Ознаки геморагічного синдрому та методи його лікування. Якими симптомами супроводжується геморагічний синдром? Вогнищеві неврологічні прояви

Геморагічний синдром - це один з різновидів порушення гемостазу, тобто, кажучи іншими словами, біологічної системиорганізму, який відповідає за регуляцію функції згортання крові при травмах судин.

Захворювання схильні і дорослі, і діти, при цьому, за статистикою, геморагічний синдрому жінок зустрічається набагато частіше, ніж у чоловіків.

Види геморагічних синдромів

Залежно від патогенезу кровоточивості виділяють:

  • Вазопатії, що супроводжуються вторинним розвитком тромбоцитарних порушень та порушень згортання;
  • Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії;
  • Коагулопатії, пов'язані з порушеннями зсідання крові;
  • Геморагічні діатези, зумовлені комплексними порушеннями різних ланок системи гемостазу;
  • Геморагічні діатези, які провокуються самими пацієнтами (артифікаційна кровоточивість).

Усі вазопатії, коагулопатії, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії, у свою чергу, ділять на спадкові та набуті.

Геморагічний синдром у новонароджених

Як правило, у новонароджених геморагічний синдром є наслідком дефіциту утворення вітаміну K і розвивається в одного з 200-400 немовлят.

Спровокувати патологію можуть:

  • Прийом жінкою антибіотиків під час вагітності;
  • Недоношеність дитини;
  • Прийом фенобарбіталів;
  • Патологічна вагітність;
  • Прийом саліцилатів;
  • Перинатальна гіпоксія;
  • Синдром мальабсорбції та ін.

Зазвичай симптоми геморагічного синдрому розвиваються через кілька діб після народження дитини та дуже рідко – у перший день життя.

Види кровотеч при геморагічному синдромі

При геморагічному синдромі кровоточивість може бути:

  • Петехіально-плямистої (синячкової);
  • Гематомний;
  • Васкулітна;
  • Ангіоматозний;
  • Змішаного типу.

Синячковий тип кровотеч супроводжується утворенням на шкірі тіла дрібних безболісних геморагій. Подібні крововиливи мають вигляд точок або цяток, не провокують напруги або розшарування тканини і нерідко поєднуються з меноррагіями, кровотечами з носа або кровоточивістю ясен. Дещо рідше можуть виникати крововиливи в сітківку ока, мозкові оболонкиабо шлункові кровотечі. Відзначаються такі стани при тромбоцитопенії та тромбоцитопатії, а також при ряді гіпо- та дисфібриногенемій спадкового або набутого типу.

Ступінь тяжкості даної кровоточивості при геморагічному синдромі може бути дуже незначною, коли пацієнта турбує лише поява на тілі синців, так і вираженої, аж до розвитку залізодефіцитної анемії і зниження працездатності.

При кровоточивості гематомного типу, яка є характерним явищем для гемофілії A і B типів, переважають масивні, глибокі, напружені і супроводжуються сильною хворобливістю крововиливу в м'які та тканини суглобів, черевну порожнину, підшкірну та заочеревинну клітковину. Великі кровоносні судини, зазвичай, сильно деформовані, їх контури згладжені, а рухливість обмежена. М'язи рук та ніг у людей з подібною патологією тією чи іншою мірою деформовані. Виникаючі при геморагічному синдромі гематомного типу крововиливу здатні руйнувати хрящову та кісткову тканини. При цьому картина на рентгенограмі дуже нагадує ту, що відзначається у разі розвитку кісткових пухлин.

Васкулітна (або васкулітно-пурпурна) кровоточивість виникає як наслідок запальних зміну мікросудинах та в периваскулярній тканині і найчастіше обумовлюється імунною ураженням судин або інфекціями. Геморагії з'являються в місці змін ексудативно-запального характеру, через що вони дещо підносяться над поверхнею шкіри, ущільнені, оточені обідком пігментного інфільтрату і в окремих випадках некротизуються і покриваються скоринками.

Ангіоматозна кровоточивість при геморагічному синдромі є результатом різноманітних судинних дисплазій спадкового або набутого типу. Набуті форми відзначаються найчастіше при цирозах печінки та мікроангіоматозах. Відмінні риси такого типу крововиливів - це їх повторюваний, наполегливий локальний характер, виникнення з диспластичних судин певної дислокації, відсутність крововиливів під шкіру, підшкірну клітковинута інші тканини. Найчастішими вважаються масивні та небезпечні кровотечі з носа. Рідше відзначаються крововиливи з телеангіектазій у шлунку, кишечнику, легких або сечовивідних шляхів.

Змішаний (або синячково-гематомний) тип поєднує в собі всі основні ознаки синячкової та гематомної кровоточивості, проте на відміну від гематомної форми він відрізняється досить рідкісним ураженням суглобів та переважанням гематом у підшкірній та заочеревинній клітковині, внутрішніх органах. Від петехіально-плямистого відрізняється ширшою площею синців і ущільненістю шкіри в місцях крововиливів.

Лікування геморагічного синдрому

Для профілактики патології у новонароджених немовлят рекомендуються:

  • Прикладання дитини до грудей у ​​перші півгодини після її народження;
  • Підшкірне запровадження препаратів вітаміну K.

Для лікування геморагічного синдрому у дітей показано їх годування грудним молокомматері або донора не менше семи разів на добу в комплексі з введенням препаратів вітаміну К.

Дорослим пацієнтам у разі виникнення кровотечі потрібно симптоматичне лікування, спрямоване на його зупинку. Подальша терапія має на увазі призначення гемостатичних препаратів, які підвищують показники згортання крові.

Оскільки геморагічний синдром у жінок, чоловіків та дітей має однакові прояви, методи його лікування є ідентичними. Всім групам пацієнтів потрібні:

  • Своєчасна госпіталізація;
  • Зупинка кровотечі;
  • Поповнення дефіциту вітаміну K;
  • Медикаментозне лікування, метою якого є покращення показників згортання крові.

Геморагії - це різні за ступенем тяжкості крововтрати, які можуть виникнути у будь-якій частині тіла людини. Причиною такого явища можуть бути різноманітні захворювання. Найчастіше геморагії характеризуються скупченням крові всередині тканин, хоча також бувають крововтрати зовнішнього характеру(Коли кров виходить назовні).

Визначення геморагії та процес її розвитку

Геморагія - кровотеча або крововилив, пов'язаний з пошкодженням судин або підвищеною проникністю стінок. У момент ушкодження кров витікає крізь просвіти межі кровоносного судини. У разі високої проникності кров із судин просочується через стінки.

Залежно від зони, в області якої відбулося пошкодження, геморагії умовно поділяють на:

  • зовнішні (кровотеча, що виходить назовні шкірного покриву людини);
  • внутрішні (крововтрати, що утворилися у внутрішніх органах та тканинах);
  • венозні (помірна кровотеча з отвору в стінці судини, що виникла внаслідок порушення його цілісності);
  • артеріальні (характеризуються рясною крововтратою, причиною якої є пошкодження артерії);
  • капілярні (витікання крові із дрібних судин);
  • паренхіматозні (крововтрати з тканин, що утворюють органи).

Геморагічний синдром може мати як тимчасовий, і хронічний характер. Хронічні геморагії зазвичай виникають у віці після 50 років, оскільки судини в період старіння організму стають слабшими.

Причини


Існує три види цього патологічного явища, які розрізняють з причин освіти:

  • геморагія, що виникла через порушення цілісності кровоносної судини шляхом механічного пошкодження;
  • геморагія, причиною утворення якої є зменшення товщини стінок судини;
  • геморагія, викликана пробоєм у стінці судини, причиною якої стало негативний впливдеяких хімічних речовин чи інфекцій.
До причин, які здатні викликати стрімкий розвиток геморагічного синдрому, слід зарахувати:
  • забиті місця, переломи, розриви зв'язок;
  • оперативні втручання;
  • підвищений артеріальний тиск;
  • аневризми;
  • гіпертонічний криз;
  • васкуліти;
  • лейкемію.

Небезпека патології

Прогноз патології безпосередньо залежить від ураженої площі та об'єму кровотечі. Хоча в більшості випадків наслідки незначних травм поступово зникають самостійно, трапляються випадки, коли осередок ураження нагноюється, що згодом потребує оперативного лікування.

Небезпека геморагії у тому, що крововтрати здатні руйнувати тканини. Це може спричинити і більш важкі наслідки, наприклад, крововилив у мозок, легені та серце.

Симптоми різних видів геморагії

Симптоматика геморагій багато в чому залежить від їхньої локалізації та виду. Саме тому кожен вид патології має свою клінічну картину.


При внутрішній кровотечі

При кровотечах внутрішнього характеру симптоми залежать від пошкодженого джерела (артерія, вена, капіляра). Так як внутрішню кровотечу виявити досить складно, існує ряд основних симптомів, за якими його все ж таки вдасться визначити. До основних можна віднести такі:
  • апатичний або сонливий стан;
  • колір шкірного покриву неприродного кольору (проявляється блідість);
  • (інтенсивне серцебиття – понад 90 ударів за хвилину);
  • потемніння в очах;
  • втрата орієнтації у просторі, запаморочення;
  • непритомний стан;
  • знижений артеріальний тиск;
  • загальне нездужання;
  • зневоднення організму, спрага;
  • різке зниження гемоглобіну та еритроцитів у крові (визначається клінічно).

При паренхіматозній геморагії

Паренхіматозна кровотеча на ранніх стадіях проявляється у таких симптомах:
  • відчуття слабкості, втома;
  • сухість у ротовій порожнині, спрага;
  • озноб, збліднення шкірного покриву;
  • прояв ниткоподібного пульсу, зниження артеріального тиску;
  • погане самопочуття, .

Зовнішні симптоми геморагії

Зовнішні ознаки геморагії проглядаються досить чітко. Оскільки кров проникає у підшкірний простір, то на окремих ділянках тіла виникають осередки почервоніння. різних розмірівта форм. Якщо ушкодження має масштабний характер, утворюються гематоми синюватого кольору, дотик яких доставляє сильний біль.

При крововиливі в ділянці очей спостерігається почервоніння склер. З іншого боку, у разі знижується гострота зору.

Якщо у хворого геморагія шлунка, то переважають такі прояви, як присутність крові в калових масах та сечі, нудота.

Діагностика патології

Розпізнати геморагію (так само, як і виявити місцезнаходження вогнища ураження та причину розвитку) непросто. Для повноцінного обстеження необхідні такі процедури, як:
  • Забір крові для загального аналізу. Ця процедура допоможе визначити кількість лейкоцитів у крові, що у свою чергу дасть можливість перевірити пошкоджені тканини на наявність запальних процесів.
  • МРТ. Маніпуляція дозволить визначити місце ушкодження судини за будь-якого з видів геморагій.
  • Рентгенографічне обстеження. Даний вид діагностики візуалізує можливе скупчення крові у внутрішніх органах та тканинах.
Зазначених процедур достатньо визначення виду і причини геморагії у кожному даному випадку.


Перша допомога при геморагії

Так як геморагія характеризується кровотечею з пошкодженої стінки судини, при невеликих крововтратах насамперед необхідно прикласти щось холодне до області вогнища ураження. Це допоможе зменшити інтенсивність втрати крові. Потім, залежно від виду кровотечі, повинні проводитися подальші заходи до повної зупинки крові.

Кровотеча з венинескладно визначити за кольором крові, що виходить назовні: вона має темно-червоний колір. Інтенсивність кровотечі буде повільною, але безперервною. Перше, що необхідно зробити в цьому випадку, - накласти джгут нижче за рану (на 10-15 см) і щільну пов'язку. Важливо записати час накладання джгута. При невеликих ранах можна обійтися пов'язкою, оскільки вени можуть спадати самостійно.

В разі артеріальної кровотечікров має яскраво-червоний колір і струмує або б'є фонтаном. При цьому виді кровотечі слід негайно накласти джгут. Якщо кров не зупинити протягом хвилини, підвищується ймовірність летального результатучерез рясні крововтрати. У разі артеріальної кровотечі джгут слід накладати вище ураженої ділянки на 10-15 см. На рану обов'язково накладається пов'язка. Через 1-2 години джгут послаблюється на 3-5 хвилин, щоб кров відновила циркуляцію в кінцівках, так як кров, що застоялася, може накопичити токсичні речовини. У такому разі велика ймовірність розвитку шоку, що спричиняє смерть потерпілого.

Капілярні кровотечіне є небезпечними (за винятком травм у осіб з поганою згортанням крові). У таких випадках область ураження обробляється та перев'язується. При зупинці кровотечі цього виду також можна скористатися кровоспинними препаратами (Гемостоп або Целокс). Дані порошкоподібні засоби сприяють згортанню крові.

Кровотечі внутрішнього характерувідносяться до найважчих, тому при їх виявленні слід негайно звернутися до лікарні або викликати невідкладну допомогу. До приїзду лікарів хворий повинен якнайменше рухатися, перебувати в спокійному положенні.

Лікування геморагії

Процес лікування повинен починатися після повного обстеженняхворого. Після визначення діагнозу лікар призначає необхідні заходиз огляду на те, що деякі форми захворювання мають схильність до ускладнень.

Виходячи із самопочуття пацієнта, клінічної форми геморагії та рівня загрози розвитку ускладнень, лікар визначає, чи доречні в тому чи іншому випадку медичні препаратидля лікування патології Наприклад, при несильних підшкірних кровотечах лікування лікарськими засобами практично не використовується. При утворенні геморагії шкірного покриву з великою областю ураження рекомендовано застосування різних мазей (троксевазинової, гепаринової). Їх слід наносити на уражені ділянки.

Крім того, при геморагії використовують такі препарати:

  • нормалізують артеріальний тиск (Енап, Каптоприл);
  • збільшують згортання крові (Пірацетам);
  • протизапальні із знеболюючим ефектом (Ортофен);
  • місцевої дії для розсмоктування крові, що накопичилася (Індовазін, мазь бодяги).

Наслідки геморагії залежить від її ступеня тяжкості. Іноді це не призводить до серйозних наслідків, а іноді здатне викликати недокрів'я і навіть призвести до смерті. Якщо кров накопичується всередині тканин організму, це призводить до стискання внутрішніх органів, що порушує їхню функціональність. Оскільки сама по собі кровотеча є наслідком захворювання, то потрібно лікувати саму причину. Відповідно для такого явища як геморагія, лікування має бути призначене фахівцем після ретельного обстеження.

Геморагії у місці ін'єкції

Геморагії у місці ін'єкції з'являються після окремих препаратів або внаслідок геморагічних захворювань. Існує метод, яким можна встановити проникність стінки судин: у шкіру вводиться 1-2 мл фізрозчину, після чого відбувається спостереження за проявом геморагії. Такий метод отримав назву симптом Гесса (британський вчений, 19 століття).

Геморагії на шкірі

Геморагії на шкірі виявляються через крововиливи, коли кров надходить у тканини дерми. Такі геморагії можуть бути наступних типів:

Підшкірні гематоми: крововилив у тканині під верхнім шаром дерми. Порожнечі, що утворюються, під шкірою заповнюються кров'ю, що згорнулася. На місці гематоми утворюється припухлість, що змінює колір з часом з яскраво червоно-синього на жовто-зелений;

Екхімози (синці): мають різні розміри і з'являються внаслідок підшкірних крововиливів;

Петехії: капілярні крововиливи на шкірі. Такі точкові геморагії мають розмір від точки, залишеної глеєвою ручкою, до квасолі.

Геморагії у шлунку

Кровотеча у шлунку може бути наслідком геморагічного ерозійного гастриту. Однак геморагії в шлунку не є єдиним симптомомзахворювання. У хворого може спостерігатися ерозивні та запальні зміни слизової та висока секреція шлунка. Іноді кровотечі можуть бути обумовлені високою проникністю стінок судин шлунка, а також високим ступенемсхильності до пошкоджень.

Геморагія експульсивна

Геморагія експульсивна – важке післяопераційне ускладнення на очному яблуку є кровотечею з циліарних артерій. Кровотеча може розпочатися під час операції. Однак найчастіше розрив циліарних артерій відбувається вже після операції через сильне розширення судин через реактивну гіпертензію. Спостерігається у хворих на атеросклероз, гіпертонію, гіпертензію очей. Перед операцією ці фактори мають бути враховані лікарями. Іноді подібна кровотеча може призвести до того, що через операційну рану судинна оболонка та сітківка виштовхуються назовні, що веде до втрати зору. Тому геморагія експульсивна вимагає термінового хірургічного втручання: задня трепанаціясклери, накладання склеральних швів.

Внутрішньослизові геморагії

Внутрішньослизові геморагії – схильність до кровоточивості судин слизової оболонки через травму або у зв'язку із захворюванням. Такий синдром може бути набутим та може бути вродженим. Крім того, така схильність може передаватися у спадок. Основною їх причиною прийнято вважати порушення однієї чи кількох ланок гемостазу.

Серед спадкових причин геморагії варто виділити найпоширеніші захворювання: гемофілія типів А, В, хвороба Віллебранду, тромбоцитопатію. Причинами набутого геморагічного синдрому слизової може стати: ДВЗ-синдром, васкуліт геморагічний, тромбоцитопенія, тромбоцитопатія та дефіцит факторів протромбінового комплексу.

Геморагії – це що таке? Види, причини та лікування. Підшкірні геморагії. Синяк після уколу

Геморагії - це крововилив у різних ділянках тіла, що відрізняються за ступенем тяжкості. До причин їх виникнення можна віднести внутрішні та зовнішні патології організму. Найчастіше геморагії проявляються накопиченням крові у тканинах, проте іноді кров виходить назовні.

Причини виникнення геморагій

По суті, це ускладнення після ін'єкцій, але не завжди це так.

Дуже часто причина виникнення кровотечі криється у високій проникності стінок судин або їх порушенні. Цілісність судини порушується у разі виникнення механічної травми. А причини просочування крові через стінку судини такі: дерматологічні захворювання, наприклад, хронічний дерматоз чи псоріаз; набуті патології кровоносної системи (ДВС-синдром, геморагічний васкулітабо порушення згортання крові, тромбоцитопатія); уроджена генетична патологія, наприклад, гемофілія. Геморагії практично всіх видів тісно пов'язані з прийомом гормональних ліків, депресією чи психологічною напругою.

Геморагії – це крововиливи, які поділяються на такі види залежно від причин їх виникнення:

  • кровотечі, спричинені порушеннями цілісності стінок кровоносної судини через вплив інфекції чи хімічної речовини;
  • кровотечі, що виникли внаслідок того, що сталося зменшення товщини стінок судин;
  • кровотечі, що виникають внаслідок механічних ушкоджень судин. Так з'являється синець після уколу.

Залежно від розташування види геморагії можуть бути:

  • капілярними (кровотечі з дрібних судин);
  • внутрішніми (крововиливи в тканині та органи);
  • венозними (кровотечі із пошкоджених вен);
  • зовнішніми;
  • артеріальними (інтенсивні кровотечі з артерій);
  • паренхіматозними (кровотечі тканин, які утворюють органи).

Основні симптоми внутрішньої кровотечі

Те, як виявляються геморагії, залежить від локалізації та виду кровотечі. Хоча зовнішню кровотечу виявляється досить просто, кровотеча внутрішня дуже часто не відчувається. Виявити внутрішню кровотечу можна за кількома специфічним симптомам, наприклад:

  • щодо зниження артеріального тиску;
  • тахікардії;
  • сонливості та апатії;
  • неприродної блідості шкіри;
  • непритомного стану та запаморочення;
  • загального нездужання.

Саме так проявляється ушкодження великих судин.

Ці симптоми загальні для внутрішніх кровотеч, але є також і список ознак, що є характерними для різних видівгеморагій.

Геморагії у місці ін'єкції. Що це?

Найчастіше у процесі проведення терапії після ін'єкції можуть статися ускладнення. Геморагії, що виникають після внутрішньом'язової ін'єкції, називаються локальними кровотечами, що виникають внаслідок ушкодження тканин.

Зазвичай з часом кров'яна пляма самостійно проходить, але іноді фахівець може призначити водорозчинні препарати. Внутрішньовенні ін'єкціїможуть викликати кровотечу при наскрізному проколюванні судини і не так яскраво виражені, як із внутрішньом'язових уколах.

Причини виникнення шкірних геморагій

Геморагії – це патологія, яка виникає на шкірі внаслідок просочування крові у шкірні тканини через стінки судин чи крововиливи. Виглядають вони як кров'яні плями на шкірі. Протягом усього часу геморагії властиво змінювати колір, починаючи з яскраво-червоного і закінчуючи зеленувато-жовтим. Жодного особливого лікування в таких випадках немає, ці плями самостійно розсмоктуються з часом. Особливо ускладнення після ін'єкцій.

До шкірних геморагій також належать гематоми.

Підшкірні гематоми утворюються під шкірним шаром і більше схожі на синці. Вони можуть бути утворені внаслідок різних захворювань(червоний вовчак, скарлатина, сифіліс, туберкульоз) чи травм. Найчастіше на такі гематоми страждають хворі на гемофілію. Плями на шкірі таких людей виникають за будь-якого пошкодження судин. Розрізняють три ступені підшкірних гематом.

Ознаки гематоми легкого ступеня виявляються поступово, приблизно після доби після отримання травми, і при цьому вона не впливає на функціонування органу, на якому вона утворилася. Якщо хворобливі відчуття і є, слабо виражені. А також якщо гематома, що утворилася, не ускладнена, то вона пройде сама без лікування. Утворення гематоми середнього ступеня відбувається через три-чотири години, і така гематома може порушити частково роботу того органу, на якому з'явилася.

Навколо таких гематом утворюються набряки м'яких тканин та легка припухлість. До гематоми необхідно прикласти холод і пов'язку, що давить, а потім звернутися за допомогою до лікаря. Серйозна травма може спричинити утворення гематоми тяжкого ступеня, яка порушуватиме роботу органів. Крововиливи утворюються досить швидко, протягом години вже можна буде помітити те, що з'явилося. синя пляма. В основному це видна неозброєним оком підшкірна гематома. Через деякий час така гематома може посилитися і перерости у внутрішньом'язову, і тоді у пацієнта з'являться хворобливі відчуття у м'язах та оніміння. При такому вигляді гематом обов'язково слід звернутися до лікаря за призначенням подальшого лікування. Якщо не лікувати гематому тяжкого ступеня, вона може серйозно зашкодити організму людини. Та й просто синець після уколу досить неприємний.

У чому небезпека геморагії?

Серйозність такого підступного явища, як геморагія, залежить безпосередньо від площі ушкодження та того, наскільки кровотеча інтенсивна. Незважаючи на те, що зазвичай такі маленькі травми самостійно розсмоктуються, бувають винятки, які характеризуються нагноєнням місця крововиливу та необхідністю хірургічного втручання. У деяких випадках геморагії ведуть до руйнування тканин, що також призводить до важким наслідкам. У таких випадках найбільш небезпечними вважаються крововиливи в серці, мозок та легені. Трапляються і геморагії ока.

До якого фахівця звертатися?

Наскільки б складним не був характер геморагії, дуже важливо якнайшвидше визначити причину її виникнення. Вирішити таку проблему допоможе дільничний терапевт та лікарі вузькоспеціалізовані, такі як інфекціоніст, гематолог, дерматолог чи ендокринолог.

Проведення діагностики

Фахівець після огляду може поставити первинний діагноз, але все ж таки необхідно буде здати коагулограму (загальний аналіз крові для дослідження її на згортання) для проведення точної діагностики. У деяких випадках можливе призначення проведення бактеріологічного дослідження крові, на основі якого вирішуватиметься питання проведення терапії.

Перша медична допомога при кровотечі

Раніше було з'ясовано, що геморагії – це крововилив із судин через їх ушкодження. А тому перше, що людина може зробити за легкого крововиливу, – до травмованого місця докласти холод, який знизить інтенсивність кровотечі. Подальшу допомогу необхідно проводити з огляду на вид крововиливу. Досить легко визначається кровотеча венозна за кольором крові, яка матиме бордовий або яскраво-червоний колір, і за безперервною, але повільною течією. При такій травмі, щоб провести першу допомогу, потрібно накласти джгут насм нижче рани і тугу пов'язку. Обов'язковим моментом є відмітка про час, коли джгут було накладено. При невеликій рані її обмотують пов'язкою, оскільки венозні судини можуть самозатягуватися та спадати.

Артеріальна кровотеча

Кровотеча артеріальна від венозного відрізняється тим, що яскраво-червона кров битиме з рани фонтаном. У такому разі потрібно негайно накласти джгут, оскільки, якщо кровотечу не зупинити, людина може загинути. Джгут в такому випадку накладається вище рани насм, а на неї накладають пов'язку. Джгут залишають на одну-дві години, а після закінчення цього часу його потрібно трохи приспустити хвилин на 5 для того, щоб по кінцівки поциркулювала кров, в іншому випадку в крові, що застоялася, накопичаться токсини, і після зняття джгута людина може померти від шоку.

Якщо говорити про таке явище, як підшкірні геморагії, то вони не становлять серйозної небезпеки, якщо така кровотеча не в людини з поганою згортанням. Тоді треба перев'язати та обробити рану. Подібні кровотечі можна зупинити за допомогою сучасних кровоспинних засобів на кшталт «Гемостопу» та «Целокса». Порошкові гранули допомагають кров згорнути, створивши з неї подібність до желе, проте при лікуванні такої рани можуть виникнути труднощі. Внутрішні кровотечі є одними з найважчих, у яких необхідно звернутися до лікаря. На місці події потерпілому можна лише прикласти холод і одразу ж відправити його до лікарні чи викликати швидку. Поки не приїдуть лікарі, хворий має бути у стані спокою та практично без руху.

Як позбутися геморагій?

Лікують геморагії після ретельного обстеження. Призначаючи лікування та встановлюючи діагноз, лікареві потрібно враховувати, що деякі з форм геморагій ведуть до розвитку ускладнень. Саме це причина того, що на кожному етапі лікування необхідно консультуватися з лікарем. У разі ускладнень можуть розпочатися запальні процеси, які іноді здатні призвести до летального результату. Точно з'ясувати стан хворого, клінічну форму геморагії та схильність до ускладнень необхідно, щоб провести правильне лікування. Наприклад, при невеликих травмах медикаментозного лікування не потрібно. Але якщо шкірна геморагія великого розміру, то зазвичай використовують лікування з нанесенням «Троксевазинової» або «Гепаринової» мазі на травмовану ділянку 2 рази на день.

Ми розглянули, що таке геморагії. Причини їх виникнення та лікування також описані.

Геморагія: причини, симптоми, лікування

Геморагічний синдром - це тимчасове або хронічне пошкодження судинних тканин, внаслідок якого відбуваються довільні кровотечі, здатні з'являтися в різних областях по всьому тілу. Як правило, хронічні форми цієї хвороби виявляються лише післяліт, оскільки з віком судини стають слабшими. Що викликає це захворювання і як воно проявляється, розглянемо у цій статті.

Причини виникнення

Геморагія - це патологічний вихід крові з просвіту судин або через їх тканини, в простір, що знаходиться навколо них (шкіра, слизові тканини, внутрішні органи). Розрізняють кілька типів геморагії, які безпосередньо пов'язані з причинами їхнього утворення:

  1. Геморагія шкіри. Захворювання з'являється, коли кров починає проникати у тканини епідермісу. Розрізняють два види такої геморагії:
    • підшкірна;
    • крововилив у нижніх шарах епідермісу, що утворює гематоми та синці.

Ушкодження капілярів призводить до утворення видимих ​​осередків кров'яного кольору. Дана геморагія є результатом механічного пошкодження тканин (забитий місця, перелом, розрив зв'язок або м'язів).

  • Експульсивна геморагія. Виявляється у вигляді важкого ускладнення після операції на очне яблуко або при сильній травмі. Кровотеча відбувається через розрив циліарних артерій, які знаходяться в склерах очей.
  • Геморагія шлунка - найпоширеніше і всім відоме захворювання, яке в народі називають гастрит та виразка шлунка. За рахунок стоншення судин в епігастральній ділянці відбувається крововилив, а кров заповнює шлунок.
  • Геморагія судин слизових тканин. Їх причиною, в основному, є паталогічні захворювання, такі як: порушення ланок гемостазу, гемофілія, хвороба Віллебранда, тромбоцитопатія.
  • Серед безлічі причин, які здатні викликати геморагію різного типуможна виділити:

    • підвищений артеріальний тиск;
    • лейкемію чи білокрів'я;
    • аневризму;
    • хвороба Нісімото;
    • васкуліт;
    • гіпертензію;
    • гіпертонічний криз;
    • серйозні порушення нервової системи.

    Геморагія проявляється в дуже швидко, навіть можна сказати - стрімко, тому про запобігання або раннє лікування даної патології говорити недоречно.

    Симптоми

    Симптоми геморагії дуже чітко проглядаються за зовнішніми ознаками. Так як кров потрапляє в підшкірний простір, можна спостерігати почервоніння певних ділянок тіла, які бувають різних форм і розмірів. При більш серйозних ушкодженнях утворюються болючі гематоми, котрим характерний синюшний колір.

    При експульсивній геморагії відбувається почервоніння склер очей. У разі геморагії шлунка з'являється:

    • нудота;
    • калові маси виходять із кров'ю;
    • можлива присутність крові та в сечі.

    Геморагія характеризується загальним занепадомсил, болями при пальпації пошкоджених ділянок, запамороченням, виникненням нудоти та блювання. При поразці склер очей погіршується зір.

    Діагностика

    Розпізнати дане захворювання для лікаря немає абсолютно ніякої складності, але ідентифікувати причину, через яку воно виникло, вже трохи складніше. При подібних захворюваннях лікарі призначають:

    1. Загальний аналіз крові на кількість лейкоцитів, щоб визначити наявність запального процесу ушкоджених тканин.
    2. МРТ – магнітно-резонансну томографію. Вона допоможе встановити місце розриву судин за будь-якого виду геморагії.
    3. Рентгенографічне дослідження. З його допомогою можна побачити можливе скупчення крові у тканинах та у внутрішніх органах.

    Загалом усіх цих методів абсолютно достатньо, щоб встановити точний діагноз, виявити пошкоджену ділянку та дізнатися про причину.

    Лікування

    При встановленому лікарем діагнозі в першу чергу необхідно усунути перші симптоми та запобігти подальшому пошкодженню судинних тканин. Зробити це можна лише за допомогою медикаментів. У таких випадках лікарі призначають:

    1. Препарати, які нормалізують артеріальний тиск, щоб знизити інтенсивність потоку крові та її витік у внутрішні органи. Це може бути Каптоприл, Андіпал, Енап.
    2. Препарати, які збільшують згортання крові для максимально швидкого загоєння пошкоджених судин – Вікасол, Пірацетам, Детралекс.
    3. Протизапальні знеболювальні засоби – Німесіл, Ортофен, Моваліс.
    4. При сильних запаленнях тканин епідермісу, наявності синців і шишок часто використовують мазі та інші засоби, які прискорюють процес розсмоктування крові, що накопичилася - Індовазин, Лінімент, Бодяга, Троксевазин.

    З усього вищесказаного, можна дійти невтішного висновку, що геморагія не захворювання, а лише симптом, властивий багатьом хворобам. Але і цей симптом має свої першоджерела і може викликати ускладнення, тому не варто чекати, що все загоїться само собою, необхідно обов'язково проконсультуватися з лікарем.

    Геморагічний синдром - типи та причини. Симптоми та наслідки геморагічного синдрому у дітей та дорослих

    Геморагічні діатези з'являються при змінах у ланках гемостазу (таких як ураження судинної стінки) та виникають при стані підвищеної кровоточивості як дорослого організму, так і дитячого. Геморагічна хвороба – це кровотечі слизових оболонок. Виявити її можна, здавши розгорнутий аналіз крові.

    Що таке геморагії

    У медицині мимовільне витікання крові з судин на якійсь ділянці тіла зветься геморагії. Даний патологічний синдром проявляється у пацієнтів у відповідь на зовнішній вплив або за наявності внутрішніх захворювань. Геморагічна хвороба виникає через пошкодження цілісності стінок судин, зменшення кількості тромбоцитів, порушення коагуляційного гемостазу. При цьому кров витікає за межі кровоносної судини через пошкоджену зону. Види аномалії залежать від того, в якій частині тіла вони виявляються.

    Геморагічний синдром характерний для яких захворювань

    Серед форм геморагічних хвороб виділяють спадкові та набуті порушення гемостазу. Останні пов'язані з багатофакторними порушеннями системи згортання крові (наприклад, гострий синдромДВЗ), ураженням кровоносних судин дисметаболічного, імунного, токсико-інфекційного, імунокомплексного походження, аномаліями адгезивних білків плазми крові, ураженням тромбоцитів та мегакаріоцитів. Спадкові геморагічні захворювання обумовлені:

    Зверніть увагу!

    Грибок вас більше не потурбує! Олена Малишева розповідає докладно.

    Олена Малишева - Як схуднути нічого не роблячи!

    • патологіями плазмових факторів системи згортання крові;
    • спадковим порушенням гемостазу;
    • генетичними структурними змінами судинної стінки

    Геморагічні діатези у дітей

    Через нестачу вітаміну К може розвиватися геморагічний синдром новонароджених, серед ознак якого виділяють: геморагічні висипання, пупкова кровотеча. Може статися кишкова кровотеча або внутрішньомозковий крововилив. Лікарі називають такі причини виникнення геморагій у новонароджених: під час вагітності мати приймала фенобарбітали, саліцилати чи антибіотики. Геморагічна хвороба у дітей виникає при:

    • неопластичному ураженні сполучної тканини;
    • тромбоцитопенії;
    • коагулопатії;
    • вазопатії;
    • гемофілії.

    Патогенез геморагічного синдрому

    Як механізм розвитку захворювання на геморагічний синдром і його проявів лікарі описують наступну картину патогенезу:

    1. порушення згортання (ДВС-синдром) та продукції тромбоцитів;
    2. зміни структури колагену, властивостей фібриногену, стінки судин:
      • при циркулярних розладах;
      • зниження нейротрофічної функції центральної нервової системи;
      • порушення ангіотрофічної функції тромбоцитів

    Геморагічні захворювання – класифікація

    У медицині описані такі типи геморагічних синдромів: гематомний, петехіально-плямистий, змішаний синячково-гематомний, васкуліто-пурпурний, ангіоматозний. Перелічені види відрізняються характером прояву, причинами. В кожному окремому випадкунеобхідно дотримуватися індивідуальної тактики лікування, обраної лікарем. Опис геморагічного діатезу відповідно до типу захворювання:

    1. Гематомний тип обумовлений хронічною генетичною кровоточивістю. Ця тяжка хвороба на ґрунті зниженої згортання проявляється у пацієнта у вигляді болючих відчуттів при крововиливах у суглоби (гемартрози), порушеннях функцій опорно-рухової системи. При травмі внутрішні гематоми утворюють у м'яких тканинах великі набряки, через що виникає біль.
    2. Петехіально-плямистий тип по-іншому називається синячковим через зовнішніх проявівна тілі у вигляді синців, що видно на фото. З'являється при порушеннях згортання крові (нестачі факторів згортання, гіпо- та дисфібриногенемії), тромбоцитопатії та тромбоцитопенії (тромбоцитопенічна пурпура).
    3. Мікроциркуляторно-гематомна, або змішана синячково-гематомна кровотеча розвивається за наявності в крові імунних інгібіторів факторів IX і VIII, передозування тромболітиків та антикоагулянтів, ДВЗ, хвороби Віллебранда, тяжкої нестачі факторів протромбінового комплексу та фактора XIII. Зовні даний типзахворювання проявляється через петехіально-плямисті шкірні геморагії, гематоми великих розмірів у заочеревинній ділянці та стінці кишечника, петехіальним шкірним висипом.
    4. Симптомами васкуліто-пурпурного типу є шкірний висипчервоного кольору (еритема). При захворюванні спостерігаються схильність до кровотеч у кишечнику та запалення нирок (нефрити), імунні та інфекційні васкуліти, ДВС-синдром.
    5. Ангіоматозний тип розвивається в області артеріовенозних шунтів, ангіом, телеангіектазій. Для цього типу хвороби характерні геморагії в зоні судинних аномалій та наполегливі кровотечі постійної локалізації.

    Може розвиватися геморагічна симптоматика при судинних аномаліях, порушення коагуляційного гемостазу, активності ферментів, системи згортання крові, при прийомі лікарських препаратів, що порушують агрегацію тромбоцитів. Фахівці змогли встановити різновид захворювань, при яких великий ризик появи геморагій:

    • гепатит;
    • онкологія;
    • тяжкі вірусні інфекції;
    • цироз печінки;
    • нестача протромбіну в крові;
    • гемофілія;
    • лейкози;
    • васкуліти.

    Причини геморагій залежать від первинної чи вторинної форми захворювання. Для першої характерна наявність генетичної детермінації: в організмі є дефектний генякий здатний у будь-який момент викликати геморагічне захворювання. Вторинна форма виникає від пошкоджень стінок судин (при аутоімунному процесі, механічному пошкодженні, запаленні та хімічній інтоксикації), при вторинній тромбоцитопенії, ДВС-синдромі, геморагічному васкуліті та дефіциті факторів протромбінового комплексу.

    Симптоми геморагічного синдрому

    Існує зв'язок між областями локалізації геморагічних діатезів та клінічною картиною, інтенсивністю прояву, специфічністю симптомів захворювання. Ознаки геморагії у порожнині носа проявляються рецидивуючими кровотечами з телеангіектазій (розширень дрібних судин). Таке прояви симптомів характерне і для геморагій у ділянці губ, у роті, глотці та шлунку. У віці до 30 років і в період статевого дозрівання збільшується частота кровотеч із телеангіектазій. Серед інших ознак розрізняють:

    • розшаровують гематоми;
    • шкірні прояви;
    • запізнювальну кровоточивість;
    • зменшена кількість тромбоцитів;
    • екхімози поверхневі;
    • петехії;
    • гемартрози.

    Лікування геморагічного синдрому

    Від симптомів та причини хвороби у пацієнтів залежить лікування геморагії. У комплексній терапії беруть участь: імуноглобулін, плазмаферез, глюкокортикостероїди. При запаленні кровоносних судин (васкулітах) приймають негормональні імунодепресанти, нестероїдні протизапальні засоби (НПВП), проводять терапію кортикостероїдами (глюкокортикоїдну) і намагаються зменшити симптоми запалення. При гемофілії A вводять недостатній фактор VIII, а при гемофілії B – XI. Після розгорнутого аналізу крові лікар допомагає пацієнтові обрати тактику лікування.

    Серед основних принципів терапії виділяють:

    • симптоматичне лікування;
    • внутрішньовенну ін'єкцію синтетичного аналога вітаміну К – вікасолу, хлориду кальцію та кислоти аскорбінової;
    • при необхідності здійснюють переливання крові, її компонентів (тромбоцитарної, еритроцитарної маси) та плазми;
    • прийом ліків, які сприяють зміцненню стінок судин (етамзилат);
    • при місцевому лікуванні геморагії показані: сухий тромбін, гомеостатична губка, амінокапронова кислота.

    Наслідки геморагічної хвороби

    При виявленні геморагії не варто панікувати, а потрібно відразу звернутися до лікаря. При легкому ступені хвороби та своєчасне лікуванняпрогноз захворювання є сприятливим. Однак існують випадки, коли при пізньому виявленні хвороби виникають тяжкі ускладнення геморагічного синдрому, які можуть призвести до смерті.

    Серед таких наслідків виділяють: масивні внутрішні кровотечі, крововиливи в мозок, порушення серцевої діяльності, недостатність надниркових залоз. У дитини може виникнути гіповолемічний шок, який проявляється через зниження артеріального тиску та температури тіла, слабкість, блідість. Щоб не допустити описаних наслідків, необхідно одразу, як тільки помітили симптоми, везти дитину на консультацію до педіатра.

    Профілактика геморагічного синдрому

    Дотримання нескладних профілактичних заходів здатне вберегти розвитку патологій. Виявити геморагічний кровотеча допоможе аналіз крові, а знизити ризик його появи можна, якщо:

    • протягом півгодини після народження прикласти дитину до грудей;
    • за допомогою ін'єкцій вводити вітамін До дітей, які перебувають у групі ризику;
    • проводити ін'єкції вітаміном К при парентеральному (внутрішньовенні) харчуванні;
    • виконувати введення внутрішньом'язового вітаміну К під час пологів або до них, якщо мати приймає антисудомні препарати.

    Геморагічний синдром: симптоми та лікування

    Геморагічний синдром - основні симптоми:

    • Слабкість
    • Біль у суглобах
    • Блювота з кров'ю
    • Кровоточивість ясен
    • Носові кровотечі
    • Рідкий стілець
    • Маткова кровотеча
    • Апатія
    • Жовтяниця
    • Обмеження рухливості суглоба
    • Петехіальний крововилив
    • Набряклість суглоба
    • Гематоми
    • Внутрішньосуглобові кровотечі
    • Внутрішня кровотеча
    • Потемніння калу
    • Крововиливи у м'язах.

    Геморагічний синдром - патологічний стан, що характеризується підвищеною кровоточивістю судин і розвивається як наслідок порушення гомеостазу. Ознаками патології є виникнення нашкірних та слизових крововиливів, а також розвиток внутрішніх кровотеч. Хвороба може розвинутись у будь-якому віці – і у новонароджених дітей, і у людей похилого віку. Розрізняють гостру та хронічну формуцього патологічного стану. При гострій формі у дітей або дорослих потрібна невідкладна медична допомога, при хронічній комплексне лікування патології.

    Причини

    Досить складно простими словами описати складні процеси кровотворення та його зміни, через що розвивається геморагічний синдром. Якщо розглядати механізм порушення, то в його основі лежать аномалії клітинної структурисудин, розлади коагуляції, а також порушення ферментної активності та функції кров'яних елементів, що відповідають за згортання.

    Лікарями встановлено низку хвороб, за наявності яких у людини велика ймовірність того, що розвинеться геморагічний синдром. Зокрема, це патологічне порушеннярозвивається при гепатиті, деяких видах онкології, важких вірусних інфекцій, цирозі печінки, а також при дефіциті протромбіну в крові, гемофілії, лейкозах та васкулітах

    Розрізняють дві форми хвороби:

    • вроджена чи первинна;
    • вторинна (придбана).

    Для спадкових (уроджених) патологій загальним критерієм є наявність генетичної детермінації. Тобто в організмі людини є дефектний ген, який у будь-якому віці (від дитячого до дорослого) може викликати у людини геморагічний синдром. Для набутих патологій кровотворення характерне ушкодження стінок судин внаслідок аутоімунного процесу, хімічної інтоксикації, запалення чи механічного ушкодження.

    До основних причин, що викликає таке патологічне порушення, відносять:

    Щоб зрозуміти, що саме є причинами хвороби, необхідно розглянути, що таке вазопатії та інші патологічні зміниу системі крові. Вазопатії можуть викликати масовані запальні процеси та генетичні дефекти і характеризуються підвищеною проникністю судинних стінок. Про тромбоцитопатію говорять тоді, коли порушено функції тромбоцитів, при тому, що в крові їх достатня кількість. Це може відбуватися як при генетичних мутаціях, так і внаслідок механічного, біологічного або хімічного впливуна організм дорослих та дітей. Тромбоцитопенія характеризується зменшенням кількості тромбоцитів у крові, із збереженням їх функцій. Такий стан може бути наслідком аутоімунних процесів в організмі. Крім того, порушення виникає через важкі інтоксикації, інфекції, онкологічні процеси в організмі, при зловживанні ліками і після впливу радіації.

    Найчастіше порушення виникає при цирозі печінки. Це відбувається через те, що при хворобі відбувається комплексне ураження судин, що супроводжується їх розширенням. В результаті з'являються такі симптоми, як синці на шкірних покривах, кровотечі зі стравоходу, матки, ясен та носа. Розвиток такого патологічного стану, як геморагічний синдром при цирозі печінки також обумовлено порушенням її працездатності, внаслідок чого орган не може брати участь у процесі вироблення речовин, що впливають на згортання крові.

    Різновиди

    У сучасній медичної практикирозрізняють п'ять основних форм хвороби, які можуть траплятися і в дітей віком, і в дорослих. У той же час геморагічний синдром у новонароджених представлений набряково-геморагічний різновид цієї патології - шостою формою, яка стоїть окремо.

    Вирізняють такі види:

    • гематомний, що є наслідком хвороб крові, спричинених генетичними мутаціями. При такому різновиді великі кровотечі виникають внаслідок травм у м'яких тканинах, утворюючи синці на шкірних покривах, припухлість та набряк місця ушкодження;
    • петехіально-плямистий – обумовлений спадковими та набутими порушеннями гемостазу, внаслідок чого у пацієнта порушується згортання крові. Виявляється виникненням синців різного діаметра на тілі дітей чи дорослих;
    • пурпуровий вид цього синдрому, який зазвичай є наслідком різних васкулітів. Його проявами є еритеми на шкірі, а також розвиток нефритів та внутрішніх кровотеч, зокрема печінки, кишечника;
    • мікроциркуляторний вид синдрому виникає при хворобі Віллебранда, ДВС-синдромі та передозуванні лікарських засобів, що викликають порушення в системі кровотворення. При такому виді патології відзначаються наступні симптоми: геморагічні крововиливи на шкірних покривах петехіального характеру та виникнення великих гематом у заочеревинному просторі;
    • Ангіоматозний вид синдрому виникає у зонах судинних патологій. Його характеризують тривалі кровотечі, що мають певну локалізацію

    Набряково-геморагічний синдром характеризується змінами у легень, тому при народженні у таких дітей відзначається дихальна недостатність, з виділенням кривавої піни з дихальних шляхів. Таким дітям потрібна невідкладна медична допомога, оскільки, в іншому випадку, висока ймовірність смерті. Основною причиною прогресування такого різновиду недуги є гіпоксія плода в материнській утробі.

    Симптоми

    У клінічній картині недуги особливе місце займає шкірний синдром, що проявляється петехіальними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, а також виникненням гематом різного діаметра по всьому тілу. Зазвичай вони проявляються після певної травматичної дії, навіть незначної.

    Інший симптом – це кровотечі різної локалізації. Кровотечі можуть виникати:

    Крім того, крововиливи виникають у суглобах і м'язах, що викликає порушення рухливості та набряклість, з подальшим розвитком запального процесу. У деяких випадках (наприклад, при скупченні крові у суглобах) відзначається виражений больовий синдром.

    При розвитку геморагічного синдрому при цирозі печінки спостерігаються такі симптоми:

    Дуже часто при цирозі печінки, ускладненому геморагічним синдромом, пацієнти помирають від шлунково-кишкових кровотеч. Тому чим раніше діагностована патологія, тим вищий шанс погладшати у людини.

    Діагностика та лікування

    Діагностика спрямована на встановлення причини розвитку патології та подальше ефективне усуненняцієї причини. Але при гострій формі часто потрібна невідкладна допомога, спрямована на усунення кровотеч і нормалізацію гемостазу. Тому якщо людина перебуває у критичному стані, їй надається невідкладна допомога, а діагностика проводиться вже після того, як її стан стабілізується.

    Діагностика в цьому випадку полягає у здачі лабораторних аналізівякі дозволяють побачити точну картину крові. Проводяться коагуляційні тести, а іноді призначається і пункція стерна. Лікування хвороби залежить від таких факторів:

    • стадії захворювання;
    • причини, що його викликала;
    • ступеня тяжкості процесу.

    Як вже було сказано вище, у більшості випадків гострі форми такої патології, як геморагічний синдром, вимагають, щоб пацієнтові було надано невідкладну допомогу. З цією метою лікарі купірують осередок геморагії - використовується кріотерапія або гемостатична терапія, а також хірургічне втручання або лазерна баротерапія. Після усунення вогнища геморагії або в тих випадках, коли невідкладна допомога не потрібна, пацієнтам з цим порушенням призначають препарати, що збільшують згортання.

    Якщо відбулася велика крововтрата, показано замісну терапію – пацієнтам вводиться плазма, концентрат донорських тромбоцитів. Також лікування передбачає використання гепарину, а в деяких випадках показано і запровадження преднізолону.

    Лікування геморагічного синдрому у пацієнтів при цирозі печінки має свої особливості - крім того, що лікування в цьому випадку буде спрямоване на усунення вогнища кровотечі, а також включатиме відновлювальну і замісну терапію. Також потрібно при цирозі печінки проводити одночасне лікування основного захворювання.

    У тих випадках, коли йдеться про гемофілії вродженого характеру, лікування може бути 100% ефективним. Тому лікарі використовують гормональні препарати з метою нормалізації кровотворення, і таким пацієнтам потрібно постійно проходити терапію, щоб уникнути ускладнень, і перебуває під наглядом лікаря.

    Якщо ви вважаєте, що у вас геморагічний синдром і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допомогти лікар гематолог.

    Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає можливі захворювання.

    Геморагічний синдром, лікування

    Геморагічний синдром (ГС) - стан, що характеризується тимчасовою або постійною кровоточивістю, що виражається мимовільним виходом крові з неушкоджених судин.

    При нормальному функціонуванні гемостатичних механізмів геморагії не розвиваються спонтанно, а травми більшості судин (за винятком ушкоджень великих артерій, магістральних вен та судинної мережі) паренхіматозних органів) не загрожують життю пацієнта за рахунок локального утворення згустку фібрину у місці пошкодження судинного русла. Численні дефекти коагуляції перешкоджають фізіологічному здійсненню гемостатичних реакцій, тому при грубих порушеннях системи гемостазу навіть невеликі судинні ушкодження можуть спричинити смерть пацієнта. Слід враховувати також те, що у великої кількості пацієнтів геморагічний синдром зумовлює не травма судин, а інші причини. запальний процесвідділення плаценти, деструкція слизової оболонки або гормонально-індуковане відторгнення ендотелію під час менструації та ін.).

    Гемостатичний дефект дуже важливо виявити якомога раніше, оскільки хворі навіть з помірною кровоточивістю під час та/або після хірургічного втручання, пологів здатні втратити досить великий обсяг крові. У таких ситуаціях можливості для уточнюючої діагностики у лікаря вже не буде, оскільки загрозливі для життя геморагії найчастіше індукують коагулопатію споживання, наслідком якої буде депресія більшості компонентів системи гемостазу (тромбоцитів, фібриногену та багатьох інших), що не дозволить виявити гемостатичний дефект, некерованої кровотечі.

    Причини геморагічного синдрому

    ГС внаслідок порушення зсідання крові (коагулопатії):

    • Гемофілія.
    • Нестача протромбіну.
    • Передозування антикоагулянтів.

    ГС внаслідок порушення утворення тромбоцитів:

    • Хвороба Верльгофа.
    • Симптоматичні тромбоцитопенії.
    • Тромбоцитопатії.

    3. ГС внаслідок ураження судин (вазопатії):

    • Геморагічний васкуліт.
    • Геморагічні телеангіектазії.

    Розрізняють 5 типів кровоточивості

    1. Гематомний тип. Він характеризується масивними хворобливими крововиливами у м'язи, а також у великі суглоби. Цей тип уражає гемофілії.
    2. Петехіально-плямистий тип (синічний). Він характеризується хворобливими поверхневими крововиливами в шкіру, синцями. Крововиливи виникають при мізерно малій травматизації (наприклад, при вимірюванні АТ). Цей тип характерний для тромбоцитопатії, можливо при нестачі фібрину, деяких факторів згортання (X, V, II).
    3. Змішаний синячно-гематомний тип. Він характеризується поєднанням петехіально-плямистої кровоточивості з великими гематомами за відсутності крововиливів у суглоби (на відміну гематомного типу). Такий тип спостерігається при дефіциті XIII фактора, передозуванні антикоагулянтів, конституційних тромбоцитопатіях.
    4. Васкулітно-пурпуровий тип. Він характеризується шкірними геморагіями як пурпури. Цей тип характерний для геморагічного васкуліту та тромбоцитопатії.
    5. Ангіоматозний тип. Він характеризується кровотечами певної локалізації, що повторюються. Такий тип спостерігається при телеангіектазії, ангіомах.

    Петехія - пляма невеликого розміру(1-3 мм) певної форми пурпурово-червоного кольору. Чи не зникає при натисканні.

    Пурпура - підшкірний шар тканин, змінений внаслідок крововиливу, фіолетового або червоно-коричневого кольору, що легко видно через епідерміс.

    Ехкімоз - гемморагічна пляма (більша, ніж петехія) блакитного або фіолетового кольору.

    Симптоми та ознаки геморагічного синдрому

    Клінічна картина складається із симптомів кровотечі різної локалізації та шкірних геморагічних висипань.

    Кровотечі можуть виникати спонтанно чи під впливом зовнішніх факторів: переохолодження, фізичної напруги, незначних травм. Шкірні проявигеморагічних діатезів відрізняються різноманітністю - від дрібних петехіальних висипань і синців до геморагії, що зливаються між собою, з виразково-некротичною поверхнею. Різноманітність клінічних проявів синдрому відповідає п'яти типам кровоточивості.

    Геморагічні прояви можуть поєднуватися з суглобовим синдромом (артралгії, гемартрози), абдомінальним синдромом, можливо підвищення температури.

    Геморагічний синдром може спостерігатися при таких захворюваннях, як злоякісні новоутворення, гепатити та цирози печінки, лейкози, сепсис, системні захворювання сполучної тканини, важкі інфекції та ін. У таких випадках клінічна картина складатиметься із симптомів основного захворювання та симптомів геморагічного діатезу.

    Лабораторні та інструментальні дослідження

    1. Розгорнутий клінічний аналізкрові із підрахунком тромбоцитів.
    2. Час зсідання крові.
    3. Тривалість кровотечі.
    4. Час ретракції кров'яного згустку.
    5. Кров на протромбін та фібриноген.
    6. Толерантність плазми до гепарину.
    7. Загальний аналіз сечі.
    8. Пункція стерна за показаннями.

    За потреби обсяг лабораторних досліджень може бути розширений (тромбіновий та протромбіновий час, визначення активності факторів згортання, визначення антигемофільного глобуліну, дослідження адгезивно-агрегаційної функції тромбоцитів, час рекальцифікації).

    Етапи діагностичного пошуку

    1. Основою діагностичного алгоритму є наявність геморагічного синдрому. З цією метою при зборі скарг необхідно уточнити локалізацію і характер кровотечі, частоту кровотеч, з'ясувати, чи кровотеча пов'язана з будь-яким провокуючим фактором або виникає спонтанно, і т.д.
    2. Другим етапом є дані анамнезу та фізикальне обстеження. Якщо захворювання проявляється з раннього дитинства, закономірним є припущення про спадковий або вроджений характер захворювання (у цьому випадку важливо зібрати відомості про наявність подібних симптомів у найближчих родичів).

    Оскільки більшість набутих геморагічних діатезів є симптоматичними, необхідно уточнити наявність основної патології. Це може бути захворювання печінки, лейкози, променева хвороба, апластичні анемії, системні захворювання сполучної тканини. Кровоточивість може бути пов'язана з дією лікарських засобів, що впливають на функцію тромбоцитів (аспірин) або на згортання крові (антикоагулянти).

    Об'єктивне обстеження передбачає ретельний огляд шкірних покривів, що дозволить визначити характер та тип геморагічних проявів. Обов'язковим є огляд слизових оболонок, оскільки крововиливи можуть розташовуватися у шкірі, а й у слизових. У деяких випадках можна виявити ангіектазії у вигляді судинних павучків або яскраво-червоних вузликів, що виступають над поверхнею шкіри. Вони характерні для спадкових судинних дисплазій ( хвороба Рандю- Ослери) або можуть бути придбаними (наприклад, при цирозах печінки).

    Збільшення суглобів з обмеженням рухливості зустрічається при гемофілії. Ці порушення є наслідком крововиливу у суглоби (гемартрози).

    При геморагічних васкулітах можливо невелике збільшення лімфатичних вузлів. Аутоімунні тромбоцитопенії супроводжуються збільшенням селезінки.

    Діагностичне значення можуть мати проби на резистентність (ламкість) капілярів:

    1. Симптом Румпель – Леєде – Кончаловського.
    2. Симптом щипка – якщо ущипнути шкіру під ключицею, то з'являться точкові крововиливи. При накладенні на шкіру банки, що присмоктується, з'являються точкові крововиливи. Ці проби бувають позитивними при тромбоцитопеніях, геморагічному васкуліті, прийомі антикоагулянтів.
    3. Додаткові методи дослідження допоможуть встановити остаточний діагноз.

    Диференційна діагностика геморагічного синдрому

    Кровотечі можуть бути виявлені при захворюваннях, у патогенезі яких немає дефекту системи гемостазу, тому найбільша складність при обстеженні таких пацієнтів полягає у з'ясуванні етіології геморагічного синдрому. При дефектах системи гемостазу різні по локалізації геморагії та інші клінічні прояви гемостатичної дисфункції, як правило, поєднуються один з одним (наприклад, епістаксис та маткові кровотечі), формуючи уявлення про системність проявів, дуже характерною більшості геморагічних захворювань. Крім того, при геморагічних захворюваннях та синдромах рецидивні геморагії нерідко поєднуються з хронічною постгеморагічною анемією. Однак у ряді клінічних випадків трапляються і локальні геморагічні прояви без інших симптомів кровоточивості та залізодефіциту. За наявності локальних геморагій або малосимптомної кровоточивості виключити геморагічне захворювання допомагає лише лабораторне дослідженнясистеми гемостазу. При виявленні одного або двох клінічних проявів кровоточивості корисно враховувати їхній зв'язок із геморагічним захворюванням.

    Під час проведення диференціальної діагностики різних видів геморагічного діатезу слід керуватися такими міркуваннями.

    1. Виявлення із групи геморагічних діатезів коагулопатій ґрунтується на клінічних особливостяхкровоточивості (гематомний тип, часто гемартрози, відстрочений характер кровотечі), лабораторних коагулогічних дослідженнях (подовження часу згортання, тромбінового, протромбінового та тромбопластинового часу), а також негативних результатів проб на ламкість капілярів.
    2. Геморагічні діатези внаслідок порушення утворення тромбоцитів характеризуються петехіально-плямистим типом кровоточивості та кровотечами зі слизових, позитивними пробамина ламкість капілярів (симптом джгута, щипка), зменшенням числа тромбоцитів або їх функціональною неспроможністю.
    3. Вазопатії діагностуються за васкулітно-пурпурним або ангіоматозним типом кровоточивості та незміненими лабораторними даними.
    4. Діагноз спадкових форм будується на вивченні сімейного анамнезу та даних лабораторного дослідження.
    5. Діагноз симптоматичних форм ґрунтується на виявленні клінічних ознак того чи іншого (основного) захворювання з урахуванням особливостей прояву геморагічного синдрому. Інші набуті геморагічні діатези можуть бути діагностовані лише після виключення симптоматичних варіантів.

    Тактика фельдшера при геморагічному синдромі

    1. При кровотечі надати невідкладну допомогу у необхідному та можливому обсязі.
    2. При виявленні хворого на геморагічний синдром дати направлення на консультацію до лікаря.
    3. Після встановлення діагнозу фельдшер проводить спостереження за хворими, які підлягають диспансеризації, працюючи у контакті з лікарем.
    4. Фельдшер повинен знати всіх хворих своєї ділянки, що страждають на гемофілію, і мати уявлення про сучасні способи її лікування (концентрат згортання фактора VIII - у легких випадках 10-15 од./кг, у більш важких 25-40 од./кг на курс лікування; при крововиливах у порожнину черепа, грудей, живота початкова доза – 40-50 од./кг).

    Геморагія

    Геморагія – це патологічний крововилив різного ступенявираженості в тих чи інших ділянках тулуба, що виникає при зовнішніх впливахабо за внутрішніх патологіях організму. Пацієнти, схильні до розвитку геморагій, наголошують на мимовільній появі цих візуальних ознак підвищеної кровоточивості, які представлені не стільки косметичним дефектом, скільки можуть бути симптомом більш тяжкої патології крові та судин. Іноді поява геморагії супроводжується виходом крові у зовнішнє середовище, проте у більшості випадків відзначається внутрішньотканинне накопичення крові.

    Причини геморагії

    Розвиток геморагії може бути обумовлено як травматичним впливом на незмінену судинну стінку, і без наявності факту травми, за умови патологічно змінених судин. Причиною порушення проникності судинної стінки можуть послужити вроджені генетичні аномалії (гемофілія, синдром Віллебранда), проте патологічна кровоточивість найчастіше спостерігається серед пацієнтів, які страждають на набуту патологію крові та судин у вигляді тромбоцитопатії, порушення системи згортання, геморагічного васкуліту та Д..

    Формуванню геморагій на шкірі та в піднігтьовому ложі сприяють різні фонові захворювання дерматологічного профілю (хронічні дерматози, псоріаз). Більшість дерматологів вважають розвиток піднігтьової геморагії у пацієнта на тлі повного благополуччя першим клінічних ознакдебюту псоріазу.

    Для всіх геморагій різної локалізації характерним є зв'язок їх появи за наявності сприятливих факторів, до яких відноситься депресія та психо-емоційна напруженість, тривалий прийом лікарських засобів групи гормонального профілю, а також травматичний вплив.

    Симптоми геморагії

    Клінічні прояви, їх інтенсивність та специфічність безпосередньо залежать від локалізації геморагій. Так, найпоширенішу клінічну форму цієї патології складають підшкірні геморагії, що виникають як результат медичних маніпуляцій, зокрема внутрішньом'язових та підшкірних ін'єкцій. Внутрішньовенне введення препарату також може супроводжуватися розвитком геморагій через наявне наскрізне пошкодження венозної судини, що зустрічається вкрай рідко. Ступінь геморагічних проявів у цій ситуації безпосередньо залежить від товщини ін'єкційної голки та властивостей препарату, що вводиться.

    Тривалість перебігу підшкірних геморагій може значно варіювати, що індивідуальними регенераторними здібностями кожного організму. Однак усі підшкірні геморагії, що виникають при внутрішньом'язових ін'єкціяххарактеризуються більш тривалим перебігом у порівнянні з підшкірними, оскільки м'язова тканина містить більшу кількість судин, діаметр яких перевищує діаметр підшкірних судин. У більшості ситуацій підшкірні геморагії не потребують застосування специфічного медикаментозного лікування та нівелюються самостійно протягом нетривалого часу.

    При попаданні якоїсь кількості еритроцитарних кров'яних клітин у товщу шкіри, що відбувається при патологічній проникності судинної стінки капілярів, формуються ознаки геморагії на шкірі. Візуально дані патологічні зміни проявляються у вигляді інтенсивно гіперемованих плям, що місцями зливаються або ж у вигляді одиничного точкового висипу. Для геморагій, локалізованих на шкірі, характерні патоморфологічні зміни у вигляді видозміни забарвлення крововиливу від інтенсивно-червоного до буро-жовтого, що пояснюється перетвореннями гемоглобіну.

    Як правило, наявність геморагій на шкірі не вимагає застосування лікувальних заходів і протягом короткого періоду часу зникають самостійно. Різновидом геморагій шкіри є піднігтьові крововиливи, які мають вигляд точкових плям або лінійних ділянок різного забарвлення та форми, локалізованих під нігтьовим ложем. Крім наявності крововиливів, змінюється сама нігтьова пластина, яка стає тьмяно-жовтою, нерівною і відрізняється підвищеною ламкістю. Дуже часто піднігтьові геморагії супроводжуються грибковим ураженням, яке потребує негайного медикаментозного лікування.

    У ситуації, коли пацієнт має ознаки запальних змін слизової оболонки шлунка, що спостерігається при гастриті ерозивного типу, розвиваються геморагії шлунка. При ураженні органів шлунково-кишкового тракту розвиваються так звані підслизові геморагії, які довгий часможуть протікати абсолютно безсимптомно. Першими симптомами, що вказують на розвиток геморагій шлунка, є невмотивована слабкість, запаморочення, нудота, що не має зв'язку з їдою. У стадії розгорнутої клінічної симптоматики у пацієнта спостерігаються часті епізоди блювання, причому блювотні маси мають характерне темне забарвлення, яке є патогномонічним симптомом. шлунково-кишкової кровотечі. Даний патологічний стан вимагає уважного ставлення лікаря і є підставою для госпіталізації пацієнта з метою застосування специфічного медикаментозного лікування.

    До внутрішнім крововиливамтакож відносяться геморагії при цирозі печінки, що спостерігаються при вираженій порталізації кровотоку. Найбільш патогномонічною ознакою геморагії при цирозі печінки є стравохідна кровотеча, яка може мати різний ступінь інтенсивності. Надалі у пацієнта крім блювоти виникає стілець із домішкою крові темного кольору.

    Геморагії на обличчі найчастіше локалізуються в проекції очних яблук і в параорбітальній ділянці, і є дрібними плямами темного або яскраво-червоного забарвлення, залежно від тривалості їх перебігу. Геморагії точкові в білковій оболонці ока не супроводжуються розвитком больового синдрому або зорових порушень, проте деякі пацієнти відзначають появу відчуття миготіння мушок перед очима та роздвоєння предметів. У ситуації, коли у пацієнта відзначається поява ознак експульсивної геморагії, як ускладнення оперативного втручання в органах зору чи травматичного на параорбитальную область, необхідно в екстреному порядку госпіталізувати їх у стаціонар офтальмологічного профілю. Ознаками, що вказують на розвиток цього ускладнення, є сильний пульсуючий головний біль, нудота та позиви на блювання, запаморочення, відчуття «розпірання» в очному яблуці.

    Найважчою клінічною формою геморагій є субарахноїдальна, коли відбувається скупчення великого обсягу свіжої крові в субарахноїдальному просторі. Даний патологічний стан відноситься до розряду гострих невідкладних станів і супроводжується розвитком важкої клінічної симптоматики у вигляді інтенсивного больового синдрому в голові пульсуючого характеру, різного ступеня порушення свідомості від короткочасного непритомності до глибокої коми, Поява позитивних менінгеальних знаків. Візуально субарахноїдальну геморагію встановити неможливо, проте такі спеціальні методи, як комп'ютерна томографія та аналіз цереброспінальної рідини, дозволяють у короткі терміни правильно верифікувати діагноз.

    Лікування геморагії

    При встановленні діагнозу та визначення тактики ведення пацієнта, у якого відзначаються ознаки геморагії, слід враховувати, що деякі форми даного патологічного стану схильні до розвитку ускладнень, у зв'язку з чим усі пацієнти цього профілю потребують динамічного спостереження. Ускладненнями геморагії є запальна трансформація геморагії, а також розвиток постгеморагічного анемічного синдрому, який при тяжкому перебігу може спричинити розвиток летального результату.

    Доцільність застосування медикаментозних заходів встановлюється, враховуючи тяжкість стану хворого, клінічну форму геморагії, її інтенсивність та здатність провокувати ускладнення. Так, наприклад, при внутрішньошкірних та підшкірних невеликих геморагіях можна зовсім не застосовувати лікувальних заходів, а при крововиливах великих розмірів достатньо використання місцевого лікування(Нанесення Гепаринової або Троксевазинової мазі двічі на добу на уражену ділянку).

    При геморагії в очному яблуці офтальмологи, як правило, використовують комбіноване лікування(місцеве у вигляді очних крапель «Емоксипін» по 1 краплі двічі на добу, та медикаментозне). У ситуації, коли медикаментозне лікування є неефективним, офтальмологи рекомендують проведення хірургічного видалення кров'яного згустку методом вітректомії.

    Геморагії в шлунку, виявлені при ендоскопічному дослідженні, потребують лікування тільки основного фонового захворювання ( ерозивного гастриту), однак за перших ознак шлунково-кишкової кровотечі навіть малої інтенсивності показана госпіталізація хворого до стаціонару хірургічного профілю. Основним етапом лікування в цій ситуації є замісна терапія із застосуванням внутрішньовенного вливання свіжозамороженої плазми та парентерального введення Вікасолу в добової дози 30 мг.

    Геморагія – який лікар допоможе? За наявності або підозри на розвиток геморагії слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів, як гематолог або дерматолог.

    Геморагічні синдроми – це група патологічних станів, що характеризуються підвищеною

    кровоточивістю.

    Кровоточивість виникає внаслідок патології:

    1. тромбоцитів;

    2. Згортання крові;

    3. Стінок кровоносних судин.

    Згортання крові - комплекс послідовних реакцій, що залучає тромбоцити, фактори плазми та тканин і призводить до утворення згустку фібрину в місці ушкодження судини. Пошкодження судини спричиняє ряд процесів: 1 — скорочення пошкодженої судини; 2 - накопичення тромбоцитів у місці ушкодження; 3 - активацію факторів згортання; 4 - активацію реакції фібринолізу.

    Власне згортання крові складається з трьох основних етапів: 1) утворення ферменту, що активує протромбін; 2) перетворення протромбіну на тромбін під впливом ферменту, що активує протромбін; 3) перетворення фібриногену на фібрин під впливом тромбіну. Згортання крові може відбуватися як усередині судини і тому воно називається внутрішнім зсіданням, так і поза судиною. Згортання поза судиною називається зовнішнім згортанням, а активні фактори згортання виділяються головним чином із пошкоджених тканин.

    Внутрішнє згортання відбувається без впливу факторів ушкодження тканин і як не здасться дивним, кров, що згортається на поверхні скла або всередині пробірки згортається за ідентичним механізмом внутрішнього згортання. Внутрішнє згортання настає тоді, коли кров контактує із негативно зарядженими поверхнями. В умовах непошкодженої судини згортання настає при контакті крові з негативно зарядженими поверхнями ендотелію, а також із колагеном чи фосфоліпідами. Негативні заряди, колаген або фосфоліпіди активують фактор XII (фактор Хагемана), який, у свою чергу, активує XI фактор. Потім активований фактор XI у присутності іонів Са2+ та фосфоліпідів робить активним фактор IX (фактор Крістмаса). IX фактор утворює комплекс із VIII фактором (антигемофілічним фактором), іонами Са2+ та активує X фактор (фактор Стюарта). Активований фактор Х взаємодіє з активованими V фактором, іонами Са2+ і фосфоліпідами і в результаті утворюється фермент, що активує протромбін. Далі реакція протікає аналогічно як при внутрішньому, і при зовнішньому згортанні.

    Зовнішнє згортання настає під впливом факторів, що виділяються із пошкоджених тканин. Початковим моментом зовнішнього згортання є взаємодія фактора III (тканинний фактор) у присутності іонів Са2+ та фосфоліпідів з фактором VIII (проконвертином), що призводить до активації фактора Х (фактора Стюарта). Далі реакція йде аналогічно реакції, що протікає при внутрішньому зсіданні.

    Друга стадія згортання протікає аналогічно як при внутрішньому, так і при зовнішньому зсіданні і полягає в тому, що фактор II (протромбін) вступає у взаємодію з V і Х факторами і призводить до утворення тромбіну.

    Третя стадія згортання полягає в переведенні фібриногену до фібрину під впливом тромбіну. Тромбін розщеплює фібрин; мономер фібрин у присутності іонів Са2+ і фактора ХIII (фібринстабілізуючого фактора) утворює щільні нитки у формі нерозчинного згустку. Згусток (тромб), що утворився, стискається (ущільнюється), виділяючи рідину - сироватку. У процесі ущільнення, що називається ретракцією, велику роль відіграють тромбоцити. У разі дефіциту тромбоцитів процес ретракції немає. Справа в тому, що тромбоцити містять скорочувальний білок - тромбостенін, який скорочується при взаємодії з АТФ. Кров'яний потік не постійний і через деякий час він розчиняється або лізується. У процесі лізису відбувається перетворення інактивного попередника профібринолізину (плазміногену) на активну форму- Фібринолізин (плазмін) під впливом фактора XII (фактора Хагемана). Перші порції фібринолізину, що виникли за принципом зворотного зв'язку, посилюють вплив ХII фактора на процес утворення розщеплювального.

    ферменту. Фібринолізин руйнує мережу з ниток фібрину та призводить до розпаду згустку. В організмі підтримується баланс між процесом утворення тромбів та їх лізисом. Так, у відповідь на введення природного фактора, що перешкоджає згортанню гепарину, в крові відбувається підвищення концентрації профібринолізину. Найімовірніше, що цей процес відповідає за підтримку нормального кровотоку в капілярах, запобігаючи утворенню мікротромбів.

    У нашому організмі містяться фактори, які контролюють, а точніше гальмують процес утворення тромбів. У крові містяться такі фактори, як антитромбопластин, антитромбін і , які можуть контролювати згортання на різних стадіях. Так якщо з тканин виділяється невелика кількість тромбопластину, то і його може бути достатньо, щоб запустити процес згортання та активувати Х фактор. Однак у цьому випадку коагуляція може бути відвернена під впливом гепарину. - Полісахарид, що виробляється в гладких клітинах. Його дія спрямована на порушення процесу перетворення протромбіну на тромбін. Антитромбін, являє собою комплекс речовин, який запобігає переходу фібриногену в фібрин. Антитромбопластин (активований С-білок) гальмує активацію V та VIII факторів згортання крові.

    Уповільнення процесу згортання може спостерігатися: 1) при зниженні вітаміну К у їжі, що знижує рівень протромбіну; 2) при зменшенні кількості тромбоцитів, що знижує рівень факторів, що активують згортання; 3) при хворобах печінки, що призводять до зменшення вмісту білків, що беруть участь у згортанні та факторів активації згортання; 4) при захворюваннях генетичного характеру, коли в організмі відсутні деякі фактори зсідання (наприклад, VIII – антигемофілічний); 5) у разі підвищення вмісту фібринолізину в крові.

    Підвищення згортання може спостерігатися: 1) при локальному пригніченні активності антитромбіну та тромбопластину (С-активованого білка) дрібних судинах, Найчастіше цей процес виникає в дрібних венозних судинах і призводить до утворення тромбів; 2) при великих хірургічних втручаннях, що викликають широке ушкодження тканин; 3) при вираженому склерозі судин, за рахунок підвищення зарядів у стінці судин (ендотелії) та накопичення іонів Са2+ на ній.

    Окремі епізоди підвищеної кровоточивості можуть бути відокремлені один від одного багатьма місяцями та навіть роками, а потім виникати досить часто. У зв'язку з цим для діагностики спадкових дефектів гемостазу вкрай важливий ретельно зібраний анамнез у самого хворого, а й у його родичів. При цьому треба з'ясувати і тип кровоточивості у хворого та родичів при ретельному аналізі мінімальних ознак кровоточивості – періодичні: шкірний геморагічний синдром, носові кровотечі або кровотечі після травм, порізів, тривалість менструальних кровотеч у дівчат, гемартрози та ін.

    У клінічній практицідоцільно виділяти кілька типів кровоточивості:

    1. Гематомний тип - визначаються хворобливі обширні крововиливи в підшкірну клітковину, під апоневрози, серозні оболонки, м'язи і суглоби зазвичай після травм з розвитком деформуючих артрозів, контрактур, патологічних переломів. Спостерігаються тривалі, профузні посттравматичні та післяопераційні кровотечі, рідше – спонтанні. Виражений пізній характер кровотеч через кілька годин після травми. Гематомний тип характерний для гемофілії А та В (дефіцит факторів VIII та IX).

    2. Петехіально-плямистий (синячковий), або мікроциркуляторний, тип характеризуємося петехіями, екхімозами на шкірі та слизових оболонках, спонтанними (що виникають переважно ночами несиметричними крововиливами в шкіру та слизові оболонки) або що виникають при малей нирковими. Гематоми утворюються рідко, опорно-руховий апарат не страждає. Післяопераційні кровотечі не відзначаються (крім тонзилектомії). Часті та небезпечні крововиливи в мозок; як правило, їм передують петехіальні крововиливи в шкіру та слизові оболонки.

    Мікроциркуляторний тип спостерігається при тромбоцитопеніях та тромбоцитопатиях, при гіпо- та дисфібриногенеміях, дефіциті факторів X, V та II.

    3. Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний) тип характеризується поєднанням двох перерахованих вище форм і деякими особливостями; переважає мікроциркуляторний тип, гематомний тип виражений незначно (крововиливи переважно у підшкірну клітковину). Крововиливи у суглоби рідкісні. Такий тип кровоточивості спостерігається при хворобі Віллебранда та синдромі Віллебранда-Юргенса, оскільки дефіцит коагулянтної активності плазмових факторів (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) поєднується з дисфункцією тромбоцитів. З набутих форм такий тип кровоточивості може бути обумовлений дефіцитом факторів протромбінового комплексу та фактора XIII, ДВС-синдромом, передозуванням антикоагулянтів та тромболітиків, появою в крові імунних інгібіторів факторів XIII та IV.

    4. Васкулітно-пурпурний тип обумовлений ексудативно-запальними явищами в мікросудинах на фоні імуноалергічних та інфекційно-токсичних порушень. Найбільш поширеним захворюванням цієї групи є (синдром Шенлейна-Геноха). Геморагічний синдром представлений симетрично розташованими, переважно на кінцівках в області великих суглобів, елементами, чітко відмежованими від здорової шкіри, що виступають над її поверхнею, представленими папулами, пухирями, бульбашками, які можуть супроводжуватися некрозом та утворенням скоринок. Може бути хвилеподібна течія, «цвітіння» елементів від багряного до жовтого кольору з наступним дрібним лущенням шкіри. При васкулітно-пурпурному типі можливі абдомінальні кризи з рясними кровотечамиблювотою, макро- та мікрогематурією (частіше), що часто трансформуються в ДВС-синдром.

    5. Ангіоматозний тип характерний для різних форм телеангіектазій при ангіомах, артеріовенозних шунтах. Найчастіший тип - синдром Ослера-Рандю.

    Порушення у мегакаріоцитарно-тромбоцитарній системі:

    1. Зміна кількісного складу тромбоцитів – тромбоцитопенії;

    2. Зміна функціональних властивостей тромбоцитів – тромбоцитопатії.

    Тромбоцитопенії:

    Найбільш відоме та поширене захворювання цієї групи – ідіопатична (ІТП). Ідіопатична буває як спадковою, так і набутою, останній варіант зустрічається частіше. Частота ІТП становить приблизно 1/10000, при цьому жінки хворіють приблизно у 2 рази частіше, ніж чоловіки (в дитячому віцідівчатка та хлопчики хворіють з однаковою частотою). Придбаною ІТП частіше хворіють жінки віком від 20 до 50 років. Часто ІТП виникає на тлі таких захворювань як хронічний лімфолейкоз, лімфогранулематоз, системний червоний вовчак та інших аутоімунних захворювань. В цьому випадку головною причиноюзниження кількості тромбоцитів у крові є пригнічення мегакаріоцитарного паростка кісткового мозку, проте приєднання імунного механізму посилює тромбоцитопенію. при ІТП виробляються проти незмінених тромбоцитарних, найчастіше бувають спрямовані проти головних та найбільш імуногенних білків тромбоцитів - комплексу мембранних глікопротеїдів (ГП) IIb-IIIа та ГП Ib. В основі патогенезу захворювання лежить скорочення тривалості життя тромбоцитів. Нормальна тривалість життя тромбоцитів сягає 7-10 днів, а за хвороби Верльгофа (ІТП) кілька годин. Внаслідок руйнування тромбоцитів (руйнування йде як за рахунок дії аутоантитіл, так і за рахунок руйнування в селезінці) відбувається різка активізація тромбоцитопоезу. Утворення тромбоцитів збільшується у 2-6 разів, збільшується кількість мегакаріоцитів, різко прискорюється відщеплення тромбоцитів від мегакаріоцитів. Все це створює помилкове враження, що порушена відшнурівка тромбоцитів, хоча насправді відшнурівка відбувається набагато швидше.

    В окрему підгрупу виділяють так звані гаптенові (гетероімунні) тромбоцитопенії. При цій патології аутоантитіла виробляються проти змінених або чужорідних антигенних структур на поверхні тромбоцитів, що з'являються, наприклад,

    внаслідок впливу ліків чи вірусів. Серед лікарських препаратів, здатних стимулювати вироблення гаптенових та лікарську тромбоцитопенію, виділяють препарати хінідинового ряду та . Лікарські тромбоцитопенії мають тимчасовий характер і зазвичай зникають після припинення прийому препаратів. Гетероімунні тромбоцитопенії внаслідок дії вірусів найчастіше зустрічаються у дітей, іноді тромбоцитопенія може бути наслідком вакцинації. У дорослих відома асоціація тромбоцитопенії з ВІЛ-інфекцією. Передбачається, що віруси можуть змінювати антигенну структуру тромбоцитів як внаслідок взаємодії з мембранними білками, так і внаслідок неспецифічної фіксації на поверхні тромбоцитів. В результаті може відбуватися вироблення проти змінених тромбоцитарних та перехресна взаємодія власне противірусних антитіл з тромбоцитами.

    Тромбоцитопатії:

    Тромбоцитопатії – велика група захворювань, що характеризується якісним порушенням кров'яних пластин (тромбоцитів). При тромбоцитопатіях у тромбоцитів функції агрегації та адгезії знижені або відсутні зовсім, тому основна ознака тромбоцитопатій – це підвищена кровоточивість. Тромбоцитопатії зустрічаються з однаковою частотою як у чоловіків, так і у жінок, але ознаки підвищеної кровоточивості у жінок більш виражені.

    Тромбоцитопатії поділяються на дві великі групи: уроджені та набуті протягом життя.

    Вроджені порушення тромбоцитів характеризуються спадковим дефіцитом спеціальних білків на поверхні тромбоцитів або білкових гранул, що знаходяться в порожнині пластинок, а також порушення форми і розмірів тромбоцитів. До вроджених тромбоцитопатій відносяться: тромбоцитопатія Гланцмана, синдром Бернара-Сульє, аномалія Мея-Хегглина, а також вкрай рідкісні дефекти тромбоцитів такі як аномалія Пірсона-Стоба, есенціальна атромбія та ін. небезпечними проявамизахворювання є крововиливи в сітківку ока, головний мозок та його оболонки.

    При набутих тромбоцитопатіях так само, як і при вроджених, має місце дефіцит білків як на поверхні тромбоцитів, так і в самих пластинках, але причиною цього є вплив ззовні. Клінічні прояви ті самі, що й у вроджених тромбоцитопатій.

    Причини виникнення хронічних тромбоцитопатій:

    · Захворювання системи крові ( гострий лейкозхронічні лейкози, , різні формидефіцитів факторів зсідання крові);

    · захворювання печінки, найчастіше – печінки;

    · Захворювання нирок з порушенням їх функцій в останніх стадіях (важкі форми гломерулонефритів, полікістоз та ін);

    · масивні переливання крові та плазми (у цій ситуації зміни у тромбоцитах ліквідуються, як правило, самостійно протягом 2-3 діб);

    · Захворювання щитовидної залози, такі як , лікування якого повністю відновлює функції тромбоцитів;

    · застосування різних лікарських препаратів: , похідні нестероїдних протизапальних засобів, такі як , ортофен; а також трентал, , , деякі психотропні засоби - , та ін. Час дії на тромбоцити кожного з препаратів залежить від часу циркуляції в крові, дія деяких з них, наприклад, аспірину може зберігатися до 5 діб після одноразового прийому. Ступінь вираженості підвищеної кровоточивості суворо індивідуальна у кожної людини.

    У лікуванні використовуються препарати, що підсилюють склеювальну здатність тромбоцитів (ПАМБА, АТФ, гормональна терапія). При масивних кровотечах застосовується замісна терапія препаратами крові: свіжозаморожена плазма, кріопреципітат, у поодиноких випадках концентрат донорських тромбоцитів. При набутих тромбоцитопатиях основним завданням є усунення причини підвищеної кровоточивості.

    Коагулопатії:

    1. Гемофілії.

    2. Псевдогемофілія (гіпопротромбінемія, гіпопроакцелерінемія, гіпоконвертинемія, афібриногенемія і т.д.)

    3. Геморагічні захворювання, спричинені надлишком антикоагулянтів крові.

    Гемофілія.

    Гемофілія А спричинена дефіцитом антигемофілічного глобуліну (VIII фактор згортання). Гемофілія викликана дефіцитом IX фактора згортання. Гемофілія А і В — спадково зумовлені захворювання, що передаються зчеплено з Х-хромосомою, аутосомно-рецесивно). Гемофілія С викликана дефіцитом XI фактора зсідання (фактор Розенталя), протікає найбільш важко. Гемофілія С передається аутосомно-домінантно (страждають і жінки та чоловіки).

    В основі підвищеної кровоточивості лежить дефіцит факторів зсідання крові. Провокуючим моментом є травма (фізична) тобто. порушення цілісності слизової оболонки, шкіри.

    Перебіг гемофілії має особливості: 1) кровотеча виникає не відразу після травми, а через 2-3 години; 2) вираженість кровотечі неадекватна травмі; 3) тривалість кровотечі до кількох годин та днів; 4) потік утворюється, але кров продовжує текти (просочується); 5) спостерігається кровотеча в м'язи, суглоби, у внутрішні органи; 6) кровотеча може бути з одного і того ж місця (кровотеча рецидивує).

    Лікування: при гемофілії А: переливання цитратної крові, кріопреципітату; при гемофілії, С використовують переливання плазми крові, кріопреципітату, концентрат факторів згортання. При гемартрозах проводять пунктирування суглоба з введенням, щоб не дати розвинутися гемартриту.

    Рідкісні коагулопатії.

    Інші 15% є рідше зустрічаються дефіцити інших факторів системи гемостазу: фібриногену, протромбіну, факторів 5,7,10,11,13, і поєднаного дефіциту факторів 5 і 8. Клінічні прояви цих «рідкісних порушень» включають весь діапазон від тенденції до кровоточивості до серйозних і навіть небезпечних для життя кровотеч.

    Фібриноген є глікопротеїном з молекулярною вагою 340 кДа, який синтезується в печінці і відіграє ключову роль у системі гемостазу. Повна його відсутність, яка називається вродженою афібриногенемією, призводить як до незначних, так і до тяжких кровотеч. Захворювання передається за аутосомно-рецесивною схемою з частотою 1-2 випадки на мільйон чоловік і виявляється у зниженні рівня фібриногену до 200-800 мг/л. Симптоми зазвичай проявляються з перших днів життя у вигляді кровоточивості у пупковій ділянці. У міру дорослішання кровотеча може виникнути будь-де і мати катастрофічні наслідки. Вроджена гіпофібриногенемія проявляється кровотечами легкого або помірного типу, які можна усунути, проте, тільки серйозними терапевтичними заходами; придбана - може спостерігатися при синдромі, захворюваннях печінки і на фоні застосування тромболітиків.

    Природжений дефіцит протромбіну є надзвичайно рідкісним аутосомно-рецесивним захворюванням. У всіх пацієнтів відмічені і зовнішні кровотечі зі слизових оболонок та внутрішні різної локалізації, часто трапляються внутрішньочерепні гематоми. Спадковий дефіцит протромбіну також описаний як змішаний дефіцит факторів 7, 9, 10 і протеїнів С і S. Є ще випадки вродженої диспротромбінемії, при яких вираженість тенденції до кровоточивості відповідає рівню протромбіну в крові.

    Фактор VII перетворюється на свою активну форму завдяки тканинному фактору (TF), а комплекс TF:VIIa є ініціатором процесу згортання. Дефіцит F VII є рідкісною патологією (1 випадок на 500 000 осіб) і симптоми його різноманітні. Пацієнти з активністю фактора менше 1% страждають на серйозні порушення згортання, аналогічні прояви важкого ступеня гемофілії А. При рівні Фактора VII більше 5% у

    хворих спостерігаються лише незначні епізоди кровоточивості слизових оболонок. Трапляються повідомлення про можливість тромбозів на фоні дефіциту F VII, а також описаний поєднаний дефіцит факторів VII, IX та X.

    Фактор Х являє собою зимоген з молекулярною вагою 56 кДа, що складається з 2 ланцюгів, який вільно циркулює в плазмі. Його активована формає ферментним компонентом комплексу протромбіназ, яка є каталізатором в процесі конверсії протромбіну в тромбін. Вроджений дефіцит цього фактора зустрічається рідко і передається за аутосомно-рецесивним механізмом. Набутий дефіцит описаний при амілоїдозі, гострих респіраторні інфекціїта лейкозах типу гострого мієлобластозу. Тип та частота кровотеч зазвичай відповідають рівню дефіциту фактора. Найчастіші симптоми включають гемартрози, менструальні кровотечі і спонтанні гематоми, рідше зустрічаються гематурія і ураження центральної нервової системи.

    Дефіцит фактора ХI проявляється надзвичайно різною клінічною картиною, але кровотеча зазвичай розвивається лише у зв'язку з хірургічним втручанням чи травмою. У жінок ця патологія зрідка проявляється профузними менструальними кровотечами. Дефіцит успадковується за аутосомно-рецесивним механізмом і найчастіше зустрічається серед ашкеназьких євреїв, де частота патології досягає 8%. На відміну від класичної гемофілії, при цьому захворюванні не існує відповідності між рівнем фактора в крові та тяжкістю кровотеч.

    Вазопатії.

    Найчастіше зустрічається хвороба Шенлейн-Геноха (геморагічний імунний мікротромбоваскуліт). В основі патогенезу хвороби Шенлейн-Геноха лежить імунопатологічний процес. По суті при даній патології йдеться про 3 тип алергічних реакцій - феномен Артюса. Це захворювання вважається спадково-обумовленим, воно успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Зустрічається з рівною частотою у хлопчиків та дівчаток. Найчастіше епізоди цього захворювання спостерігають навесні та восени Найчастіше у дітей дошкільного та шкільного віку. Процес ураження судин може мати системний характер, але найчастіше (переважно випадків), він локалізований у межах однієї будь-якої системи.

    Клінічні прояви:

    · Шкірна форма характеризується появою переважно на розгинальних та бічних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях і рідко на тулубі геморагічної висипки, розміри якої від просяного зерна до 5 копійчаної монети. Висипання макульозно-папульозна. Іноді висип турбує свербінням. Елементи поєднуються з набряком гомілки, стоп, зовнішніх статевих органів, повік, на кшталт набряку Квинке. Геморагічні елементи у важких випадках некротизуються, що є одним із критеріїв тяжкості перебігу захворювання. Через деякий час елементи зникають, а потім настає рецидив. Рецидив може бути спровокований порушенням рухового режиму, дієта та ін.

    · Суглобова форма: у патологічний процес найчастіше залучаються великі суглоби. В основі суглобового синдрому лежить пропотівання серозно-геморагічної рідини в порожнину та синовіальну оболонку, періартикулярні тканини. Клініка суглобового синдрому: частіше уражаються великі суглоби, зовні суглоби збільшені, больовий синдром і все це проходить без наслідків. На висоті процесу дуже турбують болі, хворий займає вимушене становище. Суглоби набряклі, при пальпації болючі.

    · абдомінальна форма: в основі лежить пропотівання серозно-геморагічної рідини в слизові оболонки травного тракту. Клініка: біль у животі, розвиток захисної напруги передньої черевної стінки. Диспепсичні явища: блювання, іноді з кров'ю, рідке випорожнення з кров'ю. Такі діти найчастіше потрапляють до хірургів або в інфекційний стаціонар з клінікою будь-якого гастроентериту. Якщо дитина потрапляє до хірургічного відділення, то діагноз ставиться під час лапаротомії.

    · на жаль, можливі і неврогенні симптоми при цьому захворюванні, коли має місце крововилив у структурі головного мозку або спинного. У цьому випадку можлива поява периферичних паралічів, афазії, епілептиформних судом.

    · Описують також кардіальну форму, коли є характерні зміни оболонок серця. У цьому спостерігається розширення всіх меж серця, зниження артеріального тиску.

    Клінічний аналіз крові: зниження кількості гемоглобіну, кольорового показника, анізоцитоз, пойкілоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофілоз зі зсувом вліво, прискорена ШОЕ. Білкові фракції: зниження альфа-глобулінів, збільшення деяких фракцій. Дослідження часу згортання крові – знижено.

    У всіх випадках незалежно від ступеня тяжкості хвороби призначається гепарин у дозі 150-500 ОД/кг/добу на чотири введення. Гепарин вводять підшкірно в ділянці живота. При легкій формі вводять гепарин протягом 10-14 днів. При середньому ступені тяжкості та при тяжкій формі гепарин вводять внутрішньовенно протягом перших 2-3 днів, а потім підшкірно протягом 1-1.5 місяців. Доза підбирається індивідуально, критерієм ефективності є час згортання, яке має зменшуватися. При середній та тяжкій формах також застосовують по 0.5 - 0.7 мг на кг на добу протягом 5 днів, потім роблять 5-тиденну перерву, потім проводять ще курс 5 днів і так далі до досягнення ефекту. У ряді випадків, особливо при хронічних рецидивуючих формах можна використовувати препарати амінохінолінового ряду: резохін, плаквініл та ін. Вони мають імунносупресивний, протизапальний, знеболюючий ефект. Також при середній тяжкості та тяжкій формах можна підключити антиагреганти (трентал). Можна також використовувати плазмаферез, ентеросорбцію.

    Хвороба Рандю-Ослера.

    Пов'язана з патологією судинної стінки, у результаті утворюються гемангіоми. В основі лежить дефект стінки, зміна її субендотеліального шару. Стінка не тільки не бере участі в гемостазі, а й легко травмується. Як правило, захворювання має спадковий характер. Успадковується рецесивно. Найчастіше проявляється на слизовій оболонці рота, ШКТ, шкірі обличчя, губах. Проходить три стадії у своєму розвитку — стадія цятки, зірочки та гемангіоми. Особливість діагностики – при натисканні ці утворення бліднуть. Клінічна картина характеризується ангіоматозним типом кровоточивості. Стан тромбоцитарної ланки нормальний, плазмові фактори – гаразд. Терапія симптоматична - у ряді випадків ці утворення можуть висікатися.

    Геморагічний синдром

    Геморагічний синдром, або схильність до шкірної геморагії та кровоточивості слизових оболонок, виникає як наслідок змін в одній або декількох ланках гемостазу. Це може бути ураження судинної стінки, порушення структури, функції та кількості тромбоцитів, порушення коагуляційного гемостазу. При визначенні причин кровоточивості необхідно враховувати, що одні види патології часті, інші рідкісні, а треті вкрай рідкісні. Зі спадкових порушень гемостазу найчастіше в терапевтичній практиці зустрічаються тромбоцитопатії, гемофілія A, хвороба Віллебранда, гемофілія В, з судинних форм - телеангіектазія. Причиною набутих форм геморагічного синдрому найбільш часто стають вторинна тромбоцитопенія та тромбоцитопатія, ДВС-синдром, дефіцит факторів протромбінового комплексу та геморагічний васкуліт. Інші форми рідкісні чи дуже рідкісні. Слід враховувати, що в останні роки все частіше порушення гемостазу і, як наслідок, геморагічний синдром пов'язані з прийомом лікарських препаратів, що порушують агрегацію тромбоцитів (антиагреганти) та згортання крові (антикоагулянти), а також психогенні форми – невротична кровоточивість та синдром Мюнхгаузена.

    Клінічна характеристика

    Розрізняють 5 типів геморагічного синдрому.

    • Гематомний. Типовий для гемофілії А і В, характеризується виникненням хворобливих напружених крововиливів м'які тканинита суглоби, поступовим розвитком порушень функції опорно-рухового апарату.
    • Петехіально-плямистий (синячковий). Виникає при тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, порушенні системи згортання (гіпо-і дисфібриногенемія, спадковому дефіциті факторів згортання).
    • Змішаний синячково-гематомний. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника . На відміну від гематомного типу, крововилив у порожнину суглобів виникає вкрай рідко. Синяки можуть бути великими та болючими.
    • Васкуліто-пурпуровий тип. Спостерігається при інфекційних та імунних васкулітах, легко трансформується у ДВС-синдром та характеризується геморагією у вигляді висипу або еритеми на запальній основі, можливим приєднанням нефриту та кишкової кровотечі.
    • Ангіоматозний тип. Розвивається в зонах телеангіектазій, ангіом, артеріовенозних шунтів і характеризується наполегливими локальними геморагіями, пов'язаними із зонами судинної патології.

    З певною часткою ймовірності припустити патологію судинно-тромбоцитарної або коагуляційної ланки гемостазу можна за особливостями геморагічних проявів.

    Ознаки порушення судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу

    Клінічна ознака Зміни коагуляційного

    гемостазу

    Зміни судинно-

    тромбоцитарного гемостазу

    Петехії Рідкісні Характерні
    Розшаровують гематоми Характерні Рідкісні
    Поверхневі екхімози Найчастіше поодинокі Зазвичай невеликі множинні
    ГемартозГемартрози Характерні Рідкісні
    Запізнювальна кровоточивість Звичайна Рідко
    Кровотеча з порізів та подряпин Мінімальне Тривале, часто інтенсивне
    Стать пацієнтів 80-90% у чоловіків Дещо частіше у жінок
    Вказівка ​​на сімейний анамнез Часто Вкрай рідко

    Початковим етапом диференціальної діагностики геморагічного синдрому завжди є підрахунок тромбоцитів периферичної крові та найпростіші коагуляційні тести.

    Література

    Посилання та джерела


    Wikimedia Foundation. 2010 .

    • Гемолакрія
    • Гемофобія

    Дивитись що таке "Геморагічний синдром" в інших словниках:

      СІНДРОМ МІЄЛОДИСПЛАСТИЧНИЙ- Мед. Мієлодиспластичний синдром (МДС) – група патологічних станів, що характеризуються порушенням гемопоезу у всіх паростках, що проявляється панцитопенією. МДС часто трансформується у гострий лейкоз або апластичну анемію. Частота. Збільшення … Довідник з хвороб