Інсульт мозочка (мозочковий інсульт): причини, симптоми, відновлення, прогноз

Інсульт мозочка зустрічається рідше за інші форми цереброваскулярної патології, але становить суттєву проблему через недостатню вивченість і складності діагностики. Близькість розташування стовбура мозку та життєво важливих нервових центрівроблять цю локалізацію інсультів дуже небезпечною та потребує швидкої кваліфікованої допомоги.

Гострі порушення кровообігу в мозочку становлять інфаркти (некроз) чи крововиливу, які мають схожі механізми розвитку коїться з іншими формами внутримозковых інсультів, тому чинники ризику і основні чинники збігатимуться. Патологія зустрічається у людей середнього та похилого віку, найчастіше виявляється серед чоловіків.

Перед інфаркту мозочка припадає близько 1,5% всіх внутрішньомозкових некрозів, тоді як крововиливи становлять десяту частину всіх гематом. Серед інсультів саме мозочкової локалізації приблизно ? припадає на інфаркти. Смертність висока та інших випадках перевищує 30%.

Причини інсульту мозочка та його різновиди

Мозочок, як один із відділів головного мозку, потребує хорошого кровотоку, який забезпечують хребетні артерії та їхні гілки. Функції цієї ділянки нервової системизводяться до координації рухів, забезпечення дрібної моторики, рівноваги, здібності до письма та правильної орієнтації у просторі.

У мозочку можливі:

• Інфаркт (некроз);
• Крововиливи (освіта гематоми).

Порушення кровотоку по судинах мозочка тягне або їх закупорка, що трапляється значно частіше, або розрив, тоді результатом стане гематома. Особливостями останньої вважають не просочування кров'ю нервової тканини, а наростання об'єму пакунків, що розсовують паренхіму мозочка. Однак, не варто думати, що такий розвиток подій менш небезпечний, ніж гематоми мозку, що руйнують цілу ділянку. Потрібно пам'ятати, що навіть при збереженні частини нейронів збільшення обсягу тканини в задній черепній ямці здатне призвести до смерті через здавлення стовбура мозку. Часто саме цей механізм і стає вирішальним у прогнозі та результаті захворювання.

види інсультів

Ішемічний інсульт мозочка, або інфаркт, виникає через , що живлять орган. Емболія найбільш поширена у хворих, які страждають на серцеву патологію. Так, високий ризик закупорювання тромбоемболом мозочкових артерій при фібриляції передсердь, нещодавно перенесених або гострих інфарктахміокарда. Внутрішньосерцеві тромби зі струмом артеріальної кровіпотрапляють у судини мозку та викликають їх закупорку.

Тромбоз артерій мозочка найчастіше пов'язаний з , коли відбувається розростання жирових відкладень з високою ймовірністю розриву бляшки. При артеріальної гіпертензіїпід час кризу можливі так звані фібриноїдні некрози стінок артерій, які теж загрожують тромбозами.

Крововиливи в мозок,хоч і зустрічається рідше за інфаркт, але приносить більше проблемчерез зміщення тканин і здавлення навколишніх структур надлишком крові. Зазвичай гематоми відбуваються з вини, коли на тлі високих цифр тиску судина «лопається», і кров спрямовується в паренхіму мозочка.

Серед інших причин можливі , що формуються ще в період внутрішньоутробного розвиткуі довгий часщо залишаються непоміченими, оскільки протікають безсимптомно. Відзначаються випадки мозочкового інсульту у молодших пацієнтів, пов'язані з розшаруванням ділянки хребетної артерії.

Виділено й основні фактори ризику мозочкових інсультів:

1. Цукровий діабет;
2. Артеріальна гіпертензія;
3. Літній вік та чоловіча стать;
4. гіподинамія, ожиріння, обмінні порушення;
5. Уроджена патологія судинних стінок;
6. патологія гемостазу;
7. Захворювання серця із високим ризиком тромбоутворення (інфаркт, ендокардит, протезований клапан).

Як проявляється інсульт мозочка

Прояви інсульту мозочка залежать від його масштабу, тому в клініці виділяють:

• Великий інсульт;
• Ізольований у зоні конкретної артерії.

Ізольований інсульт мозочка

Ізольований інсультділянки гемісфери мозочка, коли порушено кровопостачання із задньої нижньої мозочкової артерії, проявляється комплексом вестибулярних розладів, найчастішим з яких є запаморочення. Крім того, хворі відчувають болі в потиличної областіскаржаться на нудоту і порушення ходи, страждає мова.

Інфаркти в зоні передньої нижньої мозочкової артерії також супроводжуються розладами координації та ходи, дрібної моторики, мови, але серед симптомів з'являються порушення слуху. При ураженні правої півкулі мозочка слух порушується праворуч, при лівосторонній локалізації – зліва.

Якщо уражена верхня мозочкова артерія, то серед симптомів переважатимуть розлади координації, пацієнтові складно утримувати рівновагу та виконувати точні цілеспрямовані рухи, змінюється хода, непокоїть запаморочення та нудота, виникають складнощі у вимові звуків та слів.

При великих розмірахвогнища ушкодження нервової тканини яскрава симптоматика розладів координації та моторики відразу ж наштовхує лікаря на думку про інсульт мозочка, але трапляється, що хворого турбує лише запаморочення, і тоді в діагнозі фігурує лабіринтит або інші захворювання вестибулярного апарату внутрішнього вуха, а значить, правильне лікуванняне розпочато вчасно. При зовсім невеликих вогнищах некрозу клініки може бути зовсім, оскільки функції органу швидко відновлюються, але приблизно чверті випадків великих інфарктівпередують транзиторні зміни чи «малі» інсульти.

Великий інсульт мозочка

Великий інсультз ураженням правої чи лівої півкулі вважається надзвичайно серйозною патологією з високим ризиком смерті.Він спостерігається в зоні кровопостачання верхньої мозочкової артерії або задньої нижньої при закритті просвіту хребетної артерії. Оскільки мозок забезпечений гарною мережею колатералей, і всі три основні його артерії пов'язані між собою, то ізольовано мозочкова симптоматика практично ніколи не виникає, і до неї додаються стовбурові та загальномозкові симптоми.

Великий інсульт мозочка супроводжується гострим початкоміз загальномозковою симптоматикою ( головний біль, нудота, блювання), розладами координації та моторики, мови, рівноваги, у ряді випадків виникають порушення дихання та серцевої діяльності, ковтання внаслідок ураження стовбура мозку.

При пошкодженні третини і більше обсягу півкуль мозочка протягом інсульту може стати злоякісним,що обумовлено сильним набрякомзони некрозу. Збільшений обсяг тканини в задній черепній ямці призводить до стискання шляхів циркуляції ліквору, настає гостра, а потім – здавлення стовбура мозку та загибель хворого. Імовірність смерті досягає 80% при консервативній терапії, тому така форма інсульту потребує екстреної нейрохірургічної операції, але й у цьому випадку третина пацієнтів гине.

Нерідко трапляється, що після короткочасного поліпшення стан пацієнта знову стає тяжким, наростає осередкова та загальномозкова симптоматика, підвищується температура тіла, можлива кома, що пов'язано зі збільшенням вогнища некрозу тканини мозочка та залученням структур стовбура мозку. Прогноз при цьому несприятливий навіть за умови хірургічної допомоги.

Лікування та наслідки інсульту мозочка

Лікування інсульту мозочка передбачає проведення загальних заходів та цілеспрямованої терапії щодо ішемічного або геморагічного типуушкодження.

Загальні заходи включають:

• Підтримка дихання та при необхідності – штучна вентиляція легень;
• Гіпотензивна терапія за допомогою бета-блокаторів (лабеталол, пропранолол), інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприл) показана гіпертонікам, рекомендована цифра АТ – 180/100 мм рт. ст., оскільки зниження тиску може спричинити дефіцит кровотоку в головному мозку;
• Гіпотонікам потрібна інфузійна терапія (розчин натрію хлориду, альбуміну та ін.), Можливе введення вазопресорних препаратів – допамін, мезатон, норадреналін;
• При лихоманці показані парацетамол, диклофенак, магнезія;
• Для боротьби з набряком мозку необхідні діуретики - манітол, фуросемід, гліцерол;
• Протисудомна терапія включає реланіум, оксибутират натрію, при неефективності яких анестезіолог змушений ввести пацієнта в наркоз за допомогою закису азоту, іноді потрібне введення міорелаксантів при сильному та тривалому судомному синдромі;
• Психомоторне збудження вимагає призначення реланіуму, фентанілу, дроперидолу (особливо якщо пацієнта необхідно транспортувати).

Одночасно з медикаментозною терапією налагоджується харчування, яке у разі тяжких інсультів доцільніше проводити через зонд, що дозволяє не тільки забезпечити хворого необхідними. поживними речовинами, але і уникнути попадання їжі в дихальні шляхи. За ризику інфекційних ускладненьпоказані антибіотики. Персонал клініки стежить за стан шкіри та попереджає появу пролежнів.

Специфічна терапія ішемічних інсультів спрямована на відновлення кровотокуза допомогою антикоагулянтів, тромболітиків та за допомогою хірургічного видаленнятромбів із артерії. Для тромболізису застосовують урокіназу, альтеплазу, серед антиагрегантів найбільш популярна ацетилсаліцилова кислота (тромбоАСС, кардіомагніл), антикоагулянти, що використовуються – фраксипарин, гепарин, сулодексид.

Антиагрегантна та антикоагулянтна терапія сприяють не тільки відновленню кровотоку по ураженій судині, але й профілактиці наступних інсультів, тому деякі препарати призначаються на довгий термін. Тромболітична терапія показана в ранні терміни від моменту оклюзії судини, тоді ефект її буде максимальним.

При крововиливах перелічені вище препарати вводити не можна,оскільки вони лише посилять кровотечу, а специфічна терапія має на увазі підтримку прийнятних цифр артеріального тискута призначення нейропротекторної терапії.

Важко уявити лікування інсульту без нейропротекторного і судинного компонентів. Пацієнтам призначаються ноотропіл, кавінтон, циннаризин, еуфілін, церебролізин, гліцин, емоксипін та багато інших препаратів, показані вітаміни групи В.

Питання хірургічного лікування та його ефективності продовжують обговорюватись.Безперечною є необхідність декомпресії при загрозі дислокаційного синдромузі здавленням стовбура мозку. При великих некрозах проводять трепанацію та видалення некротичних мас із задньої черепної ямки, при гематомах – витягують згустки крові як при відкритих операціях, так і за допомогою ендоскопічної техніки, Можливо також дренування шлуночків при накопиченні в них крові. Для видалення тромбів з судин проводять внутрішньоартеріальні втручання, а забезпечення кровотоку надалі – стентування.

Відновлення після інсульту мозочка має бути розпочато якомога раніше, тобто тоді, коли стан пацієнта стабілізується, загрози набряку мозку та повторних некрозів вже не буде. Воно включає медикаментозне лікування, фізіотерапевтичні процедури, масаж, виконання спеціальних вправ. У багатьох випадках хворі потребують допомоги психолога чи психотерапевта, важлива підтримка сім'ї та близьких.

Відновлювальний період вимагає старанності, терпіння та зусиль, адже він може розтягнутися на місяці та роки, але деяким пацієнтам вдається повернути втрачені здібності навіть через кілька років. Для тренування дрібної моторики можуть бути корисні вправи із зав'язування шнурка, нитки у вузол, обертання невеликих кульок пальцями, в'язання гачком або спицями.

Наслідки мозочкових інсультів дуже серйозні.На першому тижні після інсульту висока ймовірність набряку мозку та дислокації його відділів, що найчастіше стає причиною ранньої загибелі та визначає поганий прогноз. Першого місяця серед ускладнень фігурують тромбоемболія судин легень, пневмонії, серцева патологія.

Якщо вдається уникнути найнебезпечніших наслідків у гостру фазу інсульту, далі більшість пацієнтів стикаються з такими проблемами, як стійке порушення координації, парези, паралічі, порушення мови, які можуть зберігатися роками. У поодиноких випадкахмова все ж таки відновлюється протягом декількох років, але рухова функція, яку не вдалося повернути в перший рік захворювання, швидше за все, вже не відновиться.

Після мозочкових інсультів включає не тільки прийом медикаментів, що покращують трофіку нервової тканини та процеси репарації, а й ЛФК, масаж, заняття з тренування мови. Добре, якщо є можливість у постійній участі грамотних фахівців, а ще краще, якщо реабілітація проводитиметься у спеціальному центрі чи санаторії, де працює досвідчений персонал та є відповідне обладнання.

Мозжечок(Cerebellum) - відділ головного мозку, що відноситься до заднього мозку. Бере участь у координації рухів, регуляції м'язового тонусу, підтримці пози та рівноваги тіла.

Мозок розташовується в задній черепній ямці ззаду від довгастого мозку і моста мозку, утворюючи частину даху. четвертого шлуночка. Його верхня поверхня звернена до потиличних частин півкуль великого мозку, від яких її відокремлює палатку мозочка. Внизу мозок підходить до великого потиличного отвору. Проекція мозочка на поверхню голови знаходиться між зовнішнім потиличним виступом і основами соскоподібних відростків. Маса мозочка дорослої людини становить 136-169 р.

Мозок складається з непарної середньої частини - хробака (vennis) і парних півкуль (hemispheria cerebelli), що охоплюють стовбур головного мозку.
Поверхня мозочка розділена численними щілинами на тонкі листки, які проходять приблизно в поперечному напрямку півкулями і черв'яком. Горизонтальна щілина (fissura hdnzontalis) розділяє верхню та нижню поверхні мозочка. У межах часток листки мозочка групуються в часточки, причому часточкам черв'яка відповідають певні часточки півкуль.

Поверхня мозочка покриває кора. Розташоване під корою біла речовинавходить у листки мозочка у вигляді тонких платівок, які на зрізах створюють своєрідну картину - так зване дерево життя. У білій речовині закладені ядра мозочка: зубчасте (nucleus dentatus), пробкоподібне (nucleus emboliformis), кулясті (nuclei globosi) та ядро ​​намету (nucleus fastigii). Мозочка має три пари ніжок (pedunculi cerebellares), що з'єднують його зі стовбуром головного мозку.
Нижні мозочкові ніжки йдуть до довгастого мозку, середні - до мосту мозку, а верхні - до середнього мозку.

Кора мозочка має три шари: поверхневий молекулярний, який містить корзинчасті та зірчасті нейрони, розгалуження нервових волокон, що приходять з інших шарів кори та білої речовини; шар грушоподібних нейронів, що складаються з великих нервових клітин(Кліток Пуркіньє); глибокий зернистий шар, що містить переважно малі зернисті нейрони. Аферентні волокна приходять у мозочка за його ніжками від ядер переддверного та інших черепних нервів, з спинного мозкуу складі переднього та заднього спинно-мозочкових шляхів, від ядер тонкого та клиноподібного пучків та ядер мосту.

Більшість їх закінчується в корі мозочка. З кори нервові імпульси передаються в ядра за аксонами грушоподібних нейронів.
Ядра дають початок еферентним шляхам мозочка. До них відносяться мозочково-ядерний шлях до ядр черепних нервів та ретикулярної формації стовбура головного мозку; зубчасто-червоноядерний шлях до червоного ядра середнього мозку; зубчасто-таламічний шлях до таламусу. За допомогою своїх аферентних та еферентних шляхів мозочка включається в екстрапірамідну систему.

Кровопостачання мозочка здійснюють верхня, нижня передня і нижня задня мозочкові артерії. Їхні гілки анастомозують у м'якій мозковій оболонці, утворюючи судинну мережу, від якої відходять гілки в кору та білу речовину мозочка. Відня мозочка численні, вони вливаються в велику венумозку та синуси твердої мозковий оболонки(Прямий, поперечний, кам'янисті).

Мозочок є центральним органом координації рухів, що здійснює узгодження діяльності м'язів-синергістів та антагоністів, що беруть участь у рухових актах. Ця функція мозочка, що регулює довільні рухи, поряд з регуляцією м'язового тонусу забезпечує точність, плавність цілеспрямованих рухів, а також збереження пози і рівноваги тіла.

Методи дослідження:

Клінічні методивключають дослідження рухів, ходи, проведення спеціальних проб виявлення статичної і динамічної атаксії, асинергії, дослідження постуральних рефлексів, вивчення м'язового тонусу. Для виявлення порушень ходи використовують плантографію та їхнографію (метод дослідження ходи та форми стоп за їх відбитками, отриманими при ходьбі по аркушу паперу, накладеному на металеву доріжку, покриту фарбою). Для уточнення характеру поразки М. використовують самі методи, як і дослідженні мозку.

Патологія:

Основним клінічною ознакоюураження мозочка є статична і динамічна атаксіяна боці патологічного вогнища, що виявляється порушеннями збереження центру тяжкості і рівноваги тіла при стоянні, ходьбі, дисметрією та гіперметрією, мимопопаданням при цілеспрямованих рухах, адіадохокінезом, інтенційним тремтінням, розладами мови у вигляді скандування, розірваності на слоги у вигляді мегалографії, ністагмом.

При порушенні зв'язків мозочка з корою великого мозку можуть виникати зміни складних статокінетичних функцій із синдромом астазії абазії (астазія – неможливість стояти, абазія – неможливість ходити). При цьому у хворого в положенні лежачи активні рухи нижніх кінцівокне порушено, парезів немає. Важливою ознакою поразки мозочка є асинергія (порушення співдружньої діяльності м'язів під час виконання рухів), зміни постуральних рефлексів, зокрема як спонтанного пронаторного феномена.

У хворих з ураженням мозочка та його зв'язків можуть виникати гіперкінези: при порушенні зв'язків із зубчастим та червоним ядрами розвивається хореоатетоз і так званий рубральний тремор у кінцівках на боці патологічного вогнища; при ураженні зв'язків зубчастого ядра v нижній оливі - міоклонії язика, глотки, м'якого неба. На боці ураження мозочка тонус м'язів кінцівок знижується або відсутній, внаслідок чого при пасивних рухах можливе перерозгинання в суглобах, надлишкові рухи в них. Можуть виникати маятникоподібні рефлекси.

Для їх виявлення хворого садять на край столу або ліжка таким чином, щоб ноги звисали вільно, і викликають колінні рефлекси. При цьому гомілка хворого здійснює кілька коливальних (маятникових) рухів. Часто виявляється так звана магнітна реакція: при легкому дотику до підошовної поверхні великого пальцястопи спостерігається витягування всієї кінцівки.

Для всіх об'ємних уражень мозочка (пухлин, крововиливів, травматичних гематом, абсцесів, кіст) характерно значне наростання внутрішньочерепної гіпертензіївнаслідок оклюзії лікворних просторів на рівні четвертого шлуночка та отвору, що зумовлює виникнення гіпертензійних кризів.

Пороки розвитку:

Виділяють тотальну та субтотальну (латеральну та серединну) агенезію мозочка. Тотальна агенезія трапляється рідко. Вона зазвичай поєднується з іншими тяжкими вадами розвитку нервової системи. Субтотальна агенезія мозочка також, як правило, поєднується з вадами розвитку стовбура мозку (агенезією моста мозку, відсутністю четвертого шлуночка та ін.). При гіпоплазії мозочка відзначають зменшення всього мозочка або окремих його структур.

Гіпоплазії мозочка можуть бути одно- та двосторонніми, а також лобарними, лобулярними. Виділяють різні змінизвилин мозочка: аллогірію, макрогірію, полігірію, агірію. Дизрафічні порушення найчастіше локалізуються в області черв'яка мозочка, а також нижнього мозкового вітрила і виявляються у вигляді церебеллогідроменінгоцеле або щілинного дефекту в структурі мозочка. При макроенцефалії спостерігається гіпертрофія молекулярного та зернистого шарів кори мозочка та збільшення його обсягу.

Клінічно вади розвитку мозочка виявляються статичною і динамічною мозочковою атаксією, яка в ряді випадків визначається поряд із симптомами ураження інших відділів нервової системи. Характерні порушення психічного розвиткуаж до ідіотії та розвитку рухових функцій. Лікування симптоматичне

Ушкодження мозочка:

Відкриті ушкодження мозочка спостерігаються при черепно-мозковій травмі поряд з пошкодженням інших утворень задньої черепної ямки і призводять у більшості випадків до смертельного результату. При закритих черепно-мозкових травмах нерідко розвивається симптоматика ураження мозочка внаслідок його безпосереднього забитого місця або в результаті протиудару. Особливо часто М. ушкоджується при падінні на спину або забитому місці в шийно-потиличній ділянці. При цьому відзначаються болючість, гіперемія, набряк та ущільнення м'яких тканин у шийно-потиличній ділянці, а на краніограмах нерідко виявляється перелом. потиличної кістки.

У цих випадках симптоми ураження мозочка майже завжди поєднуються з симптомами ураження стовбура мозку, які можуть виникати як внаслідок забиття, так і внаслідок формування гострої, підгострої або хронічної епідуральної або субдуральної гематоми в області задньої черепної ямки. Гематоми задньої черепної ямки, як правило, бувають односторонніми (особливо епідуральні) та розвиваються внаслідок пошкодження вен. У поодиноких випадках утворюються гідроми задньої черепної ямки (гостре скупчення цереброспінальної рідини в субдуральному просторі).

Захворювання:

Ураження мозочка судинного генезу розвиваються при ішемічних та геморагічних інсультах. Ішемічні інсульти та минущі порушення мозкового кровообігувиникають при тромбозах і нетромботичному розм'якшенні мозку, а також при емболіях у системі хребетних, базилярних та мозочкових артеріях. Переважає осередкова мозочкова симптоматика у поєднанні з ознаками ураження стовбура мозку.

Крововиливи в мозок характеризуються швидким наростанням загально мозкової симптоматики з порушенням свідомості (розвиток сопорозного або коматозного стану), менінгеальними симптомами, ранніми серцево-судинними, дихальними та іншими стовбуровими порушеннями, дифузною м'язовою гіпотонією або атонією. Вогнищеві мозочкові симптомиспостерігаються лише при обмежених геморагічних осередках у мозочку, при масивних крововиливах вони не виявляються через виражені загально мозкові та стовбурові симптоми.

Дистрофічні процеси в мозочка характеризуються поступовим прогресуючим наростанням мозочкових розладів, які зазвичай поєднуються з ознаками ураження інших відділів нервової системи, і насамперед її екстрапірамідного відділу. Такий клінічний синдромспостерігається при спадковій мозочкової атаксіїП'єра Марі, оливопонтоцеребеллярної дегенерації, сімейної атаксії Фрідрейха, атаксії-телеангіоектазії Луї-Бар.

Ураження мозочка інфекційного генезу в більшості випадків є компонентом запального захворюванняголовного мозку. При цьому мозочкова симптоматика поєднується з ознаками осередкового ураженняінших відділів головного мозку, а також з вираженими загально-інфекційними, загально-мозковими, нерідко менінгеальними симптомами. Мозочкові розлади можуть спостерігатися при нейробруцельозі, токсоплазмозі. Часто ураження мозочка і його зв'язків спостерігається при розсіяному склерозі, підгострих склерозуючих лейкоенцефалітах.

Абсцес мозочка становить майже 1/3 всіх абсцесів головного мозку. Найчастіше він має контактне отогенне походження, рідше метастатичне – з віддалених гнійних осередків. Процес розвивається до 2-3 місяців. Характерні загальне важкий станхворого, виражені неврологічні проявиз наявністю загальноінфекційних, загальномозкових, іноді менінгеальних симптомів. Рано виявляються мозочкові та інші неврологічні симптомиза основного патологічного вогнища. Лікування інтенсивне протизапальне та оперативне.

Пухлини та кісти:

Найчастіше зустрічаються астроцитоми, медуллобластоми, ангіоретикулеми та саркоми. Спостерігаються також метастази у мозочку злоякісних пухлин внутрішніх органів. клінічна картиназалежить в основному від гістологічної форми пухлини, стадії розвитку захворювання та віку хворого. Астроцитоми та ангіоретикулеми, як правило, мають доброякісна течія, медуллобластоми та саркоми - злоякісне.

Кісти мозочка (хробака і півкуль) можуть бути дисгенетичними або виникають внаслідок організації крововиливів, інфарктів, абсцесів. Найчастіше спостерігаються при пухлинах мозочка ангіоретикулемах, астроцитомах; вони розташовуються або всередині пухлини або прилягають безпосередньо до неї. Сирингомієлічні порожнини в мозочка утворюються рідко.

Набір симптомів може варіювати в залежності від причини, але, як правило, він включає атаксію (порушена координація рухів). Діагноз ґрунтується на клінічних даних та часто доповнюється даними нейровізуалізації та іноді результатами генетичного тестування. Лікування, як правило, симптоматичне, якщо тільки виявлена ​​причина не є набутою та оборотною.

Мозок складається з трьох частин.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включає у собі клочково-узелковую частку, що розташована серединно.
• Серединно розташований черв'як (палеоцеребелум): відповідає за координацію рухів тулуба та ніг. Поразка хробака призводить до порушень ходьби та підтримки пози.
• Латерально розташовані півкулі мозочка (неоцеребеллум): вони відповідальні за контроль швидких і точно скоординованих рухів у кінцівках.

В даний час все більше дослідників сходиться на думці, що поряд з координацією мозочок контролює деякі аспекти пам'яті, навчання і мислення.

Атаксія є найбільш характерною ознакою поразки мозочка, проте можуть спостерігатися й інші симптоми.

Причини мозочкових порушень

Вроджені вади розвиткучасто є спорадичними та часто входять до складу складних синдромів (наприклад, аномалія Денді-Уокера) з порушенням розвитку різних відділів ЦНС. Вроджені вади розвитку маніфестують на початку життя і не прогресують з віком. Симптоми, якими вони виявляються, залежить від уражених структур; при цьому, як правило, завжди спостерігається атаксія.

Спадкові атаксіїможуть мати як аутосомно-рецесивний, так і аутосомно-домінантний тип успадкування. До аутосомно-рецесивних атаксій відносяться атаксія Фрідрейха (найпоширеніша), атаксія-телеангіектазія, абеталіпопротеїнемія, атаксія з ізольованим дефіцитом вітаміну Е та церебротендинозний ксантоматоз.

Атаксія Фрідрейха розвивається внаслідок експансії тандемних GAA-повторів у гені, що кодує мітохондріальний білок фратаксин. Знижений рівень фратаксину призводить до надмірного накопичення заліза в мітохондріях та порушення їх функціонування. Нестійкість при ходьбі починає проявлятися у віці 5-15 років, до якої потім приєднуються атаксія верхніх кінцівках, дизартрія та парези (переважно в ногах). Часто страждає інтелект. Тремор, якщо є, то виражений незначно. Відзначаються також гноблення глибоких рефлексів.

Спиноцеребеллярні атаксії (СЦА) становлять більшу частинудомінантних атаксій. Класифікація цих атаксій неодноразово переглядалася в міру отримання нових знань щодо їх генетичних характеристик. Наразі ідентифіковано щонайменше 28 локусів, мутації в яких призводять до розвитку СЦА. Як мінімум у 10 локусах мутація полягає в експансії нуклеотидних повторів, зокрема при деяких формах СЦА спостерігається збільшення числа CAG-повторів (як і при хворобі Гентінгтона), що глутамін, що кодують амінокислоту. Клінічні прояви різноманітні. При деяких формах найбільш поширених СЦА спостерігається множинне ураження різних відділів центральної та периферичної нервової системи з розвитком полінейропатії, пірамідної симптоматики синдрому неспокійних нігі, безумовно, атаксії. При деяких СЦА має місце лише мозочкова атаксія. СЦА 5 типу, відома також як хвороба Мачадо-Джозеф, можливо є найпоширенішим варіантом аутосомно-домінантної СЦА. Її симптоми включають атаксію і дистонію (іноді), посмикування в м'язах обличчя, офтальмоплегію і характерні «витрішені» очі.

Набуті стани. Придбані атаксії є наслідком неспадкових нейродегенеративних захворювань, системних захворювань, впливу токсинів або можуть мати ідіопатичний характер. Системні захворювання включають алкоголізм, целіакію, гіпотиреоз і дефіцит вітаміну Е. До. токсичної поразкимозочка можуть наводити оксид вуглецю, важкі метали, літій, фенітоїн та деякі види розчинників.

У дітей причиною розвитку мозочкових порушень часто є пухлини головного мозку, які, як правило, локалізуються в ділянці серединних відділів мозочка. У поодиноких випадках у дітей можуть спостерігатися оборотні мозочкові порушенняпісля перенесеної вірусної інфекції.

Симптоми та ознаки мозочкових порушень

Симптоми	Прояв
Атаксія	Ходова хода з розширеною базою
Дискоординація рухів	Неможливість правильно скоординувати точні рухи
Дизартрія	Неможливість чітко вимовляти слова, змащене мовлення з неправильною побудовою фраз
Дисдіадохокінез	Неможливість виконувати швидкі рухи, що чергуються.
Дисметрія	Неможливість контролювати амплітуду рухів
М'язова гіпотонія	Зниження м'язового тонусу
Ністагм	Мимовільні, швидкі коливання очних яблуку горизонтальному, вертикальному або обертальному напрямку, зі швидким компонентом, спрямованим у бік вогнища ураження у мозочку
Скандована мова	Уповільнена вимова з тенденцією до утруднення вимови початку слова чи складу
Тремор	Ритмічні альтернуючі коливальні рухи в кінцівці при наближенні її до мети (інтенційний тремор) або в проксимальних групах м'язів при підтримці пози або утриманні ваги (постуральний тремор)

Діагностика мозочкових порушень

Діагноз ставиться виходячи з клінічних даних, включаючи докладно зібраний сімейний анамнез, крім можливих придбаних системних захворювань. Необхідно провести нейровізуалізацію, переважно МРТ.

Лікування мозочкових порушень

Деякі системні захворюваннята наслідки токсичної діїможуть коригуватися. У той самий час лікування, зазвичай, є лише підтримуючим.

Мозок – частина центральної нервової системи, що знаходиться під великими півкулямимозку. Має наступні освіти: дві півкулі, ніжки та черв'як. Відповідає за координацію рухів та роботу м'язів. При ураженнях мозочка симптоми виявляються руховими порушеннями, Змінами в мові, почерку людини, ходою, втраті тонусу м'язів.

Причини захворювань мозочка

Причинами хвороб мозочка можуть бути травми, вроджене недорозвинення цієї структури, а також порушення кровообігу, наслідки наркоманії, токсикоманії, нейроінфекції, інтоксикації. Існує вроджений дефект розвитку мозочка, обумовлений генетичною патологією, званий атаксією Марі

Важливо! До пошкодження мозочка можуть призвести інсульти, травми, онкологічне захворюванняінтоксикації.

Травми мозочка спостерігаються при переломах основи черепа, ушкодженнях потиличної частини голови. Порушення кровопостачання мозочка виникає при атеросклеротичному ураженнісудин, а також при ішемічному, геморагічному інсульті мозочка.

Мозочка, тобто. Крововиливи внаслідок порушення цілісності судини є поширеною причиною рухів, мовлення, симптомів з боку очей. Геморагії в речовину мозочка виникають при підвищеному тискута гіпертонічних кризах.

У людей похилого віку судини не еластичні, уражені атеросклерозом і покриті звапнілими. холестериновими бляшкамитому не витримують високого тискуі стінка їх рветься. Результатом крововиливу є ішемія тканин, які отримували харчування від судини, що розірвалася, а також відкладення гемосидерину в міжклітинній речовині мозку і формування гематоми.

Онкологічні захворювання, пов'язані безпосередньо з мозочком, або метастазами, також викликають розлади з боку цієї структури. Іноді ураження мозочка викликані порушенням відтоку мозкової рідини.

Ключовим симптомом ураження мозочка є. Проявляється у тремтіння голови і всього тіла у спокої та під час руху, дискоординації рухів, слабкості м'язів. Симптоми при захворюваннях мозочка можуть бути асиметричні при ушкодженнях однієї з півкуль. Виділяють основні прояви патології у пацієнтів:

1. , один із симптомів ураження мозочка, проявляється в розгонистих рухах і надмірній їхній амплітуді в кінці.
2. - Тремтіння голови і корпусу тіла в спокої.
3. Дисдіадохокінез проявляється у неможливості швидких протилежних рухів м'язів – згинання та розгинання, пронації та супінації, приведення та відведення.
4. Гіпометрія – зупинка моторного акту без досягнення його мети. Гіперметрія – наростання маятникоподібних рухів при наближенні до досягнення мети руху.
5. Ністагм – мимовільний рух очей.
6. Гіпотонія м'язів. У пацієнта зменшується сила м'язів.
7. Гіпорефлексія.
8. Дизартрія. Скандована мова, тобто. пацієнти наголошують у словах ритмічне, а не відповідне правилам орфоепії.
9. Порушення ходи. Хиткі рухи тулуба не дозволяють пацієнту проходити прямою траєкторією.
10. Порушення рукописного тексту.

Діагностика та лікування розладів мозочка

Невролог проводить огляд та перевірку поверхневих та глибоких рефлексів. Виконується електроністагмографія, вестибулометрія. Призначають загальний аналізкрові. Люмбальну пункцію виконують визначення в лікворі інфекції, і навіть маркерів інсульту чи запалення. Проводиться голова. Визначення стану мозочкових судин здійснюється за допомогою доплерографії.

Лікування захворювань мозочка при ішемічному інсультіпроводиться за допомогою лізису тромбів. Призначають фібринолітики (стрептокіназу, алтеплазу, урокіназу). Для запобігання утворенню нових тромбів використовують антиагреганти (аспірин, клопідогрел).

При ішемічному та геморагічному інсультах метаболічні препарати (мексидол, церебролізин, цитофлавін) покращують обмін речовин у мозковій тканині. Для профілактики повторних інсультів призначають препарати, що знижують холестерин у крові, а при геморагічному крововиливі – антигіпертензивні засоби.

Нейроінфекції (енцефаліти, менінгіти) потребують терапії антибіотиками. Патології мозочка, викликані інтоксикаціями, вимагають детоксикаційної терапії, залежно від характеру отрут. Проводиться форсований діурез, перитонеальний діаліз та гемодіаліз. У разі харчового отруєння – промивання шлунка, призначення сорбентів.

При онкологічних ураженнях мозочка лікування проводиться у відповідність до типу патології. Призначається хіміо- та променева терапія, або хірургічне лікування. При порушенні відтоку ліквору, що спричинив мозочковий синдром, проводять операцію з трепанацією черепа та шунтуванням шляхів для відтоку ліквору.

Висновок

Поразка мозочка, наслідком якого може бути інвалідність, потреба хворого на догляді, вимагає своєчасного та ретельного лікування, а також догляду та реабілітації пацієнта. При раптовому порушенні ходи, розладі мови необхідно відвідати невропатолога.

Шошина Віра Миколаївна

Терапевт, освіта: Північний медичний університет. Стаж роботи – 10 років.

Написано статей

Мозочкова атаксія характеризується порушенням координаційних та моторних функцій. При цьому рухи хворого стають незручними, виникають труднощі із утримуванням рівноваги та ходьбою. Ця проблема має багато форм і може виникнути за різних захворювань.

Мозок виконує такі функції:

1. Контролює координацію рухів, їх плавність та пропорційність.
2. Утримує рівновагу тіла.
3. Регулює м'язовий тонуста забезпечує виконання м'язами своїх функцій.
4. Забезпечує центр важкості.
5. Синхронізує рухи.
6. Має антигравітаційні властивості.

Всі ці функції дуже важливі для нормального життялюдини. Якщо в їх виконанні виникають порушення, і з'являються ознаки цих порушень, цей стан називають мозочковим синдромом. Він призводить до порушень тонусу м'язів, рухової функції, що негативно позначається на стані здоров'я та життя людини. Частиною цього синдрому вважається атаксія.

Хвороба може розвиватися внаслідок:

• отруєння препаратами, що містять літій, протиепілептичними ліками, засобами з бензодіазепіном, а також токсинами. Людина при цьому страждає від сонливості та сплутаності свідомості;
• . Він може виникнути через закупорку мозку;
• інфаркту в довгастому мозкупри синдромі Горнера;
• інфекційних процесів Атаксія часто є наслідком енцефаліту та абсцесу;
• перенесеної вірусної інфекції. Найчастіше з цієї причини розвивається мозочкова атаксія у дітей. Гостра формацієї патології може виникнути після вітряної віспи. Вихід у цьому випадку буде сприятливим. За кілька місяців лікування стан хворого повністю відновлюється.

Крім того, розвитку патологічного процесусприяють , новоутворення в головному мозку, дитячий церебральний параліч, розсіяний склероз, недостатнє надходження до організму вітаміну В12

Подібні проблеми можуть виникати внаслідок патологій генетичного характеру. Зазвичай це відбувається при спинальній атаксії Фредрейха та мозочкової атаксії П'єра Марі. Останнє захворюваннявражає людей у ​​середньому та літньому віці. Хоч воно розвивається і пізно, проте протікає швидко і супроводжується порушенням мовних функцій, підвищенням сухожильних рефлексів.

Спочатку патологічний процес протікає з ністагмом, після цього відбувається порушення координації у верхніх кінцівках, пожвавлюються глибокі рефлекси, підвищується тонус м'язів. Якщо атрофуються зорові нерви, То прогноз буде несприятливим.

Крім цього, за такої атаксії не тільки погіршується хода, а й виникають проблеми з пам'яттю, інтелектом, людина не може контролювати емоції та волю. Ускладнення розвиваються досить швидко, тому прогноз несприятливий.

Цей вид спадкової атаксіїчасто не можуть відрізнити від новоутворення у задній черепній ямці. Але тому що ні застійних процесівв очному дні, не підвищується внутрішньочерепний тискто за цими ознаками можуть поставити правильний діагноз.

Прояви мозочкової атаксії

Атаксія відрізняється досить специфічною симптоматикою, Яку важко не помітити. З розвитком хвороби спостерігається:

1. Розгонистість та невпевненість рухів, що часто призводить до падіння людини.
2. Хиткість ходи. Хворий не може пройти прямою лінією, через нестійкість він широко розставляє ноги і балансує руками.
3. Руховий акт припиняється раніше, ніж планувала людина.
4. Тулуб похитується з боку на бік, хворий неспроможна рівно стояти.
5. Під час руху починають тремтіти руки, хоча цей симптом відсутній, коли хворий перебуває у стані спокою.
6. Мимоволі підсмикуються очні яблука.
7. Людина не може швидко виконати протилежні рухи.
8. Змінюється почерк. В цьому випадку літери будуть великими, розгонистими, нерівномірними.
9. Порушується мовна функція. Хворий починає говорити в уповільненому темпі з великими паузами між словами, на кожний склад наголошує.
10. У м'язах виникає слабкість і знижуються глибокі рефлекси. Цей симптом яскравіше проявляється, якщо людина намагається швидко рухатися, різко встає чи змінює напрямок рухів.

З урахуванням характеру симптомів хвороба може бути:

• статичної. Коли прояви атаксії виникають у стані спокою, і хворий не може перебувати у вертикальному положенні;
• динамічною. У цьому розлади виникають під час руху.

Як ставлять діагноз

З діагностикою цього патологічного процесу проблем немає. Фахівець оглядає пацієнта та проводить функціональні пробидля оцінки ступеня порушень та визначення виду атаксії. Крім цього, діагностика включає проведення інструментальних досліджень. Вони дозволяють виявити патологічні зміни в мозочку, вроджені аномалії, дегенеративні порушення та інші негативні процеси. Цю інформацію можуть отримати за допомогою:

1. вестибулометрії.
2. Електроністагмографії.
3. Магнітно-резонансної та томографії.
4. Доплерографії судин мозку.
5. Ангіографічне дослідження.

Крім цього, хворий повинен здати аналіз крові, пройти дослідження полімеразної ланцюгової реакції. Можуть призначити люмбальну пункцію, в ході якої беруть зразок ліквору, щоб перевірити його на наявність інфекційних процесів чи крововиливу.

Щоб виявити, чи немає атаксія спадковий характер, можуть провести ДНК-дослідження. Цю процедуру зазвичай проводять визначення ризику розвитку атаксії в дитини, якщо в сім'ї були випадки подібних порушень.

Методи лікування

Лікування атаксії мозочка можна починати, тільки якщо було виявлено причину порушень. Якщо її не усунути, всі терапевтичні заходи не дадуть результату. Лікування буде різним, залежно від основної причини. Загальні риси має симптоматичне лікування. Щоб полегшити стан хворого та усунути головні прояви хвороби, терапію починають із використання:

• антиоксидантів та в:
• засобів для покращення кровообігу в головному мозку;
• бетагістинів;
• вітамінних комплексів із вмістом вітамінів групи В;
• ліки для покращення м'язового тонусу;
• протисудомних препаратів.

Якщо у людини виявлено інфекційно-запальне захворювання, то до цих препаратів можуть додати антибактеріальні та противірусні засоби. При наявності судинних розладівне обійтися без тромболітиків, антиагрегантів, ангіопротекторів, антикоагулянтів та . Вони необхідні нормалізації процесу кровообігу.

Якщо порушення функції мозочка виникли внаслідок отруєння токсичними речовинами, необхідна дезінтоксикаційна терапія, яка включає інтенсивну інфузійну терапію, застосування сечогінних препаратів та гемосорбцію.

При генетичному характері атаксії не застосовують радикальні методилікування. Стан хворого стабілізують за допомогою препаратів для покращення обмінних процесів:

• вітамінів групи В;
• аденозинтрифосфату;
• Мельдонія;
• Пірацетаму та Гінкго Білоба.

Якщо порушення були викликані новоутворенням у головному мозку, то без хірургічного втручанняобійтися не можна. Злоякісні клітини знищують за допомогою опромінення та хіміотерапії. Процедури можуть застосовувати різні в залежності від виду пухлини. Якщо усунення пухлини пройшло успішно, можна розраховувати на часткове чи повне одужання.

Незалежно від методу лікування, всім хворим атаксією показані фізіотерапія та лікувальний масаж. Завдяки цим процедурам можна уникнути атрофічних змін у м'язової тканинита розвитку контрактур. Якщо регулярно проводити ці заняття, то можна покращити координацію рухів та ходу, а також зберегти м'язи в тонусі.

Також призначається комплекс гімнастичних вправ. Він сприяє зменшенню порушень координації та зміцнює м'язову тканину.

Атаксії мозочкові небезпечні не лише тим, що значно погіршують якість життя людини. Ці порушення можуть призвести до розвитку серйозних ускладнень. Серед них:

• підвищена схильність до розвитку тих самих інфекційних захворювань;
• серцева недостатність у хронічній формі;
• порушення дихальної функції.

Прогноз у своїй патологічному процесі залежить від цього, чим були викликані порушення. Якщо вчасно усунути гостру та підгостру формузахворювання, які були спровоковані отруєнням токсинами, запальним або інфекційним процесом, судинними порушеннями, то можна повністю відновити роботу мозочка. Але дуже часто дотримання всіх терапевтичних заходівне призводить до одужання. Хвороба схильна до швидкого прогресування, особливо якщо це пізня мозочкова атаксія.

Через війну порушень, викликаних атаксією, значно знижується якість життя, розвиваються серйозні порушення у роботі всіх органів прокуратури та систем. Тому дуже важливо при перших проявах хвороби звернутися до фахівця та пройти обстеження. Якщо діагноз буде поставлений вчасно, і лікування підберуть правильно, тобто вищі шанси на те, що рухові функціївідновляться, або розвиток патологічного процесу сповільниться, ніж якщо людина звернеться до лікаря пізньої стадіїрозвитку хвороби

Особливо важким перебігомвідрізняється атаксія, що виникла під впливом генетичних факторів. Хвороба при цьому знаходить хронічну формусимптоматика поступово наростає, і стан хворого посилюється. Поступово людина стає інвалідом.

Профілактика

Профілактичних заходів, які б дозволили уникнути розвитку атаксії, немає. Щоб запобігти поразці мозочка, необхідно уникати травматизації, отруєнь, інфекційних захворювань, стежити за станом судин. За перших ознак розвитку подібних захворювань – вчасно проводити їх лікування.

Спадкову патологію можна запобігти, якщо проконсультуватися з генетиком у процесі планування вагітності. Перед цим потрібно зібрати всю інформацію про те, на які захворювання страждали найближчі родичі. Після цього можуть провести ДНК-дослідження, щоб оцінити відсоток ймовірності розвитку атаксії у плода.

Саме завдяки ретельному плануванню вагітності можна уникнути багатьох патологічних процесів.