Мозочкова атаксія: симптоми та лікування. Мозочкова атаксія у дітей

7.1. БУДОВА, ЗВ'ЯЗКИ ТА ФУНКЦІЇ МОЗОК

Мозок (cerebellum) розташовується під дублікатурою твердої мозкової оболонки, відомої як палатка мозочка(tentorium cerebelli), який розділяє порожнину черепа на два нерівні простори - супратенторіальний і субтенторіальний. У субтенторіальному просторі,дном якого є задня черепна ямка, крім мозочка, знаходиться стовбур мозку. Обсяг мозочка становить у середньому 162 см 3 . Маса його варіює не більше 136-169 р.

Мозок знаходиться над мостом і довгастим мозком. Разом з верхнім та нижнім мозковими вітрилами він становить дах IV шлуночка мозку, дном якого є так звана ромбоподібна ямка (див. розділ 9). Над мозочком знаходяться потиличні частки великого мозку, відокремлені від нього палаткою мозочка.

У мозочку розрізняють два півкулі(Hemispherum cerebelli). Між ними в сагітальній площині над IV шлуночком мозку розташовується філогенетично найдавніша частина мозочка - його черв'як(Vermis cerebelli). Черв'як і півкулі мозочка фрагментуються на часточки глибокими поперечними борознами.

Мозок складається з сірого та білого речовин. Сіра речовина формує кору мозочка і парні ядра nuclei cerebelli, що знаходяться в його глибині (рис. 7.1). Найбільші з них - зубчасті ядра(nucleus dentatus) – розташовані у півкулях. У центральній частині черв'яка є ядра намету(nuclei

Мал. 7.1.Ядра мозочка.

1 – зубчасте ядро; 2 - пробкоподібне ядро; 3 – ядро ​​намету; 4 - кулясте ядро.

Мал. 7.2.Сагітальний зріз мозочка і стовбура мозку.

1 - мозок; 2 – «дерево життя»; 3 - переднє мозкове вітрило; 4 - платівка четверохолмія; 5 – водопровід мозку; 6 – ніжка мозку; 7 – міст; 8 - IV шлуночок, його судинне сплетення та намет; 9 - довгастий мозок.

fastigii), між ними та зубчастими ядрами знаходяться кулястіі пробкоподібні ядра(Nuctei. globosus et emboliformis).

Зважаючи на те, що кора покриває всю поверхню мозочка і проникає в глибину його борозен, на сагітальному розрізі мозочка тканина його має малюнок листка, прожилки якого утворені білою речовиною (рис. 7.2), що становить так зване дерево життя мозочка (arbor vitae cerebelli). В основі дерева життя знаходиться клиноподібна виїмка, що є верхньою частиноюпорожнини IV шлуночка; краї цієї виїмки утворюють його намет. Дахом намету служить черв'як мозочка, а передню і задню його стінки складають тонкі мозкові пластинки, відомі під назвою переднього і заднього мозкових вітрил(Vella medullare anterior et posterior).

Цікаві деякі відомості про архітектоніці мозочка,що дають підстави для судження про функцію його компонентів. У кори мозочкає два клітинних шари: внутрішній - зернистий, що з дрібних клітин-зерен, і зовнішній - молекулярний. Між ними розташований ряд великих грушоподібних клітин, що носять ім'я чеського вченого І. Пуркіньє, що описав їх (Purkinje I., 1787-1869).

У кору мозочка імпульси надходять по проникають у неї з білої речовини мохистим і повзучим волокнам, що становить аферентні шляхи мозочка. По мшистих волокнах імпульси, що надходять з спинного мозку,

вестибулярних ядер і ядер мосту, що передаються на клітини зернистого шару кори. Аксони цих клітин разом з повзучими волокнами, що проходять через зернистий шар транзитом і несуть у мозок імпульси від нижніх олив, доходять до поверхневого, молекулярного шару мозочка. Тут аксони клітин зернистого шару та повзучі волокна Т-подібно діляться, причому в молекулярному шарі їх розгалуження приймають напрямок, поздовжнє поверхні мозочка. Імпульси, що досягли молекулярного шару кори, пройшовши через синаптичні контакти, потрапляють на розгалуження дендритів клітин Пуркіньє. Далі вони йдуть по дендритів клітин Пуркіньє до їхніх тіл, розташованих на межі молекулярного та зернистого шарів. Потім за аксонами тих же клітин, що перетинають зернистий шар, проникають у глибину білої речовини. Закінчуються аксони клітин Пуркіньє в ядрах мозочка. Головним чином у зубчастому ядрі. Еферентні імпульси, що йдуть від мозочка за аксонами клітин, що становлять його ядра і беруть участь у формуванні мозочкових ніжок, залишають мозок.

Мозжечок має три пари ніжок:нижню, середню та верхню. Нижня ніжка пов'язує його з довгим мозком, середня - з мостом, верхня - із середнім мозком. Ніжки мозку складають провідні шляхи, що несуть імпульси до мозочка і від нього.

Черв'як мозочка забезпечує стабілізацію центру тяжкості тіла, його рівновагу, стійкість, регуляцію тонусу реципрокних м'язових груп, головним чином шиї та тулуба, і виникнення при цьому фізіологічних мозочкових синергій, що стабілізують рівновагу тіла.

Для успішної підтримки рівноваги тіла мозок постійно отримує інформацію, що проходить по спиноцеребеллярным шляхах від пропріоцепторів різних частин тіла, і навіть від вестибулярних ядер, нижніх олив, ретикулярної формації та інших утворень, що у контролю над положенням частин тіла у просторі. Більшість аферентних шляхів, що йдуть до мозочка, проходить через нижню мозочкову ніжку, частина їх розташована у верхній мозочковій ніжці.

Імпульси пропріоцептивної чутливості, що йдуть до мозочка, як і інші чутливі імпульси, слідуючи за дендритами перших чутливих нейронів, досягають їх тіл, розташованих у спинномозкових вузлах. Надалі імпульси, що йдуть до мозочка за аксонами тих же нейронів, прямують до тіл інших нейронів, які розташовуються у внутрішніх відділах основи задніх рогів, формуючи так звані стовпи Кларка. Аксони їх потрапляють до латеральних відділів бічних канатиків спинного мозку, де й утворюють спиномозжечкові провідні шляхи, при цьому частина аксонів потрапляє в бічний стовп тієї ж сторони та формує там задній спиномозжечковий шлях Флексіга (Tratus spinocerebellaris posterior). Інша частина аксонів клітин задніх рогів переходить на інший бік спинного мозку і потрапляє в протилежний бічний канатик, утворюючи в ньому передній спиномозжечковий шлях Говерса (Tratus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечкові шляхи, збільшуючись в обсязі на рівні кожного спинального сегмента, піднімаються до довгастого мозку.

У довгастому мозку задній спиномозочковий шлях відхиляється в латеральному напрямку і, пройшовши через нижню мозочкову ніжку, проникає в мозок. Передній спиномозжечковий шлях проходить транзитом через довгастий мозок, міст мозку і досягає середнього мозку, на рівні якого робить свій другий перехрест у передньому мозковому вітрилі і проходить у мозок через верхню мозочкову ніжку.

Таким чином, з двох спинномозкових шляхіводин жодного разу не піддається перехресту (неперехрещений шлях Флексіга), а інший переходить на протилежний бік двічі (двічі перехрещений шлях Говерса). В результаті обидва проводять імпульси від кожної половини тіла, переважно до гомолатеральної половини мозочка.

Крім спиномозочкових шляхів Флексіга, через нижню мозочкову ніжку імпульси до мозочка проходять по вестибуломозочковому шляху (tractus vestibulocerebellaris), що починається головним чином у верхньому вестибулярному ядрі Бехтерева, і по оливомозжечковий шлях (tractus olivocerebellaris), що йде від нижньої оливи. Частина аксонів клітин тонкого та клиноподібного ядер, що не беруть участь у формуванні бульботаламічного тракту, у вигляді зовнішніх дугоподібних волокон (fibre arcuatae externae) також потрапляє в мозок через нижню мозочкову ніжку.

Через свої середні ніжки мозок отримує імпульси з кори великих півкуль мозку. Ці імпульси проходять по кірково-мостомозочкових шляхів, що складаються з двох нейронів. Тіла перших нейронів розташовуються в корі великих півкуль, головним чином корі задніх відділів. лобних часток. Аксони їх проходять у складі променистого вінця, передньої ніжки внутрішньої капсули та закінчуються в ядрах моста. Аксони клітин других нейронів, тіла яких розташовані у власних ядрах мосту, переходять на його протилежний бік і складають після перехреста середню мозочкову ніжку,

закінчується в протилежній півкулі мозочка.

Частина імпульсів, що виникли в корі великих півкуль мозку, досягає протилежної півкулі мозочка, приносячи інформацію не про вироблене, а лише про намічений до виконання активний рух. Отримавши таку інформацію, мозок моментально висилає імпульси, що коригують довільні рухи, головним чином, шляхом погашення інерції та найбільш раціональною регуляції тонусу реципрокних м'язів. м'язів-агоністів та антагоністів. В результаті створюється своєрідна ейметрія,робить довільні рухи чіткими, відточеними, позбавленими недоцільних компонентів.

Шляхи, що виходять із мозочка, складаються з аксонів клітин, тіла яких формують його ядра. Більшість еферентних шляхів, у тому числі шляхи, що йдуть від зубчастих ядер, залишають мозок через його верхню ніжку. На рівні нижніх пагорбів чотирихолмія відбувається перехрест еферентних мозочкових шляхів. (перехрест верхніх мозочкових ніжок Вернекінга). Після перехрестя кожен із них досягає червоних ядер протилежної сторони середнього мозку. У червоних ядрах мозочкові імпульси перемикаються на наступний нейрон і далі рухаються аксонами клітин, тіла яких закладені в червоних ядрах. Ці аксони формуються в червоноядерно-спинномозкові провідні шляхи (tracti rubro spinalis), шляхи Монакова, які незабаром після виходу з червоних ядер піддаються перехресту (перехрест покришки або перехрест Фореля), після чого спускаються у спинний мозок. У спинному мозку червоноядерно-спинномозкові шляхи розташовуються в бічних канатиках; складові їх волокна закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку.

Весь еферентний шлях від мозочка до клітин передніх рогів спинного мозку можна назвати мозочково-червоноядерно-спинномозковим (Tratus cerebello-rubrospinalis). Він двічі здійснює перехрест (перехрест верхніх мозочкових ніжок і перехрест покришки) і в результаті пов'язує кожну півкулю мозочка з периферичними мотонейронами, що знаходяться в передніх рогах гомолатеральної половини спинного мозку.

З ядер черв'яка мозочка еферентні шляхи йдуть в основному через нижню мозочкову ніжку до ретикулярної формації стовбура мозку та вестибулярним ядрам. Звідси ретикулоспинномозковим і вестибулоспинномозковим шляхами, що проходять по передніх канатиках спинного мозку, вони також досягають клітин передніх рогів. Частина імпульсів, що йдуть від мозочка, пройшовши через вестибулярні ядра, потрапляє в медіальний поздовжній пучок, доходить до ядер III, IV і VI черепних нервів, що забезпечують рух очних яблукі впливає на їх функцію.

Підсумовуючи, необхідно підкреслити наступне:

1.Кожна половина мозочка отримує імпульси в основному а) з гомолатеральної половини тіла, б) з протилежної півкулі мозку, що має кортико-спінальні зв'язки з тією ж половиною тіла.

2.Від кожної половини мозочка еферентні імпульси прямують до клітин передніх рогів гомолатеральної половини спинного мозку і до ядр черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук.

Такий характер мозочкових зв'язків дозволяє зрозуміти, чому при поразці однієї половини мозочка мозочкові розлади виникають переважно в тій же, тобто. гомолатеральної, половині тіла. Це особливо виразно проявляється при ураженні півкуль мозочка.

7.2. ДОСЛІДЖЕННЯ ФУНКЦІЙ МОЗОК

І КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЙОГО УРАЖЕННЯ

При ураженні мозочка характерні розлади статики та координації рухів, м'язова гіпотонія та ністагм.

Поразка мозочка, насамперед його черв'яка,веде до порушень статики – можливості підтримки стабільного становища центру тяжкості тіла людини, рівноваги, стійкості. При розладі цієї функції виникає статична атаксія (Від грец. Ataxia - безлад, нестійкість). Зазначається нестійкість хворого. Тому в положенні стоячи він широко розставляє ноги, балансує руками. Особливо чітко статична атаксія виявляється при штучному зменшенні площі опори, зокрема у позі Ромберга. Хворому пропонується підвестися, щільно зрушивши ступні і злегка піднявши голову. За наявності мозочкових розладів відзначається нестійкість хворого в цій позі, тіло його розгойдується, іноді його «тягне» в певну сторону, при цьому, якщо хворого не підтримати, він може впасти. У разі ураження черв'яка мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад. При патології півкулі мозочка виникає тенденція до падіння переважно у бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражено помірно, його легше виявити в так званій ускладненоюабо сенсибілізованій позі Ромберга. Хворому пропонується поставити ступні на одну лінію, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншої. Оцінка стійкості та ж, що у звичайній позі Ромберга.

У нормі, коли людина стоїть, м'язи її ніг напружені (Реакція опори), при загрозі падіння в бік нога його на цьому боці переміщається в тому ж напрямку, а інша нога відривається від підлоги (Реакція стрибка). При ураженні мозочка (головним чином черв'яка) у хворого порушуються реакції

опори та стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю хворого на становищі стоячи, особливо у позі Ромберга. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши за хворим і підстраховуючи його, штовхає хворого в той чи інший бік, то хворий падає при невеликому поштовху (симптом штовхання).

При ураженні мозочка хода хворого зазвичай змінена у зв'язку з розвитком статолокомоторної атаксії. «Мозочкова» хода багато в чому нагадує ходу п'яної людини, тому її іноді називають «ходою п'яної». Хворий через нестійкість йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку на бік. А при ураженні півкулі мозочка він відхиляється при ходьбі від заданого напрямку у бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Якщо атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і що неспроможні як стояти і ходити, і навіть сидіти.

Переважна поразка півкуль мозочка веде до розладу його протиінерційних впливів, зокрема до виникнення кінетичної атаксії. Вона проявляється незручністю рухів і особливо виражена при рухах, які потребують точності. Для виявлення кінетичної атаксії проводяться проби на координацію рухів. Далі наводиться опис деяких із них.

Проба на діадохокінез (Від грец. Diadochos - послідовність). Хворому пропонується заплющити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно зупиняти і пронизувати кисті рук. У разі ураження півкулі мозочка руху кисті на боці патологічного процесу виявляються більш розгонистими (наслідок дисметрії, точніше – гіперметрії), в результаті кисть починає відставати. Це свідчить про наявність адіадохокінезу.

Пальценосова проба. Хворий з закритими очимаповинен відвести руку, а потім, не поспішаючи, вказівним пальцемторкнутися кінчика носа. У разі мозочкової патології рука на боці патологічного вогнища здійснює надлишковий за обсягом рух (Гіперметрія),внаслідок чого хворий промахується. При пальценосовій пробі виявляється характерний для мозочкової патології мозочковий (інтенційний) тремор, амплітуда якого наростає з наближенням пальця до мети. Ця проба дозволяє виявити і так звану брадителекінезію. (симптом вуздечки):недалеко від мети рух пальця сповільнюється, іноді навіть зупиняється, а потім знову відновлюється.

Пальце-пальцева проба. Хворому із заплющеними очима пропонується широко розвести руки і потім зближувати вказівні пальці, прагнучи потрапити пальцем у палець, при цьому, як і при пальценосовій пробі, виявляються інтенційне тремтіння та симптом узди.

П'ятково-колінна проба (Мал. 7.3). Хворому, що лежить на спині із заплющеними очима, пропонують високо підняти одну ногу і потім її п'ятою потрапити в коліно іншої ноги. При мозочковій патології хворий не може або йому важко потрапити п'ятою в коліно іншої ноги, особливо виконуючи пробу ногою, гомолатеральною ураженій півкулі мозочка. Якщо все-таки п'ята досягає коліна, то пропонується провести нею, злегка торкаючись передньої поверхні гомілки, вниз, до гомілковостопний суглоб, при цьому у разі мозочкової патології п'ята весь час зісковзує з гомілки то в один, то в інший бік.

Мал. 7.3.П'ятково-колінна проба.

Вказівна проба: Хворому пропонується кілька разів вказівним пальцем потрапити до гумового наконечника молоточка, що знаходиться в руці обстежуючого. У разі мозочкової патології в руці пацієнта на боці ураженої півкулі мозочка відмічається мимопопадання внаслідок дисметрії.

Симптом Тома-Жюменті: Якщо пацієнт бере предмет, наприклад склянку, він надмірно розсовує пальці.

Мозочковий ністагм. Посмикування очних яблук при погляді в сторони (горизонтальний ністагм) розглядається як наслідок інтенційного тремтіння очних яблук (див. розділ 30).

Розлад мови: Мова втрачає плавність, стає вибуховою, фрагментованою, скандованою за типом мозочкової дизартрії (див. розділ 25).

Зміна почерку: У зв'язку з розладом координації рухів руки рукописний почерк стає нерівним, літери деформовані, надмірно великі (мегалографія).

Пронаторний феномен: Хворому пропонується утримувати витягнуті вперед руки в положенні супінації, при цьому на боці ураженої півкулі мозочка незабаром відбувається спонтанна пронація.

Симптом Гоффа-Шільдера: Якщо хворий тримає руки витягнутими вперед, то на боці ураженої півкулі рука незабаром відводиться назовні.

Імітаційний парадокс. Хворий із заплющеними очима повинен швидко надати руці положення, аналогічне до того, яке обстежуючий перед цим надав іншій його руці. При поразці півкулі мозочка гомолатеральна йому рука здійснює рух, надмірне по амплітуді.

Феномен Дойнікова. Пальцевий феномен. Пацієнту, що сидить, пропонується супіновані кисті з розведеними пальцями покласти на свої стегна і заплющити очі. У разі ураження мозочка на боці патологічного вогнища незабаром виникає спонтанне згинання пальців і пронація кисті та передпліччя.

Симптом Стюарт-Холмс. Дослідник просить пацієнта, що сидить на стільці, згинати супиновані передпліччя і в той же час, взявши його руки за зап'ястя, чинить йому опір. Якщо при цьому несподівано відпустити руки пацієнта, то рука на стороні поразки, згинаючись по інерції, вдарить його в груди.

Гіпотонія м'язів. Поразка черв'яка мозочка веде зазвичай до дифузної м'язової гіпотонії. При поразці півкулі мозочка пасивні руху виявляють зниження м'язового тонусу за патологічного процесу. Гіпотонія м'язів веде до можливості перегинання передпліччя та гомілки. (симптом Ольшанського) при пасивних рухах, до появи симптомів пензля або стопи, що «бовтається» при їх пасивному струшуванні.

Патологічні мозочкові асинергії. Порушення фізіологічних синергій при складних рухових актах виявляються, зокрема, за таких проб (рис. 7.4).

1. Асинергія за Бабінським у положенні стоячи.Якщо пацієнт зі ссунутими ногами намагається прогнутися назад, закинувши при цьому голову, то в нормі в такому випадку відбувається згинання. колінних суглобів. При мозочковій патології у зв'язку з асинергією цей співдружній рух відсутній, і хворий, втрачаючи рівновагу, падає назад.

Мал. 7.4.Мозочкова асинергія.

1 - хода хворого з вираженою мозочковою атаксією; 2 - нахил тулуба назад у нормі; 3 - при ураженні мозочка хворий, нахиляючись назад, не може зберегти рівноваги; 4 - виконання проби на мозочкову асинергію за Бабинським здоровою людиною; 5 - виконання тієї ж проби хворим з ураженням мозочка.

2. Асинергія за Бабінським у положенні лежачи.Хворому, що лежить на твердій площині з витягнутими ногами, розведеними на ширину надпліч, пропонується схрестити руки на грудях і потім сісти. За наявності мозочкової патології у зв'язку з відсутністю співдружнього скорочення сідничних м'язів (прояв асинергії) хворий не може фіксувати на площі опори ноги та таз, в результаті ноги піднімаються і сісти йому не вдається. Не слід переоцінювати значущість цього симптому у літніх пацієнтів, у людей з в'ялою або черевною стінкою, що ожиріла.

Резюмуючи викладене, слід підкреслити різноманіття і важливість функцій, що виконуються мозочком. Будучи частиною комплексного регуляторного механізму із зворотним зв'язком, мозок виконує роль координаційного центру, що забезпечує рівновагу тіла та підтримку м'язового тонусу. Як зазначає P. Duus (1995), мозок забезпечує можливість виконання дискретних і точних рухів,при цьому автор обґрунтовано вважає, що мозок працює подібно до комп'ютера, відстежуючи і координуючи сенсорну інформацію на вході і моделюючи моторні сигнали на виході.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНІ ДЕГЕНЕРАЦІЇ

З ПРИЗНАКАМИ МОЗИНКОВОЇ ПАТОЛОГІЇ

Мультисистемні дегенерації є групою нейродегенеративних захворювань, загальною особливістю яких є мультифокальний характер поразки із залученням до патологічний процесрізних функціональних та нейромедіаторних систем мозку та у зв'язку з цим полісистемність клінічних проявів.

7.3.1. Спиномозжечкові атаксії

До спиномозжечковим атаксіям відносяться прогресуючі спадкові дегенеративні захворювання, при яких в основному страждають структури мозочка, стовбура головного мозку і провідні шляхи спинного мозку, що відносяться головним чином до екстрапірамідної системи.

7.3.1.1. Спадкова атаксія Фрідрейха

Спадкова хвороба, описана 1861 р. німецьким невропатологом Н. Фрідрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Вона успадковується за аутосомно-рецесивним типом або (рідше) за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантністю та варіабельною експресією гена. Можливі спорадичні випадки хвороби.

Патогенеззахворювання не уточнено. Відсутнє, зокрема, уявлення про складову його основу первинного біохімічного дефекту.

Патоморфологія.При патологоанатомічних дослідженнях виявляється виражене стоншення спинного мозку, зумовлене атрофічними процесами у його задніх та бічних канатиках. Страждають, як правило, клиноподібний (Бурдаха) і ніжний (Голля) провідні шляхи та спиномозочкові шляхи Говерса і Флексіга, а також перехрещений пірамідний шлях, що містить

безліч волокон, що належать до екстрапірамідної системи. Дегенеративні процеси виражені також у мозочку, у його білій речовині та ядерному апараті.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється у дітей або молодих людей віком до 25 років. С.М. Давиденков (1880-1961) зазначав, що частіше клінічні ознакихвороби виникають у дітей віком 6-10-річного віку. Першою ознакою хвороби зазвичай є атаксія. У хворих виникають невпевненість, похитування під час ходьби, змінюється хода (при ходьбі широко розставляють ноги). Ходу при хворобі Фрідрейха можна назвати табетично-церебеллярною, оскільки її зміни обумовлені поєднанням сенситивної та мозочкової атаксії, а також зазвичай вираженим зниженням м'язового тонусу. Характерними є і розлади статики, дискоординація в руках, інтенційний тремор, дизартрія. Можливі ністагм, зниження слуху, елементи скандованості мови, ознаки пірамідної недостатності (сухожильна гіперрефлексія, стопні патологічні рефлекси, іноді деяке підвищення м'язового тонусу), імперативні позиви на сечовипускання, зниження статевої потенції. Іноді з'являються гіперкінез атетоїдного характеру.

Ранний розлад глибокої чутливості веде до прогресуючого зниження сухожильних рефлексів: спочатку на ногах, а потім на руках. Згодом формується гіпотрофія м'язів дистальних відділів ніг. Характерна наявність аномалій розвитку скелета. Насамперед це проявляється наявністю стопи Фрідрейха: стопа вкорочена, «порожниста», з дуже високим склепінням. Основні фаланги її пальців розігнуті, решта зігнута (рис. 7.5). Можлива деформація хребта, грудної клітки. Часто є прояви кардіопатії. Хвороба прогресує повільно, але неухильно веде до інвалідизації хворих, які з часом виявляються прикутими до ліжка.

Лікування. Патогенетичне лікування не розроблено. Призначають препарати, що покращують метаболізм у структурах нервової системи, загальнозміцнюючі засоби. При вираженій деформації стоп показано ортопедичне взуття.

Мал. 7.5.Стопа Фрідрейха.

7.3.1.2. Спадкова мозочкова атаксія (хвороба П'єра Марі)

Це хронічне прогресуюче спадкове захворювання, що проявляється у віці 30-45 років, з повільно наростаючими мозочковими розладами у поєднанні з ознаками пірамідної недостатності, при цьому характерні статична і динамічна мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння, скандована мова. Можливі клонуси, патологічні пірамідні рефлекси, косоокість, зниження зору, звуження полів зору у зв'язку з первинною атрофією зорових нервів та пігментною дегенерацієюсітківки. Перебіг хвороби повільно прогресує. Відзначаються зменшення розмірів мозочка, дегенерація клітин

Пуркіньє, нижніх олив, спиномозочкових шляхів. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Описав хворобу 1893 р. французький невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Нині у розумінні терміна «хвороба П'єра Марі» немає одностайності, і питання можливості виділення їх у самостійну нозологічну форму дискутабелен.

Лікування не розроблене. Зазвичай застосовуються метаболічно активні та загальнозміцнюючі, а також симптоматичні засоби.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярна дистрофія (хвороба Дежеріна-Тома)

Це група хронічних прогресуючих спадкових захворювань, у яких розвиваються дистрофічні зміни головним чином мозочку, нижніх оливах, у власних ядрах мосту й у пов'язаних із нею структурах мозку.

При розвитку захворювання у молодому віці близько половини випадків успадковується за домінантним або рецесивним типом, інші є спорадичними. У спорадичних випадках захворювання частіше зустрічаються прояви акінетико-ригідного синдрому та прогресуючої вегетативної недостатності. Середній вікхворого при прояві у фенотипі спадкової форми захворювання – 28 років, при спорадичній – 49 років, середня тривалість життя – відповідно 14,9 та 6,3 роки. При спорадичній формі, крім атрофії олив, мосту та мозочка, частіше виявляється поразка бічних канатиків спинного мозку, чорної речовини та смугастого тіла, блакитнуватої плями в ромбоподібній ямці IV шлуночка мозку.

Характерні симптоми наростаючого мозочкового синдрому. Можливі розлади чутливості, елементи бульбарного та акінетико-ригідного синдромів, гіперкінези, зокрема міоритмії у язичку та м'якому піднебінні, офтальмопарез, зниження гостроти зору, інтелектуальні розлади. Хворобу описали у 1900 р. французькі невропатологи J. Dejerine та A. Thomas.

Захворювання найчастіше дебютує порушеннями при ходьбі – нестійкістю, дискоординацією, можливі несподівані падіння. Ці порушення може бути єдиним проявом захворювання протягом 1-2 років. Надалі виникають та наростають координаторні розлади в руках: утруднені маніпуляції з дрібними предметами, порушується почерк, виникає інтенційний тремор. Мова стає переривчастою, змащеною, з носовим відтінком і не відповідним побудови мови ритмом дихання (пацієнт говорить так, ніби його душать). У цій стадії захворювання приєднуються прояви прогресуючої вегетативної недостатності, з'являються ознаки акінетико-ригідного синдрому. Іноді домінуючими для хворого симптомами стають дисфагія, напади нічної ядухи. Вони розвиваються у зв'язку зі змішаним парезом бульбарної мускулатури і можуть становити загрозу життю.

1970 р. німецькі невропатологи B.W. Konigsmark та L.P. Weiner виділили 5 основних типіволивопонтоцеребеллярної дистрофії, що відрізняються або клініко-морфологічними проявами, або типом спадкування.

I тип (тип Менцель). У віці 14-70 (частіше 30-40) років проявляється атаксією, дизартрією, дисфонією, гіпотонією м'язів, пізньої стадії- грубим тремором голови, тулуба, рук, м'язів, ознаками акінетико-ригідного синдрому. Можливі патологічні пірамідні знаки, парези погляду, зовнішня та внутрішня офтальмоплегія, розлади чутливості, деменція. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Як самостійну форму її виділив у 1891 р. P. Menzel.

II тип (тип Фіклера-Вінклера) . У віці 20-80 років проявляється атаксією, зниженням м'язового тонусу та сухожильних рефлексів. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Можливі спорадичні випадки.

III тип із ретинальною дегенерацією. Проявляється у дитячому чи молодому (до 35 років) віці атаксією, тремором голови та кінцівок, дизартрією, ознаками пірамідної недостатності, прогресуючим зниженням зору з результатом сліпоти; можливі ністагм, офтальмоплегія, іноді дисоційовані розлади чутливості. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). У віці 17-30 років дебютує мозочковою атаксією або ознаками нижнього спастичного парапарезу, в тому й іншому випадку вже в ранній стадії хвороби формується поєднання цих проявів, до яких надалі приєднуються елементи бульбарного синдрому, парезу мімічних м'язів, розлади глибокої чутливості. Успадковується за домінантним типом.

V тип. Виявляється у віці 7-45 років атаксією, дизартрією, ознаками акінетико-ригідного синдрому та іншими екстрапірамідними розладами, можливі прогресуючі офтальмоплегія та деменція. Успадковується за домінантним типом.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярна дегенерація (синдром Лежонна-Лермітта, хвороба Лермітта)

Захворювання характеризується прогресуючою атрофією мозочка, переважно його кори, зубчастих ядер та верхніх ніжок мозочка, нижніх олив, червоних ядер. Виявляється насамперед статичною та динамічною атаксією, надалі можливі й інші ознаки мозочкового синдрому та ураження стовбура мозку. Описали хворобу французькі невропатологи Ж. Лермітт (Lhermitte J.J., 1877-1959) та Ж. Лежон (Lejonne J., нар. 1894 р.).

7.3.4. Мультисистемна атрофія

В останні десятиліття у самостійну форму виділено спорадичне, прогресуюче нейродегенеративне захворювання, назване мультисистемною атрофією. Воно характеризується поєднаним ураженням базальних гангліїв, мозочка, стовбура мозку, спинного мозку. Основні клінічні прояви: паркінсонізм, мозочкова атаксія, ознаки пірамідної та вегетативної недостатності (Левін О.С., 2002). Залежно від переважання тих чи інших особливостей клінічної картини виділяються три типи мультисистемної атрофії.

1) оливопонтоцеребеллярний тип, що характеризується переважанням ознак мозочкової атаки;

2) стрионигральный тип, у якому домінують ознаки паркінсонізму;

3) синдром Шая-Дрейджера, що характеризується переважанням у клінічній картині ознак прогресуючої вегетативної недостатності із явищами ортостатичної артеріальної гіпотонії.

В основі мультисистемної атрофії лежить вибіркова дегенерація певних ділянок переважно сірої речовини мозку з ураженням нейронів та гліальних елементів. Причини дегенеративних проявів у тканинах мозку і сьогодні залишаються невідомими. Прояви мультисистемної атрофії по оливопонтоцеребеллярному типу пов'язані з ураженням клітин Пуркіньє в корі мозочка, а також нейронів нижніх олив, ядер моста мозку, демієлінізації та дегенерації головним чином понтоцеребеллярних провідних шляхів.

Мозочкові розлади зазвичай представлені статичною та динамічною атаксією з порушенням локомоторних рухів. Характерні нестійкість у позі Ромберга, атаксія при ходьбі, дисметрія, адіадохокінез, інтенційний тремор, можуть бути ністагм (горизонтальний вертикальний, що б'є вниз), уривчастість і уповільненість рухів погляду, порушення конвергенції очей, скандована мова.

Мультисистемна атрофія зазвичай виникає у зрілому віці та швидко прогресує. Діагностика ґрунтується на клінічних даних і характеризується поєднанням ознак паркінсонізму, мозочкової недостатності та вегетативними розладами. Лікування захворювання не розроблено. Тривалість захворювання - в межах 10 років, завершується летальним кінцем.

7.4. Інші захворювання, що супроводжуються ознаками ураження мозочка

Якщо у пацієнта виявляються ознаки ураження мозочка, то в більшості випадків насамперед треба думати про можливістьпухлини мозочка(астроцитома, ангіобластома, медуллобластома, метастатичні пухлини) або розсіяного склерозу. При пухлини мозочкарано проявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. При розсіяному склерозі зазвичай вдається виявити, крім мозочкової патології, клінічні прояви ураження та інших структур ЦНС, насамперед зорової та пірамідної систем. У класичній неврології зазвичай згадуються характерна для розсіяного склерозутріада Шарко: ністагм, інтенційне тремтіння та скандоване мовлення, а також синдром Нонне:розлад координації рухів, дисметрія, скандована мова та мозочкові асинергії.

Мозочкові порушення є основними і при посттравматичний синдром Манна,для якого характерні атаксія, дискоординація, асинергія, ністагм. Травма або інфекційні ураженняможуть зумовити мозочковий синдром Гольдштейна-Райхмана:розлади статики та координації рухів, асинергія, інтенційне тремтіння, зниження м'язового тонусу, гіперметрія, мегалографія, порушення сприйняття маси (ваги) предмета, що знаходиться в руках.

Розлади функції мозочка можуть мати і вроджений характер, виявляючись, зокрема, синдромом Зеємана:атаксією, затримкою розвитку мови, а згодом мозочковою дизартрією.

Природжена мозочкова атаксія проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини (у віці 6 місяців вона не може сидіти, пізно починає ходити, при цьому хода атактична), а також затримкою мови, тривалим збереженням дизартрії, іноді відставанням психічного розвитку, Нерідкі прояви мікрокранії. На КТ зменшено півкулі мозочка. Приблизно до 10 років зазвичай настає компенсація мозкових функцій, яка може порушуватися під впливом шкідливих екзогенних впливів. Можливі й прогредієнтні форми захворювання.

Проявом вродженої гіпоплазії мозочка є і синдром Фанкони-Тернера.Він характеризується порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, які зазвичай супроводжуються і затримкою розумового розвитку.

До вроджених відноситься і успадкована за аутосомно-рецесивним типом рідко зустрічається хвороба Беттена:Для неї характерна вроджена мозочкова атаксія, що проявляється на першому році життя порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, розладом координації погляду, помірною м'язовою гіпотонією. Можливі диспластичні ознаки. Дитина пізно, іноді лише на 2-3 році життя, починає тримати голову, ще пізніше – стояти, ходити, говорити. Мова його змінена на кшталт мозочкової дизартрії. Можливі вегетативно-вісцеральні розлади, прояви імунодепресії. Через кілька років клінічна картина зазвичай стабілізується, хворий певною мірою адаптується до наявних дефектів.

Спастичною атаксією за пропозицією A. Bell і E. Carmichel (1939) названа успадкована за аутосомно-домінантним типом мозочкова атаксія, яка характеризується дебютом захворювання в 3-4-річному віці і проявляється поєднанням мозочкової атаксії з дизартрією, сухожильною гіперреефлексією спастичного типу, при цьому можливі (але не є облігатними ознаками хвороби) атрофія зорових нервів, дегенерація сітківки, ністагм, окорухові розлади.

За аутосомно-домінантним типом успадковується синдром Фельдмана(описав німецький лікар H. Feldmann, рід. в 1919 р.): мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння і раннє посивіння волосся. Виявляється у другому десятилітті життя та надалі повільно прогресує, призводячи до інвалідності через 20-30 років.

Пізня мозочкова атрофія, або синдром Тома,описаний 1906 р. французьким неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляється зазвичай в осіб старше 50 років прогресуючою атрофією кори мозочка. У фенотипі виникають ознаки мозочкового синдрому, насамперед мозочкової статичної та локомоторної атаксії, скандованої мови, зміни почерку. У стадії можливі прояви пірамідної недостатності.

Поєднанням мозочкових розладів з міоклонією характеризується міоклонічна мозочкова дисінергія Ханта,або міоклонус-атаксія,при цьому симптомокомплекс в клінічній картині проявляються інтенційний тремор, міоклонії, що виникають в руках, а надалі набувають генералізований характер, атаксія і дисинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. Є наслідком дегенерації ядер мозочка, червоних ядер та його зв'язків, і навіть корково-подкорковых структур.

У стадії хвороби, що далеко зайшла, можливі епілептичні нападита деменція. Прогноз поганий. Належить до рідкісних форм прогресуючих спадкових атаксій. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Виявляється зазвичай у молодому віці. Нозологічна самостійність симптомокомплексу оспорюється. Описав хворобу 1921 р. американський невролог R. Hunt (1872-1937).

Серед дегенеративних процесів певне місце посідає мозочкова дегенерація Холмса,або сімейна церебелооліварна атрофія,або прогресуюча атрофія системи мозочка, переважно зубчастих ядер, а також червоних ядер, при цьому у верхній ніжці мозочка виражені прояви демієлінізації. Характерні статична та динамічна атаксія, асинергія, ністагм, дизартрія, зниження м'язового тонусу, м'язова дистонія, тремор голови, міоклонії. Майже одночасно виникають епілептичні напади. Інтелект зазвичай збережено. На ЕЕГ відзначається пароксимальна дизритмія. Захворювання визнається спадковим, але його успадкування не уточнений. Описав хворобу 1907 р. англійський невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольна мозочкова дегенерація - Наслідок хронічної алкогольної інтоксикації. Відбувається поразка переважно черв'яка мозочка, при цьому насамперед проявляються мозочкова атаксія та порушення координації рухів ніг, тоді як рухи рук, окорухові та мовні функції виявляються порушеними значно меншою мірою. Зазвичай це захворювання супроводжується вираженим зниженням пам'яті разом із поліневропатією.

проявляється мозочковою атаксією, яка іноді може бути єдиним клінічним симптомом, зумовленим злоякісною пухлиною, без локальних ознак, що вказують на місце її виникнення. Паранеопластична мозочкова дегенераціяможливо, зокрема, вторинним проявом раку грудної залозичи яєчників.

Синдром Барракера-Бордаса-Руїса-Лара проявляється мозочковими розладами, що виникають у зв'язку з швидко прогресуючою атрофією мозочка. Описаний синдром у хворих на рак бронхів, що супроводжується загальною інтоксикацією, сучасним іспанським лікарем L. Barraquer-Bordas (нар. 1923 р.).

Рідко зустрічається рецесивна Х-хромосомна атаксія- Спадкова хвороба, що виявляється практично тільки у чоловіків повільно прогресуючою мозочковою недостатністю. Передається за рецесивним, зчепленим із підлогою типу.

Заслуговує на увагу і сімейна пароксизмальна атаксія,або періодична атаксія.Дебютує частіше у дитячому віці, але може виявлятися і пізніше – до 60 років. Клінічна картина зводиться до нападоподібних проявів ністагму, дизартрії та атаксії, зниження м'язового тонусу, запаморочення, нудоти, блювання, головного болю, тривалістю від декількох хвилин до 4 тижнів.

Приступи сімейної пароксизмальної атаксії можуть бути спровоковані емоційним стресом, фізичною перевтомою, гарячковим станом, прийомом алкоголю, при цьому між нападами осередкова неврологічна симптоматика в більшості випадків не виявляється, але іноді можливі ністагм та легкі мозочкові симптоми.

Морфологічним субстратом хвороби визнається атрофічний процес переважно у передній частині черв'яка мозочка. Вперше описав захворювання 1946 р. M. Parker. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У 1987 р. при сімейній пароксизмальній атаксії виявлено зниження активності піруватдегідрогенази лейкоцитів крові до 50-60% нормального рівня. У 1977 р. R. Lafrance та співавт. звернули увагу на високий профілактичний ефект діакарбу, пізніше з метою лікування сімейної пароксизмальної атаксії було запропоновано флунаризин.

Гостра мозочкова атаксія, або синдром Лейдена-Вестфаля,є добре окресленим симптомокомплексом, що є параінфекційним ускладненням. Виникає частіше у дітей через 1-2 тижні після перенесеної загальної інфекції (грип, висипний тиф, сальмонельоз та ін). Характерні груба статична та динамічна атаксія, інтенційне тремтіння, гіперметрія, асинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. У цереброспінальній рідині виявляється лімфоцитарний плеоцитоз, помірне підвищення білка. На початку захворювання можливі запаморочення, розлади свідомості, судоми. На КТ та МРТ патології не виявляється. Течія доброякісна. У більшості випадків через кілька тижнів або місяців – повне одужання, іноді – резидуальні розлади у вигляді легкої мозочкової недостатності.

Хвороба Марі-Фуа-Алажуаніна - пізня симетрична кіркова атрофія мозочка з переважним ураженням грушоподібних нейронів (клітини Пуркіньє) та зернистого шару кори, а також орального відділу черв'яка мозочка та дегенерацією олив. Проявляється в осіб 40-75 років розладом рівноваги, атаксією, порушенням ходи, координаторними розладами та зниженням м'язового тонусу, головним чином ногах; інтенційне тремтіння у руках у своїй виражено незначно. Порушення мови можливі, але не належать до облігатних ознак захворювання. Хворобу описали 1922 р. французькі невропатологи P. Marie, Ch. Foix та Th. Alajouanine. Захворювання спорадичне. Етіологія захворювання не з'ясована. Є думки про провокуючу роль інтоксикації, насамперед зловживання алкоголем, а також гіпоксію, спадкову обтяженість. Клінічна картина підтверджується даними КТ голови, за якої виявляється виражене зменшення обсягу мозочка на тлі дифузних атрофічних процесів у головному мозку. Крім того, характерним визнається високий рівень у плазмі крові амінотрансфераз (Пономарьова О.М. та ін., 1997).

Атаксія відноситься до рухової неузгодженості. Найбільш помітна під час руху або коли дитина намагається підтримувати сидячу позу. У дитинстві особливу увагу слід приділити деяким конкретним захворюванням, таким як синдром атаксії opsoclonus myoclonus, тому що основний процес хвороби піддається хірургічному втручанню.

У дитячому та шкільному віці певні умови (інсульт, гострий мозочок) вимагають негайного розпізнавання та візуалізації, тоді як інші (постінфекційна атаксія, струс мозку) потребують ретельного спостереження. Нарешті, слід згадати про захворювання поза центральної нервової системи, які присутні при атаксії, як-от синдром Гийена-Барре.

Слово атаксія походить від грецького слова ataktosщо означає «відсутність порядку». Атаксія характеризується порушеннями довільної координації пози, руху. У дітей це найбільш помітно під час ходьби, але може бути присутнім під час сидіння, стояння або коли дитина рухає руками, ногами, очима.

У цьому огляді основна увага приділяється етіології та діагностичним критеріямгострої атаксії, яка відноситься до атаксії з часом розвитку симптомів менше 72 годин.

Двигуна координація потребує сенсорної участі м'язів та суглобів. Сенсорна інформація передається через мієлінізовані аксони, задні стовпці спинного мозку у вищі центри кори та базальні ганглії. Центральні структури генерують модулюючий відповідь, що передається через рухові шляхи, що лежать у стовбурі мозку, спинному мозку.

Потім через периферичні нерви проходять відповідні групи м'язів, закриваючи петлю дії. У мозочку існує модулюючий контроль різного рівня цього циклу. Крім того, вестибулярна система внутрішнього вуха контролює кутові та лінійні рухиголови. Інформація також передається мозочку, який використовує зворотний зв'язок для підтримки постави.

Малюнок 1. Магнітно-резонансна томографія з відновленням флюїдно-аттенюйованої (FLAIR) магнітно-резонансної томографії (МРТ), що демонструє ліву мозочкову демієлінізуючу поразку у підлітка, що має атаксію з гострим початком. Аналогічні поразки відзначаються у корі. Остаточний діагнозрозсіяного склерозу зроблено на основі зображень та досліджень. Зображення надано Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксія виникає через порушення різних частинахнервової системи (мозочка, стовбура мозку, спинного мозку, периферичних нервів), внутрішнього вуха (рисунок 1). Тому прирівнювати атаксію до захворювання тільки мозочка - неточно. Нарешті, деякі не неврологічні стани, такі як скелетно-м'язова патологія, призводять до незграбної ходи. Немає чітких даних про поширеність або гендерний прогноз гострої атаксії у педіатричних вікових групах.

Існують значні збіги симптоматики між різними хворобливими станамиТому важко відрізнити «центральну» від «периферичних» причин тільки з історії. Приступ симптомів відбувається лише кілька хвилин чи кілька годин, днів.

Фізична експертиза

Фізичне обстеження зосереджено виявлення небезпечних життя станів, які вимагають негайного втручання. Слід зазначити наявність сплутаності свідомості, галюцинацій, порушень настрою, сонливості. Симптоми вказують на токсичний прийом їжі, демієлінізуючі захворювання, такі як гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM), інсульт або менінгоенцефаліт.

Присутність папілоедеми, розширення зіниці, бічний латеральний параліч вказують на підвищене внутрішньочерепний тиск. Моторне обстеження зосереджено на виявленні слабкості анатомічно значущої картини, наприклад половини тіла або обох нижніх кінцівок. Часто маленька дитиназ геміпарезом або парапарезом буде з атаксією на відміну від фокальної слабкості частини ураженого тіла (Паретичної атаксії).

Повинен проводитися докладний аналіз мозочка. Дисфункція мозочкових структур середньої лініївикликає атаксію та тремор голови. Порушення бічних структур викликають лімфатичну атаксію, яка оцінюється нейропсихологами за допомогою тесту палець-ніс, дисдіадохокінезії.

Для нижніх кінцівок виконується тест п'ята-гомілка, щоб виявити неузгодженість. Ознаки найбільш помітні, коли рухи виконуються повільно. Атаксія, викликана патологією мозочка, не посилюється закриттям ока; тому тест Ромберга буде негативним.

Наявність ністагму слід відзначати відповідними деталями. Ністагм виникає через патологію вестибулярної системи (периферичний тип) або центральної нервової системи (центральний). Деякі специфічні типи ністагму, такі як opsoclonus, рідко помічаються.

Нарешті, необхідно провести всеосяжне сенсорне тестування, огляд глибоких сухожильних рефлексів, щоб унеможливити хвороби периферичних нервів або корінців (Сенсорну атаксію). Побічні реакціїне залежать від захворювань мозочка; отже, позитивний тест Бабінського свідчить про хворобливі процеси у верхньому руховому шляху нейрона за межами мозочка.

Етіологія на основі віку

дитинство

синдром Опсоклонус Міоклонус атаксія

Синдром Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляється вже у віці 6 місяців. Синдром опсоклонус міоклонус є паранеопластическое аутоімунне явище, що характеризується хаотичними пов'язаними високоамплітудними рухами очей, спазмами тіла, атаксією лімба, а також регресією і патологією розвитку. Підлягаюча нейробластома або гангліонеробластома часто визнається, хоча і не є загальноприйнятою.

Визнання полегшується, коли тріада симптомів проявляється у безпосередній близькості один до одного. Тим не менш, атаксія сама по собі може передувати результатам, що призводить до діагностичної плутанини, затримкам від кількох місяців до кількох років при ініціювання досліджень.

Може бути викликано різними наслідками. Це пояснюється тим, що він пов'язаний практично з усіма частинами людського організмузокрема з нервової системи. Як правило, численну неприємну симптоматику та появу проблем з цим органом найчастіше називають мозочковою атаксією. Вона проявляється у вигляді розладу координації, порушення рівноваги і т. д. При цьому людина не може довго перебувати в одній і тій самій позі.

Деякі із симптомів ураження мозочка можна виявити неозброєним оком. Однак складніші приховані ознаки вдається виявити виключно за допомогою спеціальних лабораторних проб. Ефективність лікування цих патологій залежить від причин виникнення уражень.

Основні функції

Мозок виконує величезну кількість роботи. Насамперед, він підтримує та розподіляє який необхідний для утримання тіла людини в рівновазі. Завдяки роботі даного органу людина може виконувати рухову функцію. Тому, говорячи про функції та симптоми ураження мозочка, лікар насамперед перевіряє координацію людини. Це пояснюється тим, що цей орган допомагає підтримувати та розподіляти м'язовий тонусв один і той же час. Наприклад, згинаючи ногу людина, одночасно напружує згинач та розслаблює розгинач.

Крім цього, мозок розподіляє енергію і мінімізує скорочення м'язів, які беруть участь у виконанні тієї чи іншої роботи. Окрім цього цей орган необхідний для рухового навчання. Це означає, що під час тренувань або розвитку професійних навичок організм запам'ятовує, які групи м'язів скорочуються і напружуються.

Якщо симптоми ураження мозочка відсутні, і його функціонування здійснюється в нормальному режимі, то в цьому випадку людина почувається добре. Якщо ж хоча б одна з ділянок цього органу страждає від ураження, то хворому стає складніше виконувати певні функції, або він не може рухатися.

Неврологічної патології

Через поразку цього важливого органуможе розвинутися безліч серйозних недуг. Якщо говорити про неврологію та симптоми ураження мозочка, то варто відзначити найголовнішу небезпеку. Ушкодження цього органу призводить до порушення кровообігу. До появи цієї патології може призвести:

• Ішемічний інсульт та інші захворювання серця.
• Розсіяний склероз.
• Черепно-мозкова травма. У цьому випадку не завжди поразка повинна торкатися мозочка, достатньо, якщо порушиться хоча б один з його зв'язків.
• Менінгіт.
• типу, а також аномалії, спричинені в нервовій системі.
• Інтоксикація.
• Передозування з деякими медикаментозними препаратами.
• Дефіцит вітаміну В12.
• Гідроцефалія обструктивного типу.

У поразки мозочка зустрічаються досить часто. Тому насамперед необхідно відвідати фахівця саме цієї галузі.

Причина виникнення захворювань мозочка

У цьому випадку може йтися про травми, вроджене недорозвинення даної галузі, порушення кровообігу, наслідки тривалого вживання наркотиків. Також подібне може статися через отруєння токсинами.

Якщо у пацієнта діагностується вроджений дефект розвитку цього органу, то в цьому випадку йдеться про те, що людина страждає від захворювання під назвою атаксія Марі. Ця патологія відноситься до динамічних недуг.

Симптоми ураження мозочка і провідних шляхів можуть свідчити про інсульт, травми, онкологічні захворювання, інфекції та інші патології, що протікають у нервовій системі. З подібними недугами стикаються люди, у яких був перелом основи черепа або пошкодження потиличної областіголови.

Якщо людина страждає від атеросклеротичного ураження судин, це також може спровокувати порушення кровопостачання мозочка. Однак на цьому список усіх недуг далеко не закінчується. Поразка сонної артеріїта судинні спазми, які переходять у гіпоксію, також можуть спровокувати подібний стан.

Крім цього, потрібно враховувати, що найчастіше симптоми, характерні для ураження мозочка, зустрічаються у людей похилого віку. Це пояснюється тим, що їх судини з часом втрачають еластичність і уражаються атеросклерозом і бляшками холестеринів. Через це їх стінки не витримують. сильного тискуі починають розриватися. Подібним крововиливом провокується ішемія тканин.

Ознаки патології

Якщо говорити про головні симптоми ураження мозочка головного мозку, то серед них відзначається саме атаксія, яка може виявлятися по-різному. Однак найчастіше у людини починає тремтіти голова і все тіло навіть при спокійному стані тіла. Виявляється слабкість м'язів та погана координація рухів. Якщо пошкоджено одну з півкуль головного мозку, то рухи людини будуть асиметричними.

Також хворі страждають від тремору. Крім цього, спостерігаються сильні проблеми в процесі згинання та розгинання кінцівок. У багатьох спостерігаються гіпотермія. При виникненні симптомів, характерних для ураження мозочка у пацієнта можуть виникнути порушення моторного акту. В цьому випадку при русі до певної мети людина починає виконувати маятникооборотні дії. Крім цього, проблема з мозочком може спричинити гіперрефлексію, порушення ходи та сильні зміни почерку. Також варто розглянути різновиди атаксії цього органу.

Статико-локомоторна

У цьому випадку найсильніше виявляються порушення при ходьбі людини. Будь-який рух приносить сильні навантаження, через що організм стає слабшим. У цьому випадку людині важко перебувати в положенні, коли п'яти та шкарпетки ніг стикаються. Важко падати вперед, назад або похитуватися вбік. Щоб зайняти стійке становище, людині потрібно широко розставляти ноги. Спостерігається дуже і зовні пацієнт, у якого проявляються симптоми ураження мозочка, нагадує п'яного. При поворотах його може заносити убік, аж до падіння.

Щоб діагностувати цю патологію необхідно провести кілька тестів. Насамперед потрібно попросити хворого пройти прямою лінією. Якщо у нього з'являються перші ознаки статико-локомоторної атаксії, то він не зможе виконати цю просту процедуру. У цьому випадку він почне сильно відхилятися в різні сторониабо надто широко розставляти ноги.

Також, щоб виявити основні симптоми ураження мозочка, на цій стадії проводяться додаткові проби. Наприклад, можна попросити хворого різко встати і повернутись на 90° убік. Людина, у якої вражений мозок, не зможе виконати цю процедуру і впаде. При подібній патології хворий також може пересуватися приставним кроком. У цьому випадку він пританцьовуватиме, а тулуб почне трохи відставати від кінцівок.

Крім явно виражених проблем з ходою, спостерігається сильне скорочення м'язів при виконанні навіть найпростіших рухів. Тому для того, щоб визначити цю патологію, потрібно попросити хворого різко встати з положення лежачи. При цьому його руки мають бути схрещені на грудях. Якщо людина здорова, то її м'язи скорочуватимуться синхронно, вона зможе швидко сісти. При виникненні атаксії та перших симптомах ураження мозочка стає неможливим одночасно напружувати стегна, тулуб і нижню частину спини. Без допомоги рук прийняти становище сидячи людина не зможе. Швидше за все, хворий просто впаде назад.

Також можна попросити людину спробувати прогнутися назад, перебуваючи в положенні. При цьому він повинен відкинути голову. Якщо людина знаходиться в нормальному стані, то цьому випадку він мимоволі зігне коліна і розігнеться в тазостегнової області. При атаксії такого згинання не відбувається. Натомість людина падає.

Динамічна мозочкова атаксія

У цьому випадку йдеться про проблеми з плавністю та розмірністю рухів людини. Атаксія цього буває односторонньої чи двосторонньої, залежно від цього, у яких півкулях відбулися порушення. Якщо говорити про те, які симптоми спостерігаються при ураженні мозочка і прояві динамічної атаксії, то вони схожі з описаними вище. Однак, якщо йдеться про односторонню атаксію, то в цьому випадку проблеми під час руху чи виконання тестових завданьу людини будуть лише у правій чи лівій частині тіла.

Щоб виявити динамічну форму патології, слід звернути увагу до деякі особливості поведінки людини. Насамперед, у нього спостерігатиметься сильне тремтіння в кінцівках. Як правило, воно посилюється на момент завершення руху, яке виконує пацієнт. Перебуваючи у спокійному стані, людина виглядає абсолютно нормально. Однак, якщо попросити його взяти олівець зі столу, то спочатку він простягне руку без будь-яких проблем, але як тільки почне брати предмет, його пальці сильно тремтять.

При визначенні симптомів ураження мозочка, діагностика включає додаткові тести. При розвитку цієї патології у хворих спостерігається так зване промахування і мимопадання. Це тим, що м'язи людини починають скорочуватися невідповідно. Згиначі та розгиначі працюють набагато сильніше. У результаті людина не може повноцінно виконувати найпростіші дії, наприклад опустити ложку в рот, застебнути сорочку або зав'язати вузол на шнурках.

Крім цього, очевидною ознакою даного порушення є зміни почерку. Найчастіше хворі починають писати крупно і нерівно, а літери стають зигзагоподібними.

Також при визначенні симптомів ураження мозочка і провідних шляхів варто звернути увагу на те, як людина розмовляє. При динамічній формі недуги з'являється ознака, яку в лікарській практиці називають скандованою мовою. У цьому випадку людина каже, начебто поштовхами. Він поділяє фрази кілька маленьких фрагментів. В цьому випадку зовні хворий виглядає так, ніби він віщає щось великій кількості людей з трибуни.

Також спостерігаються й інші явища, характерні для цієї недуги. Вони також стосуються координації хворого. Тому лікар проводить низку додаткових тестів. Наприклад, у положенні стоячи пацієнт повинен випрямити і підняти руку до горизонтального положення, відвести її вбік, заплющити очі і постаратися доторкнутися пальцем до носа. При нормальному стані для людини не важко буде виконати цю процедуру. Якщо в нього атаксія, то він завжди промахуватиметься.

Також можна спробувати попросити хворого заплющити очі і доторкнутися кінчиками двох вказівних пальців один до одного. Якщо є проблеми в мозочку, то пацієнт не зможе порівняти кінцівки належним чином.

Діагностика

Розглядаючи симптоми ураження мозочка та методи дослідження, варто звернути увагу, що при будь-яких порушеннях у роботі мозку необхідно негайно звертатися до невролога. Він проводить низку тестів для того, щоб уточнити, як у людини працюють поверхневі та глибокі рефлекси.

Якщо говорити про апаратні дослідження, то може знадобитися виконання електроністагмографії та вестибулометрії. Потрібно здати загальний аналізкрові. Якщо фахівець підозрює появу інфекції у лікворі, то проводиться люмбальна пункція. Необхідно перевірити маркери інсульту або запалення. Додатково може знадобитися МРТ головного мозку.

Лікування

Успішність терапії залежить від причин виникнення даної патології. Тому, говорячи про симптоми і лікування ураження мозочка, варто розглянути випадки, що найчастіше зустрічаються.

Якщо недуга супроводжується ішемічним інсультом, то потрібна лізис тромбів. Також фахівець призначає фібринолітики. Щоб не допустити появи нових тромбів, прописуються антиагреганти. До них відноситься «Аспірин» та «Клопідогрел». Додатково може знадобитися прийом метаболічних препаратів. До них відносяться "Мексидол", "Цитофлавін" та інші. Ці засоби допомагають поліпшити обмінні процеси в мозкових тканинах.

Крім цього, щоб не допустити повторного інсульту, необхідно пройти курс препаратів, які знижують кількість холестерину в крові.

Якщо при вивченні симптомів та причин ураження мозочка лікар встановлює, що хворий страждає від нейроінфекцій (наприклад, енцефаліту або менінгіту), то потрібне лікування за допомогою антибіотиків.

Проблеми, спричинені інтоксикацією організму, можна вирішити за допомогою детоксикаційної терапії. Однак для цього необхідно уточнити тип та характеристику отрути. У складних ситуаціях необхідно вжити негайних заходів, тому лікар проводить форсований діурез. При харчових отруєннях достатньо виконати промивання шлунка та прийняти сорбенти.

Якщо у пацієнта встановлено діагноз онкологічного захворювання, все залежить від його стадії і типу патології. Як правило, для лікування призначається променева та хіміотерапія. У деяких ситуаціях може знадобитися хірургічне втручання.

Також фахівці прописують засоби, здатні покращити кровообіг (наприклад, «Кавітон»), вітамінні комплекси, протисудомні та препарати, що зміцнюють м'язовий тонус

Сприятливу дію має лікувальна фізкультура та сеанси масажу. Завдяки спеціальному комплексуВправ вдається відновити м'язовий тонус. Це допомагає хворому швидше прийти до норми. Також проводяться фізіотерапевтичні заходи ( лікувальні ванни, електростимуляція та інше).

Також, розглядаючи симптоми, причини та лікування ураження мозочка, варто звернути увагу ще на кілька патологій мозку, що зустрічаються в лікарській практиці.

Хвороба Беттена

Ця патологія відноситься до категорії спадкових захворювань. Вона зустрічається не так часто. При цьому у людини спостерігаються всі ознаки мозочкової атаксії, які фіксуються у малюків ще у перші 12 місяців життя. Виявляються серйозні проблеми у координації, дитина не може фокусувати погляд, з'являється м'язова гіпотонія.

Деякі діти починають самостійно тримати голову лише до 2-3 років, пізніше починають говорити та ходити. Однак у більшості випадків ще через кілька років організм малюка адаптується до патології, і ознаки поразки мозочка перестають бути явними.

Мозочкова дегенерація Холмса

При прогресуючій найбільше ушкоджуються зубчасті ядра. Крім стандартних ознак атаксії, у хворих спостерігаються епілептичні напади. Однак на інтелектуальних здібностях людини ця патологія зазвичай не позначається. Є теорія, що дана патологіяє спадковою, проте точних наукових підтверджень цього факту на сьогоднішній день не існує.

Алкогольна мозочкова дегенерація

Подібна патологія утворюється на тлі хронічної інтоксикації спиртними напоями. У цьому випадку уражається черв'як мозочка. Насамперед, при діагностуванні недуги у хворих спостерігаються проблеми з координацією кінцівок. Погляд та мова порушені. Хворі страждають на сильне погіршення пам'яті та інших проблем мозкової активності.

Виходячи з цього, стає очевидним, що проблеми з мозочком з'являються на тлі інших патологій. Хоча неврологічні проблеми найчастіше призводять до атаксії, це єдиний чинник, який впливає стан здоров'я людини. Тому важливо своєчасно звернути увагу на симптоматику, звернутися до кваліфікованого фахівця та провести діагностику. Прості проби можна виконати й у домашніх умовах. Однак після цього слід звернутися до лікаря, виявити основну причину появи неприємного захворюванняі розпочати негайне лікування за допомогою препаратів та фізіотерапії.

Мозочкова атаксія - порушення координації рухів різних м'язів, яке викликане патологією мозочка. Дискоординація та незграбність рухів може супроводжуватися скандованою, уривчастою мовою, порушенням узгодженості рухів очей та дисграфією.

Форми

Орієнтуючись на область ураження мозочка, виділяється:

• Статико-локомоторна атаксія, що виникає при ураженні черв'яка мозочка. Розлади, що розвиваються при даному ураженні, проявляються в основному в порушенні стійкості і ходи.
• Динамічна атаксія, що спостерігається при ураженні півкуль мозочка. За таких уражень порушена функція виконання довільних рухів кінцівками.

Залежно від перебігу захворювання виділяють мозочкову атаксію:

• Гостру, яка розвивається раптово в результаті інфекційних захворювань(розсіяний енцефаломієліт, енцефаліт), інтоксикації, що виникла внаслідок вживання препаратів літію або антиконвульсантів, при мозочковому інсульті, обструктивній гідроцефалії.
• Підгострю. Виникає при розташованих у ділянці мозочка пухлинах, при енцефалопатії Вернике (переважно розвивається при алкоголізмі), при , при отруєнні деякими речовинами (ртуть, бензин, цитостатики, органічні розчинники та синтетичний клей), при розсіяному склерозіі що виникає при черепно-мозковій травмі субдуральної гематоми. Може також розвиватися при ендокринних розладах, вітамінній недостатності та за наявності злоякісного пухлинного процесу позацеребральної локалізації.
• Хронічно прогресуючу, яка розвивається при первинних та вторинних мозочкових дегенераціях. До первинних мозочкових дегенерацій відносяться спадкові атаксії (атаксія П'єра-Марі, атаксія Фрідрейха оливопонтоцеребеллярна атрофія, нефридрейхівська спиноцеребеллярна атаксія та ін), паркінсонізм (мультисистемна атрофія) та ідіопатична мозочкова. Вторинна мозочкова дегенерація розвивається при глютеновій атаксії, паранеопластичній дегенерації мозочка, гіпотеріозі, хронічному захворюваннікишечника, яке супроводжується порушенням всмоктування вітаміну Е, гепатолентикулярної дегенерації, краніовертебральних аномаліях, розсіяному склерозі та пухлини в області мостомозжечкового кута та задньої черепної ямки.

Окремо виділяють пароксизмальну епізодичну атаксію, для якої характерні повторні гострі епізоди координаторних порушень.

Причини розвитку

Мозочкова атаксія може бути:

• спадковою;
• набутої.

Спадкову мозочкову атаксію можуть викликати такі захворювання, як:

• Сімейна атаксія Фрідрейха. Є аутосомно-рецесивним захворюванням, для якого характерне дегенеративне пошкодження нервової системи в результаті мутації, що наслідується, в кодуючому білок фратаксин гені FXN.
• Синдром Зеемана, що виникає при аномаліях розвитку мозочка. Для даного синдрому характерне поєднання нормального слуху та інтелекту дитини із затримкою розвитку мови та атаксією.
• Хвороба Беттена. Це рідкісне захворюванняпроявляється на першому році життя та успадковується аутосомно-рецесивним шляхом. Характерними ознакамиє порушення статики та координації рухів, ністагм, розлад координації погляду, . Можуть спостерігатись диспластичні ознаки.
• Спастична атаксія, яка передається за аутосомно-домінантним типом і відрізняється дебютом захворювання у віці 3-4 років. Для даного захворювання характерна дизартрія, сухожильна та підвищення м'язового тонусу за спастичним типом. Може супроводжуватися атрофією зорових нервів, дегенерацією сітківки, ністагмом та окоруховими розладами.
• Синдром Фельдмана, який успадковується за аутосомно-домінантним типом. Мозочкову атаксію при цьому повільно прогресуючому захворюванні супроводжує раннє посивіння волосся та інтенційне тремтіння. Дебютує у другому десятилітті життя.
• Міоклонус-атаксія (міоклонічна мозочкова дисинергія Ханта), для якої характерні міоклонії, що спочатку зачіпають руки, а згодом набувають генералізованого характеру, інтенційний тремор, ністагм, дисінергія, зниження м'язового тонусу, скандована мова і атаксія. Розвивається в результаті дегенерації корково-підкіркових структур, ядер мозочка, червоних ядер та їх зв'язків. Ця рідкісна формауспадковується за аутосомно-рецесивним типом і зазвичай дебютує у молодому віці. Внаслідок прогресування захворювання можуть спостерігатися епілептичні напади та деменція.
• Синдром Тома або пізня мозочкова атрофія, яка зазвичай проявляється після 50 років. В результаті прогресуючої атрофії кори мозочка у хворих спостерігаються ознаки мозочкового синдрому (мозочкова статична та локомоторна атаксія, скандоване мовлення, зміни почерку). Можливий розвиток пірамідної недостатності.
• Сімейна церебеллооліварна атрофія (мозочкова дегенерація Холмса), що виявляється в прогресуючій атрофії зубчастих і червоних ядер, а також процесах демієлінізації у верхній ніжці мозочка. Супроводжується статичною та динамічною атаксією, асинергією, ністагмом, дизартрією, зниженням м'язового тонусу та м'язовою дистонією, тремором голови та міоклоніями. Інтелект у більшості випадків зберігається. Практично одночасно з початком захворювання з'являються епілептичні напади, але в ЕЕГ виявляється пароксизмальна дизритмія. Тип успадкування не встановлено.
• Х-хромосомна атаксія, яка передається по зчепленому зі статтю рецесивному типу. Спостерігається у переважній більшості випадків у чоловіків і проявляється як повільно прогресуюча мозочкова недостатність.
• Глютенова атаксія, яка є мультифакторним захворюванням і успадковується за аутосомно-домінантним типом. Згідно останнім дослідженням, ¼ випадків ідіопатичних мозочкових атаксій викликана гіперчутливістю до глютену (виникає при целіакії).
• Синдром Лейден - Вестфаля, який розвивається як параінфекційне ускладнення. Виникає ця гостра мозочкова атаксія у дітей через 1-2 тижні після перенесеної інфекції (висипний тиф, грип та ін.). Захворювання супроводжується грубою статичною та динамічною атаксією, інтенційним тремтінням, ністагмом, скандованою мовою, зниженням м'язового тонусу, асинергією та гіперметрією. Цереброспінальна рідина містить помірну кількість білка, виявляється лімфоцитарний плеоцитоз. Захворювання на початковому етапіможе супроводжуватися запамороченням, розладом свідомості, судомами. Течія доброякісна.

Причиною придбаної мозочкової атаксії може бути:

• Алкогольна мозочкова дегенерація, що розвивається при хронічній алкогольній інтоксикації. Поразка торкається переважно черв'яка мозочка. Супроводжується поліневропатією та вираженим зниженням пам'яті.
• Інсульт, який у клінічній практиці є найпоширенішою причиною гострої атаксії. До мозочкового інсульту найчастіше призводять атеросклеротична оклюзія та кардіальна емболія.
• Вірусні інфекції (вітрянка, кір, вірус Епштейна-Барра, віруси Коксакі та ECHO). Зазвичай розвивається через 2-3 тижні після вірусної інфекції. Прогноз сприятливий, повне одужання спостерігається здебільшого.
• Бактеріальні інфекції (параінфекційний енцефаліт, менінгіт). Симптоматика, особливо при висипному тифіта малярії, нагадує синдром Лейдена – Вестфаля.
• Інтоксикація (виникає при отруєнні пестицидами, ртуттю, свинцем та ін.).
• Дефіцит вітаміну В12. Спостерігається при суворій вегетаріанській дієті, хронічному панкреатиті, після хірургічних втручаньна шлунку, при СНІДі, вживанні антацидів та деяких інших ліків, багаторазовому впливі закису азоту та синдромі Імерслунда-Гросберга.
• Гіпертермія.
• Розсіяний склероз.
• Черепно-мозкові травми.
• Утворення пухлини. Пухлина не обов'язково повинна локалізуватися в мозку - при злоякісних пухлинаху різних органах може розвиватися паранеопластична мозочкова дегенерація, яка супроводжується мозочковою атаксією (найчастіше розвивається при раку грудної залози або яєчників).
• Загальна інтоксикація, що спостерігається при раку бронхів, легень, грудної залози, яєчників і проявляється синдромом Барракера – Бордаса – Руїса – Лара. При цьому синдромі в результаті розвивається швидко прогресуюча атрофія мозочка.

Причиною мозочкової атаксії в осіб 40 - 75 років може бути хвороба Марі - Фуа - Алажуаніна. Це захворювання з невстановленою етіологією пов'язане з пізньою симетричною атрофією коркової мозочка, яке проявляється зниженням м'язового тонусу і координаторними розладами переважно в ногах.

Крім того, мозочкову атаксію виявляють при хворобі Крейтцфельдта-Якоба. дегенеративному захворюванніголовного мозку, яке носить спорадичний характер (сімейні форми з аутосомно-домінантним успадкуванням становлять всього 5-15%) і відноситься до групи пріонних захворювань (викликано накопиченням патологічного пріонного білка в головному мозку).

Причиною пароксизмальної епізодичної атаксії може бути аутосомно-домінантна спадкова періодична атаксія 1-го та 2-го типу, хвороба «кленового сиропу», хвороба Хартнупа та недостатність піруватдегідрогенази.

Патогенез

Мозок, розташований під потиличними частками півкуль головного мозку позаду довгастого мозку і варолієвого моста, відповідає за координацію рухів, регуляцію м'язового тонусу та підтримку рівноваги.

В нормі афферентна інформація, що надходить зі спинного мозку в кору півкуль мозочка, сигналізує про м'язовий тонус, положення тіла і кінцівок, які є на поточний момент, а інформація, яка надходить від рухових центрів кори півкуль мозку, дає уявлення про необхідний кінцевий стан.

Кора мозочка зіставляє цю інформацію і, розраховуючи помилку, передає дані в рухові центри.

При ушкодженнях мозочка зіставлення аферентної та еферентної інформації порушується, тому виникає порушення координації рухів (насамперед ходьби та інших складних рухів, що вимагають скоординованої роботи м'язів – агоністів, антагоністів тощо).

Симптоми

Мозочкова атаксія проявляється:

• Порушеннями стояння та ходьби. У положенні стоячи пацієнт широко розставляє ноги та намагається збалансувати тіло руками. Хода відрізняється невпевненістю, ноги при ходьбі широко розставляються, тулуб надмірно випрямлений, але пацієнта все одно «кидає» з боку на бік (особливо нестійкість помітна при поворотах). При ураженні півкулі мозочка при ходьбі спостерігається відхилення від заданого напрямку у бік патологічного вогнища.
• Порушення координації в кінцівках.
• Інтенційним тремором, що розвивається при наближенні до мети (палець до носа та ін.).
• Скандованою мовою (відсутня плавність, мова стає повільною і уривчастою, наголоси на кожному складі).
• ністагмом.
• Зниженням м'язового тонусу (найчастіше зачіпає верхні кінцівки). Присутня підвищена стомлюваність м'язів, проте скарг на зниження м'язового тонусу у хворих зазвичай немає.

Крім даних класичних симптомів до ознак прояву мозочкової атаксії відносять:

• дисметрію (гіпо- та гіперметрію), яка проявляється надмірною або недостатньою амплітудою рухів;
• дисинергію, що проявляється порушенням узгодженої роботи різних м'язів;
• дисдіадохокінез (порушена здатність до виконання швидких протилежних за напрямом рухів, що чергуються);
• постуральний тремор (розвивається при утриманні пози).

На тлі стомлення вираженість атактичних розладів у пацієнтів з мозочковим ураженням наростає.

При мозочкових ураженнях нерідко спостерігається уповільненість мислення та зниження уваги. Найбільш виражені когнітивні розлади розвиваються при поразці хробака мозочка та його задніх відділів.

Когнітивні синдроми при ураженні мозочка проявляються порушенням здатності до абстрактного мислення, планування та швидкості мови, диспросодією, аграматизмом та розладами зорово-просторових функцій.

Можлива поява емоційно-особистісних розладів (запальність, нестриманість афективних реакцій).

Діагностика

Діагностика ґрунтується на даних:

• Анамнезу (включають інформацію про час появи перших симптомів, спадкової схильностіта перенесених протягом життя захворюваннях).
• Загального огляду, у процесі якого оцінюються рефлекси та м'язовий тонус, проводяться координаційні проби, перевіряється зір та слух.
• Лабораторно-інструментальні дослідження. Включають аналізи крові та сечі, спинномозкову пункціюта аналіз ліквору, ЕЕГ, МРТ/КТ, доплерографію головного мозку, УЗД та ДНК-дослідження.

Лікування

Лікування мозочкової атаксії залежить від характеру причини її виникнення.

Мозочкова атаксія інфекційно-запального генезу вимагає застосування противірусної чи антибактеріальної терапії.

При судинних порушенняхдля нормалізації кровообігу можливе застосування ангіопротекторів, антиагрегантів, тромболітиків, судинорозширювальних та антикоагулянтів.

При мозочковій атаксії токсичного генезу проводять інтенсивну інфузійну терапію в комплексі з призначенням сечогінних препаратів, а в важких випадкахзастосовують гемосорбцію.

При атаксіях спадкового характеру лікування спрямоване на рухову та соціальну реабілітаціюпацієнтів (заняття лікувальною фізкультурою, працетерапія, заняття з логопедом). Призначаються вітаміни групи В, церебролізин, пірацетам, АТФ тощо.

Для покращення м'язової координації можуть призначатися амантадин, буспірон, габапентин або клоназепам, проте ці препарати мають низьку ефективність.

Під терміном в дітей віком мається на увазі таке порушення моторних функцій, яке проявляється неправильною координацією рухів. Здійснення тих чи інших рухів здійснюється завдяки роботі кори головного мозку та мозочка.

З рештою зон центральної нервової системи мозок об'єднується за допомогою трьох пар ніжок, При проектуванні іннервації м'язів на мозок в його череві представлені м'язи тіла, а в його півкулях - м'яз рук і ніг. Рецептори суглобів, сухожиль, зв'язок дозволяють мозочку постійно отримувати інформацію про те, в якому стані знаходиться апарат руху. Отримана інформація через спинно-мозочкові канали потрапляє в кору головного мозку та мозочок. Там проводиться їх обробка та встановлення точності, правильності, координації та регулювання тонусу в м'язах.

Це важливо!Ушкодження мозочка та його провідників сприяє порушенню процесу ходьби та стояння, розвитку тремору, скандованої промови, зниження тиску, ністагму, зміни почерку тощо.

Чому розвивається атаксія у дитячому віці

Атаксія у дитини може проявлятися при впливі на її організм наступних факторів:

• Генетичні аномалії.
• Травми, одержані під час пологів.
• Інфекційні патології.
• Негативні реакції з боку спинного та головного мозку на прийом лікарських препаратів.
• Опромінення радіацією.
• Гепатит.
• Церебральний параліч.
• Грижі мозку.
• Травми та удари.
• Розсіяний склероз.
• Абсцес у мозочку.

Класифікація атаксії у дитини

Атаксія у дитини може бути статичною, тобто відбувається порушення рівноваги в положенні стоячи, та динамічною, коли розвивається порушення координації.

За походженням класифікуються такі типи захворювання:

• - Відбувається порушення обсягу рухів, хода нагадує пересування п'яної людини і часто супроводжується порушеннями мови.
• Лобова атаксія - вона розвивається при пошкодженні лобно-мозочкових каналів і торкається сторони, яка протилежна вогнищу захворювання.
• Лабіринтна атаксія відбувається порушення координації рухів, що супроводжується порушеннями роботи слухового апарату, мимовільними рухами зорових органів, шумом у вухах і запамороченням. Розвивається дана формапри пошкодженні вестибулярного апаратута провідних каналів у головному мозку.
• - вона проявляється внаслідок порушення м'язово-суглобової роботи або ушкодження задніх стовпів, корінців і нервів периферії при поліневриті.
• Психогенна атаксія - розвивається на тлі істерії у дитини і виявляє себе різноманітними порушеннямиходи, що нагадує ковзання людини на ковзанах або ходьбу на ходулях.

Як розвивається захворювання

Відзначити наявність порушення координації рухів та ходи, коли розвивається мозочкова атаксія у дітей, можна ослі першого року життя. Найчастіше прояв атаксії залишається непоміченим до пізнього вікутому, що становлення процесів ходи займає тривалий час.

Діагностування хвороби

При формуванні невпевненої ходи, порушенні координації рухів потрібне проведення МРТ мозку або комп'ютерної томографії, різноманітних лабораторних та клінічних обстежень.

Це важливо! Також при діагностиці атаксії потрібно проведення фізичного огляду, проводиться перевірка координації руху рук та ніг, у зв'язку з чим виявляються характеристики та ступінь захворювання.

Наступні аналізи включають:

1. Пункція попереку - взяття невеликого обсягу рідини, що оточує спинний та головний мозок.
2. МРТ тест із використанням магнітних хвиль, щоб робити знімки структур спинного мозку.
3. Комп'ютерна томографія - це різновид рентгенівського обстеження, що використовує комп'ютер для отримання знімків спинного мозку.
4. Аналізи крові та сечі.
5. Ультразвукове дослідження виявлення стану голови.

Процеси лікування атаксії у дитини

Етіологічного лікування для атаксії у дітей немає.

Лікарі, як правило, призначають прийом лікарських засобів, який нормалізують кровообіг у мозку, вітаміни групи В, вправи лікувальної фізкультури, масажі, різні загальнозміцнювальні процедури та прийом седативних медикаментів.

Атаксія у дитячому організміможе пройти і без організації спеціального лікуванняпротягом кількох місяців. У тих ситуаціях, коли виявлена ​​основна причина захворювання, лікарі призначають терапію причини. Дуже рідко патологія дитини не проходить самостійно.

Якщо цього не сталося, то лікування атаксії у дітей полягає у використанні:

1. Внутрішньовенного імуноглобуліну.
2. Кортикостероїди.
3. Плазмової обмінної терапії.

Лікарське лікування з метою покращення роботи м'язів практично неефективне. Фізіотерапевтичні процедури здатні помітно полегшити недолік координації, особливо при організації їх для дітей ранніх етапахрозвитку атаксії Фахівці серйозно підходять до діагностики та терапії даної хвороби у дитини, оскільки вона може спровокувати серйозні ускладнення та перешкодити веденню нормальної життєдіяльності надалі.