Pemphigus vulgaris - příčiny, příznaky, léčba. Klinický případ pemphigus vulgaris ve stáří

Pemphigus vulgaris nebo pemphigus je těžký autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k poškození kůže. Nemoc dostala své jméno, protože na kůži pacienta se tvoří puchýře. Tyto bubliny jsou naplněny kapalinou. Časem prasknou a kůže se vředuje. V současné době nejsou důvody, které vyvolávají nástup patologie, přesně stanoveny. Předpokládá se, že onemocnění může být vyvoláno řadou faktorů ovlivňujících lidskou imunitu. Nemoc je velmi nebezpečná a bez řádné léčby je smrtelná. Pacient umírá vyčerpáním resp doprovodné patologie. Často se na erozivním povrchu začnou vyvíjet bakterie, které způsobují infekční proces, který se může vyvinout v sepsi.

Používá se k léčbě onemocnění lidové prostředky. Tato léčba je bezpečná a nezpůsobuje vedlejší efekty. Léčba lidovými léky je zaměřena na zlepšení stavu pokožky, prevenci rozvoje bakteriálních infekcí a hojení ran. Kromě externích agentů také berou bylinné infuze, které snižují zánětlivý proces a zlepšit obecný stav nemocný.

Příčiny onemocnění

Pemphigus vulgaris se nejčastěji rozvíjí u žen starších 30 let. Obyvatelé Izraele, Indie a středomořských zemí jsou k této nemoci náchylnější. Je možné, že sluneční záření může vyvolat nástup patologického procesu.

Pemphigus vulgaris je autoimunitní onemocnění. To znamená, že při tomto patologickém procesu se v lidském těle tvoří protilátky proti vlastním tkáním. V případě pemfigu protilátky napadají proteiny v lidských kožních buňkách, které jsou zodpovědné za mezibuněčnou komunikaci.

Přesné příčiny pemfigu nejsou v současné době známy. Negativních faktorů, které podle lékařů mohou vyvolat rozvoj onemocnění, je celá řada.

Provokující faktory:

nemocí nervový systém, emoční poruchy, stres, deprese;
infekční choroby, zejména, virové infekce;
zejména metabolické poruchy rovnováha voda-sůl, zadržování tekutin a solí v těle;
endokrinní poruchy zejména zhoršení funkce nadledvinek;
narušení imunitní systém;
negativní akce vnější faktory: ultrafialová radiace, tepelné popáleniny poškození celistvosti kůže;
dlouhodobé užívání nějaký léky;
genetická predispozice.

Pemphigus je nepřenosná nemoc a nepřenáší se z nemocného na zdravého. Kontakt s nemocnými lidmi nepředstavuje žádné nebezpečí. Někdy se nemoc rozvine v rámci jedné rodiny, ale není to způsobeno přenosem nemoci z jedné osoby na druhou, ale genetickou predispozicí všech členů rodiny k pemfigu.

Historie onemocnění

Abychom pochopili vývojový vzorec onemocnění, je nutné znát strukturální rysy lidské kůže. Vrchní vrstva kůže je epidermis. Skládá se ze čtyř hlavních vrstev. Pod nimi leží dvě vrstvy živých buněk. Buňky první z těchto vrstev, nejnižší, jsou navzájem spojeny speciálem buněčné struktury– desmozomy. To dodává kůži pevnost a zabraňuje roztržení. Další je granulovaná vrstva. Buňky zrnité vrstvy nejsou navzájem spojeny desmozomy. Horní dvě vrstvy jsou mrtvé buňky, jejich hlavní funkce je ochranná. Chrání kód před mechanickým, tepelným a chemickým poškozením a mikrobiální kontaminací.

Při pemfigu se v lidském těle tvoří protilátky proti proteinu desmozomu. Tyto struktury jsou zničeny, což vede k oddělení buněk. Tento proces má zvláštní název - akantolýza. Akantolýza nastává s tvorbou exsudátu, který je ze stran omezen neporušenými kožními buňkami a nahoře keratinizovaným epitelem. Tak se u pemfigu tvoří puchýř. Průměr novotvaru se může lišit: od několika milimetrů do několika centimetrů.

Vnější kůže nebo výstelka močového měchýře rychle praskne a vytvoří se ulcerace. V podstatě se jedná o povrch rány, který bolí. Často se v tomto místě začíná vyvíjet sekundární nádor. bakteriální infekce. Takový infekční proces se může zobecnit a rozvine se sepse. Tato oblast je také snadno poškozena. mechanický náraz, tepelné popř chemické popáleniny.

Ale nebezpečí onemocnění není jen v poškození kůže a infekční proces. Hlavním nebezpečím je vyčerpání těla. K tomuto vyčerpání dochází v důsledku skutečnosti, že když bublina praskne, vytéká z ní tekutina, bohaté na bílkoviny a elektrolyty. To vede ke ztrátě látek nezbytných pro tělo. Pokud je poškození kůže rozsáhlé, může být velmi obtížné nahradit takovou ztrátu.

Symptomy patologie

Existuje několik fází vývoje pemphigus vulgaris.

Diagnóza onemocnění

Pemphigus vulgaris je diagnostikován na základě klinické projevy nemocí. K potvrzení diagnózy se provádí histologické vyšetření vzorku poškozené kůže. Provádí také imunologický krevní test, který zjišťuje přítomnost protilátek proti vlastním proteinům kůže. Všeobecné laboratorní rozbor krev vykazuje anémii a zánět.

Léčba pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je závažné autoimunitní onemocnění, které bez řádné léčby může vést ke smrti pacienta.

Terapie onemocnění je zaměřena na obnovu kůže a urychlení hojení ran. Je také důležité užívat protizánětlivé léky. Existuje tradiční léčba pemfigus. Zevní lidové prostředky mají analgetické, protizánětlivé a antimikrobiální účinky. Zabraňují rozvoji sekundární bakteriální nebo plísňové infekce a podporují rychlé uzdravení rána Odvary pro perorální podání působí protizánětlivě a zlepšují celkový zdravotní stav člověka.

Vnější lidové prostředky:

Lidová medicína. Je nutné rozemlít na pastu a smíchat stejné množství česneku, cibule, pepře a také soli a medu. Vše důkladně promícháme a dáme na 15 minut do trouby. Tato směs se ochladí a uchovává v chladničce. Mast se používá k mazání povrchu rány dvakrát denně.
Lidové léčitelství č. 2. Rozdrťte na kaši a smíchejte ve stejném poměru listy šeříku, pelyňku, řebříčku a jitrocele. Tato pasta se aplikuje na poškozenou pokožku a překryje se gázou. Doba trvání procedury je čtvrt hodiny.
Kopřiva a aloe. Šťáva z těchto rostlin podporuje hojení ran, zmírňuje bolest, zmírňuje záněty a zabraňuje rozvoji infekce. Použití šťávy z aloe a kopřivy lze střídat. K přípravě léku se listy rozdrtí na kaši a šťáva se vymačká pomocí několika vrstev svinuté gázy. Sterilní gázu popř bavlněná látka, předem zažehlené žehličkou a nanesené na povrch rány. Pokaždé vařené Čerstvý džus.
Rostlinný olej. Poškozenou pokožku je užitečné promazávat olivami, slunečnicemi, kukuřicí, rakytníkem nebo jinými rostlinný olej. To pomáhá uvolnit zaschlé krusty a také podporuje hojení.

Když se nemoc rozvine v ústní dutina K výplachům používejte léčivé bylinné odvary. Recepty:

Léky k perorálnímu podání:

Bylinná sbírkaČ.1. Připravte si směs ze dvou dílů eukalyptu, pupenů břízy a heřmánku, 3 dílů bylinky řebříčku a 4 dílů bylinky třezalky. V půl litru vroucí vody spaříme 2 polévkové lžíce. l. takový sběr, nechte dvě hodiny, poté filtrujte. Vezměte 50 ml léku každé 4 hodiny. Terapie trvá minimálně tři měsíce.
Tansy. Napařte 1 lžičku ve sklenici vroucí vody. tříslovou barvu, nechte hodinu působit a poté přefiltrujte. Pijte 20 ml infuze třikrát denně. Terapie trvá týden, pak si dejte týden pauzu.
Jetel. 2 polévkové lžíce spaříme ve 200 ml vroucí vody. l. rozdrcené hlavy jetele, nechte dvě hodiny a filtrujte. Pijte 50 ml 3-4krát denně.

Přístup k léčbě by měl být komplexní a nejlépe kombinovat různé prostředky. Každé tři týdny je nutné změnit lék, aby nevznikla závislost a zmizela. léčivý účinek.

Léčba onemocnění zahrnuje management zdravý obrazživot a správná výživa. Člověk s pemfigem často ztrácí chuť k jídlu, ale stále potřebuje dobře jíst, aby nahradil ztrátu bílkovin a elektrolytů exsudátem. Je důležité jíst dostatek zeleniny a ovoce jako zdroje vitamínů a minerálů. Z nápojů jsou vhodné džusy a bylinkové čaje.

Oddělení – Kožní a pohlavní choroby. Klinická diagnóza: Primární: idiopatický generalizovaný ekzém. Příbuzný: chronická cholecystitida, chronická pankreatitida, vřed duodenum, hypertonické onemocnění Stupeň III, angina pectoris. Učitel: E. Vvedenskaja. Rok: 2.

Pemphigus vulgaris (VP) je závažné autoimunitní onemocnění se stabilně progresivním průběhem, v tomto ohledu byly provedeny retrospektivní studie 48 kazuistik pacientů s pemphigus vulgaris za období 2001-2005.

Projevuje se tvorbou puchýřů na kůži a sliznicích v důsledku stratifikace epidermis. Vyskytuje se u obou pohlaví, nejčastěji starších 4 let. Děti onemocní velmi zřídka. Onemocnění je těžké a projevuje se tvorbou puchýřů na nezanícené kůži a sliznicích, které se rychle šíří po celé kůži.

V otiskech prstů získaných ze dna erozí lze detekovat patologické buňky. Bez adekvátní léčby vede nemoc ke smrti. Na základě příznaků a průběhu se rozlišují 4 formy onemocnění.

Pemphigus vulgaris. Na zevně nezměněné kůži nebo sliznicích se objevují napjaté puchýřky velikosti hrášku, lískového oříšku nebo větší s průhledným, postupně se zakalujícím obsahem. Bubliny praskají, tvoří se jasně červená eroze nebo vysychání, přeměna v krustu.

V místě vyrážky zůstává přetrvávající pigmentace. Celkový stav pacientů je vážný, trpí nespavostí, často stoupá teplota, zhoršuje se chuť k jídlu. Pemphigus vegetans. Rychle se otevírající puchýře se tvoří v dutině ústní, na rtech, v podpaží, tříselných záhybech a na zevních genitáliích.

Na dně erozí se objevují snadno krvácející výrůstky (vegetace) vysoké až 1-2 cm.V regresním stádiu se výtok smršťuje do mohutných volných krust, které způsobují mučivou bolest. Pemphigus foliaceus. Charakteristický náhlý vzhled na obličeji a trupu ochablé puchýře ve formě seskupených ohnisek. Puchýřky se snadno ničí, exsudát se smršťuje do tenkých lamelárních krust, podobně jako listové těsto. Velmi rychle patologický proces se šíří po celé kůži. Sliznice většinou nebývají postiženy.

Radina, pemphigus vulgaris často začíná lézí hrtanu, což je často dlouho zůstává nerozpoznán. Někdy s tímto průběhem onemocnění dochází ke spontánní remisi, která může trvat týdny i měsíce. Historie pemfigových poruch menstruační cyklus 7. Diagnóza pemphigus vulgaris B klinická diagnostika pemphigus vulgaris hmota mechanické příznaky, což ukazuje na akantolýzu. Případová studie: Chron. DATUM PŘIJETÍ NA KLINIKA: 27. 4. 2000 KDO ODPORUČIL PACIENTA: poliklinika DIAGNÓZA PŘI PŘIJETÍ: pemphigus simplex KLINICKÁ DIAGNOSTIKA HLAVNÍ: Chronická. Z lékařské anamnézy tohoto pacienta vyplývá, že lékaři, kteří na něj dohlíželi, neměli žádné zkušenosti s diagnostikou cystických dermatóz. Pemphigus vulgaris ústní sliznice.

Seboroický nebo erytematózní pemfigus. Začíná tvorbou malých puchýřků na obličeji, pokožce hlavy, zádech, hrudníku a někdy i na sliznici dutiny ústní, které rychle zasychají do krusty. Erodovaný povrch vespod je obnažený. Onemocnění trvá dlouho a ve většině případů je benigní.

Léčba pemfigu. Hlavními prostředky jsou kortikosteroidy a cytostatika.

Terapie musí být podávána nepřetržitě po neomezenou dobu dlouhodobý dokud vyrážka úplně nezmizí. Antibiotika a sulfa léky předepsané v případech sekundární infekce. lokálně - společné koupele s nízkou koncentrací manganistanu draselného, extrakt pšeničné otruby, odvar dubová kůra, antibakteriální masti nebo vodní roztoky anilinová barviva. Postižená ústní sliznice se vyplachuje teplými roztoky 0,2. Pacienti s pemfigem jsou registrováni na výdejně a při ambulantním ošetření dostávají léky zdarma. Musí se vyvarovat fyzického přetížení a nervové napětí dodržujte plán odpočinku a spánku. Žádná změna není povolena klimatické podmínky, léčba minerální vody v letoviscích.

ANALÝZA CHYB V DIAGNOSTICE PEMBIGUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - příčiny, příznaky, diagnostika a léčba. Pemphigus vulgaris je nejčastější klinická forma pemfigus. Jeho výskyt ve světě je 0,1-0,5 na 1. Obvykle jsou postiženi lidé ve věku 3 let.

Stejně jako jiné formy pemfigu je pemphigus vulgaris bulózní dermatóza, protože jeho hlavním prvkem je puchýř. Asi 2/3 případů onemocnění začíná výskytem puchýřů na ústní sliznici a teprve po několika měsících se do procesu zapojí kůže.

Příčiny pemphigus vulgaris. Rozvoj pemphigus vulgaris je spojen s poruchami fungování imunitního systému, což má za následek tvorbu protilátek typu Ig. G k vlastním buňkám trnové vrstvy epidermis. Pod vlivem autoprotilátek dochází k destrukci desmozomů, které vzájemně spojují epidermální buňky. Ztráta spojení mezi buňkami (akantolýza) vede k tomu, že prostor mezi nimi je vyplněn mezibuněčnou tekutinou s tvorbou akantolytických puchýřů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Příznaky pemphigus vulgaris. Nejčastěji pemphigus vulgaris začíná ve sliznici úst a hltanu. Vlivem mechanického poškození jídlem se bublinky otevírají tak rychle, že je téměř nikdy není vidět. Jasně červené bolestivé eroze se tvoří v ústech na pozadí nezměněné sliznice.

Útržky prasklé bubliny zakrývající erozi na ní vytvářejí obraz bělavého povlaku, lze je však snadno odstranit špachtlí. Postupně se počet erozí zvyšuje. Bez specifické terapie se nehojí, ale spíše rostou a splývají. Vzhledem k výraznému syndrom bolesti pacient nemůže jíst ani mluvit. Poznamenáno ošklivý zápach z úst.

Výskyt puchýřů na kůži s pemphigus vulgaris se může objevit několik měsíců poté, co se objeví v dutině ústní, ale lze je pozorovat také na počátku onemocnění. Na zjevně nezměněné kůži se tvoří puchýře, jsou vyplněné čistá tekutina a často nejsou doprovázeny svěděním nebo bolestí. V v některých případech kolem puchýřů je zarudnutí kůže ve formě tenkého okraje. Pemphigus vulgaris je charakterizován fokálním výskytem vyrážky v různých částech těla. Hrudník, záda a axilární oblasti a tříselné záhyby. Postupem času se objevují nové puchýře, které zahrnují dříve zdravé oblasti pokožky. Několik dní po jejich objevení se puchýře otevřou.

Výsledné eroze mají jasně růžovou barvu. Postupně se zvětšují v průměru, spojují se a zabírají velké plochy kůže. Celkový stav pacienta s pemphigus vulgaris, který nebyl zpočátku narušen, se zhoršuje, objevuje se nízká horečka a slabost. Vyjádřený bolestivé pocity překážet aktivní pohyby. Když dojde k infekci, rozvine se pyodermie: tekutina v puchýřích se zakalí, eroze se pokryje hnisavým výbojem a stav pacienta se prudce zhorší. Zvyšující se kachexie nebo sepse (s přidáním infekce) může vést ke smrti pacienta. Diagnóza pemphigus vulgaris.

V klinické diagnostice pemphigus vulgaris jsou důležité mechanické příznaky indikující akantolýzu. Patří mezi ně Nikolského příznak - odlupování epidermis s mírným třením zdravě vypadající oblasti pokožky. Nikolského okrajový symptom se kontroluje zatažením za kus stěny prasklého močového měchýře. Pokud je pozitivní, pak se epidermis odlupuje v poměrně velké vzdálenosti od eroze. Asbo-Hansenův příznak – přitlačení prstu na bublinu s pemphigus vulgaris vede k odlupování epidermis podél periferie bubliny a zvětšení její plochy. K potvrzení diagnózy pemphigus vulgaris se provádí cytologické vyšetření metodou Tzanck.

Mikroskopie otisku stěru získaného ze spodní části eroze odhaluje charakteristické akantolytické buňky v trnové vrstvě epidermis. Pro histologické vyšetření biopsie zahrnuje odebrání části kůže obsahující čerstvý puchýř.

Pemphigus vulgaris se může objevit v důsledku plné zdraví trpěliví. Potenciálně zdravý muž všímá si vzhledu charakteristických puchýřovitých útvarů na kůži a sliznicích. Bublinky jsou zevnitř naplněny čirou tekutinou, která se časem začne zakalovat. Postupem času se tyto útvary také začnou rozšiřovat a šíří se po povrchu těla. Při dosažení určité velikosti nebo v důsledku mechanického poškození bublina praskne a odejde zanícené oblasti vlhká kůže na místě. To vytváří ideální prostředí pro množení bakterií a infekci, protože postižená místa kůže nemají dostatečnou ochrannou funkci.

Léčba musí být provedena ve fázi, kdy se puchýře ještě nezačaly šířit. K tomu používají léky, které přímo ovlivňují imunitní systém. Pokud je onemocnění zanedbáno, může to vést k extrémně nepříjemným zdravotním následkům. Protože otevřené puchýře mají tendenci vést k hnisání, má pemphigus vulgaris obvykle nepříznivou prognózu.

Pemphigus vulgaris je podle statistik pozorován v 1 případě u 5 milionů pacientů. Nejčastěji se vyskytuje v zemích Středomoří a na Indickém poloostrově. To se vysvětluje skutečností, že tyto národy mají často příbuzenská manželství, která vedou k genetické patologie, včetně toho, že je narušena struktura genu, který je zodpovědný za stav kůže.

Můžeme tedy usoudit, jak se nemoc přenáší. Tuto nemoc nemůžete dostat od nemocného člověka. Ale geny předané dětem mohou vyvolat výskyt patologie.

2 Onemocnění z fyziologického hlediska

Lidská epidermis má speciální struktura, která určuje povahu onemocnění.

Pokožka se skládá ze čtyř hlavních vrstev po celém těle, kromě dlaní a chodidel, kde je těchto vrstev 5. Dvě spodní vrstvy jsou propojeny speciálními procesy, které jsou bílkovinné povahy. Říká se jim desmozomy. Právě tyto procesy jsou zodpovědné za pevnost pokožky. Mezi sebou vytvářejí zvláštní spojení jako karabiny.

Další 2 vrstvy již takové vazby nemají a chrání hluboké vrstvy před mechanickým, tepelným a chemickým poškozením.

Když se pemfigus projeví, lidský imunitní systém začne produkovat protilátky proti proteinovým sloučeninám, které ničí spojení desmozomů. Právě identifikace těchto protilátek, které se nazývají Tzanckovy buňky, biopsií umožňuje stanovit diagnózu.

V procesu odlučování kožních vrstev se vytváří speciální kapalina, která vyplňuje puchýře, které se objevují na povrchu kůže nebo sliznice. Oblast, kde se objevují puchýře, je omezena na poškozené desmozomy, kde nejsou buňky poškozeny a objevuje se lem puchýřů. Vrchní vrstva močového měchýře je ochrannými vrstvami kůže. Pokud bublina praskne, spodní vrstvy kůže zůstanou bezbranné vnější vlivy. Kromě toho byla kapalina obsažená v močovém měchýři nasycena nejen proteinovými sloučeninami, ale také elektrolyty a mikroelementy. V důsledku toho tělo také ztrácí tyto látky, když se nemoc šíří kůží.

3 Příčiny patologie

Vědci ještě úplně nezjistili důvody tohoto jevu. Kromě změny struktury genu, který je zodpovědný za správnou strukturu epidermis, odborníci některé identifikují možné důvody které mohou vyvolat vývoj onemocnění:

poruchy rovnováhy voda-elektrolyt v těle (tělo pacienta zadržuje velký počet hromadí se tekutiny nebo soli);
nějaký vážná onemocnění nervový systém může narušit imunitní funkci;
onemocnění nadledvin, které zhoršují jejich funkčnost v endokrinní systém osoba;
narušení základních biochemických reakcí v důsledku nesprávného fungování enzymů;
vliv slunečních paprsků, chemické reakce a vystavení agresivním složkám některých léků.

Ani tyto faktory však nejsou schopny samostatně vyvolat onemocnění, projevem onemocnění může reagovat pouze organismus k tomu geneticky disponovaný.

Vědci také předložili teorii virového původu pemfigus. Tato teorie je založena na tvrzení, že onemocnění je virové povahy, ale samotný virus zůstává nezjištěn. I v rámci této teorie zůstává pemfigus nenakažlivý, protože virus může vyvolat změny pouze v predisponovaném organismu.

4 Příznaky a charakteristické projevy

Protože se onemocnění může vyvinout i na pozadí úplného zdraví pacienta, rozlišuje se několik fází vývoje patologie.

Počáteční fáze.

Tato fáze je charakterizována výskytem malých bublin s tenkou horní vrstvou. Jsou lokalizovány v oblasti obličeje, často kolem rtů. Horní vrstva bublin se rychle zhroutí a na svém místě zanechá erozi. Dále se pemfigus začíná šířit po kůži, objevují se nová ložiska, kde jsou lokalizovány puchýře. Nejčastěji se začínají objevovat na místech s tenká vrstva pokožka:

podpaží;
pohlavní orgány;
prsa;
vnitřní strany stehen;
zadní.

Kromě kosmetiky tato fáze nezpůsobuje pacientovi žádné nepohodlí. Po zničení horní vrstvy puchýřů se oblasti kůže postižené erozí rychle hojí. Pleť po tomto má o něco tmavší odstín.

Zobecnění.

V této fázi se zvyšuje nejen počet bublin, ale také jejich velikost. Zde je postižen téměř celý povrch těla, v ústech se často objevují puchýře a začínají splývat navzájem. Mohou se objevit následující příznaky:

nespavost;
zvýšená únava;
depresivní stav a deprese;
teplo;
plísňové infekce;
bakteriální infekce.

Pokud nezahájíte léčbu, pak podobný stav může způsobit i smrt pacienta.

Správné léčebné metody posunou pemfigus do další fáze.

Epitelizace.

Eroze se postupně hojí a zanechávají za sebou tmavé stopy. Stav pacienta se vrací do normálu, pokožka získává zdravější vzhled.

V žádném případě byste neměli nechat nemoc běžet. Když se objeví první příznaky ve formě lokalizovaných puchýřů, musíte okamžitě kontaktovat odborníka pro další diagnostiku a kvalifikovanou léčbu.

(pemphigus vulgaris) je onemocnění s autoimunitním mechanismem vývoje, charakterizované výskytem puchýřů na sliznicích a kůži, které se poté otevírají a mění se v jasně růžové eroze. U pemphigus vulgaris se eroze často zvětšují a splývají s tvorbou velkých lézí. Diagnóza se provádí biopsií nedávno objeveného močového měchýře, jeho histologickým a imunologickým vyšetřením. V léčbě pemphigus vulgaris se používají kortikosteroidy, cytostatika a metody mimotělní hemokorekce.

Obecná informace

Pemphigus vulgaris je nejčastější klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt ve světě je 0,1-0,5 na 100 000 obyvatel. Obvykle jsou postiženi lidé ve věku 30-60 let. Stejně jako jiné formy pemfigu je pemphigus vulgaris bulózní dermatóza, protože jeho hlavním prvkem je puchýř. Asi 2/3 případů onemocnění začíná výskytem puchýřů na ústní sliznici a teprve po několika měsících se do procesu zapojí kůže.

Příčiny pemphigus vulgaris

Rozvoj pemphigus vulgaris je spojen s poruchami fungování imunitního systému, což má za následek produkci IgG protilátek proti vlastním buňkám trnové vrstvy epidermis. Pod vlivem autoprotilátek dochází k destrukci desmozomů, které vzájemně spojují epidermální buňky. Ztráta spojení mezi buňkami (akantolýza) vede k tomu, že prostor mezi nimi je vyplněn mezibuněčnou tekutinou s tvorbou akantolytických puchýřů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Příznaky pemphigus vulgaris

Nejčastěji pemphigus vulgaris začíná ve sliznici úst a hltanu. Vlivem mechanického poškození jídlem se bublinky otevírají tak rychle, že je téměř nikdy není vidět. Jasně červené bolestivé eroze se tvoří v ústech na pozadí nezměněné sliznice. Útržky prasklé bubliny zakrývající erozi na ní vytvářejí obraz bělavého povlaku, lze je však snadno odstranit špachtlí. Postupně se počet erozí zvyšuje. Bez specifické terapie se nehojí, ale spíše rostou a splývají. Kvůli silné bolesti nemůže pacient jíst ani mluvit. Z úst vychází nepříjemný zápach.

Výskyt puchýřů na kůži s pemphigus vulgaris se může objevit několik měsíců poté, co se objeví v dutině ústní, ale lze je pozorovat také na počátku onemocnění. Na zjevně nezměněné kůži se tvoří puchýře, jsou naplněné čirou tekutinou a často nejsou doprovázeny svěděním nebo bolestí. V některých případech je kolem puchýřů pozorováno zarudnutí kůže ve formě tenkého okraje. Pemphigus vulgaris je charakterizován fokálním výskytem vyrážky v různých částech těla. Nejčastěji jsou postiženy hrudník, záda, axilární oblasti a tříselné záhyby. Postupem času se objevují nové puchýře, které zahrnují dříve zdravé oblasti pokožky.

Několik dní po jejich objevení se puchýře otevřou. Výsledné eroze mají jasně růžovou barvu. Postupně se zvětšují v průměru, spojují se a zabírají velké plochy kůže. Celkový stav pacienta s pemphigus vulgaris, který nebyl zpočátku narušen, se zhoršuje, objevuje se nízká horečka a slabost. Silná bolest brání aktivním pohybům. Když dojde k infekci, rozvine se pyodermie: tekutina v puchýřích se zakalí, eroze se pokryje hnisavým výbojem a stav pacienta se prudce zhorší. Zvyšující se kachexie nebo sepse (s přidáním infekce) může vést ke smrti pacienta.

Diagnóza pemphigus vulgaris

V klinické diagnostice pemphigus vulgaris jsou důležité mechanické příznaky indikující akantolýzu. Patří mezi ně Nikolského příznak - odlupování epidermis s mírným třením zdravě vypadající oblasti pokožky. Nikolského okrajový symptom se kontroluje zatažením za kus stěny prasklého močového měchýře. Pokud je pozitivní, pak se epidermis odlupuje v poměrně velké vzdálenosti od eroze. Asbø-Hansenův příznak – přitlačení prstu na puchýř u pemphigus vulgaris vede k olupování epidermis podél periferie puchýře a zvětšení jeho plochy.

K potvrzení diagnózy pemphigus vulgaris se provádí cytologické vyšetření metodou Tzanck. Mikroskopie otisku prstu získaného ze spodní části eroze odhaluje charakteristické akantolytické buňky v trnové vrstvě epidermis. Pro histologické vyšetření biopsie zahrnuje odebrání části kůže obsahující čerstvý puchýř. Studie detekuje dutinu umístěnou uvnitř epidermis a určuje mechanismus jejího výskytu.

Další v diagnostice pemphigus vulgaris jsou imunologické metody, potvrzení nebo vyvrácení autoimunitní povahy onemocnění. Přímá imunofluorescenční reakce (RIF) odhaluje akumulaci IgG v mezibuněčném prostoru a na membránách epidermálních buněk. Nepřímá RIF se provádí se sérem pacienta a určuje přítomnost protilátek proti desmozomům epidermálních buněk.

Léčba a prognóza pemphigus vulgaris

Jediným způsobem, jak zachránit pacienta s pemphigus vulgaris, je předepsat vysoké dávky kortikosteroidy: dexamethason, triamcinolon a prednisolon. Počáteční dávka léku závisí na závažnosti stavu pacienta. Snížení dávky začíná až po epitelizaci všech erozí a zastavení čerstvých vyrážek. Postupně se volí udržovací dávka - minimální denní množství léku, při užívání není pozorován výskyt nových vyrážek. Tuto dávku musí pacient užívat neustále.

Cytostatická léčiva se používají ve spojení s terapií kortikosteroidy: metotrexát, cyklosporin, azathioprin. To umožňuje pemphigus vulgaris léčit nižšími dávkami kortikosteroidů a rychleji dosáhnout remise onemocnění. Použití mimotělních hemokorekčních metod (hemosorpce aj.) umožňuje čistit krev od imunitních komplexů a protilátek v ní kolujících. To podporuje remisi pemphigus vulgaris a je to zvláště důležité, když je léčba kortikosteroidy málo účinná. Při léčbě pemphigus vulgaris se používají přípravky draslíku, anabolický steroid, pokud dojde k infekci - antibiotika. K prevenci komplikací kortikoterapie jsou předepsány léky, které chrání žaludeční stěnu (dusičnan bismutitý atd.) a další léky.

Včasná léčba pemphigus vulgaris kortikosteroidy zpravidla umožňuje vyhnout se fatální výsledek. Dlouhodobé užívání těchto léků však nevyhnutelně vede k těžké komplikace z venku vnitřní orgány a systémy, které zase mohou způsobit smrt pacienta.

STÁT SARATOV

LÉKAŘSKÁ UNIVERZITA

LÉČEBNÉ STOMATOLOGICKÉ ODDĚLENÍ

HISTORIE NEMOCI

Jméno pacienta

Pacient N

Přidružená onemocnění: Chronická tonzilitida

Kurátorka: studentka 5. ročníku 10. skupiny Fakulty zubního lékařství

Ermolaeva Yu.V.

PASOVÁ ČÁST.

Celé jméno pacienta Pacient N

Věk 47 let

Adresa Saratov, ul. _____

Profese účetní

Diagnóza: Pemphigus vulgaris

Pacient si stěžuje na bolest ve sliznici tváře vlevo a měkké patro. Bolest při jídle a mluvení.

HISTORIE NEMOCI

První příznaky onemocnění se objevily přibližně před 7 dny. Pacient zaznamenal tvorbu puchýřů na tváři a měkkém patře, které rychle praskly a na jejich místě se vytvořily červené skvrny. Provedeno domácí léčba: oplachování roztoky heřmánku a šalvěje. Léčba nezabrala pozitivní výsledek. 1-2 před nástupem onemocnění pacient zaznamenal chrapot. Dříve podobné projevy nezaznamenává se v dutině ústní.

ANAMNÉZA ŽIVOTA

Narodila se v Saratově, vyrůstala a vyvíjela se podle svého věku a nezaostávala za svými vrstevníky. Absolvoval 10. třídu a obdržel vysokoškolské vzdělání. V současné době pracuje jako účetní. Virová hepatitida, tuberkulóza, pohlavní choroby popírá. Alergická anamnéza není zatížena. Stravování 3x denně, pravidelné. Čistěte mu zuby 2krát denně pomocí Blend-a-med, zubní pasty Colgate a středně tvrdého kartáčku. Je registrován na výdejně pro chronická tonzilitida Popírá podobná onemocnění u příbuzných.

VYŠETŘENÍ PACIENTA.

VIZUÁLNÍ KONTROLA.

Kůže fyziologické zbarvení, bez patologií. Symetrie obličeje není porušena. Úplné uzavření rtů ( dýchání ústy nepřítomen). Úplné otevření úst. Výška spodní část nesnížilo. Ústní koutky nejsou pokleslé, symetrické, ústní štěrbina normální velikosti, rty správná forma. Červený okraj rtů bez viditelná patologie. Mentální a submandibulární Lymfatické uzliny není hmatatelný.

KONTROLA VESTIUM ÚSTNÍ DUTINY.

Připevnění uzdeček horní a spodní ret odpovídá normě. Hloubka předsíně je 1 cm.Na sliznici tváří v úrovni 2. horního moláru je papila, na jejímž vrcholu ústí vývod příušní slinná žláza, při stimulaci žlázy se sliny uvolňují volně, průhledně, bez inkluzí.

PROHLÍDKA ÚSTNÍ DUTINY.

Tvrdé patro je kopulovité, reliéf je výrazný, sliznice je světle růžová, beze změn. V oblasti měkkého patra, na pozadí nezměněné sliznice, jsou oválné eroze o rozměrech 0,5-1 cm, počet erozí je 8, bolestivé při palpaci, měkké konzistence, není žádný plak. Po obvodu erozí jsou patrné fragmenty krytí puchýřů, při natažení je pozorován Nikolského symptom. Dásně jsou světle růžové, bez patologické změny. Na sliznici tváře vlevo v retromolární oblasti je oválná eroze o velikosti 0,6-0,8 cm na pozadí nezměněné sliznice, při palpaci je bolestivá, měkká konzistence, bez plaku. Po obvodu eroze jsou viditelné fragmenty krytí puchýřů a při vytažení je pozorován Nikolského symptom. Mandle nevyčnívají za okraje palatinových oblouků. Sliznice oblouků je růžová a čistá. Zev je čistý.

Na zubech je detekováno malé množství měkkého plaku.

ZUBNÍ PROHLÍDKA

0PPSKIK087654321123456780PKKPSPK0

Zeleno-rumělkový index plaku = 0,46, kámen = 0.

Celistvost chrupu je narušena, chybí 2.5

Horní čelist je ve tvaru půlelipsy, spodní - parabola. Skus je ortognátní.

Zeleno-rumělkový index plaku = 0,46, kámen = 0. Nikolského znaménko je pozitivní. Cytologická výzkumná metoda: detekce akantolytických buněk v nátěrech otisků prstů.

Diferenciální diagnostika pemphigus vulgaris:

Pemphigus vulgaris Bulózní pemfigoid Akutní herpetická stomatitida Exsudativní erytém multiformní Dühringova choroba Pemfigus oka Medicinální stomatitida Bubliny Velké, ochablé, netrvalé. Na nezměněné sliznici. Může mít serózní obsah Malý, napjatý, přetrvávající. Nejčastěji na hyperemické sliznici. Může mít hemoragický obsah Bubliny obsahující průhledný exsudát, jednotlivé nebo častěji ve skupinách, lokalizované na hyperemické sliznici Subepidermální bublina naplněná serózním nebo hemoragickým obsahem, lokalizovaná na hyperemické sliznici Bubliny a vezikuly na hyperemické a edematózní sliznici. Zpočátku se na kůži objevují puchýře Převládající lokalizace puchýřů je na spojivkách a sliznicích dutiny ústní Subepiteliální lokalizace puchýřů různé velikosti Eroze Dlouhotrvající, jasně červené barvy, není náchylný k epitelizaci, velké velikosti , může splývat, bolestivý.Netrvalý, nezvětšuje se Eroze se epitelizují po 7–12 dnech Jasně červené eroze s vroubkovanými okraji, s mírnou bolestí trvají 2–3 týdny Se sklonem k jizvení Eroze jsou pokryty fibrinózním plakem. Po vyloučení alergenu rychle epitelizují Nikolského symptom+------Asbo-Hansenův symptom++-----Akantolytické buňky+------Převládající věkMuži a ženy nad 35 letnad 60 let Jakýkoli věk, častěji mladí 50-60 let Od 15 do 60 let Osoby nad 50 let jakéhokoli věku

Diferenciální diagnostika provedeno: s akutním herpetická stomatitida, pemfigus, pemfigoid, Dühringova choroba, multiformní exsudativní erytém stomatitida vyvolaná léky.

PŘEDBĚŽNÁ DIAGNOSTIKA

Pemphigus vulgaris

ODŮVODNĚNÍ DIAGNOSTIKY

Diagnóza pemphigus vulgaris byla stanovena na základě:

Pacient si stěžuje na bolest v oblasti sliznice tváří vlevo a měkkého patra. Bolest při jídle a mluvení.

Anamnéza onemocnění: První příznaky onemocnění se objevily přibližně před 7 dny. Pacient zaznamenal tvorbu puchýřů na tváři a měkkém patře, které rychle praskly a na jejich místě se vytvořily červené skvrny. Prováděla domácí léčbu: oplachování roztoky heřmánku a šalvěje. Léčba nepřinesla pozitivní výsledek. 1-2 před nástupem onemocnění pacient zaznamenal chrapot.

Na základě životní anamnézy: Virové hepatitidy, tuberkulózy, pohlavně přenosné choroby jsou popírány. Alergická anamnéza není zatížena. Stravování 3x denně, pravidelné. Čistěte mu zuby 2krát denně pomocí Blend-a-med, zubní pasty Colgate a středně tvrdého kartáčku. Je v následné péči pro chronickou tonzilitidu. Takové nemoci u svých příbuzných popírá.

Údaje objektivního vyšetření: Kůže je fyziologické barvy, bez patologií. Symetrie obličeje není porušena. Úplné uzavření rtů (žádné dýchání ústy). Úplné otevření úst. Výška spodní části není snížena. Ústní koutky nejsou pokleslé, symetrické, ústní štěrbina normální velikosti, rty pravidelného tvaru. Červený okraj rtů bez viditelné patologie. Brada a submandibulární lymfatické uzliny nejsou hmatatelné. Uchycení uzdičky horního a dolního rtu je normální. Hloubka předsíně je 1 cm.Na sliznici tváří ve výši 2. horního moláru je papila, na jejímž vrcholu ústí vývod příušní slinné žlázy, při stimulaci žlázy sliny se uvolňuje volně, transparentně, bez inkluzí. Tvrdé patro je kopulovité, reliéf je výrazný, sliznice je světle růžová, beze změn. V oblasti měkkého patra, na pozadí nezměněné sliznice, jsou oválné eroze o rozměrech 0,5-1 cm, počet erozí je 8, bolestivé při palpaci, měkké konzistence, není žádný plak. Po obvodu erozí jsou patrné fragmenty krytí puchýřů, při natažení je pozorován Nikolského symptom. Dásně jsou světle růžové, bez patologických změn. Na sliznici tváře vlevo v retromolární oblasti je oválná eroze o velikosti 0,6-0,8 cm na pozadí nezměněné sliznice, při palpaci je bolestivá, měkká konzistence, bez plaku. Po obvodu eroze jsou viditelné fragmenty krytí puchýřů a při vytažení je pozorován Nikolského symptom. Mandle nevyčnívají za okraje palatinových oblouků. Sliznice oblouků je růžová a čistá. Zev je čistý.

Na základě doplňková diagnostika: Nikolského symptom je pozitivní. Cytologická výzkumná metoda: detekce akantolytických buněk v nátěrech otisků prstů.

Konečná diagnóza: Pemphigus vulgaris. Průvodní onemocnění: chronická tonzilitida.

LÉČEBNÝ PLÁN

Předepisování kortikosteroidů (Prednisolon)

Aby se zabránilo komplikacím, draslíkové přípravky (Panangin)

Vitamíny (C, B1, A, E, Kvadevit)

Pozorování dermatologem.

Úleva od bolesti (lidokain)

Vyplachování úst slabými antiseptiky (furacilin)

Glukokortikoidy (hydrokortizonová mast)

Od okamžiku, kdy se objeví známky epitelizace, nahraďte glukokortikosteroidy keratoplastikou ( olejový roztok vitamín A)

Sanitace dutiny ústní (po nástupu remise)

RECEPTY: Tab. Přednisoloni 0,5 č. 100.S. 10 tablet každý 3x denně po dobu 10 dnů: Tab. Panangini č. 50.S. 1 tableta 2x denně

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N,90

D.S. 1 tableta 3x denně před jídlem po dobu jednoho měsíce: Tab. "Quadevitum" č. 60.S. 1 tableta 3x denně po jídle..: Aerosolum Lidocaini 10% -65.0.S. Pro úlevu od bolesti SOPR.: Sol. Furacilini 0,02% -200 ml.S. K ošetření ústní sliznice 3x denně po jídle po dobu 10 dnů: Ung. Hydrokortizoni 1%-5,0.S. Promazávat rty 2x denně, průběh 5-7 dní, dokud se neobjeví známky epitelizace.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100ml

D.S. pro aplikace na postižené sliznice po dobu 20 minut 3x denně až do úplné epitelizace.

stížnost na pemfigus eroze sliznice

LÉČEBNÝ DENNÍK

Stížnosti: bolestivé eroze v oblasti sliznice levé tváře a měkkého patra, které se dlouho hojí. Bolest při jídle a mluvení.

Objektivně: V oblasti měkkého patra se na pozadí nezměněné sliznice nacházejí oválné eroze. Po obvodu erozí jsou patrné fragmenty krytí puchýřů, které při tahu způsobují Nikolského symptom. Dásně jsou světle růžové, bez patologických změn.

Na sliznici tváře vlevo v retromolární oblasti je na pozadí nezměněné sliznice zaznamenána oválná eroze. Po obvodu eroze jsou patrné úlomky krytí puchýřů, které při tahu způsobují Nikolského symptom.

Diagnóza: Pemphigus vulgaris

Vzhled: 18.02.2014

Stížnosti: pacient nemá žádné stížnosti

Objektivně: V oblasti měkkého patra a sliznice tváře vlevo v retromolární oblasti jsou zaznamenána zlepšení, eroze se epitelizovaly.

Diagnóza: Pemphigus vulgaris

Léčba: Ústní sanitace

Volební účast: za 3 měsíce

EPIKRISE

Pacient N se dne 2. 10. 2014 přihlásil na Kliniku léčebné stomatologie se stížnostmi na bolestivé eroze na sliznici levé tváře a měkkého patra, které se dlouho hojily. Bolest při jídle a mluvení.

Na základě objektivních vyšetřovacích údajů byla stanovena diagnóza: Pemphigus vulgaris.

Byla předepsána obecná a lokální léčba.