Co je hemoragické onemocnění u novorozenců? Formy onemocnění, příznaky, léčba. Pozdní hemoragické onemocnění novorozence (klinická analýza)
Krvácení novorozenců je naštěstí málo častým jevem, vyskytuje se jen u 2-5 dětí z 1000 a s jeho nebezpečnější pozdní formou se lékaři setkávají ještě méně často - 5-20 dětí na 100 tisíc. "Takže tohle rozhodně není o nás," pomyslíte si a je dobré, když se ukáže, že máte pravdu. Jinak jen bleskurychlá reakce rodičů na alarmující příznaky pomůže zachránit dítě... Takže, jak se říká: „předem varován je předpažen“.
Příčiny hemoragického onemocnění novorozenců
Příčinou hemoragického onemocnění je nedostatek vitaminu K, který je nezbytný pro normální srážení krve. Jeho nedostatek vede k různým krvácením, která představují nebezpečí pro život dítěte.
Mezi faktory přispívající ke vzniku krvácivého onemocnění patří užívání matek v těhotenství řadou léků (indometacin, fenytoin, kyselina acetylsalicylová, antibiotika), nezralost či nedonošenost novorozence, perinatální hypoxie, asfyxie, předčasné kojení, ale i porodní poranění.
Novorozencům, kteří jsou podle lékařů ohroženi, je ihned po narození podávána profylaktická dávka vitaminu K ( Vikasol).
Příčiny pozdního hemoragického onemocnění jsou poněkud odlišné, podrobněji se jim budeme věnovat o něco později.
Příznaky a léčba hemoragického onemocnění novorozenců
Vzhledem k tomu, že se rozvine klasické hemoragické onemocnění v 2-4 dny po porodu(zřídka první den), to znamená, že dokud je dítě ještě v porodnici, musí rodiče důvěřovat profesionalitě lékařů a nezasahovat do léčby miminka.
Nejčastějšími příznaky klasického hemoragického onemocnění jsou krvácení z nosu a trávicího traktu, nepřetržité krvácení z nebo po. Pokud tedy miminko vyplivne krev, krvácí mu z nosu, dlouhodobě krvácí místo vpichu, pupeční rána nebo je krev na pleně, nečekejte na další kolo, požádejte neonatologa o vyšetření novorozence neplánovaně, protože čím dříve léčba začne, tím větší je šance na úspěch.
Pokud krevní test potvrdí diagnózu, dítě by mělo být okamžitě začnou léčit. Léčba spočívá v intramuskulární injekci vitaminu K, plazmě a krevních transfuzích (ve zvláště závažných případech). Navíc je novorozenec cca 6x denně krmen odstříkaným mateřským mlékem, které díky obsahu trombokinázy pomáhá zastavit krvácení.
Pokud je diagnóza včasná a léčba hemoragického onemocnění je správná, novorozenci rychle dojde k úplnému zotavení.
Pozdní hemoragické onemocnění novorozence
Pozdní hemoragické onemocnění postihuje děti ve věku od 1 do 4 měsíců, nejčastěji se objevují ve 2 měsících. I zde jsou však možné výjimky, to znamená, že onemocnět mohou kojenci starší než stanovený věk i mladší. Pozdní forma onemocnění má trochu jiný charakter – je způsobena tím, že střevní flóra není schopna syntetizovat vitamín K2 v dostatečném množství. Toto onemocnění je závažnější a mnohem nebezpečnější než klasická verze.
Kdo je v ohrožení? Zpravidla se jedná o donošené děti, které v porodnici nedostaly profylaktickou dávku vitaminu K a trpí tzv. přechodné selhání jater (nepřímé znamení takovou nedostatečností je žloutenka, která se nevyřeší do 1 měsíce) a kupodivu jsou výhradně na kojení . Co s tím má společného kojení? Ukazuje se, že střeva dětí krmených mateřským mlékem jsou osídlena flórou, která se špatně vyrovnává se syntézou vitaminu K2, zatímco u umělé výživy je situace zcela opačná.
Nebezpečí pozdního hemoragického onemocnění novorozenců spočívá v tom, že pokud není léčba zahájena v co nejdříve, Že rozsáhlé intrakraniální krvácení nelze se vyhnout. Vysoká úmrtnost na pozdní formu tohoto onemocnění je spojena právě s obtížností jeho rozpoznání. Vzhledem k tomu, že tento jev je považován za velmi vzácný, ne každý místní pediatr bude schopen interpretovat příznaky včas a rodiče často nespěchají s návštěvou lékaře, aniž by si uvědomili, že v takové situaci se počítají doslova minuty.
Rodiče by se tedy měli mít na pozoru vzhled modřin na těle dítěte- v jakémkoli množství a jakékoli velikosti. Není třeba přemýšlet nad tím, za jakých okolností mohlo miminko utrpět takové zranění - odřeno knoflíkem od body, narazit do postýlky, lehnout si na chrastítko... Nehledejte výmluvy, ale volejte záchranku. , protože toto je první poplach!
Pokud byla odebrána krev dítěte na rozbor a můj prst nepřestane krvácet, tak to už je jisté znamení problémy se srážlivostí krve, což znamená, že je důvod naléhavě volat lékaře. Proč takový spěch? Faktem je, že úplně první viditelné příznaky, jako jsou modřiny na těle, krvácení atd., se vyvinou v intrakraniální krvácení během pouhých 1-2 dnů, takže je lepší v této věci „hrát na jistotu“.
A nakonec bych chtěl popřát vašim dětem dobré zdraví. Nechte znalosti získané z tohoto článku zůstat pouze teoretické a nikdy nebudete mít příležitost je uvést do praxe!
Narození dítěte - šťastná událost, kterou provázejí starosti ze strany rodičů. Dítě se narodilo a dostalo 10 bodů na stupnici Apgar, ale to neznamená, že je dítě zcela zdravé. Jednou z běžných patologií novorozenců je hemoragické onemocnění.
Když rodiče slyšeli diagnózu dlouho očekávaného dítěte, začnou hledat způsoby, jak problém odstranit. Chcete-li najít řešení, musíte vědět, jak s tímto problémem žít a zda je možné chránit své dítě před nemocí.
Co je hemoragické onemocnění?
Hemoragické onemocnění novorozenců je patologie spojená s funkcí srážení krve. Vyvíjí se v důsledku nedostatku vitaminu K v těle novorozence. Výskyt je nízký – s tímto onemocněním se narodí 0,3–0,5 % všech dětí. Vitamin K je důležitou součástí procesu srážení krve. Produkuje se u novorozence 4-5 dní po narození.
Nedostatek látky se rychle projeví. Výrazně se zhoršuje kvalita koagulace, vzniká zvýšené krvácení. Na tomto pozadí dítě vykazuje zvláštní diatézu. Modřiny a známky krvácení jsou hlavními příznaky hemoragického onemocnění.
Z jakých důvodů se vyskytuje u novorozenců?
Tento článek hovoří o typických způsobech řešení vašich problémů, ale každý případ je jedinečný! Pokud chcete ode mě zjistit, jak vyřešit váš konkrétní problém, zeptejte se. Je to rychlé a zdarma!
Existuje několik příčin onemocnění: primární a sekundární. Přiřazení příčin patologie jednomu z těchto typů závisí na tom, v jaké fázi těhotenství a porodu problém vznikl.
K určení příčiny hemoragického onemocnění novorozenců je nutné provést diagnózu.
Primární patologie jsou snadno diagnostikovány v prvních dnech života a vyskytují se během těhotenství. Sekundární jsou závažnější, protože je nedostatek plazmatických koagulačních faktorů.
Typy a příznaky patologie
Příznaky onemocnění závisí na formě onemocnění. Je založen na 2 příznacích: krvácení a tvorba modřin na těle dítěte. Porušení si může všimnout ultrazvukový specialista při nitroděložním vyšetření plodu, kdy je možné diagnostikovat vnitřní krvácení nenarozeného miminka.
Příznaky se objevují sedmý den života dítěte. Příznaky se dělí na časnou a pozdní formu. Raná forma je poměrně vzácná. Klinický obraz onemocnění se objeví do 24 hodin po narození.
Rané, klasické a pozdní formy
V závislosti na době nástupu příznaků se rozlišuje několik podtypů onemocnění: časná, klasická a pozdní forma hemoragického onemocnění. Pokud je dítě kojeno, příznaky se mohou objevit o něco později, protože mateřské mléko obsahuje tromboplastin, který je zodpovědný za srážení krve. Každý typ patologie je charakterizován svými vlastními projevy:
| Forma onemocnění | Charakteristický | Příznaky |
| Brzy |
|
|
| Klasický |
|
|
| Pozdě |
| Mezi klasické příznaky pozdního hemoragického onemocnění novorozence patří slabost, bledá kůže, prudký pokles krevní tlak, což má za následek hemoragický šok. |
Primární a sekundární hemoragické onemocnění
Při klasifikaci onemocnění se rozlišuje primární a sekundární hemoragické onemocnění. Liší se charakteristikami svého průběhu a faktory jejich výskytu. Primární nastává, když celkový obsah vitamínu K v krvi dítěte byl zpočátku nízký a po narození se nedostal do mateřského mléka. Aktivní produkce střevní mikroflóry začíná 5. den.
Sekundární typ implikuje patologii spojenou s poruchou syntézy krevního srážení v důsledku poruchy funkce jater. Jiný důvod sekundární onemocnění- dlouhodobý pobyt miminka na parenterální výživě. Nejtěžší formy onemocnění jsou zpravidla diagnostikovány u velmi předčasně narozených dětí a kojenců se závažnými patologiemi jater a střev.
Při nejmenším podezření na hemoragické onemocnění po propuštění z nemocnice musíte naléhavě zavolat sanitku. Rodiče by si měli dávat pozor na neočekávaně se objevující modřiny na těle dítěte. Dalším důvodem k návštěvě lékaře je, že když se odebere krev z prstu, na velmi dlouhou dobu se nezastaví. To vše je důvodem k vážnému vyšetření.
Diagnostické metody
Účinná léčba hemoragické onemocnění novorozence začíná diagnózou. Čím dříve se to uskuteční, tím větší je šance kvalitní život dítě v budoucnu. Krevní test je považován za nejvíce informativní, kromě něj je vždy předepsán ultrazvuk břišní dutina a neurosonografie:
| Diagnostika | Podstata studia |
| Kompletní krevní obraz (CBC) | Zjišťuje se hladina hemoglobinu a červených krvinek, krevních destiček. Na hemoragické onemocnění koncentrace prvních dvou faktorů je výrazně snížena a počet krevních destiček nepřekračuje normální limity. |
| Rozbor moči, vyšetření stolice | Provádí se k identifikaci skrytého krvácení a krevních nečistot v biomateriálu. |
| Koagulogram neboli posouzení srážlivosti krve | Za přítomnosti patologie doba srážení přesahuje 4 minuty. |
| Ultrazvuk, neurosonografie | Krvácení se zjišťuje v periostu lebečních kostí, v tkáni centrální nervový systém a další orgány a systémy. |
K odlišení onemocnění od patologických stavů s podobnými příznaky, včetně „syndromu polykání mateřské krve“, hemofilie, trombocytopenie, von Willebrandovy choroby, se navíc provádí test Apta. Zvratky a výkaly obsahující krev se zředí vodou a získá se růžový roztok obsahující hemoglobin.
Vlastnosti léčby
Metody léčby přímo závisí na závažnosti patologie.
V případě středně těžké formy bude dítěti předepsána vitaminová terapie: po dobu 3 dnů bude dítě uměle přijímat syntetický vitamín K a jeho nedostatek bude zcela doplněn. Pro lepší vstřebávání používají se intramuskulární nebo intravenózní injekce.
Hlavní terapeutické metody:
- V případě zvracení s krví je nutný výplach žaludku fyziologický roztok a orální podávání kyseliny aminokapronové;
- při vnitřním gastrointestinálním krvácení je předepsána enterální směs s trombinem, androxonem a kyselinou aminokapronovou (doporučujeme číst:);
- u těžkých forem doprovázených hemoragickým šokem je indikována okamžitá infuze čerstvě zmrazená plazma krev;
- Jako udržovací terapie jsou předepsány glukokortikosteroidy k posílení stěn krevních cév, vitamín A a glukonát vápenatý.
Předpověď
Pokud je onemocnění mírné a léčitelné, je prognóza dobrá. Při včasné a adekvátní léčbě nebude budoucí život dítěte ohrožen, relapsy a komplikace patologie s obecným klinickým obrazem jsou vyloučeny.
Život dítěte je vážně ohrožen v případě vážné patologie silné krvácení a krvácení. Za smrtelně nebezpečné jsou považovány projevy, které vyvolávají poruchy činnosti srdce a poruchy činnosti nadledvin. Nebezpečné jsou především mozkové krvácení svými následky.
Preventivní opatření
Prevence onemocnění začíná ve fázi plánování dítěte. V těhotenství se žena musí starat o své zdraví. Často existují případy, kdy je nutné použít antibakteriální terapie. Mělo by být prováděno pouze pod dohledem gynekologa za předpokladu, že přínosy takové léčby jsou vyšší než rizika pro plod. Je nutné včas navštívit lékaře a podstoupit všechny potřebné testy.
Nastávající maminka by měla do svého jídelníčku zařadit potraviny obsahující velký počet vitamin K. To vše je zelená zelenina: zelené fazolky, zelí, hrášek, špenát. Zavedení umělého vitaminu je možné pouze pomocí lékařské indikace s jeho výrazným nedostatkem. Ohroženy jsou předčasně narozené děti, děti s porodním poraněním nebo ty, které jsou krmené z láhve.
– patologie, která vzniká při nedostatku krevních koagulačních faktorů na pozadí endogenního nebo exogenního nedostatku vitaminu K. Projevuje se zvracením s příměsí krve, krvavou dehtovou stolicí, kožní krvácení, hematomy a vnitřní krvácení. Vzácně doprovázeno hemoragickým šokem, rozvojem žloutenky a tvorbou erozí sliznic gastrointestinálního traktu. Diagnostika je založena na stanovení počtu krevních destiček, studiu koagulogramu, ultrazvuku a neurosonografie. Léčba spočívá v substituční terapii syntetické analogy vitamin K, zastavuje vnitřní krvácení a upravuje hypovolémii.
Obecná informace
hemoragická diatéza, charakterizovaná nedostatkem koagulačních faktorů II (protrombin), VII (prokonvertin), IX (antihemofilní globulin B) a X (Stewart-Power factor) s nedostatkem vitaminu K v dětském organismu. Patologii poprvé popsal v roce 1894 Charles Townsend, ale zavedený termín byl zpočátku používán pro všechny vrozené hemoragické stavy. Prevalence je 0,3-0,5 % mezi všemi novorozenci. Po zavedení povinné profylaxe analogy vitaminu K při narození se incidence snížila na 0,02 %. Asi 3–6 % případů hemoragického onemocnění novorozenců je důsledkem užívání farmakoterapeutických léků matkou během těhotenství.
Příčiny hemoragického onemocnění novorozenců
Příčinou hemoragického onemocnění novorozenců je nedostatečná syntéza krevních koagulačních faktorů II, VII, IX a X. Tvorba těchto faktorů probíhá v jaterních tkáních γ-karboxylací kyseliny glutamové pod vlivem vitaminu K. Při endogenním nebo exogenním deficitu vitaminu K dochází k produkci funkčně nezralých faktorů, které mají na svém povrchu silnější negativní náboj. Takové faktory se nemohou vázat na Ca++ a poté na fosfatidylcholin. V důsledku toho se netvoří fibrin a netvoří se červená krevní sraženina.
Primární neboli exogenní nedostatek vitaminu K je způsoben jeho nedostatečným příjmem do organismu v těhotenství. Provokujícími faktory hemoragického onemocnění novorozenců jsou poruchy matek: užívání antikonvulziv (karbamazepin, convulex), antikoagulancií a antibakteriální léky široký rozsah působení (cefalosporiny, tetracykliny, sulfonamidy), předčasný porod, onemocnění jater, enteropatie, eklampsie, dysbakterióza, špatná výživa.
Sekundární neboli endogenní nedostatek je způsoben nedostatečnou syntézou polypeptidových prekurzorů plazmatických koagulačních faktorů (PPPF) v jaterních tkáních dítěte. Tato forma onemocnění jsou zpravidla vyvolána poruchami na straně novorozence: onemocnění jater (hepatitida), malformace (anomálie ve struktuře žlučových cest), funkční nezralost jaterního parenchymu, malabsorpční syndrom, antibiotická terapie, nedostatek profylaktické podávání vikasolu (analog vitaminu K) po porodu, umělé nebo dlouhodobé parenterální výživě. Prvních několik dní života dítěte je jeho gastrointestinální trakt ve sterilním stavu - mikroflóra, která podporuje vstřebávání vitamínu K, se ještě nestihla vytvořit, což také zhoršuje sekundární endogenní nedostatek této sloučeniny.
Klasifikace hemoragických onemocnění novorozenců
S ohledem na období nástupu prvních příznaků má hemoragické onemocnění novorozenců následující formy:
- Brzy. Příznaky se objevují v prvních 12-36 hodinách po porodu. Málokdy k vidění. Obvykle důsledek medikamentózní terapie matka.
- Klasický. K manifestaci příznaků dochází ve dnech 2.-6. Nejběžnější forma.
- Pozdě. Vyvíjí se po 1 týdnu života, zřídka se vyskytuje před dosažením věku 4 měsíců. Zpravidla se tvoří na pozadí provokujících onemocnění nebo absence preventivních injekcí vitamínu K.
Příznaky hemoragického onemocnění novorozenců
Příznaky hemoragického onemocnění novorozenců závisí na době rozvoje onemocnění. Časná forma poskytuje podrobné příznaky v prvních 24 hodinách života dítěte. Primárním projevem je zvracení s krví typu „ kávová sedlina“ (hematemeze). Může se objevit vnitřní krvácení (častěji v parenchymu jater, nadledvin, sleziny a plic). V v některých případech tuto patologii vzniká již před narozením a projevuje se krvácením v mozkové tkáni, petechiemi a ekchymózami na kůži od okamžiku narození.
Klasická forma se nejčastěji projevuje 4. den. Její klinický obraz zahrnuje hematemézu, melénu, petechie a ekchymózy v celém těle. Prvním příznakem bývá černá, dehtovitá stolice. Často je pozorováno krvácení z pupeční rány a kefalhematom. Při použití porodnických nástrojů při porodu a těžké asfyxii na pozadí nedostatku vitaminu K se mohou tvořit podkožní hematomy, subgaleální a intrakraniální krvácení. Při těžkém gastrointestinálním krvácení se zjistí zvýšení bilirubinu (především díky nepřímé frakci) jako důsledek masivní hemolýzy červených krvinek v zažívací trakt pod vlivem žaludeční šťávy. Tento stav je doprovázen prodlouženou žloutenkou, erozemi sliznic duodena a pyloru. Poslední dvě komplikace mohou zhoršit ztrátu krve a vytvořit „začarovaný kruh“.
Pozdní forma má klinický obraz podobný klasickému, ale obvykle se vyskytuje 7.-14. den života a častěji se vyskytuje s komplikacemi. Asi 15 % dětí s touto formou je ohroženo rozvojem hemoragický šok projevuje se celkovou slabostí, bledostí kůže, pokles krevního tlaku a snížení tělesné teploty.
Diagnostika hemoragického onemocnění novorozenců
Diagnostika hemoragického onemocnění novorozenců spočívá v identifikaci rizikových faktorů, provedení objektivního vyšetření, prostudování výsledků laboratorních a instrumentální metody výzkum. Neonatolog nebo pediatr je schopen při odběru anamnézy odhalit predispoziční faktory: příjem léků matky, špatné stravování, doprovodná onemocnění atd. Při rozhovoru je také důležité zjistit první příznaky onemocnění dítěte a jejich závažnost. v době výskytu.
Fyzikální vyšetření umožňuje určit difúzní krvácení na kůži (vzácně - lokálně, na hýždích), žloutenku s hyperbilirubinémií, poruchu celkový stav a symptomy hypovolemie při hemoragickém šoku. Laboratorní testy zaměřené na posouzení hemostatického systému. Stanoví se hladina krevních destiček, trombinový čas a množství fibrinogenu. Stanoví se doba retrakce krevní sraženiny (ukazatele v normálních mezích), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), Bürkerova doba srážení krve a doba rekalcifikace plazmy (výsledky ukazují na deficit koagulačních faktorů). U UAC jsou možné známky anémie. Ultrazvuk a neurosonografie mohou odhalit krvácení v periostu lebečních kostí, tkání centrálního nervového systému a dalších orgánů.
Onemocnění se odlišuje od syndromu „polykání mateřské krve“, diseminované intravaskulární koagulace, idiopatické trombocytopenické purpury, hemofilie A a B, von Willebrandovy choroby. Při diferenciální diagnostice se provádí Apta test, stanovení počtu trombocytů, koagulogram a stanovení deficitu koagulačního faktoru.
Léčba hemoragického onemocnění novorozenců
Etiotropní léčba hemoragického onemocnění novorozenců spočívá v substituční léčbě analogy vitaminu K. V pediatrii se používají syntetické drogy vitamín K (vicasol). Délka podávání je od 2 do 4 dnů v závislosti na výsledcích kontrolních testů. Pokud je přítomna hemateméza, žaludek se promyje fyziologickým roztokem a sondou se podá kyselina aminokapronová. U potvrzeného gastrointestinálního krvácení je indikována enterální směs obsahující trombin, adroxon a kyselinu aminokapronovou. Léčba hemoragického šoku zahrnuje obnovení objemu krve s pomocí infuzní terapie za použití 10% roztoku glukózy, 0,9% NaCl, čerstvě zmrazené plazmy a protrombinového komplexu (PP5B).
Prognóza a prevence hemoragického onemocnění novorozenců
Při nekomplikovaném hemoragickém onemocnění novorozenců je prognóza příznivá. S rozvojem krvácení v mozkové tkáni zažívá 30 % dětí těžké poškození CNS. V některých případech je možná smrt. Nejsou žádné recidivy. Tvorba dalších poruch hemostázy po zotavení není typická.
Prevence se provádí u všech ohrožených dětí. Rizikovou skupinou jsou nedonošené pacientky s gestačním obdobím od 22. do 37. týdne, děti s porodním traumatem novorozenců, pacientky na umělé nebo parenterální výživě, novorozenci přijímající antibakteriální látky a děti narozené matkám s rizikovými faktory. Preventivní opatření zahrnují jednorázové podání Vikasolu, časné a plné kojení. Na tento moment Analogy vitaminu K se doporučují podávat naprosto všem dětem při narození. Ze strany matky je nutné co nejvíce omezit příjem provokujících léků a zajistit adekvátní léčbu průvodní onemocnění v těhotenství pravidelně navštěvujte prenatální poradna a podstoupit příslušná vyšetření (ultrazvuk, OAC, OAM a další).
Dříve se termínem hemoragické onemocnění novorozence označovaly poruchy u novorozenců spojené s traumatickým porodem nebo hemofilií. Správný diagnostický termín, který byl v současnosti přijat, zahrnuje nedostatek vitaminu K.
Hemoragický syndrom u novorozenců- jedná se o krvácení kůže nebo sliznic, které je způsobeno změnami vazeb hemostázy. Vědci zjistili, že hemoragický syndrom může být dědičný nebo získaný.
Hemoragické onemocnění novorozence, které také odkazuje tento druh syndromy - vzácný problém krvácení, které se může objevit po porodu. Je klasifikován v závislosti na načasování prvních příznaků jako časný, klasický nebo pozdní.
Tento stav je způsoben nedostatkem vitaminu K, proto se hemoragická onemocnění novorozence často nazývají deficit VKDB - krvácení z nedostatku vitaminu K. Tento syndrom je potenciálně život ohrožující stav.
Vitamin K hraje klíčovou roli při srážení krve. Protože se během těhotenství špatně přenáší z matky na dítě, většina dětí se rodí s nízkými zásobami. požadovaná látka v jejich systému.
Klasifikace hemoragického onemocnění novorozence
VKDB je klasifikován podle načasování prvních příznaků:
- časný nástup nastává do 24 hodin po narození;
- klasický nástup nastává během dvou až sedmi dnů;
- pozdní nástup nastává během dvou týdnů až šesti měsíců.
Předčasný start VKDB dochází během prvních 24 hodin po porodu. Riziko vzniku tohoto stavu u dítěte je vyšší, pokud matka během těhotenství užívá určité léky, včetně:
Mechanismy, kterými antikonvulziva a antituberkulotika způsobují nedostatek vitaminu K u novorozenců, nejsou plně známy, ale omezené výzkumy naznačují, že krvácení lze předejít podáváním vitaminu K matce během posledních 2–4 týdnů těhotenství. Injekce podaná po narození k léčbě časné VKDB může být příliš pozdě na to, aby se zabránilo onemocnění, zvláště pokud nebyla během těhotenství poskytnuta suplementace vitaminem K.
Ke klasickému krvácení dochází obvykle po 24 hodinách a to již v prvním týdnu života. Ke klasickému krvácení dochází u kojenců, kteří při narození nedostávali profylaktický vitamín K.
Prevalence klasického krvácení se pohybuje v rozmezí 0,25–1,7 případů na 100 porodů.
Pozdní nástup VKDB je pozorován u dětí mladších 6 měsíců. Tato forma je také častější u kojenců, kteří nedostávali vitamín K. Mezi rizikové faktory patří:
K tomu obvykle dochází mezi 2. a 12. týdnem věku; pozdní nástup krvácení se však může objevit až 6 měsíců po porodu.
U těch se nejčastěji vyskytuje pozdní hemoragický syndrom kojencůže při narození nedostávaly vitamín K.
Průmyslové kontaminanty v mateřském mléce se také podílí na vývoji pozd hemoragický syndrom.
Více než polovina těchto dětí má akutní intrakraniální krvácení.
Příznaky hemoragického onemocnění novorozence
Pokud má dítě VKDB, může se projevit příznaky, jako jsou:
varovné krvácení, které se může zdát nepatrné
- nízká hmotnost vzhledem k věku vašeho dítěte;
- pomalé přibírání na váze.
Krvácení se může objevit v jedné nebo více oblastech, včetně:
- jejich pupeční šňůry;
- sliznice nosu a úst;
- jejich gastrointestinální trakt.
Vnitřní krvácení lze zjistit následujícími příznaky:
- Hematomy, zejména kolem hlavy a obličeje dítěte.
- Krvácení z nosu nebo z pupeční šňůry.
- Barva pleti světlejší než předtím. Děti s tmavou pletí mohou mít dásně, které vypadají bledší než obvykle.
- Po prvním tři týdny Během života mohou bílé části očí dítěte zežloutnout.
- Stolice s krví, černá nebo tmavá a lepkavá, zvracení krve.
- Podrážděnost, záchvaty, nadměrná ospalost nebo časté zvracení mohou být příznaky krvácení do mozku.
Příčiny hemoragického onemocnění novorozence
Pro většinu lidí hlavní Dietním zdrojem vitamínu K je zelená listová zelenina. Je to také vedlejší produkt určitých druhů bakterií, které žijí ve střevech, ale existuje řada důvodů, proč jsou novorozenci náchylní ke hemoragickým onemocněním. Během těhotenství se přes placentu přenáší pouze malé množství vitaminu K. Člověk mateřské mléko obsahuje také malé množství vitaminu K a primární střevní flóra, nalezený u kojenců, nesyntetizuje jej.
Diagnostika a léčba
Pokud má lékař vašeho dítěte podezření Pokud má VKDB, musí provést testy srážlivosti krve a dostat injekce vitaminu K. Pokud se krvácení zastaví, může lékař potvrdit diagnózu VKDB.
Jakmile je u dítěte diagnostikována VKDB, lékař určí konkrétní plán léčby. To může zahrnovat krevní transfuzi, pokud je krvácení závažné.
Dlouhodobá perspektiva
Výhled je dobrý pro děti s časný nástup nebo příznaky klasického onemocnění. Pozdější nástup VKDB však může být závažnější. Představuje vyšší riziko, život ohrožující v důsledku intrakraniálního krvácení, které může způsobit poškození mozku nebo smrt.
Prevence
Pokud kojíte, měli byste si promluvit se svým lékařem o krocích, které můžete podniknout, abyste svému dítěti pomohli získat dostatek vitaminu K. Každé novorozené dítě by mělo po porodu dostat injekci vitaminu K. Tento preventivní opatření chránit dítě. Nyní je běžnou praxí, že novorozenečtí lékaři dávají dětem injekce něčeho, co se nazývá fytonadion, brzy po narození. To pomáhá chránit novorozence před VKDB.
Fakta o nedostatku vitaminu K
Vitamíny jsou látky nezbytné pro naše tělo, které získáváme z potravy nebo z doplňků stravy.
Vitamin K je látka, které tělo potřebuje pro lepší srážlivost krve a zastavení krvácení. Vitamín K získáváme z potravy. Produkují ho také bakterie, které žijí v našich střevech. Děti se rodí s velmi malým množstvím vitamínu K.
Nedostatek vitaminu K nebo VKDB u novorozenců vede ke krvácení. Krvácení se může objevit kdekoli uvnitř nebo vně těla. Když se krvácení objeví uvnitř těla, je obtížné si toho všimnout.
Všechny děti bez ohledu na pohlaví, rasu nebo etnický původ podléhají více vysoké riziko dokud nezačnou jíst běžnou stravu, obvykle mezi 4. a 6. měsícem věku, a dokud střevní bakterie nezačnou produkovat vitamín K.
Dobrá zpráva ježe VKDB lze snadno předejít injekcí vitaminu K do stehenního svalu. Jeden výstřel podaný ihned po narození ochrání dítě před VKDB.
Ano. Mnoho studií prokázalo, že vitamín K je bezpečný při podávání novorozencům.
Jsou známy následující 3 formy vitaminu K:
K 1: Fylochinon se nachází převážně v zelené listové zelenině, rostlinné oleje a mléčné výrobky a as profylaktický, je vodný koloidní roztok.
K 2: Menachinon - syntetizovány střevní flórou.
K 3: Menadion je syntetická, ve vodě rozpustná forma, která se již v lékařství nepoužívá kvůli své schopnosti vyvolat hemolytickou anémii.
Co může způsobit nedostatek vitamínu K a problémy s krvácením u dětí?
Některé věci mohou děti vystavit riziku rozvoje VKDB:
Nedostatek vitaminu K při narození.
Děti, jejichž matky užívaly určité léky
Kojenci, kteří mají onemocnění jater.
U dětí s průjmem, celiakií, popř cystická fibrózaČasto mají problémy se vstřebáváním vitamínů z potravin, které jedí.
Děti, které při narození nedostávají vitamín K, mají 80krát vyšší pravděpodobnost, že se u nich vyvine VKDB s pozdním nástupem.
Pamatujte, že VKDB lze snadno předejít pouze jednou dávkou vitaminu K při narození.
Výskyt hemoragického syndromu u novorozenců je třeba zvažovat v souvislosti se zvláštnostmi tvorby a vyzrávání koagulačního a antikoagulačního systému v období intrauterinního a postnatálního života. U novorozenců má hemostatický systém řadu funkcí. Vyznačují se zvýšenou kapilární permeabilitou, sníženou agregační aktivitou a schopností krevních destiček stahovat se, nízká aktivita prokoagulancia a navzdory tomu sklon k hyperkoagulaci v prvních dnech života.
V časném novorozeneckém období je pozorován trvalý pokles složek protrombinového komplexu - pravý protrombin, prokonvertin ( faktor VII) a proakcelerin (faktor V), nízká aktivita faktorů IX a X v důsledku funkční nezralosti jater. Navzdory skutečnosti, že u novorozenců je aktivita hlavních faktorů krevní koagulace snížena a pohybuje se od 30 do 60% normy pro dospělé, nejsou pozorovány žádné krvácivé jevy. Předpokládá se, že rychlost enzymatických reakcí přeměňujících protrombin na trombin a fibrinogen na fibrin je u nich mnohem vyšší než u dospělých.
Předčasně narozené děti, na rozdíl od donošených dětí, jsou náchylné k hypokoagulaci kvůli více nízká úroveň K-vitamin-dependentní krevní koagulační faktory, nižší agregační aktivita krevních destiček, vyšší permeabilita cévní stěny, aktivnější fibrinolýza s nízkou hladinou antiplasminu.
Zvláště zajímavé jsou údaje o vlivu hypoxie na hemostatický systém v časném novorozeneckém období. U dětí, které trpěly asfyxií, došlo ke snížení koncentrace fibrinogenu, prokonvertinu, zvýšené agregaci krevních destiček a zvýšení jejich funkční činnost. Byla zjištěna tendence k hyperkoagulaci u mírné a hypokoagulaci u těžké asfyxie. Při akutní hypoxii dochází ke zvýšení intravaskulární koagulace, při chronické hypoxii ke snížení koagulační schopnosti krve a zvýšení fibrinolytické aktivity.
Zvýšenou krvácivost u novorozenců tedy mohou způsobovat jak izolované defekty vaskulárně-destičkové a koagulační složky hemostázy, tak jejich kombinované poškození při různých patologických stavech.
Dědičné koagulopatie v novorozeneckém období jsou detekovány extrémně vzácně. Projevy hemofilie u novorozených chlapců mohou být: prodloužené krvácení z míst poranění kůže a pupečníku, pupeční krvácení, hematomy v místě poranění, kefalhematom, intrakraniální krvácení. Mezi další dědičné defekty hemostázy v novorozeneckém období může patřit afibrinasemie (absence faktoru XIII) a afibrinogenemie.
Trombocytopenická purpura. Trombocytopenie imunitního původu je častěji pozorována u novorozenců. Nejběžnější jsou transimunní formy trombocytopenie, u kterých v důsledku onemocnění matky (idiopatická trombocytopenická purpura, lupus erythematodes aj.) dochází k transplacentárnímu přenosu protidestičkových protilátek na plod a destrukci trombocytů bez ohledu na jejich antigenní strukturu.
Příznaky krvácení u novorozenců se objevují v prvních dnech života ve formě petechií a drobných ekchymóz na kůži a sliznicích. Může dojít ke slabému krvácení gastrointestinální trakt, hematurie, zřídka - krvácení z nosu. Prognóza je většinou příznivá.
U isoimunní formy trombocytopenie je matka zdravá, ale je inkompatibilní s plodem pro destičkové antigeny. Destičkový faktor PLA-1, zděděný po otci, má výraznou antigenní aktivitu. Během těhotenství se krevní destičky plodu dostávají do krevního oběhu matky a stimulují tvorbu protidestičkových protilátek. Přenos těchto protilátek na plod způsobuje destrukci krevních destiček a trombocytopenii.
Klinicky se u novorozenců s izoimunní formou trombocytopenické purpury od prvních hodin života nacházejí petechiální a malotečkovité krvácení především na trupu. Na těžký průběh významné nazální, plicní a gastrointestinální krvácení, krvácení v vnitřní orgány a mozek. Ty druhé často vedou ke smrti.
U vrozených trombocytopatií způsobených užíváním různých léky matka během těhotenství a před porodem ( kyselina acetylsalicylová, sulfa léky, fenobarbital a některá antibiotika), hemoragické projevy u novorozenců jsou mírné.
Hemoragický syndrom, způsobený rozvojem sekundární trombocytopenie, je nejtypičtější pro intrauterinní a postnatální infekce. U dětí s velkými angiomy se může vyvinout trombocytopenie v důsledku hromadění a odumírání krevních destiček v cévní nádor(Kasabach-Merrittův syndrom).
Zvláštní pozornost v minulé roky se podává syndrom DIC, který se dle obecný názor, se u novorozenců vyskytuje častěji, než je diagnostikováno.
Syndrom diseminované intravaskulární koagulace je jednou z nejzávažnějších patologií hemostázy, která se vyznačuje rozsáhlou koagulací krve, hlubokými poruchami mikrocirkulace, metabolickými poruchami, vyčerpáním koagulačního, antikoagulačního a fibrinolytického krevního systému, což vede k hojnému, někdy až katastrofálnímu krvácení.
Žádný vážné onemocnění v novorozeneckém období (asfyxie, intrauterinní infekce, sepse způsobená gramnegativní flórou, šok, SDR atd.) může být komplikována syndromem DIC. Spouštěcí mechanismus kaskádového systému srážení krve začíná sérií reakcí vedoucích nakonec k tvorbě trombinu.
Důvody zvýšení koagulačního potenciálu krve u novorozenců jsou různé. Tkáňový tromboplastin se může dostat do krevního řečiště novorozence při předčasné abrupci placenty, z poraněných tkání, při resorpci velkých hematomů, podávání léků s vysokou tromboplastickou aktivitou (krev, plazma, červené krvinky) a zvýšené hemolýze erytrocytů různého typu.
Objevení se aktivního tromboplastinu v krevním řečišti vede ke zvýšení hladiny trombinu, pod jehož vlivem se z krevních destiček uvolňuje serotonin, dochází k reflexní excitaci systému srážení krve a do krve se uvolňuje adrenalin aktivující faktor XII. Tyto reakce způsobují trombinogenezi a v důsledku toho zvýšení koagulačního potenciálu krve. Sekundární hypokoagulace je důsledkem ochranného reflexního působení antikoagulačního systému krve proti tvorbě trombinu.
Endogenní aktivace kontaktních faktorů (XII-XI) může nastat v oblastech poškození cévního endotelu pod vlivem bakteriálních, virových, alergických, imunitních a metabolických poruch. V mnoha případech je příčinou voj syndrom DIC je porušení mikrocirkulace. Aktivace systému srážení krve je zvláště výrazná při infekčně toxickém (septickém) šoku způsobeném gramnegativními bakteriemi.
Syndrom DIC se vyskytuje v několika fázích. Stádium I je charakterizováno zvyšující se hyperkoagulací, intravaskulární agregací krvinek, aktivací kalikrein-kininového systému a komplementu. Tato fáze pokračuje krátký čas, často nemá klinické projevy a není diagnostikována včas. Stádium II se klinicky projevuje hemoragickým syndromem, je zaznamenán pokles počtu krevních destiček, pokles hladiny fibrinogenu, protrombinu, proakcelerinu, antihemofilního globulinu a faktoru stabilizujícího fibrin. V Stupeň III Dochází ke katastrofálnímu poklesu všech faktorů krevní srážlivosti. Hemoragický syndrom je výrazný: místa vpichu krvácejí, je možné hojné krvácení z plic, střev, nosu, ledvin a dalších orgánů. Fibrinogen, antitrombin III, krevní destičky, protrombin a další koagulační faktory jsou kriticky sníženy a objevují se známky patologicky aktivované fibrinolýzy. Stádium IV, pokud pacient nezemře, je charakterizováno návratem k fyziologickým limitům hladiny a aktivity všech faktorů koagulačního a antikoagulačního systému krve.
Diagnostika hemoragických syndromů u novorozenců přináší určité obtíže vzhledem k uniformitě klinických projevů. Proto v diferenciální diagnostice důležitá role hrají anamnestické údaje ve srovnání s klinickými a laboratorní výzkum. Laboratorní diagnostika uvedeno v tabulce. 32.
Léčba. Taktika léčby závisí na příčině, typu a závažnosti hemoragických poruch. V případech, kdy příčiny zvýšené krvácivosti nejsou dosud přesně stanoveny, se terapie provádí pomocí obecných a místních vlivů. Mezi přípravky s celkovým hemostatickým účinkem patří vitamíny K, C, rutin, vápenaté soli. Nejlépe intramuskulární injekce vitamin K 1 (konakion) v dávce 1-5 mg. Při jeho nedostatku vitamin K 3 (vicasol) ve formě 1% roztoku - 0,3-0,5 ml pro donošené děti a 0,2-0,3 ml pro nedonošené děti. Místní opatření zahrnují použití různých mechanických (tamponáda, tlakové obvazyšití, chlad atd.) a hemostatické (roztoky trombinu, hemostatické houby, fibrinový film a prášek) produkty.
Při nekomplikovaném průběhu hemoragického onemocnění, v případech, kdy jsou hemoragické projevy středně závažné, je vitamin K indikován v dávce 1 mg/kg tělesné hmotnosti 2x denně, po dobu 3 dnů u donošených a 2 dny u nedonošených dětí. Pro melenu je předepsán roztok trombinu a adroxonu v kyselině e-aminokapronové (ampule suchého trombinu se rozpustí v 50 ml 5% roztoku kyseliny e-aminokapronové, přidá se 1 ml 0,025% roztoku adroxonu a podává se lžička 3-4x denně). Děti s melénou jsou krmeny odsávány, chlazeny do pokojová teplota, mateřské mléko.
S masivními gastrointestinální krvácení pro hemostatické účely a pro prevenci šoku se podává teplá heparinizovaná krev nebo plazma transfuzí rychlostí 10-15 ml/kg tělesné hmotnosti. Je vhodné předepsat lék protrombinového komplexu (PPSB) v dávce 15-30 U/kg.
U hemofilie A se podává infuzí antihemofilní plazma (10-15 ml/kg) nebo kryoprecipitát (5-10 U/kg). U hemofilie B se podává plazma nebo PPSB ve výše uvedených dávkách.
U imunopatologických trombocytopenických purpur jsou děti krmeny dárcovským nebo pasterizovaným mateřským mlékem po dobu 2–3 týdnů. Poté se aplikuje na hrudník pod kontrolou krevních destiček v periferní krvi. Při mírných projevech hemoragického syndromu se perorálně předepisuje kyselina e-aminokapronová (v jednorázové dávce 0,05 g/kg 4x denně), pantothenát vápenatý (0,005 g 3x denně), rutin (0,005 g 3x denně) , dicinon (0,05 g 4krát denně), intramuskulární adroxon (0,5 ml 0,025% roztoku 1krát denně), 1% roztok ATP (1 ml denně).
U profuzní kožní purpury, zvláště kombinované s krvácením sliznic, se předepisuje prednisolon (1,5-2,0 mg/kg), 3 dávky ráno a 1 dávka odpoledne.
Pro izoimunní trombocytopenii efektivní opatření terapie je transfuze trombocytární hmoty zbavené PLA-1 antigenů (mateřské trombocyty nebo speciálně upravená trombocytární hmota). Zavedení trombocytů od náhodného dárce nemá žádný efekt, protože 97 % dárců má trombocytární antigen PLA -1.
U transimunní trombocytopenické purpury jsou transfuze krevních destiček kontraindikovány. V případě život ohrožujícího krvácení se provádí náhradní krevní transfuze k odstranění protidestičkových protilátek a produktů rozpadu krevních destiček.
Problematika prevence a léčby syndromu DIC u novorozenců není dostatečně rozvinuta. Vzhledem k heterogenitě klinických projevů je jednotný přístup k její léčbě nemožný. Vzhledem k tomu, že se syndrom DIC ve většině případů rozvíjí sekundárně při nějakém onemocnění, je třeba věnovat hlavní pozornost jeho léčbě a eliminaci těch faktorů, které se mohou na jeho vzniku podílet.
V komplexní terapie základním onemocněním se provádí řada opatření zaměřených na včasné doplnění objemu krve, jeho reologické vlastnosti a mikrocirkulaci. Pro tento účel je lepší použít rheopolyglucin, krystaloidní roztoky, desagreganty mírného (pipolfen, difenhydramin, novokain) a výraznějšího účinku (zvonky, droperidol), vazodilatátory (aminofylin, kyselina nikotinová, komplamin).
V současné době neexistuje konsenzus o vhodnosti použití nízkých dávek heparinu k prevenci syndromu DIC. Existují také náznaky neúčinnosti použití heparinu u novorozenců ve stádiu I a II syndromu DIC.
Léčba heparinem však zabírá centrální místo ve všech moderních programech léčby syndromu DIC.
Ve stadiu I je heparin předepisován rychlostí 100-150 jednotek / kg 4krát denně. Správnost volby dávky lze sledovat prodloužením doby srážení krve podle Lee-Whitea o 2-3x oproti výchozí, maximálně však o 20 minut. Studie se provádějí každých 6 hodin.Pokud se doba srážení neprodlužuje, pak se dávka heparinu zvýší na 200 IU/kg. Pokud se doba srážení prodlouží o více než 20 minut, dávka se sníží na 50-75 U/kg. Po zvolení individuální dávky udržovat konstantní koncentraci a vyhnout se možné komplikace Na pozadí probíhající infuzní terapie je lepší podávat heparin nitrožilně přesně stanovenou rychlostí. A. V. Papayan a E. K. Tsybulkin doporučují pro udržení konstantní koncentrace heparinu podávat jej kontinuální infuzí v dávce 15 U/(kg-h). Pokud se doba srážení neprodlužuje, pak zvyšte dávku heparinu na 30-40 IU/(kg-h). Pokud doba srážení přesáhne 20 minut, pak se dávka heparinu sníží na 5-10 jednotek/(kg-hodina).
V léčba III stádiu zůstává hlavní patogenetickou terapií heparin. Ke korekci deficitu plazmatických koagulačních faktorů a antitrombinu III jsou indikovány transfuze čerstvé zmrazené nebo nativní plazmy v dávce 8-10 ml/kg, teplá heparinizovaná krev - 5-10 ml/kg.
Ve stadiu III syndromu DIC, po úpravě hladiny antitrombinu III podáním výše uvedených léků na pozadí heparinové terapie, je přípustné předepsat inhibitory proteolytických enzymů - contrical, trasylol v dávce 500 U/kg jednorázově, stejně jako glukokortikoidy v obvyklé dávky. V případě nutnosti krevních transfuzí (hemoglobin pod 50-60 g/l) je indikována další heparinizace (500 jednotek heparinu na 100 ml krve).
V případech příznivých výsledků, aby se zabránilo efektu hyperkoagulace, je heparin vysazován postupně na pozadí probíhající disagregační, vazodilatační a infuzní terapie zaměřené na zlepšení reologických vlastností krve a mikrocirkulace.
V literatuře existují náznaky o pozitivní výsledky léčba syndromu DIC u novorozenců výměnnými transfuzemi čerstvé heparinizované krve.
