Příznaky metastáz v kostní dřeni. Příznaky metastáz v kostní dřeni

Onkologické onemocnění myeloidní (krvetvorné) tkáně patří do kategorie hemoblastózy, a to je vlastně rakovina kostní dřeně. Je třeba poznamenat, že rakovinné buňky z kostní dřeně mohou infikovat kostní tkáň a pak se vyvinou různé formy rakoviny kostí. A mohou způsobit rakovinné krevní léze.

Když mluvíme o rakovině kostní dřeně, mají odborníci na mysli onkologické onemocnění nejdůležitějšího krvetvorného orgánu člověka, který se nachází v houbovité tkáni kostí (koncové úseky dlouhých tubulárních kostí a dutiny mnoha houbovitých kostí, včetně kostí pánve, lebky a hrudní kosti). Jsou to speciální buňky myeloidní tkáně kostní dřeně – hematopoetické kmenové buňky – které syntetizují leukocyty, krevní destičky, erytrocyty, ale i eozinofily, neutrofily, bazofily a mononukleární fagocyty. Kostní dřeň nesyntetizuje lymfocyty, ale obsahuje B-lymfocyty, které jsou v našem těle rozpoznávány geneticky. cizí látky(antigeny), začnou produkovat ochranné protilátky a „uvolňovat“ je do krve, čímž zajišťují fungování imunitního systému.

Příčiny rakoviny kostní dřeně

Četné studie příčin rakoviny kostní dřeně odhalily, že kromě jiných orgánů je kostní dřeň postižena jen zřídka. Mnohem častější situace je, když se kostní dřeň stane cílem metastáz. Rakovinové metastázy do kostní dřeně jsou podle onkologů nejčastěji pozorovány u pacientů se zhoubnými novotvary plic, štítné žlázy, mléčných žláz, prostaty a také neuroblastomem u dětí (rakovina sympatického nervového systému). V druhém případě se metastázy v kostní dřeni objevují u více než 60 % pacientů. Zatímco rakovinné metastázy do kostní dřeně se u zhoubných nádorů tlustého střeva vyskytují pouze v 8 % případů. Šíření (šíření) rakovinné buňky Nádor vzniká z primárního nádorového ložiska krví a lymfou a do kostní dřeně se tak dostávají nekontrolovatelně se množící rakovinné buňky.

Existuje však také primární rakovina kostní dřeně, jejíž skutečné příčiny nejsou v současné době s jistotou známy. Faktory, jako jsou infekce, škodlivé chemikálie nebo jiné environmentální expozice mohou hrát roli v rakovině kostní dřeně, ale neexistují pro to žádné silné důkazy. Neexistují ani žádné podložené argumenty, že zde existuje dědičný faktor.

Většina výzkumníků vidí příčiny rakoviny kostní dřeně spíše v somatické mutaci plazmatických buněk – hlavních buněk, které produkují protilátky a jsou konečným stádiem vývoje B-lymfocytů. Podle této verze se rakovina kostní dřeně - sarkom kostní dřeně nebo myelom - vyskytuje v důsledku destrukce myeloidní tkáně, ke které dochází v důsledku přebytku plazmatických buněk. Někdy mohou plazmatické buňky zcela vytěsnit normální hematopoetickou tkáň z kostní dřeně.

Příznaky rakoviny

Rakovina kostní dřeně, jak ukazují lékařské statistiky, postihuje především muže po 50. roce života, ale může se vyvinout i u lidí starších Mladá. Onemocnění má dvě formy: s jednou ohniskovou (solitární) a mnohočetnou (difuzní).

Domácí i zahraniční onkologové poukazují na následující hlavní klinické příznaky rakoviny kostní dřeně:

anémie, při které se člověk rychle unaví, stěžuje si na slabost a závratě. Někdy je anémie úplně prvním a hlavním projevem nemoci;
přetrvávající bolest v kostech, která se zvyšuje s pohybem (nejčastěji v dolní části zad, pánve a žeber);
modřiny na těle a krvácení z dásní (problémy se srážlivostí krve spojené s nízká úroveň krevní destičky);
komprese míšních nervových zakončení, která se projevuje slabostí svalů nohou, znecitlivěním určitých částí těla nebo nohou, bolestí močového měchýře nebo střev a problémy s jejich vyprazdňováním;
zvýšená žízeň, nevolnost, zvracení, zácpa (ukazují na vysokou hladinu vápníku v krvi - hyperkalcémii);
krvácení z nosu, rozmazané vidění, bolesti hlavy, ospalost (spojené se zvýšenou viskozitou krve v důsledku velmi vysokých hladin abnormálního proteinu třídy imunoglobulinů – paraproteinu);
místa poškození kostní dřeně a kostí (pánev, žebra, hrudní kost, lebka, méně často - dlouhé kosti) ve formě otvorů různých velikostí, ale vždy kulatého tvaru s jasnými hranicemi;
otok nad místem nádoru.

U difuzní formy rakoviny kostní dřeně (myelom) se objevují příznaky jako:

progresivní normochromní anémie, vyčerpání, hubnutí;
bolest kostí;
velikost jednotlivých uzlů léze se zvětšuje a spojuje, což způsobuje ztluštění kostní tkáně;
systémová osteoporóza, to znamená snížení hustoty a síly kostí (může být doprovázeno patologickými zlomeninami);
léze se šíří do páteře, což způsobuje její zakřivení (hrudní kyfoskolióza);
expozice pacientů bakteriální infekce v důsledku výrazného snížení imunity (v důsledku hypogamaglobulinémie).

Fáze rakoviny

V první a často i ve druhé fázi rakoviny kostní dřeně je toto onemocnění diagnostikováno jen zřídka, protože pacienti mylně považují bolest, která je sužuje, za radikulitidu a lékaři ji zaměňují za osteochondrózu, revmatismus, artritidu nebo primární radikuloneuritidu. Pokud pacienti konzultují problémy s ledvinami u urologa, jsou okamžitě podezřelí onemocnění urolitiázy nebo pyelonefritida. A pouze ultrazvuk odhalí lokální patologické léze kostní tkáně.

Poslední fáze jakékoli rakovina Za stav se považuje stav, kdy nádor metastázuje do lymfatických uzlin a dalších orgánů. Rakovina kostní dřeně stadia 4 je rozsáhlý sarkom kostní dřeně s metastázami nebo difúzní forma myelomu.

Diagnóza rakoviny

Je jasné, že příznaky rakoviny kostní dřeně nemohou být jediným podkladem pro stanovení diagnózy. Navíc je třeba rozlišovat diagnózu. Laboratorní vyšetření krve (biochemické a stanovení IgM protilátek v krvi), moči, stolice, dále histologické vyšetření částic postižené tkáně (biopsie) popř. biochemická analýza myeloidní tkáň (punkce kostní dřeně).

Při diagnostice rakoviny kostní dřeně se musí používat Rentgenové metody, kostní scintigrafie, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance s MRI.

97 % pacientů s rakovinou kostní dřeně má abnormální testy bílkovin v krvi a moči.

Krevní testy na rakovinu kostní dřeně jsou velmi specifické. Barevný index krve (to znamená relativní obsah hemoglobinu v jedné červené krvince) se blíží jedné (s normou 0,85-1,05). Indikátory ESR jsou zvýšené. Zjišťuje se změna tvaru červených krvinek (poikilocytóza) charakteristická pro anémii, významný rozdíl ve velikosti červených krvinek u stejné osoby (anizocytóza) s velkým procentem abnormálně malých červených krvinek (mikrocytóza).

Zároveň je v krvi pacientů s rakovinou kostní dřeně zvýšený počet jaderných forem erytrocytů a erytroblastů (intermediárních buněk ve vývoji červených krvinek). Počet retikulocytů (mladých červených krvinek, které se tvoří v kostní dřeni a cirkulují v krvi) je také vyšší než normálně. Ale obsah krevních destiček v krevním testu na rakovinu kostní dřeně je výrazně nižší než standardní hladina.

K potvrzení diagnózy se provádí histologický rozbor kostní dřeně - biopsie (trepanobiopsie) a myelogram sestavený z jeho výsledků umožňuje objektivní posouzení stavu buněk kostní dřeně.

Léčba rakoviny kostní dřeně

Léčba rakoviny kostní dřeně závisí na formě onemocnění. U solitárního myelomu je hlavní léčebnou metodou chirurgická, při které je léze odstraněna.

Předepsána je také symptomatická léčba, která je zaměřena na zmírnění bolesti (užívání léků proti bolesti); zpevnění kostí (kostní chrániče - bisfosfonáty); zvýšení obsahu červených krvinek v krvi (steroidní hormonální léky).

Ke zlepšení složení krve pacientů a snížení hladiny paraproteinu v ní lze použít výměnná transfuze krevní nebo membránová plazmaferéza.

Pokud jsou léze jediné, provede se kurs radiační terapie. U difuzního myelomu se k zastavení množení rakovinných buněk používají různé režimy chemoterapie.

Transplantace kmenových buněk může být možností léčby rakoviny kostní dřeně. Tato léčba není vhodná pro všechny případy, ale nabízí větší šanci na úplnou remisi. Kmenové buňky se obvykle získávají z krve pacienta s rakovinou před ozařováním nebo chemoterapií.

Celková doba léčby rakoviny kostní dřeně až do remise může být asi rok. V mnoha případech, kdy dojde k částečné remisi, se onemocnění v určitém okamžiku vrátí (relaps). Postupem času se léčba relapsů stává složitější a obtížnější.

Prevence rakoviny

Je třeba si uvědomit, že při vzniku rakoviny kostní dřeně hraje důležitou roli snížená imunita. Proto, abychom dodali tělu látky prospěšné kostní dřeni, doporučuje se jíst:

mořské ryby bohaté na tuky (jako zdroj esenciálních mastných kyselin);
kuřecí maso (bílkoviny, selen, vitamíny B);
vlašské ořechy(železo, kobalt, měď, jód, zinek, mangan a polynenasycené mastné kyseliny);
arašídy (kyselina arachidonová);
slepičí vejce (lutein);
mořské řasy (jód).

Velmi důležitá je adekvátní korekce hyperkalcémie, proto se lidem s diagnózou rakoviny kostní dřeně (myelom) obvykle doporučuje pít hodně tekutin – alespoň tři litry denně. To pomáhá snížit vysoké hladiny vápníku.

Prognóza rakoviny

Nejčastěji je prognóza rakoviny kostní dřeně nepříznivá. Přestože s primárním solitárním myelomem bez metastáz, přežití pacientů je 75–80 %. Ve většině případů vedou osteogenní nádory ke smrti, to znamená, když rakovinné buňky z kostní dřeně pronikly do kostí a způsobily rakovinu kostí (osteogenní sarkom, chondrosarkom, chordom, Ewingův sarkom atd.).

Jak dlouho žijí lidé s rakovinou kostní dřeně?

Obecně platí, že při včasné detekci a léčbě se asi polovina lidí dožívá 3-4 let. V některých případech onemocnění velmi dobře reaguje na léčbu a míra přežití je mnohem vyšší. Zejména úspěšná transplantace kmenových buněk nabízí dobrou šanci na úplnou remisi rakoviny kostní dřeně.

Všechny zhoubné nádory mají tendenci šířit metastázy: z jednoho nádorového ložiska jich vzniká několik najednou, což zhoršuje průběh onemocnění, komplikuje léčbu a zhoršuje celkovou prognózu přežití. Zveme vás, abyste se dozvěděli o takovém stavu, jako jsou metastázy kostní dřeně.

Co jsou metastázy?

Metastázy jsou maligní nádory druhého řádu, pocházející z buněčných struktur primárního novotvaru. Stav se dále zhoršuje negativní příznaky a rychlou progresi onkologického procesu. Když je kostní dřeň poškozena, metastatická ložiska vyvolávají deformaci jejích tkání, zvyšující se syndrom bolesti, patologické zlomeniny a další komplikace.

Známky metastáz se objevují jasněji, a proto jsou podle statistik u každého třetího pacienta zaměňovány sekundární nádorové procesy primární rakovina nebo sarkom. Diagnóza je stanovena na základě anamnézy pacienta, jeho stížností, údajů z externího vyšetření, laboratorní testy A instrumentální studie. Používají se standardní metody léčby - operace, cytostatika a ozařování, doporučuje se i transplantace kostní dřeně od zdravého dárce.

Princip vývoje a způsoby šíření metastáz

Proces rakoviny v lidském těle zůstává neprozkoumaným problémem. Onkologové stále nedokážou přesně určit, proč konkrétní buňky začínají nekontrolovatelně mutovat a dělit se a tvoří nádorová ložiska prvního a druhého řádu. V tomto případě mohou metastázy ovlivnit jakoukoli anatomickou strukturu těla. V případě kostní dřeně se maligní buňky častěji dostávají do tkáně z plic (60 %) a prsu (30 %). Méně často se „viníky“ metastatických nádorů stávají jiné orgány.

K šíření rakovinných buněk do kostní dřeně dochází převážně hematogenní cestou. Méně často se sekundární novotvary tvoří přímo v něm kvůli těsné blízkosti primárního maligního ložiska. Nádor vaječníku tak může implantací „přenést“ atypické buňky do pánevních kostí.

Příznaky

Sekundární poškození kostní dřeně se podle statistik vyskytuje pouze ve 2 % případů. Častěji jsou nové nádory lokalizovány v epifýzách stehenních kostí, pánevní oblasti, hrudní kosti a páteře.

Kostní dřeň je v podstatě rostlina pro tvorbu krevních buněk, je zodpovědná za její neustálou obnovu. Pokud je poškozen, syntéza zdravých buněk se zastaví, což jistě ovlivňuje pohodu člověka. Po dlouhou dobu může patologický proces probíhat latentně, to znamená bez jakýchkoli klinických projevů.

Jak rakovina postupuje, tak se vyvíjí následující příznaky, které onkologové nazývají nespecifické:

anémie - anémie způsobuje zvýšenou slabost, závratě a ztmavnutí očí;
dehydratace;
zácpa, průjem;
porucha srážení krve;
krvácení z nosu;
svalová slabost;
patologická proliferace lymfatických uzlin;
nedostatek chuti k jídlu, vyčerpání;
zvětšená slezina;
poruchy spánku, deprese.

Existují také místní specifické znaky charakteristické pro pozdější fáze vývoje patologie. Tyto zahrnují:

Osteoporóza je snížení hustoty a tedy i pevnosti kostní tkáně. Při tomto stavu se zvyšuje riziko spontánních zlomenin při jakémkoli, byť mírném, zatížení kosti.
Bolestivý syndrom. Rozvíjí se jak při fyzické aktivitě, tak v klidu, obvykle doprovází pacienta neustále a postupem času zesiluje.
Patologické ztluštění kostní tkáně. Mluvíme o výrůstcích na dolních končetinách, žebrech a pánvi. Tento znak je jasně viditelný na rentgenovém snímku.
Kyfoskolióza je vývoj deformace páteře v důsledku poškození struktury obratle, pokud se metastatický proces rozšířil do této části těla.
Díry v kostech. V souvislosti s postupnou destrukcí osteoblastů mohou mít různé tvary, velikosti, ale hlavně jasně omezené limity.

Jak ukazuje praxe, metastázy v kostních strukturách nejsou okamžitě diagnostikovány. Protože se jedná o poměrně vzácný jev, mnoho pacientů a někdy i lékařů zaměňuje patologický stav za klinický obraz radikulitidy, artrózy nebo artritidy. V některých případech je u vyjmenovaných neduhů dokonce předepsána léčba, přičemž pacient ani odborník o přítomnosti metastáz v kostní dřeni neví.

V jaké fázi se objevují?

Každá rakovina má 4 fáze vývoje. V prvních fázích, kdy se nádorové ložisko teprve začíná tvořit a zůstává v postiženém orgánu, proces metastázy zpravidla chybí (až na vzácné výjimky). Počínaje další fází jsou rakovinné buňky schopny se odtrhnout od primárního novotvaru a pohybem krve a lymfy dosáhnout různých anatomických struktur a systémů.

To znamená, že metastázy ve tkáni kostní dřeně se obvykle objevují ve třetím a čtvrtém stádiu rakoviny. Klinické příznaky patologie lze zpočátku snadno zaměnit s příznaky artritidy nebo revmatismu. Pokud pacient váhá s návštěvou lékaře, nemoc nemilosrdně postupuje, šíří se do nové oblasti kostní dřeně a přilehlých struktur, a proto bude prognóza pro život extrémně neuspokojivá.

Metastázy v kostní dřeni ukazují na přítomnost primárního nádoru ve kterých orgánech a systémech?

Jakmile se zhoubné nádory vytvoří, mohou se chovat nepředvídatelně a metastazovat do různých orgánů a systémů. Počínaje fází šíření rakovinných buněk se průběh onemocnění a jeho léčba znatelně komplikují. Pokud se ve struktuře kostní dřeně objeví sekundární rakovinný proces, prognóza přežití bude extrémně nízká.

V jeho tkáni mohou metastázovat následující onkopatologie:

adenokarcinom a malobuněčný rakovina plic;
karcinom nebo sarkom prsu;
zhoubné nádory zažívací trakt, nejčastěji žaludek;
rakovina vaječníků u žen a rakovina prostaty u mužů;
novotvary ledvin;
melanom;
lymfom a lymfogranulomatóza.

V onkologii se uvádí, že kostní dřeň je postižena metastázami především v starší pacienti- 50-70 let. Pohlavní charakteristiky v tomto případě nehrají významnou roli – sekundární nádory se mohou se stejnou pravděpodobností vyskytovat u mužů i žen.

Rozdíl mezi metastatickým nádorem a primárním

Z hlediska histologické struktury mají buňky primárních a metastatických nádorů mnoho společného, což se vysvětluje jejich společným původem, molekulárním složením a patogenetickou informací. Bylo však vědecky prokázáno, že metastázy postupují a způsobují komplikace mnohem dříve než rakovina matky. Je to dáno tím, že mají nižší stupeň diferenciace, což svědčí o jejich rychlém rozvoji.

Na rozdíl od primární nádor léčbu metastáz komplikují takové skutečnosti, jako je nedostatečná citlivost na chemoterapii a ozařování, inoperabilita nádoru pro jeho velikost a šíření do přilehlých anatomických struktur atd. To vše zhoršuje celkovou prognózu přežití. Proto je krajně nežádoucí postoupit onkologické onemocnění do metastatického karcinomu.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě stížností pacienta a anamnézy, klinického obrazu patologie a výsledků komplexní vyšetření. Pokud nejsou informace o primárním karcinomu, není to důvodem k vyloučení možnosti vzniku metastatického procesu v kostní dřeni.

Diagnostika metastáz se provádí pomocí následujících metod:

ČT. Umožňuje zkoumat zkoumanou oblast vrstvu po vrstvě z úhlu požadovaného onkologem pomocí rentgenového záření.
MRI. Stejně jako předchozí je metoda také založena na vrstvení skenování elektromagnetickými vlnami, ale na rozdíl od CT má nejvyšší přesnost. Výsledný vizuální obraz indikující stav kostní dřeně se zobrazí na obrazovce počítače.
Ultrazvuk, neboli ultrazvukové vyšetření. Nalézá metastatické nádory později a méně přesně než diagnostické metody popsané výše. Navzdory tomu metoda neztrácí svůj informativní význam a je široce použitelná v onkologii.

Klinický krevní test. Specifická metoda vyhledávání negativní změny v hematopoetických orgánech. Pomáhá odhalit stavy, jako je anémie, trombocytopenie, leukocytóza, výrazné zvýšení ESR, což umožňuje lékaři podezření na přítomnost negativní procesy v kostní dřeni a odeslat pacienta na další typy vyšetření.
Propíchnout. Nezbytná technika k potvrzení nebo naopak vyvrácení maligních změn ve struktuře orgánu. Metoda je bolestivá a nebezpečná: vzorky tkáně se odebírají pomocí speciálních nástrojů přes sternální punkci hrudní kosti a extrakci kostního obsahu pro další histologickou analýzu.
Scintigrafie. Radioizotop diagnostická metoda, která umožňuje získat spolehlivé informace o přítomnosti maligních změn prvního nebo druhého řádu v kostní dřeni.

Volbu diagnostického protokolu určuje lékař. Zaměřuje se na klinický obraz onemocnění a vyšetření začíná jednoduchými a dostupné metody. Pouze v případě potřeby předepisuje invazivní diagnostiku.

Léčba

Použité metody onkologické péče závisí na různých faktorech a mají své vlastní charakteristiky. Pojďme se na ně podívat blíže.

Chirurgická operace. Chirurgie je možná pouze u určitých typů zhoubné nádory. Chirurgická excize by měla být provedena na primárních a metastatických lézích v radikálním rozsahu. Pokud je metastáz mnoho a pronikly do značné hloubky nebo se rozšířily na velkou plochu, je operace kontraindikována.

Radiační terapie. Lze použít proti primárnímu nádoru a metastatickým ložiskům v kostní dřeni. Nejlepší výsledky má protonová radiační terapie. Spočívá ve všestrannosti radiační zátěž na nádorovém procesu, což je důležité zejména u nádorů, které nelze chirurgicky odstranit. Tato metoda pomáhá zcela odstranit všechny vzniklé rakovinné léze.

Rád bych také poznamenal takovou možnost radiační terapie, jako je gama nůž. Mechanismus účinku techniky je založen na cíleném ozáření detekovaného nádoru pro jeho další destrukci. Během procedury malignita objeví se maximální radiační zátěž. Metoda je zvláště účinná u „mozkových“ onkologických procesů prvního a druhého řádu, tedy s poškozením mozku, páteře a kostní dřeně.

Chemoterapie. V tomto případě je chemoterapie předepisována zřídka, protože většina cytostatických a cytotoxických léků není schopna proniknout tkání kostní dřeně. Nejčastěji se používají ve vztahu k primárnímu novotvaru, s pomocným účelem - v komplexním boji proti onkologickému procesu.

Symptomatická léčba. Navíc standardní terapie nebo v paliativních opatřeních je pacientovi předepsána symptomatická léčba zaměřená na zlepšení kvality života a jeho trvání, zmírnění bolesti a dalších projevů patologického procesu. Komplex léčebných opatření nejčastěji zahrnuje následující techniky:

Hormonální terapie. Nezbytný pro zvýšení hladiny červených krvinek v krvi a zmírnění zánětlivých reakcí.
Léky na ochranu kostní hmoty. Prostředky, které zlepšují strukturu kostní tkáně, zabraňují jejímu ztenčování a patologickým zlomeninám.
Krevní transfúze. Opatření je zaměřeno na snížení hladiny paraproteinů.
Anestézie. Vyžadováno pro pozdní fáze rakoviny, se dosahuje pomocí pravidelně předepisovaných nenarkotických a narkotických analgetik.
Radiační terapie. Pomáhá eliminovat jednotlivá ložiska metastatických nádorů kostní dřeně.
Chemoterapie. Zastavuje šíření maligních buněk v těle, bojuje proti rozsáhlým nádorovým ložiskům.

Transplantace kostní dřeně. Nejúspěšnější metoda v boji proti maligním nádorům tkání tohoto orgánu. Transplantace se provádí od zdravého dárce. Před zákrokem se provádí intenzivní chemoterapie zaměřená na zničení mutovaných buněk, v důsledku čehož nebudou schopny infikovat transplantované struktury kostní dřeně.

Metoda je komplikovaná v tom, že je poměrně problematické vybrat 100% kompatibilní biomateriály dárce a příjemce na základě četných biochemických parametrů. Taková možnost existuje například v případě příbuzenství, zejména u dvojčat. Ukazuje se, že šance na uzdravení v tomto případě jsou běžná osoba nízké, za předpokladu, že nemá dvojče.

Etnověda. Neoficiální metody terapie se v onkologii nepoužívají. Tváří v tvář metastázám mnoho lidí hledá jakoukoli šanci, která pomůže odstranit rakovinu a zbavit se jí negativní příznaky. Bohužel recepty tradiční medicíny, sestávající z léčivých rostlin a živočišných produktů, nejsou v této věci užitečné - nemohou léčit onkologii. Existují důkazy, že s jejich pomocí je možné zmírnit klinické projevy onemocnění a dokonce zastavit progresi nádorového procesu, ale nebyly vědecky prokázány.

Lékaři nedoporučují samoléčbu a obracet se na různé léčitele, bylinkáře a další pochybné občany. Terapii rakoviny musí provádět onkolog ve stěnách zdravotnického zařízení, který k tomu má určitou licenci. Před použitím jakéhokoli lidové recepty Toto rozhodnutí je důležité nejprve probrat se svým lékařem.

Lékaři se snaží přeměnit pozdě diagnostikovanou rakovinu na chronický pomalý proces, se kterým můžete žít nejen měsíce, ale i roky. A hlavní věcí v tomto problému je správný postoj pacienta a jeho touha komunikovat s lékaři a zahájit boj o každý den života.

Když člověk poprvé slyší o své diagnóze, je doslova roztrhán emoční bouří zevnitř. Někdy se nemůže ovládat se svými vlastními pocity, běžný kontakt s ostatními atd. A takové těžké chvíle, nazývané psychologické krize, ho budou během nemoci pravidelně pronásledovat. S podporou příbuzných a přátel je snazší se s nimi vyrovnat, ale pouze kvalifikovaný psycholog může poskytnout plnou specializovanou pomoc osobě.

Úkoly, které si tento specialista stanoví, jsou následující:

zlepšení kvality života pacienta a jeho prostředí;
zlepšení emoční stav trpěliví;
morální podpora, snížení úzkosti a strachu;
Schopnost zvládat stres;
vytváření motivace k léčbě;
překonávání problémů v komunikaci s blízkými a zdravotnickým personálem.

Je důležité si uvědomit, že psychologická podpora je pro onkologického pacienta nezbytná od okamžiku diagnózy až po rehabilitaci. Li mluvíme o tom o zhoršeném průběhu patologie a nepříznivé prognóze je tato pomoc neocenitelná.

Průběh a léčba onemocnění u dětí, těhotných a kojících žen, seniorů

Děti. Klinický obraz maligní léze kostní dřeně je do značné míry určena lokalizací primárního nádoru a povahou metastáz. Častější v dětství nespecifické příznaky onkopatologie, které jsou často zaměňovány s některými somatickými onemocněními.

Metastázy ve strukturách kostní dřeně u dítěte vyžadují včasnou diagnostiku a intenzivní léčbu. Může zahrnovat standardní metody terapie, pokud jsou neúčinné, doporučuje se transplantace buněk kostní dřeně. Prognóza je obecně nepříznivá – i při pozitivní dynamice je recidiva rakoviny možná v 70 % případů.

Těhotná žena. Pokud jsou u nastávající matky diagnostikovány metastázy ve strukturách kostní dřeně, je nutná okamžitá léčba zaměřená na boj s primárním nádorem, pokud nebyl dříve proveden, a sekundárními ložisky rakoviny. Onkologická péče u pokročilého nádorového onemocnění je neslučitelná s plným růstem a vývojem plodu a dalším prodloužením zdravého těhotenství.

Otázku jeho zachování řeší se zdravotnickým personálem. V pozdějších fázích maligního onemocnění lékaři doporučují ukončit těhotenství umělým potratem nebo předčasným porodem. V každém případě zůstává volba na ženě, ale vzhledem k nepříznivé prognóze řada pacientek nedělá kompromisy.

Ošetřovatelství. Laktace a léčba onkologie s metastatickými změnami ve strukturách kostní dřeně jsou dva obtížně kompatibilní koncepty za předpokladu, že mladé mamince záleží na zdraví svého miminka. Metabolity léků, radioaktivní látky a další negativní složky pronikají do mateřského mléka a přenášejí se na dítě.

Fáma, že žena může své dítě nakazit rakovinnými buňkami, je přitom pouhý mýtus. Zhoubný proces se nešíří laktací a dalšími biologické tekutiny na jinou osobu.

Starší. Vzhledem k tomu, že metastatické léze kostní dřeně se vyskytují pouze ve 2 % klinické případy, problém byl mezi staršími pacienty málo studován. S rozvojem onkologického procesu v této oblasti bude životní prognóza pro pacienta nepříznivá nejen na pozadí složitosti patologie, ale také věkové charakteristiky a chronické zdravotní problémy.

Zotavení po léčbě

V průměru trvá boj se zhoubným procesem v kostní dřeni minimálně rok. A během tohoto časového období se mohou objevit různé komplikace a narušení imunitního, endokrinního, genitourinárního a jiného systému. Doporučení specialistů po hlavní léčbě je udržovat zdravý životní styl a správnou výživu. Pro zmírnění a odstranění klinických příznaků onkologického procesu je povinná symptomatická terapie.

Metastatické léze kostní dřeně se bohužel nevyznačují příznivou prognózou. Paliativní léčba proto nejčastěji nahrazuje rehabilitaci a obnovu těla.

Strava

V případě maligních lézí kostní dřeně je třeba věnovat pozornost stavu imunitní obrany. Chcete-li poskytnout tělu potřebné mikroelementy, cenné pro boj proti rakovině, doporučuje se zařadit do stravy následující produkty:

Mořské ryby a další mořské plody jako zdroje esenciálních mastných kyselin.
Kuře, krůta a králík. Tyto dietní odrůdy maso je bohaté na selen, vitamíny B a bílkoviny, které normalizují metabolismus a podporují obnovu zdravých buněk.
Ovoce a zelenina, bylinky a bobule jsou zdrojem užitečných mikroelementů a antioxidantů, pomáhají ničit volné radikály a normalizují fungování trávicího systému, aby se odstranil odpad a toxiny.

Jídelníček by také měl obsahovat obiloviny a naklíčená zrna, vlašské ořechy a arašídy, Mořská řasa, vejce, celozrnný chléb, fermentované mléčné nápoje, zelený čaj a neperlivá čištěná voda. Strava by měla být vyvážená a pokrmy lehce stravitelné. 60 % denní menu ideálně může být zelenina a ovoce. Jíst byste měli až 6x denně v malých porcích. Nemělo by se dovolit přejídání nebo naopak hlad.

Je důležité věnovat pozornost úpravě hyperkalcémie, časté komplikace maligních lézí kostní dřeně. Pacient potřebuje vypít minimálně 3 litry tekutin denně, jedině tak lze bez zbytečných zásahů snížit hladinu vápníku v krvi.

Do jídelníčku byste neměli zařazovat takové potraviny, jako jsou polotovary, potraviny bohaté na konzervanty a barviva, uzené a solené potraviny, cukrovinky, tučná a smažená jídla, pečivo a těstoviny z bílé mouky, sycené a alkoholické nápoje, ptačí třešeň, černý čaj a káva.

Léčba rakoviny s metastázami v kostní dřeni v Rusku a v zahraničí

Zveme vás, abyste zjistili, jak se v různých zemích provádí boj proti metastázám kostní dřeně.

Léčba v Rusku

Onkologie jako věda nestojí a možnosti tuzemských lékařů se postupně rozšiřují. Nejčastěji se snaží zpomalit vývoj metastáz v kostech, protože jejich úplné vyříznutí v Rusku je považováno za nemožné. Taktiku onkologické péče určuje rada lékařů různých odborností, která komplexně kontroluje a hodnotí stav pacienta.

Výběr léčebného režimu závisí na následujících faktorech:

typ a umístění primárního nádoru;
dříve podávaná terapie;
počet metastatických lézí v těle a zejména v tkáni kostní dřeně;
závažnost klinických příznaků;
stav kostí - přítomnost patologických zlomenin, hustota tvrdých tkání atd.;
průvodní somatická onemocnění a věk pacienta.

Sekundární maligní proces v kostní dřeni na ruských onkologických klinikách a ambulancích se léčí pomocí kombinované chemoterapie, imunitní a cílené terapie, hormonální a radiační zátěž. Operace metastatického karcinomu se provádějí méně často, jsou zaměřeny především na odstranění primárního nádorového procesu. Podle pozorování domácích onkologů integrovaný léčebný přístup umožňuje zlepšit kvalitu života pacienta a v některých případech pokračovat ve specifické protinádorové léčbě, čímž se prodlužuje délka života přidělená osobě.

Bohužel většina veřejné nemocnice v místě bydliště jsou v současné době přeplněné, a pokud má pacient možnost navštívit soukromé lékařské centrum nebo kliniku na federální úrovni, mnozí tak činí. Zveme vás, abyste to zjistili přibližné náklady onkologická péče v Rusku na příkladu moskevské Jusupovovy nemocnice:

denní pobyt v nemocnici - 3 000 rublů;
konzultace s lékařem jakékoli specializace - 3 600 rublů;
chemoterapie - od 50 tisíc rublů;
radiační terapie - od 40 tisíc rublů;
chirurgická léčba - od 80 tisíc rublů.

Hospitalizace na klinice probíhá 24 hodin denně, 7 dní v týdnu. Onkologické oddělení léčebného ústavu je vybaveno potřebným vybavením a disponuje moderní drogy Pro efektivní boj se zhoubnými nádory. V nemocnici je oddělení intenzivní péče a resuscitace a poskytuje psychologickou a paliativní péči.
Klinika De Vita, Petrohrad. Soukromé zdravotnické středisko poskytující obyvatelstvu kvalitní diagnostické, léčebné a rehabilitační služby. Klinika přijímá pacienty s jakýmikoli formami a stádii rakoviny, včetně těch ve stádiu metastáz.

Podívejme se na recenze uvedených klinik.

Olesya, 33 let. „Je těžké si představit, jak by byla léčena moje matka s metastázami poslední stupeň ve zdech státní onkologické ambulance registrací. Jsem rád, že se nám podařilo kontaktovat Jusupovovu nemocnici a umístit ji tam. Vím, že nemoc je nevyléčitelná, času je málo, ale vidím, že lékaři kliniky dělají vše pro to, aby kvalitu života zlepšili a prodloužili.“

Oksana, 43 let. „Mému otci byly diagnostikovány metastázy v kostní dřeni a primární nádor v plicích. Na tento moment nachází se na klinice De Vita v Petrohradě. Naše rodina je s navrženou léčbou a tím i s jejími výsledky velmi spokojena. Děkuji celému zdravotnickému personálu."

Léčba v Německu

Podle statistik při adekvátní terapii poslední etapa V německých onkologických ambulancích může člověk po prodělaném onkologickém procesu s metastázami v kostní dřeni žít minimálně 4 roky. Němečtí specialisté se u pevných metastáz uchylují k chirurgickým intervencím, cílené, ozařování a chemoterapii, používání systémů CyberKnife a Gamma Knife a v extrémních případech k transplantaci kostní dřeně.

Němečtí onkologové poznamenávají, že metastázy v mozkové tkáni vyvolávají silnou bolest v důsledku infiltrativního poškození periostu. U takových pacientů se pro účinnou anestezii doporučuje terapie zaměřeným ultrazvukem řízená MRI. Při tomto způsobu léčby dochází u 52 % lidí k výraznému snížení prahu bolesti a účinnost techniky je patrná během následujících 3 dnů a trvá 3 až 6 měsíců. Mnoho pacientů v důsledku této terapie přestalo užívat nenarkotická a narkotická analgetika.

Náklady na léčbu závisí na různých faktorech, jako jsou charakteristiky primárního a sekundárního nádorového procesu, přítomnost komplikací, stav zdravotnického zařízení atd. Podívejme se na přibližné ceny na příkladu Fakultní nemocnice v Kolíně nad Rýnem:

odborná konzultace - 600 €;
chirurgická operace - od 12 tisíc €;
chemoterapie - od 4 tisíc €;
radiační terapie - od 4 tisíc €;
imunoterapie - 6 tisíc €.

Na která zdravotnická zařízení se můžete obrátit:

Pracují zde kvalifikovaní odborníci, kteří se věnují vědecké i praktické činnosti a neustále zavádějí do své práce nové metody léčby onkologických onemocnění, včetně pozdních klinická stadia s metastázami. Všechna terapeutická a diagnostická opatření se provádějí pomocí inovativního vybavení.
Fakultní nemocnice v Essenu. Největší přední zdravotnické zařízení v Německu, které úspěšně kombinuje výzkumnou činnost s léčbou pacientů. Onkologické centrum přijímá nejen dospělé, ale i děti.

Vladimír, 45 let. „Můj bratr byl léčen ve Fakultní nemocnici v Kolíně nad Rýnem s rakovinou plic s metastázami do kostní dřeně. "Děkuji lékařům za pomoc, vše proběhlo v pořádku, příbuzný byl propuštěn z onkologie s dobrou prognózou."

Julia, 34 let. „Moje neteř byla hospitalizována s cerebelárním meduloblastomem a metastázami v kostní dřeni. Univerzitní klinika Essen v Německu. Situace byla kritická a pochopili jsme, že dítě nebude možné vyléčit. Během terapie bolest hlavy odezněla, bolest v kostech prakticky nebyla cítit, neteř s námi komunikovala, byli jsme rádi. Podařilo se jí žít déle, než se čekalo ruští lékaři, netrpěla a to je uklidňující. Díky německým onkologům.“

Léčba rakoviny s metastázami kostní dřeně v Izraeli

Boj proti metastázám kostní dřeně na izraelských klinikách zaručuje získání maxima pozitivní výsledek, protože v arzenálu specialistů existují dosud nejúspěšnější metody boje proti maligním nádorům. Vybavení zdravotnických zařízení odpovídá inovativním technologiím, a zdravotnický personál organizuje a poskytuje účinnou péči všem pacientům v nouzi.

Léčba metastatických nádorů v kostní dřeni v Izraeli zahrnuje několik fází, které jsou uvedeny níže:

chirurgická excize onkologického procesu;
blokování následných metastáz;
obnova poškozených kostních prvků;
úleva od bolestivého syndromu.

Taktika léčby je určena lokalizací a povahou primárního novotvaru, věkem a zdravotními charakteristikami osoby. Do boje proti metastázám lze zařadit následující metody:

chirurgická operace;
chemoterapie;
radioterapie;
imunoterapie;
hormonální léčba;
konzervativní péče;
transplantace kostní dřeně;
radiofrekvenční amputace atd.

Metastatické nádory na izraelských klinikách jsou diagnostikovány rychle s přesností nejméně 100 %. Výsledky vyšetření posuzuje rada lékařů různých odborností. Taktika léčby se určuje individuálně.

Podívejme se na přibližné ceny onkologické péče:

konzultace s lékařem - 550 $;
chemoterapie (kurz) - od 2800 $;
stereotaktická radiochirurgie - 22 000 $;
radiační terapie - 16 000 $;
chirurgická intervence - od 8 000 $.

Na jaké kliniky mohu jít?

Přední lékařské centrum v zemi specializující se na boj proti rakovině. Může se pochlubit nejmodernějším vybavením a vysoce kvalifikovaným personálem onkologů a neurochirurgů.
Rambam Medical Center, Haifa. Největší multidisciplinární klinika v zemi, známá svými úspěchy ve vědecké a praktické oblasti. Práce centra je pod kontrolou izraelského ministerstva zdravotnictví.

Podívejme se na recenze uvedených klinik.

Angelina, 28 let. „Rakovina v naší rodině silně zavládla, když mamince diagnostikovali leukémii, která byla doprovázena zhoubnými změnami na játrech, metastázami ve tkáni kostní dřeně as nimi i řadou nepříjemných příznaků. Obecně nemoc postupovala rychle a jedinou záchranou byla chemoterapie následovaná transplantací kmenových buněk. Léčba byla provedena v Izraeli na klinice Assuta. Z velké části díky lékařům tohoto zdravotnického centra je moje matka stále naživu. Věříme v to nejlepší."

Inga, 26 let. „Mému otci diagnostikovali rakovinu plic s metastázami v kostní dřeni ve věku 57 let a první věc, na kterou jsme se doktora zeptali, když jsme se o nemoci dozvěděli, bylo, jak dlouho lidé s touto patologií žijí? Vyhnul se odpovědi a doporučil zkusit léčbu s izraelskými kolegy. Naše rodina se obrátila na kliniku Rambam. Věci se zlepšily, tátov stav se stabilizoval, nesnesitelná bolest ustoupila a jeho tělesná teplota se vrátila do normálu. Poprvé po několika měsících s námi vtipkoval a mluvil. Doufáme v dlouhodobou remisi, i když chápeme, že 5letá hranice je maximální hranicí.“

Komplikace

Zvažme, jaké následky mohou způsobit metastázy v tkáni kostní dřeně v tabulce.

Komplikace	Popis
Hyperkalcémie	Diagnostikováno ve 40 % případů. Příčinou stavu je uvolňování velkého množství vápníku do krve ze zničených kostních struktur, což negativně ovlivňuje činnost ledvin. Na tomto pozadí se vyvíjí hyperkalciurie a hyperkalcémie, polyurie a narušuje se fungování všech orgánů a systémů. Uvedené patologie způsobují poruchy centrálního nervového systému: myopatie, psychické problémy, zmatenost a ztráta vědomí, změny kardiovaskulární činnost až k zástavě myokardu. Poruchy postihují také gastrointestinální trakt, což vede k vyčerpání, pankreatitidě a střevní obstrukce. Na straně ledvin je detekována nefrokalcitida. Hyperkalcémie dlouho zůstává bez povšimnutí, protože mnoho lékařů může jeho příznaky připisovat vedlejším účinkům ozařování a chemoterapie.
Patologické zlomeniny	Objeví se, když je zničeno více než 50 % vrstvy kortikální kosti. Nejčastěji se nachází v hrudních a bederních obratlích a stehenní kost. Zlomeniny jsou mnohočetného charakteru, což umožňuje podezření na jejich onkologickou povahu. Stav může být doprovázen kompresí míchy a nervových zakončení. Menší zatížení, jako je nemotorný pohyb, vedou ke zlomenině. Porušení integrity kostních struktur je příčinou zhoršení kvality života člověka a neurologických poruch.
Komprese míchy	Vyskytuje se v 5 % případů u pacientů s metastatickými lézemi páteře. Při patologické kompresi míchy je pozorován syndrom narůstající bolesti, svalová slabost, poruchy citlivosti, omezení normální pohyblivosti - paréza a paralýza. Při absenci adekvátní a včasné pomoci se uvedené komplikace stávají nevratnými – pokud dojde ke kompresi míchy, je důležité pomoci postiženému odstranit stav během několika hodin.

kromě konkrétní důsledky uvedené v tabulce jsou také obecné komplikace, které jsou způsobeny primárními a sekundárními maligními procesy v těle. Pojďme si je vyjmenovat:

Progresivní bolestivé pocity vyžadující neustálou úlevu od bolesti.
Nechutenství, fyzické vyčerpání v důsledku intoxikace rakovinou a vedlejší účinky chemoterapie a radiační terapie.
Smrt.

Délka života

Prognóza metastáz v kostní dřeni je zklamáním. Hodně záleží na lokalizaci primárního nádoru. Má nejhorší prognózu metastázující rakovina plíce - délka života, kdy se maligní buňky šíří do kostní dřeně, je jen několik měsíců.

Zvažme, jak dlouho může člověk žít s následujícími onkologickými procesy:

nádory prsu - od 18 do 26 měsíců;
karcinom jater - 6–12 měsíců;
rakovina prostaty - ne více než rok;
mnohočetný myelom - od 2 do 3 let.

Metastázy, které postihují tkáň kostní dřeně, jsou propojeny s primárním onkologickým procesem, takže prognóza přežití v nich přímo závisí na postiženém orgánu, který rozšířil atypické buňky.

Získání invalidity

Získání invalidity v důsledku rakoviny je upraveno zvláštními pravidly. Mnoho pacientů s podobnou diagnózou má právo určit si skupinu invalidity a pobírat důchod a také sociální podporu od státu. Chcete-li získat invaliditu, musíte kontaktovat kancelář ITU v místě vašeho bydliště a poskytnout požadovaný seznam dokumentů.

O problematice stanovení skupiny postižení rozhodují odborníci ITU na základě poskytnutých zdravotních údajů a komplexního vyšetření. Jeho účel je ovlivněn povahou maligního procesu, počtem chirurgických zákroků a chemoterapeutických kurzů, charakteristikami záření atd.

V případě metastáz a relapsů onkologické patologie, to znamená s pochybnou prognózou budoucího uzdravení, je osobě přidělena neurčitá skupina postižení, zejména skupina I.

Prevence

V současné době neexistují žádná specifická preventivní opatření pro rakovinu, protože skutečná příčina vývoje maligního procesu není známa. Posílení imunitního systému je podle odborníků to hlavní, na co si musíte dát pozor. Je to, co zabraňuje mutaci zdravých buněk a řídí jejich růst a vývoj. Pro zlepšení imunitní obrany se doporučuje dodržovat níže uvedená opatření:

dodržování pitného režimu;
mírná fyzická aktivita;
kalení, užívání multivitaminových komplexů;
odmítnutí špatných návyků;
vyvážená strava;
včasná léčba jakýchkoli onemocnění;
pravidelné lékařské prohlídky.

Při dodržení výše uvedených pravidel bude lidské tělo silné, bude imunitní systém bude schopen lépe odolávat negativním vnějším faktorům. I když se mu rakovina nevyhne, bude aktivnější v boji se zhoubným procesem a snáze ho snese. radikální léčba a chemoterapie, což povede k lepší prognóze přežití.

Kostní dřeň je měkká hmota, která vyplňuje kost. Lidské kosti obsahují kmenové buňky. Mají schopnost obnovovat buňky jiných orgánů zničené v důsledku onemocnění nebo poškození.

Ukazuje se, že kostní dřeň je druh rostliny, která obnovuje krev. Buňky se zde neustále tvoří, proto existuje možnost mutací. Pokud je kontrola nad tím oslabena, rodí se. Buňky rostou, dělí se a vytlačují zdravé buňky, takže kostní dřeň neplní své funkce.

Příčiny rakoviny kostní dřeně

Lékaři v této oblasti provedli mnoho studií, které prokázaly, že rakovina kostní dřeně se často nevyskytuje odděleně od zbytku těla. To je jakýsi terč pro šípy metastáz.

Onkologové zjistili, že metastázy do kostní dřeně se přesouvají z nekvalitních útvarů do oblastí, a.

Metastázy se přenášejí do kostní dřeně v 60 % případů rakoviny. Málokdy vysílají své impulsy do kostní dřeně, pokud se v kostní dřeni objeví zhoubné útvary. Vědci zaznamenali 8% takových pacientů. Z primárních lézí se rakovinné buňky šíří krví nebo lymfou. Před vstupem do kostní dřeně se nekontrolovatelně množí.

Lékaři zaznamenali případy primárního poškození kostní dřeně. Tyto případy jsou velmi vzácné a důvody jejich výskytu nejsou dosud zcela známy. Předpokládá se, že v důsledku toho se toto onemocnění vyskytuje nepříznivé účinkyživotní prostředí, různé druhy infekcí, z vlivu chemické substance na lidském těle a je zděděna. To vše však zůstává v rovině spekulací a stále neexistují žádné důkazy.

Mnoho vědců spojuje výskyt rakoviny kostní dřeně s mutací buněk uvnitř těla. Plazmocyty produkují protilátky, a proto se zdají být posledním krokem ve vývoji B lymfocytů.

Při dodržování stávající teorie je to jasné: rakovina kostní dřeně se rodí jako výsledek rozpadu myeloidní hmoty. Je způsobena nadbytkem plazmatických buněk. Stává se, že nakonec vytěsní zdravou krvetvornou hmotu z kostní dřeně.

Příznaky a příznaky

Podle předběžných statistik je známo, že muži trpí rakovinou kostní dřeně několikrát častěji než ženy. Věková hranice 50 let a více. Toto onemocnění se však rozvíjí i u mladých lidí.

Toto onemocnění se vyskytuje ve dvou formách:

osamělý;
šířit.

Příznaky rakoviny kostní dřeně zahrnují následující:

bolest v mnoha kostech, zesilují, když se člověk pohybuje. Bolest je neustálá. Často se vyskytuje v oblasti boků a pokrývá spodní část zad;
častá únava, neustálé stížnosti na slabost v celém těle, klouby, svaly, závratě. Často je to tento příznak, který jako první upozorní na nástup onemocnění;
Dásně krvácejí, na těle se objevují modřiny. Nízký počet krevních destiček zabraňuje rychlému srážení krve;
svaly ochabují, nohy a některé části těla znecitliví, dochází k bolesti při močení, objevují se problémy při vyprazdňování střev;
Mám neustále žízeň, často pociťuji nevolnost, záchvaty zvracení a mám potíže s vylučováním stolice. Tyto obtíže svědčí o velkém množství vápníku v krvi;
Objevují se případy krvácení z nosu, snižuje se ostražitost očí, v očích se často objevuje mlha, neustále vás trápí bolesti hlavy, chcete neustále spát. Tyto příznaky jsou spojeny s vysoká úroveň paraprotein;
léze ve formě děr se objevují na kostech pánve, lebky, žeber, hrudní kosti různé velikosti jejich tvar je však vždy kulatý a hranice jsou jasné;
nad lézí se objeví otok.

Krev lidí s tímto typem rakoviny je naplněna velkým množstvím erytroblastů a jaderných červených krvinek. Počet nově narozených červených krvinek je větší než přípustná norma, počet krevních destiček je pod stanovenou normou.

K potvrzení diagnózy se provede biopsie a teprve po rozboru je vydán závěr o stavu buněk kostní dřeně.

Léčba rakoviny kostní dřeně

Pokud dojde k rakovině kostní dřeně, léčba nekvalitních útvarů přímo souvisí se stádiem a formou onemocnění. Jde o obtížný proces, který vyžaduje, aby lékaři věřili sami sobě, že se pacient uzdraví. Chirurgická metoda se používá u jedné léze, kdy ji lze pouze odstranit.

Pro zmírnění bolesti jsou předepsány různé léky proti bolesti a je předepsána symptomatická léčba. Aby byla kost pevnější, je umístěn chránič kostní hmoty. Pro zvýšení obsahu červených krvinek v krvi jsou předepsány hormonální léky.

Pro zlepšení složení krve a snížení paraproteinu v něm se používají krevní transfuze.

Radiační terapie se provádí, když je detekována jediná léze. V případě mnohočetných lézí se používají ve snaze zastavit další mutaci.

Úspěšná léčba rakoviny kostní dřeně bude. Tato metoda se nepoužívá ve všech případech onemocnění. Kmenové buňky se obvykle odebírají z krve pacienta před zahájením chemoterapie.

Průběh léčby rakoviny kostní dřeně trvá rok. U 70 % pacientů s neúplnou remisí se relapsy kdykoli opakují. Jejich léčba je časem obtížnější.

Preventivní opatření

Aby se zabránilo onemocnění, prevence rakoviny kostní dřeně by měla být zaměřena na zvýšení imunity a poskytnutí tělu vše potřebné látky, dbejte na správnou výživu a následující potraviny:

mořské ryby (obsahuje velký počet mastné kyseliny tolik potřebné pro lidský organismus).
kuřecí maso Tento proteinové jídlo, bohaté na vitamíny skupina B, selen (jeden z typů antioxidantů).
vlašské ořechy (obsahují hodně železa).
arašídy.
Slepičí vejce jsou bohatá na lutein.
mořské řasy, obsahuje hodně jódu.

Životní prognóza pro pacienty

Prognóza rakoviny kostní dřeně je pesimistická. Pokud však místo léze není doprovázeno metastázami a je jediné, úplné vyléčení pacientů je 80 %.

Jak dlouho pacienti žijí?

Mnoho pacientů a jejich blízkých se zajímá o otázku: kolik let, měsíců, dní bude žít člověk s rakovinou kostní dřeně? Každý člověk má své individuální tělo, svůj vlastní osud, své vlastní biologické hodiny. Důležitou roli v tom hraje věk a celková fyzická kondice.

Pokud se včas poradíte s lékařem a provedete včasnou prevenci a předepsaný průběh léčby, můžete žít další čtyři roky. Pokud tělo dobře reaguje na předepsanou léčbu, pak se očekávaná délka života pacienta ještě prodlouží. Transplantace kmenových buněk dnes nabízí dobrou šanci na úplnou remisi.

Neměli bychom však zapomínat, že všechny statistiky o přežití jsou relativní, mají obecný charakter, neberou v úvahu individuální reakci organismu na toleranci předepsaného léku nebo jiný terapeutický účinek, informace již mohou být zastaralý a nereflektuje ani nezohledňuje nejnovější ukazatele moderní medicíny.

Informativní video:

Onkologická patologie patřící do podskupiny hemoblastóz je rakovina kostní dřeně. Příznaky nádoru na dlouhou dobu nedávají o sobě vědět, takže rakovina je často diagnostikována již ve fázi sekundárních komplikací. Protože kostní dřeň je hlavním orgánem zodpovědným za produkci všech buněk těla, její poškození rakovinou negativně ovlivňuje pohodu člověka jako celku. Prognóza je velmi variabilní a závisí na stadiu, ve kterém bylo onemocnění diagnostikováno, a také na věku pacienta.

Nespecifické příznaky rakoviny

Poškození struktur kostní dřeně rakovinnými buňkami je častěji diagnostikováno u mužů po 50–55 letech. Určité formy nádorů jsou však častější u dospívajících a dětí.

Po dlouhou dobu jsou příznaky rakoviny kostní dřeně skryté, a proto člověk vede svůj obvyklý životní styl, aniž by si byl vědom vzniku zhoubného nádoru. Odborníci uvádějí alarmující nespecifické příznaky rakoviny:

postupně nebo rychle se zvyšující únava, únava;
časté záchvaty závratí;
epizody ztmavnutí očí bez zjevného důvodu;
pocit žízně – při dodržování uspokojivého pitného režimu;
dyspeptické poruchy – sklon k zácpě, nevolnost;
krvácení z nosu - různé intenzity;
zhoršení zrakového vnímání;
různé lokalizace a závažnost bolesti v hlavě;
výskyt petechií na kožních tkáních, hematomy;
prodloužené krvácení i při minimální poškození kůže, sliznice;
těžká svalová slabost;
chilliness končetin;
nepohodlí v močovém měchýři;
náchylnost k infekčním procesům;
zvětšení různých skupin lymfatických uzlin;
porušení kvality nočního klidu;
apatie;
ztráta váhy

Protože všechny výše uvedené příznaky rakoviny mohou souviset s mnoha dalšími nemocemi, lidé kvůli své zaneprázdněnosti raději provádějí léčebná opatření sami. Pozdní přihláška pro zdravotní péče výrazně zhoršuje prognózu rakoviny.

Specifické příznaky rakoviny

Jak rakovina kostní dřeně postupuje, projeví se klinické příznaky, které již nelze ignorovat - pacientova pohoda se rychle a vážně zhoršuje kvůli rostoucímu nádoru.

Difúzní forma rakoviny tedy vyvolává těžkou osteoporózu - významný pokles pevnosti a hustoty kostí. Na tomto pozadí, kdy nádor doslova „sežere“ lidskou kostru, u pacientů dochází k patologickým zlomeninám. Při minimálních zátěžích a absenci zranění je kvůli nádoru poškozena celistvost končetin a žeber.

Pacient s nádorovým onemocněním přitom mívá přetrvávající bolesti – zprvu lokální, ve stadiu pokročilých klinických projevů nádoru difuzní. Intenzita a trvání epizod nádorové bolesti se liší podle negativní strana. Lokalizace nepříjemných pocitů - dolní končetiny, pánevní žebra, kde jsou ložiska nádoru. Negativních projevů klenby se nelze zbavit pomocí klasických farmaceutických analgetik – je nutné sáhnout k pomoci omamných látek.

Při lokalizaci nádorového ložiska přímo ve strukturách páteře dochází k těžké deformaci - kyfoskolióze. Příznaky rakoviny jsou maskovány jako projevy jiných patologií, například osteochondrózy. Terapeutická opatření však nepřinášejí výrazné zlepšení pohody. Nádorové léze obratlů jsou provokovány kompresí nervových kořenů - senzitivní a pak trpí motorická aktivita. Pacient s rakovinou indikuje ztrátu jedné nebo více forem vnímání – hmat, teplota, bolest. Končetiny ho přestávají poslouchat – parézy, parestézie, paralýza v důsledku nádorů jsou hlavní příznaky.

Taktika léčby rakoviny

Přežití rakoviny přímo závisí na včasnosti a složitosti léčebných opatření. Pokud je tedy diagnostikována solitární forma rakoviny – jediný nádor, dává se přednost chirurgická excize krb. Onkolog navíc doporučí symptomatickou léčbu rakoviny:

analgetika dle potřeby - z různých podskupin, včetně omamných látek;
léky na posílení kostí - chrániče kostní tkáně, obvykle z podskupiny bisfosfonátů;
léky na zvýšení koncentrace zdravých buněk v krevním řečišti - hormonální prostředky.

U difuzních forem rakoviny bude dávána přednost ozařování a chemoterapii nádorů. Dopad na primární místo nádoru v kostní dřeni ionizujícím zářením a také moderními protinádorovými léky. Cílem takové taktiky je co nejvíce potlačit aktivitu rakovinných buněk.

Na včasná diagnóza nádor, zvažuje se otázka transplantace kmenových buněk kostní dřeně. Šance na uzdravení a zbavení se rakoviny je v tomto případě mnohem vyšší. Nicméně taktika takových protinádorovou léčbu Není vhodný pro všechny pacienty.

Jak dlouho žijí s rakovinou v kostní dřeni: šance pacientů

Praxe onkologa přesvědčivě dokazuje, že ne vždy je možné porazit rakovinu, která se vytvořila ve strukturách kostní dřeně. K tomu se musí shodovat mnoho faktorů – jedno nádorové ložisko, věk pacienta a dostupnost moderní protinádorové terapie.

Například u solitární formy rakoviny a nepřítomnosti metastáz a komplexní léčbě nádoru dosahuje pětileté přežití pacientů 65–85 %. Zatímco při pozdním vyhledání lékařské pomoci a nízké náchylnosti nádorů k protinádorové léčbě se zdá, že smrt na rakovinu je nevyhnutelná a časná.

Nezapomeňte však, že jakákoli statická informace je relativní. Neměli byste se vzdávat a rezignovat na hroznou diagnózu rakoviny. Pokroky v medicíně umožňují, ne-li porazit nádor v kostní dřeni, výrazně prodloužit život pacienta.

V posledních letech se úsilí onkologů soustředí na vývoj imunocytochemických a molekulárně genetických metod pro diagnostiku morfologicky podobných, ale odlišných nádorů. dětství(neuroblastom, Ewingův sarkom, rhabdomyosarkom), vyznačující se časným rozvojem metastáz v kostní dřeni.

D.F. Gluzman, doktor lékařských věd, profesor, L.M. Sklyarenko, doktor lékařských věd, V.A. Nadgornaya, Ph.D., G.I. Klimnyuk, Ph.D.; Ústav experimentální patologie, onkologie a radiobiologie pojmenovaný po. RE. Kavetsky NAS Ukrajiny, Onkologický ústav Akademie lékařských věd Ukrajiny; Kyjev

Myeloidní kostní dřeň je jedním z orgánů, kde se nádorové buňky nejčastěji usazují a latentně vznikají metastázy. Buňky novotvaru, které se nacházejí v nejmenších kapilárách a implantují se do sinusů v časných stádiích metastáz, mohou být detekovány v bodcích kostní dřeně a ve vzorcích trepanové biopsie dlouho předtím, než se objeví klinické a radiologické známky poškození kosti. Četnost detekce nádorových buněk v kostní dřeni u novotvarů různých lokalizací se velmi liší a je dána histologickou strukturou nádoru, klinickým stádiem onemocnění, citlivostí a specifičností použitých výzkumných metod (morfologické, imunocytochemické, molekulárně genetické).

U dětských pacientů s solidní nádory Nejčastěji se metastázy do kostní dřeně a kostí nacházejí u neuroblastomu, Ewingova sarkomu, rhabdomyosarkomu, retinoblastomu a meduloblastomu. Často jsou známky poškození kostní dřeně stanoveny již v době diagnózy. Infiltrace kostní dřeně nádorovými buňkami je zvláště častá u dětí do 1 roku. Metastázy v kostní dřeni lze diagnostikovat v relativně pozdních stádiích onemocnění u dětí s osteosarkomem, fibrosarkomem a různými formami rakoviny. U takových novotvarů, jako je nefroblastom, hepatoblastom, nádory centrálního nervového systému, s výjimkou meduloblastomu, jsou metastázy do kostní dřeně pozorovány zřídka.

V pediatrické praxi se nádorové metastázy nacházejí téměř se stejnou frekvencí v histologických řezech trepanobioptických vzorků a v nátěrech získaných z punkce kostní dřeně ve 2–4 bodech.

Symptomy způsobené metastatickými lézemi kostní dřeně jsou variabilní a nejsou specifické. Patří sem bolesti kosterních kostí, rozvoj anémie, hemoragické projevy způsobené trombocytopenií a infekční komplikace spojené s neutropenií. Při vyšetření periferní krve se u řady pacientů může objevit leukocytóza nebo leukopenie, eozinofilie, neutrofilie, lymfocytóza a monocytóza. Často je pozorována leukoerytroblastická reakce doprovázená výskytem erytro- a normoblastů a také nezralých granulocytů v krvi.

Neuroblastom vzniká z embryonálních neuroblastů migrujících z neurální lišty do ganglií sympatického nervového systému a nadledvinek. Jde o jeden z nejčastějších solidních nádorů u dětí (7-10 % všech dětských nádorů). Průměrný věk případy jsou staré cca 2 roky. U třetiny pacientů je onemocnění diagnostikováno v prvním roce života.

Nejčastěji je primární nádor lokalizován v nadledvinách (32 %), paravertebrálně v retroperitoneálním prostoru (28 %), v zadním mediastinu (15 %), mnohem méně často v pánvi (6 %) a krku (2 %).

Neuroblastom je schopen časných hematogenních metastáz. Téměř 50 % dětí má při přijetí na kliniku metastázy do kostní dřeně, kostí a lymfatických uzlin.

Klinické projevy u dětí s neuroblastomem jsou do značné míry určeny lokalizací primárního nádoru, regionálními nebo vzdálenými metastázami. V mnoha případech celkové příznaky jsou nespecifické, pozorované u jiných běžných dětských onemocnění.

Diagnostika neuroblastomu a lokalizace metastáz se provádí před zahájením terapie na základě výsledků počítačové tomografie, magnetické rezonance a skenování pomocí 99m Tc. Za účelem zjištění metastatické léze se provádí punkce kostní dřeně hrudní kosti a (nebo) oboustranná trepanobiopsie kyčelních hřebenů.

Během laboratorního testování u dětí s neuroblastomem může být zjištěno krevní sérum a moč zvýšená hladina nádorově asociované markery: katecholaminové metabolity, neuron-specifická enoláza, feritin, laktátdehydrogenáza, gangliosidy (GD2, GD1b, GT1b).

Moderní histologická klasifikace periferních neuroblastických nádorů (PNT), navržená Mezinárodním výborem pro patologii neuroblastomů na základě adaptace dříve existujících systémů Yoshi a Shimada, zahrnuje čtyři kategorie novotvarů:

neuroblastom (se stromatem chudých Schwannových buněk);
ganglioneuroblastom se smíšeným buněčným složením (bohatý na Schwannovo stroma);
ganglioneurom (s převládající stromální složkou);
ganglioneuroblastom nodulární se složitou strukturou (bohatý na stroma, s převahou stromatu a chudý na stroma).

Taková klasifikace má význam pouze při vyšetření adekvátního bioptického materiálu získaného před zahájením terapie. Cytomorfologické charakteristiky nádorových buněk (úroveň diferenciace neuroblastů, poměr mitoticky se dělících buněk a buněk se známkami karyorexi, podíl stromální složky) s přihlédnutím k věku dítěte umožňují rozdělit PNO do podskupin s příznivou i nepříznivou prognózou.

Aktuálně vše vyšší hodnotu získat biologické prognostické faktory na základě výsledků imunofenotypizace a molekulárně genetické analýzy buněk neuroblastomu.

Jedním z nejběžnějších a nejuznávanějších je International Clinical Staging System for Neuroblastoma (INSS), který je z velké části založen na histologickém vyšetření odstraněného nádoru. chirurgický zákrok nádory a postižené lymfatické uzliny, doplněné o data z imunohistochemických a elektronových mikroskopických studií; studium nátěrů z tečkovaných nebo histologických preparátů trepanu kostní dřeně. Stejná kritéria se používají k posouzení úplnosti remise po terapii.

K odlišení buněk neuroblastomu od nádorů odlišné tkáňové povahy, které mají podobné strukturní a cytologické charakteristiky, se stále častěji používají imunohistochemické metody využívající panel markerových monoklonálních protilátek. Imunofenotypizace buněk se provádí ve zmrazených, formalínem fixovaných a v parafínu zalitých nádorových řezech a v nátěrech z punkcí kostní dřeně v případě metastatických lézí. Diagnostický panel zahrnuje protilátky proti neuronově specifické enoláze, synaptofyzinu, chromograninu A, antigenu Leu-7 (CD57), běžnému leukocytárnímu antigenu (CD45), neurofilamentům, vimentinu, desminu, proteinu S-100, antigenu MIC2 (CD99), myoglobinu, aktin. To umožňuje spolehlivě histogeneticky odlišit metastázy neuroblastomu do kostní dřeně a různé cytologické varianty nejčastějších akutních lymfoblastických leukémií T- a B-buněčného původu u dětí, metastázy retinoblastomu a meduloblastomu i jako jiné novotvary sestávající z malých kulatých modrých buněk (small blue).kulaté buněčné nádory). Při vyšetření histologických řezů na základě histogenetických markerů lze neuroblastom odlišit od řady dalších nádorů: malobuněčného osteosarkomu, mezenchymálního chondrosarkomu a řady dalších novotvarů, které jsou v dětském věku vzácnější.

V našem ústavu byly analyzovány tenkojehlové punkce nádorů a nátěry kostní dřeně hrudní kosti a hřebenů kyčelních u 88 dětí s neuroblastomem (tab.). U 50 pacientů (57 %) byly již v době přijetí na oddělení dětské onkologie Institutu onkologie Akademie lékařských věd Ukrajiny podle cytologických a imunocytochemických studií zjištěny metastatické léze kostní dřeně.

Při vyšetření dětí s metastázami neuroblastomu bylo zjištěno difuzní poškození kostní dřeně ve 45 případech, fokální - u 5 pacientů. Kromě toho byly pomocí rutinních cytomorfologických a imunocytochemických metod detekovány mikrometastázy a jednotlivé nádorové buňky v kostní dřeni v různých obdobích sledování u dalších 20 (23 %) pacientů podstupujících terapii. V řadě případů je diferenciace metastáz od neuroblastomu, rhabdomyosarkomu, meduloblastomu, akutní lymfoblastická leukémie a časná stádia leukémie nehodgkinských lymfomů. K tomuto účelu byly použity výsledky cytochemických studií (stanovení aktivity kyselé fosfatázy, alkalické fosfatázy, kyselé nespecifické esterázy, PAS reakce) a imunofenotypových markerů uvedených v tabulce.

Při stanovení aktivity kyselé fosfatázy v cytoplazmě buněk neuroblastomu a metastáz v kostní dřeni bylo zaznamenáno slabé difuzní nebo jemně zrnité barvení. Reakce při stanovení aktivity alkalické fosfatázy a kyselé nespecifické esterázy byla negativní. Při detekci PAS-pozitivních látek bylo pozorováno slabé difúzní zbarvení cytoplazmy nádorových buněk.

V imunocytochemické studii (metoda ABC-AP) byly antigeny neuroblastomu Leu-7 (CD57) a CD56 obvykle detekovány na povrchových membránách primárních nádorových buněk a metastáz. Exprese neurofilament byla pozorována v buňkách více diferencovaných nádorů. V některých buňkách neuroblastomu byly detekovány chromogranin A a synaptofyzin. Výsledky reakcí byly negativní při identifikaci různých typů cytokeratinů, desminu, běžného leukocytárního antigenu (CD45) a antigenu MIC2 (CD99).

Prognostický význam mělo stanovení exprese CD44 glykoproteinu, který je spojen s realizací metastatického potenciálu různých typů novotvarů, na povrchových membránách buněk neuroblastomu. Glykoprotein CD44 (H-CAM, Pgp-1) s molekulovou hmotností 85 kDa je podobný lektinům typu C. Jeho ligandy jsou kyselina hyaluronová, kolagen typu I a IV, fibronektin, laminin. Podílí se na mezibuněčných interakcích, připojení leukocytů k endoteliálním buňkám, agregaci leukocytů, navádění buněk do periferních orgánů lymfopoézy. Exprese CD44 glykoproteinu na membránách neuroblastomových buněk slouží jako indikátor příznivé prognózy.

Víc a víc praktický význam Z hlediska prognózy a volby léčebných metod u pacientů s neuroblastomem jsou využívány výsledky cytogenetických a molekulárně genetických studií. Především se jedná o chromozom 1 - delece vedoucí ke ztrátě materiálu z krátkého raménka (1p) a dalších segmentů dlouhého raménka (1q). Podobné anomálie pozorováno u 33 % pacientů. 42 % pacientů s neuroblastomem má také abnormality chromozomu 17.

Prioritní prognostická kritéria by měla zahrnovat amplifikaci onkogenu N-myc, deleci 1p a stupeň chromozomální ploidie.

Ewingův sarkom. Do kategorie tzv. maligních nádorů dětství a dospívání, u kterých vznikají časné metastázy v kostní dřeni, patří novotvary z rodiny Ewingových sarkomů. Patří mezi ně nediferencovaný typický Ewingův sarkom a jeho extraskeletální protějšek, maligní malobuněčný neuroektodermální nádor torakoabdominální oblasti (Askinův tumor) a skupina primitivních neuroektodermálních novotvarů měkkých tkání a kostí (PNET). Nádory patřící do rodiny Ewingových sarkomů jsou neuroektodermálního původu a jsou histogeneticky spojeny s buňkami neurální lišty. Během embryogeneze se buňky neurální lišty, šířící se přes somity, podílejí na tvorbě prvků sympatického periferního nervového systému. Jsou také možným zdrojem rozvoje nádorů.

Ewingův sarkom je po osteogenním sarkomu u dětí druhým nejčastějším maligním kostním nádorem. Vrchol výskytu (57,5 %) nastává ve druhé dekádě života, tedy v období tvorby a zrání kostního skeletu. Postiženy jsou téměř všechny části kostního skeletu, ale nejčastěji ploché kosti pánev, žebra, lopatka, obličejové kosti, diafýzy dlouhých trubkovitých kostí - stehenní, holenní a holenní. Přibližně u 20–25 % pacientů jsou již v době diagnózy stanoveny vzdálené metastázy – v plicích, kostech a kostní dřeni.

Klinické příznaky onemocnění jsou do značné míry určeny lokalizací primárního nádoru. Hlavními příznaky jsou lokální bolest a otok, dysfunkce končetiny. Nádory pánevní kosti kvůli menší bolesti během dlouhá dobačas zůstane nepoznaný. U pacientů s Ewingovým sarkomem, zejména při přítomnosti metastáz, např obecné znaky, jako je hubnutí, horečka. Laboratorní vyšetření může odhalit nekonzistentní zvýšení hladiny LDH a feritinu v krevním séru a změny v systému srážení krve.

Radiografie postižených kostí nám umožňuje stanovit lytickou a smíšenou, lytickou a sklerotickou povahu procesu. Počítačová tomografie místa primárního nádoru umožňuje získat cenné informace o rozsahu poškození okolních měkkých tkání a šíření procesu po dřeňovém kanálu. Vyhledávání vzdálených metastáz zahrnuje povinné rentgenové vyšetření a počítačovou tomografii hrudníku, scintigrafii pomocí 99m Tc a magnetickou rezonanci. Provádí se punkční biopsie kostní dřeně z několika bodů a trepanobiopsie kostní dřeně kyčelního kloubu.

Pro stanovení verifikované diagnózy je nutné provést otevřenou (excizní) biopsii, která umožňuje získat dostatečné množství reprezentativního materiálu pro následné histologické vyšetření, které lze v případě potřeby doplnit výsledky imunohistochemických a molekulárně genetických rozborů.

Důležitou pomocnou metodou v diagnostice Ewingova sarkomu je cytologické vyšetření stěrů z materiálu získaného při punkční biopsii, které umožňuje s panoptickým barvením podrobnější studium cytomorfologických a cytochemických znaků nádorových buněk. V cytologických preparátech u pacientů s Ewingovým sarkomem bývá stanovena velká akumulace nádorových buněk, lokalizovaných roztroušeně nebo tvořících malé shluky či komplexy ve formě „pseudozásuvek“. Nádorové elementy jsou zcela monomorfní, střední nebo malé velikosti. Poměr nukleární-cytoplazmatický je velmi vysoký. Jádra kulatého tvaru jsou v buňkách umístěna centrálně, méně často excentricky. Na pozadí jemně rozptýlené struktury jaderného chromatinu lze příležitostně detekovat jadérka. Ve středně nebo intenzivně bazofilní cytoplazmě jsou někdy pozorovány známky vakuolizace.

Cytochemická studie odhalila určité rozdíly mezi Ewingovým sarkomem a jinými formami dětských nádorů malých kulatých modrých buněk. V cytoplazmě Ewingových nádorových buněk při PAS reakci je tedy v naprosté většině případů pozorováno intenzivní barvení s ukládáním finálních produktů ve formě velkých granulí a bloků. Reakce při stanovení aktivity alkalické fosfatázy v buňkách Ewingova sarkomu je na rozdíl od osteogenního sarkomu negativní a aktivita kyselé fosfatázy se pohybuje od slabé po střední s difúzním granulárním zabarvením cytoplazmy buněk. Aktivita myeloperoxidázy, naftol-AS-D-chloracetát esterázy a kyselé nespecifické esterázy v Ewingových nádorových buňkách a PNET není prakticky detekována.

Výsledky imunohistochemických studií ukazují na důležitost stanovení glykoproteinu p30/32 (CD99), produktu genu MIC2, na povrchových membránách buněk v diagnostice PNET a Ewingova sarkomu. Buňky těchto nádorů reagovaly s protilátkami 013, HBA71, 12E7 na antigen téměř ve 100 % případů. Téměř všichni pacienti s nádory Ewingovy rodiny mají při detekci vimentinu difuzní nebo fokální barvení cytoplazmy nádorových buněk. Mezi další markery, které lze použít k diagnostice PNET a Ewingova sarkomu, patří antigen CD57 (Leu-7), protein S-100, proteiny neurofilamentů a synaptofyzin, které jsou detekovány ve 40 % případů. Chromogranin je detekován v nádorových buňkách u 20 % pacientů, reakce na desmin a společný leukocytární antigen (CD45) je téměř ve všech případech negativní.

Lze využít i výsledků molekulárně genetických studií brzká detekce metastázy do kostní dřeně a diferenciální diagnostika Ewingova sarkomu, PNET a dalších malých kulatých modrobuněčných nádorů dětského věku. Bylo zjištěno, že v 90 % případů buňky Ewingova sarkomu vykazují translokaci t(11;22)(q24;q12) zahrnující geny FLI-1 a EWS.

Rabdomyosarkom je maligní nádor, který vzniká z primitivních mezenchymálních buněk, které se vyvinuly do příčně pruhované svalové tkáně. Nejčastěji se vyskytuje v heterogenní skupině sarkomů měkkých tkání, které tvoří 6,5 % všech maligních nádorů dětského věku. Téměř v 70 % případů je nádor diagnostikován u dětí do 10 let. Existují dva vrcholy výskytu: u dětí ve věku 2-5 let a v dospívání.

Rabdomyosarkom se může vyvinout v různých orgánech: v očnici, nosohltanu, na obličeji a krku, v orgánech genitourinárního traktu(měchýř, prostaty, pochva, vulva, děloha), v retroperitoneálním prostoru, mediastinu, v oblasti svalů dolní a horní končetiny, ve svalech trupu. Jedná se o extrémně agresivní nádor s vysokým stupněm malignity, schopný diseminace lymfogenní i hematogenní cestou. Přibližně 20 % pacientů je přijato na kliniku s již přítomnými metastázami. Nejčastěji se metastázy nacházejí v plicích, lymfatických uzlinách, kostech a kostní dřeni, vzácně v játrech a mozku. Počáteční známky a symptomy onemocnění jsou do značné míry určeny lokalizací nádoru, jeho šířením do okolních tkání a topografií vzdálených metastáz.

Ke stanovení diagnózy je nutná otevřená biopsie k získání dostatečného množství materiálu pro běžné histologické vyšetření, imunohistochemické a molekulárně genetické rozbory. Údaje z tenkojehlové punkční biopsie mají pomocnou hodnotu a umožňují přesnější charakterizaci cytomorfologických, cytochemických a imunofenotypových charakteristik buněk novotvaru. Dále se provádí biopsie postižených lymfatických uzlin, sternální punkce a oboustranná trepanobiopsie kostní dřeně kyčelních hřebenů.

Biopsii předchází kompletní klinické a laboratorní vyšetření, využití ultrazvukových dat, počítačové tomografie a magnetické rezonance a radioizotopové skenování kostí skeletu.

Systém předoperačního stagingu, založený na TNM klasifikaci Mezinárodní agentury pro výzkum rakoviny (IARC) a používaný Evropskou skupinou pro studium sarkomu měkkých tkání (SIOP), zohledňuje velikost primárního nádoru a stupeň invaze okolní tkáně, stav regionálních lymfatických uzlin a přítomnost nebo nepřítomnost vzdálených metastáz. Pooperační systém TNM(pTNM) vychází z výsledků studia histologické struktury nádoru, posouzení úplnosti jeho odstranění (údaje z mikroskopické detekce reziduálních nádorových buněk) a stupně poškození lymfatických uzlin získaných během operace.

Významný prognostický význam mají zejména při použití moderní protokolární terapie výsledky patohistologického vyšetření, které umožňuje identifikovat hlavní formy rabdomyosarkomu. Existují embryonální, alveolární a vzácněji u dětí pleomorfní formy rhabdomyosarkomu.

Embryonální rabdomyosarkom, včetně botryoidu, nejčastější u dětí, se vyskytuje v oblastech, kde nejsou příčně pruhované svaly. Je pravděpodobné, že její výskyt je spojen s projevy dysembryoplázie. Existují kulaté buňky, myxoidní a trsovité varianty embryonálního rhabdomyosarkomu.

Alveolární rhabdomyosarkom je charakterizován přítomností pseudoglandulárních a pseudoalveolárních struktur oddělených vrstvami pojivové tkáně. Lumen alveolů je vyplněn oválnými a kulatými buňkami, jako jsou embryonální myoblasty.

Pleomorfní rhabdomyosarkom se skládá z malých kulatých, oválných nebo vřetenovitých buněk, jejichž kvantitativní poměr se může lišit. Je možná přítomnost polymorfních obřích mnohojaderných buněk připomínajících myosymplasty.

Pacienti s embryonálním rhabdomyosarkomem (zejména s botryoidními a vřetenobuněčnými variantami) mají lepší prognózu než děti s alveolárním rhabdomyosarkomem.

Diferenciální diagnostika embryonálního rabdomyosarkomu a dalších nádorů malých kulatých buněk s bazofilní cytoplazmou je extrémně obtížná. Významnou roli hraje využití imunohistochemických metod využívajících protilátek proti známým histogenetickým markerům (vimentin, svalový aktin, desmin aj.). Pozitivní reakce s protilátkami proti vimentinu je pozorována ve všech buňkách u různých forem rhabdomyosarkomů. Neméně spolehlivým markerem je stanovení různých epitopů desminu. Ve značném počtu případů je v jádrech nádorových buněk detekován produkt genu svalové diferenciace MyoD1, jednoho z regulačních proteinů, které řídí diferenciaci a určují imunofenotyp buněk. svalová tkáň. V buňkách rabdomyosarkomu je s různou frekvencí detekována exprese antigenu CD99 (produkt genu MIC2), antigenu CD57, vzácně neuronově specifické enolázy, synaptofyzinu a chromograninu A.

Podle cytogenetických studií a průtokové cytometrie existuje souvislost mezi obsahem DNA v jádrech nádorových buněk a prognózou pacientů s rhabdomyosarkomem. Příznivější prognóza je zaznamenána v přítomnosti aneuploidie. Specifické molekulárně genetické abnormality zahrnují translokaci t(2;13)(q35;q14) detekovanou pomocí vysoká frekvence s alveolárním rhabdomyosarkomem.