Геморагічний синдром - типи та причини. Симптоми та наслідки геморагічного синдрому у дітей та дорослих

Народження дитини - щаслива подія, що супроводжується хвилюваннями батьків Малюк народився, отримав 10 балів за шкалою Апгар, але це зовсім не означає, що дитина цілком здорова. Однією з найпоширеніших патологій новонароджених є геморагічна хвороба.

Почувши діагноз довгоочікуваного малюка, батьки починають шукати шляхи усунення проблеми. Щоб знайти рішення, потрібно знати, як жити з цією проблемою, і чи можна вберегти дитину від недуги.

Що таке геморагічна хвороба?

Геморагічна хворобановонароджених – патологія, пов'язана з функцією згортання крові. Вона розвивається через дефіцит в організмі новонародженого вітаміну К. Відсоток захворюваності невисокий – 0,3-0,5% всіх малюків народжуються з недугою. Вітамін К - важлива складова процесу згортання крові. Він виробляється у новонародженого на 4-5 добу після появи світ.

Нестача речовини швидко дається взнаки. Якість згортання значно погіршується, і розвивається підвищена кровоточивість. На тлі цього у дитини проявляється особливий діатез. Синці, ознаки кровотечі є головними симптомами геморагічної хвороби.

Чому виникає у новонароджених?

Дорогий читачу!

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Існує кілька причин виникнення хвороби: первинні та вторинні. Віднесення причин патології до одного із зазначених типів залежить від того, на якому етапі вагітності та пологів виникла проблема.

Щоб визначити причину геморагічної хвороби новонароджених необхідно провести діагностику.

Первинні патології легко діагностуються у перші дні життя та виникають у період виношування. Вторинні є серйознішими, оскільки спостерігається дефіцит плазмових факторів згортання.

Різновиди та симптоми патології

Симптоматика захворювання залежить від форми недуги. В основі лежать 2 ознаки: кровотеча та освіта на тілі дитини синців. Порушення можуть бути помічені фахівцем УЗД ще при внутрішньоутробному обстеженні плода, коли можлива діагностика внутрішньої кровотечі малюка, що ще не народився.

Симптоми з'являються на 7-й день життя малюка. Симптоматика ділиться на ранню та пізню форми. Рання форма трапляється досить рідко. Клінічна картина захворювання проявляється протягом доби після народження.

Рання, класична та пізня форми

Залежно від часу появи симптомів виділяють кілька підвидів недуги: рання, класична та пізня форма геморагічної хвороби. Якщо малюк знаходиться га грудному вигодовуванні, симптоматика може проявитися трохи пізніше, оскільки в молоці матері міститься тромбопластин, який відповідає за згортання крові. Кожен тип патології характеризується своїми проявами:

Форма захворювання	Характеристика	Симптоматика
Рання	Перші симптоми з'являються через 12-36 годин із пологів. Одна з рідкісних формзахворювання. Наслідок прийому заборонених матір'ю при вагітності препаратів.	блювання з домішкою крові («кавова гуща»); Носова кровотеча; внутрішні кровотечіу паренхіму печінки, селезінки та надниркових залоз; у внутрішньоутробному періоді - крововилив у головний мозок.
Класична	Клінічна картина стає очевидною на 2-6 добу після пологів. Найпоширеніший вид хвороби.	криваве блювання; кривавий чорний стілець; розсипані по всьому тілу темні плямисхожі на кров'яні згустки під шкірою; кровотеча з пупкової ранки; кефалогематоми (рекомендуємо прочитати:); підвищений білірубіну крові як наслідок шлунково-кишкової кровотечі; жовтяниця новонароджених.
Пізня	Пізня геморагічна хвороба новонароджених проявляється на 7 добу після народження. Розвивається на тлі системних захворюваньта відсутності профілактичних уколів вітаміну К.	До класичних симптомів при пізній геморагічній хворобі новонароджених приєднуються слабкість, блідість шкіри, різке падіння артеріального тиску, внаслідок чого виникає геморагічний шок

Первинна та вторинна геморагічна хвороба

При класифікації захворювання виділяють первинне та вторинне геморагічне захворювання. Вони відрізняються особливостями течії та факторами виникнення. Первинна виникає тоді, коли загальний вміст вітаміну К у крові немовляти спочатку було невеликим, а після народження він не став надходити з молоком матері. Активне вироблення мікрофлори кишечника починається на 5 добу.

Вторинний тип має на увазі патологію, пов'язану з порушенням синтезу згортання крові через порушення роботи печінки. Ще одна причина вторинного захворювання – тривале перебування малюка на парентеральному харчуванні. Як правило, найважчі форми захворювання діагностуються у глибоко недоношених дітей та малюків із серйозними патологіями печінки та кишечника.

За найменших підозр на геморагічну хворобу після виписки з пологового будинку необхідно терміново викликати швидку допомогу. Батьків повинні насторожити синяки, що несподівано з'явилися, на тілі немовляти. Ще один привід звернутися до лікаря - під час взяття крові з пальця вона дуже довго не зупиняється. Все це є приводом для серйозного обстеження.

Методи діагностики

Ефективне лікуванняГеморагічна хвороба новонароджених починається з діагностики. Чим раніше вона буде проведена, тим більше шансів на якісне життядитини надалі. Найінформативнішим вважається аналіз крові, на додаток до нього завжди призначаються УЗД черевної порожнинита нейросонографія:

Діагностика	Суть дослідження
Загальний аналіз крові (ОАК)	Виявляється рівень гемоглобіну та еритроцитів, тромбоцитів. При геморагічному захворюванніконцентрація перших двох чинників значно знижено, а кількість тромбоцитів не виходить за межі норми.
Аналіз сечі, дослідження калу	Проводиться виявлення прихованих кровотеч і кров'яних домішок в біоматеріалі.
Коагулограма, або оцінка згортання крові	За наявності патології час згортання перевищує 4 хвилини.
УЗД, нейросонографія	Виявляються крововиливи в окістя черепних кісток, у центральній тканині нервової системита інші органи та системи.

Щоб диференціювати захворювання від схожих по симптоматиці патологій, серед яких синдром заковтування крові матері, гемофілія, тромбоцитопенія, хвороба Віллебранда, додатково проводиться проба Апта. Блювотні маси та кал з кров'яними домішками розбавляють водою та отримують рожевий розчин із вмістом гемоглобіну.

Особливості лікування

Способи лікування залежать від ступеня тяжкості патології.

При середній формі малюку буде призначено вітамінотерапію: протягом 3-х днів малюк штучно отримуватиме. синтетичний вітамінК, та його дефіцит буде повністю заповнений. Для кращого засвоєннязастосовують внутрішньом'язові чи внутрішньовенні ін'єкції.

Основні терапевтичні методи:

1. при блюванні з домішкою крові обов'язково промивання шлунка фізіологічним розчиномта введення через рот амінокапронової кислоти;
2. при внутрішньому шлунково-кишковій кровотечіпризначається ентеральна суміш з тромбіном, андроксоном та амінокапроновою кислотою (рекомендуємо прочитати: );
3. при тяжких формах, що супроводжуються геморагічним шоком, показано негайне вливання свіжозамороженої плазмикрові;
4. як підтримуюча терапія призначаються глюкокортикостероїди, що сприяють зміцненню стінок судин, вітамін А і глюконат кальцію.

Прогноз

Якщо захворювання протікає в легкій форміта піддається терапії, прогнози благополучні. При своєчасному адекватному лікуванні надалі життя дитини нічого загрожувати не буде, рецидиви та ускладнення патології із загальною клінічною картиною виключені.

Життя малюка перебуває у серйозній небезпеці, якщо діагностовано тяжку патологію з рясним кровотечами та крововиливами. Смертельно небезпечними є прояви, які провокують порушення роботи серця, збої у функціонуванні надниркових залоз. Особливо небезпечні своїми наслідками крововилив у мозок.

Профілактичні заходи

Профілактика захворювання починається ще на етапі планування малюка. Будучи вагітною, жінці необхідно стежити за своїм здоров'ям. Непоодинокі випадки, коли виникає необхідність застосування антибактеріальної терапії. Вона повинна проводитися тільки під контролем гінеколога за умови, що користь такого лікування вища за ризики для плода. Необхідно своєчасно відвідувати лікаря та проходити всі необхідні дослідження.

Майбутня мама повинна включити до раціону продукти, що містять велика кількістьвітаміну К. Це все овочі зеленого кольору: квасоля, капуста, горох, шпинат. Введення штучного вітаміну можливе тільки по медичним показаннямза його вираженому дефіциті. У групі ризику знаходяться недоношені діти, малюки з родовими травмами або перебувають на штучному вигодовуванні.

Тяжка вагітність, прийом антибіотиків, дефіцит вітамінів та інші негативні фактори позначаються не тільки на здоров'ї жінки, а й призводять до того, що у дитини розвивається пізня геморагічна хвороба новонароджених.

Аномальні зміни в крові починаються, коли плід перебуває ще в утробі матері. Процес її згортання та згущення не обходиться без білків, за вироблення яких відповідає вітамін K. Цей мікроелемент затримує кальцій, що бере активну участь у формуванні кісток.

У більшості європейських країн та США проводиться профілактика геморагічної хвороби новонароджених. Оскільки основні причини аномалії відомі, малюкам одразу наказують Вікасол, що заповнює нестачу в організмі природного вітаміну До.

Чому виникає порушення?

Первинна патологія розвивається у дитини, коли вона знаходиться ще в утробі матері або відразу після народження. Провокують появу хвороби:

1. Проблеми з органами травлення у вагітної.
2. Наявність тривалого токсикозу.
3. Безконтрольне застосування сульфаніламідів, тетрациклінових антибіотиків, цефалоспоринів, антикоагулянтів, карбамазепіну.
4. Порушення мікрофлори кишечника та дисбактеріоз у малюка.

Нестача вітамінів у грудному молоці сприяє появі первинної патології. Вторинне захворюваннярозвивається при ранніх пологах, якщо печінка та підшлункова залоза не виконують своїх функцій. Ймовірна причинапорушення синтезу вітаміну K – гіпоксія плода. Цей компонент надходить через плаценту, у грудничка – з молоком під час годування. При дефіциті такої речовини виникає аномальна кровоточивість.

Патогенез та форми порушення

При недостатньому виробленні вітаміну K у печінці утворюються пасивні плазмові фактори, які не в змозі утримувати кальцій, не беруть участь у синтезі речовин, що сприяють згортанню крові, внаслідок чого збільшуються час – протромбований та тромбопластичний.

Геморагічний синдром у новонароджених має кілька різновидів. Вважається, що рання форма виникає, коли малюк перебуває в утробі матері. Вона розвивається, якщо жінка у положенні приймає фармацевтичні препарати. Дитина народжується вже з гематомами, крововиливами на шкірі, надниркових залозах, в селезінці, печінці, кишечнику. Кал набуває чорного відтінку.

Малюк може загинути за ненадання допомоги, якщо кровотеча триває безперервно.

Найчастіше діагностують класичну форму патології, яка виникає у немовляти в перші дні появи на світ і нерідко супроводжується некрозом шкіри. Дитина мучиться від кривавого блювання, червоних виділень з пупка та носа.

Через 2-3 місяці після народження малюка дається взнаки пізня форма хвороби, при якій:

1. Гематоми покривають більшу частинутіла.
2. З'являються гнійні утвори.
3. Зменшується об'єм крові.

За таких симптомів нерідко виникають тяжкі ускладнення. Розвивається гіповолемічний шок, у малюка падає тиск, зменшується наповнюваність серцевого м'яза, що загрожує появою поліорганної недостатності.

Особливості симптоматики

Клінічна картина при ранній формі хвороби проявляється відразу після народження малюка. Крім присутності геморагічних плям на сідницях та інших частинах тіла, в ділянці окістя утворюється кефалогематома. Патологія супроводжується крововиливами, ознаки проявляються в залежності від органу, в якому вони з'являються:

1. Печінка збільшується у розмірах, у малюка болить живіт.
2. При попаданні в легені з'являється задишка, при кашлі виділяється мокрота червоного кольору.
3. Дитина слабшає, відмовляється від їжі, якщо крововилив стався у надниркових залозах.

За такої форми аномалії розвивається анемія, спостерігаються порушення неврологічного характеру. Малюк страждає від кривавого блювання.

При класичному різновиді хвороби червоні плями покривають все тіло, на слизовій оболонці кишечника утворюються виразки. Кров з'являється у сечі.

Пізня форма проявляється множинними гематомами на шкірі, сильною анемією. Гемоглобін різко падає, порушується терморегуляція.

При відсутності термінової допомогипри внутрішніх крововиливах наслідки можуть бути дуже сумними.

Способи діагностики

При підозрі на геморагічну хворобу проводяться лабораторні тести та обстеження з використанням інструментальних методів.

При зовнішньому огляді виявляються дифузні змінина шкірі. За аналізом крові дізнаються рівень гемоглобіну, кількість червоних тілець, тромбоцитів та фібриногену. За наявності патології у будь-якій формі ці показники відхиляються від норми.

Коагулограма призначається з метою перевірки часу згортання. У хворого немовля воно перевищує 4 хвилини. Розраховується тривалість кровотечі.

Дослідження сечі та калу дозволяє виявити нехарактерні домішки. Щоб виявити внутрішні кефалогематоми та виразки малюкові роблять УЗД очеревини. Нейросонографія допомагає знайти крововилив у окістя.

Багато симптомів геморагічної хвороби схожі з тромбастенією та деякими іншими патологіями. Дослідження проводиться з метою їхнього виключення. Блювота червоного кольору та чорний випорожнення можуть виникнути, якщо новонародженим заковтувалася кров жінки. Щоб це перевірити, призначається тест Апту.

Кал дитину поміщають у воду, перемішують та відправляють у центрифугу. У рідину, одержану після видалення осаду, капають гідроксид натрію. Коричневий коліррозчину говорить про наявність крові матері, рожевий підтверджує відхилення у малюка.

Як лікувати новонародженого?

Дізнавшись, що у дитини геморагічна хвороба, батьки часто панікують, не вірять у благополучний результат, хоча при своєчасній терапії та легкій формі порушення лікування закінчується одужанням. Воно спрямоване на усунення нестачі вітаміну K. Малюкові роблять укол підшкірно або вводять у вену одновідсотковий розчин Вікасолу. Обидві процедури виконуються щодня протягом трьох днів.

У процесі лікування геморагічної хвороби постійно перевіряють основні показники крові та час згортання. Не можна допускати перевищення норми вітаміну, інакше розвивається анемія, збільшується кількість білірубіну, що є небезпечним появою жовтяниці.

Швидко переливають препарати при значному зниженні гемоглобіну, сильна кровотечапровокує виникнення гіповолемічного шоку, наслідки можуть скінчитися смертю новонародженого. Щоб цього не сталося, використовують протромбіновий комплекс чи свіжу плазму. Після зупинки кровотечі приступають до переливання еритроцитарної маси, малюкові колють глюкокортикостероїди, Глюконат призначають кальцію.

При лікуванні новонародженого від геморагічної хвороби лікарі дають клінічні рекомендації. Навіть якщо дитина не може смоктати груди, потрібно напувати її зцідженим молоком. Компоненти, на які багатий цей продукт, сприяють нормалізації згортання крові.

Прогноз та профілактика

Легка форма геморагічної хвороби при правильній та своєчасній терапії виліковується. Малюк одужує повністю, шкіра очищається від плям та гнійних утворень, зникають гематоми.

При ускладненій патології та відсутності термінової допомоги малюк помирає:

• від серцевої недостатності;
• внаслідок крововиливу у мозок;
• при порушенні роботи надниркових залоз.

Щоб запобігти розвитку хвороби, дітям вводять аналог вітаміну K, який виробляється штучним шляхом. Призначається препарат недоношеним малюкам, тим, що травмувалися під час пологів, перебувають на парентеральному харчуванні. До групи ризику відносять дітей, які з'явилися на світ під час операції кесаревого розтину, страждали від асфіксії, кисневого голодування, лікуються фармацевтичними препаратами

У сучасних перинатальних центрах проводиться поглиблене обстеження новонароджених. Профілактика геморагічної хвороби необхідна малечі, чиї мами мучилися від токсикозу, мали проблеми з кишечником, ускладнення на останніх термінах вагітності у вигляді гестозу та кровотеч.

Вікасол призначають дітям, якщо, виношуючи їхня жінка, лікувалася антибіотиками, приймала сульфаніламіди, антикоагулянти, засоби від туберкульозу.

Геморагічна хвороба, що супроводжується сильними кровотечами, призводить до значного погіршення здоров'я малюка, порушення функцій печінки, нирок, травних органів, серцевого м'яза. З появою перших ознак патології новонародженому пропонується замісна терапія, що дозволяє зупинити розвиток хвороби.

Геморагічна хвороба новонароджених – це поширене захворювання, з яким доводиться стикатися багатьом батькам. Зустрівшись з цим діагнозом, багато батьків починають хапатися за голову та шукати всілякі способи усунення патології. Щоб прийняти правильне рішеннящодо усунення хвороби, давайте дізнаємося, в чому її особливості і як уберегти дитину від цієї недуги.

Особливості захворювання та причини виникнення

Геморагічна хвороба – це патологічна зміна крові, у процесі якої відбувається порушення її згортання. Через це у людей часто виникає діатез, який обумовлений порушенням синтезу згортання крові та нестачею вітаміну К. Як правило, цей патологічний стан частіше звичайного діагностується у новонароджених дітей. Синці та ознаки кровотечі – головні симптоми захворювання в перші дні життя.

Серед усіх недуг новонароджених нашої країни, геморагічної хвороби відводиться 1,5 %. У європейських країнах цей патологічний стан діагностується в 0,01% випадків від загальної кількості. післяпологових захворювань. Пов'язано це з тим, що у багатьох країнах Європи практикується профілактичне запровадження вітаміну До немовлят.

На думку фахівців, цю патологію можна класифікувати на первинну та вторинну хворобу. Первинні порушення, зазвичай, виникають у період внутрішньоутробного розвитку чи перші дні після пологів. Найчастіше це пов'язано з природним браком вітаміну К. Геморагічна хвороба у новонароджених, має різні причини.

Первинні причини появи хвороби

• застосування під час вагітності заборонених медикаментів;
• порушення роботи печінки та кишечника у вагітної;
• гестоз та токсикоз у період вагітності;
• порушена та незріла мікрофлора кишечника немовляти;
• плацентарна непроникність вітаміну К;
• мінімальний вміст вітаміну у грудному молоці.

В основі розвитку вторинних причинзахворювання, лежать порушення роботи плазмових факторів згортання крові, що відбуваються в печінці, частіше звичайного вони мають пізню форму. Крім цього, важливою причиною нестачі вітаміну може стати застосування матір'ю антагоністичних препаратів вітаміну К.

Вторинні причини появи хвороби

• Передчасні пологи на строк до 37 тижнів;
• гіпоксія плода;
• дисбактеріоз кишківника;
• порушення роботи печінки, кишечника підшлункової залози та жовчовивідних шляхів;
• тривале застосування антибіотиків.

Причин виникнення захворювань досить багато. Для того щоб правильно визначити, що саме спровокувало розвиток патологічного стану, необхідно провести відповідну діагностику. Так як метод і спосіб лікування хвороби залежатиме від того, що саме лежить в основі виникнення геморагічної хвороби.

Особливості вітаміну К та його значення у роботі організму

У процесі зсідання крові бере участь до десяти білків, 5 з яких синтезуються за допомогою вітаміну К. Крім цього, важливе значення він має в процесі згущення крові, що протікає в печінці. За допомогою даного вітаміну організм людини утримує такі звільнені мікроелементи як кальцій, який грає важливу рольу роботі кісткової системи.

Нестача вітаміну К завдає згубної шкоди організму. Тому у разі виникнення його дефіциту необхідно негайно приступити до усунення даної патології. У дорослих нестача цього вітаміну зустрічається набагато рідше, ніж у дітей. Так як організм дорослої людини може компенсувати її нестачу, вживанням овочів та інших продуктів.

Симптоми захворювання

Першим і важливим симптомом захворювання є кровотеча та утворення синців. Нерідко таке порушення трапляється у внутрішньоутробному періоді, коли лікар діагностує кровотечу внутрішніх органів малюка. Присутність кров'янистих виділень після випорожнення кишечника або після зригування також є важливим симптомом захворювання.

Як правило, даний симптомз'являється на 7-й день життя дитини. Геморагічна хвороба новонароджених має симптоми ранні та пізні, які відрізняються часом появи та формами прояву.

Ранні симптоми захворювання:

1. синці на тілі малюка, виявлені після пологів;
2. Носова кровотеча;
3. наявність крові в стільці дитини або після зригування;
4. постійна кровоточивість ранок після ін'єкцій;
5. ознаки анемії.

Пізні симптоми захворювання:

1. часті блювотні позиви з домішкою крові;
2. внутрішньочерепні крововиливи;
3. самостійно виниклі синці шкірних покривів;
4. присутність крові у сечі;
5. явні симптоми порушення роботи шлунково-кишкового тракту;
6. постійна та довга кровотеча пупкової ранки.

У більшості випадків пізня форма симптомів лежить в основі печінкових порушень. У разі гострого захворювання у дитини спостерігаються симптоми гіповолемічного шоку. Через частих блювотних позивів і порушеного випорожнення організм дитини відчуває нестачу рідини, що провокує зниження обсягу циркулюючої крові. Цей патологічний стан є дуже небезпечним для життя та здоров'я дитини.

Для того, щоб не допустити розвитку серйозних ускладнень, необхідно своєчасно звернутися за лікарською допомогою, так як лікувати захворювання краще на початковій стадіївиникнення.

Діагностика захворювання

Лікування геморагічної хвороби новонароджених важливе для нормального життядитини. Своєчасна діагностика- Це запорука якнайшвидшого одужання малюка. В разі ранніх симптомів, доктор повідомить матері про необхідність проведення обстеження. Як правило, самий інформативний методдіагностики – дослідження крові.Крім того, фахівець може запропонувати додаткові методи дослідження, які допоможуть оцінити стан новонародженого. При проведенні діагностичних дослідженьдіти не відчувають сильних навантажень, діагностика проводиться швидко та безболісно.

Методи дослідження

1. загальний аналіз крові;
2. аналіз крові на згортання;
3. аналіз калу на приховану кров;
4. ультразвукове дослідженнявнутрішніх органів.

Поглиблена діагностика стану дитини проводиться у разі, якщо лікаря не зрозумілі причини виникнення відхилення. Якщо у батьків новонародженого є схильність до утворення даних патологічних змін, фахівець також може запропонувати провести діагностику здоров'я малюка. Як правило, це класичний аналіз крові та ультразвукове дослідження органів дитини. Проводиться дана процедура, щоб уникнути розвитку внутрішніх кровотеч.

Способи лікування

Спосіб лікування хвороби залежить від тяжкості патології. Якщо дитина має середню форму захворювання, без явних ознакускладнення, то буде застосовано вітамінотерапію. Протягом трьох днів, дитині вводитимуть синтетичний вітамін К, який компенсує її нестачу. На думку фахівців, вітамін краще засвоїться, якщо його вводити внутрішньовенно чи внутрішньом'язово. Пероральне застосування вітаміну вважається малоефективним.

У разі важкої форми захворювання, першочергово вживатимуться заходи для усунення патологічних станів та причин їх виникнення. Якщо крововилив становить небезпеку для життя дитини, вводиться свіжозаморожена плазма крові. Після її запровадження стабілізує стан дитини.

Прогноз захворювання

Огляд найпопулярніших вітамінних добавок для дітей від компанії Garden of Life

Як продукція компанії Earth Mama може допомогти молодим батькам у догляді за немовлям?

Донг Квай (Dong Quai) дивовижна рослина, що допомагає зберігати молодість жіночому організму

Вітамінні комплекси, пробіотики, омега-3 від компанії Garden of Life, розроблені спеціально для вагітних жінок.

Прогноз захворювання буде позитивним, у разі легкої форми хвороби, коли життю дитині нічого не загрожує. Своєчасна діагностика у поєднанні з сучасними методамилікування, здатні легко справитися з наявною патологією.

У разі виникнення серйозних змін, зокрема з великою кількістювнутрішніх крововиливів, життя дитини може бути під загрозою.

Профілактичні заходи

Для зниження ризику розвитку патології, важливу роль відіграє профілактика геморагічної хвороби новонароджених. У період вагітності молоді матусі повинні уважно ставитися до свого здоров'я.

Профілактичні заходидля вагітних жінок:

1. застосування антибактеріальних препаратівможливо в тому випадку, якщо ризик розвитку ускладнень у матері набагато вищий, ніж у дитини;
2. виключити застосування препаратів, що витісняють вітамін К.

У нашій країні застосування вітаміну К для профілактичних заходів новонароджених не має постійної практики. Незважаючи на це, маючи особливі свідчення, деякі фахівці можуть рекомендувати введення вітамінного препарату. Робиться це у разі явної нестачі вітаміну, без відсутності ускладнень.

Показання для введення вітаміну

• внутрішньоутробна гіпоксія;
• недоношеність;
• післяпологові ускладнення;
• застосування антагоністичних препаратів під час вагітності;
• явні ознаки нестачі вітаміну К у породіллі.

Деякі перинатальні центри практикують додаткову діагностикуздоров'я дитини. За домовленістю з лікарем, малюкам можуть провести поглиблену післяпологову діагностику здоров'я. Актуально це буде в тому випадку, якщо під час вагітності мати перенесла стани, що впливають на вміст вітаміну К в організмі. При яскраво вираженій недостатності вмісту даного вітаміну молодим батькам можуть рекомендувати провести курс вітамінотерапії для їх малюка.

Поширені запитання

Після встановлення діагнозу, ранньої геморагічної хвороби новонароджених, у батьків виникає велика кількість питань. У даному розділіми зібрані найактуальніші з них. Завдяки відповідям спеціаліста, можна отримати корисну інформаціюна цю тему.

Моєму малюку три місяці, він на штучному вигодовуванні. Після відрижки, в суміші присутня домішка крові. Чи є ця ознакасимптомом захворювання?

Відповідь: «Пізня геморагічна хвороба новонароджених може бути викликана порушеннями роботи. травної системи. Часті блювотні позиви, з домішкою крові та порушення випорожнень, можуть бути симптомом розвитку відхилення. Безумовно, присутність крові в суміші, що зригується, ознака порушення роботи органів травлення. Але це не означає, що саме геморагічна хвороба є причиною розвитку цього відхилення. У цій ситуації необхідно провести діагностику стану здоров'я дитини, щоб виявити причину патологічної зміни».

Дитині діагностували геморагічну хворобу. Стан малюка стабільний, але в пологовому будинку нам рекомендували відмовитися від щеплень терміном на 6 місяців. Під час планової диспансеризації педіатр заговорила про необхідність проведення вакцинації, хоча нам лише 4 місяці. Як бути у цій ситуації? Розмова з лікарем не дала конкретної відповіді.

Відповідь: «За протоколом, цей патологічний стан має явне медичне відведення від щеплень. Тривалість відведення безпосередньо залежить від стадії, ступеня та форми захворювання. Якщо мова йдепро легку форму патології, якою властива лише явна нестача вітаміну К, то період медичного відведення мінімальний. У разі тяжких форм порушення роботи організму, з множинними гематомами та крововиливами, він буде значно збільшений, до повного відновленняорганізму. Перед тим, як ухвалити рішення про необхідність початку вакцинації, варто, як мінімум, здати аналіз крові на згортання».

Після пологів дитина була відправлена ​​у відділення інтенсивної терапіїновонароджених. Лікар діагностував гостру форму геморагічної хвороби. Множинні кефалогематоми, жовтяниця та гіпоксія – основні причини перекладу дитини. Дуже переживаю за малюка. Чому було ухвалено рішення про переведення, коли його життю нічого не загрожує?

Відповідь: «Рішення про переведення у відділення інтенсивної терапії немовлят приймає лікар неонатолог після оцінки стану його здоров'я. Для виключення розвитку серйозних патологій, необхідно провести поглиблену діагностику здоров'я малюка Адже приховані форми порушення роботи органів можуть спричинити незворотні наслідки. Рання форма діагностики та особливості сестринського догляду, допоможуть малюкові зміцніти. Оскільки спостереження за травмованими дітьми відбувається під чуйним керівництвом лікаря неонатолога на всьому проміжку перебування в пологовому будинку, одужання немовлят проходить набагато швидше».

У місяць під час планового обстеження лікар сказав про підозру розвитку геморагічної хвороби. Ми отримали напрямок на здачу аналізу на протромбіновий комплекс. Чи обов'язково його робити?

Відповідь: «Протромбіновий аналіз – скринінговий тест, який відіграє важливу роль у діагностиці даного захворювання. При використанні аналізу лікар зможе оцінити дефіцит факторів протромбінового комплексу і зовнішнього шляху згортання. Якщо фахівець призначив проведення цього дослідження, значить воно необхідне. Усі методи діагностики захворювання підбираються на розсуд лікаря, виходячи з особливостей патології».

- патологія, що виникає при дефіциті факторів згортання крові на тлі ендогенної або екзогенної недостатності вітаміну К. Проявляється блювотою з домішкою крові, кривавим дьогтеподібним випорожненням, шкірними геморагіями, гематомами та внутрішніми крововиливами. Рідко супроводжується геморагічним шоком, розвитком жовтяниці та утворенням ерозій слизових оболонок шлунково-кишкового тракту. Діагностика базується на визначенні кількості тромбоцитів, дослідженні коагулограми, проведенні УЗД та нейросонографії. Лікування полягає у замісній терапії синтетичними аналогамивітаміну К, зупинці внутрішніх кровотеч та корекції гіповолемії.

Загальні відомості

геморагічний діатез, що характеризується дефіцитом II (протромбіну), VII (проконвертину), IX (антигемофільного глобуліну В) та X (фактора Стюарта-Пауера) факторів згортання при недостатності вітаміну К в організмі дитини. Вперше патологія описана в 1894 Ч. Товнсендом, проте введений термін спочатку використовувався для всіх вроджених геморагічних станів. Поширеність – 0,3-0,5% серед усіх немовлят. Після введення обов'язкової профілактики аналогами вітаміну К при народженні захворюваність знизилася до 0,02%. Близько 3-6% випадків геморагічної хвороби новонароджених є наслідком прийому матір'ю фармакотерапевтичних засобів у період вагітності.

Причини геморагічної хвороби новонароджених

Причина геморагічної хвороби новонароджених – недостатність синтезу II, VII, IX та X факторів згортання крові. Утворення цих факторів проходить у тканинах печінки шляхом γ-карбоксилювання глутамінової кислоти під впливом вітаміну К. При ендогенній або екзогенній недостатності вітаміну К виробляються функціонально незрілі фактори, що мають сильніший негативний заряд на своїй поверхні. Подібні фактори не можуть зв'язуватися з Ca++, а потім і з фосфатидилхоліном. В результаті не утворюється фібрин і не формується червоний тромб.

Первинний, чи екзогенний, дефіцит вітаміну До обумовлений недостатністю його надходження до організму при виношуванні дитини. Провокуючими факторами геморагічної хвороби новонароджених виступають порушення з боку матері: вживання антиконвульсивних засобів (карбамазепіну, конвулексу), антикоагулянтів та антибактеріальних препаратів широкого спектрудії (цефалоспоринів, тетрациклінів, сульфаніламідів), передчасні пологи, захворювання печінки, ентеропатії, еклампсія, дисбактеріоз, нераціональне харчування.

Вторинний, або ендогенний, дефіцит спричинений недостатнім синтезом поліпептидних попередників плазмових факторів згортання (ПППФ) у тканинах печінки дитини. Ця формазахворювання, як правило, провокується порушеннями з боку новонародженого: захворюваннями печінки (гепатитом), вадами розвитку (аномаліями будови жовчовивідних шляхів), функціональною незрілістю паренхіми печінки, синдромом мальабсорбції, антибіотикотерапією, відсутністю профілактичного введення вікасолу. тривалим парентеральним вигодовуванням. Перші кілька днів життя дитини її ШКТ перебуває у стерильному стані – мікрофлора, що сприяє засвоєнню вітаміну К, ще не встигає сформуватися, що також посилює вторинний ендогенний дефіцит цієї сполуки.

Класифікація геморагічної хвороби новонароджених

З урахуванням періоду виникнення перших симптомів геморагічна хвороба новонароджених має такі форми:

1. Рання.Симптоми виникають у перші 12-36 годин з пологів. Зустрічається рідко. Зазвичай є наслідком медикаментозної терапіїматері.
2. Класичний.Маніфестація симптомів відбувається на 2-6 добу. Найпоширеніша форма.
3. Пізня.Розвивається після 1 тижня життя, рідко виникає у віці до 4 місяців. Як правило, формується на тлі провокуючих захворювань чи відсутності профілактичних ін'єкцій вітаміну К.

Симптоми геморагічної хвороби новонароджених

Симптоми геморагічної хвороби новонароджених залежить від часу розвитку захворювання. Рання форма дає розгорнуту симптоматику у перші 24 години життя дитини. Первинним проявом стає блювання з домішкою крові на кшталт « кавової гущі»(Гематемезис). Можуть виникати внутрішні кровотечі (частіше – у паренхіму печінки, надниркових залоз, селезінки та легень). У окремих випадкахдана патологія виникає ще до пологів і проявляється крововиливами у тканині головного мозку, петехіями та екхімозами на шкірі з моменту народження.

Класична форма найчастіше маніфестує на 4 добу. Її клінічна картинавключає гематемезис, мелену, петехії та екхімози по всьому тілу. Першим симптомом зазвичай стає чорний дьогтеподібний стілець. Часто спостерігаються кровотечі з пупкової ранки та кефалогематоми. При використанні акушерських інструментів при пологах та важких асфіксіях на фоні дефіциту вітаміну К можуть утворюватися підшкірні гематоми, подапоневротичні та внутрішньочерепні крововиливи. При вираженій шлунково-кишковій кровотечі виявляється підвищення білірубіну (переважно за рахунок непрямої фракції) як наслідок масивного гемолізу еритроцитів у травному трактіпід впливом шлункового соку. Цей стан супроводжується тривалою жовтяницею, ерозіями слизових оболонок дванадцятипалої кишки та пілоруса. Останні два ускладнення можуть посилювати крововтрату і формувати «порочне коло».

Пізня форма має клініку, аналогічну до класичної, але зазвичай виникає на 7-14 день життя і частіше протікає з ускладненнями. Приблизно у 15% дітей із цією формою існує ризик розвитку геморагічного шоку, що виявляється загальною слабкістю, блідістю шкірних покривів, падінням артеріального тиску та зниженням температури тіла.

Діагностика геморагічної хвороби новонароджених

Діагностика геморагічної хвороби новонароджених полягає у з'ясуванні факторів ризику, проведенні об'єктивного обстеження, вивченні результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження. При зборі анамнезу неонатологу або педіатру вдається виявити сприятливі фактори: прийом матір'ю медикаментів, порушення дієти, супутні захворювання тощо. Також при опитуванні важливо встановити перші симптоми захворювання дитини та їх виразність у момент виникнення.

Фізикальне обстеження дає можливість визначити дифузні геморагії на шкірі (рідко – локально, на сідницях), жовтяницю при гіпербілірубінемії, порушення загального станута симптоми гіповолемії при геморагічному шоку Лабораторні аналізиспрямовані на оцінку системи гемостазу. Проводиться визначення рівня тромбоцитів, тромбінового часу та кількості фібриногену. Визначається час ретракції кров'яного згустку (показники в межах норми), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ), час згортання крові за Бюркером та час рекальцифікації плазми (результати вказують на дефіцит факторів згортання). У ОАК можливі ознаки анемії. УЗД та нейросонографія можуть виявляти крововилив у окістя кісток черепа, тканини ЦНС та інші органи.

Захворювання диференціюють із синдромом «заковтування крові матері», ДВЗ, ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, гемофіліями А та В, хворобою Віллебранда. В ході диференціальної діагностикипроводять тест Апту, оцінку кількості тромбоцитів, коагулограму та визначення дефіциту факторів згортання.

Лікування геморагічної хвороби новонароджених

Етіотропне лікування геморагічної хвороби новонароджених передбачає замісну терапію аналогами вітаміну К. У педіатрії використовують синтетичні препаративітаміну К (вікасол). Тривалість введення – від 2 до 4 днів, залежно від результатів контрольних тестів. За наявності гематемези проводять промивання шлунка фізіологічним розчином, вводять амінокапронову кислоту через зонд. При підтвердженій шлунково-кишковій кровотечі показана ентеральна суміш, що містить тромбін, адроксон та амінокапронову кислоту. Лікування геморагічного шоку має на увазі відновлення ОЦК за допомогою інфузійної терапіїз використанням 10% розчину глюкози, 0,9% NaCl, свіжозамороженої плазми та протромбінового комплексу (РР5В).

Прогноз та профілактика геморагічної хвороби новонароджених

При неускладненій геморагічній хворобі новонароджених прогноз є сприятливим. При розвитку крововиливів у тканині головного мозку у 30% дітей спостерігаються тяжкі ушкодженняЦНС. В окремих випадках можливий летальний кінець. Рецидивів немає. Формування інших порушень гемостазу після одужання не є характерним.

Профілактика проводиться всім дітям, які належать до групи ризику. До групи ризику входять недоношені пацієнти з терміном гестації від 22 до 37 тижнів, діти з родовою травмою новонароджених, хворі, які перебувають на штучному або парентеральному вигодовуванні, новонароджені, які отримують антибактеріальні засоби, та діти, народжені від матері з факторами ризику. Профілактичні заходи полягають у одноразовому введенні вікасолу, ранньому та повноцінному грудному вигодовуванні. на Наразіаналоги вітаміну К рекомендовано вводити при народженні всім дітям. З боку матері слід максимально обмежити прийом провокуючих медикаментів, проводити адекватне лікування супутніх захворюваньпід час вагітності, регулярно відвідувати жіночу консультаціюта проходити відповідні обстеження (УЗД, ОАК, ОАМ та інші).

На жаль, навіть після успішних пологів та позитивної оцінки стану малюка лікарями не всі можуть сподіватися на відсутність у них проблем зі здоров'ям. Деякі захворювання виявляються дещо пізніше, але при цьому є дуже небезпечними та підступними. Наприклад, геморагічна хвороба новонароджених може бути діагностована як до третьої доби після пологів, так і в пізніший період, коли мама і дитина вже знаходяться вдома. Запідозрити цю патологію часом буває дуже складно, але зробити це потрібно, адже за такої проблеми рахунок життя може йти на хвилини!

Особливості хвороби

У списку коагулопатій, або захворювань, що стосуються порушень системи згортання крові, не останнє місце посідає серйозна патологія - геморагічна хвороба новонароджених. Вона являє собою захворювання нещодавно з'явилися на світ дітей, яке пов'язане з підвищенням кровоточивості шкіри і внутрішніх органів на тлі недостатності факторів, що згортають кров, зокрема, через дефіцит вітаміну К.

У більшості випадків коагулопатія, що відноситься до групи геморагічних діатезів, розвивається вже в строк між закінченням першої та завершенням третьої доби після пологів. Як наслідок нестачі вітаміну К в організмі немовляти виникає гострий дефіцит факторів згортання (факторів тромбінового індексу) - II, VII, IX, C, S, Х. Оскільки захворювання безпосередньо пов'язане з періодом новонародженості, його визнають уродженим. Частота розвитку геморагічної хвороби новонароджених у різних країнахскладає 0,25-1,5%, але в Останніми рокамиу багатьох державах через раннє парентеральне введення вітаміну К ця цифра впала до 0,01% і менше.

Причини захворювання

Вітамін К в організмі будь-якої людини відповідає за активацію явищ гамма-карбоксилювання глутамінової кислоти в факторах згортання, які наведені нижче:

• протромбін (II);
• проконвертин (VII);
• антигемофільний глобулін (IX);
• фактор Стюарта-Прауера (X).

Також роль вітаміну К велика і в білках системи протизгортання (C, S), в остеокальцині та багатьох інших протеїнах. Якщо цього вітаміну в організмі дитини недостатньо, то фактори тромбінового індексу залишаються неактивними, не можуть зв'язувати кальцій та здійснювати процес зсідання крові. Ранні форми геморагічної хвороби новонароджених пов'язані з тим, що вітамін К дуже слабко проникає зі струмом крові матері через плаценту, тому спочатку в організмі новонародженого недостатньо (всього 50% від належного показника). Тільки до 3-5 дня від народження вітамін К починає активно продукуватись мікроорганізмами, що населяють кишечник. До цього терміну протромбіновий час може бути подовженим, як і активований частковий тромбопластиновий час, що зумовлює появу симптомів геморагічної хвороби новонароджених.

Проте частота цього захворювання досить низька, тобто запуск механізму реалізації коагулопатії відбувається далеко не у всіх новонароджених. У здорових дітей навіть з урахуванням низького вмісту вітаміну До організмі система гемостазу працює стабільно. Ранні форми патології виникають, зазвичай, під впливом чинників, що стосуються подій чи захворювань організму матері під час вагітності. Основні з них перераховані нижче:

• прийом Аспірину, НПЗП;
• тривале лікування антикоагулянтами непрямої дії;
• прийом протисудомних ліків, антибіотиків деяких груп широкого спектра дії;
• проведення специфічного лікуваннятуберкульозу;
• дисбактеріоз кишківника;
• захворювання печінки;
• ентеропатії;
• гестоз;
• серйозне зниження рівня естрогену.

Також геморагічна хвороба новонароджених частіше виникає у недоношених дітей, які народилися не вчасно. У таких малюків знижено виробництво печінкою ПППФ – поліпептидних попередників плазмових факторів зсідання крові. Це може траплятися при деяких хворобах печінки – гепатиті, атрезії жовчовивідних шляхів. Крім того, існує і пізня геморагічна хвороба, яка зумовлена ​​низкою патогенних факторів з боку дитини. Так, у нього може порушуватися синтез вітаміну К, що трапляється з таких причин:

• тривале парентеральне харчування;
• синдром мальабсорбції;
• прийом препаратів-антагоністів вітаміну К, наприклад, Неодикумарину, Кумарину;
• незрілість кишечника;
• пізнє прикладання до грудей;
• штучне вигодовування;
• прийом антибіотиків широкого спектра дії, особливо цефалоспоринами 3-го покоління;
• перинатальна гіпоксія;
• пологи шляхом кесаревого розтину;
• асфіксія під час пологів;
• пологові травми.

Незважаючи на те, що в грудному молоці міститься недостатня для організму дитини кількість вітаміну К, раннє прикладання до грудей серйозно знижує ймовірність розвитку геморагічної хвороби новонароджених, оскільки лактація сприяє більш ранньому заселенню кишечника мікрофлорою та початку продукції цієї речовини безпосередньо в організмі дитини.

Класифікація та симптоми

Класифікація геморагічної хвороби новонароджених включає два її види:

1. Первинна геморагічна хвороба. Виникає при спочатку низькому вмісті вітаміну К у крові дитини.
2. Вторинна геморагічна хвороба. Включає порушення продукції ПППФ згортання крові через хвороби печінки та інших патологій та факторів ризику.

Крім того, захворювання поділяється на три форми:

1. Рання форма виникає на 1-2 добу життя дитини, для неї характерна висока кровоточивість тканин.
2. Класична форма розвивається на 3-5 добу життя немовляти, кровоточивість з'являється до цього терміну.
3. Пізня форма можлива з 2-го по 8-й тиждень від народження дитини, її наслідки можуть бути дуже серйозними, так як найчастіше включають крововиливи в головний мозок і внутрішні органи.

Дуже важко розвивається рання форма захворювання. Зазвичай вона проявляється відразу після народження, не пізніше закінчення першої-другої доби. Вона найчастіше проявляється у вигляді шкірно- геморагічного синдрому- Висипання з крововиливами на сідницях, а іноді і по всій шкірі. Якщо патологія почалася ще внутрішньоутробно, вже після пологів на голові дитини помітні припухлості - кефалогематоми, на яких помітні точкові крововиливи - петехії. Кров відзначається і в калі дитини, можлива кривава блювота (гематемезис) і мелена - кал з крові чорного кольору. Тяжкими проявами ранньої форми хвороби можуть стати легеневі кровотечі, крововиливи в череп, селезінку, печінку, надниркові залози.У крові зменшується кількість гемоглобіну, розвивається анемія.

Симптоми класичної форми захворювання можуть бути такими:

• слабкість, млявість дитини;
• шкірний геморагічний синдром, поява синців, петехій та екхімозів на шкірі;
• пупкова кровотеча при відпаданні залишку пуповини, кровотеча, що не зупиняється після обрізання крайньої плоті;
• набряково-геморагічний синдром - припухлості на голові та тілі з ділянками крововиливів;
• рецидивні кровотечі з носа;
• кривава блювота, поява крові в калі ( кишкова кровотеча) на фоні формування виразок та ерозій у тонкому кишечнику;
• підвищення білірубіну через розпад еритроцитів у крові та кишечнику;
• внутрішньочерепні геморагії з неврологічною симптоматикою;
• задишка, кашель з кривавими прожилками, що відображають легеневі кровотечі;
• симптоми гострого животана фоні крововиливів у печінку;
• відсутність апетиту, падіння рухової активності, болі в області спини через крововилив у надниркові залози;
• поява крові в сечі через кровотечі в нирках;
• сильна анемія.

Зазвичай найважчі крововиливи та гематоми в головному мозку з'являються у дітей, які народилися недоношеними, з тяжкою гіпоксією, пологовими травмами. У малюків із патологіями печінки та іншими серйозними відхиленнями в системі травлення можливий розвиток пізньої форми геморагічної хвороби новонароджених. Як правило, вона виникає не далі закінчення другого місяця життя немовляти, але реєструвалися випадки розвитку патології у термін 10-12 тижнів. У половини хворих захворювання стартує з внутрішньочерепного крововиливу, якому передують великі та множинні, але часом і дрібні, поодинокі синці на шкірі. Інші можливі симптоми:

• кровотечі у внутрішні органи;
• мелена - кров у калі;
• блювання з кров'ю;
• великі крововиливи в слизові оболонки та шкірні покриви;
• гематурія;
• анемія;
• кефалогематоми;
• кровотечі із області ін'єкцій.

Таким чином, запідозрити розвиток геморагічної хвороби слід при виявленні у немовляти синців на тілі, особливо на грудях, адже дитина такого віку не могла вдаритися самостійно. Також терміново викликати «швидку» потрібно, якщо після взяття крові на аналіз палець дитини продовжує довго кровоточити, що зі 100% точністю відображає наявність будь-яких проблем зі згортанням крові. Вже протягом кількох годин чи пари діб початкові симптомипереростуть у важчі проблеми, тому важливість раннього звернення до лікаря безсумнівна.

Можливі ускладнення

Небезпека та тяжкість цього захворювання дуже висока. Особливо серйозний ризик при пізній формі патології, яка розвивається при знаходженні дитини поза стінами пологового будинку без контролю лікарів, а початкові її симптоми можуть бути стертими, змащеними. Саме за пізньої форми не уникнути внутрішньочерепних крововиливівякщо лікування не було розпочато в самі ранні терміни. Складність розпізнавання геморагічної хвороби новонароджених у пізній формі та її рідкість зумовлює високу смертністьна цьому етапі, адже далеко не кожен дільничний педіатр знайомий із симптомами хвороби.

Можливими ускладненнями геморагічної хвороби новонароджених можуть бути:

• падіння артеріального тиску та температури до критичних цифр;
• ішемічний некроз шкіри ніг, рук, живота;
• тяжкі крововиливи у внутрішні органи аж до їх дисфункції та припинення роботи.

Прогноз на одужання сприятливий лише при легких формах патології та ранньому початкулікування. При порушенні роботи легень, серця, нирок та інших органів, при серйозній крововтраті та крововиливі в мозок прогноз поганий, високий ризик смерті.

Способи діагностики

При проведенні огляду та фізикальних досліджень лікар звертає увагу на наявність шкірного геморагічного синдрому у вигляді крововиливів та точкових петехій, гематом. Можливі інші ознаки кровотеч - мелена, криваве блювання і т.д. Інструментальні обстеженнядитини зазвичай включають проведення УЗД нирок, печінки, надниркових залоз, нейросонографію, УЗД серця.

Підтвердити діагноз можуть лабораторні дослідженнякрові. Характерно подовження часу згортання крові (ПВ – протромбінового часу, АЧТВ – часткового тромбопластинового часу), кількість тромбоцитів підвищена або близька до норми. нормальний часкровотечі (ТБ – тромбіновий час). Виявляється також анемія – зниження числа еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту. До 2-3 діб крововиливу анемія буває різко вираженою.

Обов'язковим є диференціювання геморагічної хвороби новонароджених з іншими аномаліями та патологіями перших днів життя. Так, мелену слід відрізняти від заковтування дитиною крові матері під час пологів, яка зустрічається у 30% дітей з кров'ю в калі в першу добу життя. Для цього кал або блювання з кров'ю беруть на аналіз, виконуючи пробу Апта-Даунера. Водний розчинсировини центрифугують, додають спеціальні реактиви та виявляють тип гемоглобіну. Гемоглобін типу А характерний для крові матері, інші випадки - для присутності крові самої дитини.

Кровотечі з кишківника при підозрі на геморагічну хворобу новонароджених також диференціюють з аноректальною травмою, ангіоматозом кишківника, папіломами, іншими хірургічними проблемами. Відрізняти патологію потрібно і від інших спадкових (уроджених) коагулопатій, від ДВЗ-синдрому, від тромбоцитопенічної пурпури.

Методи лікування

Методи лікування геморагічної хвороби новонароджених повинні застосовуватись у комплексі, а початок терапії практикують з перших хвилин після появи перших ознак ранньої чи класичної форми патології. Використовуються такі способи лікування:

1. Годування немовляти до 7-8 разів на день зціджене грудним молокомматері в нормі, що відповідає потребі за віком. Якщо патологія супроводжується тромбоцитопенічною пурпурою, то годування продовжують щонайменше 3 тижнів.
2. Внутрішньовенне введення вітаміну К, у легких випадках внутрішньом'язове введення. Дозування дорівнює 1-2 мг, інтервал використання - через кожні 12 годин.
3. Введення Вікасолу - кровоспинного препарату (замінює застосування вітаміну К, але є менш ефективним). Доза – від 2 до 5 мг. за 12 годин.
4. При рецидивуючих кровотечах внутрішньовенне переливання свіжої або замороженої плазми, введення протромбінових комплексів РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
5. Вливання розчину гідрокарбонату натрію, розчину тромбіну на амінокапроновій кислоті, розчину некапронової кислоти з розчином Адроксона.
6. Лікування аскорбіновою кислотою, Рутином, кальцію глюконатом, хлористим кальцієм, кальцію пантотенат.
7. При необхідності курс лікування вводять глюкокортикостероїди, антибіотики.
8. При виникненні гіповолемічного шоку роблять переливання еритроцитарної маси та інтенсивну інфузійну терапію.

Усі заходи щодо лікування геморагічної хвороби новонароджених проводяться під невсипущим контролем неонатолога.

Чого не можна робити

Забороняється введення зайвих доз кровоспинних препаратів через високого ризикупояви тілець Гейнца та розвитку гіпербілірубінемії за рахунок посилення гемолізу еритроцитів. З боку батьків дитини в жодному разі не можна зволікати з зверненням до лікарні при виявленні навіть невеликих синців на шкірі немовляти та інших симптомів, що насторожують.

Профілактичні заходи

Для профілактики патології всім недоношеним дітям вводять 0,5 мг. вітаміну К одноразово після народження, а дітям, які народилися в строк і з нормальною масоютіла – по 1 мг. внутрішньом'язово чи перорально. Особливо важливо вводити препарат дітям, які народилися з асфіксією та родовою травмою, а також від матерів, вагітність яких протікала з токсикозом, або малюк був внутрішньоутробно інфікований.

Хорошою профілактикою хвороби служить і раннє прикладання дитини до грудей після народження, але цей спосіб не замінює введення препаратів для оптимізації згортання крові. Якщо у жінки від попередніх вагітностей вже народжувалися діти з геморагічною хворобою новонароджених, весь термін гестації вони проводять під постійним наглядом лікарів, перед пологами — в стаціонарі.