Cos'è il lupus sistemico. Come sbarazzarsi del lupus eritematoso sistemico con i farmaci

Il tipo in cui forze protettive Il corpo inizia ad attaccare le proprie cellule. Il processo patologico è solitamente accompagnato da infiammazione e danno tissutale. Di conseguenza, il lupus provoca la comparsa di altri disturbi, spesso più gravi.

Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?

Le foto di molte patologie sono terrificanti. Questi includono il lupus. Questo è il nome popolare della malattia, che suona completamente come lupus eritematoso sistemico (eritematoso). Si riferisce a patologie sistema autoimmune. Sono caratterizzati da una lunga assenza di sintomi, quindi la diagnosi tempestiva è spesso difficile. Per alcuni pazienti ci vogliono anni per raggiungere un verdetto finale.

Il lupus viene spesso confuso con l’artrite reumatoide e altre malattie di natura simile. La caratteristica principale di questa malattia è l'infiammazione che si verifica contemporaneamente in diverse aree del corpo. I rappresentanti del gentil sesso sono più suscettibili allo sviluppo di questa patologia. Di norma, la malattia viene diagnosticata nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, ma gli uomini non fanno eccezione.

Riferimento storico

Nel 1828 furono descritti per la prima volta i sintomi e i segni del lupus. Dopo 45 anni, il dermatologo Kaposhi ha fatto un'altra scoperta. Notò che con questa malattia i sintomi compaiono non solo sulla pelle, ma influenzano anche il lavoro organi interni.

Gli scienziati hanno continuato a studiare i pazienti con diagnosi di lupus eritematoso. Che tipo di malattia fosse questa divenne nota nel 1890. I ricercatori hanno suggerito il decorso asintomatico di questa malattia e lo hanno confermato esempi concreti. Se non si osservano cambiamenti pronunciati nella pelle, la patologia può "divorare" gli organi interni, colpendo così sistemi importanti.

Nel 1948 ci fu un altro importante passo avanti nello studio della malattia. I medici hanno iniziato a controllare più attentamente gli esami del sangue delle persone infette. Di conseguenza, furono scoperte le cosiddette cellule LE, cioè elementi del lupus eritematoso. Questo tipo di analisi viene utilizzato attivamente in pratica medica e oggi, che rende possibile identificare i pazienti in una fase precoce.

Nel 1954 fu fatta la scoperta più importante che aiutò a spiegare le cause dello sviluppo delle malattie autoimmuni. Nel sangue delle persone infette sono state identificate proteine estranee che agivano contro le cellule sane. I test sugli anticorpi hanno contribuito a sviluppare test ultrasensibili che consentono la diagnosi precoce della malattia da lupus.

Ragione principale

Non è possibile nominare ragioni chiare per lo sviluppo di questa malattia. Tuttavia, i prerequisiti che contribuiscono al verificarsi della patologia sono noti con certezza.

Il lupus è una malattia autoimmune. È accompagnato dal rilascio di proteine specifiche che influenzano le cellule e i tessuti del corpo. Questa opzione la risposta immunitaria è chiamata autoimmunizzazione. Questo tipo di funzionamento del sistema protettivo è dovuto ad alcune anomalie a livello genetico. Ciò significa che il lupus eritematoso ha una predisposizione ereditaria. Questo fatto è confermato anche da numerosi casi familiari della malattia.

Un certo ruolo è giocato nell'origine della malattia infezioni varie. La loro eziologia non è particolarmente importante, poiché il punto principale è la “tensione” del sistema immunitario e la conseguente produzione di anticorpi. Con le infezioni virali si osservano disturbi distruttivi nell'area in cui viene introdotto l'agente patogeno (ad esempio le mucose). Di conseguenza, viene prodotta una risposta immunitaria massima condizioni favorevoli per la formazione di autoanticorpi.

Tra gli altri fattori che provocano la malattia, si può notare quanto segue:

esposizione prolungata al sole;
aborto e parto;
sovraccarico psico-emotivo, stress;
squilibrio ormonale;
prendendo alcuni gruppi di farmaci.

Insieme, questi fattori influenzano lo sviluppo di una malattia come il lupus. Le ragioni sopra descritte determinano il decorso della malattia e la sua manifestazione in varie forme.

Quadro clinico

I sintomi della malattia si manifestano in modo diverso in tutti i pazienti. Molte persone lamentano stanchezza. A volte notato lieve aumento temperatura e perdita di peso. Tali sintomi sono spesso accompagnati dalle seguenti condizioni:

Disagio nei muscoli e nelle articolazioni. La maggior parte dei pazienti avverte dolore alle articolazioni e ai muscoli, che si intensifica al mattino. A volte il lupus eritematoso è accompagnato da un leggero gonfiore nelle zone colpite. È estremamente raro che i medici diagnostichino l’artrite o altri disturbi della mobilità articolare.
Danni alla pelle, ai capelli, cavità orale. L'irritazione nella zona delle guance è un sintomo tipico della malattia. Nelle aree frequentemente esposte ai raggi ultravioletti può comparire un'eruzione cutanea rossa. Colpisce anche la malattia vasi sanguigni, interrompendo il loro lavoro. Nei casi particolarmente gravi, i pazienti manifestano calvizie a chiazze.
Sistema sanguigno e linfatico. Il lupus è spesso accompagnato da qualche forma di anemia. La sua complicazione atipica è la formazione di coaguli di sangue e il gonfiore dei linfonodi.
Cuore, polmoni e reni. Il lupus è solitamente accompagnato da un'infiammazione dei tessuti superficiali dei polmoni e dei principali muscoli del corpo. Il risultato è dolore e disagio al petto. Il processo infiammatorio nei reni è caratterizzato dalla comparsa di proteine e sanguinamento che escono con l'urina.
Cervello e sistema nervoso centrale. Nella maggior parte dei casi, il lupus eritematoso è accompagnato da depressione e da una persistente sensazione di disagio emotivo.

Questa malattia può variare. Alcune persone infette presentano solo uno dei sintomi sopra elencati, mentre altre ne presentano tutta una serie. Inizialmente, il lupus viene attribuito ad altre malattie, perché quasi tutte sono accompagnate da affaticamento e malessere generale. Di norma, durante il suo decorso si verificano periodi di esacerbazioni e remissioni. Le ragioni di questa alternanza non sono state ancora individuate.

Classificazione della malattia

Nella forma generalizzata della malattia si distinguono ovviamente tre tipi. Successivamente, esaminiamo ciascuno di essi in modo più dettagliato.

La versione acuta si distingue per un inizio improvviso. Spesso i pazienti riescono a individuare il momento esatto in cui il lupus eritematoso ha iniziato a svilupparsi. Di solito scoprono di che tipo di malattia si tratta dopo aver visitato un medico. Tra i sintomi principali vi sono la comparsa di eruzioni cutanee, lo sviluppo della poliartrite e un aumento della temperatura. Comporta danni multipli agli organi forte peggioramento una condizione che in alcuni casi dura fino a due anni. Trattamento tempestivo i farmaci possono ottenere una remissione stabile.

Il decorso ondulatorio subacuto è caratterizzato dallo sviluppo graduale del processo patologico. Inizialmente coinvolge le articolazioni e la pelle. Gli organi rimanenti si uniscono ogni volta che si verifica una ricaduta. Il lupus sistemico si sviluppa molto lentamente e presenta quindi un quadro clinico multisindromico.

La versione cronica della malattia si manifesta con uno o più sintomi. Sullo sfondo di una salute eccellente, i pazienti si sviluppano eruzioni cutanee e artrite. Il processo patologico si sviluppa molto lentamente, catturando gradualmente sempre più sistemi di organi.

Lupus nei bambini e nelle donne in gravidanza

Sfortunatamente, il lupus si manifesta anche tra i pazienti giovani. Le fotografie dei bambini presentate in questo articolo riflettono il quadro clinico generale. Praticamente non è diverso dai sintomi nei pazienti adulti. I bambini in età di scuola primaria e gli adolescenti sono più suscettibili alla malattia.

Il lupus, la cui foto nella maggior parte dei casi ispira paura, è considerata una malattia femminile. Ecco perché la sua comparsa durante la gravidanza non è rara. Concepire un bambino può innescare l'insorgenza della malattia o la sua esacerbazione. D’altra parte, una diminuzione dell’attività immunitaria a volte porta ad un miglioramento delle condizioni della donna e diminuisce il rischio di complicanze. Grazie alle conquiste della medicina moderna, alle donne incinte non viene più offerto l’aborto artificiale. La futura mamma è circondata dall'attenzione di ginecologi e reumatologi. Questi specialisti selezionano congiuntamente le tattiche più efficaci per la gestione del paziente. Tale maggiore controllo consente al 50% delle donne di raggiungere in sicurezza la logica conclusione della gravidanza e diventare madre. Circa un quarto dei pazienti sviluppa complicanze sotto forma di sanguinamenti multipli e morte fetale.

Visita medica del paziente

Se compaiono i sintomi della malattia, dovresti consultare un medico. All'appuntamento, lo specialista dovrebbe dirti quali sintomi sono più spesso accompagnati dal lupus eritematoso e che tipo di malattia è. Foto di pazienti da libri di consultazione medica sono la prova evidente della gravità della malattia.

Un ruolo speciale nella formulazione della diagnosi spetta a un esame completo. Include dati immunologici, clinici, di laboratorio e istologici. Inizialmente, il medico effettua un esame fisico, grazie al quale è possibile determinare la natura dell'eruzione cutanea e i cambiamenti nelle mucose. Pronunciato sintomi esterni già in questa fase si può sospettare la malattia del lupus eritematoso. Spesso basta una foto per fare una diagnosi definitiva.

I metodi di esame immunologico vengono utilizzati per chiarire la natura sistemica della malattia (esame delle aree sane e colpite, cambiamenti nella composizione del sangue). Potrebbe verificarsi un risultato falso positivo. Se si sospetta il lupus, viene eseguito un ulteriore esame del sangue. Elementi con DNA a doppia elica si trovano solitamente nel materiale biologico dei pazienti.

Tutti i pazienti devono sottoporsi a un ulteriore esame degli organi addominali per valutare la diffusione della malattia. Implica esami del sangue generali/biochimici, radiografia, ecografia, ECG.

Esiste un trattamento efficace?

Il lupus è una malattia incurabile. Se invece la terapia viene iniziata tempestivamente, è possibile ottenere il massimo successo e alleviare i sintomi. Il programma di trattamento è sviluppato individualmente. Pazienti con corrente leggera il lupus spesso non richiede una terapia speciale.

Le forme articolari subacute e acute della malattia sono trattate con farmaci antinfiammatori non steroidei (Voltaren, Brufen). Se la pelle è coinvolta nel processo patologico, vengono prescritti farmaci a base di chinolina (Delagil, Clorochina). Tuttavia, tale trattamento viene utilizzato in casi eccezionali, poiché questi farmaci possono causare effetti collaterali come dermatiti e disturbi dispeptici.

I principali farmaci nella lotta contro il lupus sono ancora i glucocorticoidi (Prednisolone). Sono prescritti indipendentemente dalla forma della malattia, dal quadro clinico e dall'attività del processo patologico. Le giovani donne e gli adolescenti spesso rifiutano gli ormoni per paura di guadagnarne peso in eccesso. Il lupus è carino malattia grave, in cui non dovrebbe esserci tale scelta. Senza l'uso di glucocorticoidi, l'aspettativa di vita si riduce e la sua qualità diminuisce notevolmente. Se l'uso di ormoni per lungo tempo non produce dinamiche positive, si passa al trattamento con immunosoppressori citotossici.

Oltre all'accoglienza farmaci, i pazienti con questa diagnosi necessitano di una dieta speciale e di una terapia sintomatica (vitamine, farmaci antibatterici e antiulcera).

Come convivere con il lupus?

Se ti è stata diagnosticata questa malattia, non significa che puoi rinunciare a te stesso. Molte persone vivono con una diagnosi di lupus. Le foto di tali pazienti dimostrano chiaramente che è semplicemente necessario combattere la malattia. Probabilmente dovrai apportare alcune modifiche al tuo solito stile di vita. I medici consigliano di riposare secondo necessità. È meglio sdraiarsi più volte al giorno piuttosto che lavorare troppo.

Studia i principali sintomi che indicano la transizione della malattia allo stadio acuto. Di solito è preceduto forte stress, esposizione prolungata al sole, raffreddore. Se eviti questi fattori scatenanti, la vita può diventare molto più semplice.

Non dimenticare il normale attività fisica, ma non dovresti nemmeno sovraccaricare il tuo corpo. Puoi scegliere Pilates o yoga come sport principale. D'altra parte è necessario abbandonare tutto cattive abitudini. Fumo e consumo bevande alcoliche non aggiungere salute. Queste persone si ammalano più spesso e sovraccaricano cuore e reni. Non dovresti rischiare la tua vita per il piacere di un momento.

Accetta la tua diagnosi e consulta il tuo medico se necessario. Lo specialista dovrebbe dirti come si sviluppa il lupus e che tipo di malattia è. Le foto di pazienti che vivono con questa malattia possono motivarti a continuare a combatterla attivamente.

Particolare attenzione deve essere posta alla dieta. Si raccomanda di abbandonare tutti i prodotti nocivi, perché influenzano negativamente il funzionamento dei principali sistemi di organi interni. Sono vietati anche la caffeina e i prodotti che la contengono. Questa sostanza fa battere il cuore più velocemente, non gli permette di riposare, sovraccaricando così il sistema nervoso centrale. La dieta dovrebbe consistere in carne magra, pesce grandi quantità, così come verdure e frutta fresca. Non dimenticare i latticini. Contengono quantità salutari di calcio e vitamina D, che aiutano a prevenire l’osteoporosi.

Prevenzione della malattia

Ora sai quali sintomi accompagnano il lupus, che tipo di malattia è. Le foto dei sintomi di questa malattia sono presentate anche nei materiali di questo articolo. È possibile prevenirne lo sviluppo?

Secondo gli esperti, non sono stati ancora sviluppati metodi di alta qualità per prevenire questa malattia. Tuttavia, è possibile prevenire il verificarsi di ricadute e mantenere la condizione dei pazienti in remissione stabile. Prima di tutto, è necessario sottoporsi a un esame regolare da un reumatologo e assumere i farmaci prescritti nella dose raccomandata. Se si verificano effetti collaterali, è necessario consultare nuovamente il medico. È estremamente importante mantenere un programma di lavoro-riposo e dormire almeno otto ore al giorno. Seguire una dieta equilibrata è un altro passo verso la prevenzione delle ricadute.

Quando viene fatta una diagnosi di lupus eritematoso, la causa della malattia deve essere spiegata da un medico. Il paziente dovrebbe ricordare che questa patologia ha “paura” interventi chirurgici, ipotermia e non accetta “abbronzatura al cioccolato”. I pazienti affetti da lupus dovrebbero dimenticare di trascorrere le vacanze alle latitudini meridionali per il resto della loro vita.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia in cui le cellule e i tessuti del corpo sono colpiti dai propri anticorpi. Il sistema immunitario comincia a considerare le sue cellule estranee e cerca di combatterle. Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne (circa il 90% dei casi) di età inferiore ai 30 anni. Inoltre, secondo le statistiche, sono più spesso colpite le donne di razza negroide, così come quelle di origine asiatica, spagnola o indiana. Questa malattia è nota da molto tempo; i sintomi cutanei esterni sono stati descritti già nella prima metà del XIX secolo. Il lupus si presenta in diverse forme e questo rende la diagnosi alquanto difficile.

Cause della malattia

Le cause del lupus eritematoso sistemico nelle donne non sono state ancora completamente studiate. Si ritiene che una combinazione di un difetto immunitario congenito e infezione virale. Tuttavia, la malattia appare spesso dopo l'esposizione eccessiva al sole, il parto e altri stress sul corpo. Gli scienziati hanno identificato uno schema tra la comparsa del lupus e le allergie a cibi e farmaci. Gioca anche un ruolo significativo predisposizione genetica– se qualcuno nella tua famiglia soffre di questa patologia, allora sei a rischio. L'insorgenza della malattia può essere influenzata da squilibri ormonali e da un ambiente esterno sfavorevole.

Sintomi della malattia

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne compaiono gradualmente. Compaiono debolezza, dolori articolari, febbre, perdita di peso e i capelli cominciano a cadere. IN in rari casi la malattia può iniziare con un forte aumento della temperatura e un'infiammazione acuta in alcune parti del corpo. L'ulteriore decorso della malattia avviene in ondate con periodi di remissione ed esacerbazione. Inoltre, con ogni successiva esacerbazione, aumenta il numero di organi e tessuti colpiti.

I segni di lupus che compaiono sulla pelle nelle donne includono:

arrossamento del naso e delle guance: questa manifestazione ricorda la forma di una farfalla;
l'eruzione cutanea ha la forma di anelli, il colore all'interno è più chiaro e più ricco vicino ai bordi;
arrossamento del colore della pelle nella zona del décolleté, che aumenta dopo una prolungata esposizione al sole, esposizione all'aria fredda o durante shock nervosi,
eruzione rossastra sulle estremità.

Poi, man mano che la malattia si diffonde, le mucose della cavità orale vengono colpite e ai sintomi si aggiunge il dolore ai muscoli e alle articolazioni simmetriche. SU fasi tardive Le membrane degli organi interni si infiammano, i reni e talvolta altri organi interni sono quasi sempre colpiti. Più della metà delle donne affette sviluppano una glomerulonefrite diffusa e altre malattie renali. Quando il lupus eritematoso sistemico colpisce il sistema cardiovascolare, può svilupparsi una pericardite, che si trasforma in miocardite. Se il lupus colpisce tessuto polmonare, quindi viene diagnosticata la polmonite da lupus, accompagnata da tosse, mancanza di respiro e rantoli umidi.

Per facilitare il monitoraggio dei pazienti, l’attività del lupus è divisa in tre fasi:

minimo,
moderare,
espresso.

Diagnosi della malattia

Se una donna mostra segni di lupus, dovrebbe consultare un reumatologo. Prima di tutto, nominerà sicuramente test clinici sangue e urina, analisi del sangue per lupus eritematoso, fluoroscopia degli organi interni e studio dell'immunità. Dopotutto, è importante che un medico non solo faccia una diagnosi corretta, ma anche determini quanto gravemente la malattia abbia colpito il corpo.

Trattamento della malattia

Quando si soffre di lupus eritematoso sistemico, è necessario un trattamento complesso a lungo termine e continuo. Naturalmente, quanto prima si individuano i segni del lupus eritematoso nelle donne e si formula una diagnosi adeguata, tanto meglio è per il paziente. Inoltre, il corso del trattamento è individuale per ciascun paziente, tenendo conto delle caratteristiche del suo corpo e dello stadio della malattia.

Per la terapia vengono utilizzati farmaci antinfiammatori ormonali (glucocorticoidi), spesso in combinazione con immunosoppressori. Questi possono essere Ibuprofene, Prednisolone, salicilati. Con loro somministrazione simultanea Esiste il rischio di reazioni avverse pericolose per l'organismo, quindi l'intero ciclo di trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico. Se la malattia si sviluppa molto rapidamente, al paziente può essere prescritta la plasmaferesi: la separazione del sangue in plasma e componenti, seguita dalla purificazione del plasma e il ritorno dei componenti nel corpo. Questo metodo di trattamento è molto efficace. L'attività diminuisce drasticamente cellule patologiche e il funzionamento di tutti i sistemi corporei interessati viene normalizzato. Può essere raccomandato trattamento Spa per potenziare l’intero percorso terapeutico.

Se una donna presenta sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovrebbe evitare il surriscaldamento o l'ipotermia, l'esposizione prolungata alla luce solare, l'intervento chirurgico e l'introduzione di vari vaccini e sieri nel corpo.

Lupus eritematoso discoide nelle donne

Il lupus eritematoso sistemico deve essere distinto dal lupus discoide. Quest'ultima è una forma cutanea della malattia e si manifesta sotto forma di placche rossastre squamose sulla pelle. Con questa forma della malattia non vi è alcun danno agli organi interni, a meno che non sia prematuro o meno trattamento adeguato può svilupparsi il lupus eritematoso discoide. La forma della pelle viene trattata con unguenti e creme contenenti componenti corticosteroidi e filtri solari. Allo stesso tempo possono essere prescritti acido nicotinico o vitamine del gruppo B per via intramuscolare.

Complicazioni durante la gravidanza

Il pericolo maggiore è la comparsa di segni di lupus eritematoso nelle donne che trasportano un bambino. In tali situazioni, il medico non può prevedere come progredirà la malattia e se influenzerà il feto. Dopotutto, il lupus eritematoso sistemico può colpire qualsiasi organo interno, compresa la placenta. Ciò ridurrà il flusso sanguigno al feto, il che può persino portare alla morte. Gli autoanticorpi possono anche attraversare la placenta e causare il lupus nel neonato. Allo stesso tempo, è molto difficile curare la malattia durante la gravidanza, perché i farmaci ormonali e steroidei possono avere un effetto negativo sullo sviluppo del feto. Pertanto, la donna è sotto controllo medico durante tutta la gravidanza e gli specialisti decidono la modalità del parto.

E sebbene questa malattia sia cronica e incurabile, con il giusto ciclo di trattamento puoi vivere una vita lunga e appagante. Il paziente può prevenire l'esacerbazione della patologia o ridurre l'intensità dell'attacco. Pertanto, è necessario avere almeno un'idea generale di che tipo di malattia è il lupus e quali sintomi compaiono nelle donne che ne sono affette. Tale conoscenza aiuta a rilevare una patologia pericolosa il prima possibile e ad iniziare il trattamento in modo tempestivo, mentre le conseguenze della malattia non sono così forti.

I medici raccomandano la mattina ogni giorno esercizio fisico, continua a camminare aria fresca e una dieta equilibrata che esclude l'alcol per aumentare i periodi di remissione. Anche il corpo ha bisogno buon riposo e un programma conveniente per le attività pianificate. Questo aiuta a far fronte alla sindrome da stanchezza cronica.

L'esordio della malattia è spesso caratterizzato da debolezza, perdita di peso, compromissione del trofismo e aumento della temperatura corporea. Successivamente si sviluppa un quadro polisindromico con segni tipici di ciascuna sindrome.

Danni alla pelle dovuti a lupus eritematoso sistemico (LES) molto diversificato e spesso ha una primaria valore diagnostico. Solo il 10-15% dei pazienti potrebbe non presentare alterazioni cutanee. Nel 20-25% sindrome della pelle Succede segno iniziale malattia, nel 60-70% dei pazienti compare fasi diverse malattie.

E. Dubois (1976) identifica fino a 28 opzioni cambiamenti della pelle per il LES: dalle macule eritematose alle gravi eruzioni bollose. Le lesioni cutanee nel LES possono essere suddivise in specifiche e non specifiche.

Tipici della forma cutanea del lupus eritematoso, focolai discoidali con iperemia, infiltrazione, ipercheratosi follicolare e atrofia cicatriziale si verificano nel 25% dei casi, di regola, nel lupus eritematoso sistemico decorso cronico.

Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato da tre sintomi clinici cardinali: eritema, ipercheratosi e atrofia. L'esordio è caratterizzato dalla comparsa di una piccola macchia rosa o rossa con confini netti, che viene gradualmente ricoperta al centro da fitte scaglie secche bianco-grigiastre. Le squame sono tenute saldamente per la presenza sulla loro superficie inferiore di protuberanze a forma di punta, immerse nelle aperture follicolari dilatate (ipercheratosi follicolare). Caratteristico è la comparsa di dolore durante la rimozione delle squame (sintomo di Besnier-Meshchersky).

Gradualmente, al centro della lesione, comincia ad emergere l'atrofia cicatriziale e la lesione assume una forma patognomonica per il lupus discoide: al centro è presente una cicatrice atrofica bianca, liscia e delicata, poi alla periferia è presente una zona di ipercheratosi e infiltrazione, e all'esterno c'è una corolla di iperemia. La localizzazione è tipica su aree aperte della pelle: viso (soprattutto sul naso e sulle guance con la formazione di una figura di farfalla), orecchie, collo. Sono spesso colpiti il cuoio capelluto e il bordo rosso delle labbra (Fig. 4.2). Le lesioni possono localizzarsi sulla mucosa orale, dove possono ulcerarsi.

Con eritema centrale di Biette ( forma superficiale lupus eritematoso) dei tre principali sintomi della pelle Solo l'iperemia è chiaramente espressa, mentre sono assenti le squame e l'atrofia cicatriziale. Le lesioni si localizzano solitamente sul viso e spesso imitano la forma di una farfalla (Fig. 4.3).

Focolai multipli di lupus discoide o eritema centrifugo di Biette, sparsi su varie aree della pelle, caratterizzano il lupus eritematoso disseminato.

Le eruzioni cutanee di solito non sono accompagnate da sensazioni soggettive, ma le lesioni erosive sulla mucosa orale sono dolorose durante il pasto. La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da un decorso continuo a lungo termine con peggioramento in primavera ed estate a causa della fotosensibilità. Tra le rare forme cutanee si distingue il profondo Kaposi-Irganga lupus eritematoso, dove, insieme ai soliti focolai, sono presenti uno o più nodi mobili densi nettamente delimitati coperti pelle normale. Talvolta questi linfonodi si sviluppano in lesioni tipiche del lupus eritematoso.

Riso. 4.2. Lesioni di tipo discoidale in combinazione con lupuscheilite, “colonne” di capelli rotte in un paziente con lupus eritematoso sistemico cronico

Riso. 4.3. Eritema centrifugo di Biette tipo farfalla nel lupus eritematoso sistemico cronico

Più frequente lesioni cutanee per il LES- macchie eritematose isolate o confluenti di varia forma e dimensione, edematose, nettamente delimitate dall'area circostante pelle sana. Sono identici alla superficie forma cutanea lupus eritematoso e si osservano solitamente sulle articolazioni del viso, del collo, del torace, del gomito, del ginocchio e della caviglia. È considerata patognomonica la localizzazione di tali lesioni sul naso e sulle guance con la formazione di una figura a “farfalla” (“lupus butterfly”).

Meno comunemente, una "farfalla" vascolare si osserva sotto forma di un rossore diffuso, instabile e pulsante con una tinta cianotica nella zona centrale del viso, che si intensifica con l'esposizione all'insolazione, al vento, al gelo o all'eccitazione (Fig. 4.4). È quasi indistinguibile dall'eritema febbrile del viso. A volte la "farfalla" assomiglia a un'erisipela persistente con grave gonfiore del viso, soprattutto delle palpebre. Le lesioni cutanee con abbondanza di eruzioni cutanee eritematose e fortemente edematose a forma di anello possono simulare multiformi eritema essudativo. Questa patologia è nota come sindrome di Rowell.

Altre manifestazioni cutanee del LES includono: lupus cheilite (iperemia congestizia con dense squame secche grigiastre, talvolta croste ed erosioni, con conseguente atrofia del bordo rosso delle labbra), la cosiddetta capillarite (eritema edematoso con teleangectasie ed atrofia sui polpastrelli delle dita, sui palmi e sulla superficie plantare dei piedi ed enantemi - aree eritematose con inclusioni emorragiche ed erosioni sulla mucosa orale.

Riso. 4.4. “Farfalla” vasculitica in un paziente con lupus eritematoso sistemico acuto

Lesioni più rare includono: lesioni simil-perniache (lupus-brividi), eruzioni bollose, nodulari, orticarioidi, emorragiche e papulonecrotiche, vissuto reticolare e ramificato con ulcerazioni e altre forme di vasculite.

Inoltre, i pazienti con lupus eritematoso sistemico presentano spesso disturbi trofici: pelle secca generale, perdita diffusa di capelli, deformazione e fragilità delle unghie.

È opportuno soffermarsi un po' sulle manifestazioni cutanee incluse nei criteri diagnostici dell'American Rheumatological Association. L'alopecia è uno dei segni cutanei aspecifici del LES, ma è il più comune tra questi, si verifica nel 50% dei pazienti con LES e non sono colpiti solo i capelli della testa, ma anche le sopracciglia, le ciglia, ecc. alopecia cicatriziale e non cicatriziale.

L'alopecia cicatriziale è caratteristica del lupus eritematoso sistemico cronico e di solito si sviluppa nella sede delle lesioni discoidali. L'alopecia non cicatriziale si manifesta come un diffuso diradamento dei capelli e di solito si osserva durante una grave esacerbazione del LES. Forme diffuse L’alopecia è solitamente reversibile. Le “colonne” formate da capelli spezzati lungo il bordo della cartilagine di crescita sono segni patognomonici di LES acuto o subacuto. Con una terapia adeguata, i capelli normali vengono ripristinati.

Le lesioni orticarioidi nel lupus eritematoso sistemico non si verificano mai nel lupus eritematoso puramente cutaneo e rappresentano una vasculite orticarioide. A differenza dell'orticaria ordinaria, le vescicole durano più di 24 ore in questo gruppo di pazienti.

Fotosensibilità- un segno frequente ed importante del lupus eritematoso, osservato nel 30-60% dei pazienti con forma cutanea e LES, è uno dei criteri diagnostici RA. La localizzazione è caratteristica principalmente nelle aree aperte della pelle. Studi speciali L'esperimento ha dimostrato che i pazienti sono sensibili sia alla zona A che alla zona B dei raggi ultravioletti, il fatto di rilevare anticorpi contro il DNA denaturato dai raggi ultravioletti nei pazienti con LES e l'assenza di tali anticorpi nel lupus cutaneo e in altre fotodermatosi è stata dimostrata confermato anche.

Il coinvolgimento della mucosa è incluso anche nei criteri dell'American Rheumatological Association. Sulla mucosa del naso e della bocca possono essere presenti placche biancastre di forma irregolare o lesioni cicatriziali bianco-argentee. Si osservano spesso lesioni erosive e/o ulcerative con bordo cheratosico biancastro ed intenso eritema. È possibile la perforazione del setto nasale a causa di vasculite. L'esame con immunofluorescenza di una biopsia di una lesione solitamente rivela depositi di immunoglobuline e/o complemento nella giunzione dermoepidermica e talvolta nella parete vascolare. L'esame istologico rivela la classica angioite leucocitoclastica.

Teleangectasie- sintomo comune davanti a tutti malattie diffuse tessuto connettivo. Nel lupus eritematoso sistemico vengono descritti tre tipi di teleangectasie: 1) piccole teleangectasie lineari sulla piega posteriore del letto ungueale e in aree della pelle sottostante; 2) di forma irregolare, arricciata ai polpastrelli; 3) sotto forma di macchie sparse sui palmi e sulle dita. Istologicamente le teleangectasie rappresentano solo vasodilatazione senza segni di infiammazione.

Negli ultimi anni sono apparsi numerosi lavori dedicati al lupus eritematoso cutaneo subacuto, descritto da R. Sontheimer nel 1979, dandogli il nome Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE). I sintomi clinici delle lesioni cutanee nel SCLE sono caratterizzati da lesioni anulari diffuse che formano aree policicliche sul viso, sul torace, sul collo e sugli arti. Al centro della lesione sono presenti teleangectasie e ipopigmentazione. Non sono rimaste cicatrici.

A volte l'eruzione cutanea può essere papulosquamosa, simile alle lesioni della psoriasi. Tipicamente, le manifestazioni sistemiche della malattia non sono così pronunciate e sono caratterizzate dalla sindrome articolare-muscolare: circa il 50% dei pazienti soddisfa i criteri dell'American Rheumatological Association; Sono state tuttavia descritte forme piuttosto gravi che coinvolgono il sistema nervoso centrale (20%) e i reni (10%). Utilizzando uno studio immunologico, sono stati rilevati anticorpi specifici contro l'antigene Ro (SSA) nel 70% dei pazienti, successivamente è stata stabilita un'associazione statisticamente significativa di SCLE con HLADR3 e B8;

Da menzionare anche le caratteristiche eruzioni cutanee associate al lupus neonatale ( lupus eritematoso neonatale). Questa è una sindrome molto rara. T. Zizic (1983) ritiene che in letteratura non siano descritti più di 100 casi, tuttavia è necessario conoscere questa forma. Il neonato può presentare il classico eritema discoide anulare, teleangectasie, atrofia cutanea, tappi e squame follicolari. I cambiamenti scompaiono entro i primi sei mesi di vita, lasciando talvolta atrofia cicatriziale, iper o ipopigmentazione persistente.

Tali danni alla pelle sono solitamente associati a un blocco cardiaco parziale o completo dovuto alla fibrosi delle sue vie di conduzione, che spesso causa la morte del neonato. I segni sistemici comprendono epatosplenomegalia, anemia emolitica Coombs-positiva, anticorpi contro gli antigeni La (SSB) e/o Ro (SSA) e RNA. Il fattore antinucleare e le cellule LE sono spesso assenti.

Anche i cambiamenti immunologici di solito scompaiono entro 6 mesi, a volte sono l'unico segno di lupus eritematoso neonatale. Circa il 20% delle madri che danno alla luce questi bambini sviluppano successivamente il lupus eritematoso o il cosiddetto lupus eritematoso incompleto, ma la maggior parte di loro rimane clinicamente asintomatica per tutta la vita e gli anticorpi sopra menzionati possono essere rilevati nel siero del sangue.

Esistono opinioni contrastanti sul fatto che il LES e il lupus eritematoso discoide siano varianti della stessa malattia.

La loro somiglianza è determinata dalle seguenti disposizioni: 1) manifestazioni cutanee nel LES e nel lupus eritematoso discoide possono essere clinicamente e patologicamente indistinguibili; 2) in entrambe le malattie si riscontrano alcuni sintomi clinici; 3) in entrambe le malattie possono verificarsi disturbi ematologici, biochimici e immunologici simili; 4) il lupus eritematoso discoide talvolta evolve in lupus eritematoso sistemico (3-12%); 5) nei pazienti affetti da LES le tipiche lesioni discoidali compaiono quando la fase acuta della malattia si attenua.

Allo stesso tempo, alcuni fatti richiedono una spiegazione: 1) una percentuale relativamente piccola di trasformazione della forma discoidale nella forma sistemica; 2) disponibilità cambiamenti di laboratorio con lupus eritematoso discoide non è indice di predisposizione alla transizione al LES (disturbi ematologici sono stati osservati nel 50% dei 77 pazienti con lupus eritematoso discoide, ma dopo 5 anni di osservazione non hanno sviluppato lupus eritematoso sistemico); 3) i depositi di complemento vengono rilevati nella pelle non affetta nel LES e non vengono rilevati nel lupus discoide; 4) la maggior parte dei pazienti con lupus discoide tollera traumi fisici, radiazioni ultraviolette e stress senza complicazioni e non sviluppa manifestazioni sistemiche; 5) il rapporto tra età e sesso nella comparsa del LES differisce significativamente da quello del lupus eritematoso discoide.

N. Rowell (1988) fornisce una frequenza comparativa di alcuni studi clinici e segni di laboratorio con lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso sistemico (Tabella 4.1).

Si ritiene che il lupus eritematoso discoide, come il LES, derivi da una mutazione somatica della popolazione linfocitaria in individui predisposti, ma esiste una differenza nel loro background genetico. Pertanto, queste sono malattie indipendenti e non varianti di una qualsiasi malattia. Allo stesso tempo, entrambe queste forme nosologiche presentano diversi sottotipi, anch'essi determinati geneticamente.

La questione della possibilità e della frequenza di trasformazione del lupus discoide in LES rimane poco chiara. Si ritiene che in presenza di un genotipo caratteristico solo del lupus discoide, la transizione al lupus eritematoso sistemico non avvenga mai, anche sotto l'influenza di vari fattori esterni e di stress. Tuttavia, se viene rilevato l’HLA-B8 in pazienti affetti da lupus discoide, esiste un rischio elevato di sviluppare il LES, soprattutto all’età di 15-40 anni.

Tabella 4.1. Frequenza dei dati clinici e di laboratorio in gruppi di pazienti con lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso sistemico,%

Indice	DKV (n = 120)	LES (n = 40)
Eruzioni cutanee	100	80
Dolori articolari	23	70
Aumento della temperatura corporea	0	40
La sindrome di Raynaud	14	35
"Refrigeratori"	22	22
VES > 20 mm/ora	20	85
γ-globulina sierica superiore a 30 g/l	29	76
cellule LE	1,7	83
Fattore antinucleare	35	87
bagliore omogeneo	24	74
» maculato	11	26
» nucleolare	0	5,4
Autoanticorpi precipitanti	4	42
Reazione Wasserman positiva	5	22
RF positiva	15	37
Reazione di Coombs diretta positiva	2,5	15
Leucopenia	12,5	37
Trombocitopenia	5	21

Danni alle articolazioni e ai tessuti periarticolari

L'artralgia si verifica in quasi il 100% dei pazienti. Il dolore in una o più articolazioni può durare da pochi minuti a diversi giorni. Con un'elevata attività della malattia, il dolore può essere più persistente, con lo sviluppo di fenomeni infiammatori più spesso nelle articolazioni interfalangee prossimali delle mani, possono essere colpite le articolazioni metacarpofalangee, carpometacarpali, del ginocchio e altre articolazioni. Il processo è solitamente simmetrico.

La rigidità mattutina e la disfunzione articolare nella fase acuta della malattia sono significativamente pronunciate, ma diminuiscono rapidamente con una diminuzione dell'attività del processo sotto l'influenza di una terapia adeguata. La composizione del liquido sinoviale nell'artrite acuta e subacuta nei pazienti con lupus eritematoso sistemico differisce significativamente da quella dell'artrite reumatoide. Liquido sinoviale solitamente trasparente, viscoso, con un piccolo numero di leucociti e una predominanza di cellule mononucleate.

La sindrome articolare dovrebbe includere anche il danno apparato legamentoso - tendinite, tendovaginite, che spesso provoca contratture in flessione transitorie delle dita nel LES. Nel decorso cronico del LES con danni predominanti alle articolazioni e ai tessuti periarticolari, le contratture in flessione diventano irreversibili e possono causare disfunzioni della mano. Tendinite fibrosa con contratture pronunciate è stata notata nel 5% dei pazienti da noi osservati. Insieme alla fibrosi di alcuni tendini, la loro forza diminuisce in modo significativo.

Abbiamo riscontrato diversi casi di rottura del tendine del tallone e di avulsione rotulea. Un danno significativo ai tessuti molli periarticolari porta alla formazione di una mano di tipo reumatoide nell'artrite cronica a lungo termine (Fig. 4.10). A esame radiografico L'erosione viene rilevata solo nell'1-5% dei casi e non è così pronunciata come nell'artrite reumatoide. Le nostre osservazioni hanno permesso di identificare lesioni di tipo reumatoide della mano nel 20% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico con artrite cronica. Nella tabella 4.2 presenta le differenze tra la poliartrite cronica nel LES e nell'artrite reumatoide.

Nel LES ci sono necrosi ossea asettica. La testa è particolarmente spesso colpita femore, secondo le nostre osservazioni, fino al 25%. Tuttavia, la testa potrebbe essere coinvolta omero, come è avvenuto nella nostra osservazione (Fig. 4.11) in un uomo che si ammalò di lupus eritematoso sistemico all'età di 40 anni con sviluppo di necrosi asettica entro 6 mesi dall'esordio della malattia. È possibile la necrosi multipla asettica con danno alle ossa del carpo, articolazione del ginocchio, piedi. La formazione di necrosi ossea asettica può essere causata sia da un'elevata attività della malattia che da una massiccia terapia con corticosteroidi.

La mialgia si osserva nel 35-45% dei pazienti, ma i segni di miosite focale sono piuttosto rari. In alcuni pazienti, la grave debolezza muscolare richiede la differenziazione dalla dermatomiosite. Nella sindrome miastenica associata al LES, di norma, l'attività di ALT, AST e creatina fosfochinasi non è aumentata. La biopsia rivela infiltrati perivascolari, vacuolizzazione delle fibre muscolari e/o atrofia muscolare. Il danno muscolare nel LES in alcuni casi non è praticamente diverso da quello della dermatomiosite classica.

Tabella 4.2. Differenze tra poliartrite cronica nel lupus eritematoso sistemico e nell'artrite reumatoide

Segni	Lupus eritematoso sistemico	Artrite reumatoide
Natura del danno articolare	Migratorio	Progressivo
Rigidità mattutina	Senza caratteristiche	Espresso
Contratture transitorie in flessione	Caratteristica	Senza caratteristiche
Deformità articolare	Minimo ritardo	Significativo
Meccanismo di sviluppo della deformazione	Sconfitta predominante	Distruzione delle articolazioni
	apparato tendineo-legamentoso e muscoli	superfici
Disfunzione	Minore	Significativo
Erosione ossea	Senza caratteristiche	Tipico
Anchilosi	Insolito	Caratteristica
Quadro morfologico	sinovite subacuta con	Iperplastica cronica
	patologia nucleare	sinovite con formazione di panno
Fattore reumatoide	Incoerente, in basso	Persistente, a titoli elevati
	titoli nel 5-25% dei pazienti	nell'80% dei pazienti
Test delle cellule LE positivo	Nell'86% dei pazienti	Nel 5-15% dei pazienti

Riso. 4.10. Mano simil-reumatoide (sindrome di Jacou) nel lupus eritematoso sistemico cronico

Danni ai polmoni

Nel 50-80% dei casi di LES è presente pleurite secca o versata. I pazienti sono preoccupati per il dolore Petto, leggera tosse secca, mancanza di respiro. Altrimenti grandi quantità versamento, la pleurite può verificarsi inosservata e solo un esame radiografico rivela un ispessimento della pleura o del liquido nelle cavità pleuriche, solitamente su entrambi i lati, e l'elevazione del diaframma. Si osserva anche un versamento piuttosto massiccio, che raggiunge 1,5-2 litri. Sono stati descritti casi di LES in cui il versamento su entrambi i lati ha raggiunto la terza costa e lungo segni vitaliè stato necessario eseguire ripetute forature.

Un trattamento inadeguato di solito porta alla formazione di massicce aderenze e all'obliterazione delle cavità pleuriche, che successivamente riducono drasticamente la capacità vitale dei polmoni. A causa delle massicce aderenze, il diaframma si deforma, il suo tono diminuisce, si solleva con la formazione di una posizione alta su entrambi i lati, ma più spesso a destra. La pleurite nel lupus è un segno diagnostico importante, così come un diaframma serrato. L'effusione può contenere cellule LE, bassi livelli di complemento e alto contenuto immunoglobuline.

La composizione del versamento è un essudato contenente più del 3% di proteine e lo 0,55% di glucosio. Durante l'esame patologico, quasi tutti i pazienti mostrano segni di pleurite adesiva e un significativo ispessimento della pleura. Microscopicamente si rilevano accumuli di macrofagi e linfociti nella pleura. IN in alcuni casiè possibile una necrosi fibrinoide perivascolare con infiltrazione neutrofila e mononucleare.

Riso. 4.11. Necrosi asettica della testa omerale

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Il sistema immunitario umano è il “guardiano” del nostro corpo. Ci protegge da microrganismi patogeni, batteri, cellule cancerogene, ha la capacità di riconoscerli e distruggerli.

Ma, come in qualsiasi altro sistema, le funzioni immunitarie possono essere compromesse. Un cambiamento nel funzionamento del sistema immunitario spesso porta al fatto che diventa aggressivo non solo nei confronti di agenti estranei, ma inizia anche a respingere e distruggere i propri tessuti e cellule. Tali disturbi portano allo sviluppo di malattie autoimmuni, che si sviluppano sullo sfondo della distruzione di organi e sistemi interni da parte dell'individuo cellule immunitarie. Esistono numerose malattie autoimmuni, il cui meccanismo di sviluppo è poco compreso dalla medicina e dalla scienza. Una delle poche ma comuni malattie del sistema immunitario è il lupus eritematoso sistemico (LES), che non può essere trattato, ma con una remissione a lungo termine prolunga la vita di una persona. Le ricadute periodiche della malattia causano disturbi nel funzionamento di uno o più organi interni organi, quindi è necessario prevedere il decorso della malattia e la possibilità del suo trattamento è difficile.

Come si sviluppa il lupus eritematoso sistemico?

Lupus eritematoso sistemico - malattia cronica, che è caratterizzato da disturbi immunitari con conseguente danno ai tessuti connettivi e agli organi interni. In reumatologia questa malattia può essere identificata con diversi termini: “lupus eritematoso acuto”, “croniosepsi eritematosa”. Secondo gli studi statistici dell’OMS, il LES è più comune nelle donne e negli adolescenti di età compresa tra 15 e 30 anni, meno comune negli uomini e nei bambini.

Durante lo sviluppo del LES, il sistema immunitario attacca i propri tessuti e le proprie cellule. Con il normale funzionamento del sistema immunitario, produce anticorpi che combattono efficacemente gli organismi estranei. Con lo sviluppo del LES, il sistema immunitario inizia ad attaccare le proprie cellule, provocando disturbi in tutto il corpo, con conseguenti danni agli organi e ai sistemi interni. Molto spesso, tali anticorpi colpiscono il cuore, i reni, i polmoni, la pelle e il sistema nervoso. Inoltre, la malattia può colpire un organo o più sistemi e organi.

Cause del lupus eritematoso sistemico

Nonostante i progressi nella medicina moderna e nella reumatologia, la causa esatta dello sviluppo della malattia è sconosciuta, ma nel corso di studi a lungo termine sono stati identificati diversi fattori e cause che possono innescare lo sviluppo della malattia:

predisposizione genetica;
frequenti infezioni virali e batteriche;
squilibrio ormonale;
radiazioni ultraviolette;
esposizione prolungata ai raggi ultravioletti;
uso a lungo termine di alcuni farmaci: sulfamidici, antiepilettici, antibatterici, farmaci chemioterapici.

Sfortunatamente, nessuna delle ragioni è accurata, quindi la maggior parte dei medici classifica il lupus come una malattia polietiologica.

Come si manifesta la malattia?

All'inizio dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i sintomi non sono pronunciati. Quasi sempre il primo segno clinico della malattia è la comparsa di un rossore sulla pelle del viso, che è localizzato sulle ali del naso o sui pennelli e ha una forma a “farfalla”. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee nella zona del décolleté, ma scompaiono col tempo. Non è raro che le mucose della bocca, delle labbra, degli arti superiori e inferiori siano coinvolte nel processo infiammatorio. Oltre all'eruzione cutanea, si notano altri sintomi:

aumento periodico della temperatura corporea a 38-39 C;
stanchezza costante;
dolori muscolari e articolari;
frequenti mal di testa che non scompaiono dopo l'assunzione di antidolorifici;
aumento linfonodi;
frequenti cambiamenti di umore.

È importante notare che i sintomi del lupus eritematoso sistemico non scompaiono dopo l'assunzione di farmaci antibatterici, antidolorifici o antinfiammatori. Dopo un certo tempo, i sintomi della malattia possono scomparire da soli. Il periodo di remissione dipende dal decorso della malattia, dalle malattie interne e dal tipo di malattia.

Le esacerbazioni si verificano più spesso sullo sfondo di fattori provocatori. Ogni esacerbazione porta al fatto che processo patologico nuovi organi e sistemi si stanno unendo.

Il decorso cronico della malattia è lungo, ma le condizioni del paziente peggiorano ad ogni nuova recidiva. Nel corso di 5-10 anni, la malattia progredisce, manifestandosi con esacerbazioni di poliartrite, sindrome di Raynaud, sindromi epilettiformi e danni significativi al sistema nervoso, ai polmoni, ai reni e al cuore. Nei casi in cui la malattia progredisce rapidamente, il funzionamento di uno degli organi vitali è gravemente compromesso o si verifica un'infezione secondaria, il rischio di morte per il paziente è elevato.

Quando gli organi interni vengono danneggiati, i pazienti sperimentano lo sviluppo delle seguenti malattie e disturbi:

Irregolarità sul lavoro del sistema cardiovascolare - pericardite, endocardite verrucosa atipica, miocardite, sindrome di Raynaud, lesioni vascolari;
Apparato respiratorio e polmoni — infezione da pneumococco, polmonite vascolare.
Tratto gastrointestinale – mancanza di appetito, dolore addominale costante, nonché infarto splenico, ulcera dell’esofago, stomaco.
Danno ai reni– glomerulonefrite.
Disturbi neuropsicologici – debolezza cronica, depressione frequente, maggiore irritabilità, disordini del sonno.
Sistema nervoso centrale e sistema periferico - meningoencefalite o encefalomielite.
Sistema linfatico - linfonodi ingrossati: sottomandibolari, muscolari, dell'orecchio.
Danno al fegato - degenerazione grassa, epatite lupus, cirrosi epatica.
Danno articolare – artrite, artralgia migrante, deformità articolare, mialgia, miosite.

Oltre ai suddetti disturbi nel funzionamento degli organi e dei sistemi interni, se ne possono osservare altri: malattie del sangue, dei vasi sanguigni e della milza. Il decorso della malattia dipende da molti fattori, ma forse la cosa più importante è la diagnosi tempestiva e il trattamento adeguato, che contribuiranno ad aumentare la remissione, aumentando così l'aspettativa di vita.

Diagnosi della malattia

Solo un reumatologo può diagnosticare il LES dopo aver raccolto l’anamnesi del paziente e i risultati degli esami. I seguenti sondaggi sono considerati i più informativi:

analisi del sangue generale;
esame del sangue per il livello di anticorpi antinucleari;
analisi cliniche delle urine;
Raggi X di luce;
ecocardiografia;
Ultrasuoni degli organi interni.

I risultati degli esami aiuteranno il medico a redigere quadro completo malattia, identificare lo stadio della malattia e, se necessario, prescrivere ulteriori studi. I pazienti con una storia di lupus eritematoso sistemico - sintomi in cui vi è un danno agli organi interni - necessitano di una costante supervisione medica, nonché di un trattamento complesso, da cui dipende la salute e forse la vita del paziente.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di "lupus eritematoso sistemico" - il trattamento deve essere effettuato in modo completo e solo come prescritto dal medico curante. La cosa principale nel trattamento è fermare il conflitto autoimmune nel corpo e trasferire la malattia in remissione. È impossibile guarire completamente da questa malattia, ma molti pazienti, con un trattamento adeguato e rispettando tutte le raccomandazioni del medico, possono convivere con questa diagnosi per molti anni.

Fondamentalmente, il trattamento del lupus eritematoso sistemico viene effettuato in cicli e dipende dall'attività della malattia, dalla gravità, dal numero di organi e sistemi danneggiati. Molti reumatologi sono dell'opinione che il risultato del trattamento dipenda dalla disponibilità del paziente a seguire tutte le raccomandazioni e ad aiutarlo nel trattamento.

I pazienti che hanno a cuore la propria salute hanno uno stimolo nella vita e sono in grado di guidare vita normale, soprattutto durante la remissione. Per non provocare un'esacerbazione della malattia, è necessario evitare fattori provocatori, visitare periodicamente un medico e attenersi rigorosamente alle sue raccomandazioni.

Il trattamento farmacologico del lupus eritematoso sistemico comprende l'assunzione di farmaci ormonali e citostatici. Tali farmaci vengono assunti secondo un regime specifico, redatto dal medico curante. Quando la temperatura aumenta e il dolore muscolare viene prescritto con farmaci antinfiammatori non steroidei: Ibuprofene, Diclofenac.

Oltre al trattamento principale, al paziente vengono prescritti farmaci per ripristinare la funzionalità degli organi danneggiati. Scelta del farmaco gruppo farmacologico dipende dall'organo o sistema affetto dal LES.

Lupus eritematoso sistemico: l'aspettativa di vita dipende da molti fattori, ma se il paziente consulta un medico in modo tempestivo ed è seriamente coinvolto nel suo trattamento, la prognosi è favorevole. Il tasso di sopravvivenza tra i pazienti affetti da LES da circa 5 anni è del 90%. La mortalità per lupus eritematoso sistemico si osserva nei casi in cui la malattia viene diagnosticata tardi, con l'aggiunta di malattie infettive, quando vi sono disturbi pronunciati nel funzionamento degli organi interni che non possono essere ripristinati e altri disturbi.

Prevenzione delle riacutizzazioni

Le misure preventive aiuteranno a prolungare il periodo di remissione, riducendo così le ricadute della malattia. È importante ricordare che ad ogni esacerbazione della malattia viene colpito un nuovo organo o sistema, quindi minori sono le ricadute, maggiore è la possibilità di prolungare la vita. 1. se la tua salute peggiora, consulta un medico;

non ritardare il trattamento;
eliminare completamente l'automedicazione;
seguire rigorosamente i regimi terapeutici prescritti dal medico;
evitare l'esposizione prolungata al sole;
evitare l'ipotermia;
prevenire le malattie virali;
evitare stress e depressione;
Cibo salutare;
smettere completamente di bere alcolici e fumare.

Osservando regole semplici, non solo puoi aumentare la remissione della malattia, ma anche vivere una vita piena. Se le raccomandazioni del medico non vengono seguite, saranno frequenti le ricadute della malattia, che alla fine porteranno alla morte.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia associata a un disturbo. Percepisce semplicemente le cellule del proprio corpo come estranee e inizia a combatterle attivamente. Durante questo processo, il corpo produce sostanze nocive, sostanze tossiche– colpiscono quasi tutti gli organi e sistemi.

Secondo le statistiche, il lupus eritematoso sistemico viene spesso diagnosticato nelle donne di età compresa tra 15 e 25 anni.

Cause di sviluppo del lupus eritematoso sistemico

È riconosciuto in tutto il mondo che l'unica ragione per lo sviluppo della malattia in questione è la formazione di anticorpi anormali nel corpo. Ciò avviene sotto l'influenza diretta fattori genetici, che conferma la relazione della malattia con il deficit congenito di componenti del sistema immunitario.

Nonostante sia accertato che il lupus eritematoso sistemico venga diagnosticato nella maggior parte delle donne, non esiste alcuna prova di un collegamento tra la malattia in questione e squilibri ormonali Non è stato trovato.

Nota: disturbi ormonali provocano solo manifestazioni di lupus eritematoso sistemico, pertanto, quando diagnosticano questa malattia, i medici vietano ai pazienti di assumere contraccettivi orali.

La malattia in questione può a lungo essere asintomatico: i pazienti se ne accorgeranno solo sindrome del dolore debole intensità nelle articolazioni e tessuto muscolare e periodicamente compaiono eruzioni cutanee sulla pelle. Ma durante un decorso così asintomatico del lupus eritematoso, gli anticorpi anormali si accumulano nel corpo - in qualsiasi momento possono provocare gravi danni patologici agli organi.

Esistono due forme di lupus eritematoso sistemico: acuto e cronico. A seconda della forma diagnosticata nel paziente, i sintomi del lupus eritematoso varieranno. L'unico fenomeno visibile che è considerato il segno principale della malattia in questione è un'eruzione cutanea sul viso, che colpisce il ponte del naso e si diffonde agli zigomi. I medici chiamano questa eruzione cutanea una “farfalla”.

Forma acuta

In questo caso, il lupus eritematoso sistemico inizia sempre a svilupparsi all'improvviso: febbre, infiammazione della caratteristica "farfalla" sul viso. È interessante notare che il decorso acuto della malattia descritta può durare 1-2 anni. Ma se viene effettuata e selezionata la prescrizione competente dei farmaci farmaci ormonali, allora può svilupparsi una remissione a lungo termine.

Forma cronica

Il decorso di questa forma della malattia è lungo, caratterizzato da un carattere ondulatorio e frequenti ricadute. Forma cronica manifestato da poliartrite, polisierosite, sindrome di Raynaud. Durante 5-10 anni di decorso cronico del lupus eritematoso sistemico, patologie dei polmoni, dei reni e del cuore si aggiungono necessariamente a tutte le manifestazioni descritte della malattia.

In medicina, è consuetudine distinguere tre gradi di sviluppo del lupus eritematoso sistemico:

minimo;
media;
alto.

Sono determinati durante la manifestazione di disturbi morfologici e immunologici.

Cosa succede nel corpo?

I pazienti con sviluppo di lupus eritematoso sistemico presentano una varietà di reclami semplicemente non ce ne sono di specifici. Eccone solo alcuni:

aumento spontaneo e immotivato della temperatura corporea;
dolore ricorrente in grandi e piccole articolazioni;
il sonno è disturbato: i pazienti spesso si svegliano di notte, il che porta ad affaticamento;
appare una debolezza generale.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia progressiva, quindi nel tempo si verificano cambiamenti patologici nel corpo.

Giunti

Secondo le statistiche, quasi tutti i pazienti con diagnosi di lupus eritematoso soffrono di lupus artritico. E molto spesso questi cambiamenti patologici sono influenzati da piccole articolazioni: mani, caviglia, polso. Spesso viene diagnosticata la deformazione delle articolazioni delle dita arti superiori, che provoca forti dolori muscolari.

Le lesioni cutanee sono la manifestazione più tipica della malattia in questione. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato dalla comparsa di un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle arcate zigomatiche, chiamata “a farfalla”. Queste eruzioni cutanee possono avere diverse manifestazioni:

"farfalla" vascolare - arrossamento instabile con una tinta bluastra, che molto spesso peggiora se esposto a pelle fattori esterni(freddo, caldo, agitazione interna del paziente);
macchie eritematose-edematose - la "farfalla" è caratterizzata dalla cheratinizzazione della pelle;
"farfalla" con gonfiore denso nell'area in cui è localizzata l'eruzione cutanea - questo avviene sullo sfondo del gonfiore generale del viso;
nella “farfalla” ci sarà un'atrofia chiaramente definita, simile a una cicatrice.

In alcuni casi, le eruzioni cutanee non sono localizzate solo sul viso, ma si osservano anche sul collo (zona del décolleté), sul cuoio capelluto, sulle labbra e persino sulle articolazioni colpite degli arti inferiori/superiori.

Un caso a parte sono le eruzioni cutanee sulle mucose, possono essere diagnosticate mughetto e emorragie minori.

Le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso sistemico comprendono vasculite e disturbi trofici, che comprendono ulcere, piaghe da decubito, deformazione delle unghie e perdita di capelli.

Membrane sierose

Poliartrite e polisierosite: questa triade è la base per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico. Polisierosite: questo termine si riferisce all'infiammazione della pleura (pleurite), all'infiammazione del sacco cardiaco (pericardite), meno comunemente, ma si verifica anche la peritonite (processo infiammatorio nel peritoneo). È interessante notare che il processo infiammatorio nel lupus eritematoso sistemico “migra” da una membrana sierosa all'altra.

Con lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i medici notano danni a due e in alcuni casi a tre membrane cardiache. Sullo sfondo della malattia in esame vengono diagnosticate pericardite, endocardite atipica di tipo verrucoso e miocardite.

Il danno al sistema vascolare porta alla comparsa di segni della sindrome di Raynaud.

Polmoni

La malattia in questione non colpisce i polmoni; infezione secondaria– pneumococco. In rari casi è possibile diagnosticare la polmonite vascolare: il suo aspetto è associato a danni al sistema vascolare.

Tratto gastrointestinale

I pazienti a causa dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico notano perdita di appetito e disturbi dispeptici. Molto raramente possono svilupparsi processi necrotici, ad esempio ulcere dell'esofago, stomatite aftosa.

Reni

Molto spesso, con la malattia in questione, si sviluppa la glomerulonefrite. Questa è una condizione piuttosto pericolosa che può portare alla disabilità.

Sfera neuropsichica

Nel 50% dei casi, ai pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico vengono diagnosticati disturbi psico-emotivi: irritazione, affaticamento, aggressività immotivata. Ciò include i disturbi del sonno. E le manifestazioni più gravi sono la meningoencefalite e l'encefalomielite.

Misure diagnostiche

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico viene effettuata sulla base dell'esame del paziente e degli esami di laboratorio. Le “cellule Lupus” - cellule LE - si trovano in gran numero nel sangue. Ma per diagnosticare la malattia in questione è molto importante avere un quadro clinico completo. In medicina ci sono alcuni criteri:

caratteristiche eruzioni cutanee sul viso - "farfalla";
alopecia: calvizie;
lupus discoide;
formazioni ulcerative sulla mucosa orale e sul rinofaringe;
reazione Wasserman falsa positiva;
artrite senza deformità delle articolazioni colpite;
ipersensibilità ai raggi ultravioletti;
pleurite;
pericardite;
manifestazioni di psicosi;
La sindrome di Raynaud.

Se sono presenti 3 criteri tra quelli sopra indicati e vengono rilevate cellule LE nel sangue, questa è la base per una diagnosi di lupus eritematoso sistemico.

Principi di trattamento del lupus eritematoso sistemico

Se la malattia in questione è stata diagnosticata fase iniziale del suo sviluppo, il trattamento sarà molto efficace. Ma i medici danno una tale prognosi solo se si sottopongono a terapia in ambiente ospedaliero per ogni esacerbazione della malattia.

Se i reclami del paziente sono dominati dai segni processi infiammatori nelle articolazioni grandi e piccole, vengono effettuati i seguenti appuntamenti:

salicilati;
analgesico;
antifiammatori non steroidei;
indometacina

Trattamento indicato medicinali va avanti da molto tempo. I medici dovrebbero tenere conto della possibile comparsa di reazioni allergiche durante la terapia a lungo termine e della capacità di questi farmaci di provocare la formazione di edema.

La forma cronica della malattia in questione viene trattata con farmaci chinolinici. Dovrebbero essere assunti per non più di 14 giorni consecutivi, perché provocano lo sviluppo di effetti collaterali: nausea, vomito, tinnito, mal di testa.

Il principale metodo di trattamento per il lupus eritematoso sistemico sono i farmaci glucocorticosteroidi. I medici li prescrivono sempre ai pazienti le cui membrane sierose sono colpite, nonché cuore/reni/vasi. Molto spesso viene prescritto il prednisolone, ma se il corpo non risponde alla terapia con questo farmaco, i medici lo sostituiscono con desametasone o triampcinolone.

Se non vi è alcun effetto nel trattamento con farmaci glucocorticosteroidi, gli esperti raccomandano l'uso di immunosoppressori citotossici. In generale, questi farmaci sono indicati nel lupus eritematoso sistemico grave, quando il paziente ha molti organi e apparati colpiti.

Importante:È severamente vietato ai pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico visitare resort e sottoporsi a cure nei sanatori del sud - ciò potrebbe provocare l'insorgenza di un'altra esacerbazione della malattia.

Azioni preventive

La prevenzione primaria è l'identificazione di pazienti con una malattia simile in famiglia. Anche se al tuo parente più lontano è stato diagnosticato il lupus eritematoso sistemico o se la persona esaminata presenta lesioni cutanee isolate, dovresti attenersi ad alcune raccomandazioni. Sono i seguenti:

evitare le radiazioni ultraviolette;
non esporsi alla luce solare diretta;
aderire ad una dieta povera di sale;
sottoporsi a regolari esami preventivi con un dermatologo e uno specialista in malattie infettive.

Se viene diagnosticato il lupus eritematoso sistemico, è necessario ridurre al minimo il rischio di sviluppare una esacerbazione della malattia: ciò prevenzione secondaria. È necessario sottoporsi tempestivamente a un trattamento adeguato e competente, è consigliabile evitare vaccinazioni e interventi chirurgici;

Non esiste una cura per il lupus eritematoso sistemico medicina tradizionale– la causa di questa patologia risiede nei processi immunitari interni, quindi no piante medicinali non aiuterà.