Exacerbace symptomů systémového lupus erythematodes. Systémový lupus erythematodes - co je to za onemocnění? Fotky, symptomy a léčba

Systémový lupus erythematodes – chronický autoimunitní onemocnění, vyznačující se poškozením pojivové tkáně a krevních cév a v důsledku toho zapojením do patologického procesu téměř všech orgánů a systémů těla.

Určitou roli v rozvoji systémového lupus erythematodes hrají hormonální poruchy, zejména zvýšení množství estrogenu. To vysvětluje skutečnost, že onemocnění je častěji registrováno u mladých žen a dospívajících dívek. Podle některých údajů hrají velkou roli ve výskytu patologie virové infekce a intoxikace chemikáliemi.

Toto onemocnění patří mezi autoimunitní onemocnění. Jeho podstata spočívá v tom, že imunitní systém začne produkovat protilátky na nějakou dráždivou látku. Negativně ovlivňují zdravé buňky, protože poškozují jejich strukturu DNA. Vlivem protilátek tedy dochází negativní změna pojivové tkáně a krevních cév.

Příčiny

Jaké příčiny přispívají k rozvoji systémového lupus erythematodes a o jaký druh onemocnění se jedná? Etiologie onemocnění není známa. V jeho rozvoji se předpokládá úloha virové infekce, ale i genetických, endokrinních a metabolických faktorů.

U pacientů a jejich příbuzných jsou detekovány lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvouvláknové RNA, které jsou markery perzistující virové infekce. V endotelu kapilár poškozených tkání (ledviny, kůže) jsou detekovány inkluze podobné virům; na experimentální modely virus byl identifikován.

SLE se vyskytuje převážně u mladých žen (20-30 let), ale případy onemocnění nejsou neobvyklé u dospívajících a starších lidí (nad 40-50 let). Mezi postiženými je pouze 10 % mužů, ale onemocnění je u nich závažnější než u žen. Provokujícími faktory jsou často sluneční záření, léková intolerance, stres; pro ženy - porod nebo potrat.

Klasifikace

Nemoc je klasifikována podle stádií onemocnění:

1. Akutní systémový lupus erythematodes. Většina maligní formu Onemocnění je charakterizováno kontinuálně progresivním průběhem, prudkým nárůstem a multiplicitou symptomů a rezistencí vůči terapii. Systémový lupus erythematodes u dětí se často vyskytuje podle tohoto typu.
2. Subakutní forma je charakterizována periodickými exacerbacemi, avšak s menší mírou závažnosti symptomů než u akutního průběhu SLE. Poškození orgánů se vyvíjí během prvních 12 měsíců onemocnění.
3. Chronická forma charakterizované dlouhodobým projevem jednoho nebo více symptomů. Kombinace SLE s antifosfolipidovým syndromem je charakteristická zejména při chronická forma nemocí.

V průběhu onemocnění existují také tři hlavní fáze:

1. Minimální. Objevují se drobné bolesti hlavy a kloubů, periodické zvyšování tělesná teplota, malátnost a také počáteční kožní příznaky onemocnění.
2. Mírný. Významné poškození obličeje a těla, postižení cév, kloubů a vnitřních orgánů v patologickém procesu.
3. Vyjádřený. Komplikace z vnitřních orgánů, mozku, oběhový systém, muskuloskeletální systém.

Systémový lupus erythematodes je charakterizován lupusovými krizemi, během kterých je aktivita onemocnění maximální. Doba trvání krize se může pohybovat od jednoho dne do dvou týdnů.

Příznaky lupus erythematodes

U dospělých se systémový lupus erythematodes projevuje velkým množstvím příznaků, což je způsobeno poškozením tkání téměř všech orgánů a systémů. V některých případech jsou projevy onemocnění omezeny výhradně kožní příznaky, a pak se nemoc nazývá diskoidní lupus erythematodes, ale ve většině případů se jedná o mnohočetné léze vnitřních orgánů a pak mluví o systémové povaze onemocnění.

V počátečních stádiích onemocnění je lupus erythematodes charakterizován kontinuálním průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy se stává systémovým. Erytematózní dermatitida motýlího typu je nejčastěji pozorována na obličeji – erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na hřbetu nosu. Objevuje se přecitlivělost na sluneční záření – fotodermatózy mají většinou kulatý tvar a mnohočetný charakter.

K poškození kloubů dochází u 90 % pacientů se SLE. Na patologickém procesu jsou zapojeny malé klouby, obvykle prsty. Léze je symetrického charakteru, pacienty trápí bolest a ztuhlost. Deformace kloubu se vyvíjí zřídka. Častá je aseptická (bez zánětlivé složky) kostní nekróza. Postižena je hlava stehenní kost A kolenního kloubu. V klinickém obrazu dominují příznaky funkční insuficience dolní končetiny. Při zapojení do patologického procesu vazivového aparátu Vznikají intermitentní kontraktury a v těžkých případech luxace a subluxace.

Běžné příznaky SLE:

• Bolest a otoky kloubů, bolest svalů;
• Nevysvětlitelná horečka;
• syndrom chronické únavy;
• Vyrážky na kůži obličeje jsou červené nebo mění barvu kůže;
• Bolest na hrudi při hlubokém dýchání;
• Zvýšené vypadávání vlasů;
• Zbělení nebo zmodrání kůže na rukou nebo nohou v chladu nebo při stresu (Raynaudův syndrom);
• Zvýšená citlivost na slunce;
• Otoky (edém) nohou a/nebo kolem očí;
• Zvýšení lymfatické uzliny.

Na dermatologické příznaky nemoci zahrnují:

• Klasická vyrážka na hřbetu nosu a tváří;
• Skvrny na končetinách, těle;
• Plešatost;
• Lámavé nehty;
• Trofické vředy.

Sliznice:

• Zarudnutí a ulcerace (vzhled vředů) červeného okraje rtů.
• Eroze (povrchové defekty - „koroze“ sliznice) a vředy na ústní sliznici.
• Lupus cheilitis je výrazný hustý otok rtů, s šedavými šupinami těsně přiléhajícími k sobě.

Poškození kardiovaskulárního systému:

• Lupusová myokarditida.
• Perikarditida.
• Libman-Sachsova endokarditida.
• Porazit koronární tepny a rozvojem infarktu myokardu.
• Vaskulitida.

Při poškození nervového systému nejčastějším projevem je astenický syndrom:

• Slabost, nespavost, podrážděnost, deprese, bolesti hlavy.

S dalším postupem je možné se rozvíjet epileptické záchvaty, poruchy paměti a inteligence, psychóza. Někteří pacienti se vyvinou serózní meningitida, optická neuritida, intrakraniální hypertenze.

Nefrologické projevy SLE:

• Lupusová nefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, při kterém ztlušťuje glomerulární membrána, ukládá se fibrin a tvoří se hyalinní krevní sraženiny. Při absenci adekvátní léčby může u pacienta dojít k trvalému poklesu funkce ledvin.
• Hematurie nebo proteinurie, která není doprovázena bolestí a člověka neobtěžuje. Často je to jediný projev lupusu zvenčí močového systému. Vzhledem k tomu, že SLE je nyní diagnostikována včas a je zahájena účinná léčba, akutní renální selhání se rozvine pouze v 5 % případů.

Gastrointestinální trakt:

• Erozivní-ulcerózní léze - pacienti mají obavy z nedostatku chuti k jídlu, nevolnosti, zvracení, pálení žáhy, bolesti v různých částech břicha.
• Střevní infarkt v důsledku zánětu cév přivádějících krev do střev - vzniká obraz „akutního břicha“ s vysoce intenzivní bolestí, lokalizovanou nejčastěji kolem pupku a v spodní části břicho.
• Lupusová hepatitida – žloutenka, zvětšená játra.

Poškození plic:

• Zánět pohrudnice.
• Akutní lupus pneumonitida.
• Poškození pojivové tkáně plic s tvorbou mnohočetných ložisek nekrózy.
• Plicní hypertenze.
• Plicní embolie.
• Bronchitida a pneumonie.

Před návštěvou lékaře je téměř nemožné mít podezření, že máte lupus. Požádejte o radu, pokud máte neobvyklou vyrážku, horečku, bolesti kloubů nebo únavu.

Systémový lupus erythematodes: fotografie u dospělých

Jak vypadá systémový lupus erythematodes, nabízíme detailní fotografie k nahlédnutí.

Diagnostika

Při podezření na systémový lupus erythematodes je pacient odeslán ke konzultaci s revmatologem a dermatologem. Pro diagnostiku systémového lupus erythematodes bylo vyvinuto několik systémů diagnostických funkcí.
V současné době je preferován systém vyvinutý Americkou revmatickou asociací, protože je modernější.

Systém zahrnuje následující kritéria:

• příznak motýla:
• diskoidní vyrážka;
• tvorba vředů na sliznicích;
• poškození ledvin – bílkovina v moči, odlitky v moči;
• poškození mozku, záchvaty, psychóza;
• zvýšená citlivost kůže na světlo - výskyt vyrážky po vystavení slunci;
• artritida - poškození dvou nebo více kloubů;
• polyserositis;
• snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v klinická analýza krev;
• průkaz antinukleárních protilátek (ANA) v krvi.
• vzhled v krvi specifické protilátky: anti-DNA protilátky, anti-CM protilátky, falešně pozitivní Wassermannova reakce, antikardiolipinové protilátky, lupus antikoagulans, pozitivní test na LE buňky.

Hlavním cílem léčby systémového lupus erythematodes je potlačení autoimunitní reakce organismu, která je základem všech příznaků. Pacienti jsou předepsáni různé typy drogy.

Léčba systémového lupus erythematodes

Bohužel neexistuje úplný lék na lupus. Proto je terapie zvolena tak, aby zmírnila symptomy a zastavila zánětlivé a autoimunitní procesy.

Taktika léčby SLE je přísně individuální a může se v průběhu onemocnění měnit. Diagnostika a léčba lupusu je často společným úsilím pacienta a lékařů a specialistů různých specializací.

Současné léky k léčbě lupusu:

1. Glukokortikosteroidy (prednisolon nebo jiné) jsou silné léky, které bojují proti zánětu u lupusu.
2. Cytostatická imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid atd.) – léky potlačující imunitní systém mohou být velmi užitečné při lupusu a dalších autoimunitních onemocněních.
3. Blokátory TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Mimotělní detoxikace (plazmaferéza, hemosorpce, kryoplazmasorpce).
5. Pulzní terapie vysoké dávky glukokortikosteroidy a/nebo cytostatika.
6. Nesteroidní protizánětlivé léky – lze použít k léčbě zánětu, otoku a bolesti způsobené lupusem.
7. Symptomatická léčba.

Pokud máte lupus, existuje několik kroků, kterými si můžete pomoci. Jednoduchá opatření mohou snížit výskyt vzplanutí a zlepšit kvalitu vašeho života:

1. Přestaňte kouřit.
2. Pravidelně cvičte.
3. Jezte zdravou stravu.
4. Pozor na slunce.
5. Přiměřený odpočinek.

Prognóza pro život se systémovým lupusem je nepříznivá, ale nejnovější úspěchy medicíny a využití modern léky dát šanci prodloužit život. Více než 70 % pacientů žije více než 20 let po počátečních projevech onemocnění.

Lékaři zároveň varují, že průběh onemocnění je individuální, a pokud jedna část pacientů se SLE se vyvíjí pomalu, v jiných případech je možný rychlý vývoj onemocnění. Dalším rysem systémového lupus erythematodes je nepředvídatelnost exacerbací, které se mohou objevit náhle a spontánně, což hrozí s vážnými následky.

Onemocnění systémový lupus erythematodes (SLE) je velmi závažné progresivní onemocnění patologický stav, projevující se nejrůznějšími syndromy a postihující především mladé ženy.

První příznaky se objevují ve věku 15–25 let – geneticky nedokonalý imunitní systém těla nerozpoznává některé vlastní buňky a aktivuje proti nim protilátky, což způsobuje léze a chronický zánět orgány.

Systémový lupus erythematodes - prognóza na celý život

V minulosti většina pacientů umírala 2 až 5 let po prvních příznacích onemocnění. S možnostmi moderní medicíny je prognóza dožití se vysokého věku poměrně vysoká.

Délka a kvalita života jsou spojeny se závažností chronická léze orgánů, protože s touto formou onemocnění medikamentózní terapie funguje dobře na všechny typy příznaků. Správný léčebný režim pro systémový lupus erythematodes zlepšuje prognózu pro život člověka. Lékaři říkají, že moderní léky umožňují žít více než 20 let po stanovení přesné diagnózy.

Příznaky a známky systémového lupus erythematodes se objevují v závislosti na formě a rychlosti onemocnění. Většina lidí, u kterých se rozvine SLE, vede plnohodnotný život a pokračuje v práci.

Pro těžké akutní formačlověk je často neschopen pracovat kvůli intenzivní bolesti kloubů, těžká slabost, psychoneurologické poruchy.

Příznaky systémového lupus erythematodes, foto

fotografie charakteristické projevy systémový lupus erythematodes

Vzhledem k tomu, že u SLE lze očekávat poškození jakéhokoli orgánu, jsou příznaky poměrně nejasné a příznaky jsou charakteristické pro mnoho nemocí:

• horečka neznámého původu;
• bolest svalů (myalgie), únava při fyzické a psychické zátěži;
• bolest svalů, záchvaty bolesti hlavy, celková slabost;
• častý průjem;
• nervozita, podrážděnost, poruchy spánku;
• deprese.

Specifické znaky

Kromě celkových příznaků má lupus erythematodes mnoho specifických příznaků, rozdělených do skupin podle postiženého orgánu nebo systému.

Kožní projevy:

• Klasickým příznakem onemocnění, které mu dalo jméno, je charakteristický erytém - zarudnutí kůže ve tvaru „motýlka“, ke kterému dochází při dilataci kapilár, a výskyt vyrážky na hřbetu nosu a hřbetu nosu. na lícní kosti. Je pozorován u každého druhého nebo třetího pacienta. Erytém je také pozorován na těle a končetinách ve formě oddělených nebo splývajících edematózních červených skvrn různých tvarů.
• Menší hemoragická vyrážka (v důsledku prasknutí malých plavidel) na kůži dlaní a konečků prstů.
• Na sliznici pohlavních orgánů, nosu, krku, rtů se objevují vředy a zubní afty.
• Trofické vředy se vyskytují, když těžký průběh nemocí.
• Nehty se stávají křehkými, vlasy jsou suché a dochází k nepravidelnému vypadávání vlasů.

Problémy s klouby:

Pojivová tkáň přítomná v oblasti kloubu je při lupusu vážně poškozena, a proto většina pacientů poznamenává:

• Bolest v malé klouby zápěstí, ruce, kolena;
• Projevem zánětů polyartritidy, které procházejí bez destrukce kostní tkáně (ve srovnání s revmatoidní artritidy), ale s častými deformitami poškozených kloubů (každý pátý);
• Zánět a bolest kostrče a křížové kosti (hlavně u mužů).

Reakce hematopoetického systému:

• Detekce lupusových LE buněk v krvi je charakteristickým znakem SLE.
• Tyto buňky jsou modifikované bílé krvinky, ve kterých se nacházejí jádra jiných krvinek. Tento jev naznačuje, že se imunitní systém mýlí, vnímá své vlastní buňky jako cizí a nebezpečné a dává signál bílým krvinkám, aby je absorbovaly.
• Anémie, leukopenie, trombocytopenie (u každého druhého pacienta), vznikající v důsledku nemoci a v důsledku užívaných léků.

Srdeční činnost a cévní systém

Mnoho pacientů má:

• Perikarditida, endokarditida a myokarditida (bez identifikace příznaků infekce, které vyvolávají taková zánětlivá onemocnění).
• Poškození srdečních chlopní s dalším rozvojem onemocnění.
• Rozvoj aterosklerózy.

Nefrologie pro SLE:

1. Rozvoj lupusové nefritidy (lupusové nefritidy) je těžký zánět ledvin s porušením glomerulů a sníženou funkcí ledvin (pravděpodobnější u akutní formy onemocnění).
2. Hematurie (hojnost krve v moči) nebo proteinurie (), probíhající bez bolestivých projevů.

Na včasná diagnóza a na začátku terapie se akutní renální patologie vyskytuje pouze u 1 z 20 pacientů.

Neurologické a duševní poruchy

Bez provedení účinná léčba existuje vysoká pravděpodobnost výskytu:

• Encefalopatie (poškození mozkových buněk).
• Křečovité útoky.
• Cerebrovaskulitida (zánět krevních cév v mozku).
• Snížená citlivost.
• Vizuální halucinace.
• Zmatení vnímání, porušení přiměřenosti myšlení.

Tyto odchylky v psychoneurologické sféře je obtížné napravit.

Dýchací systém

Příznaky lupus erythematodes se objevují v plicním systému ve formě dušnosti, bolestivé pocity v hrudníku při dýchání (často s rozvojem pleurisy).

Formy onemocnění

Existují tři formy onemocnění.

Akutní forma vyznačuje se:

• náhlý nástup, kdy pacient může pojmenovat konkrétní den;
• vysoká teplota, zimnice;
• polyartritida;
• vyrážka a vzhled „lupového motýla“ na obličeji;
• cyanóza (namodralá barva kůže) na nose a tvářích.

Během šesti měsíců se rozvinou známky akutní serozitidy (zánět serózních membrán osrdečníku, pohrudnice, pobřišnice), pneumonitida (zánět plic s poškozením alveolárních stěn), neurologické a psychické poruchy a záchvaty podobné epileptickým.

Průběh onemocnění v akutní formě je těžký. Očekávaná délka života bez aktivní terapie není delší než rok nebo dva.

Subakutní forma začíná takovými projevy jako:

• celkové příznaky lupus erythematodes;
• bolest a otoky malých kloubů;
• artritida s recidivami;
• kožní léze, jako je diskoidní lupus (ulcerace na kůži, vločkovité, pokryté šupinami);
• fotodermatózy objevující se v oblasti krku, hrudníku, čela, rtů, uší.

Vlnitý proud subakutní forma se ukazuje zcela jasně. Po dobu 2–3 let kompletní klinický obraz.

Poznámka:

1. Přetrvávající paroxysmální bolesti hlavy, vysoký stupeňúnava.
2. Těžké poškození srdce v podobě Libman-Sachsovy endokarditidy a zánětu chlopní – mitrální, aortální, trikuspidální.
3. Myalgie (bolest svalů, dokonce i v klidu).
4. Zánět svalů a kosterních svalů s jejich atrofií - myositida.
5. Raynaudův syndrom (zmodrání nebo zbělení kůže konečků prstů nebo nohou při nachlazení, stresu), často vedoucí k nekróze konečků prstů.
6. Lymfadenopatie je patologické zvětšení lymfatických uzlin.
7. Lupus pneumonitida (zánět plic u SLE, vyvíjející se ve formě atypické pneumonie).
8. Zánět ledvin, který se nestává tak závažným jako v akutní formě;
9. Anémie, leukopenie (závažné snížení počtu bílých krvinek), trombocytopenie nebo Wellhoffův syndrom (prudký pokles krevních destiček v krvi, který je doprovázen modřinami, hematomy na kůži, sliznicích, krvácením a potížemi se zástavou krvácení i po drobná zranění).
10. Zvýšená koncentrace imunoglobulinů v krvi.

Chronická forma

Onemocnění lupus erythematodes, které se vyskytuje v chronické formě, dlouho se projevuje častou polyartritidou, projevy diskoidního lupusu, lézí malých tepen, Wellhoffovým syndromem.

Během 6–9 let onemocnění se objevují další organické patologie (nefritida, pneumonitida).

Diagnóza je stanovena na základě komplexu příznaků (bolesti kloubů a svalů, horečka), syndromů systémového lupus erythematodes - Raynaudův a Wellhofův a výsledků výzkumu.

Pro stanovení spolehlivé diagnózy se berou v úvahu určitá kritéria, která se objevila během nemoci pacienta.

Patří mezi ně:

• Lupus "motýl".
• Fotosenzitivita - zvýšená citlivost oblasti kůže vystavené slunečnímu záření.
• Diskoidní lupus je oteklá, šupinatá vyrážka velikosti mince, která zanechává jizvy.
• Vředy na sliznicích.
• Artritida s bolestí a otoky kloubů (často symetrické).
• Serozitida nebo zánět membrán obklopujících srdce, plíce, pobřišnice, způsobující potíže s dýcháním a bolest při změně polohy těla.
• Zánět ledvin se rozvíjí téměř u všech pacientů s mírným nebo těžkým SLE. Zpočátku se zjišťuje pouze testy moči, které zjišťují krev a bílkoviny v ní, a otoky očí, nohou a chodidel.
• Neurologické projevy vyjádřené v depresivní stavy, akutní záchvaty bolesti hlavy, poruchy paměti, koncentrace, psychóza (těžká duševní patologie s poruchou chování a vnímání).
• Patologické změny v krvinkách: destrukce červených krvinek přenášejících kyslík (způsobující anémii), snížení počtu bílých krvinek (leukopenie), krevní destičky s výskytem krvácení z nosu, močových cest, mozku, trávicích orgánů a děloha.
• Imunologické poruchy: tvorba autoprotilátek (protilátek proti nativní DNA), což svědčí o rozvoji SLE. Nárůst jejich počtu svědčí aktivní rozvoj nemocí.
• Výskyt SM protilátek, které jsou detekovány pouze při onemocnění systémový lupus erythematodes. To potvrzuje diagnózu.
• Antifosfolipidové protilátky (ANA) v krvi, namířené proti buněčným jádrům, najdeme také téměř u každého pacienta.
• Hladina komplementu v krvi (proteiny, které ničí bakterie a jsou zodpovědné za regulaci zánětlivých a imunitních reakcí těla). Nízká hladina indikuje progresi onemocnění,

Laboratorní vyšetření a testy jsou nezbytné pro:

• objasnění diagnózy;
• identifikace orgánů zapojených do procesu onemocnění;
• kontrolovat progresi a závažnost SLE;
• stanovení účinnosti lékové terapie.

Existuje mnoho testů, které odhalují účinek lupusu na různé orgány:

• pořizování rentgenových snímků plic a srdce;
• elektrokardiogram, echokardiografie srdce;
• stanovení respirační funkce plic;
• na vyšetření mozku - elektroencefalografie EEG, MRI.

Hlavní cíle komplexní léčby:

• zmírnění zánětu a regulace imunitní patologie;
• prevence exacerbací a komplikací;
• léčba komplikací způsobených užíváním imunosupresiv, hormonálních a protinádorových léků;
• aktivní léčba jednotlivých syndromů;
• čištění krve od protilátek a toxinů.

Základní metody:

Pulzní terapie, která zahrnuje použití:

• kortikosteroidy, které jsou předepisovány pro počáteční fáze nemocí. Všichni pacienti jsou evidováni na dispenzarizaci tak, že max počáteční projevy exacerbaci SLE bylo urychleně zahájeno užívání hormonů.
• použití zvýšených dávek cytostatik (léky, které potlačují růst a vývoj rakovinných buněk), což vám umožní rychle se zbavit závažné příznaky nemocí. Kurz je krátký.

Hemosorbční metoda je odstraňování toxinů, patologických buněk imunitních komplexů a krvinek z krve, regulace krvetvorby pomocí speciálního aparátu, kterým krev prochází přes filtr s absorbentem.

• Pokud není možné použít steroidy, předepisují se léky, které potlačují některé patologické projevy centrálního nervového systému.
• Imunosupresiva (léky, které potlačují abnormální imunitní reakce).
• Léky, které blokují působení enzymů, které vyvolávají zánětlivé procesy a pomáhají zmírňovat příznaky.
• Nesteroidní léky proti zánětlivým procesům.
• Povinná léčba onemocnění způsobených lupusem - nefritida, artritida, plicní patologie. Je obzvláště důležité sledovat stav ledvin, protože lupusová nefritida je nejvíce společný důvodúmrtí pacientů se SLE.
• Všechny léky a techniky se používají podle přísných lékařské indikace v souladu s dávkovacím režimem a preventivními opatřeními.
• Během období remise se dávky steroidů snižují na udržovací léčbu.

Komplikace SLE

Hlavní komplikace způsobené SLE:

1. Renální patologie(nefritida, nefróza) se vyvine u 25 % pacientů trpících SLE. Prvními příznaky jsou otoky nohou, přítomnost bílkovin a krve v moči. Selhání normální funkce ledvin je extrémně život ohrožující. Léčba zahrnuje použití silné drogy od SLE, dialýza, transplantace ledvin.

2. Onemocnění srdce:

• perikarditida - zánět srdečního vaku;
• kornatění koronárních tepen, které zásobují srdce v důsledku nahromadění trombotických sraženin (ateroskleróza);
• endokarditida (infekce poškozených srdečních chlopní) v důsledku kornatění srdečních chlopní, hromadění krevních sraženin. Často se provádí transplantace chlopní;
• myokarditida (zánět srdečního svalu), způsobující těžké arytmie, onemocnění srdečního svalu.

3. Plicní onemocnění (u 30 %), pohrudnice, záněty svalů truhla, klouby, vazy. Rozvoj akutního tuberkulózního lupusu (zánět plicní tkáně). Plicní embolie je ucpání tepen emboliemi (krevními sraženinami) v důsledku zvýšené viskozity krve.

4. Nemoci krve, které ohrožují život.

• pokles počtu červených krvinek (zásobování buněk kyslíkem), leukocytů (potlačují infekce a záněty), krevních destiček (podporují srážení krve);
• hemolytická anémie způsobená nedostatkem červených krvinek nebo krevních destiček;
• patologické změny v orgánech krvetvorby.

Ačkoli těhotenství s lupusem znamená vysokou pravděpodobnost exacerbací, pro většinu žen období těhotenství a porodu probíhá dobře.

Ale ve srovnání s 15% potratů u zdravých nastávajících matek, pak u těhotných pacientek se SLE se počet zvyšuje na 25%.

Je velmi důležité, aby šest měsíců před početím nebyly žádné známky lupusu. A během těchto 6 měsíců jsou vysazeny všechny léky, které mohou způsobit lupus.

Důležitá je volba terapie během těhotenství. Některé léky na léčbu SLE se vysazují, aby nedošlo k potratu nebo poškození plodu.

Příznaky SLE během těhotenství:

• exacerbace mírné nebo střední závažnosti;
• Při užívání kortikosteroidů je vysoké riziko zvýšeného krevního tlaku, cukrovky a ledvinových komplikací.

Jedno ze čtyř dětí z lupusových těhotenství se narodí předčasně, ale nemají žádné vady. Děti v budoucnu také nevykazují žádnou mentální ani fyzickou retardaci.

Velmi vzácně se u dětí narozených ženám, které mají v krvi speciální protilátky, projevují některé známky lupusu ve formě vyrážky nebo nízkého počtu červených krvinek. Tyto příznaky jsou však přechodné a většina dětí léčbu vůbec nevyžaduje.

Těhotenství, ke kterému dochází neplánovaně - v době exacerbace onemocnění - má negativní dopad na plod a matku, zvyšující se všechny projevy SLE a vytváření potíží s otěhotněním.

Většina bezpečná metoda antikoncepce - použití bránic, čepic s antikoncepčními gely a vejcovodů. Použití perorální antikoncepce se nedoporučuje; vysoký obsah estrogeny.

Lidský imunitní systém je „strážcem“ našeho těla. Chrání nás před patogenními mikroorganismy, bakteriemi, rakovinnými buňkami, má schopnost je rozpoznat a zničit.

Ale stejně jako v každém jiném systému mohou být imunitní funkce narušeny. Posun v práci imunitní systémčasto vede k tomu, že se stává agresivní nejen vůči cizím činitelům, ale začíná také odpuzovat a ničit vlastní tkáně a buňky. Takové poruchy vedou k rozvoji autoimunitních onemocnění, které se vyvíjejí na pozadí destrukce vnitřních orgánů a systémů vlastními imunitními buňkami. Existuje velký počet autoimunitní onemocnění, jejichž mechanismu vývoje medicína a věda špatně rozumí. Jedním z mála, ale častých onemocnění imunitního systému je systémový lupus erythematodes (SLE), který nelze léčit, ale při dlouhodobé remisi prodlužuje život člověka Periodické recidivy onemocnění způsobují poruchy fungování jednoho nebo více vnitřních orgánů, proto je nutné předvídat průběh onemocnění a možnost jeho léčby je obtížná.

Jak se vyvíjí systémový lupus erythematodes?

Systémový lupus erythematodes - chronické onemocnění, která se vyznačuje poruchami imunity s následným poškozením pojivových tkání a vnitřních orgánů. V revmatologii se s tímto onemocněním setkáváme pod několika pojmy: „akutní lupus erythematodes“, „erytematózní chroniosepse“. Podle statistických studií WHO je SLE častější u žen a dospívajících ve věku 15 až 30 let, méně často u mužů a dětí.

Během vývoje SLE imunitní systém napadá své vlastní tkáně a buňky. Při normálním fungování imunitního systému produkuje protilátky, které účinně bojují proti cizím organismům. S rozvojem SLE začíná imunitní systém napadat své vlastní buňky, což má za následek poruchy v celém těle s následným poškozením vnitřních orgánů a systémů. Nejčastěji takové protilátky ovlivňují srdce, ledviny, plíce, kůži a nervový systém. Kromě toho může onemocnění postihnout buď jeden orgán, nebo několik systémů a orgánů.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Přes pokroky v moderní medicíně a revmatologii není přesná příčina rozvoje onemocnění známa, ale v průběhu dlouhodobých studií bylo identifikováno několik faktorů a příčin, které mohou rozvoj onemocnění spustit:

• genetická predispozice;
• časté virové a bakteriální infekce;
• hormonální nerovnováha;
• ultrafialové záření;
• dlouhodobé vystavení ultrafialovým paprskům;
• dlouhodobé užívání některých léků: sulfonamidy, antiepileptika, antibakteriální látky, léky na chemoterapii.

Bohužel žádný z důvodů není přesný, a tak většina lékařů řadí lupus mezi polyetiologické onemocnění.

Jak se nemoc projevuje?

Na začátku vývoje systémového lupus erythematodes nejsou příznaky výrazné. Téměř vždy je prvním klinickým příznakem onemocnění výskyt zarudnutí na kůži obličeje, který je lokalizován na křídlech nosu nebo kartáčů a má tvar „motýla“. Také se mohou objevit vyrážky v oblasti dekoltu, které ale časem zmizí. Není neobvyklé, že se na zánětlivém procesu podílejí sliznice úst, rtů, horních a dolních končetin. Kromě vyrážky jsou zaznamenány další příznaky:

• periodické zvýšení tělesné teploty na 38-39 C;
• neustálá únava;
• bolesti svalů a kloubů;
• časté bolest hlavy bolest, která nezmizí po užití léků proti bolesti;
• oteklé lymfatické uzliny;
• časté změny nálady.

Je důležité si uvědomit, že systémový lupus erythematodes - příznaky nezmizí po užití antibakteriálních léků, léků proti bolesti nebo protizánětlivých léků. Po určité době mohou příznaky onemocnění samy vymizet. Doba remise závisí na průběhu onemocnění, vnitřní nemoci, druh onemocnění.

Exacerbace se nejčastěji vyskytují na pozadí provokujících faktorů. Každá exacerbace vede k tomu, že patologický proces připojují se nové orgány a systémy.

Chronický průběh onemocnění je dlouhý, ale stav pacienta se zhoršuje s každým dalším relapsem. V průběhu 5–10 let onemocnění progreduje, projevuje se exacerbacemi polyartritidy, Raynaudovým syndromem, epileptiformními syndromy a výrazným poškozením nervového systému, plic, ledvin a srdce. V případech, kdy onemocnění rychle postupuje, je vážně narušena činnost některého z životně důležitých orgánů nebo dojde k jakékoli sekundární infekci, existuje vysoké riziko úmrtí pacienta.

Při poškození vnitřních orgánů se pacienti vyvinou následující nemoci a porušení:

1. Poruchy kardiovaskulárního systému - perikarditida, atypická bradavicová endokarditida, myokarditida, Raynaudův syndrom, vaskulární léze;
2. Dýchací systém a plíce - pneumokoková infekce, vaskulární pneumonie.
3. Gastrointestinální trakt – nedostatek chuti k jídlu, neustálá bolest v břiše, stejně jako infarkt sleziny, vřed jícnu a žaludku.
4. Poškození ledvin– glomerulonefritida.
5. Neuropsychologické poruchy – chronická slabost, časté deprese, zvýšená podrážděnost, poruchy spánku.
6. CNS a periferní systém - meningoencefalitida nebo encefalomyelitida.
7. Lymfatický systém - zvětšené lymfatické uzliny: submandibulární, svalové, ušní.
8. Poškození jater - tuková degenerace, lupusová hepatitida, cirhóza jater.
9. Poškození kloubů – artritida, migrační artralgie, kloubní deformita, myalgie, myositida.

Kromě výše uvedených poruch ve fungování vnitřních orgánů a systémů mohou být pozorovány další: onemocnění krve, krevních cév a sleziny. Průběh onemocnění závisí na mnoha faktorech, ale možná nejdůležitější je včasná diagnostika a správná léčba, která pomůže zvýšit remisi, a tím prodloužit délku života.

Diagnóza onemocnění

Diagnostikovat SLE může pouze revmatolog po shromáždění anamnézy a výsledků vyšetření pacienta. Následující průzkumy jsou považovány za nejvíce informativní:

• obecný krevní test;
• krevní test na hladinu antinukleárních protilátek;
• klinická analýza moči;
• rentgenový snímek plic;
• echokardiografie;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů.

Výsledky vyšetření pomohou lékaři vytvořit úplný obraz o onemocnění, identifikovat stadium onemocnění a v případě potřeby předepsat další testy. Pacienti s anamnézou systémového lupus erythematodes – příznaky, při kterých dochází k poškození vnitřních orgánů – potřebují neustálý lékařský dohled a také komplexní léčbu, na které závisí zdraví a možná i život pacienta.

Léčba systémového lupus erythematodes

Diagnóza „systémového lupus erythematodes“ - léčba by měla být prováděna komplexně a pouze podle pokynů ošetřujícího lékaře. Hlavní věcí v léčbě je zastavit autoimunitní konflikt v těle a přenést nemoc do remise. Z této nemoci je nemožné se zcela zotavit, ale mnoho pacientů s správné ošetření Pokud budou dodržovat všechna doporučení lékaře, mohou s touto diagnózou žít mnoho let.

Léčba systémového lupus erythematodes se v zásadě provádí v kurzech a závisí na aktivitě onemocnění, závažnosti, počtu poškozených orgánů a systémů. Mnoho revmatologů zastává názor, že výsledek léčby závisí na tom, jak je pacient připraven dodržovat všechna doporučení a pomáhat mu s léčbou.

Pacienti, kteří se starají o své zdraví, mají v životě motivaci a jsou schopni vést normální život, zejména během remise. Abyste nevyvolali exacerbaci onemocnění, musíte se vyhnout provokujícím faktorům, pravidelně navštěvovat lékaře a přísně dodržovat jeho doporučení.

Medikamentózní léčba systémového lupus erythematodes zahrnuje užívání hormonálních léků a cytostatik. Takové léky se užívají podle specifického režimu, který sestavuje ošetřující lékař. Při zvýšení teploty a bolesti svalů jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky: Ibuprofen, Diclofenac.

Kromě hlavní léčby jsou pacientovi předepsány léky na obnovení funkčnosti poškozených orgánů. Výběr léku a farmakologické skupiny závisí na orgánu nebo systému, který je SLE postižen.

Systémový lupus erythematodes - délka života závisí na mnoha faktorech, ale pokud se pacient včas poradí s lékařem a vážně se zapojí do jeho léčby, pak je prognóza příznivá. Míra přežití u pacientů, kteří mají SLE po dobu přibližně 5 let, je 90 %. Úmrtnost na systémový lupus erythematodes je pozorována v případech, kdy je onemocnění diagnostikováno pozdě, kdy infekční nemoci při výrazných poruchách fungování vnitřních orgánů, které nelze obnovit, a jiných poruchách.

Prevence exacerbací

Preventivní opatření pomohou prodloužit dobu remise, a tím snížit relapsy onemocnění. Je důležité si uvědomit, že s každou exacerbací onemocnění je postižen nový orgán nebo systém, a proto čím méně relapsů je, tím větší je šance na prodloužení života. 1. pokud se váš zdravotní stav zhorší, poraďte se s lékařem;

1. neodkládejte léčbu;
2. zcela vyloučit samoléčbu;
3. přísně dodržovat léčebné režimy předepsané lékařem;
4. vyhnout se dlouhý pobyt na slunci;
5. vyhnout se hypotermii;
6. předcházet virovým onemocněním;
7. vyhnout se stresu a depresi;
8. jíst správně;
9. úplně přestat pít alkohol a kouřit.

Pozorování jednoduchá pravidla, můžete nejen zvýšit remisi onemocnění, ale také žít plnohodnotný život. Při nedodržení doporučení lékaře budou časté recidivy onemocnění, které nakonec povedou ke smrti.

Lupus erythematodes: příznaky různých forem a typů onemocnění (systémové, diskoidní, diseminované, neonatální). Příznaky lupusu u dětí - video

Systémový lupus erythematodes u dětí a těhotných žen: příčiny, následky, léčba, dieta (doporučení lékaře) - video

Diagnostika lupus erythematodes, testy. Jak rozlišit lupus erythematodes od lupénky, ekzému, sklerodermie, lišejníku a kopřivky (doporučení dermatologa) - video

Léčba systémového lupus erythematodes. Exacerbace a remise onemocnění. Léky na lupus erythematodes (doporučení lékaře) - video

Lupus erythematodes: cesty infekce, nebezpečí onemocnění, prognóza, následky, délka života, prevence (názor lékaře) - video

Lupus erythematodes je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém lidského těla poškozuje pojivovou tkáň v různé orgány, zaměňující své buňky za cizí. V důsledku poškození buněk různých tkání protilátkami se v nich rozvíjí zánětlivý proces, který vyvolává velmi rozmanité, polymorfní klinické příznaky lupus erythematodes, odrážející poškození mnoha orgánů a systémů těla.

Lupus erythematodes a systémový lupus erythematodes jsou různé názvy pro stejné onemocnění

Lupus erythematodes je v současné době v lékařské literatuře také označován názvy jako např lupus erythematodes, erytematózní chroniosepse, Libman-Sachsova nemoc nebo systémový lupus erythematodes (SLE). Nejběžnějším a nejrozšířenějším termínem pro popsanou patologii je „systémový lupus erythematodes“. Spolu s tímto termínem se však v každodenním životě velmi často používá i jeho zkrácená forma – „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematodes" je zkomolením obecného názvu "systémový lupus erythematodes".

Lékaři a vědci dávají přednost úplnějšímu termínu „systémový lupus erythematodes“ k označení systémového autoimunitního onemocnění, protože redukovaná forma „lupus erythematodes“ může být zavádějící. Tato preference je způsobena tím, že název „lupus erythematodes“ se tradičně používá k označení tuberkulózy kůže, která se projevuje tvorbou červenohnědých tuberkul na kůži. Proto použití termínu „lupus erythematodes“ k označení systémového autoimunitního onemocnění vyžaduje objasnění, že nehovoříme o kožní tuberkulóze.

Při popisu autoimunitního onemocnění budeme v následujícím textu pro jeho označení používat termíny „systémový lupus erythematodes“ a jednoduše „lupus erythematodes“. V tomto případě je třeba si uvědomit, že lupus erythematodes se týká systémové autoimunitní patologie, nikoli kožní tuberkulózy.

Autoimunitní lupus erythematodes

Autoimunitní lupus erythematodes je systémový lupus erythematodes. Termín „autoimunitní lupus erythematodes“ není zcela správný a správný, ale ilustruje to, co se běžně nazývá „olejový olej“. Lupus erythematodes je tedy autoimunitní onemocnění, a proto je další označení autoimunity ve jménu onemocnění jednoduše zbytečné.

Lupus erythematodes - co je to za onemocnění?

Lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení normálního fungování lidského imunitního systému, což má za následek protilátky jsou produkovány proti buňkám pojivové tkáně vlastního těla umístěné v různých orgánech. To znamená, že imunitní systém považuje vlastní pojivovou tkáň za cizí a vytváří proti ní protilátky, které mají škodlivý vliv na buněčné struktury, a tím poškozují různé orgány. A jelikož je pojivová tkáň přítomna ve všech orgánech, vyznačuje se lupus erythematodes polymorfním průběhem s rozvojem známek poškození nejv. různé orgány a systémy.

Pojivová tkáň je důležitá pro všechny orgány, neboť v ní procházejí cévy. Cévy totiž neprocházejí přímo mezi buňkami orgánů, ale ve zvláštních malých „případech“, jak to bylo, tvořených právě pojivovou tkání. Takové vrstvy pojivové tkáně procházejí mezi oblastmi různých orgánů a rozdělují je na malé laloky. Navíc každý takový lalůček dostává zásobu kyslíku a živin z těch krevních cév, které procházejí jeho obvodem v „případech“ pojivové tkáně. Poškození pojivové tkáně proto vede k narušení přívodu krve do oblastí různých orgánů a také k narušení integrity krevních cév v nich.

V souvislosti s lupus erythematodes je zřejmé, že poškození pojivové tkáně protilátkami vede ke krvácení a destrukci tkáňové struktury různých orgánů, což způsobuje různé klinické příznaky.

Lupus erythematodes postihuje častěji ženy, a podle různých zdrojů je poměr nemocných mužů a žen 1:9 nebo 1:11. To znamená, že na každého muže se systémovým lupus erythematodes připadá 9 až 11 žen, které také trpí touto patologií. Kromě toho je známo, že lupus je častější mezi zástupci černošské rasy než mezi bělochy a mongoloidy. Lidé všech věkových kategorií, včetně dětí, onemocní systémovým lupus erythematodes, ale nejčastěji se patologie poprvé objeví mezi 15. a 45. rokem. U dětí do 15 let au dospělých nad 45 let se lupus vyvine extrémně vzácně.

Známé jsou i případy neonatální lupus erythematodes, když se s touto patologií narodí novorozené dítě. V takových případech dítě onemocní lupusem ještě v lůně matky, která sama tímto onemocněním trpí. Přítomnost takových případů přenosu onemocnění z matky na plod však neznamená, že ženy trpící lupus erythematodes nutně porodí nemocné děti. Naopak ženy trpící lupusem obvykle nosí a rodí normální zdravé děti, protože toto onemocnění není infekční a nemůže se přenášet placentou. A případy narození dětí s lupus erythematodes matkám, které také trpí touto patologií, naznačují, že predispozice k onemocnění je způsobena genetické faktory. A proto, pokud dítě dostane takovou predispozici, pak ještě v lůně matky trpící lupusem onemocní a narodí se s patologií.

Příčiny systémového lupus erythematodes nebyly dosud spolehlivě stanoveny. Lékaři a vědci naznačují, že onemocnění je polyetiologické, to znamená, že není způsobeno jedním důvodem, ale kombinací několika faktorů působících na lidské tělo ve stejném časovém období. Kromě toho mohou pravděpodobné příčinné faktory vyvolat rozvoj lupus erythematodes pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Jinými slovy, systémový lupus erythematodes se vyvíjí pouze v přítomnosti genetické predispozice a pod současným vlivem několika provokujících faktorů. Mezi nejpravděpodobnější faktory, které mohou vyvolat vývoj systémového lupus erythematodes u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění, lékaři identifikují stres, dlouhodobé virové infekce (např. herpetická infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barrové atd.), období hormonálních změn v těle, prodloužená expozice ultrafialové záření, užívání některých léků (sulfonamidy, antiepileptika, antibiotika, léky na léčbu zhoubných nádorů atd.).

I když chronické infekce může přispět k rozvoji lupus erythematodes, onemocnění není nakažlivé a nesouvisí s nádorem. Systémový lupus erythematodes nelze získat od jiné osoby, může se vyvinout pouze individuálně, pokud existuje genetická predispozice.

Systémový lupus erythematodes se vyskytuje ve formě chronického zánětlivého procesu, který může postihnout téměř všechny orgány a pouze některé jednotlivé tkáně těla. Nejčastěji se lupus erythematodes vyskytuje jako systémové onemocnění nebo izolované kožní forma. U systémové formy lupusu jsou postiženy téměř všechny orgány, nejvíce jsou však postiženy klouby, plíce, ledviny, srdce a mozek. Kožní lupus erythematodes obvykle postihuje kůži a klouby.

Vzhledem k tomu, že chronický zánětlivý proces vede k poškození struktury různých orgánů, jsou klinické příznaky lupus erythematodes velmi různorodé. Však Jakákoli forma nebo rozmanitost lupus erythematodes je charakterizována následujícími obecnými příznaky:

• Bolest a otoky kloubů (zejména velkých);
• Dlouhodobé nevysvětlitelné zvýšení tělesné teploty;
• Vyrážky na kůži (na obličeji, na krku, na trupu);
• Bolest na hrudi, ke které dochází při hlubokém nádechu nebo výdechu;
• Ostré a silné zblednutí nebo modré zbarvení kůže prstů na nohou a rukou v chladu nebo při stresové situaci (Raynaudův syndrom);
• Otoky nohou a oblasti kolem očí;
• Zvětšené a bolestivé lymfatické uzliny;
• Citlivost na sluneční záření.

Někteří lidé navíc kromě výše uvedených příznaků pociťují také bolesti hlavy, závratě, křeče a deprese s lupus erythematodes.

Na lupus charakterizované přítomností ne všech příznaků najednou, ale jejich postupným výskytem v průběhu času. To znamená, že na začátku onemocnění se u člověka rozvinou pouze některé příznaky a poté, jak lupus postupuje a je postižen, všechny více orgánů, přibývají nové klinické příznaky. Některé příznaky se tedy mohou objevit i roky po rozvoji onemocnění.

Ženy s lupus erythematodes mohou mít normální stav sexuální život. Navíc podle svých cílů a plánů můžete buď užívat antikoncepci, nebo se naopak snažit otěhotnět. Pokud chce žena donosit těhotenství a porodit dítě, měla by se zaregistrovat co nejdříve, protože s lupus erythematodes existuje zvýšené riziko potratu a předčasného porodu. Ale obecně těhotenství s lupus erythematodes probíhá zcela normálně, i když s vysokým rizikem komplikací a v naprosté většině případů se ženám rodí zdravé děti.

V současné době systémový lupus erythematodes nelze zcela vyléčit. Hlavním cílem terapie onemocnění, který si lékaři stanovili, je proto potlačit aktivní zánětlivý proces, dosáhnout stabilní remise a zabránit těžkým relapsům. K tomu se používá široká škála léků. V závislosti na tom, který orgán je nejvíce postižen, se pro léčbu lupus erythematodes vybírají různé léky.

Hlavní léky pro léčbu systémového lupus erythematodes jsou glukokortikoidní hormony (například Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), které účinně tlumí zánětlivý proces v různých orgánech a tkáních, čímž minimalizují stupeň jejich poškození. Pokud onemocnění vedlo k poškození ledvin a centrálního nervového systému nebo je narušena funkce mnoha orgánů a systémů najednou, pak se v kombinaci s glukokortikoidy k léčbě lupusu používají imunosupresiva – léky tlumící činnost imunitního systému (například azathioprin, cyklofosfamid a methotrexát).

Navíc se někdy při léčbě lupus erythematodes kromě glukokortikoidů používají antimalarika (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), která také účinně potlačují zánětlivý proces a udržují remisi, zabraňují exacerbacím. Mechanismus pozitivní akce Antimalarika na lupus nejsou známa, ale v praxi je dobře známo, že tyto léky jsou účinné.

Pokud se u člověka s lupusem rozvine sekundární infekce pak je mu injekčně podán imunoglobulin. Pokud existuje silná bolest a otoky kloubů, pak je kromě hlavní léčby nutné užívat léky skupiny NSAID(Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulid atd.).

Člověk trpící systémovým lupus erythematodes si to musí pamatovat tato nemoc je celoživotní, nelze ji zcela vyléčit, v důsledku čehož budete muset neustále užívat jakékoli léky, abyste si udrželi stav remise, zabránili relapsům a mohli vést normální život.

Příčiny lupus erythematodes

Přesné příčiny rozvoje systémového lupus erythematodes nejsou v současné době známy, existuje však řada teorií a předpokladů, které jako příčinné faktory uvádějí různá onemocnění, vnější a vnitřní vlivy na organismus.

Lékaři a vědci tak dospěli k závěru, že lupus se vyvíjí pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Za hlavní příčinný faktor jsou tedy konvenčně považovány genetické vlastnosti člověka, protože bez predispozice se lupus erythematodes nikdy nevyvine.

K tomu, aby se lupus erythematosus rozvinul, však nestačí ani samotná genetická predispozice, je nutná i další dlouhodobá expozice některým faktorům, které mohou patologický proces spustit.

To znamená, že je zřejmé, že existuje řada provokujících faktorů, které vedou ke vzniku lupusu u lidí, kteří k němu mají genetickou predispozici. Právě tyto faktory lze podmíněně připsat příčinám systémového lupus erythematodes.

V současné době lékaři a vědci považují za spouštěcí faktory lupus erythematodes následující:

• Přítomnost chronických virové infekce(herpetická infekce, infekce způsobená virus Epstein-Barrové);
• Časté bakteriální infekce;
• Stres;
• Období hormonálních změn v těle (puberta, těhotenství, porod, menopauza);
• Vystavení ultrafialovému záření o vysoké intenzitě nebo po dlouhou dobu (sluneční paprsky mohou vyvolat primární epizodu lupus erythematodes a vést k exacerbaci během remise, protože pod vlivem ultrafialového záření je možné zahájit proces tvorby protilátek proti kožní buňky);
• Účinek na kůži nízké teploty(mráz) a vítr;
• Užívání některých léků (antibiotika, sulfonamidy, antiepileptika a léky na léčbu zhoubných nádorů).

Protože systémový lupus erythematodes je vyvolán genetickou predispozicí výše uvedenými faktory, které jsou odlišné povahy, je toto onemocnění považováno za polyetiologické, to znamená, že nemá jednu, ale několik příčin. Navíc pro vznik lupusu je nutné být vystaven více příčinným faktorům najednou, a ne jen jednomu.

Léky, které jsou jedním z příčinných faktorů lupusu, mohou způsobit jak samotné onemocnění, tak i tzv lupus syndrom. V praxi je přitom nejčastěji zaznamenáván lupus syndrom, který svým způsobem klinické projevy podobný lupus erythematodes, ale není nemocí a odezní po vysazení léku, který ji způsobil. Ale v ve vzácných případech léky mohou také vyvolat rozvoj lupus erythematodes u lidí, kteří mají genetickou predispozici k tuto nemoc. Kromě toho je seznam léků, které mohou vyvolat lupus syndrom a lupus samotný, úplně stejný. Tedy mezi léky používané v moderní lékařská praxe, následující může vést k rozvoji systémového lupus erythematodes nebo lupus syndromu:

• amiodaron;
• atorvastatin;
• bupropion;
• kyselina valproová;
• vorikonazol;
• gemfibrozil;
• hydantoin;
• hydralazin;
• hydrochlorothiazid;
• glyburid;
• griseofulvin;
• guinidin;
• diltiazem;

Rychlá navigace na stránce

Systémový lupus erythematodes (SLE), neboli Limban Sachsova choroba, je jedním z nich vážné diagnózy, které lze slyšet při návštěvě lékaře, a to jak pro dospělé, tak pro děti. Na předčasná léčba SLE vede k poškození lidských kloubů, svalů, krevních cév a orgánů.

Naštěstí SLE není běžnou patologií – na 1000 lidí je diagnostikována u 1–2 lidí.

Onemocnění vede k vytvoření selhání jednoho z orgánů. Proto tuto symptomatologii vystupuje v klinickém obrazu do popředí.

Skutečnost! — Systémový lupus erythematodes je nevyléčitelný (ale není smrtelný s odpovídajícím dohledem). Pokud jsou však dodržována všechna doporučení lékaře, pacienti mohou vést normální a plnohodnotný život.

Systémový lupus erythematodes - co to je?

Systémový lupus erythematodes je difuzní onemocnění pojivové tkáně, projevující se poškozením lidské kůže a jakýchkoliv vnitřních orgánů (nejčastěji ledvin).

Statistiky ukazují, že nejčastěji se tato patologie vyvíjí u žen mladších 35 let. U mužů je lupus diagnostikován 10krát méně často, což je vysvětleno hormonálními charakteristikami.

Mezi predisponující faktory onemocnění patří:

• virové infekce, které dlouhá doba„žít“ v lidském těle v latentním stavu;
• porušení metabolických procesů;
• genetická predispozice (zvýšená pravděpodobnost přenosu onemocnění ženská stránka, ačkoli přenos přes mužskou linii není vyloučen);
• potraty, potraty, porody v důsledku poruch syntézy a receptorového vnímání estrogenu;
• hormonální změny v těle;
• zubní kaz a jiné chronické infekce;
• očkování, dlouhodobé užívání léků;
• sinusitida;
• neuroendokrinní onemocnění;
• častý pobyt v místnostech s nízkou nebo naopak vysokou teplotou
• režimy;
• tuberkulóza;
• oslunění.

Systémový lupus erythematodes, jehož příčiny nejsou plně identifikovány, má mnoho predisponujících faktorů k diagnóze. Jak bylo uvedeno výše, toto onemocnění se nejčastěji vyvíjí u lidí mladý, a proto není vyloučen jeho výskyt u dětí.

Někdy existují případy, kdy má dítě SLE od narození. To se děje, protože dítě má vrozená porucha poměry lymfocytů.

Další důvod vrozené onemocnění uvažuje se o nízkém stupni rozvoje komplementárního systému, který je zodpovědný za humorální imunitu.

Očekávaná délka života se SLE

Pokud se středně aktivní SLE neléčí, stane se závažným. A léčba v této fázi se stává neúčinnou a očekávaná délka života pacienta obvykle nepřesahuje tři roky.

• Ale s adekvátní a včasnou léčbou se očekávaná délka života pacienta prodlouží na 8 let nebo i více.

Příčinou smrti je rozvoj glomerulonefritidy, která postihuje glomerulární aparát ledvin. Důsledky ovlivňují mozek a nervový systém.

K poškození mozku dochází v důsledku aseptické meningitidy v důsledku otravy dusíkatými produkty. Jakékoli onemocnění je proto nutné léčit do stadia stabilní remise, aby se zabránilo rozvoji komplikací.

Pokud příznaky červené systémový lupus Měli byste okamžitě kontaktovat lékaře. Kromě toho může dojít k úmrtí v důsledku plicního krvácení. Riziko úmrtí je v tomto případě 50%.

Příznaky systémového lupus erythematodes, stupně

Lékaři identifikovali několik typů SLE, které budou uvedeny v tabulce níže. U každého z těchto druhů je hlavním příznakem vyrážka. Protože Tento znak je obecný, není v tabulce.

Typ/znak	Příznaky	Zvláštnosti
Systémový lupus erythematodes (klasická varianta)	Migréna, horečka, bolest v oblasti ledvin, malátnost, křeče různé části těla.	Onemocnění postupuje rychle v důsledku poškození jakéhokoli orgánu nebo systému v těle.
Diskoidní lupus	Ztluštění epidermis, vzhled plaků a jizev, poškození sliznic úst a nosu.	Jedním z běžných onemocnění tohoto typu je Bietteův erytém, který se vyvíjí okamžitě a hluboce postihuje kůži.
Novorozenecký lupus	Problémy s játry, srdeční vady, poruchy oběhového a imunitního systému.	Nejčastěji se objevuje u novorozenců. Tato forma onemocnění je však vzácná a lze se jí vyhnout, pokud jsou přijata preventivní opatření.
Lupus vyvolaný léky	Všechny příznaky SLE.	Nemoc odezní po vysazení léku, který ji způsobil (bez dalšího zásahu). Léky, které vedou k rozvoji onemocnění: antikonvulziva, antiarytmika, ovlivňující tepny.

Toto onemocnění má několik stupňů a vyskytuje se s charakteristickými příznaky.

1. Minimální stupeň. Hlavní příznaky jsou: únava, opakovaná horečka, bolestivé křeče v kloubech, minor drobné vyrážkyčervený odstín.

2. Mírný. V této fázi se vyrážky stávají výraznými. Může dojít k poškození vnitřních orgánů a cév.

3. Vyjádřeno. V této fázi se objevují komplikace. Pacienti zaznamenávají poruchy ve fungování pohybového aparátu, mozku a krevních cév.

Rozlišují se následující formy onemocnění:: akutní, subakutní a chronické, z nichž každá se od sebe liší.

Akutní forma se projevuje bolestmi kloubů a zvýšenou slabostí, a proto pacienti uvádějí den, kdy se nemoc začala rozvíjet.

Během prvních šedesáti dnů onemocnění se objevuje celkový klinický obraz poškození orgánů. Pokud onemocnění začne postupovat, pak po 1,5-2 letech může pacient zemřít.

Subakutní forma Onemocnění je obtížné identifikovat, protože neexistují žádné výrazné příznaky. Ale toto je nejčastější forma onemocnění. Obvykle trvá 1,5 roku, než dojde k poškození orgánů.

Funkce chronické onemocnění spočívá v tom, že pacienta dlouhodobě trápí několik příznaků onemocnění současně. Období exacerbace se vyskytují zřídka a léčba vyžaduje malé dávky léků.

První známky SLE a charakteristické projevy

Systémový lupus erythematodes, jehož první příznaky budou popsány níže - nebezpečná nemoc, které je potřeba včas ošetřit. Když se nemoc začne rozvíjet, její příznaky se podobají nachlazení. Mezi první příznaky SLE patří:

1. Bolest hlavy;
2. Zvětšené lymfatické uzliny;
3. Otoky nohou, vaky pod očima;
4. Změny v nervovém systému;
5. Horečka;
6. Poruchy spánku.

Než se objeví charakteristické vnější příznaky, charakteristický rys Toto onemocnění je zimnice. Způsobuje zvýšené pocení.

Často po ní je onemocnění doprovázeno kožními projevy, které charakterizují lupusovou dermatitidu.

Lupusová vyrážka je lokalizována na obličeji, v oblasti hřbetu nosu a lícních kostí. Vyrážky SLE jsou červené nebo růžové, a když se pozorně podíváte na jejich obrys, můžete vidět křídla motýla. Vyrážka se objevuje na hrudi, pažích a krku.

Vlastnosti vyrážky následující:

• suchá kůže;
• vzhled šupin;
• nejasné papulární prvky;
• vzhled puchýřů a vředů, jizvy;
• silné zarudnutí kůže při vystavení slunečnímu záření.

Pravidelné vypadávání vlasů je známkou tohoto vážného onemocnění. Pacienti proto pociťují úplnou nebo částečnou plešatost tento příznak potřebuje včasnou léčbu.

Léčba SLE - léky a metody

U tohoto onemocnění je důležitá včasná a patogeneticky cílená léčba, záleží na obecný stav zdraví pacienta.

Pokud mluvíme o akutní formě onemocnění, pak je léčba povolena pod dohledem lékaře. Lékař může předepsat schůzku následující léky(příklady léků jsou uvedeny v závorkách):

• Glukokortikosteroidy (Celeston).
• Hormonální a vitamínové komplexy(Seton).
• Protizánětlivé nesteroidní léky (Delagil).
• Cytostatika (Azathioprin).
• Léčiva aminohalinové skupiny (hydroxychlorochin).

Poraďte! Léčba se provádí pod dohledem odborníka. Vzhledem k tomu, že jeden z běžných léků, aspirin, může být pro pacienta nebezpečný, lék zpomaluje srážení krve. A kdy dlouhodobé užívání nesteroidní léky Může dojít k podráždění sliznice, proti čemuž se často rozvíjí gastritida a vředy.

Ale ne vždy je nutné léčit systémový lupus erythematodes v nemocnici. A doma je povoleno dodržovat doporučení předepsaná lékařem, pokud to stupeň aktivity procesu umožňuje.

V následujících případech je hospitalizace pacienta povinná:

• pravidelné zvyšování teploty;
• výskyt neurologických komplikací;
• státy, život ohrožujícíčlověk: selhání ledvin, krvácení, pneumonitida;
• snížená rychlost srážení krve.

Kromě perorálních léků byste měli používat také masti pro vnější použití. Neměly by být vyloučeny postupy, které ovlivňují celkový stav pacienta. Lékař může předepsat následující prostředky pro léčbu:

• vpichování bolavých míst hormonální léky(roztok akrichinu).
• glukokortikosteroidní masti (Sinalar).
• kryoterapie.

Stojí za zmínku, že při včasné léčbě lze pozorovat příznivou prognózu tohoto onemocnění. Diagnóza SLE je podobná jako u dermatitidy, seborey a ekzému.

Léčba systémového lupus erythematodes by měla být prováděna v cyklech trvajících alespoň šest měsíců. Aby se předešlo komplikacím vedoucím k invaliditě, musí pacient kromě adekvátní léčby dodržovat následující doporučení:

• vzdát se špatných návyků;
• začít jíst správně;
• udržovat duševní pohodu a vyhýbat se stresu.

Vzhledem k tomu, že neexistuje úplné vyléčení tohoto onemocnění, měla by být terapie zaměřena na zmírnění příznaků SLE a eliminaci zánětlivého autoimunitního procesu.

Komplikace lupusu

Toto onemocnění má mnoho komplikací. Některé z nich vedou k invaliditě, jiné ke smrti pacienta. Zdálo by se to jako vyrážka na těle, ale vede to ke katastrofálním následkům.

Komplikace zahrnují následující podmínky:

• arteriální vaskulitida;
• hypertenze;
• poškození jater;
• ateroskleróza.

Skutečnost! Inkubační doba SLE u pacientů může trvat měsíce a roky – to je hlavní nebezpečí této nemoci.

Pokud se onemocnění objeví u těhotných žen, často vede k předčasný porod nebo potratím. Ke komplikacím patří i změny emoční stav pacient.

Změny nálady jsou často pozorovány u ženské poloviny lidstva, zatímco muži snášejí nemoc klidněji. Emocionální komplikace zahrnují následující:

• deprese;
• epileptické záchvaty;
• neurózy.

Systémový lupus erythematodes, jehož prognóza není vždy příznivá, se týká vzácných onemocnění, a proto důvody jeho vzhledu nebyly dosud studovány. Nejdůležitější je komplexní léčba a vyhýbání se spouštěčům.

Pokud je u příbuzných osoby diagnostikována tato nemoc, je důležité zapojit se do prevence a pokusit se o to zdravý obrazživot.

Na závěr bych chtěl říci, že toto onemocnění vede k invaliditě až smrti pacienta. Proto při prvních příznacích systémového lupus erythematodes neodkládejte návštěvu lékaře. Diagnostika zapnuta rané fázi umožňuje uložit kůže, cévy, svaly a vnitřní orgány- výrazně prodloužit a zlepšit kvalitu života.