Fanconiho anémie (Fanconi pancytopenie)

Panmyelophthisis Fanconi se dědí autozomálně recesivním způsobem.

Hlavními rysy syndromu jsou pancytopenie, malý vzrůst, kosterní abnormality, kožní hyperpigmentace, novotvary krvetvorných orgánů a chromozomální nestabilita.

Závažné hematologické poruchy se zpravidla objevují v prvních letech života a jsou přítomny u všech pacientů.

Všechny klíčky kostní dřeně jsou postiženy až do úplné aplazie. Pancytopenie vede k častému krvácení, anémii, únavě, slabosti a sklonu k infekčním chorobám. Většina pacientů má kosterní abnormality.

Nejčastější anomálie horních končetin jsou: absence nebo hypoplazie radia, syndaktylie, kyjovitá ruka, klinodaktylie aj. Méně časté jsou anomálie kyčle a holenní kost, stejně jako páteř (skolióza) a žebra.

Růstová retardace začíná v prenatálním stavu a pokračuje v následujících letech. Pokud Solnye nezemře na krvácení nebo novotvar v raném věku, pak mají opožděnou pubertu. U pacientů byly také popsány srdeční a ledvinové vady, kryptorchismus, mikrocefalie, odchlípení sítnice, strabismus, srůst vnější sítnice. zvukovodu, hluchota, vaginální fúze, dvourohá děloha atd.

Tmavá barva kůže může být rozptýlená nebo skvrnitá. Mentální retardace se stane sekundární poté intrakraniální krvácení. U pacientů se často rozvine leukémie. Adenomy a karcinomy jater jsou považovány za sekundární, způsobené dlouhodobou léčbou hormonální léky a chemoterapie. Objevuje se také spinocelulární karcinom hraničních oblastí mezi kůží a sliznicí (v blízkosti rtů, konečníku).

S pro preventivní účely Doporučuje se rodinné genetické poradenství. Syndrom lze zjistit prenatálně, když ultrazvukové vyšetření ve 12. týdnu těhotenství v důsledku charakteristických kosterních abnormalit plodu. Pacienti (někdy již od prvních měsíců života) potřebují transfuzi krve nebo krevních destiček.

Provádí se hormonální (androgeny, steroidy) a chemoterapie. Někdy se doporučuje splenektomie. U vrozených anomálií skeletu je nutná ortopedická péče. Pacienti trpící Fanconiho anémií tvoří skupinu se zvýšeným rizikem rakoviny a měli by být pod dohledem onkologa.
Bloomův syndrom. Dědí se autozomálně recesivním způsobem.

Syndrom je charakterizován následujícími znaky. Zpomalení růstu začíná v prenatálním stavu a průměrná výška dospělých mužů je asi 150 cm, ženy - asi 145 cm. Všichni postižení lidé mají dolichocefalický tvar lebky a výraznou podobnost rysů obličeje: obličej je malý, úzký , se silně vyčnívajícím nosem a mírně ustupující bradou; Často je zaznamenáno klenuté tvrdé patro, velké uši a někdy hypoplazie brady.

Teleangiektázie, lokalizovaná na obličeji v podobě motýla, erytém okupuje lícní kosti, tváře, nos a zesiluje pod vlivem slunečního záření, u některých pacientů se objevují „kávové skvrny“, ale i ichtyóza a hypertrichóza. V důsledku imunosuprese jsou pacienti predisponováni k infekčním onemocněním, což někdy vede k předčasné smrti.

Cytogenetické abnormality jsou charakteristické pro lymfocyty a kožní fibroblasty a také pro buňky kostní dřeně, které jsou považovány za rozhodující v diagnostice syndromu. Kromě uvedených znaků mají někteří pacienti vývojové vady (poly-, klino-, syndaktylie, zkrácení dolní končetiny), stejně jako střední sexuální nevyvinutí a související neplodnost. Intelekt není narušen. Pacienti mají nejčastěji lymfomy a leukémie, méně často - solidní nádory. Průměrný věk výskyt novotvarů 19 let.

Chediak-Higashiho syndrom

Dědí se autozomálně recesivním způsobem. Stav imunodeficience pacientů je spojen se sníženou tvorbou polynukleárních buněk. Pro klinický obraz charakterizovaný částečným albinismem: celková hypopigmentace a pigmentová dystrofie ve formě světlé, průhledné kůže, světlých, řídkých a suchých vlasů, světlé duhovky, fotofobie a někdy hyperpigmentace oblastí kůže vystavených světlu; horizontální nystagmus; intermitentní horečka, sklon k opakujícím se hnisavým infekcím (otitis, bronchitida, tonzilitida, pneumonie, kožní pustulární léze); obecný hyperhidróza; hepatosplenomegalie; poruchy krvetvorby (anémie, leukopenie, trombocytopenie).

Histologické vyšetření odhalí infiltraci různých tkání nezralými lymfocyty a histiocyty. U nositelů syndromu se mohou vyvinout maligní lymfomy a akutní leukémie. Doporučuje se genetické rodinné poradenství, prevence a léčba infekčních onemocnění a periodické vyšetření hematologem-onkologem. Pro pacienty je životní prognóza nepříznivá: většina umírá do 10 let věku.

Brutonova agamaglobulinémie (Genwayův syndrom)

Dědí se X-vázaným recesivním způsobem. Byly popsány autozomálně recesivní varianty. Onemocnění je vzácné. Zpravidla se objevuje v raném věku, nicméně podle některých údajů se může objevit v jakémkoli věku. Pacienti jsou přecitlivělí na bakteriální, ale ne virové infekce.

V raném věku děti trpí opakujícími se zápaly plic, otitidy, případně meningitidy. Později se rozvine obraz revmatoidní artritidy, lupus erythematodes nebo jiné kolagenózy. Krevní obraz je charakterizován anémií a leukopenií. Hlavním projevem syndromu je hypogamaglobulinémie, častěji agamaglobulinémie.

Syntéza téměř všech imunoglobulinů je narušena. U těchto pacientů se může vyvinout akutní lymfocytární leukémie a maligní lymfom. Pro účely prevence je nezbytné genetické poradenství (někdy je možná prenatální diagnostika), prevence a léčba infekcí, dispenzární pozorování navštivte hematologa.

Wiskott Aldrichův syndrom

Dědí se recesivním způsobem vázaným na X. Onemocnění se projevuje v raném dětství a vede ke smrti pacientů mladších 10 let. Hlavní poškození je humorální a buněčná imunita. Poznamenáno snížená funkce brzlík.

I při normálním počtu B buněk je produkce protilátek značně snížena; nízké hladiny imunoglobulinů, zejména IgM. Následně narůstají poruchy buněčné imunity, snižuje se počet lymfocytů a krevních destiček.

Klinické příznaky jsou časté infekce, krvácení (včetně gastrointestinálního krvácení), chronický ekzém.

Nádory jsou pozorovány u 10 % pacientů. Nejběžnější jsou retikuloendoteliální novotvary, maligní lymfomy (často v mozku), akutní myeloidní leukémie a rakovina kůže a sliznic. Členům rodiny se doporučuje sledování a genetické poradenství. Prenatální diagnostika je možná. Prognóza do života je nepříznivá

Mnohočetný myelom (Rustitsky-Kahlerova choroba, mnohočetný myelom)

Povaha jeho dědičnosti nebyla dostatečně prozkoumána. Zdá se, že ve většině případů je onemocnění výsledkem somatické mutace B lymfocytů. V některých případech je možná autozomálně recesivní dědičnost. Riziko onemocnění u přímých příbuzných se zvyšuje 5krát. Muži i ženy jsou postiženi stejně často.

myelom- generalizovaný maligní nádor plazmatické buňky kostní dřeně. Existují myelomy, které vylučují imunoglobuliny (paraproteiny) tříd G (nejběžnější forma), A, D a E (nejvzácnější), stejně jako Bence-Jonesův myelom (“nemoc lehkého řetězce”). V důsledku proliferace transformovaných plazmatických buněk jsou normální imunokompetentní klony potlačeny.

Plaemokpetochny infiltráty a myelomy ničí kosti; PROTI různé orgány se vyvinou v myelomy jiné než kostní dřeně Charakteristická je těžká amyloidóza vnitřních orgánů. Myelom se obvykle vyvíjí po 40 letech. Na počátku onemocnění se objevuje bolest kostí obsahujících kostní dřeň - páteř, žebra, hrudní kost, lebka, trubkovité kosti.

Typické jsou patologické zlomeniny postižených kostí. Růst nádorů mimo kost je doprovázen odpovídajícími lokálními příznaky: radikulitida, paralýza, pleurisy, ascites, zvětšení postiženého orgánu.

Obraz plazmatické leukémie se vyvíjí v krvi, prudce se zvyšuje rychlost sedimentace erytrocytů(ESR), poměr imunoglobulinů je narušen, později - nehemolytická anémie a další poruchy; Často se zvyšuje hladina vápníku v krvi. Imunitní deficit se projevuje opakovanými infekcemi.

Amyloidóza ledvin vede k uremii, myokardu - k srdečnímu selhání. Pacienti zřídka žijí déle než 5-6 let od začátku onemocnění. Léčba může někdy prodloužit život na 10 let nebo více. Obecná předpověď, však nepříznivé.

DiGeorge syndrom

Dědí se autozomálně recesivním způsobem. Základem onemocnění je aplazie brzlíku a příštítných tělísek jako výsledek nedostatečného rozvoje III a IV párů žaberních váčků v embryogenezi s nedostatkem T-imunity při zachování humorální imunity.

Provázeno nedostatečně vyvinutým aortálním obloukem, hrudní kostí, boltcem, někdy i srdečními vadami. Charakteristickými znaky onemocnění je zvýšená náchylnost k infekčním onemocněním a náchylnost k atakám tetanických křečí již od dětství.

Hladina imunoglobulinů v krvi je normální, ale tvorba specifických protilátek je snížená nebo chybí. Typicky vývoj zhoubné nádory: lymfomy (včetně mozkových), spinocelulární karcinomy kůže a sliznice rtů. Transplantace brzlíku, doprovázená zavedením parathormonu, dává pozitivní výsledky.

Waldenströmova makroglobulinémie

Dědí se autozomálně dominantním způsobem. Jde o chronickou myeloidní leukémii se zvýšením hladiny vysokomolekulárních gamaglobulinů v krvi. Patogeneze je nejasná. Onemocnění se rozvíjí ve věku nad 40 let a projevuje se celkovou slabostí a vyčerpáním, ke kterým se později připojí normochromní anémie, zvýšená krvácivost, srdeční selhání.

Krev odhaluje mnoho změněných lymfocytů, výrazné zvýšení hladiny imunoglobulinu a také je zaznamenáno zvětšení lymfatických uzlin, sleziny a jater.

Existují benigní (asymptomatické), pomalu progredující a progresivní formy onemocnění. Postupně se zvyšuje nedostatek normálních imunoglobulinů a infiltrace orgánů lymfoidními buňkami. Rozvíjí se plicní, ledvinové a jaterní selhání. Onemocnění může být komplikováno maligním

A-Z A B C D E F G H I J J K L M N O P R S T U V X C CH W SCH E Y Z Všechny rubriky Dědičné nemoci Stavy nouze Oční nemoci Dětské nemoci Mužské nemoci Pohlavně přenosné nemoci Ženské nemoci Kožní choroby Infekční choroby Nervové nemoci Revmatická onemocnění Urologická onemocnění Endokrinní onemocnění Imunitní onemocnění Alergická onemocnění Onkologická onemocnění Onemocnění žil a lymfatických uzlin Onemocnění vlasů Onemocnění zubů Onemocnění krve Onemocnění prsu Onemocnění a úrazy ODS Onemocnění dýchacích cest Nemoci trávicího ústrojí Nemoci srdce a cév Nemoci tlustého střeva Nemoci ucha, nosu a krku Drogové problémy Duševní poruchy řeči poruchy Kosmetické problémy Estetické problémy

Onemocnění krve tvoří velkou a heterogenní skupinu syndromů, které se vyvíjejí při poruchách kvalitativního a kvantitativního složení krve. Praktickým směrem, který rozvíjí principy diagnostiky a léčby krevních chorob, je hematologie a její samostatný obor - onkohematologie. Specialisté, kteří upravují stav krve a krvetvorných orgánů, se nazývají hematologové. Hematologie má nejužší mezioborové vazby s vnitřní nemoci, imunologie, onkologie, transfuziologie.

Od starověku byla v mnoha kulturách obdarována lidská krev mystické vlastnosti, symbolizoval božský zdroj a proud života. „Vzácný“, „žhavý“, „nevinný“, „mladý“, „královský“ - jakékoli vlastnosti, které lidé obdařili krví, a přídomek „krev“ vždy znamenal nejvyšší stupeň určitých projevů - příbuzenství, krevní nepřítel, zášť krve, krevní msta.

Mezitím je krev z hlediska fyziologie kapalným médiem těla, nepřetržitě cirkuluje cévním systémem a provádí řadu základní funkce- dýchací, transportní, regulační, ochranná atd. Krev se skládá z kapalné frakce - plazmy a v ní suspendovaná tvarované prvky– krvinky (erytrocyty, krevní destičky a leukocyty). Mezi hlavní orgány krvetvorby (hemocytopoézy), které jsou jakousi „továrnou“ na produkci krvinek, patří červená kostní dřeň, brzlík, lymfatická tkáň a slezina. O krevních chorobách se mluví, když dojde k porušení morfologie nebo počtu určitých krvinek nebo ke změnám vlastností plazmy.

Všechna onemocnění krve a hematopoetického systému jsou klasifikována na základě poškození jedné nebo druhé z jeho složek. V hematologii se krevní onemocnění obvykle dělí do tří velkých skupin: anémie, hemoblastóza a hemostaziopatie. Mezi časté anomálie a léze erytrocytů tedy patří deficitní, hemolytická, hypo- a aplastická anémie. Struktura hemoblastóz zahrnuje leukémii a hematosarkom. Krevní onemocnění spojená s poškozením hemostatického systému (hemostasiopatie) zahrnují hemofilii, von Willebrandovu chorobu, trombocytopatii, trombocytopenii, syndrom diseminované intravaskulární koagulace atd.

Nemoci krve mohou být vrozené nebo získané. Vrozená onemocnění(srpkovitá anémie, talasémie, hemofilie atd.) jsou spojeny s genovými mutacemi nebo chromozomálními abnormalitami. Rozvoj získaných krevních onemocnění může být vyvolán řadou faktorů prostředí: akutní a chronická ztráta krve, expozice ionizujícímu záření nebo chemickým látkám, virové infekce (zarděnky, spalničky, příušnice, chřipka, infekční mononukleóza, břišní tyfus, virová hepatitida), nutriční nedostatek, malabsorpce živin a vitamíny ve střevech atd. Když bakteriální nebo plísňové látky proniknou do krve, vážné onemocnění krev infekčního původu - sepse. S kolagenózami jde ruku v ruce řada krevních onemocnění.

Projevy krevních chorob jsou mnohostranné a ne vždy specifické. Mezi charakteristické příznaky anémie patří bezdůvodná únava a slabost, závratě a dokonce mdloby, dušnost při cvičení a bledá kůže. Poruchy srážlivosti krve jsou charakterizovány petechiálními krváceními a ekchymózami, různé druhy krvácení (gingivální, nosní, děložní, gastrointestinální, plicní atd.). V klinice leukémie se do popředí dostávají intoxikační nebo hemoragické syndromy.

Úplně první metodou, kterou začíná diagnostika krevních chorob, je studium hemogramu (klinická analýza) se stanovením kvantitativního složení krve a morfologie vytvořených prvků. U krevních onemocnění, která se vyskytují s poruchou hemostázy, se vyšetřuje počet krevních destiček, srážlivost krve a doba krvácení, protrombinový index, koagulogram; Provádějí se různé typy testů - test turniketu, test sevřením, test sklenice atd.

K posouzení změn v hematopoetických orgánech se používá punkce kostní dřeně (sternální punkce).K určení příčin anemického syndromu může být nutná konzultace s gastroenterologem a gynekologem, FGDS, kolonoskopie a ultrazvuk jater.

Jakékoli změny na hemogramu nebo myelogramu, stejně jako příznaky naznačující pravděpodobnost rozvoje krevních onemocnění, vyžadují kompetentní posouzení hematologem, sledování popř. specializovanou léčbu pod jeho kontrolou. Moderní hematologie vyvinula základní principy léčby různých krevních chorob a nashromáždila rozsáhlé zkušenosti s jejich léčbou. Léčba krevních chorob začíná pokud možno odstraněním příčin a rizikových faktorů, úpravou fungování vnitřních orgánů, doplněním chybějících látek a mikroelementů (železo – při anémii z nedostatku železa, vitamín B12 – při anémii z nedostatku B12, kyselina listová – při folátech nedostatečná anémie atd.).

V některých případech může být indikováno užívání kortikosteroidů, hemostatických léků a mimotělní hemokorekce (erytrocytaferéza). Hematologičtí pacienti často vyžadují transfuze krve a jejích složek. Nejrelevantnější a nejúčinnější metody pro léčbu hematoblastóz na celém světě jsou dnes cytostatická terapie, radioterapie, alogenní a autologní transplantace kostní dřeně, zavedení kmenových buněk. Řada krevních onemocnění (trombocytopenická purpura, autoimunitní anémie, myeloidní leukémie aj.) je indikací k odstranění sleziny – splenektomii. Léčba krevních onemocnění v Moskvě se provádí ve specializovaných hematologických lékařských a vědeckých centrech se špičkovým technickým vybavením a vysoce kvalifikovanými odborníky.

» budete moci najít odpovědi na základní otázky týkající se onemocnění krve, seznámíte se s hlavními nozologickými formami, příznaky, principy diagnostiky a léčby.

Nemoci krevního systému se dělí na anémii, leukémii a nemoci spojené s poškozením hemostatického systému (srážlivosti krve).

Příčiny poškození krevního systému.

Anémie.

Mezi nejčastější příčiny anémie patří:

• akutní ztráta krve (trauma);
• chronická ztráta krve různé lokalizace(gastrointestinální, děložní, nosní, renální) v důsledku různých onemocnění;
• poruchy střevní absorpce železa, které přichází s jídlem (enteritida, střevní resekce);
• zvýšená potřeba železa (těhotenství, kojení, rychlý růst);
• běžný nedostatek železa ve stravě ( podvýživa, anorexie, vegetariánství);
• nedostatek vitaminu B12 ( nedostatečný příjem to s jídlem - to je maso a mléčné výrobky, porušení absorpce tohoto vitamínu: s atrofickou gastritidou, po gastrektomii, kvůli dědičné faktory, na toxické účinky alkohol, onemocnění slinivky břišní, napadení tasemnicí);
• zhoršená absorpce kyseliny listové; onemocnění kostní dřeně; různé dědičné příčiny.

Leukémie.

Důvody nejsou zcela pochopeny, ale ví se, že se může jednat o dědičnou predispozici, ionizující záření, chemické substance(laky, barvy, pesticidy, benzen), viry. Poškození hemostatického systému je nejčastěji způsobeno dědičnými faktory.

Příznaky onemocnění krve.

Pacienti s onemocněním krve si často stěžují na slabost, snadnou únavu, závratě, dušnost při cvičení, přerušení srdeční činnosti, ztrátu chuti k jídlu a sníženou výkonnost. Tyto obtíže jsou obvykle projevy různých anémií. V případě akutního a silného krvácení těžká slabost, závratě, mdloby.

Mnoho onemocnění krevního systému je doprovázeno horečkou. Nízká teplota pozorována u anémie, střední a vysoká se vyskytuje u akutní a chronické leukémie.

Pacienti si také často stěžují na svědění kůže.

U mnoha onemocnění krevního systému si pacienti stěžují na ztrátu chuti k jídlu a ztrátu hmotnosti, obvykle zvláště výraznou, přecházející v kachexii.

U anémie s nedostatkem B12 pacienti pociťují pálení na špičce jazyka a jeho okrajích, u anémie s nedostatkem železa je charakteristická perverze chuti (pacienti ochotně jedí křídu, hlínu, zeminu, uhlí) a také čich ( pacienti pociťují potěšení z vdechování par éteru, benzínu a dalších pachové látky s nepříjemným zápachem).

Pacienti si také mohou stěžovat na různé kožní vyrážky, krvácení z nosu, dásní, gastrointestinální trakt, plíce (s hemoragickou diatézou).

Může se také objevit bolest v kostech při lisování nebo poklepávání (leukémie). Často s krevními chorobami je slezina zapojena do patologického procesu, pak dochází k silné bolesti v levém hypochondriu a pokud jsou zapojena játra, v pravém hypochondriu.

Mohou se objevit zvětšené a bolestivé lymfatické uzliny a mandle.

Všechny výše uvedené příznaky jsou důvodem k konzultaci s lékařem k vyšetření.

Při vyšetření se zjišťuje stav pacienta. Mohou nastat extrémně závažné případy s pozdní fáze mnoho krevních chorob: progresivní anémie, leukémie. Při vyšetření je také odhalena bledost kůže a viditelné sliznice, při anémii z nedostatku železa má kůže „alabastrovou bledost“, při nedostatku B12 je mírně nažloutlá, s hemolytická anémie ikterický, s chronickou leukémií má kůže zemitý šedý odstín, s erythremií - třešňově červený. Při hemoragické diatéze jsou hemoragie viditelné na kůži a sliznicích. Stav trofismu kůže se také mění. Při anémii z nedostatku železa se pokožka stává suchou, šupinatou, vlasy lámou a štěpí se.

Při vyšetření dutiny ústní se odhalí atrofie papil jazyka, povrch jazyka se vyhladí (anémie z nedostatku B12), rychle progredující zubní kaz a zánět sliznice kolem zubů (anémie z nedostatku železa), ulcerózní nekrotizující angína a stomatitida (akutní leukémie).

Palpací se zjistí citlivost plochých kostí (leukémie), zvětšené a bolestivé lymfatické uzliny (leukémie) a zvětšená slezina (hemolytická anémie, akutní a chronická leukémie). Poklepem lze také odhalit zvětšenou slezinu a auskultací se objeví třecí zvuk pobřišnice nad slezinou.

Laboratorní a instrumentální metody výzkumu.

Morfologický krevní test: obecná analýza krev(stanovení počtu červených krvinek a obsahu hemoglobinu v nich, stanovení celkového počtu leukocytů a poměru jednotlivých forem mezi nimi, stanovení počtu krevních destiček, rychlosti sedimentace erytrocytů). Při anémii z nedostatku železa klesá hladina hemoglobinu a počet červených krvinek nerovnoměrně a hemoglobin klesá silněji. Při anémii z nedostatku B12 je naopak počet červených krvinek snížen více než hemoglobin a při této formě anémie lze detekovat zvýšený počet červených krvinek. Změny v leukocytech (kvalitativní a kvantitativní složení) jsou pozorovány u leukémie.

Morfologické hodnocení červených krvinek nám umožňuje identifikovat anémii.

Punkce krvetvorných orgánů. Morfologické složení krve ne vždy dostatečně odráží změny, ke kterým dochází v krvetvorných orgánech. U některých forem leukémie se tedy buněčné složení krve téměř nemění, a to i přes významné změny v kostní dřeni. K tomuto účelu se používá sternální punkce (z hrudní kosti se odebírá kostní dřeň). Punkce kostní dřeně nám umožňuje identifikovat poruchy zrání buněk - zvýšení počtu mladých forem nebo převaha primárních nediferencovaných elementů, poruchy poměru mezi buňkami červené (erytrocytární) a bílé (leukocyty) řady, změny celkový počet krvinky, výskyt patologických forem a mnoho dalšího. Kromě hrudní kosti lze kostní dřeň extrahovat z jiných kostí, jako je ilium.

Přesnější informace o složení kostní dřeně dává trepanobiopsie, kdy je sloupec kyčelní kosti vyříznut spolu s tkání kostní dřeně a ze kterého jsou vyrobeny histologické preparáty. Zachovávají strukturu kostní dřeně a nepřítomnost krve umožňuje její přesnější posouzení.

Zvětšené lymfatické uzliny jsou často punktovány a je možné posoudit charakter změn v buněčném složení lymfatických uzlin a objasnit diagnózu onemocnění lymfatického systému: lymfocytární leukémie, lymfogranulomatózy, lymfosarkomatózy, detekovat nádorové metastázy a další. Přesnější informace lze získat biopsií lymfatické uzliny nebo punkcí sleziny.

Komplexní studium buněčného složení kostní dřeně, sleziny a lymfatických uzlin umožňuje objasnit povahu vztahu mezi těmito částmi krvetvorného systému a identifikovat přítomnost mimodřeňové krvetvorby u některých lézí kostní dřeně.

Hodnocení hemolýzy nezbytné při identifikaci hemolytické povahy anémie (určuje se volný bilirubin, změny osmotické stability červených krvinek, vzhled retikulocytózy).

Studie hemoragický syndrom . Existují klasické koagulační testy (stanovení doby srážení krve, počet krevních destiček, délka krvácení, retrakce krevní sraženiny, propustnost kapilár) a diferenciální testy. Doba srážení krve charakterizuje srážení krve jako celek a neodráží jednotlivé koagulační fáze. Trvání krvácení je stanoveno Dukeovým prick testem, obvykle 2 - 4 minuty. Kapilární propustnost se zjišťuje pomocí následujících testů: příznak turniketu (norma: více než 3 minuty), pohárkový test, příznak pinch, hammer syndrom a další. Diferenciální testy: stanovení doby rekalcifikace plazmy, test spotřeby protrombinu, stanovení protrombinového indexu, tolerance plazmy k heparinu a další. Souhrnné výsledky uvedených testů tvoří koagulogram, který charakterizuje stav krevního koagulačního systému. Rentgenovým vyšetřením lze určit zmnožení lymfatických uzlin mediastina (lymfocytární leukémie, lymfogranulomatóza, lymfosarkom), stejně jako kostní změny, které mohou nastat u některých forem leukémie a maligního lymfomu (fokální destrukce kostní tkáně u mnohočetného myelomu, destrukce kosti u lymfosarkomu, zhutnění kosti u osteomyelosklerózy).

Metody výzkumu radioizotopů umožňují posoudit funkci sleziny, určit její velikost a identifikovat ložiskové léze.

Prevence krevních chorob

Prevence onemocnění krevního systému spočívá v: včasné diagnostice a léčbě onemocnění, které jsou doprovázeny ztrátou krve (hemoroidy, peptický vřed, erozivní gastritida, nespecifické ulcerózní kolitida, děložní fibromatóza, kýla mezera bránice, střevní nádory), helmintické zamoření, virové infekce, ale pokud je nelze vyléčit, doporučuje se užívat doplňky železa, vitamíny (zejména B12 a kyselinu listovou) a podle toho používat v potravinách potraviny, které je obsahují; tato opatření by také měla aplikovat dárcům krve, těhotným a kojícím ženám, pacientům se silnou menstruací.

Pacienti s aplastickou anémií musí přijmout opatření, aby se zabránilo expozici těla vnější faktory, jako je ionizující záření, barviva a další. Potřebují také klinické pozorování a sledování krevních testů.

K prevenci onemocnění krevního koagulačního systému se využívá plánování rodičovství (prevence hemofilie), prevence hypotermie a stresové situace, očkování, testy s bakteriálním antigenem, alkoholem (na hemoragickou vaskulitidu), odmítnutí provádění zbytečných krevních transfuzí, zejména od různých dárců, jsou kontraindikovány.

Aby se zabránilo leukémii, je nutné snížit, pokud vůbec, expozici škodlivé faktory, jako je ionizující a neionizující záření, laky, barvy, benzen. Pro prevenci těžké podmínky a komplikace, není nutné provádět samoléčbu, ale pokud se objeví nějaké příznaky, poraďte se s lékařem. Pokud je to možné, snažte se každoročně podstoupit lékařskou prohlídku a nezapomeňte provést obecný krevní test.

Nemoci krve, krvetvorných orgánů a některé poruchy imunitního mechanismu podle MKN-10

Anémie související s dietou
Anémie způsobená poruchami enzymů
Aplastické a jiné anémie
Poruchy krvácení, purpura a další hemoragické stavy
Jiná onemocnění krve a krvetvorných orgánů
Vybrané poruchy zahrnující imunitní mechanismus

Propedeutika dětských nemocí: přednášky O. V. Osipova

3. Sémiotika poškození krevního systému a krvetvorných orgánů

Syndrom anémie. Anémie je definována jako snížení množství hemoglobinu (méně než 110 g/l) nebo počtu červených krvinek (méně než 4 x 1012 g/l). Podle stupně poklesu hemoglobinu se rozlišují lehké (hemoglobin 90-110 g/l), středně těžké (hemoglobin 60-80 g/l), těžké (hemoglobin pod 60 g/l) formy anémie. Klinicky se anémie projevuje různým stupněm bledosti kůže a sliznic. U posthemoragické anémie jsou zaznamenány následující:

1) stížnosti pacientů na závratě, tinnitus;

2) systolický šelest v projekci srdce;

3) zvuk „koláče“ nad nádobami.

U dětí prvního roku života je častěji pozorována anémie z nedostatku železa, u dětí školní věk– posthemoragické, vznikající po výrazném nebo skrytém krvácení – gastrointestinální, ledvinové, děložní.

Pro stanovení regenerační schopnosti kostní dřeně se stanoví počet retikulocytů. Jejich nepřítomnost v periferní krvi ukazuje na hypoplastickou anémii. Charakteristický je také průkaz poikilocytů - erytrocytů nepravidelného tvaru a anizocytů - erytrocytů různých velikostí. Hemolytická anémie, vrozená nebo získaná, je klinicky doprovázena horečkou, bledostí, žloutenkou a zvětšenými játry a slezinou. U získaných forem se velikost erytrocytů nemění, u hemolytické anémie Minkowski-Shofara je detekována mikrosferocytóza.

Syndrom hemolýzy je pozorován u erytrocytopatií, které jsou založeny na snížení aktivity enzymů v erytrocytech. Hemolytická nemoc novorozenců je způsobena antigenní inkompatibilitou červených krvinek plodu a matky buď Rh faktorem nebo systémem ABO, přičemž první forma je těžší. Červené krvinky se dostávají do krevního oběhu matky a způsobují tvorbu hemolyzinů, které se zvyšujícím se gestačním věkem přecházejí transplacentárně k plodu a způsobují hemolýzu červených krvinek, která se při porodu projevuje chudokrevností, těžkou žloutenkou (až nukleární), zvětšená játra a slezina.

U zvláště těžkých forem může dojít k úmrtí plodu.

Syndromy leukocytózy a leukopenie se projevují jak ve vzestupu leukocytů (> 10 x 109/l - leukocytóza), tak v jejich poklesu (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг leukocytový vzorec vlevo do pásových a mladých forem, méně často – myelocyty. U leukémie může být pozorována zvláště vysoká leukocytóza, charakteristický rys což je přítomnost nezralých formovaných elementů (lymfoblastů a myeloblastů) v periferní krvi. U chronické leukémie je leukocytóza zvláště vysoká (několik set tisíc), všechny přechodné formy leukocytů jsou stanoveny ve vzorci bílé krve. Akutní leukémie je v krevním vzorci charakterizována hiatus leicemicus, kdy periferní krev obsahuje jak zvláště nezralé buňky, tak malý počet zralých (segmentované neutrofily) bez přechodných forem.

Lymfocytární leukocytóza je pozorována u asymptomatické infekční lymfocytózy (někdy nad 100 x 109/l), černého kašle (20 x 109/l) a infekční mononukleózy. Lymfocytóza v důsledku nezralých buněk (lymfoblastů) je detekována u lymfoidní leukémie, relativní lymfocytóza je detekována u virových infekcí (chřipka, ARVI, zarděnky). Eozinofilní leukemoidní reakce (zvýšení počtu eozinofilů v periferní krvi) jsou detekovány, když alergických onemocnění (bronchiální astma, sérová nemoc), helmintické zamoření(askaridóza), protozoální infekce(giardiáza). Na spalničky, rubeolu, malárii, leishmaniózu, záškrt, příušnice je detekována relativní monocytóza. Leukopenie se častěji vyvíjí v důsledku poklesu neutrofilů - neutropenie, která je u dětí definována jako pokles absolutního počtu leukocytů (neutrofilů) o 30 % pod věkovou normu, mohou být vrozené i získané a mohou se objevit po odběru léky, zejména cytostatika - 6-merkaptopurin, cyklofosfamid, ale i sulfonamidy, v období rekonvalescence z břišní tyfus, s brucelózou, v období vyrážky s kůrou a zarděnkami, s malárií. Leukopenie je také charakterizována virovými infekcemi. Neutropenie v kombinaci s těžkou anémií je pozorována u hypoplastické anémie, relativní a absolutní lymfopenie při stavech imunodeficience.

Hemoragický syndrom zahrnuje zvýšenou krvácivost: krvácení z nosních sliznic, krvácení do kůže a kloubů, gastrointestinální krvácení.

Typy krvácení

1. Typ hematomu charakteristický pro hemofilii A, B (deficit faktorů VIII, IX). Klinicky se zjišťují rozsáhlé krevní výrony v podkoží, pod aponeurózami, v serózních membránách, svalech, kloubech s rozvojem deformující artrózy, kontraktur, patologické zlomeniny, profuzní posttraumatické a spontánní krvácení. Vyvíjí se několik hodin po poranění (pozdní krvácení).

2. Petechiálně tečkovaný neboli mikrocirkulační typ je pozorován u trombocytopenie, trombocytopatií, hypo- a dysfibrinogenemie, deficitu faktorů X, V, II. Klinicky charakterizované petechiemi, ekchymózami na kůži a sliznicích, spontánním krvácením nebo krvácením, ke kterému dochází při sebemenším poranění: nosní, gingivální, děložní, ledvinové. Vzácně se tvoří hematomy, nedochází k žádným změnám v muskuloskeletálním systému a pooperační krvácení není pozorováno, s výjimkou po tonzilektomii. Nebezpečná jsou častá mozková krvácení, kterým předcházejí petechiální krvácení.

3. Smíšený (typ mikrocirkulačního hematomu) je pozorován u von Willebrandovy choroby a von Willebrand-Jurgensova syndromu, protože nedostatek koagulační aktivity plazmatických faktorů (VIII, IX, VIII + V, XIII) může být kombinován s dysfunkcí krevních destiček. Ze získaných forem může být způsobena syndromem intravaskulární koagulace, předávkováním antikoagulancii. Klinicky charakterizována kombinací obou výše uvedených s převahou mikrocirkulačního typu. Krvácení do kloubů je vzácné.

4. Vaskulitický purpurový typ je výsledkem exsudativně-zánětlivých změn v mikrocévách na pozadí imunoalergických a infekčně toxických poruch. Nejčastější z této skupiny onemocnění je hemoragická vaskulitida (Henoch-Schönleinův syndrom), u které je hemoragický syndrom reprezentován symetricky lokalizovanými (hlavně na končetinách v oblasti velké klouby) prvky jasně ohraničené od zdravou kůži vyčnívající nad jeho povrch, představovaný papuly, puchýřky, vezikuly, které mohou být doprovázeny nekrózou a tvorbou krust. Možný vlnovitý průběh, „rozkvětu“ prvků od karmínové do žluté s následným jemným olupováním kůže. U vaskulitického purpurického typu břišní krize s silné krvácení, zvracení, makro- a mikrohematurie.

5. Angiomatózní typ je charakteristický pro různé formy telangiektázií, nejčastěji Randu-Oslerovu chorobu. Klinicky nedochází ke spontánním ani poúrazovým krvácením, ale dochází k opakovaným krvácením z oblastí angiomatózně změněných cév – krvácení z nosu, střeva, méně často hematurie a plicní krvácení.

Syndrom zvětšení lymfatických uzlin

Lymfatické uzliny se mohou zvětšovat v důsledku různých procesů.

1. Akutní regionální zvětšení lymfatických uzlin ve formě lokální reakce kůže nad nimi (hyperémie, edém), bolest je charakteristická pro stafylokokové a streptokokové infekce (pyodermie, vředy, bolest v krku, otitis, infikovaná rána, ekzém, zánět dásní, stomatitida). Pokud lymfatické uzliny hnisají, teplota stoupá. Difuzní zvětšení okcipitálních, zadních krčních a tonzilárních uzlin je pozorováno u zarděnek, šarla, infekční mononukleózy a akutních respiračních virových onemocnění.

U starších dětí jsou zvláště zvětšené submandibulární a lymfatické uzliny s lakunární tonzilitidou a záškrtem hltanu.

2. Při akutním zánětu má lymfadenitida tendenci rychle mizet, dlouho drží na chronické infekce(tuberkulóza je často omezena na cervikální skupinu). Periferní lymfatické uzliny zapojené do procesu tuberkulózy jsou husté, nebolestivé a mají sklon ke kaseóznímu rozpadu a tvorbě píštělí, které zanechávají nepravidelné jizvy. Uzliny jsou srostlé k sobě, ke kůži a podkoží. U diseminované tuberkulózy a chronické intoxikace tuberkulózou lze pozorovat generalizované zvětšení lymfatických uzlin s rozvojem vazivové tkáně v postižených lymfatických uzlinách. Difúzní zvětšení bezbolestných lymfatických uzlin na velikost lískový oříšek zaznamenán u brucelózy. Zároveň mají tito pacienti zvětšenou slezinu. Z protozoálních onemocnění je pozorována lymfadenopatie s toxoplazmózou (zvětšené krční lymfatické uzliny). U plísňových onemocnění lze pozorovat generalizované zvětšení lymfatických uzlin.

3. Lymfatické uzliny se také zvětšují při některých virových infekcích. Okcipitální a postaurikulární lymfatické uzliny se zvyšují v prodromu zarděnek, později je zaznamenáno difúzní zvětšení lymfatických uzlin, při palpaci je zaznamenána elastická konzistence a bolest. Periferní lymfatické uzliny mohou být mírně zvětšeny při spalničkách, chřipce, adenovirová infekce, mají hutnou konzistenci a jsou bolestivé při palpaci. Při infekční mononukleóze (Filatovova choroba) jsou lymfatické uzliny na krku oboustranně výrazně zvětšené, v jiných oblastech se mohou tvořit obaly lymfatických uzlin. Zvětšení regionálních lymfatických uzlin s příznaky periadenitidy (přilnutí ke kůži) se vyskytuje u onemocnění „kočičího škrábání“, které je doprovázeno zimnicí, středně těžkou leukocytózou, vzácně se vyskytuje hnisání.

4. Lymfatické uzliny se mohou zvětšit při infekčních a alergických onemocněních. Alergická subsepse Wissler-Fanconi se projevuje difuzní mikropolyadenií.

V místě vpichu séra cizí protein Může dojít k regionálnímu zvětšení lymfatických uzlin, možná je i difuzní lymfadenopatie.

5. Významné zvětšení lymfatických uzlin je pozorováno u onemocnění krve. Zpravidla u akutní leukémie dochází k difuznímu zvětšení lymfatických uzlin. Objevuje se brzy a nejvýrazněji se projevuje v oblasti krku. Jeho velikost nepřesahuje velikost lískového oříšku, ale u nádorových forem může být výrazná (lymfatické uzliny krku, mediastina a dalších oblastí se zvětšují, tvoří velké vaky). Chronická leukémie - myelóza - je u dětí vzácná, zvětšení mízních uzlin není výrazné.

6. Během nádorového procesu se lymfatické uzliny často zvětšují, mohou se stát centrem primárních nádorů nebo metastázy v nich. U lymfosarkomu jsou zvětšené lymfatické uzliny hmatné ve formě velkých či malých nádorových hmot, které pak prorůstají do okolních tkání, ztrácejí pohyblivost a mohou utlačovat okolní tkáně (objevují se otoky, trombóza, ochrnutí). Zvětšení periferních lymfatických uzlin je hlavním příznakem lymfogranulomatózy: jsou zvětšené krční a podklíčkové lymfatické uzliny, které jsou konglomerátem, obalem se špatně definovanými uzlinami. Zpočátku jsou pohyblivé, nejsou srostlé mezi sebou a okolními tkáněmi. Později se mohou propojit mezi sebou a se základními tkáněmi, zhustnout a někdy i mírně bolet. Berezovského-Sternbergovy buňky se nacházejí v bodce. Zvětšené lymfatické uzliny lze nalézt u mnohočetného myelomu a retikulosarkomu.

7. Retikulohistiocytóza „X“ je doprovázena zvětšením periferních lymfatických uzlin. Dětský „lymfatismus“ je projevem konstitučního rysu – čistě fyziologického, absolutně symetrického zvětšení mízních uzlin, které doprovází růst dítěte. Ve věku 6-10 let může být celková lymfoidní hmota dětského těla dvakrát vyšší než lymfoidní hmota dospělého, následně dochází k její involuci. Mezi projevy hraniční stav zdraví může zahrnovat hyperplazii brzlíku nebo periferních lymfatických uzlin. Významná hyperplazie brzlíku vyžaduje vyloučení nádorového procesu, stavy imunodeficience. U dětí se může vyvinout výrazná hyperplazie brzlíku se znatelně zrychleným fyzický vývoj, překrmování bílkovinami. Takto „zrychlený“ lymfatismus je pozorován u dětí na konci prvního a druhého roku, zřídka ve 3–5 letech.

Za konstituční anomálii je třeba považovat lymfaticko-hypoplastickou diatézu, kdy se zvětšení brzlíku a v malé míře hyperplazie periferních lymfatických uzlin kombinuje s malými ukazateli délky a tělesné hmotnosti při narození a následným zpožděním rychlost růstu a nárůst tělesné hmotnosti. Tento stav je důsledkem intrauterinní infekce nebo malnutrice, neurohormonální dysfunkce. V případech, kdy taková dysfunkce vede ke snížení nadledvinových rezerv nebo funkce glukokortikoidů, může mít dítě hyperplazii thymu.

Oba typy lymfatismu – makrosomatický i hypoplastický – mají zvýšené riziko maligní průběh interkurentní, častěji respirační infekce. Na pozadí hyperplazie brzlíku existuje riziko náhlé smrti.

Lymfatický syndrom, klinicky připomínající dětský lymfatismus, ale s větším stupněm hyperplazie lymfatických útvarů a s poruchami celkového stavu (jako je pláč, úzkost, nestabilita tělesné teploty, rýma), se rozvíjí s respirační nebo potravinovou senzibilizací.

V druhém případě se v důsledku zvětšení mezenterických uzlin objeví obraz pravidelné koliky s nadýmáním, poté se zvětší mandle a adenoidy.

Diagnóza konstitučního lymfatismu vyžaduje povinné vyloučení jiných příčin lymfoidní hyperplazie.

Syndrom nedostatku krvetvorby kostní dřeně neboli myeloftóza se může akutně rozvinout při poškození pronikajícím zářením, individuální vysokou citlivostí na antibiotika, sulfonamidy, cytostatika, protizánětlivé nebo analgetika. Možné poškození veškeré krvetvorby kostní dřeně. Klinické projevy: vysoká horečka, intoxikace, hemoragické vyrážky nebo krvácení, nekrotické záněty a ulcerózní procesy na sliznicích, lokální nebo generalizované projevy infekce nebo plísňová onemocnění. V periferní krvi je pozorována pancytopenie při absenci známek regenerace krve, při punkci kostní dřeně dochází k vyčerpání buněčných forem všech zárodků, obraz buněčného rozpadu. Častěji se deficit krvetvorby u dětí vyskytuje jako pomalu progredující onemocnění.

Konstituční aplastická anémie (nebo Fanconiho anémie) je častěji detekována po 2–3 letech, debutuje monocytopenií, anémií nebo leukopenií, trombocytopenií. Klinicky se projevuje celkovou slabostí, bledostí, dušností, bolestí srdce, přetrvávajícími infekcemi, lézemi sliznice dutiny ústní a zvýšeným krvácením. Selhání kostní dřeně je doprovázeno četnými skeletálními abnormalitami, nejčastěji aplazií radia na jednom z předloktí. Velikost cirkulujících červených krvinek se zvětšuje. Získaný hematopoetický deficit je pozorován při podvýživě, s vysokou mírou ztráty krvinek nebo jejich destrukcí. Nízká účinnost erytropoézy může nastat při nedostatku stimulancií erytropoézy (renální hypoplazie, chronické selhání ledvin, selhání štítné žlázy.

Nutriční deficit neboli nutriční anémie se rozvíjí s nedostatkem bílkovinné energie, s nerovnováhou v zásobování malých dětí komplexem základních živin, zejména železa. V případě předčasného porodu nemají děti potřebné zásoby tukových energetických látek pro novorozence, zejména Fe, Cu a vitamin B12. Hemoglobinopatie u dětí v Africe, Asii a na Středním východě jsou způsobeny přenášením a genetickou dědičností abnormálních hemoglobinových struktur (srpkovitá anémie, talasémie). Častými projevy hemoglobinopatií jsou chronická anémie, spleno- a hepatomegalie, hemolytické krize, mnohočetné orgánové poškození v důsledku hemosiderózy. Akutní leukémie je nejčastější formou zhoubných novotvarů u dětí, vznikají především lymfoidní tkáň, nejčastěji ve věku 2–4 let.

Klinicky se zjišťují známky vytěsnění normální krvetvorby s anémií, trombocytopenií, hemoragickými projevy, zvětšením jater, sleziny a lymfatických uzlin.

Klíčovým bodem diagnostiky je identifikace proliferace anaplastických krvetvorných buněk v myelogramu nebo kostní biopsii.

Z knihy Propedeutika dětských nemocí od O. V. Osipové

20. Sémiotika a syndromy poškození dýchacího ústrojí Při vyšetření dítěte můžete zaznamenat výtok (serózní, hlenovitý, hlenohnisavý, krvetvorný, krvavý) z nosu a ztížené dýchání nosem. Projevuje se respirační selhání při zevním vyšetření

Z knihy Propedeutika dětských nemocí: poznámky k přednáškám od O. V. Osipové

28. Sémiotika poškození trávicích orgánů Bolesti břicha. Časná bolest je pozorována u gastritidy, ezofagitidy Pozdní bolesti - s gastroduodenitidou, vředy Shoffarova zóna - pravý horní roh tvořený dvěma navzájem kolmými čarami vedenými pupkem,

Z knihy Léčivý zázvor autor

31. Sémiotika porážky vylučovací soustava. Syndromy Vyšetření moči Chemické vyšetření moči spočívá ve stanovení obsahu bílkovin, žlučových barviv, žlučových kyselin, urobilinu, cukru, acetonu aj. Oligurie – snížení denního množství moči

Z knihy Léčba více než 100 nemocí metodami orientální medicína autor Savely Kashnitsky

34. Obecné znaky léze endokrinního systému a poruchy vývoje iontových orgánů.Sémiotika lézí endokrinního systému.Při poškození hypotalamo-hypofyzárního systému dochází u dětí k retardaci nebo akceleraci růstu, obezitě, hirsutismu, dystrofii reprodukčního systému,

Z knihy Atlas: anatomie a fyziologie člověka. Kompletní praktický průvodce autor Elena Jurjevna Žigalová

38. Sémiotika poškození krevního systému. Syndrom chudokrevnosti Chudokrevností se rozumí pokles množství hemoglobinu (méně než 110 g/l) nebo počtu červených krvinek (méně než 4 hodiny 1012 g/l). Podle stupně poklesu hemoglobinu jsou lehké (hemoglobin 90-110 g/l), střední

Z knihy Lékařská výživa. Lékařské ošetření. 100% ochrana těla autor Sergej Pavlovič Kašin

4. Sémiotika a syndromy poškození dýchacího systému. Metoda výzkumu Při vyšetření dítěte můžete zaznamenat výtok (serózní, hlenovitý, hlenohnisavý, krvetvorný, krvavý) z nosu a potíže s dýcháním nosem. Respirační selhání s vnějším

Z knihy Zdravý muž u vás doma autor Elena Jurjevna Žigalová

PŘEDNÁŠKA č. 9. Oběhový systém plodu a novorozence. Léze a metody studia orgánů kardiovaskulárního systému 1. Anatomické a fyziologické vlastnosti oběhového systému. Výzkumná metoda Hmotnost srdce u novorozence je 0,8 % hmotnosti

Z knihy Ginger. Zásobárna zdraví a dlouhověkosti autor Nikolaj Illarionovič Danikov

3. Sémiotika poškození oběhového systému. Metodika výzkumu K posouzení stavu kardiovaskulárního systému se používá EKG studie. Technika odběru EKG, svodový systém a teoretický základ metody jsou společné pro všechny věkové kategorie. nicméně

Z autorovy knihy

5. Sémiotika a syndromy poškození kardiovaskulárního systému u dětí 1. roku života Defekt mezikomorová přepážka charakterizovaný hrubým systolickým šelestem podél levého okraje hrudní kosti s maximem ve 4. mezižeberním prostoru, při levém okraji hrudní kosti, obvykle však ne

Z autorovy knihy

PŘEDNÁŠKA č. 13. Krevní systém a krvetvorné orgány u dětí 1. Charakteristiky krevního systému u dětí U plodu se neustále zvyšuje počet červených krvinek, obsah hemoglobinu a počet leukocytů. Pokud v první půli nitroděložní vývoj(až 6 měsíců) v

Z autorovy knihy

Z autorovy knihy

NEMOCI TOPNÉ SOUSTAVY

Z autorovy knihy

Lymfoidní systém (orgány krvetvorby a imunitní systém) Imunita Imunita (lat. immunitas - „osvobození od něčeho“) obrana těla proti geneticky cizí organismy a látky, které zahrnují mikroorganismy, viry, červy, různé proteiny, buňky, včetně

Z autorovy knihy

Nemoci krvetvorných orgánů Včelí produkty mají výrazný vliv na procesy krvetvorby. Například včelí jed zvyšuje množství hemoglobinu v krvi, snižuje hladinu cholesterolu, zvyšuje propustnost stěn cév,

Z autorovy knihy

Lymfoidní systém (orgány krvetvorby a imunitní systém) Jednou z hlavních podmínek existence člověka je schopnost těla odolávat zavlečení infekce nebo jiných cizorodých látek. Tuto funkci plní ochranný systém Imunita (z lat.

Z autorovy knihy

Nemoci kardiovaskulárního systému a krvetvorných orgánů Cévní systém je mohutný rozvětvený strom, který má kořeny, kmen, větve a listy. Každá buňka našeho těla vděčí za svůj život cévě – vlásečnici. Vezměte si všechno z těla

Anémie je stav charakterizovaný snížením množství hemoglobinu na jednotku objemu krve, často se současným snížením počtu červených krvinek. Za anémii se považuje pokles hemoglobinu v krvi pod 100 g/l, erytrocytů pod 4,0 × 10 12/la sérového železa pod 14,3 µmol/l. Výjimkou jsou anémie z nedostatku železa a talasémie, u kterých je počet červených krvinek normální.

Existovat různé klasifikace anémie:

1. Na základě morfologie erytrocytů se anémie dělí na mikrocytární, normocytární a makrocytární. Hlavním kritériem pro toto rozdělení je průměrný objem erytrocytů ( MOŘE):
   • mikrocytóza - SER méně než 80 fl.,
   • normocytóza - SES - 80-95 fl.,
   • makrocytóza - SER více než 95 fl.
2. Hypochromní a normochromní anémie jsou určeny stupněm saturace hemoglobinu. Druhá část termínu „chrom“ označuje barvu červených krvinek.

V souladu s těmito klasifikacemi existují:

• hypochromní mikrocytární anémie (malé, světlé červené krvinky; nízký SES);
• makrocytární anémie (velké červené krvinky; zvýšená SER).
• normochromní normocytární anémie (buňky normální velikost a typ, normální SEO).

Podle závažnosti anémie se rozlišují:

• mírný stupeň (hemoglobin 91 - 119 g/l),
• střední stupeň závažnost (hemoglobin 70 - 90 g/l),
• těžké (hemoglobin nižší než 70 g/l).

Existuje patogenetická klasifikace anémie:

1. Anémie způsobená poruchou syntézy hemoglobinu a metabolismu železa, charakterizovaná mikrocytózou a hypochromií (anémie z nedostatku železa, anémie u chronických onemocnění, sideroblastická anémie, talasémie).
2. Anémie způsobená poruchou syntézy DNA v podmínkách nedostatku vitaminu B 12 nebo kyseliny listové (makrocytární anémie).
3. Normochromní normocytární anémie, které nemají společný patogenetický mechanismus a dělí se v závislosti na odpovědi kostní dřeně na hypoplastickou a aplastickou, hemolytickou a posthemoragickou anémii.

Je třeba poznamenat, že existují stavy, které se vyznačují známkami anémie, ale nejsou doprovázeny poklesem hemoglobinu nebo červených krvinek, ale projevují se porušením vztahu mezi počtem červených krvinek a objemem plazmy ( hydrémie v těhotenství, přehydratace při srdečním selhání, chronické selhání ledvin) a snížení objemu plazmy (dehydratace, peritoneální dialýza, diabetická acidóza).

U anémie má hlavní patogenetický význam hypoxie orgánů a tkání s možným následným rozvojem dystrofické procesy. Existují kompenzační mechanismy zaměřené na snížení a odstranění následků hypoxie. Patří mezi ně hyperfunkce kardiovaskulárního systému, způsobená vlivem podoxidovaných produktů na regulační centra kardiovaskulárního systému. U pacientů se zvyšuje srdeční frekvence a minutový objem a zvyšuje se celkový periferní odpor.

Mezi kompenzační mechanismy dále patří: zvýšení fyziologické aktivity červených krvinek, posun křivky disociace oxyhemoglobinu a zvýšení permeability cévní stěny pro krevní plyny. Je také možné zvýšit obsah a aktivitu enzymů obsahujících železo (cytochromoxidáza, peroxidáza, kataláza), které jsou potenciálními přenašeči kyslíku.

Klinika anemického syndromu je charakteristická celkovými anemickými obtížemi celkové slabosti, závratí, sklonem k mdlobám, bušením srdce, dušností, zejména při fyzické námaze, bodavé bolesti v oblasti srdce. Při poklesu hemoglobinu pod 50 g/l se objevují známky těžkého srdečního selhání.

Při vyšetření se zjišťuje bledost kůže, tachykardie, mírné zvýšení levého okraje relativní srdeční tuposti, systolický šelest na apexu a „koláčový šelest“ v jugulárních žilách. EKG může odhalit známky hypertrofie levé komory a snížení výšky T vlny.

Sideropenický syndrom

Tento syndrom je charakterizován snížením obsahu železa v krvi, což vede ke snížení syntézy hemoglobinu a jeho koncentrace v erytrocytech, a také snížení aktivity enzymů obsahujících železo, zejména α-glycerofosfátdehydrogenázy.

Klinicky se syndrom projevuje změnou chuti, závislostí na pojídání křídy, zubní pasty, jílu, syrových cereálií, syrové kávy, nerafinovaných slunečnicových semen, škrobeného prádla (amylofágie), ledu (pagofagie) a zápachu hlíny, vápna, benzínu , aceton, tiskařská barva .

Zaznamenává se suchá a atrofická kůže, lámavé nehty a vlasy a vypadávání vlasů. Nehty se zplošťují a někdy mají konkávní (lžíčkovitý) tvar (koilonychia). Rozvíjí se jevy úhlové stomatitidy, atrofie papil jazyka a jeho zarudnutí, polykání je narušeno (sideropenická dysfagie, Plummer-Vinsonův syndrom).

Laboratorní testy odhalily pokles sérového železa (méně než 12 µmol/l), zvýšení celkové vazebné kapacity pro železo (více než 85 µmol/l) a pokles hladiny feritinu v krvi. V kostní dřeně počet sideroblastů klesá.

Hemoragický syndrom

Hemoragický syndrom - patologický stav, vyznačující se tendencí k vnitřnímu a vnějšímu krvácení a výskytem různě velkých krvácení. Důvody pro rozvoj hemoragického syndromu jsou změny v krevních destičkách, plazmě a vaskulárních složkách hemostázy. Podle toho existují tři skupiny onemocnění projevujících se hemoragickým syndromem.

První skupina nemocí

Do první skupiny patří onemocnění, u kterých dochází ke změně počtu a funkčních vlastností krevních destiček (trombocytopenie, trombocytopatie). Klinický obraz této skupiny onemocnění je charakterizován výskytem „modřin“ různých velikostí a bodovými krváceními (petechiemi) na kůži a sliznicích. Charakteristický je také vývoj spontánního krvácení - nosní, gingivální, gastrointestinální, děložní, hematurie. Intenzita krvácení a objem ztracené krve jsou obvykle nevýznamné. Tento typ krvácení je charakteristický např. pro Werlhofovu chorobu (trombocytopenická purpura) a je doprovázen prodloužením doby trvání krvácení, poruchou retrakce krevní sraženiny, snížením retenčního indexu (adhezivity) a počtu krevních destiček. Turniket a příznaky štípnutí a test manžety jsou pozitivní.

Druhá skupina nemocí

Druhá skupina sdružuje onemocnění, u kterých je krvácení způsobeno dědičným nebo získaným deficitem prokoagulancií popř zvýšený obsah antikoagulancia vedoucí k poruchám srážlivosti (hemofilie, hypo- a afibrinogenemie, dysprotrombinémie). U pacientů dochází k masivnímu krvácení do měkkých tkání a kloubů (hemartróza). Nejsou žádné petechie. Možné je dlouhodobé krvácení z nosu, krvácení z dásní po extrakci zubu a krvácení po otevřených poraněních kůže a měkkých tkání. Laboratorní příznaky- prodloužení doby srážení krve, změny parametrů autokoagulačního testu.

Třetí skupina nemocí

Třetí skupinu tvoří onemocnění, u kterých je změněna cévní permeabilita (Rendu-Oslerova hereditární telangiektázie, Henoch-Schönleinova hemoragická vaskulitida). Rendu-Oslerova choroba je charakterizována teleangiektázií na rtech a sliznicích a může se projevovat hemoptýzou, střevní krvácení, hematurie. Při Henochově-Schönleinově chorobě se na zánětlivé pozadí. Vyrážka mírně stoupá nad povrch kůže a dává mírný pocit objemu při palpaci. Může být pozorována hematurie. Standardní koagulační testy nebyly změněny.

Hemolytický syndrom

Syndrom zahrnuje onemocnění charakterizovaná poklesem počtu červených krvinek a koncentrace hemoglobinu v krvi v důsledku zvýšené hemolýzy červených krvinek.

Zvýšená destrukce červených krvinek je způsobena následujícími faktory:

• změny v metabolismu a struktuře membrán, stromatu červených krvinek a molekuly hemoglobinu;
• škodlivé účinky chemických, fyzikálních a biologické faktory hemolýza na membráně erytrocytů;
• zpomalení pohybu červených krvinek v intersinusových prostorech sleziny, což přispívá k jejich zničení makrofágy;
• zvýšená fagocytární aktivita makrofágů.

Indikátory hemolýzy jsou:

• zvýšení tvorby volného bilirubinu a odpovídající změna metabolismus pigmentů;
• změna osmotické rezistence erytrocytů;
• retikulocytóza.