Атаксичний синдром у дітей: симптоми. Мозочковий синдром, як симптом і наслідок неврологічних порушень

Мозочкова атаксія - порушення координації рухів різних м'язів, яке викликане патологією мозочка. Дискоординація та незграбність рухів може супроводжуватися скандованою, уривчастою мовою, порушенням узгодженості рухів очей та дисграфією.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКЛ-9	334.3
DiseasesDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Форми

Орієнтуючись на область ураження мозочка, виділяється:

Статико-локомоторна атаксія, що виникає при ураженні черв'яка мозочка. Розлади, що розвиваються при даному ураженні, проявляються в основному в порушенні стійкості і ходи.
Динамічна атаксія, що спостерігається при ураженні півкуль мозочка. За таких уражень порушена функція виконання довільних рухів кінцівками.

Залежно від перебігу захворювання виділяють мозочкову атаксію:

Гостру, яка розвивається раптово внаслідок інфекційних захворювань (розсіяний енцефаломієліт, енцефаліт), інтоксикації, що виникла внаслідок вживання препаратів літію або антиконвульсантів, при мозочковому інсульті, обструктивній гідроцефалії.
Підгострю. Виникає при розташованих у ділянці мозочка пухлинах, при енцефалопатії Вернике (переважно розвивається при алкоголізмі), при , при отруєнні деякими речовинами (ртуть, бензин, цитостатики, органічні розчинники та синтетичний клей), при розсіяному склерозіі що виникає при черепно-мозковій травмі субдуральної гематоми. Може також розвиватися при ендокринних розладах, вітамінній недостатності та за наявності злоякісного пухлинного процесу позацеребральної локалізації.
Хронічно прогресуючу, яка розвивається при первинних та вторинних мозочкових дегенераціях. До первинних мозочкових дегенерацій відносяться спадкові атаксії(атаксія П'єра-Марі, атаксія Фрідрейха оливопонтоцеребеллярна атрофія, нефридрейхівська спиноцеребеллярна атаксія та ін), паркінсонізм (мультисистемна атрофія) та ідіопатична мозочкова дегенерація. Вторинна мозочкова дегенерація розвивається при глютеновій атаксії, паранеопластичній дегенерації мозочка, гіпотеріозі, хронічному захворюванні кишечника, яке супроводжується порушенням всмоктування вітаміну Е, гепатолентикулярної дегенерації, краніовертебральних аномаліях, розсіяному склерозі та розсіяному склерозі.

Окремо виділяють пароксизмальну епізодичну атаксію, для якої характерні повторні гострі епізоди координаторних порушень.

Причини розвитку

Мозочкова атаксія може бути:

спадковою;
набутої.

Спадкову мозочкову атаксію можуть викликати такі захворювання, як:

Сімейна атаксія Фрідрейха. Є аутосомно-рецесивним захворюванням, для якого характерне дегенеративне ушкодження нервової системив результаті успадкованої мутації в кодує білок фратаксин гені FXN.
Синдром Зеемана, що виникає при аномаліях розвитку мозочка. Для даного синдрому характерне поєднання нормального слуху та інтелекту дитини із затримкою розвитку мови та атаксією.
Хвороба Беттена. Це рідкісне захворювання проявляється на першому році життя та успадковується аутосомно-рецесивним шляхом. Характерними ознакамиє порушення статики та координації рухів, ністагм, розлад координації погляду, . Можуть спостерігатись диспластичні ознаки.
Спастична атаксія, яка передається за аутосомно-домінантним типом і відрізняється дебютом захворювання у віці 3-4 років. Для даного захворюванняхарактерна дизартрія, сухожильна та підвищення м'язового тонусуза спастичним типом. Може супроводжуватися атрофією зорових нервів, дегенерацією сітківки, ністагмом та окоруховими розладами.
Синдром Фельдмана, який успадковується за аутосомно-домінантним типом. Мозочкову атаксію при цьому повільно прогресуючому захворюванні супроводжує раннє посивіння волосся та інтенційне тремтіння. Дебютує у другому десятилітті життя.
Міоклонус-атаксія (міоклонічна мозочкова дисинергія Ханта), для якої характерні міоклонії, що спочатку зачіпають руки, а згодом набувають генералізованого характеру, інтенційний тремор, ністагм, дисінергія, зниження м'язового тонусу, скандована мова і атаксія. Розвивається в результаті дегенерації корково-підкіркових структур, ядер мозочка, червоних ядер та їх зв'язків. Ця рідкісна форма успадковується за аутосомно-рецесивним типом і зазвичай дебютує в молодому віці. Внаслідок прогресування захворювання можуть спостерігатися епілептичні напади та деменція.
Синдром Тома чи пізня мозочкова атрофія, що зазвичай проявляється після 50 років. В результаті прогресуючої атрофії кори мозочка у хворих спостерігаються ознаки мозочкового синдрому (мозочкова статична та локомоторна атаксії, скандована мова, зміни почерку). Можливий розвиток пірамідної недостатності.
Сімейна церебеллооліварна атрофія (мозочкова дегенерація Холмса), що виявляється в прогресуючій атрофії зубчастих і червоних ядер, а також процесах демієлінізації у верхній ніжці мозочка. Супроводжується статичною та динамічною атаксією, асинергією, ністагмом, дизартрією, зниженням м'язового тонусу та м'язовою дистонією, тремором голови та міоклоніями. Інтелект у більшості випадків зберігається. Практично одночасно з початком захворювання з'являються епілептичні напади, але в ЕЕГ виявляється пароксизмальна дизритмія. Тип успадкування не встановлено.
Х-хромосомна атаксія, яка передається по зчепленому зі статтю рецесивному типу. Спостерігається у переважній більшості випадків у чоловіків і проявляється як повільно прогресуюча мозочкова недостатність.
Глютенова атаксія, яка є мультифакторним захворюванням і успадковується за аутосомно-домінантним типом. Згідно останнім дослідженням, ¼ випадків ідіопатичних мозочкових атаксій викликана гіперчутливістю до глютену (виникає при целіакії).
Синдром Лейден - Вестфаля, який розвивається як параінфекційне ускладнення. Виникає ця гостра мозочкова атаксія у дітей через 1-2 тижні після перенесеної інфекції(висипний тиф, грип та ін.). Захворювання супроводжується грубою статичною та динамічною атаксією, інтенційним тремтінням, ністагмом, скандованою мовою, зниженням м'язового тонусу, асинергією та гіперметрією. Цереброспінальна рідина містить помірну кількість білка, виявляється лімфоцитарний плеоцитоз. Захворювання на початковому етапі може супроводжуватися запамороченням, розладом свідомості, судомами. Течія доброякісна.

Причиною придбаної мозочкової атаксіїможе бути:

Алкогольна мозочкова дегенерація, яка розвивається при хронічній алкогольної інтоксикації. Поразка торкається переважно черв'яка мозочка. Супроводжується поліневропатією та вираженим зниженням пам'яті.
Інсульт, який у клінічній практиціє найпоширенішою причиною гострої атаксії. До мозочкового інсульту найчастіше призводять атеросклеротична оклюзія та кардіальна емболія.
Вірусні інфекції (вітрянка, кір, вірус Епштейна-Барра, віруси Коксакі та ECHO). Зазвичай розвивається через 2-3 тижні після вірусної інфекції. Прогноз сприятливий, повне одужанняспостерігається здебільшого.
Бактеріальні інфекції (параінфекційний енцефаліт, менінгіт). Симптоматика, особливо при висипному тифіта малярії, нагадує синдром Лейдена – Вестфаля.
Інтоксикація (виникає при отруєнні пестицидами, ртуттю, свинцем та ін.).
Дефіцит вітаміну В12. Спостерігається при суворій вегетаріанській дієті, хронічний панкреатит, після хірургічних втручаньна шлунку, при СНІДі, вживанні антацидів та деяких інших ліків, багаторазовому впливі закису азоту та синдромі Імерслунда-Гросберга.
Гіпертермія.
Розсіяний склероз.
Черепно-мозкові травми.
Утворення пухлини. Пухлина не обов'язково повинна локалізуватися в мозку - при злоякісних пухлинах різних органахможе розвиватися паранеопластична мозочкова дегенерація, яка супроводжується мозочковою атаксією (найчастіше розвивається при раку грудної залозичи яєчників).
Загальна інтоксикація, що спостерігається при раку бронхів, легень, грудної залози, яєчників і проявляється синдромом Барракера – Бордаса – Руїса – Лара. При цьому синдромі в результаті розвивається швидко прогресуюча атрофія мозочка.

Причиною мозочкової атаксії в осіб 40 - 75 років може бути хвороба Марі - Фуа - Алажуаніна. Це захворювання з невстановленою етіологією пов'язане з пізньою симетричною атрофією коркової мозочка, яке проявляється зниженням м'язового тонусу і координаторними розладами переважно в ногах.

Крім того, мозочкову атаксію виявляють при хворобі Крейтцфельдта-Якоба - дегенеративному захворюванні головного мозку, яке носить спорадичний характер ( сімейні формиз аутосомно-домінантним успадкуванням становлять всього 5-15%) і відноситься до групи пріонних захворювань (викликано накопиченням патологічного пріонного білка в головному мозку).

Причиною пароксизмальної епізодичної атаксії може бути аутосомно-домінантна спадкова періодична атаксія 1-го та 2-го типу, хвороба «кленового сиропу», хвороба Хартнупа та недостатність піруватдегідрогенази.

Патогенез

Мозок, розташований під потиличними частками півкуль головного мозку позаду довгастого мозкуі варолієва моста, відповідає за координацію рухів, регуляцію м'язового тонусу та підтримання рівноваги.

В нормі, що надходить з спинного мозкув кору півкуль мозочка аферентна інформація сигналізує про м'язовий тонус, положення тіла та кінцівок, які є на поточний момент, а інформація, яка надходить від рухових центрів кори півкуль мозку, дає уявлення про необхідний кінцевий стан.

Кора мозочка зіставляє цю інформацію і, розраховуючи помилку, передає дані в рухові центри.

При ушкодженнях мозочка зіставлення аферентної та еферентної інформації порушується, тому виникає порушення координації рухів (насамперед ходьби та інших складних рухів, що вимагають скоординованої роботи м'язів – агоністів, антагоністів тощо).

Симптоми

Мозочкова атаксія проявляється:

Порушеннями стояння та ходьби. У положенні стоячи пацієнт широко розставляє ноги та намагається збалансувати тіло руками. Хода відрізняється невпевненістю, ноги при ходьбі широко розставляються, тулуб надмірно випрямлений, але пацієнта все одно «кидає» з боку на бік (особливо нестійкість помітна при поворотах). При ураженні півкулі мозочка при ходьбі спостерігається відхилення від заданого напрямку у бік патологічного вогнища.
Порушення координації в кінцівках.
Інтенційним тремором, що розвивається при наближенні до мети (палець до носа та ін.).
Скандованою мовою (відсутня плавність, мова стає повільною і уривчастою, наголоси на кожному складі).
ністагмом.
Зниженням м'язового тонусу (найчастіше зачіпає верхні кінцівки). Присутня підвищена стомлюваність м'язів, проте скарг на зниження м'язового тонусу у хворих зазвичай немає.

Крім даних класичних симптомів до ознак прояву мозочкової атаксії відносять:

дисметрію (гіпо- та гіперметрію), яка проявляється надмірною або недостатньою амплітудою рухів;
дисинергію, що проявляється порушенням узгодженої роботи різних м'язів;
дисдіадохокінез (порушена здатність до виконання швидких протилежних за напрямом рухів, що чергуються);
постуральний тремор (розвивається при утриманні пози).

На тлі стомлення виразність атактичних розладіву пацієнтів із мозочковим ураженням наростає.

При мозочкових ураженнях нерідко спостерігається уповільненість мислення та зниження уваги. Найбільш виражені когнітивні розлади розвиваються при поразці хробака мозочка та його задніх відділів.

Когнітивні синдроми при ураженні мозочка проявляються порушенням здатності до абстрактного мислення, планування та швидкості мови, диспросодією, аграматизмом та розладами зорово-просторових функцій.

Можлива поява емоційно-особистісних розладів (запальність, нестриманість афективних реакцій).

Діагностика

Діагностика ґрунтується на даних:

Анамнезу (включають інформацію про час появи перших симптомів, спадкової схильностіта перенесених протягом життя захворюваннях).
Загального огляду, у процесі якого оцінюються рефлекси та м'язовий тонус, проводяться координаційні проби, перевіряється зір та слух.
Лабораторно-інструментальні дослідження. Включають аналізи крові та сечі, спинномозкову пункціюта аналіз ліквору, ЕЕГ, МРТ/КТ, доплерографію головного мозку, УЗД та ДНК-дослідження.

Лікування

Лікування мозочкової атаксії залежить від характеру причини її виникнення.

Мозочкова атаксія інфекційно-запального генезу вимагає застосування противірусної чи антибактеріальної терапії.

При судинних порушеннях для нормалізації кровообігу можливе застосування ангіопротекторів, антиагрегантів, тромболітиків, судинорозширювальних та антикоагулянтів.

При мозочковій атаксії токсичного генезу проводять інтенсивну інфузійну терапію в комплексі з призначенням сечогінних препаратів, а у тяжких випадках застосовують гемосорбцію.

При атаксіях спадкового характеру лікування спрямоване на рухову та соціальну реабілітаціюпацієнтів (заняття лікувальною фізкультурою, трудотерапія, заняття з логопедом). Призначаються вітаміни групи В, церебролізин, пірацетам, АТФ тощо.

Для покращення м'язової координації можуть призначатися амантадин, буспірон, габапентин або клоназепам, проте ці препарати мають низьку ефективність.

Серед різних захворювань нервової системи атрофія мозочка вважається однією з найнебезпечніших і найпоширеніших. Хвороба проявляється у вигляді вираженого патологічного процесу у тканинах, спричиненого, як правило, трофічними порушеннями.

Головний мозок людини має складну структуруі складається з кількох відділів. Одним з них є мозок, який також зветься малим мозком. Цей відділ виконує широкий спектр функцій, необхідні підтримки працездатності всього організму.

Основна функція описаної частини мозку полягає в руховій координації та підтримці скелетно-м'язового тонусу. За рахунок роботи мозочка забезпечується можливість злагодженої роботи окремих м'язових груп, що необхідно для виконання будь-яких повсякденних рухів.

Крім цього, мозок бере безпосередню участь у рефлекторній діяльності організму. Через нервові зв'язки він з'єднаний з рецепторами в різних відділах людського тіла. У разі впливу певного подразника в мозок передається нервовий імпульс, після чого в корі мозку формується реакція у відповідь.

Здатність до проведення нервових сигналів є можливою завдяки наявності в мозочку особливих нервових волокон. Розвиток атрофії безпосередньо впливає на ці тканини, внаслідок чого захворювання супроводжується різними руховими розладами.

Забезпечення мозочка кров'ю проводиться за рахунок трьох груп артерій: передньої, верхньої та задньої. Їхня функція полягає в безперебійному харчуванні киснем і поживними речовинами. Крім цього, певні компоненти у складі крові забезпечують місцевий імунітет.

Мозочок є одним з основних відділів мозку, що відповідають за рухову координацію і безліч рефлекторних рухів.

Причини атрофії

Загалом атрофічні процеси у головному мозку, і зокрема у мозочку, можуть бути спровоковані великою кількістю причин. До них входять різні захворювання, вплив патогенних факторів, генетична схильність

При атрофії уражений орган не отримує необхідна кількістьпоживних речовин та кисню. Через це розвиваються незворотні процеси, пов'язані з припиненням нормального функціонуванняоргану, зменшенням його розмірів, загальним виснаженням.

До числа можливих причинатрофії мозочка входять такі:

Менінгіт.При такому захворюванні розвивається запальний процесу різних відділах головного мозку. Менінгіт – це інфекційне захворювання, яке, залежно від форми, спричинене бактеріями чи вірусами. Атрофія мозочка на тлі хвороби може розвинутися через тривалий вплив на судини, безпосередній вплив бактерій, зараження крові.
Пухлини.Фактором ризику вважається наявність у пацієнта новоутворень у задній частині черепної ямки. При зростанні пухлини збільшується тиск на мозок і розташовані в безпосередній близькості мозкові відділи. Через це може порушуватись приплив крові до органу, що згодом провокує атрофічні зміни.
Гіпертермія.Однією з причин ураження мозочка є тривалий вплив високої температури. Це може бути пов'язано з підвищеною температурою тіла на тлі будь-якого захворювання або при теплових ударах.
Захворювання судин. Нерідко атрофія мозочка виникає на тлі атеросклерозу судин мозку. Патологія пов'язана із зменшенням прохідності судин, виснаженням їх стінок та зниженням тонусу, викликаного осередковими відкладеннями. На тлі атеросклерозу розвивається кисневий дефіцит та погіршується приплив речовин, що, своєю чергою, викликає атрофічні зміни.
Ускладнення після інсульту.Інсульт – різке порушення кровообігу головного мозку, спричинене крововиливами, черепними гематомами. Через нестачу крові в уражених ділянках тканин відбувається їхнє відмирання. Атрофія мозочка виступає як наслідки даного процесу.

Описані вище захворювання безпосередньо впливають на роботу мозочка, викликаючи в ньому незворотні зміни. Небезпека атрофії будь-яких відділів мозку полягає в тому, що вони складаються переважно із нервових тканин, які практично не відновлюються навіть після тривалого комплексного лікування.

Атрофію мозочка можуть спровокувати такі фактори:

Постійне вживання алкоголю.
Захворювання ендокринної системи.
Черепно-мозкові травми.
Спадкова схильність.
Хронічна інтоксикація.
Тривалий прийом деяких препаратів.

Таким чином, атрофія мозочка - стан, пов'язаний з гострим дефіцитом кисню та поживних речовин, який може провокуватися захворюваннями та широким спектром шкідливих факторів.

Види атрофії мозочка

Форма захворювання залежить від цілого ряду аспектів, серед яких найбільш суттєвими вважаються причина ураження та його локалізація. Атрофічні процеси можуть протікати нерівномірно і більшою мірою виражатися в окремих відділах мозочка. Це також впливає і на клінічну картину патології, оскільки вона нерідко є індивідуальною для кожного конкретного пацієнта.

Основні види:

Атрофія мозочкового хробакає найпоширенішою формою захворювання. Черв'як мозочка відповідає за проведення інформаційних сигналів між різними мозковими відділами та окремими частинамитіла. Через поразки виникають вестибулярні розлади, які у порушеннях рівноваги, координації рухів.

Дифузна атрофія. Розвиток атрофічних процесів у мозочку нерідко відбувається паралельно з аналогічними змінами в інших мозкових відділах. Одночасна нестача кисню в нервових тканинах мозку називається дифузною атрофією. У переважній кількості випадків атрофія кількох мозкових відділів виникає і натомість вікових змін. Найбільш поширеними проявами даної патології вважаються хвороби Альцгеймера та Паркінсона.

Атрофічні процеси мозочкової кори. Атрофія тканин кори мозочка, як правило, є наслідком ураження інших відділів органу. Патологічний процес найчастіше переходить із верхньої частини мозочкового хробака, збільшуючи ділянку атрофічного ураження. Надалі атрофія може розширитися до мозочкових олив.

Визначення форми захворювання є одним із важливих критеріїв для підбору способу лікування. Однак досить часто поставити точний діагноз, навіть за виконання комплексного апаратного обстеження, виявляється неможливо.

Загалом існують різні видиатрофії мозочка, відмінною особливістю яких є місце локалізації ураження та характер симптомів.

клінічна картина

Характер симптомів при атрофії мозочка проявляється по-різному. Ознаки хвороби часто відрізняються інтенсивністю, вираженістю, що безпосередньо залежить від форми та причини патології, індивідуальних фізіологічних та вікових особливостей хворого, можливих супутніх порушень.

Для атрофії мозочка характерні такі симптоми:

Рухові порушення. Мозок є одним з органів, що забезпечують нормальну рухову активністьлюдини. Через атрофію виникають симптоми, що виявляються як під час руху, так і в стані спокою. До них відносяться втрата рівноваги, погіршення рухової координації, синдром п'яної ходи, погіршення моторики рук.
Офтальмоплегія. Даний патологічний стан пов'язаний з ураженням нервових тканин, що відповідають за проведення сигналів у очні м'язи. Таке порушення, зазвичай, має тимчасовий характер.
Зниження розумової активності. Порушення прохідності нервових імпульсів, спричинене атрофією відділів мозочка, впливає на роботу всього мозку. Через патологічний процес у хворого погіршується пам'ять, здатність до логічного та аналітичного мислення. Також спостерігаються мовні розлади - плутаність або загальмованість мови.
Порушення рефлекторної діяльності. Через ураження мозочка у багатьох пацієнтів проявляється арефлексія. При такому порушенні у хворого може бути реакція на будь-який подразник, який при відсутності патології викликає рефлекс. Розвиток арефлексії пов'язане з порушенням сигнальної прохідності в нервових тканинах, внаслідок чого раніше сформований рефлекторний ланцюг розбивається.

Описані вище симптоми та прояви атрофії мозочка вважаються найбільш поширеними. Однак у деяких випадках поразка мозкового відділу може мало проявлятися.

клінічна картинаіноді доповнюється такими проявами:

Нудота та регулярне блювання.
Головні болі.
Мимовільне сечовипускання.
Тремтіння в кінцівках, очних повіках.
Нечленороздільна мова.
Підвищений внутрішньочерепний тиск.

Таким чином, у хворого на атрофію мозочка можуть виникати різні симптоми, характер яких залежить від форми і стадії хвороби.

Способи діагностики

Для виявлення атрофії мозочка використовується безліч методів та засобів. Крім безпосереднього підтвердження наявності атрофічних процесів, метою діагностики є визначення форми захворювання, виявлення супутніх патологій, можливих ускладнень, прогнозування щодо способів терапії

Для здійснення діагностичних процедурПацієнту необхідно звернутися за допомогою лікаря невропатолога. Відвідати медична установаНеобхідно у разі будь-яких проявів атрофії, оскільки своєчасно надана допомога значно знижує ймовірність серйозних наслідків здоров'ю хворого.

Основні діагностичні методи:

Огляд та опитування пацієнта є первинним способом діагностики, який спрямований на визначення скарг, ознак хвороби. У ході обстеження невропатолог проводить перевірку нервових реакцій хворого, відзначає можливі рухові та мовні порушення та інші симптоми. Крім цього, здійснюється вивчення анамнезу - історії захворювань, які могли виступати як провокуючий фактор атрофії.
МРТ вважається найбільш достовірним діагностичним методом, оскільки дозволяє виявити навіть незначні атрофічні зміни. За допомогою цього способу визначаються точна локалізація, область ураження мозочка, а також можливі супутні зміни в інших відділах головного мозку.
Комп'ютерна томографія також є достовірним способом діагностики, що дозволяє підтвердити діагноз та отримати додаткові відомості про характер хвороби. Зазвичай призначається у випадках, коли МРТ із якихось причин протипоказано.
Обстеження ультразвуком. Цей методзастосовується для діагностики великих уражень головного мозку, спричинених інсультом, травмами, віковими змінами. Ультразвукове дослідженнядозволяє виявити області атрофії та, аналогічно з іншими апаратними методами, визначити стадію хвороби.

Діагностика мозочкової атрофії здійснюється із застосуванням різних апаратних та неапаратних методів при появі ранніх ознак захворювання.

Терапія

На жаль, спеціальних методів, спрямованих на усунення атрофії мозочка, не існує. Це пов'язано з тим, що медикаментозні, фізіотерапевтичні або хірургічні методитерапії не здатні відновити нервові тканини, що постраждали через порушення кровообігу та кисневого голодування. Терапевтичні заходи зводяться до усунення патологічних проявів, зниження негативних наслідківдля інших відділів мозку та всього організму, запобіганню ускладнень.

При ретельному діагностуванні встановлюється причина захворювання. Її усунення дозволяє досягти позитивних змін у стані пацієнта, особливо якщо лікування почалося на ранній стадії.

Для усунення симптомів можуть використовуватись такі препарати:

"Терален".
"Алімемазин".
"Лівомепромазин".
"Тіоридазин".
"Сонапакс".

Дія таких засобів спрямована на усунення психотичних розладів, спричинених патологічним процесаммозочка. Зокрема, ліки застосовують при маніакально-депресивних станах, неврозах, панічних нападах, підвищеної тривожності, проблеми зі сном.

Залежно від медикаменту прийом може здійснюватися перорально (при застосуванні таблеток), внутрішньовенно і внутрішньом'язово (у разі використання відповідних розчинів). Оптимальний спосіб прийому, дозування та тривалість терапевтичного курсу призначаються невропатологом індивідуально, відповідно до поставленого діагнозу.

У період терапії дуже важливо забезпечити хворому ретельний догляд. Через це багато фахівців рекомендують здійснювати початкові етапилікування у домашніх умовах. При цьому категорично заборонено самостійне лікуванняі застосування нетрадиційних народних методів, оскільки вони можуть завдати ще більшої шкоди.

Хворому слід регулярно проходити повторні обстеження та огляди у невропатолога. основна ціль вторинної діагностикиполягає у контролі ефективності лікування, наданні рекомендацій пацієнту, корекції дозувань препаратів.

Таким чином, мозочкова атрофія не піддається безпосередньому терапевтичному впливу, через що лікування має симптоматичний характер.

Безсумнівно, атрофія мозочка є дуже серйозний патологічний стан, що супроводжується погіршенням функцій і відмирання тканин даного відділу мозку. Через відсутність спеціальних методів лікування та високу ймовірність ускладнень слід звертати увагу на будь-які потенційні ознаки хвороби та своєчасно відвідувати невропатолога.

Мозжечок(Cerebellum) - відділ головного мозку, що відноситься до заднього мозку. Бере участь у координації рухів, регуляції м'язового тонусу, підтримці пози та рівноваги тіла.

Мозок розташовується в задній черепній ямці ззаду від довгастого мозку і моста мозку, утворюючи частину даху. четвертого шлуночка. Його верхня поверхня звернена до потиличних частин півкуль великого мозку, від яких її відокремлює палатку мозочка. Внизу мозок підходить до великого потиличного отвору. Проекція мозочка на поверхню голови знаходиться між зовнішнім потиличним виступом і основами соскоподібних відростків. Маса мозочка дорослої людини становить 136-169 р.

Мозок складається з непарної середньої частини - хробака (vennis) і парних півкуль (hemispheria cerebelli), що охоплюють стовбур головного мозку.
Поверхня мозочка розділена численними щілинами на тонкі листки, які проходять приблизно в поперечному напрямку півкулями і черв'яком. Горизонтальна щілина (fissura hdnzontalis) розділяє верхню та нижню поверхні мозочка. У межах часток листки мозочка групуються в часточки, причому часточкам черв'яка відповідають певні часточки півкуль.

Поверхня мозочка покриває кора. Розташована під корою біла речовина входить у листки мозочка у вигляді тонких пластинок, які на зрізах створюють своєрідну картину - так зване дерево життя. У білій речовині закладені ядра мозочка: зубчасте (nucleus dentatus), пробкоподібне (nucleus emboliformis), кулясті (nuclei globosi) та ядро намету (nucleus fastigii). Мозочка має три пари ніжок (pedunculi cerebellares), що з'єднують його зі стовбуром головного мозку.
Нижні мозочкові ніжки йдуть до довгастого мозку, середні - до мосту мозку, а верхні - до середнього мозку.

Кора мозочка має три шари: поверхневий молекулярний, який містить корзинчасті та зірчасті нейрони, розгалуження нервових волокон, що приходять з інших шарів кори та білої речовини; шар грушоподібних нейронів, що складаються з великих нервових клітин(Кліток Пуркіньє); глибокий зернистий шар, що містить переважно малі зернисті нейрони. Аферентні волокна приходять у мозочку по його ніжках від ядер переддверного та інших черепних нервів, зі спинного мозку у складі переднього та заднього спинно-мозочкових шляхів, від ядер тонкого та клиноподібного пучків та ядер мосту.

Більшість їх закінчується в корі мозочка. З кори нервові імпульси передаються в ядра за аксонами грушоподібних нейронів.
Ядра дають початок еферентним шляхам мозочка. До них відносяться мозочково-ядерний шлях до ядр черепних нервів та ретикулярної формації стовбура головного мозку; зубчасто-червоноядерний шлях до червоного ядра середнього мозку; зубчасто-таламічний шлях до таламусу. За допомогою своїх аферентних та еферентних шляхів мозочка включається в екстрапірамідну систему.

Кровопостачання мозочка здійснюють верхня, нижня передня і нижня задня мозочкові артерії. Їхні гілки анастомозують у м'якій мозковій оболонці, утворюючи судинну мережу, від якої відходять гілки в кору та білу речовину мозочка. Відня мозочка численні, вони вливаються в велику венумозку та синуси твердої мозкової оболонки (прямий, поперечний, кам'янисті).

Мозочок є центральним органом координації рухів, що здійснює узгодження діяльності м'язів-синергістів та антагоністів, що беруть участь у рухових актах. Ця функція мозочка, що регулює довільні рухи, поряд з регуляцією м'язового тонусу забезпечує точність, плавність цілеспрямованих рухів, а також збереження пози і рівноваги тіла.

Методи дослідження:

Клінічні методи включають дослідження рухів, ходи, проведення спеціальних проб виявлення статичної і динамічної атаксії, асинергії, дослідження постуральних рефлексів, вивчення м'язового тонусу. Для виявлення порушень ходи використовують плантографію та їхнографію (метод дослідження ходи та форми стоп за їх відбитками, отриманими при ходьбі по аркушу паперу, накладеному на металеву доріжку, покриту фарбою). Для уточнення характеру поразки М. використовують самі методи, як і дослідженні мозку.

Патологія:

Основним клінічною ознакоюураження мозочка є статична і динамічна атаксія на боці патологічного вогнища, що виявляється порушеннями збереження центру тяжкості і рівноваги тіла при стоянні, ходьбі, дисметрією і гіперметрією, мимопопаданням при цілеспрямованих рухах, адіадохокінезом, інтенційним тремтінням, розладами речі звана мозочкова дизартрія), змінами почерку у вигляді мегалографії, ністагмом.

При порушенні зв'язків мозочка з корою великого мозку можуть виникати зміни складних статокінетичних функцій із синдромом астазії абазії (астазія – неможливість стояти, абазія – неможливість ходити). При цьому у хворого у положенні лежачи активні рухи нижніх кінцівок не порушені, парезів немає. Важливою ознакою поразки мозочка є асинергія (порушення співдружньої діяльності м'язів під час виконання рухів), зміни постуральних рефлексів, зокрема як спонтанного пронаторного феномена.

У хворих з ураженням мозочка та його зв'язків можуть виникати гіперкінези: при порушенні зв'язків із зубчастим та червоним ядрами розвивається хореоатетоз і так званий рубральний тремор у кінцівках на боці патологічного вогнища; при ураженні зв'язків зубчастого ядра v нижній оливі - міоклонії язика, глотки, м'якого неба. На боці ураження мозочка тонус м'язів кінцівок знижується або відсутній, внаслідок чого при пасивних рухах можливе перерозгинання в суглобах, надлишкові рухи в них. Можуть виникати маятникоподібні рефлекси.

Для їх виявлення хворого садять на край столу або ліжка таким чином, щоб ноги звисали вільно, і викликають колінні рефлекси. При цьому гомілка хворого здійснює кілька коливальних (маятникових) рухів. Часто виявляється так звана магнітна реакція: при легкому дотику до підошовної поверхні великого пальцястопи спостерігається витягування всієї кінцівки.

Для всіх об'ємних уражень мозочка (пухлин, крововиливів, травматичних гематом, абсцесів, кіст) характерно значне наростання внутрішньочерепної гіпертензії внаслідок оклюзії лікворних просторів на рівні четвертого шлуночка та отвору, що зумовлює виникнення гіпертензійних кризів.

Пороки розвитку:

Виділяють тотальну та субтотальну (латеральну та серединну) агенезію мозочка. Тотальна агенезія трапляється рідко. Вона зазвичай поєднується з іншими тяжкими вадами розвитку нервової системи. Субтотальна агенезія мозочка також, як правило, поєднується з вадами розвитку стовбура мозку (агенезією моста мозку, відсутністю четвертого шлуночка та ін.). При гіпоплазії мозочка відзначають зменшення всього мозочка або окремих його структур.

Гіпоплазії мозочка можуть бути одно- та двосторонніми, а також лобарними, лобулярними. Виділяють різні змінизвилин мозочка: аллогірію, макрогірію, полігірію, агірію. Дизрафічні порушення найчастіше локалізуються в області черв'яка мозочка, а також нижнього мозкового вітрила і виявляються у вигляді церебеллогідроменінгоцеле або щілинного дефекту в структурі мозочка. При макроенцефалії спостерігається гіпертрофія молекулярного та зернистого шарів кори мозочка та збільшення його обсягу.

Клінічно вади розвитку мозочка виявляються статичною і динамічною мозочковою атаксією, яка в ряді випадків визначається поряд із симптомами ураження інших відділів нервової системи. Характерні порушення психічного розвитку до ідіотії та розвитку рухових функцій. Лікування симптоматичне

Ушкодження мозочка:

Відкриті ушкодження мозочка спостерігаються при черепно-мозковій травмі поряд з пошкодженням інших утворень задньої черепної ямки і призводять у більшості випадків до смертельного результату. При закритих черепно-мозкових травмах нерідко розвивається симптоматика ураження мозочка внаслідок його безпосереднього забитого місця або в результаті протиудару. Особливо часто М. ушкоджується при падінні на спину або забитому місці в шийно- потиличної області. При цьому відзначаються болючість, гіперемія, набряк та ущільнення м'яких тканин у шийно-потиличній ділянці, а на краніограмах нерідко виявляється перелом. потиличної кістки.

У цих випадках симптоми ураження мозочка майже завжди поєднуються з симптомами ураження стовбура мозку, які можуть виникати як внаслідок забиття, так і внаслідок формування гострої, підгострої або хронічної епідуральної або субдуральної гематоми в області задньої черепної ямки. Гематоми задньої черепної ямки, як правило, бувають односторонніми (особливо епідуральні) та розвиваються внаслідок пошкодження вен. У поодиноких випадкахутворюються гідроми задньої черепної ямки (гостре скупчення цереброспінальної рідини в субдуральному просторі).

Захворювання:

Ураження мозочка судинного генезу розвиваються при ішемічних та геморагічних інсультах. Ішемічні інсульти та минущі порушення мозкового кровообігувиникають при тромбозах і нетромботичному розм'якшенні мозку, а також при емболіях у системі хребетних, базилярних та мозочкових артеріях. Переважає осередкова мозочкова симптоматика у поєднанні з ознаками ураження стовбура мозку.

Крововиливи в мозок характеризуються швидким наростанням загально мозкової симптоматики з порушенням свідомості (розвиток сопорозного або коматозного стану), менінгеальними симптомами, ранніми серцево-судинними, дихальними та іншими стовбуровими порушеннями, дифузною м'язовою гіпотонією або атонією. Вогнищеві мозочкові симптоми спостерігаються лише при обмежених геморагічних осередках у мозочку, при масивних крововиливах вони не виявляються через виражені загально мозкові та стовбурові симптоми.

Дистрофічні процеси в мозочка характеризуються поступовим прогресуючим наростанням мозочкових розладів, які зазвичай поєднуються з ознаками ураження інших відділів нервової системи, і насамперед її екстрапірамідного відділу. Такий клінічний синдромспостерігається при спадковій мозочковій атаксії П'єра Марі, оливопонтоцеребеллярній дегенерації, сімейній атаксії Фрідрейха, атаксії-телеангіоектазії Луї-Бар.

Ураження мозочка інфекційного генезу в більшості випадків є компонентом запального захворюванняголовного мозку. При цьому мозочкова симптоматика поєднується з ознаками осередкового ураженняінших відділів головного мозку, а також з вираженими загально-інфекційними, загально-мозковими, нерідко менінгеальними симптомами. Мозочкові розлади можуть спостерігатися при нейробруцельозі, токсоплазмозі. Часто ураження мозочка і його зв'язків спостерігається при розсіяному склерозі, підгострих склерозуючих лейкоенцефалітах.

Абсцес мозочка становить майже 1/3 всіх абсцесів головного мозку. Найчастіше він має контактне отогенне походження, рідше метастатичне – з віддалених гнійних осередків. Процес розвивається до 2-3 місяців. Характерні загальне важкий станхворого, виражені неврологічні проявиз наявністю загальноінфекційних, загальномозкових, іноді менінгеальних симптомів. Рано виявляються мозочкові та інші неврологічні симптомиза основного патологічного вогнища. Лікування інтенсивне протизапальне та оперативне.

Пухлини та кісти:

Найчастіше зустрічаються астроцитоми, медуллобластоми, ангіоретикулеми та саркоми. Спостерігаються також метастази у мозочку злоякісних пухлин внутрішніх органів. Клінічна картина залежить в основному від гістологічної форми пухлини, стадії розвитку захворювання та віку хворого. Астроцитоми та ангіоретикулеми, як правило, мають доброякісна течія, медуллобластоми та саркоми - злоякісне.

Кісти мозочка (хробака і півкуль) можуть бути дисгенетичними або виникають внаслідок організації крововиливів, інфарктів, абсцесів. Найчастіше спостерігаються при пухлинах мозочка ангіоретикулемах, астроцитомах; вони розташовуються або всередині пухлини або прилягають безпосередньо до неї. Сирингомієлічні порожнини в мозочка утворюються рідко.

Інсульт мозочка (мозочковий інсульт): причини, симптоми, відновлення, прогноз

Інсульт мозочка зустрічається рідше за інші форми цереброваскулярної патології, але становить суттєву проблему через недостатню вивченість і складності діагностики. Близькість розташування стовбура мозку та життєво важливих нервових центрівроблять цю локалізацію інсультів дуже небезпечною та потребує швидкої кваліфікованої допомоги.

Гострі порушення кровообігу в мозочку становлять інфаркти (некроз) чи крововиливу, які мають схожі механізми розвитку коїться з іншими формами внутримозковых інсультів, тому чинники ризику і основні чинники збігатимуться. Патологія зустрічається у людей середнього та похилого віку, найчастіше виявляється серед чоловіків.

Перед інфаркту мозочка припадає близько 1,5% всіх внутрішньомозкових некрозів, тоді як крововиливи становлять десяту частину всіх гематом. Серед інсультів саме мозочкової локалізації приблизно ? припадає на інфаркти. Смертність висока та інших випадках перевищує 30%.

Причини інсульту мозочка та його різновиди

Мозочок, як один із відділів головного мозку, потребує хорошого кровотоку, який забезпечують хребетні артерії та їхні гілки. Функції цієї ділянки нервової системи зводяться до координації рухів, забезпечення дрібної моторики, рівноваги, здатності до письма та правильної орієнтації у просторі.

У мозочку можливі:

Інфаркт (некроз);
Крововиливи (освіта гематоми).

Порушення кровотоку судинами мозочка тягне або їх закупорка, що трапляється значно частіше, або розрив, тоді результатом стане гематома. Особливостями останньої вважають не просочування кров'ю нервової тканини, а наростання об'єму пакунків, що розсовують паренхіму мозочка. Однак, не варто думати, що такий розвиток подій менш небезпечний, ніж гематоми мозку, що руйнують цілу ділянку. Потрібно пам'ятати, що навіть при збереженні частини нейронів збільшення обсягу тканини в задній черепній ямці здатне призвести до смерті через здавлення стовбура мозку. Часто саме цей механізм і стає вирішальним у прогнозі та результаті захворювання.

види інсультів

Ішемічний інсульт мозочка, або інфаркт, виникає через , що живлять орган. Емболія найбільш поширена у хворих, які страждають на серцеву патологію. Так, високий ризик закупорювання тромбоемболом мозочкових артерій при фібриляції передсердь, нещодавно перенесених чи гострих інфарктах міокарда. Внутрішньосерцеві тромби зі струмом артеріальної крові потрапляють у судини мозку та викликають їхню закупорку.

Тромбоз артерій мозочка найчастіше пов'язаний з , коли відбувається розростання жирових відкладень з високою ймовірністю розриву бляшки. При артеріальної гіпертензіїпід час кризу можливі так звані фібриноїдні некрози стінок артерій, які теж загрожують тромбозами.

Крововиливи в мозок,хоч і зустрічається рідше за інфаркт, але приносить більше проблемчерез зміщення тканин і здавлення навколишніх структур надлишком крові. Зазвичай гематоми відбуваються з вини, коли на тлі високих цифр тиску судина «лопається», і кров спрямовується в паренхіму мозочка.

Серед інших причин можливі , що формуються ще в період внутрішньоутробного розвиткуі довгий часщо залишаються непоміченими, оскільки протікають безсимптомно. Відзначаються випадки мозочкового інсульту у молодших пацієнтів, пов'язані з розшаруванням ділянки хребетної артерії.

Виділено й основні фактори ризику мозочкових інсультів:

Цукровий діабет;
Артеріальна гіпертензія;
Літній вік та чоловіча стать;
гіподинамія, ожиріння, обмінні порушення;
Уроджена патологія судинних стінок;
патологія гемостазу;
Захворювання серця з високим ризикомтромбоутворення (інфаркт, ендокардит, протезований клапан)

Як проявляється інсульт мозочка

Прояви інсульту мозочка залежать від його масштабу, тому в клініці виділяють:

Великий інсульт;
Ізольований у зоні конкретної артерії.

Ізольований інсульт мозочка

Ізольований інсультділянки гемісфери мозочка, коли порушено кровопостачання із задньої нижньої мозочкової артерії, проявляється комплексом вестибулярних розладів, найчастішим з яких є запаморочення. Крім того, хворі відчувають біль у потиличній ділянці, скаржаться на нудоту та порушення ходи, страждає мова.

Інфаркти в зоні передньої нижньої мозочкової артерії також супроводжуються розладами координації та ходи, дрібної моторики, мови, але серед симптомів з'являються порушення слуху. При ураженні правої півкулі мозочка слух порушується праворуч, при лівосторонній локалізації – зліва.

Якщо уражена верхня мозочкова артерія, то серед симптомів переважатимуть розлади координації, пацієнтові складно утримувати рівновагу та виконувати точні цілеспрямовані рухи, змінюється хода, непокоїть запаморочення та нудота, виникають складнощі у вимові звуків та слів.

При великих розмірахвогнища ушкодження нервової тканини яскрава симптоматика розладів координації та моторики відразу ж наштовхує лікаря на думку про інсульт мозочка, але трапляється, що хворого турбує лише запаморочення, і тоді в діагнозі фігурує лабіринтит або інші захворювання вестибулярного апаратувнутрішнього вуха, а значить, правильне лікуванняне розпочато вчасно. При зовсім невеликих вогнищах некрозу клініки може бути зовсім, оскільки функції органу швидко відновлюються, але приблизно чверті випадків великих інфарктівпередують транзиторні зміни чи «малі» інсульти.

Великий інсульт мозочка

Великий інсультз ураженням правої чи лівої півкулі вважається надзвичайно серйозною патологією з високим ризиком смерті.Він спостерігається в зоні кровопостачання верхньої мозочкової артерії або задньої нижньої при закритті просвіту хребетної артерії. Оскільки мозок забезпечений гарною мережею колатералей, і всі три основні його артерії пов'язані між собою, то ізольовано мозочкова симптоматика практично ніколи не виникає, і до неї додаються стовбурові та загальномозкові симптоми.

Великий інсульт мозочка супроводжується гострим початкоміз загальномозковою симптоматикою ( головний біль, нудота, блювання), розладами координації та моторики, мови, рівноваги, у ряді випадків виникають порушення дихання та серцевої діяльності, ковтання внаслідок ураження стовбура мозку.

При пошкодженні третини і більше обсягу півкуль мозочка протягом інсульту може стати злоякісним,що зумовлено сильним набряком зони некрозу. Збільшений обсяг тканини в задній черепній ямці призводить до стискання шляхів циркуляції ліквору, настає гостра, а потім – здавлення стовбура мозку та загибель хворого. Імовірність смерті досягає 80% при консервативній терапії, тому така форма інсульту потребує екстреної нейрохірургічної операції, але й у цьому випадку третина пацієнтів гине.

Нерідко трапляється, що після короткочасного поліпшення стан пацієнта знову стає тяжким, наростає осередкова та загальномозкова симптоматика, підвищується температура тіла, можлива кома, що пов'язано зі збільшенням вогнища некрозу тканини мозочка та залученням структур стовбура мозку. Прогноз при цьому несприятливий навіть за умови хірургічної допомоги.

Лікування та наслідки інсульту мозочка

Лікування інсульту мозочка передбачає проведення загальних заходів та цілеспрямованої терапії щодо ішемічного або геморагічного типуушкодження.

Загальні заходи включають:

Підтримка дихання та при необхідності – штучна вентиляція легень;
Гіпотензивна терапія за допомогою бета-блокаторів (лабеталол, пропранолол), інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприл) показана гіпертонікам, рекомендована цифра АТ – 180/100 мм рт. ст., оскільки зниження тиску може спричинити дефіцит кровотоку в головному мозку;
Гіпотонікам потрібна інфузійна терапія (розчин натрію хлориду, альбуміну та ін.), Можливе введення вазопресорних препаратів – допамін, мезатон, норадреналін;
При лихоманці показані парацетамол, диклофенак, магнезія;
Для боротьби з набряком мозку необхідні діуретики - манітол, фуросемід, гліцерол;
Протисудомна терапія включає реланіум, оксибутират натрію, при неефективності яких анестезіолог змушений ввести пацієнта в наркоз за допомогою закису азоту, іноді потрібне введення міорелаксантів при сильному та тривалому судомному синдромі;
Психомоторне збудження вимагає призначення реланіуму, фентанілу, дроперидолу (особливо якщо пацієнта необхідно транспортувати).

Одночасно з медикаментозною терапієюналагоджується харчування, яке у разі важких інсультів доцільніше проводити через зонд, що дозволяє не тільки забезпечити хворого необхідними поживними речовинами, а й уникнути попадання їжі в дихальні шляхи. За ризику інфекційних ускладненьпоказані антибіотики. Персонал клініки стежить за стан шкіри та попереджає появу пролежнів.

Специфічна терапія ішемічних інсультів спрямована на відновлення кровотокуза допомогою антикоагулянтів, тромболітиків та за допомогою хірургічного видаленнятромбів із артерії. Для тромболізису застосовують урокіназу, альтеплазу, серед антиагрегантів найбільш популярна ацетилсаліцилова кислота(тромбоАСС, кардіомагніл), які використовуються антикоагулянти – фраксипарин, гепарин, сулодексид.

Антиагрегантна та антикоагулянтна терапія сприяють не тільки відновленню кровотоку по ураженій судині, але й профілактиці наступних інсультів, тому деякі препарати призначаються на довгий термін. Тромболітична терапія показана у самі ранні термінивід моменту оклюзії судини, тоді ефект її буде максимальним.

При крововиливах перелічені вище препарати вводити не можна,оскільки вони лише посилять кровотечу, а специфічна терапія має на увазі підтримку прийнятних цифр артеріального тискута призначення нейропротекторної терапії.

Важко уявити лікування інсульту без нейропротекторного і судинного компонентів. Пацієнтам призначаються ноотропіл, кавінтон, циннаризин, еуфілін, церебролізин, гліцин, емоксипін та багато інших препаратів, показані вітаміни групи В.

Запитання хірургічного лікуваннята його ефективності продовжують обговорюватися.Безперечною є необхідність декомпресії при загрозі дислокаційного синдромузі здавленням стовбура мозку. При широких некрозах проводять трепанацію і видалення некротичних мас із задньої черепної ямки, при гематомах - витягують згустки крові як при відкритих операціях, так і за допомогою ендоскопічної техніки, можливе також дренування шлуночків при накопиченні в них крові. Для видалення тромбів з судин проводять внутрішньоартеріальні втручання, а забезпечення кровотоку надалі – стентування.

Відновлення після інсульту мозочка має бути розпочато якомога раніше, тобто тоді, коли стан пацієнта стабілізується, загрози набряку мозку та повторних некрозів вже не буде. Воно включає медикаментозне лікування, фізіотерапевтичні процедури, масаж, виконання спеціальних вправ. У багатьох випадках хворі потребують допомоги психолога чи психотерапевта, важлива підтримка сім'ї та близьких.

Відновлювальний період вимагає старанності, терпіння та зусиль, адже він може розтягнутися на місяці та роки, але деяким пацієнтам вдається повернути втрачені здібності навіть через кілька років. Для тренування дрібної моторики можуть бути корисні вправи із зав'язування шнурка, нитки у вузол, обертання невеликих кульок пальцями, в'язання гачком або спицями.

Наслідки мозочкових інсультів дуже серйозні.На першому тижні після інсульту висока ймовірність набряку мозку та дислокації його відділів, що найчастіше стає причиною ранньої загибелі та визначає поганий прогноз. Першого місяця серед ускладнень фігурують тромбоемболія судин легень, пневмонії, серцева патологія.

Якщо вдається уникнути самих небезпечних наслідківу гостру фазу інсульту, далі більшість пацієнтів стикаються з такими проблемами, як стійке порушення координації, парези, паралічі, порушення мови, які можуть зберігатися роками. У поодиноких випадках мова все ж таки відновлюється протягом декількох років, але рухова функція, яку не вдалося повернути в перший рік захворювання, швидше за все, вже не відновиться.

Після мозочкових інсультів включає не тільки прийом медикаментів, що покращують трофіку нервової тканини та процеси репарації, а й ЛФК, масаж, заняття з тренування мови. Добре, якщо є можливість у постійній участі грамотних фахівців, а ще краще, якщо реабілітація проводитиметься у спеціальному центрі чи санаторії, де працює досвідчений персонал та є відповідне обладнання.

Мозок розташовується в задній черепній ямці ззаду від довгастого мозку і моста мозку, утворюючи частину даху четвертого шлуночка (див. Головний мозок ). Його верхня поверхня звернена до потиличних частин півкуль великого мозку, від яких відокремлює палатку мозочка (див. Мозкові оболонки ). Внизу М. підходить до великого потиличного отвору. Проекція М. на поверхню голови знаходиться між зовнішнім потиличним виступом та основами соскоподібних відростків. Маса М. дорослої людини складає 136-169 г.

Мозок складається з непарної середньої частини - хробака (vennis) і парних півкуль (hemispheria cerebelli), що охоплюють стовбур головного мозку. Поверхня М. розділена численними щілинами на тонкі листки, які проходять приблизно в поперечному напрямку півкулями і черв'яком. Горизонтальна щілина (fissura hdnzontalis) розділяє верхню і нижню поверхні М. У межах часток листки М. групуються в часточки, причому частокам черв'яка відповідають певні часточки півкуль ( Мал. 1, 2 ).

Поверхня М. вкриває кора. Розташована під корою біла речовина входить у листки М. у вигляді тонких пластин, які на зрізах створюють своєрідну картину - так зване дерево життя. У білій речовині закладені ядра М.: зубчасте (nucleus dentatus), пробкоподібне (nucleus emboliformis), кулясті (nuclei globosi) та ядро намету (nucleus fastigii). М. має три пари ніжок (pedunculi cerebellares), що з'єднують його з стовбуром головного мозку. Нижні мозочкові ніжки йдуть до довгастого мозку, середні - до мосту мозку, а верхні - до середнього мозку.

Кора М. має три шари: поверхневий молекулярний, який містить корзинчасті та зірчасті нейрони, розгалуження нервових волокон, що приходять з інших шарів кори та білої речовини; шар грушоподібних нейронів, що складаються з великих нервових клітин (клітин Пуркіньє); глибокий зернистий шар, що містить переважно малі зернисті нейрони. Аферентні волокна приходять у М. по його ніжках від ядер переддверного та інших черепних нервів. спинного мозку у складі переднього та заднього спинно-мозочкових шляхів, від ядер тонкого та клиноподібного пучків та ядер мосту. Більшість їх закінчується в корі М. З кори нервові імпульси передаються в ядра за аксонами грушоподібних нейронів. Ядра дають початок еферентним шляхам мозочка. До них відносяться мозочково-ядерний шлях до ядр черепних нервів та ретикулярної формації стовбура головного мозку; зубчасто-червоноядерний шлях до червоного ядра середнього мозку; зубчасто-таламічний шлях до таламусу (див. Провідні шляхи ). За допомогою своїх аферентних та еферентних шляхів М. включається до екстрапірамідну систему.

Кровопостачання М. здійснюють верхня, нижня передня та нижня задня мозочкові артерії. Їхні гілки анастомозують у м'якій мозковій оболонці, утворюючи судинну мережу, від якої відходять гілки в кору і біла речовина М. Відня М. численні, вони вливаються у велику вену мозку та синуси твердої мозкової оболонки (прямий, поперечний, кам'янисті).

Тремтіння ) у кінцівках за патологічного вогнища; при ураженні зв'язків зубчастого ядра v нижній оливі - міоклонії язика, горлянки, м'якого піднебіння. На боці ураження М. тонус м'язів кінцівок знижується або відсутній, внаслідок чого при пасивних рухах можливе перерозгинання в суглобах, надлишкові рухи в них. Можуть виникати маятникоподібні рефлекси. Для їх виявлення хворого садять на край столу або ліжка таким чином, щоб ноги звисали вільно, і викликають колінні рефлекси. При цьому гомілка хворого здійснює кілька коливальних (маятникових) рухів. Часто виявляється так звана магнітна реакція: при легкому дотику до підошовної поверхні великого пальця стопи спостерігається витягування всієї кінцівки.

Для всіх об'ємних уражень М. (пухлин, крововиливів, травматичних гематом, ів, кіст) характерно значне наростання внутрішньочерепної гіпертензії внаслідок оклюзії лікворних просторів на рівні четвертого шлуночка та отвору, що зумовлює виникнення гіпертензійних ів (див. Гіпертензія внутрішньочерепна ).

Пороки розвитку. Виділяють тотальну та субтотальну (латеральну та серединну) агенезію М. Тотальна агенезія зустрічається рідко. Вона зазвичай поєднується з іншими тяжкими вадами розвитку нервової системи. Субтотальна агенезія М. також, як правило, поєднується з вадами розвитку стовбура мозку (агенезією моста мозку, відсутністю четвертого шлуночка та ін.). При гіпоплазії М. відзначають зменшення всього М. чи окремих його структур. Гіпоплазії М. можуть бути одно- та двосторонніми, а також лобарними, лобулярними. Вирізняють різні зміни звивин мозочка: аллогірію, макрогірію, полігірію, агірію. Дизрафічні порушення найчастіше локалізуються в області черв'яка М., а також нижнього мозкового вітрила і виявляються у вигляді церебеллогідроменінгоцеле або щілинного дефекту в структурі М. При макроенцефалії спостерігається гіпертрофія молекулярного та зернистого шарів кори М. та збільшення його об'єму.

Клінічно вади розвитку М. проявляються статичною і динамічною мозочковою атаксією, яка в ряді випадків визначається поряд із симптомами ураження інших відділів нервової системи. Характерні порушення психічного розвитку до ідіотії та розвитку рухових функцій. Лікування симптоматичне

Пошкодження. Відкриті ушкодження М. спостерігаються при черепно-мозковій травмі поряд з пошкодженням інших утворень задньої черепної ямки і призводять у більшості випадків до смертельного наслідку. При закритих черепно-мозкових травмах нерідко розвивається симптоматика ураження М. внаслідок його безпосереднього або в результаті протиудару.

Особливо часто М. ушкоджується при падінні на спину або в шийно-потиличній ділянці. При цьому відзначаються болючість, гіперемія, набряк та ущільнення м'яких тканин у шийно-потиличній ділянці, а на краніограмах нерідко виявляється перелом потиличної кістки. У цих випадках симптоми ураження М. майже завжди поєднуються з симптомами ураження стовбура мозку, які можуть виникати як внаслідок а, так і внаслідок формування гострої, підгострої або хронічної епідуральної або субдуральної гематоми в області задньої черепної ямки. Гематоми задньої черепної ямки, як правило, бувають односторонніми (особливо епідуральні) та розвиваються внаслідок пошкодження вен. У поодиноких випадках утворюються гідроми задньої черепної ямки (гостре скупчення цереброспінальної рідини в субдуральному просторі).

Захворювання. Поразки М. судинного генезу розвиваються при ішемічних та геморагічних інсультах. Ішемічні і тимчасові порушення мозкового кровообігу виникають при ах і нетромботичному розм'якшенні мозку, а також при емболіях в системі хребетних, базилярної та мозочкових артеріях. Переважає осередкова мозочкова симптоматика у поєднанні з ознаками ураження стовбура мозку (див. Альтернуючі синдроми ). Крововиливи в М. характеризуються швидким наростанням загальномозкової симптоматики з порушенням свідомості (розвиток сопорозного або коматозного стану), менінгеальними симптомами, ранніми серцево-судинними, дихальними та іншими стовбуровими порушеннями, дифузною м'язовою гіпотонією або атонією. Вогнищеві мозочкові симптоми спостерігаються лише при обмежених геморагічних осередках у мозочку, при масивних крововиливах вони не виявляються через виражені загальномозкові та стовбурові симптоми.

Дистрофічні процеси в М. характеризуються поступовим прогресуючим наростанням мозочкових розладів, які зазвичай поєднуються з ознаками ураження інших відділів нервової системи, і насамперед її екстрапірамідного відділу. Такий клінічний синдром спостерігається при спадковій мозочковій атаксії П'єра Марі, оливопонтоцеребеллярній дегенерації, сімейній атаксії Фрідрейха, атаксії-телеангіектату Луї-Бар (див. Атаксії ).

Поразки М. інфекційного генезу здебільшого є компонентом запального захворювання мозку (див. Енцефаліти ). При цьому мозочкова симптоматика поєднується з ознаками осередкового ураження інших відділів головного мозку, а також з вираженими загальноінфекційними, загальномозковими, нерідко менінгеальними симптомами. Мозочкові розлади можуть відзначатися при нейробруцельозі (див.