Během kampaně za vymýcení dětské obrny je obzvláště důležité identifikovat všechny nemoci, které se projevují příznaky akutní ochablé paralýzy, mezi které mohou patřit i lidé s nediagnostikovanou obrnou.

AKUTNÍ CHLABÍCÍ PARALÝZA

Diagnostika PM je komplexní proces zahrnující klinické, laboratorní (virologické) a speciální (ENMG) potvrzení diagnózy s pozorováním paralýzy po dobu minimálně 2 měsíců a vyžaduje určité zkušenosti a dovednosti

Přesná diagnostika PM ve venkovských oblastech a v ambulantních podmínkách je někdy nemožným úkolem.

Proto je sledování případů s podezřením na PM zaměřeno na identifikaci AFP, která klinické příznaky podobně jako PM

AKUTNÍ CHLABÍCÍ PARALÝZA

Při diagnostice AFP se berou v úvahu následující:

Historie současné nemoci a předchozího života

Komplex klinických příznaků:

- horečnaté období

- meningo-radikulární syndrom

- čas výskytu a rozvoje paralýzy a parézy,

- povaha paralýzy (ochablé nebo spastické).

- neurologický stav (reflexy, tonus, citlivost, funkce pánve, svalová atrofie a další příznaky),

- trvání paralýzy atd.

Doba odběru vzorků a výsledky

Doba očkování a kontakt s očkovanými osobami

Výsledky dalších studií

AKUTNÍ CHLABÍCÍ PARALÝZA

Charakteristika akutní ochablé paralýzy

Přítomnost parézy (omezení) nebo paralýzy (nedostatek rozsahu pohybu v končetinách)

Nízký svalový tonus

Nízké nebo chybějící šlachové reflexy

Absence patologických reflexů

Známky poškození předních rohů mícha

Nemoci vyskytující se s akutní ochablostí

I. polyradikuloneuropatie

ochrnutí

II. neuropatie traumatického původu

III. muskuloskeletální dysplazie IV. myelitida

V. obrna VI. nádory

VII. jiná onemocnění (hematomyelie, spinální epidurální absces, myelino- a myelopatie a další)

Polyradikuloneuropatie

(Guillain-Barré, Landry, Strohl, Miller-Fisherův syndrom,

akutní polyradikuloneuritida)

Děti jsou postiženy s frekvencí 1,1 na 100 000 obyvatel. Onemocnění často předchází respirační a

gastrointestinální trakt

Etiologie:

Campylobacter jejuni (30 %)

cytomegalovirus (15 %)

virus Epstein-Barrové (10 %)

Mycoplasma pneumoniae (5 %) atd.

Polyradikuloneuropatie

Existují 4 hlavní klinické formy:

akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP),

akutní motorická axonální neuropatie (AMAN),

akutní motoricko-senzorická axonální neuropatie (ASAN),

Miller-Fisherův syndrom

Polyradikuloneuropatie

dojít bez zvýšení teploty na pozadí obecně uspokojivého stavu

postupný (během 1-2 týdnů) rozvoj neurologických příznaků

u dětí s horečnatým začátkem onemocnění dochází k rozvoji parézy/paralýzy na pozadí normální teploty

paréza/paralýza začíná na distálních končetinách

jsou symetrické

jsou pozorovány senzorické poruchy typu „punčochy“ a „rukavice“.

v CSF často dochází ke zvýšení počtu proteinů s normální cytózou

do konce 3. týdne nemoci vykazuje 85 % pacientů známky segmentální demyelinizace a/nebo axonální degenerace ve studii ENMG

Neuropatie traumatického původu

Nejčastěji jsou pozorovány postinjekční mononeuropatie. Při sběru anamnézy lze identifikovat souvislost s intramuskulární injekcí, která předcházela rozvoji neuropatie

Další příčiny jsou méně často identifikovány: pády a poranění páteře, stlačení končetiny těsný obvaz, zachycení končetiny v postýlce nebo ohrádce

Neuromuskulární onemocnění

Syndrom „floppy baby“ lze pozorovat u řady onemocnění:

vrozená svalová dystrofie

spinální progresivní svalové atrofie (Werdnig-Hoffman, Fazio-Londe atd.)

atonická forma dětské mozkové obrny

benigní forma vrozené hypotenze

některé další nemoci

S rozvojem ochablé paralýzy lékařské procedury jsou zaměřeny na obnovu (pokud možno) práce periferního neuronu a kromě toho zabraňují procesu atrofie svalové tkáně a možný vzhled kontraktury.

Léky

Pro zlepšení funkce nervové tkáně je nutná léčba vazoaktivními a neurotropními léky:

• nootropil nebo piracetam (tableta/kapsle v dávce 0,4-0,8 g 3krát/den nebo 20% roztok v dávce 5-10 ml IM nebo IV);
• Cerebrolysin (v dávce 3-5 ml IM nebo IV);
• Actovegin (v dávce 5-10 ml IM nebo IV kapátkem 1-2krát denně; 1 ml léčiva obsahuje 40 mg účinné látky);
• trental (dražé v dávce 0,1 g 3x/den nebo nitrožilně kapátkem 1x/den v dávce 5ml; 1ml léku obsahuje 0,02g účinné látky).

Vitamíny

Dále se berou vitamíny:

• vitamín B1 (roztok 2,5% (thiaminchlorid) nebo 5% (thiaminbromid), 3% nebo 6% v dávce 1 ml IM každý den 1krát denně);
• vitamin B12 (dávka 400 mcg 1x/2 dny IM, lze kombinovat s vitaminem B1, nelze je však míchat v jedné stříkačce).

Fyzioterapeutická léčba

Akutní ochablou paralýzu lze účinně léčit elektroléčbou a dalšími fyzikálními léčebnými metodami. V zásadě je pro toto onemocnění předepsána balneoterapie a galvanizace.

Masáž pro ochablou paralýzu

Při ochablé paralýze se masáž provádí ke stimulaci svalového aparátu, proto se při jejím provádění používá hluboké hnětení a tím tření s vysokou intenzitou, a navíc masér aktivně ovlivňuje tzv. tzv. segmentové zóny. Zároveň však nemůžete masírovat paretické svaly nadměrnou silou - postup by měl být krátký a mírný. Musí se provádět po mnoho měsíců (mezi nimi by měly být krátké přestávky léčebné kurzy). Pokud provádíte hrubé, bolestivé techniky, sval může naopak začít ochabovat.

Kromě toho se akupresura provádí pomocí tonické techniky. V tomto případě je nutné stisknout potřebné body špičkou prstu, aby došlo k rychlému krátkému vibračnímu podráždění, které stimuluje potřebný pohyb.

Tradiční a bylinná léčba

Existuje několik receptů na tradiční léčbu:

Kořeny vyhýbavé pivoňky. Musíte vzít 1 lžičku. suché přísady a zalijte vroucí vodou (3 šálky), poté nádobu zakryjte a nechte 1 hodinu, poté sceďte. Musíte pít tinkturu třikrát denně. 1 polévková lžíce každý před jídlem (15 minut před jídlem). Alkoholovou tinkturu je třeba užívat v dávkování 30-40 kapek. 3 rubly/den před jídlem.

Sumec odumírající nebo činění (používají se čerstvé listy). Vezměte 1 lžičku. přísadu a zalijte vroucí vodou (1 šálek), nádobu zakryjte a nechte 1 hodinu, poté sceďte. Pijte 3-4x denně. 1 polévková lžíce každý

Plody a kořeny šípků. Zevně se používá odvar z kořenů - při ochrnutí je potřeba si s ním koupat nohy ve vaně.

Chirurgická léčba

V případě destrukce anatomické integrity v periferním nervovém systému může být pacientovi předepsána neurochirurgická operace.

Popis:

Jedná se o neurologický syndrom, který se vyvine, když je poškozen periferní neuron, a je charakterizován ztrátou dobrovolné i nedobrovolné nebo reflexní inervace.

Příznaky:

ochablý syndrom je charakterizován následujícími příznaky [Duus P., 1995]:
- absence nebo snížení svalové síly;
- snížený svalový tonus;
- hyporeflexie nebo areflexie;
- nebo svalová atrofie.

Hypotonie a areflexie se rozvíjejí v důsledku přerušení oblouku monosynaptického strečinkového reflexu a poruchy mechanismu tonických a fázických strečinkových reflexů. sval je způsoben porušením trofického vlivu předního rohu na svalová vlákna, vyvíjí se několik týdnů po denervaci svalových vláken a může být tak výrazný, že po několika měsících nebo letech zůstane ve svalu neporušená pouze pojivová tkáň.

příčiny:

Ochablá paralýza (paréza) se vyvíjí, když je periferní (spodní) neuron poškozen v jakékoli oblasti: přední roh, kořen, plexus, periferní nerv.

Zacházení:

Pro léčbu je předepsáno:

Regenerační opatření pro rozvoj ochablé parézy nebo paralýzy jsou zaměřena zaprvé na obnovení (pokud možno) funkce periferního neuronu a zadruhé na prevenci rozvoje atrofie. svalové tkáně a prevenci.

Zlepšení funkce nervové tkáně je dosaženo předepisováním neutrotrofických a vazoaktivních léků:

      * nootropil/piracetam (kapsle/tablety 0,4 g-0,8 g třikrát denně nebo 20% roztok 5-10 ml intramuskulárně nebo intravenózně);
      * Cerebrolysin (3–5 ml intramuskulárně nebo intravenózně);
      * Actovegin (5-10 ml intramuskulárně nebo intravenózně jednou nebo dvakrát denně; 1 ml obsahuje 40 mg účinné látky);
      * trental (v pilulkách 0,1 g 3x denně nebo 5 ml nitrožilně 1x denně; 1 ml obsahuje 0,02 g účinné látky);
      * vitamin B1 (roztok thiaminchloridu 2,5% nebo 5% nebo thiaminbromidu 3% nebo 6%, 1 ml intramuskulárně denně, 1krát denně);
      * vitamin B12 (400 mcg 1krát za 2 dny intramuskulárně, lze kombinovat s vitaminem B1, ale ne ve stejné injekční stříkačce).

Pokud je narušena anatomická integrita periferních nervů, může být indikována neurochirurgická intervence.

Prevence rozvoje. je velmi důležitý úkol, protože degenerace denervovaných svalových vláken se vyvíjí velmi rychle a je často nevratná. V době, kdy je obnovena inervace (buď přirozenou reinervací nebo neurochirurgickým zásahem), může atrofie dosáhnout tak výrazného stupně, že již nelze obnovit svalovou funkci. Proto by opatření k prevenci rozvoje svalové atrofie s poruchou inervace měla začít co nejdříve. Za tímto účelem jsou předepsány masáže (klasické, akupresurní, segmentové), terapeutické cvičení, elektrická stimulace nervů a svalů.

Masáž. Je zaměřen na stimulaci svalů, takže techniky zahrnují poměrně intenzivní tření, hluboké hnětení a dopad na segmentové zóny. Masáž paretických svalů by však neměla být prováděna velkou silou. Masáž by měla být mírná a krátkodobá, ale prováděna po mnoho měsíců (mezi kurzy se dělají krátké přestávky). Hrubé, bolestivé techniky mohou způsobit narůstající svalovou slabost. Používají také akupresuru pomocí tonické techniky. Tonická metoda akupresura se provádí pomocí vibrační, krátké, rychlé stimulace špičkou prstu postupně na řadu bodů, které stimulují požadovaný pohyb.

Akutní paralytická spinální poliomyelitida a jiná ochablá paralýza (paréza)

Akutní paralytická spinální poliomyelitida a jiná akutní ochablá paralýza (paréza)

OBRNA- akutní infekční onemocnění způsobené divokými (I, II, III sérotypy) nebo vakcinačními kmeny poliovirů a vyskytující se charakteristická lézešedá hmota míšní (hlavně buňky předních rohů míšních), rozvoj přetrvávající ochablé paralýzy, jakož i možné poškození mozkových blan a jader hlavových nervů.

Klasifikace

Podle klasifikace M.B. Zucker se vyznačuje:

I. Poliomyelitida bez poškození centrálního nervového systému:

• 1. Innaparentní (přenášení viru) – 90 %
• 2. Abortivní (viscerální nebo „menší onemocnění“) – 4–8 %

II. Poliomyelitida s postižením centrálního nervového systému:

• 1. Neparalytické formy: serózní meningitida - 1%
• 2. Paralytické formy: spinální (poškození bederní, hrudní a krční části míchy), bulbární (jsou postižena jádra motorické nervy umístěný v mozkovém kmeni), pontinní (izolovaný, léze jádra lícního nervu v oblasti mostu), bulbospinální, pontospinální, bulbopontospinální - 0,1-1%

Poliomyelitida bez lézí nervový systém lze klasifikovat jako atypické formy onemocnění, s lézemi - jako typické formy.

V.N. Timchenko klasifikuje obrnu podle závažnosti (lehký, střední, těžký tvar) a podél toku ( hladký, nehladký).

Navíc podle ICD X Rozlišuje se následujících 5 variant obrny:

I. Akutní paralytická poliomyelitida způsobená divokým poliovirem (I, II, III) importovaným nebo lokálním.

II. Akutní paralytická poliomyelitida spojená s vakcínou u příjemce (od 4 do 30 dnů) nebo v kontaktu s příjemcem (4-60 dnů).

III. Akutní paralytická poliomyelitida bez obrny etiologie (například enterovirus)

IV. Akutní paralytická poliomyelitida neurčené etiologie (s pozdním laboratorním vyšetřením - později než 14. den nemoci)

V. Akutní paralytická poliomyelitida neznámé etiologie (pokud nebylo provedeno žádné vyšetření, ale existují klinické známky poliomyelitidy a reziduálních účinků).

Laboratorní diagnostika:

Pro laboratorní diagnostiku dětské obrny se používají virologické, expresní a sérologické metody. Materiály pro laboratorní diagnostiku jsou výkaly a CSF.

• 1. Odběr stolice na virologické vyšetření se provádí při přijetí pacienta do nemocnice dvakrát v intervalu 24 hodin.
• 2. Sérologické vyšetření (RN, RSC) odhalí specifické protilátky v krvi a CSF. Studie se provádí dvakrát, v párových sérech, s intervalem 2-3 týdnů. Diagnostická hodnota má zvýšení titru protilátek v průběhu onemocnění 4krát nebo více. Prudší nárůst titru protilátek nastává u sérovaru, který způsobil onemocnění
• 3. S určitým účelem expresní diagnostiku použijte stanovení antigenu polioviru ve stolici a CSF pomocí ELISA (typově specifické IgM protilátky, IgG, IgA)
• 4. Metoda PCR rozlišovat mezi „divokými“ a vakcinačními kmeny
• 5. Provádí se dvakrát s intervalem 10 dnů lumbální punkce. V CSF se zjišťuje změna disociace buňka-protein na disociaci protein-buňka
• 6. Vyšetření neurologem, oftalmologem
• 7. Elektromyografie
• 8. Studium elektrické excitability svalů
• 9. MRI míchy dle indikací.

Konečná diagnóza je formulována po obdržení výsledků virologických a sérologických studií a klinického pozorování reverzní dynamiky neurologických symptomů.

Schéma pro psaní anamnézy

Stížnosti. Pokud jsou zjištěny stížnosti, věnujte pozornost slabosti nohou, bolesti, parestezii, změnám citlivosti končetin, kulhání, neschopnosti chodit a dokonce stát nebo sedět.

Historie onemocnění. Uveďte datum nástupu onemocnění, počáteční příznaky (může být horečka, katarální jevy, střevní dysfunkce, je možný rozvoj paralýzy na pozadí plného zdraví), datum začátku parézy a přítomnost nebo nepřítomnost intoxikace, trvání nárůstu parézy, závažnost bolesti, změny citlivosti, přítomnost pánevních poruch.

Upřesněte datum podání přihlášky lékařskou péči, vstupní diagnóza, doba vyšetření u neurologa, datum podání nouzové oznámení a kam je pacient odeslán. Zeptejte se na možná traumatická poranění končetin, páteře, injekce do gluteální oblasti a také na předchozí virové a bakteriální onemocnění po celou dobu minulý měsíc. hepatitida neuroinfekce dítě

Epidemiologická anamnéza. Zjistěte kontakty s pacienty a návštěvníky obrnou z oblastí náchylných k dětské obrně, s lidmi přijíždějícími z válečných oblastí, s kočovnou cikánskou populací. Zjistěte, zda dítě za posledních 1,5 měsíce necestovalo do oblastí náchylných k dětské obrně.

Zjistit, zda dítě dostalo živou vakcínu 4 - 30 dní před onemocněním a zda bylo dítě v kontaktu s osobou očkovanou živou vakcínou proti dětské obrně 6 - 60 dní před rozvojem parézy.

Životní historie. Zjistěte si historii očkování proti dětské obrně, v jakém věku se začalo s očkováním, jaké léky (živá, usmrcená vakcína), načasování očkování, kolik dávek vakcíny jste dostali, datum posledního očkování. Uveďte předchozí onemocnění.

Objektivní stav. Hodnotit závažnost stavu pacienta podle hloubky, prevalence paralýzy a přítomnosti bulbárních poruch.

Při popisu kůže dávat pozor na zvýšenou vlhkost a chlad postižených končetin, na přítomnost dalších poruch autonomního nervového systému (Trousseauovy skvrny).

Rozhlížím se kolem sebe pohybového aparátu, posoudit stav kloubů (deformace, otoky, bolest, hyperémie), přítomnost bolesti svalů.

Při palpaci lymfatické uzliny určit jejich velikost, hustotu, bolestivost.

Popisování dýchací orgány, poznamenejte si povahu dýchání nosem (volné, obtížné), rytmus dýchání, exkurzi hrudníku, přítomnost nebo nepřítomnost kašle, povahu sputa. Provádějte perkuse a auskultaci.

Od úřadů kardiovaskulární systém zjistit tepovou frekvenci, vyhodnotit srdeční ozvy, srdeční rytmus, přítomnost šelestů, změřit krevní tlak.

Kontrolovat trávicích orgánů: bolest a napětí svalů břišní stěna při palpaci břicha, velikosti jater a sleziny, uveďte frekvenci a povahu stolice. Popište stav sliznice orofaryngu (hyperémie, granularita, puchýřnaté vyrážky na klenbách, hyperémie a tuberositas zadní stěna hltan).

Všimněte si, zda na dílu není nějaká patologie genitourinární systém.

Popište podrobně neurologický stav. Zhodnoťte vědomí pacienta.

Popište stav hlavových nervů, soustružení zvláštní pozornost pro možné poškození lícního nervu (hladkost nosoústní rýhy, pokleslý koutek úst, asymetrie úsměvu, neúplné uzavření palpebrální štěrbina při zavírání očí a během spánku). Možné poškození glosofaryngeálního a vagusového nervu (porucha polykání, fonace, dušení, nosní hlas, pokles měkkého patra a absence reflexu na postižené straně, odchylka jazylky, absence nebo snížení patrových a hltanových reflexů), a n. hypoglossalis (deviace jazyka, dysartrie).

Posuďte motorickou sféru: chůze (paretická, kulhání, tažení končetiny, došlap, nemůže chodit ani stát), schopnost chůze po špičkách a na patách, stát a skákat vlevo a pravou nohu. Zkontrolujte motorickou aktivitu ve svých rukou.

Pokud je paréza sporná, zkontrolujte chůzi po fyzická aktivita(jevy parézy mohou být zřetelněji viditelné). Posuďte svalový tonus každé končetiny v proximálním a distálním úseku (hypotonie, atonie, hypertenze, dystonie, plastický typ). V poloha na zádech zkontrolujte objem pasivních a aktivních pohybů pacienta (ve vertikální a horizontální rovině). Posuďte svalovou sílu v proximální a distální části na pětibodové škále. Určete přítomnost svalové atrofie a chřadnutí. Změřte objem pravé a levé končetiny ve třech symetrických úrovních (horní 1/3, střední, dolní 1/3 končetiny). Zkontrolujte reflexy šlach z paží (triceps a biceps brachii, karporadiální) a nohou (koleno, Achillova), zhodnoťte jejich symetrii. Uveďte přítomnost patologických reflexů (karpální - Rossolimo, Zhukovsky; noha - Babinsky, Rossolimo, Oppenheim a Gordon).

Posuďte přítomnost a závažnost symptomů napětí (Lassegue, Nery symptomy), bolesti podél nervových kmenů, podél páteře.

Určete kožní reflexy: břišní (horní, střední, dolní), kremasterický, plantární.

Zkontrolujte povrchovou citlivost: bolest, hmat. Je možná porucha neuritického typu: snížení nebo zvýšení citlivosti typu „ponožky“, „golf“, „punčochy“, „punčocháče“, „krátké rukavice“, „dlouhé rukavice“. Zkontrolujte hlubokou citlivost (pocit svalů a kloubů). Určete přítomnost autonomních poruch (pocení, studené končetiny), trofických poruch (proleženiny, vředy).

Určete dostupnost meningeální příznaky.

Všimněte si, zda existují pánevní poruchy (retence nebo inkontinence moči a stolice).

Předběžná diagnóza a její zdůvodnění.

Pokud jsou u dítěte zjištěny známky ochablé parézy (omezené pohyby, hypotonie, hyporeflexie) nebo ochablé paralýzy (nedostatek pohybů, atonie, areflexie), je nejprve provedena lokální diagnostika (poliomyelitida, Guillain-Barreův syndrom, neuropatie, myelitida). Povoleno také jako předběžná diagnóza: „Akutní ochablá paréza (paralýza). Lokální diagnóza musí být potvrzena nebo stanovena po 2-3 dnech pobytu pacienta v nemocnici po komisionálním klinickém vyšetření (v komisi je infekční specialista, neurolog a primář oddělení) a obdržení výsledků výzkumu mozkomíšního moku.

Pro "Akutní paralytická poliomyelitida, spinální forma" charakteristický:

• · poškození malých dětí - převážně do 3 let
• rozvoj ochablé parézy nebo paralýzy po preparalytickém období trvajícím 3-6 dní
• · vzhled paralýzy v pozadí zvýšená teplota
• krátké (až dva dny) období rostoucí paralýzy
• Postihuje především dolní končetiny
• asymetrická paréza nebo paralýza
• Větší závažnost lézí na proximálních končetinách
• přítomnost symptomů bolesti a napětí
• · autonomní poruchy(pocení a snížení teploty v končetinách)
• nedostatek citlivých, trofických kožní léze a pyramidální znaky na končetinách
• · u příjemce dětské obrny v souvislosti s vakcínou existuje anamnéza očkování proti obrně 4-30 dní před rozvojem onemocnění a u obrny související s očkováním v kontaktu - kontakt s osobou očkovanou proti obrně 6 -60 dní před nemocemi
• serózní zánět v mozkomíšním moku s disociací buněčných proteinů akutní období onemocnění, pak po 10 dnech je detekována disociace protein-buňka

Pro "Postinfekční polyneuropatie (Guillain-Barrého syndrom)" charakteristický:

• rozvoj onemocnění u dětí starších 5 let
• · výskyt ochablé paralýzy na pozadí normální teploty
• · 1-3 týdny před rozvojem paralýzy jsou zaznamenána různá infekční onemocnění
• dlouhé (od 5 do 21 dnů) období rostoucí paralýzy
• · symetrický charakter paralýzy (paréza)
• Postihuje především distální končetiny
• mírná porucha citlivosti neuritického typu (hypo- nebo hyperestezie typu „rukavice“, „ponožky“, „dlouhé rukavice“, „golf“, parestézie)
• · výrazná disociace protein-buňka v mozkomíšním moku (protein se zvyšuje na 1500-2000 mg/l s lymfocytární cytózou ne více než 10-20 buněk)

Na "traumatická neuropatie" na rozdíl od obrny:

• Existuje náznak zranění
• · žádné příznaky intoxikace
• ochablá paréza je doprovázena poruchou citlivosti neuritického typu
• · nepřítomný zánětlivé změny v mozkomíšním moku

Na "Infekční myelitida":

• ochablé ochrnutí končetin je doprovázeno přítomností pyramidálních znaků
• · existují závažné smyslové poruchy typ vodiče
• Chybí v postižených končetinách syndrom bolesti a příznaky napětí
• Jsou pozorovány pánevní poruchy (retence nebo inkontinence moči a stolice)
• · typický je vznik proleženin
• · v akutním období onemocnění v mozkomíšním moku dochází k mírnému zvýšení obsahu bílkovin (až 600-1000 mg/l) a dvou až třímístné lymfocytární pleocytóze.

Plán vyšetření:

• 1. Klinický krevní test.
• 2. Obecná analýza moči.
• 3. Feces na I/Gl., škrábání na enterobiázu.
• 4. Virologické vyšetření trusu při příjmu 2x s odstupem 24 hodin.
• 5. Sérologická studie (RN, RSC) krve a CSF v párových sérech s intervalem 2-3 týdnů. Diagnostický význam má zvýšení titru protilátek v průběhu onemocnění 4krát nebo více. Prudší nárůst titru protilátek nastává u sérovaru, který způsobil onemocnění.
• 6. Stanovení antigenu polioviru ve stolici a CSF pomocí ELISA (určují se typově specifické protilátky IgM, IgG, IgA)
• 7. PCR.
• 8. Lumbální punkce dvakrát s odstupem 10 dnů (v CSF se zjišťuje změna disociace buňka-protein na disociaci protein-buňka).
• 9. Vyšetření neurologem, oftalmologem.
• 10. Elektromyografie.
• 11. Studium elektrické excitability svalů.
• 12. NMR míchy.

Klinická diagnóza a její zdůvodnění.

Klinická diagnóza se stanoví po obdržení výsledků virologických (ne dříve než 28 dnů po odběru vzorků stolice) a sérologických studií.

Případ akutní ochablé páteřní obrny, při které je izolován divoký poliovirus, je klasifikován jako "Akutní paralytická poliomyelitida způsobená divokým importovaným poliovirem (typ 1, 2 nebo 3)" nebo "Akutní paralytická poliomyelitida způsobená divokým lokálním (endemickým) poliovirem (typ 1, 2 nebo 3)."

Případ akutní ochablé páteřní paralýzy, ke které došlo nejdříve 4 a nejpozději 30 dnů po podání živé vakcíny proti dětské obrně, ve které byl izolován virus obrny odvozený z vakcíny, se klasifikuje jako "Akutní paralytická poliomyelitida spojená s vakcínou u příjemce."

Případ akutní ochablé páteřní paralýzy, ke které dojde nejpozději do 60 dnů po kontaktu s očkovanou osobou, u které je izolován poliovirus získaný z vakcíny, je klasifikován jako "Akutní paralytická poliomyelitida spojená s vakcínou v kontaktu."

Případ akutní ochablé páteřní paralýzy, kdy virologické vyšetření bylo provedeno správně (před 14. dnem nemoci, dvakrát), ale virus obrny nebyl izolován, je považován za "Akutní paralytická poliomyelitida jiné etiologie bez obrny".

Případ akutní ochablé páteřní paralýzy, při kterém nebylo provedeno virologické vyšetření nebo jsou ve vyšetření defekty (odběr materiálu později než 14. den nemoci, jedna studie) a nebyl izolován virus obrny, se klasifikuje jako "Akutní paralytická poliomyelitida blíže nespecifikované etiologie."

Při stanovených topických diagnózách (postinfekční polyneuropatie, myelitida, traumatická mononeuropatie) nám absence izolace viru obrny od pacienta umožňuje vyloučit akutní paralytickou obrnu.

Příklady klinických diagnóz: "Postinfekční polyneuropatie, těžká forma","Traumatická neuropatie sedacího nervu vpravo."

Diagnózy „Akutní paralytická poliomyelitida způsobená divokým poliovirem“ nebo „Akutní paralytická poliomyelitida spojená s vakcínou“ jsou s konečnou platností potvrzeny při vyšetření pacienta 60 dní od začátku ochrnutí do této doby. zbytkové efekty paralýza nebo paréza.

Deník. Před psaním deníku je uveden den nemoci a den, kdy byl pacient v nemocnici. V polích se zobrazí datum, srdeční frekvence a frekvence dýchání. Deník by měl odrážet dynamiku příznaků ochablé parézy - svalový tonus, šlachové reflexy, příznaky napětí, bolesti, rozsah pohybu, svalovou sílu, objem končetin. Hodnotí se přítomnost a dynamika meningeálních symptomů. Zaznamenává se stav hlavových nervů.

Na konci deníku je napsán závěr o výsledcích laboratorní testy, změny v léčbě pacienta jsou oprávněné.

Etapa epikrize. Inscenovaná epikrize se píše jednou za 10 dní podle obecně uznávaného schématu.

Shrnutí výdeje napsáno podle obecně uznávaného schématu. Jsou uvedena doporučení pro další pozorování a léčbu pacienta, pro další očkování proti dětské obrně.

Na motorické poruchy je nutné určit typ paralýzy a lokalizaci léze. Rozdíl mezi spastickou a ochablou paralýzou nám umožňuje vyvodit závěr o lokalizaci:

A) centrální (spastická) paralýza je způsobena poškozením centrálního neuronu v kortikonukleárním a kortikospinálním traktu (pyramidový trakt a extrapyramidové inhibiční dráhy);

B) periferní (ochablé) ochrnutí je spojeno s poškozením periferního neuronu, poruchou nervosvalového přenosu vzruchu nebo poškozením svalu.

Spastická paralýza

Klinický obraz se může lišit a může zahrnovat příznaky poškození jader hlavových nervů. Znát anatomii drah vedoucích z předního centrálního gyru mozkové kůry přes vnitřní pouzdro, mozkový kmen a můstek do míchy je možné nejprve přibližně, a poté speciální výzkum velmi přesně určit polohu léze. Příčina obrny může být cévní popř zánětlivé procesy(omezená encefalitida, mozkový absces), mozkové nádory a pro diagnostiku je důležitá především kombinace s poruchou kraniální inervace. Měla by být také vyloučena blokáda krevních cév (například u Moyamoyovy choroby: multifokální blokáda krevních cév v mozku a někdy periferní cévy v kombinaci s jejich primárními malformacemi). Při akutním ucpání cév (zejména při srdečním onemocnění) dochází zpočátku k ochablé paréze, která přechází ve spastickou paralýzu.

Littleova nemoc. Nejčastěji se pediatři setkávají se spastickou obrnou v důsledku poškození mozku. Každý typ léze závisí na časových parametrech jejího výskytu ve vztahu k obdobím vývoje jednotlivých mozkových struktur. Retrospektivní stanovení okamžiku poškození mozku na základě klinického obrazu je však zatím nemožné. Bylo zjištěno pouze to, že Littleova choroba je způsobena kombinovaným intrauterinním a perinatálním poškozením mozku. Pro mozkové léze neprovázené zpožděním psychomotorický vývoj, afektivní chování, „minim cerebrální dysfunkce", a absenci indicií o možnosti genetické determinace, s největší pravděpodobností mluvíme o prenatálním poškození. Mikrocefalie patří do stejné kategorie lézí. Mezi různé formy Littleova choroba rozlišuje následující syndromy:

1. Spastická hemiplegie (30-40 % případů dětské mozkové obrny).

2. Spastická diplegie (20-30 %).

3. Atetóza, choreoatetóza, dystonie (10-20 %).

4. Vrozená cerebrální ataxie (5 %) v důsledku lokalizace defektů v mozečku a olivách.

Skleróza mozku. Mezi difuzní sklerózu mozku a leukodystrofie způsobené degenerací nebo enzymatickými defekty patří Krabbeho syndrom, metachromatická leukodystrofie (Scholz), Canavanův syndrom (dědičná spongioskleróza: hypotenze a křeče, poté spastická paralýza v prvních měsících života), Alexanderův syndrom, Pelizaeus-Merzbacherův syndrom syndrom a další pozdější formy- Greenfieldův syndrom (progresivní mozková skleróza se spastickou obrnou od 2. roku života) a Schilderova choroba. Na roztroušená skleróza Zejména při relativně časném zahájení se může spastická paréza rozvinout dříve, než se objeví ztráta citlivosti a zhoršení zraku. Pokud je přítomna i porucha kraniální inervace, jsou taková onemocnění velmi obtížně odlišitelná od mozkových nádorů. Spastická paralýza se vyskytuje také u onemocnění s akumulací lipidů a neurokutánního syndromu.

Porucha kraniální inervace

Při izolované dysfunkci hlavových nervů u dětí jsou možné následující klinické projevy.

Čichový nerv. Ztráta čichu je velmi vzácným příznakem, který se vyskytuje u orbitálních poranění nebo nádorů čelní laloky mozku, Kallmannův syndrom, olfaktogenitální syndrom (gonadální hypoplazie, infantilismus s eunuchoidní vysokou postavou, mentální retardace, anosmie) a Refsumův syndrom, kdy je kombinován s příznaky polyneuritidy a atypické ritinitis pigmentosa.

Optický nerv. Poškození zrakový nerv rychle vede k omezení zorného pole, jehož identifikace (perimetrie) je důležitá pro lokalizaci poškození, dále k atrofii čočky a amauróze s amaurotickou nehybností zornice. Jednostranná amauróza s amaurotickou nehybností zornice a temporální hemianopsií druhého oka je známkou poškození chiasmatu na straně tupozrakého oka.

Okulomotorický nerv. Široké zornice se vyskytují u dětí se sympaticko-tonickou reakcí autonomního nervového systému. Anizokorie je také fyziologická, pokud zornice reagují rychle a stejně na světlo. V ostatních případech je anizokorie důsledkem miózy (zúžení zornice) v důsledku ztráty inervace sympatiku na postižené straně (například Hornerův syndrom - mióza, ptóza, enoftalmus) nebo důsledkem patologického rozšíření zornice při poškození okulomotorický nerv se ztrátou parasympatické inervace (vnitřní oftalmoplegie).

Absolutní nehybnost zornice (ve světle a konvergenci) v důsledku poškození okohybného nervu lze pozorovat u meningitidy, encefalitidy nebo při zvýšeném intrakraniálním tlaku u pacientů s procesem zabírajícím prostor v důsledku herniace mozkového kmene.

Reflexní nehybnost zornice (fenomén Argyll Robertson: nedostatek reakce na světlo při zachování konvergence) je zřídka pozorována u encefalitidy a často u syfilidy. Velmi úzké, absolutně nehybné zorničky vznikají při otravách (deriváty morfinu, chlorpromazinu, insekticidy), dále meningitidě či encefalitidě.

Pevné široké zornice; otravy přípravky z atropinu nebo belladony, botulismus, poškození jádra okulomotorického nervu nebo samotného nervu. Není-li fixní zornice schopna akomodace, hovoří se o vnitřní oftalmoplegii; v kombinaci s paralýzou zevních svalů oka hovoří o celkové oftalmoplegii.

Zevní svaly oka (externí oftalmoplegie) jsou nejčastěji postiženy v tomto pořadí: 1) zvedací víčko (ptóza); 2) přímé svaly horní, dolní a vnitřní (oko se dívá dolů, ven, do strany, oči s široké zornice). Při poruše funkce okohybného nervu je v prvé řadě nutné vyloučit nádor mozkového kmene (často v kombinaci s parézou n. abducens), pokud není indikována předchozí meningitida, encefalitida nebo přítomnost myasthenia gravis. To platí také pro obrnu pohledu vzhůru (Parinaudův syndrom), supranukleární slabost m. levator palpebralis, obrnu pohledu vzhůru s nedostatečnou reakcí zornic na světlo a dvojité vidění s neporušenou konvergencí. Syndrom se vyskytuje v důsledku tlaku kvadrigeminální ploténky (quadrigeminální syndrom) na cerebelární stan u nádorů mozkového kmene.

Abdukuje nerv. Pro parézu centrálního abducens nervu je charakteristická kombinace parézy n. abducens s dysfunkcí lícního nervu, jehož jádra jsou umístěna blízko sebe. Vzhledem k velkému rozsahu n. abducens je periferní poškození poměrně časté.

Obličejový nerv. Centrální paréza lícního nervu: postižena pouze dolní polovina obličeje, možné svraštění čela a šilhání očí. Příčiny: poškození opačné hemisféry.

Periferní obličejová paralýza: všechny svaly na polovině obličeje jsou paralyzovány, oko se zavře, oční bulva Při zavírání oka se převaluje směrem ven nahoru (Bellův fenomén). V závislosti na umístění patologický proces svalová paréza může být doprovázena poruchami chuti, slzením a sliněním. Příčinou je nejčastěji komprese otokem v úzkém obličejovém kanálu. Pokud jsou poruchy chuti zaznamenány v prvních dvou třetinách jazyka, pak buben struna obličejový nerv. Centrální paréza lícního nervu není nikdy doprovázena poruchou chuti. Rekurentní paralýza obličeje je charakteristická pro Melkersson-Rosenthalův syndrom (recidivující jednostranný edém tváře). U Mobiova syndromu může docházet nejen k paréze okohybných motorů (poškození n. abducens a trochlearis), ale i k jednostranné dysfunkci n. facialis a také k vestibulárním poruchám v důsledku ageneze nebo atrofie motorických gangliových buněk postižené nervy. Slabost maxilární větve lícního nervu je pozorována s vrozenou hypoplazií depresorového úhlu oris svalu, což je dědičná anomálie a je detekován již u novorozenců.

Ochablá periferní paralýza

Příznaky neurogenní ochablé paralýzy:

Atonie nebo hypotonie určitých svalových skupin, pasivní pohyby v plném rozsahu;

Snížené nebo chybějící periostální reflexy, absence patologických reflexů a senzorické poruchy;

Neurogenní degenerativní svalová atrofie, trofické poruchy (hyperhidróza, anhidróza, dystrofie kůže a nehtů).

EMG: degenerační reakce (bez odezvy na faradický proud, při stimulaci galvanickým proudem - pomalá kontrakce, svalové fascikulace).

Kombinace s poruchami čití u popsaných periferních poranění smíšené nervy a pro poškození nebo podráždění hřbetních kořenů, hřbetních rohů a postranních sloupců míchy.

Rozdělení periferní paralýza u poranění míchy odpovídá segmentálnímu uspořádání buněk předních rohů a motorických vláken. Podle charakteru distribuce lze určit místo poškození. Lokalizace je potvrzena testováním reflexů od přerušení reflexní oblouk v míše určuje odraz.

Syndromy ochablé paralýzy:
- příčná paralýza;
- ochablé ochrnutí způsobené poškozením motorických buněk předních rohů;
- poškození kořenů a plexů;
- polyneuropatická paralýza;
- myopatická paralýza

Úplná a neúplná příčná paralýza

Příznaky příčné paralýzy: periferní ochablá paralýza skupiny svalů inervovaných segmenty ležícími pod poškozenou oblastí míchy. Později narůstající spastická paralýza se zvýšeným svalový tonus a vlastní reflexy, patologické příznaky.

Paralýza svěračů močového měchýře a konečníku. Anesteziologická zóna kůže ve výšce poranění, porucha povrchové a hluboké citlivosti, vegetativní poruchy.

Diagnostika: pro všechny ochablé paralýzy s příčným poraněním míchy pomocí lumbální punkce je nutné vyloučit zánět a mechanickou blokádu.

Akutní myelitida. Onemocnění často začíná bolestí v týlu nebo zádech neznámého původu a paresteziemi v končetinách. Poté se rozvíjí syndrom úplné nebo neúplné příčné ochablé paralýzy a v závislosti na lokalizaci léze může dojít k porušení povrchové nebo hluboké citlivosti a také k dysfunkci močového měchýře a konečníku. Speciální formy: optická neuromyelitida (Devickův syndrom). Pro těžké léze krční páteř je pozorována míšní paralýza dýchacích svalů. V mozkomíšním moku se zjišťuje mírná nebo výrazná pleocytóza, středně zvýšený obsah bílkovin a často i disociace protein-buňka. I při těžké myelitidě může mozkomíšní mok zůstat normální.

Poruchy krevního oběhu v systému přední míšní tepny. V tomto případě je pozorován syndrom částečné příčné paralýzy, protože přední míšní tepna zásobuje přední úseky míchy (přední rohy, přední a boční sloupce) svými terminálními tepnami. Trombóza, zánět, embolie v této oblasti způsobují bilaterální paréza a disociace citlivosti, při které se ztrácí citlivost na bolest a teplotu, zatímco hluboké a hmatové vjemy jsou zachovány (zadní sloupy nejsou poškozeny).

Polyradikulopatie. Vzhledem k rychlý vývoj Toto onemocnění je zpočátku obtížné odlišit od myelitidy a vysoko položené mechanické obstrukce. Disociace protein-buňka v mozkomíšním moku může odpovídat syndromu Guillain-Barrého. Vyloučení akutního zvýšení intrakraniálního tlaku (echogram, fundus) a myelografie je nutné při podezření na mechanickou obstrukci (metastázy, hemoragie, spinální angiomatóza, osteochondritida nebo osteomyelitida páteře). Na mechanická překážka Queckenstedtův test je negativní a zvláště výrazné je zvýšení obsahu bílkovin bez pleocytózy v mozkomíšním moku.

Akutní porfyrie. Již v období puberty je možná polyneuropatie a rychle se rozvíjející vzestupná příčná paralýza (přítomnost porfyrinu v růžovočervené moči).

Ochablá paralýza způsobená poškozením buněk předních rohů

Obrna. Klinický obraz je typický. Asymetrická ochablá obrna převážně proximálních svalů končetin se rozvíjí po inkubační doba(10 -14 dní), počáteční fáze (1-3 dny) a latentní stadium(1-6 dní). Preparalytické stadium je charakterizováno poruchou hmatové citlivosti, hyperestezie, svalové záškuby, přechodná porucha funkce pánevních orgánů.

Někdy se paralýza objeví uprostřed úplného zdraví (ranní paralýza). Diagnóza je potvrzena průkazem viru ve stolici a protilátek v séru. Podobný obraz onemocnění mohou vyvolat i další neurotropní viry, méně často s příušnicemi, Pfeifferovou žlázovou horečkou a epidemickou hepatitidou.

Vzteklina. S typickým klinickým obrazem není diagnostika obtížná. Potíže mohou nastat v případech, kdy paralytickému stadiu s dysfunkcí hlavových nervů, mono-, hemi- a paraparézou nepředchází excitační stadium nebo se rozvine bezprostředně akutní paralýza Landry.

Diagnostika: kousnutí a anamnéza zvířete, detekce kousnutí, identifikace toxinů v krvi.

Progresivní spinální svalová atrofie. V ve vzácných případech obrna se může šířit stejně rychle jako u polyneuropatie, nicméně přítomnost paralýz od narození nebo jejich výskyt brzy po porodu a následná progrese, symetrické fascikulace zejména svalů jazyka, areflexie, absence senzorického postižení a typické EMG nám umožňují objasnit diagnóze.

Poškození kořenů a plexů

Diagnostiku usnadňuje skutečnost, že poruchy jsou segmentální a u každého svalu je znám segment, který jej inervuje. V případě radikulárních poruch je třeba hledat mechanické příčiny v páteřním kanálu nebo na výstupních bodech nervů. Totéž platí o porážce brachiální plexus, kterou lze s pediatry dobře známou porodní obrnou kombinovat s radikulárními a nervovými poruchami: syndrom horní paralýzy (Duchenne-Erbova obrna) - poškození horní části brachiálního plexu, syndrom dolní paralýzy, poškození dolní části brachiální plexus. Při porodnické obrně obou typů může docházet k poruchám citlivosti a trofismu a v těžké případy(pokud sympaťák nervových vláken) jsou kombinovány s Hornerovým syndromem a homolaterální parézou bránice.

Syndrom brachiálního plexu u starších dětí je založen na mechanických příčinách (krční žebro, skalenový sval akutní plexitida).

Omezené periferní neurální obrny také nepředstavují diagnostické obtíže. Rozložení poruch odpovídá oblasti inervace postiženého nervu (střední, ulnární, radiální, ischiatický, tibiální, peroneální atd.). Taková paralýza je zpravidla traumatického nebo mechanického původu. Posun lopatky v důsledku tlakového poškození dlouhého hrudního nervu pod klíční kostí (paréza pilovitého svalu) zjišťujeme u adolescentů (anamnéza) po dlouhých túrách s batohy, poškození sedacího nervu je důsledkem nesprávně podané intramuskulární injekce.

Typická polyneuropatická paralýza: ochablá paralýza s předchozími nebo souběžnými omezenými (jako punčochy nebo rukavice) poruchami čití, parestézie, snížené nebo chybějící šlachové reflexy s neporušenými kožními reflexy; autonomní příznaky, bolest při tlaku na nervové kmeny inervující ochrnuté svaly. Polyneuropatická paralýza je na rozdíl od radikulární a nervové paralýzy symetrická, protože faktory, které je způsobují, nepůsobí lokálně, ale na celé tělo (toxiny, metabolické poruchy v nervovém systému). Nejčastěji jsou postiženy distální svalové skupiny končetin, ale do procesu mohou být zapojeny i svaly pánevního pletence. Přidružené parestézie jsou často výrazné; Existují také vegetativní poruchy.

Guillain-Barre syndrom. Symetrická ascendentní paralýza se vyvíjí pomalu a je doprovázena zvýšením obsahu bílkovin v mozkomíšním moku bez zvýšení počtu buněčných elementů. V mnoha případech je příčina neznámá nebo může být spojena s bakteriálními nebo virovými infekcemi, metabolickým nebo toxickým poškozením.

Fisherův syndrom. Zvláštní forma Guillain-Barrého syndromu s vnější oftalmoplegií, ataxií, zvyšující se ztrátou reflexů a ochablou paralýzou polyneurotického typu. Prognóza je dobrá.

Záškrt. Během tohoto akutní onemocněníčasná obrna vzniká v důsledku poškození hlavových nervů (ochrnutí velum a hltanových svalů - syndrom dolního hlavového nervu; obrna oka a obličejové svaly syndrom horního hlavového nervu). Vrchol časné paralýzy nastává 45 dní po akutním nástupu onemocnění. V těžkých případech se může vyvinout i paralýza dýchacích svalů. Pozdní paralýza záškrtu nastává většinou po vymizení příznaků poškození hlavových nervů, nejpozději však 135. den od začátku onemocnění. Jedná se o periferní symetrickou, typickou ochablou obrnu s vymizením reflexů, poruchami čití a svalovou atrofií, zejména mezikostních svalů rukou a nohou.

Botulinová polyneuropatie. Klinický obraz je podobný projevům difterické neuropatie v konečné fázi, a to pouze akutní nástup a absence anamnézy záškrtu usnadňuje diagnostiku. Nejprve jsou zpravidla postiženy i hlavové nervy (porucha zraku, vnitřní oftalmoplegie, dvojité vidění). V dalším procesu se šíří do všech nervů. Při mírných otravách může být poškození omezeno na hlavové nervy v těžkých případech se rozvíjí tetraplegie s převažujícím poškozením proximálních svalů a svalů trupu včetně mezižeberních svalů.

Polyneuropatický syndrom u dětí je pozorován po mnoha infekční nemoci(infekční mononukleóza, příušnice, chřipka) a metabolické poruchy v nervech jako příčina neuropatie jsou vzácné. Polyneuropatie je možná pouze v případech otravy nebo přecitlivělosti na léky a u dětí.

Z neurometabolických onemocnění může být prvním příznakem Refsumova syndromu polyneuropatie s ochablou paralýzou.

Myopatická paralýza

Charakteristická myopatická obrna: narůstající adynamie, hypotenze a atrofie postižených svalů s normálními reflexy (pokud to funkční schopnost nemocných svalů dovolí). V mnoha případech klinický obraz neurogenní a myopatická paralýza mohou být tak podobné, že diferenciace je možná pouze při zohlednění elektrické excitability, rychlosti excitace podél nervu, elektromyografických dat a svalové biopsie. U myopatické paralýzy je porucha lokalizována v koncových ploténkách myši (například myasthenia gravis) nebo v samotné štěrbině (například myositida, svalová dystrofie).

Těžká myastenická pseudoparalýza. Charakterizovaná patologickou únavou určitých svalových skupin až po úplné ochrnutí po cvičení a zlepšení po odpočinku. Převládající poškození svalů očí a obličeje. Příznaky mohou být konstantní, počínaje novorozeneckým obdobím (vrozená myastenie), přechodné (u dětí matek s myastenií) nebo se objevují raný věk, pokrok. V návaznosti na svaly obličeje a okohybné mohou být brzy postiženy svaly končetin (po svalové zátěži se objevují negativní reflexy!).

Diagnostika: při studiu elektrické excitability jsou pozorovány myastenické reakce a typické změny na elektromyogramu. Diagnostický test: úleva od paralýzy pomocí blokátorů cholinesterázy.

Důvod přerušení přenosu impulsu z nervu do svalu v motorických koncových ploténkách není stále přesně jasný. Předpokládá se, že roli může hrát nedostatečná syntéza acetylcholinu, nadměrná aktivita cholinesterázy a tvorba metabolických produktů podobných kurare.

Diferenciální diagnostika:
- hypokalemická paroxysmální paralýza;
- hyperkalemická paralýza;
- létající paréza po křečích.

Progresivní svalová dystrofie. Symetrická falešná obrna určité lokalizace, způsobená progresivní atrofií svalové tkáně, šlachové reflexy jsou sníženy, nejsou poruchy čití, je zachována elektrická dráždivost svalů, nejsou fibrilární svalové záškuby a chronaxie.

Pásová progresivní svalová dystrofie Duchennova typu(raná forma dětství) - nejčastější forma. V 1.-3. roce života se chůze kolébá, objevuje se adynamie, výrazná lordóza a pseudohypertrofie svalů (zejména gastrocnemia) jako důsledek růstu tukových a pojivové tkáně. Později jsou postiženy i další svalové skupiny (záda, ramena, paže). Dědí se recesivně (postiženi jsou pouze chlapci).

Typ řemenu Leiden: pozdní nástup, někdy současné poškození svalů pánevního a ramenního pletence, se dědí autozomálně recesivním způsobem.

Distální myopatie Je velmi vzácný a začíná v dospělosti. Příčina svalové degenerace je nejasná.

Polymyozitida. Diferenciálně diagnostické obtíže vznikají zřídka, protože onemocnění u dítěte probíhá vždy v akutní formě s horečkou, střídáním exantémů a erytému, bolestí svalů, periferní edém a jasné známky poškození svalů; zánět způsobuje pseudoparalýzu.

Syndrom disketového dítěte

Vrozená nebo vznikající v prvních měsících života, symetrická ochablost a slabost všech svalů, patologická pohyblivost v kloubech nebo kontraktury v důsledku ztráty funkce antagonistických svalů jsou indikací ke komplexnímu vyšetření. Za tímto obrázkem se může skrývat mnoho nemocí. Pro diagnostiku je důležité vědět, zda byly příznaky pozorovány od narození nebo se objevily později, postupovaly rychle nebo pomalu, plynule progredovaly nebo klesaly po odpočinku, nebo možná progresivně slábly, až úplně vymizely, a nakonec, což je výraznější - letargie, hypotenze nebo omezení pohybu. Prognóza závisí na diagnóze.

Časné organické poškození mozku. Nejčastěji hovoříme o následcích časného poškození mozku, nejen o poškození mozku ve smyslu atonicko-astastického Försterova symptomového komplexu, ale také o traumatickém poškození prodloužené míchy a míchy při porodu, zejména v důsledku nucená extrakce plodu.

Hypotyreóza. U dítěte s hypotyreózou, často v prvních dnech života, spolu se svalovou hypotonií může být prodloužená žloutenka, myxedém, pupeční kýla, tlustý jazyk, velké fontanely, hypotermie, fyzická nečinnost; saje pomalu. Rentgenové ukazatele kostního věku naznačují potřebu studovat hormonální profil.

Chromozomální abnormality. U chromozomálních abnormalit, jako je Downův syndrom, svalová hypotonie nezpůsobuje diferenciálně diagnostické obtíže. To platí i pro Marfanův syndrom, u kterého se již u novorozenců projevuje hyperextenze kloubů, arachnodaktylie, často i srdeční a oční vady.

Vrozené poruchy metabolismu. Mnoho vrozených metabolických poruch se projevuje časně svalovou hypotonií. Svalová hypotonie je zvláště charakteristická pro Zellwegerův syndrom, ve kterém se projevuje již u novorozenců a způsobuje poruchy dýchání a slabost sání; dalšími příznaky jsou makrocefalie, hypertelorismus, epikantus, ptóza, žloutenka a hepatomegalie.

Letargie v dětství může být příznakem poruchy metabolismu fosforu a vápníku.

Dědičné ataxie. Nějaký dědičné choroby centrální nervové
systémů se projevují velmi brzy (v 1. roce života) těžkou svalovou hypotonií a narůstající ataxií. V některých případech hovoříme o určitých vrozených (nebo neznámé patogenezi) neurometabolických onemocněních.

Werdnig-Hoffmann dětská spinální amyotrofie. Pozorována je celková hypotonie, napřímené končetiny, opožděný motorický vývoj nebo ztráta již získaných pohybových schopností. V těžkých případech se může objevit letargie od narození (dříve byly tyto případy klasifikovány jako Oppenheimova vrozená amyotonie) nebo in utero (organická motilita plodu) a pravděpodobně existuje souvislost mezi tímto onemocněním a vrozenou mnohočetnou artrogrypózou, která také postihuje buňky přední rohy.

Další příznaky: symetrické záškuby fascikulárních svalů, zejména svalů jazyka, absence smyslového postižení, areflexie. Rychlost progrese závisí na rychlosti degenerace buněk předního rohu. V těžkých případech mohou být postiženy motorické buňky hlavových nervů, což má za následek bulbární obrnu.

Diagnostika: Svalová biopsie k prokázání neurogenní povahy svalové atrofie. Elektromyografické studie v prvních měsících života přinášejí skromné ​​výsledky.

Vrozená generalizovaná svalová hypoplazie. Celková svalová slabost a zřetelný úbytek svalové hmoty je patrný zejména na konci 1. roku života při snaze naučit se chodit. Rychlost excitace podél nervu a elektrická dráždivost nervů jsou normální, enzymové abnormality, jako u progresivní svalové dystrofie, nejsou detekovány, metabolismus kreatininu-kreatininu je snížen podle poklesu svalové hmoty. Svalové biopsie odhalí pokles počtu svalové buňky. Prognóza: nemoc nepostupuje.

Ostatní vzácné formy myopatie. Vzácný McArdle glykogen V. typu se brzy projevuje svalovou hypotonií, adynamií nebo bolestivými svalovými stahy při zátěži v důsledku nedostatku svalové fosforylázy. Diagnostikováno pouze biopsií, jako některé jiné vzácné formy myopatií. Děti jsou již při narození letargické a hypotonické, učí se pozdě sedět a chodit, hluboké šlachové reflexy jsou sníženy nebo nejsou vyvolány vůbec, ale pomalé zlepšování je možné. Při biopsii nejsou kromě obecného zmenšení průměru svalových vláken detekovány žádné strukturální abnormality.

Falešná paralýza

U kojenců a malých dětí, kdy dojde k lokální „paralýze“ v oblasti jednotlivých kloubů, by vždy prvním krokem mělo být vyloučení bolestivé reakce, jejíž příčinou je do určité míry záleží na věku. U novorozenců se může jednat o Bernardovu-Parrotovu pseudoparalýzu paže (vrozená syfilis), šetřící postavení v důsledku distorze kloubu při porodu, epifyziolýza, zlomenina; v kojeneckém věku může být pseudoparéza spojena se subperiostálními krváceními (Miller-Barlowova choroba), u dětí starších 1 roku - se subluxací hlavice fibuly (podle Chassaignaca) popř. infekční artritidy. Všechny tyto patologické stavy jsou často mylně diagnostikovány jako obrna. Školáci v puberta existují psychogenní paralýzy. Snadno je demaskují normální reflexy nebo neobvyklé abnormality držení těla, pseudoataxie, pseudointentenční třes, grimasy nebo jiné typy psychopatického demonstrativního chování.

Ženský časopis www.. Everbeck