Anomálie a nemoci zevního ucha. Vrozená absence boltce (malformace boltce)

5151 0

Podle domácích i zahraničních odborníků připadají na 10 000 obyvatel 1-2 případy vrozených anomálií zevního a středního ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogenní faktory dělíme na endogenní (genetické) a exogenní (ionizující záření, léky, nedostatek vitaminu A, virové infekce – spalničky zarděnky, spalničky, plané neštovice, chřipka).

Možné poškození: 1) boltce; 2) boltec, zevní zvukovod, bubínková dutina; 3) defekt zevního, středního ucha a obličejové kosti.

Jsou pozorovány následující malformace boltce: makrotia - velký boltec; microtia (microtia) - malý deformovaný boltec; anotia (anotia) - nepřítomnost boltce; odstávající uši; přívěsky ušního boltce (jednoduché nebo vícečetné) - malé kožní útvary umístěné před boltcem a sestávající z kůže, podkožní tukové tkáně a chrupavky; příušní (paraaurikulární) píštěle - porušení procesů uzavírání ektodermálních kapes (2-3 případy na 1000 novorozenců), typická lokalizace - základ šroubovice a atypické umístění paraaurikulární píštěle je možné.

Anomálie ušního boltce vedou ke kosmetické vadě obličeje, často kombinované s nevyvinutím nebo absencí zevního zvukovodu (obr. 51, 52, 53). Mikrotii a nedostatečné rozvinutí zevního zvukovodu lze kombinovat s hypoplazií celého středního ucha. Existuje široká škála možností pro nedovyvinutí sluchových kůstek, nedostatek spojení mezi nimi, nejčastěji mezi kladívkem a inkusem.

Rýže. 51. Odstávající uši

Rýže. 52. Mikrotia a ageneze zevního zvukovodu

Rýže. 53. Mikrotia a ušní přívěsky boltce

Anomálie ve vývoji zevního zvukovodu a středního ucha způsobují převodní poruchu sluchu.

Léčba vrozených anomálií zevního a středního ucha je chirurgická a je zaměřena na odstranění kosmetické vady a rekonstrukci zvukovodu zevního a středního ucha. Obnova zevního zvukovodu se provádí u dětí ve věku do 7 let a korekce kosmetické vady boltce se provádí blíže k 14 letům.

Léčba kachních přívěsků je chirurgická. Jsou odříznuty na základně.

Paraaurikulární píštěle samy o sobě nezpůsobují žádné nepohodlí (obr. 54). Pouze infekce a hnisání naznačují jejich přítomnost a vyžadují chirurgický zákrok. Po otevření abscesu a odstranění purulentního procesu je epidermální trakt zcela odstraněn. Otevření abscesu je pouze dočasná pomoc, protože v budoucnu jsou možné relapsy hnisání.

– skupina vrozených patologií, které se vyznačují deformací, nedostatečným rozvojem nebo absencí celé skořápky nebo jejích částí. Klinicky se může projevit jako anotie, mikrotie, hypoplazie střední nebo horní třetiny chrupavky zevního ucha, včetně stočeného nebo srostlého ucha, odstávající uši, rozštěpení lalůčku a specifické anomálie: „satyrovo ucho“, „ makakové ucho“, „Wildermuthovo ucho“. Diagnostika se opírá o anamnézu, objektivní vyšetření, posouzení vnímání zvuku, audiometrii, měření impedance nebo ABR testu, počítačovou tomografii. Léčba je chirurgická.

Obecná informace

Vývojové anomálie boltce jsou poměrně vzácnou skupinou patologií. Podle statistik se jejich frekvence v různých částech planety pohybuje od 0,5 do 5,4 na 10 000 porodů. Mezi bělochy je míra prevalence 1 ze 7 000 až 15 000 kojenců. Ve více než 80 % případů jsou porušení sporadická. U 75-93 % pacientů je postiženo pouze 1 ucho, z toho ve 2/3 případů je postiženo ucho pravé. Asi u třetiny pacientů se malformace ušního boltce kombinují s kostními defekty obličejového skeletu. U chlapců se takové anomálie vyskytují 1,3–2,6krát častěji než u dívek.

Příčiny abnormálního vývoje boltce

Vady zevního ucha jsou důsledkem poruch nitroděložního vývoje plodu. Dědičné vady jsou poměrně vzácné a jsou součástí geneticky podmíněných syndromů: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značná část anomálií při tvorbě skořepy je způsobena vlivem teratogenních faktorů. Onemocnění je vyvoláno:

Intrauterinní infekce. Zahrnuje infekční patologie ze skupiny TORCH, jejichž patogeny jsou schopny proniknout hematoplacentární bariérou. Tento seznam zahrnuje cytomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, zarděnky, virus zarděnek, typy 1, 2 a 3 herpes viru, toxoplazma.
Fyzikální teratogeny. Vrozené anomálie boltce jsou potencovány ionizujícím zářením při rentgenovém vyšetření a delším působením vysokých teplot (hypertermie). Radiační terapie rakoviny a radioaktivní jód jsou méně časté etiologické faktory.
Matčiny špatné návyky. Poměrně často jsou poruchy nitroděložního vývoje dítěte vyprovokovány chronickou intoxikací alkoholem, omamnými látkami, cigaretami a jinými tabákovými výrobky. Mezi drogami hraje nejvýznamnější roli kokain.
Léky. Vedlejším účinkem některých skupin farmakologických léků je porušení embryogeneze. Mezi takové léky patří antibiotika ze skupiny tetracyklinů, antihypertenziva, léky na bázi jódu a lithia, antikoagulancia a hormonální látky.
Nemoci matky. Anomálie ve tvorbě boltce mohou být způsobeny metabolickými poruchami a fungováním endokrinních žláz matky během těhotenství. Seznam zahrnuje následující patologie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonurie, léze štítné žlázy, nádory produkující hormony.

Patogeneze

Vznik anomálií ušní mušle je založen na porušení normálního embryonálního vývoje mezenchymální tkáně umístěné kolem ektodermální kapsy - I a II žaberního oblouku. Za normálních podmínek se prekurzorové tkáně zevního ucha tvoří do konce 7. týdne nitroděložního vývoje. Ve 28. porodnickém týdnu odpovídá vzhled zevního ucha novorozenci. Vliv teratogenních faktorů v tomto období je příčinou vrozených vad ušní chrupavky. Čím dříve se negativní dopad projevil, tím závažnější jsou jeho důsledky. Pozdější poškození nemá vliv na embryogenezi sluchového ústrojí. Expozice teratogenům po dobu až 6 týdnů je provázena závažnými defekty nebo úplnou absencí lastury a vnější části zvukovodu.

Klasifikace

V klinické praxi se používají klasifikace, které jsou založeny na klinických a morfologických změnách ušního boltce a přilehlých struktur. Hlavním cílem rozdělení patologie do skupin je zjednodušit hodnocení funkčních schopností pacienta, zvolit taktiku léčby a vyřešit otázku potřeby a vhodnosti sluchadel. Široce se používá klasifikace R. Tanzera, která zahrnuje 5 stupňů závažnosti ušních abnormalit:

Já – anotia. Jde o úplnou absenci tkání lastury zevního ucha. Zpravidla je doprovázena atrézií zvukovodu.
II – mikrotie nebo úplná hypoplazie. Ušní boltec je přítomen, ale je silně nedostatečně vyvinutý, deformovaný nebo chybí některé části. Existují 2 hlavní možnosti:

Možnost A - kombinace mikrotií s úplnou atrézií zevního zvukovodu.
Možnost B - microtia, ve kterém je zachován zvukovod.

III – hypoplazie střední třetiny boltce. Vyznačuje se nedostatečným rozvojem anatomických struktur umístěných ve střední části ušní chrupavky.
IV – nevyvinutí horní části boltce. Morfologicky reprezentovány třemi podtypy:

Podtyp A – stočené ucho. Dochází k ohýbání kadeře dopředu a dolů.
Podtyp B – zarostlé ucho. Projevuje se splynutím horní části zadní plochy skořepiny s pokožkou hlavy.
Podtyp C – celková hypoplazie horní třetiny skořápky. Zcela chybí horní úseky šroubovice, horní noha antihelixu, trojúhelníkové a scaphoideum fossae.

V – odstávající uši. Varianta vrozené deformity, při které dochází k odchylce úhlu ušního boltce ke kostem mozkové části lebky.

Klasifikace nezahrnuje lokální defekty určitých oblastí skořápky - šroubovice a ušního boltce. Patří mezi ně Darwinův tuberkul, „satyrovo ucho“, bifurkace nebo zvětšení laloku. Nepatří sem ani neúměrné zvětšení ucha v důsledku chrupavkové tkáně – makrotia. Absence uvedených možností v klasifikaci je způsobena nízkou prevalencí těchto vad ve srovnání s výše uvedenými anomáliemi.

Příznaky ušních abnormalit

Patologické změny lze zjistit již při narození dítěte na porodním sále. V závislosti na klinické formě mají příznaky charakteristické rozdíly. Anotie se projevuje agenezí skořepy a otevřením zvukovodu – na jejich místě je beztvarý chrupavčitý tuberkulum. Tato forma je často kombinována s malformacemi kostí obličejové lebky, nejčastěji dolní čelisti. U mikrotií je skořápka představována vertikálním hřebenem posunutým dopředu a nahoru, na jehož spodním konci je lalok. U různých podtypů může ušní kanál přetrvávat nebo být uzavřen.

Hypoplazie střední části boltce je doprovázena defekty nebo nedostatečně vyvinutým pediklem helixu, tragu, dolního pediklu antihelixu a misky. Vývojové anomálie horní třetiny jsou charakterizovány „ohnutím“ horního okraje chrupavky směrem ven, jeho fúzí s tkáněmi parietální oblasti umístěnými za nimi. Méně často chybí horní část skořápky. Zvukovod u těchto forem bývá zachován. S vyčnívajícími ušima je vnější ucho téměř úplně vytvořeno, ale obrysy lastury a antihelixu jsou vyhlazené a úhel mezi kostmi lebky a chrupavkou je více než 30 stupňů, díky čemuž „vyčnívá“ poněkud navenek.

Morfologické varianty defektů ušního boltce zahrnují abnormální nárůst ve srovnání s celou lasturou a její úplnou absenci. Při rozdvojení se vytvoří dvě nebo více chlopní, mezi nimiž je malá rýha končící na úrovni spodního okraje chrupavky. Také lalok může přirůstat ke kůži umístěné za ním. Abnormální vývoj šroubovice v podobě Darwinova tuberkulu se klinicky projevuje drobným útvarem v horním rohu skořápky. U „satyrského ucha“ je pozorováno zostření horního pólu v kombinaci s vyhlazením šroubovice. U „makakového ucha“ je vnější okraj mírně zvětšený, střední část šroubovice je vyhlazená nebo zcela chybí. „Wildermuthovo ucho“ je charakterizováno výrazným vyčníváním antihelixu nad úrovní šroubovice.

Komplikace

Komplikace anomálií ve vývoji boltce jsou spojeny s předčasnou korekcí deformit zvukovodu. V takových případech vede těžká převodní nedoslýchavost v dětství k hluchotě nebo těžkým získaným poruchám artikulačního aparátu. Kosmetické vady negativně ovlivňují sociální adaptaci dítěte, což se v některých případech stává příčinou deprese nebo jiných psychických poruch. Stenóza lumen vnějšího ucha zhoršuje odstraňování odumřelých epiteliálních buněk a ušního mazu, což vytváří příznivé podmínky pro život patogenních mikroorganismů. V důsledku toho se tvoří recidivující a chronické zevní a otitis media, myringitida, mastoiditida a další bakteriální nebo plísňové léze regionálních struktur.

Diagnostika

Diagnóza jakékoli patologie v této skupině je založena na externím vyšetření oblasti ucha. Bez ohledu na typ anomálie je dítě odesláno na konzultaci s otolaryngologem, aby se vyloučilo nebo potvrdilo porušení na straně zvukového nebo zvukového zařízení. Diagnostický program se skládá z následujících studií:

Posouzení sluchového vnímání. Základní diagnostická metoda. Provádí se pomocí znějících hraček nebo řeči, ostrých zvuků. Při testu lékař hodnotí reakci dítěte na zvukové podněty různé intenzity obecně a z každého ucha.
Audiometrie čistého tónového prahu. Určeno pro děti od 3-4 let, z důvodu potřeby pochopit podstatu studia. V případě izolovaných lézí zevního ucha nebo jejich kombinace s patologiemi sluchových kůstek audiogram ukazuje zhoršení zvukového vedení při zachování kostní vodivosti. Se současnými anomáliemi Cortiho orgánu oba parametry klesají.
Měření akustické impedance a ABR test. Tyto studie lze provádět v jakémkoli věku. Účelem impedansometrie je studium funkčnosti ušního bubínku, sluchových kůstek a identifikace dysfunkce aparátu přijímajícího zvuk. Pokud je informační obsah studie nedostatečný, využívá se navíc test ABR, jehož podstatou je posouzení reakce struktur centrálního nervového systému na zvukový podnět.
CT sken spánkové kosti. Jeho použití je opodstatněné v případech podezření na závažné malformace spánkové kosti s patologickými změnami zvukově převodného systému, cholesteatom. Počítačová tomografie se provádí ve třech rovinách. Na základě výsledků této studie je také rozhodnuto o otázce proveditelnosti a rozsahu operace.

Léčba vývojových anomálií boltce

Hlavní metodou léčby je chirurgický zákrok. Jeho cílem je odstranit kosmetické vady, kompenzovat převodní nedoslýchavost a předcházet komplikacím. Výběr techniky a rozsahu operace vychází z povahy a závažnosti defektu a přítomnosti doprovodných patologií. Doporučený věk pro intervenci je 5-6 let. V této době je tvorba boltce dokončena a sociální integrace ještě nehraje tak důležitou roli. V dětské otolaryngologii se používají následující chirurgické techniky:

Otoplastika. Obnovení přirozeného tvaru boltce se provádí dvěma hlavními způsoby – pomocí syntetických implantátů nebo autoštěpu odebraného z chrupavky VI, VII nebo VIII žebra. Provede se operace Tanzer-Brent.
Meatotympanoplastika. Podstatou zákroku je obnovení průchodnosti zvukovodu a kosmetická korekce jeho vstupního otvoru. Nejběžnější způsob je podle Lapčenka.
Naslouchátka. Je vhodné při těžké ztrátě sluchu, oboustranném poškození. Používají se klasické protézy nebo kochleární implantáty. Pokud není možné kompenzovat převodní nedoslýchavost pomocí meatotympanoplastiky, používají se přístroje s kostním vibrátorem.

Prognóza a prevence

Zdravotní prognóza a kosmetický výsledek závisí na závažnosti defektu a včasnosti chirurgické léčby. Ve většině případů je možné dosáhnout uspokojivého kosmetického efektu a částečně nebo úplně odstranit převodní nedoslýchavost. Prevence anomálií ve vývoji boltce spočívá v plánování těhotenství, konzultaci s genetikem, racionálním užívání léků, vzdání se špatných návyků, předcházení vystavení ionizujícímu záření v těhotenství, včasné diagnostice a léčbě onemocnění ze skupiny infekcí TORCH, endokrinopatie.

Anomálie vývoje boltce jsou poměrně vzácné. Deformací skořápky rozumíme změnu jejího tvaru, která podle Marchanda závisí na poruchách „prvotvorby“, neboť normální tvorba orgánů u člověka končí ve třetím měsíci života dělohy.

Je možné že zánětlivé procesy hrát určitou roli v genezi deformit; Jsou známy případy deformace ušních boltců a atrézie zevního zvukovodu, jednoznačně vyplývající z nitroděložních změn v důsledku vrozené syfilis (I. A. Romashev, 1928) nebo jiných onemocnění.

Protože vývoj lidského těla pokračuje po narození, považuje se za vhodnější definovat pojem „deformace“ jako jakoukoli vývojovou poruchu. Deformace nemají nic společného s jednotlivými variacemi boltce, které se obvykle vyskytují často, a proto nepřitahují naši pozornost.

Deformace okamžitě spěch v očích kosmetickou nedostatečností, kterou vytvářejí buď nadměrnou velikostí, nebo vzdáleností od hlavy, nebo zmenšením velikosti boltce, přítomností výrůstků, přídavných útvarů, nevyvinutím jednotlivých částí nebo úplnou absencí orgánu, rozštěpení skořápky atd.

Marx(Marx, 1926) rozděluje všechny ušní deformity do dvou skupin: ušní deformity u normálně vyvinutých jedinců; jedná se o primární deformity; deformity u osob obecné nebo místní povahy; jedná se o sekundární deformity.

Mezi psychiatři Nějakou dobu dominovaly idealistické názory Morela, který věřil, že změny v boltci jsou známkou duševní méněcennosti (Morelovo ucho). V současné době se má za to, že abnormality ušního boltce nejsou důležité při posuzování duševního stavu jedince.

Podle Valyi, abnormality ušního boltce pozorováno častěji u mužů než u žen; bilaterální převažují nad jednostrannými a mezi posledními levostranné. Nyní se považuje za prokázané, že abnormality ve vývoji boltce lze pozorovat i u duševně zdravých lidí.

Dle výzkumu Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) a Van Alyea (1944), anestezie, střední a vnitřní ucho se vyvíjejí z různých základů. Nejprve se vyvíjí vnitřní ucho. objevující se v důsledku invaginace ektodermu, který se odděluje od epitelu a vytváří vezikula nazývaná otocysta. Tvoří kochleu a vestibulární úsek (labyrint).

Z pohledu že vnitřní ucho se vyvíjí dříve než střední a vnější, její vrozené vady se většinou vyskytují bez doprovodných vad posledních dvou úseků. Touto deformací je aplazie labyrintu, která u dítěte způsobuje vrozenou hluchotu. Zevní ucho a Eustachovy trubice se vyvíjejí ze zadního segmentu první branchiální štěrbiny.

Vývoj boltce do určitého období dochází bez ohledu na vývoj zevního zvukovodu a středního ucha; proto může někdy dojít k izolované malformaci boltce. Častěji však nedovyvinutí zasahuje do zadních segmentů první branchiální štěrbiny, do mandibulárních a hyoidálních žaberních oblouků a pak jsou pozorovány deformity jak zevního zvukovodu, tak středního ucha (tympanická membrána, sluchové kůstky).

V současné době se začaly se zvýšenou frekvencí objevovat vrozené vývojové vady různých orgánů, se kterými se musí potýkat lékaři téměř jakékoli odbornosti.

Komplikace navíc mohou být čistě kosmetického i funkčního charakteru.

Různé patologie jsou často doprovázeny poškozením sluchových orgánů, což zase vede k narušení psychosomatického stavu dítěte a komplikuje vývoj řečového aparátu.

Navíc, pokud je léze oboustranná, může vést k invaliditě. Vzhledem k tomu, že existuje mnoho variant kombinovaných vývojových anomálií u dítěte, je k vyléčení nebo zmírnění pacientova stavu často nezbytná komplexní vícesložková léčba, která vyžaduje určité znalosti specialistů v různých oborech.

Vnější známky patologií ve vývoji sluchového systému se mohou projevovat různými způsoby. Velikost ušního boltce se může pohybovat od nadměrně zvětšeného, jako u makrotia, až po nevýznamné nebo zcela chybějící, jako u mikrotií nebo anotie. V oblasti boltce se mohou tvořit výrůstky, například ušní přívěsky nebo ušní píštěle. Poloha lastury ucha může být nesprávná. Za odchylku od normy se považují také výrazné uši, anomálie charakterizovaná úhlem 90 stupňů mezi povrchem hlavy a uchem.

Mezi nejzávažnější vývojové patologie vedoucí k úplné nebo částečné ztrátě sluchu patří: atrézie nebo stenóza zevního sluchového otvoru, poruchy vývoje sluchových kůstek nebo labyrintu.

Kódování anomálií podle Mezinárodní klasifikace nemocí

Vrozené patologie vývoje uší, které vedou ke zhoršení sluchové funkce.
Jiné poruchy ve vývoji sluchových orgánů vrozené povahy.
Klasifikace rozlišuje mezi patologiemi ve struktuře vnitřního, středního a vnějšího ucha:

Q16.9 – patologie ve struktuře labyrintu a lumen vnitřního ucha;
Q16.3 – lokální vývojové poruchy sluchových kůstek;
Q16.I – zúžení nebo atrézie zevního zvukovodu, píštěle v oblasti příušní;
Q17.0 – přídavný boltec;
Q17.5 - odstávající ucho nebo odstávající ucho;
Q17.1 – zvětšené ucho;
Q17.2 – zmenšené ucho.

Epidemiologický faktor v patologiích vývoje sluchových orgánů

Podle shromážděných statistických údajů je výskyt vrozených vad sluchových orgánů 1: 7-15 tisíc kojenců, ve většině případů lokalizovaných vpravo. U dívek jsou patologie pozorovány 2-2,5krát méně často než u chlapců.

VIDEO

Předpoklady pro vznik sluchových vad

V 85 % případů jsou malformace sluchových orgánů epizodické povahy a nemají jasné předpoklady. V ostatních případech jsou tyto poruchy spojeny s dědičnou predispozicí.

Známky patologií vývoje uší

Dědičné patologie vývoje sluchových orgánů ve většině případů vyvolávají nemoci, jako jsou: Goldenharův syndrom, Konigsmarckův syndrom, Mobiův syndrom, Nagerův syndrom, Treacher-Collinsův syndrom.

Konigsmarckův syndrom se projevuje takovými abnormalitami, jako je zmenšení velikosti skořepiny, atrézie zevního zvukovodu a zhoršený průchod zvuku do vnitřního ucha. V tomto případě neexistuje žádný vnější zvukovod a boltec je chrupavčitý polštář. Zároveň jsou rysy obličeje symetrické, nejsou pozorovány žádné související vývojové vady.

Při Konigsmarckově syndromu vykazuje téměř úplnou ztrátu sluchu - stupeň převodní nedoslýchavosti III-IV. Toto dědičné onemocnění se přenáší autozomálně recesivním způsobem.

Diagnostika patologií sluchadel

Chcete-li přesně diagnostikovat patologie vývoje uší u novorozenců, měli byste nejprve provést vyšetření - většina lékařů se na tom shoduje. Pro tyto účely se používají standardní výzkumné metody: měření akustické impedance; stanovení prahů sluchu pomocí metod záznamu SEP a OAE s krátkou latencí.

K testování sluchu pacientů starších 4 let se používá čistě tónová prahová audiometrie, testuje se také úplnost vnímání šepotu a standardní konverzační řeči. Pokud je dítěti diagnostikováno jednostranné slyšení, pak testování funkce sluchu na druhém uchu stále vyžaduje spolehlivé potvrzení.

Při zmenšené velikosti boltce (mikrotia) je obvykle diagnostikována převodní nedoslýchavost III. stádia, tedy asi 60-70 dB. Je však možné, že senzorineurální nebo konduktivní ztráta sluchu může mít vyšší nebo nižší četnost.

Léčba patologií vývoje sluchových orgánů

(obstrukce zvukových vln do vnitřního ucha), vyvinutá na obou stranách, vyžaduje nošení speciálního sluchadla s kostním vibrátorem, aby byla zajištěna schopnost dítěte mluvit. Pokud je v uchu zvukovod, pak stačí běžné sluchadlo.

Stavba ucha předpokládá přítomnost sliznice, která se nachází v celém nosohltanu přes sluchovou trubici až ke střednímu uchu a mastoidnímu výběžku. V tomto ohledu jsou k zánětům středního ucha náchylné děti nemocné, ale i zdravé. V lékařské praxi byly hlášeny případy mastoiditidy s mikrotiem a atrézie zevního zvukovodu. Takové komplikace lze léčit pouze chirurgicky.

Odeslat svou dobrou práci do znalostní báze je jednoduché. Použijte níže uvedený formulář

Studenti, postgraduální studenti, mladí vědci, kteří využívají znalostní základnu ve svém studiu a práci, vám budou velmi vděční.

Vloženo na http://allbest.ru

Vývojové anomálie zevního ucha

Úvod

Vrozené anomálie vývoje ucha se vyskytují především v jeho vnějších a středních částech. To je vysvětleno skutečností, že prvky vnitřního a středního ucha se vyvíjejí v různých časech a na různých místech, takže v případě závažných vrozených anomálií vnějšího nebo středního ucha se vnitřní ucho může ukázat jako zcela normální. Podle domácích i zahraničních odborníků připadají na 10 000 obyvatel 1-2 případy vrozených anomálií zevního a středního ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogenní faktory dělíme na endogenní (genetické) a exogenní (ionizující záření, léky, nedostatek vitaminu A, virové infekce – spalničky zarděnky, spalničky, plané neštovice, chřipka).

Možné poškození: 1) boltce; 2) boltec, zevní zvukovod, bubínková dutina; 3) defekt zevního, středního ucha a obličejové kosti.

1. Frekvence ušních abnormalit

Všechny vývojové anomálie boltce lze rozdělit do dvou skupin. První skupinu lze považovat za následek nadměrného růstu a druhou naopak za následek zastavení růstu. Anomálie ve vývoji boltce, které vznikají v důsledku nadměrného růstu, se projevují buď v podobě abnormálního zvětšení celého ucha – jedná se o tzv. makrotia (Macrotia), nebo v podobě abnormálního zvětšení jeho jednotlivých částí, například ušního boltce.

Někdy může být abnormální růst vyjádřen v přítomnosti jednoho nebo více ušních přívěsků (appendices auriculae), umístěných buď před tragusem nebo za ušním boltcem, a někdy existuje několik ušních lastur (polyotia), přičemž jedna lastura je normální a zbytek - deformovaný - se nachází blízko normálu. Macrotia může být jednostranná nebo oboustranná.

Délka ucha přibližně odpovídá délce nosu. Podle Bindera a Schaeffera se velikost boltce pohybuje do 7 cm, ke zvětšení boltce často dochází kvůli jeho horní části. Makrotie obvykle nezpůsobuje funkční poruchy, ale narušuje pouze kosmetickou stránku, zvláště když je doprovázena odstávajícím uchem. Makronia je eliminována chirurgicky. Nejčastěji používané operace jsou Trendelenburg, Gerzuni, Eitner a Lexer.

Macrotia je téměř vždy kombinována s odstávajícím uchem. Podle Gradeniga je poloha boltce považována za abnormální, pokud úhel mezi boltcem a boční plochou hlavy přesahuje 90°. Vali normálním vztahem skořepiny k laterální lebeční ploše znamená vztah, ve kterém je úhel mezi nimi ostrý. Pokud je tento úhel správný, dochází k vyčnívání ucha. Vznik odstávajícího ucha je spojen s anomálií ve vývoji šroubovice a antihelixu. V důsledku toho se normální encefalokraniální úhel (30°) změní v úhel tupý; ukáže se, že je to odstávající ucho. Zajímavé je, že vyčnívající boltec bývá vyslovován na obou stranách.

Odstávající ucho u dětí.

U dětí do 3 let lze odstávající uši korigovat jednoduchými dlouhodobými ortopedickými obvazy (Marks).

Ve vyšším věku lze odstávající ucho napravit pouze chirurgicky. K tomu bylo navrženo mnoho metod. Poprvé takovou operaci navrhl Ely. Po celé délce úponu boltce na chrupavce se provede řez, na zadní ploše boltce se provede druhý obloukovitý řez a konce těchto řezů se spojí. Kůže mezi těmito dvěma oválnými řezy se vyřízne, načež se provedou dva řezy podél chrupavky, rovnoběžné s první, aby se vyřízla; rána se sešije kožními chrupavčitými stehy. Výsledky jsou dobré.

Gruber a Haug chrupavku nevyřezávají, ale omezují se pouze na vyříznutí kůže mezi dvěma obloukovitými řezy vedenými po obou stranách linie úponu skořápky, okraje defektu sešijí.

Ruttinova metoda. Zpočátku byste měli připevnit boltec k boční ploše hlavy a obkroužit okraj jódem, pak se boltec uvolní a na jeho zadní ploše se provede obloukovitý řez, poté se po oddělení chlopně ve tvaru půlměsíce vyřízne ; poté se odstraní veškerá zbývající kůže k linii označené jódem a okraje rány se sešijí. V případě potřeby se shora a zespodu vyříznou dva další klínovité kusy kůže. Po operaci je skořepina fixována lepicí náplastí. Ruttinova operace je považována za nejjednodušší a nejspolehlivější; nevyžaduje odstranění chrupavky a velikost vyříznuté kůže se zjišťuje při samotné operaci. Známé jsou také způsoby ovládání od Hoffera a Leidlera, stejně jako Passow a Payer. Hofferova a Laidlerova metoda. Řez se vede na zadní ploše boltce ve výšce bérce antihelixu, odkud se přibližují subkutánně a perichondrálně podél antihelixu k antitragu. Podle řezu podél antihelixu je chrupavka řezána až ke kůži přední plochy, aniž by se jí dotkla. Poté se podobným způsobem provede druhý řez na úrovni kůže a perichondrium conclia, od chrupavky posledně jmenované dolů k laloku, a poté se nařeže chrupavka antitragus a conchae. Ten se prořízne dvěma řezy směřujícími k antihelixu, takže vytvořený střední pruh chrupavky je tlakem prstu prudce posunut dopředu a ven. Když se chrupavka takto zmobilizuje, začnou ji fixovat. Toho posledního se dosáhne tím, že se chrupavce a celé skořápce dá jiný, opačný směr, vložením ocelových jehel skrz kůži, perichondrium a chrupavku naříznutých částí antihelixu a antitragu. Kosmetický efekt je dobrý. Leonardo provede podobný řez vzadu s tím rozdílem, že vyřízne chrupavku a kůži na úrovni antihelixu, aniž by se dotkl přední stěny kůže.

Akutní ucho – Darwinův tuberkul

Známý fylogenetický zájem je Darwinův tuberkul, neboli „špičaté ucho“. Tuberkulum se obvykle nachází na horním konci vzestupné části šroubovice. Darwin považoval tuto tuberkulózu za výraz atavismu. Schwalbe rozlišuje tři formy Darwinových tuberkul.

Pokud je ušní boltec ve své horní části odklopený, to znamená, že není zatočený, ulita je prodloužena špičkou nahoru a Darwinův tuberkul je sotva vyjádřen, pak se takové ucho nazývá ucho satyra nebo ucho satyra. faun. Pokud je šroubovice také rozvinutá a v horní části je volně vyčnívající Darwinův tuberkul, pak se takové ucho obvykle nazývá ucho makaka.

Wildermuih ucho a jeho varianta - Sthal ear. V prvním případě antihelix ostře vyčnívá nad šroubovici, ve druhém se abnormální hřeben táhne dozadu a nahoru ke šroubovici.

Nejvýraznější deformace je pozorována u kočičího ucha, kdy je horní část šroubovice vyvinutější než zbytek skořápky a zároveň je silně ohnutá dopředu a dolů. Kočičí ucho se vyskytuje v různé míře - od slabého zkroucení horního okraje šroubovice přes vysoký stupeň deformace až po splynutí šroubovice s tragusem. Rozdělená skořápka nebo lalok se jinak nazývá kolobom.

Ze všech uvedených deformit vyžaduje chirurgické ošetření pouze kočičí ucho a rozštěpený lalok. Ke korekci kočičího ucha byly navrženy operace Kummel, Alexander, Hoffer a Leidler, Stetter, Joseph atd.

Kümmelova metoda. Na mediální ploše skořepiny a na výběžku mastoidey se vyříznou malé kousky kůže a okraje rány se podle toho sešijí a někdy se také vyřízne kousek chrupavky. Gradenigo uvádí 3 další pozorování: Virgilius Dikostenus a Lachman. V prvních dvou případech se jednalo o oboustrannou anotii a v jednom o jednostrannou anotii.

Gradenigo popsal případ, kdy ušní boltec chyběl a na jeho místě byl naruby obrácený výběžek ve tvaru S, který měl délku 7 cm a svislý směr. Existuje pozorování, kde ušní boltec chyběl a na tváři pod kůží ležel nedostatečně vyvinutý boltec obrácený naruby; obě čelisti jsou také nedostatečně vyvinuté. Scherzer je připisuje ložiskům ušních rudimentů neboli tzv. Meloten.

Scherzer proto považuje za skutečnou úplnou anotii pouze 5 případů, které uvádí Gradenigo (a Marx) a jako šestý uvádí svůj vlastní případ, kdy u 5měsíční holčičky byla kompletní anocie kombinována s jednostrannou aplazií krční mandle. hypoplazie měkkého patra na téže straně a nevyvinutí středního ucha . U dvou získaných anotií byly provedeny pokusy o obnovu ucha plastickou operací (Lexer, Joseph, Esser, Eicken atd.). Získané výsledky však zdaleka nejsou uspokojivé. S vrozenou anotií jsou výsledky ještě horší. L. T. Levin a Holden (Holden, 1941) se proto raději uchýlí k protetice. Za tímto účelem je z pacientova normálního ucha odstraněn přesný model.

Plastový materiál je poměrně pružný, napodobuje barvu běžného ucha a protézu lze připevnit pomocí brýlí nebo jiných zařízení, které pacient nosí, nebo pomocí speciálního lepidla. Zubní náhrada může vydržet několik dní, dokud není nutné ji vyměnit a namazat novou vrstvou lepidla. Materiál použitý na protézu je umělý vosk - palladon, nebo elastický, snadno ohýbatelný umělý materiál podobný gumě - polyvinylchlorid.

Navzdory skutečnosti, že tyto protézy jsou velmi krásné a představují přesný model normálního ucha, pacienti často preferují méně krásné, ale své vlastní skutečné ucho. Metody plastické chirurgie by se proto měly zlepšit. Velkého úspěchu dosáhl italský chirurg Taliacozzi, který uši zrestauroval tak dobře, že byly těžko rozeznatelné od normálních. Mezi sovětskými otochirurgy S.A. Proskuryakov doporučoval použít k obnovení boltce spirálovou klapku. Propagaci ušních protéz nelze považovat za dostatečně odůvodněnou, neboť odrazuje operatéra od provedení této složité operace.

2. Plastika uší. Technika obnovy vnějšího ucha

plastická abnormalita ucha

Celá obtíž plastické obnovy boltce spočívá nejen ve vytvoření dostatečného množství kůže, ale hlavně ve vytvoření elastické kostry, kolem které by se měl boltce vytvořit.

K obnově boltce se používá ušní chrupavka, která se odebere dárci (nebo i matce), promyje se sterilní vodou a mýdlem, poté se vloží do teplého fyziologického roztoku a umístí se pod kůži v horní části břicha pacienta. a uloženy do další operace. Kromě toho se používá ušní chrupavka odebraná z čerstvé mrtvoly (A.G. Lapgansky a další) nebo konzervovaná. Používá se také žeberní chrupavka. Při přípravě Filatovovy chlopně vzal Dyke žeberní chrupavku a vložil ji do nohy chlopně.

Vhodné je použít čtyřhrannou chrupavku z cizí nosní přepážky, která se odebírá při operaci pro její zakřivení. Tato chrupavka přežívá tak dobře, že elasticita uměle vytvořené lastury se neliší od elasticity normálního boltce.

Berson (1943) navrhl dvoustupňovou operaci kompletní rekonstrukce boltce.

V první fázi se připraví model pacientova normálního ucha, podle kterého se místo budoucí lastury označí 1,5% roztokem brilantní zeleně a následně se provede řez k vytvoření laloku lebečního periostu, který je ohnutý směrem k vnějšímu zvukovodu. Následně je z hrudní části vyříznuta chrupavka VII-IX žeber podle tvaru modelu; ukládá se pod kůži na temporomandibulární fascii podle modelu; rána se sešije a přiloží se tlakový obvaz.

Druhá fáze. Po 4 týdnech se provede půlměsíčitý řez vzdálený 1,5 cm od okraje budoucí lastury a odloupne se kožní chrupavčitá chlopeň ke zvukovodu. Vnější strana nově vytvořeného boltce a spodní plocha temporomandibulární oblasti jsou pokryty chlupem kůže odebraným z bezsrsté části stehna. První fáze operace trvá 7 dní, druhá - 5 dní s měsíční přestávkou mezi nimi.

Pro usnadnění rekonstrukčních operací boltce Fuchs navrhuje předběžné rentgenové snímky obou boltců pomocí speciální techniky, kterou doporučuje. Pomocí rentgenových snímků, tvrdí autor, je možné určit tvar a velikost skořápky a její chrupavky.

Publikováno na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Klasifikace vrozených vad a vývojových anomálií zevního nosu a vedlejších nosních dutin. Příčiny vrozených anomálií hltanu a boltce. Malformace hrtanu. Klinický obraz a diagnostika. Léčba ageneze a nedostatečného rozvoje nosu.

prezentace, přidáno 16.03.2017

Charakteristika etiologie, příznaky a stadia léčby zevní otitidy - zánětlivé onemocnění boltce, membránově-chrupavčitého a kostěného zevního zvukovodu. Charakteristické rysy vnější, zánět středního ucha a vnitřní - labyrintitida.

abstrakt, přidáno 6.6.2010

Zánět kůže boltce a zevního zvukovodu u kočky. Vyšetření zvukovodu a stručný popis onemocnění. Diferenciální diagnostika, klinické příznaky, anatomické změny, lékařská péče, prognóza a prevence.

práce v kurzu, přidáno 15.12.2011

Účinky genových mutací. Prevalence vrozených anomálií v zemích po celém světě. Vrozené vývojové anomálie. Kvalitativní změny, které se předávají z generace na generaci. Škodlivé dominantní mutace. Klasifikace vrozených vývojových anomálií.

prezentace, přidáno 18.02.2016

Teorie vzniku atrézie. Vrozené vady a vývojové anomálie zevního nosu a jeho dutiny dle klasifikace B.V. Shevrygina. Prevalence a klinická charakteristika dystopie, anomálie vedlejších nosních dutin. Rozštěp měkkého a tvrdého patra.

prezentace, přidáno 3.3.2016

Malformace (anomálie) vývoje plodu, faktory přispívající k jejich vzniku (teratogenní faktory). Identifikace genetických abnormalit u budoucích rodičů, eliminace působení teratogenních faktorů. Klasifikace vrozených vad a jejich charakteristika.

prezentace, přidáno 25.09.2015

Zánět středního ucha jako zánět středního ucha, jeho projevy a příznaky, riziko rozvoje. Komplikace a následky zánětu středního ucha. Otitis externa jako zánětlivé onemocnění boltce, zevního zvukovodu nebo zevního povrchu zvukovodu, jeho etiologie.

zpráva, přidáno 05.10.2009

Dědičné poruchy vývoje zubního systému a získané anomálie. Opatření k zajištění prevence zubních anomálií. Věková období vývoje. Intrauterinní a postnatální rizikové faktory. Odstranění špatných návyků.

prezentace, přidáno 01.05.2016

Příčiny a důsledky výskytu anomálií ve vývoji hrtanu. Vývoj onemocnění spojených s vrozenými vývojovými vadami hrtanu. Příčiny narození dětí s rozštěpem patra (rozštěp patra). Moderní metody léčby rozštěpů patra a anomálií hrtanu.

prezentace, přidáno 3.10.2015

Studium onemocnění zevního ucha: popáleniny a omrzliny boltce, erysipel, vředy, záněty zvukovodu, ekzémy, sirná zátka. Zánětlivá a hnisavá onemocnění středního ucha, jejich intrakraniální komplikace. Neuritida sluchového nervu.