Статична та динамічна атаксія. Лікування та прогноз атаксії

Атаксія(від грец. ataxia - безлад) - розлад координації рухів; дуже часто зустрічається порушення моторики. Сила в кінцівках трохи знижена або збережена повністю. Рухи стають неточними, незручними, засмучується їх наступність і послідовність, порушено рівновагу в положенні стоячи і під час ходьби. Статична атаксія - порушення рівноваги в положенні стоячи, динамічна атаксія - порушення координації під час руху. Діагностика атаксії включає неврологічний огляд, ЕЕГ, ЕМГ, МРТ головного мозку, при підозрі на спадковий характер захворювання – аналіз ДНК. Терапія та прогноз розвитку атаксії залежать від причини її виникнення.

Загальні відомості

Нормальна координація рухів можлива тільки при високоавтоматизованій та співдружній діяльності ряду відділів ЦНС – провідників глибоком'язової чутливості, вестибулярного апарату, кори скроневої та лобової областей та мозочка – центрального органу координації рухів.

Класифікація атаксій

Симптоми атаксії

Виникнення сенситивної атаксіїобумовлено ураженням задніх стовпів (пучків Голля та Бурдаха), рідше задніх нервів, периферичних вузлів, кори тім'яної частки мозку, зорового бугра (фунікулярний мієлоз, спинна сухотка, судинні порушення). Можливий її прояв, як у всіх кінцівках, так і в одній нозі чи руці. Найбільш показовими є явища сенситивної атаксії, що виникає в результаті розладу суглобово-м'язового почуття в нижніх кінцівках. Пацієнт нестійкий, при ходьбі надмірно згинає ноги у тазостегнових та колінних суглобах, надто сильно ступає на підлогу (штампуюча хода). Найчастіше виникає відчуття ходьби по ваті або килиму. Пацієнти намагаються компенсувати розлад рухових функцій з допомогою зору - під час ходьби постійно дивляться під ноги. Це дозволяє помітно зменшити прояви атаксії, а закриття очей, навпаки, їх посилює. Тяжкі поразки задніх стовпців практично позбавляють можливості стояти і ходити.

Мозочкова атаксія- наслідок ураження черв'яка мозочка, його півкуль і ніжок. У позі Ромберга та при ходьбі пацієнт завалюється (аж до падіння) у бік ураженої півкулі мозочка. У разі ураження черв'яка мозочка можливе падіння в будь-який бік або назад. Пацієнт хитається під час ходьби, широко ставить ноги. Флангову ходу різко порушено. Рухи розмашисті, сповільнені і незручні (переважно з боку ураженої півкулі мозочка). Розлад координації майже незмінний при контролі зору (відкриті та закриті очі). Спостерігається порушення мови – вона сповільнюється, стає розтягнутою, поштовхоподібною, нерідко скандованою. Почерк стає розгонистим, нерівномірним, спостерігається макрографія. Можливе зниження м'язового тонусу (переважно за ураження), і навіть порушення сухожильных рефлексів. Мозочкова атаксія може бути симптомом енцефаліту різної етіології, розсіяного склерозу, злоякісного новоутворення, судинного вогнищау стовбурі або мозочку мозку.

Розвиток кіркової атаксії(лобової) обумовлено ураженням лобової частки мозку, викликаним дисфункцією лобно-мостомозжечкової системи. При лобовій атаксії максимального ступенястраждає нога, контралатеральна ураженій півкулі мозочка. При ходьбі спостерігається нестійкість (переважно на поворотах), нахил або завалювання убік, іпсилатерально ураженій півкулі. При тяжких ураженнях лобової частки пацієнти взагалі не можуть ходити та стояти. Контроль зору не позначається на вираженості порушень під час ходьбі. Корковій атаксії властиві й інші симптоми, характерні для ураження лобової частки – хапальний рефлекс, зміни психіки, порушення нюху. Симптомокомплекс лобової атаксії дуже схожий з мозочковою атаксією. Основною відмінністю ураження мозочка є доказова гіпотонія в атактичній кінцівці. Причини лобової атаксії - абсцеси, пухлини, порушення мозкового кровообігу.

Спадкова мозочкова П'єра-Марі атаксія- Спадкове захворювання хронічного прогресуючого характеру. Передається за аутосомно-домінантним типом. Його основний прояв - мозочкова атаксія. Патоген має високу пенетрантність, пропуск поколінь зустрічається дуже рідко. Характерною патологоанатомічною ознакою атаксії П'єра-Марі є гіпоплазія мозочка, рідше – атрофія нижніх олив, моста мозку (варолієвого мосту). Найчастіше ці ознаки поєднуються з комбінованою дегенерацією спинальних систем (клінічна картина нагадує спиноцеребеллярну атаксію Фрідрейха).

Середній вік початку хвороби – 35 років, коли з'являється порушення ходи. Згодом до нього приєднується порушення міміки, мови та атаксія в руках. Спостерігається статична атаксія, адіадохокінез, дисметрія. Сухожильні рефлекси підвищені (до патологічних рефлексів). Можливі мимовільні м'язові здригання. Сила у м'язах кінцівок знижена. Спостерігається прогресуючі окорухові порушення - парез нерва, що відводить, птоз, недостатність конвенгерції, рідше - симптом Аргайла Робертсона, атрофія зорових нервів, зниження гостроти зору, звуження полів зору. Психічні порушеннявиявляються у вигляді депресій, зниження інтелекту.

Сімейна Фрідрейха атаксія- Спадкове захворювання хронічного прогресуючого характеру. Передається за аутосомно-домінантним типом. Його основний прояв - змішана сенсетивно-мозочкова атаксія, що виникає в результаті комбінованого ураження спинальних систем. Серед батьків пацієнтів часто зустрічаються кревні шлюби. Характерна патологоанатомічна ознака атаксії Фрідрейха - дегенерація бічних і задніх стовпів, що наростає. спинного мозку(до довгастого мозку). Більшою мірою уражаються пучки Голля. Крім того, уражені клітини стовпів Кларка, а разом з ними і задній спиноцеребеллярний шлях.

Основний симптом атаксії Фрідрейха - атаксія, що виражається в невпевненій, незграбній ході. Пацієнт крокує розмашисто, відхиляючись від центру убік і широко ставлячи ноги. Шарко позначив таку ходу, як табетично-мозочкову. З розвитком захворювання дискоординація поширюється на руки, м'язи. грудної кліткита особа. Змінюється міміка, мова стає уповільненою, поштовхоподібною. Сухожильні та окістяні рефлекси значно знижені або відсутні (у першу чергу на ногах, надалі і на верхніх кінцівках). У більшості випадків знижений слух.

З розвитком атаксії Фрідрейха проявляються екстраневральні порушення – ураження серця та зміни скелета. На ЕКГ – деформація передсердного зубця, порушення ритму. Спостерігається нападоподібний біль у серці, тахікардія, задишка (як результат фізичної напруги). Зміни скелета виражаються в характерній зміні форми стопи - схильності до частих вивихів суглобів, збільшення склепіння та екстензії пальців, а також кіфосколіоз. Серед ендокринних порушень, що супроводжують атаксію Фрідрейха, відзначаються діабет, гіпогонадизм, інфантилізм.

Атаксія-телеангіектазія(Синдром Луї-Бар) - спадкове захворювання (група факоматозів), що передається за аутосомно-рецесивним типом. Дуже часто супроводжується дисгаммаглобулінемією та гіпоплазією вилочкової залози. Розвиток хвороби починається у ранньому дитячому віці, коли виявляються перші атаксічні розлади. Надалі атаксія прогресує і вже до 10 років ходьба практично неможлива. Нерідко синдром Луї-Бар супроводжується екстрапірамідними симптомами (гіперкінези міоклонічного та атетоїдного типу, гіпокінезія), розумовою відсталістю, поразкою черепних нервів. Характерна схильність до повторних інфекцій (риніти, синусити, бронхіти, пневмонії), що насамперед пов'язано з недостатністю імунологічних реакцій організму. У зв'язку з дефіцитом Т-залежних лімфоцитів та імуноглобулінів класу А великий ризик виникнення злоякісних новоутворень.

Ускладнення атаксії

Діагностика атаксії

Діагностування атаксії засноване на ідентифікації захворювань у сім'ї пацієнта та наявності атаксій. ЕЕГ головного мозку при атаксії П'єра Марі та атаксії Фрідрейха виявляє такі порушення: дифузна дельта-і тета-активність, редукція альфа-ритму. У лабораторних дослідженнях спостерігається порушення обміну амінокислот (концентрація лейцину та аланіну знижена, також знижена їхня екскреція із сечею). На МРТ головного мозку виявляється атрофія стволів спинного та головного мозку, а також верхніх відділів черв'яка. За допомогою електроміографії виявляють аксонально-демієлінізуючу поразку сенсорних волокон периферичних нервів.

При диференціації атаксії необхідно враховувати варіабельність клінічної картиниАтаксії. У клінічній практиці спостерігаються рудиментарні різновиди атаксії та її перехідні форми, коли клінічні прояви схожі із симптомами сімейної параплегії (спастичної), невральної аміотрофії та розсіяного склерозу.

Для діагностування спадкових атаксій необхідно проведення прямої чи непрямої ДНК-діагностики. За допомогою молекулярно-генетичних методів діагностують атаксію у пацієнта, після чого проводять непряму ДНК-діагностику. З її допомогою встановлюють можливість успадкування патогену атаксії іншими дітьми у ній. Можливе проведення комплексної ДНК-діагностики, для неї знадобиться біоматеріал усіх членів сім'ї (біологічні батьки дитини та всі інші діти цієї батьківської пари). У поодиноких випадкахпоказано пренатальну ДНК-діагностику.

Лікування та прогноз атаксії

Лікування атаксії проводить невролог. Воно переважно симптоматичне і повинне включати: загальнозміцнювальну терапію (вітаміни групи В, АТФ, антихолінестеразні засоби); спеціальний комплекс гімнастичних вправЛФК, спрямованих на зміцнення м'язів та зменшення дискоординації. При атаксії Фрідрейха з огляду на патогенез захворювання велику роль у лікуванні можуть відігравати препарати, що підтримують функції мітохондрій (бурштинова кислота, рибофлавін, коензим Q10, вітамін Е).

Для лікування атаксії-телеангіектазії, крім вищезазначених алгоритмів, необхідна корекція імунодефіциту. І тому призначають курс лікування імуноглобуліном. Променева терапіяу таких випадках протипоказана, крім цього слід уникати надмірного рентгенівського випромінювання та тривалого перебування на сонці.

Прогноз геномних спадкових захворюваньмалосприятливий. Зазначається повільне прогресування нервово-психічних порушень. Працездатність переважно випадків знижена. Однак, завдяки симптоматичне лікуваннята запобігання повторним інфекційних захворювань, травм та інтоксикацій пацієнти мають можливість дожити до похилого віку. З профілактичною метою слід уникати народження дітей у сім'ях, де є хворі на спадкову атаксію. Крім цього, рекомендується виключити можливість будь-яких родинних шлюбів.

Атаксія, що у перекладі з грецької означає безладдя, сприймається як захворювання, що з розбалансуванням довільних рухів, порушенням їх координації. Точність кожного руху м'язів кінцівок – це результат злагодженої роботи кількох структур нервової системи, які передають імпульс один одному у напрямку до м'язів кінцівок від головного мозку та у зворотному напрямку від м'язових волокондо головного мозку, що аналізує правильність виконаного руху. У цьому ланцюжку існує певна послідовність: головний мозок (кора великих півкуль, мозок) > напівкружні каналилабіринту внутрішнього вуха (вестибулярний апарат) > задні стовпи спинного мозку та периферичні нерви, що від нього відходять> нервові волокна, пронизливі м'язову тканину. Коли порушується робота хоча б однієї ланки цього ланцюга, виникає явище атаксії. А залежно від того, де саме стався збій, розрізняють мозочкову, сенситивну, лобову, лабіринтну атаксію.

Мозочкова атаксія– це результат порушення структури та/або функцій мозочка;
Лобна (кіркова) атаксія– це результат порушення лобно – мозочкових шляхів обробки та проходження імпульсу;
Сенситивна атаксія– це результат ураження задніх стовпів спинного мозку та периферичних нервів, що відходять від нього;
Лабіринтна атаксія– це результат відхилень у роботі вестибулярного аналізатора.

Для кожного з видів атаксіїхарактерні свої клінічні прояви:

Симптоми мозочкової атаксіїпроявляються у вигляді гіперметрії, коли погано розраховується відстань до предмета, який необхідно взяти, рука проходить шлях, набагато більший, ніж необхідно, і промахується. Іншою ознакою мозочкової атаксії є скандована мова, коли людина говорить, то голосно, то тихо і різко «викидає» слова, а не вимовляє їх плавно, часто поділяє слова на склади. При мозочковій атаксії змінюється хода: людина ходить, розгойдуючись і заплітаючись, як п'яний. Починаються проблеми з підйомом із положення «лежачи», коли без допомоги рук стати неможливо, бо замість тулуба піднімаються ноги. При мозочковій атаксії порушується динаміка складних рухів, з'являється тремор рук при наближенні їх до мети.

При лобовій атаксії(кіркової) порушуються моторні функції і координація рухів з боку, протилежної півкулі мозку, в якому виникло порушення. Проявляє себе лобова атаксія як нестійкості тіла на повороту, при нахилах чи розворотах тулуба. Людина практично немає можливості пересуватися без опори будь-які предмети. До того ж порушуються й інші функції нервової системи, пропадає нюх, деградує психіка (з'являється хапальний рефлекс).

Симптоми сенситивної атаксіївідбиваються на ході людини, коли при ходьбі він сильно збільшує амплітуду розмаху ноги, і йде розкидаючи ноги в сторони. При положенні «стоячи» зі зімкнутими ногами і закритими очиматулуб людини починає похитувати у різні боки.

При лабіринтній атаксіїз'являється горизонтальний ністагм (постійний прискорений рух очима з боку в бік), запаморочення та багато симптомів, характерних для порушення роботи вестибулярного аналізатора.

Причини атаксіїякщо не мають генетичного походження (або інших аномалій розвитку організму), то пов'язані з рядом перенесених або перебувають у процесі розвитку захворювань, з нестачею вітамінів, з травмами, з інтоксикаціями організму. лікарськими препаратамиабо хімічними шкідливими речовинами, з інфекціями, з новоутвореннями, які у таких місцях, де вони перешкоджають налагодженій роботі нервової системи, інсультом, з гіпертермією (чи сонячним ударом).

Причиною мозочкової атаксіїможуть стати пухлини, розсіяний склероз, токсичні діїта авітамінози.

Причиною лобової атаксіїможуть виявитися травми, пухлини, запальні процеси.

Причиною сенситивної атаксіїнайчастіше виявляються травми або пухлини спинного мозку та його відгалужень, нестача вітаміну В12.

Причиною лабіринтної атаксіїстають хронічні захворювання вуха, енцефаліти, хвороба Меньєра, розсіяний склероз.

Лікування атаксії– це наполеглива праця хворої людини і правильна терапіялікаря – невролога. Проводять терапію препаратами антихолінестерази, церебролізином, АТФ, вітамінотерапію препаратами, що містять групу В. Іноді призначають засоби для корекції імунітету. Як правило, лікують не саму атаксію, а захворювання, що сприяють її розвитку.

Якщо причиною атаксії є операбельна пухлина або операбельна аневризма, то проводять хірургічне лікуванняз видаленням травмуючого фактора.

Велику роль лікуванні атаксії грають спеціальні комплекси вправ, створені задля тренування координації рухів, лижні прогулянки, скандинавська ходьба.

Прогноз лікування атаксії залежить від цього, чи є атаксія спадковим чи аномальним явищем, і якими конкретно захворюваннями вона спровокована.

Як часто ми ходимо, робимо безліч дій і навіть не замислюємося, як у нас виходить відтворювати ці рухи з такою легкістю та точністю. Вся справа в дуже складному механізмі, у якому беруть участь різні ділянки центральної нервової системи. Більшість людей не думають про те, що можуть виникнути будь-які проблеми та складності зі звичайною підтримкою рівноваги. Однак існує низка захворювань, при яких стає важко прямо ходити, стояти і навіть повноцінно здійснювати стандартні рухи пальцями. У деяких пацієнтів із такими симптомами лікарі встановлюють діагноз: атаксія.

Що таке атаксія у дорослих, вагітних та дітей

Атаксія – порушення координації рухів. Назва захворювання походить від грецького слова ataxia – безладдя. У пацієнтів з цією патологією дійсно можуть з'являтися хаотичні рухи як при ходьбі, так і при спробі поворухнути пальцями і т. д. Людина починає скаржитися на неможливість зберігати рівновагу і появу незручності і неточності під час виконання будь-яких дій. Атаксія може розвиватись у будь-якому віці, у тому числі й у маленьких дітей. У вагітних тяжкість захворювання в деяких випадках може наростати, і тоді потрібні додаткові обстеженнята більш ретельне спостереження за роботою серця та дихальної системи.

Координація - дуже тонкий процес, який залежить від злагодженої роботи деяких відділів центральної нервової системи: мозочка, кори скроневих та лобових часток, вестибулярного апарату та провідників глибоком'язової чутливості. При ушкодженнях хоча в одній ланці цього ланцюга у людини виникають різні порушення узгодженості рухів частин тіла.

У пацієнтів з атаксією порушується координація рухів і іноді їм стає складно утримати тіло в положенні стоячи.

Люди з атаксією спостерігається розбіжність дій різних м'язів, що призводить до неможливості повноцінної координації. Це викликає безліч проблем у побуті, іноді стає практично неможливо виходити надвір і взагалі самостійно існувати. Часом навіть знижується сила у верхніх та нижніх кінцівках.

Відео про координацію, атаксію та способи її лікування

Класифікація атаксій

Нині виділяється кілька видів атаксій. Вони різняться з причин виникнення та симптомів:

Сенситивна (задністовбурна) атаксія з'являється при різних порушеннях у провідниках глибоком'язової чутливості.
Мозочкова атаксія зустрічається найчастіше. Вона може розвинутися через різних порушень, У тому числі генетичних, що передаються у спадок. Виділяються мозочкова атаксія П'єра-Марі, доброякісна атаксія Вестфаля - Лейдена, атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бара).
Вестибулярна атаксія починається через ураження одного з відділів однойменного апарату.
Коркова, або лобова, атаксія розвивається при порушеннях у скроневій та лобовій корі головного мозку.
Сімейна атаксія Фрідрейха прогресує через змішані мозочково-сенситивні ушкодження.
Спиноцеребеллярна атаксія - спадкове захворювання, при якому відбуваються множинні дегенеративні процеси в мозочку, корі, білій речовині та багатьох інших відділах головного мозку.
Істерична (психогенна) атаксія проявляється у химерних і незвичайних способахходьби. Це окремий вигляд, який не пов'язаний із справжніми ушкодженнями у структурах мозку.

Також існує класифікація за типами порушення координації. Якщо людині складно зберігати рівновагу в положенні стоячи, то говорять про статичну атаксію. Коли проблеми виникають під час виконання рухів та ходьби, діагностують динамічну атаксію.

Дуже часто атаксія розвивається через дегенеративні процеси в мозочку.

Симптоми та причини виникнення атаксії

Кожен вид атаксії потрібно розглядати окремо, так як типи хвороби сильно відрізняються з причин виникнення і симптомів, що виявляються. Іноді лікарям необхідно провести безліч обстежень та оглядів, щоб точно встановити локалізацію патологічних процесів та визначити вид атаксії.

Сенситивна (задністовбурна) атаксія

Даний вид атаксії з'являється через порушення в задніх стовпах спинного мозку та нервах, корі у тім'яному відділі головного мозку. Уражаються провідники глибоком'язової чутливості. Пацієнти перестають повноцінно відчувати і контролювати м'язи та суглоби, також порушується відчуття маси, тиску та положення тіла у просторі. Варто розуміти, що сенситивна атаксія не є окремим захворюванням і вона проявляється як один із симптомів при всіляких неврологічних хворобах. Причиною виникнення такого роду порушень може стати, доброякісні та злоякісні новоутворення у спинному мозку, нейросифіліс, травми та переломи хребта, розсіяний склероз. У деяких випадках сенситивна атаксія може виявитися після невдалих хірургічних втручань на головному мозку.

Симптоми у пацієнтів дуже явні, неозброєним оком помітні порушення в координації рухів. Людина не може нормально ходити, вона надто сильно або, навпаки, слабо згинає коліна, а часом навіть намагається крокувати на прямих ногах. Так як пацієнту стає складно відчувати себе в просторі, то він починає при русі сильно стукати п'ятами об підлогу, тому що не усвідомлює справжню відстань до поверхні та власну масу тіла. Лікарі називають таку ходу «штампуючою». Самі хворі кажуть, що їм здається, що вони ніби ходять по м'якої поверхніта провалюються. Щоб почати контролювати ходу, їм доводиться постійно дивитися під ноги. Варто відвести погляд і координація знову зникає. Також стає складним обслуговувати себе у побуті, порушується дрібна моторика. Коли пацієнт перебуває у спокої, він може мимоволі і різко рухатися пальці рук. У деяких випадках порушення можуть стосуватися тільки верхніх або нижніх кінцівок.

Мозочкова атаксія - одна з найпоширеніших форм порушення координації. Коли людина сидить або ходить, то виявляється її завалювання у напрямку враженої ділянки мозочка. Якщо пацієнт падає в будь-який бік і навіть назад, це є характерним симптомом порушення в черв'яку мозочка. Люди скаржаться на неможливість зберігати нормальну ходу, оскільки перестають оцінювати правильність своїх рухів та відчувати, як вони пересувають ногами. Пацієнти почуваються дуже невпевнено, хитаються, широко розставляють ступні один від одного. Зоровий контроль практично не допомагає зберігати рівновагу. М'язовий тонус може значно знижуватися, особливо на тому боці, де відбулися поразки у мозочку. Крім порушень ходи, відзначаються також і відхилення у вимові слів. Пацієнти розтягують склади, повільно вимовляють фрази. Також характерним симптомом є розгонистий та нерівномірний почерк.

У хворих на мозочкову атаксію часто виникає розлад листа, стає складно малювати геометричні фігури.

Мозочкова атаксія може бути наслідком травм головного мозку та наслідком хірургічного втручання. Також дуже часто подібний розлад трапляється при різних видахенцефалітів, розсіяному склерозі, новоутвореннях у головному мозку, при пошкодженнях судин у стовбурі спинного мозку та мозочку. Причинами можуть стати також алкоголізм та наркоманія, при яких весь організм людини зазнає серйозного токсичного отруєння.

При мозочковій атаксії хода стає невпевненою, пацієнт широко розставляє ноги.

Мозочкова атаксія класифікується за швидкістю течії. Хвороба може бути гострою (симптоми з'являються за один день), підгострою (симптоми наростають протягом декількох тижнів), хронічною (постійно прогресуючий вид) та епізодичною.

Мозочкова атаксія П'єра-Марі

Цей вид атаксії є спадковим. Він протікає в хронічній форміта постійно прогресує. Зазвичай захворювання дається взнаки приблизно починаючи з двадцяти років, найчастіше - після тридцяти. У пацієнтів відбуваються дегенеративні процеси в мозочку та його провідних тканинах. Це захворювання передається за аутосомно-домінантним типом. Це означає, що захворіти можуть діти обох статей під час передачі дефектного гена хоча від одного з батьків.

При аутосомно-домінантному типі розвитку дефектний ген може передатися від будь-якого з батьків, шанс народження хворої дитини - 50%.

Найчастіше поява атаксії П'єра-Марі може спровокуватися травмою голови, деякими інфекційними захворюваннями (черевним та висипним тифами, дизентерією, бруцельозом тощо) і навіть вагітністю. Симптоми у цієї патології дуже схожі зі звичайною мозочковою атаксією, починаються вони з невеликих порушень у ході та дивних стріляючих болів у попереку та нижніх кінцівках. Згодом приєднується тремтіння рук, м'язи обличчя починають мимоволі скорочуватися.

Характерною ознакоює порушення зору через дегенеративні процеси в очному нерві. У деяких людей починають поступово розвиватися опущення верхньої повікизменшується зорове поле. Також у пацієнтів реєструється статистична атаксія, що нерідко з'являються депресивні станиі навіть зниження інтелекту.

Атаксія мозочкова гостра Лейдена - Вестфаля

Даний вид атаксії виникає найчастіше у дітей після перенесених інфекційних захворювань. Це ускладнення з'являється дуже швидко, і перебіг недуги проходить у гострій чи підгострій формі. Приблизно через два тижні після перенесеного грипу, висипного тифу, і деяких інших захворювань у дитини починають виникати перші ознаки ураження мозочкових структур. Діти припиняють контролювати координацію в положенні стоячи та при ходьбі. Рухи стають дуже розгонистими, невідповідними, але малюки важко відчувають ці зміни. Також частим симптомом є асинергія, за якої стає неможливим правильно поєднувати м'язові рухи.

При спробі сісти без допомоги рук пацієнт із мозочковими поразками починає піднімати вгору ноги

Атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бара)

Даний вид мозочкової атаксії також є спадковим. Це захворювання проявляється дуже рано, перші ознаки виявляються у маленьких дітей приблизно у віці кількох місяців. У медицині синдром Луї-Бара відносять до особливого підвиду – факоматозу – через генетично обумовлені дегенеративні процеси в нервовій системі та порушення шкірних покривів. Передається він за аутосомно-рецесивним типом, може успадковуватися від будь-якого з батьків і виявлятися у дітей обох статей. Для виникнення хвороби необхідно, щоб мама та тато були носієм дефектного гена. На щастя, це зустрічається вкрай рідко і атаксія-телеангіектазія проявляється тільки в однієї дитини з 40 тисяч народжених.

Синдром Луї-Бара передається за аутосомно-рецесивним типом спадкування, у дітей хвороба може проявитися, тільки якщо обидва батьки були носіями хворого гена

Дегенеративні процеси в мозочку та деяких інших відділах головного мозку поєднуються зі зниженим імунітетом через нестачу імуноглобулінів А та Е. Через це діти часто хворіють на різноманітні інфекційні захворювання та страждають від онкологічних захворювань, які зазвичай вражають лімфатичну систему. Характерним симптомом є у поєднанні з атаксією поява судинних зірочок (телеангіектазії) різного розмірупо всьому тілу і навіть на білках очей.

При синдромі Луї-Бара у пацієнтів з'являються судинні зірочки по всьому тілу, особі та навіть на білках очей.

Вестибулярна атаксія

За координацію людини та її правильне пересування відповідає вестибулярний апарат. Пацієнти відчувають себе так, якби їх довгий часкружляли на одному місці навколо своєї осі. Вони хитаються, погано утримують положення тіла, очі мимоволі і швидко смикаються, голова паморочиться, може нудити. Характерною ознакою є посилення симптомів при повороті голови, очей та тіла. Саме через це пацієнти намагаються пересуватися максимально акуратно, обережно та повільно, щоб встигати контролювати зміни тулуба у просторі.

Атаксія цього виду може початися через ураження будь-якої частини вестибулярного апарату, але найчастіше виявляються порушення волоскових клітин у внутрішньому вусі. Ці ушкодження можуть статися через отити, травму вуха, пухлинних утворень. Також іноді уражається вестибулярний нерввнаслідок різних інфекцій та навіть вживання ліків.

Вестибулярний апарат має дуже складна будоваі відповідає за координацію рухів та відчуття себе у просторі

Коркова, або лобова, атаксія

Коркова атаксія починається через ураження лобової частки головного мозку. Симптоматика схожа на порушення мозочкових структур. У деяких, крім невпевненості при ходьбі, виникає астазія, за якої неможливо стояти, і абазія, коли пацієнт не здатний ходити. Зоровий контроль не допомагає підтримувати координацію рухів. Також виявляються характерні симптоми, що вказують на поразку саме кори у лобових частках: зміни психіки, порушення нюху, зниження хапального рефлексу Причиною появи цього виду атаксії є різні запальні захворювання, енцефаліти, новоутворення в головному мозку та порушення кровообігу

Спиноцеребеллярні атаксії

Існує цілий комплекс спиноцеребеллярних атаксії, які є спадковими захворюваннями. Нині лікарі виділяють понад двадцять різних видів. Всі вони передаються за аутосомно-домінантним типом, причому у кожного нового покоління симптоми та тяжкість хвороби стають все більш вираженими, особливо якщо дефектний ген був успадкований від батька.

Незважаючи на відмінності в різних видах спиноцеребеллярних атаксій, у всіх їх схожий механізм розвитку. За рахунок збільшення кількості глутаміну в білках, що беруть участь у метаболізмі нервової тканини, відбувається зміна їхньої структури, що призводить до захворювання. Вік перших проявів недуги варіюється залежно від типу хвороби. У деяких випадках перші симптоми виявляються ще у дошкільні роки, а в інших – після тридцяти років. Прояви атаксії є стандартними: порушення координації, погіршення зору, почерку, відхилення у роботі внутрішніх органів.

Психогенна, або істерична, атаксія

Даний вид сильно відрізняється від інших, він не пов'язаний з органічними порушеннями центральної нервової системи. Через психічні відхилення у людини змінюється хода, міміка, вимова слів. Хворий починає гірше сприймати себе у просторі. Дуже часто істерична атаксія розвивається у пацієнтів із шизофренією.

У пацієнтів з психогенною атаксієючасто спостерігається ходьба на прямих ногах

Сімейна атаксія Фрідрейха

Цей вид атаксії є спадковим, передається за аутосомно-рецесивним типом, дуже часто в близьких родинних шлюбах. Через мутацію в гені, який кодує білок фратаксин, що переносить залізо з мітохондрій, відбувається постійне дегенеративне порушення нервової системи. Поразка при атаксії Фрідрейха має змішаний характер, мозочково-сенситивний, поступово наростають порушення у стовпах спинного мозку, особливо у пучках Голля. Перші ознаки захворювання зазвичай з'являються до двадцяти п'яти років.

Атаксія Фрідрейха може проявитись як у хлопчиків, так і у дівчаток. Відмінною рисою є той факт, що ця хвороба не виявлена в жодної людини негроїдної раси.

При атаксії Фрідрейха спостерігається викривлення стопи

Симптоматика схожа на інші мозочкові атаксії: пацієнти невпевнено пересуваються, хитаються з боку в бік. У міру прогресування хвороби стає складно координувати роботу верхніх та нижніх кінцівок, м'язів обличчя та грудної клітки. У багатьох людей, які страждають на патологію, з'являється приглухуватість. Згодом розвиваються такі порушення:

перебої у роботі серця, з'являються прискорений пульс, задишка;
кіфосколіоз, при якому відбувається деформація хребта у різних площинах;
порушення структури стопи, вона змінює свою форму, стає вигнутою;
діабет;
зниження вироблення статевих гормонів;
атрофія верхніх та нижніх кінцівок;
недоумство;
інфантилізм.

Цей вид захворювання є одним із найпоширеніших видів атаксій. Зустрічається приблизно у 3–7 осіб із ста тисяч населення.

Відео про сімейну атаксію Фрідрейха

Діагностика та диференціальна діагностика

При перших ознаках атаксії необхідно звернутися до невролога. Для подальшої консультації він може направити до генетика, онколога, травматолога, ендокринолога, отоларинголога та інших фахівців.

Для вивчення розладів вестибулярного апарату можуть призначатися такі процедури:

стабілізографія, за якої проводиться аналіз стійкості пацієнта за допомогою осцилографа;
вестибулометрія – комплекс методик, що дозволяє оцінити роботу вестибулярного апарату;
електроністагмографія, що реєструє рухи очей, щоб встановити причину запаморочень та виявити порушення роботи внутрішнього вуха.

Під час проведення вестибулометрії пацієнт стежить за мішенню, а лікарі оцінюють точність руху очей та швидкість реакції

Також існує безліч діагностичних методів, які допоможуть уточнити діагноз і з великою точністю вкажуть локалізацію патологічного процесу у центральній нервовій системі:

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - найбільш сучасний та точний метод. З його допомогою можна зробити пошарові знімки будь-якого органу. При атаксії вони допомагають виявити онкологічні пухлини, дегенеративні процеси, аномалії розвитку та інші відхилення.
Комп'ютерна томографія (КТ) – сучасний променевий методдля одержання пошарових знімків внутрішніх органів. Також може бути проведене контрастування спеціальними рідинами.
Мультиспіральна комп'ютерна томографія - дуже швидкий метод сканування за допомогою спеціальних датчиків, які фіксують рентгенівські промені, що проходять через голову пацієнта. За допомогою цього виду діагностики можна виявити пухлинні утворення, запальні процеси, крововилив, оцінити швидкість кровообігу.
Доплерографія судин головного мозку проводиться за допомогою УЗД. Оцінюється швидкість кровообігу, прохідність судин, внутрішньочерепний тискі т.д.
Ультразвукова діагностика головного мозку допомагає виявити розростання або зменшення тканин мозочка.
ЕКГ та УЗД серця необхідні при розвитку дегенеративних процесів у серцевому м'язі за наявності болю в грудях, порушенні ритму тощо.

Також можуть бути призначені такі аналізи:

загальний аналіз крові;
дослідження рівня імуноглобулінів у крові (IgA, IgE, IgG);
ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція, в основі методу - багаторазове подвоєння певної ділянки ДНК за допомогою ферментів штучних умовах) виявлення патологічних мікроорганізмів;
люмбальна пункція (процедура, при якій проводиться паркан спинномозкової рідиниз хребетного каналу за допомогою спеціальної голки) з метою вивчення ліквору;
ДНК-діагностика виявлення спадкових захворювань.

Для діагностики ушкоджень мозочка лікарі проводять тест на асинергію (порушення здатності виробляти поєднані рухи). Для цього пацієнта просять виконувати прості рухи, при яких видно такі порушення поєднання дії м'язів:

при ходьбі тулуб відхиляється назад, людина падає на спину;
якщо в положенні стоячи почати відхиляти голову, то коліна не згинаються і пацієнт втрачає рівновагу.

Під час проведення тесту на асинергію у пацієнтів з ураженим мозочком виявляються розбіжності у дії м'язів

Диференційну діагностикунеобхідно проводити з різними пухлинамиголовного мозку, хворобою Рандю – Ослера – Вебера, хворобою Гіппеля – Ліндау, фунікулярним мієлозом, нейросифілісом, спадковим дефіцитом вітаміну Е, розсіяним склерозом, хворобою Паркінсона та багатьма іншими захворюваннями.

Лікування

Тактика лікування атаксії залежить від її виду та стадії ураження мозкових структур. на початкових етапахможна обійтися фармакологічними препаратами, вони допомагають загальмувати дегенеративні процеси У більш запущених випадкахлікар може рекомендувати пацієнтові лікування оперативним шляхом.

Медикаментозна терапія

При атаксії призупинити патологічні процеси допомагають фармакологічні препарати:

Антибактеріальне лікування призначається при інфекційному ураженні(Тетрациклін, Ампіцилін, Білміцин).
Вазоактивні препарати необхідні при судинних порушеннях(Пармідін, Трентал, Мексикор).
Вітаміни групи В необхідні підтримки працездатності нервової системи (нейромультивит).
Для покращення метаболічних процесів у нервових тканинах показано введення АТФ та антихолінестеразних препаратів (Галантамін, Прозерин).
Антидепресанти призначаються при пригніченому емоційному стані(Амітріптілін, Циталопрам).
Седативні засоби необхідні за наявності психомоторного збудження (Магнія сульфат, настойка Валеріани).
Ноотропні препарати призначаються поліпшення роботи мозку (Фезам, Пірацетам).
Метаболічні лікарські засобинеобхідні при атаксії Фрідрейха (антиоксиданти, Бурштинова кислота, Рібофлавін L-карнітін).
Нейропротектори потрібні підтримки діяльності нервової системи (Пиритинол, Меклофеноксат).
Призначаються ліки, що покращують обмін речовин у серці (Інозін, Триметазидин).
Холіноміметики необхідні поліпшення передачі нервових імпульсів у нейронах (Гліатилін).
Імуностимулятори потрібні для підтримки опірності до інфекцій у пацієнтів із синдромом Луї-Бара (Імуноглобулін).

Хірургічне лікування

Не завжди пацієнтам потрібне хірургічне втручання. Однак у деяких ситуаціях консервативне лікування не дає потрібних результатіві лікарі наполегливо рекомендують вдатися до операції:

У разі виявлення пухлин, особливо злоякісних, деяким пацієнтам показано її хірургічне видалення. Тільки нейрохірург може визначити операбельність чи неоперабельність новоутворення.
При ураженні волоскових клітин пацієнту показана імплантація кохлеарна, вона допомагає відновити слух і частково поліпшити координацію.
Промивання середнього вуха призначається при гострих та хронічних отитах, які призвели до вестибулярної атаксії Пацієнту за допомогою спеціального шприца у вушний прохід вводиться рідина з антибіотиками, кортикостероїдами та іншими засобами.
Сануюча операція середнього вуха показана для очищення слухових проходів та відновлення кісткових тканин.

Фізіотерапія та ЛФК

Встаньте, руки можна залишити з боків або підняти нагору. По черзі піднімайте ліву та праву ногу, перебувайте у цих позах якомога довше. Повторіть дії тільки стоячи на носочках. Для ускладнення можна виконувати вправу із заплющеними очима.
Візьміть легкий м'ячик і позначте ціль на стіні, в яку ви його метатимете. Необхідно відпрацьовувати точність, поступово подовжувати відстань та використовувати важчі предмети.
Для вироблення м'язово-суглобового почуття необхідно із заплющеними очима брати предмети та описувати їх форму та приблизну вагу.

Також можуть бути використані різні методифізіотерапії: озонотерапія, електрофорез (вплив на організм постійним електричним струмому поєднанні із введенням через шкіру або слизові оболонки різноманітних лікарських речовин), міостимуляція (вплив на організм струмом через спеціальні електроди, що накладаються на тіло).

Відео про лікувальні вправи при атаксії

Народні засоби

Атаксія є дуже серйозним захворюванням і її не можна лікувати самостійно. У більшості випадків не вдається домогтися одужання за допомогою тільки народних засобів. Але можуть бути призначені після консультації лікаря як допоміжний метод. Можливе використання різних трав, які сприяють зміцненню нервової системи:

настій з 3 чайних ложок кореня півонії;
настій із ч. л. квіток ромашки, меліси та материнки;
настій із половини склянки листя берези, 3 ч. л. квітки ромашки, ложки меду.

Усі компоненти необхідно заливати склянкою окропу та залишати наполягати близько двох годин. Півонія вживається по 1 столовій ложці 4 рази на день, інші настої - по 150 мл 3 рази на день перед їжею.

Прогноз лікування

Лікарі говорять про сприятливий прогноз лікування атаксії, якщо медикаментозна терапія чи хірургічне втручання дозволяють зупинити розвиток дегенеративних процесів та усувають порушення у роботі нервової системи. Якщо причина виникнення захворювання є генетичною або була виявлена злоякісна пухлина, то прогноз зазвичай несприятливий. У цьому випадку фахівці намагаються за допомогою лікування призупинити прогресування патології та підтримати рухову активність пацієнта. Синдром Луї-Бара має несприятливий прогноз, діти із цією хворобою дуже рідко доживають до повноліття. При атаксії Фрідрейха прогноз щодо сприятливий, багато пацієнтів живуть понад двадцять років з початку появи перших симптомів, особливо якщо відсутні ураження серцевого м'яза та діабет. Повністю вилікуватися від генетичних різновидів атаксії неможливо.

Вагітніти і виробляти на світ дитини можна далеко не завжди. Можуть існувати протипоказання, які загрожують небезпекою та навіть смертельними наслідкамипід час пологів. Дуже важливо наперед звернутися до лікарів, перш ніж планувати появу малюка.

Дуже часто у пацієнтів з різними видамиАтаксії виникають наступні ускладнення:

паралічі та парези (ослаблення рухової активності) кінцівок;
погіршення зору та слуху;
дихальна та серцева недостатність;
часті рецидиви інфекційних захворювань;
втрата можливості самостійно пересуватися та доглядати за собою;
летальний кінець.

Профілактика

Майбутнім батькам за підозри на спадкові формиАтаксії необхідно пройти обстеження у генетика, щоб з'ясувати ризик появи хворої дитини. Під час 8-12 тижнів вагітності можна взяти на аналіз ворсинки хоріону (зовнішньої плодової оболонки ембріона), щоб виявити у плода наявність дефектних генів. Слід уникати близьких шлюбів, так як у дітей можуть виникнути множинні генетичні захворювання.

Також дуже важливою є підтримка свого здоров'я, варто виключити шкідливі звички, своєчасно займатися лікуванням інфекційних захворювань та намагатися не допускати всіляких травм голови та хребта.

Атаксія – дуже серйозний діагноз, при якому часто розвиваються небезпечні ускладнення. За перших ознак порушення узгодженості рухів необхідно звернутися до лікаря. Пам'ятайте, що багато видів координаційних відхилень можна запобігти, якщо вчасно розпочати лікування. На жаль, атаксії, що передаються у спадок, практично завжди прогресують і часто призводять до інвалідизації і навіть до летального результату. У період планування вагітності необхідно дізнатися про випадки подібних захворювань у найближчих родичів або звернутися до генетика для консультації.

Атаксія - це порушення моторики, що не супроводжується паралічем, характерними особливостямиякого виступають розлади ритму і в перекладі з грецького слово ataxia означає "хаотичність" і "безладність".

При такому діагнозі рухи стають невідповідними, незручними, неточними, часто страждає ходьба, а в деяких випадках навіть мова. Розглянемо, які виділяються різновиди атаксії, і які їх характерні риси.

Атаксія Фрідрейха

Спадкова атаксія Фрідрейха – це генетично обумовлене неврологічне захворювання, що носить прогресуючий характер Початкові проявинедуги стають помітними у перші кілька десятиліть життя.

Спочатку з'являються порушення почерку та ходи. Для дітей, щоправда, виявити порушення почерку складно через те, що він ще остаточно не сформувався. Що стосується ходи, то хворий при цьому потребує опори, він постійно хитається. Всі рухи ніг мають більш ривковий, ніж поступальний характер.

Згодом розвивається неможливість стояти (астазія) і навіть ходити (абазія). Однак останнє є характерним проявомшвидко прогресуючого перебігу захворювання та останніх його стадій.

Спостерігаються зміни хребта, що є особливо актуальним для підлітків, у яких процес його формування ще не закінчено. Через кілька років у хворого через збої в роботі підшлункової залози розвивається діабет. Трохи пізніше через дистрофічних змінстатевих залоз виникає гіпогонадизм. На останніх стадіях атаксії приєднується порушення зору, що виникає як результат дистрофічних змін у зоровому та до того ж, через пошкодження нейронів головного мозку розвивається деменція.

Поразка мозочка

Мозочкова атаксія - це розлад рухової координації, що розвивається при поразці головного, що несе за неї відповідальність, органу - У деяких випадках розвиваються незначні зміни, а в інших - більш серйозні та тяжкі.

Розвиток такої атаксії відбувається через торкання різних областей мозочка патологічним процесом. Часто мозочкова атаксія діагностується при енцефаліті, судинних захворюванняхмозочка, розсіяному склерозі, злоякісних пухлинах головного мозку, інтоксикаціях, а також окремих недугах генетичного походження. Виділяють 2 види мозочкової атаксії - статичну та динамічну.

Статичний характер мозочкової атаксії

Виражається в статичній атаксії через скорочення тонусу м'язів. Хворому в цьому стає важко тривалий час перебувати в одному положенні, також у нього спостерігається несуттєве порушення рухової координації. Людина пересувається дуже широкими кроками, що хитаються, ніби перебуває в стані сп'яніння. В разі важкої течіїЗахворювання пацієнт не в змозі самостійно сидіти і стояти, оскільки, не маючи сил навіть утримувати голову, він постійно падає. Статична атаксія у тяжкій формі позбавляє хворого здатності самостійно утримувати рівновагу. Варто зазначити, що на рухові координації не впливає те, перебуває пацієнт з відкритими або з закритими очима.

Динамічний характер мозочкової атаксії

Динамічна атаксія розвивається при залученні мозочкових півкуль у патологічний процес. При цьому різновиду хвороби координаційні розлади спостерігаються виключно при фізичному русі. Втрачаються плавність і точність рухів, вони стають розгонистими і незручними. Дискоординація та уповільнення рухів спостерігаються на стороні поразки. Для динамічної атаксії характерні гіперметрія (надмірність, протилежні рухи), адіадохокінез, промахування, а також інтенційний тремор і розлади мови (хворі розмовляють уповільнено, розчленовуючи слова на склади).

У положенні стоячи і при ходьбі хворий відхиляється у відповідну пошкоджену півкулю мозочка сторону. Змінюється почерк пацієнта: він стає нерівним, розгонистим, із великими літерами. Не виключено зниження сухожильних рефлексів.

Сенситивна атаксія

Дана атаксія - це розлад рухів, при якому зміна ходи виникає через втрату чутливості в ногах, що є наслідком ураження периферичних нервів, медіальної петлі, задніх стовпів або задніх корінців спинного мозку. Хворий не відчуває становище ніг, тому відчуває труднощі як при ходьбі, так і при стоянні. Як правило, він стоїть з широко розставленими ногами і при цьому може утримувати рівновагу тільки при відкритих очах, якщо їх закрити, то людина почне хитатися і, найімовірніше, впаде ( позитивний симптомРомберга). При ходьбі хворі також широко розставляють ноги і піднімають їх набагато вище, ніж це необхідно, а також рвучко розгойдуються вперед, то назад. Їхні кроки мають різну довжину, а стопи, торкаючись підлоги, видають звуки, що плескають. Пацієнт при ходьбі зазвичай використовує для опори палицю і дещо згинає в тазостегнових суглобах тулуб. Порушення ходи погіршують Часто хворі втрачають стійкість, гойдаються і падають при вмиванні, оскільки, заплющуючи очі, вони тимчасово втрачають зоровий контроль.

Спиноцеребеллярна атаксія

Цей термін означає безліч рухових розладів, що виникають здебільшого внаслідок ішемічних пошкоджень ЦНС у перинатальному періоді або гіпоксії. Виразність зміни ходи може бути різною і залежить від тяжкості та характеру поразки. Так, легкі обмежені поразки здатні викликати симптом Бабинського, підвищення сухожильних рефлексів і супроводжуватися вираженим зміною ходи. Великі і більш виражені поразки зазвичай спричиняють двосторонній геміпарез. Виникають зміни ходи та поз, характерні для парапарезу.

Породжує рухові розлади, що спричиняють зміну ходи. У хворих при цьому виникають у кінцівках, що супроводжуються гримасами на обличчі або обертальними рухами шиєю. Як правило, ноги витягнуті, а руки зігнуті, проте дана асиметрія кінцівок може стати помітною лише при уважному спостереженні за хворим. Так, наприклад, одна рука може бути пронована та витягнута, а інша зупинена та зігнута. Асиметричне положення кінцівок виникає найчастіше і при поворотах голови в різні боки.

Діагностика атаксії

Для встановлення діагнозу використовуються такі методи діагностики, як:

МРТ головного мозку;
електроенцефалографія головного мозку;
ДНК-діагностика;
електроміографія.

На додаток до будь-якого із зазначених методів необхідно здати аналіз крові, пройти огляд у таких фахівців, як невропатолог, психіатр та окуліст.

Лікування атаксії

Атаксія - це серйозне захворювання, що потребує своєчасного вжиття заходів. Лікування, яке проводить спеціаліст-невролог, переважно є симптоматичним і включає наступні напрямки.

Загальнозміцнювальна терапія (антихолінестеразні засоби, "Церебролізин", АТФ, вітаміни групи В).
Фізіотерапія, спрямована на запобігання різного родуускладнень (м'язової атрофії та контрактури, наприклад), поліпшення ходьби та координації, підтримання фізичної форми.

Спеціальний гімнастичний комплекс вправ ЛФК, мета якого полягає у зменшенні дискоординації та зміцненні м'язів. При радикальному способі лікування (хірургії пухлин мозочка, наприклад) очікується часткового або повного відновлення або, як мінімум, припинення подальшого прогресування.

При атаксії Фрідрейха, якщо брати до уваги патогенез захворювання, величезну роль можуть зіграти препарати, спрямовані на підтримку функцій мітохондрії (Рібофлавін, вітамін Е, коензим Q10, бурштинова кислота).

Прогноз при захворюванні

Прогноз спадкових захворювань досить несприятливий. Згодом, особливо за бездіяльності, нервово-психічні порушення лише прогресують. У людей з діагнозом "атаксія", симптоми якої з віком стають все більш явно вираженими, як правило, значно знижена працездатність.

Однак завдяки симптоматичному лікуванню, а також запобіганню інтоксикацій, травм та інфекційних захворювань пацієнти доживають до похилого віку.

Профілактика

Проводити профілактичні заходиСаме для атаксії неможливо. Насамперед, потрібно запобігти можливій появі та розвитку гострих інфекційних захворювань (синуситу, отиту, пневмонії, наприклад), здатних спровокувати атаксію.

Потрібно уникати кровних шлюбів. Крім того, слід пам'ятати, що велика ймовірність передачі спадкової атаксії від батька до дитини, а тому пацієнтам часто рекомендують відмовитися від появи власних малюків і усиновити чужу дитину.

Атаксія – це серйозне неврологічне розлад, Лікування якого необхідно приступати негайно. Саме тому чим раніше була виявлена ця недуга, тим сприятливішою для хворого буде прогноз.

Атаксія (від грецького слова ataxia - хаос, безлад) - це хвороба, відмінна риса якої розлад координації. Характеристика захворювання: хода та хода хворого стають нетвердими, рухи – незручними, він може часто упускати речі та предмети. За цими симптомами розрізняють два види захворювання:

статична атаксія - коли рівновага губиться в горизонтальному положенні
динамічна атаксія - відсутня координація рухів під час ходьби. Хворий може повністю втратити силу в кінцівках, так і зберегти її.

Недуга має безліч нюансів, розглянемо: атаксія — що таке і як лікується детальніше.

Види атаксії

Медики виділяють чотири поширені типи захворювання:

Мозочкова. Уражається мозок, внаслідок чого хворий важко стоїть на ногах. Щоб утримати рівновагу, потрібно широко розставляти ноги.

При ходьбі він може трохи завалюватися убік. Спостерігаються проблеми з промовою. Рухи стають розгонистими. Мозочкова атаксія у дітей починає проявлятися в проміжок від 5 місяців до двох років.;

Коркова атаксія. Вражається лобова частинаголовного мозку, людина втрачає контроль над ногою, протилежною ураженій частці (наприклад, якщо постраждала ліва сторона, втрачається координація на праву кінцівку).

Також властиві такі симптоми: психічні розлади, істерії, поганий нюх;

Вестибулярна атаксія. Головною ознакою є ураження вестибулярного апарату. Вестибулярна атаксія характеризується регулярним запамороченням, особливо під час ходьби.

Хворому може здаватися, що навколишні предмети рухаються. на занедбаної стадіївестибулярна атаксія викликає у людини нудоту та блювання;

Сенситивна атаксія. При недузі уражається головним чином тім'яна частина головного мозку, але можуть постраждати задні стовпи або периферичні вузли. Для сенситивної атаксії характерний слабкий м'язовий тонус, через що страждає хода пацієнта.

Він погано контролює свої рухи при ходьбі, тому настає на підлогу надто сильно, постійно дивиться під ноги (діє інстинкт самозбереження) або неприродно для здорової ходи згинає коліна.

При легкому різновиді сенситивної атаксії, у разі ізольованого ураження спинно-мозочкових шляхів, координація та хода мають легку форму порушення.
Середній рівень порушення - коли людина не може застебнути гудзики через знижений тонус згинальних і розгинальних м'язів. Хворому здається, що його ноги провалюються при ходьбі, хода штампоподібна із сильним опусканням та згинанням ніг. При ходьбі потрібен зоровий контроль
Сенситивна атаксія важкої форми взагалі позбавляє людину можливості прийняти вертикальне положення та зробити крок.

Особливості синдрому мозочкової атаксії

Атаксія мозочка вважається найбільш поширеною в медичної практики. Синдром мозочкової атаксії характеризується такими симптомами:

Загальне порушення тонусу м'язів. Причому цей ефект властивий усім кінцівкам: хворий відчуває слабкість як у руках, так і в ногах;
Нестійка хода, нерівне стояння. При захворюванні страждає хода людини, оскільки не контролює свої кінцівки;
Порушення мови. Хворий вимовляє слова повільно, розтягуючи фрази;
Мимовільне посмикування куточків очей. Це відбувається внаслідок м'язових спазмів;
Інтенційний тремор голови та рук. Ці частини тіла можуть постійно тремтіти через порушений тонус м'язів.

Через вищенаведені симптоми мозочковий вид недуги також часто називається «істерична атаксія».

Розрізняють два різновиди захворювання:

статико-локомоторну - спостерігається у разі поразки черв'яка мозочка - втрачається стійкість, порушується хода;
динамічну атаксію - уражаються півкулі мозочка і кінцівки насилу виконують довільні рухи.

Спадкова атаксія П'єра Марі

Мозочкова атаксія Марі - це генетична недуга, яка передається з покоління в покоління. Імовірність уникнути цієї хвороби вкрай мала, якщо хтось із близьких кревних родичів (мати чи батько) страждав на неї. Випадки, коли один із батьків хворів на синдром П'єра Марі і не передав цей генотип дитині, майже не трапляються в медичній практиці.

Спадкова атаксія починає вперше виявлятися у віці 30-35 років: тоді спостерігаються порушення координації рухів та ходи. Після додаються проблеми з мовленням і втрата м'язового тонусу верхніх кінцівок.

Синдром П'єра Марі може призвести до повного недоумства до 50-55 років, якщо вчасно не вжити відповідних заходів профілактики. Тому, якщо ви знаєте, що у вас може розвинутись спадкова мозочкова атаксія, звертайтеся до лікаря до 30-ти років.

Сімейна атаксія Фрідрейха

Фрідрейха атаксія також є спадковою хворобою, яка передається за аутосомно-домінантним типом. Уражаються задні частини мозочка.

Завдяки медичним дослідженнямбуло встановлено, що більше шансів стати власником цієї патології в дітей віком, батьки яких є родичами.

При даному типіпатології ймовірно прояв сенситивної атаксії з мозочкової.

Симптоми цього захворювання:

Як і в інших випадках, спостерігаються порушення ходи: хода стає нетвердою та невпевненою;
Рухи людини розсіяні та незграбні;
Також недуга відображається на міміці хворого: реакція на будь-які ситуації стає загальмованою;
Змінюється мова, пацієнт розтягує слова та фрази, іноді може не доводити те, що починав говорити;
Псується слух;
На останніх стадіях хвороби виникають проблеми із серцем. Найчастіше до захворювання додається тахікардія та постійна задишка.

Атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бара)

Синдром Луї-Бара (атаксія-телеангіектазія) – це спадкова недуга, при якій уражається мозок. Він був відкритий у 1941 році у Франції. Синдром Луї-Бар зазвичай передається генотипами від обох батьків, тобто він не може бути успадкований лише від матері чи батька.

Атаксія-телеангіектазія – досить рідкісна недуга: згідно з нещодавно проведеними підрахунками, лише 1 новонароджений із 40 000 страждає на нього.

При телеангіектазії характерні такі симптоми:

Сприйнятливість до інфекційним хворобамдихальних шляхів. Пацієнти часто страждають на бронхіт, ангіну, кон'юнктивіт, отит і т.д. При синдромі Луї-Бара ці недуги можуть стати смертельними для дитини, оскільки імунна система не в змозі боротися із хвороботворними мікробами;
Поява злоякісних пухлин. Синдром Луї-Бара проявляється телеангіектазією шкірних покривів: це означає, що організм більш сприйнятливий до появи злоякісних новоутворень, ніж зазвичай.
Порушення ходи та координації рухів. Синдром Луї-Бара характеризується втратою рівноваги, внаслідок чого хода стає невпевненою, а рухи - незручними.

Симптоми атаксії

Залежно від виду захворювання ознаки хвороби можуть бути різними. Симптоми, що свідчать, що у пацієнта ця недуга:

Порушення ходи. Цією ознакою характеризується вестибулярна атаксія та спиноцеребеллярна атаксія. Виражається в нетвердому ході та втрати рівноваги в горизонтальному положенні. Людина часто дивиться під ноги, ніби боячись впасти, ходить повільно та розмірено;
Страждають комунікативні навички. Людина розтягує слова та фрази, мова стає скрутною. Хворий наче ретельно обмірковує, що сказати. При занедбаної міри мова стає зовсім нескладною;
Тремор рук та голови. Спиноцеребеллярна атаксія найчастіше характеризується цим симптомом. Втрачається тонус м'язів, внаслідок чого пацієнт не в змозі контролювати свої кінцівки та голову, у тому числі зупинити тремтіння;
Хворий не може стояти в положенні «п'ятки та шкарпетки разом». Вестибулярна атаксія характеризується тим, що людина може перебувати в горизонтальному положенні, тільки розставивши ноги. Це відбувається через втрату рівноваги.

Ускладнення при атаксії

Спадкова, спиноцеребеллярна та інші види атаксії можуть стати причиною таких ускладнень:

Хвороби дихальних шляхів – бронхіальна астма, риніт, синусит, фарингіт тощо;
Недуги серцево-судинної системи – гіпертонія, тахікардія, серцева недостатність тощо;
Схильність до рецидивів інфекційних та вірусних недуг.

Локомоторна атаксія також може призвести до проблем зі слухом, а сенсорна атаксія – до утрудненого нюху.

Діагностика атаксії

Спиноцеребеллярна атаксія та інші види хвороби визначаються у п'ять етапів:

Попередня бесіда з пацієнтом та аналіз його скарг. Лікар збирає всю необхідну інформацію: чи були у людини в сім'ї люди, які страждають на подібну хворобу, як давно з'явилися перші ознаки, які препарати приймав останній місяць;
Огляд невролога. Проводяться тести для того, щоб виявити, чи є порушення координації, мови, ходи. Наприклад, на відео вище ви можете подивитися, як проводиться колінно-п'яткова та пальценосова проби для виявлення динамічного різновиду недуги.
Огляд отоларингологом щодо проблем зі слухом;
Аналіз крові: перевіряється кількість еритроцитів та лейкоцитів;
Проведення комп'ютерної томографії. За її результатами робиться висновок, чи було порушено структуру головного мозку.

Після проведення наведених вище заходів, якщо статична атаксія або її види підтвердилися, призначається лікування.

Лікування та прогноз атаксії

Атаксії, лікування яких здійснюється переважно медикаментозними методами, можуть бути повністю усунуті за своєчасного звернення до лікаря. Терапією недуги займається невролог. Він може прописати такі види лікування:

Прийом вітамінів, що зміцнюють. Згідно з медичними спостереженнями, організм пацієнтів найчастіше відчуває нестачу вітаміну B. Вживати його можна у формі капсул чи розчинів;
Нормалізація кровообігу. Призначаються препарати, що стимулюють приплив крові до головного мозку;
Прийом гормональних препаратів(стероїдів) для видалення плазми з крові (якщо вона була виявлена під час аналізу);
Хірургічне лікування мозочка. Пізня мозочкова атаксія усувається переважно оперативним способом: видаляється крововилив, завдяки чому можливий приплив крові до головного мозку.

Таким чином лікується спиноцеребеллярна атаксія та інші види захворювання.

Тренування при атаксії

Гімнастика при атаксії допоможе зміцнити м'язи, повернути їх тонус та скоординувати рухи. Як кажуть фахівці, спиноцеребеллярна атаксія та інші види захворювання лікуються за допомогою ЛФК (лікувальна фізична культура). При призначенні тренувань потрібно враховувати декілька нюансів:

ЛФК застосовується лише в комплексі з іншими методами лікування (медикаментозними, хірургічними втручаннями і т.д.). Якщо хвороба виникла внаслідок інфекції, її необхідно обов'язково усунути, якщо була виявлена пухлина - вона видаляється в хірургічному порядку;
Комплекс вправ виконується під наглядом лікаря, інакше необережними діями хворий нашкодить собі. Правильні тренування лікують усі типи захворювань, включаючи атаксичний церебральний параліч.