Systémový lupus erythematodes léčba kožních projevů. Diagnostika se skládá z
Lupus erythematodes je difúzní onemocnění pojivové tkáně. Několik klinických forem je sjednoceno pod společným názvem. Z tohoto článku se můžete dozvědět o příznacích lupus erythematodes, příčinách jeho vývoje a také o základních principech léčby.
Postiženy jsou většinou ženy. Obvykle se projevuje mezi 20. a 40. rokem života. Častější je v zemích s vlhkým přímořským klimatem a studenými větry, zatímco v tropech je výskyt nízký. Blondýnky jsou k nemoci náchylnější než brunetky a lidé tmavé pleti. NA společné rysy odkazuje na citlivost ultrafialové záření, cévní vyrážky na kůži (erytém) a sliznicích (enantém). Charakteristickým příznakem je erytematózní vyrážka ve tvaru motýla na obličeji.
Klasifikace
V současné době neexistuje jednotná klasifikace a všechny stávající jsou velmi podmíněné. Běžné je rozdělení na dva typy: kůže – relativně benigní, bez poškození vnitřních orgánů; systémová – těžká, kdy se patologický proces rozšiřuje nejen na kůži a klouby, ale i na srdce, nervový systém, ledviny, plíce atd. Z kožních forem se řadí chronické diskoidní (omezené) a chronické diseminované (s mnoha ložisky). ) se rozlišují. Kožní lupus erythematodes může být povrchní (odstředivý erytém Biette) nebo hluboký. Kromě toho existuje lupus syndrom vyvolaný léky.
Systémový lupus erythematodes může být akutní, subakutní a chronický, podle fáze aktivity – aktivní a neaktivní, stupně aktivity – vysoký, střední, minimální. Kožní formy se mohou přeměnit na systémové. Někteří odborníci mají tendenci se domnívat, že se jedná o jedno onemocnění, které se vyskytuje ve dvou fázích:
- presystémové - diskoidní a jiné kožní formy;
- generalizace - systémový lupus erythematodes.
Proč se to děje?
Důvody zůstávají stále neznámé. Onemocnění je autoimunitní onemocnění a vyvíjí se v důsledku tvorby velkého množství imunitních komplexů uložených v zdravé tkáně a jeho poškození.
Mezi vyvolávající faktory patří určité infekce, léky, chemické substance v kombinaci s dědičnou predispozicí. Existuje lupusový syndrom vyvolaný léky, který se vyvíjí v důsledku užívání určitých léků a je reverzibilní.
Diskoidní lupus erythematodes
Příznaky této formy onemocnění se objevují postupně. Nejprve se na obličeji objeví charakteristický (motýlovitý) erytém. Vyrážky jsou lokalizovány na nose, tvářích, čele, na červeném okraji rtů, na pokožce hlavy, na uších, méně často na zadní plochy nohy a ruce, horní část těla. Červený okraj rtů může být postižen izolovaně, na sliznici dutiny ústní se zřídka objevují prvky vyrážky. Kožní projevy často doprovází bolesti kloubů. Diskoidní lupus, jehož příznaky se objevují v následujícím pořadí: erytematózní vyrážka, hyperkeratóza, atrofické jevy, prochází třemi fázemi vývoje.
První se nazývá erytematózní. Během tohoto období se vytvoří pár jasně definovaných růžových skvrn s vaskulární sítí ve středu a je možný mírný otok. Postupně se prvky zvětšují, spojují a vytvářejí ohniska, která mají tvar motýla: jeho „záda“ jsou na nose, jeho „křídla“ jsou umístěna na tvářích. Možné pocity brnění a pálení.
Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizována infiltrací postižených oblastí, v místě lézí se objevují husté plaky pokryté malými bělavými šupinami. Pokud odstraníte šupiny, najdete pod nimi oblast, která připomíná citronovou kůru. Následně dochází ke keratinizaci prvků, kolem kterých se vytvoří červený lem.
Třetí stadium je atrofické. V důsledku atrofie jizvicího plaku získává plak vzhled talířku s bílou oblastí uprostřed. Proces pokračuje v postupu, léze se zvětšují a objevují se nové prvky. V každé lézi lze nalézt tři zóny: ve středu je oblast jizvičné atrofie, pak je hyperkeratóza a na okrajích je zarudnutí. Kromě toho jsou pozorovány pigmentace a teleangiektázie (malé rozšířené cévky nebo pavoučí žíly).
Méně často postižené uši, sliznice dutiny ústní, pokožka hlavy. Současně se na nosu a uších objevují komedony a rozšiřují se ústa folikulů. Po vyřešení lézí zůstávají na hlavě oblasti plešatosti, které jsou spojeny s atrofií jizvy. Na červeném okraji rtů jsou pozorovány praskliny, otoky, ztluštění a na sliznici keratinizace epitelu a eroze. Při poškození sliznice se objevuje bolest a pálení, které zesílí při mluvení nebo jídle.
U lupus erythematodes červeného okraje rtů se rozlišuje několik klinických forem, včetně:
- Typický. Je charakterizována oválnými ohnisky infiltrace nebo šířením procesu na celý červený okraj. Postižená místa získávají purpurovou barvu, infiltrát je výrazný a cévy jsou rozšířené. Povrch je pokryt bělavými šupinami. Pokud jsou odděleny, dochází k bolesti a krvácení. Ve středu léze je oblast atrofie, podél okrajů jsou oblasti epitelu ve formě bílých pruhů.
- Žádná výrazná atrofie. Na červeném okraji se objevuje hyperémie a keratotické šupiny. Na rozdíl od typické formy se šupiny odlupují celkem snadno, hyperkeratóza je mírná, teleangiektázie a infiltrace, pokud jsou pozorovány, jsou nevýznamné.
- Erozivní. V tomto případě dochází k poměrně závažnému zánětu, postižené oblasti jsou jasně červené, jsou pozorovány otoky, praskliny, eroze a krvavé krusty. Podél okrajů prvků jsou šupiny a oblasti atrofie. Tyto příznaky lupusu jsou doprovázeny pálením, svěděním a bolestí, která se při jídle zesiluje. Po vyřešení zůstávají jizvy.
- Hluboký. Tato forma je vzácná. Postižená oblast má vzhled nodulárního útvaru vystupujícího nad povrch s hyperkeratózou a erytémem nahoře.
Lupus erythematodes na rtech je často doprovázen sekundární glandulární cheilitidou.
Mnohem méně často se patologický proces vyvíjí na sliznici. Je lokalizován zpravidla na sliznicích tváří, rtů a někdy na patře a jazyku. Existuje několik forem, včetně:
- Typický. Projevuje se jako ložiska hyperémie, hyperkeratózy a infiltrace. Uprostřed je oblast atrofie, podél okrajů jsou plochy bílých pruhů připomínající laťkový plot.
- Exsudativní-hyperemická je charakterizována těžkým zánětem, zatímco hyperkeratóza a atrofie nejsou příliš výrazné.
- V případě úrazů může exsudativně-hyperemická forma přejít do formy erozívně-ulcerózní s bolestivými prvky, kolem kterých jsou lokalizovány divergující bílé pruhy. Po zhojení nejčastěji zůstávají jizvy a provazce. Tato odrůda má sklon k zhoubnému bujení.
Léčba diskoidního lupus erythematodes
Hlavním principem léčby jsou hormonální činidla a imunosupresiva. Některé léky jsou předepisovány v závislosti na příznacích lupus erythematodes. Léčba obvykle trvá několik měsíců. Pokud jsou prvky vyrážky malé, je třeba na ně aplikovat kortikosteroidní mast. U závažných vyrážek se musí kortikosteroidy a imunosupresiva užívat perorálně. Vzhledem k tomu, že sluneční paprsky onemocnění zhoršují, měli byste se vyhnout pobytu na slunci a v případě potřeby používat krém, který chrání před ultrafialovým zářením. Je důležité zahájit léčbu včas. Jedině tak se vyhnete jizvám nebo snížíte jejich závažnost.
Systémový lupus erythematodes: příznaky, léčba
Toto závažné onemocnění má nepředvídatelný průběh. Zrovna nedávno, před dvěma desetiletími, to bylo považováno za fatální. Ženy onemocní mnohem častěji než muži (10x). Zánětlivý proces může začít v jakýchkoli tkáních a orgánech, kde je pojivová tkáň. Vyskytuje se v mírné i těžké formě, což vede k invaliditě nebo smrti. Závažnost závisí na rozmanitosti a množství protilátek vytvořených v těle, stejně jako na orgánech zapojených do patologického procesu.
Příznaky SLE
Systémový lupus je onemocnění s různými příznaky. Vyskytuje se v akutní, subakutní nebo chronické formě. Může začít náhle zvýšením teploty, projevem celkové slabosti, úbytku hmotnosti, bolestí kloubů a svalů. Většina má kožní projevy. Stejně jako u diskoidního lupusu se na obličeji tvoří charakteristický erytém v podobě jasně ohraničeného motýla. Vyrážka se může rozšířit na krk, nejlepší část hrudník, pokožka hlavy, končetiny. Na konečcích prstů se mohou objevit uzliny a skvrny, na chodidlech a dlaních se může objevit mírný erytém a atrofie. Dystrofické jevy se vyskytují ve formě proleženin, vypadávání vlasů a deformací nehtů. Mohou se objevit eroze, puchýře a petechie. Na těžký průběh puchýře se otevírají a tvoří se oblasti s erozivním a ulcerativním povrchem. Vyrážka se může objevit na bércích a kolem kolenních kloubů.
Systémový lupus erythematodes se vyskytuje s lézemi mnoha vnitřních orgánů a systémů. Kromě kožního syndromu, svalové a bolest kloubů, mohou se vyvinout onemocnění ledvin, srdce, sleziny, jater, stejně jako zánět pohrudnice, zápal plic, anémie, trombocytopenie, leukopenie. U 10 % pacientů je slezina zvětšená. U mladých lidí a dětí jsou možné zvětšené lymfatické uzliny. Jsou známy případy poškození vnitřních orgánů bez kožní příznaky. Těžké formy mohou být smrtelné. Hlavními příčinami úmrtí jsou chronické selhání ledvin a sepse.
Pokud se systémový lupus erythematodes objeví v mírné formě, příznaky jsou následující: vyrážka, artritida, horečka, bolest hlavy, drobné poškození plic a srdce. Pokud je průběh onemocnění chronický, pak jsou exacerbace nahrazeny obdobími remise, které mohou trvat roky. V závažných případech je pozorováno vážné poškození srdce, plic, ledvin, stejně jako vaskulitida, významné změny ve složení krve a závažné narušení centrálního nervového systému.
Změny, ke kterým dochází u SLE, jsou velmi rozmanité, proces generalizace je výrazný. Tyto změny jsou zvláště patrné v podkožním tuku, intermuskulárních a periartikulárních tkáních, cévních stěnách, ledvinách, srdci a orgánech imunitního systému.
Všechny změny lze rozdělit do pěti skupin:
- dystrofické a nekrotické v pojivové tkáni;
- zánět různé intenzity ve všech orgánech;
- sklerotické;
- v imunitním systému (shluky lymfocytů ve slezině, kostní dřeně, lymfatické uzliny);
- jaderné patologie v buňkách všech tkání a orgánů.
Projevy SLE
V průběhu onemocnění vzniká polysyndromický obraz s projevy typickými pro každý syndrom.
Kožní známky
Kožní příznaky lupusu se liší a mají obvykle primární význam pro diagnostiku. Chybí přibližně u 15 % pacientů. U čtvrtiny pacientů jsou změny na kůži prvním příznakem onemocnění. Asi v 60 % se vyvinou v různých stádiích onemocnění.
Lupus erythematodes je onemocnění, jehož příznaky mohou být specifické a nespecifické. Celkem se jedná o asi 30 typů kožních projevů – od erytému až po bulózní vyrážky.
Kožní forma se vyznačuje třemi hlavními klinickými příznaky: erytém, folikulární keratóza a atrofie. Diskoidní léze jsou pozorovány u čtvrtiny všech pacientů se SLE a jsou charakteristické pro chronickou formu.
Lupus erythematodes je onemocnění, jehož příznaky mají své vlastní charakteristiky. Typický tvar erytému je motýlovitý tvar. Lokalizace vyrážky jsou exponované části těla: obličej, pokožka hlavy, krk, horní část hrudníku a zad, končetiny.
Odstředivý erytém Biette (povrchová forma CV) má pouze jeden z triády příznaků - hyperémii a chybí vrstva šupin, atrofie a zjizvení. Léze jsou většinou lokalizovány na obličeji a mají nejčastěji motýlovitý tvar. Vyrážky v tomto případě připomínají psoriatické plaky nebo mají vzhled prstencovité vyrážky bez jizev.
Na vzácná forma- hluboký Kaposi-Irgangův lupus erythematodes - jsou pozorována typická ložiska i pohyblivé husté uzliny, ostře ohraničené a pokryté normální kůží.
Kožní forma se vyskytuje nepřetržitě po dlouhou dobu, zhoršuje se na jaře a v létě v důsledku citlivosti na ultrafialové záření. Změny na kůži většinou neprovází žádné vjemy. Při jídle jsou bolestivé pouze léze lokalizované na sliznici dutiny ústní.
Erytém u systémového lupus erythematodes může být omezený nebo splývající, lišící se velikostí a tvarem. Zpravidla jsou oteklé a mají ostrý okraj se zdravou kůží. Mezi kožní projevy SLE patří lupus cheilitis (hyperémie s šedavými šupinami, s erozemi, krustami a atrofií na červeném okraji rtů), erytém na polštářcích prstů, plosky, dlaních a také eroze v dutině ústní. . Charakteristické příznaky lupus - trofické poruchy: konstantní suchá kůže, difúzní alopecie, křehkost, ztenčení a deformace nehtů. Systémová vaskulitida se projevují jako vředy na nohou, atrofické zjizvení nehtového lůžka, gangréna konečků prstů.U 30 % pacientů se rozvine Raynaudův syndrom, charakterizovaný takovými příznaky, jako jsou studené ruce a nohy, husí kůže. Léze na sliznicích nosohltanu, dutiny ústní a pochvy jsou pozorovány u 30 % pacientů.
Onemocnění lupus erythematodes má kožní příznaky a je vzácnější. Patří sem bulózní, hemoragické, kopřivkové, nodulární, papulonekrotické a další typy vyrážek.
Kloubní syndrom
Kloubní léze jsou pozorovány téměř u všech pacientů se SLE (více než 90 % případů). Právě tyto příznaky lupusu nutí člověka navštívit lékaře. Jeden nebo více kloubů může bolet, bolest obvykle migruje, trvá několik minut nebo několik dní. Zánětlivé jevy se rozvíjejí v zápěstí, koleni a dalších kloubech. Ranní ztuhlost je výrazná, proces je nejčastěji symetrický. Postiženy jsou nejen klouby, ale i vazivový aparát. U chronické formy SLE, která postihuje především klouby a periartikulární tkáně, může být omezená pohyblivost nevratná. Ve vzácných případech může dojít k erozi kostí a deformacím kloubů.
Myalgie se vyskytuje přibližně u 40 % pacientů. Fokální myositida, která je charakterizována svalovou slabostí, se vyvine zřídka.
Jsou známy případy aseptické kostní nekrózy u SLE a ve 25 % případů se jedná o lézi hlavy stehenní kost. Aseptická nekróza může být způsobeno jak samotnou nemocí, tak vysokými dávkami kortikosteroidů.
Plicní projevy
U 50–70 % pacientů se SLE je diagnostikována pleuristika (výpotek nebo suchá), která je považována za důležitý diagnostický znak lupusu. Při malém množství výpotku probíhá onemocnění nepozorovaně, ale dochází i k výronům masivním, v některých případech vyžadujících punkci. Plicní patologie u SLE jsou obvykle spojeny s klasickou vaskulitidou a jsou jejím projevem. Často se během exacerbace a zapojení jiných orgánů do patologického procesu rozvíjí lupusová pneumonitida, charakterizovaná dušností, suchým kašlem, bolestí na hrudi a někdy hemoptýzou.
Při antifosfolipidovém syndromu se může vyvinout plicní embolie plicní tepna). Ve vzácných případech - plicní hypertenze, plicní krvácení, fibróza bránice, která je plná plicní dystrofie (snížení celkového objemu plic).
Kardiovaskulární projevy
Nejčastěji se perikarditida vyvíjí s lupus erythematodes - až 50%. Zpravidla je suchá, i když nejsou vyloučeny případy s výrazným výpotkem. Při dlouhém průběhu SLE a recidivující perikarditidě se tvoří až suché, velké srůsty. Kromě toho je často diagnostikována myokarditida a endokarditida. Myokarditida se projevuje arytmiemi nebo dysfunkcí srdečního svalu. Endokarditidu komplikují infekční onemocnění a tromboembolismus.
Z cév u SLE bývají postiženy střední a malé tepny. Možné poruchy, jako jsou erytematózní vyrážky, digitální kapillaritida, liveo reticularis ( mramorová kůže), nekróza konečků prstů. Mezi venózními lézemi není vzácná tromboflebitida spojená s vaskulitidou. Koronární tepny se často účastní patologického procesu: rozvíjí se koronaritida a koronární ateroskleróza.
Jednou z příčin úmrtí u dlouhodobého SLE je infarkt myokardu. Mezi onemocněním koronárních tepen a hypertenzí existuje vztah, takže pokud je zjištěn vysoký krevní tlak, je nutná okamžitá léčba.
Projevy z gastrointestinálního traktu
Léze trávicího systému u SLE jsou pozorovány u téměř poloviny pacientů. V tomto případě má systémový lupus následující příznaky: nedostatek chuti k jídlu, nevolnost, pálení žáhy, zvracení, bolest břicha. Při vyšetření porucha hybnosti jícnu, jeho dilatace, ulcerace žaludeční sliznice, jícnu, duodenum, ischemie žaludeční a střevní stěny s perforací, arteritida, degenerace kolagenních vláken.
Akutní pankreatitida je diagnostikována poměrně zřídka, ale výrazně zhoršuje prognózu. Patologie jater zahrnují jak mírné zvětšení, tak těžkou hepatitidu.
Renální syndrom
Lupusová nefritida se vyvine u 40 % pacientů se SLE, což je způsobeno ukládáním imunitních komplexů v glomerulech. Existuje šest fází této patologie:
- onemocnění s minimální změnou;
- benigní mesangiální glomerulonefritida;
- fokální proliferativní glomerulonefritida;
- difuzní proliferativní glomerulonefritida (po 10 letech se u 50 % pacientů rozvine chronické selhání ledvin);
- pomalu progredující membranózní nefropatie;
- glomeruloskleróza je konečným stádiem lupusové nefritidy s nevratnými změnami v renálním parenchymu.
Pokud má systémový lupus erythematodes renální příznaky, pak s největší pravděpodobností musíme mluvit o špatné prognóze.
Léze nervového systému
U 10 % pacientů se SLE se rozvine mozková vaskulitida s takovými projevy, jako je horečka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningismus.
Systémový lupus má příznaky spojené s duševními poruchami. U většiny pacientů dochází ke snížení paměti, pozornosti a duševní výkonnosti.
Možná porážka obličejové nervy, rozvoj periferní neuropatie a transverzální myelitidy. Bolesti hlavy podobné migréně spojené s poškozením centrálního nervového systému nejsou neobvyklé.
Hematologický syndrom
U SLE se může vyvinout hemolytická anémie, autoimunitní trombocytopenie a lymfopenie.
Antifosfolipidový syndrom
Tento komplex symptomů byl poprvé popsán u SLE. Projevuje se trombocytopenií, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditidou, cévními mozkovými příhodami, plicní embolií, liveovaskulitidou, trombózou (arteriální nebo žilní), gangrénou.
Syndrom lupusu vyvolaného léky
Může to způsobit asi 50 léků, včetně: Hydralazinu, Isoniazidu, Procainamidu.
Projevuje se myalgií, horečkou, artralgií, artritidou, anémií, serozitidou. Ledviny jsou postiženy zřídka. Závažnost příznaků je přímo závislá na dávce. Muži i ženy onemocní stejně často. Jedinou léčbou je vysazení léků. Někdy je předepsán aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky. V extrémních případech mohou být indikovány kortikosteroidy.
Léčba SLE
Je těžké mluvit o prognóze, protože nemoc je nepředvídatelná. Pokud léčba začala včas a zánět byl rychle potlačen, pak může být dlouhodobá prognóza příznivá.
Léky se vybírají s ohledem na příznaky systémového lupusu. Léčba závisí na závažnosti onemocnění.
U lehké formy jsou indikovány léky snižující kožní a kloubní projevy, např. Hydroxychlorochin, Quinacrine a další. K úlevě od bolesti kloubů mohou být předepsány nesteroidní protizánětlivé léky, i když ne všichni lékaři schvalují užívání NSAID pro lupus erythematodes. V případě zvýšené srážlivosti krve je aspirin předepsán v malých dávkách.
V těžkých případech je nutné co nejdříve začít užívat léky s prednisolonem (Metipred). Dávkování a délka léčby závisí na tom, které orgány jsou postiženy. K potlačení autoimunitní reakce se předepisují imunosupresiva, například cyklofosfomid. U vaskulitid a těžkého poškození ledvin a nervového systému je indikována komplexní léčba včetně užívání kortikosteroidů a imunosupresiv.
Po potlačení zánětlivého procesu revmatolog stanoví dávku prednisolonu pro dlouhodobé užívání. Pokud se výsledky testů zlepšily, symptomy se snížily, lékař postupně snižuje dávku léku, ale u pacienta může dojít k exacerbaci. V dnešní době je možné u většiny pacientů se systémovým lupus erythematodes dávku léku snížit.
Pokud se onemocnění rozvine v důsledku užívání léků, dojde k zotavení po vysazení léku, někdy po několika měsících. Není potřeba žádné speciální ošetření.
Vlastnosti onemocnění u žen, mužů a dětí
Jak již bylo zmíněno dříve, ženy jsou k této nemoci náchylnější. Nepanuje shoda v tom, kdo má závažnější příznaky lupus erythematodes – ženy nebo muži. Existuje předpoklad, že u mužů je onemocnění závažnější, počet remisí je menší a generalizace procesu je rychlejší. Někteří vědci došli k závěru, že trombocytopenie, renální syndrom a léze centrálního nervového systému u SLE jsou častější u mužů a kloubní příznaky lupus erythematodes - u žen. Jiní tento názor nesdíleli a někteří nezjistili žádné genderové rozdíly ve vývoji některých syndromů.
Příznaky lupus erythematodes u dětí jsou charakterizovány polymorfismem na počátku onemocnění a pouze 20 % má monoorgánové formy. Nemoc se vyvíjí ve vlnách, se střídajícími se obdobími exacerbací a remisí. Lupus erythematodes se u dětí vyznačuje akutním začátkem, rychlou progresí, časnou generalizací a horší prognózou než u dospělých. Příznaky na počátku onemocnění jsou horečka, malátnost, slabost, špatná chuť k jídlu, hubnutí, rychlé vypadávání vlasů. U systémové formy jsou projevy stejně rozmanité jako u dospělých.
Systémový lupus erythematodes (SLE) postihuje několik milionů lidí na celém světě. Jsou to lidé všech věkových kategorií, od miminek až po seniory. Důvody rozvoje onemocnění jsou nejasné, ale mnoho faktorů přispívajících k jeho výskytu bylo dobře prozkoumáno. Na lupus zatím neexistuje lék, ale tato diagnóza už nezní jako rozsudek smrti. Pokusme se zjistit, zda měl Dr. House pravdu, když měl podezření na tuto nemoc u mnoha svých pacientů, zda existuje genetická predispozice ke SLE a zda určitý životní styl může před touto nemocí chránit.
Pokračujeme v seriálu o autoimunitních onemocněních - onemocněních, při kterých tělo začíná bojovat samo se sebou a produkuje autoprotilátky a/nebo autoagresivní klony lymfocytů. Mluvíme o tom, jak funguje imunitní systém a proč někdy začne „střílet do svých vlastních lidí“. Některým nejčastějším onemocněním budou věnovány samostatné publikace. Pro zachování objektivity jsme přizvali doktora biologických věd, člena korespondenta, aby se stal kurátorem speciálního projektu. RAS, profesor katedry imunologie Moskevské státní univerzity Dmitrij Vladimirovič Kuprash. Každý článek má navíc svého recenzenta, který se podrobněji ponoří do všech nuancí.
Recenzentem tohoto článku byla Olga Anatolyevna Georginova, kandidátka lékařských věd, revmatolog, asistent na katedře vnitřního lékařství Fakulty základního lékařství Moskevské státní univerzity pojmenované po M.V. Lomonosov.
Kresba Williama Bagga z Wilsonova atlasu (1855)
Nejčastěji člověk přichází k lékaři vyčerpaný febrilní horečkou (teplota nad 38,5 °C) a právě tento příznak mu slouží jako důvod k návštěvě lékaře. Klouby otékají a bolí, bolí ho celé tělo, zvětšují se mu lymfatické uzliny a způsobují nepohodlí. Pacient si stěžuje na rychlou únavu a narůstající slabost. Mezi další příznaky hlášené při jmenování patřily vředy v ústech, alopecie a poruchy funkce. gastrointestinální trakt. Pacient často trpí nesnesitelnými bolestmi hlavy, depresemi, těžká únava. Jeho stav negativně ovlivňuje jeho výkonnost a sociální život. Někteří pacienti mohou dokonce pociťovat poruchy nálady, kognitivní poruchy, psychózu, pohybové poruchy a myasthenia gravis.
Není divu, že Josef Smolen z Vídeňské všeobecné nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu o této nemoci v roce 2015 označil systémový lupus erythematodes za „nejsložitější chorobu na světě“.
Pro posouzení aktivity onemocnění a úspěšnosti léčby se v klinické praxi používá asi 10 různých indexů. Mohou být použity ke sledování změn v závažnosti symptomů v průběhu určitého časového období. Každé poruše je přiřazeno specifické skóre a konečné skóre udává závažnost onemocnění. První takové metody se objevily v 80. letech minulého století a nyní je jejich spolehlivost dlouho potvrzena výzkumem i praxí. Nejoblíbenější z nich jsou SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikace používaná ve studii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), index poškození SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). V Rusku také používají hodnocení aktivity SLE podle klasifikace V.A. Nasonová.
Hlavní cíle onemocnění
Některé tkáně jsou napadeny autoreaktivními protilátkami více než jiné. U SLE jsou zvláště často postiženy ledviny a kardiovaskulární systém.
Autoimunitní procesy také narušují fungování cév a srdce. Podle nejkonzervativnějších odhadů je každé desáté úmrtí na SLE způsobeno poruchami krevního oběhu, které se rozvíjejí v důsledku systémového zánětu. Riziko cévní mozková příhoda U pacientů s tímto onemocněním se pravděpodobnost intracerebrálního krvácení zvyšuje dvakrát a pravděpodobnost subarachnoidálního krvácení se zvyšuje téměř čtyřikrát. Přežití po cévní mozkové příhodě je také mnohem horší než u běžné populace.
Celkový počet projevů systémového lupus erythematodes je obrovský. U některých pacientů může onemocnění postihnout pouze kůži a klouby. V jiných případech jsou pacienti vyčerpáni nadměrnou únavou, rostoucí slabostí v celém těle, prodlouženou febrilní horečkou a kognitivní poruchou. To může být doprovázeno trombózou a vážným poškozením orgánů, jako je konečné stádium nemoc ledvin. Kvůli těmto různým projevům se SLE nazývá nemoc s tisíci tvářemi.
Rodinné plány
Jedním z nejdůležitějších rizik spojených se SLE jsou četné komplikace během těhotenství. Naprostou většinu pacientek tvoří mladé ženy ve fertilním věku, proto má nyní velký význam plánování rodiny, vedení těhotenství a sledování stavu plodu.
Před vývojem moderní metody diagnostikou a terapií nemoc matky často negativně ovlivnila průběh těhotenství: vznikaly stavy ohrožující život ženy, těhotenství často končilo intrauterinním úmrtím plodu, předčasným porodem a preeklampsií. Kvůli tomu na dlouhou dobu Lékaři důrazně odrazovali ženy se SLE od toho, aby měly děti. V 60. letech 20. století ženy přicházely o své plody ve 40 % případů. Do roku 2000 se počet takových případů snížil o více než polovinu. Dnes vědci odhadují toto číslo na 10–25 %.
Nyní lékaři doporučují otěhotnět pouze během remise onemocnění, protože přežití matky, úspěšnost těhotenství a porod závisí na aktivitě onemocnění několik měsíců před početím a v okamžiku oplodnění vajíčka. Z tohoto důvodu lékaři považují poradenství pacientky před a během těhotenství za nezbytný krok.
Ve vzácných případech nyní žena zjistí, že má SLE, když je již těhotná. Pak, pokud onemocnění není příliš aktivní, může těhotenství probíhat příznivě udržovací terapií steroidními nebo aminochinolinovými léky. Pokud těhotenství spojené se SLE začne ohrožovat zdraví a dokonce i život, lékaři doporučují potrat nebo nouzový císařský řez.
Vyvíjí se asi jedno z 20 000 dětí novorozenecký lupus- pasivně získané autoimunitní onemocnění, známý již více než 60 let (počet případů je uveden pro USA). Je zprostředkována mateřskými antinukleárními autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB antigenům nebo proti U1-ribonukleoproteinu. Přítomnost SLE u matky není vůbec nutná: pouze 4 z 10 žen, které porodí děti s neonatálním lupusem, mají SLE v době porodu. Ve všech ostatních případech jsou výše uvedené protilátky jednoduše přítomny v tělech matek.
Přesný mechanismus poškození tkání dítěte je stále neznámý a s největší pravděpodobností je složitější než pouhé pronikání mateřských protilátek přes placentární bariéru. Prognóza zdraví novorozence je obvykle dobrá a většina příznaků rychle odezní. Někdy však mohou být následky onemocnění velmi závažné.
U některých dětí jsou kožní léze patrné již při narození, zatímco u jiných se vyvíjejí během několika týdnů. Onemocnění může postihnout mnoho tělesných systémů: kardiovaskulární, hepatobiliární, centrální nervový a plíce. V nejhorším případě se u dítěte může vyvinout život ohrožující vrozená srdeční blokáda.
Ekonomické a sociální aspekty onemocnění
Člověk se SLE trpí nejen biologickými a medicínskými projevy nemoci. Významná část nemocí je sociální a může vytvářet začarovaný kruh zvýšené příznaky.
Chudoba, bez ohledu na pohlaví a etnický původ, nízká úroveň vzdělání, nedostatek zdravotního pojištění, nedostatečné sociální podpora a léčba přispívá ke zhoršení pacientova stavu. To následně vede k invaliditě, ztrátě produktivity a dalšímu poklesu sociálního postavení. To vše výrazně zhoršuje prognózu onemocnění.
Neměli bychom podceňovat skutečnost, že léčba SLE je extrémně nákladná a náklady přímo závisí na závažnosti onemocnění. NA přímé výdaje zahrnují například náklady nemocniční ošetření(čas strávený v nemocnicích a rehabilitačních centrech a související procedury), ambulantní léčba (léčba předepsanými povinnými a další léky, návštěvy lékaře, laboratorní testy a další studie, volání sanitky), chirurgické operace, dopravu do zdravotnických zařízení a doplňkové lékařské služby. Podle odhadů z roku 2015 utratí pacient ve Spojených státech za všechny výše uvedené položky v průměru 33 tisíc dolarů ročně. Pokud se u něj objeví lupusová nefritida, pak se částka více než zdvojnásobí – až 71 tisíc dolarů.
Nepřímé náklady mohou být dokonce vyšší než přímé, protože zahrnují ztrátu pracovní schopnosti a invaliditu v důsledku nemoci. Výzkumníci odhadují výši takových ztrát na 20 tisíc dolarů.
ruská situace: "Aby ruská revmatologie existovala a rozvíjela se, potřebujeme státní podporu"
V Rusku trpí SLE desítky tisíc lidí – asi 0,1 % dospělé populace. Toto onemocnění tradičně léčí revmatologové. Jednou z největších institucí, kam se mohou pacienti obrátit o pomoc, je Výzkumný ústav revmatologie pojmenovaný po. V.A. Nasonova RAMS, založená v roce 1958. Jak vzpomíná současný ředitel výzkumného ústavu, akademik Ruské akademie lékařských věd, ctěný vědec Ruské federace Jevgenij Lvovič Nasonov, zprvu jeho matka Valentina Aleksandrovna Nasonova, která pracovala na revmatologickém oddělení, přicházela domů téměř každý den. v slzách, protože čtyři z pěti pacientů zemřeli v jejích rukou. Tento tragický trend byl naštěstí překonán.
Pacientům se SLE je také poskytována pomoc na revmatologickém oddělení Kliniky nefrologie, vnitřních nemocí a nemocí z povolání pojmenované po E.M. Tareev, revmatologické centrum města Moskvy, dětská městská klinická nemocnice pojmenovaná po. ZA. Bashlyaeva Department of Health (Tushino Children's City Hospital), Vědecké centrum pro zdraví dětí Ruské akademie lékařských věd, Ruská dětská klinická nemocnice a Ústřední dětská klinická nemocnice FMBA.
I nyní je však v Rusku velmi obtížné trpět SLE: dostupnost nejnovějších biologických léků pro populaci zůstává nedostatečná. Náklady na takovou terapii jsou asi 500–700 tisíc rublů ročně a léky se užívají po dlouhou dobu a nejsou v žádném případě omezeny na jeden rok. Taková léčba však není zařazena na seznam životně důležitých léků (VED). Standard péče o pacienty se SLE v Rusku je zveřejněn na stránkách Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.
V současné době se ve Výzkumném ústavu revmatologickém využívá terapie biologickými léky. Nejprve je pacient dostává po dobu 2–3 týdnů v nemocnici, tyto náklady hradí povinné zdravotní pojištění. Po propuštění musí podat v místě bydliště žádost o doplnění léku na krajský odbor Ministerstva zdravotnictví a konečné rozhodnutí učiní místní úředník. Často je jeho odpověď negativní: v některých regionech nejsou pacienti se SLE v zájmu místního zdravotního oddělení.
Nejméně 95 % pacientů má autoprotilátky, rozpoznávající fragmenty vlastních buněk těla jako cizí (!), a proto představující nebezpečí. Není divu, že je považována za ústřední postavu v patogenezi SLE B buňky produkující autoprotilátky. Tyto buňky jsou nejdůležitější součástí adaptivní imunity, mají schopnost prezentovat antigeny T buňky a vylučování signálních molekul - cytokiny. Předpokládá se, že rozvoj onemocnění je vyvolán hyperaktivitou B buněk a jejich ztrátou tolerance k tělu vlastním buňkám. V důsledku toho vytvářejí různé autoprotilátky, které jsou namířeny proti jaderným, cytoplazmatickým a membránovým antigenům obsaženým v krevní plazmě. V důsledku vazby autoprotilátek a jaderný materiál jsou vytvořeny imunitní komplexy, které se ukládají ve tkáních a nejsou účinně odstraněny. Mnoho klinických projevů lupusu je výsledkem tohoto procesu a následného poškození orgánů. Zánětlivá odpověď je umocněna skutečností, že B buňky vylučují o zánětlivé cytokiny a prezentují T-lymfocyty nikoli cizí antigeny, ale antigeny vlastního těla.
Patogeneze onemocnění je také spojena se dvěma dalšími souběžnými událostmi: se zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná buněčná smrt) lymfocytů a se zhoršením zpracování odpadního materiálu vznikajícího při autofagie. Toto „odhazování“ těla vede k podněcování imunitní reakce vůči vlastním buňkám.
Autofagie- proces recyklace intracelulárních složek a doplňování zásob živin v buňce - je nyní na rtech každého. V roce 2016, za objev komplexní genetické regulace autofagie, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) byl oceněn Nobelova cena. Úlohou vlastního stravování je udržovat buněčnou homeostázu, recyklovat poškozené a staré molekuly a organely a udržovat přežití buněk ve stresových podmínkách. Více si o tom můžete přečíst v článku o „biomolekulách“.Nedávný výzkum ukazuje, že autofagie je důležitá pro normální fungování mnoha imunitních reakcí: například zrání a funkce imunitních buněk, rozpoznávání patogenů a zpracování a prezentace antigenu. Nyní je stále více důkazů, že autofagické procesy jsou spojeny s výskytem, průběhem a závažností SLE.
Bylo prokázáno, že in vitro makrofágy od pacientů se SLE požívají méně buněčného odpadu ve srovnání s makrofágy od zdravých kontrol. Pokud je tedy likvidace neúspěšná, apoptotický odpad „přitahuje pozornost“ imunitního systému a dochází k patologické aktivaci imunitních buněk (obr. 3). Ukázalo se, že některé typy léků, které se již k léčbě SLE používají nebo jsou ve fázi preklinických studií, působí specificky na autofagii.
Kromě výše uvedených znaků se pacienti se SLE vyznačují zvýšenou expresí genů pro interferon I. typu. Produkty těchto genů jsou velmi známou skupinou cytokinů, které hrají v těle antivirovou a imunomodulační roli. Je možné, že zvýšení množství interferonů typu I ovlivňuje aktivitu imunitních buněk, což vede k poruše imunitního systému.
Obrázek 3. Současné představy o patogenezi SLE. Jednou z hlavních příčin klinických příznaků SLE je ukládání imunitních komplexů v tkáních tvořených protilátkami, které mají navázané fragmenty buněčného jaderného materiálu (DNA, RNA, histony). Tento proces vyvolává silnou zánětlivou reakci. Navíc se zvýšenou apoptózou, NETózou a sníženou účinností autofagie se nevyužité buněčné fragmenty stávají cíli buněk imunitního systému. Imunitní komplexy prostřednictvím receptorů FcyRIIa vstupují do plazmocytoidních dendritických buněk ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexů aktivují Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný tímto způsobem zahájí pDC silnou produkci interferonů typu I (včetně IFN-a). Tyto cytokiny zase stimulují zrání monocytů ( Mø) na dendritické buňky prezentující antigen ( DC) a produkci autoreaktivních protilátek B buňkami zabraňují apoptóze aktivované T buňky. Monocyty, neutrofily a dendritické buňky pod vlivem IFN typu I zvyšují syntézu cytokinů BAFF (stimulátor B buněk, podporující jejich zrání, přežívání a tvorbu protilátek) a APRIL (induktor buněčné proliferace). To vše vede ke zvýšení počtu imunitních komplexů a ještě mohutnější aktivaci pDC – kruh se uzavírá. Patogeneze SLE také zahrnuje abnormální metabolismus kyslíku, který zvyšuje zánět, buněčnou smrt a příliv autoantigenů. To je z velké části chyba mitochondrií: narušení jejich práce vede ke zvýšené tvorbě aktivní formy kyslík ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršení ochranných funkcí neutrofilů a netóza ( NETóza)
A konečně, oxidativní stres spolu s abnormálním metabolismem kyslíku v buňce a poruchami fungování mitochondrií může také přispět k rozvoji onemocnění. Kvůli zvýšené sekreci prozánětlivé cytokiny, poškození tkání a další procesy charakterizující průběh SLE, nadměrné množství reaktivní formy kyslíku(ROS), které dále poškozují okolní tkáně, podporují neustálý příliv autoantigenů a specifickou sebevraždu neutrofilů - netozu(NETóza). Tento proces končí formací neutrofilní extracelulární pasti(NET) určené k zachycení patogenů. Bohužel v případě SLE hrají proti hostiteli: tyto síťové struktury se skládají převážně z hlavních autoantigenů lupusu. Interakce s posledně jmenovanými protilátkami ztěžuje čištění těla od těchto pastí a zvyšuje produkci autoprotilátek. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšující se poškození tkáně s progresí onemocnění s sebou nese zvýšení množství ROS, které ještě více ničí tkáň, posiluje tvorbu imunitních komplexů, stimuluje syntézu interferonu... Jsou uvedeny patogenetické mechanismy SLE podrobněji na obrázcích 3 a 4.
Obrázek 4. Role programované smrti neutrofilů – NETóza – v patogenezi SLE. Imunitní buňky se obvykle nesetkají s většinou tělních antigenů, protože potenciální vlastní antigeny se nacházejí v buňkách a nejsou prezentovány lymfocytům. Po autofagické smrti jsou zbytky mrtvých buněk rychle zlikvidovány. Nicméně v některých případech, například s přebytkem reaktivních forem kyslíku a dusíku ( ROS A RNI), imunitní systém se setkává s autoantigeny „od nosu k nosu“, což vyvolává rozvoj SLE. Například pod vlivem ROS, polymorfonukleární neutrofily ( PMN) jsou vystaveny netozu a ze zbytků buňky se vytvoří „síť“. síť), obsahující nukleové kyseliny a proteiny. Tato síť se stává zdrojem autoantigenů. V důsledku toho se aktivují plazmocytoidní dendritické buňky ( pDC), uvolnění IFN-a a vyvolání autoimunitního záchvatu. Další symboly: REDOX(redukčně-oxidační reakce) - nerovnováha redoxních reakcí; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické buňky; B- B buňky; T- T buňky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA - mitochondriální DNA; černé šipky nahoru a dolů- zesílení, respektive potlačení. Chcete-li obrázek zobrazit v plné velikosti, klikněte na něj.
kdo je vinen?
I když je patogeneze systémového lupus erythematodes víceméně jasná, vědci těžko pojmenují jeho klíčovou příčinu, a proto uvažují o kombinaci různých faktorů, které zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění.
V našem století se vědci obracejí především k dědičná predispozice k nemoci. Tomu se nevyhnul ani SLE – což není překvapivé, protože výskyt se velmi liší podle pohlaví a etnického původu. Ženy trpí tímto onemocněním přibližně 6–10krát častěji než muži. Jejich výskyt vrcholí ve věku 15–40 let, tedy v plodném věku. Prevalence, průběh onemocnění a mortalita jsou spojeny s etnicitou. Například motýlí vyrážka je typická u bílých pacientů. U Afroameričanů a Afro-Karibiků je onemocnění mnohem závažnější než u bělochů, častější jsou u nich relapsy onemocnění a zánětlivá onemocnění ledvin. Diskoidní lupus je také častější u lidí tmavé pleti.
Tyto skutečnosti naznačují, že genetická predispozice může hrát důležitou roli v etiologii SLE.
Aby to vědci objasnili, použili metodu celogenomové asociační vyhledávání nebo GWAS, který umožňuje tisícům genetických variant korelovat s fenotypy – v tomto případě s projevy onemocnění. Díky této technologii bylo možné identifikovat více než 60 lokusů citlivosti pro systémový lupus erythematodes. Lze je zhruba rozdělit do několika skupin. Jedna taková skupina lokusů je spojena s vrozenou imunitní reakcí. Jsou to například dráhy NF-kB signalizace, degradace DNA, apoptózy, fagocytózy a využití buněčného odpadu. Zahrnuje také varianty odpovědné za funkci a signalizaci neutrofilů a monocytů. Do další skupiny patří genetické varianty zapojené do práce adaptivní části imunitního systému, tedy spojené s funkcí a signálními sítěmi B a T buněk. Navíc existují lokusy, které nespadají do těchto dvou skupin. Je zajímavé, že mnoho rizikových lokusů je společných pro SLE a další autoimunitní onemocnění (obr. 5).
Genetická data by mohla být použita ke stanovení rizika rozvoje SLE, jeho diagnózy nebo léčby. To by bylo v praxi velmi užitečné, protože vzhledem ke specifikům onemocnění není vždy možné jej identifikovat z prvních stížností a klinických projevů pacienta. Výběr léčby také nějakou dobu trvá, protože pacienti reagují na terapii různě v závislosti na vlastnostech jejich genomu. Zatím se však genetické testy v klinické praxi nepoužívají. Ideální model pro hodnocení náchylnosti k onemocnění by bral v úvahu nejen specifické genové varianty, ale také genetické interakce, hladiny cytokinů, sérologické markery a mnoho dalších údajů. Navíc by měl pokud možno zohledňovat epigenetické rysy – ty ostatně podle výzkumů k rozvoji SLE ohromně přispívají.
Na rozdíl od genomu, epi genom se pod vlivem poměrně snadno modifikuje vnější faktory. Někteří věří, že bez nich se SLE nemusí rozvinout. Nejzřetelnější je ultrafialové záření, protože pacienti po vystavení slunečnímu záření často pociťují zarudnutí a vyrážky na kůži.
Vývoj onemocnění může zřejmě vyvolat virová infekce. Je možné, že v tomto případě vzniknou autoimunitní reakce v důsledku molekulární mimikry virů- fenomén podobnosti virových antigenů s tělu vlastními molekulami. Pokud je tato hypotéza správná, pak se středem výzkumu stává virus Epstein-Barrové. Ve většině případů je však pro vědce obtížné pojmenovat konkrétní viníky. Předpokládá se, že autoimunitní reakce nejsou vyvolány specifickými viry, ale prostřednictvím obecných mechanismů k boji proti tomuto typu patogenu. Například aktivační dráha interferonů typu I je běžná v odpovědi na virovou invazi a v patogenezi SLE.
Faktory jako např kouření a pití alkoholu jejich vliv je však nejednoznačný. Je pravděpodobné, že kouření může zvýšit riziko rozvoje onemocnění, jeho zhoršení a zvýšení poškození orgánů. Alkohol podle některých údajů snižuje riziko rozvoje SLE, ale důkazy jsou značně rozporuplné a je lepší tento způsob ochrany před nemocí nepoužívat.
Ne vždy existuje jasná odpověď ohledně vlivu pracovní rizikové faktory. Pokud kontakt s oxidem křemičitým podle řady studií vyvolává rozvoj SLE, pak neexistuje přesná odpověď ohledně expozice kovům, průmyslovým chemikáliím, rozpouštědlům, pesticidům a barvám na vlasy. Konečně, jak je uvedeno výše, lupus může být spuštěn užívání léků: Mezi běžné spouštěče patří chlorpromazin, hydralazin, isoniazid a prokainamid.
Léčba: minulost, přítomnost a budoucnost
Jak již bylo zmíněno, vyléčit „nejobtížnější nemoc na světě“ zatím není možné. Vývoj léku je brzděn mnohostrannou patogenezí onemocnění, která zahrnuje různé části imunitního systému. Kompetentním individuálním výběrem udržovací terapie však lze dosáhnout hluboké remise a pacient bude moci žít s lupus erythematodes jednoduše jako s chronickým onemocněním.
Léčba pro různé změny Stav pacienta může opravit lékař, nebo spíše lékaři. Faktem je, že při léčbě lupusu je nesmírně důležitá koordinovaná práce multidisciplinární skupiny lékařských profesionálů: rodinného lékaře na Západě, revmatologa, klinického imunologa, psychologa, často nefrologa, hematologa, dermatologa, lékařů a lékařů. a neurolog. V Rusku jde pacient se SLE především k revmatologovi a v závislosti na poškození systémů a orgánů může vyžadovat další konzultaci s kardiologem, nefrologem, dermatologem, neurologem a psychiatrem.
Patogeneze onemocnění je velmi složitá a nepřehledná, takže mnoho cílených léků je v současné době ve vývoji, zatímco jiné prokázaly své selhání ve fázi pokusu. V klinické praxi se proto stále nejvíce používají nespecifická léčiva.
Standardní léčba zahrnuje několik typů léků. Nejprve se vypisují imunosupresiva- k potlačení nadměrné aktivity imunitního systému. Nejpoužívanější z nich jsou cytostatika methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil A cyklofosfamid. Ve skutečnosti jde o stejné léky, které se používají k chemoterapii rakoviny a působí především na aktivně se dělící buňky (v případě imunitního systému na klony aktivovaných lymfocytů). Je jasné, že taková terapie má mnoho nebezpečných vedlejší efekty.
Během akutní fáze onemocnění pacienti obvykle berou kortikosteroidy- nespecifické protizánětlivé léky, které pomáhají uklidnit nejprudší bouře autoimunitních reakcí. Při léčbě SLE se používají od 50. let 20. století. Poté posunuli léčbu tohoto autoimunitního onemocnění na kvalitativně novou úroveň a dodnes zůstávají základem terapie pro chybějící alternativu, i když s jejich užíváním je spojeno i mnoho vedlejších účinků. Nejčastěji předepisují lékaři prednisolon A methylprednisolon.
Na exacerbace SLE od roku 1976 také používán a pulzní terapie: pacient dostává vysoké pulzní dávky methylprednisolonu a cyklofosfamidu. Samozřejmě, za 40 let používání se režim takové terapie velmi změnil, ale stále je považován za zlatý standard v léčbě lupusu. Má však mnoho závažných vedlejších účinků, a proto se nedoporučuje u některých skupin pacientů, například u lidí se špatně kontrolovanou arteriální hypertenze a ti, kteří trpí systémovými infekcemi. Zejména se u pacienta mohou rozvinout metabolické poruchy a změny chování.
Když je dosaženo remise, je obvykle předepsána antimalarika, které se již dlouhou dobu úspěšně používají k léčbě pacientů s lézemi pohybového aparátu a kůže. Akce hydroxychlorochin, jedné z nejznámějších látek této skupiny, se například vysvětluje tím, že inhibuje produkci IFN-α. Jeho použití zajišťuje dlouhodobé snížení aktivity onemocnění, snižuje poškození orgánů a tkání a zlepšuje výsledek těhotenství. Kromě toho lék snižuje riziko trombózy - a to je nesmírně důležité vzhledem ke komplikacím, které vznikají kardiovaskulární systém. Všem pacientům se SLE je tedy doporučeno užívání antimalarických léků. V masti je však také moucha. Ve vzácných případech se jako odpověď na tuto terapii vyvine retinopatie a pacienti s těžkou poruchou funkce ledvin nebo jater jsou ohroženi toxicitou spojenou s hydroxychlorochinem.
Používá se při léčbě lupusu a novějších, cílené léky(obr. 5). Nejpokročilejší vývoj se zaměřuje na B buňky: protilátky rituximab a belimumab.
Obrázek 5. Biologické léky v léčbě SLE. Apoptotické a/nebo nekrotické buněčné zbytky se hromadí v lidském těle, například v důsledku virové infekce a vystavení ultrafialovému záření. Tento „odpad“ může být pohlcen dendritickými buňkami ( DC), jehož hlavní funkcí je prezentace antigenů T a B buňkám. Ty získávají schopnost reagovat na autoantigeny, které jim předkládají DC. Takhle to začíná autoimunitní reakce, je spuštěna syntéza autoprotilátek. V současnosti se studuje mnoho biologických léků – léků ovlivňujících regulaci imunitních složek těla. Cílí se na vrozený imunitní systém anifrolumab(anti-IFN-α receptorová protilátka), sifalimumab A Rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab A etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujícímu faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 A IDEC-131 blokují kostimulační molekuly T buněk. fostamatinib A R333- inhibitory tyrosinkinázy sleziny ( SYK). Cílem jsou různé transmembránové proteiny B buněk rituximab A ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), který také blokuje receptory plazmatických buněk ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnou formu BAFF, tabalumab a blisibimod jsou rozpustné molekuly vázané na membránu BAFF, A
Dalším potenciálním cílem anti-lupusové terapie jsou interferony typu I, o kterých již byla řeč výše. Nějaký protilátky proti IFN-a již prokázaly slibné výsledky u pacientů se SLE. Nyní se plánuje další, třetí, fáze jejich testování.
Mezi léky, jejichž účinnost u SLE je v současnosti studována, je třeba zmínit také abatacept. Blokuje kostimulační interakce mezi T a B buňkami, čímž obnovuje imunologickou toleranci.
Konečně se vyvíjejí a testují různá anticytokinová léčiva, kupř. etanercept A infliximab- specifické protilátky proti tumor nekrotizujícímu faktoru, TNF-α.
Závěr
Systémový lupus erythematodes zůstává skličující výzvou pro pacienta, výzvou pro lékaře a nedostatečně prozkoumanou oblastí pro vědce. Neměli bychom se však omezovat jen na lékařskou stránku problému. Tato nemoc poskytuje obrovské pole pro sociální inovace, protože pacient potřebuje nejen zdravotní péče, ale také v různých typech podpory, včetně psychologické. Tak, zlepšení metod poskytování informací, specializované mobilní aplikace, platformy s dostupnými informacemi výrazně zlepšují kvalitu života lidí se SLE.
V této věci hodně pomáhají pacientské organizace- veřejná sdružení lidí trpících nějakou nemocí a jejich příbuzných. Velmi známá je například Lupus Foundation of America. Činnost této organizace je zaměřena na zlepšování kvality života lidí s diagnózou SLE prostřednictvím speciálních programů, výzkumu, vzdělávání, podpory a pomoci. Mezi její primární cíle patří zkrácení doby do diagnózy, poskytování bezpečné a účinné léčby pacientům a zvýšení dostupnosti léčby a péče. Kromě toho organizace zdůrazňuje důležitost vzdělávání zdravotnického personálu, sdělování obav vládním úředníkům a zvyšování společenského povědomí o systémovém lupus erythematodes.
Globální zátěž SLE: prevalence, zdravotní rozdíly a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Lupus je téměř záhadné onemocnění, o jehož příčinách se vědci stále přou. Projevuje se různými způsoby – od mírné kožní vyrážky až po vážné poškození vnitřních orgánů a fatální výsledek a je těžké předvídat, jak se nemoc bude chovat. Je těžké říci, zda je konkrétní příznak příznakem záhadné nemoci nebo ne, a stanovení diagnózy někdy trvá měsíce. Co je tedy lupus a dá se vyléčit?
Jako lupus se častěji nazývá systémový lupus erythematodes. To je závažné a souvisí s autoimunitními onemocněními. U tohoto onemocnění imunitní systém Lidské tělo se začne chovat nepřiměřeně, bude „své“ buňky a tkáně vnímat jako cizí a napadá je. Způsobuje tedy vážné poškození těch oblastí a tkání těla, které se mu zdají cizí.
Proces „útoku“ je doprovázen zánětem, který vyvolává bolest, otok v oblastech postižených onemocněním, a pokud je zvláště akutní, může být vyvolán i výskyt jiných onemocnění.
Lupus se může projevit jako různé části Lidské tělo a ovlivňují nejen kůži, ale i klouby a dokonce i vnitřní orgány.
Lupus je nevyléčitelný, a přestože se často vyskytuje člověkem téměř bez povšimnutí, neustále hrozí, že se rozvine do akutnější formy. Aby se zabránilo rozvoji příznaků, musí je lidé trpící lupusem pečlivě sledovat a neustále podstupovat lékařskou péči. Při vhodné léčbě mohou lidé s tímto stavem volně vést aktivní, zdravý obrazživot.
Je také známo, že ženy mají 10krát vyšší pravděpodobnost vzniku lupusu než muži.
Typy lupusu
Nemoc má několik odrůd v závislosti na tom, jak se projevuje a jaké oblasti postihuje.
Obvykle existují tři typy tohoto onemocnění:
- Diskoidní lupus erythematodes se objevuje na kůži a postihuje kožní tkáň. Projevuje se jako červená vyrážka, která se může objevit na pokožce hlavy a na jiných částech těla, a na postižených místech se vytvoří hustá šupinatá kůra. Taková vyrážka může trvat nejen několik dní, ale několik měsíců nebo dokonce let, po nějaké době zmizí a znovu se objeví.
- Lupus erythematodes vyvolaný léky se objevuje v důsledku užívání léků. Příznaky, jako je vyrážka, artritida, bolest na hrudi atd. objeví se při užívání léků a zmizí, jakmile přestane.
- Neonatální lupus je extrémně vzácný. Zpravidla se projevuje u novorozenců a i když má matka systémový lupus erythematodes, pravděpodobnost přenosu onemocnění na dítě je malá. Nyní mají lékaři navíc možnost diagnostikovat riziko onemocnění již od velmi raného věku, takže se začíná včas. U tohoto typu lupusu se u dítěte objeví kožní vyrážka, abnormalita a cytopenie (nedostatek krvinek) a také závažné léze, což je nejnebezpečnější.
Příčiny
Navzdory velké pozornosti vědců této nemoci nebyly přesné příčiny jejího výskytu dosud stanoveny. Důležitá role Svou roli zde hraje genetika a velmi často se nemoc dědí.
Existuje mnoho dalších faktorů, které ovlivňují vznik lupusu. S největší pravděpodobností se neobjevuje pod vlivem ničeho konkrétního, ale vlivem celé sady určitých faktorů, od prostředí až po celkový stav Lidské tělo.
Patří mezi ně následující:
- Stres
- Virová infekce
- Nachlazení
- Hormonální nerovnováha (např. během puberty, po porodu, menopauzy)
- Nadměrné slunění
- Alergie na léky nebo jakékoli potraviny
Příčinou onemocnění může být celá řada faktorů, ale přesto se s genetickou predispozicí výrazně zvyšuje riziko vzniku lupusu.
Známky
Systémový lupus erythematodes je polysyndromický. To ukazuje na rozmanitost různých příznaků, které se objevují během nemoci. Hlavními příznaky jsou celková slabost a rychlá únavnost, horečka a ztráta chuti k jídlu, kožní vyrážky a bolesti kloubů.
Příznaky jsou klasifikovány od mírných a téměř nepostřehnutelných až po zvláště závažné, včetně těžkého poškození vnitřních orgánů, včetně těch životně důležitých. Příznaky mohou odeznít a znovu se objevit.
Následující příznaky mohou být také příznakem onemocnění:
- Otoky kloubů
- Bolest svalů
- Bezpříčinná horečka
- Bolest na hrudi při hlubokém nádechu
- Nadměrné vypadávání vlasů
- Zvětšené lymfatické uzliny
- Zvýšená citlivost na slunce
- Otoky nohou a oblasti kolem očí
- Křeče
- Bolesti hlavy a závratě
- Vředy v ústech
- Bílé, modré nebo nadměrné zarudnutí prstů při stresu
Lupus je často doprovázen poruchami nervového systému a duševní poruchy. Pacient je náchylnější k depresím, bolestem hlavy a neustálé bezpříčinné úzkosti. Ztrácí se také chuť k jídlu a dochází k rychlému úbytku hmotnosti.
Všichni pacienti prožívají onemocnění odlišně a vykazují různé příznaky.
U někoho onemocnění postihuje pouze jeden systém těla a projevuje se jen například na kůži nebo v kloubech. U jiného pacienta bude postiženo několik systémů, včetně vnitřních orgánů, a závažnost onemocnění bude mnohem větší.
Vzhledem k tomu, že příčiny onemocnění nejsou dosud přesně známy a příznaky jsou velmi rozmanité, je diagnostika lupusu velmi obtížná. Někdy to může trvat nejen několik měsíců, ale i několik let. Některé příznaky „zrají“ u pacienta postupně a neobjeví se okamžitě.
Není možné okamžitě stanovit přesnou diagnózu na základě jednoho nebo dokonce několika příznaků.
Vyžaduje se vysoká odbornost lékaře, úplné informace o všem zdravotní historie pacienta, mnoho testů a laboratorních testů.Možná budete muset vyhledat pomoc od několika lékařů v různých oborech.
Diagnostika začíná podrobným dotazováním pacienta na všechny příznaky, předchozí nemoci, ale i příbuzné a jejich nemoci, následuje kompletní vyšetření pacienta od hlavy až k patě.
Laboratorní testy zahrnují následující:
- a počítání všech buněk: krevních destiček a
- Biopsie kůže a ledvin
Bohužel nelze stanovit diagnózu na základě výsledků jednoho testu. To vyžaduje dlouhou a pečlivou práci, která může trvat dlouho.
Léčba
Léčba začíná ihned po zjištění onemocnění. Jakékoli zpoždění může způsobit exacerbaci, která může ohrozit nejen celkové zdraví člověka, ale i jeho život.
Léčba je čistě individuální a závisí na tom, jak nemoc postupuje, které tělesné systémy postihuje a jak závažný je její dopad na pacienta, jaké příznaky se objevují a jaký je stav pacienta v době diagnózy.
Léky předepisuje výhradně lékař a podle toho, jaké příznaky pacienta obtěžují. Lékař vybírá přesně ty léky, které jsou zaměřeny na boj proti určitým projevům onemocnění.
Pokud nemoc zašla příliš daleko a již přímo ohrožuje život člověka, lékaři jdou do extrémních opatření. Pacientovi jsou odebrány kmenové buňky a následně je jeho imunitní systém zcela zničen, aby se následně znovu obnovil. Pacientovi jsou píchnuty dříve získané kmenové buňky, a tím se obnoví imunitní systém, který ho může nebezpečné nemoci zcela zbavit. O této metodě se ale stále vede mnoho sporů, není dobře propracovaná a vyžaduje hodně peněz.
Je důležité si uvědomit, že je lepší nepokoušet se bojovat s nemocí na vlastní pěst.
Návštěva lékaře je povinná, protože pouze lékařský zásah a odborná léčba mohou pomoci zabránit rozvoji onemocnění. Ale seberte ty lidové léky který bude fungovat společně s léky je možný. Lze je však použít pouze se souhlasem lékaře.
Zajímavé informace z videa o tom, co je systémový lupus erythematodes.
K léčbě lupusu se používá infuze Eleutherococcus. Tento lék má pozitivní vliv na činnost nadledvin a snižuje bolesti kloubů:
- Budete potřebovat 100 gramů kořene Eleutherococcus (drceného) a půl litru vodky.
- Nalijte kořen do láhve vodky a umístěte na tmavé místo při pokojové teplotě. Před použitím by měla být tinktura uchovávána po dobu 7 dnů.
- Musíte užívat tinkturu 2-3krát denně, půl lžičky.
Postižené oblasti kůže mohou být rozmazané domácí mast. Můžete ho vyrobit z drcených březových pupenů:
- Sklenici ledvinek smíchejte s 0,5 litrem vnitřního tuku.
- Tato směs musí být udržována v troubě při nízké teplotě po dobu tří hodin denně po dobu 7 dnů.
- Výslednou mast lze také rozpustit v teplém mléce a užívat perorálně před jídlem.
Fatální výsledek se systémovým lupus erythematodes je možný, ale pouze s těžkým poškozením jater nebo, které začíná, pokud je vážně zanedbáno. Medicína má všechny potřebné léky, které mohou zabránit tomu, aby onemocnění poškodilo vnitřní orgány, pokud je léčba zahájena včas.
Lupus je doprovázen nepříjemnými příznaky a léčba může způsobit nežádoucí účinky, ale většina pacientů může vést normální, aktivní životní styl. To ale neznamená, že nemoc je vždy snadná.
Možné jsou i komplikace, které se projevují poškozením vnitřních orgánů. V tomto okamžiku se onemocnění přesouvá do vážnějšího a nebezpečnějšího stadia, které vyžaduje včasnou a důkladnou léčbu.
Lupus může negativně ovlivnit funkci ledvin. Například každý 4. pacient trpící tímto onemocněním zažívá dysfunkci ledvin. Objeví se krev nebo krevní válce, nohy otékají - to je hlavní příznak. Pokud jsou ledviny příliš silně postiženy onemocněním, mohou selhat.
Lupus může také způsobit vážná onemocnění srdce, plíce a krev.
Nicméně i když začnou nějaké závažné komplikace, může kompetentní odborník předepsat účinnou léčbu a zabránit šíření nemoci.
Lupus je vážný a nepředvídatelný. Nemoc je nevyléčitelná, ale nemusí pacienta roky obtěžovat a pak udeřit novou sílu. Mohou se neustále měnit a přejít od mírnějších k závažnějším. Je nesmírně důležité pochopit, že to nemůžete udělat bez pravidelné lékařské péče a pomoci odborníků. Pouze profesionální léčba může poskytnout skutečně pozitivní výsledky a navždy zabránit rozvoji onemocnění.
Lupus erythematodes (erytematóza) je chronické onemocnění, při kterém lidský imunitní systém napadá buňky pojivové tkáně jako nepřátelský. Tato patologie se vyskytuje u 0,25-1% případů všech dermatologických onemocnění. Přesná etiologie onemocnění není dosud vědě známa. Mnoho odborníků má tendenci předpokládat, že důvod spočívá v genetických poruchách imunitního systému.
Typy onemocnění
Lupus erythematodes je komplexní onemocnění, které nelze vždy včas diagnostikovat. Existují dvě formy: diskoidní (chronický) a systémový lupus erythematodes (SLE). Podle statistik většinou onemocní ženy ve věku 20–45 let.
Systémový lupus erythematodes
Závažné systémové onemocnění. Vnímání vlastních buněk imunitním systémem jako cizích vede k zánětlivým procesům a poškození různých orgánů a tkání těla. SLE se může projevovat v několika formách a způsobovat záněty svalů a kloubů. V tomto případě se může objevit horečka, adynamie, bolesti kloubů a svalů.
Při systémovém lupus erythematodes dochází ke změnám na sliznici u 60 % pacientů. Hyperémie a otok tkání jsou patrné na dásních, tvářích a patře. Edémové skvrny mohou mít puchýře, které se mění v eroze. Vytváří se na nich povlak hnisavě krvavého obsahu. Kožní změny jsou nejčasnějšími příznaky SLE. Typicky jsou postiženými oblastmi krk, končetiny a obličej.
Systémový lupus erythematodes je charakterizován progresí projevů a také postupným zapojováním dalších orgánů a tkání do zánětlivého procesu.
Diskoidní (chronický) lupus erythematodes
Jde o poměrně benigní formu. Jeho počátek je ve většině případů charakterizován erytémem na obličeji (nos, tváře, čelo), hlavě, mušlích uší, červeným okrajem rtů a dalších oblastech těla. Samostatně se může vyvinout zánět červeného labiálního okraje. A samotná ústní membrána se ve výjimečných případech zanítí.
Existují fáze onemocnění:
- erytematózní;
- hyperkeratoticko-infiltrativní;
- atrofické.
Diskoidní lupus erythematodes pokračuje dlouhá léta, zhoršuje se v létě. Postižený červený okraj rtů způsobuje pocit pálení, který se může zhoršit při jídle nebo mluvení.
Příčiny
Příčiny lupus erythematodes nejsou plně objasněny. Je považována za polyetiologickou patologii. Předpokládá se, že existuje řada faktorů, které mohou nepřímo ovlivnit vznik SLE.
- vystavení ultrafialovému záření ze slunečního záření;
- ženské pohlavní hormony (včetně perorální antikoncepce);
- kouření;
- užívání určitých léků, obvykle obsahujících ACE inhibitory, blokátory kalciových kanálů, terbinafin;
- přítomnost parvoviru, hepatitidy C, cytomegaloviru;
- chemikálie (např. trichlorethylen, některé insekticidy, eosin)
Příznaky onemocnění
Pokud máte lupus erythematodes, může mít pacient stížnosti spojené s příznaky onemocnění:
- charakteristické kožní vyrážky;
- chronická únava;
- záchvaty horečky;
- otoky a bolesti kloubů;
- bolest při hlubokém nádechu;
- zvýšená citlivost na ultrafialové záření;
- otoky nohou, očí;
- zvětšené lymfatické uzliny;
- cyanóza nebo bělení prstů v chladu nebo ve stresových situacích;
- zvýšené vypadávání vlasů.
Někteří lidé pociťují během nemoci bolesti hlavy, závratě a deprese. Stává se, že nové příznaky se objeví několik let po diagnóze onemocnění. Projevy jsou individuální povahy. U některých je postižen jeden systém těla (kůže, klouby atd.), jiné trpí záněty více orgánů.
Mohou se objevit následující patologie:
- poruchy mozku a centrálního nervového systému způsobující psychózu, paralýzu, poruchu paměti, záchvaty, oční choroby;
- zánětlivé procesy v ledvinách (nefritida);
- krevní onemocnění (anémie, trombóza, leukopenie);
- srdeční onemocnění (myokarditida, perikarditida);
- zápal plic.
Diagnóza onemocnění
Předpoklad přítomnosti lupus erythematodes lze učinit na základě červených ložisek zánětu na kůži. Vnější znaky erytematóza se může v průběhu času měnit, takže je obtížné stanovit přesnou diagnózu. Je nutné použít sadu doplňkových vyšetření:
- obecné testy krve a moči;
- stanovení hladin jaterních enzymů;
- analýza antinukleárních těles (ANA);
- rentgen hrudníku;
- echokardiografie;
- biopsie.
Diferenciální diagnóza lupus erythematodes by měla být provedena u fotodermatóz, seboroické dermatitidy, růžovka, psoriáza.
Léčba onemocnění
Terapie erytematózy je dlouhá a složitá. Záleží na stupni projevu onemocnění a vyžaduje podrobnou konzultaci s odborníkem. Pomůže posoudit všechna rizika a přínosy užívání některých léků a musí neustále sledovat proces léčby. Při ústupu příznaků může být dávka léků snížena a během exacerbace může být zvýšena.
Jakákoli forma lupus erythematodes vyžaduje vyloučení radiační terapie, příliš vysoké a nízké teplotní podmínky, podráždění kůže (jak chemické, tak fyzikální).
Léčba drogami
K léčbě erytematózy lékař předepisuje komplex léků s různým spektrem účinku.
Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID):
- naproxen;
- ibuprofen;
- diklofenak (na lékařský předpis).
Nežádoucí účinky užívání těchto léků mohou zahrnovat bolesti břicha, problémy s ledvinami a srdeční komplikace.
Antimalarika (hydroxychlorochin) kontrolují příznaky onemocnění. Užívání může být doprovázeno žaludečními potížemi a někdy poškozením sítnice.
Kortikosteroidy:
- prednisolon;
- dexamethason;
- methylprednisolon.
Nežádoucí účinky (osteoporóza, hypertenze, přibírání na váze atd.) jsou charakterizovány tím, jak dlouho trvají. S rostoucí dávkou kortikosteroidů se zvyšuje riziko nežádoucích účinků.
Imunosupresiva se často používají u různých autoimunitních onemocnění:
- methotrexát;
- cyklofosfamid (cytoxan);
- azathioprin (imuran);
- belimumab;
- mykofenolát a další.
Tradiční metody
Lidové léky pro boj s lupus erythematodes mohou být účinně použity spolu s tradiční léky (nutně pod dohledem lékaře). Pomáhají zmírňovat účinky hormonálních léků. Nepoužívejte stimulanty imunity.
- Udělejte si nálev ze sušených listů jmelí. Nejlepší je sbírat ji z břízy. 2 čajové lžičky přípravku zalijte sklenicí vroucí vody. Udržujte v ohni 1 minutu, nechte 30 minut. Pijte 1/3 šálku po jídle třikrát denně.
- 50 g jedlovce zalijeme 0,5 litrem alkoholu. Nechte 14 dní na tmavém místě. Tinkturu přecedíme. Pijte na lačný žaludek, počínaje 1 kapkou denně. Zvyšte dávku o 1 kapku každý den až do 40. dne. Poté vezměte sestupně a dosáhněte 1 kapky. Po jídle by se jídlo nemělo jíst po dobu 1 hodiny.
- Na mírném ohni dejte 200 ml olivového oleje, přidejte 1 polévkovou lžíci provázku a fialky. Za stálého míchání povaříme 5 minut. Nechte den vyluhovat. Olej přeceďte a ošetřete jím 3x denně zánětlivá místa.
- Rozdrťte 1 lžíci kořene lékořice, přidejte 0,5 litru vody. Vařte na mírném ohni 15 minut. Vychlazený přecezený vývar popíjejte 1-2 doušky během dne.
Nemoc u dětí
U dětí je tato patologie přímo spojena s fungováním imunitního systému. 20 % všech pacientů s erytematózou jsou děti. Lupus erythematodes u dětí je obtížnější léčit než u dospělých. Úmrtí jsou běžná. Lupus se začíná naplno projevovat ve věku 9-10 let. Málokdy je možné ji okamžitě identifikovat. Neexistují žádné klinické příznaky onemocnění. Nejprve je postižen nějaký orgán, s čas plyne zánik zánětu. Pak se objeví další příznaky, se známkami poškození jiného orgánu.
Ke stanovení diagnózy se kromě klinického vyšetření používají i další vyšetřovací metody. Imunologická vyšetření jsou velmi důležitá, které umožňují identifikovat znaky specifické pro erytematózu. Dodatečně vedeno klinické testy moč, krev. Může být indikován ultrazvuk srdce břišní dutina, elektrokardiogram. Neexistují žádné specifické laboratorní testy k detekci lupusu, ale na základě jejich výsledků spolu s údaji z klinického vyšetření lze diagnózu zjednodušit.
Děti jsou dány komplexní terapie v nemocničním prostředí. Potřebují speciální léčbu. Nemocné děti by neměly být očkovány. Musíte dodržovat dietu, omezit příjem sacharidů a vyloučit výrobky ze šťáv. Základem by měly být bílkoviny a draselné soli. Musíte užívat vitamíny C a B.
Mezi předepsané léky:
- kortikosteroidy;
- Cyostatika;
- imunosupresiva;
- steroid-chinolinové léky.
Jak se nemoc přenáší
Protože přímé příčiny nemoci nebyly přesně stanoveny, neexistuje shoda v tom, zda je nakažlivá. Předpokládá se, že lupus se může přenášet z člověka na člověka. Ale cesta infekce není jasná a nenašel žádné potvrzení.
Často lidé nechtějí přijít do kontaktu s pacienty s erytematózou a bojí se postižených míst sahat. Tato opatření mohou být oprávněná, protože mechanismy přenosu onemocnění nejsou známy.
Mnozí se shodují na tom, že vzhledem k tomu, že onemocnění je svou povahou podobné alergii, může být přenášeno pouze prostřednictvím genů.
K prevenci onemocnění je nutné dětství zahrnují obecné preventivní opatření, zejména ohrožené osoby:
- nevystavujte se ultrafialovým paprskům, používejte opalovací krém;
- vyhnout se silnému přepětí;
- dodržovat zdravou výživu;
- eliminovat kouření.
U systémového lupus erythematodes je prognóza ve většině případů nepříznivá, protože může trvat mnoho let a plné zotavení nepřichází. Ale s včasnou terapií se období remise výrazně prodlužují. Lidem trpícím touto patologií je třeba zajistit stálé příznivé podmínky pro práci a život. Je nutné systematické sledování lékařem.
Elena Malysheva a televizní pořad „Žít zdravě“ o systémovém lupus erythematodes:
lupus erythematodes je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém lidského těla poškozuje pojivovou tkáň v různých orgánech a zaměňuje její buňky za cizí. V důsledku poškození buněk různých tkání protilátkami se v nich rozvíjí zánětlivý proces, který vyvolává velmi rozmanité, polymorfní klinické příznaky lupus erythematodes, odrážející poškození mnoha orgánů a systémů těla.
Lupus erythematodes a systémový lupus erythematodes jsou různé názvy pro stejné onemocnění
Lupus erythematodes je v současné době v lékařské literatuře označován také takovými názvy jako lupus erythematodes, erytematózní chroniosepse, Libman-Sachsova nemoc nebo systémový lupus erythematodes (SLE). Nejběžnějším a nejrozšířenějším termínem pro popsanou patologii je „systémový lupus erythematodes“. Spolu s tímto termínem se však v každodenním životě velmi často používá i jeho zkrácená forma – „lupus erythematosus“.Termín "systémový lupus erythematodes" je zkomolením obecného názvu pro "systémový lupus erythematodes".
Lékaři a vědci dávají přednost plnějšímu termínu systémový lupus erythematodes k označení systémového autoimunitního onemocnění, protože redukovaná forma lupus erythematodes může být zavádějící. Tato preference je způsobena tím, že název „lupus erythematodes“ se tradičně používá k označení tuberkulózy kůže, která se projevuje tvorbou červenohnědých tuberkul na kůži. Proto použití termínu „lupus erythematodes“ k označení systémového autoimunitního onemocnění vyžaduje objasnění, že nehovoříme o kožní tuberkulóze.
Při popisu autoimunitního onemocnění budeme v následujícím textu pro jeho označení používat termíny „systémový lupus erythematodes“ a jednoduše „lupus erythematodes“. V tomto případě je třeba si uvědomit, že lupus erythematodes se týká systémové autoimunitní patologie, nikoli kožní tuberkulózy.
Autoimunitní lupus erythematodes
Autoimunitní lupus erythematodes je systémový lupus erythematodes. Termín „autoimunitní lupus erythematodes“ není zcela správný a správný, ale ilustruje to, co se běžně nazývá „olejový olej“. Lupus erythematodes je tedy autoimunitní onemocnění, a proto je další označení autoimunity ve jménu onemocnění jednoduše zbytečné.Lupus erythematodes - co je to za onemocnění?
Lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení normálního fungování lidského imunitního systému, což má za následek protilátky jsou produkovány proti buňkám pojivové tkáně vlastního těla umístěné v různých orgánech. To znamená, že imunitní systém zaměňuje vlastní pojivovou tkáň za tkáň cizí a vytváří proti ní protilátky, které mají škodlivý vliv na buněčné struktury, a tím poškozují různé orgány. A jelikož je pojivová tkáň přítomna ve všech orgánech, vyznačuje se lupus erythematodes polymorfním průběhem s rozvojem známek poškození nejv. různé orgány a systémy.Pojivová tkáň je důležitá pro všechny orgány, neboť v ní procházejí cévy. Cévy totiž neprocházejí přímo mezi buňkami orgánů, ale ve zvláštních malých „případech“, jak to bylo, tvořených právě pojivovou tkání. Takové vrstvy pojivové tkáně procházejí mezi oblastmi různých orgánů a rozdělují je na malé laloky. Navíc od nich každý takový lalůček dostává zásobu kyslíku a živin cévy, které probíhají po jeho obvodu v „případech“ pojivové tkáně. Poškození pojivové tkáně proto vede k narušení přívodu krve do oblastí různých orgánů a také k narušení integrity krevních cév v nich.
Ve vztahu k lupus erythematodes je zřejmé, že poškození pojivové tkáně protilátkami vede ke krvácení a destrukci tkáňové struktury různých orgánů, což způsobuje řadu klinických příznaků.
Lupus erythematodes postihuje častěji ženy, a podle různých zdrojů je poměr nemocných mužů a žen 1:9 nebo 1:11. To znamená, že na každého muže se systémovým lupus erythematodes připadá 9–11 žen, které také trpí touto patologií. Kromě toho je známo, že lupus je častější mezi zástupci černošské rasy než mezi bělochy a mongoloidy. Lidé všech věkových kategorií, včetně dětí, onemocní systémovým lupus erythematodes, ale nejčastěji se patologie poprvé objeví mezi 15. a 45. rokem. U dětí do 15 let au dospělých nad 45 let se lupus vyvine extrémně vzácně.
Známé jsou i případy neonatální lupus erythematodes, když se s touto patologií narodí novorozené dítě. V takových případech dítě onemocní lupusem ještě v lůně matky, která sama tímto onemocněním trpí. Přítomnost takových případů přenosu onemocnění z matky na plod však neznamená, že ženy trpící lupus erythematodes nutně porodí nemocné děti. Naopak ženy trpící lupusem obvykle nosí a rodí normální zdravé děti, protože toto onemocnění není infekční a nemůže se přenášet placentou. A případy narození dětí s lupus erythematodes matkami, které také trpí touto patologií, naznačují, že predispozice k onemocnění je způsobena genetickými faktory. A proto, pokud dítě dostane takovou predispozici, pak ještě v lůně matky trpící lupusem onemocní a narodí se s patologií.
Příčiny systémového lupus erythematodes nebyly dosud spolehlivě stanoveny. Lékaři a vědci předpokládají, že onemocnění je polyetiologické, to znamená, že není způsobeno jednou příčinou, ale kombinací několika faktorů působících na lidské tělo ve stejném časovém období. Kromě toho mohou pravděpodobné příčinné faktory vyvolat rozvoj lupus erythematodes pouze u lidí, kteří mají genetická predispozice k nemoci. Jinými slovy, systémový lupus erythematodes se vyvíjí pouze v přítomnosti genetické predispozice a pod současným vlivem několika provokujících faktorů. Mezi nejpravděpodobnější faktory, které mohou vyvolat vývoj systémového lupus erythematodes u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění, lékaři identifikují stres, dlouhodobé virové infekce (například herpetická infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barrové atd. .), období hormonálních změn v těle, dlouhodobé vystavení ultrafialovému záření, užívání některých léků (sulfonamidy, antiepileptika, antibiotika, léky na léčbu zhoubných nádorů atd.).
Ačkoli chronické infekce mohou přispět k rozvoji lupusu, onemocnění není nakažlivé a nesouvisí s nádorem. Systémový lupus erythematodes nelze získat od jiné osoby, může se vyvinout individuálně pouze v případě genetické dispozice.
Systémový lupus erythematodes se vyskytuje ve formě chronického zánětlivého procesu, který může postihnout téměř všechny orgány a pouze některé jednotlivé tkáně těla. Nejčastěji se lupus erythematodes vyskytuje ve formě systémové onemocnění nebo v izolaci kožní forma. U systémové formy lupusu jsou postiženy téměř všechny orgány, nejvíce jsou však postiženy klouby, plíce, ledviny, srdce a mozek. Kožní lupus erythematodes obvykle postihuje kůži a klouby.
Vzhledem k tomu, že chronický zánětlivý proces vede k poškození struktury různých orgánů, jsou klinické příznaky lupus erythematodes velmi různorodé. nicméně Jakákoli forma nebo rozmanitost lupus erythematodes je charakterizována následujícími obecnými příznaky:
- Bolest a otoky kloubů (zejména velkých);
- Dlouhodobé nevysvětlitelné zvýšení tělesné teploty;
- Vyrážky na kůži (na obličeji, na krku, na trupu);
- Bolest na hrudi, ke které dochází při hlubokém nádechu nebo výdechu;
- Ostrá a silná bledost nebo modré zbarvení kůže prstů na nohou a rukou v chladu nebo při stresující situaci(Raynaudův syndrom);
- Otoky nohou a oblasti kolem očí;
- Zvětšené a bolestivé lymfatické uzliny;
- Citlivost na sluneční záření.
Na lupus charakterizované přítomností ne všech příznaků najednou, ale jejich postupným výskytem v průběhu času. To znamená, že na začátku onemocnění se u člověka rozvinou pouze některé příznaky a poté, jak lupus postupuje a je postižen, všechny více těla, přibývají nové Klinické příznaky. Některé příznaky se tedy mohou objevit i roky po rozvoji onemocnění.
Ženy trpící lupus erythematodes mohou mít normální sexuální život. Navíc podle svých cílů a plánů můžete buď užívat antikoncepci, nebo se naopak snažit otěhotnět. Pokud chce žena donosit těhotenství a porodit dítě, měla by se zaregistrovat co nejdříve, protože s lupus erythematodes existuje zvýšené riziko potratu a předčasného porodu. Ale obecně těhotenství s lupus erythematodes probíhá zcela normálně, i když s vysoké riziko komplikace a v naprosté většině případů se ženám rodí zdravé děti.
V současné době systémový lupus erythematodes nelze zcela vyléčit. Hlavním cílem terapie onemocnění, který si lékaři stanovili, je proto potlačit aktivní zánětlivý proces, dosáhnout stabilní remise a zabránit těžkým relapsům. K tomu se používá široká škála léků. V závislosti na tom, který orgán je nejvíce postižen, se pro léčbu lupus erythematodes vybírají různé léky.
Hlavní léky pro léčbu systémového lupus erythematodes jsou glukokortikoidní hormony (například Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), které účinně tlumí zánětlivý proces v různých orgánech a tkáních, čímž minimalizují stupeň jejich poškození. Pokud onemocnění vedlo k poškození ledvin a centrálního nervového systému nebo je narušena funkce mnoha orgánů a systémů najednou, pak se k léčbě lupusu používají imunosupresiva v kombinaci s glukokortikoidy – léky tlumící činnost imunitního systému ( například azathioprin, cyklofosfamid a methotrexát).
Navíc se někdy při léčbě lupus erythematodes kromě glukokortikoidů používají antimalarika (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), která také účinně potlačují zánětlivý proces a udržují remisi, zabraňují exacerbacím. Mechanismus pozitivního účinku antimalarických léků u lupusu není znám, ale v praxi bylo jednoznačně prokázáno, že tyto léky jsou účinné.
Pokud se u člověka s lupusem rozvine sekundární infekce pak je mu injekčně podán imunoglobulin. Pokud existuje silná bolest a otoky kloubů, pak je nutné kromě hlavní léčby užívat léky ze skupiny NSA (Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulid aj.).
Člověk trpící systémovým lupus erythematodes si to musí pamatovat tato nemoc je celoživotní, nelze ji zcela vyléčit, v důsledku čehož budete muset neustále užívat jakékoli léky, abyste si udrželi stav remise, zabránili relapsům a mohli vést normální život.
Příčiny lupus erythematodes
Přesné příčiny rozvoje systémového lupus erythematodes nejsou v současné době známy, existuje však řada teorií a předpokladů, které jako příčinné faktory uvádějí různá onemocnění, vnější a vnitřní vlivy na organismus.Lékaři a vědci tak dospěli k závěru, že lupus se vyvíjí pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Za hlavní příčinný faktor jsou tedy konvenčně považovány genetické vlastnosti člověka, protože bez predispozice se lupus erythematodes nikdy nevyvine.
K rozvoji lupus erythematodes však nestačí pouze genetická predispozice, nutná je i další dlouhodobá expozice některým faktorům, které mohou patologický proces spustit.
To znamená, že je zřejmé, že existuje řada provokujících faktorů, které vedou ke vzniku lupusu u lidí, kteří k němu mají genetickou predispozici. Právě tyto faktory lze podmíněně připsat příčinám systémového lupus erythematodes.
V současné době lékaři a vědci považují za spouštěcí faktory lupus erythematodes následující:
- Přítomnost chronických virových infekcí (herpetická infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barrové);
- Časté bakteriální infekce;
- Stres;
- Doba hormonální změny v těle (puberta, těhotenství, porod, menopauza);
- Vystavení ultrafialovému záření o vysoké intenzitě nebo po dlouhou dobu (sluneční paprsky mohou vyvolat primární epizodu lupus erythematodes a vést k exacerbaci během remise, protože pod vlivem ultrafialového záření je možné zahájit proces tvorby protilátek proti kožní buňky);
- Vystavení pokožky nízkým teplotám (mráz) a větru;
- Užívání některých léků (antibiotika, sulfonamidy, antiepileptika a léky k léčbě zhoubné nádory).
Léky, které jsou jedním z příčinných faktorů lupusu, mohou způsobit jak samotné onemocnění, tak i tzv lupus syndrom. V praxi je přitom nejčastěji zaznamenáván lupus syndrom, který je klinickými projevy podobný lupus erythematodes, ale není onemocněním a odeznívá po vysazení léku, který jej způsobil. Ale ve vzácných případech mohou léky také vyvolat rozvoj lupus erythematodes u lidí, kteří mají genetickou predispozici k tomuto onemocnění. Kromě toho je seznam léků, které mohou vyvolat lupus syndrom a lupus samotný, úplně stejný. Tedy mezi léky používané v moderní lékařská praxe, následující může vést k rozvoji systémového lupus erythematodes nebo lupus syndromu:
- amiodaron;
- atorvastatin;
- bupropion;
- kyselina valproová;
- vorikonazol;
- gemfibrozil;
- hydantoin;
- hydralazin;
- hydrochlorothiazid;
- glyburid;
- griseofulvin;
- guinidin;
- diltiazem;
