240 při léčbě luminiscenčním sérem. proti lidskému IgG. S přímou imunofluorescencí N.Ya. Ezhov identifikoval tkáňově vázaný IgG v mezibuněčných oblastech epidermis. Podle T. Nishikavy protilátky proti mezibuněčné látce epidermis zdravý člověk jsou přítomny v extraktech z homogenátů bulózních erupcí v pemfigu. Byla stanovena korelace mezi titrem cirkulujících protilátek proti mezibuněčné substanci epidermis a závažností pemfigu.

Ukládání imunoglobulinů, zejména IgG, v mezibuněčné látce epidermis svědčí o působení některého infekčního, virového nebo bakteriálního faktoru. Výskyt intraepiteliálních akantolytických puchýřů, identických jako u pemfigu, na ústní sliznici opic v důsledku opakovaných injekcí séra nebo puchýřovité tekutiny od pacientů s pemfigem s vysokými titry mezibuněčných protilátek tento koncept podporuje.

Úspěšné použití glukokortikoidů v léčbě pacientů s pemfigem obnovilo zájem o endokrinní teorii. Byla prokázána korelace mezi stupněm suprese funkce kůry nadledvin a závažností a prevalencí procesu. To odpovídá výsledkům pitvy: u pacientů s pemfigem, kteří dosud nebyli léčeni hormony, byla zaznamenána atrofie kůry nadledvin.

Enzymatická teorie patogeneze pemfigu je založena na skutečnosti, že akantolýza je důsledkem zvýšené aktivity proteolytických i glykolytických enzymů v důsledku inhibice aktivity jejich inhibitorů v důsledku reakce antigen-protilátka.

V současné době se předpokládá, že vedoucím faktorem vzniku pemfigu je patologický imunitní komplex vzniklý v důsledku komplexních, hlubokých metabolických, neuroendokrinních a enzymatických poruch.

Příznaky pemfigu. V závislosti na převládajícím klinické projevy nemoci se rozlišují 4 formy pravého akantolytického pemfigu: vulgární (obvyklá), vegetativní, listová (exfoliativní) a seboroická. U dětí je pemfigus pozorován zřídka, hlavně ve věku od 2 do 15 let a hlavně u dívek.

Pemphigus vulgaris se liší maligním torpidním průběhem a je pozorován přibližně v 75 % případů ve vztahu k ostatním třem klinickým varietám. Bulózní vyrážky v ústech – časté počáteční projevy Pemfigus často předchází kožním lézím a poskytuje důvody pro rozpoznání onemocnění ještě před objevením se kožních vyrážek. P. Fabri a P. Panconesi, popisující imunitní změny u 8 dětí od 31/2 do 16 let trpících pemphigus vulgaris, pozorovali kombinované poškození sliznic dutiny ústní, hltanu a genitálií s rozšířenými puchýři na trupu. Puchýře se rychle otevírají a tvoří pomalé, pomalu epiteliální eroze.

Pemphigus vulgaris se může vyskytovat u benigních a maligních typů. Benigní průběh je charakterizován rychlou regenerací epidermis, tendencí procesu ke spontánní remisi nebo pod vlivem steroidní terapie. Celkový stav zůstává téměř nezměněn, nejsou pozorovány závažné viscerální a neuroendokrinní poruchy. Maligní odrůda pemphigus vulgaris U dětí se zpravidla nevyskytuje, ale pokud se již vyskytne, je charakterizována astenií, rychlá ztráta tělesná hmotnost, komplikace sekundární pyogenní infekce. Vyrážky na kůži a sliznicích jsou doprovázeny septickou horečkou, komplikacemi ledvin, srdce a plic. V krvi - vysoké ESR, eozinofilie, zvýšené koncentrace sodíku a chloridů na pozadí snížených koncentrací bílkovin, zejména gamaglobulinů a imunoglobulinů.

Cirkulující protilátky proti mezibuněčné látce epidermis s fixací imunoglobulinů (hlavně IgG) a komplementu způsobují akantolýzu. Jeho klinickým projevem je Nikolského symptom; odlupování horních vrstev epidermis daleko za hranicemi močového měchýře v důsledku traumatického vlivu. K podobnému oddělení epidermis dochází zřejmě také při tření zdravou kůži v místě puchýřovité vyrážky. Akantolytický proces lze také identifikovat podle Asbo-Hansenova symptomu: lehkým tlakem na povrch bubliny se kapalina odlupuje od přilehlých zdánlivě zdravých oblastí epidermis a velikost bubliny se zvětšuje před očima; pokud jsou dvě bubliny umístěny vedle sebe, splývají.

Navzdory velké diagnostické hodnotě Nikolského symptomu není považován za patognomický, protože jej lze pozorovat i u jiných onemocnění (kongenitální bulózní epidermolysis, Lyellův syndrom atd.).

Odchlípení epidermis se subepidermálními puchýři se nazývá falešný Nikolského symptom nebo symptom pera a fokálního subepidermálního odchlípení. Na rozdíl od pravého Nikolského symptomu je způsobena pouze podél periferie erozí. Skutečný příznak Nikolsky je pozitivní u pacientů s pemfigem pouze v akutní fázi a v jiných obdobích onemocnění může být negativní.

Pemphigus vegetans. V počátečním stádiu se rychle otevírají ochablé puchýře, které se objevují na zdánlivě zdravé kůži, velmi podobné puchýřům obyčejného pemfigu, a na erozích pokrytých šedavým povlakem se brzy objevují papilomatózní výrůstky. Nejčastěji se vyrážky objevují ve velkých záhybech (axilární, inguinální, za uši nebo v oblasti pupku). Při lokalizaci u řitního otvoru a v oblasti vulvy získávají vegetace houbovitý, kondylomatózní charakter. Nikolského symptom je pozitivní ve stadiu progrese onemocnění. Ten je doprovázen bolestí a pálením.

Listovitý (exfoliativní) pemfigus u dětí je pozorován poněkud častěji. Náhle se objevují ochablé, splasklé puchýře, které se na rozdíl od pemphigus vulgaris tvoří na erytematózním podkladu. Bubliny rychle vyschnou, aniž by zmizely celý cyklus vývoj, tvořící lamelární, listovité krusty, pod kterými se opět hromadí tekutina, což vede k lézím s kortikálními nahromaděními připomínajícími listové těsto. Tento proces je náchylný k generalizaci, jako je erytrodermie, postihující obličej, pokožku hlavy a nehty. Nikolského symptom je výrazný. Sliznice jsou postiženy zřídka. Subjektivně je zaznamenáno svědění, pálení a bolest. V dětství Pemphigus foliaceus má těžký průběh a horší prognózu než u dospělých.

Seboroický (erytematózní) pemfigus – Senir-Usherův syndrom se často vyskytuje bez výrazných puchýřů. Onemocnění začíná ve většině případů na obličeji a poté se šíří do pokožky hlavy, hrudníku, zad a končetin. Vrstvené masivní krusty a šupiny na erytematózně-edematózním pozadí se nacházejí na nosu, zygomatických částech tváří („motýl“). Na pokožce hlavy se erytematózně-skvamózní léze podobají seboroické dermatitidě. Na hrudi a zádech je mnoho lézí s puchýři obklopeno hyperemickým edematózním okrajem a vrstvené krusty, nasycené serózně-hnisavým výbojem, jsou podobné pemphigus foliaceus. V oblasti obličeje a pokožky hlavy jsou projevy velmi podobné jizevnaté erytematóze, ale po odstranění krust jsou obnaženy vlhké erozivní povrchy a v otiskových nátěrech z nich se nacházejí akantolytické buňky. Nikolského znamení v blízkosti puchýřů je často pozitivní. Vzácně jsou pozorovány projevy na sliznicích úst a genitálií. Seboroický pemfigus je charakterizován svěděním, pálením a bolestí.

Diagnóza pemfigu. Pemphigus vulgaris je určen přítomností puchýřů, které se objevují na nezměněné kůži, které se u dětí často nacházejí na těle a trupu. Diagnózu potvrzují pozitivní symptomy Nikolského, Asbo-Hansena a průkaz subulátní vrstvy IgG fixované na mezibuněčnou látku a protilátky proti IgG v krvi během imunofluorescenčních studií.

Diferenciální diagnostika se provádí u řady dermatóz. Při exsudativním erythema multiforme jsou vyrážky polymorfní, na extenzorových plochách končetin jsou umístěny puchýře na edematózním erytematózním pozadí. Spolu s puchýři se objevují puchýře a edematózní papuly s mírně propadlým, tekutým středem, připomínajícím „ptačí oko“. Eroze na sliznicích dutiny ústní jsou ohraničeny edematózním erytematózním okrajem, splývají a často se šíří do červeného okraje rtů a přilehlých oblastí kůže. Nikolského znaménko je negativní, v otiskových nátěrech nejsou žádné akantolytické buňky.

U Dühringovy dermatitis herpetiformis je vyrážka také polymorfní, s charakteristickým herpetiformním uspořádáním. Důležitý je pozitivní Jadassonův test s mastí z 50% jodidu draselného, ​​eozinofilie v krvi a obsahu močového měchýře a průkaz imunoglobulinu A na epidermální hranici imunofluorescencí. Vzhledem k tomu, že se u bulózního pemfigoidu tvoří puchýře pod epidermis, fixace IgG a frakce komplementu S3 se stanovuje mezi epidermis a dermis a v plazmě se nacházejí cirkulující autoprotilátky proti bazální membráně s titrem 1:320 až 1:1280. pacientů.

U dětí je pro velmi nedokonalou imunitu, ochablost a nezralost buněčných složek epidermis možná fixace IgG jak v mezibuněčné látce styloidní vrstvy, tak na dermoepidermální hranici a pak hovoří o koexistenci pemphigus vulgaris a pemfigoid.

Bulózní forma toxikermy, která se vyskytuje jako Lyellův syndrom, je charakterizována akutním, prudkým nástupem s vysokou horečkou a celkovou malátností. Na pozadí rychle se šířícího erytému, stejně jako na zjevně zdravé kůži, se tvoří ochablé, tenkostěnné puchýře se serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem. Puchýře se otevírají, tvoří mokvavé, rychle splývající krvácivé eroze, ohraničené úlomky epidermis.

Spolu s kůží jsou postiženy i sliznice úst a genitálií. Nikolského symptom je ostře pozitivní. Akantolytické buňky a fixace IgG na mezibuněčnou substanci trnové vrstvy však nejsou detekovány. Pemphigus vulgaris se od jednoduchých puchýřů a pásového oparu liší velkými puchýřky bez sklonu ke shlukování a v lineárním uspořádání.

Diagnóza pemphigus foliaceus je podpořena nejen pozitivním Nikolského příznakem a průkazem akantolytických buněk, ale také údaji histologického vyšetření odhalující těžkou akantolýzu, fixaci IgG v mezibuněčné látce horních vrstev epidermis (obvykle i v granulární vrstvě).

Pemphigus vegetans Když se vegetace objeví na erozivních plochách, odlišují se od vegetativní Hallopo pyodermie, u které je hluboký dermální infiltrát spodiny puchýřů s přítomností strepto-stafylokokové flóry v obsahu, bez akantolytických buněk a fixace IgG ve styloidu. vrstva.

Si být jisti diagnostika erytematózního pemfigu jsou prováděny cytologické a imunofluorescenční studie. Přítomnost akantolytických buněk, depozice IgG v intercelulárních oblastech malpighické vrstvy nebo na úrovni dermoepidermálního okraje, vysoký titr sérových autoimunitních protilátek (až 1:320) jsou dostatečným důvodem pro diagnostika seboroického pemfigu.

Léčba pemfigu. Pravý akantolytický pemfigus představuje jednu nosologickou formu, proto je léčba pacientů u všech stejná klinické možnosti. Zvláštní význam má brzký start léčba. Glukokortikoidy jsou předepisovány zejména dětem, přičemž se pečlivě volí jak maximální terapeutická dávka, tak minimální udržovací dávka. Obvykle počáteční dávka prednisolonu nebo urbazonu ve věku 5 až 15 let nepřesahuje 10-20 mg, dexamethason - 2-3 mg denně. Triamcinolon se nedoporučuje kvůli riziku myastenických jevů. Protože glukokortikoidy mají katabolický účinek, musí být předepisovány v kombinaci s nimi. anabolický steroid jako je nerobol 0,0001-0,0002 g na 1 kg tělesné hmotnosti, neroboletta, dianobol, retabolil. K doplnění mikroelementů se používá glukonát vápenatý, panangin, orotát draselný atd. Pozornost si zaslouží nový lék Senton, který kombinuje prednisolon s draslíkem, vápníkem, vitamíny a methylandrostenediolem.

S ohledem na inhibiční účinek glukokortikoidů na imunitní mechanismy a možnost spojení sekundární infekce, V komplexní terapie zahrnují antibiotika a imunostimulanty (methyluracil, pentoxyl, thymosin atd.). Symptomatická terapie je předepsána individuálně podle indikací v závislosti na celkovém stavu pacientů. Pro stimulaci kůry nadledvin a snížení dávky glukokortikoidů je tedy racionální užívat adrenokortikotropní hormon (ACTH) 10-20 jednotek denně. Dále jsou indikovány hemotransfuze, infuze nativní plazmy (50-100 ml), náhražky plazmy (neocompensan, hemodez) a gamaglobulin. A. Haim a A. Shafrir (1970) prokázali, že estrogeny v kombinaci s glukokortikoidy mohou snížit udržovací dávku. Předepisování cytostatik za tímto účelem v dětství je však nebezpečné.

K aktivaci regeneračních procesů epidermis se používá komplex vitamínů: aevit, pantothenát vápenatý, riboflavin a kyselina listová. Množství sacharidů a chloridu sodného v potravinách by mělo být omezeno, ale obsah kvalitních bílkovin, vitamínů a mikroprvků by měl být dostatečný. Externí terapie je kombinována s dobře organizovaným sanitárním a hygienickým režimem. K prevenci sekundární pyokokové infekce použijte léčivé koupele s odvary dubová kůra, heřmánek, roztok manganistanu draselného atd. Na erozi nanášejte šetrně dezinfekční prostředky: Alibur liquid, 1-2% roztoky pyoktaninu, genciánová violeť, methylenová modř. Poté se na postižená místa aplikují masti s glukokortikoidy: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizone, lorinden C, dermozolon atd.

Prognóza akantolytického pemfigu. Komplexní racionální léčba pacientů s pemfigem pomocí glukokortikoidů umožňuje v některých případech změnit fatální průběh pemfigu. Pozorovali jsme pacienty ve stavu remise po vysazení udržovacích dávek hormonů po dobu 3 až 12 let. Stejné optimistické informace zveřejnili N. S. Smelov a T. P. Mizonová a další autoři. Dispenzarizace a racionální zaměstnání mají rozhodující význam pro prodloužení doby remise a prevenci relapsů. Navrhuje se vybavit každého pacienta individuální kartou (jak je zvykem u osob s kardiovaskulární nedostatečností). Měla by obsahovat stručné informace o povaze onemocnění a pokyny k režimu užívání glukokortikoidních hormonů, pokud musí být pacientovi poskytnuta neodkladná lékařská péče (nehoda, urgentní operace, ztráta vědomí).

Pemphigus (Pemphygus; synonymum: pravý pemfigus, akantolytické) je autoimunitní onemocnění charakterizované tvorbou intraepidermálních puchýřů, které se tvoří v důsledku akantolýzy.

Charakterizováno generalizací vyrážek a stabilně progresivním průběhem, který končí smrtí během období 6 měsíců až 1,5-2 let (odchylky jsou možné, někdy velmi významné, v obou směrech). Zvyšující se závažnost onemocnění může být přerušena remisemi různé závažnosti a trvání. Pemphigus obvykle postihuje lidi ve věku 40-60 let, zejména ženy, ale může postihnout lidi jakékoli věkové skupiny.

Rozlišují se následující typy pemfigu: vulgární, vegetativní, listovitý, erytematózní. Toto rozdělení je relativní: je možná transformace jedné formy do druhé, zejména na pozadí kortikoterapie, a kombinace různých forem.

Etiologie a patogeneze. Etiologie neznámá. Nejslibnější teorií je, že pemfigus je způsoben zástupcem retrovirů v přítomnosti genetické predispozice. Patogeneze pemfigu je založena na autoimunitních procesech, jejichž podstatou je tvorba autoprotilátek proti cementující mezibuněčné látce a buněčným membránám trnové vrstvy pod vlivem změn jejich anti genová struktura. Svou povahou patří k IgG a v přímé imunofluorescenční reakci jsou detekovány ve formě fixovaných komplexů antigen-protilátka v mezibuněčných můstcích (v oblasti spojení desmozomů a tonofilament) epidermis, což vede k destrukci spojení mezi buňkami - akantolýze, která je usnadněna aktivací esterázových proteolytických systémů působením imunitních komplexů. Při provádění nepřímé imunofluorescenční reakce v cystické tekutině a krevním séru pacientů s pemfigem jsou také detekovány „pemfigu podobné“ autoprotilátky. Dochází k aktivaci B- a inhibici imunity T-buněk a ke snížení syntézy interleukinu-2. Určité místo v patogenezi pravého pemfigu je obsazeno porušením vody a zejména metabolismus soli, o čemž svědčí prudký pokles denního vylučování chloridu sodného v moči. Cytologickým znakem pravého pemfigu jsou akantolytické buňky (Tzanckovy buňky), vzniklé v důsledku ztráty komunikace mezi keratinocyty a používané jako diagnostický test. Identifikují se v preparátech otisků prstů: materiál ze dna čerstvé eroze se přenese na podložní sklíčko s kouskem studentské gumy, sterilizuje se varem, suší se na vzduchu, fixuje se a obarví hematoxylinem a eosinem. Akantolytické buňky pemfigu, které jsou obvykle menší velikosti než normální buňky, mají velmi velké jádro intenzivně fialové nebo fialově modré barvy, které zabírá téměř celou buňku. Obsahuje dvě nebo více světlých jadérek. Cytoplazma je ostře bazofilní, kolem jádra je světle modrá, na periferii tmavě fialová nebo modrá. Akantolytické buňky mohou být jednoduché nebo vícečetné, tvoří shluky nebo dokonce vrstvy. Zpočátku se onemocnění akantolytických buněk nenachází v každém preparátu; na vrcholu nemoci je jich mnoho. Cytologická metoda usnadňuje rozpoznání pemfigu, zvláště pokud je akantolytických buněk mnoho a jsou detekovány opakovaně. Obligátním příznakem pravého pemfigu je akantolýza, vedoucí k tvorbě intraepidermálních puchýřů. Histologicky jsou odhaleny ve formě horizontálních trhlin a dutin, jejichž obsahem je fibrin, neutrální leukocyty, někdy eozinofily a komplexy akantolytických buněk. U vulgárního a vegetativního pemfigu jsou dutiny umístěny suprabazálně, s listovým a erytematózním - v zóně granulární vrstvy, často pod stratum corneum.

Klinický obraz.

Pemphigus vulgaris se vyskytuje nejčastěji. Onemocnění obvykle začíná poškozením ústní sliznice, k čemuž často přispívá chřipka, angína, extrakce zubů a protetika. Může zůstat izolovaný od několika dnů do 3-6 měsíců nebo déle, pak se kůže zapojí do procesu. Malé puchýře, které se objevují na sliznicích, zpočátku izolované, mohou být umístěny v jakékoli oblasti; Postupem času se počet bublin zvyšuje. Jejich tenký a ochablý obal se za podmínek macerace a nepřetržitého tlaku během žvýkání a pohybu jazykem rychle otevírá a odhaluje bolestivé jasně červené nebo bělavě pokryté eroze, ohraničené podél periferie útržky bělavého epitelu. S dalším růstem procesu eroze se stávají četnými a zvětšují se; splývají navzájem, tvoří rozsáhlé léze s vroubkovanými obrysy. Zvyšuje se slinění. Jíst je obtížné nebo téměř nemožné kvůli bolesti. Při postižení hrtanu a hltanu se hlas stává chraplavým. Na červeném okraji rtů jsou eroze pokryty serózními, hemoragickými nebo impegiginizovanými krustami. Pacienta i jeho okolí pronásleduje silný hnilobný zápach z úst. Ve stadiu remise se eroze sliznice dutiny ústní hojí bez jizev. Někdy jsou počáteční projevy onemocnění lokalizovány na sliznicích pohlavních orgánů. Sekundárně je postižena spojivka očí. Poškození kůže začíná postupně, s výskytem jednotlivých puchýřů, obvykle v oblasti hrudníku a zad. Postupem času se jejich počet zvyšuje. Puchýře jsou umístěny na nezměněném, méně často erytematózním pozadí; jsou malé velikosti a mají serózní obsah; po několika dnech vyschnou do nažloutlých krust, které opadávají a zanechávají hyperemické skvrny, nebo když se bublina otevře, vytvoří se jasně červené eroze, které uvolňují hustý exsudát. Eroze v této fázi jsou málo bolestivé a rychle epitelizují. Celkový stav pacientů zůstává uspokojivý. Místo vyrážek. ustoupily, objevují se nové. Tento úvodní fáze může trvat 2-3 týdny až několik měsíců nebo dokonce let. Poté přichází zobecnění procesu, charakterizované rychlým šířením vyrážek po kůži a přechodem na sliznice úst a genitálií, pokud nebyly dříve postiženy. Vyrážky se stávají hojnými, rozšiřují se a pokud se neléčí, mohou vést k celkovému poškození kůže. V důsledku excentrického růstu v důsledku odlupování horních vrstev epidermis se puchýře zvětšují a dosahují v průměru 3-4 cm nebo více; mohou vzájemně splývat; jejich obal je ochablý a jejich obsah je zakalený. Velké puchýře pod tíhou exsudátu získávají hruškovitý tvar - „příznak hrušky“. Kryty puchýřů praskají i při lehkém poranění, což vede ke vzniku erozí. Eroze má jasně červenou nebo modrorůžovou barvu; pokryté serózním exsudátem, měkkými šedobílými nebo nahnědlými usazeninami nebo uvolněnými krustami, jejichž prudké odmítnutí způsobuje mírné krvácení. Charakteristické vlastnosti eroze v pemfigu jsou tendencí k perifernímu růstu a nedostatku epitelizace. V důsledku periferního růstu a fúze dosahují eroze velkých rozměrů - až do dlaně dospělého a více. V místech tlaku a tření (lopatky, hýždě, velké záhyby) se mohou vyskytovat bez předchozí tvorby bublin. Důležitý rys pemphigus vulgaris, stejně jako jiné formy pravého pemfigu. je Nikolského příznak, jehož podstatou je mechanické odchlípení (odvržení a posun horních vrstev) epidermis. Je způsobena třením prstů (klouzavým tlakem) na zdánlivě zdravou kůži v blízkosti i daleko od puchýře nebo tahem za kus výstelky puchýře, což má za následek oddělení horních vrstev epidermis ve formě postupně se zužující pás na zdánlivě zdravé kůži. Jeho modifikací je Asbo-Hansenův fenomén: tlak prstů na kryt neotevřeného močového měchýře zvětšuje jeho plochu díky další stratifikaci akantolyticky změněné epidermis s vesikální tekutinou.

Při generalizaci kožních vyrážek dochází ke zhoršení pohody a celkového stavu pacientů: slabost, malátnost, nechutenství, nespavost, horečka do 38-39°C, průjem, otoky, zejména dolní končetiny; dochází k sekundárním infekcím, rozvíjí se kachexie, která je usnadněna potížemi s krmením v důsledku poškození ústní sliznice, výrazným úbytkem bílkovin (plasmorrhea) a intoxikací. Bez léčby pacienti umírají na sekundární infekce a kachexii.

Pemphigus vegetans vyznačující se převahou vegetativních prvků a benignějším průběhem. Bublinky s pemphigus vegetans, které vznikají zpočátku, stejně jako u vulgárního pemfigu, nejčastěji na sliznici dutiny ústní, se pak nacházejí především kolem přirozených otvorů a v kožních záhybech (axilární jamky, oblasti třísel, pod mléčnými žlázami, meziprstní rýhy, pupek, za ušima). Při otevření puchýřů, jejichž velikosti jsou zpravidla menší než u pemphigus vulgaris, se na povrchu tvoří šťavnaté vegetace růžovočervené barvy měkké konzistence o výšce 0,2 až 1 cm nebo více. eroze; jejich povrch je pokryt šedavým povlakem, serózním nebo purulentním výtokem, krustami; cítil ošklivý zápach. Na kůži mimo záhyby a na sliznicích jsou vegetace vzácné, vývoj puchýřů v těchto oblastech je stejný jako u pemphigus vulgaris, ale na hranici sliznic s kůží (rty, nos, genitálie, řitní otvor) vegetační období jsou častá. Při regresi dochází k vysychání vegetace, zploštění a erozi podléhá epitelizaci a zanechává post-eruptivní hyperpigmentaci. Průběh pemphigus vegetans je delší než u pemphigus vulgaris, může dojít k úplným a dlouhodobým (několika měsíců nebo i let) remisím. Nikolského symptom je pozitivní pouze v blízkosti lézí. Na zdánlivě zdravé kůži je obvykle detekován v terminální fáze, ve kterém se na pozadí rostoucího zhoršování kožní léze extrémně podobá projevům pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus (exfoliativní) Je méně častý než vulgární, ale častěji vegetativní, sliznice až na vzácné výjimky nejsou postiženy. Vyznačuje se plochými, malými bublinkami s tenkým a ochabujícím obalem. Obvykle se vyskytují na erytematózním pozadí. Jejich pneumatika rychle a snadno praskne i při drobném zranění nebo pod vlivem zvyšujícího se tlaku z puchýřnaté tekutiny. Výsledné růžovočervené eroze jsou povrchové, s hojným serózním výbojem, zasychají do lamelárních krust. Takové krusty se mohou tvořit, aniž by došlo k protržení výstelky bublin v důsledku vysychání jejich obsahu. Tenké lamelární slupky připomínají listy papíru, což vysvětluje název této odrůdy. Kůrky obvykle nejsou odmítnuty, protože exsudát se pod nimi nadále odděluje, což vede k vytvoření nové vrstvy krust. V důsledku toho se tvoří masivní vrstvené krusty. Onemocnění často začíná poškozením kůže obličeje, pokožky hlavy, hrudníku a horní části zad. Někdy je omezena na tyto lokalizace dlouho– měsíce a dokonce roky. Častěji dochází k rychlému šíření procesu po celé kůži. Postižená kůže je difúzně hyperemická, edematózní, pokrytá ochabnutými puchýři, mokvavými erozemi, šupinami a vrstvenými krustami. Nikolského symptom je vyjádřen ostře, včetně zjevně zdravé kůže. Průběh pemphigus foliaceus může být dlouhý - až 2-5 let a více. Celkový stav pacientů může zůstat uspokojivý po mnoho měsíců a někdy i let, ale celková slabost a malátnost se postupně zvyšují a smrt.

Pemphigus erytematózní (seboroický) Začíná zpravidla poškozením obličeje nebo pokožky hlavy, následuje rozšíření na hrudník, mezilopatkovou oblast, velké záhyby a další oblasti kůže. Vzácně jsou postiženy sliznice a spojivky očí. Počáteční vyrážky jsou představovány růžovo-červenými plaky o průměru 2 až 5 cm, s jasnými hranicemi, zaoblenými a nepravidelnými obrysy. Jejich povrch může být pokryt bílými, suchými, těsně zabalenými šupinami, což dává těmto vyrážkám podobnost s lézemi lupus erythematodes. Častěji je povrch plátů pokryt mastnými žlutohnědými šupinami a krustami, díky čemuž jsou podobné projevům seboroického ekzému, zejména v případě pláče a eroze. Nikolského symptom je pozitivní nebo častěji slabě pozitivní, okrajový. Postupem času, od 2–3 týdnů do 2–3 let nebo více, se objevují puchýře podobné těm u pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus. Začínají převažovat v klinickém obrazu onemocnění, což vede k přeměně erytematózního pemfigu na vulgární nebo častěji listový.

Diagnóza pravého pemfigu je založena na klinické příznaky, povaha Nikolského symptomu, výsledky cytologických (Tzanckovy buňky), histologických (intraepidermální puchýře) a imunofluorescenčních studií (fixace IgG v mezibuněčné látce epidermis a detekce cirkulujících „pemfigu podobných“ autoprotilátek v krvi). Diferenciálně diagnosticky se provádí Leverův bulózní pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis, seboroický ekzém, chronická ulcerózní-vegetativní pyodermie.

Léčba: základní léky jsou kortikosteroidní hormony. Počáteční dávka prednisolonu od 80 do 100 mg/den je obvykle dostatečná k zastavení procesu. Někdy jsou však nutné vyšší dávky (až 200 mg/den nebo více). Při adekvátně zvolené denní dávce nastává jasný léčebný efekt během 10-14 dnů. Snížení denní dávky, zvláště zpočátku vysoké, je možné ihned po zastavení procesu o 1/4-1/3 původní dávky, další 2 týdny se dávka zpravidla nemění; další snižování se provádí pomalu na minimální úroveň údržby. Jakmile je dosaženo denní dávky 20-30 mg, další snižování by mělo být prováděno s velkou opatrností, aby se zabránilo relapsu onemocnění. S tímto přístupem může být udržovací dávka 5,0-2,5 mg. Kromě prednisolonu se na pemfigus používají triamcinolon (kenacort, polcortolon), methylprednisolon, metypred, urbazon, dexamethason, betamethason v dávkách ekvivalentních účinku prednisolonu.

Léčba kortikosteroidy, která obvykle trvá dlouhou dobu, někdy i mnoho let, je nevyhnutelně doprovázena řadou komplikací, včetně komplexu symptomů Itsenko-Cushing, obezity, steroidního diabetu, erozivní a ulcerózní patologie. zažívací trakt, hypertenze, trombóza a tromboembolismus, osteoporóza vedoucí ke zlomenině páteře, hemoragická pankreatitida, nespavost, euforie, deprese, akutní psychóza, infarkt myokardu, mozková mrtvice a také různé infekce. Aby se předešlo komplikacím, doporučuje se strava bohatá na bílkoviny a vitamíny s výrazným omezením sacharidů, tuků a stolní sůl; užívání chloridu draselného až 3 g denně; chrániče žaludeční sliznice, dále anabolické hormony, vitamíny skupiny B a při sekundární infekci - antibiotika a antikandidová činidla. Methotrexát, azathioprin a cyklofosfamid, jejichž imunosupresivní účinky jsou dobře známy, jsou předepisovány jako prostředky doplňující léčbu kortikosteroidy, zejména u těžkých forem pemfigu. Methotrexát se podává intramuskulárně v dávce 25 mg v intervalech 1 týdne; v průběhu 6-8 injekcí. Počet cyklů a intervaly mezi nimi jsou určeny závažností onemocnění. Azathioprin a cyklofosfamid se předepisují perorálně v dávce 50-250 mg (2,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti) a 100-200 mg denně. Délka užívání cytostatik závisí na terapeutický účinek a jejich snášenlivost. Nejvíc vážné komplikace Léčba cytostatiky zahrnuje ulceraci sliznice trávicího traktu, dysfunkci jater, ledvin, slinivky břišní, poruchy krvetvorby, komplikace mikrobiálních, mykotických, virových infekcí, poruchy spermato- a oogeneze, alopecie. Za účelem odstranění cirkulujících autoprotilátek z těla a zvýšení citlivosti na kortikosteroidní hormony se zejména v počátečních stádiích onemocnění používají mimotělní léčebné metody: plazmaferéza, hemosorpce a hemodialýza. V případě výrazné inhibice T-buněčné imunity se předepisuje taktivin 100 mcg subkutánně obden (č. 10), poté 100 mcg každých 15 dní po dobu 2-4 měsíců. Lokální léčba pemfigu hraje podpůrnou roli. Používají se roztoky anilinových barviv, kortikosteroidní masti (celestoderm V s garamycinem, hyoxysonem aj.), 5% dermatol nebo xeroformní mast. Prognóza pemfigu je vždy závažná, prevence relapsů kromě racionální léčby zahrnuje šetrný celkový režim, vyloučení nachlazení a intenzivní insolace. Pacienti s pemfigem by měli být pod neustálým lékařským dohledem.

Bulózní pemfigoid (syn. neakantolytický pemfigus, Leverův bulózní pemfigoid) – benigní chronická nemoc kůže, jejímž primárním prvkem je bublina, která se tvoří subepidermálně bez známek akantolýzy. V tomto ohledu nejsou akantolytické buňky detekovány, Nikolského symptom je negativní.

Etiologie a patogeneze. Etiologie onemocnění není známa. Vzhledem k tomu, že dermatóza může být v některých případech paraneoplastického charakteru, všichni starší pacienti s bulózním pemfigoidem podstupují onkologické vyšetření k vyloučení rakoviny vnitřních orgánů. Virová etiologie dermatózy je povolena. Autoalergická patogeneze onemocnění je nejvíce opodstatněná: byly nalezeny autoprotilátky (obvykle IgG, méně často IgA a další třídy) proti bazální membráně epidermis, obě cirkulující v krvi a vesikální tekutině a fixované v místech puchýřů . Cirkulující a fixované protilátky jsou detekovány v nepřímých a přímých imunofluorescenčních reakcích. Předpokládá se, že při tvorbě puchýřů se autoprotilátky v oblasti bazální membrány vážou na antigeny a aktivují komplement. Tento proces je doprovázen poškozením buněk bazální vrstvy. Lysozomální enzymy zánětlivých buněk, přitahované do místa působení vlivem chemotaktické aktivity složek komplementu, zesilují destruktivní procesy v bazální membráně, které končí tvorbou bubliny.

Nejdříve histologický rys pemfigoid je tvorba subepidermálních mikrovakuol. Jejich splynutí vede ke vzniku puchýřů, které oddělují epidermis od dermis, někdy kolem puchýřků zůstávají mikrovakuoly. Čerstvé bubliny jsou kulaté a malé velikosti; mezibuněčné lakuny jsou rozšířené, ale bez známek akantolýzy. Brzy po vzniku puchýřů dochází k reepitelizaci jejich dna.

Elektronová mikroskopie odhalila, že bubliny vznikají v průhledné lamině - zóně mezi bazální buňkou plazmatická membrána a bazální ploténky. V dermis je infiltrát neutrofilů, eozinofilů a histiocytů. Nárůst zánětlivých jevů v klinickém obrazu dermatózy je doprovázen zvýšením počtu eozinofilů a granulocytů nejen v dermis, ale také v obsahu puchýřů; jak chřadnou, začnou převládat mononukleární buňky.

Klinický obraz. Bulózní pemfigoid je pozorován hlavně u lidí starších 60 let. Poškození sliznic na rozdíl od pravého pemfigu není nevyhnutelné, i když není výjimečně vzácné. Onemocnění při dobrém celkovém stavu začíná výskytem puchýřů na erytematózních nebo erytematózně-edematózních skvrnách, méně často na zjevně nezměněné kůži. Středně velké puchýře o průměru 1-2 cm, polokulovitého tvaru, s hustým, napjatým krycím, serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem. Díky hustému pokrytí jsou trvalejší než puchýře pravého pemfigu. Eroze po svém otevření nemají tendenci periferně růst a rychle epitelizovat. Při vysychání obsahu puchýřů a erozního výtoku se tvoří žlutavé a žlutohnědé krusty různé velikosti a tloušťky. Převládající lokalizací je dolní polovina břicha, tříselné záhyby, axilární jamky a flexorové plochy paží a nohou. Léze mohou být rozsáhlé, pokrývající velké plochy kůže a velmi omezené, představované jednotlivými puchýři, například pouze v oblasti pupku. Poškození sliznic je pozorováno přibližně u 20–40 % pacientů s bulózním pemfigoidem a vyskytuje se až na vzácné výjimky sekundární; omezena zpravidla na dutinu ústní a probíhá bez silná bolest a hojné slinění, červený okraj rtů zůstává bez vyrážek. Jak proces postupuje a někdy od samého začátku, jeho puchýře se šíří po kůži, dokud se nevytvoří generalizovaná a dokonce univerzální vyrážka. V ve vzácných případech vznikají velké puchýře o průměru 5 až 10 cm, následují rozsáhlé erozivní plošky, nebo se na počátku onemocnění objevují puchýře, kopřivce podobné elementy a papuly, které jsou časem vystřídány puchýři. Vyrážka bulózního pemfigoidu je často doprovázena svěděním různé intenzity, pálením a bolestí. Průběh bulózního pemfigoidu je chronický, někdy trvající mnoho let: může být přerušen remisemi, obvykle neúplnými. Relapsy jsou často způsobeny UV zářením, přirozeným i umělým. Postupem času závažnost onemocnění postupně slábne a dochází k uzdravení. Nicméně takové úspěšný výsledek nevyskytuje se vždy: bulózní pemfigoid – potenciálně vážná nemoc, což nevylučuje smrt.

Diagnóza bulózního pemfigoidu je založena na klinických a histologických datech a výsledcích nepřímých a přímých imunofluorescenčních studií. Obzvláště obtížné je odlišit pemfigoid od pemphigus vulgaris, zejména v jeho počátečních stádiích, kdy často nejsou detekovány akantolytické buňky. Konečnou diagnózu napomáhají výsledky histologických studií (spíše subepidermální než intraepidermální umístění močového měchýře) a imunofluorescence (luminiscence v oblasti bazální membrány, nikoli v oblasti trnové vrstvy). Onemocnění se často odlišuje od Dühringovy dermatitis herpetiformis.

Léčba: předepisují se kortikosteroidní hormony (40-80 mg prednisolonu denně). Délka léčby a rychlost snižování denní dávky se určuje podle závažnosti onemocnění. Používají se i cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, methotrexát), jako u pravého pemfigu. Průkaz IgA protilátek v bazální membráně nebo převážně neutrofilním infiltrátu slouží jako indikace k předepisování sulfonových léků, zejména diaminodifenylsulfonu, avlosulfonu 50 mg 2x denně podle režimů přijatých pro dermatitis herpetiformis. Externí terapie je podobná jako u pemfigu. Prognóza je příznivější než u pravého pemfigu.

Dermatitis herpetiformis Dühringa je chronické recidivující kožní onemocnění charakterizované skutečným polymorfismem vyrážky (vezikuly, puchýře, papuly, puchýře, erytém) a silným svěděním.

Etiologie a patogeneze. Etiologie neznámá. Předpokládá se autoimunitní charakter onemocnění, o čemž svědčí gluten-senzitivní enteropatie zjištěná u naprosté většiny pacientů a průkaz IgA depozit přímou imunofluorescencí (protilátky proti konstrukční prvky dermální papily v blízkosti bazální membrány) v dermoepidermální junkci. Depozita IgA se nacházejí převážně ve formě granulí na vrcholu dermálních papil a uvnitř nich. U některých pacientů jsou také detekovány cirkulující imunokomplexy gluten-protilátka (IgA). Jistou roli v patogenezi onemocnění hraje přecitlivělost na jód a genetická predispozice. Dermatitis herpetiformis lze pozorovat také jako paraonkologickou dermatózu.

Histologicky jsou identifikovány subepidermální puchýře, jejichž serózní obsah je často bohatý na eozinofily. Puchýře jsou ohraničeny papilárními mikroabscesy (nahromadění neutrofilních a eozinofilních granulocytů) umístěnými na vrcholech dermálních papil. Cévy dermis jsou rozšířeny a obklopeny infiltráty tvořenými neutrofily, eozinofily, zničenými jádry („jaderný prach“) a mononukleárními buňkami s příměsí neutrofilních leukocytů. Postupem času se infiltrát stává kontinuálním, obvykle s převahou eozinofilů. Dno subepidermálních puchýřů se může postupně pokrýt regenerující se epidermis.

Klinický obraz. Onemocnění se vyskytuje v jakémkoli věku, o něco častěji ve 30-40 letech. Provokující roli přijímání velkého množství škrobu a jódu, nadměrné sluneční záření a virová onemocnění. Nástup onemocnění bývá pozvolný, trvá týdny a měsíce. Nemoc získává chronický průběh , přerušené remisemi trvajícími od 3 měsíců do 1 roku nebo déle. Kožní vyrážce může předcházet malátnost, mírná horečka, mravenčení a zvláště často svědění. Charakteristický je skutečný polymorfismus vyrážky, způsobený kombinací erytematózních skvrn, výkvětů podobných kopřivce, papul a váčků, na které se mohou uchytit puchýře. Pravý polymorfismus je doplněn nepravým polymorfismem (eroze, exkoriace, krusty). Erytematózní skvrny jsou obvykle malé, kulaté, mají dosti zřetelné ohraničení, přídavkem výpotku z rozšířených cév se přeměňují v útvary podobné kopřivce, náchylné k perifernímu růstu a vzájemně splývající v rozsáhlá ložiska růžovo-modravé barvy, kulaté a často vroubkované nebo bizarní obrysy s jasnými hranicemi. Jejich povrch je posetý exkoriacemi, serózními a hemoragickými krustami, vezikuly, obvykle umístěnými ve formě prstenců o průměru 2-3 cm nebo více. Při ukládání infiltrátu se erytematózní skvrny přeměňují na šťavnaté růžovočervené papuly s původně hladkým povrchem, které časem získávají svědivé rysy. Urtikariformní a papulární vyrážky se mohou objevit bez předběžného erytematózního stadia. Na postižené nebo zdánlivě zdravé kůži se objevují malé vezikuly (2-3 mm v průměru), vyznačují se hustým obalem a průhledným obsahem, který se časem zakalí a může se stát hnisavým. Při vysychání obsahu vezikul se tvoří krusty a při jejich otevírání, ke kterému dochází nejčastěji pod vlivem škrábání, dochází k obnažení erozí. Vezikuly, seskupené dohromady, připomínají herpetické vyrážky. Bubliny mají stejné klinické a evoluční vlastnosti jako vezikuly, ale liší se od nich pouze větší velikostí (jejich průměr je od 0,5 do 2 cm nebo více). Vyrážky jsou obvykle symetrické; nachází se na extenzorových plochách paží a nohou, loktech, kolenech a ramenech, stejně jako na křížové kosti, hýždích, spodní části zad, zadní části krku, temeni a obličeji. Často se seskupují. Poškození sliznic je necharakteristické; Jen občas se v dutině ústní objevují vezikulobulózní elementy s následným jejich přechodem do eroze. Při ústupu vyrážek dermatitis herpetiformis zpravidla zůstávají hypo- a hyperpigmentované skvrny. Subjektivně je zaznamenáno silné svědění, někdy až pálení, někdy bolest. Celkový stav pacientů během relapsů může být narušen: tělesná teplota stoupá, svědění se zesiluje a spánek je narušen. Mezi laboratorní změny patří častá eozinofilie v krvi a cystické tekutině.

Diagnóza je založena na klinických nálezech. Pro potvrzení diagnózy určete počet eozinofilů v krvi a cystické tekutině. Zvýšená úroveň jejich přítomnost v obou těchto tekutinách nebo v jedné z nich je ve prospěch diagnózy dermatitis herpetiformis, nepřítomnost eozinofilie ji však nevylučuje; jodový test (Jadassohnův test) se používá ve dvou modifikacích: kutánně a orálně. Za 1 čtvereční cm zjevně zdravé kůže, nejlépe předloktí, aplikujte na 24 hodin pod obklad mast s 50% jodidem draselným. Test je považován za pozitivní, pokud se v místě aplikace masti objeví erytém, vezikuly nebo papuly. Pokud je výsledek negativní, předepisují se perorálně 2-3 polévkové lžíce 3-5% roztoku jodidu draselného. Test je považován za pozitivní, když se objeví známky exacerbace onemocnění. V závažných případech dermatitis herpetiformis může interní test způsobit prudkou exacerbaci onemocnění, proto by se v takových případech neměl provádět. Nejspolehlivějšími výsledky jsou histologické vyšetření, které umožňuje detekovat subepidermální puchýř, papilární mikroabscesy a „jaderný prach“. Zvláště cenná jsou přímá imunofluorescenční data, která odhalují depozita IgA lokalizovaná v granulích nebo lineárně v oblasti epidermální-dermální junkce. Diferenciální diagnostika se provádí s bulózním pemfigoidem, pemfigusem, bulózní toxidermou.

Léčba: Pacienti s dermatitis herpetiformis by měli být vyšetřeni na přítomnost průvodní onemocnění, primárně gastrointestinální, fokální infekce, onkologické, zejména s atypickými formami onemocnění v ulicích seniorů a seniorů. Důležitá je strava: z jídelníčku jsou vyloučeny potraviny obsahující jód a lepek. Nejúčinnější jsou sulfonová činidla: diafenylsulfon (DDS, dapson, avlosulfon), diucifon, sulfapyridin aj. Diafenylsulfon nebo diucifon se obvykle předepisuje 0,05-0,1 g 2x denně v cyklech 5-6 dnů v intervalu 1-3 dnů . Dávka kurzu závisí na účinnosti a snášenlivosti léku. Pokud jsou klinické projevy dermatitis herpetiformis rezistentní na sulfonová léčiva, jsou indikovány kortikosteroidní hormony v průměrných denních dávkách. Lokálně předepsané teplé koupele s manganistanem draselným; puchýře a bubliny se otevřou, poté se ošetří fukorcinem nebo vodným roztokem barviv; 5% dermatolová mast; kortikosteroidní masti a aerosoly.

Pemphigus pravý (akantolytický)

Co je Pemphigus vera (akantolytická) -

Pravý nebo akantolytický pemfigus- bulózní dermatóza, charakterizovaná tvorbou intraepiteliálních puchýřů na nezměněné kůži a/nebo sliznicích v důsledku akantolýzy.

Onemocnění má dlouhodobý chronický průběh s remisemi různé závažnosti a trvání.

jsou 4 klinické formy akantolytický pemfigus:

• vulgární,
• vegetativní,
• listovitý
• seboroický (erytematózní).

Co provokuje / Příčiny pravého pemfigu (akantholytika):

Etiologie neznámá. Existují virové a autoimunitní teorie tohoto onemocnění. V současnosti je prokázána vedoucí role autoimunitních procesů v patogenezi pravého (akantolytického) pemfigu.

Pemphigus vulgaris, nebo vulgární, se vyskytuje mnohem častěji než jiné formy. Postiženi jsou převážně muži a ženy od 40 do 60 let, v dětství a dospívání je to velmi vzácné.

Příznaky pravého pemfigu (akantolytická):

Nejčastěji je ústní sliznice postižena obyčejným (vulgárním) pemfigusem (u 75 % pacientů), proto je největším zájmem zubních lékařů. Pemphigus vulgaris téměř vždy začíná poškozením sliznice úst nebo hrtanu a poté se šíří na kůži. I když onemocnění začíná kožními lézemi, léze ústní sliznice jsou téměř vždy detekovány později.

Poškození sliznice úst a rtů pemfigem je charakterizováno tvorbou jednotlivých puchýřů se serózním nebo hemoragickým obsahem, které mají velmi tenký obal. Díky neustálé maceraci v dutině ústní se puchýře velmi rychle otevírají, takže jsou vidět jen zřídka. Podél okraje eroze se často nacházejí úlomky bublinkových pneumatik. V místě puchýřů se tvoří bolestivé eroze kulatého, oválného nebo protáhlého tvaru prasklin, které se dlouho nehojí. Eroze jasně červené barvy jsou umístěny na pozadí nezměněné nebo mírně zanícené sliznice. Jejich velikosti u pemfigu se liší - od malého oděru až po velké povrchy městnavě červené barvy. Na povrchu eroze zpravidla není nebo může být žádný plak tenká vrstva snadno odstranitelný fibrinózní plak. Někdy se místo bublin tvoří bílé (mastné) filmy, po kterých se při odmítnutí obnaží erozivní povrch. S progresivním průběhem onemocnění v důsledku výskytu nových puchýřů a výrazné akantolýzy se zvyšuje počet erozí a jejich velikost. Při splynutí erozí vznikají rozsáhlé léze pokrývající téměř celou sliznici úst. Hypersalivace je možná. Nejčastěji jsou eroze lokalizovány na sliznici tváří (zejména v retromolární oblasti), spodní ploše jazyka, patra a dna ústní dutiny. Někdy se na sliznici objevují léze alveolární procesy, přechodný záhyb, spodní a horní rty. V těchto případech se eroze epitelizují velmi pomalu, a to i při užívání velkých dávek kortikosteroidů.

Při absenci léčby se objevují nové eroze, které navzájem splývají a vytvářejí rozsáhlé erozivní plochy bez tendence k hojení. Bolest je poměrně silná, nejintenzivnější při jídle a mluvení. Eroze se rychle infikují, zejména v nehygienizované ústní dutině. Přidání koky, plísňové flóry a fusospirochetózy zhoršuje stav pacienta a způsobuje specifický nepříjemný zápach z úst. Slinění zesílí. Sliny macerují koutky úst, objevují se bolestivé praskliny. Na červeném okraji rtů, v rozích úst, jsou také možné puchýře a eroze pokryté hemoragickými krustami. Někdy se objeví chrapot, což naznačuje poškození hrtanu.

Na kůži se tvoří puchýře především v místech tření o oděv (žaludek, záda, tříselné rýhy apod.). Po otevření puchýřů zůstávají na kůži velmi bolestivé eroze. Jakýkoli dotek oblečení, spodního prádla nebo obvazů k nim způsobuje ostrá bolest a nutí pacienta zůstat celé hodiny bez pohybu.

Nikolského symptom u pemfigu je obvykle pozitivní. Existují tři jeho odrůdy:

• uchopíte-li pinzetou víčko močového měchýře nebo horní vrstvu epitelu na okraji eroze a zatáhnete, pak 37 Zak. 5491. Yu.M. Maksimovsky popisuje oddělení epiteliálního filmu na zjevně nezměněné zdravé sliznici a kůži. Tenký film epitelu je velmi křehký a lze jej snadno odříznout pinzetou;
• tření nezměněné sliznice nebo kůže mezi postiženými oblastmi vede k rychlé tvorbě puchýřů nebo erozí;
• pokud třete oblasti umístěné daleko od postižené oblasti, odlupují se také horní vrstvy epitelu. Druhý a zejména třetí typ Nikolského symptomu naznačují zvýšení intenzity akantolýzy.

U pemfigu mohou být kromě kůže a sliznice úst postiženy i další sliznice (střeva, žaludek, jícen, hltan), ale i vnitřní orgány a centrální nervový systém.

Pemfigus je charakterizován zvlněným průběhem, po obdobích exacerbací následují období remise, která se zřídka vyskytuje spontánně, obvykle po léčbě. Při absenci včasné a nutná léčba nemoc neustále postupuje. Možná rychlá generalizace vyrážek na kůži a sliznici úst, zhoršení obecný stav pacienti, slabost, malátnost, ztráta chuti k jídlu, horečka do 38-39 ° C, průjem; otoky dolních končetin. Přidání sekundární infekce je doprovázeno kachexií a intoxikací. Bez léčby proces končí smrtí několik měsíců po nástupu onemocnění.

Nicméně, vzhledem k široké použití kortikosteroidy, takové případy jsou nyní vzácné. Léčba kortikosteroidy přerušuje progresivní průběh pemfigu a nastává fáze remise.

Dühringova dermatitis herpetiformis vyznačující se subepiteliálním uspořádáním puchýřů. Puchýře jsou malé, napjaté, umístěné na oteklém, hyperemickém pozadí, mají tendenci se spojovat, jejich tvorba je doprovázena pálením a svěděním. Na rozdíl od pemfigu jsou vyrážky s Dühringovou dermatitidou velmi zřídka lokalizovány na sliznicích. Nikolského znaménko je negativní, akantolytické buňky chybí. Puchýřky obsahují významný obsah eozinofilů, v krvi je i eozinofilie. U pacientů s Dühringovou dermatitis herpetiformis je často zvýšená citlivost na jód.

V některých případech u pemfigoidu, lichen planus a dalších puchýřovitých onemocnění se subepiteliální lokalizací puchýřů, kolem nich nebo erozí se může vrchní vrstva přilehlého epitelu celkem snadno odloupnout. Kryt močového měchýře je přitom silný a těžko se protrhává. Tento příznak se nazývá falešný Nikolského příznak nebo příznak perifokálního subepiteliálního odchlípení.

Benigní neakantolytický pemfigus sliznice dutiny ústní se od běžného pemfigu liší lokalizací puchýřů pouze na sliznici dutiny ústní, subepiteliální lokalizací, hustým obalem puchýřů, často s hemoragickým obsahem, absencí akantolytických buněk.

Diagnóza pravého pemfigu (akantolytická):

Diagnóza diagnostikována na základě klinických projevů, pozitivní symptom Nikolského, výsledky cytologického vyšetření a přímé imunofluorescenční reakce.

Pro diagnostiku pemfigu je povinné cytologické vyšetření otisků nebo škrábanců ze dna erozí. Přítomnost akantolytických buněk v nich potvrzuje diagnózu akantolytického pemfigu. Akantolytické buňky nebo Tzanckovy buňky, což jsou modifikované buňky trnové vrstvy, mají kulatý obrys a jsou menší velikosti než normální buňky trnové vrstvy. Jádro je velké vzhledem k celé buňce, jeho průměr je y - y nebo větší než průměr buňky, zbarveno tmavě modře, má často od 1 do 6 světlých jadérek i více. Cytoplazma buněk je heterogenně zbarvena: světle modrá kolem jádra a tmavě modrá podél periferie. Akantolytické buňky se vyznačují polymorfismem v barvě, velikosti buněk a jader. Existují obří mnohojaderné buňky - „monstra“. Ve vrcholné fázi onemocnění prudce narůstá počet akantolytických a vícejaderných buněk. Splývají v souvislý konglomerát polymorfních buněk. Během remise a během léčby kortikosteroidy se počet akantolytických buněk snižuje.

Cytologický obraz pemphigus vegetans se neliší od pemphigus vulgaris. U seboroického pemfigu se mnohojaderné buňky zpravidla nenacházejí, akantolytické buňky se vyskytují v menším počtu, jsou monomorfní.

Patohistologické studie. Bylo zjištěno, že hlavními morfologickými změnami u akantolytického pemfigu jsou akantolýza a edém, které vedou k tvorbě intraepiteliálních puchýřů. Dochází k narušení spojení mezi buňkami trnové vrstvy - fenomén akantolýzy, v důsledku čehož se mezibuněčné můstky roztaví, mezi buňkami se vytvoří mezery a následně bubliny. Dno takových puchýřů, stejně jako následně povrch erozí, je lemováno převážně akantolytickými buňkami.

• Diferenciální diagnostika

Akantolytický (pravý) pemfigus je nutné odlišit od jiných bulózních lézí ústní sliznice:

• exsudativní multiformní erytém;
• pemfigoid;
• alergie na léky;
• bulózní forma lichen planus;
• herpeti pro mnoho Dühringovy dermatitidy;
• pouze benigní neakantolytický pemfigus sliznice dutiny ústní.

Diferenciální diagnostika akantolytického pemfigu s dalšími onemocněními doprovázenými tvorbou puchýřů je založena především na lokalizaci puchýřů ve vztahu k epitelu.

U exsudativního erytému multiforme jsou tedy puchýře obklopeny zónou erytému podél periferie, která se nachází subepiteliálně, Nikolského symptom je negativní. Exsudativní multiformní erytém je navíc charakterizován akutním začátkem, sezónními recidivami, těžkým zánětem ústní sliznice a krátkým průběhem.

U bulózního pemfigoidu jsou puchýře umístěny pod epitelem, jejich obal je silný, takže jejich existence je delší. Bulózní pemfigoid nejčastěji postihuje osoby starší 60 let. Nikolského znaménko je negativní, nejsou detekovány žádné akantolytické buňky.

Anamnéza (informace o užívání léků) a výsledky alergických testů pomáhají odlišit akantholigický pemfigus od alergické lékové stomatitidy. Po vysazení alergenového léku stomatitida rychle mizí. Bubliny u lékové stomatitidy jsou umístěny pod epitelem, symptom Nikolsky je negativní, nejsou zde žádné akantolytické buňky.

U bulózní formy lichen planus jsou puchýře subepiteliální, nedochází k akantolýze. Kolem puchýřů nebo jiných oblastí ústní sliznice se nachází mnohočetné papuly, typické pro lichen planus.

Léčba Pemphigus vera (akantolytická):

Léčba pemfigu v současnosti zahrnuje kortikosteroidy, které jsou základem léčby tohoto onemocnění. Všechny ostatní léky včetně cytostatik slouží k odstranění komplikací spojených s užíváním glukokortikoidů. Úspěch léčby glukokortikoidy závisí na načasování jejich použití a dávkování. Čím správněji jsou dávky kortikosteroidů zvoleny a čím dříve se s jejich užíváním začne, tím větší je možnost dosáhnout stabilní a dlouhodobé remise onemocnění. Léčba pacientů s akantolytickým pemfigusem by měla být prováděna pouze ve specializované nemocnici.

K léčbě pacientů s pemfigem se předepisují prednisolon, methylprednisolon (Metypred, Urbazone), dexamethason (Dexazone), triamcinolon (Polcortolone, Kenacort) v nárazových dávkách, které závisí na stavu pacienta. Prednisolon se předepisuje v dávce 60–80 (až 100) mg/den, triamcinolon v dávce 40–80 mg/den, dexamethason v dávce 8–10 mg/den. Pacienti užívají takto vysoké, tzv. nasycovací dávky, dokud se nezastaví tvorba nových puchýřů a eroze se téměř úplně neepitelizují, což je v průměru 10-15 dní. Poté se denní dávka prednisolonu pomalu snižuje, nejprve o 5 mg každých 5 dní, později se tato období prodlužují na 7-10 dní. Když denní dávka dosáhne 20-30 mg, velmi opatrně se snižuje. Následně se denní dávka snižuje až do stanovení minimální, tzv. individuální udržovací denní dávky, která je podávána trvale. Pro prednisolon je to obvykle 2,5-5 mg, pro dexamethason - 0,5-1 mg, každých 4-5 dní.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků způsobuje vedlejší efekty(zvýšený krevní tlak a glukóza v moči, osteoporóza kostní tkáně zvýšená tvorba trombů atd.). V tomto ohledu se pro snížení komplikací při léčbě kortikosteroidy doporučuje omezit příjem kuchyňské soli a vody. Strava by měla být převážně bílkovinná s omezeným množstvím tuků a sacharidů. Draslíkové přípravky se předepisují perorálně ( chlorid draselný, asparkam), kyselina askorbová, vitamíny B, doplňky vápníku, thyrokalcitonin.

Spolu s glukokortikoidy se v léčbě pacientů s akantolytickým pemfigem používají imunosupresiva.

K léčbě pacientů s akantolytickým pemfigem používat plazmaferézu a hemosorpci, které pomáhají snižovat vedlejší účinek glukokortikoidy a cytostatika, a také umožňují snížit jejich dávku.

Lokální léčba, zaměřený především na prevenci sekundární infekce erozí a vředů a urychlení jejich epitelizace, zahrnuje léky proti bolesti ve formě ústních koupelí; antiseptické léky v nedráždivých koncentracích; aplikace na sliznici dutiny ústní nebo lubrikace kortikosteroidními mastmi. Po každém jídle a před aplikací mastí s obsahem kortikosteroidů je nutný výplach teplými slabými roztoky manganistanu draselného, ​​0,25 % chloraminu, 0,02 % chlorhexidinu apod. Pro rychlou epitelizaci erozí na sliznici je důležitá důkladná sanitace dutiny ústní. membrána. Pokud je postižen červený okraj rtů, provádějí se aplikace a mazání mastmi obsahujícími kortikosteroidy a antibiotika, jakož i olejový roztok vitamin A. Když je pemfigus komplikován kandidózou, předepisují se antifungální léky. K urychlení epitelizace erozí a vředů na sliznici dutiny ústní je indikována laserová terapie (helium-neonový a infračervený laser).

Avšak i při správné a včasné léčbě zůstává prognóza pravého (akantolytického) pemfigu vážná. Pacienti, kteří dlouhodobě užívají kortikosteroidy, potřebují léčbu v sanatoriu (gastrointestinální a kardiovaskulární profil). Sluneční záření je pro ně přísně kontraindikováno.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte Pemphigus vera (akantholytikum):

• Zubař
• Dermatolog

trápí tě něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Pemphigus vera (akantolitiku), jeho příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po něm? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš domluvit si schůzku s lékařem– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři vás vyšetří a prostudují vnější znaky a pomůže vám identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytne potřebnou pomoc a stanoví diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a čas pro návštěvu lékaře. Naše souřadnice a směr jsou uvedeny. Podívejte se na něj podrobněji o všech službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, Nezapomeňte vzít jejich výsledky ke konzultaci k lékaři. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Ke svému celkovému zdraví je nutné přistupovat velmi opatrně. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky nemocí a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické příznaky, charakteristické vnější projevy- tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, stačí to udělat několikrát ročně. být vyšetřen lékařem nejen zabránit hrozná nemoc, ale také k udržení zdravého ducha v těle a organismu jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Registrujte se také na lékařský portál Eurolaboratoř abyste zůstali v obraze poslední zprávy a aktualizace informací na webu, které vám budou automaticky zasílány e-mailem.

Další onemocnění ze skupiny Nemoci zubů a dutiny ústní:

Patogeneze pravého pemfigu je autoimunitní. Imunitní komplexy vytvořené v mezibuněčné látce trnové vrstvy epidermis vedou k narušení spojení mezi buňkami a vzniku intraepidermálních dutin.

Existují čtyři hlavní klinické formy pemfigu.

Pemphigus vulgarisČastěji jsou postiženy ženy ve věku 40-60 let. Bez adekvátní léčby nastává smrt během 1-2 let. První projevy onemocnění bývají zaznamenány na sliznici dutiny ústní (mnohem méně často jsou jako první postiženy sliznice v jiných lokalizacích a kůže), kde se tvoří povrchové puchýře, které se rychle otevírají za vzniku erozí. Pacienti mají obavy z bolesti při jídle.

Viditelné na ústní sliznici eroze, obklopený bělavým límcem ze zbytků pneumatik močového měchýře. Obvykle po 1-3 měsících se objeví kožní vyrážky. Celkový stav pacientů se začíná zhoršovat. Lokalizace vyrážek se může lišit. Jsou prezentovány jako ochablé puchýře se serózním obsahem umístěným na zjevně nezměněné kůži.

Nikolského znamení je pozitivní: při lehkém tření zdánlivě nezměněné kůže prstem, nejprve v blízkosti bubliny a poté na dálku, se vytvoří eroze.

Při tahu pinzetou za části krytu močového měchýře dochází k oddělení epidermis za stávající erozí („okrajový“ příznak Nikolsky). Bubliny se otevírají s tvorbou erozí, které se pomalu zvětšují. Některé eroze jsou pokryty krustami. Často dochází k sekundární pyokokové infekci, která poněkud mění klinický obraz (obsah puchýřů se stává hnisavým, kůže kolem nich zčervená).

Následně vznikají rozsáhlé erozivní oblasti, zvyšuje se intoxikace, dochází k narušení vodně-elektrolytové a bílkovinné rovnováhy a acidobazického poměru.

Bez léčby pacienti umírají na kachexii, intoxikaci a sepsi.

Pro diagnostiku pemphigus vulgaris Musí být použity cytologické (mikroskopické vyšetření stěrů ze dna čerstvých erozí k identifikaci akantolytických buněk) a histologické (biopsie čerstvého močového měchýře nebo marginální zóny) metody a průkaz antidesmozomálních protilátek v periferní krvi.

V případě potřeby lze použít imunomorfologickou metodu: Na kryostatových řezech kůže nebo sliznice jsou detekovány imunoglobuliny G fixované v mezibuněčném prostoru epidermis.

Debut vzácně viděného pemphigus vegetans se neliší od debutu pemphigus vulgaris. Typická je však poměrně rychlá tvorba bublin kolem přirozených otvorů a ve velkých záhybech. Právě v těchto lokalizacích se následně objevují vegetativní útvary se zapáchajícím výtokem. Nemoc neustále postupuje: objevuje se stále více nových puchýřů, zvyšuje se plocha vegetativních erozí a zvyšuje se intoxikace.

Pro diagnostiku pemphigus vegetans Jsou vyžadovány stejné kroky jako pro diagnostiku pemphigus vulgaris.

Pro pemphigus foliaceus vyznačující se pomalejší progresí. Onemocnění je vzácné. Postiženy jsou většinou ženy ve věku 30-50 let. První projevy se obvykle vyskytují v seboroických oblastech, kde se tvoří ochablé puchýře na pozadí nezměněné nebo mírně hyperemické kůže.

Následně je postupně postižen celý povrch kůže. Bubliny často nejsou vidět, protože jsou umístěny povrchně a otevírají se téměř okamžitě. Typicky jsou eroze pokryty vrstvenými šupinatými krustami, které se tvoří, když serózní exsudát zaschne a epitel se odloupne. Sliznice nejsou ovlivněny. Nikolského symptom silně pozitivní. Bez adekvátní léčby se vyvinou celkové kožní léze (erytrodermie).

Akantolytické buňky Ne vždy je možné jej odhalit ve stěrech otisků prstů.

Seboroický pemfigusČastěji jsou také postiženy ženy, zejména mladé ženy (obvykle do 40 let). Typické vyrážky jsou na seboroických oblastech – obličej, pokožka hlavy, hrudní kost a mezilopatkový prostor. K poškození sliznic dochází vzácně.

Nemoc je charakterizována pomalu progredující, chronickou, relativně benigní průběh. Po několika letech se však onemocnění může vyvinout v pemphigus foliaceus s celkovými kožními lézemi. Vzhledem k tomu, že dutina se seboroickým pemfigem je vytvořena téměř pod stratum corneum, klinicky puchýře se vyskytují zřídka.

Na seboroický pemfigus charakterizované výskytem erytematózních skvrn pokrytých mastnými šupinami. Když se léze třou, snadno se tvoří eroze. Jejich periferní růst může být po dlouhou dobu špatně vyjádřen.

Nikolského symptom pozitivní. Na rozdíl od jiných forem pemfigu u seboroického pemfigu není studium stěrů otisků prstů příliš informativní.

Diagnóza stanoveny na základě histologických a v případě potřeby imunomorfologických studií.

Léčba.

Hlavní prostředky pro léčbu pemfigu jsou glukokortikosteroidní hormonální přípravky. Po diagnóze" pravý pemfigus„a předepsáno je komplexní vyšetření pacienta v dermatologické nemocnici systémové steroidy podle vitálních indikací. Tyto léky lze použít jako monoterapii nebo, pokud nejsou dostatečně účinné nebo je nelze adekvátně předepisovat velká dávka, v kombinaci s cytostatika (azathioprin nebo methotrexát).

Prognóza závisí na načasování zahájení terapie a adekvátnosti úvodní dávky steroidů. Obvykle se předepisuje nasycovací dávka (asi 120 mg denně) prednisolon per os. Tuto dávku pacient dostává do dosažení stabilního klinického výsledku (epitelizace erozí). Následně se denní dávka steroidů pomalu snižuje na udržovací dávku (obvykle 20-25 mg prednisolonu), kterou pacient obvykle i nadále dostává doživotně. Při vysazení steroidů nebo snížení udržovací dávky dochází v naprosté většině případů k těžkému relapsu onemocnění, který je obtížně léčitelný.

Na seboroický pemfigus Kombinace systémových steroidů s léky proti rakovině.

Zevní léčba je pomocná. Používají se antimikrobiální látky epitelizační, antifungální látky.

Při léčbě pacientů s pemfigem velká pozornost mělo by být poskytnuto varování brzká detekce a korekce systémových komplikací steroidní terapie.