Пухлини четвертого шлуночка. Пухлини IV шлуночка

IV шлуночок розташовується в ділянці задньої черепної ямки. Пухлина 4 шлуночка головного мозку - це різні неопластичні утворення, що локалізуються в порожнині 4 шлуночка і виходять із його стінок.

Клінічна картина пухлин 4 шлуночка складається з гідроцефально-гіпертензивного синдрому та ознак ураження мозочка, стовбура мозку. У міру зростання новоутворення відбувається закриття нею просвіту 4 шлуночка, що і призводить до розвитку внутрішньочерепної гіпертензії, яка проявляється клінічно вираженим головним болем, що супроводжується нудотою або блюванням. Специфічний для пухлини 4 шлуночка синдром Брунсу. Розвиток цього синдрому пов'язаний з тим, що пухлина порушує нормальний струм ліквору. Клінічно синдром проявляється сильними головними болями, запамороченнями, що супроводжуються прискореним серцебиттям, почуттям страху і пітливістю шкіри, що виникають при різкому повороті голови або тулуба. Нерідко на висоті нападу у хворих відзначається непритомність. У позаприступний період привертає увагу вимушене становище голови у пацієнтів. Зазвичай вони відхиляють її трохи убік чи назад, полегшуючи в такий спосіб відтік ліквору. Якщо пухлина торкається стовбурових структур мозку, то з'являється відповідна симтоматика (асиметрія м'язів обличчя, різні мовні розлади, порушення акта ковтання, слабкість в кінцівках, порушення слуху, зору, косоокість і т.д.). Якщо пухлина починає здавлювати мозок, то у пацієнта спостерігаються різні клінічні симптоми порушення координації руху та рівноваги. До них відноситься хитка хода, тремтіння кінцівок, точність рухів знижується.

Діагностика Для діагностики пухлин 4 шлуночка головного мозку застосовують різні апаратні методики, найчастіше МРТ, КТ і ПЕТ структур головного мозку. За допомогою МРТ або КТ головного мозку виявляють розмір пухлини, уточнюють її локалізацію, взаємини пухлини з іншими структурами головного мозку. Ці методи діагностики також дозволяють виявити у пацієнта наявність гідроцефалії та оцінити ступінь її тяжкості. При проведенні ПЕТ лікар може оцінити ступінь метаболічних процесів, що відбуваються в пухлини, що дозволяє визначити ступінь її злоякісності.

Лікування пухлин 4 шлуночка лише оперативне.Вибір способу операції залежить від особливостей перебігу захворювання. Так, при різко вираженій гідроцефалії, іноді спочатку виконується операція, що шунтує, що призводить до зменшення вираженості гідроцефалії. У деяких пацієнтів навіть після повного видалення пухлини 4 шлуночка зберігаються ознаки гідроцефалії, що потребує додаткового хірургічного втручання. При злоякісних пухлинах 4 шлуночка оперативне лікування доповнюється проведенням променевої чи хіміотерапії.

Випадки із практики

Пухлини, що розвиваються з різних відділів IV шлуночка (дно, дах, бічний виворот, судинне сплетення), викликають характерну клінічну картину захворювання. З точки зору хірургічної невропатології можуть бути виділені такі основні клінічні синдроми:
1) дна IV шлуночка,
2) дахи IV шлуночка;
3) бічного вивернення IV шлуночка;
4) серединного судинного сплетення.

Синдром дна IV шлуночка.Пухлини дна IV шлуночка розвиваються переважно з епендими або субепендимарного шару і в більшості випадків зрощені з дном в ділянці перу на межі між довгастим і спинним мозком. Пухлина може проростати через отвір Мажанді екстравентрикулярно у велику цистерну, рідше - у сильвієвий водогін. У цій галузі найчастіше розвиваються епендимоми. Більшість пухлин цієї локалізації зростає повільно; утворення дна поступово пристосовуються до умов, що створилися.

Для пухлин даної локалізації характерним є початок захворювання з місцевих симптомів ураження ядерних утворень дна ромбовидної ямки, що проявляється роздратуванням або випаданням функції відповідних черепномозкових нервів. Зазначається залежність функціонального стану черепномозкового нерва як від зміни положення голови та тулуба у просторі, так і від нападів підвищення внутрішньочерепного тиску, які виявляються пізно та коливаються у своїй інтенсивності. Часто спостерігаються вегетативно-судинні порушення, вісцеральні кризи. Початковим симптомом найчастіше буває ізольована блювота або блювання з вісцеральними кризами, рідше - запаморочення і ще рідше - місцеві головні болі в шийно-потиличній ділянці. У міру розгортання клінічної картини в подальшому виявляються: гикавка, напади головного болю та блювання з диплопією на висоті їх, вегетативно-вісцеральні порушення, вимушене становище голови, синдром Брунсу та випадання функції ряду черепномозкових нервів. Застійні явища на дні очей бувають слабо виражені та коливаються у своїй інтенсивності. У 10% наших спостережень вони були відсутні.

До кінця першого року захворювання можуть з'явитися легкі порушення статики та ходи, найчастіше без будь-яких напівкульових мозочкових порушень. На той час зазвичай виявляються порушення пози і становища. Відзначається ністагм, ураження відвідного нерва, які протягом захворювання можуть коливатися в інтенсивності, і ті чи інші порушення кохлеарної та вестибулярної функції. Парези або паралічі погляду та симптом Гертвіг-Мажанді виявляються пізно, найчастіше при початковому зростанні пухлини з верхнього трикутника ромбоподібної ямки. У цій же стадії захворювання, тобто до 1-2 років, можна виявити екзофтальмію, випадання чутливості на обличчі. Бульбарні порушення при пухлинах даної локалізації спостерігаються зазвичай. На висоті пароксизмів можуть мати місце порушення дихання з подальшою зупинкою серцевої діяльності. Протягом захворювання спостерігаються різні зміни рефлекторної сфери, часто з'являються патологічні рефлекси. Частіше, ніж при пухлинах іншої локалізації, відзначаються провідникові чутливі порушення переважно по гемитипу, рідше парестезії та у поодиноких випадках – порушення м'язово-суглобового відчуття. Часто виявляються менінгеальні симптоми, рідше корінкові болі. Як віддалені симптоми в пізній стадії захворювання можуть спостерігатися нюхові, слухові та зорові галюцинації. При пухлинах, що ростуть із переднього відділу дна, у спинномозковій рідині зазвичай патологічних змін не виявляється; при пухлинах, що ростуть із заднього відділу дна, часто є легкий гіперальбуміноз, рідше – білково-клітинна дисоціація.

У синдромі ураження дна IV шлуночка можна виділити такі симптомокомплекси.

А. Синдром верхнього трикутника дна ромбовидної ямки.Пухлини цієї локалізації спостерігаються переважно у дорослих. Тривалість захворювання зазвичай дорівнює 1-2 років. Провідними симптомами захворювання при пухлинах даної локалізації є вестибулярні порушення, які відзначаються з перших днів захворювання як нападів системного запаморочення. Надалі до нього приєднуються ністагм, вимушене становище голови, легкі кохлеарні порушення при збереженні слуху, двосторонні явища подразнення при експериментальних вестибулярних пробах. Надалі втягуються в процес V, VI і рідше VII черепномозкові нерви, переважно на одній стороні. Яви підвищення внутрішньочерепного тиску можуть тривалий час відсутні. У пізнішій стадії захворювання з'являються парези або паралічі погляду та симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску. У тих випадках, коли пухлина росте донизу, зазвичай до року від початку захворювання, може виявитися ураження каудальної групи нервів (блювання, гикавка, парез м'якого піднебіння, порушення ковтання), а потім розвиваються симптоми блокади сильвієвого водопроводу. Мозочкові симптоми у вигляді легких порушень статики виявляються пізно або зовсім відсутні.

Б. Синдром нижнього трикутника дна ромбоподібної ямки.Тривалість захворювання зазвичай понад 2 роки. Захворювання тривалий час протікає безсимптомно. Початкові симптоми захворювання - блювання та рідше гикавка, блювання та вісцеральні кризи. Через 6-12 місяців виникають порушення ковтання.

Поступово бульбарні порушення наростають. Виявляються серцево-судинні порушення та розлади дихання, особливо на висоті тих чи інших нападів або при зміні пози та положення, які часто бувають вимушеними. Наростають явища підвищення внутрішньочерепного тиску, відзначаються застійні соски на дні очей, посилюються корінцеві симптоми. У міру зростання пухлини та блокади лікворних шляхів вся симптоматика наростає, можуть виявитися вестибулярні порушення, ураження VI нерва, парези погляду, легкі порушення статики та ходи. У міру вростання пухлини у велику цистерну можуть розвинутися чутливі порушення та посилення корінкових болів. Найчастіше, ніж при пухлинах іншої локалізації, у спинномозковій рідині можна виявити білково-клітинну дисоціацію. Пухлини цієї групи найчастіше зрощені з дном IV шлуночка в ділянці перу і здавлюють дно в ділянці верхнього трикутника.

В. Синдром дна ромбовидної ямки та бічної стінки.Пухлина може бути зрощена як з дном, так і з боковою стінкою. Тривалість захворювання – 2-3 роки. Початок захворювання зазвичай з одно-або двостороннього зниження слуху у поєднанні з блювотою. Через 6-12 місяців з'являються напади головного болю з блюванням або вестибулярні атаки з блюванням. Потім розвивається різного ступеня ураження кохлеарної та вестибулярної функції, ністагм, порушення становища та пози. Пізніше порушується акт ковтання, часто виявляється односторонній парез м'якого піднебіння; наростають кохлеарні та вестибулярні порушення на тій же стороні. То на одній, то на іншій стороні можна виявити ураження V, VI і VII нервів, терміни виявлення та інтенсивність яких схильні до значних коливань. У пізній стадії захворювання можуть спостерігатися на стороні вихідного зростання пухлини легкі порушення координації, статики та ходи.

Синдром даху IV шлуночка.Пухлини даної локалізації розвиваються з інтравентрикулярної частини черв'яка мозочка і вітрил IV шлуночка. Це найчастіше астроцитоми та медуллобластоми, які поступово заповнюють порожнину шлуночка та нерідко проростають через отвір Мажанді у велику цистерну. Пухлини даної локалізації найчастіше спостерігаються у дітей та хворих молодого віку.

Тривалість захворювання коливається в широких межах і залежить від структури пухлини, темпів її зростання та блокади лікворних шляхів. Захворювання тривалий час протікає безсимптомно. У міру підвищення внутрішньочерепного тиску та розвитку вторинної гідроцефалії у зв'язку з блокадою лікворних шляхів з'являються напади головного болю з блюванням. Зазначається залежність виникнення цих нападів від зміни пози та становища. Рано розвиваються застійні соски на очному дні. Через 2-6 місяців виявляється вимушене становище голови. Виявляється ністагм, що коливається у своїй інтенсивності, іноді різного ступеня зниження слуху. Рефлекторний ністагм за своєю тривалістю може бути нормальним та збільшеним, а також симетричним чи асиметричним. Іноді ністагм не викликається при калоричній пробі з обох боків. Рано і часто встановлюється диплопія і парез нерва, що відводить, який нерідко поєднується з ураженням VII нерва. У пізньому періоді захворювання, особливо при початковому зростанні пухлини нижнього черв'яка, можуть спостерігатися різні бульбарні порушення. Для пухлин даної локалізації є характерним коливання інтенсивності та ступеня випадання функцій черепномозкових нервів. У перші 3-6 місяців захворювання можна виявити порушення статики та ходи, що поступово посилюються в інтенсивності. При здавленні чи проростанні пухлиною півкулі мозочка розвиваються координаційні порушення за ураження. Може спостерігатися флоккулонодулярний синдром. Приблизно через рік після початку захворювання з'являються тоничні субтенторіальні напади, найчастіше на висоті пароксизмів головного болю. У спинномозковій рідині може бути виявлений легкий гіперальбуміноз з невеликим цитозом, так і різка білково-клітинна дисоціація; іноді знаходять клітини пухлини.

Необхідно відзначити, що пухлини в залежності від росту з переднього або заднього відділу даху IV шлуночка мають деякі особливості. Для пухлин з вихідним зростанням з передніх відділів даху характерна наявність нападів запаморочення, більш виражених кохлеарних та вестибулярних порушень, часте залучення у процес VI, рідше V та VII нервів. Нерідко спостерігаються парези погляду нагору. Для пухлин, що виходять із заднього відділу даху, характерна поява блювоти у початковому періоді захворювання та легких бульбарних порушень у подальшому. Рідко втягуються у процес VI та VII нерви. Спостерігається флоккулонодулярний синдром. Часто виявляються менінгеальні явища, корінцеві симптоми та напади децеребраційної ригідності.

Синдром бокового вивернення IV шлуночка.Пухлини бокового вивороту IV шлуночка можуть рости в порожнину IV шлуночка, у бік бічної цистерни варолієвого моста або церебело-бульбарну щілину, а також у тому та іншому напрямку одночасно. Тут розвиваються епендимоми, хоріоїдні папіломи, астроцитоми та медуллобластоми. Клінічний синдром, характерний для пухлин, що виходять з recessus lateralis, Описаний в 1932 р. Леребулле.

Захворювання починається з нападів запаморочення або нападів головного болю з блювотою. Основними місцевими симптомами є запаморочення, вимушена поза голови та тіла, ністагм, порушення лабіринтної функції та слуху у поєднанні з тригемінальними чутливими порушеннями на тій же стороні. Можуть бути залучені в процес і нерви, що відводять. Порушення рівноваги як початковий симптом відзначаються лише на висоті нападів запаморочення. Легкі порушення статики, іноді у поєднанні з напівкульовими мозочковими симптомами, виявляються пізно. Розповсюдження пухлини від одного бічного вивернення до іншого може давати різну комбінацію ураження черепно-мозкових нервів як однойменних, так і різних на одній та іншій стороні; ступінь і стійкість ураження цих нервів завжди більш виражені за вихідного зростання пухлини. У пізній стадії захворювання можуть бути виявлені легкі пірамідні та чутливі порушення на стороні протилежної пухлини.

А. Пухлини бокового вивернення з напрямком зростання в порожнину IV шлуночка.На початку захворювання з явищ підвищення внутрішньочерепного тиску або нападу запаморочення швидко розвиваються нерізкі кохлеарні та вестибулярні симптоми у вигляді шуму у вусі на боці пухлини, явищ подразнення при вестибулярних пробах, а також дрібноклонічний спонтанний ністагм. Можуть спостерігатися легкі порушення статики та координації на боці пухлини.

Б. Пухлини бічного вивороту IV шлуночка, що ростуть у напрямку бічної цистерни моста.При вихідному зростанні із зовнішніх відділів бокового вивернення ці пухлини проростають отвір Люшка і поширюються в напрямку щілини між варолієвим мостом і мозком або в церебело-бульбарну щілину. У цьому випадку стовбур і мозок різко віддавлюються в протилежну пухлину бік і залучаються до процесу корінці черепномозкових нервів, які бувають сплющені, розтягнуті та витончені. Основним симптомом захворювання є поступове залучення у процес корінців черепномозкових нервів (V, VI, VIII, VII, IX, X) за пухлини. Характерно інтенсивніше ураження функцій V, VI, VIII нервів. Найчастіше спостерігається неповне випадання функцій VIII нерва, інтенсивність якого поступово наростає. Півкульні мозочкові симптоми можуть виявлятися в різні стадії захворювання.

В. Пухлини бокового вивороту, що ростуть як у порожнину IV шлуночка, так і екстравентрикулярно до бокової цистерни мосту. Захворювання зазвичай починається з нападів головного болю та блювання, до яких надалі приєднується запаморочення. Рано з'являється вимушене становище голови. На боці пухлини спостерігаються виражені кохлеарні та вестибулярні порушення аж до розвитку повної глухоти. При експериментальних пробах виявляється випадання або зниження, рідше підвищення, вестибулярної збудливості на боці пухлини та гіперрефлексія на протилежному боці. У процес можуть бути залучені й інші черепномозкові нерви – V, VI, VII, рідше каудальна група на стороні ураження. Координаційні порушення більш виражені, ніж порушення статики та ходи.

Синдром серединного судинного сплетення IV шлуночка (хоріоїдні папіломи).Захворювання розвивається повільно і протікає із тривалими ремісіями, іноді протягом кількох років.

Для пухлин даної локалізації характерно тривалий безсимптомний перебіг захворювання та раптове виникнення симптомів - в одних випадках нападів головного болю та блювання з появою на висоті їх минучих явищ подразнення окремих черепномозкових нервів, в інших - вестибулярних порушень у вигляді нападів запаморочення та в третіх - блювоти та гикавки. У деяких випадках буває поєднання вказаних нападів у різних комбінаціях. Зазначається залежність появи цих нападів від зміни положення голови і тіла та коливання їх інтенсивності та частоти за наявності тривалих ремісій. Характерні нестійкість, мінливість симптомів та переважання явищ подразнення над явищами випадання залучених до процесу черепномозкових нервів та залежність їх виникнення чи посилення від пароксизмальних нападів. При пухлинах даної локалізації рано виявляються порушення пози і становища, і навіть синдром Брунсу, напади тонічних судом, під час яких нерідко настає раптова смерть хворого. Легкі порушення статики та ходи зазвичай виявляються або на висоті вестибулярних нападів, або в пізньому періоді захворювання.

У деяких випадках пухлини серединного судинного сплетення протікають настільки атипово, що локальна діагностика дуже важка, інколи ж неможлива. Так, в одному нашому спостереженні провідними симптомами були напади психомоторного збудження, що поєднувалися з головним болем, блюванням, тахікардією та вазомоторними реакціями. Поза нападами хвора вважала себе здоровою. Нормальне очне дно. Ністагма немає. Наростаюча білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині. Тривалі ремісії. Смерть після пневмонецефалографії. На розтині виявлена хоріоїдна папілома з крововиливом у пухлину.

Іноді пухлини тривалий час протікають безсимптомно або виявляються помірним головним болем, на яких не фіксується увага, і потім раптово у зв'язку з крововиливом в пухлину (особливо злоякісну), наповненням або розривом кісти, а також розвитком набряку або вклинення у велику потиличну тенторіальну щілину розвиваються екстрені ситуації, в яких невропатолог може бути залучений для діагностики та лікування.

Особливо атипово можуть розвиватися метастази злоякісних новоутворень внутрішніх органів, що локалізуються в оболонках чи речовині головного мозку.

Пухлини шлуночкової системи головного мозку. Гострий розвиток клінічної картини пухлини мозку може спостерігатися при новоутвореннях у шлуночковій системі. Це стосується переважно первинних вентрикулярних пухлин (епендимоми, хоріоїдпапіломи та ін.), які довго можуть не проявлятися об'єктивними симптомами, а суб'єктивні ознаки (головний біль, нудота) до певного часу можуть бути помірно виражені.

У цих випадках різке загострення процесу буває пов'язане з блокуванням лікворної системи пухлиною, що зміщується або розрослася масою пухлини.

Пухлини IV шлуночка зустрічаються частіше за інших, особливо в дитячому та юнацькому віці. Різке посилення головного болю зі нудотою та повторним блюванням може виникнути при впливі факторів, що сприяють збільшенню внутрішньочерепного тиску (фізичне зусилля, сильний кашель, акт дефекації, тривалий нахил голови вниз і т. д.). При ретельному обстеженні в таких випадках зазвичай вдається виявити спонтанний ністагм (горизонтальний, ротаторний, іноді діагональний або змішаний), який може посилюватися при зміні положення хворого, при повороті голови.

Іноді можна виявити парез погляду убік, ураження черепномозкових нервів. При локалізації пухлини у верхніх відділах IV шлуночка страждають на V, VI, VII пари, при процесі в нижніх відділах - XII, X, XI пари. Поразка VIII пари характеризується появою запаморочення та порушенням статики. Іноді єдиним симптомом пухлини IV шлуночка є блювання без головного болю і поза зв'язком з прийомом їжі, а також гикавка, яка маніфестує клінічну картину новоутворення. При пухлинах IV шлуночка в дитячому віці описані вісцеральні кризи (болі в животі, що супроводжуються блюванням), що неправильно трактується як апендицит чи інше захворювання; іноді провадиться оперативне втручання.

У важких випадках виявляються мозочкові симптоми з локомоторною атаксією, м'язовою гіпотонією, а також пірамідна недостатність у вигляді підвищення сухожильних рефлексів та двосторонніх пірамідних знаків.

Особливо характерними є вимушене становище голови, а іноді й вимушена поза, які рано з'являються за наявності кісти. Розрізняють верхній та нижній варіанти пристосувального положення голови та тіла (І. С. Бабчин, І. П. Бабчина). Пухлини IV шлуночка, що супроводжуються порушенням ліквороциркуляції в області отвору Мажанді, призводять до вимушеного стану з опущеною та приведеною до грудей головою.

При утрудненні лікворообігу через сильвіев водопровід більш характерно піднесене положення хворого із закинутою назад головою. Насильницька зміна положення голови в таких випадках зазвичай призводить до різкого посилення головного болю, появи системного запаморочення, блювання, виражених вегетативних розладів (блідість, пітливість), брадикардії, а іноді розвитку дихальних розладів. Цими симптомами характеризуються брунсовські напади, які нерідко виникають спонтанно при процесах у задній черепній ямці: пухлинах, цистицерках IV шлуночка та запальних процесах.

Оклюзійні порушення, які легко розвиваються при пухлинах IV шлуночка, можуть супроводжуватись стовбуровими нападами з тонічними судомами в кінцівках з явищами децеребрації, іноді з відключенням свідомості.

При ретельному розпитуванні хворих (якщо вони в змозі відповідати) або родичів іноді вдається виявити, окрім головного болю, розлади зору, що виникають нападово, частіше в ранкові години з відчуттям туману, сітки перед очима, що вказує, як правило, на високий рівень внутрішньочерепного тиску та застійні явища на очному дні.

Лікування раку мозку в онкоцентрі Іхілов

В ізраїльському онкоцентрі Іхілів лікування раку мозку проводять провідні спеціалісти країни. До них входять нейрохірург професор Рам, дитячий нейрохірург професор Костянтині та інших. Їх клінічний досвід - понад 30 років.

Діагностика раку мозку в онкоцентрі Іхілов не обмежується встановленням локалізації та розміру пухлини. Окрім МРТ головного мозку застосовуються й інші високотехнологічні методи: ангіографія судин, молекулярно-генетична діагностика. Повне обстеження пацієнта триває 3-4 дні.

Залежно від локалізації пухлини її видалення проводиться за допомогою стереотаксичної радіохірургії або краніотомії. При краніотомії широко застосовується інтраопераційна флуоресцентна діагностика з 5-амінолевулінової кислоти. Щоб зберегти можливість контролю неврологічних функцій, використовується краніотомія у свідомості під легкою седацією та місцевою анестезією. Таке нейрохірургічне втручання триває 3-5 годин.

Для видалення утворень діаметром не більше 3 см або пухлин, розташованих у важкодоступних місцях, застосовується радіохірургія.

Лікування пухлини 4 шлуночка головного мозку

Четвертий шлуночок головного мозку, що знаходиться в задній черепній ямці, має велике значення для організації струму ліквори. У цьому відділі відбувається розширення лікворного простору, при цьому стінками шлуночка одночасно є стовбур мозку та пластини, що примикають до мозочка. Будь-яке новоутворення, що виникає в даному відділі, не тільки призводять до порушення струму ліквори, а й викликає розлади в мозочку. Лукування пухлини 4 шлуночка головного мозку буде тим успішнішим, чим швидше ви звернетеся до фахівців науково-практичного центру нейрохірургії ім. Бурденко спеціалізується на лікуванні патологій голови.

Симптоматика та перебіг захворювання

Новоутворення, що виникають у голові, становлять близько 6% від загальної кількості пухлин, при цьому всього в п'яти випадках із ста пухлини діагностують у цій частині голови. З іншого боку варто відзначити, що саме четвертий шлуночок уражається у двох випадках із трьох. Підступність захворювання полягає в тому, що найчастіше хворіють молоді люди та діти, хоч і дорослі страждають не рідко. Що стосується симптомів захворювання, то приводом для звернення до фахівців центру Бурденка може стати сильний головний біль, який виникає переважно при дефекації та кашлі.

Ще одним проявом може стати нудота та блювання – супутники більшості патологій голови. При порушенні струму ліквори може виникнути ще один небажаний наслідок синдром Брунса. У цьому випадку у хворого погано повертається голова, а крім болючих відчуттів виникає сильне серцебиття, з'являється без причини і почуття страху. Виявивши такі синдроми, ви повинні якнайшвидше запланувати візит до лікаря, який розробить схему лікування.

Діагностика та лікування

Для встановлення точного діагнозу ви повинні пройти обстеження на апаратах МРТ та комп'ютерної томографії насамперед. Це допоможе з великою точністю визначити розмір пухлини та її локалізацію. Визначити ступінь злоякісності захворювання допоможе позитронно-емісійна томографія, для ухвалення рішення про поміщення вас до стаціонару клініки знадобиться також виписка з історії хвороби, результати аналізів та спеціальних досліджень. Правильна діагностика пухлини четвертого шлуночка головного мозку – запорука позитивного успіху операції.

Що стосується варіантів лікування, то фахівці центру впевнені, що врятувати пацієнта може тільки повне видалення пухлини 4 шлуночка, і якщо в ході перебігу захворювання утворилася водянка головного мозку або гідроцефалія. Її ознаки можуть зберегтися навіть після повного видалення новоутворення, а це означає, що виникає необхідність проведення повторного хірургічного втручання. У деяких випадках, і при виникненні водянки, фахівці рекомендують проведення операції, що шунтує, проте нейрохірурги сходяться в тому, що повна резекція - ідеальне вирішення питання.

Якщо йдеться про злоякісну освіту, то операція на пухлину 4 шлуночка супроводжується курсом променевої та хіміотерапії. Якщо захворювання діагностувалося своєчасно і на початковій стадії, виконується ендоскопічне видалення освіти. Що стосується виживання, то більшість пацієнтів. У яких новоутворення діагностувалося своєчасно, можуть прожити ще 7 років і більше. Багато залежить також від того, як ви організуєте своє життя, і особливо в післяопераційний період, який ми рекомендуємо провести під наглядом фахівців.

Пухлина 4 шлуночка головного мозку

Гаврилов Антон Григорович

Нейрохірург, НДІ нейрохірургії ім. ак. Н.Н.Бурденко РАМН

Телефонуйте строго з 10:00 до 22:00 (Москва)

Я спеціалізуюсь на:

пухлини головного мозку,
гідроцефалія у дорослих,
нейротравма,
реконструктивна хірургія черепа

Основні захворювання: менінгіома, астроцитома, епендіома, гліобластома, гліома, метастази раку в мозок, пухлина 4 шлуночка, невринома, пухлина бокового шлуночка, пухлина мосто-мозочкового кута, реконструктивна хірургія черепа та інші патології.

Я не займаюся радіохірургією, ендоваскулярною нейрохірургією, хірургічним лікуванням захворювань хребта та спинного мозку, артеріальним аневризмом, аневризмою вени Галена, аденом гіпофіза і не оперуюю пухлини у дітей.

Моя консультація як нейрохірурга, що діє, може стати основою для лікування пухлини 4 шлуночка головного мозку в НДІ Бурденко - однієї з провідних клінік Росії.

З практики

Пацієнтка В., 54 років,

Звернулася зі скаргами на почуття тяжкості в голові, що й стало приводом для обстеження. При МРТ виявлена пухлина 4 шлуночка, що інтенсивно накопичує контрастну речовину стромою. На підставі даних МРТ встановлений попередній діагноз - епендимома головного мозку (4 шлуночка).

Стінками 4 шлуночка є утворення, що знаходяться у задній черепній ямці. І пухлина 4 шлуночка є пухлиною задньої черепної ямки, а також відноситься до внутрішньошлуночкових пухлин головного мозку. Найбільш інформативним методом діагностики пухлини 4 шлуночка, як і діагностика пухлин задньої черепної ямки, є МРТ. Лікування пухлини 4 шлуночка, за вкрай рідкісним винятком, починається з видалення пухлини. Надалі, залежно від гістологічного діагнозу, можливе проведення комбінованої терапії.

Після консультації нейрохірурга у Бурденку, пацієнтці було запропоновано хірургічне лікування – видалення пухлини 4 шлуночка з використанням нейрофізіологічного моніторингу. Даний вид операцій та захворювань включено до номенклатури надання високотехнологічної медичної допомоги, і пацієнтці було виділено квоту на лікування у Бурденка. Процедура отримання квоти та госпіталізація до Бурденка була здійснена протягом кількох днів від моменту першого звернення.

При надходженні: стан задовільний, свідомість ясна. Карновський. Правильно орієнтована у місці, часу та особистості. Менінгеальних знаків немає. Нюх збережено. Опис полів зору у нормі. Чутливість на обличчі не змінено. Особа симетрична. Ковтання вільне. Фонація не порушена. Повертає голову, піднімає надпліччя вільно. Мова середньої лінії. Обсяг рухів у кінцівках не обмежений. Сила у всіх кінцівках по 5 балів. М'язовий тонус не змінено. Рефлекси середньої жвавості отримані з обох боків однакові. Чутливість збережена. Координаторні спроби виконує впевнено. Мова не порушена.

Хід лікування: проведено операцію «Видалення пухлини четвертого шлуночка з електрофізіологічним моніторингом». Післяопераційний період протікав без ускладнень. Рана загоїлася первинним натягом. Шви знято на 7 добу після операції. У неврологічному статусі – без негативної динаміки. Соматично стабільна. Гістологічний діагноз: хоріоїдпапілома. WHO grade I. Даний вид пухлин шлуночків мозку лікується хірургічним шляхом, і при радикальному видаленні не потребує додаткового лікування.

У задовільному стані виписана під спостереження невролога в поліклініці з рекомендаціями про постійне спостереження у нейрохірурга, що оперував. При контрольній МРТ, виконаній через 3 місяці після операції, - радикальне видалення пухлини.

Додаткове лікування не потрібно. Продовжено спостереження у амбулаторному режимі. Пацієнтка активна, повернулася до роботи за фахом.

Надішліть інформацію для консультації

Четвертий шлуночок головного мозку є своєрідним перехрестям шляхів лікворовідтоку. Це складна ділянка, де відбувається розширення лікворного простору. Стінками шлуночка є стовбур головного мозку і платівки, що примикають до мозочка, тому місцеві новоутворення призводять до порушень струму ліквори та розладів мозочка. Лікування пухлини 4 шлуночка головного мозку успішно проводять у науково-дослідному інституті ім. Бурденко, а успіх операції залежить від кваліфікації спеціалістів.

Опис та симптоми захворювання

Слід зазначити, що пухлини в цій частині головного зустрічаються не так часто – на їхню частку припадає лише 5 відсотків загальної кількості внутрішньочерепних утворень. Серед шлуночкових патологій це далеко не рідкість, тому що новоутворення у 4-му шлуночку відбуваються у двох випадках із трьох. На жаль, захворювання не шкодує дітей та юнаків, хоча й у дорослих патологія зустрічається досить часто. У цьому випадку важливо своєчасно виявити симптоми захворювання, адже лікувати його на ранній стадії набагато простіше.

Приводом для звернення до нейрохірурга є сильний головний біль, що особливо посилює при фізичних навантаженнях, сильному кашлі та дефекації. Посилюється біль при різкому повороті або нахилі голови, нерідко також нудота і блювання. При виникненні пухлини порушується струм ліквору, у зв'язку з чим виникає синдром Брунса - при різкому повороті голови або тулуба виникають, крім головного болю та нудоти, почуття страху та посилене серцебиття.

Діагностика та лікування

Приводом для початку лікування є висновок нейрохірурга, але я можу дати його лише після ретельного вивчення історії хвороби та результатів досліджень. Діагностика пухлини четвертого шлуночка головного мозку проводиться стандартно: з використанням магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії, за допомогою яких можна безпомилково визначити наявність пухлини, її розміри та локалізацію. Визначитись зі ступенем злоякісності допоможе позитронно-емісійна томографія.

Дані досліджень та виписку з історії хвороби ви повинні подати для ретельного вивчення, постановки остаточного діагнозу та призначення ефективної схеми лікування. Записатися на консультацію треба заздалегідь, причому ви можете зробити це як зателефонувавши, так і відправивши матеріали в електронному вигляді по e-mail. Іншого варіанту, як видалення пухлини 4 шлунка, фахівці не бачать, причому при різко вираженій гідроцефалії може проводитися шунтування, але краще все ж провести повне видалення новоутворення.

Однак навіть операція на пухлину 4 шлуночка не завжди ефективна, і нерідко потрібне додатково втручання хірурга. Закріпити успіх та збільшити шанси позитивного результату допоможе також променева та хіміотерапія. Ви також повинні дотримуватись певних правил, і особливо в післяопераційний період.

Пухлини 4 шлуночка головного мозку

IV шлуночок розташовується в ділянці задньої черепної ямки. Пухлина 4 шлуночка головного мозку - це різні неопластичні утворення, що локалізуються в порожнині 4 шлуночка і що виходять із його стінок.

Клінічна картина пухлин 4 шлуночка складається з гідроцефально-гіпертензивного синдрому та ознак ураження мозочка, стовбура мозку. У міру зростання новоутворення відбувається закриття нею просвіту 4 шлуночка, що і призводить до розвитку внутрішньочерепної гіпертензії, яка проявляється клінічно вираженим головним болем, що супроводжується нудотою або блюванням. Специфічний для пухлини 4 шлуночка синдром Брунсу. Розвиток цього синдрому пов'язаний з тим, що пухлина порушує нормальний струм ліквору. Клінічно синдром проявляється сильними головними болями, запамороченнями, що супроводжуються прискореним серцебиттям, почуттям страху і пітливістю шкіри, що виникають при різкому повороті голови або тулуба. Нерідко на висоті нападу у хворих відзначається непритомність. У позаприступний період привертає увагу вимушене становище голови у пацієнтів. Зазвичай вони відхиляють її трохи убік чи назад, полегшуючи в такий спосіб відтік ліквору. Якщо пухлина торкається стовбурових структур мозку, то з'являється відповідна симтоматика (асиметрія м'язів обличчя, різні мовні розлади, порушення акта ковтання, слабкість в кінцівках, порушення слуху, зору, косоокість і т.д.). Якщо пухлина починає здавлювати мозок, то у пацієнта спостерігаються різні клінічні симптоми порушення координації руху та рівноваги. До них відноситься хитка хода, тремтіння кінцівок, точність рухів знижується.

Діагностика: Для діагностики пухлин 4 шлуночка головного мозку застосовують різні апаратні методики, найчастіше МРТ, КТ та ПЕТ структур головного мозку. За допомогою МРТ або КТ головного мозку виявляють розмір пухлини, уточнюють її локалізацію, взаємини пухлини з іншими структурами головного мозку. Ці методи діагностики також дозволяють виявити у пацієнта наявність гідроцефалії та оцінити ступінь її тяжкості. При проведенні ПЕТ лікар може оцінити ступінь метаболічних процесів, що відбуваються в пухлини, що дозволяє визначити ступінь її злоякісності.

Лікування пухлин 4 шлуночка лише оперативне. Вибір способу операції залежить від особливостей перебігу захворювання. Так, при різко вираженій гідроцефалії, іноді спочатку виконується операція, що шунтує, що призводить до зменшення вираженості гідроцефалії. У деяких пацієнтів навіть після повного видалення пухлини 4 шлуночка зберігаються ознаки гідроцефалії, що потребує додаткового хірургічного втручання. При злоякісних пухлинах 4 шлуночка оперативне лікування доповнюється проведенням променевої чи хіміотерапії.

Пухлини 4 шлуночки

Новоутворення 4 шлуночка відносяться до пухлин задньої черепної ямки. У порожнині 4 шлуночка розташовується до чверті всіх субтенторіальних новоутворень.

4 шлуночок є частиною шлуночкової системи мозку, в який надходить ліквор по водопроводу мозку з 3 шлуночка, а потім відтікає в цистерни основи через парні отвори Люшка та непарний серединний отвір Маженді. У невеликій кількості судинне сплетення 4 шлуночка продукує цереброспінальну рідину.

Дном 4 шлуночка є стовбур мозку, а саме ромбовидна ямка, що містить на невеликій площі високу концентрацію ядерних центрів у поєднанні з нервовими провідниками від великих півкуль до спинного мозку.

Дахом 4 шлуночка є мозочок, а саме верхній і нижній мозочковий вітрило. З боків розташовуються ніжки мозочка.

Пухлиною 4 шлуночка вважається новоутворення, яке виходить з його стінок і знаходиться в його порожнині.

За гістологічним типом до істинних пухлин 4 шлуночка слід віднести новоутворення судинного сплетення та епендимоми, виділяють також новоутворення астроцитарного ряду різного ступеня злоякісності, медуллобластоми, що ростуть зі стовбура мозку та мозочка, проте розташовані переважно в порожнині шлуночка.

Клінічна картина захворювання.

Клінічна симптоматика пухлин 4 шлуночка складається з осередкових ознак ураження стовбура мозку, мозочка та гідроцефально-гіпертензійного синдрому.

Прогресивний ріст пухлини призводить до закриття просвіту 4 шлуночка та викликає розвиток оклюзійної гідроцефалії. Ознаками внутрішньочерепної гіпертензії є головний біль із нудотою та блюванням. Специфічною ознакою пухлин 4 шлуночка є синдром Брунса, який характеризується різким нападом головного болю зі нудотою та блюванням, вегетативними розладами (потівливість, почуття страху, серцебиття), порушенням свідомості, що виникає при повороті голови та тулуба. Причиною даного симптому є різке порушення струму ліквору внаслідок обтурації пухлиною порожнини 4 шлуночка та його отворів. У позаприступному періоді у дітей часто можна виявити вимушене становище голови, дитина іноді не помітно для себе починає нахиляти голову назад або убік, щоб полегшити струм ліквору.

Якщо пухлина росте з дна ромбовидної ямки або залучає до патологічного процесу стовбурові структури, спостерігається симптомокомплекс ураження різних зон стовбура мозку. У дитини відзначається порушення руху очей, косоокість, посмикування очних яблук, асиметрія лицевої мускулатури, порушення слуху, слабкість у кінцівках, порушення ковтання, порушення мови, порушення звучності голосу. При ураженні пухлиною мозочка розвиваються симптоми порушення рівноваги та координації. Хода стає хитка, з'являється тремтіння в руках, порушується точність рухів, що особливо помітно при виконанні цілеспрямованих дій.

Методами вибору при підозрі на пухлину головного мозку, зокрема пухлину 4 шлуночка є способи нейровізуалізації: КТ, МРТ, ПЕТ головного мозку.

При комп'ютерній (КТ) та магнітно-резонансній томографії (МРТ) уточнюють локалізацію, розмір пухлини, вихідне зростання бластоматозної тканини (субепендимарний шар, стінка шлуночка, судинне сплетення) його структуру (наявність кіст, кальцифікатів, крововиливів), взаємо колекторів. Проводиться оцінка ступеня вираженості гідроцефалії.

З метою диференціальної діагностики з непухлинними об'ємними процесами бічних шлуночків, оцінки метаболізму паравентрикулярної мозкової речовини, виявлення ступеня злоякісності новоутворення пацієнтам проводять позитронно-емісійну томографію (ПЕТ).

У разі злоякісних новоутворень (медуллобластома) для виключення метастазування лікворопровідними шляхами хворим проводять томографічне дослідження спинного мозку.

Лікуванняпухлин 4 шлуночки хірургічне. У більшості випадків пухлина 4 шлуночка супроводжується водянкою мозку, тому потребує деяких випадків додаткової хірургічної корекції. При гідроцефалії вираженого ступеня у дітей молодшого віку в ряді випадків ще до видалення пухлини потрібна операція усунення гідроцефалії (ендоскопічна перфорація дна 3 шлуночка або імплантація дренажної лікворної системи). Якщо після тотального видалення пухлини гідроцефалія зберігається, проводиться ликворошунтующая операція. Перед проведенням лікворошунтуючих втручань необхідно проведення інфузійно-навантажувальних проб для вибору параметрів шунтуючих систем, що імплантуються.

При злоякісних новоутвореннях видалення пухлини має поєднуватися з додатковою терапією, яка в залежності від віку включає променеву та/або хіміотерапію. Серед методів ад'ювантної терапії у нашій клініці також використовується специфічна імунотерапія, фотодинамічна терапія.

Пухлини IV шлуночка

1) дна IV шлуночка,

2) дахи IV шлуночка;

3) бічного вивернення IV шлуночка;

4) серединного судинного сплетення.

Синдром дна IV шлуночка. Пухлини дна IV шлуночка розвиваються переважно з епендими або субепендимарного шару і в більшості випадків зрощені з дном в ділянці перу на межі між довгастим і спинним мозком. Пухлина може проростати через отвір Мажанді екстравентрикулярно у велику цистерну, рідше - у сильвієвий водогін. У цій галузі найчастіше розвиваються епендимоми. Більшість пухлин цієї локалізації зростає повільно; утворення дна поступово пристосовуються до умов, що створилися.

У синдромі ураження дна IV шлуночка можна виділити такі симптомокомплекси.

А. Синдром верхнього трикутника дна ромбовидної ямки. Пухлини цієї локалізації спостерігаються переважно у дорослих. Тривалість захворювання зазвичай дорівнює 1-2 років. Провідними симптомами захворювання при пухлинах даної локалізації є вестибулярні порушення, які відзначаються з перших днів захворювання як нападів системного запаморочення. Надалі до нього приєднуються ністагм, вимушене становище голови, легкі кохлеарні порушення при збереженні слуху, двосторонні явища подразнення при експериментальних вестибулярних пробах. Надалі втягуються в процес V, VI і рідше VII черепномозкові нерви, переважно на одній стороні. Яви підвищення внутрішньочерепного тиску можуть тривалий час відсутні. У пізнішій стадії захворювання з'являються парези або паралічі погляду та симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску. У тих випадках, коли пухлина росте донизу, зазвичай до року від початку захворювання, може виявитися ураження каудальної групи нервів (блювання, гикавка, парез м'якого піднебіння, порушення ковтання), а потім розвиваються симптоми блокади сильвієвого водопроводу. Мозочкові симптоми у вигляді легких порушень статики виявляються пізно або зовсім відсутні.

Б. Синдром нижнього трикутника дна ромбоподібної ямки. Тривалість захворювання зазвичай понад 2 роки. Захворювання тривалий час протікає безсимптомно. Початкові симптоми захворювання - блювання та рідше гикавка, блювання та вісцеральні кризи. Через 6-12 місяців виникають порушення ковтання.

В. Синдром дна ромбовидної ямки та бічної стінки. Пухлина може бути зрощена як з дном, так і з боковою стінкою. Тривалість захворювання – 2-3 роки. Початок захворювання зазвичай з одно-або двостороннього зниження слуху у поєднанні з блювотою. Через 6-12 місяців з'являються напади головного болю з блюванням або вестибулярні атаки з блюванням. Потім розвивається різного ступеня ураження кохлеарної та вестибулярної функції, ністагм, порушення становища та пози. Пізніше порушується акт ковтання, часто виявляється односторонній парез м'якого піднебіння; наростають кохлеарні та вестибулярні порушення на тій же стороні. То на одній, то на іншій стороні можна виявити ураження V, VI і VII нервів, терміни виявлення та інтенсивність яких схильні до значних коливань. У пізній стадії захворювання можуть спостерігатися на стороні вихідного зростання пухлини легкі порушення координації, статики та ходи.

Синдром даху IV шлуночка. Пухлини даної локалізації розвиваються з інтравентрикулярної частини черв'яка мозочка і вітрил IV шлуночка. Це найчастіше астроцитоми та медуллобластоми, які поступово заповнюють порожнину шлуночка та нерідко проростають через отвір Мажанді у велику цистерну. Пухлини даної локалізації найчастіше спостерігаються у дітей та хворих молодого віку.

Синдром бокового вивернення IV шлуночка. Пухлини бокового вивороту IV шлуночка можуть рости в порожнину IV шлуночка, у бік бічної цистерни варолієвого моста або церебело-бульбарну щілину, а також у тому та іншому напрямку одночасно. Тут розвиваються епендимоми, хоріоїдні папіломи, астроцитоми та медуллобластоми. Клінічний синдром, характерний для пухлин, що виходять із recessus lateralis, описаний у 1932 р. Леребулле.

А. Пухлини бокового вивернення з напрямком зростання в порожнину IV шлуночка. На початку захворювання з явищ підвищення внутрішньочерепного тиску або нападу запаморочення швидко розвиваються нерізкі кохлеарні та вестибулярні симптоми у вигляді шуму у вусі на боці пухлини, явищ подразнення при вестибулярних пробах, а також дрібноклонічний спонтанний ністагм. Можуть спостерігатися легкі порушення статики та координації на боці пухлини.

Б. Пухлини бічного вивороту IV шлуночка, що ростуть у напрямку бічної цистерни моста. При вихідному зростанні із зовнішніх відділів бокового вивернення ці пухлини проростають отвір Люшка і поширюються в напрямку щілини між варолієвим мостом і мозком або в церебело-бульбарну щілину. У цьому випадку стовбур і мозок різко віддавлюються в протилежну пухлину бік і залучаються до процесу корінці черепномозкових нервів, які бувають сплющені, розтягнуті та витончені. Основним симптомом захворювання є поступове залучення у процес корінців черепномозкових нервів (V, VI, VIII, VII, IX, X) за пухлини. Характерно інтенсивніше ураження функцій V, VI, VIII нервів. Найчастіше спостерігається неповне випадання функцій VIII нерва, інтенсивність якого поступово наростає. Півкульні мозочкові симптоми можуть виявлятися в різні стадії захворювання.

Синдром серединного судинного сплетення IV шлуночка (хоріоїдні папіломи). Захворювання розвивається повільно і протікає із тривалими ремісіями, іноді протягом кількох років.

Наведено з деякими скороченнями

З клініко-діагностичної точки зору згадані пухлини поєднуються з новоутвореннями, що виходять із черв'яка мозочка і поширюються в порожнину шлуночка - так званими «субтенторіальними пухлинами серединної лінії» (Н. Н. Бурденко, І. Я. Раздольський).

Характерною рисою пухлин цієї локалізації є бідність або навіть відсутність спочатку вогнищевих симптомів за наявності вже різко виражених загальномозкових (гідроце-фально-гіпертензійних), обумовлених оклюзією лікворопровідних шляхів, що рано виникає, на рівні IV шлуночка (закупорка сильвієва водопроводу). Гіпертензійні симптоми носять нерідко ремітуючий характер, а загальний розвиток та перебіг захворювання відрізняються деякими особливими рисами.

Однак є один ранній і навіть патогномонічний симптом – це ізольоване блювання. Відмінна риса її при пухлинах IV шлуночка полягає в тому, що вона може виникати незалежно від головного болю, не як результат підвищеного внутрішньочерепного тиску, але бути суто місцевим, первинно-осередковим симптомом. Виникнення його пояснюється роздратуванням блювотного центру на дні IV шлуночка внаслідок тиску пухлини на область ядра блукаючого нерва. Велику топіко-діагіостичну цінність цей симптом набуває тоді, коли він є єдиною, а іноді і першою ознакою захворювання; тоді він повинен навести на думку про пухлину, пов'язану з дном IV шлуночка (ромбоподібною ямкою).

Вказана обставина важливо мати на увазі, тому що блювання є при пухлинах мозку одним із частих загальномозкових симптомів поряд з іншими проявами внутрішньочерепної гіпертензії. З іншого боку, можливо помилково прийняти цей симптом (якщо він тривалий час є ізольованим) за вираз шлунково-кишкового захворювання, що іноді спостерігається на практиці і призводить навіть до відповідних хірургічних втручань. В одному із спостережень І. Я. Роздольського блювання, як єдиний симптом пухлини IV шлуночка, відзначалося протягом майже 2 років.

Іншою клінічною особливістю пухлин IV шлуночка (частіше при цистицерці), є синдром Брунса, тобто раптово виникаючі при різких рухах голови напади, що супроводжуються нападами запаморочення, головного болю і блювання, нерідко з порушенням свідомості, у зв'язку з тимчасовою блокадою лікворопроводів. Поява цього синдрому при рухах (зміщення маси пухлини, особливо вільного цистицерка), природно, змушує хворих до фіксованого положення голови – також одного з характерних симптомів локалізації.

Спостерігаються нерідко і вестибулярні розлади (положення ядра переддвсрного нерва на дні ромбовидної ямки) та ураження ядер сусідніх черепних нервів. Тиск, що надається пухлиною на черв'як мозочка, тим більше у випадках, коли вона виростає з даху IV шлуночка (вентральної поверхні черв'яка), веде до порушення статокінетики, особливо ходи, та загальної гіпотонії м'язів. У пізніх стадіях можлива поява так званих мозочкових нападів Джексона - тонічних судом з опистотонусом, вегетативними розладами і стовбуровими, що є по суті (див.: Пухлини мозочка).

Вестибулярні розлади, особливо запаморочення, можуть бути яскраво виражені і бути одним з перших і спочатку єдиним осередковим симптомом; тому не виключена можливість змішування їх із меньєрівським синдромом. Правильна оцінка їх має важливе топіко-діагностичне значення. На відміну від пухлин скроневих часток, запаморочення не супроводжуються тут оптичними та психо-сенсорними порушеннями. Наявність виражених загальномозкових симптомів у цих випадках має спрямувати думку найшвидше на пухлину IV шлуночка.

Хвора Р., 33 років, надходить до лікарні Жовтневої залізниці вдруге 24/VI 1959 зі скаргами на головний біль, блювання, диплопію, зниження зору. З листопада минулого року стали періодично з'являтися блювання вранці, іноді гикавка, особливо у зв'язку зі зміною положення при хорошому загальному самопочутті, а також відчуття металевого смаку в роті. Інших скарг не було. Це пов'язувалося з передбачуваною вагітністю. 26/XII хвора вперше надійшла до лікарні для обстеження у зв'язку з блюванням, що не припиняється. 2/I 1959 було зроблено пробне вишкрібання, вагітність не виявлена. 14/I больггяя переведена на лікування в терапевтичне відділення і звідти, через відсутність захворювань внутрішніх органів, в нервове відділення з передбачуваним діагнозом неврозу нав'язливості (хвора, фельдшерка за фахом, вважала, що вона є нерозпізнана позаматкова вагітність).

Була застосована психотерапія (гіпноз), стан хворої покращився, але блювання періодично продовжували спостерігатися, як і раніше. Жодних - ні суб'єктивних, ні об'єктивних - гіпертензійних симптомів у цей період у хворої не спостерігалося; зокрема були відсутні головний біль, очне дно без змін. У лютому хвора була виписана і розпочала свою роботу.

У березні стали вперше з'являтися головні болі, потім рясна слинотеча. У червні стан помітно погіршився, став слабшати зір, з'явилася диплопія. Блювота вранці, за словами хворої, були пов'язані з рухом голови: поки вона залишалася в ліжку, вони не виникали. Вдруге направлена до лікарні з діагнозом – синдрому Брунса.

Об'єктивно: Хвора дещо ейфорична, пульс 70 ударів на хвилину. Різкі напади головного болю. Синдром Брунсу, але вимушеного становища голови немає. Очне дно: виражені застійні соски зорових нервів із крововиливами. Гострота зору обох очей 1,0. Поле зору: на білий колір - без змін, на червоний колір - обмеження по всіх меридіанах, але переважно зі скроневих сторін, більш виражене на правому оці. Зниження корнеальних рефлексів. Легкий парез відвідного та лицевого нерва праворуч. Великоамплітудний горизонтальний ністагм (I ступеня). Незначне переважання сухожильних рефлексів та зниження черевних справа. Невелика гіпотонія в лівій руці та нозі, інтенційне тремтіння зліва при пальці-носовій пробі.

Краніограма: посилення судинного малюнка в ділянці задньої черепної ямки, деструкція спинки турецького сідла. Спинномозкова рідина (шлуночкова): тиск різко підвищений, білок - 0 66%, цитоз - 3/3, кров без змін. Хвора переведена в ЛИХІ. Клінічний діагноз: Пухлина серединної лінії задньої черепної ямки (IV шлуночка). Вентрикулографія: Різко виражена оклюзійна гідроцефалія.

10/VII 1959 р. операція: Трепанація задньої черепної ямки з ламінектомією С1-С2-хребців. При розтині різко напруженої твердої мозкової оболонки на задній поверхні довгастого мозку визначається пухлина. Вона знаходиться в порожнині IV шлуночка і опускається до рівня С3-хребця, охоплюючи мозок з боків і ззаду. Пухлина (евевдімома) видаляється радикально. Розлади дихання та серцевої діяльності не спостерігалося. Операцію хвора перенесла добре, післяопераційний перебіг без ускладнень. Було проведено рентгенотерапію. 1/IX явища застою на очному дні пройшли, всі клінічні явища зникли, і 5/IХ хвора виписалася у стані (спостереження понад рік).

Хоча в цьому спостереженні були відсутні характерні для пухлин IV шлуночка симптоми (вимушене положення голови, запаморочення, розлади статики та інші), проте наявність в анамнезі блювання як ізольованого (вогнищевого) симптому, патогномонічного для пухлин цієї локалізації, та синдрому Брунса у поєднанні з іншими проявами різко вираженої внутрішньочерепної гіпертензії за участю VI, VII, VIII черепних нервів досить переконливо говорило на користь пухлини IV шлуночка. При такому яскраво вираженому симптомокомплексі Брунса, зрозуміло, було виключено і цистицерк.

Спостереження є прикладом тих труднощів, які можуть зустрітися в оцінці блювоти як першого і тривалого єдиного симптому пухлини IV шлуночка. А цей симптом зустрічається досить часто: за Г. П. Корнянського (на великому матеріалі) у 50%! Він нерідко вводить в оману терапевтів і хірургів, які приймають його за вираження шлунково-кишкової патології, і є джерелом серйозних труднощів для невропатолога в ранньому розпізнаванні пухлин цієї локалізації. Таким чином, у клінічному відношенні спостереження є типовим прикладом пухлин IV шлуночка.

Як особливості звертають на себе увагу два симптоми: смакові парестезії з самого початку захворювання і пізніше слинотеча, що з'явилася. Обидва ці явища зазвичай не спостерігаються при пухлинах IV шлуночка. Але є одна відмінна риса новоутворення в цьому випадку - проникнення його в спинномозковий канал, що робить пухлину по локалізації краніо-вертебральної. Саме епендимоми, що виходять із дна IV шлуночка, мають схильність проникати через отвір Мажанді у велику цистерну і потім спускатися до верхніх шийних хребців (С2-С3), що мало місце і в описаному спостереженні. Оскільки першим симптомом, який задовго передував іншим, зокрема загальномозковим, були ознаки подразнення блювотного центру, можна думати, що пухлина росла з нижнього кута дна IV шлуночка.

Заслуговує на увагу також той факт, що епендимома настільки великої величини, що огортала довгастий мозок з трьох сторін і проникає в потиличну дірку, ніякими бульбарними (як і провідниковими) симптомами себе не проявляла. У повній відповідності з цим стоїть та та обставина, що видалення пухлини не супроводжувалося ніякими розладами дихання чи серцевої діяльності: усю операцію хвора перенесла добре та виписалася практично цілком здоровою.

Однак зустрічається і атипова течія пухлин IV шлуночка, що створює іноді великі труднощі в їх топічній діагностиці.

Хвора М., 32 років, надійшла до лікарні 15/VIII 1956 зі скаргами на головний біль, шум у голові, погіршення зору. Болі існують близько 5 років, але посилилися останні два місяці. У липні виявлено застійні соски.

Об'єктивно: Ліва очна щілина ширша за праву, млява реакція зіниць на світло, при конвергенції ліве очне яблуко відходить назовні. Застійні соски з крововиливами; гострота зору правого ока – 0,5, лівого – 0,1 (з корекцією). Звуження поля зору по всіх меридіанах. Легке інтенційне тремтіння у лівій руці, невпевненість при п'ятково-колінній пробі зліва. Краніограма без змін.

Спинномозкова рідина: тиск підвищений, білка - 1,65%, цитоз - 4/3. Вентрикулографія через передній ріг правого бокового шлуночка: Значна внутрішня гідроцефалія. Найближчими днями загальний стан хворої погіршився. Клінічний діагноз: Пухлина серединної лінії задньої черепної ямки чи арахноїдит великої цистерни.

Операція 11/IX 1956: При розтині великої цистерни виділення рідини швидко припинилося. Мигдалики мозочка сильно опущені. Тупим шляхом виділена пухлина величиною з волоський горіх, що вільно розташовується в порожнині IV шлуночка. Гістологічно – папілома судинного сплетення IV шлуночка. Після операції стан хворої значно покращав; після курсу рентгенотерапії вона виписана у задовільному стані. 18/I 1957 р., через 4 місяці після операції, хвора знову надійшла до лікарні у зв'язку з гіпертензійними кризами та бульварними симптомами. Несподівано 10/III 1957 р. вона померла від паралічу дихання.

Секція: Пухлина хоріоїдного сплетення IV шлуночка (сосочковий рак) з проростанням у довгастий мозок. Значна гідроцефалія.

У цієї хворої були відсутні будь-які симптоми, характерні для пухлини IV шлуночка. Ознаки значного підвищення внутрішньочерепного тиску разом із мозочковими симптомами, хоч і слабко вираженими, і болями в потиличній ділянці робили найімовірнішим припущення про задньочерепну локалізацію процесу. Зіставлення клінічних даних, результатів вентрикулографії та змін спинномозкової рідини підтверджувало блокаду лікворопровідної системи на рівні IV шлуночка. Ці факти давали підставу говорити за даних умов про субтенторіальне новоутворення серединної лінії або допускати хронічний арахноїдит великої цистерни мозку. На користь останнього свідчило відсутність скільки-небудь виразних мозочкових симптомів при значно виражених загальномозкових та наявність травми в анамнезі. За пухлину ж більшою мірою творили тяжкість течії, що швидко наростали застійні соски з падінням зору та білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині.

Особливості клініки та перебігу захворювання в даному випадку можуть бути пояснені до певної міри природою самого новоутворення, саме папіломою, що виходить із сплетення IV шлуночка і зазнала злоякісного переродження в хоріоїдкарциному. Цього роду пухлини належать до рідкісних новоутворень шлуночкової системи; крім того, вони розвиваються, як правило, у дитячому віці. По відношенню до стінок шлуночків папілома сприймається як первинна вентрикулярна пухлина.

Будучи спочатку цілком ізольованою, вона вільно росте в порожнині шлуночка, досягаючи значної величини і порушуючи тим самим лікворообіг, але не суттєво впливаючи на прилеглі мозкові утворення. Коли ж пухлина досягає великих розмірів, вона повністю блокує лікворопровідну систему (отвір Мажанді). Ця стадія розвитку папіломи відповідала періоду різкого погіршення стану хворого. Зрозуміло, що оперативне втручання, усунувши блокаду, безпосередньо ліквідувало майже болючі симптоми. Однак надалі злоякісне переродження залишків пухлини призвело до бурхливого зростання її з інфільтрацією навколишніх тканин, у тому числі довгастого мозку.

Хвора Д., 52 років, вступила до лікарні 23/V 1958 р. Захворіла близько трьох тижнів тому, гостро, відчувши «удар» у голову, потім з'явився різкий головний біль; наступного дня неодноразове блювання. Помірний біль спостерігався протягом останніх 3 років.

Об'єктивно: артеріальний тиск 150/90 мм Hg. Пульс 64 за хвилину. Хвора намагається весь час лежати, при спробі стати головний біль посилюється, виникає запаморочення, погіршується загальний стан. Помірна ригідність потиличних м'язів. Незначна анізокорія, млява реакція зіниць на світ. Легкий ністагм очних яблук. Очне дно без змін; іноді відзначає затуманювання зору. Зниження слуху на обидва вуха (укладання отіатра - неврит слухових нервів). Жодних рухових, чутливих і мозочкових розладів немає. Пізніше спостерігалася лівостороння гемігіпестезія шкірної чутливості, крім області обличчя. Сухожильні рефлекси поступово жваві. Спинномозкова рідина: білок - 0,66 ° / оо, цитоз -2/3. Краніограма без змін.

У зв'язку з частими блювотами жовчю та підозрою на шлунково-кишкове захворювання, було досліджено шлунковий сік, що виявився нормальним. За час тритижневого спостереження (до операції) стан хворий характеризувався в основному вимушеним становищем у ліжку, що ремітує течією; одного разу спостерігався гіпертензійний криз із затьмаренням свідомості та брадикардією. Через два тижні після надходження були виявлені початкові явища застою на дні правого ока, клонуси стоп, гіпотонія, підвищення сухожильних рефлексів зліва та симптом Оппенгейма праворуч.

Вентрикулографія через задній ріг лівого бокового шлуночка: випущено близько 50 мл ліквору під високим тиском та введено таку ж кількість газу. На внстрікулограмах встановлено різке симетричне розширення бічних шлуночків мозку. Клінічний діагноз: Пухлина в ділянці задньої черепної ямки.

Операція I4/VI 1958: Арахноїдит області задньої черепної ямки. Між мигдаликами мозочка на довгастому мозку видно ділянку бурої тканини, що поширюється в порожнину IV шлуночка і заповнює її. Видалення її неможливе, через тісний зв'язок з дном ромбовидної ямки. Хвора померла 10/VII.

Секція: Пухлина IV шлуночка, що виходить з передньої поверхні черв'яка мозочка і поширюється на довгастий мозок. Виражена внутрішня гідроцефалія. Гістологічно – полярна спонгіобластома.

У цьому спостереженні пухлина виходила з вентральної поверхні черв'яка мозочка, заповнюючи порожнину IV шлуночка і поширюючись на мозковий стовбур. З клінічної точки зору цього роду пухлини поєднуються з первинними пухлинами IV шлуночка під ім'ям субтенторіальних пухлин серединної лінії. Проблеми діагностики визначалися у разі гострим початком, швидким перебігом захворювання і підвищенням кров'яного тиску, що давало підставу думати спочатку навіть судинному захворюванні.

Сказане посилювалося відсутністю застійних сосків та рентгенологічних змін кісток черепа. Хода хворий - важливий симптом ураження черв'яка мозочка - не могла бути досліджена, зважаючи на вимушене положення хворої в ліжку. Однак різкі пароксизмальні головні болі, часте блювання (що викликало навіть підозру про шлунково-кишкове захворювання), запаморочення, що посилюються у зв'язку зі зміною положення тіла (голови), змушували думати про пухлину задньої черепної ямки, що і було підтверджено вентрикулографією. Достатніх даних за пухлину IV шлуночка був; проти цього говорив також вік хворої (52 роки) і дуже швидкий перебіг хвороби, що давало підставу у свій час підозрювати пухлину мозочка метастатичної природи.

Таким чином, новоутворення тривалий час протікало безсимптомно, що характерно для інтравентрикулярних пухлин мозку. Деякі слабко виражені зміни з боку черепних нервів, особливо зниження слуху (неврит слухових нервів), ністагм, і навіть провідникові розлади шкірної чутливості пояснюються близьким ставленням новоутворення до мозкового стовбура і може бути при будь-якої його локалізації не більше задньої черепної ямки. Для внутрішньошлуночкових пухлин стовбурові симптоми більш характерні у термінальних стадіях.

Слід підкреслити важливе значення в даному випадку вимушеного положення тіла, обумовленого різким погіршенням стану хворої за будь-якої зміни положення тіла. Цей симптом набуває тут такого ж важливого значення, як і вимушена поза головою у вертикальному положенні хворого - характерний симптом пухлин IV шлуночка.

Хворий Ш., 57 років, вступив до лікарні 9/V 1956 зі скаргами на різкий головний біль, що супроводжується шумом, іноді з блюванням; часом запаморочення і хиткість ходи. Болі стали з'являтися з березня минулого року, а невдовзі хворий помітив зниження зору. З 4/V 1956 р. виявлено застійні соски та бітемпоральне звуження поля зору.

Об'єктивно: Виражений застійний сосок лівого ока, початкові явища застою на правому оці. Гострота зору правого ока – 0,6, лівого – 0,1 (з корекцією). Поле зору обох очей дещо обмежене зі скроневої сторони. Зіниці злегка нерівномірні, реакція їх на світ млява. Невеликий парез нижньої гілки правого лицьового нерва. Жодних рухових, чутливих та мозочкових розладів не спостерігається.

За час тривалого спостереження стан хворого характеризувався ремісіями, що неодноразово наступали (у зв'язку з пункціями) на тлі повільно прогресуючого погіршення - наростання гіпертензійних і появи психотичних симптомів. Очевиднішим ставав парез лицевого нерва, згасали корнеальні рефлекси, поступово знижувалася глибокі. Одночасно наростали застійні явища на дні ока і падало зір. Головні болі ночами, зрідка супроводжувалися блювотою.

Зміни психіки виражалися головним чином зорових (іноді дуже складних) галюцинаціях і фотопсиях; до кінця спостереження виникали маячні стани та часом дезорієнтування в навколишньому, збільшився стан оглушення, помітно ослабла критика. Іноді виявлялося порушення рівноваги при ходьбі, у термінальному періоді – вимушене становище голови. Мозочкові проби залишалися негативними. Тільки одного разу спостерігався важкий гіпертензійний мозковий криз із клонічними судомами у правій руці.

Тільки за місяць до надходження стали досить швидко розвиватися у хворого загальномозкові симптоми, і незабаром виявили застійні соски. Стертість осередкових симптомів, їх ремітуючий перебіг, величезний цитоз у спинномозковій рідині характеризували собою переважно всю клінічну картину хвороби. Слід підкреслити висоту лімфоцитарного плеоцитозу, який у лікворі досягав 900 і 1200/3. Таке збільшення кількості клітин взагалі не властиве цистицеркозу мозку. Так, за даними А. Ц. Возної, цитоз найчастіше коливається від 50 до 150 у 3 мл; за даними І. Я. Раздольського - від кількох десятків до кількох сотень.

Дуже слабо представлені та нестійкі місцеві симптоми не могли сприяти ні топічній діагностиці, ні розпізнаванню природи процесу. Вимушене становище голови виникло лише термінальному періоді хвороби, коли задньочерепна локалізація стала очевидною. Епізодично спостерігалися вестибулярні розлади - єдине, що могло говорити за локалізацію процесу, близьку до дна IV шлуночка. Вентрикулографія, що виявила внутрішню гідроцефалію, дозволила остаточно схилитися на користь локалізації ураження в задній черепній ямці і зробила її необхідною ревізію.

Все сказане робить досить очевидним ті труднощі, які можуть виникнути при розпізнаванні цистицерка IV шлуночка – місця його улюбленої локалізації. Діагностика в цих випадках базується на наявності від початку ремітуючого гіпертензійно-гідроцефального синдрому в поєднанні з симптомокомплексом Брунса (але можливо і без нього), епізодичних розладів рівноваги і запаморочень вестибулярного характеру і значного плеоцитозу в спинномозковій рідині, що не знаходить собі іншого. Цьому можуть сприяти порушення з боку психіки, зокрема галюцинації. Наявність еозинофілії в лікворі та реакції зв'язування комплементу з цистицерковим антигеном у крові та спинномозковій рідині роблять діагноз безперечним.

Випадки із практики