Když novopečená matka slyší diagnózu neutropenie ve vztahu ke svému dítěti, je ztracena, protože nemoc patří do kategorie hematopoetických patologií. Ještě překvapivější je pro mnohé závěr dětského lékaře, který popírá nutnost terapie u kojence. Zvažme, co je neutropenie v raném dětství, jaké jsou rysy jejího průběhu a léčby.

Neutropenie je onemocnění klasifikované jako patologický stav hematopoetický systém kdy mozek produkuje malé množství bílých krvinek – neutrofilů. Dozrávají během 2 týdnů, poté putují dalších 6 dní. cévy při hledání antigenů, cizích agens - infekčních agens a virů.

Jinými slovy, neutrofily přímo souvisejí s imunitní obranou těla, takže pokud je jich v krvi nedostatek, je člověk minimálně chráněn před virovými, plísňovými a infekčními chorobami. Tento stav se projevuje častým zhoršováním zdravotního stavu pacienta.

Někdy není nedostatek bílých krvinek způsoben poruchou jejich tvorby v mozku, ale jejich zničením protilátkami a rychlou smrtí. Čím méně neutrofilních buněk v krvi, tím slabší je imunita dítěte a tím vyšší je pravděpodobnost nákazy.

Neutropenie je diagnostikována u kojence, pokud je počet bílých krvinek – neutrofilů – nižší než 1000 U v 1 μl vyšetřované krve. Po roce se minimální hladina jejich normálního poměru v krvi zvedne na 1500 jednotek.

Příčiny

V některých případech se připisuje neutropenie samostatná anomálie hematopoetický systém. Onemocnění se může vyvinout u kojence jako důsledek krevní patologie nebo na pozadí jiných abnormalit. Mezi hlavní důvody tohoto stavu patří:

1. Nerovnováha v počtu cirkulujících neutrofilů a porucha v množství parietálního bazénu. Je také pozorována redistribuční neutropenie, kdy jsou bílé krvinky lokalizovány v místě zánětu, což způsobuje jejich stagnaci.
2. Patologické procesy v periferní větvi hematopoézy, kdy je pozorována rychlá nekróza nově produkovaných buněk.
3. Selhání tvorby bílých krvinek v kostní dřeni, které je důsledkem defektu materiálu předcházejícího tomuto procesu.

Mezi další faktory, které vyvolávají onemocnění, patří:

• komplikovaný průběh bakteriálních a virových infekcí (herpes, zarděnky, HIV, virus Epstein-Barrové, chřipka, spalničky);
• nemocí kostní dřeně;
• hypersplenismus je patologie spojená s nadměrným zvětšením sleziny, kvůli které neutrofily aktivně umírají;
• užívání skupiny léků (analgetika, antikonvulziva);
• krevní choroby ( akutní leukémie aplastická anémie a syndrom myelodysplatie) a pojivové tkáně;
• imunodeficience (obecná variabilní imunodeficience, X-vázaná Ig M, X-vázaná agamaglobulinémie);
• avitaminóza.

V ve vzácných případech Diagnostikovanou příčinou neutropenie u kojenců je dysfunkce slinivky břišní, která se vyvíjí na pozadí syndromu Shwachman-Diamond-Oski.

Příznaky

Průběh nemoci má vždy různé projevy protože je nemožné přesně předvídat reakci těla na účinky patogenních agens, kterým neodolává slabá imunitní systém dítě. Proto je možné pouze obecně popsat příznaky neutropenie, které jsou klasifikovány v závislosti na příčinách výskytu a formě jejího průběhu:

• mírný průběh onemocnění u kojenců se nemusí navenek projevit a neutropenie je diagnostikována až po vyšetření krevního obrazu po častých a déletrvajících akutních respiračních virových infekcích, které jsou vleklého charakteru s bakteriální komplikace. V případech s lokalizovanou infekcí probíhá léčba rychle, stav není nebezpečný pro zdraví dítěte;
• střední závažnost neutropenie je charakterizována častými akutními respiračními virovými infekcemi, recidivami purulentní infekce a vředy na sliznicích. Až na podobné projevy, onemocnění se již nemusí projevovat, ale v této fázi lze dodatečně detekovat agranulocytózu, kdy je spolu s neutrofily v krevním obraze zjištěn celkový pokles leukocytů a granulocytů. Možné známky infekčně-toxického šoku;
• těžká neutropenie je doprovázena následující příznaky: intoxikace organismu, horečka, častá infekční onemocnění, léze kůže a sliznic, vředy kolem řitní otvor, recidivy pneumonie, purulentně-destruktivní komplikace v dutině břišní, hrudní a ústní. Tato fáze je nebezpečná, protože fatální výsledek v případě dlouhodobé nepřítomnosti výsledků léčby.

Kojenci trpící syndromem Shwachman-Diamond-Oski jsou náchylní k opožděnému fyzickému a duševnímu vývoji.

Pediatr Evgeniy Komarovsky říká, že byste měli být opatrní, pokud má vaše dítě častý výskyt sinusitida, zápal plic, horečka, stomatitida a lymfadenitida. Kombinace těchto onemocnění v recidivující formě je počátečním projevem neutropenie u dětí.

Dědičnost

Nejčastější mezi kojenci dědičná forma neutropenie, což je primární onemocnění krve. V tomto případě je patologie detekována v laboratoři v prvních měsících života novorozence, kdy mozek neprodukuje dostatek neutrofilů k udržení normálního stavu. imunitní obrana. Dědičná neutropenie má několik forem.

Kostmanův syndrom

Charakterizované přenosem od rodičů defektní gen, který negativně ovlivňuje činnost kostní dřeně. Jsou ale známy případy onemocnění, kdy patologicky vyvinutý gen vznikl bez ohledu na dědičnost.

Děti od narození často trpí neustále se opakujícími bakteriálními infekcemi, jejich imunita vyžaduje neustálou podporu. Kostmanův syndrom je charakterizován nízkým obsahem neutrofilů v krvi – méně než 300 U na 1 μl krve. Takovým dětem je předepsána celoživotní udržovací terapie založená na každodenním subkutánním podávání faktorů stimulujících kolonie. Vyvolávají zvýšení tvorby bílých krvinek v kostní dřeni.

Děti s popsanou formou onemocnění mají zvýšený sklon k rozvoji dalších krevních onemocnění, zejména leukémie. Pokud je terapie stimulující kolonie neúčinná, je dítěti předepsána transplantace kostní dřeně po dosažení věku 12 let.

Myelokachexie

Jde o formu dědičné neutropenie, kdy bílé krvinky nemohou aktivně opustit kanál kostní dřeně, což vyvolává pokles jejich produkce. Laboratorně je detekován v prvním roce života, kdy je v testované krvi na pozadí sníženého počtu neutrofilů, zvýšená produkce monocyty Posledně jmenované jsou krvinky, které plní ochrannou funkci v těle a zvyšují se, když se v těle objeví zánět nebo infekce. Takoví pacienti jsou ohroženi rozvojem leukocytózy, onemocnění krve, které rychle přechází do závažnějších stadií.

Cyklická neutropenie

Vyskytuje se méně často než jiné formy dědičné neutropenie. Výrazná vlastnost Dochází k přechodné exacerbaci, kdy je možné jasně rozlišit časový rámec pro meziútoková a krizová období.

Neutropenická krize nastává náhle s prudký pokles bílých krvinek v krvi, lokalizace infekční projevy, často s hnisavým obsahem. Trvá od 3 do 9 dnů, poté se stav dítěte také prudce normalizuje. Období mezi exacerbacemi se může pohybovat od 2 do 14 týdnů.

Léčba této formy onemocnění se redukuje na zavedení faktorů stimulujících kolonie 2 dny před očekávaným obnovením krize.

Chronická benigní neutropenie

Jedná se o krevní patologii, která je pozorována u dětí od narození do dvou let, po které nemoc sama odezní bez použití. doplňková terapie. Při benigní neutropenii je v krvi detekován pouze kvantitativní pokles neutrofilů, jiné patologie nejsou detekovány. Takové děti eviduje a neustále sleduje dětský lékař, hematolog, neonatolog a alergolog-imunolog.

Tato forma onemocnění je spojena pouze s nedokonalostí hematopoetického systému a jeho tkání. Stav neohrožuje zdraví miminka a neovlivňuje fyzické resp psychomotorický vývoj dítě.

Speciální medikamentózní terapie nevyžaduje, pouze antivirový a antibakteriální léky Podle lékařské indikace v obvyklých dávkách.

Febrilní neutropenie

U kojenců je extrémně vzácný, ale představuje těžký průběh onemocnění na pozadí výrazného poklesu bílých krvinek v periferní krvi. Vyznačují se následujícími příznaky:

• horečka;
• tělesná teplota nad 38 stupňů;
• pokles krevní tlak(zejména systolický);
• zvýšené pocení;
• silná zimnice;
• zvýšená srdeční frekvence.

Vzhledem ke snížené imunitní odpovědi organismu to není možné počáteční fáze najít skutečný zdroj infekce. Při dlouhodobém průběhu se u pacienta tvoří hnisavá ložiska různých lokalizací (sliznice, kůže, vnitřní orgány).

Při léčbě febrilní neutropenie se doporučují kombinované léčebné režimy, které v závislosti na vyvolávajícím agens mohou zahrnovat:

1. Antibakteriální léky podávané intravenózně nebo intramuskulárně.
2. Antimikrobiální léky.
3. Pokud po aplikaci prvních dvou bodů není pozitivní dynamika, je antifungální terapie předepsána intravenózně.
4. K prevenci komplikací a celkové úlevě onemocnění je indikováno podání hyperimunní plazmy v kombinaci s transfuzí granulocytární hmoty.

Léčba

Volba léčebné metody závisí na kombinaci následujících faktorů:

• závažnost onemocnění;
• stav pacienta;
• přítomnost komplikací;
• povaha původce infekce nebo bakteriálního onemocnění.

Rozhodnutí o nutnosti hospitalizace se provádí individuálně na základě závažnosti neutropenie. Pokud se to zkomplikuje, je pacient nepřetržitě sledován ambulantně a je mu přidělena samostatná místnost, kde se pravidelně provádí ultrafialová a antibakteriální léčba.

Po analýze stavu pacienta je předepsán komplexní léčba, který může obsahovat antibakteriální terapie, imunostimulační a antifungální léky, zavedení faktorů stimulujících kolonie. Ve vzácných případech, kdy jsou neutrofily zničeny ve slezině pacienta, je indikována splenektomie. Pokud je kombinovaná terapie po dlouhou dobu neúčinná, je předepsána transplantace kostní dřeně.

Neutropenie u malých dětí je vážná nemoc, vyžadující neustálou imunostimulaci a boj proti virům a infekcím. Ale v případě benigní formy tohoto onemocnění byste se neměli příliš obávat: do dvou let to samo odezní, aniž by to ovlivnilo budoucí zdraví a vývoj dítěte.

Neutropenie klinicky významný stav, protože je přímo spojena se zvýšeným rizikem infekce. Lékaři obvykle rozlišují sekundární neutropenii, která se vyvine během chemoterapie zhoubné novotvary a toxicitu kostní dřeně nesouvisející s chemoterapií.

Etiologie dětské neutropenie je různorodá a zahrnuje benigní příčiny, jako jsou virové, dědičné a chronické zánětlivá onemocnění, autoprotilátky a malignity.

Neutropenie je stav charakterizovaný snížením počtu neutrofilů. U pacientů starších jednoho roku se rozlišují tři stadia neutropenie.

Měkký = absolutní obsah neutrofilů (ASN) 1000-1500 neutrofilů/μl

Střední = ACH 500-1000 -/ul;

Těžký = ASN<500/мкл.

Kde ASN = Leukocyty (buňky/μl) x (% neutrofilů + % pás)

V pediatrii je důležité vědět, že normální hodnoty ACH závisí na věku (tabulka). Navíc u 3–5 % africké populace se ASN běžně pohybuje v rozmezí 1000–1500/μl.

Tabulka - Průměr a rozsah absolutního obsahu neutrofilů u dětí různého věku je normální.

	Absolutní obsah neutrofilů – průměr a rozmezí x 10 3
Novorozenci
6 měsíců
21 let
Adaptováno podle Segel GB, Halterman JS. "Neutropenie v pediatrické praxi." Pediatrie v přehledu - 2008. - Vol. 29, č. 1.- S. 12-24.

Klinický význam dětské neutropenie

Jedinci s neutropenií jsou vystaveni zvýšenému riziku infekce. Největší náchylnost k infekci je s ASN pod 500 neutrofilů/μl, prolongovanou neutropenií pod 1000 a s nízkou rezervou obnovy neutrofilů. Jedinci s horním počtem neutrofilů > 1000/µl mají zvýšené riziko infekcí ve srovnání s běžnou populací.

Infekce v sekundární neutropenii obvykle zahrnují normální flóra kolonizace kůže, orofaryngu, průdušek, análního kanálu a pochvy. Gramnegativní bakterie, viry, houby a oportunní mikroorganismy. Nejčastějšími viníky závažných bakteriálních infekcí u dětské neutropenie jsou Staphylococcus aureus a gramnegativní druhy.

Příznaky infekce u mírné až středně těžké dětské neutropenie zahrnují ulceraci sliznice, kožní infekce (abscesy, vředy), zánět středního ucha a nakonec závažné bakteriální infekce, jako je zápal plic,

sepse a meningitidy. Vezměte prosím na vědomí, že i když je přítomna infekce, známky její přítomnosti jsou malé, zánětlivé procesy do značné míry závisí na dostatečném počtu a funkci neutrofilů. Horečka je často jediným příznakem infekce.

Diagnóza dětské neutropenie

Pečlivý odběr anamnézy (anamnézy) a vyšetření pacienta

• přítomnost a četnost infekcí, jako je bolest v krku, orofaryngeální vředy, horečka, zánět středního ucha, respirační příznaky A kožní infekce(celulitida, abscesy).
• užívané léky, včetně chemoterapie, antibiotik, antiepileptik, analgetik,
• kardiovaskulární léky a thiazidová diuretika;
• konzumace toxických potravin, včetně alkoholu a sloučenin benzenu;
• rodinná anamnéza závažných infekcí, neutropenie, hematologická onemocnění.

Vyšetření :

• vyšetření dutiny ústní k detekci zánětu dásní, abscesů, vředů;
• detekce lymfadenopatie cervikálních, axilárních, inguinálních, loketních a popliteálních lymfatických uzlin;
• hepatosplenomegalie.
• hodnocení ukazatelů růstu.

• Hledá abnormality na kůži, včetně pigmentace, vlasů a kostí.

Jakmile je důvodné podezření na dětskou neutropenii, jsou nutná další vyšetření. Prvním krokem je zjistit, zda se jedná o izolovanou dětskou neutropenii, nebo zda jsou přítomny známky selhání kostní dřeně, jako je trombocytopenie a anémie.

Mezi předběžné kroky patří

• kompletní krevní obraz, počet krevních destiček;
• leukogram s hodnocením morfologie neutrofilů.

Vhodné laboratorní testy v kontextu přetrvávající nebo progresivní dětské neutropenie po dobu delší než 2 týdny zahrnují:

• Coombsův test (přímý antiglobulinový test) pro diagnostiku přidružené hemolytické anémie;

• IgA, IgG, IgM;

• antineutrofilní protilátky;

• sérologické testy na viry, včetně viru Epstein-Barrové, cytomegaloviru, respiračního syncyciálního viru, parvoviru, viru lidské imunodeficience;

• screening na autoimunitní popř systémová onemocnění– SLE, včetně antinukleárních protilátek, protilátek proti dvouvláknové DNA, titru protilátek;

• dietní faktory, které mohou přispět k neutropenii – screening s obsahem séra a/nebo krve kyselina listová a vitamín B12;

• při podezření na vrozenou dětskou neutropenii proveďte testování DNA na mutace HAX1 pro Kostmannovu chorobu a mutace ELA-2 pro sporadickou těžkou kongenitální neutropenii.

• Pokud je zjištěna dětská neutropenie, pak pravidelně třikrát týdně po dobu šesti až osmi týdnů stanovujte absolutní počet neutrofilů (ANC), aby se identifikovala/vyloučila cyklická neutropenie.

• Pokud je dětská neutropenie závažná, spojená se známkami selhání kostní dřeně (trombocytopenie, anémie) nebo prodloužená > 8 týdnů, aspirát kostní dřeně ± kultivace, cytogenetika.

Příčiny dětské neutropenie

Akutní krátkodobá leukopenie a neutropenie u novorozenců a batolat je extrémně častá. Bez ohledu na diagnózu je nutné určit, zda je neutropenie dočasná nebo chronická. Před podezřením na chronickou neutropenii je nutné opakované vyšetření krevních buněk. Většina přechodné neutropenie spojené s infekcí v tomto věková skupina, vyřešeno během 1-2 týdnů. Průměrná doba trvání neutropenie je pouze 3,3 dne (rozmezí 1-22 dní). Průměrné trvání absolutní neutropenie< 500/мкл - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом.

Etiologie dětské neutropenie je různorodá. Nejběžnější je získaná neutropenie. Většina běžná příčina přechodná deprese neutrofilů jsou virová onemocnění zejména virus Epstein-Barrové, respirační syncyciální virus, virus chřipky A a B, hepatitida, lidský herpes virus, Plané neštovice, zarděnky, spalničky atd.

Mezi další příčiny získané dětské neutropenie patří

• neutropenie vyvolaná léky.
• primární autoimunitní (u kojenců ve věku 5–15 měsíců, které nejsou spojeny s opakovanými těžkými infekcemi); Navzdory přítomnosti protilátek specifických pro granulocyty jsou kojenci schopni mobilizovat neutrofily během infekce,
• sekundární autoimunitní (například SLE),
• chronická idiopatická neutropenie v důsledku snížené nebo neúčinné tvorby, sekvestrace slezinou s hypersplenismem,
• imunitní neutropenie novorozenců (například: isoimunitní neonatální neutropenie spojená s mateřskými antineutrofilními protilátkami) a vzácně nutriční, spojená s nedostatkem folátu a B12.

Neutropenie, která trvá 3-6 dní každých 21 dní, až vzácná genetická onemocnění, počítaje v to

• těžká vrozená neutropenie - normální zrání neutrofilů je blokováno ve stadiu promyelocytů; debutuje s těžkými infekcemi v prvním měsíci života dítěte, nedochází ke spontánním remisím.

• Shwachman Diamond-Oski syndrom - kromě neutropenie a případně trombocytopenie a/nebo anémie má pacient pankreatickou insuficienci, metafyzární dysostózy (neosifikované chrupavky metafýz kostí).

Co mám říct rodičům?

Rodiče by si měli být vědomi toho, že by měli vzít své děti k lékaři, pokud mají horečku; neutropenická horečka je naléhavá. zdravotní péče. Rodiče by si měli být vědomi prevence infekcí, včetně ústní hygieny, péče o pokožku a nutnosti úplného očkování. Konečně, potenciální léčba zahrnuje injekce faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF, Filgrastim). , by měl být prodiskutován s rodinnými příslušníky a také přesvědčen o potřebě genetického poradenství, je-li indikováno.

Každý ví, že tekutá pohybující se tkáň pohybující se cévami je krev. Obvykle se znalosti lidí o této látce omezují na to, že má červenou barvu, přenáší kyslík a její nadměrná ztráta je pro člověka smrtelná. Ve skutečnosti je vše složitější a krev dělá hodně práce základní funkce díky jeho komplexní složení. Jedním z prvků krevního vzorce jsou leukocyty, samostatná skupina buněk, které se často nazývají „bílá krev“. Obecně je úkolem této skupiny zajistit imunitní ochranu organismu. Pokud tedy dojde k nějakému onemocnění krve, imunita se sníží, a proto se člověk stane zranitelným životní prostředí. Onemocnění bílých krvinek obvykle postihuje specifickou podskupinu bílých krvinek. Neutropenie je tedy pokles počtu neutrofilů (nejpočetnější typ leukocytů, jejichž úkolem je bojovat s bakteriálními infekcemi). Nemoc, zvláště pokud se vyskytuje u dítěte, vytváří mezeru v obranyschopnosti těla, a proto je velmi důležité ji včas odhalit a odstranit.

Proč se objevuje neutropenie?

Nejvýraznější je počet neutrofilů na celkovém počtu leukocytů – tvoří až 78 % této skupiny. Jsou to tyto buňky, které provádějí aktivní boj s jakýmkoli typem bakterií, které se dostaly do těla dítěte. Buňky jsou produkovány v kostní dřeni, kde dozrávají po dobu dvou týdnů. Neutrofily, které vstoupí do krevního řečiště, v něm cirkulují po dobu 6 hodin a snaží se odhalit nebezpečí. Li patogen byla identifikována, pak se na ni navážou neutrofily a pomocí uvolněných toxických látek ji zabijí, načež ji stráví. Na základě výše uvedeného je obtížné přeceňovat význam těchto buněk.

Neutrofily bojují proti bakteriím

Co může vyvolat neutropenii? Počet neutrofilů v krvi se snižuje, když jsou některé z nich zničeny, sjednoceny nebo se sníží objem jejich produkce. Následující faktory mohou ovlivnit výskyt takových stavů:

Za nejčastější příčinu neutropenie lékaři označují onemocnění kostní dřeně (leukémie, myelodysplastický syndrom, myelofibróza aj.).

• v některých případech mohou neutropenii vyvolat i onemocnění jiných orgánů. Při hypersplenismu se tedy slezina zvětšuje a příliš v ní odumírá. velký počet krvinky. To může způsobit i řada onemocnění slinivky břišní.

Velmi důležitý bod– je nutné jasně stanovit typ onemocnění, protože na tom bude záviset nejen styl léčby, ale také její celková potřeba. Znalost základní příčiny onemocnění v tom pomůže. Rozlišují se tedy tyto formy:

• cyklická neutropenie znamená neustálé kolísání počtu neutrofilů. Stav sníženého počtu těchto buněk tedy obvykle trvá až 10 dní, poté se ukazatele stabilizují. Kvůli takovému dočasnému poklesu intenzity ochrannou funkci organismu, bakteriální procesy se vyskytují velmi často;

Cyklická neutrapenie snižuje obranyschopnost organismu

• febrilní typ nemoc je silná reakce na negativní toxické účinky na těle různých chemoterapeutických léků, produktů ničení nádorových buněk atd. Nejčastější příčinou této formy je vystavení infekci;
• poslední forma nemoci - autoimunitní. Snížení počtu neutrofilů v této situaci nastává, protože imunitní systém je začíná identifikovat jako cizí agens a bojovat s nimi tvorbou protilátek, aby je zničil. V tomto případě jsou neutrofily buď zcela zničeny, nebo se slepí - tak či onak již nemohou plnit svou hlavní funkci.

Pokud je toto diagnostikováno dítě do jednoho roku, není třeba se příliš znepokojovat. S největší pravděpodobností se jedná o benigní formu onemocnění, kdy počet neutrofilů v krvi neustále kolísá buď nahoru nebo dolů. Často problém zmizí bez další léčby do tří let. Nemoc lze klasifikovat podle rozsahu poškození. Neutropenie se dělí na mírnou (koncentrace neutrofilů na 1 μl je více než tisíc), střední (počet neutrofilů je od 500 do tisíce) a těžkou (méně než 500).

Příznaky patologie u dětí

Klinický obraz onemocnění se u různých pacientů liší – je dán konkrétním typem onemocnění, povahou jeho průběhu a celkový stav tělo. Pokud jde o symptomy, neexistují žádné významné rozdíly mezi projevy neutropenie u dospělých a dětí. V mírná forma nemoc nedává žádné jasné projevy, jediné, co se mění, je zvýšený výskyt různých akutních virových infekcí, které jsou snadno léčitelné. Umírněná forma vede k časté recidivy ARVI a tvorba hnisavých ložisek (lokalizace - ústní dutina). Zbytek průběhu je také často asymptomatický. A pouze těžká forma neutropenie dává jasný symptomatické projevy, jmenovitě:

• příznaky intoxikace těla;
• zvýšená tělesná teplota;
• časté případy závažných forem bakteriálních a plísňových infekcí;
• na sliznicích se objevují ložiska nekrotických lézí;
• zvyšuje se riziko rozvoje sepse.

Těžká forma představuje skutečnou hrozbu pro život dítěte – pokud není zahájena adekvátní léčba, riziko úmrtí prudce stoupá.

Můžete také popsat příznaky na základě typů onemocnění a jejich příčiny:

• cyklická forma se projevuje přítomností zvýšená teplota, bolesti hlavy a léze ústní sliznice. Výsledné vředy obvykle mají kulatý tvar a nejsou doprovázeny známkami hojení. Bez léčby nemoc postupuje a vede k tvorbě a další ztrátě zubů. Frekvence cyklu je v průměru 5 dní každé 3-4 týdny;

Pokud se nemoc neléčí, může postupovat a poškodit zuby dítěte.

• febrilní formou je zvýšení teploty, zvýšené pocení a celkový pocit slabosti;

Kvůli malému počtu neutrofilů není tělo schopno jednoznačně reagovat na infekci, takže často není možné odhalit její zdroj, což ztěžuje odstranění základní příčiny neutropenie.

• autoimunitní forma je považována za jednu z nejnebezpečnějších. Často to vede k vážné komplikace ve formě bakteriálních infekcí.

Běžné příznaky neutropenie (fotografie)

Diagnostika a léčba

Kromě informací od rodičů, stížností samotného dítěte a posouzení dynamiky krevních parametrů pomáhají další studie určit toto onemocnění:

• krevní testy jsou prováděny několikrát týdně dlouho(obvykle šest měsíců), aby bylo možné posoudit dynamiku počtu bílých krvinek;

K posouzení dynamiky počtu bílých krvinek je nutný krevní test

• dítě je také kontrolováno na řadu nemocí, které by mohly takový problém vyvolat;
• pokud existuje střední nebo těžká forma onemocnění, pak je pro vyšetření nezbytná punkce kostní dřeně;
• historie rodinných příslušníků je také studována k identifikaci možné důvody dítě má problém.

První věc, kterou musí lékaři udělat, je odstranit hlavní příčinu, kterou je nejčastěji infekce. Průběh léčby obvykle zahrnuje antibiotika, vitamíny, léky na obnovu střevní mikroflóry a léky, které posilují a obnovují imunitu dítěte. Pokud je diagnostikována těžká forma s extrémně nízkým počtem neutrofilů a objeví se symptom, jako je horečka, neztrácí se čas zjišťováním příčin a okamžitě se zahajuje aktivní léčba. antibakteriální úprava(lék je vybrán k boji proti těm patogenům, které nejčastěji vedou k výskytu podobný problém). Jakmile je zdroj onemocnění odstraněn, krevní stav dítěte se vrátí do normálu.

Zvláštní pozornost by měla být věnována cyklické formě, protože je chronická. Existují dvě hlavní taktiky: podávání léků několik dní před očekávaným nástupem dalšího zhoršení a každodenní podávání do normalizace krevního stavu, nebo podávání léku v menších dávkách, ale průběžně denně. Takové akce pomáhají zajistit dítěti normální kvalitu života. Když dojde k infekci, je to nutné dodatečná léčba antibakteriální povahy. Hlavní důraz je tak či onak kladen na posílení imunitní obrany, aby se předešlo komplikacím.

Neutropenie u dětí je patologický stav, charakterizovaný snížená hladina polymorfonukleární leukocyty (neutrofily) v krvi. Neutrofily jsou bílé krvinky, které produkuje mozek. Jejich proces zrání trvá 14 dní.

Poté polymorfonukleární leukocyty vstupují do krve, kde detekují a ničí cizí agens (viry, infekce). To znamená, že neutrofily se podílejí na ochraně těla před bakteriální invazí. Pokud jejich hladina klesá, zvyšuje se citlivost k infekcím různé etiologie.

Příčiny a formy neutropenie u dětí

Benigní chronická neutropenie je nejčastěji diagnostikována u dětí. Tento typ odchylky je charakterizován cykličností: počet neutrofilů se mění, kolísá od nízkých hladin a dosahuje normálu a naopak.

Nezhoubná forma sama odezní s věkem, např. nalezená u kojence zmizí do 2-3 let.

Tento typ abnormality se také nazývá relativní granulocytopenie. Průběh patologie může mít tři stupně závažnosti (mírný, střední, těžký) a závisí na hladině neutrofilů v krvi.

Odchylka může být febrilní, cyklická, autoimunitní, relativní. Každá z těchto forem je doprovázena změnou složení krve, kterou lze při včasném zjištění rychle a snadno odstranit. Takové změny mohou být primární nebo sekundární: mají nezávislou etiologii nebo vznikají v důsledku komplikace jakékoli patologie.

Imunitní neutropenie a další formy u dětí se mohou vyvinout z následujících důvodů:

• Bakteriální a virové infekce (zarděnky, spalničky, herpes, chřipka atd.);
• Zánět;
• onemocnění kostní dřeně;
• Aplastická anémie je jedním z nejčastějších faktorů;
• Užívání řady léků;
• avitaminóza;
• Chemoterapie.

Nedostatek neutrofilů může být vrozený, projevuje se na pozadí pankreatu nebo selhání ledvin, familiární a cyklická neutropenie, HIV a dědičná agranulocytóza.

V některých případech je pro lékaře obtížné zjistit, proč se nemoc vyvíjí, ačkoli jsou hlavními faktory určujícími formu patologie. Například febrilní neutropenie se vyskytuje jako komplikace po chemoterapii cytotoxickými léky (léčba leukémie). V důsledku toho se tato forma také často vyskytuje infekční nemoc, které se nepodařilo včas odhalit.

V v tomto případě odchylka v důsledku infekce je nebezpečná: vyskytuje se s velkým počtem komplikací, šíří se nadměrně rychle po orgánech a tkáních, což může být smrtelné.

Cyklická neutropenie se u dětí vyskytuje v důsledku neznámé důvody. Obvykle je diagnostikována v raném dětství. Autoimunitní forma se projevuje během léčby léky například antituberkulotika, analgetika, antikonvulziva, protinádorová. Autoimunitní forma se také vyskytuje u stejnojmenných patologií, dermatomyozitida, revmatoidní artritida atd.

Autoimunitní neutropenie se často vyskytuje, pokud je u dětí lymfocytóza. Kromě toho lymfocytóza a snížení hladiny neutrofilů, zjištěné po krevním testu, mohou naznačovat vývoj onemocnění, které se navenek ještě neprojevilo.

Symptomy patologie

Obecně platí, že imunitní a jiné formy onemocnění mají Klinické příznaky, způsobené příčinou odchylky a paralelně rozvíjející se nemoci. Například febrilní forma vzniká náhle a je doprovázena zvýšením teploty na 38-39°C.

Objevují se příznaky tachykardie, je pozorována celková slabost, silná zimnice, zvýšené pocení a hypotenze.

Je velmi obtížné zjistit zdroj infekce, protože obsah neutrofilů v krevní hmotě je velmi malý. Diagnóza febrilní neutropenie je stanovena u pacientů, u kterých nebyly zjištěny jiné příčiny. vysoká teplota, stejně jako ložiska infekce.

Cyklická forma je charakterizována přítomností symptomů po dobu 5 dnů s 3týdenní frekvencí. Obvykle se jedná o příznaky faryngitidy, artritidy, horečky a migrény. V ústní dutina Mohou se tvořit kulaté vředy, které se dlouho nehojí. Nedostatek adekvátní terapie vede k hromadění plaku, následně zubního kamene, což může v budoucnu vést ke ztrátě zubů.

Příznaky autoimunitní formy ve většině případů neutropenie naznačují její pomalý, progresivní nebo opakující se průběh. Tato forma odchylky je extrémně nebezpečná, protože existuje vysoké riziko komplikací v podobě bakteriálních infekcí, které vedou ke smrti.

Diagnostika

Za prvé je vyloučena souvislost s nedávnou diagnózou. virová infekce. Pak odebírají anamnézu, například zda dítě nějakou mělo vážné onemocnění(časté bakteriální infekce, porušení fyzický vývoj, horečnaté stavy), přítomnost život ohrožující infekce v minulosti, spleno- nebo hepatomegalie, hemoragický syndrom.

Pokud není přítomen žádný z uvedených příznaků, nejpravděpodobnější diagnózou je chronická neutropenie. Pokud existuje alespoň jeden příznak, důvody se nadále hledají.

Objem a charakter laboratorní výzkum závisí na frekvenci a závažnosti infekcí spojených s neutropenií, a nejen na její závažnosti. Lékař může nařídit test ke stanovení hladiny imunoglobulinů v krvi. V některých případech je nutná punkce kostní dřeně. V případě vrozené abnormality může být nutné genetické vyšetření.

Lékaři by při pozorování dětí měli rodičům vysvětlit podstatu problému, aby je ušetřili zbytečných starostí. Větší pozornost by měla být věnována ústní hygieně, prevenci zánětu dásní a stomatitidy. Očkování se provádí podle celkový plán očkování. Takové děti se doporučuje dodatečně očkovat proti chřipce, meningokokovým a pneumokokovým infekcím.

Léčba různých forem neutropenie u dětí

Průběh terapie vybírá lékař individuálně na základě důvodu, který vyvolal odchylku. Když se například objeví porucha v důsledku užívání léků, je vhodné je vysadit. A relativní neutropenie nepotřebuje korekci u dětí.

Je charakterizován těžký stupeň rychlé šíření různé infekce po celém těle. V takové situaci pacient potřebuje naléhavou hospitalizaci.