Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione. Malattie del tessuto connettivo

Le malattie autoimmuni sono malattie associate a disfunzione sistema immunitario una persona che inizia a percepire i propri tessuti come estranei e a danneggiarli. Tali malattie sono anche chiamate sistemiche, perché, di regola, è interessato l'intero sistema o addirittura l'intero corpo.

Al giorno d’oggi si parla spesso di nuove infezioni che rappresentano una minaccia per tutta l’umanità. Questo è, prima di tutto, l'AIDS, così come la SARS (polmonite atipica), l'influenza aviaria e altri malattie virali. Se ricordiamo la storia, la maggior parte virus pericolosi e i batteri furono sconfitti, in gran parte grazie alla stimolazione del proprio sistema immunitario (vaccinazione).

Il meccanismo con cui si verificano questi processi non è stato ancora identificato. Gli esperti non riescono a capire cosa sta causando reazione negativa sistema immunitario sui propri tessuti. Lesioni, stress, ipotermia, varie malattie infettive, ecc. possono innescare un malfunzionamento nel corpo.

La diagnosi e il trattamento delle malattie sistemiche possono essere effettuati da medici come terapisti, immunologi, reumatologi e altri specialisti.

Esempi

La malattia più famosa di questo gruppo è l'artrite reumatoide. Tuttavia, questa malattia non è affatto la più comune patologia autoimmune. Le malattie autoimmuni più comuni ghiandola tiroidea- gozzo tossico diffuso (morbo di Graves) e tiroidite di Hashimoto. Per meccanismo autoimmune si sviluppano anche diabete Tipo I, lupus eritematoso sistemico e sclerosi multipla.

Non solo le malattie, ma anche alcune sindromi possono avere natura autoimmune. Un tipico esempio è la clamidia, una malattia causata dalla clamidia e trasmessa sessualmente. Con questa malattia si può sviluppare la cosiddetta sindrome di Reiter, caratterizzata da danni agli occhi, alle articolazioni e organi genito-urinari. Queste manifestazioni non sono associate all'esposizione diretta al microbo, ma derivano da reazioni autoimmuni.

Cause

Nel processo di maturazione del sistema immunitario, il cui periodo principale va dalla nascita di una persona a 13-15 anni, i linfociti - cellule del sistema immunitario - subiscono un "allenamento" nel timo e nei linfonodi. In questo caso, ogni clone cellulare acquisisce la capacità di riconoscerne alcuni proteine ​​estranee per combattere varie infezioni in futuro.

Alcuni linfociti imparano a riconoscere le proteine ​​del loro corpo come estranee. Normalmente, tali linfociti sono strettamente controllati dal sistema immunitario e probabilmente servono a distruggere le cellule difettose o malate del corpo. Tuttavia, in alcune persone, il controllo su queste cellule viene perso, la loro attività aumenta e inizia il processo di distruzione cellule normali– si sviluppa una malattia autoimmune.

Le cause delle malattie autoimmuni non sono ben comprese, ma le informazioni esistenti ci consentono di suddividerle esterno E interno.

Le cause esterne sono principalmente agenti patogeni malattie infettive o esposizione fisica, come luce ultravioletta o radiazioni. Quando è interessato un tessuto specifico corpo umano, modificano le proprie molecole in modo tale che il sistema immunitario le percepisce come estranee. Dopo un “attacco” all’organo colpito, il sistema immunitario provoca infiammazione cronica e, di conseguenza, ulteriori danni ai propri tessuti.

Un altro causa esternaè lo sviluppo dell'immunità crociata. Ciò accade quando l'agente infettivo risulta essere "simile" alle proprie cellule - di conseguenza, il sistema immunitario attacca contemporaneamente sia il microbo che le cellule (una spiegazione della sindrome di Reiter nella clamidia).

Le cause interne sono, prima di tutto, mutazioni genetiche ereditate.

Alcune mutazioni possono modificare la struttura antigenica di un particolare organo o tessuto, impedendo ai linfociti di riconoscerli come “propri” - come Malattie autoimmuni sono chiamati organo-specifico. Quindi la malattia stessa verrà ereditata (gli stessi organi saranno colpiti in generazioni diverse).

Altre mutazioni possono sconvolgere l’equilibrio del sistema immunitario interrompendo il controllo dei linfociti autoaggressivi. Quindi una persona, se esposta a fattori stimolanti, può sviluppare una malattia autoimmune non specifica per l'organo che colpisce molti sistemi e organi.

Trattamento. Metodi promettenti

Il trattamento delle malattie autoimmuni (sistemiche) prevede l’assunzione di farmaci antinfiammatori e farmaci che sopprimono il sistema immunitario (sono molto tossici e tale terapia contribuisce alla suscettibilità alle vari tipi infezioni).

I farmaci esistenti non agiscono sulla causa della malattia e nemmeno sull'organo colpito, ma sull'intero organismo. Gli scienziati stanno cercando di sviluppare metodi fondamentalmente nuovi che agiranno a livello locale.

La ricerca di nuovi farmaci contro le malattie autoimmuni segue tre percorsi principali.

La terapia genica sembra essere il metodo più promettente, con l'aiuto del quale sarà possibile sostituirlo gene difettoso. Tuttavia, prima applicazione pratica la terapia genica è ancora molto lontana e non in tutti i casi sono state trovate mutazioni corrispondenti a una malattia specifica.

Se la causa risulta essere la perdita del controllo del corpo sulle cellule del sistema immunitario, alcuni ricercatori suggeriscono semplicemente di sostituirle con nuove, effettuando prima una rigorosa terapia immunosoppressiva. Questa tecnica è già stata testata e ha mostrato risultati soddisfacenti nel trattamento del lupus eritematoso sistemico e sclerosi multipla Tuttavia, non è ancora noto quanto duri questo effetto e se la soppressione della “vecchia” immunità sia sicura per il corpo.

Forse, prima di altri, diventeranno disponibili metodi che non eliminano la causa della malattia, ma ne rimuovono specificamente le manifestazioni. Questi sono, prima di tutto, farmaci a base di anticorpi. Sono in grado di impedire al sistema immunitario di attaccare i propri tessuti.

Un altro modo è prescrivere sostanze che partecipano alla regolazione fine del processo immunitario. Questo è, stiamo parlando non sulle sostanze che sopprimono il sistema immunitario nel suo insieme, ma sugli analoghi dei regolatori naturali che agiscono solo su determinati tipi di cellule.

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Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico

Determinazione delle glicoproteine

ceruloplasmina

Anche usato.

aumento della VES, A volte leucocitosi neutrofila.

Biopsia

Altre lesioni articolari

Altre malattie dei tessuti molli

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Malattie del tessuto connettivo

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Le malattie sistemiche del tessuto connettivo o, come vengono anche chiamate, malattie diffuse del tessuto connettivo sono un gruppo di malattie che stimolano disturbi sistemici e infiammazione di molti sistemi del corpo e dei suoi organi, combinando questo processo con processi autoimmuni e complessi immunitari. In questo caso può essere presente un eccesso di fibrosi. Tutti hanno sintomi pronunciati.

Elenco delle malattie sistemiche

• dermatomiosite idiopatica;
• policondrite recidivante
• sclerodermia sistemica;
• lupus eritematoso sistemico;
• pannicolite ricorrente;
• polimialgia reumatica;
• la malattia di Sjögren;
• fascite diffusa;
• malattia mista del tessuto connettivo;
• La malattia di Behçet;
• vasculite sistemica.

C'è molto in comune tra tutte queste malattie. Ogni malattia del tessuto connettivo ha una patogenesi molto simile, sintomi generali. Molto spesso nella foto non è nemmeno possibile distinguere i pazienti con una malattia dai pazienti con un'altra diagnosi dello stesso gruppo.

Tessuto connettivo. Cos'è questo?

Per comprendere la gravità delle malattie, vediamo innanzitutto cos'è il tessuto connettivo.

Il tessuto connettivo è l'insieme dei tessuti del corpo, che non sono specificamente responsabili delle funzioni di nessuno degli organi o sistemi del corpo. Allo stesso tempo, il suo ruolo ausiliario non può essere sopravvalutato. Protegge il corpo dai danni e lo mantiene nella posizione desiderata, poiché è la struttura dell'intero corpo. Il tessuto connettivo è costituito da tutto il tegumento di ciascun organo, nonché dallo scheletro osseo e da tutti i fluidi corporei. Questi tessuti occupano dal 60% al 90% del peso degli organi, quindi la malattia del tessuto connettivo colpisce più spesso maggior parte corpo, anche se a volte agiscono localmente, coprendo un solo organo.

Fattori che influenzano lo sviluppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo

A seconda di come si diffonde la malattia del tessuto connettivo, la classificazione le divide in malattia indifferenziata o sistemica. Sullo sviluppo di entrambi i tipi di malattia, di più fattore importante l'impatto può essere chiamato con sicurezza predisposizione genetica. Ecco perché vengono chiamate malattie autoimmuni del tessuto connettivo. Ma per lo sviluppo di una qualsiasi di queste malattie, un solo fattore non è sufficiente.

Anche lo stato dell'organismo esposto ad essi ne viene influenzato:

• varie infezioni che interrompono il normale processo immunitario;
• squilibri ormonali che possono verificarsi durante la menopausa o la gravidanza;
• influenza sul corpo di varie radiazioni e sostanze tossiche;
• intolleranza a determinati farmaci;
• maggiore insolazione;
• irradiazione con raggi fotografici;
• condizioni di temperatura e molto altro ancora.

È noto che durante lo sviluppo di ciascuna delle malattie di questo gruppo si verifica una grave interruzione di alcuni processi immunitari, a seguito della quale si verificano tutti i cambiamenti nel corpo.

Segni generali

Oltre al fatto che le malattie sistemiche del tessuto connettivo hanno uno sviluppo simile, anche loro molti segni comuni:

• ognuno di essi ha una predisposizione genetica, spesso causata da caratteristiche del sesto cromosoma;

Se gli esperti stabilissero con precisione le vere ragioni che scatenano questa malattia ereditaria del tessuto connettivo nel corpo, la diagnosi diventerebbe molto più semplice. In questo caso, sarebbero in grado di determinare con precisione metodi necessari, che richiedono il trattamento e la prevenzione della malattia. Ecco perché la ricerca in questo settore non si ferma. Tutto ciò che gli scienziati possono dire sui fattori ambientali, compresi i virus, è che essi possono solo aggravare la malattia già manifestatasi in precedenza forma nascosta, ed essere anche i suoi catalizzatori in un organismo che ha tutti i prerequisiti genetici.

La classificazione della malattia in base alla forma del suo decorso avviene allo stesso modo di molti altri casi:

La malattia sistemica del tessuto connettivo richiede quasi sempre un trattamento aggressivo con grandi dosi giornaliere di corticosteroidi. Se la malattia progredisce in una direzione più tranquilla, non è necessario un dosaggio elevato. In questi casi, il trattamento con piccole dosi di corticosteroidi può essere integrato con farmaci antinfiammatori.

Se il trattamento con corticosteroidi è inefficace, viene effettuato parallelamente all'uso dei citostatici. In questa combinazione, molto spesso si verifica lo sviluppo di cellule che eseguono reazioni di difesa errate contro le cellule del proprio corpo.

Il trattamento delle malattie gravi avviene in modo leggermente diverso. Richiede l'eliminazione degli immunocomplessi che hanno iniziato a funzionare in modo errato, per i quali viene utilizzata la tecnica della plasmaferesi. Per prevenire la produzione di nuovi gruppi di cellule immunitarie anomale, vengono eseguite una serie di procedure per irradiare i linfonodi.

Affinché il trattamento abbia successo, gli sforzi del medico da soli non sono sufficienti. Molti esperti dicono che per sbarazzarsi di qualsiasi malattia sono necessarie altre 2 cose obbligatorie. In primo luogo, il paziente deve avere un atteggiamento positivo e il suo desiderio di guarire. È stato notato più di una volta che la fiducia in se stessi ha aiutato le persone a uscire da situazioni incredibilmente spaventose. In secondo luogo, è necessario sostegno all’interno della cerchia familiare e tra gli amici. La comprensione dei propri cari è estremamente importante; dà forza a una persona. E poi nella foto, nonostante la malattia, sembra felice e, ricevendo il sostegno dei suoi cari, sente la pienezza della vita in tutte le sue manifestazioni.

La diagnosi tempestiva della malattia nella sua fase iniziale consente il trattamento e le procedure preventive con la massima efficacia. Richiede attenzione speciale a tutti i pazienti, poiché sintomi lievi possono essere un avvertimento di pericolo imminente. La diagnosi dovrebbe essere particolarmente dettagliata quando si lavora con individui che presentano sintomi di particolare sensibilità ad alcuni alimenti e farmaci, allergie e asma bronchiale. Il gruppo a rischio comprende anche pazienti i cui parenti hanno già cercato aiuto e sono in cura dopo aver riconosciuto i sintomi di malattie diffuse. Se si verificano anomalie evidenti a livello di un esame del sangue generale, anche questa persona rientra in un gruppo che dovrebbe essere attentamente monitorato. E non dimenticare le persone i cui sintomi indicano la presenza malattie focali tessuto connettivo.

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Malattia mista del tessuto connettivo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La malattia mista del tessuto connettivo è malattia rara, caratterizzato dalla presenza simultanea di manifestazioni di lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, polimiosite o dermatomiosite e artrite reumatoide con titoli molto elevati di autoanticorpi antinucleari circolanti contro le ribonucleoproteine ​​(RNP). È caratteristico lo sviluppo di edema delle mani, fenomeno di Raynaud, poliartralgia, miopatia infiammatoria, ipotensione esofagea e disfunzione polmonare. La diagnosi si basa sull'analisi del quadro clinico della malattia e sul rilevamento di anticorpi anti-RNP in assenza di anticorpi caratteristici di altre malattie autoimmuni. Il trattamento è simile a quello del lupus eritematoso sistemico e prevede l'uso di glucocorticoidi per la malattia da moderata a grave.

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) si verifica in tutto il mondo in tutte le razze. La massima incidenza si verifica in adolescenza e la seconda decade di vita.

Manifestazioni cliniche della malattia mista del tessuto connettivo

Il fenomeno di Raynaud può precedere di diversi anni altre manifestazioni della malattia. Spesso le prime manifestazioni malattia mista il tessuto connettivo può assomigliare all'esordio del lupus eritematoso sistemico, della sclerodermia, dell'artrite reumatoide, della polimiosite o della dermatomiosite. Tuttavia, indipendentemente dalla natura manifestazioni iniziali malattia, la malattia è soggetta a progressione e diffusione con cambiamenti nella natura delle manifestazioni cliniche.

La condizione più comune è il gonfiore delle mani, in particolare delle dita, che le fa assomigliare a salsicce. I cambiamenti della pelle assomigliano a quelli osservati nel lupus o nella dermatomiosite. Lesioni cutanee simili a quelle osservate nella dermatomiosite, così come la necrosi ischemica e l'ulcerazione dei polpastrelli, sono meno comuni.

Quasi tutti i pazienti lamentano poliartralgia, il 75% presenta evidenti segni di artrite. L'artrite di solito non porta a cambiamenti anatomici, ma possono verificarsi erosioni e deformità, come nel caso dell'artrite reumatoide. È comune la debolezza muscolare prossimale, con o senza dolorabilità.

Il danno renale si verifica in circa il 10% dei pazienti ed è spesso lieve, ma in alcuni casi può portare a complicazioni e morte. Nella malattia mista del tessuto connettivo, più spesso che in altre malattie del tessuto connettivo, neuropatia sensoriale nervo trigemino.

La malattia mista del tessuto connettivo deve essere sospettata in tutti i pazienti affetti da LES, sclerodermia, polimiosite o artrite reumatoide se si sviluppano ulteriori manifestazioni cliniche. Prima di tutto, è necessario condurre uno studio per la presenza di anticorpi antinucleari (ARA), anticorpi contro l'antigene nucleare estraibile e RNP. Se i risultati ottenuti sono coerenti con un possibile CTD (ad esempio, viene rilevato un titolo molto elevato di anticorpi contro l'RNA), studi sulla concentrazione di gamma globuline, complemento, fattore reumatoide, anticorpi contro l'antigene Jo-1 (istidil-tRNA) dovrebbe essere eseguito per escludere altre malattie (sintetasi), anticorpi contro la componente resistente alla ribonucleasi dell'antigene nucleare estraibile (Sm) e la doppia elica del DNA. Il piano per ulteriori ricerche dipende dai sintomi esistenti di danno a organi e sistemi: miosite, danno renale e polmonare richiedono metodi diagnostici appropriati (in particolare risonanza magnetica, elettromiografia, biopsia muscolare).

Quasi tutti i pazienti hanno titoli elevati (spesso > 1:1000) di anticorpi antinucleari rilevati mediante fluorescenza. Gli anticorpi contro l'antigene nucleare estraibile sono solitamente presenti in titoli molto elevati (>1:100.000). Caratteristica è la presenza di anticorpi anti-RNP, mentre sono assenti gli anticorpi anti-sm dell'antigene nucleare estratto.

Può essere rilevato a titoli sufficientemente alti fattore reumatoide. La VES è spesso elevata.

Prognosi e trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Il tasso di sopravvivenza a dieci anni è dell’80%, ma la prognosi dipende dalla gravità dei sintomi. Le principali cause di morte sono l'ipertensione polmonare, l'insufficienza renale, l'infarto del miocardio, la perforazione del colon, le infezioni disseminate e l'emorragia cerebrale. Alcuni pazienti possono essere in grado di mantenere la remissione a lungo termine senza alcun trattamento.

Il trattamento iniziale e di mantenimento della malattia mista del tessuto connettivo è simile a quello del lupus eritematoso sistemico. La maggior parte dei pazienti con malattia da moderata a grave risponde al trattamento con glucocorticoidi, soprattutto se iniziato abbastanza precocemente. La malattia lieve è controllata con successo con salicilati, altri FANS, antimalarici e in alcuni casi glucocorticoidi a basso dosaggio. Danni gravi a organi e sistemi richiedono la somministrazione di glucocorticoidi ad alte dosi (ad esempio, prednisolone alla dose di 1 mg/kg 1 volta al giorno, per via orale) o immunosoppressori. Se si sviluppa la sclerosi sistemica, viene effettuato un trattamento appropriato.

Redattore esperto medico

Portnov Alexey Alexandrovich

Formazione scolastica: Nazionale di Kiev Università di Medicina loro. AA. Bogomolets, specialità - “Medicina generale”

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Varietà di tessuto connettivo si trovano in molti organi e sistemi del nostro corpo. Sono coinvolti nella formazione dello stroma di organi, pelle, ossa e tessuto cartilagineo, sangue e pareti dei vasi. Ecco perché nelle sue patologie è consuetudine distinguere tra quelle localizzate, quando un tipo di questo tessuto è coinvolto nel processo patologico, e le malattie sistemiche (diffuse), in cui sono colpiti diversi tipi di tessuto connettivo.

Anatomia e funzione del tessuto connettivo

Per comprendere appieno la gravità di tali malattie, è necessario capire cos'è il tessuto connettivo. Questo sistema fisiologico comprende:

• matrice intercellulare: fibre elastiche, reticolari e collagene;
• elementi cellulari (fibroblasti): osteoblasti, condroblasti, sinoviociti, linfociti, macrofagi.

Nonostante il suo ruolo ausiliario, il tessuto connettivo svolge un ruolo importante nel funzionamento di organi e sistemi. Lei si esibisce funzione protettiva organi da danni e mantiene gli organi in una posizione normale, che consente loro di funzionare correttamente. Il tessuto connettivo copre tutti gli organi e costituisce tutti i liquidi del nostro corpo.

Quali malattie sono classificate come malattie sistemiche del tessuto connettivo?

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono patologie di natura allergica, in cui si verifica un danno autoimmune al tessuto connettivo di diversi sistemi. Si manifestano in una varietà di quadri clinici e sono caratterizzati da un decorso policiclico.

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo comprendono le seguenti patologie:

• artrite reumatoide;
• lupus eritematoso sistemico;
• periartrite nodulare;
• dermatomiosite;
• sclerodermia sistemica.

Le qualifiche moderne includono anche le seguenti patologie nel gruppo di queste malattie:

• sindrome antifosfolipidica primaria;
• La malattia di Behçet;
• vasculite sistemica.

Ciascuna delle malattie sistemiche del tessuto connettivo ha segni e cause sia generali che specifici.

Cause

Viene provocato lo sviluppo della malattia sistemica del tessuto connettivo causa ereditaria, ma questo motivo da solo non è sufficiente a scatenare la malattia. La malattia comincia a farsi sentire sotto l'influenza di uno o più fattori eziologici. Potrebbero essere:

• Radiazione ionizzante;
• intolleranza ai farmaci;
• effetti della temperatura;
• malattie infettive che colpiscono il sistema immunitario;
• cambiamenti ormonali durante la gravidanza o la menopausa;
• intolleranza a determinati farmaci;
• maggiore insolazione.

Tutti i fattori di cui sopra possono causare cambiamenti nel sistema immunitario che si innescano reazioni autoimmuni. Sono accompagnati dalla produzione di anticorpi che attaccano le strutture del tessuto connettivo (fibroblasti e strutture intercellulari).

Segni generaliTutte le patologie del tessuto connettivo hanno segni comuni:

1. Caratteristiche della struttura del sesto cromosoma che causano la predisposizione genetica.
2. L'esordio della malattia si manifesta con sintomi lievi e non viene percepita come una patologia del tessuto connettivo.
3. Alcuni sintomi delle malattie sono identici.
4. I disturbi si estendono su più sistemi corporei.
5. La diagnosi delle malattie viene effettuata secondo schemi simili.
6. Cambiamenti con caratteristiche simili vengono rilevati nei tessuti.
7. Gli indicatori di infiammazione nei test di laboratorio sono simili.
8. Un principio per il trattamento di diverse malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Trattamento

Quando compaiono malattie sistemiche del tessuto connettivo, il reumatologo determina test di laboratorio il grado della loro attività determina la tattica ulteriore trattamento. Nei casi più lievi, al paziente vengono prescritte piccole dosi di farmaci corticosteroidi e farmaci antinfiammatori. Con un decorso aggressivo della malattia, gli specialisti devono prescrivere ai pazienti dosi più elevate di corticosteroidi e, se la terapia è inefficace, integrare il regime terapeutico con citostatici.

Quando le malattie sistemiche del tessuto connettivo si manifestano in forma grave, vengono utilizzate tecniche di plasmaferesi per rimuovere e sopprimere gli immunocomplessi. Parallelamente a questi metodi di terapia, ai pazienti viene prescritto un ciclo di irradiazione dei linfonodi, che aiuta a fermare la produzione di anticorpi.

È necessaria una particolare attenta supervisione medica per la gestione dei pazienti che hanno una storia di reazioni di ipersensibilità a determinati farmaci e alimenti, allergie e asma bronchiale. Quando vengono rilevati cambiamenti nella composizione del sangue, nel gruppo a rischio vengono inclusi anche i parenti di quei pazienti che sono già in trattamento per patologie sistemiche del tessuto connettivo.

Una componente importante del trattamento di tali patologie è l’atteggiamento positivo del paziente durante la terapia e il desiderio di liberarsi dalla malattia. Un aiuto significativo può essere fornito dai familiari e dagli amici del malato, che lo sosterranno e gli permetteranno di sentire la pienezza della sua vita.

Quale medico devo contattare?

Le malattie diffuse del tessuto connettivo vengono curate da un reumatologo. Se necessario, è prevista una consultazione con altri specialisti, principalmente un neurologo. Un dermatologo, un cardiologo, un gastroenterologo e altri medici possono fornire assistenza nel trattamento malattie diffuse il tessuto connettivo può colpire qualsiasi organo del corpo umano.

Istituzioni mediche a cui è possibile contattare Descrizione generale

La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), chiamata anche sindrome di Sharpe, è una malattia autoimmune del tessuto connettivo che si manifesta con una combinazione sintomi individuali patologie sistemiche quali SSD, LES, DM, SS, RA. Come al solito, due o tre sintomi delle malattie di cui sopra vengono combinati. L'incidenza della CTD è di circa tre casi ogni centomila abitanti, colpisce soprattutto le donne età matura: per ogni malato ci sono dieci donne malate. La CTD è lentamente progressiva. In assenza di una terapia adeguata, la morte avviene per complicanze infettive.

Nonostante le cause della malattia non siano del tutto chiare, la natura autoimmune della malattia è considerata un fatto accertato. Ciò è confermato dalla presenza nel sangue di pazienti affetti da CTD grande quantità autoanticorpi contro il polipeptide correlato alla ribonucleoproteina U1 (RNP). Sono considerati un indicatore di questa malattia. La CTD ha una determinazione ereditaria: quasi tutti i pazienti presentano la presenza dell'antigene HLA B27. Quando il trattamento viene iniziato in tempo, il decorso della malattia è favorevole. Occasionalmente, la CTD è complicata dallo sviluppo di ipertensione polmonare e insufficienza renale.

Sintomi della malattia mista del tessuto connettivo

Diagnosi di malattia mista del tessuto connettivo

Presenta alcune difficoltà, dal momento che la FTA non ha specifiche sintomi clinici, condividendo somiglianze con molte altre malattie autoimmuni. Anche i dati clinici generali di laboratorio non sono specifici. Tuttavia, l’ALS è caratterizzato da:

• Emocromo: anemia ipocromica moderata, leucopenia, VES accelerata.
• OAM: ematuria, proteinuria, cilindridruria.
• Biochimica del sangue: iper-γ-globulinemia, comparsa di RF.
• Studio sierologico: aumento del titolo ANF con immunofluorescenza di tipo maculato.
• Capillaroscopia: pieghe ungueali sclerodermiche, cessazione della circolazione capillare nelle dita.
• R-grafia Petto: infiltrazione tessuto polmonare, idrotorace.
• EcoCG: pericardite essudativa, patologia valvolare.
• Esami di funzionalità polmonare: ipertensione polmonare.

Un segno incondizionato di CTD è la presenza di anticorpi anti-U1-RNP nel siero del sangue con un titolo pari o superiore a 1:600 ​​e 4 segni clinici.

Trattamento della malattia mista del tessuto connettivo

Gli obiettivi del trattamento sono controllare i sintomi della CTD, mantenere la funzione degli organi bersaglio e prevenire le complicanze. Si consiglia ai pazienti di condurre uno stile di vita attivo e di rispettare le restrizioni dietetiche. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene effettuato in regime ambulatoriale. I farmaci più comunemente usati sono i FANS, gli ormoni corticosteroidi, i farmaci antimalarici e citostatici, i calcioantagonisti, le prostaglandine e gli inibitori della pompa protonica. L'assenza di complicanze con un'adeguata terapia di supporto rende favorevole la prognosi della malattia.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

1. Prednisolone (farmaco glucocorticoide sintetico). Regime posologico: nel trattamento della CTD, la dose iniziale di prednisolone è 1 mg/kg/die. fino al raggiungimento dell’effetto, poi ridurre lentamente (non più di 5 mg/settimana) la dose a 20 mg/die. Ulteriore riduzione della dose di 2,5 mg ogni 2-3 settimane. fino ad una dose di mantenimento di 5-10 mg (a tempo indeterminato).
2. L'azatioprina (Azathioprine, Imuran) è un farmaco immunosoppressore, un citostatico. Regime posologico: per la CTD, viene utilizzato per via orale alla dose di 1 mg/kg/giorno. Il corso del trattamento è lungo.
3. Il diclofenac sodico (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) è un farmaco antinfiammatorio non steroideo con effetto analgesico. Regime di dosaggio: medio dose giornaliera Diclofenac nel trattamento della CTD è di 150 mg dopo aver raggiunto l'effetto terapeutico, si raccomanda di ridurlo al minimo efficace (50-100 mg/die).
4. L'idrossiclorochina (Plaquenil, Immard) è un farmaco antimalarico e immunosoppressore. Regime posologico: per gli adulti (compresi gli anziani), il farmaco viene prescritto alla dose minima efficace. La dose non deve superare i 6,5 mg/kg di peso corporeo al giorno (calcolata sulla base del peso corporeo ideale e non effettivo) e può essere 200 mg o 400 mg al giorno. Nei pazienti in grado di assumere 400 mg al giorno, la dose iniziale è di 400 mg al giorno in dosi frazionate. Quando si ottiene un miglioramento evidente, la dose può essere ridotta a 200 mg. Se l'efficacia diminuisce, la dose di mantenimento può essere aumentata a 400 mg. Il farmaco viene assunto la sera dopo i pasti.

Cosa fare se si sospetta una malattia

• Analisi del sangue generale

  Si notano anemia ipocromica moderata, leucopenia e VES accelerata.

• Analisi generale delle urine

  Si rilevano ematuria, proteinuria e cilindridruria.

• Chimica del sangue

  Sono caratteristici l'iper-γ-globulinemia e la comparsa di RF.

• Radiografia

  La radiografia del torace rivela infiltrazione del tessuto polmonare e idrotorace.

• Ecocardiografia

  L'ecoCG rivela pericardite essudativa e patologia valvolare.

Questo gruppo di malattie è molto vario. Dovresti sapere che in alcuni casi le lesioni dell'apparato osteoarticolare, dei muscoli e del tessuto connettivo sono primarie, i loro sintomi occupano il posto principale nel quadro clinico della malattia e in altri casi le lesioni delle ossa, dei muscoli e del tessuto connettivo i tessuti sono secondari e si presentano sullo sfondo di alcune altre malattie (metaboliche, endocrine e altre) e i loro sintomi si completano quadro clinico malattia di base.

Un gruppo speciale di lesioni sistemiche del tessuto connettivo, delle ossa, delle articolazioni e dei muscoli è rappresentato dalle collagenosi, un gruppo di malattie con lesioni immunoinfiammatorie del tessuto connettivo. Si distinguono le seguenti collagenosi: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, dermatomiosite e reumatismi e artrite reumatoide, che sono molto simili nel loro meccanismo di sviluppo.

Tra le patologie dell'apparato osteoarticolare e del tessuto muscolare vi sono malattie infiammatorie di varie eziologie(artriti, miositi), metabolico-distrofiche (artrosi, miopatie), tumori, anomalie congenite sviluppo.

Cause di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Le cause di queste malattie non sono completamente comprese. Si ritiene che il fattore principale evolutivo queste malattie, genetiche (la presenza di queste malattie in parenti stretti) e autoimmuni (il sistema immunitario produce anticorpi contro le cellule e i tessuti del suo corpo). Altri fattori che provocano malattie del sistema muscolo-scheletrico includono: disturbi endocrini, disturbi dei normali processi metabolici, microtraumi cronici delle articolazioni, maggiore sensibilità a certi prodotti alimentari e i farmaci, sono importanti anche il fattore infettivo (infezioni virali, batteriche, in particolare streptococciche trasferite) e la presenza di focolai cronici di infezione (carie, tonsillite, sinusite), ipotermia del corpo.

Sintomi di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

I pazienti con malattie del sistema muscolo-scheletrico e lesioni sistemiche del tessuto connettivo possono presentare una varietà di disturbi.

Molto spesso si tratta di disturbi alle articolazioni, alla colonna vertebrale o ai muscoli, rigidità mattutina nei movimenti, a volte debolezza muscolare, stato febbrile. Il danno simmetrico alle piccole articolazioni delle mani e dei piedi con il loro dolore durante il movimento è caratteristico dell'artrite reumatoide, grandi articolazioni(polso, ginocchio, gomito, anca) sono colpiti molto meno frequentemente. Intensifica anche il dolore durante la notte, con tempo umido e freddo.

Il danno alle grandi articolazioni è tipico dei reumatismi e dell'artrosi deformante; con l'artrosi deformante, il dolore si verifica più spesso quando attività fisica e si intensifica la sera. Se il dolore è localizzato alla colonna vertebrale e alle articolazioni sacroiliache e compare durante l'immobilità prolungata, spesso di notte, allora possiamo supporre la presenza di spondilite anchilosante.

Se diverse articolazioni grandi fanno male alternativamente, allora possiamo supporre la presenza di artrite reumatica. Se il dolore è localizzato prevalentemente nelle articolazioni metatarso-falangee e si manifesta più spesso di notte, questa potrebbe essere una manifestazione di gotta.

Pertanto, se il paziente lamenta dolore, difficoltà di movimento delle articolazioni, è necessario determinare attentamente le caratteristiche del dolore (localizzazione, intensità, durata, influenza del carico e altri fattori che possono provocare dolore).

Febbre, varie eruzioni cutanee può anche essere una manifestazione di collagenosi.

La debolezza muscolare si osserva quando il paziente rimane immobile a letto per lungo tempo (a causa di qualche malattia), in alcuni casi malattie neurologiche: miastenia grave, miatonia, distrofia muscolare progressiva e altri.

A volte i pazienti lamentano attacchi di freddo e pallore delle dita arto superiore, che si manifesta sotto l'influenza del freddo esterno, a volte traumi, esperienze mentali, questa sensazione è accompagnata da dolore, diminuzione del dolore cutaneo e sensibilità alla temperatura. Tali attacchi sono caratteristici della sindrome di Raynaud, che si verifica quando varie malattie navi e sistema nervoso. Tuttavia, questi attacchi si verificano spesso con una malattia del tessuto connettivo così grave come la sclerodermia sistemica.

Per la diagnosi è anche importante come è iniziata e come è progredita la malattia. Molti malattie croniche i sistemi muscolo-scheletrici si formano insidiosamente e progrediscono lentamente. Un esordio acuto e violento della malattia si osserva nei reumatismi, in alcune forme di artrite reumatoide, nell'artrite infettiva: brucellosi, dissenteria, gonorrea e altri. Il danno muscolare acuto si osserva con miosite, paralisi acuta, compresi quelli non associati a lesioni.

All'esame è possibile identificare le caratteristiche della postura del paziente, in particolare quelle pronunciate cifosi toracica(curvatura della colonna vertebrale) in combinazione con una lisciatura lordosi lombare e la mobilità limitata della colonna vertebrale consentono di formulare una diagnosi di spondilite anchilosante. Lesioni della colonna vertebrale, delle articolazioni, malattie muscolari acute di origine infiammatoria (miosite) limitano e impediscono i movimenti fino alla completa immobilità dei pazienti. La deformazione delle falangi distali delle dita con alterazioni sclerotiche della pelle adiacente, la presenza di peculiari pieghe della pelle che la stringono nella zona della bocca (sintomo della borsa della borsa), soprattutto se tali alterazioni sono state riscontrate prevalentemente in donne giovani, consentono la diagnosi della sclerodermia sistemica.

A volte l'esame rivela un accorciamento spastico dei muscoli, più spesso dei flessori (contrattura muscolare).

Alla palpazione delle articolazioni si può rilevare un aumento locale della temperatura e un gonfiore della pelle circostante (nelle malattie acute), il loro dolore e la deformazione. Durante la palpazione viene esaminata anche la mobilità passiva di varie articolazioni: la sua limitazione può essere una conseguenza del dolore articolare (con artrite, artrosi), nonché dell'anchilosi (cioè immobilità delle articolazioni). Va ricordato che la limitazione del movimento delle articolazioni può anche essere una conseguenza di alterazioni cicatriziali nei muscoli e nei loro tendini a seguito di miosite sofferta in passato, infiammazioni dei tendini e delle loro guaine e lesioni. La palpazione dell'articolazione può rivelare una fluttuazione, che appare nell'infiammazione acuta con un ampio versamento infiammatorio nell'articolazione, la presenza di versamento purulento.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali.

La diagnosi di laboratorio delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo è finalizzata principalmente a determinare l'attività dei processi infiammatori e distruttivi in ​​esso. L'attività del processo patologico in queste malattie sistemiche porta a cambiamenti nel contenuto e composizione di qualità proteine ​​del siero.

Determinazione delle glicoproteine. Le glicoproteine ​​​​(glicoproteine) sono biopolimeri costituiti da componenti proteici e carboidrati. Le glicoproteine ​​fanno parte della membrana cellulare, circolano nel sangue come molecole di trasporto (transferrina, ceruloplasmina includono alcuni ormoni, enzimi e immunoglobuline);

Indicativo (anche se tutt'altro che specifico) per fase attiva processo reumatico è la definizione contenuto di proteine ​​sieromucoidi nel sangue, che contiene diverse mucoproteine. Il contenuto totale di sieromucoide è determinato dalla componente proteica (metodo del biureto), nelle persone sane è pari a 0,75 g/l.

La rilevazione della glicoproteina del sangue contenente rame nel sangue di pazienti con malattie reumatiche ha un certo valore diagnostico - ceruloplasmina. La ceruloplasmina è una proteina di trasporto che lega il rame nel sangue e appartiene alle α2-globuline. La ceruloplasmina viene determinata nel siero deproteinizzato utilizzando parafenildiammina. Normalmente il suo contenuto è di 0,2-0,05 g/l, in fase attiva processo infiammatorio il suo livello nel siero del sangue aumenta.

Determinazione del contenuto di esoso. Il metodo più accurato è considerato quello che utilizza una reazione cromatica con orcinolo o resorcinolo, seguita dalla colorimetria della soluzione colorata e dal calcolo utilizzando una curva di calibrazione. La concentrazione di esosi aumenta in modo particolarmente brusco con la massima attività del processo infiammatorio.

Determinazione del contenuto di fruttosio. Per fare ciò, viene utilizzata una reazione in cui al prodotto dell'interazione della glicoproteina con acido solforico viene aggiunta la cisteina cloridrato (metodo Dichet). Il contenuto normale di fruttosio è 0,09 g/l.

Determinazione del contenuto di acido sialico. Durante il periodo di massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, aumenta il contenuto di acidi sialici nel sangue, che sono spesso determinati dal metodo Hess (reazione). Il contenuto normale di acidi sialici è 0,6 g/l. Determinazione del contenuto di fibrinogeno.

Con la massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, può aumentare contenuto di fibrinogeno nel sangue, che nelle persone sane di solito non supera i 4,0 g/l.

Determinazione della proteina C-reattiva. Nelle malattie reumatiche, nel siero dei pazienti è presente la proteina C-reattiva, che è assente nel sangue delle persone sane.

Anche usato determinazione del fattore reumatoide.

Lo rivelano gli esami del sangue in pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo aumento della VES, A volte leucocitosi neutrofila.

Esame radiografico consente di rilevare calcificazioni in tessuti soffici, che compare, in particolare, nella sclerodermia sistemica, ma fornisce i dati più preziosi per la diagnosi delle lesioni dell'apparato osteoarticolare. Di norma, vengono eseguite radiografie delle ossa e delle articolazioni.

Biopsiaè di grande importanza nella diagnosi delle malattie reumatologiche. Una biopsia è indicata per sospetta natura tumorale delle malattie, per miopatie sistemiche, per determinare la natura del danno muscolare, soprattutto nelle malattie del collagene.

Prevenzione delle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.

L’obiettivo è prevenire tempestivamente l’esposizione a fattori che possono causare queste malattie. Questo e trattamento tempestivo malattie infettive e natura non infettiva, prevenendo l'esposizione a bassi e alte temperature, escludere fattori traumatici.

Se si manifestano sintomi di malattie ossee o muscolari, poiché la maggior parte di essi ha conseguenze e complicazioni gravi, è necessario consultare un medico per prescrivere il trattamento corretto.

Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione:

Artropatia infettiva
Poliartropatia infiammatoria
Artrosi
Altre lesioni articolari
Lesioni sistemiche del tessuto connettivo
Dorsopatie deformanti
Spondilopatie
Altre dorsopatie
Malattie muscolari
Lesioni delle membrane sinoviali e dei tendini
Altre malattie dei tessuti molli
Disturbi della densità e della struttura ossea
Altre osteopatie
Condropatia
Altri disturbi muscoloscheletrici e del tessuto connettivo

Gli infortuni sono discussi nella sezione “Emergenze”

Principali sintomi delle malattie del tessuto connettivo

I principali segni di malattie del tessuto connettivo sono associati alla presenza di sintomi di danno organi interni e le navi, la natura ricorrente del loro corso.

È possibile un danno articolare, che si manifesta come poliartrite. Il dolore emergente alle articolazioni può essere asimmetrico, di varia intensità e combinato con dolore ai muscoli e alle ossa. Le contratture dolorose in flessione si sviluppano nelle articolazioni interfalangee grandi e soprattutto piccole. Compaiono gonfiore e arrossamento (iperemia) delle articolazioni colpite. Con le malattie delle articolazioni, nel tempo, si verificano la loro deformazione e limitazione dei movimenti. Si notano lesioni cutanee, manifestate dalla formazione di noduli in varie parti del corpo. L'eritema (punto focale del rossore) può comparire sul naso e sulle guance forma corretta), aree eritematose-squamose (focolai di arrossamento con desquamazione) con confini netti. I disturbi trofici si manifestano spesso sotto forma di perdita di capelli, unghie fragili e piaghe da decubito. C'è una perdita di peso corporeo, a volte significativa, mancanza di appetito (anoressia), temperatura elevata corpi. Sono colpiti gli organi interni, che si manifestano con i corrispondenti sintomi caratteristici di ciascun organo. Sono possibili danni ai polmoni, al cuore, ai reni, al fegato e al sistema nervoso.

Assistenza infermieristica ai pazienti affetti da patologie del tessuto connettivo

Il regime viene prescritto tenendo conto della malattia e in base alla gravità del processo per il paziente.

Dieta: i pazienti devono essere forniti fisiologicamente cibo nutriente, viene assegnata la tabella n. 15, che viene utilizzata per malattie che non richiedono speciali diete terapeutiche, cioè senza disturbare il sistema digestivo. Il valore energetico e il contenuto di proteine, grassi e carboidrati corrispondono quasi completamente agli standard nutrizionali per persona sana non impegnato nel lavoro fisico. Vengono introdotte vitamine quantità aumentata. Il cibo va preso caldo. Gli alimenti più indigeribili e piccanti sono esclusi dalla dieta. Quantità sale da tavolaè 15 g, liquido libero - 1,5-2 l. Il valore energetico è 2800-2900 kcal, la dieta è 4 volte al giorno.

L'infermiera aiuta il paziente nella cura di sé: andare in bagno,

in caso di sindrome articolare grave - assumere una posizione comoda, fornire assistenza nel movimento, ecc.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia polisindromica cronica. A causa della spiccata predisposizione ad esserne colpite sono soprattutto le giovani donne e le ragazze questa malattia. A decorso acuto si nota un esordio acuto. Lo sviluppo della polisindromia avviene entro 3-6 mesi. Nel decorso subacuto l'esordio è graduale, compaiono artralgie e lesioni cutanee aspecifiche. La malattia progredisce a ondate. La polisindromia si sviluppa entro 2-3 anni. A decorso cronico a lungo si osservano ricadute di alcune sindromi. La polisindromia si sviluppa nel 5-10o anno, la poliartrite deformante - nel 10-15o anno di malattia. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi, durante le quali si verifica un'esacerbazione di tutti i sintomi della malattia, spesso con la formazione di disturbi trofici.

La poliarterite nodosa è una vasculite sistemica necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro con formazione di aneurismi vascolari e lesione secondaria organi e sistemi. A soffrire sono soprattutto gli uomini. Si nota danno renale con ipertensione arteriosa. Si sviluppa una tipica sindrome addominale, combinata con disturbi dispeptici, polmonite o asma bronchiale con elevata eosinofilia, sindrome cardiaca sotto forma di coronarite e polineurite.

Trattamento. Per il lupus eritematoso sistemico vengono prescritti glucorticoidi (prednisolone). La terapia ormonale viene eseguita secondo lo schema classico, ma la terapia pulsata viene utilizzata anche in aggiunta allo schema abituale. Immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, leukeran), farmaci a base di 4-aminochinolina (clorochina, delagil, platenil) - per diversi anni, farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina, ecc.), anticoagulanti (eparina), agenti antipiastrinici (carillon ). È possibile utilizzare la plasmaferesi e l'emosorbimento (fino a 5-6 sedute). La prognosi è spesso sfavorevole. Per la poliarterite nodosa viene prescritta la terapia ormonale (prednisolone). Per migliorare i parametri reologici del sangue vengono utilizzati eparina, trental e carillon. La plasmaferesi o l'emosorbimento sono prescritti per un massimo di 5-6 sessioni. Le procedure fisioterapeutiche sono controindicate. La prognosi è sfavorevole.

MALATTIE SISTEMICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO (MALATTIE REUMATICHE)Malattie sistemiche del tessuto connettivo attualmente chiamato malattie reumatiche. Fino a poco tempo fa venivano chiamati collagene [Klemperer P., 1942], il che non ne rifletteva l'essenza. Nelle malattie reumatiche, l'intero sistema del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni è colpito a causa di una violazione dell'omeostasi immunologica (malattie del tessuto connettivo con disturbi immunitari). Il gruppo di queste malattie comprende: - reumatismi; - artrite reumatoide; - La malattia di Bekhterev; - lupus eritematoso sistemico; - sclerodermia sistemica; - periarterite nodosa; - dermatomiosite. Il danno al tessuto connettivo nelle malattie reumatiche si manifesta come disorganizzazione sistemica progressiva e si compone di 4 fasi: 1) rigonfiamento del mucoide, 2) alterazioni fibrinoidi, 3) reazioni cellulari infiammatorie 4) sclerosi. Tuttavia, ciascuna delle malattie ha le proprie caratteristiche cliniche e morfologiche dovute alla localizzazione predominante dei cambiamenti in determinati organi e tessuti. Fluire cronico E ondulato. Eziologia le malattie reumatiche non sono state studiate abbastanza. La massima importanza è data a: - infezioni (virus), - fattori genetici , che determina disturbi dell'omeostasi immunologica, - l'influenza di un numero fattori fisici (raffreddamento, insolazione), - influenza farmaci (intolleranza ai farmaci). Al centro patogenesi mentono le malattie reumatiche reazioni immunopatologiche - Reazioni di ipersensibilità sia di tipo immediato che ritardato.

REUMATISMI Reumatismi (Malattia di Sokolsky-Buyo) - malattia infettiva-allergica con sconfitta predominante cuore e vasi sanguigni, decorso ondulato, periodi di esacerbazione (attacco) e cedimento (remissione). L'alternanza di attacchi e remissioni può continuare per molti mesi e persino anni; a volte i reumatismi seguono un decorso nascosto. Eziologia. Nell'insorgenza e nello sviluppo della malattia: 1) il ruolo di Streptococco beta-emolitico di gruppo A, così come la sensibilizzazione del corpo da parte dello streptococco (recidive di tonsillite). 2) Viene data importanza età e fattori genetici(I reumatismi sono una malattia ereditaria poligenicamente). Patogenesi. Con i reumatismi si verifica una risposta immunitaria complessa e diversificata (reazioni di ipersensibilità immediate e ritardate) a numerosi antigeni streptococcici. L'importanza principale è data agli anticorpi che reagiscono in modo crociato con antigeni streptococcici e antigeni del tessuto cardiaco, nonché reazioni immunitarie cellulari. Alcuni enzimi streptococcici hanno un effetto proteolitico sul tessuto connettivo e promuovono la rottura dei complessi glicosaminoglicani con le proteine ​​nella sostanza fondamentale del tessuto connettivo. Come risultato della risposta immunitaria ai componenti dello streptococco e ai prodotti di degradazione dei loro stessi tessuti, vasta gamma anticorpi e complessi immunitari, vengono creati i prerequisiti per lo sviluppo di processi autoimmuni. I reumatismi assumono il carattere di una malattia recidivante continua con caratteristiche di autoaggressione. Morfogenesi. La base strutturale dei reumatismi è la progressiva disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo, in particolare il danno vascolare microvascolarizzazione e processi immunopatologici. Nella massima misura, tutti questi processi sono espressi in tessuto connettivo del cuore(la sostanza principale della valvola e dell'endocardio parietale e, in misura minore, degli strati della membrana cardiaca), dove si possono rintracciare tutte le fasi della sua disorganizzazione: gonfiore mucoide, alterazioni fibrinoidi, reazioni cellulari infiammatorie, sclerosi. Gonfiore mucoide è una fase superficiale e reversibile di disorganizzazione del tessuto connettivo ed è caratterizzata da: 1) aumentata reazione metacromatica ai glicosaminoglicani (principalmente acido ialuronico); 2) idratazione della sostanza principale. Cambiamenti fibrinoidi (gonfiore e necrosi) rappresentano una fase di disorganizzazione profonda ed irreversibile: stratificati sul rigonfiamento mucoide, si accompagnano all'omogeneizzazione delle fibre collagene e alla loro saturazione con le proteine ​​plasmatiche, compresa la fibrina. Risposte infiammatorie cellulari sono espressi dall’educazione, innanzitutto granuloma reumatico specifico . La formazione del granuloma inizia dal momento dei cambiamenti fibrinoidi ed è inizialmente caratterizzata dall'accumulo di macrofagi nell'area danneggiata del tessuto connettivo, che si trasformano in grandi cellule con nuclei ipercromici. Queste cellule iniziano quindi ad orientarsi attorno alle masse fibrinoidi. Nel citoplasma delle cellule si osserva un aumento del contenuto di RNA e granuli di glicogeno. Successivamente si forma un tipico granuloma reumatico con la caratteristica disposizione delle cellule a palizzata oa ventaglio attorno a masse fibrinoidi localizzate centralmente. I macrofagi partecipano attivamente al riassorbimento dei fibrinoidi e hanno un'elevata capacità fagocitica. Possono fissare le immunoglobuline. Vengono chiamati granulomi reumatici costituiti da macrofagi così grandi "fioritura" ,O maturo . Successivamente, le cellule del granuloma iniziano ad allungarsi, tra di esse compaiono i fibroblasti, le masse fibrinoidi diventano più piccole - a granuloma sbiadito . Di conseguenza, i fibroblasti spostano le cellule del granuloma, in esso compaiono fibre argirofile e quindi di collagene, il fibrinoide viene completamente assorbito; il granuloma assume il carattere cicatrici . Il ciclo di sviluppo del granuloma è di 3-4 mesi. In tutte le fasi dello sviluppo, i granulomi reumatici sono circondati da linfociti e singole plasmacellule. È probabile che le linfochine secrete dai linfociti attivino i fibroblasti, favorendo la fibroplasia del granuloma. Il processo di morfogenesi di un nodulo reumatico fu descritto da Aschoff (1904) e successivamente più dettagliatamente da V. T. Talalaev (1921), pertanto il nodulo reumatico viene chiamato Granuloma di Aschoff-talalaev . I granulomi reumatici si formano nel tessuto connettivo di: - endocardio sia valvolare che parietale, - miocardio, - epicardio, - avventizia vascolare. In forma ridotta si trovano nel tessuto connettivo: - peritonsillare, - periarticolare, - intermuscolare. Oltre ai granulomi, ci sono anche i reumatismi non specifico reazioni cellulari , avente natura diffusa o focale. Sono rappresentati da infiltrati linfoistiocitici interstiziali negli organi. Le reazioni tissutali non specifiche includono vasculite nel sistema microcircolatorio. Sclerosi è la fase finale della disorganizzazione del tessuto connettivo. È di natura sistemica, ma è più pronunciato: - nelle membrane del cuore, - nelle pareti dei vasi sanguigni, - nelle membrane sierose. Molto spesso, la sclerosi nei reumatismi si sviluppa a causa di proliferazioni cellulari e granulomi ( sclerosi secondaria), in casi più rari - a causa di cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo ( ialinosi, "sclerosi primaria"). Anatomia patologica. I cambiamenti più caratteristici dei reumatismi si sviluppano nel cuore e nei vasi sanguigni. Cambiamenti distrofici e infiammatori pronunciati nel cuore si sviluppano nel tessuto connettivo di tutti i suoi strati, così come nel miocardio contrattile. Determinano principalmente il quadro clinico e morfologico della malattia. Endocardite- L'infiammazione dell'endocardio è una delle manifestazioni più evidenti dei reumatismi. L'endocardite è classificata in base alla localizzazione: 1) valvola, 2) cordale, 3) parietale. I cambiamenti più pronunciati si sviluppano nei lembi delle valvole mitrale o aortica. Il danno isolato alle valvole del cuore destro si osserva molto raramente in presenza di endocardite delle valvole del cuore sinistro. Nell'endocardite reumatica si osservano: - alterazioni distrofiche e necrobiotiche dell'endotelio, - gonfiore mucoide, fibrinoide e necrosi della base connettivale dell'endocardio, - proliferazione cellulare (granulomatosi) nello spessore dell'endocardio e formazione di trombi sulla sua superficie. superficie. La combinazione di questi processi può essere diversa, il che ci consente di distinguere diversi tipi di endocardite. Esistono 4 tipi di endocardite valvolare reumatica [Abrikosov A.I., 1947]: 1) diffusa o valvulite; 2) verrucoso acuto; 3) fibroplastico; 4) verruche ricorrenti. Endocardite diffusa , O valvulite [secondo V. T. Talalaev], è caratterizzato da un danno diffuso ai lembi valvolari, ma senza alterazioni dell'endotelio e dei depositi trombotici. Endocardite verrucosa acuta è accompagnato da danni all'endotelio e dalla formazione di depositi trombotici sotto forma di verruche lungo il bordo di chiusura delle valvole (nelle aree di danno all'endotelio). Endocardite fibroplastica si sviluppa come conseguenza delle due precedenti forme di endocardite con una particolare tendenza del processo alla fibrosi e alla cicatrizzazione. Endocardite verrucosa ricorrente caratterizzato da ripetuta disorganizzazione del tessuto connettivo delle valvole, cambiamenti nel loro endotelio e sovrapposizioni trombotiche sullo sfondo della sclerosi e ispessimento dei lembi valvolari. Come risultato dell'endocardite, si sviluppano la sclerosi e la ialinosi dell'endocardio, che porta al suo ispessimento e alla deformazione dei lembi valvolari, cioè allo sviluppo di malattie cardiache (vedere Malattie cardiache). Miocardite- infiammazione del miocardio, costantemente osservata nei reumatismi. Esistono 3 forme: 1) produttiva nodulare (granulomatosa); 2) essudativo interstiziale diffuso; 3) essudativo interstiziale focale. Miocardite nodulare produttiva (granulomatosa). caratterizzata dalla formazione di granulomi reumatici nel tessuto connettivo perivascolare del miocardio (miocardite reumatica specifica). I granulomi, riconoscibili solo all'esame microscopico, sono sparsi in tutto il miocardio, il maggior numero si trova nell'auricola sinistra, in setto interventricolare e la parete posteriore del ventricolo sinistro. I granulomi sono in varie fasi di sviluppo. I granulomi "in fiore" ("maturi") si osservano durante l'attacco di reumatismi, "sbiadimento" o "cicatrici" - durante il periodo di remissione. Come risultato della miocardite nodulare si sviluppa sclerosi perivascolare, che si intensifica con il progredire dei reumatismi e può portare a gravi cardiosclerosi. Miocardite interstiziale essudativa diffusa , descritta da M. A Skvortsov, è caratterizzata da edema, congestione dell'interstizio miocardico e significativa infiltrazione dello stesso con linfociti, istiociti, neutrofili ed eosinofili. I granulomi reumatici sono estremamente rari e quindi parlano di miocardite diffusa aspecifica. Il cuore diventa molto flaccido, le sue cavità si espandono e la contrattilità del miocardio è fortemente compromessa a causa dei cambiamenti degenerativi che si sviluppano in esso. Questa forma di miocardite reumatica si manifesta durante l'infanzia e può provocare rapidamente scompenso e morte del paziente. Con un esito favorevole, il miocardio si sviluppa cardiosclerosi diffusa. Miocardite interstiziale focale essudativa caratterizzata da lieve infiltrazione focale del miocardio da parte di linfociti, istiociti e neutrofili. I granulomi si formano raramente. Questa forma di miocardite si osserva durante il decorso latente dei reumatismi. In tutte le forme di miocardite sono presenti focolai di danno e necrobiosi cellule muscolari cuori. Tali cambiamenti nel miocardio contrattile possono causare scompenso anche in casi con attività minima del processo reumatico. Pericardite ha il carattere: 1) sieroso, 2) sieroso-fibrinoso, 3) fibrinoso. Spesso termina con la formazione di aderenze. Possibile obliterazione della cavità della membrana cardiaca e calcificazione del tessuto connettivo formato in essa ( cuore di conchiglia ). In combinazione: 1) si parla di endo e miocardite cardite reumatica , 2) endo-, mio- e pericardite - o Pancardite reumatica . Navi di diverse dimensioni, in particolare il sistema microvascolare, sono costantemente coinvolti nel processo patologico. presentarsi vasculite reumatica : - arterite, - arteriolite, - capillarite. Nelle arterie e nelle arteriole si verificano alterazioni fibrinoidi nelle pareti e talvolta trombosi. I capillari sono circondati da manicotti di cellule avventizie proliferanti. La proliferazione più pronunciata delle cellule endoteliali, che vengono desquamate. Una foto del genere endoteliosi reumatica caratteristico della fase attiva della malattia. La permeabilità capillare aumenta notevolmente. La vasculite nei reumatismi è di natura sistemica, cioè può essere osservata in tutti gli organi e tessuti. Come risultato della vasculite reumatica, si sviluppa sclerosi vascolare: - arteriosclerosi, - arteriolosclerosi, - sclerosi capillare. Sconfitta articolazioni - poliartrite - è considerata una delle manifestazioni permanenti dei reumatismi. Attualmente si verifica nel 10-15% dei pazienti. Nella cavità articolare appare un versamento sieroso-fibrinoso. La membrana sinoviale è a sangue pieno; nella fase acuta si osserva gonfiore del muco, vasculite e proliferazione dei sinoviociti. La cartilagine articolare è solitamente preservata. Le deformazioni di solito non si sviluppano. Nei tessuti periarticolari, lungo i tendini, il tessuto connettivo può andare incontro a disorganizzazione con reazione cellulare granulomatosa. Appaiono nodi grandi, cosa tipica di forma nodosa (nodulare) di reumatismi. I nodi sono costituiti da un focolaio di necrosi fibrinoide, circondato da un fusto di grandi cellule di tipo macrofagico. Nel tempo, tali nodi si dissolvono e le cicatrici rimangono al loro posto. Sconfitta sistema nervoso si sta sviluppando a causa di vasculite reumatica e può essere espresso da cambiamenti distrofici nelle cellule nervose, focolai di distruzione del tessuto cerebrale ed emorragie. Tali cambiamenti possono dominare il quadro clinico, che è più comune nei bambini - forma cerebrale di reumatismi (corea minore). ) . Durante un attacco reumatico si osservano cambiamenti infiammatori: - membrane sierose (poliserosite reumatica), - reni (glomerulonefrite reumatica focale o diffusa), - polmoni con danni ai vasi sanguigni e all'interstizio ( polmonite reumatica), - muscoli scheletrici (reumatismi muscolari), - pelle sotto forma di edema, vasculite, infiltrazione cellulare ( eritema nodoso), - ghiandole endocrine dove si sviluppano cambiamenti distrofici e atrofici. Negli organi sistema immunitario trovare iperplasia del tessuto linfoide e trasformazione delle plasmacellule, che riflette lo stato di immunità tesa e perversa (autoimmunizzazione) nei reumatismi. Forme cliniche e anatomiche. In base alla predominanza delle manifestazioni cliniche e morfologiche della malattia, si distinguono (in una certa misura arbitrariamente) le seguenti forme di reumatismi sopra descritte: 1) cardiovascolare; 2) poliartritico; 3) nodoso (nodulare); 4) cerebrale. Complicazioni i reumatismi sono più spesso associati a danni cardiaci. Come risultato dell'endocardite, ci sono difetti cardiaci . L'endocardite verrucosa può essere una fonte tromboembolismo vasi grande cerchio circolazione sanguigna, che provoca infarti nei reni, nella milza, nella retina, punti deboli nel cervello, cancrena delle estremità, ecc. La disorganizzazione reumatica del tessuto connettivo porta a sclerosi , espresso soprattutto nel cuore. Possono esserci complicazioni di reumatismi aderenze nelle cavità (obliterazione della cavità pleurica, del pericardio, ecc.). Morte dai reumatismi può verificarsi durante un attacco da complicazioni tromboemboliche, ma più spesso i pazienti muoiono per malattia cardiaca scompensata.

ARTRITE REUMATOIDE Artrite reumatoide (sinonimi: poliartrite infettiva, artrite infettiva) - una malattia reumatica cronica, la cui base è la progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane e della cartilagine delle articolazioni, portando alla loro deformazione.Eziologia E patogenesi. Il possibile ruolo nell’insorgenza della malattia è: 1) batteri (streptococco beta-emolitico gruppo B), virus, micoplasma. 2) Viene attribuita grande importanza fattori genetici . È noto che l'artrite reumatoide viene colpita prevalentemente da donne portatrici degli antigeni di istocompatibilità HLA/B27 e D/DR4. 3) Nella genesi del danno tissutale – sia locale che sistemico – nell'artrite reumatoide, un ruolo importante spetta agli ad alto peso molecolare complessi immunitari . Questi complessi contengono IgG come antigene e immunoglobuline di varie classi (IgM, IgG, IgA) come anticorpi, chiamati fattore reumatoide. Il fattore reumatoide viene prodotto come nella sinovia(si trova nel liquido sinoviale, nei sinoviociti e nelle cellule che infiltrano il tessuto articolare), e nel linfonodi(fattore reumatoide degli immunocomplessi circolanti nel sangue). I cambiamenti nel tessuto articolare sono in gran parte associati a quelli sintetizzati localmente, in membrana sinoviale, un fattore reumatoide correlato principalmente alle IgG. Si lega al frammento Fc dell'antigene immunoglobulinico, che porta alla formazione di complessi immuni che attivano il complemento e la chemiotassi dei neutrofili. Questi stessi complessi reagiscono con monociti e macrofagi, attivano la sintesi di prostaglandine e interleuchina I, che stimolano il rilascio di collagenasi da parte delle cellule sinoviali, aumentando il danno tissutale. Complessi immunitari, contenente fattore reumatoide E circolante nel sangue, depositati sulle membrane basali dei vasi sanguigni, nelle cellule e nei tessuti, fissano il complemento attivato e provocano l'infiammazione. Riguarda principalmente i vasi della microcircolazione (vasculite). Oltre alle reazioni immunitarie umorali, gioca un ruolo anche l’artrite reumatoide reazioni di ipersensibilità ritardate, manifestato più chiaramente nella membrana sinoviale. Anatomia patologica. I cambiamenti si verificano nei tessuti delle articolazioni e nel tessuto connettivo di altri organi. IN articolazioni processi di disorganizzazione del tessuto connettivo si determinano nel tessuto periarticolare e nella capsula delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, interessando solitamente in modo simmetrico sia gli arti superiori che quelli inferiori. La deformazione si verifica prima nelle articolazioni piccole e poi in quelle grandi, solitamente del ginocchio. IN tessuto connettivo periarticolare Inizialmente si osservano gonfiore del muco, arteriolite e arterite. Poi arriva la necrosi fibrinoide, attorno ai fuochi della necrosi fibrinoide compaiono reazioni cellulari: accumuli di grandi istiociti, macrofagi, cellule di riassorbimento giganti. Di conseguenza, nel sito di disorganizzazione del tessuto connettivo, si sviluppa tessuto connettivo fibroso maturo con vasi a pareti spesse. Con un'esacerbazione della malattia, gli stessi cambiamenti si verificano nei focolai della sclerosi. I focolai descritti di necrosi fibrinoide sono chiamati linfonodi reumatoidi. Di solito compaiono vicino a grandi articolazioni sotto forma di formazioni dense delle dimensioni di una nocciola. L'intero ciclo del loro sviluppo dall'inizio del gonfiore del muco alla formazione di una cicatrice dura 3-5 mesi. IN membrana sinoviale l'infiammazione appare nelle prime fasi della malattia. Sorge sinovite - la manifestazione morfologica più importante della malattia, il cui sviluppo è diviso in tre fasi: 1) B primo stadio sinovite, liquido torbido si accumula nella cavità articolare; la membrana sinoviale si gonfia, diventa congestionata, opaca. La cartilagine articolare è preservata, anche se in essa possono comparire campi privi di cellule e piccole crepe. I villi sono edematosi, nel loro stroma sono presenti aree di rigonfiamento mucoide e fibrinoide, fino alla necrosi di alcuni villi. Tali villi sono separati nella cavità articolare e da essi si formano densi calchi, i cosiddetti corpi di riso. I vasi del sistema microvascolare sono pieni di sangue, circondati da macrofagi, linfociti, neutrofili e plasmacellule; le emorragie compaiono in alcuni punti. Le immunoglobuline si trovano nella parete delle arteriole modificate dai fibrinoidi. In un certo numero di villi viene rilevata la proliferazione dei sinoviociti. Il fattore reumatoide si trova nel citoplasma delle plasmacellule. Il contenuto dei neutrofili aumenta nel liquido sinoviale e nel citoplasma di alcuni di essi si trova anche il fattore reumatoide. Questi neutrofili sono chiamati ragciti(dal greco ragos - grappolo d'uva). La loro formazione è accompagnata dall'attivazione degli enzimi lisosomiali, che rilasciano mediatori dell'infiammazione e quindi contribuiscono alla sua progressione. Il primo stadio della sinovite a volte dura diversi anni. 2) Dentro seconda fase La sinovite provoca la crescita dei villi e la distruzione della cartilagine. Lungo i bordi delle estremità articolari delle ossa compaiono gradualmente isole di tessuto di granulazione, che sotto forma di strato - pannusa(dal latino pannus - lembo) si insinua sulla membrana sinoviale e sulla cartilagine articolare. Questo processo è particolarmente pronunciato in piccole articolazioni mani e piedi. Le articolazioni interfalangee e metacarpo-digitali sono facilmente soggette a lussazione o sublussazione con una tipica deviazione delle dita verso il lato esterno (ulnare), che conferisce alle mani l'aspetto di pinne di tricheco. Cambiamenti simili si osservano nelle articolazioni e nelle ossa delle dita degli arti inferiori. Nelle grandi articolazioni in questa fase si notano mobilità limitata, restringimento dello spazio articolare e osteoporosi delle epifisi delle ossa. C'è un ispessimento della capsula delle piccole articolazioni, la sua superficie interna è irregolare, non uniformemente piena, la superficie cartilaginea è opaca, nella cartilagine sono visibili abrasioni e crepe. Nelle grandi articolazioni si osserva la fusione delle superfici di contatto della membrana sinoviale. L'esame microscopico rivela fibrosi della membrana sinoviale in alcuni punti e focolai di fibrinoide in altri. Alcuni villi vengono preservati e crescono, il loro stroma è penetrato da linfociti e plasmacellule. In alcuni punti, nei villi ispessiti si formano accumuli linfoidi focali sotto forma di follicoli con centri germinali: la membrana sinoviale diventa organo dell'immunogenesi. Il fattore reumatoide viene rilevato nelle plasmacellule dei follicoli. Tra i villi sono presenti campi di tessuto di granulazione, ricchi di vasi sanguigni e costituiti da neutrofili, plasmacellule, linfociti e macrofagi. Il tessuto di granulazione distrugge e sostituisce i villi, cresce sulla superficie della cartilagine e penetra nel suo spessore attraverso piccole fessure. Sotto l'influenza della granulazione, la cartilagine ialina diventa gradualmente più sottile e si scioglie; la superficie ossea dell'epifisi è esposta. Le pareti dei vasi della membrana sinoviale sono ispessite e ialinizzate. 3) Terza fase la sinovite reumatoide, che talvolta si sviluppa 20-30 anni dall'esordio della malattia, è caratterizzata dalla comparsa anchilosi fibro-ossea. La presenza di varie fasi di maturazione del tessuto di granulazione nella cavità articolare (da fresco a cicatrizzato) e di masse fibrinoidi indica che in qualsiasi stadio della malattia, a volte anche dopo molti anni di decorso, il processo rimane attivo e progredisce costantemente, il che porta alla grave disabilità del paziente. Manifestazioni viscerali dell'artrite reumatoide solitamente espresso in modo insignificante. Si manifestano con cambiamenti nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni della microvascolarizzazione delle membrane sierose, del cuore, dei polmoni, del sistema immunocompetente e di altri organi. Vasculite e polisierosite, danno renale sotto forma di glomerulonefrite, pielonefrite e amiloidosi si verificano abbastanza spesso. Meno comuni sono i linfonodi reumatoidi e le aree sclerotiche nel miocardio e nei polmoni. I cambiamenti sistema immunocompetente caratterizzato da iperplasia dei linfonodi, della milza, del midollo osseo; viene rilevata la trasformazione delle plasmacellule del tessuto linfoide e esiste una relazione diretta tra la gravità dell'iperplasia delle plasmacellule e il grado di attività del processo infiammatorio. Complicazioni. Le complicanze dell'artrite reumatoide sono: - sublussazioni e lussazioni delle piccole articolazioni, - mobilità limitata, - anchilosi fibrosa e ossea, - osteoporosi. - la complicanza più grave e frequente è l'amiloidosi nefropatica. Morte Nei pazienti con artrite reumatoide, si verifica spesso a causa di insufficienza renale dovuta all'amiloidosi o a una serie di malattie concomitanti: polmonite, tubercolosi, ecc.

Spondilite anchilosante Spondilite anchilosante (sinonimi: malattia di Strumpell-Bekhterev-Marie, spondilite anchilosante, spondilite reumatoide) - malattia reumatica cronica con danno principalmente all'apparato articolare-legamentoso della colonna vertebrale, con conseguente immobilità; nel processo possono essere coinvolte le articolazioni periferiche e gli organi interni. Eziologia e patogenesi. Una certa importanza nello sviluppo della malattia è attribuita a: - fattore infettivo-allergico, - lesione spinale, - (soprattutto) ereditarietà: sono più spesso colpiti gli uomini, nei quali viene rilevato l'antigene di istocompatibilità HLA-B27 in 80-100 casi. % dei casi, - si suggerisce la possibilità di autoimmunizzazione, poiché l'antigene di istocompatibilità HLA-B27, che si riscontra quasi sempre nei pazienti con spondilite anchilosante, è legato a un gene per una risposta immunitaria debole. Ciò spiega la possibilità di una risposta immunitaria inferiore e perversa all'esposizione ad agenti batterici e virali, che determina lo sviluppo di un'infiammazione immunitaria cronica nella colonna vertebrale con trasformazione osteoplastica dei suoi tessuti. Lo sviluppo dell'infiammazione cronica e della sclerosi negli organi interni si spiega anche con una risposta immunitaria inadeguata e perversa. Patologico anatomia. Con la spondilite anchilosante si verificano cambiamenti distruttivi e infiammatori nei tessuti delle piccole articolazioni della colonna vertebrale, che differiscono poco dai cambiamenti dell'artrite reumatoide. Come risultato dell'infiammazione a lungo termine, la cartilagine articolare viene distrutta e appare l'anchilosi delle piccole articolazioni. Il tessuto connettivo che riempie la cavità articolare subisce metaplasia nell'osso, sviluppandosi anchilosi ossea delle articolazioni, la loro mobilità è limitata. Lo stesso processo con la formazione ossea si sviluppa nei dischi intervertebrali, che porta alla completa immobilità della colonna vertebrale. Le funzioni del cuore e dei polmoni sono compromesse e talvolta si sviluppa ipertensione polmonare. Sono colpiti anche gli organi interni: aorta, cuore, polmoni si osservano infiammazione cronica e sclerosi focale; si sviluppa amiloidosi con danno renale predominante.

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono causate dalla produzione di anticorpi contro le proprie cellule. Questo tessuto è presente nelle ossa, nella cartilagine e nelle pareti dei vasi. Anche il sangue ne è un tipo speciale. Le malattie autoimmuni del tessuto connettivo più comuni sono il lupus eritematoso sistemico e la sclerodermia sistemica.

lupus eritematoso
Il lupus eritematoso sistemico colpisce solitamente le donne e la malattia debutta nel in giovane età(15-25 anni).

La causa esatta della malattia è sconosciuta. Si prevede l’influenza delle infezioni virali, situazioni stressanti per il corpo (aborto, parto, gravi traumi mentali, eccessiva insolazione solare), ereditarietà e allergie.

La malattia può iniziare in modo acuto: febbre, infiammazione acuta articolazioni, pelle) o gradualmente: lieve aumento febbre, dolori articolari, debolezza immotivata, perdita di peso.

Ecco i sintomi malattia sistemica tessuto connettivo:

Rossore del naso e delle guance a forma di “farfalla”;
Eruzione cutanea rossa a forma di anello;
Iperemia della pelle nella zona del décolleté;
Ulcere nella zona delle labbra.

Inoltre, c'è dolore alle articolazioni e ai muscoli. Poi le membrane sierose del cuore, dei polmoni, cavità addominale, reni, fegato, cervello.

Il lupus eritematoso sistemico è spesso combinato con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che aggrava il decorso della malattia di base.

La diagnosi viene effettuata sulla base di reclami, esami, ricerca di laboratorio sangue, urina e rilevazione specifica di anticorpi. Vengono eseguiti i raggi X dei polmoni, l'ecografia della cavità addominale e l'ECG.

Il trattamento è prescritto da un reumatologo, vengono utilizzati ormoni glucocorticosteroidi. In caso di malattia grave vengono aggiunti immunosoppressori. Data l'ampia gamma effetti collaterali Questi farmaci richiedono un attento monitoraggio delle condizioni del paziente. Viene utilizzata anche la plasmaferesi. Si consiglia ai pazienti affetti da una malattia sistemica di seguire un determinato regime: non raffreddare eccessivamente, evitare il sole, interventi chirurgici, vaccinazioni.

Sclerodermia
Questa malattia sistemica del tessuto connettivo è caratterizzata da danni ai tessuti quando si ispessisce e si indurisce. Di norma, la malattia si verifica nelle donne di età compresa tra 30 e 40 anni.

Anche la sua causa è sconosciuta; si presume che un difetto genetico nel sistema immunitario svolga un certo ruolo infezione virale, ipotermia e lesioni.

La malattia esordisce con la comparsa di dolore alle dita e l'interruzione dell'afflusso di sangue alle stesse (sindrome di Raynaud). Appaiono grumi sul viso e sulla pelle delle mani, seguiti da un indurimento. Quindi la pelle del collo, del torace, delle gambe e dei piedi diventa sclerotica. Il volto cambia, diventa come una maschera. I movimenti delle articolazioni diventano difficili. Successivamente vengono colpiti il ​​cuore (mancanza di respiro, dolore nella regione precordiale, gonfiore dei piedi e delle gambe) e l'apparato digerente (difficoltà di deglutizione, disturbi delle feci).

La diagnosi si basa sui disturbi, sull'esame generale, sui risultati degli esami del sangue e sulla biopsia del lembo cutaneo. Per chiarire il danno agli organi interni, vengono eseguiti ECG ed ecocardiografia, radiografia delle articolazioni, polmoni e FGDS.

Il trattamento è prescritto da un reumatologo: vengono utilizzati ormoni corticosteroidi, farmaci antifibrotici e immunosoppressori. COME terapia complementare– fisioterapia e terapia fisica.

Quando colpisce l'infiammazione autoimmune vasi sanguigni, si verifica una vasculite sistemica. Si distinguono le seguenti malattie di questo gruppo:

Periarterite nodosa: sono colpite le arterie di medio e piccolo calibro;
Si verifica, di regola, negli uomini. Caratterizzato da dolore muscolare, febbre e perdita di peso. Sono possibili dolore addominale, nausea e vomito. Possono comparire disturbi mentali e ictus.
L'arterite temporale a cellule giganti è una malattia grandi vasi, principalmente teste;
Tipico per le persone anziane (60-80 anni). Si manifesta con debolezza, forte dolore, gonfiore nella zona delle tempie e un aumento ondulatorio della temperatura.
Malattia di Takayasu (aortoarterite non specifica) – infiammazione delle pareti dell'aorta e dei grandi vasi;
Caratterizzato da svenimento, visione offuscata, intorpidimento e dolore agli arti, alla schiena e all'addome.
Granulomatosi di Wegener: i vasi sono colpiti sistema respiratorio e reni;
Si verificano secrezione nasale sanguinolenta e purulenta, dolore nella zona nasale, difetti ulcerativi della mucosa, distruzione del setto nasale, mancanza di respiro, emottisi, insufficienza respiratoria e renale.
Tromboangioite obliterante: colpisce le vene e le arterie di tipo muscolare;
A causa del danno ai vasi sanguigni delle estremità, si sviluppano intorpidimento e zoppia.
Sindrome di Behçet - manifestata da stomatite, danni agli occhi e alla mucosa degli organi genitali.

La causa esatta della vasculite non è chiara.

La diagnosi viene effettuata sulla base di una combinazione di disturbi, esame, risultati di esami del sangue, esami delle urine e metodi strumentali (angiografia, radiografia del torace).
CON scopo terapeutico vengono prescritti ormoni glucocorticosteroidi, immunosoppressori e farmaci che migliorano la circolazione sanguigna.

I pazienti con vasculite richiedono il monitoraggio dinamico da parte di un reumatologo. oculista, cardiologo, nefrologo, neurologo, otorinolaringoiatra, chirurgo, a seconda del tipo di malattia.