Existuje kategorie lidí, pro které je teplá sprcha problém. Jakýkoli kontakt kůže s horkou vodou způsobuje silné svědění a zarudnutí kůže. Člověk spojuje příčinu tohoto stavu s alergií na domácí chemikálie (mýdlo, sprchový gel, šampon) nebo na chlór obsažený ve vodě. Ale ve skutečnosti je to úplně první a hlavní znak rakoviny, který se nazývá erythremie─ onemocnění z nadměrné krve.

Přední kliniky v zahraničí

Jaké je nebezpečí onemocnění a jaké jsou jeho příčiny?

Hlavní znamení, která by měla upozorňovat a povzbuzovat dodatečné vyšetření, Tento vysoký obsah hemoglobin v krvi. Většina lidí si je jistá, že čím více této složky, tím lépe. To je však mylný úsudek.

Vysoké hladiny červených krvinek a hemoglobinu vedou ke dvěma paradoxním stavům. Na jedné straně dochází ke krvácení, na druhé viskozitě krve, která podporuje tvorbu krevních sraženin. Ty zase vyvolávají rozvoj nebezpečných tromboembolických komplikací ─ infarkty, mrtvice, slepota.

Vědecká medicína předpokládá, že příčina onemocnění je spojena s přeměnou kmenových buněk obsažených v houbovité látce kostní dřeně. V těchto buňkách dochází k mutaci enzymu tyrosinkinázy, která je hlavním článkem přenosu buněčného signálu. Jeho jedna esenciální kyselina, valit, která je zodpovědná za syntézu a růst všech tělesných tkání, je nahrazena jinou, fenylalaninem. Aminokyselina fenylalanin je zodpovědná za skládání proteinů do složených struktur (DNA a RNA). Chyby v tomto procesu způsobují tvorbu špatně složených nebo neaktivních proteinů. Takové abnormální konfigurace se hromadí a stávají se příčinou onemocnění.

K nekontrolovanému množení červených krvinek dochází v násilném režimu, který potlačuje normální proces krvetvorby.

Krevní erytrémie je onemocnění krvetvorného aparátu, které se vyznačuje zvýšením počtu červených krvinek, hemoglobinu a objemu veškeré cirkulující krve. Častěji jsou postiženi muži nad 50 let.

Časné příznaky a zralé příznaky onemocnění

Nesnesitelné svědicí pokožka─ specifický diagnostický příznak, který se objevuje dlouho před prvními příznaky a je spojen s uvolňováním hormonů serotoninu a histaminu.

Příznaky charakterizující celkový stav:

• závratě, zhoršující se bolest hlavy;
• příval krve do mozku;
• dušnost, slabost;
• rozmazané vidění, rozmazané vidění;
• zvýšený krevní tlak ─ kompenzační reakce cévního systému na zvýšenou viskozitu;
• srdeční selhání, ateroskleróza (poškození velkých cévy).

Konstantní viskozita krve vede ke zpomalení průtoku krve a namáhání srdce, což ztěžuje jeho pumpování hustá krev. Vzniká hypoxie – tkáně a orgány nedostávají kyslík.

Příznaky pozdních stádií:

1. Zarudnutí kůže v důsledku rozšíření kožních žil, nejvýraznější příznak je na otevřených oblastech těla ─ krku, rukou. Rty a jazyk jsou červené s namodralým nádechem. V oblasti krku jsou patrné oteklé žíly. Oční bulva naplněné krví.
2. Krevní sraženiny v důsledku poruch prokrvení v koronárních, mozkových, slezinných cévách, poruchy prokrvení na dolních a horních končetinách.
3. Erytromelalgie ─ silná palčivá bolest konečků prstů na rukou a nohou. Příčinou je neurovaskulární porucha, při které zvýšené krevní destičky vedou k tvorbě mikrotrombů v kapilárách.
4. Krvácení, nejčastěji z dásní a rozšířených žil jícnu.
5. Zvětšená slezina v důsledku jejího nadměrného plnění krví, bolest v levém podžebří.
6. Bolest kloubů a kostí různé intenzity. Li bolestivé pocity nejsou exprimovány, lze je detekovat tlakem na kost nebo poklepáním na ni. Bolest může být spontánní.
7. Trombóza malých plavidel sliznice trávicího traktu spolu s trofickými poruchami snižují její odolnost vůči bakterii Helicobacter, která v 10 ─ 15 % případů vede k žaludečním vředům a duodenum.

Co je součástí diagnózy?

Diagnostika by měla především vyloučit nemoci, které mohou vést ke zvýšení tvorby červených krvinek: onemocnění srdce, plic, onemocnění ledvin, při kterých se tvoří látky stimulující tvorbu červených krvinek.

Na základě výsledků rutinního klinického krevního testu můžete mít podezření na erythremii:

• červené krvinky ─ 6 ─ 12×10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g/l.;
• hematokrit zvýšený na 0,60 ─ 0,80 g/l;
• leukocytóza;
• trombocytóza;
• snížená ESR v důsledku viskozity;
• snížený erytropoetin je hormon, který reguluje proces tvorby červených krvinek.

Přesná diagnóza je stanovena na základě výsledků morfologické studie červených mozkových buněk odebraných trepanobiopsií (punkcí).

Přední specialisté z klinik v zahraničí

Moderní léčba a tradiční medicína

Léčba je zaměřena na snížení množství cirkulující krve a potlačení nekontrolované tvorby červených krvinek.

Chcete-li odstranit přebytečnou krev z těla, moderní medicína používá starodávnou metodu krveprolití, nyní nazývanou flebotomie. Žíla se propíchne silnou jehlou a uvolní se potřebné množství krve.

Ke snížení tvorby červených krvinek a zablokování jejich nadměrné reprodukce se používá cytoredukční terapie (chemoterapie, která inhibuje červené krvinky):

• "Hydroxymočovina";
• "Myelobromol";
• "Imithos";
• "Myelosan";
• P32 ─ radioaktivní fosfor.

Pro snížení rizika trombózy se úspěšně používá Kyselina acetylsalicylová("Aspirin"). V případě krvácení se lék vysadí. Ke snížení svědění kůže je předepsáno antihistaminika.

Důležité !

Je jich mnoho lidové prostředky a formulace, které účinně ředí krev a regulují hladiny hemoglobinu. Nelze je však použít k léčbě erytrémie. V přítomnosti onkologie mohou mít bylinky a jejich přípravky opačný účinek, zhoršit průběh onemocnění a celkový stav pacienta.

Předpověď

Erythremie se relativně liší benigní průběh. Při adekvátní a včasné léčbě je prognóza 15 ─ 20 let i více (dříve délka života pacientů s touto diagnózou nepřesahovala dva roky).

(otázek: 8)

Abyste se mohli nezávisle rozhodnout, jak důležité je pro vás provést genetické testování k určení mutací v genu BRCA 1 a BRCA 2, odpovězte prosím na otázky tohoto testu...

Léčba erytrémie

Příčiny erytrémie

(polycythemia vera, Vaquezova choroba) je progresivní myeloproliferativní onemocnění, které je charakterizováno především zvýšením hmotnosti erytrocytů a u 2/3 pacientů - současným zvýšením počtu leukocytů a krevních destiček.

Prevalence erythremie se pohybuje v rozmezí 0,5-1 na 100 tisíc obyvatel a zvyšuje se s věkem. Postiženi jsou většinou muži ve věku 50-60 let. Etiologie onemocnění není známa.

Erythremie se vyvíjí v důsledku poškození prekurzorové kmenové buňky myelopoézy, ale existuje názor, že proliferační proces v této patologii se vyvíjí na úrovni pluripotentní kmenové buňky. To vysvětluje zapojení do patologický proces všechny tři buněčné linie kostní dřeně.

Během erythremie existují tři fáze:

• I - iniciální, asymptomatická, charakterizovaná střední plejádou, mírnou erytropitózou, slezina není zvětšená;
• II - stadium pokročilých klinických projevů
  • IA - bez myeloidní metaplazie sleziny, pozorována hepatosplenomegalie; v krvi - erytrocytémie, trombocytóza, posun leukocytový vzorec vlevo zvýšení počtu bazofilů; v kostní dřeni - celková hyperplazie tří zárodků (megakaryocytóza);
  • IIB - charakterizována metaplazií sleziny, výraznou plétorou, spleno- a hepatomegalií; v krevním testu - pancytóza, posun vzorce leukocytů na myelocyty;
• III - terminální (anemická), charakterizovaná vývojem sekundární myelofibrózy, anémie, trombocytopenie, leukopenie; v játrech a slezině - myeloidní metaplazie.

Onemocnění se vyznačuje dlouhým a relativně benigním průběhem. Je pozorováno červeno-kyanotické zbarvení kůže obličeje, uší, nosu, krku a distálních končetin (příznak plethory). Polovina pacientů pociťuje svědění kůže, zejména po vodní procedury. Častými příznaky jsou bolest hlavy, celková slabost, závratě, rychlá únava, změny paměti, nespavost, necitlivost, brnění a bolest konečků prstů (erytromelalgie) a poruchy vidění.

Jak léčit erytrémii?

Nejvíce široce pro léčbaerythremie krveprolití se používá při antikoagulační léčbě: před odběrem krve se pacientovi podkožně vstříkne do přední břišní stěny 5000 jednotek heparinu. Pokud existuje riziko trombózy, lze pokračovat v užívání antikoagulancií ve dnech následujících po odběru krve. přímá akce v polovičních dávkách.

Hemodiluce je povinná solné roztoky nebo nízkomolekulární dextriny (reopolyglucin), které zlepšují mikrocirkulaci. K prevenci trombózy jsou předepsány protidestičkové látky: trental, dipyridamol (chirantil), ticlid, aspirin a podobně.

Cytostatická léčba se používá u pacientů s výraznou proliferací - destiček nebo všech tří linií krvetvorby, s progresivním zvětšením sleziny nebo jater.

Dnes v léčbaerythremie Používá se myelosan, který se předepisuje při hypertrombocytóze a progresivní splenomegalii. Krátké období použití se vysvětluje výrazným myelosupresivním účinkem léku.

Hydroxymočovina - cytostatikum, které ovlivňuje proliferující buněčné klony - poskytuje krátkodobý účinek, takže krveprolití se provádí paralelně.

Allopurinol (miluritida) je indikován u pacientů s hyperurikémií. Pacientům, kteří často podstupují odběr krve, mohou být předepsány doplňky železa, protože se u nich často rozvine sideropenie.

S jakými nemocemi to může souviset?

Při erytrémii vede zhoršená mikrocirkulace krve a tendence ke zvýšené tvorbě trombů u těchto pacientů k výskytu přechodné poruchy cerebrální oběh, .
25 % pacientů může zaznamenat:

• v důsledku trombózy cév žaludku a dvanáctníku,
• ischemie,
• poruchy trofismu sliznice mohou někdy vznikat z křečových žil jícnu, žaludku,
• trombóza mezenterických cév.

Slenomegalie se vyskytuje u 90 % pacientů, méně časté je zvětšení jater.

Léčba erythremie doma

Pacienti s erytrémií, i přesto, že je toto onemocnění často kombinováno s onemocněním srdce, ledvin či trávicího traktu, vyžadují hospitalizaci a všechny následné procedury pod přísným dohledem odborných lékařů.

Samoléčba ve stadiu diagnostikované erytrémie je nepřijatelná, pacient je propuštěn domů až po normalizaci krevního obrazu.

Jaké léky se používají k léčbě erytrémie?

• - 5 000 jednotek subkutánně do přední břišní stěny před odběrem krve;
• hydroxymočovina - předepsána v dávce 1-1,5 g denně;
• - v dávce 2-6 mg denně po dobu ne delší než 4-6 týdnů.

Léčba erytrémie tradičními metodami

Použití lidových prostředků uvnitř léčba erytrémie nezahájí proces normalizace krevního obrazu. Léčba vyžaduje integrovaný přístup, zahrnující profesionální metody, použití specifických postupů a farmak. Výtažky z léčivých rostlin nepřinášejí požadovaný účinek, jejich použití pouze ztrácí drahocenný čas.

Léčba erytrémie během těhotenství

Léčba erythrimie v těhotenství se provádí na základě specializované diagnostiky a odborné konzultace. Lékař si musí být vědom situace ženy; stejné informace, stejně jako dříve provedené testy, tvoří základ pro diagnózu. Léčba se obvykle provádí podle standardního režimu.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte erythrémii?

Diagnostika erythremie je založena na cytomorfologickém vyšetření krve, kostní dřeně, dat doplňkové metody vyšetření. Erythremia může být podezřelá u mužů, když se hladina hemoglobinu zvýší o více než 170 g / l, počet červených krvinek překročí 6*10 12 / l, u žen - 150 g / l a 5,3 * 10 1 2 / l, v tomto pořadí.

Nejinformativnější je stanovení celkového objemu červených krvinek radiologickou metodou, který v případě erytrémie u mužů přesahuje 36 ml / kg a u žen - 32 ml / kg.

Kromě zmíněných ukazatelů je u pacientů se skutečnou polycytemií zjištěno zvýšení hladiny hematokritu, s progresí onemocnění dochází k trombocytóze, lze pozorovat leukocytózu s posunem vzorce leukocytů doleva k myelocytům; Viskozita krve se zvyšuje 5-8krát. ESR se prudce sníží (0-2 mm za 1 hodinu). Zvýšení aktivity neutrofilní bazické fosfatázy je patognomické pro erytrémii.

Studium punkce kostní dřeně je často neinformativní, proto je pro ověření diagnózy vhodné provést histologické vyšetření kostní dřeně (trepanobiopsie), které určí hyperplazii erytrocytu nebo všech tří linií myelopoézy, mírné zvýšení počet erytro- a normoblastů. Tato studie umožňuje oddělení erythremie od myelofibrózy. V prvním případě je tukové depo zcela nahrazeno hyperplastickou hematopoemickou tkání, zejména megakaryocyty, bez známek fibrózy nebo jsou nevýznamné. U druhé patologie se zjišťuje změněná kostní architektura, hematopoetická tkáň je nahrazena pojivovou tkání.

V krevním séru pacientů s erytrémií je zvýšená hladina vitaminu B12, zvýšená viskozita krve, vysoký hematokrit, vysoká hladina kyselina močová. U pacientů s častým krvácením se může vyvinout sideropenie (syndrom nedostatku železa).
Pro objektivizaci diagnózy erythremie byla navržena standardizovaná kritéria symptomů:

• kategorie A
  • zvýšení celkového objemu červených krvinek nad 36 ml/kg u mužů a 32 ml/kg u žen;
  • normální saturace arteriální krev kyslík;
  • splenomegalie;
• kategorie B
  • trombocytóza více než 400 g/l;
  • leukocytóza nad 12 g/l;
  • indikátor aktivity alkalická fosfatáza neutrofily nad 100 jednotek; zvýšená hladina vitaminu B12.

Diagnóza se považuje za pravděpodobnou, pokud má pacient všechna tři kritéria pro kategorii A nebo dvě kategorie A a jakékoli dvě kategorie B.

Nemoci je třeba odlišit od sekundární a relativní erytrocytózy.
Sekundární erytrocytózu lze rozdělit na fyziologickou, tedy takovou, která vzniká kompenzační nadprodukcí erytropoetinu, a erytrocytózu z nedostatečné produkce erytropoetinu. Do první skupiny patří:

• hypoxický stav v důsledku vystavení nadmořské výšce,
• kardiovaskulární choroby,
• zejména vrozené srdeční vady,
• plicní onemocnění s alveolární hypoventilací,
• u silných kuřáků,
• metohemoglobinémie,
• související polycytémie (abnormální hemoglobin s vysokou afinitou ke kyslíku).

Do druhé skupiny patří:

• onemocnění ledvin
  • hydronefróza,
  • cysty,
  • hypoxie ledvin v důsledku trombózy renálních tepen,
• masivní děložní myomy,
• primární rakovina jater v počátečních stádiích,
• cerebelární hemangiom.

Relativní erytrocytóza zahrnuje erytrocytózu, která vzniká v důsledku snížení objemu cirkulující krve a sekundárního zhuštění krve s relativní převahou počtu červených krvinek na jednotku objemu krve - při dehydrataci, redistribuci krevní plazmy, popáleninách, neurovaskulárních reakcích .

V moderní hematologii je známo mnoho onemocnění krevního systému, různé míry gravitace. Jsou různorodé v mnoha parametrech, od poškozujících faktorů až po klinický obraz manifestace. Jednou z těchto nemocí je krevní erytrémie, níže se podíváme na její příznaky, stadia a jak ji vyléčit.

Co je tedy krevní erytrémie u lidí? Erythremia je také známá pod názvy jako true nebo Vaquezova choroba. Člověk, který čelí takové diagnóze poprvé, si zpočátku klade otázku: erythremie - co to je? patří do skupiny onkologických onemocnění s benigním průběhem. Vyznačuje se celkovým zvýšením počtu buněk kostní dřeně v důsledku jejich zvýšeného novotvaru, které jsou odpovědné za krvetvorné procesy. Za prvé, tento proces ovlivňuje zárodek erytrocytů, ale ve více než polovině zjištěných klinických případů jsou také zaznamenány leukocyty v krvi.

Erytrémie je docela dost vzácné onemocnění, frekvence jeho detekce je pouze 0,5 na 1 milion lidí ročně. Byla zaznamenána charakteristická závislost onemocnění na věku a pohlaví pacienta. Erythremie postihuje převážně starší muže.

Prognóza erythremie pro pacienta je následující: je třeba poznamenat, že osoba s diagnostikovanou polycytemií může žít poměrně dlouho. Nejčastější příčinou úmrtí je rozvoj různých závažných komplikací.

Podle MKN 10 patří erytrémie do skupiny nemocí „“ pod kódem C94.

V moderní onkologické praxi je obvyklé rozlišovat 2 formy erytrémie:

• akutní forma erythremie;
• chronická forma erytrémie.

V závislosti na obrazu klinických projevů onemocnění existují:

• pravá erythremie– onemocnění, které vyvolává zvýšení počtu červených krvinek, které lze nalézt u dětí;
• relativní erythremie, nebo falešné - u tohoto typu onemocnění zůstává počet červených krvinek v normálních mezích, ale v důsledku dehydratace těla se objem prudce snižuje.

Typy polycytémie

Polycytémie, také známá jako erythremie, může být dvou typů:

• primární erythremie– vyvolané přímo strukturálními změnami v buňkách kostní dřeně;
• sekundární erythremie- vznikající v důsledku chronické hypoxie () těla různého původu (onemocnění dýchacího systému, kouření, horolezectví) nebo v důsledku hormonálních poruch (poruchy endokrinního systému, onkologická onemocnění urogenitálního systému).

Příznaky erythremie se mohou u dětí vyvinout na pozadí poruch ve fungování gastrointestinálního traktu, doprovázených průjmem a zvracením nebo s popáleninami, protože křehké dětské tělo reaguje velmi prudce na dehydrataci. Tendence zobecňovat patologické poruchy vysvětluje projev sekundární erytrémie v dětském věku s vrozenými, autoimunitními onemocněními, těžkými formami bronchitidy a nádorovými onemocněními.

Příčiny

Stejně jako v případě diagnostiky jakékoli rakoviny nejsou příčiny erytrémie dosud plně prozkoumány. Můžeme mluvit pouze o provokujících faktorech, které mohou zvýšit riziko vzniku polycytémie:

• Dědičný faktor. Moderní genetika ještě nezjistila, které specifické genové mutace vedou k rozvoji erytrémie, ale bylo zjištěno, že zvýšené riziko progrese této patologie existuje u lidí s Downovým, Klinefelterovým, Bloomovým a Marfanovým syndromem. Všechny tyto nemoci způsobené chromozomální poruchy, jsou také doprovázeny rozvojem různých vrozených vad, které přímo nepostihují oběhový systém. Vývoj polycytémie je v tomto případě způsoben stávající genetickou nestabilitou buněk těla jako celku, což zvyšuje jejich náchylnost k nepříznivým účinkům jiných faktorů prostředí.
• Vystavení ionizujícímu záření. Již dlouho bylo zjištěno, že určité typy záření mohou být částečně absorbovány živými buňkami, což vede k rozvoji různých komplikací. Buňky pod vlivem radiační zátěže mohou odumřít, případně se v nich mohou objevit určité mutace genetického aparátu zodpovědné za programování funkcí, které buňka vykonává.
• Intoxikace těla. Různé sloučeniny, které mohou vyvolat mutační změny v genotypu buňky, se nazývají mutageny. Díky nejnovější výzkum V oblasti hematologie se podařilo určit dominantní roli chemických mutagenů při vzniku erytrémie. Mezi hlavní takové chemikálie patří benzen, některé typy cytostatik a antibakteriální léky.

Hrozba rozvoje erytrémie se výrazně zvyšuje v průběhu chemoterapie, kdy je účinek ionizujícího záření doplněn působením cytostatik.

Příznaky

Všechny příznaky erythremie jsou charakterizovány vývojem dvou syndromů u lidí:

1. Pletorický syndrom– jeho rozvoj je způsoben zvýšením počtu vytvořených krvinek.
2. Myeloproliferativní syndrom– příznaky v něm obsažené jsou způsobeny zvětšením velikosti buněk.

Manifestace těchto polycytemických syndromů u pacienta závisí na stadiu erytrémie. Existují 3 fáze erytrémie:

• počáteční erythremie;
• erythremická erythremia;
• anemická erythremie.

K přechodu každého stadia erythremie do závažnější formy dochází postupně, takže rozdělení na stadia je relativní pojem. Stupeň vývoje onemocnění se posuzuje podle klinických projevů a údajů z laboratorních vyšetření.

Počáteční fáze erytrémie je téměř asymptomatická. Při laboratorních vyšetřeních se zaznamenává pouze do 7*10 9 /l a hemoglobin. Příznaky počátečního stadia erythremie, které si nemocný člověk všimne, jsou způsobeny mozkem a jsou běžné, charakteristické pro mnoho dalších poruch: bolest v prstech horních a dolních končetin, hlavy a zarudnutí v celém těle. tělo kůže a sliznic.

Erythremické stadium polycytémie

Dalším nejzávažnějším klinickým projevem je erytremické stadium erytrémie. Symptomy charakteristické pro ni jsou určeny skutečností, že se zvyšuje počet vytvořených krvinek a v důsledku toho procesy jejich zesílení ve slezině, poruchy procesů srážení krve.

Příznaky erythremického stadia polycytémie zahrnují následující:

• změna zbarvení kůže podle typu erytrocyanózy, to znamená, že kůže získává purpurově namodralý odstín;
• erytromelalgie. Příčiny záchvatů bolesti v různých částech těla (konečky prstů, ušní lalůček), doprovázené zarudnutím bolestivé oblasti, nejsou zcela pochopeny. Mnoho odborníků se přiklání k názoru, že je to způsobeno porušením mikrocirkulace. Povaha a trvání těchto bolestí jsou různé a závisí na tom, jak moc onemocnění pokročilo. Zpočátku jsou krátkodobé a po ponoření bolestivého místa do studené vody poměrně rychle odezní. Ale jak se patologické poruchy v těle zvyšují, stále více oblastí těla je postiženo záchvaty nutriční melalgie, šířící se do rukou a nohou;
• nekróza prstů horních a dolních končetin. To se vysvětluje zvýšením viskozity krve, což vede k tvorbě destičkových zátek, které uzavírají lumen arteriol. Takové ucpání cév vede k místním poruchám prokrvení, bolestem v postižené oblasti, ztrátě citlivosti, lokálnímu poklesu teploty a následnému odumření tkáně;

• hypertenze. To je způsobeno zvýšením BCC (objemu cirkulující krve) v krevním řečišti a zvýšením viskozity krve. se vyvíjí postupně se zhoršujícím se klinickým obrazem. V tomto případě pacient zaznamenává zvýšení intenzity a frekvence bolestí hlavy, poruchy vidění, zvýšenou únavu a slabost;
• hepatomegalie. Zvýšení velikosti jater vede ke zvýšení viskozity krve, v důsledku čehož může být v orgánu najednou zadrženo až 1 litr krve. Pokud se v játrech vytvoří metastázy, může dosáhnout gigantických velikostí - až 10 kg. V tomto případě pacient zaznamená výskyt paroxysmální bolesti v oblasti pravého hypochondria, poruchy trávení a problémy s dýcháním;
• splenomegalie. Důvody jsou stejné jako u hepatomegalie. Také vývoj této poruchy je způsoben tvorbou patologických ložisek hematopoézy v ní;
• svědění kůže. Jeho vzhled je způsoben zvýšením počtu vytvořených krevních buněk a jejich zvýšenou destrukcí ve slezině. Do krevního oběhu se přitom dostává velké množství biologicky aktivních látek. účinná látka– histamin, který vyvolává svědění kůže, které zesílí při kontaktu s vodou;
• zvýšené krvácení. Je to způsobeno vývojem takových patologických stavů v těle, jako je hypertenze, zvýšení objemu krve a snížení funkcí srážení krve. Charakterizováno dlouhodobými a drobnými poraněními (vytržení zubu, drobné řezné rány);
• bolest kloubů. Je způsobena hromaděním produktů rozpadu krevních buněk v oběhovém systému. Jednou z rozkladných látek je purin, který se mění na uráty (soli). V zdravé tělo uráty se vylučují močí, ale s rozvojem erytrémie se hromadí a ukládají se v kloubech. Vizuálně se tento jev projevuje zarudnutím kůže kolem kloubu, stejně jako výskytem pocitu bolesti a omezené pohyblivosti v něm;
• ulcerózní léze gastrointestinální sliznice. Vysvětlují se poruchami mikrocirkulace ve sliznici, což vede k oslabení její bariérové ​​funkce. V důsledku toho žaludeční šťáva a balastní látky agresivně ovlivňují sliznici, což způsobuje výskyt vředů. Pacient zaznamenává výskyt bolesti, která se zesílí po jídle nebo se vyskytuje na prázdný žaludek. Také příznaky těchto poruch jsou pálení žáhy, pocit nevolnosti a zvracení po jídle;
• . Ve zdravém těle obsahuje hemoglobin pouze 70 % z celkového množství železa, zbytek je využit pro metabolické procesy v jiných tkáních. S progresí erytrémie se 95 % železa začíná využívat pro tvorbu červených krvinek, což vede k akutnímu nedostatku železa v ostatních buňkách. Vizuálně se nedostatek železa projevuje suchou pokožkou, zvýšenou lámavostí vlasů, objevují se „záděry“, nehty se snadno loupou a lámou, je narušena nejen chuť k jídlu, ale i trávicí procesy. Kromě toho se snižuje celková odolnost těla vůči rozvoji infekcí;
• (infarkt, mrtvice). Jsou způsobeny stejnými poruchami složení a funkcí krve;
• Laboratorní testy ukazují zvýšení všech krevních parametrů.

Anemické stadium polycytémie

Nejzávažnější, terminální, je anemické stadium erythremie. Anemická erythremie se vyvíjí v nepřítomnosti nebo neúčinnosti léčby prováděné během vývoje prvních dvou fází onemocnění a je charakterizována rozvojem závažných komplikací, které vedou ke smrti. Hlavní příznaky erytrémie – a progresivní anémie – jsou způsobeny nedostatečnou funkcí oběhového systému.

Všechny známky erythremie zaznamenané u pacienta v předchozích fázích jsou generalizované a zesílené. Zvyšuje se bledost a suchost kůže a sliznic, zvyšuje se celková slabost a únava, časté mdloby a při sebemenším zvýšení fyzické aktivity se dostavuje pocit nedostatku vzduchu.

Diagnostika

Diagnostická opatření ke stanovení erytrémie kombinují použití obecných a specifických vyšetřovacích metod. Obecné – jedná se o sledování laboratorních parametrů krve a moči, ultrazvuk () na polycytemii.

Mezi specifické monitorovací metody patří studium vlastností krve ke stanovení schopnosti vázat železo, stanovení hormonálních hladin a také dopplerografie k diagnostice stavu kardiovaskulárního systému.

Léčba

Při určování taktiky léčby erytrémie lékař bere v úvahu potřebu vyřešit následující problémy:

• zastavit procesy reprodukce mutovaných buněk;
• normalizovat procesy srážení krve;
• vrátit hematokrit do normálu;
• odstranit nedostatek železa;
• zabránit hromadění produktů buněčného rozpadu v krevním řečišti;
• vyvinout terapeutická opatření zaměřená na boj proti symptomatickým projevům onemocnění.

Léčba erythremie pomocí léků zahrnuje použití chemoterapeutických léků, léků na ředění krve a doplňků železa. Ke sledování účinnosti léčebných opatření by měly být pravidelně prováděny krevní testy na erytrémii.

Vzhledem k tomu, že erythremie je zahrnuta do skupiny onkologických onemocnění, je přísně kontraindikováno použití lidových léků k boji proti ní, aniž by byly ignorovány metody specializované medicíny.

Co se týče erytrémie, je zde požadavek – výživa pro erytrémii musí být zdravá a výživná. Musí být přítomen ve stravě čerstvá zelenina a ovoce.

V obvyklém jídelníčku je nutné omezit množství produktů, které aktivují krvetvorné procesy (maso, ryby, játra, pohanka, luštěniny) a mohou přispívat k tvorbě soli (šťovík, špenát).

Když se člověk s touto nemocí setká, je zmatený a neví, jak s erytrémií žít. Při zodpovědném a zdravém přístupu ke svému zdraví je však možné při důsledném dodržování všech doporučení a předpisů ošetřujícího lékaře oddálit progresi onemocnění o mnoho desetiletí. Doufáme, že jste se dozvěděli více o tom, co znamená analýza erytrémie, jaké příznaky jsou přítomny u polycytémie a jak ji léčit.

Nádorové onemocnění, jedna z odrůd chronické leukémie, často benigní povahy, se nazývá erythremie (také známá jako Vaquez-Oslerova choroba, polycythemia vera, erytrocytémie).

Co je erythremie

Při erytrémii dochází k proliferaci (růstu) červených krvinek a výrazně se zvyšuje počet dalších buněk (pancytóza). Dochází také ke zvýšení hemoglobinu.

Je erythremie onkologie, je to rakovina nebo ne? Nejčastěji je erytrémie benigního charakteru, s dlouhým průběhem, ale může dojít k degeneraci benigní formy onemocnění do maligní s následnou smrtí.

Erytrémie je poměrně vzácné onemocnění. Je diagnostikována přibližně u 4 ze 100 milionů lidí ročně. Onemocnění nezávisí na pohlaví člověka, ale obvykle se rozvíjí u pacientů po 50. V mladém věku jsou případy onemocnění častěji diagnostikovány u žen. Erytrémie (kód ICD 10 - C 94.1) je charakterizována chronickou formou průběhu.

Pro vaši informaci! Erytrémie je považována za jedno z nejnezhoubnějších krevních onemocnění. Smrt často nastává v důsledku progrese různých komplikací.

Choroba na dlouhou dobu je asymptomatická. Pacienti s touto diagnózou mají tendenci silně krvácet (ačkoli hladina krevních destiček, které jsou zodpovědné za zástavu krvácení, je zvýšená).

Existují dva typy erytrémie: akutní forma (erytroleukémie, erytromyelóza, erytroleukémie) a chronická. Podle progrese se dělí na pravdivé a nepravdivé. První forma je charakterizována přetrvávajícím zvýšením počtu krvinek a u dětí je extrémně vzácná. Zvláštností druhého typu je, že hladina červených krvinek je normální, ale objem plazmy se pomalu zmenšuje. Podle patogeneze se pravá forma dělí na primární a sekundární (erytrocytóza).

Jak se erythremie vyvíjí?

Erytrémie se vyvíjí následovně. Červené krvinky (jejich funkcí je dodávat kyslík do všech buněk lidského těla) se začínají intenzivně produkovat, takže se nemohou vejít do krevního oběhu. Když tyto červené krvinky zaplaví krevní oběh, zvýší se viskozita krve a tvorba krevních sraženin. Zvyšuje se hypoxie, buňky nedostávají dostatek výživy a celé fungování těla začíná špatně fungovat.

Kde se v lidském těle tvoří červené krvinky? Červené krvinky se tvoří v červené kostní dřeni, játrech a slezině. Charakteristickou schopností červených krvinek je schopnost dělit se a přeměňovat se v jinou buňku.

Normální hladina hemoglobinu v krvi je různá a závisí na věku a pohlaví (u dětí a starších lidí je jeho množství nižší). Normální obsah červených krvinek (normocytóza) v 1 litru krve je:

• pro muže – 4,0 – 5,0 x 10 12;
• pro ženy - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Cytoplazma erytrocytu je téměř ze 100 % obsazena hemoglobinem, který obsahuje atom železa. Hemoglobin dává červeným krvinkám červenou barvu a je zodpovědný za dodávku kyslíku do všech orgánů a jeho odstranění oxid uhličitý.

Tvorba červených krvinek je konstantní a nepřetržitá, počínaje nitroděložním vývojem (ve třetím týdnu tvorby embrya) až do konce života.

V důsledku mutací vzniká patologický klon buňky, který má podobné schopnosti modifikace (může se stát erytrocytem, ​​krevní destičkou nebo leukocytem), ale není pod kontrolou regulačních systémů těla, které udržují buněčné složení buňky. krev. Mutovaná buňka se začíná množit a výsledkem je výskyt naprosto normálních červených krvinek v krvi.

Tak vznikají 2 různé typy buněk – normální a mutantní. V důsledku toho se zvyšuje počet mutovaných buněk v krvi, což převyšuje potřeby těla. To inhibuje uvolňování erytropoetinu ledvinami a vede ke snížení jeho účinku na normální proces erytropoézy, ale neovlivňuje nádorovou buňku. Jak onemocnění postupuje, počet mutantních buněk se zvyšuje a vytlačují normální buňky. Přichází okamžik, kdy všechny červené krvinky v těle pocházejí z nádorové buňky.

Při erytrémii se maximum mutantních buněk mění v jaderně nabité erytrocyty (erythrokaryocyty), ale určitá část z nich se vyvíjí s tvorbou krevních destiček nebo leukocytů. To vysvětluje nárůst počtu nejen červených krvinek, ale i dalších buněk. Postupem času se zvyšuje hladina krevních destiček a bílých krvinek získaných z rakovinné buňky. Dochází k procesu kalu – stírání hranic mezi červenými krvinkami. Ale membrána erytrocytů je zachována a kal je výrazná agregace - shlukování erytrocytů. Agregace vede k prudkému zvýšení viskozity krve a snížení její tekutosti.

Příčiny erytrémie

Existuje několik faktorů, které přispívají k výskytu erytrémie:

• genetická predispozice. Pokud je v rodině pacient, zvyšuje se riziko jeho rozvoje u některého z příbuzných. Riziko rozvoje onemocnění se také zvyšuje, pokud má osoba: Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Bloomův syndrom, Marfanův syndrom. Predispozice k erythrémii se vysvětluje nestabilitou genetického buněčného aparátu, v důsledku čehož se člověk stává náchylným k negativním vnější vliv– toxiny, záření;
• ionizující radiace. Rentgenové a gama paprsky jsou tělem částečně absorbovány a ovlivňují genetické buňky. Ale nejsilnější záření zažívají lidé, kteří se léčí s rakovinou chemoterapií, a ti, kteří byli v epicentru výbuchů elektráren a atomových bomb;
• toxické látky, se ocitli v těle. Když se dostanou do těla, mohou přispět k mutaci genetických buněk, takové látky se nazývají chemické mutageny. Patří sem: cytostatika (protinádorová léčiva - Azathioprin, Cyklofosfamid), antibakteriální léčiva (Levomycetin), benzen.

Fáze onemocnění a příznaky erytrémie

Erytrémie je dlouhodobé onemocnění. Jeho začátek je sotva patrný. Postižení často žijí desítky let s menšími příznaky. Ale ve vážnějších případech, v důsledku tvorby krevních sraženin, může dojít ke smrti během 4-5 let. Spolu s rozvojem erythremie roste slezina. Existuje forma onemocnění s cirhózou jater a poškozením diencephalon. Onemocnění může zahrnovat alergické a infekční komplikace pacienti často nesnášejí některé léky a trpí kopřivkou a dalšími kožními chorobami.

Průběh onemocnění mohou komplikovat další onemocnění vzhledem k tomu, že základní onemocnění často postihuje starší lidi. Zpočátku se erytrémie neprojevuje a nemá prakticky žádný vliv na tělo jako celek a oběhový systém. Jak se vyvíjí, mohou nastat komplikace a patologické stavy.

Během erythremie se rozlišují následující fáze:

• počáteční;
• erytrémní;
• anemický (terminální).

Každý z nich má své vlastní příznaky.

počáteční fáze

Počáteční fáze erytrémie trvá několik měsíců až desetiletí a nemusí se projevit. Krevní testy mají mírné odchylky od normy. Toto stadium je charakterizováno únavou, tinnitem a závratěmi. Pacient špatně spí, pociťuje chlad v končetinách, otoky a bolesti paží a nohou. Může být pozorováno zarudnutí kůže (erytróza) a sliznic - oblast hlavy, končetin, ústní sliznice a očních membrán.

V této fázi onemocnění není tento příznak tak jasně vyjádřen, takže jej lze brát jako normální. Může dojít ke snížení rozumových schopností. Bolest hlavy není specifické znamení onemocnění, ale je přítomno v počáteční fázi kvůli špatnému krevnímu oběhu v mozku. Kvůli tomu se snižuje zrak, snižuje se inteligence a pozornost.

Erythremické stadium

Ve druhé fázi onemocnění se zvyšuje počet červených krvinek, které vznikají z abnormální buňky. V důsledku mutací se mutovaná buňka začne měnit na krevní destičky a leukocyty, čímž se zvýší jejich počet v krvi. Cévy a vnitřní orgány se přeplní krví. Samotná krev se stává viskóznější, rychlost jejího průchodu cévami se snižuje, což přispívá k výskytu krevních destiček v cévním řečišti, vytvářejí se destičkové zátky, ucpávají lumen malých cév a narušují průtok krve skrz ně . Existuje riziko vzniku křečových žil.

Erytrémie ve 2. stadiu má své příznaky – dásně krvácejí, jsou viditelné drobné hematomy. Na bérci se objevují zřejmé příznaky trombózy - objevují se tmavé skvrny, zduřené lymfatické uzliny a trofické vředy. Orgány, kde se tvoří červené krvinky – slezina (splenomegalie) a játra (hepatomegalie) – se zvětšují. Je narušena funkce ledvin, často je diagnostikována pyelonefritida a v ledvinách se nacházejí urátové kameny.

Erytrémie 2. stupně může trvat asi 10 let. Objevuje se svědění kůže, které zesílí po kontaktu s teplou (horkou) vodou. Oči se zdají být podlité krví, je to způsobeno tím, že erythremie podporuje průtok krve do oční cévy. Měkké patro velmi mění barvu, tvrdé patro zůstává stejné barvy – tím se rozvíjí Coopermanův symptom.

Pociťují se bolesti kostí a epigastriu. Dnavá bolest kloubů se objevuje v důsledku přebytku kyseliny močové. Záchvaty akutní pálivé bolesti (erytromelalgie) se mohou objevit v oblasti špičky nosu, ušních lalůčků, špiček prstů na nohou a rukou, ke kterému dochází v důsledku poruchy krevního oběhu v periferních cévách. Nervový systém trpí, pacient znervózní, jeho nálada je proměnlivá. Příznaky nedostatku železa se objevují:

• nedostatek chuti k jídlu;
• suchá kůže a sliznice;
• praskliny v koutcích úst;
• špatné trávení;
• snížená imunita;
• porušení chuťových a čichových funkcí.

Anemické stadium

Jak nemoc postupuje, dochází v kostní dřeni k fibróze – náhradě krvetvorných buněk vazivovou tkání. Hematopoetická funkce kostní dřeně se pomalu snižuje, což vede ke snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů v krvi. Výsledkem je, že se v játrech a slezině objevují extramedulární ložiska krvetvorby. Následkem toho je cirhóza jater a ucpání cév. Stěny cév se upravují, ucpávají se žíly v cévách mozku, sleziny a srdce.

Objevuje se obliterující endarteritida - ucpání cév nohou se zvyšujícím se rizikem jejich úplného zúžení. Postiženy jsou ledviny. Hlavními projevy třetího stadia erytrémie jsou bledost kůže, časté mdloby, slabost a letargie. Může dojít k prodlouženému krvácení i kvůli minimálním poraněním, aplastické anémii - kvůli poklesu hladiny hemoglobinu v krvi. Ve třetí fázi se erytrémie stává agresivní.

Na poznámku! Při erytrémii může kůže nohou a paží změnit barvu. Pacient má predispozici k bronchitidě a nachlazení.

Diagnóza erytrémie

Pro diagnostiku erythremie je nejdůležitějším testem obecný krevní test (CBC). Odchylky těchto laboratorních parametrů vzhledem k normě se stávají prvním příznakem onemocnění. Zpočátku se krevní obraz příliš neliší od normy, ale s postupem onemocnění se zvyšuje, popř poslední etapa podzim.

Pokud je diagnostikována erytrémie, krevní obraz ukazuje na zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu. Hematokrit, který udává schopnost krve přenášet kyslík, se zvyšuje na 60–80 %. Krevní destičky a leukocyty jsou zvýšené. Diagnózu nelze stanovit pouze na základě CBC. Kromě obecného krevního testu se provádí následující:

• krevní chemie. Zjišťuje obsah železa v krvi a hodnotu jaterních testů (AST a ALT). Hladina bilirubinu indikuje závažnost procesu destrukce červených krvinek;
• punkce kostní dřeně. Tato analýza ukazuje stav krvetvorných buněk v kostní dřeni - jejich počet, přítomnost nádorových buněk a fibrózy;
• Ultrazvuk břišní dutiny. Toto vyšetření pomáhá vidět přetékání orgánů krví, růst jater a sleziny a oblasti fibrózy;
• dopplerografie. Detekuje přítomnost krevních sraženin a ukazuje rychlost pohybu krve.

Také při diagnostice erythremie se zjišťuje hladina erytropoetinu. Tato studie určuje stav hematopoetického systému a indikuje hladinu červených krvinek v krvi.

Těhotenství s erytrémií

Když je žena těhotná, není třeba se bát, že by patologii přenesla na dítě. Dědičnost onemocnění není stále plně objasněna. Pokud bylo těhotenství asymptomatické, erytrémie nebude mít na dítě žádný vliv.

Léčba erytrémie

Polycytémie postupuje pomalu. V první fázi polycytémie je hlavním cílem léčby snížení krevního obrazu na normální: hemoglobin a hematokrit červených krvinek. Je také důležité minimalizovat komplikace způsobené erythremií. K normalizaci hematokritu pomocí hemoglobinu se používá krveprolití. Existuje postup zvaný erytrocytaferéza, který se týká čištění červených krvinek z krve. Krevní plazma je zachována.

Medikamentózní léčba zahrnuje použití cytostatik (protinádorových léků), které pomáhají při komplikacích (trombóza, vředy, poruchy prokrvení mozku). Patří mezi ně Myelosan, Busulfa, Imifos, hydroxymočovina, radioaktivní fosfor.

U hemolytické anémie autoimunitního původu se používají glukokortikosteroidy - Prednisolon. Pokud taková terapie nemá účinek, provádí se operace k odstranění sleziny.

Aby se zabránilo nedostatku železa, jsou předepsány léky obsahující železo - „Maltofer“, „Hemofer“, „Sorbifer“, „Totema“, „Ferrum Lek“.

V případě potřeby jsou předepsány následující skupiny léků:

• snížení krevního tlaku - Lisinopril, Amlodipin;
• antihistaminika – „Periaktin“;
• ředidla krve (antikoagulancia) - "Aspirin", "Curantil" ("Dipyridamol"), "Heparin";
• zlepšení srdeční funkce - "Korglikon", "Strofanthin";
• k prevenci rozvoje žaludečních vředů - gastroprotektory - "Almagel", "Omeprazol".

Dieta pro erythremii a lidové léky

Pro boj s nemocí by měl pacient dodržovat bylinné a fermentovaná mléčná dieta. Správná výživa zahrnuje konzumaci potravin, jako jsou:

• zelenina - syrová, vařená, dušená;
• kefír, tvaroh, mléko, jogurt, kynuté těsto, jogurt, fermentované pečené mléko, zakysaná smetana;
• vejce;
• pokrmy z tofu, hnědé rýže;
• celozrnný chléb;
• zelenina (špenát, kopr, šťovík, petržel);
• mandle;
• sušené meruňky a hroznové víno;
• čaj (nejlépe zelený).

Červená zelenina a ovoce a jejich šťávy, soda, sladkosti, rychlé občerstvení a uzená jídla jsou kontraindikovány. Měli byste omezit množství masa, které konzumujete.

Aby se zabránilo vzniku krevních sraženin ve 2. stádiu onemocnění, pijte šťávu z květů jírovce.

Pro normalizaci krevního tlaku a pro migrény se doporučuje použít infuzi léčivý jetel. Kurz by měl být omezen na 10-14 dní.

K rozšíření cév, zlepšení průtoku krve a zvýšení odolnosti vlásečnic a cév se doporučuje používat odvary z houbových bylinek, brčál, kopřivy a pohřebiště.

Prognóza onemocnění

Erytrémie je považována za benigní onemocnění, ale bez adekvátní léčby může být smrtelné.

Prognóza onemocnění závisí na několika faktorech:

• včasná diagnóza onemocnění - čím dříve je onemocnění zjištěno, tím dříve začne léčba;
• správně předepsaná léčba;
• hladina leukocytů, krevních destiček a červených krvinek v krvi – čím vyšší je jejich hladina, tím horší je prognóza;
• reakce těla na léčbu. Někdy i přes léčbu nemoc postupuje;
• trombotické komplikace;
• rychlost transformace maligního nádoru.

Obecně je prognóza života s erythremií pozitivní. Při včasné diagnóze a léčbě mohou pacienti žít více než 20 let od okamžiku zjištění onemocnění.

Erythremie je maligní krevní patologie doprovázená intenzivní myeloproliferací, která vede k objevení se v krevním řečišti velké číslo erytrocyty, stejně jako některé další buňky. Erythremia se také nazývá polycythemia vera. Jinými slovy, jde o chronickou leukémii.

Krevní buňky produkované v nadbytku mají normální tvar a strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet roste, zvyšuje se viskozita, výrazně se zpomaluje průtok krve a začínají se vytvářet krevní sraženiny. To vše způsobuje problémy s prokrvením a vede k hypoxii, která se časem zvyšuje. Vaquez poprvé mluvil o nemoci na konci devatenáctého století a již v prvních pěti letech dvacátého století hovořil Osler o mechanismu vzniku této krevní patologie. Erythremii také definoval jako samostatnou nosologii.

Příčiny erytrémie

Navzdory skutečnosti, že erythremie je známá již téměř století a půl, je stále špatně studována a spolehlivé příčiny jejího výskytu nejsou známy.

Erythremia ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) – D45. Někteří výzkumníci během epidemiologického sledování došli k závěru, že erytrémie má souvislost s transformačními procesy v kmenových buňkách. Pozorovali mutaci tyrosinkinázy (JAK2), ve které fenylalanin nahradil valin v pozici šest set sedmnáct. Tato anomálie je společníkem mnoha krevních onemocnění, ale s erythremií se vyskytuje zvláště často.

Předpokládá se, že k onemocnění existuje rodinná predispozice. Pokud tedy blízcí příbuzní mají erytrémii, zvyšuje se šance na získání této nemoci v budoucnu. Existují také určité vzorce ve výskytu této patologie. Erytrémie postihuje především osoby ve věku (šedesát až osmdesát let), ale stále existují ojedinělé případy, kdy se rozvine u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů je erytrémie velmi závažná. Muži trpí onemocněním jeden a půlkrát častěji, ale mezi vzácné případy nemocnost mezi mladými lidmi je převážně ženská.

Mezi všemi krevními patologiemi doprovázenými myeloproliferací je erythremie nejčastějším chronickým onemocněním. Ze sta tisíc lidí trpí polycythemia vera dvacet devět lidí.

Příznaky erytrémie

Onemocnění erythremie se projevuje pomalu, po nějakou dobu člověk ani netuší, že je nemocný. Postupem času se nemoc projeví, na klinice dominují fenomény plejády a s ní spojené komplikace. Takže na kůži a hlavně na krku oteklé velké žíly. Kůže s polycytemií má třešňovou barvu, tato jasná barva je zvláště výrazná v otevřených oblastech (obličej, ruce). Rty a jazyk získávají červenomodrý odstín a spojivka je hyperemická (oči se zdají být podlité krví).

Dalším charakteristickým znakem erythremie je Coopermanův příznak, kdy se měkké patro liší barvou, ale tvrdé patro zůstává stejné. Kůže a sliznice dostávají tyto barvy díky tomu, že malé cévky umístěné na povrchu se přeplňují krví, její pohyb se zpomaluje. Z tohoto důvodu téměř veškerý hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhým důležitým příznakem je svědění kůže. Vyskytuje se u téměř poloviny lidí s erytrémií. Toto svědění se stává zvláště intenzivním po koupání v teplém a horká voda. Důvodem je uvolňování serotoninu, prostaglandinů a histaminu. Častá je erytromelalgie. Bude poznamenán velmi silným bolestivým pocitem pálení na konečcích prstů. Zvláštní bolest je doprovázena zarudnutím a tvorbou cyanotických skvrn. Příčinou pocitu pálení je velké množství krevních destiček, což způsobuje tvorbu mikrotrombů.

Pravá erythremie je často doprovázena zvětšením velikosti sleziny. Zvětšení tohoto orgánu může být libovolného stupně. Poškozená mohou být i játra. Hepatomegalie v tomto případě bude způsobena zvýšeným přívodem krve a přímou účastí jater na procesech myeloproliferace.

V některých případech erythremie, vzhled duodenální vředy, žaludek. U takových pacientů se častěji vyskytují duodenální vředy. To je způsobeno skutečností, že krevní sraženiny v cévách sliznice vedou ke zhoršení trofismu, což snižuje schopnost těla omezovat růst Helicobacter pylori.

Dalším nebezpečným příznakem je vývoj krevních sraženin v cévách. Dříve se krevní sraženiny staly hlavní příčinou úmrtí u erythremie. Krevní sraženiny se u pacientů s tímto onemocněním tvoří v důsledku příliš vysoké viskozity a změn ve stěně cév. To způsobuje poruchu krevního oběhu v žilách mozku, nohou, slezinných cévách a také v koronárních cévách. Navzdory vysoké schopnosti těla tvořit krevní sraženiny může být erytrémie doprovázena také krvácením. Poměrně často dochází ke krvácení z jícnových žil a dásní.

Erytrémie může být také doprovázena bolestmi kloubů dnavého charakteru. Důvodem je zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků sledování tento příznak zaznamená každý pátý člověk s erytrémií. Polycythemia vera je často doprovázena obliterující endarteriitidou, takže si pacienti stěžují na bolesti nohou. Bolest způsobí i zmíněná erytromelalgie. Hyperplazie CM je indikována bolestí při tlaku nebo poklepávání na ploché kosti.

Subjektivní příznakyže pacient s erytrémií může indikovat: únavu, hluk, zvonění v uších, skvrny před očima, bolesti hlavy, špatný zrak, závratě, dušnost. Kvůli viskozitě krve je krevní tlak u pacientů trvale zvýšený. Při dlouhém průběhu onemocnění se může objevit kardioskleróza a srdeční selhání.

Erytrémie prochází 3 fázemi. V počátečním stadiu je erytrocytóza středně závažná, u KCM - panmyelóza. Cévní ani orgánové komplikace zatím nejsou. Slezina je mírně zvětšená. Tato fáze může trvat pět i více let. V proliferativní fázi se v důsledku myeloidní metaplazie projevuje plétora a hepatosplenomegalie. Pacienti začínají být vyčerpaní. V krvi je obraz jiný. Může se jednat výhradně o erytrocytózu nebo trombocytózu s erytrocytózou, případně panmyelózu. Nelze vyloučit ani variantu neutrofilie a posun doleva. Sérová kyselina močová je výrazně zvýšená. Erytrémie ve fázi vyčerpání (třetí stadium) je charakterizována velkými játry a slezinou, ve kterých se nachází myelodysplazie. Pancytopenie se zvyšuje v krvi a myelofibróza se vyskytuje v CCM.

Erytrémie je doprovázena úbytkem hmotnosti a symptomem „ponožek a rukavic“ (obzvláště intenzivně mění barvu nohou a paží). Erythremii doprovází také vysoký krevní tlak, zvýšená náchylnost k bronchitidě, Respiračních onemocnění. Při trepanobiopsii je diagnostikován hyperplastický proces (produktivní povahy).

Krevní test na erythremii

Laboratorní údaje pro erythremii se od těchto velmi liší zdravý člověk. Počet červených krvinek se tak výrazně zvyšuje. Krevní hemoglobin se také zvyšuje, může dosáhnout 180-220 gramů na litr. Barevný index pro toto onemocnění je obvykle nižší než jedna a pohybuje se od 0,7 do 0,8. Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem větší než normálně (jeden a půl až dva a půlkrát). K tomu dochází v důsledku zvýšení počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr krevních elementů a plazmy) se také rychle mění v důsledku nárůstu červených krvinek. Může dosáhnout šedesáti pěti procent i více. Skutečnost, že regenerace erytrocytů během erythremie probíhá zrychleným tempem, dokládá vysoký počet buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnácti až dvaceti procent. V nátěru lze nalézt erytroblasty (single), v krvi je detekována polychromázie erytrocytů.

Zvyšuje se také počet leukocytů, obvykle jeden a půl až dvakrát. V některých případech může být leukocytóza ještě výraznější. Nárůst je usnadněn prudkým nárůstem neutrofilů, které dosahují sedmdesáti až osmdesáti procent a někdy i více. Někdy dochází k myelocytárnímu posunu, častěji k posunu pásu. Zvyšuje se také frakce eozinofilů, někdy společně s bazofily. Počet krevních destiček se může zvýšit na 400-600*109l. Někdy mohou krevní destičky dosáhnout vyšších hladin. Viskozita krve je také vážně zvýšena. Rychlost sedimentace erytrocytů nepřesahuje dva milimetry za hodinu. Zvyšuje se také množství kyseliny močové, někdy i rychle.

Měli byste vědět, že samotný krevní test ke stanovení diagnózy stačit nebude. Diagnóza „erytrémie“ je stanovena na základě klinických příznaků (stížností), vysokého hemoglobinu a velkého počtu červených krvinek. Spolu s krevním testem na erytrémii se provádí i vyšetření kostní dřeně. V něm můžete najít proliferaci CM prvků, ve většině případů k tomu dochází v důsledku prekurzorových buněk erytrocytů. Schopnost buněk v kostní dřeni zrát přitom zůstává na stejné úrovni. Toto onemocnění je nutné odlišit od různých erytrocytóz sekundárního charakteru, které se objevují v důsledku reaktivního dráždění erytropoézy.

Erytrémie se vyskytuje ve formě dlouhého chronického procesu. Nebezpečí pro život spočívá ve vysokém riziku krvácení a krevních sraženin.

Léčba erytrémie

Na samém počátku rozvoje erytrémie onemocnění jsou indikována opatření zaměřená na celkové posílení: normální režim práce a odpočinku, chůze, minimalizace opalování, fyzioterapeutická opatření. Dieta pro erythremii je mléčně-zeleninová. Živočišné bílkoviny by měly být omezeny, ale ne eliminovány. Neměli byste jíst potraviny, které obsahují hodně kyseliny askorbové a železa.

Hlavním cílem terapie erytrémie je normalizace hemoglobinu (na sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu na čtyřicet pět až čtyřicet šest procent. Je také nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny změnami periferní krve při erytrémii: bolesti končetin, nedostatek železa, problémy s prokrvením mozku a orgánů.

Pro normalizaci hematokritu s hemoglobinem se stále používá postup krveprolití. Objem prokrvení pro erythremii je pět set mililitrů najednou. Bloodletting se provádí jednou za dva dny nebo každé čtyři až pět dní, dokud se výše uvedené ukazatele nenormalizují. Tato metoda je přijatelná v rámci mimořádných opatření, neboť stimuluje kostní dřeň, zejména funkci trombopoézy. Ke stejnému účelu lze použít i erytrocyteferézu. Touto manipulací jsou z krevního oběhu odstraněny pouze červené krvinky a vracejí se plazma. To se často provádí každý druhý den pomocí speciálního filtračního zařízení.

Pokud je erythremie doprovázena intenzivním svěděním, zvýšením frakce leukocytů a krevních destiček, velkou slezinou, onemocněními vnitřních orgánů (peptický vřed nebo dvanáctník, onemocnění koronárních tepen, problémy s cerebrální cirkulací), cévní komplikace (trombóza tepny, žíly), pak se používají cytostatika. Tyto léky se používají k potlačení proliferace různých buněk. Patří mezi ně Imifos, Myelosan, stejně jako radioaktivní fosfor (P32).

Fosfor je považován za nejúčinnější, protože se hromadí v vysoké dávky v kostech, čímž inhibuje funkci kostní dřeně a ovlivňuje erytropoézu. P32 se podává orálně třikrát až čtyřikrát 2 mC. Interval mezi užitím dvou dávek je od pěti dnů do týdne. Kurz vyžaduje šest až osm mC. Pokud je léčba úspěšná, pacient bude v remisi dva až tři roky. Tato remise je jak klinická, tak hematologická. Pokud je efekt nedostatečný, po několika měsících (obvykle tři až čtyři) se kúra opakuje. Užívání těchto léků může vést k cytopenickému syndromu, který se pravděpodobně rozvine dokonce do osteomyelofibrózy, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo takovým nepříjemným následkům, stejně jako v případech metaplazie jater a sleziny, je nutné udržet celkovou dávku léku pod kontrolou. Lékař musí zajistit, aby pacient neužíval více než třicet mC.

V případě erythremie Imifos výslovně inhibuje reprodukci červených krvinek. Kurz vyžaduje pět set až šest set miligramů Imifosu. Podává se v dávce padesát miligramů obden. Doba trvání remise je od šesti měsíců do jednoho a půl roku. Je třeba si uvědomit, že tento lék má škodlivý účinek na myeloidní tkáň (obsahuje myelotoxiny), což způsobuje hemolýzu červených krvinek. To je důvod, proč by tento lék na erythremii měl být používán obzvláště opatrně, pokud se slezina neúčastní procesu a frakce krevních destiček a leukocytů se liší od normy jen málo.

Myelosan není lékem volby u erytrémie, ale občas je předepisován. Tento lék se nepoužívá, pokud jsou leukocyty a krevní destičky podle výsledků studie v normálních mezích nebo jsou sníženy. Jako další prostředky (v přítomnosti trombózy) se používají antikoagulační léky. Taková léčba se provádí výhradně pod přísnou kontrolou protrombinového indexu (musí být alespoň šedesát procent).

Z nepřímých antikoagulancií se pacientům s erytrémií podává Fenilin. Denně se bere tři sta miligramů. Používají se také dezagreganty krevních destiček (kyselina acetylová, pět set miligramů denně). Po užití aspirinu se fyziologický roztok vstříkne do žíly. Tato posloupnost je nezbytná k odstranění plejády.

Pokud je erythremie léčena na oddělení, je vhodné použít Myelobromol. Každý den se předepisuje dvě stě padesát miligramů. Když začnou klesat bílé krvinky, lék se podává každý druhý den. Úplně zrušit při poklesu leukocytů na 5*102l. Chlorbutin se předepisuje osm až deset miligramů perorálně. Doba trvání terapie tímto lékem na erythremii je asi šest týdnů. Po nějaké době se léčba Chlorbutinem opakuje. Do nástupu remise by pacienti měli užívat cyklofosfamid sto miligramů denně.

Pokud začne erythremie hemolytická anémie autoimunitního původu, užívat glukokortikosteroidy. Přednost se dává prednisolonu. Předepisuje se třicet až šedesát miligramů denně. Pokud taková léčba nepřinese významné výsledky, je pacientovi doporučena splenektomie (chirurgický zákrok k odstranění sleziny). Pokud erythremie přešla v leukémii s akutním průběhem, je léčena podle příslušného terapeutického režimu.

Vzhledem k tomu, že téměř všechno železo je vázáno na hemoglobin, jiné orgány ho nepřijímají. Aby se zajistilo, že pacient nemá nedostatek tohoto prvku, v případě erytrémie se do režimu zavádějí doplňky železa. Patří mezi ně Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totema.

Hemofer jsou kapky, kterým se předepisuje padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně. Když se hladina železa vrátí k normálu, dávka se z preventivních důvodů sníží na polovinu. Minimální termín Léčba erytrémie tímto lékem je osm týdnů. Zlepšení obrazu bude patrné do dvou až tří měsíců od zahájení terapie Hemoferem. Droga může někdy působit na trávicí trakt, způsobovat špatnou chuť k jídlu, nevolnost se zvracením, pocit plnosti v epigastriu, zácpu nebo naopak průjem.

Ferrum Lek lze aplikovat pouze injekcí do svalu, nikoli intravenózně. Před zahájením léčby musíte podat zkušební dávku tohoto léku (půl nebo čtvrtinu ampule). Pokud do čtvrt hodiny nejsou zjištěny žádné nežádoucí účinky, podá se zbývající množství léku. Dávka léku je předepsána individuálně, s přihlédnutím k indikátorům nedostatku železa. Obvyklá dávka pro erythremii - jednu nebo dvě ampule denně (sto až dvě stě miligramů). Obsah dvou ampulí se podává pouze v případě, že je hemoglobin příliš vysoký. Ferrum Lek se musí střídavě aplikovat hluboko do levé a pravé hýždě. Pro snížení bolesti při podávání se lék vstřikuje do vnějšího kvadrantu jehlou, jejíž délka je nejméně pět centimetrů. Poté, co byla kůže ošetřena dezinfekčním prostředkem, musí být před vložením jehly posunuta o několik centimetrů dolů. To je nezbytné, aby se zabránilo zpětnému toku Ferrum Lek, což může vést ke zbarvení kůže. Bezprostředně po injekci se kůže uvolní a místo vpichu se pevně přitlačí prsty a vatou a přidrží se tam alespoň minutu. Před podáním injekce byste měli věnovat pozornost ampulce: lék by měl vypadat homogenně, bez sedimentu. Měl by být podán ihned po otevření ampule.

Sorbifer se užívá perorálně. Užívejte jednu tabletu dvakrát denně, třicet minut před snídaní a večeří. Pokud lék způsobuje nežádoucí účinky (špatnou chuť v ústní dutina, nevolnost), musíte přejít na jednorázovou dávku (jedna tableta). Léčba erythremie přípravkem Sorbifer se provádí pod kontrolou železa v krevním řečišti. Po navrácení hladiny železa do normálu je třeba v léčbě pokračovat další dva měsíce. Pokud je případ závažný, lze dobu léčby prodloužit na čtyři až šest měsíců.

Jedna ampule Totemy se přidá do vody nebo nápoje, který neobsahuje etanol. Je lepší pít na lačný žaludek. Předepisujte sto až dvě stě miligramů denně. Délka léčby erytrémie je tři až šest měsíců. Totema by se neměla užívat, pokud je erythremie doprovázena peptickým vředem nebo peptickým vředem, hemolytická forma anémie, aplastická a sideroachrestická anémie, hemosideróza, hemochromatóza.

Erytrémie může být také doprovázena urátovou diatézou. Je způsobena rychlou destrukcí červených krvinek, doprovázenou uvolňováním různých metabolických produktů do krve. Tímto způsobem je možné vrátit uráty do normálu v případě erytrémie lékařský výrobek jako Allopurinol (Milurit). Denní dávkování Lék je variabilní v závislosti na závažnosti průběhu a množství kyseliny močové v těle. Typicky se množství léčiva pohybuje od sta miligramů do jednoho gramu. Jeden gram je maximální dávka předepsaná ve výjimečných případech. K diagnóze erytrémie často stačí sto až dvě stě miligramů. Je důležité vědět, že Milurit (nebo Allopurinol) by se neměl užívat, pokud je erythremie doprovázena selháním ledvin nebo alergií na kteroukoli složku tohoto léku. Léčba by měla být dlouhá, přestávky mezi dávkami delší než dva dny jsou nepřijatelné. Při léčbě erytrémie tímto lékem musíte pít hodně vody, abyste zajistili diurézu nejméně dva litry denně. Tento lék se nedoporučuje používat během protinádorové léčby, protože Allopurinol činí tyto léky toxičtějšími. Pokud se tomu nelze vyhnout souběžné podávání, dávka cytostatika se sníží na polovinu. Při konzumaci Miluritu se zvyšuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Tento lék by také neměl být užíván současně s doplňky železa, protože to může přispět k akumulaci prvku v játrech.

vlanamed.com

Erytrémie - příčiny, laboratorní diagnostika, příznaky, léčba.

Erytrémie (synonyma - polycythemia vera, Vaquez-Oslerova choroba) je onemocnění nádorové povahy, které je jedním z typů chronické leukémie (nádorová onemocnění krevního systému). Je charakterizována zvýšením krevního oběhu především červených krvinek (a také v té či oné míře jiných krvinek - krevních destiček a leukocytů), zvýšením hladiny hemoglobinu a zvýšením objemu cirkulující krve.

Toto krevní onemocnění se vyznačuje poměrně dlouhým a benigním průběhem, který však nevylučuje maligní degeneraci v akutní leukémii s fatálním koncem.

Erytrémie je považována za poměrně vzácné onemocnění a vyskytuje se s frekvencí 4–7 případů na 100 milionů obyvatel za rok. Postiženi jsou převážně lidé středního a staršího věku (nad 50 let), ale případy onemocnění byly hlášeny ve více nízký věk. Muži a ženy onemocní stejně často.

Zajímavosti

• Červené krvinky tvoří asi 25 % všech buněk v lidském těle.
• Každou sekundu se v kostní dřeni vytvoří asi 2,5 milionu nových červených krvinek. Přibližně stejné množství je zničeno v celém těle.
• Červená barva červených krvinek je dána železem, které je součástí hemoglobinu.
• Erytrémie je jedním z nejvíce benigních nádorových procesů v krvi.
• Erythremie může být asymptomatická po mnoho let.
• Pacienti s erytrémií jsou náchylní k silnému krvácení, přestože počet krevních destiček (odpovědných za zastavení krvácení) je zvýšený.

Erytrocyty (červené krvinky) jsou nejpočetnější krvinky, jejichž hlavní funkcí je výměna plynů mezi tkáněmi těla a prostředím. Tvar erytrocytu je bikonkávní disk, jehož střední průměr je 7,5 - 8,3 mikrometrů (μm). Důležitou vlastností těchto buněk je jejich schopnost skládání a zmenšování velikosti, což jim umožňuje procházet kapilárami o průměru 2 - 3 mikrony. Normální počet červených krvinek v krvi se liší v závislosti na pohlaví.

Norma červených krvinek je:

• u žen – 3,5 – 4,7 x 1012 v 1 litru krve;
• u mužů – 4,0 – 5,0 x 1012 v 1 litru krve.

Cytoplazma (vnitřní prostředí živé buňky) červené krvinky je z 96 % vyplněna hemoglobinem, červeným proteinovým komplexem obsahujícím atom železa. Je to hemoglobin, který je zodpovědný za dodávku kyslíku do všech orgánů a tkání těla a také za odstranění oxidu uhličitého (vedlejšího produktu). tkáňové dýchání).

Proces přepravy plynů probíhá následovně:

• V plicních kapilárách (nejtenčích cévách) se molekula kyslíku naváže na železo, které je součástí hemoglobinu (vzniká oxidovaná forma hemoglobinu – oxyhemoglobin).
• Z plic jsou červené krvinky transportovány krevním řečištěm do kapilár všech orgánů, kde je molekula kyslíku oddělena od oxyhemoglobinu a přenesena do buněk tělesných tkání.
• Na oplátku se oxid uhličitý uvolňovaný tkáněmi přidává k hemoglobinu (vzniká komplex zvaný karbhemoglobin).
• Když červené krvinky obsahující karbhemoglobin projdou plicními kapilárami, oxid uhličitý se oddělí od hemoglobinu a uvolní se vydechovaným vzduchem a na oplátku se přidá další molekula kyslíku a cyklus se opakuje.

Normální hladina hemoglobinu v krvi se liší v závislosti na pohlaví a věku (u dětí a starších lidí je množství nižší).

Normální hladina hemoglobinu je:

• pro ženy – 120 – 150 gramů/litr;
• pro muže – 130 – 170 gramů/litr.

K tvorbě červených krvinek dochází neustále a nepřetržitě, počínaje 3. týdnem nitroděložního vývoje embrya až do konce života člověka. Hlavními hematopoetickými orgány u plodu jsou játra, slezina a brzlík (brzlík). Počínaje 4. měsícem embryonálního vývoje se v červené kostní dřeni objevují ložiska krvetvorby, která je hlavní krvetvorný orgán po narození dítěte a po celý život. Jeho celkový objem u dospělého člověka je asi 2,5 - 4 kg a je distribuován v různé kosti tělo.

U dospělého se červená kostní dřeň nachází:

• v pánevních kostech (40 %);
• v obratlích (28 %);
• v kostech lebky (13 %);
• v žebrech (8 %);
• v dlouhých tubulárních kostech paží a nohou (8 %);
• v hrudní kosti (2 %).

Kromě červených kostí se vyskytuje i žlutá kostní dřeň, která je zastoupena především tukovou tkání. V normální podmínky pod některými však neplní žádnou funkci patologické stavy schopné proměnit se v červenou kostní dřeň a podílet se na procesu krvetvorby. Krvinky se tvoří z tzv. kmenových buněk. Tvoří se během embryonálního vývoje v množství dostatečném k zajištění hematopoetické funkce po celý život člověka. Jejich charakteristickým rysem je schopnost množit se (dělit) za vzniku klonů, které se mohou proměnit v jakoukoli krvinku.

Když se kmenová buňka dělí, produkuje:

• Progenitorové buňky myelopoézy. V závislosti na potřebách těla se mohou dělit a vytvořit jednu z krvinek - erytrocyt, krevní destičku (zodpovědná za zastavení krvácení) nebo leukocyt (poskytující ochranu těla před infekcemi).
• Progenitorové buňky lymfopoézy. Tvoří se z nich lymfocyty zajišťující imunitu (ochrannou funkci).

K tvorbě červených krvinek dochází v červené kostní dřeni. Tento proces se nazývá erytropoéza a je regulován zpětnovazebním principem – pokud tělu chybí kyslík (při fyzické aktivitě, v důsledku krevní ztráty nebo z jiného důvodu), vzniká v ledvinách speciální látka – erytropoetin. Ovlivňuje prekurzorovou buňku myeloidní řady, stimuluje její transformaci (diferenciaci) na červené krvinky. Tento proces zahrnuje několik po sobě jdoucích dělení, v důsledku čehož se buňka zmenšuje, ztrácí své jádro a hromadí hemoglobin.

Pro tvorbu červených krvinek potřebujete:

• Vitamíny. Vitamíny jako B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoxin), B12 (kobalamin) a kyselina listová jsou nezbytné pro tvorbu normální buňky krev. Při nedostatku těchto látek dochází k narušení procesů dělení a zrání buněk v kostní dřeni, v důsledku čehož se do krevního oběhu uvolňují funkčně neschopné červené krvinky.
• Žehlička. Tento mikroelement je součástí hemoglobinu a hraje hlavní roli v procesu transportu kyslíku a oxidu uhličitého červenými krvinkami. Příjem železa do organismu je limitován rychlostí jeho vstřebávání ve střevech (1 - 2 miligramy denně).

Doba diferenciace je asi 5 dní, poté se v červené kostní dřeni tvoří mladé formy erytrocytů (retikulocyty). Uvolňují se do krevního oběhu a během 24 hodin se promění ve zralé červené krvinky, schopné se plně zapojit do procesu transportu plynů. V důsledku zvýšení počtu červených krvinek v krvi se zlepšuje dodávka kyslíku do tkání. To inhibuje proces sekrece erytropoetinu ledvinami a snižuje jeho účinek na prekurzorovou buňku myelopoézy, která inhibuje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni. V průměru červená krvinka cirkuluje v krvi 90 až 120 dní, poté se její povrch zdeformuje a ztuhne. V důsledku toho je zadržován a zničen ve slezině (hlavním orgánu, ve kterém dochází k destrukci krevních buněk), protože není schopen procházet jejími kapilárami.

Při zániku červené krvinky se železo, které je součástí hemoglobinu, uvolňuje do krevního oběhu a speciálními bílkovinami je transportováno do červené kostní dřeně, kde se opět podílí na tvorbě nových červených krvinek. Tento mechanismus je nesmírně důležitý pro udržení procesu krvetvorby, který běžně vyžaduje 20 až 30 miligramů (mg) železa denně (zatímco z potravy se vstřebá pouze 1 až 2 mg).

Jak již bylo zmíněno dříve, erythremie je nádorový proces charakterizovaný narušeným dělením prekurzorových buněk myelopoézy. K tomu dochází v důsledku mutací v různých genech, které normálně regulují růst a vývoj krevních buněk. V důsledku mutací vzniká abnormální klon dané buňky. Má stejnou schopnost diferenciace (to znamená, že se může proměnit v erytrocyt, krevní destičku nebo leukocyt), ale není řízena regulačními systémy těla, které udržují konstantní buněčné složení krve (k jejímu dělení dochází bez účasti erytropoetinu nebo jiné růstové faktory). Mutantní prekurzorová buňka myelopoézy se začíná intenzivně množit, prochází všemi výše popsanými stádii růstu a vývoje a výsledkem tohoto procesu je výskyt absolutně normálních a funkčních červených krvinek v krvi. V červené kostní dřeni se tak objevují dva různé typy prekurzorových buněk erytrocytů – normální a mutantní. V důsledku intenzivní a nekontrolované tvorby červených krvinek z mutantní buňky se jejich počet v krvi výrazně zvyšuje a převyšuje potřeby organismu. To zase inhibuje uvolňování erytropoetinu ledvinami, což vede ke snížení jeho aktivačního účinku na normální proces erytropoézy, ale nemá žádný vliv na nádorovou buňku.

S progresí onemocnění se navíc zvyšuje počet mutantních buněk v kostní dřeni, což vede k vytěsnění normálních krvetvorných buněk. V důsledku toho nastává bod, kdy se všechny (nebo téměř všechny) červené krvinky v těle tvoří z nádorového klonu prekurzorové buňky myelopoézy.

Při erytrémii se většina mutantních buněk mění na červené krvinky, ale určitá část z nich se vyvíjí jinou cestou (za vzniku krevních destiček nebo leukocytů). To vysvětluje nárůst nejen červených krvinek, ale i dalších buněk, jejichž prekurzorem je progenitorová buňka myelopoézy. S progresí onemocnění se také zvyšuje počet krevních destiček a leukocytů vytvořených z nádorové buňky.

Erytrémie se zpočátku nijak neprojevuje a nemá téměř žádný vliv na krevní systém a tělo jako celek, nicméně s progresí onemocnění se mohou vyvinout určité komplikace a patologické stavy.

Při rozvoji erythremie se běžně rozlišují:

• počáteční fáze;
• erythremické stadium;
• anemické (terminální) stadium.

Počáteční fáze může trvat několik měsíců až desetiletí, aniž by se jakkoli projevila. Vyznačuje se mírným zvýšením počtu červených krvinek (5 – 7 x 1012 v 1 litru krve) a hemoglobinu.

Erythremické stadium

Je charakterizována zvýšením počtu červených krvinek vytvořených z abnormální prekurzorové buňky (více než 8 x 1012 v 1 litru krve). Nádorová buňka se v důsledku dalších mutací začne diferencovat na krevní destičky a leukocyty, což způsobí zvýšení jejich počtu v krvi. Důsledkem těchto procesů je přetečení krve do cév a všech vnitřních orgánů. Krev se stává viskóznější, zpomaluje se rychlost jejího průchodu cévami, což podporuje aktivaci krevních destiček přímo v cévním řečišti. Aktivované krevní destičky se na sebe vážou, tvoří tzv. destičkové zátky, které ucpávají průsvity malých cévek, čímž narušují průtok krve jimi.

Navíc v důsledku zvýšení počtu buněk v krvi dochází k jejich destrukci ve slezině. Výsledkem tohoto procesu je nadměrný vstup produktů buněčného rozpadu (volný hemoglobin, puriny) do krve.

Anemické stadium

S progresí onemocnění začíná v kostní dřeni proces fibrózy – náhrada krvetvorných buněk vazivovou tkání. Postupně se snižuje hematopoetická funkce kostní dřeně, což vede ke snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi (až na kritické hodnoty).

Výsledkem tohoto procesu je výskyt extramedulárních ložisek krvetvorby (mimo kostní dřeň) - ve slezině a játrech. Tato kompenzační reakce je zaměřena na udržení normálního počtu krvinek.

Navíc za vznikem extramedulárních ložisek krvetvorby může být uvolnění nádorových buněk z kostní dřeně a jejich migrace krevním řečištěm do jater a sleziny, kde se zadržují v kapilárách a začnou se intenzivně množit. Příčiny erythremie, stejně jako většiny nádorových krevních onemocnění, nebyly přesně stanoveny. Existují určité predisponující faktory, které mohou zvýšit riziko rozvoje tohoto onemocnění.

Výskyt erytrémie může být usnadněn:

• genetická predispozice;
• ionizující radiace;
• toxické látky.

Dosud se nepodařilo identifikovat genové mutace, které přímo vedou ke vzniku erytrémie. Genetická dispozice je však prokázána tím, že výskyt tohoto onemocnění u jedinců trpících některými genetickými onemocněními je výrazně vyšší než v běžné populaci.

Riziko rozvoje erytrémie se zvyšuje s:

• Downův syndrom je genetické onemocnění, které se projevuje narušením tvaru obličeje, krku, hlavy a vývojovým opožděním dítěte.
• Klinefelterův syndrom je genetické onemocnění, které se objevuje během puberty a je charakterizováno nepřiměřeným tělesným vývojem ( vysoký, dlouhé a tenké ruce a nohy, dlouhý pas), stejně jako případná mentální postižení.
• Bloomův syndrom je genetické onemocnění charakterizované malým vzrůstem, hyperpigmentací kůže, neúměrným vývojem obličeje a predispozicí k nádorům různých orgánů a tkání.
• Marfanův syndrom je genetické onemocnění, při kterém je narušen vývoj vazivové tkáně těla, což se projevuje vysokým růstem, dlouhými končetinami a prsty, zhoršeným viděním a kardiovaskulárním systémem.

Je důležité si uvědomit, že uvedená onemocnění nijak nesouvisí s krevním systémem a nejedná se o zhoubné novotvary. Mechanismus rozvoje erytrémie je v tomto případě vysvětlen nestabilitou genetického aparátu buněk (včetně krvinek), v důsledku čehož se stávají náchylnějšími k působení dalších rizikových faktorů (radiace, Chemikálie). Radiační záření (rentgenové nebo gama záření) je částečně absorbováno buňkami živého organismu, čímž dochází k poškození na úrovni jejich genetického aparátu. To může vést jak k buněčné smrti, tak k výskytu určitých mutací v DNA (deoxyribonukleové kyselině), která je zodpovědná za realizaci geneticky naprogramované funkce buňky.

Většina silný dopad Radiaci jsou vystaveni lidé v oblastech, kde explodovaly atomové bomby, havárie v jaderných elektrárnách, ale i pacienti se zhoubnými nádory, u kterých byly k léčbě použity různé metody radioterapie.

Látky, které při vstupu do těla mohou způsobit mutace na úrovni genetického aparátu buněk, se nazývají chemické mutageny. Jejich roli při vzniku erytrémie prokázaly četné studie, které odhalily, že lidé s erytrémií měli v minulosti kontakt s těmito látkami.

Chemické mutageny, které vedou k erytrémii, jsou:

• Benzen je součástí benzínu a chemických rozpouštědel.
• Cytostatika – azathioprin, metotrexát, cyklofosfamid.
• Antibakteriální léky – chloramfenikol (chloramfenikol).

Riziko vzniku erytrémie se výrazně zvyšuje při kombinaci cytotoxických léků s radiační terapií (při léčbě nádorů). Příznaky erytrémie se liší v závislosti na stadiu onemocnění. Některé z nich přitom mohou být přítomny po celou dobu onemocnění. Zpočátku se nemoc vyskytuje bez jakýchkoliv zvláštní projevy. Příznaky erythremie v této fázi jsou nespecifické a mohou se objevit s jinými patologiemi. Jejich výskyt je častější u starších lidí.

Projevy počátečního stadia erythremie mohou být:

• Zarudnutí kůže a sliznic. Vyskytuje se v důsledku zvýšení počtu červených krvinek v cévách. Zarudnutí je pozorováno ve všech částech těla, v hlavě a končetinách, ústní sliznici a očních membránách. V počáteční fázi onemocnění může být tento příznak mírný, v důsledku čehož je narůžovělý odstín kůže často považován za normální.
• Bolest na rukou a nohou. Tento příznak je způsoben porušením průtoku krve malými cévami. V počáteční fázi je to z velké části způsobeno zvýšenou viskozitou krve v důsledku zvýšení počtu buněčných elementů. Zhoršený přívod kyslíku do orgánů vede k rozvoji tkáňové ischemie (kyslíkového hladovění), která se projevuje záchvaty palčivé bolesti.
• Bolest hlavy. Nespecifický příznak, která však může být v počáteční fázi onemocnění velmi výrazná. Časté bolesti hlavy se mohou objevit v důsledku poruchy krevního oběhu v malých cévách mozku.

Klinické projevy druhého stadia onemocnění jsou způsobeny zvýšením počtu buněk v krvi (v důsledku toho se stává viskóznější), jejich zvýšenou destrukcí ve slezině a také poruchami srážlivosti krve Systém.

Příznaky erythremického stadia jsou:

Zarudnutí kůže Mechanismus vývoje je stejný jako v počáteční fázi, barva kůže však může získat purpurově namodralý odstín a v oblasti sliznic se mohou objevit ostré krvácení (v důsledku toho prasknutí malých cév).

Erytromelalgie

Příčiny tohoto jevu nebyly přesně stanoveny. Předpokládá se, že je spojena s poruchou krevního oběhu v malých periferních cévách. Projevuje se jako ostré záchvaty zarudnutí a akutní pálivá bolest v oblasti konečků prstů na rukou a nohou, ušních boltců a špičky nosu. Obvykle je léze oboustranná. Útoky mohou trvat několik minut až několik hodin. Určitá úleva nastává, když je postižené místo ponořeno do studené vody. Jak základní onemocnění postupuje, oblasti bolesti se mohou zvětšovat a šířit se do ruky a nohy.

Nekróza prstů na rukou a nohou

Zvýšení počtu produkovaných krevních destiček (charakteristické pro tuto fázi onemocnění), stejně jako zpomalení průtoku krve v důsledku zvýšení její viskozity, přispívá k tvorbě destičkových zátek, které ucpávají malé tepny. Popsané procesy vedou k lokálním poruchám prokrvení, což se klinicky projevuje bolestí, která je následně vystřídána ztrátou citlivosti, poklesem teploty a odumřením tkáně v postižené oblasti.

Zvýšený krevní tlak

Vzniká v důsledku zvýšení celkového objemu cirkulující krve (TBV) v cévním řečišti a také v důsledku zvýšené viskozity krve, která způsobuje zvýšení vaskulárního odporu proti průtoku krve. Krevní tlak se postupně zvyšuje s progresí onemocnění. Klinicky se to může projevit zvýšenou únavou, bolestmi hlavy, rozmazaným viděním a dalšími příznaky.

Zvětšená játra (hepatomegalie)

Játra jsou roztažitelný orgán, který běžně uchovává až 450 mililitrů krve. S nárůstem objemu krve krev plní jaterní cévy (může v ní být zadrženo více než 1 litr krve). Když nádorové buňky migrují do jater nebo když se v nich vyvinou ložiska extramedulární krvetvorby, může orgán dosáhnout obrovských rozměrů (deset kilogramů i více).

Klinickými projevy hepatomegalie jsou tíha a bolest v pravém hypochondriu (vzniklá z nadměrného natažení jaterního pouzdra), poruchy trávení a dýchací potíže.

Zvětšená slezina (splenomegalie)

Kvůli zvýšení objemu krve se slezina přeplní krví, což časem vede ke zvětšení velikosti a zhutnění orgánu. Tento proces je také usnadněn rozvojem patologických ložisek krvetvorby ve slezině. V rozšířeném orgánu intenzivněji probíhají procesy destrukce krevních buněk (erytrocyty, krevní destičky, leukocyty).

Svědicí pokožka

Vzhled tento příznak způsobené vlivem speciální biologicky aktivní látky – histaminu. Za normálních podmínek je histamin obsažen v leukocytech a uvolňuje se pouze za určitých patologických stavů, nejčastěji alergické povahy.

Při dlouhém průběhu onemocnění dochází ke zvýšení počtu leukocytů vytvořených z nádorové buňky. To vede k jejich intenzivnější destrukci ve slezině, v důsledku čehož se do krevního oběhu dostává velké množství volného histaminu, který mimo jiné způsobuje silné svědění kůže, zhoršované kontaktem s vodou (při mytí rukou, koupeli vystavení dešti).

Zvýšené krvácení

Může vzniknout jak v důsledku zvýšení tlaku a objemu krve, tak v důsledku nadměrné aktivace krevních destiček v cévním řečišti, která vede k jejich vyčerpání a narušení systému srážení krve. Erytrémie je charakterizována prodlouženým a silné krvácení z dásní po extrakci zubů, po drobných řezných ranách a poraněních.

Bolest kloubů

Díky zvýšené destrukci krvinek se do krevního oběhu dostává velké množství produktů jejich rozpadu, včetně purinů, které jsou součástí nukleových kyselin (genetického aparátu buněk). Za normálních podmínek se puriny přeměňují na uráty (soli kyseliny močové), které jsou vylučovány močí.

Při erytrémii se zvyšuje množství produkovaných urátů (rozvíjí se urátová diatéza), v důsledku čehož se usazují v různých orgánech a tkáních. Postupem času se hromadí v kloubech (nejprve v malých a poté ve větších). Klinicky se to projevuje zarudnutím, bolestí a omezenou pohyblivostí v postižených kloubech.

Vředy gastrointestinálního systému

Jejich výskyt je spojen s poruchou krevního oběhu ve sliznici žaludku a střev, což výrazně snižuje její bariérové ​​funkce. V důsledku toho kyselá žaludeční šťáva a jídlo (zejména kořeněné nebo drsné, špatně zpracované) poškozují sliznici, což přispívá ke vzniku vředů.

Klinicky se tento stav projevuje bolestmi břicha, které se objevují po jídle (při žaludečním vředu) nebo nalačno (při dvanácterníkovém vředu). Mezi další příznaky patří pálení žáhy, nevolnost a zvracení po jídle.

Příznaky nedostatku železa

Jak již bylo zmíněno dříve, množství železa vstupujícího do těla s jídlem je omezeno rychlostí jeho vstřebávání ve střevech a je 1–2 mg denně. Za normálních podmínek obsahuje lidské tělo 3–4 gramy železa, přičemž 65–70 % je součástí hemoglobinu.

Při erytrémii se většina železa vstupujícího do těla (až 90 - 95 %) využívá k tvorbě červených krvinek, což vede k nedostatku tohoto prvku v jiných orgánech a tkáních.

Projevy nedostatku železa jsou:

• suchá kůže a sliznice;
• ztenčování a zvýšená křehkost vlasy;
• praskliny v koutcích úst;
• loupání nehtů;
• nedostatek chuti k jídlu;
• špatné trávení;
• narušení chuti a vůně;
• snížená odolnost vůči infekcím.

Trombotická mrtvice Cévní mozková příhoda (akutní porucha krevního oběhu v určité oblasti mozku) se také vyvíjí v důsledku tvorby krevních sraženin v cévním řečišti. Projevuje se jako náhlá ztráta vědomí a různé neurologické příznaky (v závislosti na oblasti mozku, ve které je narušen průtok krve). Je jedním z nejvíce nebezpečné komplikace erythremie a bez okamžité lékařské pomoci může být fatální.

Infarkt myokardu

Mechanismus infarktu je stejný jako při mrtvici – vzniklé krevní sraženiny mohou ucpat průsvit cév zásobujících srdce. Od kompenzačních možností tohoto těla jsou extrémně malé, zásoby kyslíku v něm se velmi rychle vyčerpávají, což vede k nekróze srdečního svalu. Infarkt se projevuje jako náhlý záchvat těžkého, akutní bolest v oblasti srdce, která trvá déle než 15 minut a může se rozšířit do levého ramene a levé oblasti zad. Tento stav vyžaduje naléhavou hospitalizaci a kvalifikovanou lékařskou péči.

Dilatační kardiomyopatie

Tento termín označuje poruchu srdce spojenou se zvýšením objemu cirkulující krve. Když jsou komory srdce naplněny krví, orgán se postupně protahuje, což je kompenzační reakce zaměřená na udržení krevního oběhu. Kompenzační schopnosti tohoto mechanismu jsou však omezené a při jejich vyčerpání se srdce příliš natahuje, v důsledku čehož ztrácí schopnost provádět normální, plné kontrakce.

Klinicky se tento stav projevuje celkovou slabostí, zvýšenou únavou, bolestmi srdce a srdečními arytmiemi, otoky.

Třetí stadium erythremie, nazývané také terminální, se rozvíjí při absenci vhodné léčby v prvním a druhém stadiu a často končí smrtí. Je charakterizován poklesem tvorby všech krvinek, což způsobuje klinické projevy.

Hlavní projevy terminální fáze erythremie jsou:

Krvácení Objevuje se spontánně nebo s minimálním poraněním kůže, svalů, kloubů a může trvat několik minut až několik hodin a představuje nebezpečí pro lidský život. Charakteristickými příznaky jsou zvýšená krvácivost kůže a sliznic, krvácení do svalů, kloubů, krvácení do trávicího systému atd.

Výskyt krvácení v terminálním stádiu je způsoben:

• snížená tvorba krevních destiček;
• tvorba funkčně nekompetentních krevních destiček.

Anémie Tento stav je charakterizován poklesem hladiny hemoglobinu v krvi, který je často doprovázen poklesem počtu červených krvinek.

Příčiny anémie v terminálním stádiu onemocnění mohou být:

• Inhibice hematopoézy v kostní dřeni. Důvodem je proliferace pojivové tkáně (myelofibróza), která zcela vytěsňuje krvetvorné buňky z kostní dřeně. V důsledku toho vzniká tzv. aplastická anémie, projevující se snížením hladiny červených krvinek, krevních destiček a leukocytů.
• Nedostatek železa. Nedostatek tohoto mikroelementu vede k narušení tvorby hemoglobinu, v důsledku čehož se do krve dostávají velké, funkčně neschopné červené krvinky.
• Časté krvácení. V tomto případě rychlost tvorby nových krvinek nestačí ke kompenzaci ztrát, ke kterým dochází při krvácení. Tuto situaci dále zhoršuje nedostatek železa.
• Zvýšená destrukce červených krvinek. Zvětšená slezina zadržuje velké množství červených krvinek a krevních destiček, které jsou časem zničeny, což způsobuje rozvoj anémie.

Klinické projevy anémie jsou:

• bledost kůže a sliznic;
• celková slabost;
• zvýšená únava;
• pocit nedostatku vzduchu (zejména při fyzické aktivitě);
• časté mdloby.

Toto onemocnění diagnostikuje a léčí hematolog. Onemocnění lze podezřívat na základě jeho klinických projevů, nicméně k potvrzení diagnózy a předepsání vhodné léčby je nutné provést řadu dalších laboratorních a instrumentálních studií.

Nejjednodušší a zároveň jeden z nejvíce informativních laboratorních testů, který vám umožní rychle a přesně určit buněčné složení periferní krve. Kompletní krevní obraz (CBC) je předepsán všem pacientům, u kterých je podezření na alespoň jeden z příznaků erytrémie. Krev se na rozbor odebírá ráno, nalačno, ve speciálně vybavené místnosti. Krev se obvykle odebírá z prsteníčku levé ruky. Po předběžném ošetření konečku prstu vatou namočenou v alkoholu se speciální jehlou propíchne kůže do hloubky 2–4 mm. První vytvořená kapka krve se setře vatovým tamponem a poté se do speciální pipety nasaje několik mililitrů krve. Výsledná krev je přenesena do zkumavky a odeslána do laboratoře k dalšímu testování.

Hlavní parametry studované během OAC jsou:

• Počet krvinek. Samostatně se vypočítává počet červených krvinek, krevních destiček a leukocytů. Na základě počtu buněk ve studovaném materiálu se vyvozují závěry o jejich počtu v cévním řečišti.
• Počet retikulocytů. Jejich počet se určuje ve vztahu k celkovému počtu červených krvinek a vyjadřuje se v procentech. Poskytuje informace o stavu krvetvorby v kostní dřeni.
• Celkové množství hemoglobinu.
• Barevný index. Toto kritérium umožňuje určit relativní obsah hemoglobinu v červené krvince. Normálně jedna červená krvinka obsahuje od 27 do 33,3 pikogramů (pg) hemoglobinu, který se vyznačuje barevným indexem 0,85 - 1,05, resp.
• hematokrit Zobrazuje podíl buněčných elementů ve vztahu k celkovému objemu krve. Vyjádřeno v procentech.
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Zjišťuje se doba, po kterou dochází k separaci krvinek a plazmy. Čím více červených krvinek v krevním objemu, tím více se vzájemně odpuzují (kvůli negativně nabitým povrchům buněčných membrán) a tím pomalejší bude ESR.

Změny celkového krevního obrazu v závislosti na stadiu erytrémie

Index	Norma	počáteční fáze	Erythremické stadium	Anemické stadium
Počet červených krvinek	Muži (M): 4,0 – 5,0 x 1012/l	5,7 – 7,5 x 1012/l	více než 8 x 1012/l	méně než 3 x 1012/l
Ženy (W): 3,5 – 4,7 x 1012/l	5,2 – 7 x 1012/l	více než 7,5 x 1012/l	méně než 2,5 x 1012/l
Počet krevních destiček	180 – 320 x 109/l	180 – 400 x 109/l	více než 400 x 109/l	méně než 150 x 109/l
Počet bílých krvinek	4,0 – 9,0 x 109/l	Nezměněn	více než 12 x 109/l (při absenci infekce nebo intoxikace)	méně než 4,0 x 109/l
Počet retikulocytů	M: 0,24 – 1,7 %	Nezměněn	více než 2 %
F: 0,12 – 2,05 %	Nezměněn	více než 2,5 %
Celkové množství hemoglobinu	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	více než 185 g/l	méně než 130 g/l
F: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	více než 165 g/l	méně než 120 g/l
Barevný index	0,85 – 1,05	Nezměněn	méně než 0,8	může být normální, zvýšený nebo snížený
hematokrit	M: 42 – 50 %	42 – 52%	53 – 60 % a více	méně než 40 %
F: 38 – 47 %	38 – 50%	51 – 60 % a více	méně než 35 %
Rychlost sedimentace erytrocytů	M: 3 – 10 mm/hod	2 – 10 mm/hod	0 – 2 mm/hod	více než 10 mm/hod
F: 5 – 15 mm/hod	3 – 15 mm/hod	0 – 3 mm/hod	více než 15 mm/hod

Laboratorní výzkum, pomocí kterého lze zjistit množství určitých látek v krvi.

Krev se odebírá pro biochemickou analýzu z ulnární nebo radiální safény paže, která se nachází na přední ploše lokte. Pacient se posadí na židli a položí ruku na záda. Sestra obváže pacientovu paži 10–15 cm nad loktem turniketem a vyzve ho, aby „pracoval pěstí“ – sevřel a uvolnil prsty (zvýší se tím prokrvení žil a usnadní se procedura).

Po určení umístění žíly sestra pečlivě ošetří místo budoucí punkce vatou namočenou v alkoholu a poté do žíly zavede jehlu připojenou k injekční stříkačce. Poté, co se sestra ujistí, že je jehla v žíle, sundá škrtidlo a odebere několik mililitrů krve. Jehla se vyjme z žíly a na místo vpichu se na 5–10 minut přiloží vata namočená v alkoholu. Výsledný materiál je přenesen do speciální zkumavky a odeslán do laboratoře k dalšímu výzkumu.

U erytrémie určete:

• Množství železa v krvi.
• Jaterní testy. Z jaterních testů je nejinformativnější stanovení hladiny alaninaminotransferázy (ALAT) a aspartátaminotransferázy (AST). Tyto látky jsou obsaženy v jaterních buňkách a při jejich zničení se uvolňují do krve ve velkém množství.
• Bilirubin (nepřímá frakce). Při zničení červené krvinky se z ní uvolňuje pigment bilirubin (nepřímá nebo nevázaná frakce). V játrech se tento pigment rychle váže na kyselinu glukuronovou (vzniká přímá, vázaná frakce) a je z těla vyloučen. Stanovení frakce nepřímého bilirubinu tedy poskytuje informace o závažnosti procesu destrukce červených krvinek v těle.
• Množství kyseliny močové v krvi.

Změny v biochemickém krevním testu s erythremií

Tato metoda je široce používána v diagnostice erytrémie, protože poskytuje informace o složení a funkčním stavu všech typů krvetvorných buněk v kostní dřeni. Podstatou metody je zavedení speciální duté jehly s ostrým koncem hluboko do kosti a odběr materiálu kostní dřeně s následným studiem pod mikroskopem. Častěji je propíchnuta hrudní kost, méně často - ilium pánve, žebra nebo trnový výběžek obratle.

Technika je poměrně jednoduchá, ale zároveň pro pacienta bolestivá (provádí se bez anestezie, protože může zkreslit získaná data) a je spojena s určitými riziky (propíchnutí hrudní kosti a poranění plic, srdce, velká krev plavidla). Zákrok by proto měl provádět zkušený lékař a pouze za sterilních podmínek na operačním sále.

Místo budoucí punkce se důkladně dezinfikuje roztokem alkoholu nebo jódu, poté se speciální jehlou umístěnou ve středu a v pravém úhlu k hrudní kosti propíchne kůži a periost do hloubky 10–12 mm, vstupujících do kostní dutiny. K jehle se připojí injekční stříkačka a zatažením pístu se odebere 0,5 až 1 ml látky kostní dřeně, načež se bez odpojení injekční stříkačky jehla odstraní z kosti. Místo vpichu se překryje sterilním tamponem a přelepí náplastí. Hmota kostní dřeně se sráží rychleji než periferní krev, proto se výsledný materiál ihned přenese na podložní sklíčko, na kterém se nátěr obarví speciálním barvivem a zafixuje. V další vzorky se zkoumají pod mikroskopem a získaná data jsou prezentována ve formě tabulky nebo diagramu zvaného myelogram.

Mikroskopické vyšetření hodnotí:

• Počet buněk v kostní dřeni. V tomto případě se nejprve stanoví jejich celkový počet a poté se provede kvantitativní a procentuální počet buněk každého ze zárodků - erytroidních, destičkových (megakaryocytů) a leukocytů.
• Přítomnost ložisek rakovinných buněk.
• Přítomnost ložisek proliferace pojivové tkáně (známky fibrózy).

Změny myelogramu s erytrémií

Fáze onemocnění	Charakteristika myelogramu
počáteční fáze	zvýšení celkového počtu buněk (hlavně kvůli erytroidnímu zárodku); je možný nárůst počtu krevních destiček a/nebo leukocytů (méně často).
Erythremické stadium	výrazné zvýšení celkového počtu buněk; hyperplazie (proliferace) všech tří hematopoetických linií; nedostatek železa v kostní dřeni; ložiska krvetvorby se určují ve žluté kostní dřeni; Mohou se objevit ložiska fibrózy.
Anemické stadium	celkový počet buněk je snížen; všechny tři hematopoetické zárodky jsou hypoplastické (snížené); počet cév v kostní dřeni je zvýšený; Stanoví se rozsáhlá ložiska fibrózy (až do úplného nahrazení krvetvorných buněk vazivovou tkání).

Některé testy poskytují podrobnější informace o funkčním stavu hematopoetického systému v kostní dřeni.

V diagnostice erythremie se používají následující:

• stanovení celkové kapacity séra vázat železo;
• stanovení hladiny erytropoetinu

Stanovení celkové železo-vazebné kapacity séra (TIBC) Část železa cirkulujícího v krvi je vázána na speciální protein - transferin, na jehož povrchu jsou určitá aktivní centra, na která se může železo vázat. Tento protein se tvoří v játrech a plní transportní funkci, dodává železo absorbované ve střevech do různých orgánů a tkání. V nome je asi 33 % aktivních center transferinu spojeno se železem, zbývající 2/3 zůstávají volné. Při nedostatku tohoto mikroelementu játra produkují velké množství transferin, který umožňuje fixovat více železa. Naopak při nadbytku železa v těle se váže na velké množství volných aktivních transferinových center, v důsledku čehož jejich počet klesá. Podstatou metody je postupné přidávání roztoku obsahujícího železo do testované krve, dokud se nenavážou všechna volná aktivní centra transferinu. V závislosti na množství železa potřebného k úplnému nasycení transferinu se vyvozují závěry o nedostatku nebo nadbytku tohoto mikroelementu v těle.

K provedení studie potřebujete:

• Nejezte 8 hodin před darováním krve;
• Vyhněte se pití alkoholu a kouření tabáku 24 hodin před darováním krve;
• vyloučit tělesné cvičení 1 hodinu před darováním krve.

Krev se odebírá z ulnárních nebo radiálních žil. Technika a pravidla odběru materiálu jsou stejné jako u biochemického krevního testu. Výsledná krev ve zkumavce je odeslána do laboratoře k dalšímu testování. Normální hodnota Celková hladina krevního tlaku se může lišit v závislosti na denní době, fyzické aktivitě a příjmu potravy, ale v průměru se pohybuje od 45 do 77 µmol/l.

Erytrémie je charakterizována:

• V počáteční fázi - mírné zvýšení život zachraňujícího krevního tlaku v důsledku zvýšené tvorby červených krvinek v kostní dřeni.
• V erytremickém stadiu dochází k výraznému zvýšení život zachraňujícího krevního tlaku způsobeného nedostatkem železa v těle.
• V anemickém stádiu lze zjistit jak snížení životní hodnoty krve (s těžkým krvácením), tak zvýšení (s fibrózou kostní dřeně a poruchou tvorby červených krvinek).

Stanovení hladiny erytropoetinu v krvi Tato studie umožňuje určit stav hematopoetického systému a také nepřímo ukazuje počet červených krvinek v krvi.

Ke stanovení hladiny erytropoetinu se používá metoda ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay). Podstatou metody je pomocí identifikace požadované látky (antigenu) v krvi specifické protilátky, interagující pouze s touto látkou. Antigenem je v tomto případě erytropoetin.

Technika ELISA se skládá z několika po sobě jdoucích kroků. V první fázi se testovaná krev umístí do tzv. „jamek“, sestávajících ze speciální látky, na kterou lze fixovat požadovaný antigen (erytropoetin).

Do jamek se přidá roztok obsahující protilátky proti erytropoetinu. Dochází k tvorbě komplexů antigen-protilátka, které jsou pevně fixovány na povrchu jamky. Na povrchu protilátek je předem připevněn speciální marker, který může při interakci s určitými látkami (enzymy) změnit svou barvu.

Ve druhé fázi se jamky promyjí speciálním roztokem, čímž se odstraní protilátky, které nejsou kombinovány s antigeny. Poté se do jamek přidá speciální enzym, který způsobí změnu barvy markerů fixovaných na povrchu protilátek. V konečné fázi se pomocí speciálního přístroje spočítá počet barevných komplexů antigen-protilátka, na základě kterých se vyvozují závěry o množství erytropoetinu v testované krvi.

Normální hladina erytropoetinu v plazmě je 10–30 mIU/ml (mezinárodní milijednotky v 1 mililitru). V počátečních a erythremických fázích je tento indikátor snížen, protože velké množství červených krvinek inhibuje produkci erytropoetinu ledvinami. V terminálním stádiu s rozvojem anémie množství erytropoetinu v krvi výrazně překračuje normu.

Pomáhá při diagnostice různých komplikací erytrémie.

Pro diagnostické účely se používají následující:

• Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů;
• dopplerografie.

Ultrasonografie(Ultrazvuk) Tato metoda je jednoduchá a bezpečná a úspěšně se používá k diagnostice zvětšení vnitřních orgánů, především sleziny a jater.

Metoda je založena na schopnosti tělesných tkání odlišně odrážet zvukové vlny(v závislosti na jejich hustotě a složení). Ultrazvukové vlny odražené od povrchu zkoumaného orgánu jsou vnímány speciálním senzorem a po počítačovém zpracování přijatých signálů se na monitoru zobrazí přesné údaje o umístění, velikosti a konzistenci orgánu.

Ultrazvuk vnitřních orgánů s erythremií je charakterizován:

• přetečení krve ve všech vnitřních orgánech;
• zvýšení velikosti sleziny a jater;
• ložiska hyperechogenicity ve slezině a játrech (odpovídající fibrotickým procesům);
• přítomnost infarktů ve slezině a játrech (kuželovitá zóna hyperechogenicity).

Dopplerografie Metoda založená na principu ultrazvukových vln, která umožňuje určit přítomnost a rychlost průtoku krve v cévách různých orgánů a tkání. Při erytrémii se využívá především k diagnostice trombotických komplikací - cévní mozková příhoda, infarkt sleziny, jater. Princip metody je následující - speciální zařízení vysílá ultrazvukové vlny, které jsou odražené od krve ve zkoumané cévě zachycovány přijímačem umístěným v blízkosti zdroje ultrazvuku. Délka a frekvence odražených vln se bude lišit v závislosti na směru proudění krve. Po zpracování počítačem se přijaté informace zobrazí na monitoru. Modrá barva označuje oblasti krevních cév, kde krev proudí ve směru od zdroje ultrazvuku, a červená - směrem ke zdroji ultrazvuku. To nám umožňuje posoudit přívod krve do zkoumaného orgánu.

Při trombóze cév mozku, sleziny, jater a dalších orgánů může být průtok krve v nich snížen nebo zcela chybí (v závislosti na stupni ucpání lumen cévy trombem), což potvrzují klinické projevy ischemie těchto orgánů.

Jakmile je diagnóza erytrémie potvrzena, je důležité co nejdříve zahájit léčbu, aby se zabránilo další progresi onemocnění a rozvoji komplikací.

Hlavní směry v léčbě erythremie jsou:

• léková terapie základního onemocnění;
• zlepšený průtok krve;
• snížení hladiny hemoglobinu a hematokritu;
• odstranění nedostatku železa;
• korekce urátové diatézy;
• symptomatická terapie.

Chemoterapie je předepsána v erythremickém stadiu onemocnění. Cílem léčby je snížení počtu dělení mutantní buňky a její destrukce, proto jsou hlavními užívanými léky cytostatika, která narušují procesy dělení a vývoje buněk. Tyto léky mají řadu nežádoucích účinků, z nichž nejnebezpečnější je rozvoj akutní leukémie. Aby se snížilo riziko komplikací, léčba by měla být prováděna pouze v nemocnici, přísně dodržovat dávkování a režim léků, za neustálého sledování periferního krevního obrazu - červených krvinek, krevních destiček a leukocytů.

Indikace pro použití cytostatik jsou:

• rychle progresivní nárůst počtu krvinek (erytrocytů, krevních destiček a leukocytů);
• výrazné zvětšení sleziny a jater;
• časté trombotické komplikace (mrtvice, srdeční infarkt).

Medikamentózní léčba erytrémie

Název léku	Mechanismus terapeutický účinek	Návod k použití a dávkování	Hodnocení účinnosti léčby
Myelosan (busulfan)	Protinádorové činidlo, které selektivně inhibuje dělení prekurzorových buněk myelopoézy. Snižuje tvorbu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů (více než jiné krvinky).	Užívejte perorálně, po jídle, v závislosti na počtu leukocytů v krvi: 40 – 50 x 109/l – 1 – 1,5 mg třikrát denně; až 200 x 109/l – 1 – 2 mg třikrát denně; více než 200 x 109/l – 2,5 – 3,5 mg třikrát denně. Průběh léčby je 3-5 týdnů. Po rozvoji remise je předepsána udržovací dávka - 0,5 - 2 mg denně.	V období léčby je nutné provádět OAC jednou týdně. Během období remise - jednou měsíčně. Kritéria účinná léčba jsou: snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi; normalizace krevního tlaku; odstranění zarudnutí a svědění kůže; snížení velikosti sleziny a jater.
myelobromol	Protinádorové léčivo, které inhibuje krvetvorbu v červené kostní dřeni. Předepisuje se, když je myelosan neúčinný.	Užívá se vnitřně před jídlem: počáteční dávka – 250 mg denně po dobu 4 – 6 týdnů; při normalizaci krevního obrazu se dávka postupně snižuje na 125 mg denně a užívá se další 4 týdny; udržovací dávka – 125 mg 1 – 3krát týdně po dobu 12 týdnů.
Hydroxymočovina	Protinádorový lék, který narušuje procesy tvorby DNA, což zpomaluje a zastavuje dělení buněk. Zvláště účinné, když je erytrémie kombinována se zvýšením počtu krevních destiček.	Užívejte perorálně jednu hodinu před jídlem. Počáteční dávka je 500 mg denně, rozdělená do tří dávek. V případě neúčinnosti lze denní dávku zvýšit na 2000 mg. Užívejte do rozvinutí remise, poté přejděte na udržovací dávku 500 mg denně.	Kritéria kontroly krvetvorby a účinnosti léčby jsou stejná jako u myelosanu.

Zvýšená viskozita krve vede k poruše mikrocirkulace, trombóze drobných cévek na rukou a nohou a ke zvýšení krevního tlaku. Včasná a adekvátní korekce tohoto stavu je důležitá pro prevenci rozvoje trombotických komplikací.

Metody snižování viskozity krve

Medikamentózní metody
název	Mechanismus terapeutického působení	Návod k použití a dávkování
Kyselina acetylsalicylová (Aspirin)	Protizánětlivé činidlo. Inhibuje syntézu určitých enzymů v krevních destičkách, což má za následek snížení jejich schopnosti agregovat (vázat se na sebe a vytvářet krevní sraženiny).	Ke snížení viskozity krve se užívá perorálně v dávce 125–500 mg 2–4krát denně. Maximální denní dávka je 8 g.	snížený krevní tlak; obnovení citlivosti špiček prstů na rukou a nohou; vymizení erytromelalgie.
Curantil (dipyridamol)	Vazodilatátor. Zlepšuje průtok krve v periferních cévách a srdečních cévách (hlavně v tepnách). V kombinaci s aspirinem zvyšuje jeho protidestičkovou aktivitu, čímž snižuje pravděpodobnost vzniku krevních sraženin.	Užívejte perorálně, 1 hodinu před jídlem. Počáteční dávka je 75 mg 3–6krát denně. V případě potřeby lze dávku zvýšit na 100 mg 3–6krát denně.	Kritéria účinnosti léčby jsou stejná jako u aspirinu.
heparin	Antikoagulační lék, který inhibuje aktivitu faktorů srážení krve (trombin, IXa, Xa, XIa a XIIa faktory). Při erytrémii se používá hlavně před prokrvením ke snížení viskozity a zlepšení tekutosti krve.	Podává se intravenózně 20–30 minut před zahájením odběru krve v dávce 5000 IU.	Srážení krve se zpomalí téměř okamžitě, což potvrzují příslušné testy (zvýšená doba srážení krve, zvýšený aktivovaný parciální tromboplastinový čas a další).
Nedrogové metody
Název metody	Mechanismus terapeutického působení	Způsob provedení	Sledování účinnosti léčby
krveprolití	Podstatou metody je umělé odstranění určitého množství krve z cévního řečiště. Protože se množství plazmy obnovuje mnohem rychleji než množství buněčných elementů, vede tato metoda k dočasnému snížení viskozity krve a zlepšení mikrocirkulace.	Speciální jehlou se po ošetření pokožky vatou namočenou v lihovém roztoku propíchne jedna z povrchových žil (nejčastěji oblast lokte) a odebere se 150–400 ml krve. Postup se opakuje každý druhý den.	Kritéria účinnosti léčby jsou: normalizace počtu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů; normalizace ukazatelů hemoglobinu a hematokritu; vymizení erytromelalgie; snížení krevního tlaku.

Někdy může být průběh erytrémie charakterizován výrazným zvýšením počtu červených krvinek s normálními hladinami ostatních krvinek. V takových případech terapeutická taktika dochází k odstranění převážně červených krvinek, což snižuje hematokrit a má příznivý vliv na průběh onemocnění.

Metody snižování hladiny hemoglobinu a hematokritu

Název metody	Mechanismus terapeutického působení	Způsob provedení	Sledování účinnosti léčby
krveprolití	Mechanismus terapeutického působení, způsob provádění a kontrola účinnosti jsou stejné jako při eliminaci viskozity krve pomocí této metody.
Erytrocytaferéza	Metoda, která je alternativou krveprolití. Jeho podstatou je extrakce výhradně červených krvinek z krevního řečiště, čímž se snižuje množství hemoglobinu a snižují hodnoty hematokritu.	Procedura se provádí ve speciálně vybavené místnosti. Do žíly v oblasti lokte je instalován katétr a připojen ke speciálnímu zařízení. Přístroj odebere 600–800 ml krve, selektivně z ní odebere červené krvinky a vrátí plazmu a další buněčné elementy krve do cévního řečiště. Erytrocytaferéza se provádí 1x týdně, průběh léčby je 3 – 5 týdnů.	Kritéria účinnosti léčby jsou: pokles červených krvinek méně než 5 x 1012/l; pokles hemoglobinu méně než 160 g/l; pokles hematokritu o méně než 50 %.

Nedostatek železa se může vyvinout v důsledku zvýšené tvorby červených krvinek nebo v důsledku flebotomie či erytrocyteferézy. V každém případě, bez ohledu na příčinu, by měl být nedostatek železa v těle co nejdříve doplněn, protože tento stav negativně ovlivňuje průběh onemocnění. Nedostatek železa je korigován doplňky železa.

Léky, které eliminují nedostatek železa v těle

Název léku	Mechanismus působení	Návod k použití a dávkování	Sledování účinnosti léčby
Ferrum Lek	Komplex železa obsažený v tomto léku je podobný přirozené sloučenině železa v těle (feritinu), v důsledku čehož se nedostatek tohoto stopového prvku v těle rychle obnoví.	Injekcí hluboko intramuskulárně. Průměrná dávka je 100 – 200 mg denně. Délka léčby je minimálně 4 týdny.	Kritéria účinnosti léčby jsou: normalizace množství železa v krvi; odstranění příznaků nedostatku železa; normalizace hladiny hemoglobinu (při anémii).
Maltofer	Doplněk železa pro perorální podání. Mechanismus účinku je stejný jako u léku Ferrum Lek.	Užívá se perorálně, během jídla nebo bezprostředně po jídle, v dávce 100–150 mg, 1–3krát denně. Tabletu lze žvýkat nebo spolknout celou. Délka léčby - 3-5 měsíců. Udržovací terapie – 100 mg léku 1x denně po dobu 2 – 3 měsíců (k obnovení zásob železa v těle).	Kritéria účinnosti jsou stejná jako u léku Ferrum Lek.

Zvýšené množství solí kyseliny močové je charakterizováno poškozením kloubů, které může vést až k invaliditě, proto by léčba tohoto stavu měla začít ihned po jeho zjištění.

Léky, které ovlivňují metabolismus urátů v těle

Název léku	Mechanismus působení	Návod k použití a dávkování	Sledování účinnosti léčby
allopurinol	Lék proti dně, který narušuje syntézu kyseliny močové v těle, což zabraňuje tvorbě urátových usazenin v orgánech a tkáních.	Uvnitř, po jídle. Počáteční dávka je 200–400 mg denně, rozdělená do 2–3 dávek. V případě neúčinnosti lze dávku zvýšit na 600 mg denně.	Kritéria účinnosti léčby jsou: vymizení kloubních projevů onemocnění.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Zvyšuje vylučování kyseliny močové v moči, což vede ke snížení její koncentrace v krvi.	Uvnitř, během jídla. Počáteční dávka je 100–200 mg, rozdělená do 3–4 dávek. Při neúčinnosti se dávka postupně zvyšuje na maximum denní dávka– 800 mg.	Kritéria účinnosti léčby jsou: zvýšené množství kyseliny močové v moči; snížení množství kyseliny močové v krvi; odstranění kloubních projevů onemocnění.

Symptomatická terapie se používá ve všech stádiích erytrémie. Cílem léčby je korigovat projevy zvýšeného krevního objemu, eliminovat trombotické a v terminálním stadiu i anemické komplikace onemocnění.

Hlavní směry symptomatické terapie jsou:

• Korekce vysokého krevního tlaku - antihypertenziva (lisinopril, Amlodipin).
• Odstranění svědění kůže – antihistaminika (Periactin).
• Korekce anémie – transfuze dárcovské krve, promyté červené krvinky, krevní destičky.
• Zlepšení srdeční činnosti (při srdečním selhání) - srdeční glykosidy (Strophanthin, Korglykon).
• Prevence rozvoje žaludečních vředů - gastroprotektory (Omeprazol, Almagel).
• Korekcí zvýšené destrukce krvinek ve slezině je chirurgické odstranění orgánu (pokud jsou jiné léčebné metody neúčinné).
• Konzultace s dalšími odborníky - onkolog, neurolog, gastrolog, revmatolog.

Navzdory skutečnosti, že erytrémie je považována za benigní nádorové onemocnění, bez vhodné léčby je vždy smrtelná.

Prognóza erythremie je určena:

• Včasná diagnóza– čím dříve je nemoc odhalena, tím dříve začne její léčba a prognóza bude příznivější.
• Adekvátní a včasná terapie – při správné léčbě mohou příznaky onemocnění zcela vymizet.
• Hladina červených krvinek, krevních destiček a leukocytů v krvi – čím vyšší je v průběhu onemocnění, tím horší je prognóza.
• Reakce organismu na léčbu – v některých případech erytrémie navzdory léčebným opatřením progreduje.
• Závažnost fibrotických procesů v kostní dřeni - čím více hematopoetické tkáně zůstává v kostní dřeni, tím příznivější je výsledek onemocnění.
• Trombotické komplikace – při trombóze cév mozku, srdce, jater, sleziny, plic a dalších orgánů je prognóza nepříznivá.
• Rychlost maligní degenerace nádoru – erytrémie se může vyvinout v akutní leukémii s velmi těžkým průběhem a smrtí.

Obecně platí, že při včasné diagnóze a správné léčbě žijí pacienti 20 a více let od data diagnózy erytrémie.

www.polismed.com

Akutní a chronická erythremie

Erytrémie (polycytémie, Vaquezova nemoc) je nádorové onemocnění, protože je způsobeno množením červených krvinek. Ve 2/3 případů se současně zvyšuje počet leukocytů a krevních destiček. Je považováno za benigní onemocnění. Osoba s klinickými projevy může žít dlouho, ale smrt je určena těžkými komplikacemi.

Onemocnění je častěji zjištěno ve stáří. Muži trpí touto patologií poněkud častěji než ženy. Erytrémie je vzácné onemocnění. Ročně je hlášeno 4–5 nových případů na milion obyvatel.

Typy patologie

Podle mezinárodní klasifikace (MKN-10) patří onemocnění do skupiny leukémie. Existují 2 formy:

• akutní nebo erytroleukémie (kód C94.0);
• chronické (kód C94.1).

S ohledem na výskyt a vývoj krevní patologie se erytrémie dělí na:

• pravda - ve skutečnosti určuje onemocnění se zvýšením hmoty červených krvinek, velmi zřídka se vyskytuje u dětí;
• relativní (nepravdivý) - nastává, když je počet červených krvinek normální, ale dochází k výraznému poklesu objemu plazmy, když tělo ztrácí tekutinu.

Takto vypadá skléra pacienta

Podle patogeneze skutečné (pravé) polycytémie existují:

• primární - spojené s narušeným vývojem myelocytové buňky;
• sekundární - možná jako reakce na nedostatek kyslíku v důsledku plicních onemocnění, stoupání do nadmořské výšky, kouření; nebo je důsledkem zvýšené syntézy hormonu erytropoetinu ledvinami u nádorů, hydronefrózy, cystických změn, novotvarů mozečku, dělohy.

V dětství je pozorována relativní erytrocytóza s průjmem, zvracením a těžkými popáleninami. Sekundární erytrémie je spojena s vrozené vady srdce (Fallotova tetralogie), revmatické vady (mitrální stenóza), těžká bronchitida, nádory hypofýzy a ledvin.

Jak se mění vývoj krevních buněk?

Patologie je způsobena tvorbou dvou linií vývoje krevních buněk v červené kostní dřeni: normální a z mutantního myelocytu. Abnormální klon produkuje červené krvinky správné velikosti mající všechny potřebné vlastnosti. Jediný rozdíl je v tom, že tyto buňky „neposlouchají“ žádné regulační „příkazy“ a nereagují na hormony a další faktory.

Vzhledem k tomu, že progenitorová buňka sama „rozhoduje“ o tom, jak se rozmnožovat, produkuje současně více, než je nutné množství bílých krvinek a krevních destiček.

Do určité doby se všechny červené krvinky stanou následovníky narušeného vývoje.

Proč k mutaci dochází?

Příčiny erythremie nebyly dosud přesně stanoveny. Byly identifikovány pouze rizikové faktory. Tyto zahrnují:

• dědičná predispozice – prokázaná vyšší četností onemocnění v jedné rodině; specifické geny odpovědné za mutaci nejsou známy, riziko prevalence je zvláště vysoké u pacientů s jinými genetickými onemocněními (Downův syndrom, Marfanův syndrom);
• následky ozáření - potvrzené zvýšenou frekvencí onemocnění v zónách nehod, po atomových explozích, při léčbě radiačními metodami;
• největší mutační účinek má kontakt s toxickými látkami - sloučeniny benzenu (benzín), cytostatika používaná k léčbě rakoviny (Cyklofosfamid, Azathioprin), některé antibakteriální látky (Levomycetin).

Kombinace těchto faktorů významně zvyšuje riziko erytrémie.

Fáze onemocnění

Rozdělení průběhu onemocnění na stadia je velmi libovolné. Vychází z klinických a kvantitativních krevních testů. Je obvyklé rozlišovat 3 fáze:

1. Počáteční – nemá prakticky žádné příznaky a může trvat dlouho. Jediným zjištěním je mírný nárůst červených krvinek v krvi na 7 x 1012 na litr současně s hemoglobinem.
2. Erytrémní - počet červených krvinek dosahuje 8 a více x 1012, zvyšuje se hladina krevních destiček a leukocytů, v důsledku přetečení cévního řečiště se krev stává viskózní, tvoří se drobné krevní sraženiny narušující průtok krve. Slezina reaguje jako orgán, který ničí krvinky. Zvyšuje se a krevní test odhalí zvýšení volného hemoglobinu a purinových látek (produktů rozkladu červených krvinek).
3. Chudokrevnost – po období zvýšené aktivity je kostní dřeň utlumená a přerostlá vazivem. "Produkce" krvinek klesne na kritická úroveň. Jako kompenzace vznikají ložiska krvetvorby v játrech a slezině.

Vědci přirovnávají tento proces k metastázování mutantních buněk s pokusy dále využívat tkáň jater a sleziny k produkci jejich linie.

Klinické projevy

Příznaky erytrémie závisí na stadiu onemocnění. Některé vydrží po celou dobu nemoci, aniž by zmizely. Klinický obraz onemocnění u dětí se neliší od dospělých. Onemocnění s větší pravděpodobností progreduje do chronické myeloidní leukémie nebo akutní erytromyelózy.

Neustále červené ruce jsou typickým projevem onemocnění

počáteční fáze

V počáteční fázi nejsou klinické projevy pro pacienta patrné, jsou maskované změny související s věkem u lidí starších 50 let.

• Bolest hlavy - stálá, tupá. Způsobeno poruchou průchodnosti malých cév v mozku (ischémie).
• Zarudnutí kůže obličeje, hlavy, končetin, skléry očí, úst.
• Bolest při pohybu prstů na rukou a nohou.

Během erythremické fáze se objevují následující:

• purpurově modrá barva kůže;
• hypertenze;
• pálivá bolest konečků prstů na rukou a nohou, na nosu, ušních boltcích, pomáhá studené pleťové vody, ponoření rukou a nohou do vody;
• zhoršená citlivost, pak nekrotické změny na kůži na pažích a nohou, jako projev tkáňové ischemie a nedostatku výživy;
• zvětšení jater a sleziny je doprovázeno tupou bolestí v hypochondriu;
• silné svědění kůže - spojené s uvolňováním histaminu ze zničených leukocytů;
• krvácení dásní, prodloužené krvácení v důsledku zranění, extrakce zubů - naznačují pokles krevních destiček, vyčerpání jejich syntézy v kostní dřeni;
• bolesti kloubů – způsobené trombotickými poruchami výživy kloubního pouzdra, hromaděním solí kyseliny močové;
• akutní ulcerózní změny v žaludku a střevech - s obrázkem náhlá bolest v žaludku spojené s jídlem, nevolností a zvracením, krvácení do žaludku, tekutá černá stolice.

Nízká hladina železa je způsobena zvýšená spotřeba pro tvorbu červených krvinek. Projevuje se jako suchá kůže, lámavé vlasy, „záseky“ v koutcích úst, zhoršená chuť a prudké snížení imunity.

Počínaje erytromickým stadiem může trombóza postihnout mozkové cévy a způsobit ischemickou cévní mozkovou příhodu. V tomto případě dochází k různému stupni ztráty vědomí, fokálním příznakům v závislosti na umístění krevní sraženiny, paralýze a zhoršené citlivosti.

Infarkt myokardu je také způsoben zvýšenou srážlivostí krve a trombózou Koronární tepny srdce. Typická je náhlá silná bolest vlevo od hrudní kosti, vyzařující do čelisti, ramene a lopatky. Obraz závisí na rozsahu nekrotické zóny v myokardu.

Změny v srdci s erythremií mohou způsobit protažení všech komor se ztrátou kontraktility. Takové poruchy se nazývají dilatační kardiomyopatie a vedou ke vzniku srdečního selhání s edémem a celkovou slabostí.

Anemické stadium

Toto je terminální období nemoci. Objevuje se při absenci léčby erytrémie v předchozích fázích. Hlavní příznaky se objevují v důsledku:

• těžká anémie - celková slabost, bledá kůže, mdloby, dušnost, bušení srdce;
• krvácení - dochází ke krvácení do svalů, kloubů, pleurální dutiny, osrdečníku, žaludku, střev.

Je téměř nemožné kompenzovat takové příznaky. Protože vašich vlastních krvinek je velmi málo.

Screening erythremie

Diagnóza se provádí v rané fázi na základě údajů z obecného krevního testu. Počet buněk může naznačovat fázi vývoje onemocnění.

Hlavní diagnostické parametry:

• zvýšení celkového počtu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů;
• zvýšené hladiny retikulocytů;
• zvýšený hemoglobin;
• barevný index je v rámci nebo nad normálem;
• hematokrit - odráží % červených krvinek v krvi;
• ESR (rychlost sedimentace erytrocytů) - klesá s hromaděním červených krvinek, protože závisí na negativním náboji buněčné membrány.

Změny v biochemických testech

Pro potvrzení diagnózy je nutné zkontrolovat hladiny některých látek spojených s destrukcí červených krvinek. Říká o tom:

• růst volného železa (nevázaného);
• zvýšené jaterní testy;
• zvýšení nepřímého bilirubinu;
• zvýšení kyseliny močové.

Specifické testy jsou:

• identifikace schopnosti vázat železo hladinou transferinu;
• množství hormonu erytropoetinu (při normě 10 – 30 mIU/ml na počátku onemocnění klesá, v anemickém stadiu výrazně stoupá).

Postup při odběru kostní dřeně z hrudní kosti

Punkce kostní dřeně

Vyšetření punkce kostní dřeně umožňuje identifikovat ložiska mutantních buněk, spočítat jejich vývojové linie a vizuálně posoudit stupeň náhrady pojivovou tkání. Test se nazývá myelogram.

Jiné metody

Při diagnostice komplikací se používají instrumentální techniky:

• Ultrazvuk sleziny a jater - odhaluje zvýšené prokrvení, zvětšenou velikost, fokální fibrózu, oblasti tkáňového infarktu;
• Dopplerografie - umožňuje posoudit prokrvení orgánů, potvrdit trombózu cév mozku a srdce.

Léčba erythremie stanoví několik cílů pro cílenou intervenci. Nezbytné:

• potlačit proliferaci mutantních buněk;
• snížit viskozitu krve a zabránit vzniku krevních sraženin;
• snížit množství hemoglobinu, hematokrit;
• kompenzovat nedostatek železa;
• opravit produkty rozpadu krevních buněk;
• symptomatická léčba.

Postup flebotomie je podobný dárcovství krve

Existuje speciální dieta?

Musíme ale vzít v úvahu schopnost některých přípravků stimulovat krvetvorbu. Proto musíte ze svého jídelníčku vyloučit maso a ryby, játra, luštěniny a pohanku. Šťovík a špenát zvyšují hladinu purinů, proto se také nedoporučují.

Cílené užívání léků

Léčba používá léky, které mohou způsobit komplikace. Proto je dávkování neustále sledováno výsledky krevních testů.

1. Používá se skupina cytostatik k potlačení růstu mutantních buněk (chemoterapie) - Myelosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
2. Aspirin, Curantil a injekce heparinu se používají jako prostředky, které zlepšují průtok krve.
3. Ke snížení hladiny hemoglobinu a hematokritu se používá metoda krveprolití (200–400 ml krve z loketní žíly v kurzech obden).
4. Metoda erytrocytoferézy spočívá v odběru až 800 ml krve, jejím průchodu přes speciální filtry, které oddělují červené krvinky, a návratu plazmy s leukocyty a krevními destičkami. Provádějte jednou týdně, 5 procedur za kurz.
5. Pro kompenzaci ztráty železa jsou do léčby zahrnuty Ferrum Lek a Maltofer.
6. Z léků, které ovlivňují metabolismus solí kyseliny močové, se používají Allopurinol a Anturan.

Transfuze „zdravých“ červených krvinek pomáhá oddálit onemocnění

Symptomatická terapie

Ve všech stádiích onemocnění je nutné předcházet těžkým následkům. Jsou zapotřebí prostředky, které eliminují specifické příznaky.

• Na vysoký krevní tlak užívají se antihypertenziva.
• Svědění kůže je zmírněno antihistaminiky.
• Když se anémie zvýší, dárcovská krev a promyté červené krvinky jsou transfuzí.
• Vředy žaludku a střev se léčí Almagelem, Omeprazolem.
• Rozvoj srdečního selhání vyžaduje použití glykosidů.

Pacienti s erytrémií jsou registrováni na dispenzarizaci a jsou každoročně vyšetřováni gastroenterologem, neurologem a revmatologem. Konzultujte a sledujte hematologa.

Jak léčit onemocnění lidovými prostředky?

Existuje rostlina, která snižuje hemoglobin – kozí vrba a její kůra. Amatéři z něj připravují alkoholovou tinkturu. Musí být uchováván na tmavém místě po dobu tří dnů. Doporučuje se užívat polévkovou lžíci třikrát denně před jídlem.

Předpověď

Prognóza pro pacienta s erytrémií závisí na implementaci doporučení lékaře k léčbě, fázi léčby zdravotní péče, včasnost počáteční terapie.

Na správná diagnóza a léčbě, pacienti žijí 20 let nebo více po diagnóze onemocnění. Nelze dopředu předvídat, jak tělo na terapii zareaguje, ani jakou cestou se nemoc vydá. Smrtící výsledek je vysoká rizika pro akutní srdeční infarkt, mrtvici.Benigní povaha polycytémie neovlivňuje komplikace. Proto na pozadí onemocnění musí pacienti léčit závažnější stavy.

serdec.ru

Prognóza erytrémie

Existuje kategorie lidí, pro které je teplá sprcha problém. Jakýkoli kontakt kůže s horkou vodou způsobuje silné svědění a zarudnutí kůže. Člověk spojuje příčinu tohoto stavu s alergií na domácí chemikálie (mýdlo, sprchový gel, šampon) nebo na chlór obsažený ve vodě. Ale ve skutečnosti je to úplně první a hlavní příznak onkologického onemocnění zvaného erythremie – onemocnění z přebytku krve.

Jaké je nebezpečí onemocnění a jaké jsou jeho příčiny?

Hlavním příznakem, který by vás měl upozornit a vyvolat další vyšetření, je vysoký obsah hemoglobinu v krvi. Většina lidí si je jistá, že čím více této složky, tím lépe. To je však mylný úsudek.

Vysoké hladiny červených krvinek a hemoglobinu vedou ke dvěma paradoxním stavům. Na jedné straně dochází ke krvácení, na druhé viskozitě krve, která podporuje tvorbu krevních sraženin. Ty zase vyvolávají rozvoj nebezpečných tromboembolických komplikací ─ infarkty, mrtvice, slepota.

Vědecká medicína předpokládá, že příčina onemocnění je spojena s přeměnou kmenových buněk obsažených v houbovité látce kostní dřeně. V těchto buňkách dochází k mutaci enzymu tyrosinkinázy, která je hlavním článkem přenosu buněčného signálu. Jeho jedna esenciální kyselina, valit, která je zodpovědná za syntézu a růst všech tělesných tkání, je nahrazena jinou, fenylalaninem. Aminokyselina fenylalanin je zodpovědná za skládání proteinů do složených struktur (DNA a RNA). Chyby v tomto procesu způsobují tvorbu špatně složených nebo neaktivních proteinů. Takové abnormální konfigurace se hromadí a stávají se příčinou onemocnění.

K nekontrolovanému množení červených krvinek dochází v násilném režimu, který potlačuje normální proces krvetvorby.

Krevní erytrémie je onemocnění krvetvorného aparátu, které se vyznačuje zvýšením počtu červených krvinek, hemoglobinu a objemu veškeré cirkulující krve. Častěji jsou postiženi muži nad 50 let.

Časné příznaky a zralé příznaky onemocnění

Bolestivé svědění kůže je specifický diagnostický příznak, který se objevuje dlouho před prvními příznaky a je spojen s uvolňováním hormonů serotoninu a histaminu.

Příznaky charakterizující celkový stav:

• závratě, zhoršující se bolest hlavy;
• příval krve do mozku;
• dušnost, slabost;
• rozmazané vidění, rozmazané vidění;
• zvýšený krevní tlak ─ kompenzační reakce cévního systému na zvýšenou viskozitu;
• srdeční selhání, ateroskleróza (poškození velkých cév).

Konstantní viskozita krve vede k pomalejšímu průtoku krve a namáhání srdce, což mu ztěžuje pumpování husté krve. Vzniká hypoxie – tkáně a orgány nedostávají kyslík.

Příznaky pozdních stádií:

1. Zarudnutí kůže v důsledku rozšíření kožních žil, nejvýraznější příznak je na otevřených oblastech těla ─ krku, rukou. Rty a jazyk jsou červené s namodralým nádechem. V oblasti krku jsou patrné oteklé žíly. Oční bulva je podlitá krví.
2. Krevní sraženiny v důsledku poruch prokrvení v koronárních, mozkových, slezinných cévách, poruchy prokrvení na dolních a horních končetinách.
3. Erytromelalgie ─ silná palčivá bolest konečků prstů na rukou a nohou. Příčinou je neurovaskulární porucha, při které zvýšené krevní destičky vedou k tvorbě mikrotrombů v kapilárách.
4. Krvácení, nejčastěji z dásní a rozšířených žil jícnu.
5. Zvětšená slezina v důsledku jejího nadměrného plnění krví, bolest v levém podžebří.
6. Bolest kloubů a kostí různé intenzity. Pokud bolest není vyjádřena, lze ji zjistit stisknutím kosti nebo poklepáním. Bolest může být spontánní.
7. Trombóza malých cév gastrointestinální sliznice spolu s trofickými poruchami snižuje její odolnost vůči bakterii Helicobacter, která v 10 ─ 15 % případů vede k vředům žaludku a dvanáctníku.

Vnější projev nemoci

Co je součástí diagnózy?

Diagnostika by měla především vyloučit nemoci, které mohou vést ke zvýšení tvorby červených krvinek: onemocnění srdce, plic, onemocnění ledvin, při kterých se tvoří látky stimulující tvorbu červených krvinek.

Na základě výsledků rutinního klinického krevního testu můžete mít podezření na erythremii:

• červené krvinky ─ 6 ─ 12×1012 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g/l.;
• hematokrit zvýšený na 0,60 ─ 0,80 g/l;
• leukocytóza;
• trombocytóza;
• snížená ESR v důsledku viskozity;
• snížený erytropoetin je hormon, který reguluje proces tvorby červených krvinek.

Přesná diagnóza je stanovena na základě výsledků morfologické studie červených mozkových buněk odebraných trepanobiopsií (punkcí).

Moderní léčba a tradiční medicína

Léčba je zaměřena na snížení množství cirkulující krve a potlačení nekontrolované tvorby červených krvinek.

K odstranění přebytečné krve z těla moderní medicína používá starodávnou metodu krveprolití, která se dnes nazývá flebotomie. Žíla se propíchne silnou jehlou a uvolní se potřebné množství krve.

Ke snížení tvorby červených krvinek a zablokování jejich nadměrné reprodukce se používá cytoredukční terapie (chemoterapie, která inhibuje červené krvinky):

• "Hydroxymočovina";
• "Myelobromol";
• "Imithos";
• "Myelosan";
• P32 ─ radioaktivní fosfor.

Ke snížení rizika trombózy se úspěšně používá kyselina acetylsalicylová („Aspirin“). V případě krvácení se lék vysadí. Antihistaminika jsou předepsána ke snížení svědění kůže.

Existuje mnoho lidových léků a receptů, které účinně ředí krev a regulují hladinu hemoglobinu. Nelze je však použít k léčbě erytrémie. V přítomnosti onkologie mohou mít bylinky a jejich přípravky opačný účinek, zhoršit průběh onemocnění a celkový stav pacienta.

Předpověď

Erytrémie má relativně benigní průběh. Při adekvátní a včasné léčbě je prognóza 15 ─ 20 let i více (dříve délka života pacientů s touto diagnózou nepřesahovala dva roky).