Malabsorpční syndrom u dětí: příčiny, příznaky, zásady léčebné výživy. Příznaky malabsorpčního syndromu u dětí, skrytá hrozba, léčba a prevence patologie

Skupina onemocnění nebo patologických stavů vyplývajících z nedostatku, absence nebo neúplné aktivity jednoho nebo více enzymů se nazývá fermentopatie nebo enzymopatie.

Rozděleno do 2 skupin:

1. dědičné, geneticky podmíněné nedostatkem sekrece nebo snížením aktivity jednoho/několika enzymů;
2. získané, jejichž příčinou jsou nejčastěji chronická onemocnění, často gastrointestinální patologie různého typu.

Dědičných enzymových patologií není jen mnoho, ale velmi mnoho. Jedná se o nemoci:

• metabolismus sacharidů (diabetes mellitus; deficit disacharidázy atd.);
• metabolismus aminokyselin (fenylketonurie);
• metabolismus lipidů (lipidóza);
• metabolismus steroidů (adrenogenitální syndrom atd.);
• krev a krvetvorné orgány(vrozená mikrosférocytóza atd.)
• metabolismus způsobený defektem gastrointestinálních enzymů (do této skupiny patří varianty syndromu malabsorpce) a další (celkem 13 skupin).

Varianty syndromu malabsorpce, jejichž patologie je lokalizována ve střevech, patří do několika z těchto skupin, protože patogeneze onemocnění může být porušením různých typů metabolismu (sacharidy, bílkoviny atd.).

Malabsorpční syndrom(syndrom zhoršené střevní absorpce) je klinický symptomový komplex skupiny střevních onemocnění, jehož základem je nedostatečnost, absence nebo snížení aktivity jednoho nebo více enzymů v tenké střevo, což vede k narušení trávení nebo vstřebávání různých složek potravy nebo k absenci těchto procesů.
Na základě této definice byly do lékařské terminologie zavedeny další 2 termíny:

1. Maldigestie– narušení procesu dutinového nebo membránového trávení potravy (v lumen, resp. v alkalické hranici tenkého střeva);
2. Malasimilace– poruchy trávení a vstřebávání potravy.
   Takže v případě patologie může dojít pouze k procesu maldigesce nebo pouze k procesu malabsorpce, nebo maldigesce může předcházet malabsorpci a porušení těchto 2 procesů dohromady se nazývá malaasimilace.

V lékařské terminologii je však význam slova „malabsorpce“ obvykle podobný významu pojmu „malasimilace“.

U dětí je nejčastější formou nejen deficitu disacharidázy, ale také syndromu malabsorpce je nedostatek laktázy (LD)– 10–80 %. Tak velký rozdíl závisí na etnické populaci. Například minimální uvedené číslo je frekvence FN mezi Rusy, maximum je mezi lidmi mordovské národnosti.
Mateřské mléko (v tomto případě bohužel obsahuje laktózu) je jediným druhem výživy miminka před zavedením příkrmů a tvoří významnou část jídelníčku až do konce 1. roku života. U zdravé dítě Ne všechna laktóza se tráví v tenkém střevě. Část se v nestrávené formě při zachování maximální aktivity dostává do tlustého střeva.
Hlavní funkce laktózy v těle dítěte:

1. hlavní lehce stravitelný zdroj energie;
2. podporuje transport vápníku, manganu a hořčíku v tenkém střevě;
3. je nezbytným faktorem při tvorbě normální biocenózy tlustého střeva, je živné médium pro bakterie mléčného kvašení;
4. mastné kyseliny jako produkt fermentace laktózy vytvářejí potřebné kyselé prostředí;
5. zdroj galaktózy nezbytný pro tvorbu centrálního nervového systému a sítnice.

A pouze nadměrný příjem nestrávené laktózy do tlustého střeva vede k patologickým odchylkám.
Patogeneze vývoje onemocnění
Pokud je narušena funkce laktózy, mléčný cukr v tenkém střevě není zcela nebo částečně rozložen a vstřebán, hromadí se ve střevě, zvyšuje množství tráveniny a stolice, dostává se do tlustého střeva v nadměrném množství a vede k poruchám:

• tvorba plynu, která se klinicky projevuje průjmem;
• v tlustém střevě dochází ke fermentaci laktózy, která zabraňuje růstu hnilobné mikroflóry a zároveň se stává živným substrátem pro množení mikroorganismů, laktóza je katalyzována bakteriální flórou, která způsobuje hromadění organických kyselin ve střevě a velký množství vodíku ve vydechovaném vzduchu.

Na základě dvou slov - laktóza (sacharid) a laktáza (enzym) - existuje několik synonym pro toto onemocnění:

• nedostatek laktázy(nedostatek laktázy, alaktázie);
• malabsorpce laktózy(laktózová intolerance).

Klasifikace
1. Vznik deficitu laktázy
A – primář LN(důvodem je pokles aktivity laktázy s morfologicky zachovaným enterocytem):
1. Kongenitální (geneticky podmíněná) je alaktázie způsobená genetickou vadou.
2. Novorozenecké (přechodné) u nedonošených a nezralých dětí v době narození. Onemocnění se projevuje od prvních dnů života dítěte, kdy je trávení laktózy ve střevě omezené a lze jej vysvětlit nezralostí střevních enzymů.
3. Ústavní (pozdní nebo dospělý typ LN).
Perzistence (zůstat, vytrvat) laktázy dětský typ projevuje se u dětí ve věku 4-5 let. Tato forma LI je spojena s etnickými charakteristikami.
B – sekundární LN, nejčastěji hypolaktázie, je 80 %. Je založena na poškození střevních enterocytů v důsledku onemocnění různého původu (někdy onemocnění jiných orgánů), což v konečném důsledku vede ke snížení aktivity laktázy.
2. Podle stupně závažnosti:částečný(hypolaktázie), plný(alaktázie).

Klinické příznaky nedostatku laktázy
Vrozená LI se vyvíjí bezprostředně po narození:

• zpočátku je dítě neklidné a rozmarné; úzkost ustupuje letargii, slabosti; spánek je narušen;
• chuť k jídlu snížená masa až anorexie;
• bledá kůže; periorální, periorbitální cyanóza;
• srdeční ozvy jsou tlumené, systolický šelest na vrcholu;
• fenomény plynatosti jsou vyjádřeny: vizuálně velké břicho, nadýmání, dunění;
• častá stolice, vodnatá, pěnivá, s hlenem, velmi kyselý zápach;
• zvracení, někdy časté;
• akumulace tekutiny ve střevech může poskytnout klinický obraz „pseudoascitů“;
• Často se rozvíjí dysbióza;
• v důsledku toho (když dítě nejí, zvracení a průjem jsou výrazné) vzniká exikóza různé míry a toxikóza; v těžkých případech dochází k poškození ledvin a jater a objevují se známky hemoragické diatézy; po nějaké době - ​​hypotrofie; Pokud není léčba zahájena včas, bude mít za následek smrt.

– podobné klinické příznaky se projeví po narození, ale po několika dnech/týdnech se vyhladí a zmizí. U nedonošeného dítěte to závisí na stupni nedonošenosti – čím nižší je gestační věk novorozence, tím později se normalizuje proces trávení laktózy.
Ústavní právo:

• průjem se objevuje periodicky s velmi kyselý zápach, velký počet nestrávený tuk - steatorea, zvracení, nadýmání, dunění, kolika, někdy bolest hlavy Příznaky se objevují po konzumaci potravin s laktózou;
• se závažným nedostatkem enzymů, ale při příjmu velkého objemu mléka jsou příznaky významné;
• pokud je nedostatek laktázy malý a dítě pije málo mléka, klinické příznaky mohou být nevýrazné nebo dokonce chybět.

Se sekundárním LN Na pozadí normální tolerance k mléčným výrobkům se rozvíjejí klinické příznaky průjmového syndromu (průjem, zvracení, plynatost atd.) jako reakce na příjem mléčných výrobků po nemoci, antibiotické kúře apod. U staršího dítěte mohou být příznaky doplněny stížnostmi na:

• celková malátnost, slabost, bolest hlavy;
• říhání, nevolnost;
• nepříjemná chuť v ústech a zápach z úst;
• bolesti břicha, nejčastěji bolestivé povahy, různé lokalizace; někdy může být silná bolest;
• pocit tíhy a nadýmání v břiše.

Diagnóza onemocnění
V diagnostice mají nemalý význam nejen laboratorní a jiné vyšetřovací metody, ale také pečlivý rozbor dynamiky onemocnění u dítěte ze strany rodičů.

Diagnostické metody jsou následující:

1. Podrobná sbírka informací (o stížnostech), porodnická historie, anamnéza a životní historie.
2. Pozitivní dynamika při vyloučení mléčných výrobků s laktózou.
3. Test tolerance laktózy je předepsán, když se stav pacienta zlepší.
4. RTG střeva – provádí se současně s laktózovým testem.
5. Vyšetření stolice.
6. Během období remise: ke stanovení reakce dítěte na mléko se provádí zkušební zatížení (10 ml mléka/kg ž.hm.). Pozitivním znakem je nepřítomnost střevních poruch.
7. Koncentrace vodíku ve vydechovaném vzduchu.
8. Jako poslední možnost se vyšetřuje biopsie sliznice proximálního tenkého střeva, aby se zjistila přítomnost a aktivita enzymu laktázy.

Léčba nedostatku laktázy u dětí
Základní principy léčby různé formy deficit laktázy jsou podobné, ale jejich intenzita a trvání závisí na závažnosti onemocnění a typu deficitu.

1. V primární formě Hlavním principem léčby je snížení množství laktózy v přijímané potravě (někdy až k úplnému vyloučení). A přesto dovnitř dětství Není vhodné zcela vyloučit laktózu, i když vrozený nedostatek. Zároveň medikamentózní terapie.
2. V sekundární formě Hlavním principem je léčba základní patologie, která způsobila LN. Snížení množství laktózy v přijímané potravě bude také nutné, ale pouze dočasné (do obnovení sliznice tenkého střeva).

Dietní terapie
Toto je hlavní metoda léčby nedostatku laktázy. První povinné pravidlo Léčebnou a objektivní diagnostickou metodou jsou eliminační diety.

Existují 3 typy a používají se v následujícím pořadí:

• empirický – předepisován v prvních dnech onemocnění, trvá přibližně 1 týden;
• elementární – během 2. týdne se jídelníček postupně rozšiřuje;
• podpůrná – doba trvání se liší; je co nejvíce rozšířit nabídku.

Vrozená LI . Vzhledem k tomu, že se onemocnění projevuje v prvních dnech/týdnech života dítěte, je dietní terapie předepsána okamžitě při prvním podezření na alaktózii. V případě vrozené LN:

• má-li matka mateřské mléko a při absenci speciálních enzymových přípravků je dítě zcela nebo částečně převedeno na specializované přípravky s nízkým nebo bezlaktózovým obsahem (problém je řešen individuálně);
• Pokud je dítě krmeno z lahvičky, volí se specializovaná bezlaktózová výživa, po nějaké době můžete zkusit nízkolaktózovou. Indikátor, který umožňuje testovat směs s nízkým obsahem laktózy, je nepřítomnost střevních poruch po testu (testovací zátěž);
• Pro smíšeně krmené děti se volí specializovaná výživa ve formě přikrmování nebo úplné náhrady).
• V případě potřeby se směsi vymění. Volné krmení, používané u zdravého dítěte, se nedoporučuje při nedostatku laktázy. Dítě musíte krmit poměrně zřetelně, na hodinové bázi, aby se v intervalech mezi kojením vytvořilo možné množství laktázy.

Takže s primární LI je dítě před zavedením doplňkových potravin na speciální elementární dietě.
Udržovací dieta. Složení potravy přijímané během této diety, stejně jako doba trvání diety, závisí na stupni nedostatku:

• Dříve se u alaktázie doporučovalo celoživotní dodržování bezlaktózové diety. Podle moderních údajů je bezlaktózová dieta v přítomnosti enzymových přípravků, vzhledem k tomu, že laktóza je bifidogenní faktor, nepraktická. Při kojení je enzymoterapie povinná. Při smíšeném a umělém krmení je nutné zavést do stravy bezlaktózovou nebo nízkolaktózovou směs, která bude pouze součástí celkový počet umělá výživa (zbytek je mateřské mléko nebo běžná upravená umělá výživa). Objem terapeutické směsi se vybírá pro každé dítě individuálně;
• v případě hypolaktie - obdobné individuální rozhodnutí o použití speciální směsi, léčivých enzymových přípravků a speciální diety.

Nízkolaktózová dieta často pokračuje po celý život.
Podle moderních mezinárodních pravidel jsou doplňkové potraviny (včetně šťávy, tvarohu a žloutku) zavedeny do stravy zdravého dítěte v 6 měsících. V případě nedostatku laktázy se doporučuje podat dříve (možné ve 4 měsících):

1. je vhodné dát jako první zeleninové pyré, následovaná kaší z obilovin s nízkým obsahem lepku (rýže, pohanka, kukuřice atd.).
2. Hlavní věc je vařit vše s vodou, a ne s mlékem.
3. Kromě toho v současnosti existují specializované bezlaktózové směsi kaší.
4. U některých druhů potravin se doporučuje mírně změnit načasování zavádění:

• zeleninová jídla, stejně jako telecí, hovězí a rybí mleté ​​maso - o něco dříve;
• ovocné a bobulovité šťávy, ovocné pyré, domácí tvaroh(vymačkané ze syrovátky a promyté teplou vodou; nejlépe z třídenního kefíru), žloutek- o trochu později;
• Rostlinný olej se postupně zavádí do stravy od 8 měsíců. – kefír (nejlépe tři dny starý, protože obsahuje pouze 0,5 % laktózy); po 1. roce - jogurty, sražené mléko se sníženým množstvím laktózy.

V budoucnu, až dítě vyroste, je třeba zvážit následující:

1. produkty s laktózou jsou ve stravě na dlouhou dobu výrazně omezeny nebo vyloučeny;
2. Po dlouhou dobu se nedoporučuje podávat jídlo, které zvyšuje tvorbu plynu ve střevech;
3. léky, které obsahují laktózu, užívat pod dohledem lékaře (homeopatické, biologické přípravky apod.);
4. Do jídelníčku je nutné zařadit ryby, sojové pokrmy, zelenou a listovou zeleninu, abychom tělu dodali vápník a tím i vitamín D (ve formě léku, nebo přijímaného s potravou – vejce, játra, případně endogenní, kdy kůže je vystavena ultrafialovým paprskům).

Novorozenecká (přechodná) LI vyžaduje krátkodobou léčbu, jejíž délka závisí na stupni nedonošenosti dítěte. Pokud má matka mléko, dostává dítě nízkolaktózovou formuli pro předčasně narozené děti, jejíž objem stanoví lékař pokaždé individuálně. Velmi zřídka je dítě převedeno na umělé krmení. Po nějaké době dítě zcela přejde na mateřské mléko.
Strava kojící matky však neovlivňuje množství laktózy v mateřském mléce :

• matka musí dodržovat dietu;
• vyloučit potraviny, které dráždí gastrointestinální trakt;
• Nekonzumujte potraviny, které zvyšují tvorbu plynu.

Ústavní LN . Je třeba říci, že to není nemoc, ale stav. Pokud se však klinické příznaky FN objevují periodicky (průjem, nadýmání, kručící kolika), je nutné provést vyšetření a pozitivní výsledek předepsat léčbu.
Sekundární LN. Hlavní metodou léčby je terapie základního onemocnění. Zásady diety určí Váš lékař. Pokud byla léčba sekundární LI neúčinná (u pacienta se při podávání potravin s laktózou opět rozvinuly klinické příznaky laktózové intolerance, zvýšilo se množství sacharidů ve stolici apod.), je nutné myslet na možný projev primární (ústavní) LI.

Medikamentózní léčba nedostatku laktázy u dětí
Vedle dietoterapie má v případě primární LI nemalý význam medikamentózní léčba a za přítomnosti speciálních léků má primární význam medikamentózní léčba. Léky se předepisují i ​​na jiné formy onemocnění. Otázky týkající se výběru léků, dávky a délky užívání se řeší individuálně v závislosti na intenzitě patologického procesu pacienta a účinnosti terapie.
1. Enzymová terapie. V současné době jsou kromě směsí v mnoha zemích vyvinuty a používány léky, které „plní roli“ deficitního enzymu, což usnadnilo léčbu pacienta a zlepšilo kvalitu jeho života a zajistilo plný vývoj dítěte.
Volba složení, dávky a formy enzymového přípravku při deficitu laktázy je stejně jako u jiných enzymopatií dána etiopatogenezí poruchy trávicích procesů a individuální vlastnosti nemocný. Během léčby různé formy Pro LN se používají následující léky:

• Laktáza (Dávku laktázy a dobu jejího užívání volí lékař individuálně);
• Lactase Baby (používá se při nedostatku laktázy u dětí od narození do 7 let);
• laktázový enzym;
• laktrasa (pro starší děti);

Použití těchto léků umožňuje dětem udržovat přirozené krmení. Při umělé výživě lze použít přípravky obsahující laktózu a enzymatické přípravky, což umožňuje zajistit dítěti dostatečnou výživu.
Kromě zvažované terapie, odůvodněné principy patogeneze onemocnění, je v souvislosti s poškozením různých systémů při léčbě LN nutné vzít v úvahu následující:

• provádět prevenci a v případě potřeby léčbu dysbiózy;
• používat doplňky vápníku;
• Pro zlepšení funkce střev nebo při dysfunkci žaludku, slinivky nebo jater jsou předepsány enzymové přípravky jiných skupin. Při výběru dávky jakéhokoli enzymového přípravku musíte vzít v úvahu složení potravy, potřeby pacienta a účinnost léčby;
• Vitamíny B jsou účinné pro zlepšení procesů hydrolýzy;
• lze provést stimulační terapii (2-3 týdny po zahájení léčby);
• v případě potřeby se provádí antioxidační ošetření;
• v případě potřeby zabránit stabilizaci membrán enterocytů;
• v případě potřeby použít adaptogeny;
• provádět fyzikální terapii.

Hlavní kritéria pro účinnost léčby:

1. ztvrdnutí stolice a snížení jejich frekvence;
2. vymizení plynatosti a bolesti břicha;
3. zvyšování ukazatelů tělesného vývoje podle věku (především tělesné hmotnosti);
4. obnovení ukazatelů CPD;
5. normalizace laboratorních údajů (hlavní je pokles laktózy ve stolici).

Neustálá pozornost a lékařský dohled, dietní terapie a pravidelné vyšetření jsou vyžadovány pouze u primární formy deficitu laktázy.

Při včasné diagnóze a správné ošetření V současné době je prognóza léčby LN příznivá.

Malabsorpční syndrom u dětí neboli malabsorpční syndrom je komplex klinických příznaků, které se rozvíjejí v důsledku poruch trávicích a transportních schopností. tenké střevo a to vede ke zhoršení metabolismu. Malabsorpční syndrom se projevuje jako průjem, steatorea, nedostatek multivitaminů a hubnutí.

Příčiny malabsorpce

Malabsorpce může být způsobena více než 70 nemocemi zažívací ústrojí, včetně megaloblastické anémie, křivice rezistentní na vitamín D, patologických stavů spojených s poruchou metabolismu aminokyselin atd., ale v medicíně se termín „malabsorpce“ vztahuje pouze na ta onemocnění, která jsou doprovázena malnutricí a enterickým syndromem.

V závislosti na závažnosti poruchy se malabsorpce dělí na:

• 1. stupeň. Hmotnost osoby klesá o méně než 10 kg, objevují se známky astenovegetativního syndromu a nedostatku multivitaminů (slabost, apatie, únava);
• 2. stupeň. Tělesná hmotnost klesá o více než 10 kg, nedostatek multivitaminů je závažný, je diagnostikován nedostatek elektrolytů, anémie a snížená funkce gonád;
• 3. stupeň. Rozvíjí se nedostatek tělesné hmotnosti, pacienti trpí nedostatkem mnoha vitamínů a nedostatkem elektrolytů, mohou se objevit křeče, na pozadí nedostatku živin se rozvíjí anémie, osteoporóza, otoky a endokrinní poruchy.

Malabsorpční syndrom může být způsoben vrozenými poruchami nebo se vyvinout na pozadí získaných onemocnění

Vrozená malabsorpce je příčinou 10 % případů poruchy. Tvoří se na pozadí celiakie, cystické fibrózy, Shwachman-Diamondova syndromu, nedostatku laktázy, sacharózy nebo izomaltózy, nedostatku disacharidů, Hartnupovy choroby, cystinurie.

Získaná malabsorpce se může rozvinout poté, co dítě prodělalo enteritidu, stejně jako pokud trpí střevní lymfangiektázií, tropickou sprue, syndromem krátkého střeva, onkologií tenkého střeva, chronickou pankreatitidou, cirhózou. Syndrom je spojen u 3 % pacientů s intolerancí bílkovin kravské mléko, který se může vyvinout v každém věku.

Příznaky

Klinický obraz zahrnuje nespecifické a specifické příznaky. NA nespecifické znaky Patří sem projevy, které se vyskytují u mnoha patologií gastrointestinálního traktu a na jejich základě nelze stanovit správnou diagnózu. Mezi tyto příznaky patří:

• slabost, únava, apatie;
• ztráta tělesné hmotnosti při normální výživě (tento příznak je výraznější u dětí s celiakií a Whippleovou chorobou);
• nadýmání, křeče nebo bolesti kolem břicha v horní části břicha, kručení, střevní motilita je nápadná pro oko;
• plynatost (uvolňování trávicích plynů) nastává, když je v tenkém střevě nadměrné množství bakterií;
• průjem;
• steatorea (tuková stolice), objem stolice je zvýšený, jsou kašovité nebo vodnaté, páchnoucí, acholické (pokud se do střev dostane příliš málo žlučových kyselin).
• suchá kůže, lámavé vlasy a nehty, dermatitida, glositida, ekchymóza.

Specifické příznaky patologie, to znamená ty, které naznačují malabsorpční syndrom, jsou následující:

• periferní edém. Tento příznak se vyvíjí v důsledku hypoproteinémie. Chodidla a nohy obvykle otékají. Pokud je syndrom těžký, pak se tvoří ascites, který je spojen se zhoršenou absorpcí proteinů, ztrátou endogenního proteinu a hypoalbuminémií;
• změny způsobené nedostatkem multivitamínů. Příznakem hypovitaminózy je změna kůže, sliznici a jazyku. U lidí s nedostatkem vitamínů je kůže suchá a šupinatá, vzniká cheilitida, glositida, stomatitida a tmavé skvrny na těle nebo obličeji nehtové ploténky mění barvu a štěpí se. Podle toho, které prvky se nemohou v tenkém střevě vstřebat, se objevují odpovídající poruchy. Při nedostatku vitaminu K začnou dásně krvácet a vznikají petechiální nebo podkožní modřiny. K „noční slepotě“ dochází kvůli nedostatku vitaminu A. Pokud je nedostatek vitaminu D, pacienti mají bolesti v kostech. Nedostatek dostatečného množství vitaminu B 12 vede k rozvoji megaloblastické anémie a nedostatek vitaminů B 1 a E způsobuje parestezie a neuropatie;
• odchylka od normy minerální bilance. Minerální složení krev je narušena u všech lidí s malabsorpčním syndromem. Nedostatek draslíku vede ke křečím, myalgii, parestezii a bolestem kostí. K tomu přispívá nedostatek draslíku a hořčíku zvýšená vzrušivost nervový systém a pozitivní Chvostek a Trousseau příznaky. V těžkých případech, kdy je v krvi malé množství vápníku a vitamínu D, dochází k osteoparóze tubulárních kostí, pánve a páteře. U pacientů s poruchou vstřebávání zinku, železa a mědi je na kůži viditelná vyrážka, je detekována anémie z nedostatku železa, hypertermie;
• porušení endokrinní systém. Při těžkém a dlouhodobém průběhu poruchy se objevují známky polyglandulární insuficience. Pohlavní žlázy přestávají normálně fungovat (libido a potence se snižují, menstruace je narušena nebo úplně vymizí). Porucha vstřebávání vápníku vede k hyperparatyreóze.

U pacientů s malabsorpčním syndromem se samozřejmě objevují i ​​známky základního onemocnění, které poruchu vstřebávání vyvolalo

Děti jsou nejčastěji diagnostikovány s:

• glukózo-galaktózová malabsorpce;
• nesnášenlivost lepku;
• malabsorpce tuků, sacharidů nebo bílkovin;
• nedostatek monosacharidů;
• nedostatek laktózy;
• malabsorpce minerálů.

Pokud vstoupí tuky dvojtečka, pak zachytí a vitamíny rozpustné v tucích což vede k jejich nedostatku. Díky rozvoji patogenní mikroflóry je omezeno vstřebávání žlučových solí a tyto kyseliny dráždí tlusté střevo, což vede k průjmům.

Pokud jsou sacharidy špatně absorbovány, pak se v tlustém střevě rychle rozvíjí mikroflóra, která štěpí příchozí sacharidy na jednodušší sloučeniny, včetně mastných kyselin, oxid uhličitý a metan, a to vyvolává průjem a zvýšená tvorba plynu. Pokud je nedostatek bílkovin, pak to vede k nedostatku aminokyselin.

Diagnostika

Přítomnost malabsorpčního syndromu lze předpokládat u pacientů s časté průjmy, hubnutí a anémie. Při sběru anamnézy je nutné si ujasnit, kdy se objevily první příznaky. Vrozená střevní lymfangiektázie se nejčastěji projevuje v jedenácti letech, celiakie se projevuje ve věku 9 měsíců -1,5 roku.

Ihned poté se objevuje syndrom krátkého střeva (SBS), proti kterému se rozvíjí malabsorpce chirurgický zákrok na břišní dutině. Lékař musí určit sled příznaků. To je důležité, protože u Whippleovy choroby se nejprve objevují známky poškození kloubů, u lymfangiektázie se zpočátku objevují silné symetrické otoky a průjmy.

Laboratorní metody mohou určit přítomnost malabsorpčního syndromu. Pacient musí předložit krev, moč a stolici k analýze. Klinický krevní test na malabsorpci odhalí anémii, což znamená, že kyselina listová a železo se špatně vstřebávají.

Pokud dojde k zánětlivo-destruktivním procesům v ileum, pak se mění vstřebávání vitaminu B12 a vzniká megaloblastická anémie. Zvýšené hladiny leukocytů a vysoké hodnocení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů) lze interpretovat jako exacerbaci zánětlivého procesu nebo jako rozvoj Crohnovy choroby.

Prodloužení protrombinového času ukazuje na nedostatek vitamínu K

Biochemie krve umožňuje vyhodnotit hladinu albuminu, vápníku a alkalické fosfatázy. Při malabsorpci se zjišťuje hypokalémie, hypocholesterolémie a hypoferémie. Při neustálém zánětu ve střevech se hladina C-reaktivní protein. Provádí se také rozbor ke stanovení množství vitamínů. Diagnosticky významná je hladina sérového karotenu, kobalaminu a kyseliny listové.

Nedostatek vitaminu B 12 ukazuje na chronickou pankreatitidu a patologii ilea, nedostatek kyseliny listové se vyskytuje u celiakie, tropické sprue a Whippleovy choroby. Pokud dojde k přemnožení bakterií v tenkém střevě, pak jsou hladiny kyseliny listové vyšší než normální a hladiny vitamínu B 12 nižší než normální.

Koprologie umožňuje detekovat škrob a myocyty ve stolici, což ukazuje na malabsorpci sacharidů a bílkovin. U některých onemocnění se pH stolice mění, např. při deficitu disacharidázy je výsledek minimálně 6,0. Pro stanovení steatorey se provádí také vyšetření stolice. Je normální, pokud 93–95 % příchozích tuků pronikne do krevního oběhu.

Při malabsorpci 2. stupně se míra snižuje na 60–80 %, u 3. stupně na 50 %. Pro analýzu se stolice odebírá po dobu tří dnů. Před odběrem materiálu musí pacient několik dní dodržovat dietu a konzumovat 80-100 gramů tuku.

K posouzení absorpční kapacity tenkého střeva je předepsán D-xylózový test. Pacient vypije 25 gramů D-xylózy nalačno a zapíjí ji sklenicí vody, poté sbírá moč po dobu 5 hodin. Hodinu po užití látky se odebírá krev ze žíly. U dětí, které váží méně než 30 kg, by hladina xylózy v krvi měla být vyšší než 25 mg/dl a v moči - alespoň 5 g. S malabsorpcí, selhání ledvin, portální hypertenze, ascites, tyto ukazatele jsou sníženy.

Pro stanovení vstřebávání vitaminu B 12 je předepsán Schillingův test. Pacient vypije 1 mcg značeného vitaminu a následně laboratoř určí, kolik vitaminu se za den vyloučí močí. Pokud je méně než 5-8 %, pak to potvrzuje malabsorpci. Tento test lze provést dvakrát, aby se ověřila účinnost předepsané léčby.

Pro léčbu malabsorpce je důležitá její základní příčina, jmenovitě instrumentální metody diagnostika umožňuje identifikovat patologii, která vedla k poruše absorpční nebo transportní funkce.

Dětem starším 2 let může být předepsán test stolice na přítomnost Giardie.

Rentgenový snímek s kontrastem umožňuje detekovat slepé kličky tenkého střeva, anastomózy, divertikly, striktury, vředy, vředy, píštěle, horizontální hladiny plynu a kapaliny, navíc snímky mohou určit ztluštění záhybů střeva sliznice (Whippleova choroba, lymfom, amyloidóza, Zollingerův syndrom - Ellison), atrofie (celiakie), dilatace segmentů tenkého střeva (sklerodermie, celiakie), hladkost stěn (tropická sprue).

Počítačová tomografie potvrdí chronickou pankreatitidu, zvětšené mezenterické lymfatické uzliny, pankreatolitiázu a zvětšení průměru kliček tenkého střeva. Endoskopie se provádí, pokud pozitivní test s D-xylózou nebo je přítomna steatorea. Vizuální vyšetření umožňuje diagnostikovat Whippleovu chorobu, amyloidózu, celiakii a střevní lymfagioektázii.

Při vyšetření se odebere materiál na histologii, odsaje se obsah tenkého střeva. K potvrzení primárního onemocnění se provádějí i další výzkumné metody, jako je hodnocení exokrinní aktivity slinivky břišní, stanovení syndromu přemnožení bakterií, deficitu laktázy a celiakie.

Léčba

Po zjištění malabsorpčního syndromu se provádějí lékařská opatření, jejichž účelem je odstranit příznaky malabsorpce, odstranit nedostatek tělesné hmotnosti, vyléčit základní patologii, která vyvolala poruchu malabsorpce, a zabránit rozvoji komplikací malabsorpce.

Pro tyto účely se přijímají tato opatření:

• provádí se chirurgická nebo medikamentózní léčba primárního onemocnění;
• výživa dítěte je upravena s ohledem na kliniku;
• se obnovuje metabolismus bílkovin;
• nedostatek vitamínů je odstraněn a poruchy elektrolytů;
• motilita střevního traktu je obnovena do normálu;
• se obnovuje normální mikroflóru střeva;
• v případě potřeby se provádí rehydratační terapie.

Dítěti je předepsána dieta, při které se zvýší množství bílkovinné stravy (až na 130–150 gramů denně) a sníží se obsah tuku (při steatoree přibližně dvakrát). Kalorie a kvalitní složení potravin se vypočítávají s ohledem na věkové normy. Dětem jsou předepsány specializované přípravky, které obsahují živiny v optimálním množství.

Dieta také zahrnuje vyloučení potravin, které způsobují alergické nebo zánětlivé reakce v tenkém střevě. Takže při intoleranci laktózy se z jídelníčku vyřazují potraviny obsahující mléčné tuky, při celiakii by se lepek neměl konzumovat. V závažných případech onemocnění může být předepsána enterální nebo parenterální výživa.

V některých případech stačí k odstranění poruchy dodržování diety.

K odstranění známek malabsorpce je nutná léková terapie, pomocí které se obnoví minerální rovnováha krve a normalizuje se množství vitamínů. Vitamin B 12 může být doporučeno podávat parenterálně. Předepisuje se dětem v dávce 100 mcg / den po dobu 10-15 dnů, poté se rychlost sníží na 60-100 mcg za měsíc.

Kyselina nikotinová Obvykle se intramuskulárně předepisuje 0,5 ml a poté se dávka zvýší o 0,5 ml a podávají se 2 ml po dobu dvou dnů, poté 3 ml po dobu tří dnů a tak dále až na 5 ml, poté se dávka sníží. Železo a kyselina listová se doporučují při chudokrevnosti, do uzdravení se konzumují perorálně normální ukazatele krev.

Kyselina listová se předepisuje dětem 1 mg denně. Glukonát vápenatý by měl být užíván 6-12 tablet denně a hladiny vápníku v séru kontrolovány každý měsíc. Pokud je diagnostikován Whipple, Crohnova, tropická sprue, syndrom přerůstání bakterií, pak je nezbytná antibakteriální terapie. Užívání antibiotik je indikováno dlouhodobě (u tropické sprue je antibiotická terapie 3-6 měsíců, u Whippleovy choroby - od roku).

Lidem s Crohnovou chorobou, Whippleovou chorobou nebo nesnášenlivostí lepku může být předepsán prednisolon ( hormonální činidlo)

Snížit střevní sekrece a inhibici peristaltiky tenkého střeva se Oktreotid používá intravenózně nebo subkutánně (dávkování pro děti 1-10 mcg/kg/den, maximálně 1500 mcg za den) nebo Loperamid perorálně (děti 2-5 let 1 mg 2x denně, děti nad 5letým dětem se podávají 2 mg dvakrát denně).

Choleretika jsou předepsána, pokud je vyprovokován malabsorpční syndrom chronická patologie syndrom jater nebo krátkého střeva. Kyselina ursodeoxycholová se dětem podává v dávce 8-10 mg na kilogram hmotnosti (ne však více než 300 mg/den), dávka je rozdělena do dvou dávek. Může být také doporučeno užívat fenobarbital (3-8 mg/kg) 2-4krát denně.

U pankreatické dysfunkce (Whippleova choroba, chronická pankreatitida, cystická fibróza) se terapie provádí enzymové přípravky. Dávkování se volí individuálně a závisí na věku pacienta a klinice. Mohou být předepsány Creon, Mezim forte, Pancitrát. Nedostatečný účinek léčby může být způsoben zvýšenou kyselostí žaludeční šťávy, v tomto případě je nutné použití inhibitorů protonové pumpy nebo antagonistů H2 receptorů.

Chirurgická intervence se provádí pouze u patologie, která vyvolává malabsorpční syndrom. Chirurgická operace mohou být nezbytné pro Crohnovu chorobu, Hirschsprungovu chorobu, patologii jater, komplikace zánětu tlustého střeva, střevní lymfangiektázii. Délka léčby malabsorpčního syndromu závisí na primárním onemocnění, které poruchu malabsorpce způsobilo.

Pokud se malabsorpce rozvinula na pozadí infekční enteritidy, pak může terapie spočívat pouze v léčbě základního onemocnění a týdenním dodržování diety, u celiakie je nutné dietu dodržovat doživotně a upravit nedostatek vitamínů a rovnováhy elektrolytů musí být prováděno po celou dobu období zotavení(až šest měsíců).

Enteropatie - patologický stav, která je způsobena nedostatkem nebo dysfunkcí některých střevních enzymů, způsobená absencí, nedostatkem nebo narušením struktury některých střevních enzymů, které zajišťují trávicí procesy.

Absorpce sacharidů: potravinové sacharidy se skládají z disacharidů:

1) sacharóza ( běžný cukr= fruktóza + glukóza), laktóza (mléčný cukr = galaktóza + glukóza);

2) monosacharidy: glukóza a fruktóza;

3) rostlinné škroby (polysacharid skládající se z molekul glukózy).

Enterocyt není schopen transportovat sacharidy větší než monosacharid. Proto se sacharidy musí před vstřebáním rozložit. Malabsorpční syndrom je syndrom zhoršené střevní absorpce, malabsorpční syndrom může být způsoben: nedostatkem pankreatických enzymů - porušením dutinové fáze trávení; cholestáza, střevní dysbióza – porucha metabolismu žlučových kyselin, transport lipidů a porucha žlučové fáze trávení; nedostatek dutinových enzymů (disacharidázy, peptidázy atd.) vede k narušení trávení membrán; atrofie sliznice tenkého střeva - k narušení absorpce, tj. buněčné fáze trávení, přičemž membránové trávení; patologie toku střevní lymfy, mezenterický oběh k - zhoršení dalšího transportu vstřebaných látek - trpí odtoková fáze; zrychlený průchod potravy střevy vede k narušení všech typů trávení.

1. Enzymopatie

Enzymopatie je patologický stav způsobený absencí, nedostatkem nebo narušením struktury některých buněčných enzymů, které zajišťují trávicí procesy.

Klinický obraz je způsoben poruchou vstřebávání jedné nebo více živin přes sliznici tenkého střeva. Klinické projevy malabsorpčního syndromu ve formě průjmu, hubnutí, deficitu bílkovin, projevů hypovitaminózy.

Malabsorpční syndrom může být primární (dědičný) nebo sekundární (získaný). Klasifikace. Patogenetická klasifikace.

1. Exokrinní pankreatická insuficience:

1) cystofibróza slinivky břišní;

2) chronická porucha výživa s nedostatkem bílkovin a kalorií;

3) Shwachman-Diamondův syndrom;

4) chronická pankreatitida s exokrinní insuficiencí;

5) specifické enzymové defekty (lipáza, trypsinogen).

2. Nedostatek žlučových kyselin:

1) obstrukce žlučových cest (atrézie Žlučových cest, cholelitiáza, rakovina hlavy slinivky břišní);

2) resekce ilea;

3) cirhóza jater, chronická hepatitida(snížená sekrece);

4) dysbakterióza.

3. Žaludeční dysfunkce:

1) postgastrektomie syndrom;

2) vagotomie;

3) perniciózní anémie způsobené nedostatkem vitaminu B12

4. Motorické postižení:

1) hypertyreóza;

2) diabetes mellitus;

3) sklerodermie; 4 amyloidóza.

5. Patologie střevní sliznice:

1) celiakie;

2) nedostatek laktázy;

3) deficit sacharázy a isomaltázy (kombinovaný);

4) exsudativní enteropatie;

5) nesnášenlivost na bílkovinu kravského mléka (a/nebo sóju);

6) nedostatek enterokinázy;

7) abetalipoproteinémie (Bassen-Kornzweigův syndrom);

8) narušení transportu aminokyselin (tryptofan, methionin, lysin atd.);

9) malabsorpce vitaminu B12 (nedostatek transkobalaminu-II);

10) vrozené poruchy procesů vstřebávání kyseliny listové;

11) průjem se ztrátou chlóru;

12) křivice závislá na vitaminu D;

13) enteropatická akrodermatitida;

14) Menkesův syndrom (syndrom kudrnatých vlasů);

15) Crohnova choroba;

16) malabsorpce po enteritidě;

17) tropická sprue;

18) Whippleova choroba;

19) chronické infekce(imunodeficience), zejména giardiáza;

20) primární imunitní nedostatečnost (Wiskott-Aldrichův syndrom);

21) vrozené krátké střevo;

22) syndrom krátkého střeva po resekci (resekce proximální části tenkého střeva, resekce ilea, resekce ileocekální oblasti);

23) eozinofilní gastroenteritida.

Etiologie. Etiologie je v každém konkrétním případě jiná (absence nebo snížená aktivita laktázy, α-glukosidázy, enterokinázy). Mezi dědičně způsobenou poruchu střevní absorpce, nedostatek disacharidázy (sacharáza, laktáza, isomaltáza), pravá celiakie (gliadinová intolerance), enterokinázový deficit, intolerance monosacharidů (glukóza, fruktóza, galaktóza), porucha vstřebávání aminokyselin (cystinurie, Hartnupova choroba atd. .) jsou zjištěny. ), zhoršené vstřebávání vitaminu B12 a kyseliny listové atd. Sekundární neboli získaná malabsorpce se vyskytuje u mnoha chronických onemocnění žaludku a střev (pankreatitida, hepatitida, dysbakterióza, dyskineze, Crohnova choroba atd.).

Klinika. Klinický obraz u dětí: dominantní chronický průjem S vysoký obsah v lipidech stolice. Postupně se rozvíjí dystrofie, děti jsou zakrnělé. Přidávají se klinické projevy nedostatku vitamínů a poruchy rovnováhy vody a elektrolytů (suchá kůže, křeče, glositida, hypokalémie, hyponatremie, hypokalcémie atd.) Syndrom pankreatické insuficience trávení je charakterizován (pankreatická steatorea): kretorea s převahou nezměněných svalových vláken , steatorea reprezentovaná neutrálním tukem, amilorrhea (extracelulární škrob). Pro syndrom jsou typické poruchy toku žluči (hepatogenní steatorea): steatorea (s převahou mastných kyselin na pozadí menšího množství neutrálního tuku při úplné absenci mýdel), je možná kreatorea (změněná svalová vlákna převládají).

Střevní průjem je charakterizován steatoreou, kterou představují především mýdla a mastné kyseliny. Diagnostika. Metody paraklinického vyšetření.

1. Obecný krevní test.

2. Obecná analýza moči.

3. Výkaly pro Giardia, vajíčka helmintů, škrábání na enterobiázu.

4. Koprogram (expandovaný, expandovaný): škrob, neutrální tuk, mastné kyseliny, pojivové tkáně jodofilní mikroflóra v normální stolici chybí.

5. Biochemické vyšetření krevního séra: proteinogram, jaterní testy (ALT, AST, alkalická fosfatáza, bilirubin, cholesterol), K, Fe, Ca, P, kyselina listová, vitamín B12, karoten).

6. Cukrová křivka - plochá cukrová křivka ukazuje na difuzní poškození sliznice. Je třeba poznamenat, že testování glukózy se provádí nalačno, po 15–30, 60–120 minutách.

7. d-xylózový test. D-xylóza je pentóza, která se pasivně absorbuje neporušenou sliznicí. Vylučuje se ledvinami. Pro malabsorpci většina z xylóza se ztrácí ve stolici a nedostává se do oběhového systému. Nejméně 30 % se vylučuje močí, tj. více než 1,25 g podaného per os (5 g), (P.S. Podle studií má tento test přímou korelaci s glukózovým zátěžovým testem. Vzhledem ke složitosti d- xylózový test).

8. Zátěžové testy s laktózou, maltózou, sacharózou, škrobem. Při nakládání s laktózou dochází k nárůstu produktu rozkladu laktózy v krvi po ústní podání 50 g laktózy méně než 20 % znamená nedostatek laktázy.

9. Chromatografická identifikace sacharidů a aminokyselin obsažených v moči.

10. Vodík dechovou zkouškou: Stanovení množství vodíku ve vydechovaném vzduchu po zatížení cukry v dávce 2 g/kg (maximálně do 50 g). Test je založen na skutečnosti, že pokud se cukr neadsorbuje do horní části tenkého střeva se dostává do distálních částí, kde na něj působí střevní bakterie za vzniku vodíku. Ten se rychle vstřebává a vydechuje v měřitelných množstvích. Za patologii je považováno zvýšené množství vydechovaného vodíku (více než 20 g/milion během prvních 2 hodin). (P.S. U pacientů užívajících AB a u přibližně 2 % zdravých jedinců produkují vodík střevní flóra nepřítomen).

11. Kultivace stolice pro dysbakteriózu.

12. Studium pankreatických enzymů v krvi a moči.

13. Ultrazvuk pankreatu, jater, žlučníku.

14. Stanovení chloru (Cl) v potu. V případě potřeby molekulárně genetické vyšetření na cystickou fibrózu.

15. RTG trávicího traktu - informace o době průchodu barya střevy, poškození sliznice, přítomnost striktury nebo nádoru.

16. Gastroduodenoskopie s biopsií. Biopsie tenkého střeva pomáhá při diagnostice celiakie, ale není diagnostická pro mnoho dalších onemocnění.

17. Koloniloskopie s biopsií.

2. Endokrinní pankreatická insuficience

Cystická fibróza slinivky břišní (cystická fibróza) je dědičné onemocnění s recesivním typem dědičnosti. Frekvence populace 2–8: 100 000 obyvatel. U pacientů s cystickou fibrózou kanál chlóru na apikální části buněčné membrány „nefunguje“, což vede k narušení uvolňování chlóru z buňky, což přispívá ke zvýšenému úniku iontů sodíku z lumen do buňka, následuje vodná složka mezibuněčného prostoru. Důsledkem je zahuštění sekretů exokrinních žláz ( bronchopulmonální systém, slinivka břišní, slinné žlázy, gonády). Nejčastěji je postižen dýchací systém a slinivka břišní. Onemocnění se projevuje respiračními a střevní syndromy již v prvním roce života. Stupeň zájmu systémů a orgánů se liší. Paraklinickými markery jsou: koprogram – přítomnost velkého množství neutrálního tuku a téměř vždy jeho převaha nad svalových vláken a polysacharidy.

Ultrazvuk slinivky břišní - difúzní zhutnění parenchymu a s věkem zmenšení velikosti slinivky břišní.

Vysoké chloridy v potu (60,0 a více mmol/l), opakovaně pozitivní (nejméně 3x).

Molekulárně genetické vyšetření. Je však třeba poznamenat, že negativní výsledky této studie nevylučují diagnózu cystické fibrózy.

Shwachman-Diamondův syndrom (vrozená hypoplazie slinivky břišní v kombinaci s neutropenií, malým vzrůstem a kostními abnormalitami).

Diagnóza na základě syndromu pankreatické insuficience v prvním roce života, neutropenie, normální chloridy v potu.

Chronická pankreatitida s exokrinní insuficiencí - příčiny mohou být minulé nemoci, počítaje v to parotitida, úrazy, léky, toxiny, onemocnění a abnormality žlučových a pankreatických cest, systémová onemocnění.

Specifické enzymové defekty (lipáza, trypsinogen).

1. Izolovaný nedostatek pankreatické lipázy (Shedon-Reyův syndrom) se projevuje tukovým průjmem z neutrálních tuků. Děti mají dobrou chuť k jídlu, adekvátně vyvíjet fyzicky a neuropsychicky.

Diagnóza: na základě tukové stolice, neutrální tuk ve stolici, normální křivka cukru, d-xylózový test, prudký pokles nebo absence lipázy v pankreatické šťávě, nepřítomnost morfologických změn ve slinivce, normální chloridy v potu.

Léčba: substituční terapie.

2. Izolovaný nedostatek trypsinu se vyskytuje s frekvencí 1 : 10 000; typ dědičnosti je autozomálně recesivní.

Klinicky se krátce po porodu projevuje kašovitou nebo vodnatou, páchnoucí stolicí v důsledku přirozeného krmení, špatného vývoje a zvyšující se podvýživy. Ve stolici se nachází velké množství bílkovin a tuku Léčba: substituční léčba.

3. Deficit amylázy - diagnostika na základě klinických projevů, vodnatá, kysele zapáchající stolice. Coprogram (škrob). Snížená nebo chybějící aktivita amylázy. Účinek na pozadí eliminační (bezškrobové) diety.

3. Nedostatek žlučových kyselin

Neprůchodnost žlučových cest (biliární atrézie, cholelitiáza, rakovina hlavy slinivky břišní), resekce ilea, dysbakterióza, cirhóza jater, chronická hepatitida (snížená sekrece). V koprologické studii převaha mastných kyselin na pozadí menšího množství neutrálního tuku při úplné absenci mýdel; Creatorhea je možná – převažují změněná svalová vlákna.

4. Dysfunkce žaludku

Postgastrektomie syndrom, vagotomie, perniciózní anémie způsobená nedostatkem vitaminu B12.

5. Motorické postižení

Hypertyreóza, zvýšené hladiny hormonů štítné žlázy, zvýšená pohyblivost, zkrácení doby průchodu potravou, zkrácení doby trávení a vstřebávání tuků, průjem a steatorea. Diabetes mellitus: Průjem je sekundární a je spojen s diabetickou neuropatií.

Mechanismy syndromu:

1) porušení exokrinní funkce slinivky břišní, steatorrhea;

2) snížená motilita antra žaludku, porucha emulgace tuku, steatorea;

3) porušení autonomní autonomní regulace střeva, střevní stáze, zvýšená proliferace bakterií, dekonjugace žlučových kyselin, malabsorpce tuků. Sklerodermie, snížená motilita tenkého střeva spojená s poklesem počtu buněk hladkého svalstva střevní stěny, zvýšená proliferace bakterií, dekonjugace žlučových kyselin, malabsorpce tuků. Amyloidóza, ukládání amyloidního proteinu v mnoha orgánech, včetně tkáně hladkého svalstva střevní stěny, snížená pohyblivost, zvýšený růst bakterií, dekonjugace žlučových kyselin, malabsorpce tuků.

6. Patologie střevní sliznice

Celiakie (celiakální enteropatie, celiakie, celiakální sprue, netropická sprue).

Příčiny vývoje: vrozené chronické onemocnění tenkého střeva způsobené absencí nebo snížením aktivity peptidáz kartáčového lemu tenkého střeva, které odbourávají gliadin, komponent bílkoviny z různých obilovin (pšenice, žito, ječmen, oves).

Diagnostika malabsorpce: subtotální nebo totální atrofie sliznice tenkého střeva, klinický efekt bezlepkové diety, zlepšení parametrů vstřebávání a RTG dat při vyloučení lepku z diety, zlepšení morfologie tenkého střeva střeva z užívání bezlepkové diety, relaps morfologických poruch po vysazení bezlepkové diety.

Rentgenové známky: dilatace střeva je nejtrvalejší a důležitý příznak, je zvláště výrazný ve středním a distálním úseku jejunum. Dilatace střeva se vysvětluje jeho hypotenzí. Střevní dilatace chybí u pankreatické steatorey a není důsledkem zvýšeného obsahu tuku ve střevě.

Sérologická diagnostika je možná: stanovení obsahu antigliadinových (AGA) protilátek, antiendomysiálních (EMA) a antiretikulárních (ARA) IgA protilátek v krevním séru.Přítomnost těchto protilátek je považována za specifickou pro onemocnění a jejich studii lze využít pro screening nejbližších příbuzných pacientů a také pro zjištění frekvence celiakie v populaci.

V rozšířeném koprogramu - přítomnost neutrálního tuku a zejména mastných kyselin a mýdel, plochá křivka cukru při zatížení glukózou, což naznačuje porušení absorpce di- a mono-látek.

Hlavní léčebnou metodou je dieta s vyloučením všech potravin obsahujících lepek. Z kaší je povolena pouze rýže, pohanka, kukuřice a příprava koláčů, pečiva a sušenek ze sójové mouky, rýžové mouky a škrobu. Dieta je předepsána, i když je onemocnění asymptomatická a musí být dodržována po celý život pacienta. Je třeba mít na paměti, že i 100 mg pšeničné mouky užívané denně způsobuje výrazné změny v morfologickém obrazu během biopsie.

Nedostatek laktázy. Deficit laktázy u dětí a dospělých má heterogenní molekulárně genetickou povahu.

Existují dva typy enzymu: dětská laktáza a specifičtější dospělý typ laktázy. Ve věku 3–5 let dochází k přepnutí v genové regulaci syntézy enzymů z dětského typu na dospělý typ.

Existují 4 formy nedostatku laktázy:

1) primární dědičný deficit laktázy: alaktázie s autozomálně recesivním (možná dominantním) typem dědičnosti;

2) přechodný nedostatek laktázy u předčasně narozených dětí;

3) hypolaktázie dospělého typu (přetrvávání dětské formy laktózy);

4) sekundární nedostatek laktázy (s enteritidou, alergie na jídlo, celiakie, stavy imunodeficience). Klinické projevy ve formě průjmu po požití mléka. Diagnóza: průjem, v koprogramu pH

Biopsie tenkého střeva - u osob s primární deficiencí se morfologické změny na sliznici tenkého střeva většinou nezjišťují, jeunoskopie - často bez jakýchkoli znaků, vizuální endoskopický obraz sliznice - pozitivní efekt při vysazení mléčných výrobků, zhoršení stavu (průjem) po užití mléka.

Léčba, pokud se u kojeného dítěte objeví nedostatek laktázy, má 2 možnosti.

1. Pokud má dítě klinické a laboratorní známky nedostatek laktázy, ale přibírá na váze, kojení by mělo pokračovat, ale mléko a mléčné výrobky, stejně jako hovězí maso, by měly být vyloučeny ze stravy matky.

2. Pokud se na pozadí nedostatku laktázy tělesná hmotnost dítěte s dostatečným množstvím mateřského mléka nezvyšuje nebo klesá a terapeutická opatření nemají pozitivní vliv, je nutné ukončit kojení a přejít na bezmléčné nebo nízkolaktózové přípravky. Při správné diagnóze je klinický účinek pozorován již v prvních 2-3 dnech.

Nedostatek cukru a izomaltázy. Diagnóza: opakující se průjmy, zvracení po užití sacharózy, opožděný fyzický vývoj, nástup onemocnění po převedení dítěte na smíšenou nebo umělou výživu, zlepšení celkového stavu po vyřazení sacharózy a škrobu z jídelníčku, plochá glykemická křivka po zátěži sacharózou, normální, zpravidla křivka s glukózovou zátěží, chromatografie cukrů v moči, koprogram, jako u deficitu laktázy.

Léčba: eliminační dieta.

Exsudativní enteropatie. Exsudativní enteropatie (proteinující enteropatie) je charakterizována zvýšená sekrece v důsledku zvýšené střevní propustnosti bílkovin do lumen střeva z krve a ztrátě bílkovin ve stolici.

Existují primární a sekundární formy exsudativní enteropatie.

Primární – vrozené generalizované onemocnění lymfatický systém selektivně lokalizované ve střevě. V zahraniční literaturu jsou charakterizovány jako samostatná nozologická jednotka.

Patogeneze: zvýšená extravazace proteinu nastává se zvýšeným tlakem v lymfatické cévy střeva.

Sekundární příčiny rozvoj exsudativní enteropatie - celiakie, gastroenteritida, intolerance bílkovin kravského mléka a mnoho dalších onemocnění.

Patogeneze: zvýšená permeabilita střevních membrán pro makromolekuly.

Klinika a diagnóza: edematózní syndrom; krevní sérum snížení celkové hladiny bílkovin, g-globulinů, cholesterolu: v koprogramu: jako u celiakie v důsledku zhoršeného vstřebávání tuku a jeho transportu (neutrální tuk, mastné kyseliny, mýdla); Rentgenový snímek střeva: Rentgenové změny jsou spojeny s otokem střevní stěny. Průchod kontrastní látky je včasný. Při lymfangiektázii může mít střevní stěna kuželovité ztluštění kruhových záhybů ve formě girlandy. V těžších případech lze detekovat pseudopolypózní projevy. Endoskopický obraz je rozmanitý: při zachovaném rýhování sliznice jejunální je pozorována i její světle růžová nebo růžová barva s výraznou cévní kresbou, někdy kombinovaná s bodovými krváceními, lymfofolikulární hyperplazií, volná hyperplazie sliznice v podobě četných výdutí.

Biopsie: dle Waldmanna byly při exsudativní enteropatii odhaleny změny v lymfatickém systému sliznice a mezenteria tenkého střeva, které se nazývaly střevní lymfangiektázie - rozšíření lymfatických cév, intersticiální edém.

1. Nízkotučná dieta, doporučuje se podávání triglyceridů obsahujících mastné kyseliny se středně dlouhým řetězcem, protože jejich vstřebávání probíhá bez účasti střevního lymfatického systému a mohou snižovat tlak ve střevních lymfatických cévách. Omezte kuchyňskou sůl.

2. IV podávání proteinových léků.

3. Symptomatická terapie.

Nesnášenlivost bílkovin kravského mléka. Intolerance bílkovin kravského mléka se vyskytuje nejčastěji u dětí, převážně do 2 let, přibližně u 1 z 200 malých dětí.

Patogeneze: imunitní reakce na proteiny, hlavně /? – laktoglobulin (tento protein se nenachází v lidském mléce). Klinické projevy ve formě průjmu.

Diagnostika: akutní příznaky by měla být ukončena do 48 hodin a chronická - do 1 týdne po ukončení krmení mlékem. Při endoskopii a biopsii jejuna: vznikají změny, které připomínají případy neléčené celiakie, i když ne tak výrazné, zvýšený titr protilátek proti bílkovině kravského mléka.

Léčba: vyloučení kravského mléka, v případě potřeby i sóji.

Nedostatek enterokinázy. Enterokináza aktivuje pankreatický trypsinogen a přeměňuje jej na aktivní enzym trypsin. V důsledku nedostatku enterokinázy je trávení bílkovin ve střevě narušeno. Vyskytuje se pouze u dětí.

Klinické projevy: průjem, otoky, hypoproteinémie, aktivita enterokinázy v duodenálním obsahu prakticky chybí, aktivita amylázy a lipázy je nezměněna.

Léčba: substituční terapie pankreatickými enzymy.

Abetolipoproteinémie. Abetolipoproteinémie (Bassen-Kornzweigův syndrom) je stav, kdy chybí apo-B protein nezbytný pro tvorbu chylomikronů a lipoproteinů s velmi nízkou hustotou, což vede k přeplnění enterocytů tuky a je narušena absorpce tuků. .

Klinické projevy v prvním roce života, zjišťuje se opoždění vývoje. Feces hojné a zbarvené, břicho je roztažené. Mentální vývoj je poněkud pozadu. Charakteristický po 10 letech je výskyt mozečkových příznaků B dospívání vzniká atypická retinitis pigmentosa. Diagnostika: průkaz akanthocidů v periferní krvi, hypocholesterolémie (200–800 mg/l), nepřítomnost popř. minimální množství b-, b-lipoproteiny (b- nebo b-lipoproteinémie), výrazná akumulace lipidů nalačno v klcích enterocytů duodenální sliznice.

Léčba: omezení tuků s dlouhým řetězcem, vitamínů A, D, E, K, konzumace triglyceridů s střední délkařetězců, Porucha transportu aminokyselin.

Diagnostika: na základě tenkovrstvé chromatografie aminokyselin v moči a krevním séru.

Malabsorpce vitaminu B12 (nedostatek transkobalaminu-P). Nedostatek transkobalaminu-II, proteinu nezbytného pro střevní transport vitaminu B12, vede k těžké megaloblastické anémii, průjmu a zvracení.

Léčba: vitamín B12 1000 mcg/týden při nedostatku transkobalaminu-II a 100 mcg/měsíc při jiných onemocněních, Vrozené poruchy procesů vstřebávání kyseliny listové.

Klinika – megaloblastická anémie, snížená inteligence Chlorztrátový průjem je vzácným specifikem vrozené onemocnění způsobené poruchou transportu chloridů v ileu. Klinické projevy: vysilující průjem od narození v důsledku hromadění iontů chlóru ve střevním lumen.

Diagnóza: průjem, hypokalémie, hypochloremie, alkalóza. V ostatních ohledech není narušena absorpční funkce střeva. Léčba: dodatečně přidat do stravy draslík, omezit konzumaci chloridů.

Enteropatická akrodermatitida je způsobena poruchou vstřebávání Zn.

Klinika: dermatitida (vyrážka na rozhraní kůže a sliznice), může se vyskytnout alopecie, průjem, opožděný vývoj, snížení Zn v krevním séru a aktivita alkalické fosfatázy.

Léčba: síran zinečnatý 150 mg/den.

Menkesův syndrom. Menkesův syndrom (syndrom kudrnatých vlasů) je způsoben narušeným transportem Cu (mědi). Dědí se autozomálně recesivním způsobem.

Klinika: retardace růstu, vlasová abnormalita, cerebelární degenerace.

Diagnóza: na základě klinického obrazu a poklesu Cu v krevním séru.

Prognóza je nepříznivá.

Whipple syndrom. U dětí se prakticky nikdy nevyskytuje.

Etiologie: předpokládá se, že jde o tyčinkovité mikroorganismy, které postihují i ​​tenké střevo.

Klinika: horečka, průjem, artralgie, polyserozitida.

Diagnóza: biopsie v duodenu odhalí PAS-pozitivní makrofágy a ve sliznici lze detekovat bakterie.

Metody diagnostiky.

Fáze I. Detekce malabsorpčního syndromu.

Podle klinických příznaků:

1) úbytek tělesné hmotnosti při normálním popř zvýšená chuť k jídlu– snížené vstřebávání tuků, bílkovin, sacharidů;

2) hojná, páchnoucí stolice – snížené vstřebávání tuků;

3) svalová slabost, edém – snížená absorpce bílkovin;

4) plynatost, kručení v žaludku, nadměrné vylučování plynů – trávení sacharidů střevní mikroflórou;

5) parastezie, bolesti kostí, tetanie – snížené vstřebávání Ca a vitaminu D;

6) svalové křeče– nadměrné ztráty K a Mg;

7) hemoragický syndrom – snížené vstřebávání vitaminu K;

8) glositida, stomatitida, cheilitida – nedostatek vitamínu B12, kyseliny listové a dalších vitamínů B;

9) akrodermatitida – nedostatek Zn.

Etapa II. Vyloučení infekční geneze enteropatie.

Stupeň III. Stanovení typu (fáze) poruch trávení (kavitární, parietální membrána):

1) v případě poruchy trávení dutiny (preenterální mechanismy) zjistit její příčiny: dysfunkce žaludku, vylučovací pankreatická insuficience, nedostatek žluči (snížená tvorba, zhoršené vylučování nebo reabsorpce ve střevě);

2) v případě porušení parietálního trávení (enterální mechanismy) lze použít následující techniky: načasování (věk pacienta) manifestace nemoci, souvislost mezi projevem nemoci a nutričními charakteristikami dítěte, souvislost mezi zhoršením stolice a nutričními charakteristikami dítěte. Prognóza s včasnou diagnózou a léčbou je příznivá.

Prevence spočívá v dietoterapii s vyloučením nesnášenlivých potravin.

Malabsorpční syndrom se často vyskytuje u dětí všech věkových kategorií. Příčinou jeho výskytu je narušení trávení potravy, stejně jako špatná absorpce různých prospěšných látek (vitamíny, bílkoviny, sacharidy) do tenkého střeva. Tento syndrom může být primární nebo sekundární. Primární se vyskytuje v důsledku dědičných onemocnění a lze získat sekundární malabsorpční syndrom.

Hlavní příznaky onemocnění

Malabsorpční syndrom u dětí je charakterizován různými příznaky. Nejdůležitější z nich je průjem u dítěte. Na samém začátku onemocnění může být tento příznak epizodický, ale později bude průjem pozorován neustále. Stolice dítěte je řídká a častá a někdy se může objevit mastný lesk. Stolice mění barvu, nejčastěji má světle žlutý odstín. Průjem se opakuje až 3x nebo vícekrát denně.

Dalším charakteristickým znakem je snížení tělesné hmotnosti. K tomuto jevu dochází v důsledku toho, že tělo malého človíčka nedostává tolik živin, kolik potřebuje. To negativně ovlivňuje metabolické procesy a zpomaluje je. Méně obvyklé je pozorovat, že batole s tímto onemocněním naopak přibírá.

Lékaři nazývají anémii sekundárním příznakem malabsorpčního syndromu. Vzhledem k tomu, že železo vstupuje do těla dítěte v nedostatečném množství, dochází k anémii.

Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří:

Zvracení a slabost;
nadýmání a bolest v břiše;
zpomalení růstu;
dítě se rychle unaví;
hypovitaminóza a výskyt edému.

U některých nemocných dětí s malabsorpčním syndromem se navíc může objevit vyrážka na různých místech těla, může se zvýšit teplota, mohou se objevit křeče a bolesti svalů. Nedostatek vitaminu D vede k poruchám v kosterní soustava a ke zpomalení růstu.

Léčba malabsorpčního syndromu u dětí

Abyste s jistotou zjistili, zda vaše ratolest touto nemocí trpí, budete se muset nechat otestovat. První z nich je krevní test, budete muset odebrat i stolici dítěte. V některých případech se doporučuje podstoupit speciální Schillingův test nebo ultrazvuk břišních orgánů. K diagnostice malabsorpčního syndromu u dětí se také provádí test D-xylózy.

Před zahájením léčby je velmi důležité určit příčinu tohoto onemocnění. Při výběru léčebných metod musí odborník vzít v úvahu: věk vašeho miminka, jeho chuť k jídlu, stav jater, stupeň podvýživy. Je třeba říci, že malabsorpční syndrom u dětí dobře reaguje na léčbu, ale neměli byste nechat všemu volný průběh.

Hlavní metody léčby jsou správná výživa a diety. Chcete-li obnovit normální funkci střev u malého pacienta, budete muset z jeho stravy vyloučit některé potraviny. Množství a druh produktů závisí především na původu a intenzitě vstřebávání do střev. Pokud dítě trpí intolerancí laktózy, pak by jeho jídelníček neměl obsahovat kravské mléko ani jiné výrobky z něj.

V případě, že se sacharóza nevstřebá, lékař doporučí zdržet se konzumace cukru, sladkostí a škrobových potravin (brambory, krupice a další). Pokud jídlo obsahuje enzym, který se špatně tráví, je nutné jej z jídelníčku zcela vyloučit. Jakmile se střeva vrátí do normálu, můžete pod dohledem lékaře zavést do stravy batolete ty potraviny, které byly zakázány.

Délku a typ diety by měl určit pouze lékař. Někdy může být vyžadováno dlouhodobé sledování malého pacienta v nemocnici a v některých případech se provádí enzymatická substituční terapie. Tak či onak by způsob léčby měl předepsat lékař, protože bude schopen vybrat správnou výživu pro malabsorpční syndrom pro vaše miminko.

Příčiny syndromu

Podle toho, zda má dítě malabsorpční syndrom: primární nebo sekundární, se určuje zdroj jeho výskytu. Například primární typ je hlavně dědičný. Směrem ke vzniku primární syndrom malabsorpce je způsobena nemocemi, jako je cystická fibróza. Všechny tyto nemoci se často dědí a stávají se „dobrou půdou“ pro rozvoj tohoto syndromu.

Pokud má malý človíček vrozenou hypoplazii slinivky břišní, pak to s největší pravděpodobností také vyvolá rozvoj primárního malabsorpčního syndromu. Jeho projevy mohou být patrné od prvních dnů života dítěte a postupně se budou zesilovat.

Sekundární malabsorpční syndrom u dětí má zcela jiné příčiny. Může se vyvinout s dysbakteriózou, helmintiázou a akutními střevními infekcemi. Vzácně, ale přesto se vyskytují sekundární formy tohoto syndromu – s onemocněním jater nebo slinivky břišní.

Pokud si rodiče všimnou, že jejich dítě je zakrnělé nebo neustále trpí průjmem, pak to mohou být první příznaky malabsorpčního syndromu. Je lepší zajít k pediatrovi ještě jednou a ujistit se, že je miminko zdravé. Pokud má lékař podezření na toto onemocnění, předepíše testy. Léčba malabsorpčního syndromu u dětí je v počátečních fázích vždy jednodušší a rychlejší.

Malabsorpční syndrom– stav, kdy dochází k malabsorpci živin v tenkém střevě. Doslova výraz „malabsorpce“ znamená „špatné vstřebávání“. Malabsorpce se vyskytuje v každém věku, ale je zvláště častá u dětí, což se vysvětluje nezralostí gastrointestinálního traktu, enzymů a imunitního systému.

Koncept absorpce potravy a syndrom malabsorpce

Živiny vstupující do trávicího traktu jsou citlivé na působení trávicích enzymů (obsažených ve střevech, žaludeční šťávě, pankreatické šťávě, žluči atd.) a v důsledku toho se rozkládají na složky. Pouze v této formě se nutriční substráty vstřebávají do krve – v „lékařské řeči“ tenké střevo, fungující jako selektivní síto, umožňuje vstřebávání pouze rozložených produktů.

Na základě toho mohou být příčinami malabsorpčního syndromu onemocnění žaludku, slinivky břišní, jater, dědičné defekty enzymů, které vedou k narušení trávicího procesu, a onemocnění samotného tenkého střeva vedoucí k narušení procesu vstřebávání.

Důvody vedoucí k rozvoji malabsorpčního syndromu

Podle příčin malabsorpčního syndromu se obvykle dělí na primární (vrozený, dědičný) a sekundární (získaný).

Primární malabsorpční syndrom

Příčinou primárního malabsorpčního syndromu je zpravidla geneticky podmíněný nedostatek některého trávicího enzymu nebo dědičné poruchy struktury sliznice střevní stěny.

Nejčastější dědičná onemocnění, která se vyskytují s rozvojem malabsorpčního syndromu, jsou:

1. Nedostatek trávicího enzymu laktázy (nedostatek laktázy). V tomto případě je malabsorpční syndrom podmíněn geneticky nízká aktivita enzym laktáza, který štěpí mléčný cukr – laktózu. Velká důležitost Toto onemocnění se vyskytuje v raném dětství, protože laktóza je obsažena v mléce, které je hlavní stravou dítěte.
2. Cystická fibróza– běžné dědičné onemocnění, které postihuje tělesné žlázy. Malabsorpční syndrom ve střevní formě cystické fibrózy se vyvíjí v důsledku insuficience slinivky břišní a snížení aktivity trávicích enzymů, které vylučuje.
3. . Výskyt celiakie je způsoben nesnášenlivostí bílkovinných složek obilovin – prolaminu a gluteninu ( běžné jméno- lepek). U geneticky predisponovaných lidí dochází vlivem lepku k rozvoji zánětu a následné atrofii střevní sliznice vedoucí k rozvoji malabsorpčního syndromu.
4. Vrozená hypoplazie pankreatu– vývojová vada, při které není vyvinutá slinivka břišní. V souladu s tím je malabsorpční syndrom v tomto případě způsoben nedostatkem pankreatické šťávy. Projevy onemocnění se objevují v prvních dnech či týdnech života a zesilují při převedení dítěte na umělou výživu.

Malabsorpční syndrom: sekundární formy

Sekundární formy malabsorpce u dětí se nejčastěji rozvíjejí s akutními střevními infekcemi a helmintiázami (zejména giardiázou), dysbakteriózou a alergickým zánětem střev. Více vzácné příčiny sekundární malabsorpční syndrom u dětí - odstranění žaludku nebo části střeva, onemocnění jater, slinivky, atd.

Hlavní projevy malabsorpčního syndromu

Projevy malabsorpčního syndromu závisí na onemocnění, které jej způsobilo. Závažnost každého symptomu závisí na stupni nutričního deficitu a také na tom, který orgán má největší poruchy v biochemických procesech.

NA obecné projevy malabsorpční syndrom zahrnuje:

• ztráta hmotnosti pacienta nebo nízká rychlost přibírání na váze, zpomalení růstu, špatný vývoj podkožní tukové tkáně;
• slabost, nedostatek chuti k jídlu;
• otok (jako známka nízké hladiny bílkovin v krvi);
• projevy spojené s hypovitaminózou - suchá kůže, záchvaty, bolest jazyka, stomatitida, zvýšená krvácivost, zvýšené vypadávání vlasů, lámavé nehty atd.;
• anémie (v důsledku nedostatečného vstřebávání železa a kyseliny listové);
• při nedostatečném vstřebávání bílkovin se mohou objevit endokrinní poruchy (opožděný sexuální vývoj, poruchy menstruační funkce a tak dále.)

Ze střevní strany jsou projevy malabsorpčního syndromu především poruchy stolice: charakteristický je častý, profúzní průjem, při kterém lze zjistit nečistoty hlenu a pěny. Mění se barva stolice (ze žluté na zelenou), zápach (od kyselého po páchnoucí).

Projevem malabsorpce tuku je tzv. mastná stolice» – steatorea (bledě zbarvená měkká stolice, která se lepí na stěny toalety nebo plave a je obtížné ji spláchnout). Malabsorpční syndrom podle rozboru stolice odhaluje také kreatoreu (zvýšený obsah nestrávených svalových a pojivových vláken ve stolici), amilorrheu (vylučování zvýšeného množství nestráveného škrobu stolicí).

Kromě, charakteristické vlastnosti malabsorpce u dětí je problémem během krmení ( střevní kolika), zvětšení břicha, nadýmání, kručení, může se objevit zvracení, častá regurgitace.

V případě jakéhokoli zpoždění růstu a vývoje je nutné dítě ukázat lékaři. Specifické testy pomohou určit, které potraviny nebo živiny nejsou v těle absorbovány. Ve většině případů onemocnění doprovázených malabsorpčním syndromem poskytuje enzymatická substituční terapie a dieta pozitivní účinky.