Quando una neo mamma sente la diagnosi di neutropenia in relazione al suo bambino, è perduta, perché la malattia appartiene alla categoria delle patologie ematopoietiche. Ancora più sorprendente per molti è la conclusione del pediatra, che nega la necessità di una terapia per il neonato. Consideriamo cos'è la neutropenia nella prima infanzia, quali sono le caratteristiche del suo decorso e del trattamento.

La neutropenia è una malattia classificata come condizione patologica sistema emopoietico quando il cervello produce un piccolo numero di globuli bianchi - neutrofili. Maturano entro 2 settimane, dopodiché viaggiano per i successivi 6 giorni. vasi sanguigni alla ricerca di antigeni, agenti estranei - agenti infettivi e virus.

In altre parole, i neutrofili sono direttamente correlati alla difesa immunitaria del corpo, quindi, se mancano nel sangue, una persona è minimamente protetta dalle malattie virali, fungine e infettive. Questa condizione si manifesta con un frequente deterioramento del benessere del paziente.

A volte la mancanza di globuli bianchi non è dovuta a un'interruzione della loro produzione nel cervello, ma alla loro distruzione da parte degli anticorpi e alla morte rapida. Minore è il numero di neutrofili nel sangue, più debole è l’immunità del bambino e maggiore è la probabilità di contrarre un’infezione.

La neutropenia viene diagnosticata in un neonato se il numero di globuli bianchi - neutrofili - è inferiore a 1000 U in 1 μl di sangue analizzato. Dopo un anno, il livello minimo del loro rapporto normale nel sangue sale a 1500 unità.

Cause

In alcuni casi viene attribuita la neutropenia anomalia separata sistema emopoietico. La malattia può svilupparsi in un bambino come conseguenza di una patologia del sangue o sullo sfondo di altre anomalie. Le ragioni principali di questa condizione includono:

1. Squilibrio nel numero di neutrofili circolanti e insufficienza del pool parietale. Si osserva anche neutropenia redistributiva, quando i globuli bianchi si localizzano nel sito dell'infiammazione, provocandone il ristagno.
2. Processi patologici nel ramo periferico dell'ematopoiesi, quando si osserva una rapida necrosi delle cellule appena prodotte.
3. Mancata produzione di globuli bianchi nel midollo osseo, che è una conseguenza di un difetto nel materiale che precede questo processo.

Altri fattori che provocano la malattia includono:

• decorso complicato di infezioni batteriche e virali (herpes, rosolia, HIV, virus Epstein-Barr, influenza, morbillo);
• malattie midollo osseo;
• l'ipersplenismo è una patologia associata ad un eccessivo ingrossamento della milza, a causa della quale i neutrofili muoiono attivamente;
• assumere un gruppo di farmaci (analgesici, anticonvulsivanti);
• malattie del sangue ( leucemia acuta, anemia aplastica e sindrome mielodisplatia) e tessuti connettivi;
• immunodeficienze (immunodeficienza generale variabile, Ig M legata all'X, agammaglobulinemia legata all'X);
• avitaminosi.

IN in rari casi La causa diagnosticata della neutropenia nei neonati è la disfunzione pancreatica, che si sviluppa sullo sfondo della sindrome di Shwachman-Diamond-Oski.

Sintomi

Il decorso della malattia lo ha sempre fatto varie manifestazioni, poiché è impossibile prevedere con precisione la risposta del corpo agli effetti degli agenti patogeni a cui non resiste una debole il sistema immunitario Bambino. Pertanto, è possibile descrivere solo in termini generali i sintomi della neutropenia, che sono classificati in base alle cause e alla forma del suo decorso:

• il decorso lieve della malattia nei neonati potrebbe non manifestarsi esternamente e la neutropenia viene diagnosticata solo dopo aver esaminato l'emocromo dopo infezioni virali respiratorie acute frequenti e prolungate, che sono di natura protratta con complicanze batteriche. Nei casi di infezione localizzata, il trattamento avviene rapidamente, la condizione non è pericolosa per la salute del bambino;
• la gravità moderata della neutropenia è caratterizzata da frequenti infezioni virali respiratorie acute, recidive di infezione purulenta e ulcere sulle mucose. Tranne manifestazioni simili, la malattia potrebbe non farsi più sentire, ma in questa fase può essere rilevata anche l'agranulocitosi, quando, insieme ai neutrofili nell'emocromo, viene rilevata una diminuzione generale dei leucociti e dei granulociti. Possibili segni di shock tossico-infettivo;
• è accompagnata da neutropenia grave seguenti sintomi: intossicazione del corpo, febbre, frequenti malattie infettive, lesioni della pelle e delle mucose, ulcere intorno ano, ricadute di polmonite, complicanze purulente-distruttive nelle cavità addominale, toracica e orale. Questa fase è pericolosa perché esito fatale in caso di assenza prolungata dei risultati del trattamento.

I bambini affetti dalla sindrome di Shwachman-Diamond-Oski sono soggetti a ritardi nello sviluppo fisico e mentale.

Il pediatra Evgeniy Komarovsky dice che dovresti stare attento se il tuo bambino ha occorrenza frequente sinusite, polmonite, febbre, stomatite e linfoadenite. La combinazione di queste malattie in forma ricorrente è la manifestazione iniziale della neutropenia nei bambini.

Eredità

Più comune tra i neonati forma ereditaria neutropenia, che è una malattia primaria del sangue. In questo caso la patologia viene rilevata in laboratorio nei primi mesi di vita del neonato, quando il cervello non produce abbastanza neutrofili per mantenersi nella norma difesa immunitaria. La neutropenia ereditaria ha diverse forme.

La sindrome di Kostman

Caratterizzato dalla trasmissione da parte dei genitori gene difettoso, che influisce negativamente sull'attività del midollo osseo. Ma sono noti casi di malattia in cui un gene patologicamente sviluppato è sorto indipendentemente dall'ereditarietà.

Fin dalla nascita, i bambini spesso soffrono di infezioni batteriche ricorrenti; la loro immunità richiede un sostegno costante; La sindrome di Kostman è caratterizzata da un basso contenuto di neutrofili nel sangue - meno di 300 U per 1 μl di sangue. A questi bambini viene prescritta una terapia di mantenimento per tutta la vita basata sulla somministrazione sottocutanea quotidiana di fattori stimolanti le colonie. Provocano un aumento della produzione di globuli bianchi nel midollo osseo.

I bambini affetti dalla forma descritta della malattia hanno una maggiore tendenza a sviluppare altre malattie del sangue, in particolare la leucemia. Se la terapia di stimolazione delle colonie è inefficace, al bambino viene prescritto un trapianto di midollo osseo dopo i 12 anni.

Mielocachessia

È una forma di neutropenia ereditaria, quando i globuli bianchi non riescono a lasciare attivamente il canale del midollo osseo, provocando una diminuzione della loro produzione. Viene rilevato in laboratorio nel primo anno di vita, quando nel sangue analizzato, sullo sfondo di un numero ridotto di neutrofili, aumento della produzione monociti. Queste ultime sono cellule del sangue che svolgono una funzione protettiva nel corpo e aumentano quando si verifica un'infiammazione o un'infezione nel corpo. Tali pazienti corrono il rischio di sviluppare leucocitosi, una malattia del sangue che progredisce rapidamente verso stadi più gravi.

Neutropenia ciclica

Si verifica meno frequentemente rispetto ad altre forme di neutropenia ereditaria. Caratteristica distintiva Si verifica un'esacerbazione intermedia, quando è possibile distinguere un arco temporale chiaro per i periodi di inter-attacco e di crisi.

La crisi neutropenica si verifica improvvisamente con forte calo globuli bianchi nel sangue, localizzazione manifestazioni infettive, spesso con contenuti purulenti. Dura da 3 a 9 giorni, dopo di che anche le condizioni del bambino si normalizzano bruscamente. Il periodo tra le riacutizzazioni può variare da 2 a 14 settimane.

Il trattamento di questa forma della malattia si riduce all'introduzione di fattori stimolanti le colonie 2 giorni prima della prevista ripresa della crisi.

Neutropenia cronica benigna

Questa è una patologia del sangue che si osserva nei bambini dalla nascita ai due anni, dopo di che la malattia scompare da sola senza utilizzo. terapia complementare. Con la neutropenia benigna, nel sangue viene rilevata solo una diminuzione quantitativa dei neutrofili; altre patologie non vengono rilevate; Tali bambini sono registrati e costantemente monitorati da un pediatra, ematologo, neonatologo e allergologo-immunologo.

Questa forma della malattia è associata solo all'imperfezione del sistema ematopoietico e dei suoi tessuti. La condizione non rappresenta una minaccia per la salute del bambino e non influisce sul fisico o sviluppo psicomotorio bambino.

Speciale terapia farmacologica non richiede, solo antivirale e farmaci antibatterici Di indicazioni mediche alle dosi abituali.

Neutropenia febbrile

È estremamente raro nei neonati, ma rappresenta corso severo malattie sullo sfondo di una marcata diminuzione dei globuli bianchi nel sangue periferico. Caratterizzato dai seguenti sintomi:

• febbre;
• temperatura corporea superiore a 38 gradi;
• declino pressione sanguigna(in particolare, sistolico);
• sudorazione eccessiva;
• brividi forti;
• aumento della frequenza cardiaca.

A causa della ridotta risposta immunitaria del corpo, non è possibile fasi iniziali trovare la vera fonte dell'infezione. Con un decorso a lungo termine, il paziente sviluppa focolai purulenti in varie sedi (mucose, pelle, organi interni).

Quando si tratta la neutropenia febbrile, si raccomandano regimi di trattamento combinati che, a seconda dell'agente causale, possono includere:

1. Farmaci antibatterici somministrati per via endovenosa o intramuscolare.
2. Farmaci antimicrobici.
3. Se non si osserva alcuna dinamica positiva dopo l'applicazione dei primi due punti, la terapia antifungina viene prescritta per via endovenosa.
4. La somministrazione di plasma iperimmune in combinazione con la trasfusione della massa granulocitaria è indicata per la prevenzione delle complicanze e il sollievo generale della malattia.

Trattamento

La scelta del metodo di trattamento dipende da una combinazione dei seguenti fattori:

• gravità della malattia;
• stato del paziente;
• presenza di complicanze;
• la natura dell'agente eziologico dell'infezione o della malattia batterica.

La decisione sulla necessità del ricovero viene presa individualmente in base alla gravità della neutropenia. Se la situazione si complica, il paziente viene monitorato 24 ore su 24 in regime ambulatoriale e viene assegnata una stanza separata dove vengono regolarmente eseguiti trattamenti ultravioletti e antibatterici.

Dopo aver analizzato le condizioni del paziente, gli viene prescritto trattamento complesso, che può contenere terapia antibatterica, immunostimolante e farmaci antifungini, introduzione di fattori stimolanti le colonie. In rari casi, quando i neutrofili vengono distrutti nella milza di un paziente, è indicata una splenectomia. Se la terapia combinata risulta inefficace per un lungo periodo di tempo, viene prescritto il trapianto di midollo osseo.

La neutropenia nei bambini piccoli lo è malattia grave, che richiedono un'immunostimolazione costante e la lotta contro virus e infezioni. Ma nel caso della forma benigna di questa malattia, non dovresti preoccuparti troppo: scomparirà da sola entro due anni, senza compromettere la salute e lo sviluppo futuri del bambino.

Neutropenia clinicamente stato significativo, poiché è direttamente associato ad un aumento del rischio di infezione. I medici solitamente distinguono tra neutropenia secondaria che si sviluppa durante la chemioterapia neoplasie maligne e tossicità del midollo osseo non correlata alla chemioterapia.

Eziologia della neutropenia infantile è varia e comprende cause benigne come virali, ereditarie e croniche malattie infiammatorie, autoanticorpi e neoplasie.

La neutropenia è una condizione caratterizzata da una diminuzione del numero dei neutrofili. Per i pazienti di età superiore a un anno si distinguono tre stadi di neutropenia.

Morbido = contenuto assoluto neutrofili (ASN) 1000-1500 neutrofili/μl

Moderato = ACH 500-1000 -/μl;

Pesante = ASN<500/мкл.

Dove ASN = Leucociti (cellule/μl) x (% neutrofili +% banda)

In pediatria è importante sapere che i valori normali di ACH dipendono dall’età (Tabella). Inoltre, nel 3-5% della popolazione africana, l’ASN è normalmente compreso tra 1000 e 1500/μl.

Tabella - La media e l'intervallo del contenuto assoluto di neutrofili nei bambini di età diverse sono normali.

	Conta assoluta dei neutrofili: media e intervallo x 10 3
Neonati
6 mesi
21 anni
Adattato da Segel GB, Halterman JS. "Neutropenia nella pratica pediatrica". Pediatria in revisione - 2008. - Vol. 29, n. 1.- P. 12-24.

Significato clinico della neutropenia infantile

Gli individui con neutropenia corrono un rischio maggiore di infezione. La maggiore suscettibilità alle infezioni si ha con ASN inferiore a 500 neutrofili/μl, neutropenia prolungata inferiore a 1000 e con una bassa riserva di recupero dei neutrofili. Gli individui con una conta superiore dei neutrofili >1000/μL hanno rischio aumentato infezioni rispetto alla popolazione generale.

Le infezioni nella neutropenia secondaria di solito includono flora normale colonizzazione della pelle, dell'orofaringe, dei bronchi, del canale anale e della vagina. Batteri Gram-negativi, virus, funghi e microrganismi opportunisti. I colpevoli più comuni di gravi infezioni batteriche nella neutropenia infantile sono Staphylococcus aureus e specie Gram-negative.

I sintomi di infezione nella neutropenia infantile da lieve a moderata comprendono ulcerazioni della mucosa, infezioni della pelle (ascessi, foruncoli), otite media ed eventualmente infezioni batteriche gravi come polmonite,

sepsi e meningite. Tieni presente che anche se è presente un'infezione, i segni della sua presenza sono minori, processi infiammatori dipendono in gran parte dal numero e dalla funzione sufficienti dei neutrofili. La febbre è spesso l’unico segno di infezione.

Diagnosi di neutropenia infantile

Raccolta attenta dell'anamnesi (storia) ed esame del paziente

• la presenza e la frequenza di infezioni, quali mal di gola, ulcere orofaringee, febbre, otite media, sintomi respiratori E infezioni della pelle(cellulite, ascessi).
• farmaci assunti, tra cui chemioterapia, antibiotici, farmaci antiepilettici, analgesici,
• farmaci cardiovascolari e diuretici tiazidici;
• consumo di alimenti tossici, inclusi alcol e composti del benzene;
• storia familiare di infezioni gravi, neutropenia, malattie ematologiche.

Esame fisico :

• esame del cavo orale per rilevare gengiviti, ascessi, ulcere;
• rilevamento di linfoadenopatie dei linfonodi cervicali, ascellari, inguinali, del gomito e poplitei;
• epatosplenomegalia.
• valutazione degli indicatori di crescita.

• Cerca anomalie nella pelle, inclusa pigmentazione, capelli e ossa.

Una volta che si sospetta ragionevolmente la neutropenia infantile, sono necessarie ulteriori indagini. Il primo passo è decidere se si tratta di neutropenia infantile isolata o se ci sono segni di insufficienza del midollo osseo, come trombocitopenia e anemia.

I passaggi preliminari includono

• emocromo completo, conta piastrinica;
• leucogramma con valutazione della morfologia dei neutrofili.

Gli esami di laboratorio appropriati nel contesto della neutropenia pediatrica persistente o progressiva per più di 2 settimane includono:

• Test di Coombs (diretto test dell'antiglobulina) per la diagnosi dell'anemia emolitica associata;

• IgA, IgG, IgM;

• anticorpi antineutrofili;

• test sierologici per virus, compreso virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus respiratorio sinciziale, parvovirus, virus dell'immunodeficienza umana;

• screening per autoimmuni o malattie sistemiche– LES, compresi anticorpi antinucleari, anticorpi contro il DNA a doppia elica, titolo anticorpale;

• fattori dietetici che possono contribuire alla neutropenia – screening con contenuto di siero e/o sangue acido folico e vitamina B12;

• se si sospetta neutropenia congenita infantile, eseguire il test del DNA per le mutazioni HAX1 per la malattia di Kostmann e le mutazioni ELA-2 per la neutropenia congenita grave sporadica.

• Se viene accertata la neutropenia infantile, determinare periodicamente, tre volte alla settimana per sei-otto settimane, la conta assoluta dei neutrofili (ANC) per identificare/escludere la neutropenia ciclica.

• Se la neutropenia infantile è grave, associata a segni di insufficienza midollare (trombocitopenia, anemia) o prolungata > 8 settimane, aspirato midollare ± coltura, citogenetica.

Cause della neutropenia infantile

La leucopenia e la neutropenia acute a breve termine nei neonati e nei bambini piccoli sono estremamente comuni. Indipendentemente dalla diagnosi, è necessario determinare se la neutropenia è temporanea o cronica. Sono necessari emocromi ripetuti prima di sospettare una neutropenia cronica. La neutropenia più transitoria è associata a infezione in questo caso fascia di età, risolto entro 1-2 settimane. Durata media la neutropenia dura solo 3,3 giorni (intervallo 1-22 giorni). Durata media della neutropenia assoluta< 500/мкл - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом.

L’eziologia della neutropenia infantile è varia. La più comune è la neutropenia acquisita. Maggior parte causa comune depressione transitoria dei neutrofili malattie virali, in particolare il virus Epstein-Barr, il virus respiratorio sinciziale, il virus dell'influenza A e B, l'epatite, il virus dell'herpes umano, varicella, rosolia, morbillo, ecc.

Altre cause di neutropenia infantile acquisita includono

• Neutropenia indotta da farmaci.
• autoimmune primario (nei neonati di 5-15 mesi, non associato a infezioni gravi ricorrenti); Nonostante la presenza di anticorpi specifici per i granulociti, i neonati sono in grado di mobilitare i neutrofili durante l’infezione,
• autoimmune secondario (ad esempio LES),
• neutropenia cronica idiopatica dovuta a formazione ridotta o inefficace, sequestro della milza con ipersplenismo,
• neutropenia immunitaria dei neonati (ad esempio: neutropenia neonatale isoimmune associata ad anticorpi materni antineutrofili) e raramente nutrizionale, associata a carenza di folato e vitamina B12.

Neutropenia che dura 3-6 giorni ogni 21 giorni, fino a rara malattie genetiche, Compreso

• grave neutropenia congenita: la normale maturazione dei neutrofili è bloccata allo stadio dei promielociti; esordisce con infezioni gravi nel primo mese di vita del bambino, non sono presenti remissioni spontanee.

• Sindrome di Shwachman Diamond-Oski - oltre a neutropenia e possibilmente trombocitopenia e/o anemia, il paziente presenta insufficienza pancreatica, disostosi metafisarie (cartilagine non ossificata delle metafisi delle ossa).

Cosa dovrei dire ai miei genitori?

I genitori dovrebbero essere consapevoli che dovrebbero portare i loro figli dal medico se hanno la febbre; la febbre neutropenica è un’emergenza. cure mediche. I genitori dovrebbero essere consapevoli della prevenzione delle infezioni, compresa l’igiene orale, la cura della pelle e la necessità di vaccinazioni complete. Infine, i potenziali trattamenti includono iniezioni di fattori stimolanti le colonie di granulociti (G-CSF, Filgrastim). , dovrebbe essere discusso con i familiari e anche convinto della necessità della consulenza genetica, se indicata.

Tutti sanno che il tessuto liquido che si muove attraverso i vasi è il sangue. Di solito, la conoscenza delle persone su questa sostanza è limitata al fatto che è di colore rosso, trasporta ossigeno e la sua perdita eccessiva è fatale per l'uomo. In realtà, tutto è più complicato e il sangue fa molto lavoro funzioni essenziali grazie al suo composizione complessa. Uno degli elementi della formula del sangue sono i leucociti, un gruppo separato di cellule spesso chiamate “sangue bianco”. In generale, il compito di questo gruppo è fornire protezione immunitaria all'organismo. Di conseguenza, se si verifica qualche tipo di malattia del sangue, l'immunità diminuisce e, quindi, una persona diventa vulnerabile ambiente. Le malattie dei globuli bianchi di solito colpiscono un sottoinsieme specifico di globuli bianchi. Pertanto, la neutropenia è una diminuzione del numero dei neutrofili (il tipo più numeroso di leucociti, il cui compito è combattere le infezioni batteriche). La malattia, soprattutto se si manifesta in un bambino, crea una lacuna nelle difese dell’organismo, quindi è molto importante individuarla ed eliminarla in tempo.

Perché si verifica la neutropenia?

Il numero di neutrofili nel numero totale di leucociti è il più significativo: costituiscono fino al 78% di questo gruppo. Sono queste cellule che eseguono lotta attiva con qualsiasi tipo di batterio entrato nel corpo del bambino. Le cellule vengono prodotte nel midollo osseo, dove maturano nell'arco di due settimane. Entrando nel flusso sanguigno, i neutrofili circolano al suo interno per 6 ore, cercando di rilevare il pericolo. Se agente patogenoè stato identificato, quindi i neutrofili si attaccano ad esso e, con l'aiuto di sostanze tossiche rilasciate, lo uccidono, dopodiché lo digeriscono. Sulla base di quanto sopra, è difficile sopravvalutare l’importanza di queste cellule.

I neutrofili combattono i batteri

Cosa può scatenare la neutropenia? Il numero di neutrofili nel sangue diminuisce quando alcuni di essi vengono distrutti, uniti o diminuisce il volume della loro produzione. I seguenti fattori possono influenzare il verificarsi di tali condizioni:

I medici definiscono le malattie del midollo osseo (leucemia, sindrome mielodisplastica, mielofibrosi, ecc.) la causa più comune di neutropenia.

• in alcuni casi, anche malattie di altri organi possono provocare neutropenia. Pertanto, con l'ipersplenismo, la milza aumenta di dimensioni e muore troppo al suo interno. un gran numero di cellule del sangue. Anche una serie di malattie del pancreas possono causare questo.

Molto punto importante– è necessario stabilire chiaramente il tipo di malattia, poiché da questo dipenderà non solo lo stile di trattamento, ma anche la sua necessità complessiva. Conoscere la causa principale della malattia aiuterà in questo. Quindi, si distinguono le seguenti forme:

• neutropenia ciclica implica fluttuazioni costanti nel numero di neutrofili. Pertanto, lo stato di un numero ridotto di queste cellule dura solitamente fino a 10 giorni, dopodiché gli indicatori si stabilizzano. A causa di tali diminuzioni temporanee di intensità funzione protettiva organismo, i processi batterici si verificano molto spesso;

La neutropenia ciclica riduce l'immunità del corpo

• tipo febbrile la malattia è una forte reazione al negativo effetti tossici sul corpo di vari farmaci chemioterapici, prodotti di distruzione delle cellule tumorali, ecc. La causa più comune di questa forma è l'esposizione alle infezioni;
• l'ultima forma della malattia - autoimmune. La diminuzione del numero di neutrofili in questa situazione si verifica perché il sistema immunitario inizia a identificarli come agenti estranei e a combatterli producendo anticorpi per distruggerli. In questo caso, i neutrofili vengono completamente distrutti o si uniscono: in un modo o nell'altro, non possono più svolgere la loro funzione principale.

Se questo viene diagnosticato a un bambino di età inferiore a un anno, non è necessario preoccuparsi troppo. Molto probabilmente, questa è una forma benigna della malattia, in cui il numero di neutrofili nel sangue fluttua costantemente verso l'alto o verso il basso. Spesso il problema scompare senza ulteriori trattamenti entro tre anni. La malattia può essere classificata in base all’entità del danno. La neutropenia è classificata in lieve (la concentrazione di neutrofili per 1 μl è superiore a mille), moderata (il numero di neutrofili va da 500 a mille) e grave (meno di 500).

Sintomi di patologia nei bambini

Il quadro clinico della malattia differisce nei diversi pazienti: ciò è determinato dal tipo specifico di malattia, dalla natura del suo decorso e condizione generale corpo. Per quanto riguarda i sintomi, non esistono differenze significative tra le manifestazioni della neutropenia negli adulti e nei bambini. IN forma lieve la malattia non dà manifestazioni evidenti, l'unica cosa che cambia è la maggiore incidenza di varie infezioni virali acute, facilmente curabili. La forma moderata porta a frequenti ricadute ARVI e formazione di focolai purulenti (localizzazione - cavità orale). Anche il resto del decorso è spesso asintomatico. E solo una forma grave di neutropenia dà brillantezza manifestazioni sintomatiche, vale a dire:

• sintomi di intossicazione corporea;
• aumento della temperatura corporea;
• casi frequenti di forme gravi di infezioni batteriche e fungine;
• focolai di lesioni necrotiche compaiono sulle mucose;
• aumenta il rischio di sviluppare sepsi.

Una forma grave rappresenta una vera minaccia per la vita del bambino: se non viene avviato un trattamento adeguato, il rischio di morte aumenta notevolmente.

Puoi anche descrivere i sintomi in base al tipo di malattia e alla sua causa:

• la forma ciclica si manifesta con la presenza temperatura elevata, mal di testa e lesioni della mucosa orale. Le ulcere risultanti di solito hanno forma rotonda e non sono accompagnati da segni di guarigione. Senza trattamento, la malattia progredisce e porta alla formazione e all’ulteriore perdita dei denti. La frequenza del ciclo è in media di 5 giorni ogni 3-4 settimane;

Se non trattata, la malattia può progredire e danneggiare i denti del bambino.

• la forma febbrile è un aumento della temperatura, aumento della sudorazione e una sensazione generale di debolezza;

A causa del numero limitato di neutrofili, il corpo non è in grado di rispondere chiaramente alle infezioni, quindi spesso non è possibile individuarne la fonte, il che rende difficile eliminare la causa principale della neutropenia.

• la forma autoimmune è considerata una delle più pericolose. Spesso porta a gravi complicazioni sotto forma di infezioni batteriche.

Sintomi comuni della neutropenia (foto)

Diagnosi e trattamento

Oltre alle informazioni dei genitori, ai reclami del bambino stesso e alla valutazione della dinamica dei parametri del sangue, ulteriori studi aiutano a determinare questa malattia:

• gli esami del sangue vengono effettuati più volte alla settimana a lungo(normalmente sei mesi) per poter valutare la dinamica del numero dei globuli bianchi;

È necessario un esame del sangue per valutare la dinamica del numero di globuli bianchi

• il bambino viene anche controllato per una serie di malattie che potrebbero provocare un simile problema;
• se esiste una forma moderata o grave della malattia, per l'esame è necessaria una puntura del midollo osseo;
• per l'identificazione viene studiata anche l'anamnesi dei familiari possibili ragioni il bambino ha un problema.

La prima cosa che i medici devono fare è eliminare la causa principale, che molto spesso è un’infezione. Il corso del trattamento comprende solitamente antibiotici, vitamine, farmaci per ripristinare la microflora intestinale e farmaci che rafforzano e ripristinano l'immunità del bambino. Se viene diagnosticata una forma grave con un numero estremamente basso di neutrofili e si manifesta un sintomo come la febbre, non si perde tempo a scoprirne le ragioni e si inizia immediatamente un trattamento attivo. trattamento antibatterico(un farmaco viene selezionato per combattere quegli agenti patogeni che molto spesso portano alla comparsa di problema simile). Una volta eliminata la fonte della malattia, le condizioni del sangue del bambino ritornano alla normalità.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla forma ciclica, poiché è cronica. Esistono due tattiche principali: somministrare i farmaci diversi giorni prima dell'inizio previsto del successivo peggioramento e somministrarli quotidianamente fino alla normalizzazione delle condizioni del sangue, oppure somministrare il farmaco in dosi più piccole, ma quotidianamente su base continuativa. Tali azioni aiutano a fornire al bambino una normale qualità di vita. Quando si verifica un'infezione, è necessaria trattamento aggiuntivo di natura antibatterica. L’enfasi principale, in un modo o nell’altro, è sul rafforzamento della difesa immunitaria per prevenire complicazioni.

La neutropenia nei bambini lo è condizione patologica, caratterizzato livello ridotto leucociti polimorfonucleati (neutrofili) nel sangue. I neutrofili sono globuli bianchi prodotti dal cervello. Il loro processo di maturazione dura 14 giorni.

Successivamente, i leucociti polimorfonucleati entrano nel sangue, dove rilevano e distruggono agenti estranei (virus, infezioni). Cioè, i neutrofili partecipano alla protezione del corpo dall'invasione batterica. Se il loro livello diminuisce, aumenta la sensibilità alle infezioni di varie eziologie.

Cause e forme di neutropenia nei bambini

La neutropenia cronica benigna viene spesso diagnosticata nei bambini. Questo tipo di deviazione è caratterizzato da ciclicità: il numero di neutrofili cambia, fluttuando da livelli bassi e raggiungendo valori normali, e viceversa.

La forma benigna scompare da sola con l'età; ad esempio, riscontrata in un neonato, scompare entro 2-3 anni.

Questo tipo di anomalia è anche chiamata granulocitopenia relativa. Il decorso della patologia può avere tre gradi di gravità (lieve, moderato, grave) e dipende dal livello dei neutrofili nel sangue.

La deviazione può essere febbrile, ciclica, autoimmune, relativa. Ognuna di queste forme è accompagnata da un cambiamento nella composizione del sangue che, se rilevato precocemente, può essere eliminato rapidamente e facilmente. Tali cambiamenti possono essere primari o secondari: avere un'eziologia indipendente o insorgere come risultato di una complicazione di qualsiasi patologia.

La neutropenia immunitaria e altre forme nei bambini possono svilupparsi per i seguenti motivi:

• Infezioni batteriche e virali (rosolia, morbillo, herpes, influenza, ecc.);
• Infiammazione;
• Malattie del midollo osseo;
• L'anemia aplastica è uno dei fattori più comuni;
• Assumere una serie di farmaci;
• Avitaminosi;
• Chemioterapia.

La carenza di neutrofili può essere congenita, manifestarsi sullo sfondo del pancreas o insufficienza renale, neutropenia familiare e ciclica, HIV e agranulocitosi ereditaria.

In alcuni casi, è difficile per i medici stabilire il motivo per cui si sviluppa la malattia, sebbene siano i principali fattori che determinano la forma della patologia. Ad esempio, la neutropenia febbrile si presenta come complicanza dopo la chemioterapia con farmaci citotossici (trattamento della leucemia). Anche questa forma si presenta spesso come risultato malattia infettiva, che non è stato possibile rilevare in tempo.

IN in questo caso la deviazione dovuta all'infezione è pericolosa: si presenta con un gran numero di complicazioni, si diffonde eccessivamente rapidamente negli organi e nei tessuti, il che può essere fatale.

La neutropenia ciclica si verifica nei bambini a causa di ragioni sconosciute. Di solito viene diagnosticato nella prima infanzia. La forma autoimmune si manifesta durante il trattamento farmaci, ad esempio, antitubercolare, analgesici, anticonvulsivanti, antitumorali. Inoltre, la forma autoimmune si verifica nelle patologie con lo stesso nome, dermatomiosite, artrite reumatoide e così via.

La neutropenia autoimmune si verifica spesso se è presente linfocitosi nei bambini. Inoltre, la linfocitosi e la diminuzione del livello dei neutrofili, rilevati dopo un esame del sangue, possono indicare lo sviluppo di una malattia che non si è ancora manifestata esteriormente.

Sintomi di patologia

In generale, ci sono forme immunitarie e altre forme di malattia Segni clinici, causato dalla causa della deviazione e in parallelo sviluppare malattie. Ad esempio, la forma febbrile si manifesta improvvisamente ed è accompagnata da un aumento della temperatura fino a 38-39° C.

Compaiono sintomi di tachicardia, si osserva debolezza generale, brividi forti, aumento della sudorazione e ipotensione.

È molto difficile individuare la fonte dell'infezione, poiché il contenuto di neutrofili nella massa sanguigna è molto piccolo. La diagnosi di neutropenia febbrile viene posta nei pazienti in cui non vengono riscontrate altre cause. alta temperatura, così come focolai di infezione.

La forma ciclica è caratterizzata dalla presenza di sintomi per 5 giorni con una frequenza di 3 settimane. Questi sono solitamente segni di faringite, artrite, febbre ed emicrania. IN cavità orale Possono formarsi ulcere rotonde che non guariscono per molto tempo. La mancanza di una terapia adeguata porta all’accumulo di placca e poi di tartaro, che in futuro può portare alla perdita dei denti.

I sintomi della forma autoimmune nella maggior parte dei casi di neutropenia indicano il suo decorso lento, progressivo o ricorrente. Questa forma di deviazione è estremamente pericolosa, poiché esiste un alto rischio di complicazioni sotto forma di infezioni batteriche, che portano alla morte.

Diagnostica

Innanzitutto è escluso un collegamento con una diagnosi recente. infezione virale. Quindi raccolgono l'anamnesi, ad esempio, se il bambino ne aveva grave malattia(frequente infezioni batteriche, violazioni sviluppo fisico, condizioni febbrili), la presenza pericoloso per la vita infezioni pregresse, spleno- o epatomegalia, sindrome emorragica.

Se non è presente nessuno dei segni elencati, la diagnosi più probabile è neutropenia cronica. Se c'è almeno un sintomo, le ragioni continuano a essere ricercate.

Volume e carattere ricerca di laboratorio dipende dalla frequenza e dalla gravità delle infezioni associate alla neutropenia e non solo dalla sua gravità. Il medico può ordinare un test per determinare il livello di immunoglobuline nel sangue. In alcuni casi è necessaria una puntura del midollo osseo. In caso di anomalie congenite, potrebbero essere necessari test genetici.

I medici, quando osservano i bambini, dovrebbero spiegare l'essenza del problema ai genitori per salvarli da preoccupazioni inutili. Maggiore attenzione dovrebbe essere prestata all'igiene orale, alla prevenzione di gengiviti e stomatiti. Le vaccinazioni vengono effettuate secondo piano generale vaccinazioni. Si raccomanda di vaccinare ulteriormente questi bambini contro l'influenza, le infezioni da meningococco e pneumococco.

Trattamento di varie forme di neutropenia nei bambini

Il corso della terapia viene selezionato dal medico individualmente, in base alla causa della deviazione. Ad esempio, quando si verifica un disturbo a causa dell'assunzione di farmaci, è consigliabile sospenderne l'assunzione. E la neutropenia relativa non necessita di correzione nei bambini.

È caratterizzato un grado grave rapida diffusione infezioni varie per tutto il corpo. In una situazione del genere, il paziente necessita di ricovero urgente.