Faktory srážení krve. Faktor VII (koagulační faktor VII)

Filtrovatelný seznam

Účinná látka:

Pokyny pro lékařské použití

Faktor VII (faktor VII srážení krve)
Pokyny pro lékařské použití- RU č. P N016158/01

Datum poslední změny: 10.05.2016

Léková forma

Lyofilizát pro přípravu roztoku pro intravenózní podání

Sloučenina

Složení (na 1 lahvičku):

Aktivní složka:

Faktor VII 600 IU

Jako protein obsažený v plazmě 50-200 mg/lahvičku

Pomocné přísady:

Citran sodný dihydrát 40 mg

Chlorid sodný 80 mg

Heparin sodný 250 ME

Solventní:

Voda na injekci 10 ml

Popis lékové formy

Lyofilizát: bílý nebo slabě zbarvený prášek nebo drobivá pevná hmota.

Rozpouštědlo: průhledná bezbarvá kapalina.

Rekonstituovaný roztok: čirý nebo mírně opalescentní, bezbarvý až nažloutlé barvyřešení.

Farmakologická skupina

Hemostatické činidlo

Farmakodynamika

Faktor VII je jedním z normálních faktorů závislých na vitaminu K lidská plazma, součást vnější dráhy systému srážení krve. Jedná se o jednořetězcový glykoprotein s molekulární váha asi 50 000 daltonů. Faktor VII je zymogen serinového proteázového faktoru Vila (aktivní serinová proteáza), který spouští vnější koagulační dráhu. Komplex tkáňový faktor-faktor VIIa aktivuje koagulační faktory IX a X, což má za následek tvorbu faktorů IXa a Xa. Při dalším nasazení koagulační kaskády se tvoří trombin, fibrinogen se přeměňuje na fibrin a vzniká sraženina. Normální tvorba trombinu je také extrémně důležitá pro funkci krevních destiček jako součást hemostatického systému. Dědičný nedostatek faktor VII je autozomálně recesivní porucha. Užívání lidského faktoru VII zvyšuje plazmatické koncentrace faktoru VII a může dočasně upravit poruchu koagulace u pacientů s nedostatkem faktoru VII.

Farmakokinetika

Při intravenózním podání faktoru VII se jeho koncentrace v krevní plazmě pacienta zvýší na 60–100 %.

Poločas rozpadu je přibližně 3-5 hodin.

Indikace

Lék Faktor VII je indikován:

• při léčbě poruch srážlivosti krve způsobených izolovaným dědičným deficitem faktoru VII;
• k prevenci poruch srážlivosti krve způsobených izolovaným dědičným deficitem faktoru VII s anamnézou krvácení a zbytkovou koncentrací faktoru VII pod 25 % (0,25 IU/ml).

Droga neobsahuje významné množství faktor VIIa a neměl by se používat u pacientů s hemofilií s inhibitory.

Kontraindikace

• zvýšená citlivost na účinná látka nebo jakákoliv složka léčiva;
• vysoké riziko trombózy nebo diseminované intravaskulární koagulace (DIC);
• známá alergie na heparin nebo heparinem indukovaná trombocytopenie v anamnéze;
• děti do 6 let (aktuálně dostupné údaje nejsou dostatečné pro doporučení použití léčivý přípravek Faktor VII pro děti do 6 let).

Použití během těhotenství a kojení

Účinek faktoru VII na fertilitu nebyl studován v kontrolovaných klinických studiích.

Bezpečnost lidského koagulačního faktoru VII při použití během těhotenství nebyla v kontrolovaných klinických studiích prokázána.

Údaje získané z pokusů na zvířatech nám neumožňují posoudit bezpečnost léku pro těhotné ženy, vliv na vývoj embrya a plodu, porod nebo postnatální vývoj. Lékař musí pečlivě zhodnotit očekávaný přínos a možné riziko a předepsat lék Faktor VII během těhotenství a během kojení pouze pod přísnými indikacemi.

Viz sekce " speciální instrukce“, obsahující informace o rizicích s tím spojených potenciální nebezpečí infekce těhotných žen parvovirem B19.

Návod k použití a dávkování

Léčbu faktorem VII by měl provádět pouze lékař se zkušenostmi s používáním substituční terapie srážlivým faktorem.

Lék Faktor VII se podává intravenózně ve formě přerušovaných injekcí nebo infuzí.

Rekonstituce léku faktoru VII musí být provedena bezprostředně před použitím. Při použití jako infuze používejte pouze přiložený infuzní set.

Získávání lyofilizátu

1. Zahřívejte neotevřenou lahvičku s rozpouštědlem, dokud pokojová teplota, ale ne více než 37 °C.

2. Odstraňte ochranné disky z lahví s lyofilizátem a rozpouštědlem (obr. A) a otřete zátky obou lahví.

3. Otáčením a sloupnutím odstraňte ochranný povlak z jednoho konce dodané přenosové jehly (obrázek B). Vsuňte otevřenou jehlu přes pryžovou zátku do lahvičky s rozpouštědlem (obr. B).

4. Odstraňte ochranný povlak z druhého konce přenosové jehly, aniž byste se dotkli povrchu jehly.

5. Otočte lahvičku s rozpouštědlem svisle nad lahvičku s koncentrátem a zapíchněte volný konec jehly, aby se přenesl přes pryžovou zátku lahvičky s koncentrátem (obr. D). Rozpouštědlo bude proudit do lahvičky s koncentrátem ve vakuu.

6. Oddělte dvě lahvičky odstraněním jehly ze zátky lahvičky s koncentrátem (obr. E). Jemně protřepejte a otáčejte lahvičkou koncentrátu, abyste urychlili rozpuštění.

7. Jakmile je přípravek rekonstituován, vložte dodanou provzdušňovací jehlu (obr. E) a nechte pěnu zcela usadit. Odstraňte provzdušňovací jehlu.

8. Před podáním byste měli pečlivě prozkoumat výsledný koncentrát na přítomnost cizí částice a změny barvy (koncentrát může být bezbarvý nebo nažloutlý).

Při zjištění cizorodých částic, barevných změn nebo zákalu by se lék neměl podávat!

Lék musí být použit okamžitě po zotavení.

Způsob podání

1. Otáčením a odlupováním odstraňte ochranný povlak z jednoho konce dodané filtrační jehly a nasaďte ji na sterilní injekční stříkačku na jedno použití. Natáhněte roztok do injekční stříkačky (obr. G).

2. Odpojte jehlu s filtrem od injekční stříkačky a proveďte pomalý pohyb intravenózní podání roztok pomocí transfuzního systému (nebo přiložené jednorázové jehly).

Nepřekračujte rychlost vstřikování 2 ml/min!

Dávka a délka substituční terapie závisí na závažnosti nedostatku faktoru VII, místě a závažnosti krvácivých epizod a klinický stav nemocný. Vztah mezi reziduálními koncentracemi faktoru VII a tendencí ke krvácení je u některých pacientů méně jasný než u klasické hemofilie.

Počet podaných jednotek faktoru VII je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), což odpovídá stávajícímu standardu WHO pro přípravky faktoru VII. Aktivita faktoru VII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro plazmu faktoru VII).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VII odpovídá množství aktivity faktoru VII v 1 ml normální lidské plazmy.

Výpočet požadované dávky je založen na empirickém pozorování, že 1 mezinárodní jednotka (IU) faktoru VII na kilogram tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu faktoru VII v plazmě přibližně o 1,9 % (0,019 IU/ml) ve srovnání s normální úroveň aktivita.

Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce:

Požadovaná dávka (IU) = tělesná hmotnost (kg) × požadované zvýšení aktivity faktoru VII (IU/ml) × 53* (jednotka dělená pozorovanou výtěžností (ml/kg))

*(od 1: 0,019 = 52,6)

V každé speciální případ množství podávaného léčiva a četnost aplikace by měly vždy souviset klinická účinnost. To je zvláště důležité při léčbě nedostatku faktoru VII, protože individuální náchylnost ke krvácení není striktně závislá na aktivitě plazmatického faktoru VII měřené pomocí laboratorní vzorky. Individuální doporučení Pokyny pro dávkování faktoru VII by měly být založeny na pravidelných měřeních plazmatických koncentrací faktoru VII a dlouhodobém sledování klinického stavu pacienta. Intervaly mezi dávkami by měly brát v úvahu krátký poločas faktoru VII z oběhu, který se pohybuje od 3 do 5 hodin.

Při použití faktoru VII ve formě přerušovaných injekcí/infuzí je vhodné interval mezi dávkami od 6 do 8 hodin. Léčba nedostatku faktoru VII obvykle vyžaduje (v závislosti na aktivitě v normální plazmě) více nízké dávky chybějící faktor oproti klasické hemofilii (hemofilie A a B). Níže uvedená tabulka uvádí přibližná doporučení pro použití intermitentních injekcí/infuzí na základě omezených dostupných klinických zkušeností.

* 1 IU/ml=100 IU/dl=100% normální plazmy. Aktivita faktoru VII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k obsahu v normální plazmě, bráno jako 100 %), nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodní standard pro faktor VII v plazmě).

** Na základě klinické hodnocení v každém případě, za předpokladu, že je ke konci léčby dosaženo adekvátní hemostázy, mohou být dostatečné nižší dávky. Intervaly mezi dávkami by měly být upraveny s ohledem na to krátké období poločas faktoru VII z oběhu je přibližně 3 až 5 hodin. V případě potřeby podporu vysoké koncentrace faktor VII během dlouhá doba Dávky by měly být podávány v intervalech 8-12 hodin.

Nepoužitý lék a odpadní materiál musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Vedlejší efekty

Nežádoucí účinky pozorované v klinických studiích

Nežádoucí účinky zaznamenané během postupu klinické testy, jsou uvedeny podle následující gradace: podle následující gradace: velmi často (> 1/10); často (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Níže uvedená tabulka shrnuje nežádoucí účinky pozorované v klinické studii u 57 dospělých a dětských pacientů s dědičným deficitem faktoru VII, kterým byl podáván faktor VII pro kontrolu akutních krvácivých příhod, jako součást chirurgického zákroku a pro dlouhodobou profylaxi krvácení. V této studii byl faktor VII podáván po dobu 8 234 dnů.

a - Míra na pacienta byla stanovena na základě počtu pacientů, u kterých se vyskytla daná nežádoucí příhoda, hodnocená zkoušejícím jako přinejmenším možná související s podáváním léku a stejným způsobem hodnocena společností Baxter Healthcare Corporation.

b - Frekvence podávání za den byla stanovena na základě celkového počtu pozorování dané nežádoucí příhody, kterou zkoušející vyhodnotil jako alespoň možná související s podáváním léku, a tedy vyhodnotila Baxter Healthcare Corporation.

c - „Zhoršený zdravotní stav“ je používaný termín, který naznačuje nejasné vnímání.

Nežádoucí účinky pozorované během používání po registraci

Během postmarketingového použití byly pozorovány následující nežádoucí účinky, seřazené podle klasifikace orgánových systémů MedDRA v pořadí podle rostoucí závažnosti, kde je to vhodné.

Poruchy krve a lymfatického systému: Inhibice faktoru VII*.

*-Kódováno pod preferovaným termínem MedDRA pro přítomnost protilátek proti faktoru VII.

Poruchy imunitního systému: reakce z přecitlivělosti.

Duševní poruchy: zmatenost, nespavost, neklid.

Poruchy nervového systému: trombóza mozkových žil, závratě, poruchy citlivosti, bolest hlavy.

Poruchy kardiovaskulárního systému: arytmie, hypotenze, hluboká žilní trombóza, trombóza povrchových žil, zarudnutí kůže obličeje.

Poruchy dýchacího systému, hrudníku a mediastinálních orgánů: bronchospasmus, dušnost.

Gastrointestinální poruchy: průjem, nevolnost.

Poruchy kůže a podkoží: svědění.

Celkové poruchy a reakce v místě vpichu: nepohodlí na hrudi.

Třídně specifické reakce

Při použití přípravků s faktorem VII a přípravků protrombinového komplexu obsahujících faktor VII byly pozorovány následující nežádoucí účinky: mrtvice, infarkt myokardu, arteriální trombóza, plicní embolie, diseminovaná intravaskulární koagulace, alergické nebo anafylaktické reakce, kopřivka, zvracení, zvýšená tělesná teplota.

Preventivní opatření

Při provádění heparin-senzitivních testů srážení u pacientů užívajících vysoké dávky faktoru VII je třeba vzít v úvahu přítomnost heparinu v léku.

speciální instrukce

Při užívání léků obsahujících faktor VII byl pozorován rozvoj hypersenzitivních reakcí, včetně anafylaktických reakcí. Pacienti a jejich blízcí by měli být informováni o časných příznacích reakcí přecitlivělosti. Pokud se takové příznaky objeví, pacienti by měli být poučeni, aby okamžitě přestali užívat lék a kontaktovali svého lékaře.

Pokud se objeví alergické a/nebo anafylaktické reakce, podávání by mělo být okamžitě ukončeno. V případě šoku je třeba přijmout standardní lékařská opatření.

Standardní intervence k prevenci infekcí vyplývajících z použití léčivých přípravků pocházejících z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, screening jednotlivých dárců a poolů plazmy na specifické markery infekce a zavedení účinných kroků inaktivace/odstranění viru do výroby. Přesto při použití léčivých přípravků připravených z lidské krve nebo plazmy nelze zcela eliminovat riziko přenosu infekčních onemocnění, včetně těch, které jsou způsobeny neznámými viry nebo jinými patogeny.

Technologie používané k odstranění a inaktivaci patogenů mohou mít omezenou účinnost proti některým neobaleným virům, zejména parvoviru B19. Infekce parvovirem B19 může být nebezpečná pro těhotné ženy (infekce plodu) a pacienty s imunodeficiencí nebo zvýšeným rozpadem červených krvinek (zejména hemolytická anémie).

U pacientů, kteří pravidelně dostávají terapii faktorem VII získaným z plazmy, lze doporučit vhodné očkování (proti hepatitidě A a B).

Při každém podání faktoru VII se důrazně doporučuje zaznamenat název a číslo šarže léku, aby bylo možné vysledovat vztah mezi podáním léku a stavem pacienta.

Při léčbě léky obsahujícími faktor VII existuje riziko rozvoje tromboembolických komplikací a diseminované intravaskulární koagulace. Během léčby faktorem VII byla pozorována trombóza, včetně hluboké žilní trombózy, a tromboflebitida. Pacienti léčení faktorem VII by měli být pečlivě sledováni kvůli možnosti rozvoje známek a příznaků tromboembolických komplikací a diseminované intravaskulární koagulace.

Vzhledem k riziku tromboembolických komplikací a diseminované intravaskulární koagulace je nutné zvláště přísné sledování při podávání lidského koagulačního faktoru VII pacientům s ischemickou chorobou srdeční, onemocněním jater, před operací, novorozencům nebo jiným pacientům.

Substituční terapie lidským faktorem VII může vést k tvorbě cirkulujících protilátek, které inhibují faktor VII. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď.

Vliv na schopnost řídit vozidla a další mechanismy

Neexistují žádné informace o vlivu faktoru VII na schopnost řídit auto a používat složité vybavení, které vyžaduje zvýšenou pozornost.

Formulář vydání

Lyofilizát pro přípravu roztoku pro intravenózní podání 600 ME

600 IU léčiva ve skleněné lahvičce (typ II, EP) a 10 ml rozpouštědla ve skleněné lahvičce (typ I, EP) v kartonové krabičce spolu se soupravou pro rozpouštění a aplikaci (jednorázová injekční stříkačka, jednorázová jehla, přenosová jehla , filtrační jehla, provzdušňovací jehla, transfuzní systém) a návod k použití

Podmínky skladování

Při teplotách od 2 do 8°C.

Držte mimo dosah dětí.

Datum minimální trvanlivosti

Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na obalu.

Podmínky pro výdej z lékáren

Na lékařský předpis.

Faktor VII (Blood Clotting Factor VII) - návod k lékařskému použití - RU č. P N016158/01 ze dne 15.12.2009

Synonyma nosologických skupin

B.02.B.D.05 Krevní srážecí faktor VII

Poruchy imunitního systému: přecitlivělost. Substituční terapie faktoru VII (lidská) může ve vzácných případech vést k produkci cirkulujících protilátek, které inhibují faktor VII. Přítomnost takových inhibitorů se projeví jako nedostatečná klinická odpověď.

Alergické nebo anafylaktické reakce:pozorovány ve vzácných případech.

Místní reakce: ve vzácných případech je pozorováno zvýšení tělesné teploty.

Poruchy kardiovaskulárního systému: arytmie. Ve vzácných případech může způsobit tromboembolii. Nechybí ani informace o hluboké žilní trombóze.

Poruchy krve a hematopoetického systému: séropozitivita faktoru VII.

Gastrointestinální poruchy:nevolnost, průjem.

Duševní poruchy: zmatenost, nespavost, neklid. Interakce:

Nejsou známy žádné interakce faktoru VII s jinými léky.

Speciální instrukce:

Pokud se objeví alergická nebo anafylaktická reakce, je třeba okamžitě ukončit užívání. V případě šoku je třeba přijmout standardní lékařská opatření. Pacienti by měli být informováni o časných známkách hypersenzitivních reakcí. Pokud se takové příznaky objeví, pacienti by měli být poučeni, aby okamžitě přestali užívat lék a kontaktovali svého lékaře.

Standardní intervence k prevenci infekcí vyplývajících z použití léčivých přípravků pocházejících z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, screening jednotlivých dárců a poolů plazmy na specifické markery infekce a zavedení účinných kroků inaktivace/odstranění viru do výroby. Přesto nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekčních agens při použití léčivých přípravků pocházejících z lidské krve nebo plazmy.

Přijatá opatření jsou považována za účinná proti obaleným virům, jako je HIV, virus hepatitidy B, virus hepatitidy C, a také neobaleným virům, jako je virus hepatitidy A a parvovirus B19.

U pacientů, kteří dostávají pravidelné nebo opakované dávky přípravků s faktorem VII získaným z lidské plazmy, je třeba zvážit adekvátní vakcinaci. Pro účely sledování se důrazně doporučuje zaznamenat počet a šarži podaného léku.

Při léčbě pacientů léky obsahujícími faktor VII existuje riziko trombózy nebo diseminované intravaskulární koagulace. Pacienti, kterým byl předepsán faktor VII, by měli být pečlivě sledováni z hlediska známek nebo příznaků intravaskulární koagulace nebo trombózy. Vzhledem k riziku tromboembolických komplikací je třeba opatrnosti při použití vyšších dávek koncentrátů faktoru VII u pacientů s anamnézou ischemické choroby srdeční, u pacientů s onemocněním jater, u pacientů v pooperačním období, u novorozenců, u rizikových pacientů tromboembolických příhod nebo diseminovaného intravaskulárního onemocnění, koagulace. V kterékoli z těchto situací musí být zvážen potenciální přínos léčby faktorem VII oproti riziku těchto komplikací.

Vliv na schopnost řídit vozidla. St a kožešiny.:

Nenalezeno.

Uvolňovací forma/dávkování:

Lyofilizát pro přípravu roztoku pro intravenózní podání, 600MĚ..

Balík: 600 ME každý lék ve skleněné lahvičce (typ II, EP) a 10 ml rozpouštědla ve skleněné lahvičce (typ I, EP) v kartonové krabičce spolu se soupravou pro rozpouštění a aplikaci (jednorázová injekční stříkačka, jednorázová jehla, přenosová jehla, filtrační jehla, provzdušňovací jehla, transfuzní systém) a návod k použití. Podmínky skladování:

Při teplotách od 2 do 8 °C.

Držte mimo dosah dětí.

Datum minimální trvanlivosti:

Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku.

Podmínky pro výdej z lékáren: Pokyny pro předpis

Krevní srážecí faktor VII neboli prokonvertin, jak se mu také říká, se tvoří v játrech a závisí na přítomnosti vitaminu K v těle. Faktor VII aktivuje faktor X srážení krve. Aktivní forma faktoru VII se tvoří po poranění cév, když se faktor VII váže na faktor III. To je jedna z hlavních reakcí, které zajišťují srážení krve. Kromě faktoru III může být faktor VII aktivován také koagulačními faktory XIIa, IXa, Xa a IIa.

Genetické mutace ve faktoru VII mohou vést ke snížení srážlivosti krve a snížení trombózy. Například k tomu dochází, když je guanin nahrazen v pozici 10976 adeninem, což způsobí, že aminokyselina arginin ustoupí glutaminu.

Normální faktor VII v krvi. Vysvětlení výsledku (tabulka)

Krevní test na faktor VII se provádí za účelem posouzení pravděpodobnosti, že pacient dostane infarkt myokardu, a také k pochopení možných příčin spontánního potratu.

Krev se odebírá ze žíly ráno na lačný žaludek.

Normální hladina faktoru VII v krvi běžných lidí a těhotných žen je:

Pokud je faktor VII zvýšený, co to znamená?

Žádná data.

Pokud je faktor VII nízký, co to znamená?

Nedostatek faktoru VII může být dědičný. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1951. Krvácení z drobných cévek se většinou zjistí hned po narození dítěte, má podobu drobných hematomů, rozvoje žaludečního či pupečního krvácení. Ale i když to nebylo okamžitě zaznamenáno, vrozený nedostatek faktoru VII se jistě projeví v prvních dvou letech života dítěte. Krvácení z jakéhokoli úrazu nebo chirurgického zákroku se stává obzvláště závažným, u žen se vrozený nedostatek faktoru VII projevuje ve formě extrémně silného měsíčního krvácení. Pravděpodobnost vzniku hemoragické mrtvice je extrémně vysoká kvůli riziku mozkového krvácení.

Onemocnění obecně připomíná hemofilii. Při ní také zůstává nebezpečí krvácení do kloubů, které se však nestává tak často a nevede k rozvoji artrózy.

Onemocnění může být mírné, středně těžké nebo těžké. Při mírném stupni se krvácení z cév nemusí objevit vůbec a snížená srážlivost krve se projevuje pouze při úrazech a operacích.

Získaná hypoprokonvetriémie (tak se tato patologie nazývá) je obvykle způsobena onemocněním jater nebo po léčbě nepřímými antikoagulancii. Snížená hladina faktoru VII v krvi je obvykle pozorována u následujících onemocnění:

• virová hepatitida,
• akutní alkoholická hepatitida,
• cirhóza jater,
• chronická perzistující hepatitida.

Sledováním aktivity faktoru VII lze sledovat nástup jaterního selhání.

Marker je spojen se změnami ve struktuře faktoru VII systému srážení krve. Studuje se s cílem identifikovat genetickou rezistenci k infarktu myokardu a riziko rozvoje tromboembolických komplikací.

Jméno genu -F7

OMIM*613878

Lokalizace genu na chromozomu– 13q34

Funkce genu

Gen F7 kóduje koagulační faktor VII (prokonvertin), protein syntetizovaný v játrech, který reguluje srážení krve, za přítomnosti vitaminu K působí jako aktivátor koagulačních faktorů X (F10) a IX (F9).

Genetický markerF7 G10976A

Úsek DNA genu F7, ve kterém je guanin (G) nahrazen adeninem (A) na pozici 10976, je označen jako genetický marker F7 G10976A. Následně se mění biochemické vlastnosti enzymu, kdy je aminokyselina arginin nahrazena glutaminem.

G10976A – nahrazení guaninu (G) adeninem (A) na pozici 10976 sekvence DNA kódující protein F7.

Arg353Gln je náhrada aminokyseliny argininu glutaminem v aminokyselinové sekvenci proteinu F7.

Možné genotypy

Četnost výskytu v populaci

Frekvence výskytu alely A v evropské populaci je 10 %.

Asociace markeru s nemocemi

• Tromboembolismus
• Infarkt myokardu

Popis

Systém hemostázy je soubor biochemických procesů, které zajišťují kapalný stav krve, udržují její normální reologické vlastnosti (viskozitu), zabraňují a zastavují krvácení. Zahrnuje faktory koagulačního, přirozeného antikoagulačního a fibrinolytického systému krve. Normálně jsou procesy v něm vyvážené, což zajišťuje tekutý stav krve. Posun této rovnováhy v důsledku vnitřních nebo vnějších faktorů může zvýšit riziko krvácení a trombózy.

Gen F7 kóduje krevní koagulační faktor VII (prokonvertin, F7), proenzym závislý na vitamínu K produkovaný v játrech. Hlavní fyziologickou úlohou F7 je aktivace krevního koagulačního faktoru X (F10). Po poranění cév se F7 váže na tkáňový faktor III (TFA) a stává se aktivním. Tato reakce je hlavní událostí v procesu srážení krve. Komplex TFA a F7 slouží k aktivaci faktoru IX (F9), X (F10) a faktoru VII (F7). Aktivovaný faktor X (Xa) se zase účastní procesů aktivace protrombinu a jeho přechodu na trombin. Faktor VII může být také aktivován faktory XIIa, IXa, Xa a Ha.

Změny genů F7 ve většině případů mají ochranný účinek na riziko tromboembolie. Nahrazení guaninu (G) adeninem (A) na pozici 10976 (genetický marker G10976A) vede ke změně biochemických vlastností faktoru VII, ve kterém je aminokyselina arginin nahrazena glutaminem. Snížení aktivity F7 v důsledku substituce pomáhá snižovat tvorbu trombů. Genotyp A/A způsobuje 72% pokles aktivity enzymu F7 ve srovnání s divokým typem (genotyp G/G).

Marker je spojen se sníženou pravděpodobností infarktu myokardu, a to i v přítomnosti angiograficky dokumentované těžké koronární aterosklerózy. Heterozygoti (přenašeči jedné alely A a jedné G, genotyp A/G) mají riziko infarktu myokardu 2x nižší než nositelé dvou alel G (genotyp G/G).

Interpretace výsledků

Hodnocení genotypu podle markeru:

• G/G – normální aktivita proteinu F7
• Aktivita proteinu G/A – F7 je mírně snížena
• Aktivita proteinu A/A – F7 je výrazně snížena

Interpretaci výsledků studie by měl provádět lékař ve spojení s dalšími genetickými, anamnestickými, klinickými a laboratorními údaji.

Důležité poznámky

Pro tento marker neexistuje pojem „norma“ a „patologie“, protože se studuje genový polymorfismus.

Srážení krve je klíčovým procesem při zastavení krvácení při poškození stěn krevních cév. Pokud se krvácení objeví v první fázi, ztráta krve se sníží o...

Průměrná cena ve vašem regionu: 5786 od 5786 ... do 5786

Popis studie

Příprava na studium: Není nutná žádná speciální příprava. Analyzuje se krev s EDTA nebo bukálním (lícním) epitelem Testovací materiál: Odebírání krve

Srážení krve je klíčovým procesem při zastavení krvácení při poškození stěn krevních cév. Dojde-li ke krvácení v první fázi, ztráta krve se sníží mechanickými prostředky - dojde k vazospasmu a poškození je blokováno krevními destičkami. Poté u zdravého člověka dochází k lokální tvorbě tzv. fibrinové krevní sraženiny a ke konečnému zablokování poškození. Tvorba fibrinu z fibrinogenu je složitý vícestupňový proces, který trvá asi 10 minut. Ke konverzi dochází prostřednictvím kaskády enzymatických reakcí, ve kterých jeden aktivovaný koagulační faktor katalyzuje aktivaci dalšího. Celkem existuje více než tucet takových faktorů.

Při poškození cévy se do krevního oběhu dostane tkáňový faktor, který tam normálně není. V krevním řečišti interaguje s faktorem F7 a tato interakce spouští další kaskádu reakcí vedoucích ke vzniku krevní sraženiny.

Nahrazení guaninu adeninem na pozici 10976 vede ke snížení exprese genu F7. Snížená hladina F7 je ochranným faktorem při vzniku infarktu myokardu a trombózy. U žen s mutantním genem je navíc menší pravděpodobnost potratu.

Varianta tohoto proteinu obsahující glutamin místo argininu se vyskytuje u 10-20 % evropské populace.

Metoda

K detekci mutací se používá polymerázová řetězová reakce v reálném čase. Polymerázová řetězová reakce umožňuje za vhodně zvolených podmínek získat velké množství kopií daného úseku DNA. Podmínky lze volit tak, aby rozdíl v řetězcích DNA v jednom nukleotidu významně ovlivnil účinnost tvorby kopií. Tímto způsobem je možné určit, který nukleotid je obsažen v dané sekvenci.

Referenční hodnoty - norm
(Gen F7 (faktor srážení krve 7), identifikace polymorfismu G10976A (Arg353Gln))

Informace týkající se referenčních hodnot indikátorů a také složení indikátorů zahrnutých do analýzy se mohou v závislosti na laboratoři mírně lišit!

Norma:

Adenin na pozici 10976 snižuje pravděpodobnost trombózy, infarktu myokardu, úmrtí na infarkt myokardu a potratu.

Guanin na pozici 10976 odpovídá obvyklé pravděpodobnosti trombózy, infarktu myokardu, úmrtí na infarkt myokardu a potratu.

Indikace

Posouzení rizika rozvoje infarktu myokardu a pravděpodobnosti smrtelného výsledku v důsledku infarktu myokardu.

Zjištění příčin potratu.

Kde se nechat otestovat

Ve vašem regionu provádí tuto analýzu 10 laboratoří. Chcete-li najít svou nejbližší laboratoř a porovnat ceny za test - Faktor srážení krve 7 (F7). Detekce mutace G10976A (Arg353Gln) – klikněte na tlačítko.