Relevantnost. Psychogenní pohybové poruchy (PDD) jsou v neurologii poměrně častým problémem, vyskytují se u 2 až 25 % pacientů vyhledávajících neurologickou pomoc. Pacienti zpravidla před stanovením správné diagnózy navštíví mnoho lékařů a ke správnému závěru dospěje nejčastěji odborník v oboru pohybových poruch. Je vhodné identifikovat psychogenní poruchu co nejdříve, abyste se vyhnuli zbytečným vyšetřením a předepisování a získali co největší šanci na vyléčení.

Patofyziologie. Použití funkčních neurozobrazovacích metod ukázalo, že u pacientů s PDD je amygdala (Amygdala) ve stavu zvýšené funkční aktivity a je více aktivována vůči vnějším podnětům. Navíc tito pacienti vykazovali aktivnější limbicko-motorickou funkční konektivitu, zejména mezi pravou Amg a doplňkovou motorickou kůrou v reakci na emocionální podněty. Zdá se, že hyperaktivovaný Amg zapojuje motorické struktury do procesu emočního vzrušení a vytváří podvědomé motorické jevy. Analogicky s konverzní obrnou jsou potenciálně klíčovými oblastmi mozku funkčně zapojenými do patologického procesu limbicko-motorická spojení a ventromediální prefrontální kortex. Není náhodou, že literatura popisuje případy účinné léčby PDD pomocí transkraniální magnetické stimulace ().

Diagnostická kritéria pro PDR. Dosud byla kritérii používanými ke stanovení psychogenní pohybové poruchy Fahn a Williams (1988). Zahrnovaly náhlý nástup, nesourodost v projevech, zvýšený důraz na bolestivé projevy, snížení nebo vymizení těchto projevů při rozptýlení pozornosti, falešnou slabost nebo poruchy citlivosti, bolest, vyčerpání, nadměrný strach, škubnutí před neočekávanými akcemi, nepřirozené, bizarní pohyby, např. i doprovodná somatizace. Diagnostická kritéria Fahna a Williamse zpočátku zahrnovala identifikaci bodů pro diagnózu psychogenní dystonie, později byla tato kritéria rozšířena na další PDD. Tato kritéria jsou uvedena níže: [ A] Zdokumentovaná PDD: trvalé zlepšení po psychoterapii, sugesci nebo placebu, žádné známky pohybové poruchy, když nejsou přítomni diváci. [ V] Klinicky zjištěná PDD: nekonzistence s klasickými projevy známých pohybových poruch, falešné neurologické příznaky, mnohočetné somatizace, zjevné psychiatrické poruchy, přehnaná pozornost k bolestivým projevům, předstíraná pomalost. [ S] Pravděpodobná PDD: nekonzistence v projevech nebo nekonzistence s kritérii pro organickou DD, pokles motorických projevů při rozptýlení pozornosti, mnohočetné somatizace. [ D] Možné PDD: zjevné emoční poruchy.

H. Shill, P. Gerber (2006) na základě původních kritérií Fahna a Williamse vyvinuli a navrhli novou verzi kritérií pro diagnostiku PDD. [ 1 ] Klinicky přesvědčivá PDD je, pokud: je léčitelná pomocí psychoterapie; neobjeví se, když nejsou žádní pozorovatelé; premotorický potenciál je detekován na elektroencefalogramu (pouze pro myoklonus). [ 2 ] Pokud tyto vlastnosti nejsou typické, použijí se následující diagnostická kritéria: [ 2.1 ] primární kritéria – nekonzistence v projevech s organickou DR * , nadměrná bolest nebo únava náchylnost k „vzorci“ chorobné poruchy; [ 2.2 ] sekundární kritéria – mnohočetné somatizace ** (jiné než bolest a únava) a/nebo zjevná duševní porucha.

* Vícenásobné somatizace jsou považovány za spektrum stížností pacientů, které pokrývají tři různé systémy. Silná bolest a únava byly brány v úvahu jako diagnostická kritéria, pokud byly dominantními obtížemi, ale neodpovídaly objektivním údajům.

** Projevy, které jsou v konfliktu s organickým onemocněním: falešná slabost a poruchy čití, nekonzistentní vývoj v časovém aspektu, jasná závislost projevů v reakci na rušivé manévry odborníka, náhlý nástup, přítomnost spontánních remisí, astázie-abázie, selektivní neschopnost, zapojení třesu do opakujících se pohybů, svalové napětí doprovázející třes, atypická reakce na léky, přehnaná reakce na vnější podněty.

Pro stanovení úrovně diagnostické jistoty se doporučuje použít následující: [ 1 ] klinicky definovaná PDR: pokud jsou identifikována alespoň tři primární kritéria a jedno sekundární kritérium; [ 2 ] klinicky pravděpodobné: dvě primární kritéria a dvě sekundární; [ 3 ] klinicky možné: jeden primární a dva sekundární nebo dva primární a jeden sekundární.

© Laesus De Liro

Vážení autoři vědeckých materiálů, které používám ve svých zprávách! Pokud to považujete za porušení „Ruského autorského zákona“ nebo byste chtěli, aby byl váš materiál prezentován v jiné podobě (nebo v jiném kontextu), pak mi v tomto případě napište (na poštovní adresu: [e-mail chráněný]) a všechna porušení a nepřesnosti okamžitě odstraním. Ale protože můj blog nemá žádný komerční účel (ani základ) [pro mě osobně], ale má čistě vzdělávací účel (a zpravidla má vždy aktivní vazbu na autora a jeho vědeckou práci), tak bych Budu Vám vděčný za možnost učinit výjimky pro mé zprávy (v rozporu se stávajícími právními normami). S pozdravem, Laesus De Liro.

Poslední příspěvky z tohoto deníku

• 
  Stimulace bloudivého nervu pro epilepsii

  Navzdory významným pokrokům, kterých bylo v epileptologii dosaženo, tvoří rezistentní epilepsie [!!!] přibližně 30 % všech forem...

• Aneuryzmatická kostní cysta (páteř)

  Aneuryzmatická kostní cysta (ABC, anglicky aneurismal bone cyst, ABC, syn.: hemangiomatózní kostní cysta, obrovskobuněčný reparativní granulom,…

• Kýla bederní páteře - minimálně invazivní metody chirurgické léčby

  Výhřez meziobratlové ploténky (IVD) je vytěsnění tkáně ploténky (nucleus pulposus a anulus fibrosus) mimo meziobratlovou ploténku…

• Inervace (senzorická) kolenního kloubu

  Znalost inervace kolenního kloubu je vzhledem k poslední době stále větší oblibě léčebných metod stále aktuálnější...

• Ischemické syndromy ve vertebrobazilární oblasti

  Často příznaky pacienta s akutní ischemií ve vertebrobazilární oblasti (dále jen VBB) ani lékaři [!!!] specializovaných center ne…

STÁTNÍ LÉKAŘSKÝ ÚSTAV GRODNO

NEUROLOGICKÉ ODDĚLENÍ

PŘEDNÁŠKA

Předmět: SYNDROMY POHYBOVÉ PORUCHY.

PERIFERNÍ A CENTRÁLNÍ PARALÝZA.


Cíl učení . Zvažte organizaci pohybů v procesu evoluce nervového systému, anatomii, fyziologii a aktuální diagnostiku pohybových poruch.

1
Obsah přednášky (2). 1. Evoluce nervového systému, definice a typy motorických poruch. 2. Poruchy periferní hybnosti. 3. Syndromy centrálních poruch hybnosti. 4. Diferenciální diagnostika obrny.

Grodno, 1997

Hnutí- jeden z hlavních projevů života, jak u nejprimitivnějšího tvora, tak u vysoce organizovaného organismu, kterým je člověk. Pro pochopení složitých motorických funkcí člověka je třeba si stručně připomenout vývojová stádia, kterými procházela nervová soustava v procesu evoluce od nejjednodušších forem až po formu nejdiferencovanější u člověka.

Primitivní tvor postrádá diferenciaci na receptor – vnímající podráždění a efektorový – reagující aparát. S výskytem gangliové buňky je možné přenášet informace z receptorového orgánu do svalové buňky. V počáteční fázi vývoje centrálního nervového systému nadále existuje nezávislost nervového aparátu v jeho jednotlivých segmentech, z nichž každý se týká především specifického metameru těla. Ventrálně umístěná motorická buňka, která se následně vyvine v buňku předního rohu, je zpočátku v komunikaci pouze s periferním dostředivým, receptorovým a efektorovým terminálním aparátem téhož jednoho segmentu.

Dalším vývojovým stupněm je vznik intersegmentálních spojení mezi motorickou buňkou předního rohu a receptorovým aparátem nejen sousedních, ale i vzdálených segmentů míchy, což následně vede ke komplikaci motorické funkce. S dalším vývojem mozku se přidávají dráhy, které slouží k regulaci funkce motorických buněk předního rohu z vyšších částí nervového systému. Zrakový orgán má tedy regulační vliv na motorickou buňku předního rohu přes tractus tecto-spinalis, orgán rovnováhy přes tractus vestibulo-spinalis, mozeček - přes tractus rubro-spinalis a podkorové útvary - přes tractus reticulo-spinalis. Buňka předního rohu je tedy ovlivňována řadou systémů důležitých pro pohyb a svalový tonus, propojených jednak se všemi svaly a jednak prostřednictvím tuberkula optiku a retikulární substance s veškerým receptorovým aparátem.

Při dalším fylogenetickém vývoji vzniká nejdůležitější dráha - tractus cortico-spinalis pyramidal, která vzniká především v předním centrálním gyru mozkové kůry a na rozdíl od výše uvedených drah přispívajících k realizaci velkých hromadných pohybů vede impulsy k buňky předních rohů pro nejdiferencovanější, dobrovolné pohyby.

V důsledku toho je buňka předního rohu jako bazén, do kterého proudí mnoho podráždění, ale ze kterého proudí do svalu pouze jeden proud impulsů - to je konečná motorická dráha. Buňky předních rohů míšních v mozkovém kmeni odpovídají buňkám jader motorických hlavových nervů.

Je zřejmé, že tyto pohybové poruchy se zásadně liší podle toho, zda je postižena konečná motorická dráha nebo některá z drah, která ji reguluje.

Poruchy pohybu lze rozdělit do následujících typů:

• 
  paralýza v důsledku poškození bulbárních nebo spinálních motorických neuronů;

• 
  paralýza v důsledku poškození kortikospinálních, kortikobulbárních nebo kmenových sestupných (subkortikospinálních) neuronů;
• 
  poruchy koordinace (ataxie) v důsledku lézí aferentních a eferentních vláken mozečkového systému;
• 
  poruchy pohybu a polohy těla v důsledku poškození extrapyramidového systému;
• 
  apraxie nebo neparalytické poruchy cílených pohybů v důsledku poškození určitých oblastí mozku.

Tato přednáška pojednává o objektivních a subjektivních symptomech, které se rozvíjejí v důsledku poškození periferních motorických neuronů, kortikospinálních a dalších převodních systémů mozku a míchy.

Definice pohybových poruch.
V každodenní lékařské praxi se pro charakterizaci pohybových poruch používá následující terminologie:

• 
  paralýza (plegie) - úplná absence aktivních pohybů v důsledku přerušení jedné nebo více motorických drah jdoucích z mozku do svalového vlákna;
• 
  paréza - omezení aktivních pohybů v důsledku snížení svalové síly.

Kromě slabosti je důležitý funkční nedostatek ztráta plynulých pohybů.

Poruchy periferní hybnosti.
Paréza periferních motorických neuronů je způsobena fyziologickou blokádou nebo destrukcí buněk předního rohu nebo jejich axonů v předních kořenech a nervech. Hlavní klinické příznaky poškození periferních motorických neuronů jsou:

• 
  hypo-areflexie - ztráta šlachových reflexů;
• 
  hypo-atonie - letargie a ztráta tonusu postižených svalů;
• 
  degenerativní atrofie, svalovina (kvalitativní a kvantitativní), 70-80 % celkové svalové hmoty;
• 
  jsou postiženy jak svalové skupiny, tak jednotlivé svaly;
• 
  plantární reflex, pokud je vyvolán, je normálního, flexního typu;
• 
  fascikulace, elektromyografie ukazuje pokles počtu motorických jednotek, fibrilace.

Objektivní a subjektivní příznaky poškození periferního motorického neuronu se liší v závislosti na lokalizaci patologického procesu . Lokální diagnóza se tvoří na základě znalosti příznaků charakteristických pro poškození různých částí periferního motorického neuronu (přední rohy míšní - motorické kořeny - nervy).

Syndromy poškození předních rohů. Vyznačují se přítomností periferních motorických poruch bez poruch čití. Je pozorována paralýza svalů inervovaných různými nervy. Typické je zejména asymetrické rozložení obrny. Při nedokončeném patologickém procesu jsou možné fibrilace s odpovídajícími změnami v EMG. Poškození buněk předního rohu zřídka postihuje celou délku míchy. Obvykle je proces omezen na jednu nebo druhou oblast, často charakteristickou pro jednotlivé formy onemocnění.

Syndrom poškození buněk předních míšních rohů je na klinice vedoucí obrna, jedna z vážných a již častých nemocí dětského věku. Hovoříme o akutní virové infekci, jejíž původce má výraznou afinitu k buňkám předních rohů míšních a motorických jader trupu. Po relativně krátkém akutním celkovém infekčním období se rozvíjí periferní obrna, která je zprvu rozsáhlejší a poté se koncentruje do omezených segmentů, kde jsou destruktivní změny v buňkách předních rohů obzvláště silné.

Proces je charakterizován rozptýlenou lokalizací na různých úrovních. Často je omezena na jednu stranu a postihuje některé svaly patřící do stejného segmentu páteře. Méně často jsou postiženy distální konce končetin. Mnohem častěji je ochrnutí lokalizováno v proximálních úsecích: na pažích - v deltovém svalu, v ramenních svalech, na nohou - v kvadricepsech, ve svalech pánevního pletence. U dětské obrny dochází nejen k atrofii svalů, ale také k narušení růstu kostí příslušné postižené končetiny. Vyznačuje se přetrvávající areflexií podle postižených segmentů.

Poškození buněk předních rohů míšních s lokalizací v cervikální oblasti je charakteristické pro další neurovirovou infekci - jarní-letní klíšťová encefalitida. Onemocnění se vyskytuje v jarních a letních měsících a akutně se rozvíjí 10-15 dní po přisátí klíštěte. Na pozadí celkových infekčních příznaků onemocnění lze již v prvních dnech zaznamenat vzhled paralýzy, zpočátku rozšířené, zahrnující paže a ramenní pletence, později obvykle omezené na svaly krku, ramenního pletence a proximálních paží. Atrofie se vyvíjí brzy, často s fibrilárními záškuby. Paralýza svalů nohou a trupu je vzácná.

Syndrom předního rohu je hlavním klinickým příznakem Werdnig-Hoffmannova spinální amyotrofie . Onemocnění patří do dědičné skupiny. První příznaky se objevují v druhé polovině života. Ochablá paréza je zpočátku lokalizována v nohách, pak se rychle šíří do svalů trupu a paží. Svalový tonus a šlachové reflexy mizí. Typické jsou fascikulace a fibrilace jazyka s rozvojem bulbární obrny. Smrtelný výsledek do 14-15 let.

Syndrom předního rohu je součástí obrazu onemocnění, které se neomezuje pouze na periferní neuron, ale zasahuje i do centrálního motorického neuronu – pyramidového traktu. Objeví se klinický obraz Amyotrofní laterální skleróza , vyznačující se amyotrofií a pyramidálními příznaky s následným rozvojem bulbární obrny.

V některých případech je syndrom předního rohu součástí klinického obrazu onemocnění jako je např syringomyelie, intramedulární nádor míchy.

Syndromy lézí předních kořenů. Nemoci předních kořenů jsou charakterizovány atrofickou obrnou, kterou je obtížné odlišit od paralýzy způsobené poškozením buněk předních míšních rohů. Je třeba zvláště poznamenat, že čistě radikulární atrofie nejsou nikdy doprovázeny fibrilárními záškuby. V tomto případě lze pozorovat hrubší záškuby fascikulárních svalů. Vzhledem k tomu, že přední kořeny jsou obvykle postiženy v důsledku onemocnění míšních membrán nebo obratlů, spolu se syndromem předních kořenů jsou téměř vždy přítomny příznaky ze zadních kořenů, páteře a míchy.

Syndromy plexus léze. Přední a zadní kořen míchy, spojené v meziobratlovém otvoru, tvoří míšní nerv, který se po výstupu z páteře dělí na přední a zadní větev. Zadní větve míšních nervů jdou do kůže a svalů krku a zad. Přední větve, které mezi sebou anastomují, tvoří plexy v cervikální a lumbosakrální oblasti.

Syndrom cervikálního plexu (C1-C4) je charakterizován paralýzou hlubokých krčních svalů kombinovanou s paralýzou nebo příznaky podráždění bráničního nervu. Vyskytuje se u nádorů, zvětšených lymfatických uzlin, hnisavých a dalších procesů v oblasti horních krčních obratlů, rakoviny plic, aneuryzmat aorty a podklíčkové tepny. Syndromy brachiálního plexu se projevují jako kombinace ochrnutí jednotlivých svalů patřících k různým nervům. Při postižení celého brachiálního plexu v důsledku luxace ramene nebo zlomeniny klíční kosti, střelného poranění nebo porodního traumatu jsou postiženy všechny svaly, jak pletenec ramenní, tak horní končetina.

Podle topografického rozdělení plexu na dvě části se klinicky rozlišují dvě hlavní formy obrny brachiálního plexu horní (Erb-Duchenne) A nižší (Dezherina-Klumpke ). Horní typ obrny plexu se vyvíjí, když je poškozena specifická oblast nad klíční kostí na prstu laterálně od sternocleidomasciálního svalu (Erbův bod), kde se spojují 5. a 6. krční nerv a tvoří plexus. V tomto případě je nemožné zvednout a unést paži a ohnout loket. Při dolní obrně, která se vyskytuje mnohem méně často než obrna horní, trpí drobné svaly ruky a jednotlivé svaly palmární plochy předloktí.

Syndrom lumbosakrálního plexu se projevuje příznaky poškození stehenních a sedacích nervů. Etiologickými faktory jsou nádory a zlomeniny pánve, abscesy a zvětšené retroperitoneální uzliny.

Syndromy centrálních pohybových poruch.
K centrální paralýze dochází v důsledku poškození kortikospinálních, kortikobulbárních a subkortikospinálních neuronů. Kortikospinální trakt pochází z obřích a malých Betzových buněk předního centrálního gyru, premotorické zóny horního frontálního a postcentrálního gyru a představuje jediné přímé spojení mezi mozkem a míchou. Vlákna do jader hlavových nervů jsou oddělena na úrovni středního mozku, kde protínají střední čáru a směřují na opačnou stranu než odpovídající jádra v mozkovém kmeni. Ke křížení kortikospinálního traktu dochází na hranici prodloužené míchy a míchy. Dvě třetiny pyramidové dráhy se protínají. Následně jsou vlákna směrována do motorických buněk předních rohů míšních. Centrální paralýza nastává, když je postižena mozková kůra, subkortikální bílá hmota, vnitřní pouzdro, mozkový kmen nebo mícha a je charakterizována následujícími obecnými klinickými příznaky:

• 
  zvýšený svalový tonus podle typu spasticity (fenomén „jackknife“);
• 
  hyperreflexie hlubokých a areflexie povrchových reflexů;
• 
  mírná kvantitativní svalová atrofie (z nečinnosti);
• 
  patologické příznaky typu extenzor (Babinsky) a flexe (Rossolimo);
• 
  posílení ochranných reflexů;
• 
  přítomnost patologické synkineze (přátelské pohyby);

Při poškození kortikospinálního traktu u lidí bude distribuce paralýzy různá v závislosti na umístění léze a povaze patologického procesu (akutní, chronický). Léze předního centrálního gyru jsou tedy charakterizovány fokálními záchvaty a centrální parézou nebo paralýzou jedné končetiny na opačné straně; pro subkortikální proces - kontralaterální hemiparéza s převahou v paži nebo noze; pro vnitřní pouzdro - hemiplegie s následným vyústěním v pozici Wernicke-Mann; pro mozkový kmen - hemiplegie s poškozením jader hlavových nervů (střídání syndromů) a pro míchu - hemimonopéza - plegie (v závislosti na míře poškození). Závažnost pohybových poruch se v každém konkrétním případě značně liší a závisí na mnoha příčinách.

Oboustranná ztráta kortikobulbární funkce. drah (od kortexu k jádrům hlavových nervů) dává obraz pseudobulbární obrny s poruchou žvýkání, polykání a dysartrií (porucha řeči paralýzou svalů zapojených do artikulace). Obličej je přitom ammimický, ústa pootevřená a vytékají z nich sliny. Na rozdíl od bulbární obrny nejsou žvýkací svaly a svaly jazyka atrofické a nejsou zde žádné fibrilární záškuby. Všechny šlachové reflexy obličeje jsou zvýšeny. Charakteristické jsou násilný smích a pláč. Pseudobulbární obrna je způsobena bilaterálními hemisférickými lézemi, které se často vyvíjejí v různých časech. Kombinace pseudobulbární obrny s tetraplegií může nastat při postižení báze mostu.

K poškození centrálního neuronu motorické dráhy dochází u mnoha onemocnění mozku a míchy, zejména u různých typů vaskulárních patologií (mrtvice), roztroušené sklerózy, amyotrofické laterální sklerózy, úrazů, nádorů, abscesů a encefalitidy.

Diferenciální diagnostika obrny.

Při diagnostice obrny je třeba vzít v úvahu místo a rozložení svalové slabosti. Diagnostickým vodítkem může být přítomnost nebo nepřítomnost svalové atrofie v paretické končetině.

Monoplegie. Je třeba mít na paměti, že dlouhodobá nehybnost končetiny může vést k její atrofii. V tomto případě však atrofie obvykle nedosahuje stejného stupně závažnosti, jako se vyskytuje u onemocnění vedoucích ke svalové denervaci. Šlachové reflexy se nemění. Elektrická excitabilita a EMG se jen málo liší od normy.

Nejčastější příčinou monoplegie bez úbytku svalové hmoty je poškození mozkové kůry. Při poškození kortikospinálního traktu na úrovni pouzdra, trupu a míchy se syndrom monoplegie vyskytuje zřídka, protože vlákna směřující do horních a dolních končetin v těchto úsecích jsou umístěna kompaktně. Nejčastější příčinou monoplegie je poškození cév mozkové kůry. Některá zranění, nádory a abscesy mohou navíc způsobit podobné příznaky. Slabost jedné končetiny, zejména dolní, se může rozvinout při roztroušené skleróze a nádorech páteře, zejména v časných stadiích onemocnění.

Paralýza doprovázená svalovou atrofií je charakteristická pro patologický proces v míše, kořenech nebo periferních nervech. Úroveň poškození může být určena povahou rozložení slabosti ve svalech a také pomocí dalších paraklinických diagnostických metod (CT, NMR a další). Atrofická brachiální monoplegie se může objevit při poranění brachiálního plexu, poliomyelitidě, syringomyelii a amyotrofické laterální skleróze. Častější je femorální monoplegie a může být způsobena poškozením hrudní a bederní míchy v důsledku traumatu, nádoru, myelitidy, roztroušené sklerózy. Jednostranná paralýza dolních končetin může být výsledkem komprese lumbosakrálního plexu retroperitoneálním tumorem.

Hemiplegie. Nejčastěji se paralýza u lidí projevuje ve vzhledu jednostranné slabosti v horních a dolních končetinách a polovině obličeje. Lokalizace léze je obvykle určena odpovídajícími neurologickými projevy. Mezi příčinami hemiplegie převládají léze cév mozkového a mozkového kmene (mrtvice). Mezi méně významné příčiny patří traumata (kontuze mozku, epidurální a subdurální hematomy, mozkový nádor, absces, encefalitida, demyelinizační onemocnění, komplikace po meningitidě).

Paraplegie. V důsledku lézí míchy, míšních kořenů a periferních nervů se může vyvinout paralýza obou dolních končetin. Zpravidla u akutních poranění míchy dochází k paralýze všech svalů pod touto úrovní. Při rozsáhlém poškození bílé hmoty často dochází k poruchám čití pod úrovní léze, k poruše funkce svěračů močového měchýře a střev. Často se vyskytuje intermitentní blokáda páteře (dynamická blokáda, zvýšená bílkovina nebo cytóza). S akutním nástupem onemocnění někdy vznikají obtíže v diferenciální diagnostice z neurální paralýzy, protože při jakémkoli akutním procesu může páteřní šok vést k úplné areflexii.

Nejčastějšími příčinami akutní paraplegie (nebo tetraplegie) jsou spontánní hematomyelie v důsledku cévních malformací míchy, trombóza přední míšní tepny s infarktem, disekující aneuryzma aorty, uzávěr míšních tepen s následným infarktem (myelomalacie), mícha poranění a nádorové metastázy.

Subakutní (vzácně akutní) rozvoj paraplegie je pozorován u postvakcinační a postinfekční myelitidy, akutní demyelinizační myelitidy (Devikova choroba), nekrotizující myelitidy a také epidurálního abscesu s kompresí míchy.

Chronická paraplegie se může vyvinout s roztroušenou sklerózou, míšním nádorem, herniací meziobratlové ploténky krční páteře, chronickými epidurálními infekčními procesy, familiární spastickou paraplegií, syringomyelií. Zdrojem chronické asymetrické paraplegie může být parasagitální meningiom.

tetraplegie. Možné příčiny tetraplegie jsou podobné jako u paraplegie, až na to, že tato míšní léze se nejčastěji nachází na úrovni krční míchy.

Izolovaná paralýza. Paralýza izolované svalové skupiny ukazuje na poškození jednoho nebo více periferních nervů. Diagnóza individuální léze periferního nervu je založena na přítomnosti slabosti nebo paralýzy svalu nebo skupiny svalů a zhoršení nebo ztrátě citlivosti v oblasti inervace nervu zájmu. EMG výzkum má významnou diagnostickou hodnotu.

Syndrom pohybové poruchy (MDS) je porucha pohybu člověka způsobená poškozením mozku a narušením centrálního nervového systému. Obvykle postihuje jednu nebo více částí mozku: mozkovou kůru, subkortikální jádra, mozkový kmen. Forma svalové patologie je určena objemem a oblastí poškození mozku. Onemocnění se projevuje patologickými změnami svalového tonu a různými motorickými poruchami.

Onemocnění se vyvíjí u kojenců ve věku 2-4 měsíců, kteří utrpěli trauma nebo hypoxii mozku. Příčinou syndromu poruchy hybnosti u dětí mohou být negativní faktory, které mají intrauterinní vliv na plod a způsobují perinatální poškození centrálního nervového systému. Křečovitá svalová aktivita, hypotenze a slabost vyžadují urgentní léčbu.

SDN se klinicky projevuje již v prvních dnech a týdnech života dítěte. U nemocných dětí dochází k hypo- nebo hypertonicitě svalů, klesá nebo stoupá spontánní motorická aktivita, je oslabena motorická funkce končetin, je narušena reflexní aktivita. Ve fyzickém vývoji zaostávají za svými vrstevníky, nezvládají účelné pohyby a jejich koordinaci, mají potíže se sluchem, zrakem a řečí. Vývoj svalové tkáně v různých končetinách probíhá různou rychlostí.

Tyto problémy postupně vyvolávají poruchy duševního vývoje a intelektuální méněcennost. Řečový a psycho-emocionální vývoj se zpomaluje. Děti se SDN začínají sedět, lézt a chodit o něco později než jejich vrstevníci. Někteří z nich nedokážou zvednout hlavu ani v jednom roce. Úplná absence dobrovolných pohybů laryngeálních svalů u dětí vede k porušení polykacího reflexu. Toto znamení naznačuje vážnou fázi patologie, která vyžaduje naléhavá terapeutická opatření, která mohou eliminovat takové nebezpečné příznaky.

Protože syndrom nepostupuje, jeho včasná a správná léčba přináší působivé výsledky. Podle MKN-10 má kód G25 a patří mezi „jiné extrapyramidové a pohybové poruchy“.

Etiologie

Etiopatogenetické faktory způsobující perinatální poškození centrálního nervového systému - PPCNS a provokující syndrom:

Přesný důvod v každém konkrétním případě není vždy jasný. Typicky se syndrom rozvíjí pod současným vlivem několika negativních faktorů, přičemž jeden z nich je hlavní a ostatní pouze zvyšují účinek.

Příznaky

Změny v normální struktuře mozku se projevují různými motorickými poruchami. Je to způsobeno poruchou přenosu nervových vzruchů z mozkových struktur do kosterních svalů a rozvojem patologického stavu v těchto svalových skupinách.

Klinické příznaky syndromu pohybové poruchy u kojenců:

1. Snížená svalová síla, pomalé pohyby dítěte.
2. Svalová hypotonie vede k dystrofickým procesům a ztenčování končetin.
3. Oslabení nebo posílení šlachových reflexů.
4. Paralýza a paréza.
5. Svalové přepětí, křeče, křeče.
6. Nedobrovolné pohyby.
7. Porušení základních reflexů - úchop a sání.
8. Neschopnost samostatně držet hlavu, zvedat a ohýbat končetiny, převalovat se, ohýbat prsty.
9. Monotónní křik a pláč.
10. Porucha artikulace.
11. Špatná mimika pacienta, nedostatek úsměvů.
12. Zpožděné zrakové a sluchové reakce.
13. Obtížnost kojení.
14. Křečový syndrom, namodralá kůže.

Kojenci s SDN špatně spí, dívají se dlouho do jednoho bodu a pravidelně se křečovitě chvějí. Otočit hlavu a roztáhnout nohy mohou pouze s pomocí zvenčí. Pacienti tisknou jednu paži pevně k tělu. Druhou rukou se pohnou a zvednou chrastítko. Úplnou relaxaci často vystřídá tělesné napětí. Pokud se vyskytnou zrakové dysfunkce, dítě na první pokus nedosáhne správné věci.

Příznaky hypertenze:

• tělo dítěte se ohýbá do oblouku,
• dítě začíná brzy držet hlavičku, sbírat hračky,
• nemocné dítě tiskne zaťaté pěsti k tělu,
• hlava otočená na jednu stranu
• Dítě stojí na prstech, a ne na celé noze.

Příznaky hypotenze:

• nemocné dítě je letargické,
• moc nehýbe končetinami,
• nemůže držet hračku v ruce,
• křičí slabě
• dítě hází hlavou dozadu a nemůže ji dlouho udržet,
• nezačne včas lézt, sedět a vstávat,
• neudrží rovnováhu v sedě, potácí se ze strany na stranu.

Existuje několik forem patologie:

1. s převládajícím poškozením nohou - dítě pohybuje rukama, „táhne“ nohy, začíná chodit pozdě;
2. jednostranné poškození svalů celého těla s poruchou funkce polykání a řeči, mentální retardace;
3. porucha motorických funkcí v důsledku poškození obou končetin - neschopnost plazit se, stát a chodit;
4. úplná imobilita dítěte, mentální retardace, psychická nestabilita.

Pokud má dítě diagnostikovanou SDN, je třeba jednat a nezoufat. Při kvalifikované lékařské péči může dětský organismus nemoci odolat. Stává se, že neurologové dělají chyby nebo stanoví podobnou diagnózu a hrají na jistotu, zvláště pokud jsou příznaky jemné. V důsledku pečlivého pozorování takových dětí je diagnóza odstraněna. Dítě vyrůstá zcela zdravě.

Fáze vývoje syndromu pohybové poruchy:

• Časné stadium se projevuje narušeným svalovým tonusem. Děti ve věku 3–4 měsíců se SDN často neotáčí hlavičkou a děti ve věku 5–6 měsíců nesahají po hračkách nebo trpí záchvaty.
• Druhá fáze se projevuje nápadnějšími příznaky: pacienti nemohou 10 měsíců držet hlavu nahoře, ale snaží se posadit se, otočit se, chodit nebo stát v nepřirozené poloze. V této době dochází k nerovnoměrnému vývoji dítěte.
• Pozdní stadium syndromu nastává po 3 letech. Jedná se o nevratné stadium, charakterizované deformací skeletu, tvorbou kloubních kontraktur, problémy se sluchem, zrakem a polykáním, poruchou řečového a psychofyzického vývoje a křečemi.

Normální fáze vývoje dítěte

Na patologickém procesu se podílejí vnitřní orgány, které se projevují poruchou vylučování moči a stolice, disartikulací, nekoordinovaností pohybů. Syndrom se často kombinuje s epilepsií, poruchami duševního a duševního vývoje. Nemocné děti špatně vnímají informace a mají potíže s jídlem a dýcháním. V budoucnu mají nemocné děti problémy s učením. S tím souvisí zhoršená paměť a schopnost koncentrace. Hyperaktivní děti trpí neklidem a nezájmem o aktivity.

Včasný kontakt s odborníky pomáhá vyhnout se vážným následkům. Pozdní záchyt syndromu situaci komplikuje. Normální děti v prvním nebo druhém roce života vyslovují jednotlivé hlásky, celé slabiky i jednoduchá slova, ale děti se SDN vyslovují pouze nesrozumitelné kňučení. Těžké dýchání je doprovázeno nekontrolovaným otevíráním úst, nosním tónem hlasu a výslovností neartikulovaných zvuků. Narušení normální struktury nervové tkáně omezuje samostatnost dítěte ve volném pohybu a pouze částečně zachovává schopnost sebeobsluhy.

Diagnostika

Diagnostiku a léčbu syndromu provádějí specialisté v oboru neurologie a pediatrie, kteří stanoví diagnózu na základě údajů získaných z historie těhotenství a porodu matky. Velký význam mají výsledky laboratorních testů, ultrazvuku, tomografie a encefalografie.

1. Perinatální anamnéza - intrauterinní infekce, těžká intoxikace organismu, kyslíkové hladovění mozku.
2. Hodnocení novorozence pomocí stupnice Apgar umožňuje charakterizovat vitalitu dítěte při narození.
3. Neurosonografie je vyšetření novorozence, které zahrnuje skenování mozku ultrazvukem.
4. Ultrazvuk s Dopplerem - studium průtoku krve mozkem přes fontanelu.
5. Elektroencefalografie je metoda pro studium elektrické aktivity mozku odstraněné z povrchu pokožky hlavy, zaznamenávání takových potenciálů.
6. K posouzení svalového tonusu se provádí elektroneuromyografie.
7. CT nebo MRI sken mozku může detekovat léze.
8. Vyšetření u očního lékaře, ORL specialisty, psychiatra, ortopedického traumatologa.

Léčba

Dítě se SDN by mělo být sledováno neurologem a podstoupit komplexní léčbu. V současné době existují účinné techniky, které mohou nemoc rychle odstranit. Čím dříve je syndrom odhalen, tím snazší je s ním bojovat.

Soubor terapeutických opatření používaných pro SDN:

• Masáž je účinný nástroj, který vám umožní dosáhnout vynikajících výsledků. Před sezením je dítě zahřáto a po něm je zabaleno do vlněné deky. Masér se musí specializovat na práci s novorozenci a kojenci. Po 10-15 sezeních se stav pacienta výrazně zlepšuje.
• Terapeutické cvičení obnovuje motorické funkce a koordinaci pohybů.
• Osteopatie je účinek na určité body těla.
• Reflexní terapie je indikována u dětí s opožděným zráním nervové soustavy a vývojem.
• Homeopatie aktivuje mozkové procesy.
• Fyzioterapie - myostimulace pro svalovou hypotonii, parafinoterapie, hydromasáže, koupele, elektroforéza, magnetoterapie.
• Dietoterapie – konzumace potravin obsahujících vitamín B.
• Balneoterapie, bahenní terapie, zvířecí terapie - komunikace s delfíny a koňmi.
• Pedagogická náprava, speciální režim a logopedické techniky.
• Využití pomocných prostředků - chodítka, židle, stojací stroje, jízdní kola, cvičební náčiní, pneumatické obleky.
• Sanatorium a lázeňská léčba na Krymu a na pobřeží Černého moře na území Krasnodar.

Medikamentózní léčba spočívá v použití antikonvulziv a svalových relaxancií; diuretika; léky, které snižují intrakraniální tlak; vitamíny skupiny B; léky, které zlepšují mikrocirkulaci v mozkové tkáni; antihypoxanty; léky, které tonizují krevní cévy. Pacientům jsou předepsány Cerebrolysin, Cortexin, Ceraxon, Actovegin, Piracetam, Glycine, Neurovitan, Mydocalm, ATP, Proserin.

Operace pro hydrocefalus umožňuje obnovit odtok mozkomíšního moku. Chirurgové provádějí plastickou operaci šlach a svalů a odstraňují kontraktury. K nápravě poruch v nervové tkáni se provádějí neurochirurgické intervence.

SDN dobře reaguje na léčbu, pokud je zahájena správně a včas. Prognóza patologie do značné míry závisí na pozorování rodičů a profesionalitě lékařů. Pokud se syndrom neléčí, mohou se rozvinout závažné následky funkčního selhání centrálního nervového systému - dětská mozková obrna a epilepsie, které vyžadují delší a závažnější terapii.

Video: ukázka masáže pro léčbu SDN

Prevence a prognóza

Preventivní opatření, aby se zabránilo rozvoji syndromu:

1. ochrana mateřství a dětství;
2. odstranění špatných návyků u těhotných žen;
3. zájem dítěte učit se o světě kolem sebe pomocí barevných obrázků a jasných hraček;
4. chůze naboso, cvičební terapie, léčebná masáž, cvičení na fitballu,
5. častá hra prstů, chůze po texturovaných površích.

SDR je léčitelná nemoc, se kterou je třeba bojovat. Mírná forma patologie dobře reaguje na adekvátní terapii. Závažnější případy vyžadují speciální přístup. Pokud si rodiče nevšimnou nebezpečných příznaků a včas se neporadí s lékařem, dítě bude mít potíže s chůzí a učením. Pokročilé formy komplikuje mentální retardace a epilepsie. Jakékoli zpoždění v léčbě může změnit mírný případ ve složitý proces.

Strana 13 ze 114

HLAVNÍ PŘÍZNAKY a SYNDROMY PŘI NEMOCÍCH NERVOVÉHO SYSTÉMU
Kapitola 4
4.1. MOTORICKÉ PORUCHY

Dobrovolné pohyby člověka se provádějí v důsledku kontrakce jedné skupiny kosterních svalů a relaxace jiné skupiny, ke kterým dochází pod kontrolou nervového systému. Regulaci pohybů provádí komplexní systém zahrnující motorické zóny mozkové kůry, podkorové útvary, mozeček, míchu a periferní nervy. Správnost pohybů je řízena centrálním nervovým systémem pomocí speciálních smyslových zakončení (proprioreceptorů) umístěných ve svalech, šlachách, kloubech, vazech, ale i vzdálených smyslových orgánech (zrak, vestibulární aparát), které signalizují mozku o všechny změny polohy těla a jeho jednotlivých částí . Při poškození těchto struktur může docházet k různým motorickým poruchám: obrna, křeče, ataxie, extrapyramidové poruchy.

4.1.1. Ochrnutí

Paralýza je porucha volních pohybů způsobená poruchou inervace svalů.
Pojmy obrna a plegie obvykle znamenají naprostý nedostatek aktivního pohybu. Při částečné paralýze-paréze jsou možné volní pohyby, ale jejich objem a síla jsou výrazně sníženy. Pro charakterizaci rozdělení ochrnutí (parézy) se používají následující předpony: „hemi“ - znamená postižení paže a nohy na jedné straně, pravé nebo levé, „para“ - obě horní končetiny (horní paraparéza) nebo obě dolní končetiny (spodní paraparéza), „tři“ - tři končetiny, „tetra“, - všechny čtyři končetiny. Klinicky a patofyziologicky se rozlišují dva typy obrny.
Centrální (pyramidová) paralýza je spojena s poškozením centrálních motorických neuronů, jejichž těla se nacházejí v motorické zóně kůry, a dlouhé procesy následují jako součást pyramidového traktu přes vnitřní pouzdro, mozkový kmen, postranní sloupce míchy k předním míšním rohům (obr. 4.1). Pro centrální paralýzu jsou charakteristické následující příznaky.

Rýže. 4.1. Sestupná motorická dráha z kortexu do jader hlavových nervů a míchy (pyramidový trakt). *

* Zvýšený tonus („křeče“) ochrnutých svalů - Spasticita. Spasticita je detekována při pasivních pohybech jako zvýšený odpor svalu proti jeho protažení, který je patrný zejména na začátku pohybu, a následně je překonán při následných pohybech. Tento odpor, který mizí s pohybem, se nazývá fenomén „jackknife“, protože je podobný tomu, co se děje při otevírání čepele zvedacího nože. Obvykle je nejvýraznější ve flexorových svalech paže a extenzorových svalech nohy, proto se při spastické paralýze tvoří flekční kontraktura v pažích a extenzorová kontraktura v nohách. Paralýza doprovázená zvýšeným svalovým tonusem se nazývá spastická.

1. Revitalizace šlachových reflexů (hyperreflexie) u ochrnutých končetin.
2. Klonus (opakování rytmických stahů svalů, ke kterým dochází po rychlém protažení; příkladem je klonus nohy, pozorovaný po rychlé dorzální flexi).
3. Patologické reflexy (reflexy nohy Babinského, Oppenheima, Gordona, Rossolima, karpální reflex Hoffmanna atd. - viz část 3.1.3). Patologické reflexy jsou normálně pozorovány u zdravých dětí do 1 roku, kdy ještě není dokončena tvorba centrálních částí motorického systému; mizí ihned po myelinizaci pyramidálních drah.
4. Nedostatek rychlého úbytku hmotnosti v ochrnutých svalech.

Spasticita, hyperreflexie, klonus a patologické reflexy chodidla vznikají v důsledku eliminace inhibičního účinku pyramidálního traktu na segmentální aparát míchy. To vede k disinhibici reflexů, které jsou uzavřeny přes míchu.
V prvních dnech akutních neurologických onemocnění, jako jsou mrtvice nebo poranění míchy, se u ochrnutých svalů nejprve rozvine pokles svalového tonu (hypotonie), někdy i pokles reflexů a po několika dnech či týdnech se objeví spasticita a hyperreflexie.
Periferní obrna je spojena s poškozením periferních motorických neuronů, jejichž těla leží v předních rozích míšních a dlouhé procesy následují jako součást kořenů, plexů a nervů až ke svalům, se kterými tvoří nervosvalové synapse.
Následující příznaky jsou charakteristické pro periferní paralýzu.

1. Snížený svalový tonus (proto se periferní paralýza nazývá ochablá paralýza).
2. Snížení šlachových reflexů (hyporeflexie).
3. Absence klonu nohy a patologických reflexů.
4. Rychlý úbytek hmotnosti (atrofie) ochrnutých svalů v důsledku narušení jejich trofismu.
5. Fascikulace jsou svalové záškuby (kontrakce jednotlivých snopců svalových vláken), svědčící o poškození předních míšních rohů (například při amyotrofické laterální skleróze).

Charakteristické rysy centrální a periferní paralýzy jsou shrnuty v tabulce. 4.1.
Svalová slabost u primárních svalových onemocnění (myopatie) a poruch nervosvalového přenosu (myastenie a myastenické syndromy) se svými charakteristikami blíží periferní paralýze.
Tabulka 4.1. Diferenciální diagnostika centrální (pyramidové) a periferní obrny

Podepsat	Centrální (pyramidová) obrna	Obvodový ochrnutí
Janovský sval
Šlachové reflexy	Povýšeno	Snížená nebo chybí
	Často pozorováno	Žádný
Patologické reflexy	Volal	Žádný
	Středně vyjádřený, vyvíjí se pomalu	Ostře vyjádřený, vyvíjí se brzy
Fascikulace	Žádný	Možné (pokud jsou postiženy přední rohy)

Na rozdíl od neurogenní periferní paralýzy nejsou svalové léze charakterizovány těžkou atrofií, fascikulacemi nebo časnou ztrátou reflexů. U některých onemocnění (například amyotrofická laterální skleróza) se mohou kombinovat známky centrální a periferní paralýzy (smíšená paralýza).
Hemiparéza je obvykle centrální povahy a nejčastěji je výsledkem jednostranné léze zahrnující opačnou hemisféru mozku nebo opačnou polovinu mozkového kmene (např. mrtvice nebo nádor). V důsledku toho, že se v různé míře zapojují svalové skupiny, dochází u pacientů obvykle k patologickému držení těla, kdy je paže addukována k tělu, ohnutá v lokti a rotována dovnitř a noha je abdukována v kyčelním kloubu a narovnána u kolenních a hlezenních kloubů (Wernickeho postoj). Manna). V důsledku redistribuce svalového tonu a prodloužení nohy je pacient při chůzi nucen zvedat ochrnutou nohu do strany a půlkruhově ji popisuje (Wernicke-Mannova chůze) (obr. 4.2).
Hemiparézu často provází slabost svalů dolní poloviny obličeje (například pokleslé tváře, pokles a nehybnost koutku úst). Svaly horní poloviny obličeje nejsou zapojeny, protože dostávají oboustrannou inervaci.
Centrální paraparéza vzniká nejčastěji při poškození hrudní míchy v důsledku jejího stlačení nádorem, abscesem, hematomem, traumatem, mrtvicí nebo zánětem (myelitida).

Rýže. 4.2. Wernicke-Mannova chůze u pacienta s pravostrannou spastickou hemiparézou.

Příčinou ochablé dolní paraparézy může být komprese cauda equina vyhřezlou ploténkou nebo nádorem, dále Guillain-Barrého syndrom a další polyneuropatie.
Centrální tetraparéza může být důsledkem oboustranného poškození mozkových hemisfér, mozkového kmene nebo horní části krční míchy. Akutní centrální tetraparéza je často projevem cévní mozkové příhody nebo traumatu. Akutní periferní tetraparéza se obvykle vyskytuje v důsledku polyneuropatie (např. Guillain-Barrého syndrom nebo difterická polyneuropatie). Smíšená tetraparéza je způsobena amyotrofickou laterální sklerózou nebo kompresí krční míchy vyhřezlou ploténkou.
Monoparéza je často spojena s poškozením periferního nervového systému; v tomto případě je slabost zaznamenána ve svalech inervovaných specifickým kořenem, plexem nebo nervem. Méně často je monoparéza projevem poškození předních rohů (například při dětské obrně) nebo centrálních motorických neuronů (například při malém mozkovém infarktu nebo kompresi míchy).
Oftalmoplegie se projevuje omezenou pohyblivostí očních bulbů a může být spojena s poškozením zevních svalů oka (například s myopatií nebo myositidou), poruchou nervosvalového přenosu (například u myasthenia gravis), poškozením hlavových nervů a jejich jádra v mozkovém kmeni nebo centrech koordinujících jejich práci v mozkovém kmeni, bazálních gangliích, frontálních lalocích.
Poškození okulomotorického (III), trochleárního (IV) a abducens (VI) nervu nebo jejich jader způsobuje omezenou pohyblivost očních bulbů a paralytický strabismus, subjektivně se projevující dvojitým viděním.
Poškození okulomotorického (III) nervu způsobuje divergentní strabismus, omezený pohyb oční bulvy nahoru, dolů a dovnitř, pokles horního víčka (ptózu), rozšíření zornice a ztrátu její reakce.
Poškození trochleárního (IV) nervu se projevuje omezeným pohybem oční bulvy směrem dolů v její abdukční poloze. Obvykle je doprovázeno dvojitým viděním, když se pacient dívá dolů (například při čtení nebo sestupu ze schodů). Dvojité vidění se snižuje při naklonění hlavy v opačném směru, takže při poškození trochleárního nervu je často pozorována nucená poloha hlavy.
Poškození nervu abducens (VI) způsobuje konvergentní strabismus, který omezuje pohyb oční bulvy směrem ven.
Příčinou poškození okohybných nervů může být jejich útlak nádorem nebo aneuryzmatem, porucha prokrvení nervu, granulomatózní zánětlivý proces na spodině lební, zvýšený intrakraniální tlak, zánět mozkových blan.
Pokud dojde k poškození mozkového kmene nebo čelních laloků, které ovládají jádra okulomotorických nervů, může dojít k paralýze pohledu – absence dobrovolných konjugovaných pohybů obou očí v horizontální nebo vertikální rovině.
Paralýza horizontálního pohledu (doprava a/nebo doleva) může být způsobena poškozením čelního laloku nebo mostu mozku v důsledku mrtvice, traumatu, nádoru). Při akutním poškození frontálního laloku dochází k horizontální deviaci očních bulbů směrem k lézi (tedy ve směru opačném k hemiparéze). Při poškození mostu mozku se oční bulvy odchylují ve směru opačném k lézi (tj. k hemiparéze).
Vertikální obrna pohledu nastává, když je střední mozek nebo cesty, které na něj navazují z kůry a bazálních ganglií, poškozeny v důsledku mrtvice, hydrocefalu a degenerativních onemocnění.
Paralýza obličejových svalů. Při poškození ovariálního (VII) nervu nebo jeho jádra dochází k oslabení obličejových svalů celé poloviny obličeje. Na postižené straně pacient není schopen zavřít oči, zvednout obočí nebo vycenit zuby. Když se pokusíte zavřít oči, vaše oči se pohybují nahoru (Bellův fenomén) a vzhledem k tomu, že se oční víčka úplně nezavřou, mezi duhovkou a spodním víčkem se objeví průjem spojivek. Příčinou poškození lícního nervu může být komprese nervu nádorem v cerebellopontinním úhlu nebo komprese v kostním kanálku spánkové kosti (v důsledku zánětu, otoku, traumatu, infekce středního ucha atd.). Oboustranná slabost obličejových svalů je možná nejen při oboustranném poškození lícního nervu (například při bazální meningitidě), ale také při poruše nervosvalového přenosu (myasthenia gravis) nebo primárním poškození svalů (myopatie).
Při centrální paréze obličejových svalů, způsobené poškozením kortikálních vláken sledujících jádro lícního nervu, jsou do procesu zapojeny pouze svaly dolní poloviny obličeje na straně protilehlé k lézi, protože horní část obličeje svaly (m. orbicularis oculi, svaly čela aj.) mají oboustrannou inervaci. Centrální paréza obličeje je obvykle způsobena mrtvicí, nádorem nebo úrazem.
Obrna žvýkacích svalů. Slabost žvýkacích svalů lze pozorovat při poškození motorické části trojklaného nervu nebo jádra nervu a příležitostně při oboustranném poškození sestupných drah z motorického kortexu do jádra trigeminu. Rychlá únava žvýkacích svalů je charakteristická pro myasthenia gravis.
Bulbární obrna. Kombinace dysfagie, dysfonie, dysartrie, způsobená slabostí svalů inervovaných hlavovými nervy IX, X a XII, se obvykle označuje jako bulbární obrna (jádra těchto nervů leží v prodloužené míše, což v latině bylo dříve nazývaný bulbus). Příčinou bulbární obrny mohou být různá onemocnění, která způsobují poškození motorických jader trupu (infarkt trupu, nádory, poliomyelitida) nebo samotných hlavových nervů (meningitida, nádory, aneuryzma, polyneuritida), dále porucha nervosvalového přenosu (myasthenia gravis) nebo primární poškození svalů (myopatie). Rychlý nárůst známek bulbární obrny u Guillain-Barrého syndromu, mozkové encefalitidy nebo cévní mozkové příhody je základem pro převoz pacienta na jednotku intenzivní péče. Paréza svalů hltanu a hrtanu narušuje dýchací cesty a může vyžadovat intubaci a mechanickou ventilaci.
Bulbární obrnu je třeba odlišit od pseudobulbární obrny, která se také projevuje dysartrií, dysfagií a parézou jazyka, ale obvykle je spojena s oboustranným poškozením kortikobulbárních drah u difuzních nebo multifokálních mozkových lézí (například u discirkulační encefalopatie, roztroušené sklerózy , trauma). Na rozdíl od bulbární obrny je u pseudobulbární obrny zachován faryngeální reflex, nedochází k atrofii jazyka, jsou detekovány reflexy „ústního automatismu“ (proboscis, sání, palmární brada), nucený smích a pláč.

Křeče

Křeče jsou mimovolní svalové kontrakce způsobené zvýšenou excitabilitou nebo podrážděním motorických neuronů na různých úrovních nervového systému. Podle mechanismu vývoje se dělí na epileptické (způsobené patologickým synchronním výbojem velké skupiny neuronů) nebo neepileptické, podle délky trvání - na rychlejší klonické nebo pomalejší a perzistentní - tonické.
Konvulzivní epileptické záchvaty mohou být částečné (fokální) a generalizované. Částečné záchvaty se projevují svalovými záškuby jedné nebo dvou končetin na jedné straně těla a vyskytují se na pozadí zachovaného vědomí. Jsou spojeny s poškozením určité oblasti motorického kortexu (například s nádorem, traumatickým poraněním mozku, mrtvicí atd.). Někdy záchvaty postupně postihují jednu část končetiny po druhé, což odráží šíření epileptické excitace podél motorického kortexu (Jacksonův pochod).
Při generalizovaných konvulzivních záchvatech na pozadí ztráty vědomí pokrývá epileptická excitace motorické zóny kůry obou hemisfér; tonické a klonické křeče difúzně postihují svalové skupiny na obou stranách těla. Příčinou generalizovaných záchvatů mohou být infekce, intoxikace, metabolické poruchy a dědičné choroby.
Neepileptické záchvaty mohou být spojeny se zvýšenou excitací nebo disinhibicí motorických jader mozkového kmene, subkortikálních ganglií, předních míšních rohů, periferních nervů a zvýšené dráždivosti svalů.
Spazmy mozkového kmene mají obvykle záchvatovitý tonický charakter. Příkladem je hormetonie (z řeckého horme - záchvat, tonos - napětí) - opakované topické křeče v končetinách, které vznikají spontánně nebo pod vlivem vnějších podnětů u pacientů v kómatu s poškozením horních částí mozkového kmene nebo krvácením. v komorách.
Při otravě tetanem a strychninem se objevují křeče spojené s podrážděním periferních motorických neuronů.
Snížení hladiny vápníku v krvi vede ke zvýšené excitabilitě motorických vláken a vzniku tonických křečí svalů předloktí a ruky, což způsobuje charakteristické postavení ruky („porodnická ruka“), stejně jako dalších svalových skupin. .

Obsah

Úvod

1. Poruchy hybnosti

2. Patologie řeči. Organické a funkční poruchy řeči

Závěr

Bibliografie

Úvod

Řeč jako specifický duševní proces se rozvíjí v těsné jednotě s motorikou a vyžaduje splnění řady nezbytných podmínek pro svůj rozvoj, jako jsou: anatomická celistvost a dostatečná vyspělost těch mozkových systémů, které se podílejí na funkci řeči; zachování kinestetického, sluchového a zrakového vnímání; dostatečná úroveň intelektuálního rozvoje, která by uspokojila potřebu verbální komunikace; normální struktura periferního řečového aparátu; přiměřené emoční a řečové prostředí.

Vznik řečové patologie (včetně případů kombinace takových poruch s poruchami hybnosti) je dán tím, že na jedné straně je její vznik způsoben přítomností různého stupně závažnosti organických lézí jednotlivých korových a subkortikálních struktur. mozku zapojeného do zajišťování řečových funkcí, na druhé straně sekundární nevyvinutí nebo opožděné „dozrávání“ premotoricko-frontálních a parieto-temporálních kortikálních struktur, poruchy v rychlosti a povaze tvorby zrakově-sluchových a sluchově-zrakových. spojení motorických nervů. Při poruchách hybnosti dochází ke zkreslení aferentního působení na mozek, což následně zesiluje stávající mozkové dysfunkce nebo způsobuje vznik nových, což vede k asynchronní činnosti mozkových hemisfér.

Na základě výzkumu příčin těchto poruch lze hovořit o relevanci uvažování o tomto problému. Téma abstraktu je věnováno úvahám o příčinách a typech řečových patologií a poruch hybnosti.

1. Poruchy hybnosti

Pokud mluvíme o příčinách pohybových poruch, lze poznamenat, že většina z nich vzniká v důsledku porušení funkční aktivity mediátorů v bazálních gangliích, patogeneze může být různá. Nejčastějšími příčinami jsou degenerativní onemocnění (vrozená nebo idiopatická), možná způsobená léky, selhání orgánového systému, infekce centrálního nervového systému nebo ischemie bazálních ganglií. Všechny pohyby se provádějí přes pyramidální a parapyramidové dráhy. Pokud jde o extrapyramidový systém, jehož hlavními strukturami jsou bazální ganglia, jeho funkcí je korigovat a zpřesňovat pohyby. Toho je dosahováno především působením na motorické oblasti hemisfér prostřednictvím thalamu. Hlavními projevy poškození pyramidového a parapyramidového systému jsou paralýza a spasticita.

Obrna může být úplná (plegie) nebo částečná (paréza), někdy se projevuje pouze nemotorností ruky nebo nohy. Spasticita je charakterizována zvýšeným tonusem končetiny podobným jackknife, zvýšenými šlachovými reflexy, klonusovými a patologickými extenzorovými reflexy (např. Babinského reflex). Může se také projevit jen neobratností pohybů. Mezi časté příznaky patří také křeče flexorů, které se objevují jako reflex na neustálé netlumené impulsy z kožních receptorů.

Korekci pohybů zajišťuje i mozeček (Postranní úseky mozečku zodpovídají za koordinaci pohybů končetin, střední úseky za postoje, chůzi, pohyby těla. Projevuje se poškození mozečku nebo jeho spojení záměrným třesem, dysmetrií, adiadochokinezí a sníženým svalovým tonusem, především vlivem na vestibulospinální trakt a také (s přepínáním v jádrech thalamu) na stejné motorické zóny kůry jako bazální ganglia (motorické poruchy, které vznikají při poškození bazálních ganglií (extrapyramidové poruchy) lze rozdělit na hypokinezi (snížení objemu a rychlosti pohybů; příklad - Parkinsonova choroba nebo parkinsonismus jiného původu) a hyperkineze (nadměrné mimovolní pohyby; například Huntingtonova choroba). Hyperkineze také zahrnuje tiky.).

U určitých duševních onemocnění (především s katatonickým syndromem) lze pozorovat stavy, kdy motorická sféra získává určitou autonomii, specifické motorické akty ztrácejí spojení s vnitřními duševními procesy a nejsou již ovládány vůlí. V tomto případě se poruchy stávají podobnými neurologickým symptomům. Je třeba uznat, že podobnost je pouze vnější, neboť na rozdíl od hyperkineze, paréz a zhoršené koordinace pohybů u neurologických onemocnění postrádají pohybové poruchy v psychiatrii organický základ, jsou funkční a reverzibilní.

Ti, kteří trpí katatonickým syndromem, si pohyby, které dělají, nedokážou nějak psychologicky vysvětlit a jejich bolestivou povahu si uvědomují až v okamžiku kopírování psychózy. Všechny poruchy hybnosti lze rozdělit na hyperkinezi (vzrušení), hypokinezi (stupor) a parakinezi (perverze pohybů).

Vzrušení neboli hyperkineze u duševně nemocných je známkou exacerbace onemocnění. Ve většině případů pohyby pacienta odrážejí bohatost jeho emočních prožitků. Může ho pohánět strach z pronásledování a pak uteče. U manického syndromu je základem jeho motoriky neúnavná žízeň po aktivitě a v halucinačních stavech může vypadat překvapeně a snažit se přitáhnout pozornost ostatních ke svým vizím. Ve všech těchto případech působí hyperkineze jako sekundární symptom bolestivých emočních zážitků. Tento typ vzrušení se nazývá psychomotorický.

U katatonického syndromu pohyby neodrážejí vnitřní potřeby a prožívání subjektu, proto se excitace u tohoto syndromu nazývá čistě motorická. Závažnost hyperkineze často ukazuje na závažnost onemocnění a jeho závažnost. Někdy však dochází k těžkým psychózám s neklidem omezeným na lůžko.

Stupor je stav nehybnosti, extrémní stupeň motorické retardace. Stupor může také odrážet živé emocionální zážitky (deprese, astenický vliv strachu). U katatonického syndromu naopak stupor postrádá vnitřní obsah a je bezvýznamný. Pro označení stavů doprovázených pouze částečnou inhibicí se používá termín „substupor“. I když stupor implikuje nedostatek motorické aktivity, ve většině případů je považován za produktivní psychopatologickou symptomatologii, protože to neznamená, že schopnost pohybu je nenávratně ztracena. Stejně jako ostatní produktivní příznaky je stupor dočasný stav a dobře reaguje na léčbu psychofarmaky.

Katatonický syndrom byl původně popsán K. L. Kahlbaumem (1863) jako nezávislá nozologická jednotka a v současnosti je považován za komplex symptomů. Jedním z důležitých rysů katatonického syndromu je komplexní, protichůdná povaha symptomů. Všechny motorické jevy jsou nesmyslné a nejsou spojeny s psychologickými zážitky. Charakteristické je tonické svalové napětí. Katatonický syndrom zahrnuje 3 skupiny příznaků: hypokinezi, hyperkinezi a parakinezi.

Hypokinezi představují jevy stupor a substupor. Za pozornost stojí složité, nepřirozené a někdy nepohodlné držení těla pacientů. Je pozorována ostrá tonická svalová kontrakce. Tento tón někdy umožňuje pacientům setrvat nějakou dobu v jakékoli poloze, kterou jim lékař dá. Tento jev se nazývá katalepsie nebo vosková flexibilita.

Hyperkineze u katatonického syndromu se projevuje záchvaty vzrušení. Vyznačují se nesmyslnými, chaotickými, nesoustředěnými pohyby. Často jsou pozorovány motorické a řečové stereotypy (houpání, skákání, mávání rukama, vytí, smích). Příkladem řečové stereotypie je verbigerace, která se projevuje rytmickým opakováním monotónních slov a nesmyslných zvukových kombinací.

Parakineze se projevuje zvláštními, nepřirozenými pohyby, jako je propracovaná, vychovaná mimika a pantomima.

U katatonie byla popsána řada echo symptomů: echolalie (opakování slov partnera), echopraxie (opakování cizích pohybů), echomie (kopírování mimiky druhých). Uvedené příznaky se mohou vyskytovat v nejneočekávanějších kombinacích.

Je obvyklé rozlišovat mezi lucidní katatonií, která se vyskytuje na pozadí jasného vědomí, a oneirickou katatonií, doprovázenou zmateností a částečnou amnézií. Přes vnější podobnost souboru příznaků se tyto dva stavy výrazně liší v průběhu. Oneirová katatonie je akutní psychóza s dynamickým vývojem a příznivým výsledkem. Lucidní katatonie naopak slouží jako známka neremisních maligních variant schizofrenie.

Hebefrenní syndrom má významné podobnosti s katatonií. Pro hebefrenii je charakteristická i převaha poruch hybnosti s nemotivovaným, nesmyslným jednáním. Samotný název syndromu naznačuje infantilní povahu chování pacientů.

Pokud jde o další syndromy doprovázené agitací, lze poznamenat, že psychomotorická agitovanost je jednou z běžných součástí mnoha psychopatologických syndromů.

Manické vzrušení se liší od katatonického vzrušení v účelnosti svého jednání. Mimika vyjadřuje radost, pacienti se snaží komunikovat, hodně a aktivně mluví. Při výrazném vzrušení vede zrychlení myšlení k tomu, že ne vše, co pacient říká, je srozumitelné, ale jeho řeč není nikdy stereotypní.

Agitovaná deprese se projevuje jako kombinace těžké melancholie a úzkosti. Výraz tváře odráží utrpení. Charakterizované nářky a pláčem bez slz. Úzkost často provází nihilistické megalomanské delirium s představami o zkáze světa (Cotardův syndrom). Akutní halucinatorně-bludné stavy jsou také často vyjádřeny psychomotorickou agitací. Akutní halucinóza se může projevit i jako psychomotorická agitovanost.

Poměrně často je příčinou psychomotorické agitace zmatenost. Nejběžnější ze syndromů omámení - delirium - se projevuje nejen dezorientací a prasečími pravými halucinacemi, ale také extrémně výrazným vzrušením. Pacienti se snaží uniknout před halucinačními obrazy, které je pronásledují, napadají je, snaží se bránit nožem, házejí těžké předměty, utíkají a mohou z okna.

Syndrom amentie je charakterizován ještě větší závažností stavu. Pacienti jsou vyčerpaní a nemohou vstát z postele. Jejich pohyby jsou chaotické, nekoordinované (yactation): mávají rukama, vydávají nesmyslné výkřiky, mačkají se v rukou a trhají prostěradlo a kroutí hlavou.

Oneirické omámení se projevuje katatonickými příznaky popsanými výše. Během soumrakového omámení dochází jak k automatizovaným akcím, které jsou pro ostatní bezpečné, tak k útokům absurdního chaotického vzrušení, často doprovázeného zběsilým hněvem a brutální agresí.

Další variantou epileptické excitace jsou historické záchvaty, i když nejsou doprovázeny zmateností a amnézií, ale také často vedoucí k nebezpečným, agresivním akcím.

Nebezpečí psychomotorické agitace nutilo psychiatry až do poloviny dvacátého století. často používají různé omezovací prostředky (pásy, svěrací kazajky, izolační oddělení). Nástup silných barbiturátů na počátku století a zejména zavedení nových psychofarmak do praxe koncem 50. let umožnily téměř úplně opustit používání omezovacích prostředků. V současné době se k úlevě od psychomotorické agitace používají různá antipsychotika a poněkud méně často benzodiazepinové trankvilizéry.

Stupor je v psychiatrické praxi méně častý než agitovanost. Kromě katatonického syndromu může být projevem těžké deprese, apaticko-abulického syndromu a hysterie.

Z dalších syndromů provázených strnulostí je zaznamenána přítomnost depresivní strnulosti, která svými projevy úzce souvisí s afektem melancholie. Tváře pacientů vyjadřují utrpení. Celý stát se vyznačuje integritou a absencí paradoxů.

Apatický stupor je pozorován poměrně zřídka. Tvář takových pacientů je přátelská a vyjadřuje lhostejnost. U apaticko-abulického syndromu nedochází k potlačování tužeb, takže pacienti nikdy neodmítají jídlo. Z dlouhodobé nečinnosti velmi ztloustnou. Na rozdíl od pacientů s katatonickou strnulostí dávají hlasitě najevo nespokojenost, pokud někdo naruší jejich pohodlí, nutí je vstát z postele, umýt se nebo se nechat ostříhat. Příčiny apatické stuporů jsou schizofrenie nebo poškození čelních laloků mozku.

Hysterický stupor, stejně jako hysterické vzrušení, se objevuje bezprostředně po vzniku traumatické situace. Klinický obraz může mít ty nejneočekávanější podoby.

Kromě hysterických popisují psychogenně se vyskytující strnulé stavy v život ohrožujících situacích. Stupor ve většině případů není společensky nebezpečný stav, protože motorická retardace je pouze jedním z projevů jakéhokoli syndromu.

2. Patologie řeči. Organické a funkční poruchy řeči

Problém etiologie poruch řeči se ubíral stejnou cestou historického vývoje jako obecná nauka o příčinách bolestivých stavů.

Od starověku se objevovaly dva pohledy - poškození mozku nebo poruchy místního řečového aparátu jako příčiny poruch.

Navzdory tomu to nebylo až do roku 1861, kdy francouzský lékař Paul Broca prokázal přítomnost pole v mozku specificky souvisejícího s řečí a spojil ztrátu řeči s jejím poškozením. V roce 1874 učinil podobný objev Wernicke: bylo vytvořeno spojení mezi porozuměním a zachováním určité oblasti mozkové kůry. Od té doby se prokázala souvislost mezi poruchami řeči a morfologickými změnami v určitých částech mozkové kůry.

Problematika etiologie poruch řeči se začala nejintenzivněji rozvíjet ve 20. letech tohoto století. Během těchto let domácí vědci provedli první pokusy klasifikovat poruchy řeči v závislosti na příčinách jejich výskytu. S. M. Dobrogaev (1922) tedy mezi příčinami poruch řeči identifikoval „nemoci vyšší nervové aktivity“, patologické změny v anatomickém řečovém aparátu, nedostatečné vzdělání v dětství a také „celkové neuropatické stavy těla“.

M.E. Khvattsev byl první, kdo rozdělil všechny příčiny poruch řeči na vnější a vnitřní, přičemž kladl důraz zejména na jejich úzkou interakci. Dále identifikoval organické (anatomicko-fyziologické, morfologické), funkční (psychogenní), sociálně-psychologické a neuropsychiatrické příčiny.

Organické příčiny zahrnovaly nedostatečný vývoj a poškození mozku v prenatálním období. Identifikovali organické centrální (léze mozku) a organické periferní příčiny (poškození orgánu sluchu, rozštěp patra a další morfologické změny v artikulačním aparátu). M. E. Khvattsev vysvětlil funkční důvody učením I. P. Pavlova o poruchách vztahu mezi procesy excitace a inhibice v centrálním nervovém systému. Zdůraznil interakci organických a funkčních, centrálních a periferních příčin. Mezi psychoneurologické příčiny zařadil mentální retardaci, poruchy paměti, poruchy pozornosti a další poruchy duševních funkcí.

Důležitou roli M.E. Khvattsev také připisoval sociálně-psychologické důvody, chápal jimi různé nepříznivé vlivy prostředí. Jako první tak doložil chápání etiologie poruch řeči na základě dialektického přístupu k posuzování vztahů příčin a následků v řečové patologii.

Příčinou poruch řeči se rozumí působení vnějšího nebo vnitřního škodlivého faktoru na organismus nebo jejich vzájemné působení, které určují specifika poruchy řeči a bez nichž k ní nemůže dojít.

Motorický mechanismus řeči zajišťují také následující mozkové struktury umístěné výše:

S poškozením subkortikálně-cerebelárních jader a drah, které regulují svalový tonus a sekvenci svalových kontrakcí řečových svalů, synchronii (koordinaci) v práci artikulačního, dýchacího a hlasového aparátu, jakož i emoční expresivitu řeči, jednotlivé projevy centrální paralýzy (parézy) jsou pozorovány s porušením svalového tonusu, posílením jednotlivých nepodmíněných reflexů, jakož i výrazným porušením prozodických charakteristik řeči - její tempo, hladkost, hlasitost, emoční expresivita a individuální zabarvení.

Poškození převodních systémů, které zajišťují vedení vzruchů z mozkové kůry do struktur základních funkčních úrovní motorického aparátu řeči (k jádrům hlavových nervů umístěných v mozkovém kmeni), způsobuje centrální parézu (obrnu) řeči. řečové svaly se zvýšením svalového tonusu ve svalech řečového aparátu, posílení nepodmíněných reflexů a výskyt reflexů ústního automatismu se selektivnější povahou artikulačních poruch.

Při poškození korových částí mozku, které zajišťují jak diferencovanější inervaci řečových svalů, tak utváření řečové praxe, vznikají různé centrální motorické poruchy řeči.

K poruchám řeči často dochází v důsledku různých psychických traumat (strach, pocity odloučení od blízkých, dlouhodobá traumatická situace v rodině apod.). To opožďuje vývoj řeči a v některých případech, zejména při akutním duševním traumatu, způsobuje u dítěte psychogenní poruchy řeči: mutismus, neurotické koktání. Tyto poruchy řeči lze podle klasifikace M. E. Khvattseva podmíněně klasifikovat jako funkční.

Mezi funkční poruchy řeči patří také poruchy spojené s nepříznivými účinky na organismus dítěte: celková tělesná slabost, nezralost v důsledku nedonošenosti nebo nitroděložní patologie, onemocnění vnitřních orgánů, křivice, poruchy metabolismu.

Jakékoli celkové nebo neuropsychické onemocnění dítěte v prvních letech života je tedy obvykle doprovázeno porušením vývoje řeči. Je tedy legitimní rozlišovat mezi vadami tvoření a vadami zformované řeči, přičemž za jejich podmíněné dělení považujeme věk tří let.

Asfyxie a porodní trauma zaujímají přední místo v perinatální patologii nervového systému.

Výskyt intrakraniálního porodního traumatu a asfyxie (kyslíkové hladovění plodu v době porodu) je usnadněn narušením intrauterinního vývoje plodu. Porodní trauma a asfyxie zhoršují vývojové poruchy mozku plodu, ke kterým dochází in utero. Porodní trauma vede k intrakraniálnímu krvácení a smrti nervových buněk. Intrakraniální krvácení může postihnout i řečové zóny mozkové kůry, což s sebou nese různé poruchy řeči kortikálního původu (alalie). U nedonošených dětí dochází nejsnáze k intrakraniálnímu krvácení v důsledku oslabení jejich cévních stěn.

V etiologii poruch řeči u dětí může hrát určitou roli imunologická inkompatibilita krve matky a plodu (pro Rh faktor, ABO systém a další erytrocytární antigeny). Rhesus nebo skupinové protilátky, pronikající placentou, způsobují rozpad červených krvinek plodu. Pod vlivem látky toxické pro centrální nervový systém - nepřímého bilirubinu - dochází k postižení podkorových částí mozku a sluchových jader, což vede ke specifickým poruchám zvukově-výslovnostní stránky řeči v kombinaci s poruchou sluchu. U intrauterinních mozkových lézí jsou pozorovány nejzávažnější poruchy řeči, většinou kombinované s dalšími polymorfními vývojovými vadami (sluch, zrak, pohybový aparát, inteligence). Navíc závažnost poruch řeči a dalších vývojových vad do značné míry závisí na době poškození mozku v prenatálním období.

Infekční a somatická onemocnění matky v těhotenství mohou vést k poruchám uteroplacentárního oběhu, poruchám výživy a kyslíkovému hladovění plodu. Poruchy nitroděložního vývoje plodu - embryopatie - se mohou objevit v souvislosti s virovými onemocněními, užíváním léků, ionizujícím zářením, vibracemi, alkoholismem a kouřením v těhotenství. Nežádoucí účinky alkoholu a nikotinu na potomstvo byly zaznamenány již delší dobu.

Toxikózy těhotenství, nedonošení, krátkodobá asfyxie při porodu způsobují mírně vyjádřené minimální organické poškození mozku (děti s minimální mozkovou dysfunkcí - MMD).

V současné době se v případech lehkého mozkového selhání rozlišuje speciální typ mentální dysontogeneze, který je založen na nadřazené věkové nezralosti jednotlivých vyšších korových funkcí. Při minimální mozkové dysfunkci dochází ke zpoždění v rychlosti vývoje funkčních mozkových systémů, které pro svou realizaci vyžadují integrativní aktivitu: řeč, chování, pozornost, paměť, časoprostorové reprezentace a další vyšší mentální funkce.

Děti s minimální mozkovou dysfunkcí jsou ohroženy rozvojem řečových poruch.

Poruchy řeči mohou vznikat i v důsledku působení různých nepříznivých faktorů na mozek dítěte a v dalších fázích jeho vývoje. Struktura těchto poruch řeči se mění v závislosti na době expozice škodlivosti a na místě poškození mozku. Určitou roli v etiologii poruch řeči u dětí hrají i dědičné faktory. Často jsou to predisponující stavy, které se vlivem i drobných nepříznivých vlivů vyvinou v řečovou patologii.

Etiologické faktory způsobující poruchy řeči jsou tedy komplexní a polymorfní. Nejčastější kombinace dědičné dispozice, nepříznivého prostředí a poškození nebo narušení zrání mozku pod vlivem různých nepříznivých faktorů.

Když se zabýváme typy poruch řeči, důraz by měl být kladen přímo na existující řečové abnormality a patologie spojené s vrozenými nebo získanými příčinami jejich výskytu.

Porušení zvukové výslovnosti při normálním sluchu a neporušené inervaci řečového aparátu neboli dyslalie je jednou z nejčastějších vad výslovnosti. Existují dvě hlavní formy dyslalie v závislosti na lokalizaci poruchy a příčinách poruchy zvukové výslovnosti; funkční a mechanické (organické).

V případech, kdy nejsou žádné organické poruchy (periferně nebo centrálně způsobené), hovoří o funkční dyslalii. Při odchylkách ve stavbě periferního řečového aparátu (zuby, čelisti, jazyk, patro) hovoří o mechanické (organické) dyslalii. Funkční dyslalie zahrnuje poruchy reprodukce zvuků řeči (fonémů) při absenci organických poruch ve struktuře artikulačního aparátu. Příčiny jsou biologické a sociální: celková tělesná slabost dítěte v důsledku somatických onemocnění; mentální retardace (minimální mozková dysfunkce), opožděný vývoj řeči, selektivní porucha fonematické percepce; nepříznivé sociální prostředí, které brání rozvoji komunikace dítěte.

Rhinolalie (porušení zabarvení hlasu a výslovnosti zvuku, způsobené anatomickými a fyziologickými vadami řečového aparátu) se ve svých projevech liší od dyslalie přítomností změněného nosního zabarvení hlasu. Podle charakteru dysfunkce velofaryngeálního uzávěru se rozlišují různé formy rhinolalie. S otevřenou formou rhinolalie se orální zvuky stávají nosními. Funkční otevřená rinolalie je způsobena různými důvody. Vysvětluje se nedostatečnou elevací měkkého patra při fonaci u dětí s pomalou artikulací.

Jednou z funkčních forem je „habituální“ otevřená rhinolálie. Často je pozorován po odstranění adenoidních výrůstků nebo méně často v důsledku postdifterické parézy v důsledku dlouhodobého omezení pohyblivého měkkého patra. Organická otevřená rhinolalie může být získaná nebo vrozená. Vzniká získaná otevřená rinolalie s perforací tvrdého a měkkého patra, s jizvanými změnami, parézou a paralýzou měkkého patra. Příčinou může být poškození glosofaryngeálního a vagusového nervu, úrazy, tlak nádoru apod. Nejčastější příčinou vrozené otevřené rinolalie je vrozený rozštěp měkkého nebo tvrdého patra, zkrácení měkkého patra.

Dysartrie je porušení výslovnostní stránky řeči, způsobené nedostatečnou inervací řečového aparátu.

Hlavním defektem dysartrie je porušení zvukové výslovnosti a prozodických aspektů řeči spojené s organickým poškozením centrálního a periferního nervového systému.

Poruchy zvukové výslovnosti se u dysartrie projevují v různé míře a závisí na povaze a závažnosti poškození nervového systému. V mírných případech dochází k individuálním zkreslením hlásek, „rozmazané řeči“, v těžších případech ke zkreslení, záměnám a vynechání hlásek, trpí tempo, expresivita, modulace a celkově je výslovnost nezřetelná.

Při těžkém poškození centrálního nervového systému se řeč stává nemožnou kvůli úplné paralýze řečových motorických svalů. Takové poruchy se nazývají anartrie (a - absence daného znaku nebo funkce, artron - artikulace).

Dysartrické poruchy řeči jsou pozorovány s různými organickými mozkovými lézemi, které u dospělých mají výraznější ohniskovou povahu. Méně závažné formy dysartrie lze pozorovat u dětí bez zjevných pohybových poruch, které utrpěly mírnou asfyxii nebo porodní trauma, nebo které mají v anamnéze jiné mírné nežádoucí účinky během vývoje plodu nebo porodu.

V roce 1911 N. Gutzmann definoval dysartrii jako poruchu artikulace a identifikoval její dvě formy: centrální a periferní.

Prvotní studie tohoto problému byla prováděna především neuropatology v kontextu fokálních mozkových lézí u dospělých pacientů. Velký vliv na moderní chápání dysartrie měla práce M. S. Margulise (1926), který jako první jasně odlišil dysartrii od motorické afázie a rozdělil ji na bulbární a mozkovou formu. Autor navrhl klasifikaci cerebrálních forem dysartrie na základě lokalizace mozkové léze.

Patogeneze dysartrie je dána organickým poškozením centrálního a periferního nervového systému pod vlivem různých nepříznivých vnějších (exogenních) faktorů působících v prenatálním období vývoje, v době porodu a po porodu. Mezi příčiny patří asfyxie a porodní trauma, poškození nervového systému hemolytickým onemocněním, infekční onemocnění nervového systému, traumatická poranění mozku a méně často - cerebrovaskulární příhody, mozkové nádory, malformace nervového systému, například vrozená aplazie Velký význam mají jádra hlavových nervů (Moebiusův syndrom), dále dědičná onemocnění nervového a nervosvalového systému.

Klinické a fyziologické aspekty dysartrie jsou určeny lokalizací a závažností poškození mozku. Anatomický a funkční vztah v umístění a vývoji motorických a řečových zón a drah určuje častou kombinaci dysartrie s motorickými poruchami různého charakteru a závažnosti.

Poruchy zvukové výslovnosti u dysartrie vznikají v důsledku poškození různých mozkových struktur nezbytných pro ovládání motorického mechanismu řeči (periferní motorické nervy ke svalům řečového aparátu; jádra těchto periferních motorických nervů umístěná v mozkovém kmeni; jádra umístěná v mozkový kmen a v podkorových oblastech mozku). Porážka uvedených struktur dává obraz periferní paralýzy (parézy): nervové impulsy nedorazí do řečových svalů, metabolické procesy v nich jsou narušeny, svaly zpomalují, ochabují, je pozorována jejich atrofie a atonie. přerušení míšního reflexního oblouku, reflexy z těchto svalů mizí, areflexie.

Poruchy hlasu jsou také klasifikovány jako poruchy řeči. Porucha hlasu je absence nebo porucha fonace v důsledku patologických změn hlasového aparátu. Pro patologii hlasu existují dva hlavní termíny: afonie – úplná absence hlasu a dysfonie – částečné poruchy výšky, síly a zabarvení.

Poruchy hlasu spojené s různými onemocněními hlasového aparátu jsou běžné u dospělých i dětí. Patologie hrtanu u dětí se v posledních dvou desetiletích zvýšila, což je spojeno s rozšířením resuscitačních opatření.

Poruchy hlasu se dělí na centrální a periferní, každá z nich může být organická a funkční. Většina poruch se projevuje jako samostatná, příčinou jejich vzniku jsou pouze nemoci a různé změny hlasového aparátu. Mohou však doprovázet i jiné závažnější poruchy řeči, jsou součástí struktury defektu u afázie, dysartrie, rinolálie a koktavosti.

Patologie hlasu, která se vyskytuje v důsledku anatomických změn nebo chronických zánětlivých procesů hlasového aparátu, je považována za organickou. Mezi periferní organické poruchy patří dysfonie a afonie u chronické laryngitidy, parézy a obrny hrtanu, stavy po odstranění nádorů.

Centrální paréza a paralýza hrtanu závisí na poškození mozkové kůry, mostu mostu, prodloužené míchy a drah. U dětí se vyskytují s dětskou mozkovou obrnou.

Nejběžnější a nejrozmanitější jsou funkční poruchy hlasu. Nejsou provázeny zánětlivými ani žádnými anatomickými změnami v hrtanu. Mezi periferní funkční poruchy patří fonastenie, hypo- a hypertonická afonie a dysfonie.

Fonasthenie - porucha hlasu v některých případech, zejména v počátečních stádiích, není doprovázena viditelnými objektivními změnami v hlasovém aparátu. Fonasthenie se projevuje porušením koordinace dýchání a fonace, neschopností ovládat hlas - zesílit a zeslabit zvuk, výskytem detonace a řadou subjektivních vjemů.

Hypotonická dysfonie (afonie) je obvykle způsobena oboustrannou myopatickou parézou, tedy parézou vnitřních svalů hrtanu. Vyskytují se při určitých infekcích (ARVI, chřipka, záškrt), stejně jako při silném namáhání hlasu. Patologie hlasu se může projevovat od mírného chrapotu až po afonii s příznaky hlasové únavy, napětí a bolesti svalů šíje, týlu a hrudníku.

Hypertonické (spastické) poruchy hlasu jsou spojeny se zvýšeným tonusem laryngeálních svalů s převahou tonického spasmu v době fonace. Důvody jejich výskytu nejsou zcela pochopeny, ale u lidí, kteří si vynucují svůj hlas, se rozvíjí křečovitá dysfonie a afonie.

Rhinofonie a rhinolalie se poněkud liší od ostatních hlasových poruch, protože jejich patofyziologický mechanismus spočívá v abnormální funkci měkkého patra organické nebo funkční povahy. S uzavřenou rhinofonií získávají nosní souhlásky ústní rezonanci, samohlásky ztrácejí zvučnost a zabarvení se stává nepřirozeným.

Otevřená rinofonie se projevuje patologickou nazalizací všech ústních zvuků, přičemž hlas je slabý a stlačený. Vady hlasu jsou vedle poruchy rezonance dány tím, že měkké patro je funkčně spojeno s vnitřními svaly hrtanu a ovlivňuje symetrii a tonus hlasivek.

Mezi funkční poruchy hlasu centrálního původu patří funkční nebo psychogenní afonie. Objevuje se náhle jako reakce na traumatickou situaci u lidí náchylných k hysterickým reakcím, častěji u dívek a žen.

Poruchy rychlosti řeči zahrnují bradyllalii a tachylalii. Při těchto poruchách je narušen vývoj vnější i vnitřní řeči. Řeč je pro ostatní nesrozumitelná.

Bradylálie je patologicky pomalá rychlost řeči. Při bradylálii je hlas monotónní, ztrácí modulaci, neustále si udržuje stejnou výšku a někdy se objeví nosní zabarvení. Hudební přízvuk se mění i při vyslovování jednotlivých slabik, výška hlasu kolísá nahoru nebo dolů. Neřečové příznaky se u bradyllálie projevují poruchami obecné motoriky, jemné motoriky rukou, prstů a obličejových svalů. Pohyby jsou pomalé, pomalé, nedostatečně koordinované, objemově neúplné, je pozorována motorická neobratnost. Tvář je přátelská. Jsou také zaznamenány rysy duševní aktivity: pomalost a poruchy vnímání, pozornosti, paměti a myšlení.

Tahilalia je patologicky zrychlená rychlost řeči. M.E. Khvattsev (1959) považoval za hlavní příčinu tachylalie vrozenou řečově-motorickou nedostatečnost řečového aparátu, dále nedbalou, nerovnoměrnou řeč druhých, nedostatek pozornosti a včasnou korekci rychlé řeči dítěte. A. Liebmann rozlišoval mezi nedostatky v motorickém a akustickém vnímání, které jsou základem tachylalie. G. Gutzman tvrdil, že tato porucha je důsledkem poruchy vnímání. Podle E. Frechelse ke zrychlené řeči dochází díky tomu, že myšlenky extrémně rychle spěchají a jeden pojem je vytlačován dalším, než se první vysloví. M. Nedolechný považoval za příčinu zrychlené řeči nedostatečnost artikulace, protože pacienti mají potíže s výslovností neobvyklých a dlouhých slov.

Koktání je porušení temporytmické organizace řeči, způsobené křečovitým stavem svalů řečového aparátu.

Alalia je absence nebo nedostatečně rozvinutá řeč v důsledku organického poškození řečových oblastí mozkové kůry v prenatálním nebo raném období vývoje dítěte. Intrauterinní patologie vede k difuznímu poškození mozkové substance, porodní traumatické poranění mozku a asfyxie novorozenců způsobují spíše lokální poruchy. Somatické nemoci pouze zhoršují dopad patologických příčin neurologické povahy, které vedou.

Někteří autoři (R. Cohen, 1888; M. Zeeman, 1961; R. Luchsinger, A. Salei, 1977 aj.) zdůrazňují roli dědičnosti a rodinné predispozice v etiologii alálie. Přesvědčivé vědecké údaje o úloze dědičnosti při vzniku alálie však nejsou v literatuře uvedeny. V posledních letech je při výskytu alálie zdůrazňována významná role minimálního poškození mozku (minimální mozkové dysfunkce).

Afázie je úplná nebo částečná ztráta řeči způsobená lokálními lézemi mozku.

Příčinou afázie jsou poruchy mozkové cirkulace (ischemie, hemoroidy), traumata, nádory a infekční onemocnění mozku. Afázie cévního původu se nejčastěji vyskytuje u dospělých. V důsledku ruptury mozkových aneuryzmat, tromboembolie způsobené revmatickým onemocněním srdce a traumatických poranění mozku. Afázie je často pozorována u dospívajících a mladých dospělých.

Afázie se vyskytuje asi u třetiny případů cévních mozkových příhod, přičemž nejčastější je motorická afázie.

Afázie je jedním z nejtěžších důsledků poškození mozku, při kterém jsou systematicky narušeny všechny druhy řečové činnosti. Složitost poruchy řeči u afázie závisí na lokalizaci léze. U afázie je specificky systematicky narušeno provádění různých úrovní, aspektů, typů řečové aktivity (ústní řeč, řečová paměť, fonematický sluch, porozumění řeči, psaná řeč, čtení, počítání atd.).

Akusticko-gnostická smyslová afázie byla poprvé popsána německým psychiatrem Wernickem. Ukázal, že afázie, kterou nazval senzorická, nastává, když je poškozena zadní třetina horního temporálního gyru levé hemisféry. Charakteristickým rysem této formy afázie je porušení porozumění řeči při jejím vnímání sluchem.

Akusticko-mnestická afázie nastává při poškození střední a zadní části temporální oblasti (A. R. Luria, 1969, 1975; L. S. Tsvetkova, 1975). A. R. Luria se domnívá, že je založena na poklesu sluchově-verbální paměti, která je způsobena zvýšenou inhibicí sluchových stop. S vnímáním každého nového slova a jeho uvědoměním pacient ztrácí slovo předchozí. Tato porucha se projevuje i při opakování řady slabik a slov.

Amnesticko-sémantická afázie nastává při poškození parietookcipitální oblasti řečové dominantní hemisféry. Při poškození parietálně-okcipitálních (nebo zadních inferior-parietálních) částí mozkové hemisféry je zachována hladká syntagmatická organizace řeči, nejsou zaznamenána žádná hledání zvukového složení slova a nedochází k žádným jevům snížené sluchové- verbální paměť nebo zhoršené fonematické vnímání.

Aferentní kinestetická motorická afázie se vyskytuje při poškození sekundárních zón postcentrální a dolní parietální části mozkové kůry, lokalizovaných za centrálním neboli Rolandovým sulkem.

K účinné motorické afázii dochází při poškození předních větví levé střední mozkové tepny. Obvykle je doprovázena kinetickou apraxií, která se projevuje obtížemi při asimilaci a reprodukci motorického programu.

Poškození premotorických částí mozku způsobuje patologickou setrvačnost řečových stereotypů, vedoucí ke zvukovým, slabikovým a lexikálním přestavbám a perseveraci, opakování. Perseverace, mimovolní opakování slov a slabik, vyplývající z nemožnosti včasného přechodu z jednoho artikulačního aktu na druhý.

Dynamická afázie vzniká při poškození zadních frontálních částí levé řečové hemisféry, tedy částí třetího funkčního bloku - bloku aktivace, regulace a plánování řečové činnosti.

Hlavní vadou řeči u této formy afázie je obtížnost a někdy i úplná nemožnost aktivně rozvinout výpověď. Při těžké závažnosti poruchy se objevuje nejen řeč, ale i obecná spontánnost, nedostatek iniciativy, výrazná echolalie a někdy echopraxie.

Z hlediska řečových patologií se uvažuje i o poruchách písemné řeči. Patří sem: alexie, dyslexie, agrafie, dysgrafie.

Dyslexie je dílčí specifická porucha procesu čtení, způsobená nezralostí (narušením) vyšších psychických funkcí a projevující se opakovanými přetrvávajícími chybami.

Etiologie dyslexie je spojena s vlivem biologických a sociálních faktorů. Dyslexie je způsobena organickým poškozením oblastí mozku zapojených do procesu čtení. Funkční důvody mohou být spojeny s vlivem vnitřních a vnějších faktorů. Etiologie dyslexie tedy zahrnuje jak genetické, tak exogenní faktory (patologie těhotenství, porod, asfyxický „řetězec“ dětských infekcí, úrazy hlavy).

Dysgrafie je částečná specifická porucha procesu psaní. Tato porucha je způsobena nedostatečným rozvojem (úpadkem) vyšších mentálních funkcí, které provádějí normální proces psaní.

Závěr

Na základě výzkumných zkušeností takových vědců jako P. Broca, Wernicke, K.L. Kalbaum, S.M. Dobrogaev, M.E. Chvatcev, L.S. Volková, A.R. Luria, M. S. Margulis, A. Liebmann, G. Gutzman, E. Freshelsa, M. Nedolechny a další, kteří významně přispěli ke studiu problematiky řečových a motorických patologií, moderních směrů (teoretických i praktických) v oboru studium mechanismů poruch motoriky a řeči umožňuje nejen podrobněji a důkladněji proniknout do podstaty tohoto problému, ale také vytváří perspektivní podmínky pro přímou nápravnou a adaptační pomoc lidem trpícím těmito poruchami. Aby byla pomoc co nejúčinnější, potřebujete nejen znát podstatu mechanismů psychických procesů a působení motoriky, mechanismus jejich porušování. Specialisté zabývající se výzkumem této problematiky potřebují neustále a nepřetržitě orientovat svou činnost na prevenci vzniku patologií, systematicky sledovat stav narušených funkcí, preventivní činnost poruch a poskytovat pomoc pacientům specifickým v této oblasti.

Seznam použité literatury

1. Zharikov M.N., Tyulpin Yu.G. Psychiatry. – M.: Medicína, 2002.

2. Zeigarnik B.V. Patopsychologie. - M.: Moskevské univerzitní nakladatelství, 1986.

3. Liebmann A. Patologie a terapie koktavosti a podvázanosti jazyka. (Petrohrad - 1901) // Čítanka o logopedii (úryvky a texty). Učebnice pro studenty vysokých a středních škol: Ve 2 sv. T.I / Ed. L.S.Volková a V.I.Seliverstová. - M.: Humanita. vyd. Centrum VLADOS, 1997.

4. Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. Centrum VLADOS, 1998.

5. Luria.A.R. Etapy putované cesty // Vědecká autobiografie. - M.: Nakladatelství Mosk. Univerzita, 1982.

6. Neiman L.V., Bogomilsky M.R. Anatomie, fyziologie a patologie orgánů sluchu a řeči // Učebnice. pro studenty vyšší pedagogická učebnice Vedoucí - M.: Humanit. vyd. Centrum VLADOS, 2003.

7. Jaspers K. Obecná psychopatologie // Trans. s ním. L. O. Akopyan, ed. doc. Miláček. vědy V. F. Voitsekha a Ph.D. Filozof Sciences O. Yu. Boytsova. - M.: Praktika, 1997.

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s. 230.

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s. 243

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s. 248

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s.86.

Zeigarnik B.V. Patopsychologie. - M.: Moskevské univerzitní nakladatelství, 1986, S.180.

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s.93.

Neiman L.V., Bogomilsky M.R. Anatomie, fyziologie a patologie orgánů sluchu a řeči // Učebnice. pro studenty vyšší pedagogická učebnice Vedoucí - M.: Humanit. vyd. středisko VLADOS, 2003, s.177.

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s.93

Zeigarnik B.V. Patopsychologie. - M.: Moskevské univerzitní nakladatelství, 1986, S.184.

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s. 95.

Zeigarnik B.V. Patopsychologie. - M.: Moskevské univerzitní nakladatelství, 1986, S.187.

Logopedie: Učebnice pro studenty defektologie. fak. ped. univerzity / Ed. L.S. Volková, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanita. vyd. středisko VLADOS, 1998, s. 176.