Co je systémový lupus. Jak se zbavit systémového lupus erythematodes pomocí léků

Typ, ve kterém ochranné síly Tělo začíná napadat své vlastní buňky. Patologický proces je obvykle doprovázen zánětem a poškozením tkáně. V důsledku toho lupus vyvolává výskyt dalších, často vážnějších onemocnění.

Lupus erythematodes: co je to za onemocnění?

Fotografie mnoha patologií jsou děsivé. Patří mezi ně lupus. Toto je lidový název pro onemocnění, které zcela zní jako systémový erytematózní (erytematózní) lupus. Týká se patologií autoimunitního systému. Vyznačují se dlouhou absencí příznaků, takže včasná diagnostika je často obtížná. U některých pacientů trvá vynesení konečného verdiktu roky.

Lupus je často zaměňován s revmatoidní artritidou a jinými nemocemi podobného charakteru. Hlavní charakteristikou tohoto onemocnění je zánět, který se vyskytuje současně v několika oblastech těla. Zástupci spravedlivého pohlaví jsou náchylnější k rozvoji této patologie. Zpravidla je onemocnění diagnostikováno u žen ve věku 20-40 let, ale muži nejsou výjimkou.

Historický odkaz

V roce 1828 byly poprvé popsány příznaky a známky lupusu. Po 45 letech učinil dermatolog Kaposhi další objev. Všiml si, že s touto nemocí se příznaky objevují nejen na kůži, ale ovlivňují i práci vnitřní orgány.

Vědci pokračovali ve studiu pacientů s diagnózou lupus erythematodes. O jaký druh nemoci se jednalo, bylo známo v roce 1890. Vědci navrhli asymptomatický průběh této nemoci a potvrdili to konkrétní příklady. Pokud na kůži nejsou pozorovány žádné výrazné změny, patologie může „sníst“ vnitřní orgány, a tím ovlivnit důležité systémy.

V roce 1948 došlo k dalšímu důležitému průlomu ve studiu této nemoci. Lékaři začali pečlivěji kontrolovat krevní testy nakažených lidí. V důsledku toho byly objeveny tzv. LE buňky, tedy prvky lupus erythematodes. Tento typ analýzy se aktivně používá v lékařská praxe a dnes, což umožňuje identifikovat pacienty v rané fázi.

V roce 1954 byl učiněn nejdůležitější objev, který pomohl vysvětlit příčiny rozvoje autoimunitních poruch. V krvi infikovaných lidí byly identifikovány cizí proteiny, které působily proti zdravým buňkám. Testování protilátek pomohlo vyvinout ultracitlivé testy, které umožňují včasnou diagnostiku onemocnění lupus.

Hlavní důvody

Není možné pojmenovat jasné důvody pro rozvoj tohoto onemocnění. Předpoklady přispívající k výskytu patologie jsou však s jistotou známy.

Lupus je autoimunitní onemocnění. Je doprovázena uvolňováním specifických proteinů, které ovlivňují vlastní buňky a tkáně těla. Tato možnost imunitní odpověď se nazývá autoimunizace. Tento typ fungování ochranného systému je způsoben určitými anomáliemi na genetické úrovni. To znamená, že lupus erythematodes má dědičnou predispozici. Tuto skutečnost potvrzují i četné rodinné případy onemocnění.

Určitou roli hraje při vzniku onemocnění různé infekce. Jejich etiologie není nijak zvlášť důležitá, protože hlavním bodem je „napětí“ imunitního systému a následná tvorba protilátek. Při virových infekcích jsou pozorovány destruktivní poruchy v oblasti, kam je patogen zaveden (například sliznice). Výsledkem je maximální imunitní reakce příznivé podmínky pro tvorbu autoprotilátek.

Mezi další faktory vyvolávající onemocnění lze zaznamenat následující:

dlouhodobé vystavení slunci;
potraty a porody;
psycho-emocionální přetížení, stres;
hormonální nerovnováha;
užívání určitých skupin léků.

Společně tyto faktory ovlivňují vývoj onemocnění, jako je lupus. Výše popsané důvody určují průběh onemocnění a jeho projev v různých formách.

Klinický obraz

Příznaky onemocnění se u všech pacientů projevují odlišně. Mnoho lidí si stěžuje na únavu. Někdy poznamenáno mírný nárůst teploty a hubnutí. Takové příznaky jsou často doprovázeny následujícími stavy:

Nepohodlí ve svalech a kloubech. Většina pacientů pociťuje bolesti kloubů a svalů, které se ráno zesilují. Někdy je lupus erythematodes doprovázen mírným otokem v postižených oblastech. Je velmi vzácné, aby lékaři diagnostikovali artritidu nebo jiné poruchy pohyblivosti kloubů.
Poškození kůže, vlasů, ústní dutina. Typickým příznakem onemocnění je podráždění v oblasti tváří. V oblastech, které jsou často vystaveny ultrafialovým paprskům, se může objevit červená vyrážka. Nemoc také ovlivňuje cévy, což narušuje jejich práci. Ve zvláště závažných případech pacienti pociťují nepravidelnou plešatost.
Krevní a lymfatický systém. Lupus je často doprovázen nějakou formou anémie. Jeho atypickou komplikací je tvorba krevních sraženin a zduření lymfatických uzlin.
Srdce, plíce a ledviny. Lupus je obvykle doprovázen zánětem povrchových tkání plic a hlavního svalu těla. Výsledkem je bolest a nepohodlí na hrudi. Zánětlivý proces v ledvinách je charakterizován výskytem bílkovin a krvácející které vycházejí s močí.
Mozek a centrální nervový systém. Ve většině případů je lupus erythematodes doprovázen depresí a přetrvávajícím pocitem emočního nepohodlí.

Toto onemocnění se může lišit. Někteří infikovaní lidé mají pouze jeden z výše uvedených příznaků, zatímco jiní mají celý soubor. Zpočátku se lupus připisuje jiným onemocněním, protože téměř všechny jsou doprovázeny únavou a celkovou malátností. V jeho průběhu zpravidla dochází k obdobím exacerbací a remisí. Důvody pro tuto změnu nebyly dosud identifikovány.

Klasifikace onemocnění

U generalizované formy onemocnění se rozlišují tři typy kurzu. Dále se na každý podíváme podrobněji.

Akutní verze se vyznačuje náhlým startem. Často pacienti mohou přesně určit čas, kdy se lupus erythematodes začal vyvíjet. O jaké onemocnění se jedná, většinou zjistí až po návštěvě lékaře. Mezi hlavní příznaky patří výskyt vyrážek na kůži, rozvoj polyartritidy a zvýšení teploty. Způsobuje poškození více orgánů prudké zhoršení stav, který v některých případech trvá až dva roky. Včasná léčba léky mohou dosáhnout stabilní remise.

Subakutní vlnovitý průběh je charakterizován postupným rozvojem patologického procesu. Zpočátku se týká kloubů a kůže. Zbývající orgány se spojí pokaždé, když dojde k relapsu. Systémový lupus se vyvíjí velmi pomalu, a proto má multisyndromový klinický obraz.

Chronická verze onemocnění se projevuje jedním nebo více příznaky. Na pozadí vynikajícího zdraví se pacienti vyvíjejí kožní vyrážky a artritidy. Patologický proces se vyvíjí velmi pomalu, postupně zachycuje stále více orgánových systémů.

Lupus u dětí a těhotných žen

Lupus se bohužel vyskytuje i mezi mladými pacienty. Fotografie dětí uvedené v tomto článku odrážejí obecný klinický obraz. Prakticky se neliší od příznaků u dospělých pacientů. K onemocnění jsou náchylnější děti ve věku základní školy a dospívající.

Lupus, jehož fotografie ve většině případů vzbuzuje strach, je považována za ženskou nemoc. To je důvod, proč jeho vzhled během těhotenství není neobvyklý. Početí dítěte může vyvolat nástup onemocnění nebo jeho zhoršení. Na druhou stranu snížení imunitní aktivity někdy vede ke zlepšení stavu ženy a snižuje se riziko komplikací. Díky výdobytkům moderní medicíny se již těhotným ženám nenabízí umělý potrat. Nastávající maminka je obklopena pozorností gynekologů a revmatologů. Tito specialisté společně vybírají nejúčinnější taktiku pro léčbu pacienta. Takto vylepšená kontrola umožňuje 50 % žen bezpečně dospět k logickému závěru těhotenství a stát se matkou. Asi u čtvrtiny pacientek se objeví komplikace v podobě mnohočetného krvácení a úmrtí plodu.

Lékařské vyšetření pacienta

Pokud se objeví příznaky onemocnění, měli byste navštívit lékaře. Při schůzce by vám měl odborník říci, jaké příznaky lupus erythematodes nejčastěji provází, o jaký druh onemocnění se jedná. Fotografie pacientů z lékařské referenční knihy jsou jasným důkazem závažnosti onemocnění.

Zvláštní roli při stanovení diagnózy má komplexní vyšetření. Zahrnuje imunologická, klinická, laboratorní a histologická data. Zpočátku lékař provede fyzikální vyšetření, díky kterému je možné určit povahu vyrážky na kůži a změny na sliznicích. Výrazný vnější příznaky již v této fázi lze mít podezření na onemocnění lupus erythematodes. Ke konečné diagnóze často stačí fotografie.

Imunologické vyšetřovací metody slouží k objasnění systémové podstaty onemocnění (vyšetření zdravých a postižených oblastí, změny krevního složení). Může dojít k falešně pozitivnímu výsledku. Při podezření na lupus se provede další krevní test. Prvky s dvouvláknovou DNA se obvykle nacházejí v biologickém materiálu pacientů.

Všichni pacienti jsou povinni podstoupit další vyšetření břišních orgánů k posouzení šíření nemoci. Zahrnuje obecné/biochemické krevní testy, radiografii, ultrazvuk a EKG.

Existuje účinná léčba?

Lupus je nevyléčitelná nemoc. Na druhou stranu, pokud je terapie zahájena včas, lze dosáhnout největšího úspěchu a zmírnit příznaky. Léčebný program je vypracován individuálně. Pacienti s světelný proud lupus často nevyžaduje speciální terapii.

Subakutní a akutní kloubní formy onemocnění se léčí nesteroidními antiflogistiky (Voltaren, Brufen). Pokud je kůže zapojena do patologického procesu, jsou předepsány chinolinové léky (Delagil, Chloroquin). Taková léčba se však používá ve výjimečných případech, protože tyto léky mohou způsobit nežádoucí účinky, jako je dermatitida a dyspeptické poruchy.

Hlavními léky v boji proti lupusu jsou stále glukokortikoidy (Prednisolon). Jsou předepsány bez ohledu na formu onemocnění, klinický obraz a aktivitu patologického procesu. Mladé ženy a dospívající často odmítají hormony ze strachu z přibírání nadváhu. Lupus je pěkný vážná nemoc, ve kterém by takový výběr neměl být. Bez použití glukokortikoidů se snižuje délka života a výrazně klesá jeho kvalita. Pokud užívání hormonů po dlouhou dobu nevyvolává pozitivní dynamiku, přechází na léčbu cytotoxickými imunosupresivy.

Kromě recepce léky, pacienti s touto diagnózou potřebují speciální dietu a symptomatickou terapii (vitamíny, antibakteriální a protivředové léky).

Jak žít s lupusem?

Pokud vám byla diagnostikována tato nemoc, neznamená to, že se můžete vzdát sami sebe. Mnoho lidí žije s diagnózou lupus. Fotografie takových pacientů jasně dokazují, že s nemocí je prostě nutné bojovat. Pravděpodobně budete muset provést nějaké změny ve svém obvyklém životním stylu. Lékaři doporučují odpočívat podle potřeby. Je lepší si lehnout několikrát denně, než příliš tvrdě pracovat.

Prostudujte si hlavní příznaky naznačující přechod onemocnění do akutního stadia. Obvykle se předchází silný stres, dlouhodobé vystavení slunci, nachlazení. Pokud se těmto spouštěčům vyhnete, život může být mnohem jednodušší.

Nezapomínejte na pravidelné fyzická aktivita, ale také byste neměli přetěžovat své tělo. Jako hlavní sport si můžete vybrat pilates nebo jógu. Na druhou stranu je nutné vše opustit špatné návyky. Kouření a konzumace alkoholické nápoje nepřidávejte zdraví. Takoví lidé častěji onemocní a přetěžují si srdce a ledviny. Neměli byste riskovat svůj vlastní život pro chvilkové potěšení.

Přijměte svou diagnózu a v případě potřeby se poraďte se svým lékařem. Specialista by vám měl říci, jak se lupus vyvíjí a o jaký druh onemocnění se jedná. Fotografie pacientů žijících s tímto onemocněním vás mohou motivovat k tomu, abyste s ním i nadále aktivně bojovali.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat stravě. Doporučuje se opustit všechny škodlivé produkty, protože negativně ovlivňují fungování hlavních systémů vnitřních orgánů. Kofein a výrobky s jeho obsahem jsou také zakázány. Tato látka zrychluje tep, nedovoluje mu odpočinek, čímž přetěžuje centrální nervový systém. Strava by se měla skládat z libového masa, ryb velké množství, stejně jako zelenina a čerstvé ovoce. Nezapomínejte na mléčné výrobky. Obsahují zdravé množství vápníku a vitamínu D, který pomáhá předcházet osteoporóze.

Prevence onemocnění

Nyní víte, jaké příznaky doprovázejí lupus, o jaký druh onemocnění jde. Fotografie příznaků této nemoci jsou také uvedeny v materiálech tohoto článku. Je možné zabránit jeho rozvoji?

Podle odborníků nejsou dosud vyvinuty kvalitní metody prevence tohoto onemocnění. Je však možné předcházet vzniku relapsů a udržovat stav pacientů ve stabilní remisi. V první řadě je nutné pravidelně absolvovat vyšetření u revmatologa a užívat předepsané léky v doporučeném dávkování. Pokud se vyskytnou nežádoucí účinky, měli byste se znovu poradit se svým lékařem. Je nesmírně důležité dodržovat režim práce a odpočinku a spát alespoň osm hodin denně. Konzumace vyvážené stravy je dalším krokem k prevenci relapsů.

Při stanovení diagnózy lupus erythematodes musí lékař vysvětlit příčinu onemocnění. Pacient by si měl pamatovat, že tato patologie se „bojí“ chirurgické zákroky, hypotermie a nepřijímá „čokoládové opalování“. Pacienti s lupusem by měli na dovolenou v jižních zeměpisných šířkách do konce života zapomenout.

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, při kterém jsou buňky a tkáně těla ovlivněny vlastními protilátkami. Imunitní systém začne své buňky považovat za cizí a snaží se s nimi bojovat. Systémový lupus erythematodes je častější u žen (asi 90 % případů) ve věku do 30 let. Podle statistik jsou navíc častěji postiženy ženy negroidní rasy, ale také asijského, španělského nebo indického původu. Toto onemocnění je známé již dlouho, vnější kožní příznaky byly popsány již v první polovině 19. století. Lupus má několik forem, což ztěžuje diagnostiku.

Příčiny onemocnění

Příčiny systémového lupus erythematodes u žen nebyly dosud plně prozkoumány. Předpokládá se, že kombinace vrozené imunitní vady a virová infekce. Onemocnění se však často objevuje po nadměrném slunění, porodu a jiné zátěži organismu. Vědci identifikovali vzorec mezi výskytem lupusu a alergiemi na potraviny a léky. Také hraje významnou roli genetická predispozice– pokud někdo ve vaší rodině trpí touto patologií, jste ohroženi. Výskyt onemocnění může ovlivnit hormonální nerovnováha a nepříznivé vnější prostředí.

Příznaky onemocnění

Příznaky lupus erythematodes se u žen objevují postupně. Objevuje se slabost, bolesti kloubů, horečka a hubnutí a začínají vypadávat vlasy. V ve vzácných případech onemocnění může začít prudkým zvýšením teploty a akutním zánětem v některých částech těla. Další průběh onemocnění probíhá ve vlnách s obdobími remise a exacerbace. Navíc s každou další exacerbací se zvyšuje počet postižených orgánů a tkání.

Příznaky lupusu, které se objevují na kůži u žen, zahrnují:

zarudnutí nosu a tváří - tento projev připomíná tvar motýla;
vyrážka je ve tvaru prstenců a barva uvnitř je bledší a blíže k okrajům je sytější;
zarudnutí kůže v oblasti dekoltu, narůstající po delším pobytu na slunci, vystavení studenému vzduchu nebo při nervových šokech,
načervenalá vyrážka na končetinách.

Poté, jak se nemoc šíří, dochází k postižení sliznice dutiny ústní, k příznakům se přidává bolest svalů a symetrických kloubů. Na pozdní fáze Dochází k zánětu membrán vnitřních orgánů, téměř vždy jsou postiženy ledviny a někdy i další vnitřní orgány. U více než poloviny postižených žen se rozvine difuzní glomerulonefritida a další onemocnění ledvin. Když systémový lupus erythematodes postihuje kardiovaskulární systém, může se vyvinout perikarditida, která se rozvine v myokarditidu. Pokud lupus ovlivňuje plicní tkáně, pak je diagnostikována lupusová pneumonie doprovázená kašlem, dušností a vlhkým chroptěním.

Aby bylo sledování pacientů snazší, je aktivita lupusu rozdělena do tří fází:

minimální,
mírný,
vyjádřený.

Diagnóza onemocnění

Pokud žena vykazuje známky lupusu, měla by se poradit s revmatologem. Za prvé, určitě bude jmenovat klinické testy krev a moč, krevní test na lupus erythematodes, skiaskopie vnitřních orgánů a studie imunity. Koneckonců, pro lékaře je důležité nejen stanovit správnou diagnózu, ale také určit, jak moc nemoc zasáhla tělo.

Léčba onemocnění

Při systémovém lupus erythematodes je nutná dlouhodobá a kontinuální komplexní léčba. Přirozeně, čím dříve jsou příznaky lupus erythematodes u žen odhaleny a je stanovena vhodná diagnóza, tím lépe pro pacienta. Průběh léčby je navíc u každé pacientky individuální s přihlédnutím k vlastnostem jejího těla a stadiu onemocnění.

K terapii se používají hormonální protizánětlivé léky (glukokortikoidy), často v kombinaci s imunosupresivy. Mohou to být Ibuprofen, Prednisolon, salicyláty. S nimi souběžné podávání Existuje riziko nežádoucích reakcí, které jsou pro tělo nebezpečné, takže celý průběh léčby musí být prováděn pod dohledem lékaře. Pokud se onemocnění vyvíjí velmi rychle, může být pacientovi předepsána plazmaferéza - separace krve na plazmu a složky s následným čištěním plazmy a návratem složek zpět do těla. Tento způsob léčby je velmi účinný. Aktivita prudce klesá patologické buňky a normalizuje se fungování všech postižených tělesných systémů. Lze doporučit lázeňská léčba k posílení celého terapeutického kurzu.

Pokud má žena příznaky systémového lupus erythematodes, pak by se měla vyvarovat přehřátí nebo hypotermii, dlouhodobému vystavení slunečnímu záření, operaci a zavádění různých vakcín a sér do těla.

Diskoidní lupus erythematodes u žen

Systémový lupus erythematodes je třeba odlišit od diskoidního lupusu. Posledně jmenovaná je kožní formou onemocnění a projevuje se ve formě šupinatých načervenalých plaků na kůži. U této formy onemocnění nedochází k poškození vnitřních orgánů, ale pokud je to předčasné nebo ne správné ošetření se může vyvinout diskoidní lupus erythematodes. Kožní forma se léčí mastmi a krémy s obsahem kortikosteroidních složek a opalovacími přípravky. Zároveň mohou být předepsány kyselina nikotinová nebo vitaminy B intramuskulárně.

Komplikace během těhotenství

Největším nebezpečím je výskyt příznaků lupus erythematodes u žen, které nosí dítě. V takových situacích lékař nemůže předpovědět, jak bude nemoc postupovat a zda ovlivní plod. Koneckonců, systémový lupus erythematodes může postihnout jakýkoli vnitřní orgán, včetně placenty. Sníží se tak prokrvení plodu, což může vést i ke smrti. Autoprotilátky mohou také procházet placentou a způsobit lupus u novorozence. Zároveň je velmi obtížné onemocnění v těhotenství léčit, protože hormonální a steroidní léky mohou mít negativní dopad na vývoj plodu. Žena je proto po celou dobu těhotenství pod lékařským dohledem a o způsobu porodu rozhodují specialisté.

A přestože je toto onemocnění chronické a nevyléčitelné, se správným postupem léčby můžete žít dlouhý a plnohodnotný život. Pacient může zabránit exacerbaci patologie nebo snížit intenzitu útoku. Proto musíte mít alespoň obecnou představu o tom, jaký druh onemocnění lupus je a jaké příznaky se objevují u žen, které ho mají. Takové znalosti pomáhají co nejdříve odhalit nebezpečnou patologii a zahájit léčbu včas, zatímco důsledky onemocnění nejsou tak silné.

Lékaři doporučují denně ráno tělesné cvičení, chodí dál čerstvý vzduch a vyvážená strava s vyloučením alkoholu pro prodloužení období remise. Tělo také potřebuje dobrý odpočinek a pohodlný rozvrh plánovaných aktivit. To pomáhá vyrovnat se s chronickým únavovým syndromem.

Nástup onemocnění je často charakterizován slabostí, ztrátou hmotnosti, poruchou trofismu a zvýšenou tělesnou teplotou. Následně se rozvíjí polysyndromový obraz s typickými znaky pro každý syndrom.

Poškození kůže v důsledku systémový lupus erythematodes (SLE) velmi rozmanitá a často má primární diagnostická hodnota. Pouze 10–15 % pacientů nemusí mít žádné kožní změny. V 20-25% kožní syndrom Stalo se to počáteční znamení onemocnění, u 60-70 % pacientů se objeví na různé fáze nemocí.

E. Dubois (1976) uvádí až 28 možností kožní změny pro SLE: od erytematózních makul až po těžké bulózní erupce. Kožní léze u SLE lze rozdělit na specifické a nespecifické.

Typické pro kožní formu lupus erythematodes, diskoidní léze s hyperemií, infiltrací, folikulární hyperkeratózou a jizevnatou atrofií se zpravidla vyskytují u systémového lupus erythematodes ve 25 % případů chronický průběh.

Diskoidní lupus erythematodes je charakterizován třemi hlavními klinickými příznaky: erytém, hyperkeratóza a atrofie. Začátek je charakterizován výskytem malé růžové nebo červené skvrny s jasnými hranicemi, která je ve středu postupně pokryta hustými šedobílými suchými šupinami. Šupiny jsou pevně drženy v důsledku přítomnosti hrotovitých výběžků na jejich spodním povrchu, ponořených do dilatovaných folikulárních otvorů (folikulární hyperkeratóza). Charakteristický je vzhled bolesti při odstraňování šupin (příznak Besnier-Meshchersky).

Postupně se v centru léze začíná objevovat jizevnatá atrofie a léze nabývá podoby patognomické pro diskoidní lupus: ve středu je hladká, jemná bílá atrofická jizva, na periferii je zóna hyperkeratózy a infiltrace a venku je koruna hyperémie. Lokalizace je typická na otevřených oblastech kůže: obličej (zejména na nose a tvářích s tvorbou motýlí postavy), uši, krk. Často je postižena pokožka hlavy a červený okraj rtů (obr. 4.2). Léze se mohou nacházet na ústní sliznici, kde mohou ulcerovat.

S centrálním erytémem Biette ( povrchní forma lupus erythematodes) ze tří hlavních kožní příznaky Jasně vyjádřena je pouze hyperémie, zatímco šupiny a jizvičná atrofie chybí. Léze se obvykle nacházejí na obličeji a často napodobují tvar motýla (obr. 4.3).

Mnohočetná ložiska diskoidního lupusu nebo odstředivého erytému Biette, rozptýlená po různých oblastech kůže, charakterizují diseminovaný lupus erythematodes.

Kožní vyrážky většinou neprovázejí žádné subjektivní pocity, ale erozivní léze na sliznici úst jsou bolestivé při jídle. Kožní forma lupus erythematodes je charakterizována dlouhodobým kontinuálním průběhem se zhoršením na jaře a v létě v důsledku fotosenzitivity. Ze vzácných kožních forem se rozlišuje hluboký Kaposi-Irganga lupus erythematodes, kde je spolu s obvyklými ložisky pokryt jeden nebo několik ostře ohraničených hustých mobilních uzlin. normální pleť. Někdy se tyto uzliny vyvinou do typických lézí lupus erythematodes.

Rýže. 4.2. Diskoidní léze v kombinaci s lupuscheilitidou, zlomené „sloupce“ vlasů u pacienta s chronickým systémovým lupus erythematodes

Rýže. 4.3. Motýlí typ odstředivého erytému Biette u chronického systémového lupus erythematodes

Nejčastější kožní léze pro SLE- izolované nebo splývající erytematózní skvrny různých tvarů a velikostí, edematózní, ostře ohraničené od okolí zdravou kůži. Jsou totožné s povrchem kožní forma lupus erythematodes a jsou obvykle pozorovány na obličeji, krku, hrudníku, loketních, kolenních a hlezenních kloubech. Lokalizace takových lézí na nose a tvářích s tvorbou „motýlí“ postavy („lupusový motýl“) je považována za patognomickou.

Méně často je pozorován vaskulární „motýl“ ve formě nestabilního pulzujícího difuzního zarudnutí s kyanotickým odstínem ve střední zóně obličeje, který se zesiluje při vystavení slunečnímu záření, větru, mrazu nebo vzrušení (obr. 4.4). Je téměř k nerozeznání od febrilního erytému obličeje. Někdy „motýl“ vypadá jako přetrvávající erysipel se silným otokem obličeje, zejména očních víček. Kožní léze s množstvím erytematózních, ostře edematózních prstencových vyrážek mohou simulovat multiformní exsudativní erytém. Tato patologie je známá jako Rowellův syndrom.

Mezi další kožní projevy SLE patří: lupus cheilitis (městnavá hyperémie s hustými suchými šedavými šupinami, někdy krustami a erozemi vedoucí k atrofii na červeném okraji rtů), tzv. kapilaritida (edematózní erytém s teleangiektázií a atrofií na polštářcích prstů, dlaních a plantární ploše nohou a enantémem - erytematózní oblasti s hemoragickými inkluzemi a erozí na ústní sliznici.

Rýže. 4.4. Vaskulitický „motýl“ u pacienta s akutním systémovým lupus erythematodes

Mezi vzácnější léze patří: pernia-like léze (lupus-zimnice), bulózní, nodulární, kopřivkové, hemoragické a papulonekrotické vyrážky, retikulární a rozvětvené žilky s ulceracemi a jiné formy vaskulitidy.

Kromě toho mají pacienti se systémovým lupus erythematodes často trofické poruchy: celková suchá kůže, difúzní vypadávání vlasů, deformace a lámavost nehtů.

Je vhodné se podrobněji věnovat kožním projevům zahrnutým v diagnostických kritériích Americké revmatologické asociace. Alopecie je jedním z nespecifických kožních příznaků SLE, ale je z nich nejčastější, vyskytuje se u 50 % pacientů se SLE a jsou postiženy nejen vlasy na hlavě, ale i obočí, řasy atd. jizevnatá a nezjizvená alopecie.

Jizvatá alopecie je charakteristická pro chronický systémový lupus erythematodes a obvykle se vyvíjí v místě diskoidních lézí. Nezjizvená alopecie se projevuje jako difúzní řídnutí vlasů a je obvykle pozorována při těžké exacerbaci SLE. Difúzní formy Alopecie je obvykle reverzibilní. „Sloupce“ vytvořené ze zlomených vlasů podél okraje růstové ploténky jsou patognomickými příznaky akutního nebo subakutního SLE. Při adekvátní terapii se obnoví normální vlasy.

Urtikariální léze u systémového lupus erythematodes se nikdy nevyskytují u čistě kožního lupus erythematodes a představují kopřivkovou vaskulitidu. Na rozdíl od běžné kopřivky puchýře trvají déle než 24 hod. U této skupiny pacientů nejsou obvykle pozorovány závažné viscerální změny.

Fotosenzitivita- častým a důležitým příznakem lupus erythematodes, pozorovaným u 30-60 % pacientů s kožní formou a SLE, je jedním z diagnostická kritéria RA. Lokalizace je charakteristická hlavně v otevřených oblastech kůže. Speciální studie Experiment ukázal, že pacienti jsou citliví jak na A-, tak na B-zónu ultrafialového záření, fakt detekce protilátek proti ultrafialovému záření denaturované DNA u pacientů se SLE a nepřítomnost těchto protilátek u kožního lupusu a jiných fotodermatóz byla prokázána. také potvrzeno.

Postižení sliznic je také zahrnuto do kritérií American Rheumatological Association. Na sliznici nosu a úst mohou být bělavé plaky nepravidelného tvaru nebo stříbřitě bílé jizvy. Často jsou pozorovány erozivní a/nebo ulcerózní léze s bělavým keratotickým lemem a intenzivním erytémem. Perforace nosní přepážky v důsledku vaskulitidy je možná. Imunofluorescenční vyšetření biopsie z léze obvykle odhalí depozita imunoglobulinů a/nebo komplementu v dermoepidermální junkci a někdy i v cévní stěně. Histologické vyšetření odhalí klasickou leukocytoklastickou angiitidu.

teleangiektázie- běžný příznak přede všemi difuzní onemocnění pojivové tkáně. U systémového lupus erythematodes jsou popsány tři typy teleangiektázií: 1) malé lineární teleangiektázie na zadním záhybu nehtového lůžka a v oblastech pod ní; 2) nepravidelně tvarované, na konečcích prstů stočené; 3) ve formě rozptýlených skvrn na dlaních a prstech. Histologicky představují teleangiektázie pouze vazodilataci bez známek zánětu.

V posledních letech se objevilo značné množství prací věnovaných subakutnímu kožnímu lupus erythematodes, který popsal R. Sontheimer v roce 1979 a dal mu jméno Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE). Klinické příznaky kožních lézí u SCLE jsou charakterizovány rozšířenými prstencovými lézemi tvořícími polycyklické oblasti na obličeji, hrudníku, krku a končetinách. V centru léze je teleangiektázie a hypopigmentace. Nezůstaly žádné jizvy.

Někdy může být vyrážka papuloskvamózní, připomínající léze psoriázy. Systémové projevy onemocnění obvykle nejsou tak výrazné a jsou charakterizovány kloubně-svalovým syndromem, přibližně 50 % pacientů splňuje kritéria Americké revmatologické asociace. Byly však popsány spíše závažné formy postihující centrální nervový systém (20 %) a ledviny (10 %). Pomocí imunologické studie byly specifické protilátky proti antigenu Ro (SSA) detekovány u 70 % pacientů, později byla prokázána statisticky významná asociace SCLE s HLADR3 a B8.

Je třeba také zmínit charakteristické vyrážky spojené s neonatálním lupusem ( neonatální lupus erythematodes). Jedná se o velmi vzácný syndrom. T. Zizic (1983) se domnívá, že v literatuře není popsáno více než 100 případů, nicméně je nutné o této formě vědět. Novorozenec může mít klasický diskoidní erythema annulare, teleangiektázie, kožní atrofii, folikulární zátky a šupiny. Změny mizí během prvních šesti měsíců života, někdy zanechávají atrofii jizvy, přetrvávající hyper nebo hypopigmentaci.

Takové poškození kůže je obvykle kombinováno s částečným nebo úplným blokem srdce v důsledku fibrózy jeho převodních cest, což často způsobuje smrt novorozence. Mezi systémové příznaky patří hepatosplenomegalie, Coombs-pozitivní hemolytická anémie, protilátky proti La (SSB) a/nebo Ro (SSA) antigenům a RNA. Antinukleární faktor a LE buňky často chybí.

Imunologické změny obvykle také vymizí do 6 měsíců, někdy jsou jediným příznakem neonatálního lupus erythematodes. Přibližně u 20 % matek, které takové děti porodí, se následně rozvine lupus erythematodes nebo tzv. nekompletní lupus erythematodes, většina z nich však zůstává klinicky asymptomatická po celý život a výše uvedené protilátky lze prokázat v krevním séru.

Existují protichůdné názory na to, zda jsou SLE a diskoidní lupus erythematodes variantami stejného onemocnění.

Jejich podobnost je určena těmito ustanoveními: 1) kožní projevy u SLE a diskoidního lupus erythematodes mohou být klinicky a patologicky nerozlišitelné; 2) u obou onemocnění jsou zjištěny určité klinické příznaky; 3) u obou onemocnění se mohou vyskytnout podobné hematologické, biochemické a imunologické poruchy; 4) diskoidní lupus erythematodes se někdy vyvine v systémový lupus erythematodes (3-12 %); 5) u pacientů se SLE se při odeznění akutní fáze onemocnění objevují typické diskoidní léze.

Některé skutečnosti zároveň vyžadují vysvětlení: 1) relativně malé procento přeměny diskoidní formy na systémovou; 2) dostupnost laboratorní změny s diskoidním lupus erythematodes není známkou predispozice k přechodu do SLE (hematologické poruchy byly zaznamenány u 50 % ze 77 pacientů s diskoidním lupus erythematodes, ale po 5 letech sledování se u nich systémový lupus erythematodes nevyvinul); 3) depozita komplementu jsou detekována v nepostižené kůži u SLE a nejsou detekována u diskoidního lupusu; 4) většina pacientů s diskoidním lupusem toleruje fyzické trauma, ultrafialové záření a stres bez komplikací a nedochází u nich k rozvoji systémových projevů; 5) poměr věku a pohlaví ve výskytu SLE se významně liší od poměru u diskoidního lupus erythematodes.

N. Rowell (1988) uvádí srovnávací četnost některých klinických a laboratorní známky s diskoidním lupus erythematodes a systémovým lupus erythematodes (tab. 4.1).

Předpokládá se, že diskoidní lupus erythematodes, stejně jako SLE, je výsledkem somatických mutací populace lymfocytů u predisponovaných jedinců, ale existuje rozdíl v jejich genetickém pozadí. Jedná se tedy o nezávislá onemocnění a ne o varianty žádného onemocnění. Obě tyto nozologické formy mají přitom několik podtypů, rovněž geneticky podmíněných.

Otázka možnosti a frekvence transformace diskoidního lupusu na SLE zůstává nejasná. Předpokládá se, že v přítomnosti genotypu charakteristického pouze pro diskoidní lupus nikdy nedojde k přechodu na systémový lupus erythematodes, a to ani pod vlivem různých vnějších a stresových faktorů. Pokud je však HLA-B8 detekován u pacientů s diskoidním lupusem, existuje vysoké riziko rozvoje SLE, zejména ve věku 15-40 let.

Tabulka 4.1. Frekvence klinických a laboratorních údajů ve skupinách pacientů s diskoidním lupus erythematodes a systémovým lupus erythematodes,%

Index	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Kožní vyrážky	100	80
Bolest kloubů	23	70
Zvýšená tělesná teplota	0	40
Raynaudův syndrom	14	35
"chillery"	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Sérový y-globulin více než 30 g/l	29	76
LE buňky	1,7	83
Antinukleární faktor	35	87
homogenní záře	24	74
» kropenatý	11	26
» nukleární	0	5,4
Precipitující autoprotilátky	4	42
Pozitivní Wassermanova reakce	5	22
Pozitivní RF	15	37
Pozitivní přímá Coombsova reakce	2,5	15
Leukopenie	12,5	37
Trombocytopenie	5	21

Poškození kloubů a periartikulárních tkání

Artralgie se vyskytuje téměř u 100 % pacientů. Bolest jednoho nebo více kloubů může trvat několik minut až několik dní. Při vysoké aktivitě onemocnění může být bolest trvalejší, při rozvoji zánětlivých jevů nejčastěji v proximálních interfalangeálních kloubech rukou, mohou být postiženy metakarpofalangeální, karpometakarpální, kolenní klouby a další klouby. Proces je obvykle symetrický.

Ranní ztuhlost a dysfunkce kloubů v akutní fázi onemocnění jsou výrazně výrazné, ale rychle se snižují s poklesem aktivity procesu pod vlivem adekvátní terapie. Složení synoviální tekutiny u akutní a subakutní artritidy u pacientů se systémovým lupus erythematodes se významně liší od složení u RA. Synoviální tekutina obvykle transparentní, viskózní, s malým počtem leukocytů a převahou mononukleárních buněk.

Artikulární syndrom by měl zahrnovat i poškození vazivového aparátu - tendonitida, tendovaginitida, která u SLE často způsobuje přechodné flekční kontraktury prstů. Při chronickém průběhu SLE s převažujícím poškozením kloubů a periartikulárních tkání se flekční kontraktury stávají nevratnými a mohou způsobit dysfunkci ruky. Fibrózní tendinitida s výraznými kontrakturami byla zaznamenána u 5 % námi sledovaných pacientů. Spolu s fibrózou některých šlach výrazně klesá jejich pevnost.

Viděli jsme několik případů ruptury šlachy paty a avulze pately. Významné poškození periartikulárních měkkých tkání vede při dlouhodobé chronické artritidě ke vzniku revmatoidní ruky (obr. 4.10). Na rentgenové vyšetření Eroze je detekována pouze v 1-5 % případů a není tak výrazná jako u RA. Naše pozorování umožnila identifikovat revmatoidní léze ruky u 20 % pacientů se systémovým lupus erythematodes s chronickou artritidou. V tabulce 4.2 uvádí rozdíly mezi chronickou polyartritidou u SLE a RA.

V SLE existují aseptická kostní nekróza. Zvláště často je postižena hlava stehenní kost, podle našeho pozorování až 25 %. Může se však jednat o hlavu pažní kost, jak tomu bylo v našem pozorování (obr. 4.11) u muže, který onemocněl systémovým lupus erythematodes ve věku 40 let s rozvojem aseptické nekrózy do 6 měsíců od začátku onemocnění. Je možná mnohočetná aseptická nekróza s poškozením karpálních kostí, kolenní kloub, chodidla. Vznik aseptické kostní nekrózy může být způsoben jak vysokou aktivitou onemocnění, tak masivní kortikoterapií.

Myalgie je pozorována u 35–45 % pacientů, ale známky fokální myositidy jsou poměrně vzácné. U některých pacientů vyžaduje těžká svalová slabost odlišení od dermatomyozitidy. U myastenického syndromu spojeného se SLE se aktivita ALT, AST a kreatinfosfokinázy zpravidla nezvyšuje. Biopsie odhalí perivaskulární infiltráty, vakuolizaci svalových vláken a/nebo svalová atrofie. Svalové poškození u SLE se v některých případech prakticky neliší od klasické dermatomyositidy.

Tabulka 4.2. Rozdíly mezi chronickou polyartritidou u systémového lupus erythematodes a revmatoidní artritidou

Známky	Systémový lupus erythematodes	Revmatoidní artritida
Povaha poškození kloubů	Stěhovavý	Progresivní
Ranní ztuhlost	Bezcharakterní	Vyjádřený
Přechodné flekční kontraktury	Charakteristický	Bezcharakterní
Deformace kloubu	Minimálně pozdě	Významný
Mechanismus vývoje deformace	Převažující porážka	Zničení kloubů
	šlachovo-vazivový aparát a svaly	povrchy
Dysfunkce	Méně důležitý	Významný
Eroze kostí	Bezcharakterní	Typický
Ankylóza	Neobvyklý	Charakteristický
Morfologický obrázek	Subakutní synovitida s	Chronická hyperplastika
	jaderná patologie	synovitida s tvorbou panusu
Revmatoidní faktor	Nekonzistentní, v nízkém	Perzistentní, ve vysokých titrech
	titrů u 5-25 % pacientů	u 80 % pacientů
Pozitivní test LE buněk	U 86 % pacientů	U 5-15 % pacientů

Rýže. 4.10. Revmatoidní ruka (Jacouův syndrom) u chronického systémového lupus erythematodes

Poškození plic

V 50-80% případů se SLE vyskytuje suchá nebo výpotková pohrudnice. Pacienti mají obavy z bolesti hruď, mírný suchý kašel, dušnost. Pokud ne velké množství výpotek, zánět pohrudnice se může objevit nepozorovaně a pouze rentgenové vyšetření odhalí ztluštění pohrudnice nebo tekutiny v pleurálních dutinách, obvykle oboustranně, a elevaci bránice. Je také pozorován poměrně masivní výpotek, dosahující 1,5-2 litrů. Byly popsány případy SLE, kdy výpotek na obou stranách dosáhl třetího žebra a podél něj Známky života bylo nutné provádět opakované punkce.

Neadekvátní léčba obvykle vede ke vzniku masivních srůstů a obliteraci pleurálních dutin, což následně prudce snižuje vitální kapacitu plic. Vlivem masivních srůstů se bránice deformuje, snižuje se její tonus, je vytahována nahoru s vytvořením vysokého stoje na obou stranách, častěji však vpravo. Pleurisy u lupusu jsou důležitým diagnostickým znakem, stejně jako napjatá bránice. Výpotek může obsahovat LE buňky, nízké hladiny komplementu a vysoký obsah imunoglobuliny.

Složení výpotku je exsudát obsahující více než 3 % bílkovin a 0,55 % glukózy. Při patologickém vyšetření téměř všichni pacienti vykazují známky adhezivní pleurisy a výrazné ztluštění pohrudnice. Mikroskopicky jsou v pohrudnici detekovány akumulace makrofágů a lymfocytů. V v některých případech je možná perivaskulární fibrinoidní nekróza s neutrofilní a mononukleární infiltrací.

Rýže. 4.11. Aseptická nekróza hlavice humeru

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Lidský imunitní systém je „strážcem“ našeho těla. Chrání nás před patogenními mikroorganismy, bakteriemi, rakovinné buňky, má schopnost je rozpoznat a zničit.

Ale stejně jako v každém jiném systému mohou být imunitní funkce narušeny. Posun ve fungování imunitního systému často vede k tomu, že se stává agresivní nejen vůči cizím činitelům, ale začíná také odpuzovat a ničit vlastní tkáně a buňky. Takové poruchy vedou k rozvoji autoimunitních onemocnění, které se vyvíjejí na pozadí ničení vnitřních orgánů a systémů vlastními silami. imunitní buňky. Existuje velké množství autoimunitních onemocnění, jejichž mechanismu vzniku medicína a věda špatně rozumí. Jedním z mála, ale častých onemocnění imunitního systému je systémový lupus erythematodes (SLE), který nelze léčit, ale při dlouhodobé remisi prodlužuje život člověka.Pravidelné recidivy onemocnění způsobují poruchy ve fungování jednoho nebo více vnitřních orgánů, proto je nutné předvídat průběh onemocnění a možnost jeho léčby je obtížná.

Jak se vyvíjí systémový lupus erythematodes?

Systémový lupus erythematodes - chronická nemoc, která se vyznačuje poruchami imunity s následným poškozením pojivových tkání a vnitřních orgánů. V revmatologii se s tímto onemocněním setkáváme pod několika pojmy: „akutní lupus erythematodes“, „erytematózní chroniosepse“. Podle statistických studií WHO je SLE častější u žen a dospívajících ve věku 15 až 30 let, méně často u mužů a dětí.

Během vývoje SLE imunitní systém napadá své vlastní tkáně a buňky. Při normálním fungování imunitního systému produkuje protilátky, které účinně bojují proti cizím organismům. S rozvojem SLE začíná imunitní systém napadat své vlastní buňky, což má za následek poruchy v celém těle s následným poškozením vnitřních orgánů a systémů. Nejčastěji takové protilátky ovlivňují srdce, ledviny, plíce, kůži a nervový systém. Kromě toho může onemocnění postihnout buď jeden orgán, nebo několik systémů a orgánů.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Přes pokroky v moderní medicíně a revmatologii není přesná příčina rozvoje onemocnění známa, ale v průběhu dlouhodobých studií bylo identifikováno několik faktorů a příčin, které mohou rozvoj onemocnění spustit:

genetická predispozice;
časté virové a bakteriální infekce;
hormonální nerovnováha;
ultrafialová radiace;
dlouhodobé vystavení ultrafialovým paprskům;
dlouhodobé užívání některých léků: sulfonamidy, antiepileptika, antibakteriální látky, léky na chemoterapii.

Bohužel žádný z důvodů není přesný, a tak většina lékařů řadí lupus mezi polyetiologické onemocnění.

Jak se nemoc projevuje?

Na začátku vývoje systémového lupus erythematodes nejsou příznaky výrazné. Téměř vždy je prvním klinickým příznakem onemocnění výskyt zarudnutí na kůži obličeje, který je lokalizován na křídlech nosu nebo kartáčů a má tvar „motýla“. Také se mohou objevit vyrážky v oblasti dekoltu, které ale časem zmizí. Není neobvyklé, že se na zánětlivém procesu podílejí sliznice úst, rtů, horních a dolních končetin. Kromě vyrážky jsou zaznamenány další příznaky:

periodické zvýšení tělesné teploty na 38-39 C;
neustálá únava;
bolesti svalů a kloubů;
časté bolesti hlavy, které po užívání léků proti bolesti nezmizí;
zvýšit lymfatické uzliny;
časté změny nálady.

Je důležité si uvědomit, že systémový lupus erythematodes - příznaky nezmizí po užití antibakteriálních léků, léků proti bolesti nebo protizánětlivých léků. Po určité době mohou příznaky onemocnění samy vymizet. Doba remise závisí na průběhu onemocnění, vnitřních onemocněních a typu onemocnění.

Exacerbace se nejčastěji vyskytují na pozadí provokujících faktorů. Každá exacerbace vede k tomu, že patologický proces připojují se nové orgány a systémy.

Chronický průběh onemocnění je dlouhý, ale stav pacienta se zhoršuje s každým dalším relapsem. V průběhu 5–10 let onemocnění progreduje, projevuje se exacerbacemi polyartritidy, Raynaudovým syndromem, epileptiformními syndromy a výrazným poškozením nervového systému, plic, ledvin a srdce. V případech, kdy onemocnění rychle postupuje, je vážně narušena činnost některého z životně důležitých orgánů nebo dojde k jakékoli sekundární infekci, existuje vysoké riziko úmrtí pacienta.

Při poškození vnitřních orgánů dochází u pacientů k rozvoji následujících onemocnění a poruch:

Nesrovnalosti v práci kardiovaskulárního systému - perikarditida, atypická bradavicová endokarditida, myokarditida, Raynaudův syndrom, vaskulární léze;
Dýchací systém a plíce — pneumokokové infekce, vaskulární pneumonie.
Gastrointestinální trakt – nedostatek chuti k jídlu, neustálá bolest břicha, stejně jako infarkt sleziny, vřed jícnu, žaludek.
Poškození ledvin– glomerulonefritida.
Neuropsychologické poruchy – chronická slabost, časté deprese, zvýšená podrážděnost, poruchy spánku.
CNS a periferní systém - meningoencefalitida nebo encefalomyelitida.
Lymfatický systém - zvětšené lymfatické uzliny: submandibulární, svalové, ušní.
Poškození jater - tuková degenerace, lupusová hepatitida, cirhóza jater.
Poškození kloubů – artritida, migrační artralgie, kloubní deformita, myalgie, myositida.

Kromě výše uvedených poruch ve fungování vnitřních orgánů a systémů mohou být pozorovány další: onemocnění krve, krevních cév a sleziny. Průběh onemocnění závisí na mnoha faktorech, ale možná nejdůležitější je včasná diagnostika a správná léčba, která pomůže zvýšit remisi, a tím prodloužit délku života.

Diagnóza onemocnění

Diagnostikovat SLE může pouze revmatolog po shromáždění anamnézy a výsledků vyšetření pacienta. Následující průzkumy jsou považovány za nejvíce informativní:

obecný rozbor krve;
krevní test na hladinu antinukleárních protilátek;
klinická analýza moči;
Rentgenové paprsky světla;
echokardiografie;
Ultrazvuk vnitřních orgánů.

Výsledky vyšetření pomohou lékaři vypracovat úplný obrázek onemocnění, identifikovat stadium onemocnění a v případě potřeby předepsat další studie. Pacienti s anamnézou systémového lupus erythematodes – příznaky, při kterých dochází k poškození vnitřních orgánů – potřebují neustálý lékařský dohled a také komplexní léčbu, na které závisí zdraví a možná i život pacienta.

Léčba systémového lupus erythematodes

Diagnóza „systémového lupus erythematodes“ - léčba by měla být prováděna komplexně a pouze podle pokynů ošetřujícího lékaře. Hlavní věcí v léčbě je zastavit autoimunitní konflikt v těle a přenést nemoc do remise. Z této nemoci se nelze úplně zotavit, ale mnoho pacientů může při správné léčbě a dodržování všech doporučení lékaře žít s touto diagnózou mnoho let.

Léčba systémového lupus erythematodes se v zásadě provádí v kurzech a závisí na aktivitě onemocnění, závažnosti, počtu poškozených orgánů a systémů. Mnoho revmatologů zastává názor, že výsledek léčby závisí na tom, jak je pacient připraven dodržovat všechna doporučení a pomáhat mu s léčbou.

Pacienti, kteří se starají o své zdraví, mají v životě motivaci a jsou schopni vést normální život, zejména během remise. Abyste nevyvolali exacerbaci onemocnění, musíte se vyhnout provokujícím faktorům, pravidelně navštěvovat lékaře a přísně dodržovat jeho doporučení.

Medikamentózní léčba systémového lupus erythematodes zahrnuje užívání hormonálních léků a cytostatik. Takové léky se užívají podle specifického režimu, který sestavuje ošetřující lékař. Při zvýšení teploty a bolesti svalů jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky: Ibuprofen, Diclofenac.

Kromě hlavní léčby jsou pacientovi předepsány léky na obnovení funkčnosti poškozených orgánů. Výběr léku farmakologická skupina závisí na orgánu nebo systému, který je postižen SLE.

Systémový lupus erythematodes - délka života závisí na mnoha faktorech, ale pokud se pacient včas poradí s lékařem a vážně se zapojí do jeho léčby, pak je prognóza příznivá. Míra přežití u pacientů, kteří mají SLE po dobu přibližně 5 let, je 90 %. Úmrtnost na systémový lupus erythematodes je pozorována v případech, kdy je onemocnění diagnostikováno pozdě, s přidáním infekčních onemocnění, kdy dochází k výrazným poruchám ve fungování vnitřních orgánů, které nelze obnovit, a jiným poruchám.

Prevence exacerbací

Preventivní opatření pomohou prodloužit dobu remise, a tím snížit relapsy onemocnění. Je důležité si uvědomit, že s každou exacerbací onemocnění je postižen nový orgán nebo systém, a proto čím méně relapsů je, tím větší je šance na prodloužení života. 1. pokud se váš zdravotní stav zhorší, poraďte se s lékařem;

neodkládejte léčbu;
zcela vyloučit samoléčbu;
přísně dodržovat léčebné režimy předepsané lékařem;
vyhnout se dlouhodobému pobytu na slunci;
vyhnout se hypotermii;
předcházet virovým onemocněním;
vyhnout se stresu a depresi;
Zdravé jídlo;
úplně přestat pít alkohol a kouřit.

Pozorování jednoduchá pravidla, můžete nejen zvýšit remisi onemocnění, ale také žít plnohodnotný život. Při nedodržení doporučení lékaře budou časté recidivy onemocnění, které nakonec povedou ke smrti.

Systémový lupus erythematodes je onemocnění, které je spojeno s poruchou. Jednoduše vnímá buňky vlastního těla jako cizí a začne s nimi aktivně bojovat. Během tohoto procesu tělo produkuje škodlivé, toxické látky– postihují téměř všechny orgány a systémy.

Podle statistik je systémový lupus erythematodes nejčastěji diagnostikován u žen ve věku 15-25 let.

Příčiny vývoje systémového lupus erythematodes

Na celém světě se uznává, že jediným důvodem pro rozvoj příslušného onemocnění je tvorba abnormálních protilátek v těle. K tomu dochází pod přímým vlivem genetické faktory, která potvrzuje souvislost onemocnění s vrozeným deficitem složek imunitního systému.

Navzdory prokázané skutečnosti, že systémový lupus erythematodes je diagnostikován u většiny žen, neexistuje žádný důkaz o souvislosti mezi dotyčným onemocněním a hormonální nerovnováha nebyl nalezen.

Poznámka: hormonální poruchy vyvolávají pouze projevy systémového lupus erythematodes, proto při diagnostice tohoto onemocnění lékaři zakazují pacientům užívat perorální antikoncepci.

Dotyčná nemoc může dlouho být asymptomatické – pacienti si pouze všimnou syndrom bolesti slabá intenzita v kloubech a svalová tkáň a pravidelně se objevující vyrážky na kůži. Ale během takového asymptomatického průběhu lupus erythematodes se v těle hromadí abnormální protilátky - v každém okamžiku mohou mít za následek vážné patologické poškození orgánů.

Existují dvě formy systémového lupus erythematodes – akutní a chronická. V závislosti na tom, která forma je u pacienta diagnostikována, se příznaky lupus erythematodes budou lišit. Jediným viditelným jevem, který je považován za hlavní příznak dotyčného onemocnění, je vyrážka na obličeji, postihující hřbet nosu a šířící se do lícních kostí. Lékaři tuto vyrážku nazývají „motýl“.

Akutní forma

V tomto případě systémový lupus erythematodes vždy začíná svůj vývoj náhle - horečka, zánět charakteristického „motýla“ na obličeji. Zajímavé je, že akutní průběh popsaného onemocnění může trvat 1-2 roky. Ale pokud je proveden kompetentní předpis léků a hormonální léky, pak se může vyvinout dlouhodobá remise.

Chronická forma

Průběh této formy onemocnění je dlouhý, charakterizovaný vlnovitým charakterem a časté recidivy. Chronická forma projevuje se polyartrózou, polyserozitidou, Raynaudovým syndromem. Během 5-10 let chronického průběhu systémového lupus erythematodes se ke všem popsaným projevům onemocnění nutně přidávají patologie plic, ledvin a srdce.

V medicíně je zvykem rozlišovat tři stupně vývoje systémového lupus erythematodes:

minimální;
průměrný;
vysoký.

Stanovují se při manifestaci morfologických a imunologických poruch.

Co se děje v těle?

Pacienti s rozvojem systémového lupus erythematodes mají různé obtíže, žádné specifické prostě neexistují. Zde je jen několik z nich:

spontánní, nemotivované zvýšení tělesné teploty;
opakující se bolesti ve velkých a drobné klouby;
spánek je narušen - pacienti se v noci často probouzejí, což vede k únavě;
objevuje se celková slabost.

Systémový lupus erythematodes je progresivní onemocnění, takže v těle časem dochází k patologickým změnám.

Klouby

Podle statistik mají téměř všichni pacienti s diagnózou lupus erythematodes lupus artritidu. A nejčastěji tyto patologické změny ovlivňují drobné klouby – ruce, hlezenního kloubu, zápěstí. Často je diagnostikována deformace kloubů prstů horní končetiny, což vyvolává silnou bolest svalů.

Kožní léze jsou nejtypičtějším projevem příslušného onemocnění. Systémový lupus erythematodes je charakterizován výskytem vyrážky na hřbetu nosu a zygomatických oblouků, nazývané „motýl“. Tyto vyrážky mohou mít různé projevy:

cévní „motýl“ - nestabilní zarudnutí s namodralým odstínem, který se nejčastěji zhoršuje při vystavení kůže vnější faktory(chlad, teplo, vnitřní neklid pacienta);
erytematózní-edematózní skvrny - „motýl“ je charakterizován keratinizací kůže;
„motýl“ s hustým otokem v oblasti, kde je vyrážka lokalizována - k tomu dochází na pozadí celkového otoku obličeje;
u „motýla“ bude jasně definovaná atrofie, která vypadá jako jizva.

V některých případech nejsou vyrážky lokalizovány pouze v obličeji - jsou pozorovány na krku (oblast dekoltu), na pokožce hlavy, na rtech a dokonce i na postižených kloubech dolních/horních končetin.

Samostatným případem jsou vyrážky na sliznicích, lze diagnostikovat soor a drobná krvácení.

Kožní projevy systémového lupus erythematodes zahrnují vaskulitidu a trofické poruchy, které zahrnují vředy, proleženiny, deformace nehtů a vypadávání vlasů.

Serózní membrány

Polyartritida a polyserositida – tato triáda je základem pro diagnostiku systémového lupus erythematodes. Polyserozitida - tento termín označuje zánět pohrudnice (pleurisy), zánět srdečního vaku (perikarditida), méně často se však vyskytuje i zánět pobřišnice (zánětlivý proces v pobřišnici). Je pozoruhodné, že zánětlivý proces u systémového lupus erythematodes „migruje“ z jedné serózní membrány do druhé.

S rozvojem systémového lupus erythematodes lékaři zaznamenávají poškození dvou a v některých případech tří srdečních membrán. Na pozadí uvažovaného onemocnění je diagnostikována perikarditida, atypická endokarditida bradavičnatého typu a myokarditida.

Poškození cévního systému vede ke vzniku známek Raynaudova syndromu.

Plíce

Skutečná nemoc, o kterou se jedná, nepostihuje plíce, vyskytuje se sekundární infekce– pneumokokové. Ve vzácných případech lze diagnostikovat vaskulární pneumonii - její výskyt je spojen s poškozením cévního systému.

Gastrointestinální trakt

Pacienti kvůli rozvoji systémového lupus erythematodes zaznamenávají ztrátu chuti k jídlu a dyspeptické poruchy. Velmi vzácně se mohou vyvinout nekrotické procesy - například vředy jícnu, aftózní stomatitida.

Ledviny

Nejčastěji se s dotyčným onemocněním rozvine glomerulonefritida. Jedná se o poměrně nebezpečný stav, který může vést k invaliditě.

Neuropsychická sféra

V 50% případů jsou pacienti s diagnózou systémového lupus erythematodes diagnostikováni s psycho-emocionálními poruchami: podráždění, únava, nemotivovaná agrese. Patří sem i poruchy spánku. A nejzávažnějšími projevy jsou meningoencefalitida a encefalomyelitida.

Diagnostická opatření

Diagnóza systémového lupus erythematodes je stanovena na základě vyšetření pacienta a laboratorních testů. „Buňky lupusu“ – LE buňky – se budou nacházet ve velkém množství v krvi. Ale pro diagnostiku dotyčného onemocnění je velmi důležité mít úplný klinický obraz. V medicíně existují určitá kritéria:

charakteristické vyrážky na obličeji - „motýl“;
alopecie – plešatost;
diskoidní lupus;
ulcerativní formace na ústní sliznici a nosohltanu;
falešně pozitivní Wassermanova reakce;
artritida bez deformací postižených kloubů;
přecitlivělost na ultrafialové paprsky;
zánět pohrudnice;
perikarditida;
projevy psychózy;
Raynaudův syndrom.

Pokud jsou přítomna jakákoli 3 kritéria z výše uvedeného a v krvi jsou detekovány LE buňky, pak je to základem pro diagnózu systémového lupus erythematodes.

Principy léčby systémového lupus erythematodes

Pokud byla dotyčná nemoc diagnostikována dne raná fáze jeho vývoje, pak bude léčba velmi účinná. Ale lékaři dávají takovou prognózu pouze tehdy, pokud podstoupí terapii v nemocničním prostředí pro každou exacerbaci onemocnění.

Pokud stížnostem pacienta dominují příznaky zánětlivé procesy ve velkých a malých kloubech se pak provádějí následující schůzky:

salicyláty;
analgin;
nesteroidní protizánětlivé léky;
indomethacin

Léčba indikována léky probíhá již dlouhou dobu. Lékaři by měli vzít v úvahu možný výskyt alergických reakcí při dlouhodobé léčbě a schopnost těchto léků vyvolat tvorbu otoků.

Chronická forma dotyčného onemocnění je léčena chinolinovými léky. Neměly by se užívat déle než 14 dní v řadě, protože vyvolávají vývoj vedlejších účinků - nevolnost, zvracení, tinitus, bolesti hlavy.

Hlavní léčebnou metodou pro systémový lupus erythematodes jsou glukokortikosteroidy. Lékaři je vždy předepisují pacientům, jejichž serózní membrány jsou postiženy, stejně jako srdce/ledviny/cévy. Nejčastěji se předepisuje prednisolon, ale pokud tělo nereaguje na terapii tímto lékem, lékaři jej nahrazují dexamethasonem nebo triampcinolonem.

Pokud není účinek léčby glukokortikosteroidy, odborníci doporučují použití cytotoxických imunosupresiv. Obecně jsou tyto léky indikovány u těžkého systémového lupus erythematodes, kdy má pacient postiženo mnoho orgánů a systémů.

Důležité:Pacientům s diagnostikovaným systémovým lupus erythematodes je přísně zakázáno navštěvovat střediska a podstupovat léčbu v jižních sanatoriích - to může vyvolat nástup další exacerbace onemocnění.

Preventivní opatření

Primární prevencí je identifikace pacientů s podobným onemocněním v rodině. I když byl u vašeho nejvzdálenějšího příbuzného diagnostikován systémový lupus erythematodes nebo pokud má vyšetřovaná osoba izolované kožní léze, měli byste dodržovat určitá doporučení. Jsou následující:

vyhnout se ultrafialovému záření;
nevystavujte se přímému slunečnímu záření;
dodržovat dietu s omezením soli;
absolvovat pravidelné preventivní prohlídky u dermatologa a infekčního specialisty.

Pokud je diagnostikován systémový lupus erythematodes, je nutné minimalizovat riziko rozvoje exacerbace onemocnění – to bude sekundární prevence. Je nutné včas podstoupit adekvátní, kompetentní léčbu, je vhodné vyhnout se očkování a chirurgickým zákrokům.

Systémový lupus erythematodes neexistuje žádný lék tradiční medicína– příčina této patologie spočívá ve vnitřních imunitních procesech, takže ne léčivé rostliny nepomůže.