Perché l'atassia si verifica nelle malattie del sistema nervoso? Le conseguenze possono essere le più tristi

L'atassia è un disturbo motorio neuromuscolare caratterizzato da compromissione della coordinazione dei movimenti, nonché perdita di equilibrio sia a riposo che durante la deambulazione. L'incoerenza nelle azioni di vari muscoli può verificarsi a causa di danni a singole aree del cervello o apparato vestibolare, che a volte è dovuto alla predisposizione genetica. Il trattamento dell'atassia e la prognosi del suo sviluppo dipendono dalla causa della malattia.

Tipi di atassia

IN pratica clinica differenziare i seguenti tipi atassia:

• Sensibile;
• Vestibolare;
• Corticale o frontale;
• Cerebellare.

Nell'atassia sensibile, le fibre della sensibilità profonda, che trasportano informazioni sulle caratteristiche dello spazio circostante e sulla posizione del corpo in esso, vengono interrotte. La causa potrebbe essere un danno alle colonne posteriori midollo spinale, talamo o nervi spinali, nonché polineuropatia e carenza di vitamina B12.

All'esame, vengono rivelati i seguenti sintomi di atassia sensibile:

• Dipendenza della coordinazione dal controllo visivo;
• Violazione delle vibrazioni e della sensibilità articolare-muscolare;
• Perdita di equilibrio con occhi chiusi nella posa di Romberg;
• Perdita o diminuzione dei riflessi tendinei;
• Andatura instabile.

Un segno caratteristico dell'atassia sensoriale è la sensazione di camminare su un tappeto o un batuffolo di cotone. Per compensare disturbi del movimento, i pazienti guardano costantemente i loro piedi e sollevano anche le gambe in alto e piegano fortemente le gambe alle ginocchia e articolazioni dell'anca, quindi abbassare con forza l'intera suola sul pavimento.

Nell'atassia vestibolare, la disfunzione dell'apparato vestibolare porta a disturbi specifici dell'andatura, vertigini sistemiche, nausea e vomito. Tutti i sintomi si intensificano con improvvisi giri della testa e cambiamenti nella posizione del corpo. Possibili disturbi dell'udito e nistagmo orizzontale - movimenti involontari bulbi oculari. Questo tipo di malattia può essere causato da encefalite del tronco encefalico, malattie dell'orecchio, tumori dei ventricoli cerebrali e sindrome di Meniere.

L'atassia corticale è causata dalla disfunzione del lobo frontale del cervello a causa della disfunzione del sistema fronto-pontocerebellare. La causa potrebbe essere una circolazione cerebrale impropria, tumori o ascessi.

L'atassia frontale si verifica sul lato del corpo opposto all'emisfero interessato. L'instabilità, il ribaltamento o la caduta iniziano durante la svolta e quando lesioni gravi i pazienti generalmente non sono in grado di stare in piedi o camminare. Questo disturbo della coordinazione è caratterizzato anche da disturbi dell'olfatto, cambiamenti mentali e un pronunciato riflesso di presa.

Le caratteristiche dell'atassia cerebellare sono la perdita della fluidità del linguaggio, tremori di vario tipo, ipotonia muscolare e disfunzione oculomotoria. Anche l'andatura ha caratteristiche peculiari: i pazienti allargano le gambe e oscillano da un lato all'altro. Nella posizione di Romberg c'è estrema instabilità, spesso cade all'indietro. Grave violazione la coordinazione dei movimenti avviene durante la camminata in tandem, quando il tallone di una gamba è posizionato contro la punta dell'altra. L'atassia cerebellare può essere causata da vasta gamma malattie - da carenza vitaminica e intossicazione medicinali ad un tumore maligno.

Ereditario cambiamenti degenerativi il cervelletto causa atassia spinocerebellare - malattie croniche di carattere progressivo, che sono di tipo dominante o recessivo.

La forma cerebellare autosomica dominante della malattia è spesso accompagnata dai seguenti sintomi:

• Tremore;
• Iperreflessia;
• Amiotrofia;
• Oftalmoplegia;
• Disturbi pelvici.

Il segno patologico dell'atassia di Pierre Marie è l'ipoplasia cerebellare, meno spesso - l'atrofia delle olive e del ponte inferiori. I primi disturbi dell'andatura iniziano, in media, a 35 anni. Successivamente si aggiungono disturbi nelle espressioni facciali e nel linguaggio. I disturbi mentali si manifestano sotto forma di depressione e diminuzione dell'intelligenza.

L'atassia spinocerebellare autosomica recessiva è associata ai seguenti sintomi:

• areflessia;
• Disartria;
• Ipertonicità dei muscoli;
• Scoliosi;
• Cardiomiopatia;
• Diabete mellito.

L'atassia familiare di Friedreich si verifica a causa di danni ai sistemi spinali, molto spesso a seguito di matrimoni tra consanguinei. Il principale sintomo patologico è la crescente degenerazione delle colonne posteriori e laterali del midollo spinale. A circa 15 anni, instabilità nel camminare e cadute frequenti. Nel corso del tempo, i cambiamenti scheletrici causano una tendenza a frequenti lussazioni articolari e cifoscoliosi. Il cuore soffre: le onde atriali sono deformate, il battito cardiaco. Dopo ogni sforzo fisico iniziano la mancanza di respiro e il dolore parossistico al cuore.

Diagnosi e trattamento dell'atassia

Per l'atassia cerebellare, vengono eseguiti i seguenti studi:

• EEG. Rivela la riduzione del ritmo alfa e l'attività diffusa delta e theta;
• risonanza magnetica. Effettuare per rilevare l'atrofia del tronco encefalico e del midollo spinale;
• Elettromiografia. Mostra danno alle fibre demielinizzanti assonali nervi periferici;
• Test di laboratorio. Permette l'osservazione dei disturbi del metabolismo degli aminoacidi;
• Test del DNA. Installa predisposizione genetica all'atassia.

Il trattamento dell'atassia ha lo scopo di eliminare i sintomi. Viene eseguito da un neurologo e comprende:

• Terapia riparativa generale: farmaci anticolinesterasici, cerebrolisina, ATP, vitamine del gruppo B;
• Complesso di terapia fisica – rafforza i muscoli e riduce l’incoordinazione.

Nel trattamento dell'atassia spinocerebellare, può essere necessario un ciclo di immunoglobuline per correggere l'immunodeficienza e qualsiasi radioterapia è controindicata. A volte vengono prescritti acido succinico, riboflavina, vitamina E e altri farmaci per mantenere la funzione mitocondriale.

Previsione atassie ereditarie sfavorevole. La capacità feriale, di regola, diminuisce, e disordini mentali stanno progredendo.

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L'atassia è una violazione della coordinazione dei movimenti e delle capacità motorie.

Con questa malattia, la forza degli arti è leggermente ridotta o completamente preservata. I movimenti sono imprecisi, goffi, la loro sequenza è interrotta ed è difficile mantenere l’equilibrio quando si cammina o si sta in piedi.

Se l'equilibrio è disturbato solo in posizione eretta, si parla di atassia statica.

Se si osservano problemi di coordinazione durante il movimento, si tratta di atassia dinamica.

Tipi di atassia

Esistono diversi tipi di atassia:

1. Sensibile. L'insorgenza del disturbo è causata da danni alle colonne posteriori, meno spesso - ai nervi posteriori, ai nodi periferici, alla corteccia del lobo parietale, talamo. La malattia può verificarsi in tutti gli arti o in un solo braccio o gamba. L'atassia sensibile si manifesta più chiaramente nel disturbo delle sensazioni articolari e muscolari delle gambe. Il paziente ha un'andatura instabile, piega eccessivamente le ginocchia o cammina con troppa forza sul pavimento. A volte sembra di camminare su una superficie morbida. I pazienti compensano la violazione funzione motoria attraverso la visione: quando camminano, guardano costantemente i loro piedi. Gravi lesioni delle colonne posteriori rendono il paziente praticamente incapace di stare in piedi o camminare.
2. Vestibolare. Si sviluppa quando una delle sezioni dell'apparato vestibolare è danneggiata. Il sintomo principale sono le vertigini sistemiche. Al paziente sembra che gli oggetti circostanti si muovano in una direzione; quando si gira la testa, questa sensazione si intensifica. Il paziente evita movimenti improvvisi della testa e può barcollare in modo irregolare o cadere. L'atassia vestibolare può causare nausea e vomito. La malattia accompagna l'encefalite del tronco cerebrale, il tumore del quarto ventricolo del cervello, la sindrome di Meniere.
3. Corticale. Appare quando il lobo frontale del cervello è danneggiato, causato da una disfunzione del sistema fronto-pontocerebellare. In questa condizione, la gamba opposta all’emisfero interessato è quella che soffre di più. La deambulazione è caratterizzata da instabilità (soprattutto quando si gira), flessione o inclinazione su un lato. Nei casi più gravi, il paziente non può camminare o stare in piedi. Anche questo tipo di atassia è caratterizzato seguenti sintomi: alterazione dell'olfatto, cambiamenti nella psiche, comparsa di un riflesso di presa.
4. Cerebellare. Con questo tipo di atassia vengono colpiti il ​​cervelletto, i suoi emisferi o le gambe. Quando cammina, il paziente cade o cade. Quando il verme cerebellare è danneggiato, la caduta avviene lateralmente o all'indietro. Il paziente barcolla quando cammina e allarga le gambe. I movimenti sono ampi, lenti e goffi. Anche la funzione vocale può essere compromessa: il linguaggio diventa lento e prolungato. La grafia del paziente è allargata e irregolare. A volte si nota una diminuzione del tono muscolare.

L'atassia cerebellare si manifesta nei tumori maligni.

Caratteristiche della sindrome da atassia cerebellare

La principale differenza tra le lesioni cerebellari è evidenza di ipotonia nell'arto atassico(diminuzione del tono muscolare). A Nei disturbi cerebellari, i sintomi non sono mai limitati a un muscolo specifico, un gruppo muscolare o un movimento individuale.

Ha un carattere diffuso.

L'atassia cerebellare ha sintomi caratteristici:

• andatura e posizione alterate;
• coordinazione compromessa degli arti;
• tremore intenzionale;
• discorso lento con pronuncia separata delle parole;
• movimenti oculari oscillatori involontari;
• diminuzione del tono muscolare.

Atassia ereditaria di Pierre Marie

L'atassia cerebellare di Pierre Marie è una malattia ereditaria caratterizzata dalla sua natura progressiva.

La probabilità che la malattia si manifesti è elevata: il salto generazionale è estremamente raro. Una caratteristica patologica è l'ipoplasia cerebellare, che è spesso combinata con la degenerazione dei sistemi spinali.

La malattia inizia molto spesso a manifestarsi all'età di 35 anni sotto forma di disturbi dell'andatura. Poi si aggiungono disturbi della parola e dell'espressione facciale e atassia degli arti superiori.

I riflessi tendinei aumentano e si verificano contrazioni muscolari involontarie. La forza negli arti diminuisce, i disturbi oculomotori progrediscono. I disturbi mentali si manifestano sotto forma di depressione e diminuzione dell'attività mentale.

Cosa causa la patologia?

Le cause della malattia possono essere:

1. Intossicazione da farmaci(farmaci al litio, farmaci antiepilettici, benzodiazepine), sostanze tossiche. La malattia è accompagnata da sonnolenza e confusione.
2. Ictus cerebellare, rilevamento precoce che può salvare la vita del paziente. Il disturbo si verifica a causa di trombosi o embolia delle arterie cerebellari.
3. Si manifesta con emiatassia e diminuzione del tono muscolare sul lato affetto, mal di testa, vertigini, ridotta mobilità dei bulbi oculari, ridotta sensibilità facciale sul lato interessato, debolezza dei muscoli facciali.
4. Può esserlo l'emiatassia cerebellare una conseguenza dello sviluppo di infarto del midollo allungato causato da .
5. Malattie infettive. L'atassia cerebellare spesso accompagna encefalite virale, ascesso cerebellare. Nell'infanzia, dopo un'infezione virale (ad esempio, dopo varicella) può svilupparsi atassia cerebellare acuta, che si manifesta con disturbi dell'andatura. Questa condizione di solito finisce pieno recupero per diversi mesi.

Inoltre, la patologia può essere una conseguenza di:

• mancanza di vitamina B12.

La manifestazione della malattia non può essere persa

Il sintomo principale dell'atassia cerebellare è violazioni statiche. La postura caratteristica del paziente in posizione eretta è con le gambe divaricate, in equilibrio con le braccia, evitando giri e piegamenti del corpo.

Se si spinge il paziente o si muove la gamba, cadrà senza nemmeno accorgersi che sta cadendo.

Con disturbi dinamici, la malattia si manifesta sotto forma di un'andatura peculiare (a volte chiamata "cerebellare"). Quando si cammina, le gambe sono divaricate e tese, il paziente cerca di non piegarle.

Il corpo è dritto, leggermente inclinato all'indietro. Quando si gira, il paziente cade e talvolta cade anche. Quando si riorganizzano le gambe, si osserva un'ampia ampiezza di oscillazione.

Nel tempo appare l'adiadococinesi– il paziente non può alternare i movimenti (ad esempio toccare alternativamente la punta del naso con le dita).

La funzione vocale è compromessa, la scrittura si deteriora, il viso acquisisce caratteristiche simili a maschere (a causa di espressioni facciali compromesse). Tali pazienti vengono spesso scambiati per ubriachi, motivo per cui l'assistenza medica non viene fornita in tempo.

I pazienti lamentano dolore alle gambe e alle braccia, alla parte bassa della schiena e al collo. Il tono muscolare aumenta, possono comparire contrazioni convulsive.

Spesso si verificano ptosi, strabismo convergente e vertigini quando si cerca di mettere a fuoco lo sguardo. L'acuità visiva diminuisce, disordini mentali e depressione.

Diagnostica

Quando si esegue una gamma completa di esami, fare una diagnosi non causa difficoltà.

Obbligatorio per essere preso test funzionale, valutazione dei riflessi tendinei, esame del sangue e del liquido cerebrospinale.

Nominato TAC e l'ecografia del cervello, viene raccolta l'anamnesi.

È importante iniziare il trattamento in tempo!

L'atassia cerebellare è un disturbo grave che richiede un trattamento immediato da parte di un neurologo.

Nella maggior parte dei casi è sintomatico e copre le seguenti aree:

• terapia riparativa (prescrizione di inibitori della colinesterasi, cerebrolisina, vitamine del gruppo B);
• fisioterapia, il cui scopo è prevenire varie complicazioni (atrofia muscolare, contrattura), migliorare l'andatura e la coordinazione e mantenere la forma fisica.

Complesso di formazione

Viene prescritto un complesso ginnico costituito da esercizi di terapia fisica.

L'obiettivo dell'allenamento è ridurre l'incoordinazione e rafforzare i muscoli.

A trattamento chirurgico(eliminazione dei tumori cerebellari) ci si può aspettare parziale o pieno recupero o arrestare lo sviluppo della malattia.

In questo caso un ruolo importante giocano i farmaci mirati al mantenimento delle funzioni mitocondriali (vitamina E, riboflavina).

Se la patologia è una conseguenza, il trattamento per questa infezione è obbligatorio. Il medico prescrive farmaci che migliorano la circolazione cerebrale, nootropi, betaistina.

Un massaggio speciale aiuta a ridurre la gravità dei sintomi.

Le conseguenze possono essere le più tristi

Le complicanze dell'atassia possono includere:

• tendenza alle infezioni ricorrenti;
• insufficienza cardiaca cronica;
• insufficienza respiratoria.

Previsione

È impossibile curare completamente l'atassia cerebellare.

La prognosi è piuttosto sfavorevole, poiché la malattia tende a progredire rapidamente. La malattia compromette notevolmente la qualità della vita e porta a numerosi disturbi d'organo.

L'atassia cerebellare è molto malattia grave. Ai primi sintomi è necessario contattare immediatamente uno specialista per un esame completo.

Se la diagnosi viene confermata, l’adozione tempestiva delle misure allevierà significativamente le condizioni del paziente in futuro e rallenterà la progressione della malattia.

L’atassia è un disturbo motorio in cui una persona non riesce a coordinare normalmente i movimenti. I pazienti sperimentano una certa perdita di forza degli arti e hanno difficoltà a mantenere l'equilibrio stando in piedi o in movimento. Dall'esterno i movimenti sembrano goffi, una persona non può eseguirli con precisione, la continuità e la coerenza sono interrotte.

Atassia: com'è?

L'atassia è una malattia associata all'incapacità di controllare accuratamente i movimenti. Normalmente, il coordinamento si realizza attraverso l'attività strutture muscolari: sinergici, antagonisti. Per una normale sequenza di contrazioni, il sistema di coordinazione ha tre meccanismi di controllo: attraverso il cervelletto, i recettori e gli impulsi dell'apparato vestibolare. Il cervelletto è un organo centrale; le sue connessioni e i suoi sistemi sono molto importanti per una corretta coordinazione. I recettori sono necessari per valutare quanto sono allungati i muscoli, le capsule articolari e i tendini. Attraverso i recettori, in ogni momento, le informazioni sullo stato dei tessuti vengono fornite al centro di coordinamento. Infine, gli impulsi sono necessari per valutare la posizione dell'organismo nello spazio.

L'atassia è una condizione patologica in cui il funzionamento di uno o più punti contemporaneamente viene interrotto. La classificazione dei casi si basa su una valutazione della prestazione dei diversi elementi del sistema di coordinamento.

Cosa è?

Principali tipi di malattie:

• sensibile;
• vestibolare;
• cerebellare;
• corticale.

Possibile atassia ereditaria. Queste sono le malattie di Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

Da dove viene il problema?

Cause di atassia – contusioni varie e colpi, lesioni al cranio e al cervello. La capacità di coordinare i movimenti può essere compromessa se si accumula liquido nelle cavità cerebrali, se c'è una malformazione del cervello, o cranio, così come il flusso sanguigno compromesso. L'atassia può verificarsi a causa di encefalite o paralisi, cancro o ascesso. Se un paziente soffre di epilessia durante l'infanzia, il rischio di sviluppare atassia è valutato superiore alla media.

Maggiori informazioni sui tipi

La sindrome da atassia di tipo sensibile può essere osservata se l'integrità e la funzionalità dei linfonodi periferici o posteriori tronco encefalico, midollo parietale, nervi posteriori e tubercolo responsabili della visione.

La forma cerebellare si osserva se la salute e l'integrità del verme di questo organo, delle gambe e degli emisferi sono compromesse. Più spesso questo si osserva sullo sfondo dei processi sclerotici e dell'encefalite.

Il tipo vestibolare di atassia si osserva se il funzionamento e l'integrità dell'apparato vestibolare (una qualsiasi delle sue parti) vengono interrotti. Possono essere colpiti i nuclei del tronco cerebrale, la corteccia nella parte temporale del cervello, il labirinto del cervello o il nervo responsabile del funzionamento del sistema.

La forma corticale è possibile quando il funzionamento del lobo frontale viene interrotto.

L'atassia ereditaria può essere trasmessa con uno dei due meccanismi: autosomico recessivo, autosomico dominante.

Come notarlo?

I sintomi dell'atassia dipendono dalla forma della malattia. In particolare, quando sono sensibili, soffrono le gambe, soprattutto i muscoli e le articolazioni. Il paziente perde stabilità, piega eccessivamente le gambe quando cammina e ha la sensazione di camminare su un batuffolo di cotone. Di riflesso, una persona del genere guarda costantemente i suoi piedi mentre si muove per compensare la mancanza di attività del sistema motorio. Se chiudi gli occhi, i sintomi diventeranno più pronunciati. Se sconfitta aree cerebrali molto grave, il paziente perde in linea di principio la capacità di muoversi.

I sintomi dell'atassia cerebellare comprendono instabilità nel camminare, una spaziatura eccessivamente ampia delle gambe e movimenti ampi. Il paziente è goffo e quando cammina cade di lato: questo mostra quale emisfero del cervelletto è interessato. I problemi di coordinazione non dipendono dal controllo visivo della situazione; i sintomi persistono ugualmente se gli occhi sono aperti e chiusi. Il paziente parla lentamente e scrive liberamente. Il tono muscolare diminuisce, i riflessi tendinei sono compromessi.

Manifestazioni: cos'altro è possibile?

Se si sviluppa la forma vestibolare, lo si può notare impulsi frequenti alla nausea e al vomito. Il paziente avverte vertigini, questa sensazione diventa più forte se giri la testa, anche con un movimento fluido.

L'atassia corticale si esprime come instabilità durante il movimento, più pronunciata quando si gira, disturbi nella percezione degli odori, nonché disordini mentali. Il riflesso di presa del paziente scompare.

Forme ereditarie

L'atassia di Pierre-Marie è vicina a quella cerebellare nelle sue manifestazioni. Più spesso, le prime manifestazioni della malattia si osservano all'età di circa 35 anni: l'andatura è disturbata, si osservano difficoltà con le espressioni facciali. È difficile per il paziente muovere le braccia e parlare, i riflessi tendinei aumentano e la forza muscolare arti inferiori si indebolisce. Sono possibili convulsioni involontarie a breve termine. La vista diminuisce, l'intelligenza si deteriora. Molti soffrono di depressione.

La malattia di Friedreich è accompagnata dalla distruzione dei sistemi Gaulle, Clarke e spinale. L'andatura diventa goffa, la persona si muove in modo incerto, ampio, mentre le gambe sono irragionevolmente divaricate. Il paziente devia dal centro verso l'interno lati diversi. Le espressioni facciali soffrono gradualmente, la parola si deteriora, i riflessi di alcuni gruppi di tendini diminuiscono e l'udito si indebolisce. Se la malattia è grave, lo scheletro cambia e il cuore soffre.

La sindrome di Louis-Bar di solito si verifica nei bambini. La malattia è caratterizzata da un alto tasso di progresso e all'età di dieci anni il paziente non può più muoversi. Il funzionamento dei nervi del cranio viene interrotto, l'intelligenza resta indietro e l'immunità diminuisce. I pazienti con questa sindrome tendono a bronchite frequente, polmonite, naso che cola.

Come posso verificare lo stato?

Se sospetti atassia cerebellare, vestibolare o qualsiasi altra di quelle sopra descritte, devi consultare un medico per una diagnosi completa. Solo dopo la formulazione diagnosi finale puoi scegliere un programma di trattamento.

Se si sospetta atassia, il paziente viene indirizzato alla risonanza magnetica per valutare lo stato del cervello, l'elettroencefalografia e l'elettromiografia. Se si sospetta una forma ereditaria è necessaria la diagnostica del DNA. Sulla base dei risultati di questo tipo di analisi indiretta, i medici determinano quanto è alta la probabilità di ereditare l’agente patogeno all’interno della famiglia. Al paziente viene prescritta anche l'angiografia MRI. Se ci sono tumori al cervello, questo metodo aiuta a determinarli nel modo più accurato possibile.

Per identificare l'atassia ereditaria, statica, cerebellare e qualsiasi altra forma, vengono condotti numerosi studi aggiuntivi. Il paziente viene esaminato da un oculista, un neurologo e uno psichiatra. Gli esami di laboratorio possono identificare problemi metabolici.

Come combattere?

Il trattamento dell'atassia è possibile solo in ambito clinico. È impossibile far fronte a questa malattia da soli: non importa in quale forma o tipo si sviluppa il disturbo. Il controllo del trattamento spetta al neurologo. L'idea principale del percorso terapeutico è eliminare la malattia che ha portato all'atassia. Se si tratta di una neoplasia si rimuove; se c'è un'emorragia si rimuove il tessuto danneggiato. In alcuni casi, è indicata la rimozione dell'ascesso e la stabilizzazione della pressione nel sistema circolatorio, abbassando i livelli di pressione nella fossa posteriore del cranio.

Il trattamento dell'atassia prevede la pratica esercizi ginnici, il cui complesso si sviluppa in base alle condizioni del paziente. L'obiettivo principale della ginnastica è rafforzare tessuto muscolare e ridurre i problemi di coordinamento. Al paziente vengono prescritti tonici generali, vitamine e ATP.

Come trattare l'atassia nella sindrome di Louis-Bar? Oltre alle misure sopra descritte, al paziente vengono prescritti farmaci per eliminare l'immunodeficienza. Viene prescritto un ciclo di immunoglobuline. Per la malattia di Friedreich sono indicati i farmaci per correggere il funzionamento dei mitocondri.

E se non lo tratti?

Con l'atassia, una persona non può muoversi normalmente, quindi il progresso della patologia diventa la ragione per assegnare lo stato di persona disabile. C'è un rischio esito fatale. Con l'atassia, i pazienti soffrono di tremori alle mani, vertigini gravi e frequenti, è impossibile muoversi autonomamente, deglutire e la capacità di defecare è compromessa. Nel corso del tempo, il lavoro non è sufficiente sistema respiratorio, cuori dentro forma cronica, diminuisce stato immunitario. Il paziente è caratterizzato da frequenti infezioni.

Complicanze evidenti non si osservano nel 100% dei casi. Se segui rigorosamente le raccomandazioni del medico, prendi i farmaci prescritti da uno specialista e adotti misure per correggere i segni della malattia, la qualità della tua vita rimarrà allo stesso livello. I pazienti che ricevono una terapia adeguata vivono fino a un'età avanzata.

Pericoli e probabilità di ammalarsi

La percentuale predominante di pazienti è costituita da persone predisposte all'atassia dovuta a fattore genetico. È molto probabile che sarà necessario un trattamento per l'atassia (cerebellare, sensitiva o di altro tipo) per le persone che hanno avuto un'infezione al cervello, soffrono di epilessia e neoplasie maligne. La probabilità di atassia è maggiore in presenza di malformazioni del cranio, del cervello e di problemi di flusso sanguigno.

Per ridurre al minimo la nascita di persone affette da atassia, con scarsa ereditarietà, è necessario adottare un approccio molto responsabile alla questione della procreazione. In alcuni casi, il medico può raccomandare di astenersi del tutto dall’avere figli. Ciò è particolarmente vero se hai già figli con atassia dovuta alla genetica.

La prevenzione dell'atassia comporta l'evitamento dei matrimoni tra parenti stretti, il trattamento di eventuali focolai infettivi e il controllo della pressione sanguigna, nonché il mantenimento di una normale routine quotidiana, nutrizione appropriata. Gli sport che comportano il rischio di trauma cranico dovrebbero essere evitati.

Forma cerebellare: caratteristiche

Con questa forma della malattia, il paziente non riesce a coordinare i movimenti, la parola diventa cantata e il tremore delle braccia, delle gambe e della testa lo disturba. La malattia può colpire sia i bambini che gli adulti. Per chiarire la diagnosi è necessario un esame fisico, studi strumentali. L’atassia non può essere completamente eliminata. A sviluppo rapido La prognosi per la malattia è negativa. L'eccezione è l'atassia cerebellare, che è spiegata dall'infezione.

Più spesso la malattia viene rilevata in forma ereditaria; una percentuale molto minore di casi viene acquisita; L'atassia cerebellare può essere provocata da carenza di vitamina B12, trauma cranico, neoplasia, virus o infezione, sclerosi, paralisi cerebrale e condizioni patologiche simili, ictus, avvelenamento con veleni, metalli. Le statistiche mostrano che la forma acquisita si osserva più spesso dopo un ictus o un infortunio. Si può spiegare l'ereditarietà mutazione genetica. Attualmente no spiegazione dettagliata cause dei processi.

Tipi e forme: cerebellare

La malattia ereditaria può essere congenita e non soggetta a progressione, autosomica recessiva e recessiva, in cui l'insufficienza cerebellare progredisce gradualmente. Esiste la forma Batten, una forma congenita in cui lo sviluppo del bambino rallenta, ma in futuro il paziente riesce ad adattarsi. La forma tardiva di atassia cerebellare è la malattia di Pierre-Marie. Per lo più diagnosticato all'età di 25 anni e oltre.

L'atassia cerebellare può essere acuta (sullo sfondo dell'invasione virale, dell'infezione), subacuta, provocata da una neoplasia, sclerosi, cronica, incline alla progressione ed episodica parossistica. Per chiarire quale forma deve essere trattata in un caso particolare, il medico prescrive test e studi.

Dettagli della manifestazione della forma cerebellare

Il quadro clinico della forma progressiva della malattia è specifico, quindi è necessario stabilirlo diagnosi accurata solitamente facile. La malattia può essere presunta in base a sintomi generali, il comportamento del paziente, le posture che assume. Quando osservi una persona, hai la sensazione che stia cercando di restare in equilibrio, per cui allarga le braccia ai lati. Il paziente tende ad evitare di girare il corpo e la testa e cade volontariamente per una leggera spinta quando cerca di muovere le gambe, senza nemmeno rendersene conto. Gli arti sono tesi, l'andatura è simile a quella di un ubriaco, il corpo è raddrizzato e gettato indietro.

Man mano che l’atassia cerebellare progredisce, si traduce nell’incapacità di correggere i movimenti. È impossibile toccare la punta del naso. I reni e il linguaggio cambiano, il viso sembra una maschera, i muscoli sono sempre tonici, la schiena, il collo, le gambe e le braccia fanno male. Possibili convulsioni, nistagmo, strabismo. Alcuni pazienti sperimentano un indebolimento della vista, dell'udito e difficoltà a deglutire.

Forma cerebellare: congenita

Si può sospettare una malattia in un bambino se gli sforzi che il bambino fa per compiere i movimenti sono sproporzionati rispetto all'azione. Il paziente è instabile, lo sviluppo è lento, inizia a gattonare e camminare più tardi dei suoi coetanei. Si osserva il nistagmo, le parole sono pronunciate in sillabe, chiaramente separate l'una dall'altra. Lo sviluppo della parola e della psiche è rallentato.

I sintomi elencati possono indicare non solo atassia cerebellare, ma anche alcune altre condizioni patologiche associate alla funzione cerebrale. Per chiarire la diagnosi, è necessario mostrare il bambino al medico.

Cosa fare?

Con l'atassia cerebellare, l'obiettivo principale del trattamento è rallentare processi negativi. La forma di Friedreich, come le altre forme congenite, non può essere trattata. L’uso di approcci radicali e conservativi aiuta a preservare la qualità della vita del paziente il più a lungo possibile. Vengono prescritti medicinali, ai parenti vengono insegnate le regole per prendersi cura di chi è nel bisogno.

Il trattamento dell'atassia prevede l'uso di nootropi, stimolanti del flusso sanguigno nel cervello, farmaci per convulsioni, sostanze che riducono il tono muscolare, rilassanti muscolari e farmaci betagestin.

Al paziente vengono prescritti massaggi, ginnastica, terapia occupazionale, fisioterapia, lezioni di logopedia, psicoterapia. Il medico ti consiglierà quali oggetti ti aiuteranno ad adattarti alla vita: bastoni, letti e altri articoli per la casa.

Il rigoroso rispetto delle raccomandazioni mediche aiuta a rallentare il progresso della condizione, ma è impossibile eliminare completamente l'atassia cerebellare congenita. La prognosi è determinata dalle ragioni condizione patologica, forma di manifestazione, età del paziente, segni vitali del corpo.

• Anomalie dello sviluppo.
• Infezioni.
• Malattie neoplastiche.
• Malattie vascolari.
• Disturbi metabolici.
• Carenza vitaminica e alcolismo.
• Intossicazione.
• Malattie degenerative.
• Degenerazioni cerebellari idiopatiche con inizio tardivo.

Cos'è l'atassia?

Definizione. L'atassia è una violazione della capacità di mantenere l'equilibrio e la coordinazione dei movimenti eseguiti muscoli oculomotori, muscoli della parola, muscoli del collo, del busto e degli arti. Coordinazione compromessa dei gruppi muscolari, come goffaggine, problemi di equilibrio, posizione e andatura instabili.

Cause dell'atassia

• tumori (cerebellari, tumori della linea mediana);
• malformazioni acquisite del sistema nervoso centrale malattie degenerative cervello;
• danno cerebrale causato da ipossia, trauma, emorragia;
• post-infettivo (conseguenze di rosolia, morbillo, varicella);
• avvelenamento;
• disturbi metabolici.

Le cause dell'atassia possono essere lesioni del cervelletto.

Sintomi e segni di atassia

Esistono diversi tipi di atassia con diversi manifestazioni cliniche: atassia cerebellare (associata a danno dell'archi-, paleo- e neocervelletto o delle loro proiezioni ascendenti e discendenti), atassia sensoriale (danno ai nervi periferici, ai tratti spinali di sensibilità profonda e alle strutture talamiche o corticali sovrastanti) e atassia frontale (danno al proiezioni corticopontine).

Atassia cerebellare:

• Segni di danno all'archicerebello: atassia del tronco, manifestata durante la deambulazione (in qualsiasi direzione) e la stazione eretta (anche con con gli occhi aperti), nistagmo, mancata soppressione del riflesso vestibolo-oculare durante la fissazione dello sguardo, assenza (o lieve gravità) di atassia in arti superiori. Lesioni acute causare nistagmo orizzontale guardando dal lato ipsilaterale alla lesione.
• Quando è interessato il paleocervelletto, i disturbi atassici si rilevano stando in piedi e camminando avanti e indietro, sono parzialmente compensati sotto controllo visivo e sono invisibili stando seduti; si osserva dissinergia alle gambe; l'atassia nelle mani è assente o leggermente espressa.
• Quando il neocervelletto è danneggiato, si osservano dis- e ipermetria dei movimenti degli arti e degli occhi (con danno unilaterale - di natura ipsilaterale), mancanza di soppressione del riflesso vestibolo-oculare durante la fissazione dello sguardo, nonché nistagmo, disartrofonia, disdiadococinesi, fenomeno patologico di “assenza di impulso inverso”, ipotonia muscolare omolaterale e tremore intenzionale degli arti superiori e inferiori.

Atassia sensibile

L'atassia sensitiva è causata da un danno alla sensibilità del midollo spinale o dei centri sovrastanti, quindi - a differenza dell'atassia archicerebellare, ma come l'atassia paleocerebellare - viene compensata con l'aiuto del controllo visivo (che si manifesta con un aumento dell'atassia quando si chiudono gli occhi nel test di Romberg).

Nelle malattie che si manifestano come atassia, si osserva spesso una combinazione dei sintomi descritti. I disturbi atattici possono essere rilevati isolatamente o combinati con altre sindromi causate da danni al sistema nervoso centrale. Si verificano in numerose malattie neurologiche e sistemiche, comprese quelle molto rare.

Anomalie dello sviluppo

L'atassia può essere osservata con varie anomalie dello sviluppo del verme e degli emisferi cerebellari, nonché del tronco cerebrale. Nei pazienti con disturbi moderatamente gravi, la malattia si manifesta con un ritardo nello sviluppo motorio e solo successivamente compaiono nistagmo, atassia e altri segni. Ulteriori sintomi possono includere un ritardo sviluppo mentale e, meno comunemente, paraparesi spastica.

A anomalie simili gli sviluppi includono:

• Sindrome di Arnold-Chiari.
• Malformazione di Dandy-Walker.
• Atassia congenita con ritardo mentale e spasticità.
• Atassia congenita con iperpnea episodica, movimenti oculari anomali e ritardo mentale.
• Atassia congenita con ritardo mentale e aniridia parziale (sindrome di Gilespie, meccanismo di trasmissione sconosciuto).
• Atassia recessiva legata all'X con spasticità, ritardo mentale e microcefalia (sindrome di Paine).
• Sindrome dell'equilibrio.

Non esiste un trattamento specifico per queste malattie. In alcuni casi è consigliabile un intervento neurochirurgico (shunt per idrocefalo, ecc.).

Infezioni

Motivo i disturbi cerebellari progressivi nei bambini possono essere panencefalite, sviluppatasi come complicazione della rosolia congenita. Negli adulti, la causa dell'atassia subacuta può essere la malattia di Creutzfeldt-Jakob. I bambini ne hanno di più malattia frequente, manifestato da disturbi cerebellari - atassia cerebellare acuta infanzia, causa probabile che è un'infezione virale (l'età dei pazienti varia solitamente da 1 a 8 anni). L'agente infettivo non è stato ancora identificato. Di norma, la remissione completa avviene dopo 6 mesi. senza nessuno speciale trattamento.

Il danno al cervelletto può anche essere una complicazione dell'herpes zoster, meno comunemente - morbillo, rosolia o parotite. L'atassia può essere uno dei primi sintomi dell'encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff e fa parte della triade segni tipici Sindrome di Miller Fisher (una delle varianti della sindrome di Guillain-Barré).

La cerebellite può essere osservata nel quadro clinico di tale malattie infettive, come infezione da micoplasma, listeriosi, legionellosi, toxoplasmosi, borreliosi, malaria, cisticerosi e tubercolosi.

Malattie neoplastiche

Le lesioni cerebellari possono essere causate da vari tumori(es. oligodendroglioma, neuroma nervo uditivo, tumori metastatici, ecc.).

Disturbi cerebellari progressivi possono essere osservati anche nella degenerazione cerebellare paraneoplastica. Motivo di questa malattiaè la formazione di anticorpi contro le cellule del Purkinje nelle donne con tumori delle ovaie, delle ghiandole mammarie e altre neoplasie dell'area genitale. Nel 70% dei casi la sindrome atassica si manifesta clinicamente prima del tumore stesso.

Trattamento. Trattamento della malattia di base. In casi selezionati può essere indicata la terapia immunosoppressiva con corticosteroidi o la plasmaferesi.

Disturbi metabolici

Disturbi metabolici che causano atassia episodica:

• Iperammoniemia (carenza di ornitina transcarbamilasi, arginosuccinato sintetasi, arginosuccinasi);
• Aminoaciduria (malattia di Hartnup, chetoaciduria episodica);
• Disturbi nel metabolismo dell'acido piruvico e lattico (carenza di piruvato deidrogenasi, piruvato decarbossilasi, ecc.).

Disturbi metabolici che causano atassia cronica:

• abeta- o ipobetalipoproteinemia;
• deficit di esaminidasi;
• leucodistrofie (metacromatiche, adrenoleucomieloneuropatia, ecc.);
• encefalomiopatia mitocondriale;
• deficit parziale di ipoxantina-gaunina-fosforibosiltransferasi;
• degenerazione epatolenticolare;
• lipofuscinosi ceroide;
• sialidosi;
• sfignomielinosi;
• malattie associate ad un’alterata riparazione del DNA.

Disturbi alimentari e alcolismo

I disturbi cerebellari sono spesso osservati con:

• carenza di vitamina E;
• carenza di vitamina B1 (ad esempio, con alcolismo);
• carenza di zinco.

Mielosi funicolare

Cause. Carenza di vitamina B 12 dovuta a reddito insufficiente nel corpo o malassorbimento.

Intossicazione

Medicinali:

• antiepilettici (soprattutto con uso a lungo termine), ad esempio fenitoina, bromuri, carbamazepina, ecc.,
• benzodiazepine, ad esempio clonazepam, diazepam, nitrazepam,
• preparati al litio,
• nitrofurani (può verificarsi nistagmo),
• citostatici (ad esempio 5-fluorouracile, citosina arabinoside).

Trattamento: riduzione della dose o sospensione dei farmaci.

Metalli pesanti (piombo, mercurio, tallio).

Trattamento: interrompendo il contatto con metalli pesanti, utilizzando agenti chelanti.

Sostanze chimiche(acrilammide, acetato di etile, DDT, cloruro di azoto, composti organici del mercurio (malattia di Minamata), tetracloruro di carbonio, tiopene, toluene, tricloroetilene, ecc.).

Trattamento: Interrompere il contatto.

Atassia di Friedreich

La prevalenza di questa malattia è di 1-2 ogni 100.000 abitanti.

Cause

Le ragioni sono l'aumento del numero di ripetizioni dei frammenti trinucleotidici sul braccio corto del 9° cromosoma. Il gene patologico produce la proteina fratassina, che presumibilmente regola il trasporto del ferro nei mitocondri.

Dal punto di vista patomorfologico la malattia si esprime nella degenerazione dei tratti spinocerebellari, corde posteriori, così come i gangli spinali e i tratti corticospinali. Nelle fasi successive viene rilevata una moderata atrofia del cervelletto e del tronco encefalico.

Sintomi e segni

L'esordio avviene prevalentemente tra gli 8 ed i 15 anni. Criteri per la variante “classica” dell’atassia di Friedreich:

• atassia statolocomotoria progressiva e atassia degli arti, che inizia prima dei 30 anni;
• perdita dei riflessi tendinei;
• segni elettrofisiologici della polineuropatia sensomotoria assonale.

Con l'ulteriore progressione possono comparire i seguenti sintomi: paresi atrofica, disartria, disturbi profondi della sensibilità, spasticità, atrofia del nervo ottico, perdita dell'udito neurosensoriale, disturbi oculomotori, incontinenza urinaria. Oltre ai segni di danno al sistema nervoso centrale, cifoscoliosi, piede cavo, diabete. Gioventù l'esordio di solito predice una progressione più rapida.

Diagnosi differenziale

Abetalipoproteinemia, malattia di Charcot-Marie-Tooth, malattia di Refsum.

Trattamento

• Non è stato sviluppato alcun trattamento specifico.
• Si consiglia di provare il trattamento con 5-idrossitriptofano.
• Amantadina.
• Secondo le indicazioni: agenti antispastici, analgesici, ecc.
• Gli anticolinergici, gli agenti GABAergici e la lecitina sono inefficaci.

Atassia cerebellare ad esordio precoce e riflessi preservati

Si verifica circa 4 volte meno frequentemente dell'atassia di Friedreich. La malattia è probabilmente basata su cause eterogenee.

Sintomi e segni. Atassia statolocomotoria progressiva e atassia degli arti, che inizia tra i 2 e i 20 anni di età. L'atrofia ottica, il coinvolgimento cardiaco e le deformità scheletriche non sono comuni.

Diagnosi differenziale. Vedi l'atassia di Friedreich.

Trattamento. Vedi l'atassia di Friedreich.

Atassia cerebellare con ipogonadismo

Una malattia rara, la cui base sono cause eterogenee. La prognosi è più favorevole rispetto all'atassia di Friedreich. La modalità di trasmissione è molto probabilmente autosomica recessiva.

Sintomi e segni. Pubertà ritardata a partire da pubertà. L'atassia statolocomotoria progressiva e l'atassia degli arti iniziano tra i 20 e i 30 anni. Ulteriori sintomi includono disartria, nistagmo e meno comuni sono ritardo mentale, retinopatia, coreoatetosi e sordità. L'atrofia del nervo ottico, la patologia del muscolo cardiaco e le deformità scheletriche non sono tipiche.

Diagnosi differenziale. Vedi l'atassia di Friedreich.

Trattamento. Vedi l'atassia di Friedreich.

Atassia con trasmissione autosomica dominante (esordio tardivo)

Questo tipo di atassia è classificata in base al difetto genetico che ne causa lo sviluppo. Presenta 6 tipi di atassia spinocerebellare (SCA I-VI) e atrofia dentatorubro-pallido-Lewis (DRPA). La SCA III corrisponde alla malattia di Machado Joseph (MJD).

Diagnosi differenziale e trattamento lo stesso che per l'atassia di Friedreich. Sono stati sviluppati test genetici per tutti i tipi di malattie.

Atassia cerebellare episodica

Motivo le malattie sono mutazioni nel locus genetico CACNA1A (canale del calcio di tipo P/Q).

Sintomi e segni. Atassia cerebellare episodica, accompagnata da nistagmo (può persistere nel periodo interictale), nausea e vomito. È possibile la trasformazione in atassia cronica progressiva.

Diagnosi differenziale. Paralisi diskalemica periodica, emicrania basilare, porfiria.

Trattamento. Acetazolamide.

Atassia cerebellare idiopatica

Le atassie idiopatiche rappresentano circa i 2/3 di tutti i casi di atassia che si sviluppano dopo i 20 anni di età (sinonimi: atassia cerebellare idiopatica a esordio tardivo o forma cerebellare di atrofia multisistemica).

Sintomi e segni. L'esordio della malattia avviene tra i 35 ed i 55 anni. Esistono atassia cerebellare “pura”, nonché atassia in combinazione con demenza, neuropatia e paresi dello sguardo. La maggior parte dei pazienti presenta la forma cerebellare di atrofia multisistemica.

Diagnosi differenziale e trattamento lo stesso della malattia di Friedreich.

Osservazione e cura del paziente

Con l'atassia, è impossibile stare su una gamba, movimenti incerti e mirati delle dita delle mani e dei piedi e tendenza a cadere.

Aiuto con attività e hobby nella vita.

Atassia(Greco ἀταξία - disturbo) - mancanza di coordinazione dei movimenti; uno dei disturbi motori più comunemente osservati.

Esistono atassia statica (alterazione dell'equilibrio in posizione eretta) e atassia dinamica (discoordinazione durante i movimenti).

Tipi di atassie nella pratica clinica:

• colonnare sensibile o posteriore (atassia dovuta all'interruzione dei conduttori della sensibilità muscolare profonda);
• cerebellare (atassia con danno al cervelletto);
• vestibolare (atassia con danno all'apparato vestibolare);
• corticale (atassia con danno alla corteccia della regione frontale o temporo-occipitale).

Ora punto per punto.

I. Atassia sensibile- disturbo specifico dell'andatura e della coordinazione dei movimenti. Si verifica quando si verifica una violazione del senso muscolo-articolare, che a sua volta può verificarsi quando vi è un danno a:

• colonne posteriori del midollo spinale (rappresentano un potente sistema di fibre di varia origine; nei mammiferi terrestri si formano in evoluzione in connessione con lo sviluppo degli arti, quando nasce la necessità di un'analisi sottile delle informazioni provenienti dalle articolazioni e pelle, senza la quale camminare, correre, saltare, mantenere l'equilibrio e la posizione del corpo nello spazio.);
• nervi spinali (trasmettono afferenze dall'apparato recettore degli arti);
• talamo (che riceve nella sua parte ventrobasale gli assoni dei neuroni delle vie);
• nervi periferici (per polineuropatia).

Quando le formazioni di cui sopra sono danneggiate, una persona cessa di sentire il supporto, il che, in assenza di controllo visivo o in condizioni di illuminazione insufficiente, diventa piuttosto critico per valutare la posizione e il movimento del corpo nello spazio. L'andatura diventa “timbrata”. Il paziente “batte” ogni passo per essere sicuro che il piede sia a posto superficie dura. (Una sensazione simile si verifica se, mentre sali le scale, pensi che dovrebbe esserci un gradino sotto il tuo piede, fai un passo e “cadi”, sbattendo il piede contro il pavimento.)

II. Atassia cerebellare- un termine generalizzato che indica una mancanza di coordinazione dei movimenti dovuta a danni, malattie del cervelletto e delle sue connessioni. Si manifesta con disturbi specifici dell'andatura (disbasia cerebellare), dell'equilibrio, dell'incoordinazione dei movimenti, della fluidità del linguaggio compromessa (disartria cerebellare), vari tipi di tremore cerebellare, ipotonia muscolare, disfunzione oculomotoria e, talvolta, vertigini. A causa della moltitudine vari tipi Le lesioni cerebellari, la diversità clinica dei sintomi descritti e una classificazione unificata dell'atassia cerebellare non sono state create fino ad oggi. Per un neurologo praticante, è conveniente una classificazione, basata sui segni clinici e sulle caratteristiche del decorso dell'atassia, che facilita notevolmente ricerca diagnostica.

Atassia con esordio acuto:

1. Incidenti vascolari o formazioni occupanti spazio con decorso pseudo-ictus
2. Sclerosi multipla
3. Sindrome di Guillain Barre
4. Cerebellite ed encefalite post-infettiva
5. Intossicazione (compresi farmaci - preparati al litio, barbiturici, difenina)
6. Disturbi metabolici
7. Ipertermia
8. Idrocefalo ostruttivo

Atassia con esordio subacuto (da una a diverse settimane):

1. Ascessi, tumori e altri processi che occupano spazio nel cervelletto
2. Idrocefalo a pressione normale
3. Disturbi tossici e metabolici (compresi disturbi della nutrizione e dell’assorbimento dei nutrienti)
4. Degenerazione cerebellare paraneoplastica
5. Sclerosi multipla

Atassia cronica progressiva:

1. Atassie spinocerebellari (esordio precoce)
2. Atassie cerebellari corticali
3. Atassie cerebellari a esordio tardivo che coinvolgono il tronco cerebrale e altre parti sistema nervoso

Atassia parossistica episodica

Nei bambini: atassia periodica ereditaria autosomica dominante (due tipi, a seconda della durata degli attacchi) e altre atassie (malattia dello sciroppo d'acero, malattia di Hartnup, deficit di piruvato deidrogenasi)

Negli adulti, l'atassia episodica è spesso causata da attacchi ischemici transitori, medicinali, sclerosi multipla, compressione volumetrica nell'area del forame magno, ostruzione intermittente del sistema ventricolare

(puoi leggere di più su tutti i tipi di atassia cerebellare, ad esempio, in V.L. Golubev e A.M. Wayne nell'opera fondamentale " Sindromi neurologiche"Forse torneremo più tardi sulla descrizione delle singole cause dell'atassia)

III. Atassia vestibolare(o “labirintico”, secondo alcuni autori) - un disturbo specifico dell'andatura e della coordinazione dei movimenti che si sviluppa quando una delle sezioni dell'apparato vestibolare - il labirinto - è danneggiata, nervo vestibolare, nuclei nel tronco cerebrale e centro corticale in Lobo temporale cervello. L'atassia stessa è completata da un quadro clinico di danno all'apparato vestibolare: vertigini sistemiche (sembra al paziente che tutti gli oggetti intorno a lui si muovano nella stessa direzione), quando si gira, quando movimenti improvvisi testa o cambiando posizione del corpo, queste vertigini si intensificano. A questo proposito, il paziente barcolla o cade in modo casuale e fa movimenti della testa con notevole cautela, accompagnati da nausea e vomito. Ciò include anche il nistagmo orizzontale e possibili danni all'udito. L'atassia vestibolare è osservata nell'encefalite del tronco cerebrale, nelle malattie dell'orecchio, nei tumori del quarto ventricolo del cervello e nella sindrome di Meniere. In effetti, questa sindrome può essere considerata un sottotipo specifico di atassia sensibile. I pazienti con atassia vestibolare dimostrano una grave compromissione della deambulazione e della stazione eretta (disturbo dell'equilibrio vestibolare), ma senza coinvolgimento degli arti o della parola. Con lesioni unilaterali del labirinto, l'“andatura laterale” nella direzione del danno è significativamente compromessa.

IV. Atssia corticale("frontale") - il suo sviluppo è causato da un danno al lobo frontale del cervello causato dalla disfunzione del sistema fronto-pontocerebellare. Con atassia frontale dentro grado massimoè interessata la gamba controlaterale all'emisfero cerebellare interessato. Quando si cammina si osserva instabilità (soprattutto quando si gira), inclinazione o inclinazione verso il lato omolaterale (cioè corrispondente allo stesso lato) dell'emisfero interessato. Con gravi lesioni del lobo frontale, i pazienti non possono camminare o stare in piedi. Il controllo della vista non ha alcun effetto sulla gravità dei disturbi della deambulazione. L'atassia corticale è anche caratterizzata da altri sintomi caratteristici del danno al lobo frontale: il riflesso di presa, i cambiamenti mentali e l'alterazione dell'olfatto. Il complesso dei sintomi dell'atassia frontale è molto simile a atassia cerebellare. La principale differenza tra le lesioni cerebellari è l'evidenza di ipotonia nell'arto atassico. Ragioni comuni atassia frontale - accidenti cerebrovascolari, ascessi, tumori.

Un po 'di diagnostica.

Anamnesi. Una storia medica accuratamente raccolta costituisce gran parte della diagnosi. In base ai dati anamnestici è possibile dividere l'atassia sviluppata (vedi classificazione sopra) in acuta, atassia ad esordio subacuto e cronica, episodica, da qui la ricerca diagnostica procederà per unità nosologiche. Atassia sensibile - si manifesta quando c'è una perdita di controllo visivo, questo è segno specifico. Con l'atassia vestibolare, sono anche più o meno chiari segni di danno all'apparato vestibolare in combinazione con l'anamnesi, consultazione con un medico ORL (se trovi difficile valutare autonomamente il danno). In altri casi sorgono difficoltà e quindi i pazienti con disturbi atattici la diagnosi si basa principalmente su studi di neuroimaging (TC, MRI) e neurofisiologici (potenziali evocati, elettroneuromiografia, ecc.) che forniscono dati sulla struttura e caratteristiche funzionali sistema nervoso centrale e periferico. Nella maggior parte dei casi di atassia ereditaria, la verifica della diagnosi mediante analisi del DNA è ora disponibile sia per i pazienti stessi che per i loro parenti clinicamente sani del gruppo “a rischio”. Per prevenire nuovi casi della malattia in queste famiglie, è possibile effettuare la consulenza genetica medica e la diagnosi del DNA prenatale. Nei pazienti con atassia sporadica, è necessario cercare tutto il possibile disturbi somatici, che possono causare sintomi cerebellari (neoplasie, malattie endocrine e così via.). L'atassia può essere una manifestazione di una serie di malattie metaboliche, pertanto è necessario effettuare uno screening biochimico appropriato.

Nello stato neurologico bisogna prestare attenzione non solo alla sfera coordinativa (Nella posa di Romberg, sii stabile o devia a destra/sinistra/indietro/avanti (con gli occhi aperti e chiusi). Eseguendo un test dito-naso, test del ginocchio-tallone soddisfacente o con tremore intenzionale, forse mancare. Prova a colpire il martello. Test per disdiadococinesi, dismetria (test di abbassamento del braccio, test di pronazione, sintomo di spinta inversa - sintomo di Stewart-Holmes). Discorso scansionato. Andatura con gli occhi aperti e chiusi.), si dovrebbe prestare molta attenzione ai dati sullo stato neurologico nel loro insieme - segni focali, sintomi patologici - tutto questo insieme ci spingerà a determinare il livello del danno e, successivamente, la causa.

A proposito, quasi dimenticavo. Atassia psicogena o isterica presenta cambiamenti bizzarri nella deambulazione: il paziente può muoversi come se fosse un pattinatore di velocità, camminare lungo una linea spezzata, incrociare le gambe quando cammina, o muoversi con le gambe tese, come se fosse sui trampoli. Questo tipo di atassia si verifica spesso in combinazione con altri disturbi funzionali o addirittura organici. Questo tipo il disturbo del movimento è puramente funzionale e il giudizio di atassia psicogena appropriato se esame e dati oggettivi metodi aggiuntivi non danno un giudizio convincente sulla genesi della malattia. Quando compromissione funzionale Prestiamo sempre attenzione ai seguenti punti:

• l'abbondanza e la vivacità dei reclami descritti (questo punto è tipico di tutti i pazienti "funzionali", a causa delle caratteristiche personali e del significato della malattia per la personalità del paziente)
• discrepanza tra il numero di reclami e la gravità delle condizioni del paziente
• connessione tra l'insorgenza della malattia e una situazione psicotraumatica (morte o perdita di una persona significativa, problemi sul lavoro, notevoli difficoltà nella sfera sociale in cui l'entrata in malattia è, seppur non consapevole, ma “positiva” via d'uscita da una situazione situazione difficile)
• spesso unici quadro clinico, causando difficoltà diagnosi differenziale
• il paziente ha una media educazione medica o luoghi di lavoro legati alla medicina, abbinati a caratteristiche personali (il desiderio di “provare di persona la malattia”)
• ricoveri/esami multipli con un gran numero di diagnosi (a volte con un gran numero di interventi chirurgici durante breve periodo
• “bella indifferenza” - con tutta la “severità” di ciò che viene descritto, il paziente sorride o ride mentre parla delle sue disavventure