Leukémie u dětí: příznaky. Leukémie u dětí: příčiny, typy, příznaky, moderní léčebné metody

Neuroleukémie (NL), nebo neuroleukémie, je jednou z těžké komplikace akutní leukémie (AL), která se dříve vyskytovala u 30 - 50 % dospělých pacientů s AL a u 70 % dětí. S počátkem zavádění prevence NL (70. léta 20. století) v podobě časného intratekálního podání cytostatik je tato komplikace pozorována u 5 - 10 % pacientů s AL. Výskyt NL je způsoben metastázováním leukemických blastů do arachnoidální a pia mater mozku a míchy. Leukemická infiltrace lebeční a periferních nervů. Předpokládá se, že závažná blastóza periferní krve přímo souvisí s poškozením nervového systému, protože způsobuje leukostázu malých plavidel a pronikání leukemických buněk do okolních tkání.

Poškození nervového systému u AL se může projevit ve formě:

■ kompletní neuroleukemický syndrom – typické změny CSF(viz níže) v kombinaci s typickými [pro AL] příznaky poškození nervového systému (viz níže);

■ neúplný neuroleukemický syndrom:

možnost 1: typické změny CSF bez klinické projevy NL;
možnost 2: klinické projevy NL bez typických změn CSF.

Různé neurologické symptomy OA lze kombinovat do několika syndromů:

1 . syndrom leukemické meningoencefalitidy: obvykle se vyvíjí akutně a je spojen s těžkými klinické příznaky AL (v některých případech meningoencefalitida předchází výskytu klasických projevů AL); pacienti vypadají silní bolest hlavy, nevolnost, zvracení, fotofobie spolu s ospalostí, letargií a rostoucí apatií; již během následujících 24 hodin se obvykle projeví známky poškození mozkových blan (ztuhlost šíjových svalů, Kernigův příznak apod.), městnavé ploténky zrakového nervu, záchvaty neostrého vidění, poškození okohybných nervů (to vše svědčí pro nitrolební hypertenzi ); zpravidla existují známky fokálního poškození mozku: nystagmus, diplopie, odchylka jazyka atd.; v CSF je detekována hypercytóza a velký počet blastových buněk (85 - 95 %);

2 . poškození hlavových nervů: nejčastěji se jedná o dysfunkci okulomotorického (III), trigeminálního (V) a lícního nervu (VII) (možné oboustranné poškození lícního nervu, jednostranné mnohočetné poškození hlavových nervů - trigeminální, faciální, kochleovestibulární , vagus, hypoglosální);

3 . poškození periferních nervů: patogeneze tohoto syndromu je založena na leukemické infiltraci nervů, která se klinicky projevuje výskytem známek polyneuropatie (parestézie, snížená citlivost, motorické poruchy, bolest, areflexie atd.), mononeuropatie (např. neuropatie peroneálního nervu) nebo radikulopatie;

4 . syndrom lokálního poškození mozku: tento syndrom se vyskytuje jako pseudotumor a je charakterizován těžkými ložiskovými příznaky s rozvojem hemiparézy, výskytem extrapyramidových příznaků, opakovanými křečovými záchvaty typu Jacksonovy epilepsie (v některých případech výskyt závažných neurologických příznaků je doprovázena poruchami hlavových nervů); ve stejnou dobu diferenciální diagnostika prováděné mezi lokálním leukemickým poškozením mozku a mozkovým krvácením (poslední předpoklad je podpořen mnohočetnými bodovými a difúzními krváceními v kůži a těžkou trombocytopenií, přítomností červených krvinek v CSF).

Další informace: klinické pozorování míšní mozkové příhody u akutní myeloidní leukémie (článek: „Cévní mozková příhoda u akutní myeloidní leukémie“ N.A. Kotova, A.V. Klimovich, A.I. Krasnoruzhsky, A.A. Skoromets, K.T. Aliev, S.A. Volkova, T.V. Peter State Lalayan (St. lékařská univerzita jim. I.P. Pavlova; Městská nemocnice č. 31 pojmenovaná po. Jam. Sverdlová, Petrohrad), 2013[číst].

Diagnostika NL nebývá obtížná. Hlavním testem potvrzujícím diagnózu specifické léze nervového systému u AL jsou především výsledky studie CSF. V CSF všech pacientů s NL je detekována hypercytóza, velké množství blastů a často je detekováno zvýšení hladiny proteinů, pozitivní reakce Pandi a Nonna-Apelta. Ve stejnou dobu největší změny se vyskytují u leukemické meningoencefalitidy, zatímco u jiných typů poškození nervového systému jsou méně výrazné. V diagnostice NL má velký význam důkladné neurologické vyšetření pacienta. Pomocnou diagnostickou metodou je vyšetření očního pozadí. V tomto případě ukazuje detekce rostoucího otoku optických disků trvalý nárůst intrakraniální tlak. Bohužel je to často extrémně vážný stav pacienti s touto patologií neumožňují použití výzkumných metod, jako je počítačová nebo magnetická rezonance, elektroneuromyografie atd. k potvrzení poškození nervového systému.

Originalita terapeutická taktika AL komplikovaná NL je dána tím, že hematoencefalická bariéra je pro většinu cytostatik prakticky neprostupná. Proto je hlavní metodou léčby NL intratekální podávání výše uvedených léků. Cytostatika se podávají endolumbálně v intervalech 3 až 4 dnů do úplné sanitace likvoru. Po normalizaci cytózy a tlaku CSF se však provádí další 2-3krát intratekální podání léků, aby se dosažený účinek konsolidoval.

© Laesus De Liro

Vážení autoři vědeckých materiálů, které používám ve svých zprávách! Pokud to považujete za porušení „Ruského autorského zákona“ nebo byste chtěli, aby byl váš materiál prezentován v jiné podobě (nebo v jiném kontextu), pak mi v tomto případě napište (na poštovní adresu: [e-mail chráněný]) a všechna porušení a nepřesnosti okamžitě odstraním. Ale protože můj blog nemá žádný komerční účel (ani základ) [pro mě osobně], ale má čistě vzdělávací účel (a zpravidla má vždy aktivní vazbu na autora a jeho vědeckou práci), tak bych Budu Vám vděčný za možnost učinit výjimky pro mé zprávy (v rozporu se stávajícími právními normami). S pozdravem, Laesus De Liro.

Příspěvky z tohoto časopisu od tagu „onkologie“.

• Schwannom většího petrosálního nervu

  Schwannomy rostou pomalu benigní nádory, vznikající ze Schwannových buněk (lemmocytů) pochvy periferních nervů.…

• Syndrom rozpadu nádoru (lýzy).

  PŘÍRUČKA NEUROLOGA Tumor decay (lysis) syndrome (TDS) - complex patologický proces, vyvíjející se v důsledku spontánního nebo ...

• Postmastektomický syndrom

  Postmastektomický syndrom (PMES) je soubor klinických projevů (organických i funkčních) u [!!!]…

• Nádorové léze obratlů

• Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Průběh akutní leukémie v současném stadiu je charakterizován vysokou frekvencí extramedulárních ložisek leukemické proliferace, zejména v centrálním nervovém systému. Riziko neuroleukémie se zvyšuje s prodlužující se délkou života pacienta – pokud děti žijí 5 let, pak je do této doby diagnostikována neuroleukémie u 9 z 10 pacientů, bez ohledu na formu a variantu akutní leukémie, přítomnost rizikových faktorů. Proto je v současnosti při léčbě pacienta zajištěna i prevence neuroleukémie.

Časné endolumbální podání MTX zabraňuje blastickým metastázám do nervového systému. Jednorázové intralumbální podání MTX v počátečním období onemocnění snížilo výskyt neuroleukémie téměř 2,5krát. Od 70. let byly vyvíjeny programy celkové terapie akutní leukémie, které spolu s antirelapsovou terapií poskytují prevenci neuroleukémie. V současnosti však neexistují žádné radikální programy prevence neuroleukémie – výskyt neuroleukémie zůstává vysoký, zejména u dlouhověkých dětí, za přítomnosti prognostických faktorů. nepříznivé faktory v počáteční fázi leukémie.

Se zavedením prevence neuroleukémie do praxe se její výskyt snížil, ale obecně u skupiny pacientů je to 15 %.

I přes pokračující prevenci neuroleukémie tak zůstává výskyt jejího výskytu vysoký, zejména u pacientů žijících dlouhodobě. Profylaxe neuroleukémie zpravidla nezpůsobuje vedlejší účinky a komplikace u dětí. U některých pacientů se objevila bolest hlavy (4,6 %), nauzea (5,4 %), zvracení (4,6 %), teplotní reakce (2,3 %) a u 4 dětí se rozvinula arachnoiditida. Při použití radiační terapie nebyly zaznamenány žádné vedlejší účinky.

V posledních letech endolumbální podávání léků pro chemoterapii a radiační terapie, s ohledem na vzácnost a nízkou závažnost nežádoucích účinků provádíme ambulantně.

Z výše uvedeného je zřejmé, že preventivní opatření snížit výskyt neuroleukémie, ale procento pacientů s poškozením nervového systému leukemickým procesem zůstává vysoké. Jinými slovy, můžeme říci, že prostředky a metody prevence, které používáme v různých kombinacích a rytmech, neumožňují dosáhnout úplné eradikace leukemických buněk v nervovém systému a v důsledku toho je výskyt neuroleukémie odloženo na vzdálenější termín. Proto je nutné hledat účinnější opatření k prevenci neuroleukémie.

Vzhledem k tomu, že preventivní opatření v současnosti nezajišťují úplnou eradikaci leukemických buněk v nervovém systému, pak skutečný problém léčba neuroleukémie zůstává.

Při provádění specifické léčby, detoxikační a odvodňovací léky (Lasix, síran hořečnatý, 40% roztok glukózy), léky zlepšující metabolické procesy v nervovém systému (kyselina glutamová, aminalon), adaptogeny (tekutý extrakt Eleutherococcus, tekutý extrakt Leuzea).

Pokud byla terapie účinná, došlo k neurologické remisi, za kritéria, která jsme považovali za nepřítomnost potíží u pacientů, normální neurologický stav, cytózu v mozkomíšním moku, normální obsah bílkovin a cukrů, žádné blasty,

V důsledku léčby došlo k neurologické remisi u 402 ze 469 případů (85,7 %). Frekvence jejího výskytu byla přibližně stejná u pacientů, kteří dostávali pouze terapii neuroleukémie (86,2 %) au dětí, které navíc dostávaly celkovou chemoterapii (82,5 %). Vzhledem k tomu, že současná léčba neuroleukémie a použití celkové chemoterapie zvyšuje četnost nežádoucích účinků a komplikací a efekt léčby neuroleukémie je stejný, domníváme se, že pokud má pacient remisi kostní dřeně, měla by být celková polychemoterapie dočasně přerušena ( po dobu 1-1,5 týdne) do klinického zlepšení stavu dítěte a parametrů mozkomíšního moku. Pokud se neuroleukémie objeví současně s relapsem kostní dřeně, měla by být provedena paralelní léčba.

Efekt terapie je dán především lokalizací leukemické infiltrace a léčebným režimem, v menší míře pak formou akutní leukémie. Proto před předepsáním léčby je nutné provést neurologické vyšetření dítěte a určit formu neuroleukémie, určit, které části se převážně podílejí na patologickém procesu.

Meningeální forma neuroleukémie. Jeho léčbou bylo dosaženo remise u 94,3 % pacientů.

Srovnávací analýza účinnosti různých léčebných režimů ukázala, že všechny režimy jsou účinné pro navození neurologické remise (míra remise se pohybovala od 83,3 do 100 %). Účelem toho či onoho schématu je tedy metoda volby. Je však vhodnější předepsat režimy CP nebo MTCP, protože způsobují rychlejší remisi. Pokud tedy při terapii podle režimů CP nebo MTX dojde k normalizaci v průměru po 3 endolumbálních injekcích, pak při izolovaném použití MTX nebo CA - po 5. Kurzová dávka léků potřebná pro nástup neurologické remise nezávisela zda obecná chemoterapie nebo ne.

Zavázali jsme se studovat účinnost asparaginázy při endolumbálním podání dětem s meningeální formou neuroleukémie. Neurologická remise se vyskytla u 3 ze 4 dětí, ale klinický efekt a normalizace parametrů mozkomíšního moku došlo pomalu a vyžadovalo více (až 11krát) endolumbálních injekcí léku. Radiační terapie byla předepisována dětem při absenci účinku endolumbálního podávání chemoterapeutických léků nebo v případě relapsů neuroleukémie; U 85,7 % těchto pacientů došlo k neurologické remisi. To naznačuje, že neexistuje zkřížená rezistence mezi radioterapií a chemoterapií. Domníváme se, že radiační terapie by měla být předepsána pacientům, pokud: 1) endolumbální podávání chemoterapie je neúčinné nebo neúčinné; 2) pacient má špatnou snášenlivost léku (prudký nárůst bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, ztráta vědomí, křeče, zvýšená tělesná teplota).

Po prvních 2-3 endolumbálních injekcích chemoterapeutických léků nebo ozařovacích terapiích děti zaznamenaly zlepšení - nevolnost, zvracení, bolesti hlavy, zvýšená tělesná teplota zmizela, objevila se chuť k jídlu, zvýšil se rozsah pohybu a koordinace. U dětí, bez ohledu na použitý léčebný režim, po prvním endolumbálním podání léků dosáhl obsah glukózy v likvoru normy, proteinorachie a pleocytóza se snížily.

Meningoencefalitická forma neuroleukémie. Výsledky léčby této formy jsou horší než u meningeální formy. Neurologická remise se vyskytla u 76,7 % pacientů. Použití dvou chemoterapeutických léků vedlo k dřívějšímu nástupu remise než při použití jednoho léku.

U všech léčebných režimů pro meningoencefalickou formu došlo u pacientů 2-4 dny po zahájení terapie ke zlepšení klinického stavu – vymizely bolesti hlavy, nauzea, zvracení, nechutenství, zvýšená tělesná teplota; Následně byly postupně eliminovány patologické neurologické příznaky. Paralelně se zlepšením klinického stavu pacientů se snížila proteinorachie a pleocytóza a vymizela hyperglykorachie. Po normalizaci neurologického stavu a vymizení pleocytózy však zůstala mírná proteinorachie.

Léčba diencefalického syndromu byla provedena u 47 pacientů. Zpočátku byla u této formy neuroleukémie dětem předepisována endolumbální aplikace chemoterapie, ale její použití bylo neúspěšné – remise nastala pouze u 2 z 9 dětí a byla krátkodobá. Během terapie většina pacientů vykazovala tendenci k normalizaci parametrů likvoru, ale jejich klinický stav zůstal stejný nebo se zhoršil – bolesti hlavy, závratě, nauzea, zvracení, ospalost zesílila a přetrvávající hypertermie (38-39 °C).

Naše vlastní zkušenost ukázala, že v případě leukemické infiltrace v hypotalamo-hypofyzární oblasti by měla být použita pouze radiační terapie. Často jediným příznakem poškození této oblasti je nepravidelná horečka, s kolísáním teplot 2-3°C. Při vyšetření pacienta nelze identifikovat ložiska infekce, předepisování antibiotik nezlepšuje stav dítěte, antipyretika způsobují krátkodobý pokles tělesné teploty. V těchto situacích je obtížné s jistotou určit, zda je hypertermie spojena s infekcí nebo s leukemickou infiltrací diencefalické oblasti. Jedním z nejspolehlivějších diferenciálně diagnostických kritérií je radioterapie. Pokud po 2-3 sezeních (celková dávka - 2-3 Gy) dojde k lytickému poklesu zvýšené tělesné teploty na normální hodnoty, pak můžeme s jistotou říci, že hypertermie je centrálního původu. Přitom předepsaná radiační terapie ve výše uvedených dávkách nemá negativní vliv na průběh onemocnění.

Jiné syndromy způsobené leukemickou infiltrací různých částí nervového systému byly poměrně vzácné; vzhledem k malému počtu pozorování je obtížné dávat doporučení pro jejich terapii.

Rychlost neurologické remise byla u dětí přibližně stejná, bez ohledu na přítomnost relapsu kostní dřeně. To bylo typické pro všechny děti a bez ohledu na formu a variantu akutní leukémie.

V naší praxi jsme pozorovali nástup neurologické remise u 2 dětí s meningeální formou, kterým byl intravenózně aplikován rubomycin v souvislosti s relapsem kostní dřeně. Malý počet pozorování nám neumožňuje vyvozovat závěry, ale nelze vyloučit možnost průniku rubomycinu hematoencefalickou bariérou.

Endolumbální podávání chemoterapeutických léků způsobilo některé vedlejší účinky téměř u každého druhého pacienta, zatímco během radiační terapie byly tyto vedlejší účinky pozorovány jen zřídka. Nežádoucí účinky a komplikace se vyskytly se stejnou frekvencí při použití různých chemoterapeutických léků. Jedinou výjimkou byla bolest bederní oblast v době podání, které byly často pozorovány u dětí dostávajících Pr. Při endolumbálním podávání chemoterapeutických léků se u některých dětí objevily zvýšené bolesti hlavy, stomatitida, bolesti břicha, zvýšená tělesná teplota a zvýšené příznaky meningismu. Tyto reakce se ne vždy s každým dalším podáním zesílily.

U 5 dětí se při endolumbálních punkcích rozvinula hnisavá meningitida. U 1 dítěte byl nalezen meningokok v kombinaci s drúzami aktinomycet, u 3 - patogenní stafylokok, u 1 - Pseudomonas aeruginosa. Přidání hnisavé infekce zhoršilo stav pacientů - zvýšila se intoxikace, zesílila bolest hlavy a meningeální syndrom, zvýšila se tělesná teplota. U všech dětí se podařilo sanovat meningitidu a u 4 - s použitím antibiotik (parenterální a endolumbální aplikace); U 5. dítěte se nepodařilo vyléčit meningitidu způsobenou Pseudomonas aeruginosa antibiotickou terapií. Intravenózní aplikace antipseudomonas plazmy byla neúčinná. Proto byla chlapci endolumbálně podána antipseudomonální plazma (2-5 ml), po které se dítě zotavilo. Nebyly pozorovány žádné nežádoucí reakce nebo komplikace při podávání endolumbální plazmy.

Z 5 pacientů s purulentní meningitidou se u 2 následně vyvinul mozkový absces. Jedno dítě zemřelo, další podstoupilo kraniotomii. Po operaci dívka žila 12 měsíců a zemřela na progresi akutní leukémie.

Četnost nežádoucích účinků a komplikací byla přímo závislá na celkové dávce chemoterapeutických léků podávaných endolumbálně a byla častěji pozorována u dětí, kterým byla předepsána celková chemoterapie. Kombinace endolumbálního podávání chemoterapeutik s udržovací terapií a reindukcemi zvýšila frekvenci a stupeň leukopenie u každého druhého pacienta. Tyto okolnosti diktují nutnost zdržet se předepisování obecné polychemoterapie dětem s remisí kostní dřeně, dokud se klinický stav dítěte a parametry likvoru nezlepší (po dobu 1-1,5 týdne). Pokud se neuroleukémie objeví současně s relapsem kostní dřeně, měla by být provedena paralelní léčba.

Trvání neurologické remise bylo analyzováno u 144 pacientů, kteří žili alespoň 12 měsíců po prodělané neuroleukémii a nedostávali antirelapsovou léčbu neuroleukémie. Všechny děti dostaly stejný typ obecné antirelapsové terapie.

Když děti přežily déle než 12 měsíců po neuroleukémii, nedošlo k relapsu pouze u 8,5 % a během života 24 měsíců k relapsu nedošlo pouze u 0,9 % pacientů.

Analýza našich pozorování ukázala, že 3 % dětí žijí 5 let po prodělané neuroleukémii. Počet pacientů žijících 5 let byl významně vyšší u dětí, které neuroleukémii nepřežily (21,4 %) než u dětí, které ji přežily (10,1 %). To vše opět zdůrazňuje důležitost problému včasné prevence, diagnostiky a léčby neuroleukémie.

Ženský časopis www.

Toto onemocnění je klasifikováno jako závažná exacerbace akutní leukémie. Nejčastěji se zjistí u dětí mladší věk a mladiství do 15 let.

Mechanismus a příčiny onemocnění

Na pozadí se může vyvinout neuroleukémie různé typy akutní leukémie, ale nejčastěji je diagnostikována u dětí kvůli lymfoblastická leukémie.

Neuroleukémie se vyvíjí v důsledku vstupu blastových buněk do membrány mozku nebo míchy, do samotného mozku a také do nervových kmenů v prvních fázích progrese onemocnění.

Leukemické buňky vstupují do centrálního nervového systému dvěma způsoby:

• kontakt - z kostí páteře a lebky do membrány mozku a nervového systému míchy;
• diapedetický - přes krevní cévy měkkých membrán do mozku a mozkomíšního moku.

Výskyt a rozvoj neuroleukémie je spojen s očekávanou délkou života pacientů s leukémií. Podle statistických údajů délka života pacienta výrazně zvyšuje pravděpodobnost rozvoje leukemického poškození centrálního nervového systému.

U dětí, které žily jeden rok, byla neuroleukémie zjištěna u 27 %, pokud přežití dosáhlo tří až pěti let, pak se pravděpodobnost onemocnění zvýšila na 71 a 93 %.

Přesné důkazy o důvodech tohoto onemocnění není k dispozici. Ale lékařští odborníci identifikují několik faktorů, které přispívají k vzhledu zhoubné nádory v těle.

Hlavní příčinou je prý ionizující záření. Akutní leukémie je často detekována u lidí, kteří byli ve vzdálenosti do 1,5 km od epicentra záření. Nemoc také s vysokou pravděpodobností postihne pacienty s problémy s páteří, kteří podstoupili radiační terapii.

Je možné, že se nemoc vyvine kvůli virům. Onkogeny provokují buňky k neustálému dělení a tvorbě maligních genů.

Často je onemocnění diagnostikováno u lidí, jejichž rodiny měly příbuzné s podobnou patologií. Proto může být neuroleukémie dědičnou příčinou.

Mezi pacienty byly identifikovány případy změn na genetické úrovni: z transformované buňky s leukémií může následně vzniknout vznik rakoviny. Proces dělení takových buněk vede k exacerbaci onemocnění a neuroleukémii.

Typy onemocnění a příznaky

V prvních fázích vývoje onemocnění se u dětí objevuje astenie. Stávají se uzavřenými, ospalými a náladovými a rychle se unaví. Další vývoj onemocnění je ovlivněn rozsahem leukemických lézí centrálního nervového systému. Existují následující hlavní typy neuroleukémie:

• meningeální - poškozuje mozkové blanky;
• encefalitický – postihuje mozek;
• smíšená forma;
• poškození součástí nervového systému.

Nejčastějším typem leukemického poškození centrálního nervového systému u dětí je leukemická meningitida, která je diagnostikována při průkazu nádorových buněk v mozkomíšním moku.

V této situaci mají pacienti často také hydrocefalus a sevření hlavových nervů. Nelze vyloučit otoky očních plotének a také narušení svalů, které řídí pohyby očí. Porazit kostní dřeně může vyvolat záchvaty.

Projev neuroleukémie je často podobný příznakům poškození mozkových blan: chronické migrény, slabost, zvracení, ztráta vědomí, otok terče zrakového nervu, odchylka zrakové osy. Lymfatické uzliny jsou mírně zvětšené, na kůži se objevují modřiny.

Pokud dojde k poškození mozkové substance, objeví se záchvaty, křeče a nevhodné chování.

Onemocnění postihuje hlavové nervy, způsobuje postižení obličejových svalů, poruchy zraku a sluchu.

Počátečním příznakem neuroleukémie je zvýšený obsah blastových buněk a cytóza v mozkomíšním moku.

Diagnostika a léčba

Diagnostika neuroleukémie se provádí pomocí cytologického vyšetření mozkomíšního moku k identifikaci leukemických buněk. Často se v této situaci zvýší obsah bílkovin a sníží se obsah glukózy.

Moderní průběh léčby je zaměřen na dosažení následujících cílů:

• snížení příznaků onemocnění;
• omezení získaných výsledků - zabránění zhoršení stavu pacienta;
• včasné provedení lékařské procedury v případě relapsu.

Podstatou léčby neuroleukémie je zavádění chemoterapeutických léků do mozkomíšního moku. Pokud není účinek z lumbální punkce Je předepsáno ozařování.

Prognózy – je nějaká šance?

Je docela těžké mluvit předem o výsledcích léčby tak nebezpečného onemocnění, jako je neuroleukémie. Pro efektivitu léčebný proces ovlivňuje řadu důvodů, a to nejen zdravotních. Rakovinová onemocnění jsou náchylné k relapsům, a proto čím dříve je léčba zahájena, tím vyšší je šance na uzdravení nebo remisi.

Životní prognóza, stejně jako to, jak dlouho bude trvat smrt na neuroleukémii, je do značné míry určena následujícími faktory:

• věk osoby;
• zvolený způsob léčby;
• složitost onemocnění a jeho stádium;
• imunitu pacienta, reakci těla na chemoterapii a ozařování.

Příznivý výsledek do značné míry závisí na dosažení kompletní klinické a hematologické remise. Děti ve věku 2 až 5 let mají dvojnásobnou šanci na přežití než novorozenci a školáci.

Moderní medicína dokáže přivést stav pacienta ke stabilní remisi. Pacienti do 55 let mohou očekávat, že se dožijí dalších přibližně pěti let. Čím je člověk starší, tím je jeho šance na uzdravení nižší. Ne více než 10 % pacientů ve věku nad 60 let má očekávanou délku života do pěti let.

Zhoršení prognózy může být způsobeno porušením léčebné strategie, intervaly mezi cykly nebo nedodržením dávky zdravotnické potřeby. To vede k rezistenci leukemických buněk a marnosti další terapie.

Tato sekce byla vytvořena, aby se postarala o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by narušila obvyklý rytmus vlastního života.

Neuroleukémie

Neuroleukémie je léze nervového systému komplikující leukémii, způsobená infiltrací leukemických buněk do nervových struktur. Projevuje se jako komplex meningeálních příznaků, známky intrakraniální hypertenze, fokální neurologický deficit a dysfunkce periferních nervů. Diagnóza neuroleukémie je stanovena na základě neurologického vyšetření, rozboru mozkomíšního moku, mozkové tomografie, kraniografie a punkčního vyšetření kostní dřeně. Léčba zahrnuje zavedení cytostatik do míšního prostoru a ozáření mozku. Profylaktická terapie je účinná.

Neuroleukémie

Neuroleukémie (neuroleukémie, NL) je výsledkem metastázování leukemických buněk do mozku a míchy. Nejčastěji jde o komplikaci akutní lymfoblastické leukémie u dětí do 15 let. Chronické možnosti Leukémie jsou komplikovány NL mnohem méně často než akutní. Většina případů se vyskytuje v období remise základního onemocnění méně často, neuroleukémie se vyskytuje v akutní fázi. Často jsou pacienti, u kterých jsou příznaky poškození centrálního nervového systému prvními příznaky leukémie. Četnost výskytu komplikace úzce souvisí s očekávanou délkou života pacientů (při rychlé progresi leukémie se nestihne rozvinout). V průměru je výskyt NL mezi pacienty s leukémií 5–10 %. Zavedení profylaktické endolumbální infuze cytostatik do léčebné praxe umožnilo snížit výskyt na tuto úroveň.

Příčiny neuroleukémie

NL vzniká v důsledku sekundárního poškození centrálního a periferního nervového systému rakovinnými krvinkami (myelo-, lymfoblasty). Metastázy – infiltráty z blastických elementů krve – se mohou tvořit v membránách a dřeni, míšních kořenech, hlavových a periferních nervech. Faktory, které zvyšují riziko rozvoje neuroleukémie, jsou dětský věk pacienta, lymfoblastická forma akutní leukémie, vysoká leukocytóza na počátku onemocnění a těžká hepatosplenomegalie.

Patogeneze

K průniku leukemických buněk do nervové tkáně dochází kontaktem a diapedézou. V prvním případě se buňky šíří do mozkových blan z kostí lebky a páteře. Když jsou membrány zničeny, infiltrují spodní dřeň. Diapedetický mechanismus je způsoben zvýšenou propustností cévních stěn, v důsledku čehož blasty cirkulující krevním tokem přecházejí z cévního řečiště do nervová tkáň, tvořící v něm metastatické infiltráty. Morfologicky je neuroleukémie charakterizována multifokálními leukemickými infiltráty, gliózou a demyelinizací nervových vláken. Vznik leukemických ložisek v dřeni vede ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, kompresi mozkových a míšních struktur a ztrátě funkcí postižené oblasti. Infiltrace komorového systému je nebezpečná rozvojem okluzního hydrocefalu. Infiltráty nervových kmenů způsobují jejich dysfunkci. V závislosti na umístění lézí se tvoří klinický obraz, včetně celkových mozkových a fokálních příznaků.

Klasifikace

Rozmanitost možností lokalizace leukemických ložisek vede k široké variabilitě klinických příznaků. Proto se navrhuje klasifikovat neuroleukémii do následujících forem:

• Leukemická meningitida je důsledkem leukemické infiltrace mozkových membrán. Projevuje se akutními meningeálními příznaky. Může jít o první projev akutní formy leukémie.
• Leukemická meningoencefalitida je důsledkem multifokálního poškození membrán a medulla. Typická je kombinace meningitidy, intrakraniální hypertenze a dysfunkce hlavových nervů.
• Méně častá je pseudotumorózní forma. Způsobeno přítomností místního leukemického ohniska. Simuluje klinický vzhled intracerebrálního nádoru.
• K periferní formě dochází, když jsou infiltráty lokalizovány v kmenech periferních nervů. Vyskytuje se jako mono- a polyneuropatie.

Kritériem pro NL jsou klinické projevy a typické změny v mozkomíšním moku. Přítomnost/nepřítomnost těchto příznaků byla základem pro klasifikaci neuroleukemického syndromu do:

• Kompletní - jsou klinické příznaky a specifické změny v mozkomíšním moku.
• Neúplné – jedno z kritérií je přítomno. Možnost 1 znamená nepřítomnost patologické abnormality v mozkomíšním moku za přítomnosti klinických projevů. Možnost 2 - latentní průběh na pozadí typických poruch složení likéru.
• Skrytá - není klinika, mozkomíšní mok je normální. Při oftalmoskopii je zaznamenán otok optických disků. Podle neuroimagingových údajů jsou detekovány fokální změny v mozkové látce.

Příznaky neuroleukémie

Případy meningeálních a meningoencefalitických forem NL mají akutní začátek. Charakterizované intenzivní bolestí hlavy, fotofobií, zvracením, zvyšující se letargií, letargií. Dochází ke zvýšení tonusu okcipitálních svalů. Dysfunkce hlavových nervů je způsobena jejich přímým poškozením nebo kompresí v podmínkách zvyšující se intrakraniální hypertenze. Může se objevit rozmazané vidění, dvojité vidění, strabismus, pokles horního víčka, porucha manželského pohybu očních bulv, asymetrie obličeje a porucha sluchu. Jsou možné epileptické záchvaty.

U pseudotumorové varianty se vyskytuje neuroleukémie s převahou ložiskových příznaků. V závislosti na lokalizaci léze je pozorována jednostranná slabost končetin (hemiparéza), porucha řeči (motorická afázie), extrapyramidové příznaky (hyperkineze), ataky Jacksonovy epilepsie s křečemi nebo poruchy citlivosti 1-2 končetin. Periferní forma je charakterizována paresteziemi, sníženou citlivostí, svalovou slabostí a sníženými šlachovými reflexy v oblasti inervace postižených nervů. Projevy mohou naznačovat omezené poškození jednoho nervového kmene (např. neuropatie tibiálního nervu).

Komplikace

Zvýšení leukemické infiltrace do centrálního nervového systému vede k odumírání neuronů se zhoršujícími se neurologickými abnormalitami a vznikem nevratných poruch. Závažnou komplikací je komprese mozku v důsledku rostoucí intrakraniální hypertenze (včetně mechanismu okluzního hydrocefalu). Hromadný efekt s kompresí mozkového kmene vyvolává poruchu životních funkcí a je příčinou fatální výsledek.

Diagnostika

Interpretace neurologických symptomů u pacientů s prokázanou leukémií nezpůsobuje diagnostické obtíže. Obtíže v diagnostice jsou spojeny s případy, kdy má neuroleukémie latentní průběh nebo je variantou nástupu hemoblastózy. Diagnostický algoritmus zahrnuje:

• Vyšetření u neurologa. Umožňuje identifikovat ztuhlost šíjových svalů, meningeální příznaky Brudzinského, Kerniga, motorické a senzorické poruchy, poruchy řeči, patologii periferních a hlavových nervů. Získané výsledky nám umožňují určit typ a míru poškození NS.
• Rentgenový snímek lebky. Určuje osteoporózu a porozitu klenby u pacientů s skrytá forma NL.
• Vyšetření mozkomíšního moku. Materiál se získává lumbální punkcí. Pro neuroleukémii je typické zvýšení počtu buněčných elementů (cytóza) nad 5 buněk/μl a přítomnost blastových buněk v mozkomíšním moku. Podobné změny jsou pozorovány u 90 % pacientů.
• Tomografické studie. Neurozobrazovací metody jsou klíčové v případech latentní neuroleukémie, při identifikaci změn v mozkomíšním moku bez odpovídajícího klinického obrazu onemocnění. CT sken mozku vizualizuje ložiska infiltrace jako hypodenzní. MRI mozku potvrzuje přítomnost infiltrátů a umožňuje přesnější posouzení jejich velikosti a lokalizace. Neuroimaging však nediagnostikuje povahu infiltrátů, a proto je interpretován ve spojení s dalšími diagnostickými údaji.
• Sternální punkce. Nezbytné pro získání vzorku kostní dřeně a jeho následný rozbor. Výsledky myelogramu mohou potvrdit přítomnost leukémie a posoudit stav krvetvorby.

Neuroleukémii je nutné odlišit od nádorů mozku, meningitidy a encefalitidy infekční etiologie, periferní formu - od Guillain-Barrého syndromu, polyneuropatie jiného původu.

Léčba neuroleukémie

Terapii provádějí specialisté v oboru hematologie a neurologie za účasti radiologů. Potíže s léčbou jsou způsobeny špatnou propustností hematoencefalické bariéry pro protinádorová léčiva. Základní metodou je endolumbální podání cytostatik (methotrexát) v kombinaci s kraniálním ozářením. Během léčby je dosaženo úplné sanitace mozkomíšního moku. Radiační terapie podporuje smrt výsledných nádorových infiltrátů. Podle indikací se navíc podává protinádorové léčivo (cytarabin) nebo glukokortikosteroid (prednisolon) společně s cytostatikem. Intratekální podání se zruší po třech dávkách normální výsledky rozbor mozkomíšního moku.

Vedlejší neurotoxické účinky cytostatické a radiologické terapie mohou způsobit dočasné zhoršení celkového stavu pacienta. Spolu se základní terapií se provádí zmírnění nežádoucích účinků, symptomatická terapie antikonvulzivními látkami, dehydratačními látkami atd.

Prognóza a prevence

Obvykle komplexní aktivní léčba umožňuje dosáhnout ústupu neurologických příznaků během 3-4 týdnů. Další prognóza úzce souvisí s průběhem základního onemocnění. Často lze neuroleukémii předcházet včasnou preventivní terapií, kterou se doporučuje zahájit v období navození remise. Preventivní terapie zahrnuje průběh endolumbální aplikace cytostatika s opakovanými jednotlivými infuzemi během reindukční léčby.

Neuroleukémie - léčba v Moskvě

Adresář nemocí

Nervové nemoci

Nejnovější zprávy

• © 2018 “Krása a medicína”

pouze pro informační účely

a nenahrazuje kvalifikovanou lékařskou péči.

Chronická neuroleukémie

NEUROLEUKEMIE je infiltrace (poškození) nádorových buněk centrálního nervového systému (meningy mozku, hlavové nervy, mozková hmota).

NEUROLEUKEMIA (NEUROLEUKEMIA) je jednou z časté komplikace leukémie.

Tato komplikace se vyskytuje zvláště často u akutní lymfoblastické leukémie u dětí a méně často u jiných forem akutní leukémie.

Výskyt neuroleukémie je způsoben metastázováním leukemických buněk do membrán mozku a míchy nebo do mozkové hmoty – tato možnost je v léčbě i prognóze obtížnější.

Klinické projevy neuroleukémie tvoří meningeální (psychické) a hypertenzní syndromy.

Nejčastěji jsou přítomny příznaky typické pro poškození mozkových blan: přetrvávající bolest hlavy, opakované zvracení, nevolnost, letargie, podrážděnost, otoky očních plotének, nystagmus, strabismus, mohou se objevit mdloby.

Pokud dojde k poškození mozkové substance, mohou se objevit křeče, záchvaty, zmatené vědomí a chování nepřiměřené situaci; s poškozením hlavových nervů - poruchy sluchu a zraku, deformace obličeje („grimasy“).

V mozkomíšním moku je vysoká blastová cytóza. Detekce vysoké cytózy a blastů v mozkomíšním moku je dřívější známkou neuroleukémie, než je popsaný klinický obraz. U intracerebrálních metastáz je obraz mozkového nádoru bez blastocytózy.

Poškození nervového systému u chronické lymfocytární leukémie je mnohem méně časté.

Klinický obraz neuroleukémie u CLL se neliší od akutní leukémie a závisí na lokalizaci léze. Spolu s infiltrací mozkových blan je možné poškození mozkové substance, hlavových nervů (obvykle pár VIII) a kořenů míchy.

Diagnostika neuroleukémie se provádí na základě cytologického vyšetření mozkomíšního moku, na přítomnost blastů a monoklonální studie.

Metodou volby u neuroleukémie je intralumbální podání methotrexátu a ozáření hlavy v dávce 2400 rad.

Při přítomnosti extramedulárních leukemických ložisek (nosohltan, varle, mediastinální lymfatické uzliny atd.), způsobujících kompresi orgánů a bolest, je indikována lokální radiační terapie v celkové dávce rad.

Dnes je v Izraeli rakovina prsu léčitelná úplné vyléčení. Podle izraelského ministerstva zdravotnictví Izrael v současné době dosáhl 95% míry přežití této nemoci. Tohle je nejvíc vysoká míra ve světě. Pro srovnání: podle Národního onkologického registru se incidence v Rusku v roce 2000 oproti roku 1980 zvýšila o 72 % a míra přežití byla 50 %.

Za standardní léčbu klinicky lokalizovaného karcinomu prostaty (tj. omezenou na prostatu), a tedy vyléčitelnou, jsou dnes považovány buď různé chirurgické metody, nebo radiační terapeutické metody (brachyterapie). Náklady na diagnostiku a léčbu rakoviny prostaty v Německu se budou pohybovat od 15 000 EUR do 17 000 EUR

Tento typ chirurgická léčba byl vyvinut americkým chirurgem Frederickem Mohsem a v Izraeli je úspěšně používán posledních 20 let. Definici a kritéria pro Mohsovu chirurgii vyvinula American College of Mohs Surgery (ACMS) ve spolupráci s American Academy of Dermatology (AAD).

• Rakovina prsu
• Onkogynekologie
• Rakovina plic
• Rakovina prostaty
• Rakovina močového měchýře
• Rakovina ledvin
• Rakovina jícnu
• Rakovina žaludku
• Rakovina jater
• Rakovina slinivky břišní
• Kolorektální rakovina
• Rakovina štítné žlázy
• Rakovina kůže
• Rakovina kostí
• Nádory mozku
• Léčba rakoviny pomocí CyberKnife
• Nanonůž v léčbě rakoviny
• Léčba rakoviny v Izraeli
• Léčba rakoviny v Německu
• Radiologie v léčbě rakoviny
• Rakovina krve
  • Krev
  • Onkohematologie
  • Diagnostika v onkohematologii
  • Leukémie
  • Leukémie – Klasifikace leukémie
  • Leukémie – příčinné faktory
  • leukémie - Kožní projevy leukémie
  • Leukémie – vrozená leukémie
  • Leukémie – akutní myeloblastická leukémie
  • Akutní myeloblastická leukémie – léčba
  • Leukémie – akutní lymfoblastická leukémie
  • Akutní lymfoblastická leukémie – léčba
  • Akutní lymfoblastická leukémie – Chemoterapie
  • Vzácné formy akutní leukémie
  • Leukémie – akutní erytromyelóza
  • Leukémie – akutní nediferencovaná leukémie
  • Chronická leukémie
  • Leukémie – chronická myeloblastická leukémie
  • Chronická myeloblastická leukémie - diagnostika, léčba
  • Chronická myeloblastická leukémie u dětí
  • Leukémie – chronická lymfocytární leukémie
  • Chronická lymfocytární leukémie – klinické formy
  • Chronická lymfocytární leukémie - diagnostika, léčba
  • Leukémie – chronická erytromyelóza
  • Leukémie – subleukemická myelóza
  • Leukémie – chronická monocytární leukémie
  • Leukémie – erytrémie (Vaquezova nemoc)
  • Leukémie – paraproteinemické leukémie
  • Paraproteinemická leukémie – myelom
  • Paraproteinemická leukémie – Waldenströmova makroglobulinémie
  • Paraproteinemická leukémie – Franklinova nemoc
  • Neuroleukémie (neuroleukémie)
  • Histiocytóza X
  • Leukemoidní reakce
  • Myelodysplazie
  • Lymfogranulomatóza
  • Lymfogranulomatóza u dětí
  • Non-Hodgkinův lymfom
  • Burkittův lymfom
  • T-buněčná leukémie-lymfom
  • Cytostatické onemocnění
  • Onkohematologická onemocnění - Léčba
  • Léčba leukémie – antimetabolity
  • Léčba leukémie – hormonální terapie
  • Léčba leukémie – Chemoterapie
  • Chemoterapie leukémie – komplikace
  • Léčba leukémie - Cílená terapie
  • Léčba leukémie - MabThera
  • Léčba leukémie – protinádorová antibiotika
  • Léčba leukémie – nové léky
  • Léčba leukémie – transplantace kostní dřeně
  • Léčba leukémie – Transplantace kmenových buněk
  • Léčba leukémie - Léčba leukémie u dětí
  • Období remise leukémie - Udržovací terapie
  • Izrael – Diagnostika a léčba lymfomu
  • Izrael – Transplantace kostní dřeně
  • Izrael – specialisté na hematologii
  • Moskva – Hematologické centrum Státní vojenské klinické nemocnice pojmenované po Burdenkovi
  • Moskva – Dětská hematologie
  • Švýcarsko – Léčba leukémie
  • Švýcarsko – specialisté onkologové, hematologové
• Vyšetření celého těla - Moskva

Léčba rakoviny pomocí Nano-nože

Nano-nůž - nejnovější technologie radikální léčba rakoviny slinivky, jater, ledvin, plic, prostaty, metastáz a relapsů rakoviny. Nano-Knife zabíjí nádory měkkých tkání elektrickým proudem, čímž minimalizuje riziko poškození blízkých orgánů nebo krevních cév.

Léčba rakoviny pomocí CyberKnife

Technologie CyberKnife byla vyvinuta skupinou lékařů, fyziků a inženýrů ze Stanfordské univerzity. Tato technika byla schválena FDA pro léčbu intrakraniálních nádorů v srpnu 1999 a pro nádory v jiných oblastech těla v srpnu 2001. Na začátku roku 2011 V provozu bylo asi 250 zařízení. Systém se aktivně šíří po celém světě.

Léčba rakoviny pomocí protonové terapie

PROTONOVÁ TERAPIE - radiochirurgie využívající protonový svazek nebo silně nabité částice. Volně se pohybující protony jsou extrahovány z atomů vodíku. K tomuto účelu se používá speciální zařízení, které odděluje záporně nabité elektrony. Zbývající kladně nabité částice jsou protony. V urychlovači částic (cyklotronu) jsou protony v silném elektromagnetickém poli urychlovány po spirální trajektorii na obrovskou rychlost rovnající se 60 % rychlosti světla km/s.

Neuroleukémie

Neuroleukémie (neuroleukémie)

V Centru pro krevní choroby na klinice Herzliya Medical Center v Izraeli se účinně léčí všechny typy leukémie a její následky a komplikace. Neuroleukémie (neuroleukémie) je závažná komplikace leukémie, což je poškození mozkových blan, hlavových nervů, nervových kmenů a mozkové hmoty metastatickými nádorovými buňkami. Neuroleukémie se může vyvinout z jakéhokoli typu akutní leukémie, ale nejčastěji se vyskytuje u dětí v důsledku lymfoblastické leukémie. Neuroleukémie u dětí se zpravidla vyskytuje v důsledku šíření blastových buněk do membrán míchy a mozku nebo přímo do hmoty mozku.

Příznaky neuroleukémie

Mezi příznaky neuroleukémie patří hypertenze a meningeální syndromy, navíc existují známky naznačující poškození membrán mozku: opakované zvracení, silná bolest hlavy, slabost, nystagmus, podrážděnost, mdloby. Když neuroleukémie postihuje látky kostní dřeně, pozorují se příznaky, jako jsou křeče, špatné vnímání reality a záchvaty. V případě poškození hlavových nervů se k příznakům neuroleukémie přidávají problémy se zrakem a sluchem, mimovolní mimika.

Časným příznakem neuroleukémie je vysoká míra cytózy a blastových buněk v mozkomíšním moku. V případě intracerebrálních metastáz chybí blastocytóza mezi příznaky.

Přibližně ve 2-4 % případů se v důsledku leukémie vyskytují neurologické potíže, jejichž příčinou je ve většině případů infiltrace patogenních buněk, ale problém může vzniknout i v důsledku poruch elektrolytů, infekcí, léčba drogami a radioterapie, krvácení, stejně jako nesprávná cirkulace způsobená zvýšenou viskozitou krve.

Typy neuroleukémie

Nejčastějším typem neuroleukémie u dětí je meningitida, projevující se podrážděností, epileptickými záchvaty, častými bolestmi hlavy, zvracením a ospalostí. Leukemická meningitida se zpravidla vyskytuje s myeloidní, stejně jako akutní nebo chronická lymfoblastická leukémie.

Při identifikaci rakovinné buňky V mozkomíšním moku je diagnostikováno onemocnění jako je leukemická meningitida, přičemž v 90% případů jsou v této tekutině detekovány patogenní buňky, při centrifugaci jsou detekovány leukocyty, klesá hladina glukózy v krvi a zvyšuje se hladina bílkovin . V 10 % případů nejsou pozorovány žádné změny v mozkomíšním moku.

Při leukemické infiltraci žaludečního systému mozku se objevuje komunikující nebo obstrukční hydrocefalus, mohou být také skřípnuty některé hlavové nervy. V některých případech dochází k otoku očních plotének a paralýze okulomotorického nervu se zachováním pupilárních reakcí. Při poškození kostní dřeně obvykle dochází k záchvatům.

Diagnóza neuroleukémie

Diagnostika neuroleukémie zahrnuje cytologické vyšetření mozkomíšního moku na přítomnost rakovinných buněk a také monoklonální studii.

Léčba neuroleukémie

Volba léčby leukémie v Centru krevních nemocí by měla být provedena s ohledem na pravděpodobnost rozvoje neuroleukémie, jejíž léčba je poměrně složitá. Léčba neuroleukémie, když se objeví neurologické příznaky, zahrnuje endolumbální podávání cytarabinu a methotrexátu pacientovi, dokud známky patologie nezmizí a parametry mozkomíšního moku se nevrátí k normálu. V tomto případě je zvláštní pozornost věnována sanitaci mozkomíšního moku, protože subklinický průběh neuroleukémie často vede k relapsům onemocnění.

V některých případech léčba neuroleukémie zahrnuje intralumbální podávání methotrexátu a radioterapii. Pokud jsou detekována mimodřeňová ložiska rakoviny v oblasti varlat, nosohltanu atd., což vede k bolesti a stlačení orgánů, provádí se silnější lokální radioterapie.

Neuroleukémie: neurologické aspekty akutní leukémie

možnost 1: typické změny CSF bez klinických projevů NL;

možnost 2: klinické projevy NL bez typických změn CSF.

Různé neurologické symptomy OA lze kombinovat do několika syndromů:

Další informace: klinické pozorování míšní mozkové příhody u akutní myeloidní leukémie (článek: „Cévní mozková příhoda u akutní myeloidní leukémie“ N.A. Kotova, A.V. Klimovich, A.I. Krasnoruzhsky, A.A. Skoromets, K.T. Aliev, S.A. Volkova, T.V. Peter Lalayan State Medical University (St. pojmenovaná po I.P. Pavlova č. 31 pojmenovaná po Y.M. Sverdlov, Petrohrad), 2013 [číst].

Diagnostika NL nebývá obtížná. Hlavním testem potvrzujícím diagnózu specifické léze nervového systému u AL jsou především výsledky studie CSF. V CSF všech pacientů s NL je detekována hypercytóza, velké množství blastů, zvýšení hladiny proteinů a často jsou detekovány pozitivní reakce Pandey a Nonne-Apelt. K největším změnám v tomto případě dochází u leukemické meningoencefalitidy, zatímco u jiných typů poškození nervového systému jsou méně výrazné. V diagnostice NL má velký význam důkladné neurologické vyšetření pacienta. Pomocnou diagnostickou metodou je vyšetření očního pozadí. V tomto případě detekce rostoucího otoku optických disků ukazuje na přetrvávající zvýšení intrakraniálního tlaku. Často extrémně vážný stav pacientů s touto patologií bohužel neumožňuje použití výzkumných metod, jako je počítačová nebo magnetická rezonance, elektroneuromyografie apod. k potvrzení poškození nervového systému.

Další příspěvky označené jako „onkologie“

Průlomová bolest

... tento termín se objevil asi před 25 lety, ale debata o definici tohoto typu bolesti stále pokračuje. Průlomová bolest ([PB]…

Kraniofaryngiomy

Incidentalom hypofýzy

Inzulinom

Metastatická léze mozku

Metastatická léze mozkových blan

Intrakraniální metastázy mohou být lokalizovány v různých anatomické útvary mozek: supra-tentoriální metastázy tvoří %,...

Apoplexie hypofýzy (hypofyzární apoplexie)

Neuroenterogenní cysty

Neuroenterogenní cysty (NEC) jsou vzácné vrozené onemocnění centrálního nervového systému, vyskytující se jak samostatně, tak v kombinaci s…

Ependymomy míchy

Intramedulární nádory míchy jsou poměrně vzácnou patologií, tvoří 2 - 4 % všech nádorů míchy u dospělých.…

Informace o tomto časopise

• Cena umístění 20 žetonů
• Sociální kapitál 97
• V přátelích
• Doba trvání 24 hodin
• Minimální sázka 20 žetonů
• Zobrazit všechny promo nabídky

• Přidejte komentář
• 0 komentářů

Vyberte jazyk Aktuální verze v.229.2

Nemoci krve v dětském věku tvoří přibližně jednu šestinu všech skupin nemocí. Nejběžnější z nich je anémie (chudokrevnost) - patologický stav, při kterém klesá hladina hemoglobinu, který se podílí na transportu kyslíku do tkání a orgánů. Mnoho nemocí hematopoetický systém dobře reagují na korekci lékem počáteční fázi, ale u některých nemocí i včasná léčba pro lékařskou péči nemůže zaručit příznivou prognózu života a zdraví. Mezi takové patologie patří leukémie.

Leukémie (jiný název je leukémie) je systémová porucha krvetvorného systému, při které se do krevního oběhu z kostní dřeně uvolňuje velké množství nezralých bílých krvinek (leukocytů), které nejsou schopny plnit funkce zralých buněčných struktur. Z tohoto důvodu se leukémie často nazývá leukémie. Může se vyskytovat ve dvou formách, ale u dětí je akutní leukémie diagnostikována v 80 % případů. V pokročilé případyživotní prognóza proto zřídka přesahuje 1-2 roky včasná diagnóza patologie je předpokladem pro zvýšení šancí na uzdravení a dlouhodobou remisi.

V dětském věku je leukémie obvykle odhalena poměrně brzy: hlavní skupinu pacientů tvoří děti ve věku 1 až 5 let a také kojenci v prvním roce života. Přibližně ve 20 % případů je leukémie vrozeným onemocněním a novorozenec se narodí s těžkými systémovými poruchami krvetvorby, což ovlivňuje rychlost fyzického a duševního vývoje a také stav imunitního systému. Leukémie je zhoubné onemocnění, ale není zahrnuto do skupiny nádorových onemocnění, proto se v souvislosti s touto skupinou patologií používá termín „rakovina krve“ neoprávněně.

Nejběžnější formou leukémie je lymfoblastická leukémie, což je uvolňování nezralých lymfocytů do krve. Myeloblastická (myelogenní) leukémie je charakterizována uvolňováním kmenových buněk diferencovaných podle granulocytárního typu – myeloblastů. Riziko patologie se zvyšuje u dětí narozených v důsledku vícečetného těhotenství, trpících Downovým syndromem a různými formami dětské mozkové obrny a také s nízkou porodní hmotností.

Jak pikantní, tak chronický průběh Onemocnění má tři stadia, velmi odlišná klinickým průběhem a prognózou do dalšího života. V naprosté většině případů je nemoc odhalena před dosažením dvou let věku.

Fáze leukémie u dětí

Fáze/fáze	Čím se vyznačuje?
Počáteční (latentní)	V této fázi nejsou žádné specifické příznaky. Jedinými nepřímými příznaky mohou být mírné zhoršení zdraví, slabost, častá ospalost, problémy s chutí k jídlu
Rozšířené (ostré)	Symptomy jsou jasně vyjádřeny, klinický obraz zahrnuje vše typické příznaky nemocí. Změny jsou jasně viditelné během analýzy chemické složení vzorec krve a leukocytů
Terminál	Dítě má absolutní alopecii (vypadnou všechny vlasy) a tělo je pokryto charakteristickou vyrážkou. Terminální leukémie je nevyléčitelná, protože v této fázi dochází k aktivním metastázám maligních buněk do jiných orgánů a tkání.

Důležité! Největší šanci na uzdravení mají děti, u kterých byla leukémie zjištěna v latentní formě. K prevenci progrese onemocnění je nutné pravidelně provádět krevní testy (2-4x ročně) a věnovat pozornost případným příznakům naznačujícím možné poškození krvetvorného systému.

Leukémie u dětí: klinický obraz

Klinický obraz leukémie u mladých pacientů s progresivními formami patologie je poměrně výrazný, což umožňuje odborníkům včas podezřívat a diagnostikovat leukémii. Téměř všechny příznaky onemocnění jsou způsobeny velkým množstvím lymfoblastů v krvi, které nejenže nedokážou poskytnout dostatečnou ochranu proti patogenům, ale nejsou schopny zajistit ani nejdůležitější funkce červených leukocytů, jako je transport kyslíku a živin.

Kožní známky

Nejcharakterističtější a nejtypičtější pro jakékoli stadium leukémie jsou změny na kůži. Jsou bledé, suché a v některých oblastech se objevuje loupání. Pokožka hlavy se také začíná odlupovat, as vlasové folikuly a nedostanou folikuly esenciální vitamíny, což negativně ovlivňuje výživu epidermis a stav vlasů. Bledost u leukémie je v pokročilém stadiu nepřirozená, u dítěte se může objevit cyanóza – zmodrání kůže způsobené rychlým zvýšením karboxyhemoglobinu v krvi. Karboxyhemoglobin je hemoglobin kombinovaný s molekulami oxid uhelnatý. Pokud koncentrace oxidu uhelnatého dosáhne kritických hodnot, dítě současně kožní příznaky Objeví se i další znaky, např.

• bolesti hlavy, migréna;
• závratě (s těžkou leukémií - ztráta vědomí);
• nevolnost a s tím spojené odmítání jídla.

Druhým typickým znakem maligního poškození krve je kožní vyrážka. Kůže v těchto oblastech může změnit barvu, loupat se nebo se mohou zhmoždit.

Důležité! Pokud se rodiče při výskytu oblastí s namodralým zbarvením včas neporadí s lékařem, hrozí smrt způsobená akutní otravy oxid uhelnatý.

Sklon ke krvácení

Děti, dokonce i s počátečními formami leukémie, často trpí krvácením z nosu. Velké krvácení z nosních cest může začít i při malé expozici - takový příznak vždy naznačuje patologii ve fungování těla, takže by se nikdy neměl ignorovat. Nepřímým příznakem zhoubného krevního poškození může být i krvácení z dásní, proto při častém příměsí krve při čištění zubů by rodiče měli dítě ukázat zubnímu lékaři a vyloučit možná zánětlivá onemocnění dásní (gingivitida, paradentóza).

Krev při leukémii může být přítomna v malých množstvích ve sputu vypouštěném z krku během suchého nebo vlhkého kašle. Někdy je toto znamení příznakem zánětlivých onemocnění bronchopulmonální tkáně nebo sliznic hrtanu, ale pouze lékař může po laboratorní a hardwarové diagnostice vyloučit možnost leukémie.

Věnovat pozornost! Na zhoubná onemocnění krve, časté krvácení je obvykle doprovázeno modřinami a hematomy, které se vyskytují v různých částech těla bez ohledu na vnější vliv. Tento znamení nebezpečí, vyžadující konzultaci s dětským hematologem.

Bolestivý syndrom

Leukémie sama o sobě nezpůsobuje bolest, ale dítě si může stěžovat na podobné příznaky, pokud jsou postiženy jiné orgány. Přibližně 35 % dětí ostré formy leukémie je doprovázena zvětšením jater a sleziny, takže si dítě může stěžovat tupá bolest v oblasti pravého hypochondria, břišního prostoru a ve středu pupeční linie. Pokud se onemocnění již dostalo do stádia metastáz, bývá postižena nejčastěji kostní a kloubní tkáň, takže bolesti kloubů trápí téměř polovinu pacientů s leukémií v konečném stádiu.

Klinicky se to projevuje následujícími příznaky:

• omezená pohyblivost (dítě může kulhat a odmítat se účastnit venkovních her);
• svalová slabost (pro dítě je obtížné držet v rukou i lehké předměty);
• tiky a záškuby (vzácné - ne více než 5-10% dětí).

Bolestivý syndrom by měl být vždy hodnocen v souladu s dalšími příznaky a symptomy, protože tento příznak sám o sobě není příliš informativní.

Video – Jaké jsou příznaky leukémie u dětí?

Jak imunitní systém reaguje?

V důsledku rychlého zvýšení koncentrace leukocytů v krvi se u dítěte může rozvinout syndrom sekundární imunodeficience. Ochranné funkce těla se oslabují, což vede k častým onemocněním infekční etiologie. Mohou to být infekce:

• ústní dutina (recidivující stomatitida, herpes, glositida);
• dýchací soustava(chronická tonzilitida, chronická a obstrukční bronchitida, astma bronchiálního typu, hypertrofická rýma, zápal plic);
• žaludku a střev (gastritida, střevní infekce, rotavirové onemocnění).

Pokud dítě onemocní více než 4-6x do roka, je nutné absolvovat vyšetření u imunologa a zjistit imunologický stav. Častěji počáteční formy leukémie jsou zjištěny právě při konzultaci s imunologem ohledně časté respirační infekce v dítěti.

Důležité! V důsledku toho zemře přibližně 22 % dětí s leukémií infekční léze dýchacího systému nebo střev v důsledku akutní otravy krve (sepse). Nezralé lymfoblasty nemohou inhibovat růst patogenní flóry a zabránit jeho průniku do systémového krevního řečiště, což vede k rozvoji těžké zánětlivé reakce a smrti dítěte. Taková rizika lze minimalizovat neustálým používáním gázových obvazů a udržováním sterility v místnosti, kde je pacient.

Příznaky srdce a cév

Téměř u všech dětí je leukémie doprovázena změnami ve fungování srdečního svalu, protože hlavním zdrojem výživy a dodávky kyslíku pro hlavní „pumpu“ lidské tělo je krev. Dítě si může stěžovat typická porušení ve fungování srdce: dušnost, časté závratě, bolest v srdci a na hrudi. Pozoroval extrémní únava i po minimální fyzická aktivita, vzniká těžká arytmie a tachykardie. Krevní tlak u takových dětí je zřídka stabilní: nejčastěji je onemocnění charakterizováno buď návaly nebo systémovou hypotenzí. Srdeční problémy vedou k potížím s usínáním a nespavostí. Dítě se může v noci často budit kvůli noční dušnosti a zvýšenému tepu.

I.V. Sněžko, Yu.V. Shatokhin

Neuroleukémie je metastatická léze centrálního a periferního nervového systému, vyskytující se u onemocnění, jako jsou lymfomy, mnohočetný myelom, chronická lymfocytární leukémie, ale nejčastěji jde o neurologickou komplikaci různých forem akutní leukémie.

Postižení mozkových blan (meningoleukémie) se projevuje bolestí hlavy, nevolností, zvracením, ztuhlým šíjovým svalstvem, S Kernigův syndrom, někdy podrážděnost, ospalost, deprese vědomí, epileptické záchvaty. Difuzní infiltrace membrán může být komplikována hydrocefalem. Leukemická ložiska mohou komprimovat nebo infiltrovat kraniální nervy a kořeny míšní nervy. Diagnózu lze potvrdit vyšetřením mozkomíšního moku, které odhalí leukemické buňky (obsah glukózy je obvykle snížen a obsah bílkovin zvýšený V těchto případech je již při spinální punkci zjištěna vysoká blastická cytóza). Difuzní infiltrace membrán může být komplikována hydrocefalem, je zaznamenán otok optických disků, nystagmus a strabismus. V tomto případě dochází ke zvýšení hladiny bílkovin v mozkomíšním moku s normálním obsahem buněčných elementů.

Poškození mozkové substance se může projevit jako křeče, epileptické záchvaty, zmatenost, mdloby a chování nepřiměřené situaci.

Fokální leukemická ložiska mohou být lokalizovány v jakékoli části centrálního nervového systému a projevují se poškozením hlavových nervů, hemiplegií, afázií, hemianopsií, ataxií, záchvaty a kortikální slepotou. Slepota může být také výsledkem infiltrace zrakového nervu. Často dochází ke znecitlivění brady a nebolestivým vředům na sliznici úst v důsledku poškození duševního nervu. V důsledku difúzní infiltrace hypotalamu a hydrocefalu dochází k neuroendokrinním poruchám, poruchám spánku a bdění a hyperfagii doprovázené obezitou, bolestmi hlavy, zvracením a agresivitou.

V tomto případě dochází ke zvýšení hladiny bílkovin v mozkomíšním moku s normálním obsahem buněčných elementů.

Poškození hlavových nervů je charakterizováno dvojitým viděním, poruchou pohybu očních bulbů, sníženým viděním na postižené straně, často až úplná slepota, rozvoj atrofie optického disku. Možné poškození lícního nervu ochablá paréza obličejové svaly na postižené straně.

V tomto případě může zůstat složení mozkomíšního moku normální, nebo v něm může být nalezena blastická cytóza svědčící o zapojení mozkových blan do procesu.

Absence klinických projevů neuroleukémie neznamená nepřítomnost leukemických lézí membrán. U 50 % pacientů bez klinických projevů neuroleukémie a s normálním mozkomíšním mokem odhalí morfologické vyšetření leukemickou infiltraci mozkových blan. V případě poškození mozkové substance může být detekována ložisková léze na počítačové tomografii nebo patologické zaměření na EEG.

Léčba se provádí intralumbální (intratekální) aplikací cytostatik a ozařování. K manifestaci tohoto onemocnění došlo u několika pacientů podstupujících léčbu na hematologickém oddělení kliniky Rostovské státní lékařské univerzity.

Klinický případ č. 1. Pacient I., 28 let, obyvatel Čečenské republiky, hospitalizace od 29. 6. do 13. 8. 2007. Při příjmu si stěžovala na celkovou slabost a malátnost, bolesti kostí, necitlivost a parestezie na pravých končetinách, „protruze levé oční bulva„a rozmazané vidění v levém oku (je vidět pouze světlo), bezpříčinný výskyt modřin na kůži trupu a končetin; Uvedené obtíže se objevily před měsícem, kdy pacient zaznamenal otok levého oka a bolest v levé polovině obličeje, tinnitus, který se postupně zvětšoval, bolesti v kříži a žebrech.

Stav byl považován za nádor levé oční bulvy? Orbitální absces?, operace byla plánována, ale byla odložena kvůli změnám v celkovém krevním testu (anémie, trombocytopenie).

Po přijetí na Rostovskou státní lékařskou univerzitu byl stav považován za extrémně vážný: těžký levostranný exoftalmus, intoxikace, pravostranná hemiparéza.

MRI vykazuje známky tvorby měkkých tkání v levé očnici a nadočnicové oblasti, známky produktivních změn na sliznici sinus sfénoidních a etmoidálních. Difuzní změny kostní dřeně. Příznaky intrakraniální hypertenze.

Hlavní diagnóza: Pikantní promyelocytární leukemie s extramedulárními lézemi levého oka a očnice. Neuroddamage. Komplikace: Trombocytopenie. Chronický syndrom DIC. Febrilní neutropenie.

Forma hemoblastózy byla identifikována na základě cytochemických a cytogenetických charakteristik blastových buněk. Specifická terapie byla prováděna podle režimu „7+3+vesanoid“, bylo dosaženo klinické a hematologické remise

Léze míchy vzniká jeho kompresí extradurálními ložisky, méně často je způsobena infiltrací, dále trombózou nebo uzávěrem míšních cév, krvácením, paraneoplastickou nekrotizující myelopatií.

Klinický případ č. 2 . Pacient X., 45 let, byl pozorován hematologem 2 roky pro chronická myeloidní leukémie , obdržel hydrea. Rozvinula se přetrvávající bolest u radikulárního syndromu C6 vlevo, nereagující na tradiční terapii NSAID a svalovými relaxancii. Absolvovala ambulantní léčbu osteochondrózy bez efektu. Vzhledem k anamnéze CML bylo navrženo, že došlo k exacerbaci základního onemocnění s poškozením míchy, a pacient byl odeslán na MRI krční páteř

páteře a míchy. MRI odhalila kompresi kořene C6 extradurálním tumorem, což ovlivnilo management základního onemocnění. Během hospitalizace byla diagnostikována extramedulární blastická krize CML, provedena sternální punkce, která odhalila 24 % blastů v kostní dřeni a zahájena kúry polychemoterapie.

Klinický případ č. 3.

Pacient X-ov M.Kh., 70 let, si stěžoval na silnou celkovou slabost, závratě a bolesti hlavy, které se zvyšovaly po dobu šesti měsíců. Závažnost stavu byla způsobena anemickým, intoxikačním syndromem. CBC odhalil pancytopenii a blastémii. Při vyšetření kostní dřeně: morfologicky a cytochemicky, blastická metaplazie s lymfoidními buňkami.

Obecná analýza mozkomíšního moku odhalila vysokou cytózu 2569 buněk v 1 μl; bílkoviny 0,429 g/l; Pandeyho reakce ++. Stav pacienta byl hodnocen jako akutní lymfoblastická leukémie s neurolézí. Opakované intratekální podání cytostatik a systémového PCT umožnilo dosáhnout klinické a hematologické remise. V nejnovějším rozboru mozkomíšního moku: charakter - narůžovělý, zakalený, množství 1,0 ml; bílkoviny - 0,33 g/l; Pandeyova reakce ++; cytóza 1 buňka v 1 µl.

Prezentované anamnézy pacientů tedy ukazují rozmanitost klinických projevů neuroleukémie. Lymfomy.

Léze míchy Nervový systém se často účastní metastáz z nodulárních nebo extranodulárních ložisek méně často, lymfomy jsou primárně lokalizovány v centrálním nervovém systému (primární mozkový lymfom). Neurologické poruchy jsou spojeny s kompresí mozku nebo míchy, méně často s poškozením mozkových blan nebo rozvojem paraneoplastického syndromu. obvykle způsobena kompresí epidurálních ložisek pronikajícími do páteřního kanálu z retroperitoneálního nebo postmediastinálního prostoru přes intervertebrální foramen (obratlová těla jsou postižena zřídka). Na rozdíl od mnohočetného myelomu nebo jiného, způsobující epidurální kompresi míchy, radiografie páteře u lymfomu často neodhalí žádnou patologii a diagnózu lze potvrdit pouze pomocí myelografie nebo MRI. Léčba zahrnuje dexamethason (12 mg IV, poté 4 mg IV 4krát denně), radiační terapii nebo chemoterapii.

Poškození mozku obvykle spojené s šířením procesu z krční lymfatické uzliny. Nádor je nejčastěji lokalizován epidurálně, někdy je však intracerebrální.

Meningeální postižení se vyskytuje častěji u non-Hodgkinových lymfomů. Projevuje se bolestí hlavy, mnohočetnými lézemi hlavových nervů, rozvojem hydrocefalu a intrakraniální hypertenze s otokem terče zrakového nervu. Meningeální příznaky jsou obvykle minimální. Někdy jsou postiženy míšní kořeny (meningoradikulopatie) a dochází k syndromu cauda equina. Meningitida má často protrahovaný průběh, ale někdy jsou pozorovány spontánní remise. Polovina pacientů má fokální příznaky způsobené poškozením hemisfér, mozečku nebo mozkového kmene (hemiparéza, hemianopsie, afázie, ataxie). Jsou možné epileptické záchvaty. Diagnózu potvrdí CT, MRI a vyšetření mozkomíšního moku (LP je nebezpečné, pokud je počet krevních destiček pod 40 tisíc/µl!). Léčba zahrnuje chemoterapii nebo radiační terapii. Ke snížení intrakraniálního tlaku se používá dexamethason (4 mg IV nebo IM 2-4krát denně), s epileptické záchvaty jsou předepsány antikonvulziva.

U řady pacientů se rozvine syndrom bolestivé oftalmoplegie, který je způsoben infiltrací kavernózního sinu (k invazi dochází z ethmoidních nebo bazálních kostí lebky, stejně jako vedlejších nosních dutin nos). V důsledku infiltrace chiasmatu nebo oboustranného poškození zrakových nervů může dojít ke zhoršení vidění.

Mnohočetný myelom. Komprese míchy může způsobit: 1) extradurální nádor vzniklý šířením procesu z obratlů, méně často primárně (bez kostních lézí), 2) destrukci obratlů, 3) amyloidní ložiska. Infiltrace míchy myelomovými buňkami a paraneoplastická myelopatie jsou vzácné. Nejčastěji je postižena dolní hrudní část míchy, méně často bederní část a cauda equina. Objevení známek komprese míchy obvykle předchází mnohaměsíční bolesti zad, někdy se však toto období zkrátí na několik týdnů.

Poškození míšních kořenů může být také způsobena kompresí myelomem, infiltrací nebo destrukcí obratlů. Histologická studie míšních kořenů u radikulárního syndromu nebo kompresního syndromu způsobeného mnohočetným myelomem: výrazná plazmocytární infiltrace kořenů.

Klinický případ č. 3. Pacient B., 62 let, trpí již 4 roky Parkinsonovou chorobou, IV. stádium, chodí s asistencí. Před 3 lety se objevily bolesti v kříži, zhoršené stáním a chůzí, provázené rozvojem vikózní skoliózy, závažné omezení extenze v. bederní oblast páteř. Magnetická rezonance odhalila hemangiom o průměru 1 cm v obratli L2, což nedokázalo vysvětlit povahu bolesti. Vzhledem k rychlému nárůstu bolesti, který je pro Parkinsonovu nemoc netypický, nebylo provedeno dodatečné vyšetření pacienta; Bylo zjištěno zvýšení hladiny vápníku v krvi a zvýšení hladiny parathormonu. Po konzultaci s endokrinologem ve Výzkumném ústavu PR v Moskvě nebyly důvody stanoveny. Hemogram – žádné změny.

Bolest v bederní oblasti se zvýšila. Při lůžkovém vyšetření na německé klinice to vyšlo najevo kompresní zlomenina L1 obratlové tělo se stejnou velikostí hemangiomu. Magnetická rezonance neodhalila žádná další ohniska ničení. Před operací v lednu 2008 měl pacient zvýšení ESR do 55 mm za hodinu, vzorec pro leukémii zůstal nezměněn. Byla provedena vertebroplastika. Poté bolest v dolní části zad na dobu 3 měsíců ustoupila, poté se znovu obnovila a narůstala, což vedlo k imobilitě pacienta, který se pohyboval pomocí lehátka. Po Operace ESR zrychlený.

V srpnu 2009 dosáhly bolesti v kříži výrazného stupně, začátkem srpna 2009 se tělesná teplota zvýšila na febrilní hodnoty, což bylo doprovázeno nárůstem pohybových poruch a změn vědomí, objevily se halucinace, psycho-řečová agitovanost. byla nahrazena retardací, nárůstem dezorientace v místě, čase a prostoru, bolestmi břicha.

Vzhledem k zánětlivým změnám a bolestem břicha byla provedena laparoskopie, ale patologie nebyla zjištěna.

Na pozadí detoxikační a protizánětlivé terapie se zastavily bolesti břicha, halucinace, poruchy vědomí a motorické funkce. ESR zůstala na úrovni 50-60 mm za hodinu. Při somatickém vyšetření provedeném k objasnění geneze febrilní tělesné teploty a akcelerace ESR nebyla zjištěna žádná patologie. Všechny příznaky vysvětlil vývojový neurolog neuroleptický syndrom na pozadí nedostatečné terapie Parkinsonovy choroby.

Po 2 týdnech se stav pacienta prudce zhoršil: febrilní teplota, zhoršená úroveň vědomí. Diagnóza je zpochybňována. Byla navržena přítomnost systémového onemocnění, ale nebyla zjištěna žádná zjevná somatická patologie. Pacient byl konzultován hematologem, byla provedena sternální punkce. Přítomnost v myelogramu 56 % plazmatické buňky, vysoká hladina monoklonálního paraproteinu, stejně jako radiologicky identifikovaná mnohočetná ložiska destrukce kostí lebky a obratlů umožnila diagnostikovat difuzní mnohočetný myelom. Během specifické terapie dexamethasonem a alkeranem se tělesná teplota vrátila k normálu, bolesti zad se snížily a motorická aktivita se zvýšila.

Absence klinických projevů neuroleukémie neznamená nepřítomnost leukemických lézí membrán. U 50 % pacientů bez klinických projevů neuroleukémie a s normálním mozkomíšním mokem odhalí morfologické vyšetření leukemickou infiltraci mozkových blan. V případě poškození mozkové substance může být detekována ložisková léze na počítačové tomografii nebo patologické zaměření na EEG.

Provádí se intralumbální injekcí cytostatik a ozařováním.

K manifestaci tohoto onemocnění došlo u několika pacientů podstupujících léčbu na hematologickém oddělení kliniky Rostovské státní lékařské univerzity.