Симптоми ураження грудного відділу спинного мозку. Спінальні захворювання
Клінічна нейроанатомія
На малюнку 1 представлений поперечний розріз хребта, де показано розташування основних шляхів нейропередачи. Головний провідний руховий шлях - кортикоспінальний тракт бере початок у протилежній півкулі, в подальшому більшість волокон переходить на протилежну сторону. Подібним чином здійснює перехрест спиноталамічний тракт, що передає сенсорну інформацію від протилежної сторони тіла, у той час як задні стовпи передають іпсилатеральну інформацію про положення елементів тіла у просторі та почутті вібрації.
Мал. 1.
Симптоми ураження
Через особливості розподілу більшості провідних шляхів у спинному мозку у більшості пацієнтів зазвичай є поєднання рухових, чутливих та вегетативних порушень.
Рухові порушення
У більшості пацієнтів проявляються симптоми ураження центрального мотонейрону обох ніг ( спастичний парапарез) або при ураженні верхнього шийного відділу всіх чотирьох кінцівок ( спастичний тетрапарез). Поразка шийного відділу спинного мозку може призвести до розвитку нижнього спастичного парапарезу в комбінації зі змішаними, симптомами ураження центрального та периферичного мотонейронів у верхніх кінцівках через одночасне ураження провідних шляхів та корінців у шийному відділі спинного мозку.
Порушення чутливості
Ознакою ураження спинного мозку є наявність рівня порушень чутливості, Наприклад на тулуб шкірна чутливість порушена нижче певного рівня, а вище вона гаразд. У пацієнта зі спастичним парапарезом рівень порушення чутливостіпредставляє певну цінність на підтвердження наявності ураження спинного мозку, але діагностична значимість цієї ознаки обмежена саме анатомічною локалізацією ураження. Так, рівень порушення чутливості на сегменті Th10 не завжди говорить про ураження безпосередньо Th10, але, швидше, про ураження на рівні або вище Th10. Це має важливе значення у клінічній практиці. Наприклад, при обстеженні методами нейровізуалізації пацієнта з гострим стисненням спинного мозку, що вимагає термінового лікування, і рівнем чутливості на Th10 (область візуалізації обмежена грудним відділом) можуть бути не виявлені вогнища ураження, що підлягають хірургічному лікуванню.
Вегетативні порушення
Залучення сечового міхура є ранньою ознакою ураження спинного мозку, пацієнти скаржаться на невідкладні позиви на сечовипускання та часті випадки нетримання сечі. Симптоми, пов'язані з травним трактом, у початковій стадії захворювання з'являються рідше, хоча пацієнти можуть скаржитися на нетримання випорожнень. Часто трапляється також сексуальна дисфункція, зокрема порушення ерекції.
Інші прояви ураження спинного мозку включають больові синдроми в області шиї або попереку або вказівки на перенесену травму.
Специфічні спинномозкові синдроми
Синдроми екстрамедулярного та інтрамедулярного ураження
Зовнішнє здавлення спинного мозку - екстрамедулярне ураження (пухлиною або міжхребцевим диском, що випав), викликає втрату чутливості в крижових дерматомах ( сідлоподібна анестезія). Причиною цього є те, що частина спиноталамічного тракту, найбільш близька до поверхні спинного мозку (що передає інформацію з люмбосакральних дерматомів), найбільш уразлива для зовнішнього здавлення (рис. 2). При внутрішньому (інтрамедулярному) ураженні, навпаки, в першу чергу страждають волокна, розташовані в центрі спиноталамічного тракту, тоді як волокна від крижового відділу залишаються протягом певного часу інтактними. крижове вивільнення), хоча це і не є суворим правилом (рис. 2).
Мал. 2.Екстра- та інтрамедулярне ураження спинного мозку. Наведено розташування провідних шляхів у спиноталамічному тракті - волокна від сакральних дерматомів (S) розташовані найбільш латерально, далі йдуть волокна від поперекових (L), грудних (T), і, найбільш центрально, - від шийних дерматомів. Зовнішня компресія (А) супроводжується ураженням волокон від сакральних дерматомів, тоді як при інтрамедулярному ураженні (В) ці волокна можуть залишатися інтактними
При односторонньому ураженні спинного мозку розвивається характерний синдром рухових та чутливих розладів. У своїй найбільш повній формі, що виникає при повному односторонньому ураженні спинного мозку, цей стан називається синдромом Броун-Секара (рис. 3). Цей випадок є саме ту ситуацію, коли рівень порушень чутливості не надає точної інформації про локалізації ураження.
Мал. 3.Синдром Броун-Секара. Поразка центрального мотонейрона на однойменній стороні (оскільки низхідні кортикоспінальні шляхи вже здійснили перехрест у довгастому мозку). Втрата глибокої чутливості і почуття вібрації також спостерігається на однойменній стороні по відношенню до вогнища ураження (внаслідок того, що волокна, що піднімаються в задніх стовпах, не перехрещуються, поки не досягнуть довгастого мозку). Втрата больової та температурної чутливості спостерігається на боці, протилежній осередку ураження (оскільки провідні шляхи перехрещуються в спинному мозку на рівні входження корінців у спинний мозок або дещо вище). Можлива також смужка гіпестезії (іноді - у поєднанні зі спонтанним болем) на рівні вогнища ураження внаслідок пошкодження волокон, які ще не здійснили перехрестя в контралатеральному спиноталамічному тракті
Рідкісне захворювання, при якому в спинному мозку формується порожнина, заповнена СМР ( syrinx - очерет) (рис. 4). Виявляється розвитком характерного рухового та чутливого неврологічного дефіциту (рис. 5). Зазвичай спочатку порожнина розвивається в нижньому шийному відділі спинного мозку, з часом може поширитися по всьому довжині спинного мозку. У пацієнтів розвивається нижній спастичний парапарез із ознаками ураження периферичного мотонейрону у верхніх кінцівках (внаслідок ураження як кортикоспінального тракту, так і передніх рогів шийного відділу спинного мозку). Глибока чутливість, провідні волокна якої розташовуються в задніх стовпах спинного мозку, як правило, збережена, тоді як больова чутливість порушена внаслідок ураження волокон, що перехрещуються в області розташування порожнини ( дисоційована анестезія). Втрата поверхневої (больової та температурної) чутливості зазвичай поширюється на кшталт «куртки» — зони анестезії з верхнім і нижнім рівнями, що визначаються обсягом порожнини. У деяких пацієнтів порожнина може поширюватися в довгастий мозок ( сирингобульбія) з розвитком двостороннього ураження нижніх черепних нервів та синдрому Горнера.
Мал. 4.Сирингомієлія. МРТ шийного відділу спинного мозку, сагітальна проекція. Заповнена рідиною порожнина (область гіпоінтенсивного сигналу – велика стрілка) та асоційована аномалія Арнольда-Кіарі (мала стрілка)
Мал. 5. Сирингомієлія - клінічні прояви
Патогенез сирингомієлії вивчений недостатньо, швидше за все, розвиток захворювання пов'язаний з порушенням гідродинаміки СМР. У багатьох пацієнтів є порушення розвитку стовбура головного мозку і мозочка (аномалія Арнольда-Кіарі), при яких мигдалики мозочка витягнуті і пролабують у великий потиличний отвір ( мозочкова ектопія). Деяким хворим показані хірургічна декомпресія великого потиличного отвору та дренаж порожнини через сирингостому.
Інші поширені синдроми
Поширені синдроми ураження спинного мозку в результаті нейросифілісу (спинна сухотка) та дефіциту вітаміну В12 (підгостра дегенерація спинного мозку). При інфаркті спинного мозку, спричиненому тромбозом передньої спинальної артерії, задні стовпи зазвичай залишаються інтактними.
У пацієнтів віком понад 50 років найчастішою причиною мієлопатії є спондильоз шийного відділу хребта. В даному випадку дегенеративне захворювання (остеоартроз) шийних хребців може призвести до компресії спинного мозку внаслідок дії:
- кальцифікації, дегенерації та протрузії міжхребцевих дисків
- кісткових розростань ( остеофіти)
- кальцифікації та потовщення поздовжньої зв'язки.
У пацієнтів віком до 40 років найчастішою причиною ураження спинного мозку є розсіяний склероз. Більш рідкісні причини наведені у таблиці 1.
Таблиця 1.
Лікування
При обстеженні пацієнта з гострою мієлопатією слід виключити здавлення спинного мозку — МРТ або мієлографія (рис. 6). Це дозволяє виявити захворювання, яке потребує термінового хірургічного втручання, або у разі злоякісного новоутворення визначити показання для променевої терапії та застосування кортикостероїдів з метою зменшення набряку. Після зменшення вираженості здавлення спинного мозку проводиться лікування, спрямоване усунення причини захворювання (табл. 1).
Мал. 6.На сагіттальному зрізі МРТ візуалізована менінгіома, що викликає здавлення спинного мозку. Доброякісні пухлини відносно рідко спричиняють здавлення, однак рання діагностика підвищує ймовірність успішного хірургічного втручання.
Поразка спинальних корінців (радикулопатія)
Клінічна нейроанатомія та класифікація
Коріння нервів виходять ліворуч і праворуч від спинного мозку через міжхребцеві отвори, де дорсальні (сенсорні) і вентральні (моторні) коріння об'єднуються, формуючи спинальні нерви. Спинальні нерви нумеруються відповідно до порядкового номера хребців, між якими вони виходять з каналу (рис. 7). У шийному відділі номер кожного корінця відповідає номеру хребця, розташованого нижче вихідного отвору. Таким чином, корінець С7, що виходить між хребцями С6 і С7 може бути пошкоджений протрузією міжхребцевого диска С6/С7. Однак нерв між хребцями С7 та Th10 нумерується як С8. Коріння в грудному, поперековому та крижовому відділах нумеруються відповідно до порядкового номера хребця над місцем виходу. Незважаючи на це, при пролапс поперекового міжхребцевого диска зазвичай ушкоджується корінець з тим же номером, що і нижчехребет. Наприклад, при пролапс диска L4/L5 пошкоджується нерв L5, незважаючи на те, що L4 виходить з отвору між L4/L5. Причиною цього є тривимірна інтраспінальна організація попереково-крижових корінців (кінський хвіст).
Мал. 7.Взаєморозташування сегментів спинного мозку, корінців хребців
Шийна радикулопатія
Пролапс зміненого міжхребцевого диска в шийному відділі позаду щодо пари нормально розташованих хребців може призвести до компресії нерва біля його виходу з отвору. Іншими причинами здавлення є спондильоз і набагато рідше пухлини.
Клінічними проявами такого поразки є біль у шиї, иррадиирующая по руці, зазвичай, у зоні іннервації відповідного міотома, рідше — дерматома. Можливі також слабкість м'язів, що іннервуються з відповідного сегмента спинного мозку, втрата сухожильних рефлексів та порушення чутливості у відповідних дерматомах.
У більшості пацієнтів із захворюваннями міжхребцевих дисків у результаті консервативного лікування настає покращення стану. Застосовуються нестероїдні протизапальні засоби та міорелаксанти, окремим хворим показано носіння коміра та виконання рекомендацій фізіотерапевта для усунення болю. Дещо хворим показано проведення МРТ з метою визначення доцільності оперативного втручання. Операції з розширення вихідного отвору або видалення грижі міжхребцевого диска ефективніші за наявності неврологічного дефіциту та функціональних обмежень, ніж виключно для усунення больового синдрому.
У деяких випадках протрузія міжхребцевого диска або зміни, що виникли як ускладнення спондильозу, можуть викликати одночасно здавлення спинального корінця і спинного мозку ( мієлорадикулопатія). Якщо здавлення спостерігається на рівні замикання сухожильних рефлексів верхньої кінцівки, цінним діагностичним критерієм рівня ураження є виявлення інверсії рефлексів. Наприклад, за відсутності у пацієнта рефлексу з біцепса, перкусія сухожилля біцепса викликає згинання пальця (інвертований рефлекс з біцепса), яке може бути представлене наступним чином:
Це має на увазі наявність ураження на рівні С5, що викликає переривання рефлекторної дуги з біцепса, проте в силу того, що одночасно в патологічний процес залучається і спинний мозок, зникає надсегментарне інгібування рефлекторної дуги і з'являється згинальний рефлекс пальців кисті, дуга якого замикається.
Кінський хвіст
Спинний мозок закінчується конусом (conus medullaris) лише на рівні нижньої межі хребця L1. Далі поперекові та крижові коріння йдуть усередині спинального каналу, перед тим як досягти вихідного отвору та сформувати кінський хвіст. Патологічні процеси в цій галузі, наприклад пухлини, зазвичай призводять до одночасного множинного асиметричного ураження корінців, що проявляється порушеннями функцій периферичного мотонейрону і втратою чутливості. Нерідко також спостерігається порушення функцій сечового міхура, що виявляються хронічною затримкою сечовипускання з нетриманням сечі при його переповненні та інфекціями сечівника. Подібні симптоми розвиваються при пошкодженні нижнього відділу спинного мозку ( «ураження конуса»), клінічною особливістю такого ураження є одночасна наявність ознак ураження центрального та периферичного мотонейронів. Так, у пацієнта можуть бути відсутні ахіллові рефлекси у поєднанні з двосторонніми розгинальними патологічними стопними рефлексами.
Переміжна кульгавість кінського хвоста
Клінічний синдром, що виникає при розладах кровообігу кінського хвоста внаслідок звуження спинного люмбального каналу при дегенеративному ураженні хребта. Характеризується минущою неврологічною симптоматикою у вигляді болів у сідницях та стегнах, рухових та чутливих розладах у нижніх кінцівках, які виникають при навантаженні та зникають у спокої, зазвичай у положенні із зігнутою спиною (у цій ситуації збільшується просвіт спинального каналу). Основним напрямком диференціальної діагностики є виключення істинної кульгавості, що переміщається, обумовленої ішемією м'язів гомілок при недостатності периферичного кровообігу. Від спинального ураження цей стан відрізняється відсутністю сенсомоторних розладів, а також часом регресу симптоматики в спокої (1-2 хвилини при периферичній судинній недостатності, 5-15 хвилин при кульгавості кінського хвоста). Декомпресійна ламінектомія призводить до покращення стану при стенозі поперекового каналу, при цьому обов'язковим є попереднє проведення МРТ або КТ.
Пролапс поперекового міжхребцевого диска
Пролапс зміненого міжхребцевого диска в поперековому відділі зазвичай призводить до компресії корінців, які латерально направляються до міжхребцевого отвору, частіше уражаються корені, що знаходяться нижче. Так, корінець S1 може бути здавлений грижею диска L5/S1. Характерні прояви - біль у нижній частині спини, що поширюється по задній поверхні ноги від сідниці до кісточки ( ішіас), параліч і слабкість литкових і камбаловидних м'язів (найбільш явно помітно, коли пацієнт стоїть), втрата чутливості в зоні іннервації S1 та знижений ахілловий рефлекс. При ураженні корінця L5, викликаного пролапсом диска L4/L5, біль поширюється по ходу сідничного нерва та супроводжується слабкістю розгиначів стопи, зокрема парезом зовнішнього довгого розгинача пальців стопи та порушенням чутливості в зоні іннервації дерматому L5. Пасивне натяг нижніх попереково-крижових корінців (піднімання розігнутої ноги у пацієнта, що лежить на спині) обмежене внаслідок виникаючих при цьому болю і м'язової напруги. Біль і напруга м'язів посилюються при пасивній дорзифлексії кісточки при піднятій та розігнутій у колінному суглобі нозі. Аналогічною ознакою ураження верхніх поперекових корінців є проба на випрямлення стегна, при якій біль і м'язова напруга, що виникають, обмежують пасивне розпрямлення стегна у пацієнта, що знаходиться в положенні згинання або напівзгинання.
Лікування хворого з ішіасом на початковому етапі консервативне і має на увазі постільний режим з наступною поступовою мобілізацією. Введення анестетиків і кортикостероїдів у ділянку проходження корінця (під контролем КТ) також може сприяти поліпшенню стану. Стійка неврологічна симптоматика компресії корінця може бути показанням для хірургічного втручання, наприклад, декомпресійної ламінекюмії та дискотомії, обов'язковим є попереднє встановлення рівня ураження на підставі даних МРТ або КТ (рис. 8).
Мал. 8.Пролапс міжхребцевого диска поперекового відділу хребта. КТ візуалізується латеральна протрузія диска (показано стрілкою). Пацієнт страждає на ішіас внаслідок компресії корінця
Гострий центральний пролапс диска
У цьому випадку потрібна термінова нейрохірургічна допомога. Диск пролабує у центральній області, викликаючи тотальну компресію кінського хвоста, рідше спостерігається здавлення окремих корінців. Пацієнти відчувають сильні гострі болі в спині, що іноді іррадіюють вниз по ногах, у поєднанні з двосторонньою слабкістю мускулатури нижніх кінцівок (з відсутністю ахіллових рефлексів) та гострою безболісною затримкою сечовипускання (збільшення сечового міхура виявляється при пальпації). Можливий розвиток стійких запорів або нетримання калу. Втрата чутливості може бути обмежена нижніми крижовими дерматомами (сідлоподібна анестезія). Тонус анального сфінктера знижений, анальні рефлекси відсутні (внаслідок ураження корінців S3 - S4 - S5). Даний рефлекс викликається штриховим подразненням шкіри поблизу ануса і в нормі призводить до скорочення сфінктера. Після того, як діагноз підтверджений методами нейровізуалізації, необхідно проведення термінової декомпресійної ламінектомії з метою запобігання незворотній дисфункції сфінктерів.
Неврологія для лікарів загальної практики Л. Гінсберг
Синдром ураження задніх канатиків
Порушення глибокої та частково тактильної чутливості з розвитком сенситивної (задністовпової) атаксії на боці вогнища нижче рівня ураження
Синдром ураження бічних канатиків
Гомолатеральний спастичний параліч Контралатеральне порушення поверхневої чутливості за провідниковим типом на 2-3 сегменти нижче вогнища ураження
Синдром ураження переднього рога
Периферичний параліч (переважно проксимальних м'язів) за сегментарним типом. Асиметрія поразок з наявністю фібрилярних посмикувань.
Синдром бокового рогу
Вазомоторні, вегетативно-трофічні порушення сегментарного типу. Синдром Бернара-Горнера при поразці лише на рівні C8-Th1.
Синдром заднього рога
Дисоційований розлад чутливості (порушення поверхневої чутливості) на стороні ураження у зоні іннервації відповідного сегмента.
Синдром поперечного половинного ураження спинного мозку (синдром Броун-Секара, синдром спинного мозку)
При ураженні заднього рога
Сегментране порушення поверхневої чутливості на стороні ураження При ураженні бокового рогу
Сегментарне порушення вегетативної іннервації на боці поразки При ураженні переднього рогу
Периферичний параліч у зоні іннервації ураженого сегмента на боці ураження
Задні канатики спинного мозку
Порушення глибокої та частково тактильної чутливості за провідниковим типом на боці вогнища протягом усього нижче рівня ураження Бічні канатики спинного мозку
Центральний параліч на стороні вогнища протягом усього нижче рівня ураження Контралатеральне порушення поверхневої чутливості по провідниковому типу на 2-3 сегменти нижче рівня ураження вниз до кінчиків пальців
Синдром повного поперечного ураження спинного мозку(двостороння клініка синдрому Броун-Секара з приєднанням порушення функції тазових органів) Центральне порушення сечовипускання (дефекації) при ураженні C1-S2 сегментів спинного мозку (гостра затримка сечі) сечі)
Синдром екстрамедулярної поразки
Корінцеві болі з подальшим розвитком провідникових порушень. Порушення поверхневої чутливості контралатерально осередку ураження, що поширюється знизу вгору до рівня на 2-3 сегменти нижче вогнища ураження. Здавлення прилеглої половини спинного мозку, потім ураження всього поперечника спинного мозку.
Синдром інтрамедулярної поразки
Сегментарні порушення чутливої та рухової сфери. Провідникові порушення чутливої (контралатеральне порушення поверхневої чутливості, що поширюється зверху вниз від рівня на 2-3 сегменти нижче вогнища ураження) та рухової (спастичний параліч на стороні ураження) сфери.
Синдроми ураження різних рівнів спинного мозку
Верхній шийний відділ (C1-C4)
Параліч діафрагми
Спастична тетраплегія
Корінцеві болі в шиї та потилиці
Шийне потовщення (C5-Th1-2)
Периферичний параліч рук
Центральний параліч ніг
Синдром Бернара-Горнера
Корінцеві болі з іррадіацією в руку
Втрата всіх видів чутливості
Центральне порушення функції тазових органів (затримка з періодичним нетриманням та імперативними позивами)
Грудний відділ (Th1-2-Th12)
Нижня спастична параплегія
Порушення поверхневої та глибокої чутливості нижче рівня ураження
Центральне порушення функції тазових органів (затримка з періодичним нетриманням та імперативними позивами)
Поперечні корінцеві болі
Поперекове потовщення (L2-S2)
Млява нижня параплегія
Анестезія нижніх кінцівок та промежини
Центральне порушення функції тазових органів (затримка з періодичним нетриманням та імперативними позивами)
Епіконус (L4-S2)
Жорстокі корінцеві болі
Периферичний параліч нижніх кінцівок з переважанням у дистальних відділах
Розлади всіх видів чутливості в ногах та промежини
Периферичне чи центральне порушення функції тазових органів
Конус (S3-Co1)
Анестезія промежини
Порушення функції тазових органів за периферичним типом
Зниження анального рефлексу
Трофічні порушення в області крижів
Спинний мозок(medulla spinalis) – частина центральної нервової системи, розташована в хребетному каналі. Спинний мозок має вигляд тяжу білого кольору, дещо сплющеного спереду назад в області потовщень і майже круглого в інших відділах.
У хребетному каналі тягнеться від рівня нижнього краю великого потиличного отвору до міжхребцевого диска між І та ІІ поперековими хребцями. Вгорі спинний мозок перетворюється на стовбур мозку, а внизу, поступово зменшуючись у діаметрі, закінчується мозковим конусом.
У дорослих спинний мозок значно коротший за хребетний канал, його довжина варіює від 40 до 45 см. Шийне потовщення спинного мозку розташоване на рівні III шийного і I грудного хребця; попереково-крижове потовщення знаходиться на рівні Х-XII грудного хребця.
Передня серединна (15) і задня серединна борозна (3) ділять спинний мозок на симетричні половини. На поверхні спинного мозку в місцях виходу вентральних (передніх) (13) і дорсальних (задніх) (2) корінців виявляються дві менш глибокі борозни: передня латеральна і задня латеральна.
Відрізок спинного мозку, що відповідає двом парам корінців (два передніх і два задніх), називається сегментом. Передні і задні коріння, що виходять із сегментів спинного мозку, об'єднуються в 31 пару спинномозкових нервів. Передній корінець утворений відростками рухових нейронів ядер передніх рогів сірої речовини (12). До складу передніх корінців VIII шийного, XII грудного, двох верхніх поперекових сегментів поряд з аксонами рухових соматичних нейронів входять нейрити клітин симпатичних ядер бічних рогів, а передні коріння II-IV крижових сегментів включаються відростки нейронів парасимпатичних ядер латеральної проміжної речовини. Задній корінець представлений центральними відростками хибноуніполярних (чутливих) клітин, що розташовуються в спинномозковому вузлі. Через сіру речовину спинного мозку по всій його довжині проходить центральний канал, який, краніально розширюючись, переходить у IV шлуночок головного мозку, а в каутальному відділі мозкового конуса утворює термінальний шлуночок.
Сіра речовина спинного мозку, що складається переважно з тіл нервових клітин, знаходиться в центрі. На поперечних зрізах воно нагадує за формою букву Н або має вигляд «метелика», передні, задні та бічні відділи якої утворюють роги сірої речовини. Передній ріг дещо потовщений та розташований вентрально. Задній ріг представлений вузькою дорсальною частиною сірої речовини, що поширюється майже до зовнішньої поверхні спинного мозку. Латеральна проміжна сіра речовина утворює бічний ріг.
Поздовжні скупчення сірої речовини спинного мозку називаються стовпами. Передній і задній стовпи є на всьому протязі спинного мозку. Бічний стовп трохи коротший, він починається на рівні VIII шийного сегмента і тягнеться до I-II поперекових сегментів. У стовпах сірої речовини нервові клітини об'єднані в більш менш чіткі групи-ядра. Навколо центрального каналу розташовується центральна драглиста речовина.
Біла речовина займає периферичні відділи спинного мозку і складається з відростків нервових клітин. Борозни, розташовані на зовнішній поверхні спинного мозку, ділять білу речовину на передній, задній та бічний канатики. Нервові волокна, єдині за походженням і функцією, всередині білої речовини об'єднуються в пучки або тракти, які мають чіткі межі і займають певне положення в канатиках.
У спинному мозку функціонують три системи провідних шляхів: асоціативні (короткі), аферентні (чутливі) та еферентні (рухові). Короткі асоціативні пучки з'єднують між собою сегменти спинного мозку. Чутливі (висхідні) тракти прямують до центрів мозку. Нисхідні (рухові) тракти забезпечують зв'язок головного мозку з руховими центрами спинного мозку.
Уздовж спинного мозку розташовуються артерії, що кровопостачають: непарна передня спинальна артерія і парна задня спинальна артерія, які формуються великими радикуломедулярними артеріями. Поверхневі артерії спинного мозку пов'язані між собою численними анастомозами. Венозна кров від спинного мозку відтікає через поверхневі поздовжні вени та анастомози між ними по корінцевих венах у внутрішнє хребетне венозне сплетення.
Спинний мозок покритий щільним чохлом твердої мозкової оболонки, відростки якої, що відходять у кожного отвору міжхребцевого, покривають корінець і спинномозковий вузол.
Простір між твердою оболонкою та хребцями (епідуральний простір) заповнений венозним сплетенням та жировою тканиною. Крім твердої мозкової оболонки спинного мозку покритий також павутинною та м'якою мозковими оболонками.
Між м'якою мозковою оболонкою та спинним мозком розташований субарахноїдальний простір спинного мозку, заповнений цереброспінальною рідиною.
Виділяють дві основні функції спинного мозку: власну сегментарно-рефлекторну і провідникову, що забезпечує зв'язок між головним мозком, тулубом, кінцівками, внутрішніми органами та ін. відцентрові, еферентні) сигнали.
Власний сегментарний апарат спинного мозку складається з нейронів різного функціонального призначення: чутливих, рухових (альфа-, гамма-мотонейронів), вегетативних, вставкових (сегментарних та міжсегментарних інтернейронів). Усі вони мають прямі чи опосередковані синаптичні зв'язки із провідниковими системами спинного мозку. Нейрони спинного мозку забезпечують рефлекси на розтяг м'язів - міотатичні рефлекси. Вони є єдиними рефлексами спинного мозку, при яких є пряме (без участі вставних нейронів) керування мотонейронами за допомогою сигналів, що надходять аферентними волокнами від м'язових веретен.
МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Міотатичні рефлекси проявляються укороченням м'яза у відповідь на його розтяг при ударі неврологічним молоточком по сухожиллю. Вони відрізняються локальністю, і за їх станом встановлюється топіка ураження спинного мозку.
Важливе значення має дослідження поверхневої та глибокої чутливості. При ураженні сегментарного апарату спинного мозку порушується чутливість у відповідних дерматомах (дисоційована або тотальна анестезія, гіпестезія, парестезії), змінюються вегетативні спинальні рефлекси (вісцеро-моторні, вегетативно-судинні, сечовипускальні).
За станом рухової функції кінцівок (верхніх і нижніх), а також по м'язовому тонусу, вираженості глибоких рефлексів, наявності патологічних кистьових і стопних знаків можна оцінити збереження функцій еферентних провідників бічних та передніх канатиків спинного мозку. Визначення зони порушення больової, температурної, тактильної, суглобово-м'язової та вібраційної чутливості дозволяє припустити рівень ураження бічних та задніх канатиків спинного мозку. Цьому сприяє дослідження дермографізму, потовиділення, вегетативно-трофічних функцій.
Для уточнення топіки патологічного вогнища та його взаємовідносин з оточуючими тканинами, а також для визначення характеру патологічного процесу (запальний, судинний, пухлинний та ін.), Вирішення питань лікувальної тактики проводять додаткові дослідження. Під час спинномозкової пункції оцінюють вихідний лікворний тиск, прохідність субарахноїдального простору (ліквородинамічні проби); цереброспінальну рідину піддають лабораторному дослідженню.
Важливу інформацію про стан рухових та чутливих нейронів спинного мозку отримують при електроміографії, електронейроміографії, що дозволяють визначити швидкість проведення імпульсів по чутливих та рухових нервових волокнах, реєструвати викликані потенціали спинного мозку.
За допомогою рентгенологічного дослідження виявляють ураження хребта та вмісту хребетного каналу (оболонки спинного мозку, судини та ін.).
Крім оглядової спондилографії при необхідності проводять томографію, що дозволяє деталізувати структури хребців, розміри хребетного каналу, виявити кальцифікацію мозкових оболонок та ін. Високоінформативними методами рентгенологічного дослідження є пневмомієлографія, мієлографія з рентгеноконтрастними речовинами, а також селективна.
Анатомічні контури хребта, структури хребетного каналу спинного мозку добре візуалізуються за допомогою комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії.
Визначити рівень блоку субарахноїдального простору можна за допомогою радіоізотопної (радіонуклідної) мієлографії. У діагностиці різних уражень спинного мозку використовують термографію.
Топічна діагностика
Поразки спинного мозку виявляються симптомами подразнення або випадання функції рухових, чутливих та вегетативно-трофічних нейронів. Клінічні синдроми залежать від локалізації патологічного вогнища по поперечнику і довжині спинного мозку, топічний діагноз ґрунтується на сукупності симптомів порушення функції як сегментарного апарату, так і провідників спинного мозку. При ураженні переднього рогу або переднього корінця спинного мозку розвивається млявий парез або параліч відповідного міотома з атрофією і атонією м'язів, що іннервуються, згасають міотатичні рефлекси, на електроміограмі виявляються фібриляція або «біоелектричне мовчання».
При патологічному процесі в області заднього рогу або заднього корінця порушується чутливість у відповідному дерматомі, знижуються або зникають глибокі (міотатичні) рефлекси, дуга яких проходить через уражений корінець та сегмент спинного мозку. При ураженні заднього корінця спочатку виникають корінцеві стріляючі болі в зоні відповідного дерматома, потім знижуються або втрачаються всі види чутливості. При руйнуванні заднього рогу, як правило, розлади чутливості мають дисоційований характер (випадає больова та температурна чутливість, зберігається тактильна та суглобово-м'язова).
Двосторонній симетричний дисоційований розлад чутливості розвивається при ураженні передньої сірої спайки спинного мозку.
При ураженні нейронів бічних рогів виникають вегетативно-судинні, трофічні розлади та порушення потовиділення, пиломоторних реакцій (див. Вегетативна нервова система).
Поразка провідникових систем призводить до найпоширеніших неврологічним розладам. Наприклад, при руйнуванні пірамідних провідників у бічному канатиці спинного мозку розвивається спастичний параліч (парез) всіх м'язів, що іннервуються нейронами, розташованими в нижчих сегментах. Підвищуються глибокі рефлекси, з'являються патологічні кистьові чи стопні знаки.
При ураженні провідників чутливості в бічному канатиці настає анестезія донизу від рівня патологічного вогнища та на протилежній від вогнища стороні. Закон ексцентричного розташування довгих провідників (Ауербаха – Флатау) дозволяє диференціювати розвиток інтрамедулярного та екстрамедулярного патологічного процесу за напрямом поширення розладів чутливості: висхідний тип розладів чутливості свідчить про екстрамедулярний процес, низхідний – про інтрамедулярний. Аксони других чутливих нейронів (клітини заднього рогу) переходять у бічний канатик протилежної сторони через два вищележачих сегменти спинного мозку, тому при виявленні верхньої межі провідникової анестезії слід припускати, що патологічне вогнище розташоване на два сегменти спинного мозку вище верхньої межі розладів чутливості.
При руйнуванні заднього канатика порушується суглобово-м'язова вібраційна та тактильна чутливість на боці вогнища, з'являється сенситивна атаксія.
При поразці половини поперечника спинного мозку за патологічного вогнища виникає центральний параліч, але в протилежному боці - провідникова больова і температурна анестезія (Броун-Секара синдром).
Симптомокомплекси ураження спинного мозку на різних його рівнях
Розрізняють кілька основних симптомокомплексів ураження різних рівнях. Поразка всього поперечника спинного мозку в верхньошийному відділі (I-IV шийні сегменти спинного мозку) проявляється млявим паралічем м'язів шиї, паралічем діафрагми, спастичною тетраплегією, анестезією з рівня шиї та донизу, порушенням функції тазових органів по центральному типу (затримка сечі та калу); можливі корінцеві болі в шиї та потилиці.
Поразка на рівні шийного потовщення (сегменти СV-ThI) призводить до млявого паралічу верхніх кінцівок з атрофією м'язів, зникненням глибоких рефлексів на руках, спастичного паралічу нижніх кінцівок, загальної анестезії нижче рівня ураження, порушення функції тазових органів по центральному типу.
Руйнування клітин бокового рогу лише на рівні CVIII-ThI викликає синдром Бернара - Горнера.
Поразка грудних сегментів характеризується нижньою спастичною параплегією, провідникової параанестезією, верхня межа якої відповідає рівню розташування патологічного вогнища, затримкою сечі та калу.
При ураженні верхніх та середніх грудних сегментів утруднюється дихання через параліч міжреберних м'язів; ураження сегментів ТХ-XII супроводжується паралічем м'язів черевного пресу. Виявляються атрофія та слабкість м'язів спини. Корінцеві болі носять оперізуючий характер.
Поразка попереково-крижового потовщення (сегменти LI-SII) викликає млявий параліч та анестезію нижніх кінцівок, затримку сечі та калу, порушення потовиділення та пиломоторної реакції шкіри нижніх кінцівок.
Поразка сегментів епіконусу (синдром епіконусу Мінора) проявляється млявим паралічем м'язів міотомів LV-SII зі зникненням ахіллових рефлексів (при збереженні колінних), анестезією в зоні цих же дерматомів, затримкою сечі та калу, імпотенцією.
Поразка сегментів конуса (сегменти (SIII - SV) характеризується відсутністю паралічів, порушенням функції тазових органів за периферичним типом із справжнім нетриманням сечі та калу, відсутністю позивок до сечовипускання та дефекації, анестезією в аногенітальній зоні (сідлоподібна анестезія).
Кінський хвіст (cauda equina) - поразка його дає симптомокомплекс, дуже подібний до поразкового потовщення і conus medullaris. Виникає периферичний параліч нижніх кінцівок із розладами сечовипускання типу затримки чи справжнього нетримання. Анестезія на нижніх кінцівках та в промежині. Характерні жорстокі корінцеві болі в ногах і для початкового та неповного ураження – асиметрія симптомів.
При руйнуванні патологічним процесом не лише, а лише частини поперечника спинного мозку клінічна картина складається з різних поєднань порушень руху, координації, поверхневої та глибокої чутливості, розладів функції тазових органів та трофіки (пролежні та ін.) у денервованій зоні.
Найчастіше зустрічаються такі варіанти неповного ураження поперечника спинного мозку:
1) ураження передньої (вентральної) половини поперечника спинного мозку, що характеризується периферичним паралічем відповідних міотомів, центральним паралічем і провідникової больової та температурної анестезією нижче рівня патологічного вогнища, порушенням функції тазових органів (синдром Преображенського);
2) ураження однієї половини поперечника спинного мозку (правої або лівої), що клінічно проявляється синдромом Броун-Секара;
3) ураження задньої третини поперечника спинного мозку, що характеризується порушенням глибокої, тактильної та вібраційної чутливості, сенситивною атаксією, провідниковими парастезіями (синдром Вільямсона);
4) ураження передніх рогів спинного мозку, що викликає периферичний параліч відповідних міотомів (поліомієлітичний синдром);
5) ураження центромедулярної зони або заднього рогу спинного мозку, що проявляється дисоційованою сегментарною анестезією у відповідних дерматомах (сирингомієлічний синдром).
У топічній діагностиці уражень спинного мозку важливо пам'ятати про невідповідність рівня розташування сегментів спинного мозку та тіл хребців. Слід враховувати, що при гострому ураженні шийних або грудних сегментів (травмі, гематомієлії, мієлоішемії та ін.) параліч нижніх кінцівок, що розвивається, супроводжується атонією м'язів, відсутністю колінних і ахілових рефлексів (закон Бастіана). Для повільного розвитку процесу такої локалізації (наприклад при пухлини) характерні симптоми спинального автоматизму із захисними рефлексами.
При деяких ураженнях задніх канатиків на рівні шийних сегментів спинного мозку (пухлина, бляшка розсіяного склерозу, спондилогенна мієлоішемія, арахноїдит) в момент нахилу голови допереду виникає раптовий пронизуючий все тіло біль, подібний до удару електричним струмом (симптом Лермітта). Для топічної діагностики важливе значення має послідовність приєднання симптомів порушення функції структур спинного мозку.
Визначення рівня ураження спинного мозку
Для визначення рівня ураження спинного мозку, зокрема його верхньої межі, велике значення мають корінцеві болі, якщо вони є. При аналізі чутливих розладів слід враховувати, що кожен дерматом, як це вже було зазначено вище, іннервується щонайменше із 3 сегментів спинного мозку (крім свого, ще одним верхнім та нижнім сусідніми сегментами). Тому, визначаючи верхню межу анестезії, доводиться вважати ураженим рівень спинного мозку, що знаходиться на 1 – 2 сегменти вище.
У рівній мірі використовуються визначення рівня ураження зміни рефлексів, поширення сегментарних рухових розладів і верхня межа провідникових. Іноді корисним може бути також дослідження і симпатичних рефлексів. Так, наприклад, у ділянках шкіри, що відповідають ураженим сегментам, може спостерігатися відсутність рефлекторного дермографізму, пилоаректорного рефлексу та ін.
Корисною тут може бути і так звана «гірчичникова» проба: нарізаються вузькі смужки паперу сухих гірчичників, змочуються і накладаються на шкіру (можна фіксувати їх смужками липкого пластиру, що поперечно наклеюються), одна нижче іншої, по довжині, безперервною смугою. Відмінності в судинних реакціях над рівнем ураження, на рівні сегментарних розладів і нижче за них, на території провідникових розладів, може сприяти уточненню топіки ураження спинного мозку.
При пухлинах спинного мозку для визначення рівня розташування їх можуть бути використані наступні прийоми:
Симптом вклинення. При люмбальній пункції, якщо є блокада субарахноїдального простору, у міру закінчення спинномозкової рідини створюється різниця в тиску і зменшення його в нижньому відділі субарахноїдального простору нижче блоку. В результаті можливе «рухання» донизу, «вклинювання» пухлини, що визначає посилення корінкових болів, погіршення провідникових розладів тощо. Ці явища можуть бути короткочасними, але іноді бувають і стійкими, визначаючи погіршення перебігу хвороби. Симптом більш характерний для субдуральних екстрамедулярних пухлин, наприклад, для неврином, що виходять частіше із задніх корінців і зазвичай кілька рухливих (Ельсберг, І.Я. Раздольський).
Близький до описаного симптом лікворного поштовху(І.Я. Раздольський). Знову ж таки за наявності блоку і частіше також при субдуральних екстрамедулярних пухлинах виникають посилення корінкових болів та погіршення провідникових розладів при нахилі голови до грудей або при притисканні руками з двох сторін на шиї яремних вен (як при прийомі Квекенштедта). Механізм виникнення симптому майже такий самий; Тільки тут позначається не зниження тиску рідини в субарахноїдальному просторі нижче блоку, а підвищення його від нього за рахунок венозного застою всередині черепа.
Симптом остистого відростка(І.Я. Раздольський). Болючість при биття по остистому відростку хребця, на рівні якого розташована пухлина. Симптом більш характерний для екстрамедулярних, екстрадуральних пухлин. Викликається найкраще погойдуванням не молоточком, а рукою досліджуючого (м'якоттю кулака). Іноді при цьому не тільки з'являються (загострюються) корінкові болі, але виникають і своєрідні парестезії: «відчуття електричного розряду» (Кассірер, Лермітт) - почуття проходження електричного струму (або «мурашок») вниз хребтом, іноді і в нижні кінцівки.
Відоме значення можуть мати також корінцеві болі положення(Денді – Раздольський). У певній позі, що зумовлює, наприклад, натяг заднього корінця, з якого виходить невринома, виникають або посилюються корінцеві болі відповідного рівня.
Нарешті, заслуговує на увагу симптом Ельсберга - Дайка(Рентгенологічний) - ненормальне збільшення відстані між корінням дужок від 2 до 4 мм на рівні локалізації пухлини (частіше екстрадуральної).
При проекції уражених сегментів спинного мозку на хребці необхідно брати до уваги невідповідність у довжині спинного мозку та хребта та розрахунок проводити за вказівками, які були наведені вище. Для орієнтування ж у остистих відростках хребців можуть бути такі дані:
- Найвищим видимим під шкірою хребцем є VII шийний, тобто найнижчий шийний хребець;
- Лінія, що з'єднує нижні кути лопаток, проходить над VII грудним хребцем;
- Лінія, що з'єднує вершини клубових гребенів (cristae lliacae), проходить у проміжку між III і IV поперековими хребцями.
При процесах, що ведуть до заповнення порожнини внутрішньохребетного каналу (наприклад, пухлинами) або викликають спайки в субарахноїдальному просторі (при арахноїдиті), цінні дані для локалізації процесу можуть бути отримані іноді методом мієлографії, тобто рентгенографією при введенні в субарахноїдальний простір. Переважним є введення шляхом субокципітальної пункції «важких» або низхідних розчинів (масляних); контрастна речовина, опускаючись у спинномозковій рідині вниз, у разі порушення прохідності в підпаутинному просторі зупиняється або тимчасово затримується на рівні блоку і виявляється при рентгенографії у вигляді тіні («стоп» контраст).
Менш контрастні зображення виходять при пневмомієлографії, тобто при вдуванні повітря, що вводиться через люмбальний прокол хворому, що сидить; повітря, піднімаючись субарахноїдальним простором вгору, зупиняється під «блоком» і визначає нижню межу існуючої перешкоди.
Для визначення рівня розташування «блоку» (при пухлинах, арахноїдитах тощо) іноді застосовується «сходова» люмбальна пункція, зазвичай лише в проміжках між LIV - LIII - LII хребцями (пункція вищих відділів може бути небезпечною через можливе поранення голкою спинного). мозку). Нижче блокади субарахноїдального простору спостерігається білково-клітинна дисоціація, вище – нормальний склад спинномозкової рідини; нижче блокади – симптоми Квекенштедта та Стуккея, вище – відсутність їх (норма).
Знання анатомічної будови спинного мозку (сегментарний принцип) і спинномозкових нервів, що відходять від нього, дозволяє невропатологам і нейрохірургам на практиці точно визначати симптоми і синдроми ушкодження. Під час неврологічного огляду пацієнта, спускаючись зверху донизу, знаходять верхню межу початку розладу чутливості та рухової активності м'язів. Слід пам'ятати, що тіла хребців не відповідають розташованим під ними сегментам спинного мозку. Неврологічна картина ураження спинного мозку залежить від її пошкодженого сегмента.
У свого формування та розвитку спинний мозок росте повільніше ніж хребет. У дорослих людей спинний мозок закінчується на рівні тіла першого поперекового L1хребця. нервові коріння, що відходять від нього, спускатимуся далі вниз, для іннервації кінцівок або органів малого таза.
Клінічне правило, що використовується при визначенні рівня ураження спинного мозку та його нервових корінців:
- шийні коріння (крім корінця C8) залишають хребетний канал через отвори над відповідними ним тілами хребців,
- грудні та поперекові коріння залишають хребетний канал під однойменними хребцями,
- верхні шийні сегменти спинного мозку лежать позаду тіл хребців з тими ж номерами,
- нижні шийні сегменти спинного мозку лежать на один сегмент вище відповідного їм хребця,
- верхні грудні сегменти спинного мозку лежать на два сегменти вище,
- нижні грудні сегменти спинного мозку лежать на три сегменти вище,
- поперекові та крижові сегменти спинного мозку (останні формують мозковий конус (conus medullaris)) локалізуються позаду хребців Th9-L1.
Щоб уточнити поширення різних патологічних процесів навколо спинного мозку, особливо при спондилёзі, важливо ретельно виміряти сагітальні діаметри (просвіт) хребетного каналу. Діаметри (просвіт) хребетного каналу у дорослої людини в нормі становить:
- на шийному рівні хребта - 16-22 мм,
- на грудному рівні хребта -16-22 мм,
- L1-L3- близько 15-23 мм,
- на рівні хребців поперекових L3-L5і нижче - 16-27 мм.
Неврологічні синдроми захворювань спинного мозку
При ураженні спинного мозку на тому чи іншому рівні виявлятимуться такі неврологічні синдроми:
- втрата чутливості нижче рівня його ураження спинного мозку (рівень розладів чутливості)
- слабкість у кінцівках, що іннервуються низхідними нервовими волокнами кортико-спінального шляху від рівня ураження спинного мозку
Порушення чутливості (гіпестезія, парестезія, анестезія) можуть виникнути в одній або обох стопах. Розлад чутливості може поширюватися нагору, імітуючи периферичну полінейропатію. У разі повної або часткової перерви кортико-спінальних і бульбоспінальних шляхів на тому самому рівні спинного мозку, у пацієнта виникає параліч м'язів верхніх та/або нижніх кінцівок (параплегія або тетраплегія). При цьому виявляються симптоми центрального паралічу:
- м'язовий тонус підвищено
- глибокі сухожильні рефлекси підвищені
- виявляється патологічний симптом Бабинського
Екзаменаційні питання:
1.7. Сегментарний апарат спинного мозку: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.8. Проводять шляхи спинного мозку: симптоми ураження.
1.9. Шийне потовщення спинного мозку: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.10. Синдроми ураження поперечника спинного мозку (синдром поперечного мієліту, Броун-Секара).
1.11. Поперекове потовщення, конус спинного мозку, кінський хвіст: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.12. Довгастий мозок: анатомія, фізіологія, симптоми ураження каудальної групи (IX, X, XII пар черепних нервів). Бульбарний та псевдобульбарний параліч.
1.15. Коркова іннервація рухових ядер черепних нервів. Симптоматика ураження.
Практичні навички:
1. Збір анамнезу у хворих із захворюваннями нервової системи.
4. Дослідження функції черепних нервів
Анатомо-фізіологічні особливості спинного мозку
Спинний мозоканатомічно є циліндричний тяж, розташований у хребетному каналі, довжиною 42-46 см (у дорослого).
1. Будова спинного мозку (на різних рівнях)
В основі будови спинного мозку лежить сегментарний принцип(31-32 сегменти): шийні (C1-C8), грудні (Th1-Th12), поперекові (L1-L5), крижові (S1-S5) та куприкові (Co1-Co2). Потовщення спинного мозку: шийне(C5-Th2, забезпечує іннервацію верхніх кінцівок) та поперекове(L1(2)-S1(2), забезпечує іннервацію нижніх кінцівок). У зв'язку з особливою функціональною роллю (розташування сегментарного центру регулювання функції тазових органів - див.заняття №2.) виділяють конус(S3-Co2).
У зв'язку з особливостями онтогенезу спинний мозок дорослого закінчується на рівні LII хребця, нижче за цей рівень корінці формують кінський хвіст(коріння сегментів L2-S5) .
Співвідношення сегментів спинного мозку та хребців ( скелетотопія): С1-С8 = С I-C VII, Th1-Th12 = Th I-Th X, L1-L5 = Th XI-Th XII, S5-Co2 = L I-L II.
- Місця виходу корінців: С1-С7 - над однойменним хребцем, С8 - під С VII , Th1-Co1 – під однойменним хребцем.
- Кожен сегментспинного мозку має по дві пари передніх (рухових) та задніх (чутливих) корінців. Кожен задній корінець спинного мозку має у своєму складі спінальний ганглій. Передній і задній корінці кожної сторони зливаються, утворюючи спинномозковий нерв.
2. Будова спинного мозку (поперечний зріз)
- Сіра речовина СМ:розташоване в центрі спинного мозку і нагадує формою метелика. Права і ліва половини сірої речовини спинного мозку з'єднані між собою тонким перешийком (серединна проміжна речовина), в центрі якого проходить отвір центрального каналу спинного мозку. Гістологічно виділяють такі шари: 1 – маргінальний; 2-3 – желатинова субстанція; 4-6 – власні ядра задніх рогів; 7-8 – nucleus intermedius; 9 – рухові мотонейрони передніх рогів.
1) задні роги (колони) СМ:тіла II нейронів шляхів поверхневої чутливості та системи мозочкової пропріорецепції
2) бічні роги (колони) СМ:сегментарні вегетативні еферентні нейрони - симпатичної (C8-L3) та парасимпатичної (S2-S4) нервової системи.
3) передні роги (колони) СМ:клітини рухової (альфа-великі мотонейрони, гальмівні клітини Реньшоу) та екстрапірамідної (альфа-малі мотонейрони, гамма-нейрони) системи.
- Біла речовина СМ:розташоване по периферії спинного мозку, тут проходять мієлінізовані волокна, що з'єднують сегменти спинного мозку між собою та з центрами головного мозку. У білій речовині спинного мозку розрізняють задні, передні та бічні канатики.
1) задні канатики СМ:містять висхідніпровідники глибокої чутливості - медіальний (fasc.gracilis, тонкий, Голля, від нижніх кінцівок) та латеральний (fasc.cuneatus, клиноподібний, Бурдаха, від верхніх кінцівок).
2) бічні канатики СМ:містять низхідні: 1) пірамідний (латеральний кірково-спинномозковий шлях), 2) червоноядерно-спинномозковий (Дорсолатеральна екстрапірамідна система); і висхідні шляхи: 1) спинно-мозочкові (вздовж латерального краю бічних канатиків) - передній (Говерса) та задній (Флексіга), 2) латеральний спиноталамічний (латерально – температура, медіально – біль).
3) передні канатики СМ:містять низхідні: 1) передній пірамідний (пучок Тюрка, неперехрещений), 2) вестибуло-спинномозковий (вентромедіальна екстрапірамідна система), 3) ретикуло-спинномозковий (Вентромедіальна екстрапірамідна система) ; 4) оливо-спинномозковий , 5) покришково-спинномозковий ; і висхідні шляхи: 1) передній спиноталамічний (латерально - дотику, медіально - тиск); 2) спинно-оліварний (пропріоцептивний, до нижньої оливи); 3) спинно-покришковий (пропріоцептивний, до чотирипагорби).
Синдроми ураження спинного мозку
1. Синдроми ураження СМ (по діаметру):
- переднього рогу- 1) периферичний параліч у м'язах даного сегмента (зниження сили, арефлексія (переривання еферентної ланки), атонія (розрив гамма-петлі), атрофія м'язів) + 2) фасцикулярні посмикування;
- заднього рога- 1) дисоційований розлад чутливості (випадання поверхневої за збереження глибокої) на стороні ураження в зоні сегмента («напівкуртка») + 2) арефлексія (переривання аферентної ланки);
- бічного рогу- 1) порушення потовиділення, пиломоторні, вазомоторні та трофічні розлади в зоні сегмента;
- передньої сірої спайки- 1) дисоційований розлад чутливості (випадання поверхневої за збереження глибокої) з обох сторін у зоні сегмента («куртка»);
- задніх канатиків- 1) втрата глибокої чутливості (пози, локомоції, вібрації) іпсилатерально + 2) сенситивна атаксія іпсилатерально;
- бічних канатиків- 1) центральний парез іпсилатерально (при двосторонньому ураженні - порушення функції тазових органів за центральним типом) + 2) порушення температурної та больової чутливості за провідниковим типом контрлатерально (на 2 сегменти нижче верхньої межі вогнища - перехрест здійснюється на рівні 2 сегментів);
- передньої спинномозкової артерії (Преображенського)- ураження передніх 2/3 спинного мозку;
- половинної поразки СМ (Броун-Секара) - 1) іпсилатерально на рівні сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегменти нижче за провідниковим типом, 2) іпсилатерально з рівня ураження, 3) периферичний парезіпсилатерально на рівні сегмента, центральний парезіпсилатерально нижче рівня ураження; 4) трофічні розладиіпсилатерально лише на рівні сегмента.
- повне поперечне ураження СМ: 1) випадання поверхневої чутливостіз рівня ураження, 2) випадання глибокої чутливостіз рівня ураження, 3) периферичний парезна рівні сегмента, центральний парезнижче рівня ураження, 4) вегетативні розлади
2. Синдроми повного поперечного ураження СМ на різних рівнях (Геда-Ріддоха, за довжиною):
- краніоспінальний:
1) чутлива сфера:а) анестезіяз обох боків у каудальних зонах Зельдера, на потилиці, руках, тілі та ногах, б) болі та парестезіїв області потилиці;
2) рухова сфера: а) центральний тетрапарез; б) порушення дихання(Діафрагма);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: синдром Бернара-Горнера(ушкодження низхідного симпатичного шляху від гіпоталамуса (тіло I)) - вегетативний птоз (звуження очної щілини), міоз, енофтальм;
5) поразка каудальної групи черепних нервів;
6) внутрішньочерепна гіпертензія.
- верхньошийних сегментів (C2-C4):
1) чутлива сфера:з обох боків на потилиці, руках, тілі та ногах;
2) рухова сфера: а) тетрапарез (ВК-змішаний, НК-центральний); б) порушення дихання(параліч діафрагми) або гикавка (С4);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: синдром Бернара-Горнера(Ураження шляху від гіпоталамуса);
- шийного потовщення (C5-Th1):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох боків на руках, тілі та ногах;
2) рухова сфера: тетрапарез (ВК-периферичний, НК-центральний);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера:а) синдром Бернара-Горнера (ураження циліоспінального центру - бічні роги С8- Th1, тіло II симпатичного шляху); б) вегетативні порушенняна ВК,
- грудного відділу (Th2-Th12):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох боків на тілі та ногах;
2) рухова сфера: центральний нижній парапарез;
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера:а) вегетативні порушенняна ВК; б) кардіалгії (Th5).
- поперекового потовщення (L1-S2):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох боків на ногах (паранестезія) та в періанальній ділянці;
2) рухова сфера: периферичний нижній парапарез;
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: вегетативні порушенняна ПК.
- епіконусу (L4-S2):
1) чутлива сфера:за провідниковим типом спінального варіантуз обох сторін у періанальній ділянці та по задній поверхні стегна, гомілок;
2) рухова сфера: периферичний парез стоп(Випадання ахіллового рефлексу);
3) центральні тазові порушення;
4) вегетативна сфера: вегетативні порушенняна ПК.
- конуса (S3-Co2):
1) чутлива сфера:анестезія в періанальній ділянці з обох сторін;
2) рухова сфера: периферичний парезм'язів промежини;
3) периферичні тазові порушення(Нетримання, парадоксальна ішурія);
4) вегетативна сфера: вегетативні порушенняфункції тазових органів.
- кінського хвоста (корінціL2-S5):
1) чутлива сфера:а) БОЛЬОВИЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТІ СЕДЛА і НІГ; б) асиметрична анестезія в області сідла та ніг з обох боків;
2) рухова сфера: периферичний парезм'язів НК та промежини (L2-S5);
3) периферичні тазові порушення(Нетримання).
3. Синдроми компресійного ураження СМ:
- інтрамедулярний: 1) частіше у сфері потовщень, 2) швидко прогресує, 3) низхідний тип течії.
- екстрамедулярний: 1) частіше в грудному відділі або кінському хвості; 2) повільно прогресує; ).
Загальні відомості про стовбур мозку
1. Структурний поділ стовбура мозку:
- по вертикалі:
1) довгастий мозок;
2) вароліїв міст;
3) середній мозок.
- по горизонталі:
1) основа (basis): низхідні шляхи (кортикоспінальні, кортикобульбарні, кортикопонтинні)
2) покришка (tegmentum):
1) висхідні шляхи (спино- і бульботаламічні, шляхи глибокої чутливості, медіальна петля, латеральна петля),
2) ядра черепних нервів,
3) ретикулярна формація,
4) специфічні освіти.
3) дах (tectum): специфічні освіти
2. Особливості будови систем черепних нервів(Джерело в онтогенезі):
- Попередні соміти:
1) аферентна частина - зоровий нерв (II),
2) еферентна частина - окоруховий нерв (III),
3) вегетативна (парасимпатична) частина – ядра Якубовича + війковий ганглій.
- Зяброві соміти(1 - щелепний, 2 - лицьовий, 3 - язикоглотковий, 4 - блукаючий):
1) аферентна частина - верхній та нижній щелепний нерв, очний нерв (гілки V),
2) еферентна частина - нижній щелепний нерв (гілка V), лицьовий нерв (VII), язикоглотковий нерв (IX),
3) вегетативна (парасимпатична) частина - слиновидільне і дорсальне ядро + крилопіднебінний, підщелепної, вушної ганглії, ганглії блукаючого нерва.
3. Схема рухового шляху черепних нервів
- нижня частина передньої центральної звивиникори головного мозку (тіло I) - tractus corticonuclearis - перехрест безпосередньо над руховими ядрами ( правило 1,5 ядер):
1) до ядра 3,4,5,6,9,10,11 пар черепних нервів кортиконуклеарний шлях здійснює неповний перехрест (двостороння іннервація)
2) до ядрів 7 (нижньої частини) та 12 пар черепних нервів кортиконуклеарний шлях здійснює повний перехрест (правило 1,5 ядер)
- ядра стволамозку (тіло II) – рухова порція черепного нерва – поперечно-смугасті м'язи.
4. Схема чутливого шляху черепних нервів
Екстеро- або пропріорецептор – черепний нерв;
- черепний вузол(Тіло I) - чутлива порція черепного нерва;
Чутливе ядро стовбура мозку гомолатерально(тіло II) - перехрест контрлатерально(безпосередньо над ядром) – чутливий тракт у складі медіальної петлі;
- вентролатеральне ядро таламуса(тіло III) – таламокортикальний шлях – через задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули – променистий вінець (corona radiata);
- нижні відділи задньої центральної звивини та верхня тім'яна область.
Стовбур мозку: етіологічні фактори ураження
1. Захворювання, що протікають з виборчим ураженням сірої речовини стовбура(ядер черепних нервів):
- поліоенцефаліти(VII, IX, X, XI, XII): поліомієліт, поліомієлітоподібні захворювання (Коксакі, Екхо), лихоманка Західного Нілу,
- нейродегенеративні захворювання:хвороба рухового нейрона (прогресуючий бульбарний параліч)
Синдром Фаціо-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальна аміотрофія Кеннеді
2. Захворювання, що протікають з вибірковим ураженням білої речовини стовбура:
- аутоімунні захворювання:розсіяний склероз,
- дисметаболічні захворювання:центральний понтінний мієліноліз
- спадкові захворювання та синдроми:спадкові спастичні параплегії, спиноцеребеллярні атрофії
3. Захворювання, що протікають з ураженням білої та сірої речовини стовбура:
Порушення мозкового кровообігу
Запальні захворювання: ОРЕМ
Пухлини
Анатомо-фізіологічні особливості довгастого мозку
Продовгуватий мозокв оральному відділі межує з мостом мозку (мосто-мозочковий кут), а в каудальному відділі зі спинним мозком (умовний нижній край довгастого мозку - перехрест пірамід, місце виходу корінця С1, верхній край першого сегмента спинного мозку). Посередині вентральної частини розташована основна борозна, де проходить a.basilaris, дорсальна частина становить дно IV шлуночка (нижня частина ромбовидної ямки).
1. Складові частини:
- заснування (basis) - пірамідний шлях (піраміди)та нижні оливи;
- покришка (tegmentum):
1) висхідні шляхи:спиноталамічні тракти; шляхи глибокої чутливості -> ядра Голля (nucl.gracilis) та Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медіальна петля,
2) ядра черепних нервів(IX-XII),
3) ретикулярна формація(судинно-руховий, дихальний, ковтальний центр, центр регуляції м'язового тонусу, центр сну [синхронізація активності мозку - гіпногенний ефект]);
- дах (tectum)- не виділяється (заднє мозкове вітрило).
2. Черепні нерви
- XII пара – N.Hypoglossus
1) ЯдраXII пари та функція:
Двигун - nucl.nn.hypoglossi (тіло II - м'язи язика)
2) Вихідз мозку- вентромедіальна борозна (між оливою та пірамідою),
3) Вихідз черепа- canalis nn.hypoglossi
4) Синдроми випадання:
- Над'ядерний тип(тіло та аксон I нейрона) – девіація в протилежний бік від вогнища, дизартрія (центральний параліч);
- Ядерний тип(тіло II нейрона) – девіація у бік вогнища, дизартрія, атрофія мови, фасцікуляції (периферичний параліч);
- корінцевий тип(аксон II нейрона) – девіація у бік вогнища, дизартрія, атрофія мови (периферичний параліч);
6) Методи дослідження:
- скарги:дизартрія,
- Статус: 1) положення язика в порожнині рота та 2) при висовуванні; 3) наявність атрофії (гіпотрофії) та фібрилярних посмикувань у м'язах язика
- XI пара – N.Accessorius
1) Ядра XI пари та функція:
Двигун - nucl.nn.accessorii (тіло II - трапецієподібні і грудиноключично-соскоподібні м'язи)
2) Вихідз мозку
3) Вихідз черепа- З черепа - for.jugulare.
4) Синдроми випадання:
- Ядерний(Тіло II нейрона) - неможливість підняття руки вище горизонталі, утруднення повороту голови в протилежний осередок сторону, опускання плеча (при двосторонньому ураженні - «свисла» голова), фасцікуляції у зазначених м'язах (периферичний параліч);
- корінцевий тип(Аксон II нейрона) - неможливість підняття руки вище горизонталі, утруднення повороту голови в протилежний осередок сторону, опускання плеча (периферичний параліч);
5) Синдроми роздратування:
- Рухова порція- напади клонічних та кивальних судом (салаамова судома), спастична кривошия
6) Методи дослідження:
- скарги:порушення руху голови та рук,
- Статус: 1) положення плечей, лопаток і голови у спокої та 2) русі, 3) напруга грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м'яза.
- X пара – N.Vagus
1) ЯдраX пари та функція:
Чутливі – nucl.solitarius (тіло II для смакової чутливості – надгортанник), nucl. alae cinerea (тіло II для інтероцептивної чутливості – від хемо- та барорецепторів)
Вегетативне - nucl.salivatorius inferior (наввушна слинна залоза), nucl.dorsalis nn.vagi (внутрішні органи)
2) Вихідз мозку- вентролатеральна борозна (дорсальні оливи),
3) Вихідз черепа- for.jugulare (формує 2 ганглія - верхній (спеціальна чутливість) та нижній (смак, очеревина)).
4) Синдроми випадання:
- Ядерний(тіло II нейрона) та корінцевий тип(аксон II нейрона) - дисфагія, дисфонія, зниження глоткового рефлексу, анестезія глотки, трахеї, сухість у роті, тахікардія, дисфункція ШКТ
- невропатія зворотного гортанного нерва(дисфонія)
5) Синдроми роздратування:
- вегетативна порція- напади порушення серцевого ритму, бронхоспазм, ларингоспазм, пілороспазм та ін.
- невралгія верхнього гортанного нерва: 1) напади інтенсивного, короткочасного болю в області гортані та кашель + 2) куркова зона під щитовидним хрящем (зона гіперестезії, дотик до якої провокує напад болю)
- IX пара - N. Glossopharingeus
1) ЯдраIX пари та функція:
Двигун - nucl.ambiguus (тіло II - м'язи глотки і гортані)
Чутливі – nucl.solitarius (тіло II для смакової чутливості-задня 1/3 язика), nucl. alae cinerea (тіло II для інтероцептивної чутливості - від хемо та барорецепторів)
Вегетативне - nucl.salivatorius inferior (наввушна слинна залоза)
2) Вихідз мозку- вентролатеральна борозна (дорсальні оливи),
3) Вихідз черепа- for.jugulare (формує 2 ганглія - верхній - (спеціальна чутливість) та нижній (смак).
4) Синдроми випадання:
- Ядерний(ураження тіла II нейрона) та корінцевий тип(ураження аксонів II нейрона) - дисфагія, дисфонія, зниження глоткового рефлексу, анестезія глотки, агевзія задньої 1/3 язика, сухість у роті
5) Синдроми роздратування:
- чутлива порція- невралгія язикоглоткового нерва- 1) напади інтенсивного, короткочасного болю в області глотки, язика, мигдалики, зовнішнього слухового проходу + 2) куркові зони (зони гіперестезії, дотик до яких провокує напад болю)
6) Методи дослідження:
- скарги: 1) болі та парестезії в глотці; 2) втрата смаку; 3) порушення фонації, артикуляції, ковтання,
- Статус: 1)Положення та рухливість м'якого піднебіння та язичка (uvula) у спокої та 2) при виголошенні звуків, 3) ковтання, 4) артикуляція, 5) салівація, 6) смакова чутливість, 7) глотковий рефлекс.
Синдроми ураження довгастого мозку
1. Альтернуючі синдроми - одностороннє осередкове ураження половини стовбура мозку на різних рівнях з гомолатеральним порушенням функції черепних нервів та контралатеральними провідниковими розладами.
- Синдром Джексона(обмежена поразка в області основи довгастого мозку:
1) корінець (внутрішній шлях від ядра)XII нерви:
2) пірамідний шлях:
- Синдром дорсолатерального ураження (ураження задньої нижньої мозочкової артерії,верхньої, середньої, нижньої медулярної, хребетної артерії ) -Валленберга-Захарченко:
1) чутливі ядраV нерва- гомолатеральне порушення поверхневої чутливості на половині обличчя
2) подвійне ядро та шляхиIX таX нервів -гомолатеральний парез м'язів неба та голосової зв'язки з порушенням ковтання та фонації
3) одиночне ядро -гомолатеральне порушення (втрата) смакової чутливості
4) волокна симпатичного центру -гомолатеральний синдром Бернара-Горнера
5) нижня мозочкова ніжка -гомолатеральна геміатаксия кінцівок
6) вестибулярні ядра -ністагм, запаморочення, нудота, блювання
7) спиноталамічний шлях:контралатеральна поверхнева геміанестезія
- Синдром медіального ураження (оклюзія хребетної артерії).
1) ядроXII нерви:гомолатеральний млявий парез язика;
2) нижня олива:гомолатеральні міоклонії м'якого піднебіння
3) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
4) медіальна петля:контралатеральне зниження глибокої чутливості
- Синдром Авелліса
1) подвійне ядро:
2) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
- Синдром Шмідта(Ураження в області рухових ядер IX-XI пар черепних нервів).
1) подвійне ядро:гомолатеральний парез м'язів м'якого піднебіння та голосової зв'язки з порушенням ковтання та фонації;
2) ядроXI нерва:
3) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
- Синдром Топіа(Ураження в області ядер XI і XII нервів):
1) ядроXI нерва:гомолатеральний парез трапецієподібного м'яза
2) ядроXII нерви:гомолатеральний млявий парез язика;
3) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
- Синдром Валенштейна(ураження в області nucleus ambiguus):
1) подвійне ядро -
2) спиноталамічний тракт -Контралатеральна поверхнева геміанестезія.
- Синдром Гліка(Велика поразка різних відділів стовбура мозку):
1) зорові центри- гомолатеральне зниження зору (амбліопія, амавроз)
2) ядроVII нерва- гомолатеральний парез та спазм мімічних м'язів,
3) чутливі ядраV нерва -гомолатеральний біль у супраорбітальній ділянці
4) подвійне ядро -гомолатеральний парез м'язів неба та голосової зв'язки з порушенням ковтання та фонації,
5) пірамідний шлях:контралатеральна спастична геміплегія.
2. Бульбарний та псевдобульбарний синдроми
- Бульбарний синдром- периферичний параліч,виникає при ураженні ядер IX, X, XII пар черепних нервів:
1) зниження м'язової сили ( дизартрія, дисфонія, дис
2) зниження глоткового рефлексу,
3) атрофія язика, м'язів гортані та м'якого піднебіння, реакція переродження у м'язах язика по ЕНМГ.
4) фібрилярні та фасцикулярні посмикування (особливо в м'язах язика),
- Псевдобульбарний синдром- центральний параліч, при двосторонньому ураженні кортиконуклеарних шляхів до ядр IX, X, XII пар черепних нервів:
1) зниження м'язової сили ( дизартрія, дисфонія, дисфагія, поперхування при їжі, виливання рідкої їжі через ніс, назолалія),
2) збереження (оживлення?) глоткового рефлексу,
3) рефлекси орального автоматизму.
4) насильницький сміх та плач.
