Primární rakovina jater u dítěte. První příznaky a projevy rakoviny jater u dospělých a dětí

Strana 14 z 18

U dětí existují dva typy primárních nádorů jater: hepatoblastom a hepatocelulární karcinom (hepatom).
Epidemiologie. Hepatoblastom se vyskytuje častěji a výhradně u dětí do 3 let. Poměr postižených chlapců a dívek je 1,5:1. Pro hepatocelulární karcinom jsou typické dva věkové vrcholy: 4 roky a 12-15 let. Poměr postižených chlapců a dívek je 1,3:1.
Vrozené vady, spojené s maligními nádory jater, se shodují s těmi u pacientů s Wilmsovým nádorem a nádory nadledvin. Patří mezi ně vrozená hemihypertrofie a běžné hemangiomy. Jaterní a Wilmsovy nádory se mohou vyskytovat u stejného pacienta, což odráží identické mechanismy predisponující k jejich rozvoji. Hepatoblastom a hepatocelulární karcinom se vyskytují u sourozenců.
Výskyt karcinomu jater v kombinaci s cirhózou je u dětí výrazně nižší než u dospělých. Na druhé straně malnutriční cirhóza a sekundární biliární cirhóza v důsledku biliární atrézie nebo obrovskobuněčné hepatitidy jsou spojeny se zvýšeným rizikem primární malignity jater. Navíc se rozvíjí u dětí s Fanconiho anémií léčených androgeny. U pacientů s chronická forma hereditární tyrosinemii, ti, kteří přežijí do věku 2 let, mají přibližně 40% riziko rozvoje karcinomu jater.

Patologie. Hepatoblastom může sestávat výhradně z epiteliálních buněk. Někdy se k nim přimíchávají mezenchymální složky. Lze se setkat se strukturami podobnými stavbě žlázám. Jednotlivé buňky jsou špatně diferencované. U nádorů smíšeného typu lze detekovat mezenchymální složky nebo oblasti primitivní osteoidní tkáně. Hepatocelulární karcinom se skládá z vysoce diferencovaných velkých polygonálních buněk s eozinofilně zbarvenou cytoplazmou. Buňky tvoří paprskovité struktury obklopené sinusovými cévami. U obou typů nádorů jsou detekována ložiska extracerebrální krvetvorby.
Obvykle je do procesu zapojen pravý lalok jater. Přibližně u poloviny pacientů se však šíří do obou laloků nebo je nádor multicentrický. Nejčastější lokalizací metastáz jsou plíce. Nádor se šíří po délce břišní dutina. Méně často mohou být metastázy lokalizovány v centrálním nervovém systému.
Klinické projevy. Nejčastěji se u pacienta vyvine cizí útvar v horní sekce břišní dutina se zvětšením jejího objemu. V době diagnózy trápí bolest pouze 15–20 % pacientů; frekvence anorexie a hubnutí je stejná. Ještě méně často si pacienti stěžují na zvracení a žloutenku. U chlapců někdy dochází k virilizaci v důsledku produkce gonadotropinu nádorem.
Diagnóza. Hlavním problémem je určit příčinu zvětšení jater (primární nádor nebo jiný nezhoubný popř zhoubné onemocnění). Je třeba pečlivě pátrat po jiném místě primárního nádoru, nejčastěji neuroblastomu. Zvětšení jater může být způsobeno infantilním hemangioendoteliomem a kavernózní hemangiom, a proto by měla být přijata opatření k identifikaci dalších hemangiomů. Nemoci ze střádání mohou také simulovat nádor jater.
Výsledky jaterních testů jsou obvykle normální. Přibližně u 20 % pacientů se může zvýšit hladina bilirubinu a transamináz. Většina pacientů má zvýšené hladiny alfa-fetoproteinu v séru.
Rentgenový snímek břišních orgánů ukazuje zvětšená játra a asi u 30 % pacientů jsou v nádoru ložiska kalcifikace. U téměř 10 % pacientů jsou metastázy do plic stanoveny již při stanovení diagnózy, proto je nutné počítačová tomografie břišní a hrudní dutina pro primární identifikaci stadia onemocnění. Praktický význam angiografie spočívá v odhalení zdroje prokrvení nádoru, což určuje možnost jeho excize. K regeneraci jater dochází během 4-6 týdnů. po něm. Přibližně ve stejnou dobu by měla být provedena počáteční tomografie a sken jater. Nádor je relativně radiorezistentní. Různé chemoterapeutické léky způsobují dočasný účinek v metastázách, ale nebyly vyvinuty léčebné režimy.
Předpověď. Prognóza jaterních nádorů je nepříznivá. Celkově je míra přežití u hepatoblastomu 35 % a u hepatocelulárního karcinomu pouze 13 %. Přežívají pouze pacienti, kterým se podařilo nádor zcela vyříznout. Nekompletní excize je vždy doprovázena lokálním relapsem a končí smrtí pacienta.

Nejčastěji jsou tyto nádory asymptomatické a mohou být náhodně objeveny během ultrazvuku. Dětský hemangioendoteliom však může způsobit závažné příznaky, jako je zvětšení břicha, hepatomegalie, těžký arteriovenózní zkrat a srdeční selhání, hemodynamická anémie, trombocytopenie a závažná koagulopatie (Kasabach-Merrittův syndrom), ruptura nádoru s intraabdominálním krvácením a dýchací obtíže. Vzácně dochází k obstrukci žlučových cest se žloutenkou. Histologicky jsou tyto nádory složeny z vláken normálních, i když nezralých, hepatocytů oddělených vaskulárními prostory lemovanými jednou vrstvou vysokého endotelu. Velikost těchto cévních prostorů určuje, zda je nádor klasifikován jako hemangioendoteliom nebo kavernózní hemangiom. U těchto nádorů obvykle není pozorována zvýšená mitotická aktivita. Hemangioendoteliom může mít alternativní histologický vzhled: více pleomorfních endoteliálních buněk, lokálně tvořících papilární struktury. Takové nádory mají tendenci se transformovat do maligního angiosarkomu. Cévní novorozenecké jaterní nádory často podléhají spontánní regresi.

Mezenchymální hamartom je benigní nádor jater mezenchymálního původu, který se vyskytuje u plodů a novorozenců. Ve světové literatuře stále nepanuje shoda na povaze mezenchymálního hamartomu: jde o nádor nebo vývojovou vadu. Mikroskopicky je nádor multidutinovou cystou vystlanou endotelem nebo epitelem žlučovody, obklopené vláknitou nebo myxoidní tkání obsahující žlučovody a mnohočetné cévy, zejména větve portální žíla. Často se vyskytuje tenké vazivové pouzdro, ale může být také pozorována invaze do přilehlého komprimovaného nebo sklerotizovaného jaterního parenchymu. Mezenchymální hamartom se chová jako benigní nádor a zřídka po resekci recidivuje, může spontánně regredovat nebo se transformovat v nediferencovaný sarkom.

Hepatoblastom je nejčastějším nádorem jater v raném dětství, ale neonatální nádory tvoří méně než 10 %. Hepatoblastom - zhoubný nádor játra. Histologicky je nádor reprezentován maligní epiteliální jaterní tkání různého stupně diferenciace, nejčastěji s embryonální nebo fetální složkou. Někdy nádor obsahuje maligní mezenchymální tkáň s nezralými oblastmi fibrózy, vřetenovými buňkami a chrupavčitým osteoidem.

Takové nádory se nazývají smíšené hepatoblastomy. Výskyt hepatoblastomu je spojen s genetickými anomáliemi a vývojovými vadami, jmenovitě Wiedemann-Beckwithovým syndromem, trizomií 18, alkoholickou fetopatií, familiární adenomatózní polypózou. U novorozenců ve srovnání se staršími věkové skupiny, u nádorů převažuje dosti diferencovaná fetální složka. Novorozenecké hepatoblastomy se vyznačují dřívější systémovou metastázou a vzhledem k fetální cirkulaci nádor vzácně metastazuje do plic. In utero hepatoblastom může způsobit polyhydramnion a mrtvé narození. Nádor může během porodu prasknout, což vede k masivnímu krvácení. Novorozenecké hepatoblastomy neprodukují velké množstvíα-fetoprotein, na rozdíl od hepatoblastomů u starších dětí.

Jaterní mezenchymom a rabdomyosarkom intrahepatálních žlučových cest u dětí se vyskytují v ve vzácných případech. Více než 95 % zhoubných nádorů jater se nachází v dětství označují hepatoblastomy nebo hepatocelulární karcinomy. Tyto dva typy nádorů spolu etiologicky nesouvisí. V klinické studie a publikace se kombinují jen proto, že oba nádory jsou poměrně vzácné, chirurgická léčba je u nich stejná, stejně jako reakce na stejná cytostatika, na která je však hepatoblastom citlivější.

Hepatoblastom. Incidence hepatoblastomu je 0,9 na milion dětí a poměr chlapec : dívka je 1,7 : 1. Diagnóza je stanovena průměrně ve věku 1 roku. Děti v prvním 1,5 roce života jsou tímto nádorem více „postiženy“. V souhrnném přehledu 129 případů hepatoblastomu byli tři novorozenci a 11 pacientů mladších než jeden a půl měsíce. Bylo také zaznamenáno jediné pozorování tohoto histologického typu nádoru u teenagera.

Jednoznačně byla prokázána souvislost mezi hepatoblastomem a Beckwith-Wiedemannovým syndromem včetně jeho variant. Navíc 2–3 % dětí s hepatoblastomem měla hemihypertrofii. Je možné, že Wilmsův tumor, rhabdomyosarkom a hepatoblastom jsou založeny na společné chromozomální abnormalitě s absencí genového produktu nezbytného pro normální zrání tří typů tkání, což může v konečném důsledku vést ke vzniku tří embryonálních nádorů. Vztah mezi hepatoblastomem a familiární adenomatózní polypózou nelze vysvětlit. Historie hepatoblastomu v kojenec Byly popsány případy mateřského užívání gonadotropinů a také přítomnost fetálního alkoholového syndromu.

Histologie. Hepatoblastom není spojen s primární cirhózou. Okolní jaterní tkáň je obvykle vzhledově nezměněna. Existují 4 podtypy tohoto nádoru: fetální, embryonální, makrotrabekulární a nediferencovaný, skládající se z malých buněk. Poslední tři poddruhy se někdy spojují do „smíšené“ skupiny.

Buňky fetálního hepatoblastomu jsou menší velikosti než normální hepatocyty a mají relativně nízký počet mitóz. Tyto buňky tvoří malé provazce, které mohou obsahovat žlučové tubuly. Uvnitř nádoru nejsou žádné prvky portálního systému ani žlučových cest. Histologický podtyp „čistého plodu“ je nyní považován za možnost, která nejsnáze umožňuje kompletní resekci nádoru a má výrazně vyšší míru přežití než jiné formy hepatoblastomu (obr. 67-3).

Rýže. 67-3. Hepatoblastom čistě fetálního histologického typu. Očekávaná délka života 55 dětí s hepatoblastomem 1. stadia - primární tumor byl kompletně resekován při první intervenci, tumory různých histologických subtypů. Plná čára označuje přežití pacientek s čistě fetálním histologickým typem nádoru (N=28), přerušovaná čára označuje přežití se všemi ostatními histologickými typy: embryonálním, makrotrabekulárním a nediferencovaným (N=27) (p=023).

Hepatoblastom může mít dobře definovanou stopku. Tyto nádory jsou obvykle vysoce vaskularizované a často obsahují oblasti fokální nekrózy a vaskulární invaze (tab. 67-1). Mohou také obsahovat oblasti extramedulární hematopoézy a neoplastické mezenchymální složky doprovázené nediferencovanými jaterními buňkami.

Tabulka 67-1. Srovnávací charakteristiky hepatoblastomy a hepatocelulární karcinomy

Klinické projevy. Klinicky se hepatoblastom obvykle projevuje jako výrazné zvětšení jater nebo přítomnost hmatného tumoru podobného útvaru odděleného od jater v pravém horním kvadrantu nebo ve střední části břicha. Pokud existují další příznaky, jsou obvykle spojeny s progresí onemocnění. Patří mezi ně anorexie, hubnutí, zvracení a bolesti břicha. Poměrně často dochází k ruptuře nádoru s intraabdominálním krvácením a obrazem akutní břicho. Žloutenka se vyvíjí u méně než 5 % pacientů.

Někteří pacienti mají paličkovité prsty a splenomegalii.

Přibližně 10 % mužských pacientů s hepatoblastomem prodělává předčasně puberta se zvětšením genitálií a růstem pubického ochlupení. Nádory u těchto pacientů zřejmě vylučují složku hCG-p (choriogonadotropin - beta složka). S hepatoblastomem lze také kombinovat řadu syndromů, zejména anomálie metabolismu vápníku s mnohočetnými patologické zlomeniny, počítaje v to kompresní zlomenina páteř.

Ve většině případů je u hepatoblastomů určitý stupeň osteopenie (snížená kalcifikace kostí), ale pouze u méně než 5 % pacientů se tato patologie projevuje klinicky. Při účinné chemoterapii hepatoblastomu se může zvýšit demineralizace kostních struktur a v nádoru se někdy hromadí viditelná depozita vápníku.

Diagnóza hepatoblastomu je obvykle poměrně zřejmá, ačkoli pacienti se subhepatickým neuroblastomem nebo pravostranným nefroblastomem mohou mít podobné příznaky. Hlavním markerem hepatoblastomu je alfa-fetoprotein, jehož hladina u tohoto nádoru (jakéhokoli jeho histologického podtypu) stoupá ve více než 90 % případů (podle některých údajů v 95 %).

Alfa-fetoprotein jaterního původu by měl být odlišen od fetoproteinu původu ze zárodečných buněk stanovením obsahu různých sacharidů. Hladiny alfa-fetoproteinu v séru u pacientů s hepatoblastomem jsou mnohem vyšší než u novorozenců nebo pacientů s jinými nádory jater. Pouze ve dvou situacích mohou v tomto ohledu nastat určité obtíže, a to v prvním týdnu života, kdy je hladina alfa-fetoproteinu vysoká, a u kojenců s hemangiomem.

V obou situacích jsou však hladiny alfa-fetoproteinu obvykle výrazně nižší než u hepatoblastomů. Regenerace jater je doprovázena přechodným zvýšením hladiny alfa-fetoproteinu v séru.

U hepatoblastomů by mělo být provedeno ultrazvukové vyšetření a CT, které odhalí solidní povahu nádoru (obr. 67-4), jehož vztah k okolním normálním tkáním stanoví magnetická rezonance (MRI). Kromě stanovení velikosti nádoru a jeho vztahu k portálním a jaterním žilám je důležité předoperačně určit pomocí CT, ultrazvuku a MRI, zda nedošlo k ojedinělému dodatečnému poškození jiných částí jater, i když by mělo je třeba mít na paměti, že další léze nejsou těmito metodami vždy před operací detekovány.

Rýže. 67-4. Hepatoblastom. A, Předoperační počítačová tomografie (CT) břicha po bolusové injekci kontrastní látky ukazuje velký, kulatý, heterogenní útvar lokalizovaný v obou lalocích jater.
B, Zpožděné CT vyšetření stejného pacienta ukazuje oblasti kalcifikace v nádoru. Otevřená biopsie během laparotomie potvrdila diagnózu hepatoblastomu.

V jedné z publikací tedy bylo zaznamenáno, že z dalších lézí zjištěných během intervence během operace ultrazvukové vyšetření(IOUS), pouze 61 % bylo detekováno předoperačně pomocí CT a 52 % pomocí ultrazvuku. Metoda IOUS se používá v mnoha zdravotnických zařízeních. Má nepochybně velkou hodnotu u dětí, umožňuje vyloučit (nebo potvrdit) další léze (které nelze před operací identifikovat), stejně jako jasně stanovit rozsah nádoru a jeho vztah k cévám.

Léčba. Až do 80. let 20. století byla léčba hepatoblastomů téměř výhradně chirurgická. Stále je spravedlivý názor, že vzácní pacienti s hepatoblastomem přežijí, pokud není nádor během léčby odstraněn. Při přítomnosti metastáz by však měla být provedena chemoterapie, která kromě ovlivnění metastáz ve většině případů přispívá k výraznému zmenšení velikosti nádoru, i když tento efekt není vždy dlouhodobý.

Pokud je nádor odstraněn během primárního chirurgického zákroku a poté je aplikována dobře zvolená adjuvantní chemoterapie, je míra přežití u těchto pacientů velmi vysoká. Pro chirurgy, kteří mají dostatečné zkušenosti v chirurgické hepatologii, např terapeutická taktika je nejvýhodnější.

U neoperovatelného nádoru dlouhodobá chemoterapie včetně infuze vysoké dávky doxorubicin, intenzivní léčba cisplastin a další léky, často přispívá k významnému zmenšení velikosti nádoru (často až o 90 %). Nicméně, zda se nádor změní z „neoperovatelného“ na „operabilní“, je kontroverzní otázkou. Jedna věc, která se zdá jistá, je, že chemoterapie může snížit technické potíže, kterým musí chirurg čelit při resekci nádoru.

Zatímco v minulosti byla předoperační chemoterapie používána pouze u pacientů s tumory považovanými za inoperabilní nebo obtížně resekovatelné, v současné době je tato taktika (předoperační chemoterapie) používána jako standardní přístup a pouze v některých zdravotnických zařízeních jsou tumory snadno dostupné k resekci jsou okamžitě ošetřeny jejich odstranění. Počáteční režim chemoterapie zahrnoval kombinaci VAC a 5-FU (vinkristin, daktinomycin, cyklofosfamid a 5-fluorouracil).

Aktuálně jako nejvíce účinné léky Používá se doxorubicin a cisplatina. Kombinace těchto dvou léků je vysoce účinná při snižování velikosti nádoru u většiny pacientů s hepatoblastomem. Bohužel, u malých dětí mohou oba léky způsobit vážné nežádoucí reakce. Metoda prodloužené infuze doxorubicinu z hlediska jeho účinku na nádor je stejně účinná, ne-li větší, než jedna injekce léku, ale kardiotoxicita je snížena.

Bylo popsáno, že léčba plicních metastáz cytotoxickými léky v kombinaci s resekcí nádoru poskytuje dlouhodobé přežití. Léčba cisplatinou a doxorubicinem se obvykle podává před i po operaci. Intraarteriální chemoterapie, jak je běžně praktikována u dospělých s inoperabilním karcinomem jater, se u dětí používá jen zřídka kvůli malé velikosti cév a účinnosti systémové chemoterapie. V Nedávno Byla vyvinuta další léčebná metoda - embolizace inoperabilního hepatoblastomu aktivními chemoterapeutiky suspendovanými v kolagenu.

I když ozařování bylo příležitostně použito, když není radikální resekce nádoru nejistá, obecně radiační terapie hraje v léčbě hepatoblastomů minimální roli. Je zabráněno ozáření celých jater; ozáření pouze jednoho laloku způsobí regenerační odezvu ve zbývajícím laloku, což pomáhá doplnit „objem“ jater. Ozařování při regeneraci snižuje intenzitu odpovědi na radiační terapii.

V minulosti byla diagnóza hepatoblastomu stanovena otevřenou biopsií, která se dnes někdy používá, pokud se uvažuje o primární resekci. Při plánování odložené resekce obvykle postačí biopsie jehlou. Lobektomické výkony, včetně pravé a levé parciální a kompletní lobektomie a trisegmentektomie, které jsou hlavní metodou jaterní resekce u jakýchkoli jaterních nádorů, jsou popsány v jiných guidelines (viz odkazy 37 až 40).

Při jakékoli lobektomii se doporučuje torakoabdominální přístup. Všechny operace začínají izolací cév v porta hepatis. V mnoha institucích se ultrazvukové aspirátory (Cavitron) a laserové metody staly standardem pro tyto operace k izolaci a disekci tkáně. V případech technických potíží při odstraňování nádoru a v některých institucích a jako rutinní metody se s úspěchem používá intraluminální okluze jaterních žil, hypotermie, dočasný uzávěr cév porta hepatis a „hemodiluční anestezie“. Hemodynamické monitorování by mělo být nedílnou součástí operace jaterní lobektomie.

Hepatocelulární karcinom. Histologie. Tento nádor je histologicky podobný dospělému hepatocelulárnímu karcinomu, i když těžká cirhóza nepostižené části jater je u dětí méně častá.

Nádor je invazivní a obvykle multifokální. Na rozdíl od hepatoblastomů jsou tyto nádory často „nasyceny“ žlučí. Obvykle nejsou žádné známky extramedulární hematopoézy. K charakteristice histologické rysy Hepatocelulární karcinomy zahrnují velké nádorové buňky, široké trabekuly, obří nádorové buňky a vyčnívající jádra. V době stanovení diagnózy již karcinom obvykle metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, plic a někdy i kostí.

Existuje jeden známý histologický podtyp tohoto nádoru: fibrolamelární hepatocelulární karcinom. Tato možnost charakterizované přítomností hluboce eozinofilních hepatocytů obklopených přebytečným množstvím vláknitého stromatu, který se odděluje epitelové buňky na uzlinách. U dospělých je tato forma hepatocelulárního karcinomu obvykle vysoce resekabilní a má lepší prognózu než jiné typy nádorů. Ačkoli tenhle typ hepatocelulárního karcinomu a vyskytuje se u dětí, ale v dětském věku se bohužel o příznivé prognóze nehovoří.

Kombinovaná patologie. Hepatocelulární karcinom u dětí je často spojen s virem hepatitidy B (HBV), jako je tomu u dospělých v některých zeměpisných oblastech. Povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg) byl s určitou frekvencí detekován u dětí s tímto nádorem s cirhózou nebo bez cirhózy. Byly popsány i případy perinatálního přenosu HBsAg a následného rozvoje hepatocelulárního karcinomu u dítěte do 10 let. Děti tedy potřebují více krátké období pro vývoj nádoru než u dospělých, u kterých se nádor objeví někdy až po 20 letech.

Pokud se kojenci s dědičnou tyrozinémií dožívají vyššího věku, mají vysoký výskyt hepatocelulárního karcinomu. Při biliární atrézii a chorobách, které ji napodobují a spojují se s pojmem novorozenecká hepatitida, se tento nádor může vyvinout i následně.

Existuje kazuistika 26měsíčního chlapce s cirhózou sekundární po totální parenterální výživě, u kterého se vyvinul hepatocelulární karcinom. U dospělých tento nádor postihuje především osoby s alkoholická cirhóza, ale není spojen s biliární cirhózou. U dětí s téměř jakýmkoli typem cirhózy je zvýšený výskyt hepatocelulárního karcinomu.

Homozygotní forma deficitu alfa-antitrypsinu je spojena se zvýšeným výskytem jak hepatocelulárního karcinomu, tak benigní nádory játra. Při deficitu glukózo-6-fosfatázy (nemoc z ukládání glykogenu 1. typu) kromě možnosti vzniku „pseudotumorů“, benigních nádorů a cyst, jak bylo popsáno v minulosti, existuje zvýšený výskyt hepatocelulárního karcinomu. Tento nádor byl také detekován u pacientů s neurobichromatózou, ataxií telangiektázie a familiární polypózou.

Při dlouhodobém užívání androgenních léků anabolické steroidy U dětí se může vyvinout jak hepatocelulární karcinom, tak benigní nádory. Jak bylo uvedeno výše, tyto nádory jsou často multicentrické, dobře diferencované a zřídka metastázují. Povaha těchto nádorů není známa, ale u některých dětí progredují do smrtelného výsledku. Existují také zprávy o vývoji hepatocelulárního karcinomu u dětí užívajících perorálně metotrexát pro akutní lymfoblastickou leukémii.

Klinické projevy. Z výše uvedeného je zřejmé, že přibližně jedna třetina dětí s hepatocelulárním karcinomem má v anamnéze faktory, které predisponují nebo jsou přímo spojeny se vznikem tohoto nádoru. Pacienti s hepatocelulárním karcinomem jsou obvykle mnohem starší než děti s hepatoblastomem (viz tabulka 67-1); průměrný věk 9-10 let. V klinickém obrazu se v břiše rychle objeví nádorovitá formace a břicho se zvětšuje. Často jsou pozorovány bolesti břicha, anorexie, ztráta hmotnosti a u 15-20% pacientů - žloutenka a horečka.

U více než 5 % pacientů se hemoperitoneum vyskytuje v důsledku ruptury nádoru. Většina dětí má mírná anémie a více než 10 % má trombocytózu. Zvýšené hladiny sérových enzymů (SGOT a SGPT), laktátdehydrogenázy (LDH) a alkalická fosfatáza, stejně jako žloutenka. Sérové ​​koncentrace alfa-fetoproteinu jsou u dětí s hepatocelulárním karcinomem zvýšeny přibližně o 50 %, ale hladina je nižší než u dětí s hepatoblastomem. Diagnostické vyšetření a stanovení stadia onemocnění se provádí stejným způsobem jako u hepatoblastomu.

Léčba. Chirurgický přístup v léčbě tohoto nádoru je stejná jako u hepatoblastomu. Starší děti s hepatocelulárním karcinomem, z nichž mnohé mají cirhózu, čelí během operace stejným technickým potížím jako dospělí pacienti. Hepatocelulární karcinom, na rozdíl od hepatoblastomu, má velmi zřídka dobře ohraničenou stopku. Radiační terapie se používá zřídka, protože negativně ovlivňuje regenerační vlastnosti jater, která jsou u mnoha pacientů již v důsledku cirhotického procesu prudce zmenšena.

V minulosti dostávali pacienti s hepatocelulárním karcinomem a hepatoblastomem stejný režim chemoterapie. Přestože je známo, že hepatocelulární karcinom reaguje na léčbu většinou chemoterapeutických léků hůře než hepatoblastom, je obtížné určit konkrétní lék, který je pro každý z těchto nádorů nejúčinnější.

Výzkumy Children's Cancer Study Group potvrzují, že hepatoblastom je lépe léčitelný než hepatocelulární karcinom všemi v současnosti používanými léky.Prognosticky neexistuje jediný podtyp karcinomu, včetně fibrolamelárního typu, u kterého by byla prognóza tak příznivá jako u čistě fetální forma hepatoblastomu.

Doporučené pořadí předoperačních diagnostické studie a intervence u dětí s neidentifikovanou tvorbou nádoru jater. Provádět standardní hematologická a biochemická vyšetření včetně stanovení alfa-fetoproteinu, bilirubinu, SGOT a SGPT. Pro radiografii hruď a břišní dutině následuje ultrazvuk, který umožňuje objasnit, odkud „nádor“ pochází, jaký je jeho vztah k lalokům jater a přilehlým orgánům.

To může také určit, zda je hmota pevná, cystická nebo bez kalcifikací. Používáním Dopplerovský ultrazvuk posuzuje se krevní zásobení. U některých nádorů postačuje k diagnostice ultrazvuk přesnou diagnózu. Pokud diagnóza zůstává nejasná, pak se po ultrazvuku obvykle provádí CT vyšetření před a po intravenózní podání kontrastní látka. Tato metoda potvrzuje diagnózu stanovenou na základě ultrazvuku a často poskytuje další informace.

Při podezření na zhoubný nádor je dalším stupněm vyšetření CT hrudníku. CT umožňuje vyšetření pouze v axiální rovině, zatímco MRI poskytuje možnost získat snímky v různých rovinách. Ve frontální rovině poskytuje MRI informace o postižení jaterních laloků a promíchání krevních cév. Kromě toho lze MRI použít k odlišení maligního nádoru od hemangiomu, protože hemangiom má prodloužený index T2.

Výzkum radionuklidů pomáhá provádět diferenciální diagnostika mezi adenomem, karcinomem a fokální hyperplazií. Arteriografie se během diagnostického procesu provádí zřídka, s výjimkou případů, kdy již byl zaveden katetr novorozenci s podezřením na hemangiom jater. pupeční tepna. Kromě toho se arteriografie provádí před embolizací hemangiomu nebo před chemoembolizací inoperabilního nádoru nebo nádoru s metastázami.

K.U. Ashcraft, T.M. Držák

Nádory jater, včetně dětských, jsou nebezpečnými novotvary parenchymu, které od raného věku narušují funkce orgánu a neléčí-li se, vedou k odumření velké žlázy a celého těla. Diagnóza se každým rokem rozšiřuje a je často důsledkem progresivních forem hepatitidy. Zhoubné nádory jater jsou hlavní příčinou úmrtí u 250 000 pacientů ročně různého věku(5 % v raném dětství). Co se týče benigních nádorů, klinického pacienta s adekvátní léčbou lze zachránit chirurgickým odstraněním cyst.

Diagnostikované jaterní nádory jsou benigní a maligní, s progresivní rakovinou jater převládající v primární a sekundární formě.
Primární diagnóza je způsobena zvýšenou aktivitou degenerovaných hepatocytů parenchymu; sekundární je komplikací maligního procesu jiného vnitřního systému.
Již při primární rakovině velké žlázy se objevují metastázy, které se stávají příznaky onemocnění, vyvolávají stížnosti pacienta a nutí je poradit se s lékařem. Pokud se jedná o hepatocelulární karcinom, předchází mu cirhóza; zatímco cholangiokarcinom a sarkom se objevují na pozadí jedné z forem hepatitidy.

Existuje následující klasifikace: cholangiokarcinom se tvoří ze žlučových cest, hepatocelulární karcinom se tvoří přímo z jaterních buněk.

Léčba začíná po diagnóze, v pokročilý případ stabilní terapeutický účinek nepřítomný. Sekundární formace v játrech doprovázejí metastázy, které se objevují, když zhoubné procesy organický zdroj. Velikost lézí může přesáhnout 10 cm, takový objemný novotvar narušuje funkce „filtru“ a tělo umírá na produkty intoxikace.

Benigní nádor jater – méně nebezpečná diagnóza, protože struktura novotvaru neobsahuje rakovinné buňky, mutace hepatocytů. Jedná se o malé útvary naplněné tekutinou, které při růstu vedou k dysfunkci organického zdroje. Vhodná je prevalence zvýšené echogenity, zvýšeného bilirubinu a enzymové nerovnováhy.

Příčiny onemocnění

Zhoubné nádory jater a také u dětí mají rozvětvenou etiologii. Mezi patogenními faktory je třeba zdůraznit následující:

• genetická predispozice;
• dlouhodobý medikamentózní terapie silné léky;
• jedna z forem hepatitidy;
• komplikované těhotenství;
• patologický porod;
• vývojové vady;
• Wiedemann-Beckwith syndrom;
• adenom;
• cirhóza jater;
• hepatoblastom;
• kapilární hemangiom;
• progresivní cholelitiáza;
• cukrovka.

Pacienti, kteří jsou v blízkosti takových patogenních faktorů, představují rizikovou skupinu a prognóza do budoucna není s dodatečným vlivem nejuspokojivější sociální faktor. Ať už jsou důvody jakékoli, podrobná diagnóza začíná sběrem údajů o anamnéze a identifikací provokujících faktorů pro jejich rychlé odstranění.

Příznaky a stadia onemocnění

Onkolog může po zdlouhavé diagnóze určit fázi onemocnění, vizualizovat velikost postiženého orgánu a oblast metastáz.

• • V první fázi neexistují žádná omezení velikosti maligní formace, v játrech je jediný útvar. Sousední orgány, tkáně, Lymfatické uzliny neovlivněno – pozitivní klinický výsledek s včasnou odpovědí a úspěchem chirurgický zákrok.
  • Ve druhé fázi novotvar roste do tloušťky krevních cév, přesahuje 5 cm v průměru a šíří se do lymfatických uzlin. Nebezpečí spočívá v potenciálním poškození sousedních orgánů.
  • Třetí etapa nabízí následující typy, které umožňují diagnostikovat konkrétní onemocnění s maximální přesností:
    • ve stadiu IIIA je více ložisek, rozsáhlé poškození orgánu, převážně v pravém laloku, růst převládá v sousední orgány a lymfatické uzliny;
    • ve fázi ShV rakovinné buňky parenchym proniká do vrátnice a jaterní žíla, přičemž neovlivňuje lymfatické uzliny, eliminuje metastázy do sousedních orgánů;
    • ve stadiu ShS je vyloučena metastáza pouze žlučníku, lymfatické uzliny si zachovávají normální funkčnost.
  • Ve čtvrté fázi, nejpokročilejší, zhoubný nádor postihuje samotný orgán, jeho blízké tkáně, lymfatické uzliny, cévy. Prognóza je nepříznivá, vysoká pravděpodobnost vysoká úmrtnost trpěliví.

Fokální útvary v játrech v progresivním stadiu snižují kvalitu života pacienta, navíc se zvětšuje velikost jater, což je cítit již při palpaci doma. Klinický pacient může pociťovat první příznaky bez další hospitalizace. Tento:

Jedním z příznaků onemocnění je žloutnutí oční skléry.

• • • bolest pod žebry na pravé straně;
    • známky dyspepsie různé intenzity;
    • náhlá ztráta hmotnosti;
    • nedostatek chuti k jídlu;
    • zežloutnutí kůže, skléry očí;
    • celková slabost;
    • horečka;
    • stadium relapsu anémie z nedostatku železa;
    • Cushingův syndrom;
    • ascites;
    • krvácení z nosu;
    • snížená fyzická aktivita.

Pokud neexistuje žádná léčba, maligní nádor se zvětšuje a je nutná naléhavá operace k záchraně klinického pacienta. Je třeba věnovat pozornost prvním příznakům onemocnění a vyhledat diagnostiku.

Diagnostika a léčba

Jednotlivé nebo vícenásobné nádory parenchymu, postižené oblasti, metastázy - to vše pomůže identifikovat ultrazvuk jako hlavní metodu diagnostiky rakoviny. Orgán na obrazovce má upravenou strukturu a volný povrch, jsou vizualizovány metastázy a cysty, převládá hypodenzní nebo hyperechogenní útvar v podobě černého kroužku. K určení, zda je onemocnění rakovinné nebo ne, je povinná biopsie jako jedna z účinných invazivní metody diagnostika

Pro doplnění klinického obrazu je také indikována laparoskopie k určení šíření patologického procesu v břišní oblasti a dalších orgánech a systémech. Angiografie ukazuje, že se jedná o maligní nádor nebo hemangiom s podobnými příznaky. Diagnostika je doplněna sběrem anamnéz, laboratorní výzkum s důrazem na biochemické krevní testy, mts v játrech. Izoechogenní tvorba je určena výhradně klinickými metodami.

Ultrazvuk je hlavní metodou diagnostiky rakoviny jater

Léčí se cysty a maligní novotvary parenchymu chirurgicky, je nutná operace. Úplné odstranění nádoru v játrech je možné pouze s raná fáze onemocnění, v pokročilých klinických situacích nelze vyloučit excizi samotného orgánu. Vyhlazení primárního ohniska zvyšuje riziko vnitřního krvácení, které může mít za následek smrt.

Intravenózní chemoterapie je indikována samostatně nebo po operaci, ale ne vždy poskytuje příznivou prognózu. Mnohem efektivnější je podávat specializované léky přímo do jaterní tepna. Poškození pravého nebo levého laloku umožňuje odstranění nádoru, bilaterální léze a četné novotvary vyžadují různá operační řešení.

Zde je několik řešení moderních chirurgů, která dávají šanci prodloužit život pacienta:

1. Resekce s odstraněním pouze části orgánu. Operace má mnoho kontraindikací a riziko opakovaných recidiv je vysoké. Je vhodné to udělat v rané fázi, je indikováno dlouhé období zotavení, postižení s nepracovní skupinou.
2. Transplantace postiženého orgánu je vhodná, když je průměr nádoru menší než 5 cm, nádor je jednoduchý nebo mnohočetný v množství 2 - 3 jednotky, každá o velikosti 2 - 3 cm.Mezi hlavní nevýhody patří obtížnost nalezení nebo čekání na dárce orgánu.
3. Paliativní postupy jsou alternativou, pokud je vyloučena operace.
4. Radiofrekvenční destrukce se provádí u jednotlivých nádorů do velikosti 3 cm pod přísnou ultrazvukovou a CT kontrolou.
5. Perkutánní destrukce etanolem.
6. Lokální ablace, jako inovativní metoda léčba onkologická onemocnění. To je příležitost k odstranění rakovinných buněk, zabránění jejich šíření, odstranění relapsů a metastáz a částečné zachování postiženého orgánu.
7. Embolizace je injekce kyseliny trichloroctové, která podporuje smrt rakovinných buněk. Zákrok je vhodný v případech, kdy je nádor menší než 3 cm v průměru, metastázy musí chybět, jinak je riziko relapsu vysoké.
8. Selektivní embolizace je ucpání tepny, která se přímo podílí na vyživování novotvaru nebo cysty.
9. Kryoablace je zničení patologického procesu v lidském filtru vystavením nízkým teplotám.
10. Radiofrekvenční ablace je vystavení rádiovým vlnám různých frekvencí.

Tradiční léčba je méně účinná a je indikována jako doplněk rehabilitační terapie. Neposkytuje pozitivní dynamiku, zhoršuje klinický obraz, zvyšuje riziko relapsů a komplikací.
Onemocnění je považováno za smrtelné a nevyléčitelné, operace může prodloužit vitalitu organismu pouze v průměru o 5 až 7 let. Pokud není léčba, lékař diagnostikuje nemožnost chirurgického zákroku, smrt klinického pacienta nastává do 3 až 4 měsíců od úplné intoxikace těla. Pokud je provedena operace, je indikováno několik cyklů chemoterapie, aby se vyloučily opakované relapsy a šíření metastáz do sousedních orgánů a systémů.

Po úspěšné operaci je nutná symptomatická terapie, změna životního stylu a terapeutická dieta. Mezi komplikace patří možná ruptura zhoubný novotvar s celkovou intoxikací těla, následnou smrtí. Pokud nádory v játrech postupují, léčba by měla být včasná.

Kdo řekl, že těžké onemocnění jater je nemožné vyléčit?

• Vyzkoušeno mnoho metod, ale nic nepomáhá...
• A nyní jste připraveni využít každou příležitost, která vám poskytne dlouho očekávanou pohodu!

Účinná léčba jater existuje. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

Zhoubné nádory jater v dětském věku se dělí na dva typy: hepatoblastom - embryonální nádor ze zárodečných buněk diagnostikovaný u dětí do 5 let a hepatocelulární karcinom - manifestuje se u dětí od 5 do 15 let. Ze všech dětských rakovinových patologií tvoří rakovina jater 4 % a postihuje chlapce častěji než dívky, téměř 2krát. Proces léčby této patologie je dlouhý a pracný, vyžaduje velkou trpělivost a odvahu rodičů nemocného dítěte a vysokou profesionalitu a zkušenosti ošetřujícího lékaře. Proto je tak důležité vybrat si správného lékaře a kliniku, kde můžete získat kvalifikovanou lékařskou péči.

Dětská onkologie v Izraeli je samostatnou, neustále se rozvíjející a štědře financovanou oblastí medicíny. Díky realizaci moderní techniky a technologií se účinnost léčby rakoviny jater u dětí zvýšila na 70 % nebo více. Principy léčby dětské onkologie používané v lékařském centru Ichilov jsou stejné jako u dospělých, ale u malých pacientů se v Izraeli používají zejména šetrné metody, které jsou zaměřeny na úplné vyléčení, brzké uzdravení a návrat dítěte do normálního života na jeho věk.

Příčiny rakoviny jater u dětí

Dosud nebyly stanoveny žádné spolehlivé příčiny rakoviny jater u dětí. Předpokládá se, že novotvar v jaterních strukturách vzniká v důsledku abnormálního růstu a dělení nezralých embryonálních buněk. Patologický proces spuštěna akcí genetické mutace zdědí dítě po rodičích.

Příznaky rakoviny jater

Normálně spodní hranice jater nepřesahuje okraj žeberního oblouku a není při palpaci hmatná. Při rakovině jsou játra výrazně zvětšena, mají nerovný, hlízovitý povrch a v některých případech je samotný novotvar dokonce hmatatelný.

V počátečních fázích onemocnění probíhá bez výrazného klinické projevy, jen narůstající slabost pacienta znepokojuje. Výskyt bolesti břicha, ztráta chuti k jídlu, zvracení, ztráta hmotnosti a přetrvávající horečka ukazují na progresi onemocnění.

Syndrom žloutenky je zaznamenán u 4–5 % pacientů. V 10 % případů (chlapci) je pozorována velmi časná puberta.

Ruptura nádoru s následným vnitřní krvácení doprovázena příslušnou klinikou: anémie, bledost kůže, nevolnost, zvracení, závratě, silná bolest v epigastrické oblasti.

Diagnóza rakoviny jater u dětí v Izraeli

Rakovina jater je často detekována pouze na pozdní fáze vzhledem k asymptomatickému průběhu onemocnění na samém počátku. K diagnostice onemocnění v Izraeli se používají komplexní laboratorní testy a moderní instrumentální studie.

• Obecné a biochemické testy krev;
• Ultrasonografie;
• CT vyšetření;
• Magnetická rezonance;
• Radioizotopové skenování.

Tyto metody umožňují lékařům určit přítomnost, stadium a rozsah onemocnění.

Pro stanovení přesné diagnózy se provádí biopsie – odběr vzorků patologická tkáň pro následnou histologickou analýzu.

Jeden z hlavních diagnostické metody v Izraeli je krevní test na obsah nádorových markerů, zejména alfa proteinu. Jeho přítomnost v krvi spolehlivě potvrzuje přítomnost rakoviny jater, protože normálně by dítě nemělo mít tento protein.

Izraelští lékaři navíc pečlivě studují pacientovu anamnézu a dědičnou anamnézu.

Léčba rakoviny jater u dětí v Izraeli

V MC Ichilov se léčba rakoviny jater u dětí provádí podle individuálně navržených programů. Při sestavování léčebného plánu se bere v úvahu věk a celkový stav pacienta, velikost, lokalizace a rozsah nádorového onemocnění, přítomnost metastáz a možné komplikace.

Hlavní metodou léčby je chirurgické odstranění nádory . Kdykoli je to možné, operace se provádí minimálně invazivně, ale někdy je nutná otevřená operace (lobektomie). Chirurgické odstranění nádorové ložisko spolu s částí jater výrazně zvyšuje šance malého pacienta na uzdravení. Současně (během operace) je odebrána rakovinná tkáň pro histologickou expresní analýzu. Na základě získaných výsledků onkolog okamžitě reaguje a určuje dále léčebná taktika. Všechny lékařské výkony jsou prováděny pod kontrolou ultrazvuku a počítačové tomografie.

Často pro úspěšná léčba chirurgická metoda doplněk chemoterapie před a/nebo po operaci. Farmakoterapeutických léků podávaných dětem je minimum vedlejší efekty a mají silný protirakovinný účinek. Dávkování se volí přísně individuálně. Během léčby se pravidelně provádí test alfa proteinu, jehož úroveň informuje specialisty o účinnosti terapie. U inoperabilních nádorů je indikována dlouhodobá chemoterapie, v důsledku čehož se velikost nádoru několikanásobně zmenší. Po dokončení kurzu může být provedena operace.

Alternativní léčba rakoviny jater u dětí v Izraeli je radiofrekvenční ablace . Tato technika s nízkým dopadem je stejně účinná jako chirurgická léčba a lze je provádět i v případech opakovaných rozvíjející se rakovinu(u relapsů a metastáz). Technologie spočívá ve zničení zhoubného novotvaru proudy vysoká frekvence, které se do postižené oblasti dostanou přes speciální senzor. Okolí zdravé tkáně zatímco zůstane nedotčen. Procedura nevyžaduje uvedení malého pacienta do hlubokého narkotického spánku, proto je v Izraeli považována za bezpečnější a šetrnější k dětskému organismu.

Také v Izraeli se kryoterapie a ablace velmi úspěšně používají při léčbě rakoviny jater u dětí. ethylalkohol, vystavení mikrovlnným vlnám, chemoembolizaci apod. Radioterapie v dětské onkologii se používá velmi zřídka (aby se předešlo příp. dlouhodobé následky na těle dítěte).

Specialisté v Izraeli se neustále zabývají vývojem a výzkumem nových metod léčby rakoviny jater u dětí. Mnohé z moderních a poměrně účinných technik se dnes úspěšně používají v praxi. Například některé léky (Arglabin, Nexavar) zasahují do výživy zhoubného nádoru a narušují funkční aktivitu cév zásobujících krev. V důsledku toho rakovinné buňky umírají a jsou odmítnuty. Tato léčebná metoda je moderní medicína tzv. cílená terapie a je inovativní v léčbě rakoviny.

Izrael je zemí, kde se soustřeďují všechny pokrokové výdobytky moderní dětské onkologie a kde lékaři úspěšně uplatňují možnosti, které jim jsou dány, v praxi a pomáhají nemocným dětem z celého světa zotavit se z rakoviny. Díky „superschopnostem“ izraelských onkologů našlo mnoho mladých pacientů naději na záchranu a radost z dlouhého života ve zdraví.

Rakovina jater je onemocnění, které se projevuje příliš pozdě. Ale vždy je šance na uzdravení. Nenechte si to ujít! Dostat konzultace zdarma Specialistu můžete získat hned teď: k tomu musíte vyplnit přiložený formulář (všechna pole!), odeslat žádost na kontaktní centrum a počkat na hovor od specialisty. konzultant. Hovor bude odeslán na telefonní číslo uvedené v aplikaci, proto se ujistěte, že zadaná čísla jsou správná.