Příznaky systémového lupusu. Příznaky poškození ledvin systémovým lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes (SLE) postihuje několik milionů lidí na celém světě. Jsou to lidé všech věkových kategorií, od miminek až po seniory. Důvody rozvoje onemocnění jsou nejasné, ale mnoho faktorů přispívajících k jeho výskytu bylo dobře prozkoumáno. Na lupus zatím neexistuje lék, ale tato diagnóza už nezní jako rozsudek smrti. Pokusme se zjistit, zda měl Dr. House pravdu, když měl podezření na tuto nemoc u mnoha svých pacientů, zda existuje genetická predispozice ke SLE a zda určitý životní styl může před touto nemocí chránit.

Pokračujeme v seriálu o autoimunitních onemocněních - onemocněních, při kterých tělo začíná bojovat samo se sebou a produkuje autoprotilátky a/nebo autoagresivní klony lymfocytů. Mluvíme o tom, jak funguje imunitní systém a proč někdy začne „střílet do svých vlastních lidí“. Některým nejčastějším onemocněním budou věnovány samostatné publikace. Pro zachování objektivity jsme přizvali doktora biologických věd, člena korespondenta, aby se stal kurátorem speciálního projektu. RAS, profesor katedry imunologie Moskevské státní univerzity Dmitrij Vladimirovič Kuprash. Každý článek má navíc svého recenzenta, který se podrobněji ponoří do všech nuancí.

Recenzentem tohoto článku byla Olga Anatolyevna Georginova, kandidátka lékařských věd, revmatolog, asistent na katedře vnitřního lékařství Fakulty základního lékařství Moskevské státní univerzity pojmenované po M.V. Lomonosov.

Kresba Williama Bagga z Wilsonova atlasu (1855)

Nejčastěji člověk přichází k lékaři vyčerpaný febrilní horečkou (teplota nad 38,5 °C) a právě tento příznak mu slouží jako důvod k návštěvě lékaře. Klouby otékají a bolí, bolí ho celé tělo, zvětšují se mu lymfatické uzliny a způsobují nepohodlí. Pacient si stěžuje na rychlou únavu a narůstající slabost. Mezi další příznaky hlášené při jmenování patří vředy v ústech, alopecie a gastrointestinální dysfunkce. Pacient často trpí nesnesitelnými bolestmi hlavy, depresemi, těžká únava. Jeho stav negativně ovlivňuje jeho výkonnost a sociální život. Někteří pacienti mohou dokonce pociťovat poruchy nálady, kognitivní poruchy, psychózu, pohybové poruchy a myasthenia gravis.

Není divu, že Josef Smolen z Vídeňské všeobecné nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu o této nemoci v roce 2015 označil systémový lupus erythematodes za „nejsložitější chorobu na světě“.

Chcete-li posoudit aktivitu onemocnění a úspěšnost léčby, klinická praxe Používá se asi 10 různých indexů. Mohou být použity ke sledování změn v závažnosti symptomů v průběhu určitého časového období. Každé poruše je přiřazeno specifické skóre a konečné skóre udává závažnost onemocnění. První takové metody se objevily v 80. letech minulého století a nyní je jejich spolehlivost dlouho potvrzena výzkumem i praxí. Nejoblíbenější z nich jsou SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikace používaná ve studii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), index poškození SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). V Rusku také používají hodnocení aktivity SLE podle klasifikace V.A. Nasonová.

Hlavní cíle onemocnění

Některé tkáně jsou napadeny autoreaktivními protilátkami více než jiné. U SLE jsou zvláště často postiženy ledviny a kardiovaskulární systém.

Autoimunitní procesy také narušují fungování cév a srdce. Podle nejkonzervativnějších odhadů je každé desáté úmrtí na SLE způsobeno poruchami krevního oběhu, které se rozvíjejí v důsledku systémového zánětu. Riziko cévní mozková příhoda U pacientů s tímto onemocněním se pravděpodobnost intracerebrálního krvácení zvyšuje dvakrát a pravděpodobnost subarachnoidálního krvácení se zvyšuje téměř čtyřikrát. Přežití po cévní mozkové příhodě je také mnohem horší než u běžné populace.

Celkový počet projevů systémového lupus erythematodes je obrovský. U některých pacientů může onemocnění postihnout pouze kůži a klouby. V jiných případech jsou pacienti vyčerpáni nadměrnou únavou, rostoucí slabostí v celém těle, prodlouženou febrilní horečkou a kognitivní poruchou. To může být doprovázeno trombózou a vážným poškozením orgánů, jako je konečné stádium nemoc ledvin. Kvůli těmto různým projevům se SLE nazývá nemoc s tisíci tvářemi.

Rodinné plány

Jedním z nejdůležitějších rizik spojených se SLE jsou četné komplikace během těhotenství. Naprostou většinu pacientek tvoří mladé ženy ve fertilním věku, proto má nyní velký význam plánování rodiny, vedení těhotenství a sledování stavu plodu.

Před rozvojem moderních metod diagnostiky a terapie nemoc matky často negativně ovlivňovala průběh těhotenství: vznikaly stavy ohrožující život ženy, těhotenství často končilo intrauterinní smrtí plodu, předčasný porod, preeklampsie. Z tohoto důvodu lékaři po dlouhou dobu důrazně odrazovali ženy se SLE od narození dětí. V 60. letech 20. století ženy přicházely o své plody ve 40 % případů. Do roku 2000 se počet takových případů snížil o více než polovinu. Dnes vědci odhadují toto číslo na 10–25 %.

Nyní lékaři doporučují otěhotnět pouze během remise onemocnění, protože přežití matky, úspěšnost těhotenství a porod závisí na aktivitě onemocnění několik měsíců před početím a v okamžiku oplodnění vajíčka. Z tohoto důvodu lékaři považují poradenství pacientky před a během těhotenství za nezbytný krok.

Ve vzácných případech nyní žena zjistí, že má SLE, když je již těhotná. Pak, pokud onemocnění není příliš aktivní, může těhotenství probíhat příznivě udržovací terapií steroidními nebo aminochinolinovými léky. Pokud těhotenství spojené se SLE začne ohrožovat zdraví a dokonce i život, lékaři doporučují potrat nebo nouzový císařský řez.

Vyvíjí se asi jedno z 20 000 dětí novorozenecký lupus- pasivně získané autoimunitní onemocnění známé více než 60 let (incidence případů je uvedena pro USA). Je zprostředkována mateřskými antinukleárními autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB antigenům nebo proti U1-ribonukleoproteinu. Přítomnost SLE u matky není vůbec nutná: pouze 4 z 10 žen, které porodí děti s neonatálním lupusem, mají SLE v době porodu. Ve všech ostatních případech jsou výše uvedené protilátky jednoduše přítomny v tělech matek.

Přesný mechanismus poškození tkání dítěte je stále neznámý a s největší pravděpodobností je složitější než pouhé pronikání mateřských protilátek přes placentární bariéru. Prognóza zdraví novorozence je obvykle dobrá a většina příznaků rychle odezní. Někdy však mohou být následky onemocnění velmi závažné.

U některých dětí jsou kožní léze patrné již při narození, zatímco u jiných se vyvíjejí během několika týdnů. Onemocnění může postihnout mnoho tělesných systémů: kardiovaskulární, hepatobiliární, centrální nervový a plíce. V nejhorším případě může dojít k ohrožení života dítěte vrozený blok srdce

Ekonomické a sociální aspekty onemocnění

Člověk se SLE trpí nejen biologickými a medicínskými projevy nemoci. Významná část chorobné zátěže je sociální, a to může vytvořit začarovaný kruh zhoršujících se symptomů.

Chudoba, nízké vzdělání, nedostatečné zdravotní pojištění, nedostatečná sociální podpora a léčba tak bez ohledu na pohlaví a etnickou příslušnost přispívají ke zhoršení pacientova stavu. To následně vede k invaliditě, ztrátě produktivity a dalšímu poklesu sociálního postavení. To vše výrazně zhoršuje prognózu onemocnění.

Neměli bychom podceňovat skutečnost, že léčba SLE je extrémně nákladná a náklady přímo závisí na závažnosti onemocnění. NA přímé výdaje zahrnují např. náklady na ústavní léčbu (čas strávený v nemocnicích a rehabilitačních centrech a související procedury), ambulantní léčbu (léčbu předepsanými povinnými a doplňkovými léky, návštěvy lékařů), laboratorní testy a další vyšetření, přivolání sanitky), chirurgické operace, převoz do zdravotnických zařízení a doplňkové lékařské služby. Podle odhadů z roku 2015 utratí pacient ve Spojených státech za všechny výše uvedené položky v průměru 33 tisíc dolarů ročně. Pokud se u něj objeví lupusová nefritida, pak se částka více než zdvojnásobí – až 71 tisíc dolarů.

Nepřímé náklady mohou být dokonce vyšší než přímé, protože zahrnují ztrátu pracovní schopnosti a invaliditu v důsledku nemoci. Výzkumníci odhadují výši takových ztrát na 20 tisíc dolarů.

ruská situace: "Aby ruská revmatologie existovala a rozvíjela se, potřebujeme státní podporu"

V Rusku trpí SLE desítky tisíc lidí – asi 0,1 % dospělé populace. Toto onemocnění tradičně léčí revmatologové. Jednou z největších institucí, kam se mohou pacienti obrátit o pomoc, je Výzkumný ústav revmatologie pojmenovaný po. V.A. Nasonova RAMS, založená v roce 1958. Jak vzpomíná současný ředitel výzkumného ústavu, akademik Ruské akademie lékařských věd, ctěný vědec Ruské federace Jevgenij Lvovič Nasonov, zprvu jeho matka Valentina Aleksandrovna Nasonova, která pracovala na revmatologickém oddělení, přicházela domů téměř každý den. v slzách, protože čtyři z pěti pacientů zemřeli v jejích rukou. Tento tragický trend byl naštěstí překonán.

Pacientům se SLE je také poskytována pomoc na revmatologickém oddělení Kliniky nefrologie, vnitřních nemocí a nemocí z povolání pojmenované po E.M. Tareev, revmatologické centrum města Moskvy, dětská městská klinická nemocnice pojmenovaná po. ZA. Bashlyaeva Department of Health (Tushino Children's City Hospital), Vědecké centrum pro zdraví dětí Ruské akademie lékařských věd, Ruská dětská klinická nemocnice a Ústřední dětská klinická nemocnice FMBA.

I nyní je však v Rusku velmi obtížné trpět SLE: dostupnost nejnovějších biologických léků pro populaci zůstává nedostatečná. Náklady na takovou terapii jsou asi 500–700 tisíc rublů ročně a léky se užívají po dlouhou dobu a nejsou v žádném případě omezeny na jeden rok. Seznam je přitom zásadní potřebné léky(VED) taková léčba není hrazena. Standard péče o pacienty se SLE v Rusku je zveřejněn na stránkách Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.

V současné době se ve Výzkumném ústavu revmatologickém využívá terapie biologickými léky. Nejprve je pacient dostává po dobu 2–3 týdnů v nemocnici, tyto náklady hradí povinné zdravotní pojištění. Po propuštění musí v místě bydliště podat žádost o doplnění poskytování drog na krajský úřad Ministerstva zdravotnictví a konečné rozhodnutí učiní místní úředník. Často je jeho odpověď negativní: v některých regionech nejsou pacienti se SLE v zájmu místního zdravotního oddělení.

Nejméně 95 % pacientů má autoprotilátky, rozpoznávající fragmenty vlastních buněk těla jako cizí (!), a proto představující nebezpečí. Není divu, že je považována za ústřední postavu v patogenezi SLE B buňky produkující autoprotilátky. Tyto buňky jsou nejdůležitější součástí adaptivní imunity, mají schopnost prezentovat antigeny T buňky a vylučování signálních molekul - cytokiny. Předpokládá se, že rozvoj onemocnění je vyvolán hyperaktivitou B buněk a jejich ztrátou tolerance k tělu vlastním buňkám. V důsledku toho vytvářejí různé autoprotilátky, které jsou namířeny proti jaderným, cytoplazmatickým a membránovým antigenům obsaženým v krevní plazmě. V důsledku vazby autoprotilátek a jaderný materiál jsou vytvořeny imunitní komplexy, které se ukládají ve tkáních a nejsou účinně odstraněny. Mnoho klinických projevů lupusu je výsledkem tohoto procesu a následného poškození orgánů. Zánětlivá odpověď je umocněna skutečností, že B buňky vylučují o zánětlivé cytokiny a prezentují T-lymfocyty nikoli cizí antigeny, ale antigeny vlastního těla.

Patogeneze onemocnění je také spojena se dvěma dalšími souběžnými událostmi: se zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná buněčná smrt) lymfocytů a se zhoršením zpracování odpadního materiálu vznikajícího při autofagie. Toto „odhazování“ těla vede k podněcování imunitní reakce vůči vlastním buňkám.

Autofagie- proces recyklace intracelulárních složek a doplňování zásob živin v buňce - je nyní na rtech každého. V roce 2016, za objev komplexní genetické regulace autofagie, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) získal Nobelovu cenu. Úlohou vlastního stravování je udržovat buněčnou homeostázu, recyklovat poškozené a staré molekuly a organely a udržovat přežití buněk ve stresových podmínkách. Více si o tom můžete přečíst v článku o „biomolekulách“.

Nedávný výzkum ukazuje, že autofagie je důležitá pro normální fungování mnoha imunitních reakcí: například zrání a funkce imunitních buněk, rozpoznávání patogenů a zpracování a prezentace antigenu. Nyní je stále více důkazů, že autofagické procesy jsou spojeny s výskytem, průběhem a závažností SLE.

Bylo prokázáno, že in vitro makrofágy od pacientů se SLE požívají méně buněčného odpadu ve srovnání s makrofágy zdravých lidí z kontrolní skupiny. Pokud je tedy likvidace neúspěšná, apoptotický odpad „přitahuje pozornost“ imunitního systému a dochází k patologické aktivaci imunitních buněk (obr. 3). Ukázalo se, že některé typy léků, které se již k léčbě SLE používají nebo jsou ve fázi preklinických studií, působí specificky na autofagii.

Kromě výše uvedených znaků se pacienti se SLE vyznačují zvýšenou expresí genů pro interferon I. typu. Produkty těchto genů jsou velmi známou skupinou cytokinů, které hrají v těle antivirovou a imunomodulační roli. Je možné, že zvýšení množství interferonů typu I ovlivňuje aktivitu imunitních buněk, což vede k poruše imunitního systému.

Obrázek 3. Současné představy o patogenezi SLE. Jednou z hlavních příčin klinických příznaků SLE je ukládání imunitních komplexů v tkáních tvořených protilátkami, které mají navázané fragmenty buněčného jaderného materiálu (DNA, RNA, histony). Tento proces vyvolává silnou zánětlivou reakci. Navíc se zvýšenou apoptózou, NETózou a sníženou účinností autofagie se nevyužité buněčné fragmenty stávají cíli buněk imunitního systému. Imunitní komplexy prostřednictvím receptorů FcyRIIa vstupují do plazmocytoidních dendritických buněk ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexů aktivují Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný tímto způsobem zahájí pDC silnou produkci interferonů typu I (včetně IFN-a). Tyto cytokiny zase stimulují zrání monocytů ( Mø) na dendritické buňky prezentující antigen ( DC) a produkci autoreaktivních protilátek B buňkami zabraňují apoptóze aktivovaných T buněk. Monocyty, neutrofily a dendritické buňky pod vlivem IFN typu I zvyšují syntézu cytokinů BAFF (stimulátor B buněk, podporující jejich zrání, přežívání a tvorbu protilátek) a APRIL (induktor buněčné proliferace). To vše vede ke zvýšení počtu imunitních komplexů a ještě mohutnější aktivaci pDC – kruh se uzavírá. Patogeneze SLE také zahrnuje abnormální metabolismus kyslíku, který zvyšuje zánět, buněčnou smrt a příliv autoantigenů. To je z velké části chyba mitochondrií: narušení jejich práce vede ke zvýšené tvorbě reaktivních forem kyslíku ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršení ochranných funkcí neutrofilů a netóza ( NETóza)

A konečně, oxidativní stres spolu s abnormálním metabolismem kyslíku v buňce a poruchami fungování mitochondrií může také přispět k rozvoji onemocnění. V důsledku zvýšené sekrece prozánětlivých cytokinů, poškození tkání a dalších procesů, které charakterizují průběh SLE, je nadměrné množství reaktivní formy kyslíku(ROS), které dále poškozují okolní tkáně, podporují neustálý příliv autoantigenů a specifickou sebevraždu neutrofilů - netozu(NETóza). Tento proces končí formací neutrofilní extracelulární pasti(NET) určené k zachycení patogenů. Bohužel v případě SLE hrají proti hostiteli: tyto síťové struktury se skládají převážně z hlavních autoantigenů lupusu. Interakce s posledně jmenovanými protilátkami ztěžuje čištění těla od těchto pastí a zvyšuje produkci autoprotilátek. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšující se poškození tkáně s progresí onemocnění s sebou nese zvýšení množství ROS, které ještě více ničí tkáň, posiluje tvorbu imunitních komplexů, stimuluje syntézu interferonu... Jsou uvedeny patogenetické mechanismy SLE podrobněji na obrázcích 3 a 4.

Obrázek 4. Role programované smrti neutrofilů – NETóza – v patogenezi SLE. Imunitní buňky se obvykle nesetkají s většinou tělních antigenů, protože potenciální vlastní antigeny se nacházejí v buňkách a nejsou prezentovány lymfocytům. Po autofagické smrti jsou zbytky mrtvých buněk rychle zlikvidovány. Nicméně v některých případech, například s přebytkem reaktivních forem kyslíku a dusíku ( ROS A RNI), imunitní systém se setkává s autoantigeny „od nosu k nosu“, což vyvolává rozvoj SLE. Například pod vlivem ROS, polymorfonukleární neutrofily ( PMN) jsou vystaveny netozu a ze zbytků buňky se vytvoří „síť“. síť), obsahující nukleové kyseliny a proteiny. Tato síť se stává zdrojem autoantigenů. V důsledku toho se aktivují plazmocytoidní dendritické buňky ( pDC), uvolnění IFN-a a vyvolání autoimunitního záchvatu. Ostatní symboly: REDOX(redukčně-oxidační reakce) - nerovnováha redoxních reakcí; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické buňky; B- B buňky; T- T buňky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA - mitochondriální DNA; černé šipky nahoru a dolů- zesílení, respektive potlačení. Chcete-li obrázek zobrazit v plné velikosti, klikněte na něj.

kdo je vinen?

I když je patogeneze systémového lupus erythematodes víceméně jasná, vědci těžko pojmenují jeho klíčovou příčinu, a proto uvažují o kombinaci různých faktorů, které zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění.

V našem století vědci obracejí svou pozornost především k dědičné predispozici k onemocnění. Tomu se nevyhnul ani SLE – což není překvapivé, protože výskyt se velmi liší podle pohlaví a etnického původu. Ženy trpí tímto onemocněním přibližně 6–10krát častěji než muži. Jejich výskyt vrcholí ve věku 15–40 let, tedy v plodném věku. Prevalence, průběh onemocnění a mortalita jsou spojeny s etnicitou. Například motýlí vyrážka je typická u bílých pacientů. U Afroameričanů a Afro-Karibiků je onemocnění mnohem závažnější než u bělochů, častější jsou u nich relapsy onemocnění a zánětlivá onemocnění ledvin. Diskoidní lupus je také častější u lidí tmavé pleti.

Tyto skutečnosti naznačují, že genetická predispozice může hrát důležitou roli v etiologii SLE.

Aby to vědci objasnili, použili metodu celogenomové asociační vyhledávání nebo GWAS, který umožňuje tisícům genetických variant korelovat s fenotypy – v tomto případě s projevy onemocnění. Díky této technologii bylo možné identifikovat více než 60 lokusů citlivosti pro systémový lupus erythematodes. Lze je zhruba rozdělit do několika skupin. Jedna taková skupina lokusů je spojena s vrozenou imunitní reakcí. Jsou to například dráhy NF-kB signalizace, degradace DNA, apoptózy, fagocytózy a využití buněčného odpadu. Zahrnuje také varianty odpovědné za funkci a signalizaci neutrofilů a monocytů. Do další skupiny patří genetické varianty zapojené do práce adaptivní části imunitního systému, tedy spojené s funkcí a signálními sítěmi B a T buněk. Navíc existují lokusy, které nespadají do těchto dvou skupin. Je zajímavé, že mnoho rizikových lokusů je společných pro SLE a další autoimunitní onemocnění (obr. 5).

Genetická data by mohla být použita ke stanovení rizika rozvoje SLE, jeho diagnózy nebo léčby. To by bylo v praxi velmi užitečné, protože vzhledem ke specifikům onemocnění není vždy možné jej identifikovat z prvních stížností a klinických projevů pacienta. Výběr léčby také nějakou dobu trvá, protože pacienti reagují na terapii různě v závislosti na vlastnostech jejich genomu. Zatím se však genetické testy v klinické praxi nepoužívají. Ideální model pro hodnocení náchylnosti k onemocnění by bral v úvahu nejen specifické genové varianty, ale také genetické interakce, hladiny cytokinů, sérologické markery a mnoho dalších údajů. Navíc by měl pokud možno zohledňovat epigenetické rysy – ty ostatně podle výzkumů k rozvoji SLE ohromně přispívají.

Na rozdíl od genomu, epi genom se pod vlivem poměrně snadno modifikuje vnější faktory. Někteří věří, že bez nich se SLE nemusí rozvinout. Nejviditelnější z nich je ultrafialové záření, protože po expozici sluneční světlo Pacienti často pociťují na kůži zarudnutí a vyrážky.

Vývoj onemocnění může zřejmě vyvolat virová infekce. Je možné, že v tomto případě vzniknou autoimunitní reakce v důsledku molekulární mimikry virů- fenomén podobnosti virových antigenů s tělu vlastními molekulami. Pokud je tato hypotéza správná, pak se středem výzkumu stává virus Epstein-Barrové. Ve většině případů je však pro vědce obtížné pojmenovat konkrétní viníky. Předpokládá se, že autoimunitní reakce nejsou vyvolány specifickými viry, ale prostřednictvím obecných mechanismů k boji proti tomuto typu patogenu. Například aktivační dráha interferonů typu I je běžná v odpovědi na virovou invazi a v patogenezi SLE.

Faktory jako např kouření a pití alkoholu jejich vliv je však nejednoznačný. Je pravděpodobné, že kouření může zvýšit riziko rozvoje onemocnění, jeho zhoršení a zvýšení poškození orgánů. Alkohol podle některých údajů snižuje riziko rozvoje SLE, ale důkazy jsou značně rozporuplné a je lepší tento způsob ochrany před nemocí nepoužívat.

Ne vždy existuje jasná odpověď ohledně vlivu profesionální faktory riziko. Pokud kontakt s oxidem křemičitým podle řady studií vyvolává rozvoj SLE, pak neexistuje přesná odpověď ohledně expozice kovům, průmyslovým chemikáliím, rozpouštědlům, pesticidům a barvám na vlasy. Konečně, jak je uvedeno výše, lupus může být spuštěn užívání léků: Mezi běžné spouštěče patří chlorpromazin, hydralazin, isoniazid a prokainamid.

Léčba: minulost, přítomnost a budoucnost

Jak již bylo řečeno, vyléčit „nejvíce komplexní onemocnění ve světě“ zatím není možné. Vývoj léku je brzděn mnohostrannou patogenezí onemocnění, která zahrnuje různé části imunitního systému. Kompetentním individuálním výběrem udržovací terapie však lze dosáhnout hluboké remise a pacient bude moci žít s lupus erythematodes jednoduše jako s chronickým onemocněním.

Léčbu různých změn ve stavu pacienta může upravit lékař, nebo spíše lékaři. Faktem je, že při léčbě lupusu je nesmírně důležitá koordinovaná práce multidisciplinární skupiny lékařů: rodinný doktor na západě revmatolog, klinický imunolog, psycholog, často nefrolog, hematolog, dermatolog, neurolog. V Rusku jde pacient se SLE především k revmatologovi a v závislosti na poškození systémů a orgánů může vyžadovat další konzultaci s kardiologem, nefrologem, dermatologem, neurologem a psychiatrem.

Patogeneze onemocnění je velmi složitá a nepřehledná, takže mnoho cílených léků je v současné době ve vývoji, zatímco jiné prokázaly své selhání ve fázi pokusu. V klinické praxi se proto stále nejvíce používají nespecifická léčiva.

Standardní léčba zahrnuje několik typů léků. Nejprve se vypisují imunosupresiva- Potlačit nadměrná aktivita imunitní systém. Nejpoužívanější z nich jsou cytostatika methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil A cyklofosfamid. Ve skutečnosti jde o stejné léky, které se používají k chemoterapii rakoviny a působí především na aktivně se dělící buňky (v případě imunitního systému na klony aktivovaných lymfocytů). Je jasné, že taková terapie má mnoho nebezpečných vedlejší efekty.

Během akutní fáze onemocnění pacienti obvykle berou kortikosteroidy- nespecifické protizánětlivé léky, které pomáhají uklidnit nejprudší bouře autoimunitních reakcí. Při léčbě SLE se používají od 50. let 20. století. Poté posunuli léčbu tohoto autoimunitního onemocnění na kvalitativně novou úroveň a dodnes zůstávají základem terapie pro chybějící alternativu, i když s jejich užíváním je spojeno i mnoho vedlejších účinků. Nejčastěji předepisují lékaři prednisolon A methylprednisolon.

Od roku 1976 se také používá k exacerbaci SLE. pulzní terapie: pacient dostává vysoké pulzní dávky methylprednisolonu a cyklofosfamidu. Samozřejmě, za 40 let používání se režim takové terapie velmi změnil, ale stále je považován za zlatý standard v léčbě lupusu. Má však mnoho závažných vedlejších účinků, a proto se nedoporučuje u některých skupin pacientů, jako jsou lidé se špatně kontrolovanou hypertenzí a systémovými infekcemi. Zejména se u pacienta mohou rozvinout metabolické poruchy a změny chování.

Když je dosaženo remise, je obvykle předepsána antimalarika, které se již dlouhou dobu úspěšně používají k léčbě pacientů s lézemi pohybového aparátu a kůže. Akce hydroxychlorochin, jedné z nejznámějších látek této skupiny, se například vysvětluje tím, že inhibuje produkci IFN-α. Jeho použití zajišťuje dlouhodobé snížení aktivity onemocnění, snižuje poškození orgánů a tkání a zlepšuje výsledek těhotenství. Kromě toho lék snižuje riziko trombózy - a to je nesmírně důležité vzhledem ke komplikacím, které vznikají v kardiovaskulárním systému. Všem pacientům se SLE je tedy doporučeno užívání antimalarických léků. V masti je však také moucha. Ve vzácných případech se jako odpověď na tuto terapii vyvine retinopatie a pacienti s těžkou poruchou funkce ledvin nebo jater jsou ohroženi toxicitou spojenou s hydroxychlorochinem.

Používá se při léčbě lupusu a novějších, cílené léky(obr. 5). Nejpokročilejší vývoj se zaměřuje na B buňky: protilátky rituximab a belimumab.

Obrázek 5. Biologické léky v léčbě SLE. Apoptotické a/nebo nekrotické buněčné zbytky se hromadí v lidském těle, například v důsledku virové infekce a vystavení ultrafialovému záření. Tento „odpad“ může být pohlcen dendritickými buňkami ( DC), jehož hlavní funkcí je prezentace antigenů T a B buňkám. Ty získávají schopnost reagovat na autoantigeny, které jim předkládají DC. Tak začíná autoimunitní reakce, začíná syntéza autoprotilátek. V současnosti se studuje mnoho biologických léků – léků ovlivňujících regulaci imunitních složek těla. Cílí se na vrozený imunitní systém anifrolumab(anti-IFN-α receptorová protilátka), sifalimumab A Rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab A etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujícímu faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 A IDEC-131 blokují kostimulační molekuly T buněk. fostamatinib A R333- inhibitory tyrosinkinázy sleziny ( SYK). Cílem jsou různé transmembránové proteiny B buněk rituximab A ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), který také blokuje receptory plazmatických buněk ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnou formu BAFF, tabalumab a blisibimod jsou rozpustné molekuly vázané na membránu BAFF, A

Dalším potenciálním cílem anti-lupusové terapie jsou interferony typu I, o kterých již byla řeč výše. Nějaký protilátky proti IFN-a již prokázaly slibné výsledky u pacientů se SLE. Nyní se plánuje další, třetí, fáze jejich testování.

Mezi léky, jejichž účinnost u SLE je v současnosti studována, je třeba zmínit také abatacept. Blokuje kostimulační interakce mezi T a B buňkami, čímž obnovuje imunologickou toleranci.

Konečně se vyvíjejí a testují různá anticytokinová léčiva, kupř. etanercept A infliximab- specifické protilátky proti tumor nekrotizujícímu faktoru, TNF-α.

Závěr

Systémový lupus erythematodes zůstává skličující výzvou pro pacienta, výzvou pro lékaře a nedostatečně prozkoumanou oblastí pro vědce. nicméně lékařská stránka Otázka by neměla být omezena. Tato nemoc poskytuje obrovské pole pro sociální inovace, protože pacient potřebuje nejen lékařskou péči, ale také různé typy podpora, včetně psychologické. Zlepšení metod poskytování informací, specializované mobilní aplikace, platformy s dostupnými informacemi tak výrazně zlepšují kvalitu života lidí se SLE.

V této věci hodně pomáhají pacientské organizace - veřejná sdružení lidé trpící nějakou nemocí a jejich příbuzní. Velmi známá je například Lupus Foundation of America. Činnost této organizace je zaměřena na zlepšování kvality života lidí s diagnózou SLE prostřednictvím speciálních programů, výzkumu, vzdělávání, podpory a pomoci. Mezi její primární cíle patří zkrácení doby do diagnózy, poskytování bezpečné a účinné léčby pacientům a zvýšení dostupnosti léčby a péče. Organizace navíc zdůrazňuje důležitost školení zdravotnický personál, sdělování obav vládním úředníkům a zvyšování společenského povědomí ohledně systémového lupus erythematodes.

Globální zátěž SLE: prevalence, zdravotní rozdíly a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systémový lupus erythematodes: stále výzvou pro lékaře. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Historie lupus erythematodes a diskoidního lupusu: od Hippokrata do současnosti. Lupus Otevřený přístup. 1 , 102;

Lam G.K. a Petri M. (2005). Vyšetření systémového lupus erythematodes. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. kol.. (2016). Diagnostika a klinická léčba neuropsychiatrických projevů lupusu. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Měření systémového lupus erythematodes u dospělých: Aktualizovaná verze British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measurements, Revidované (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Imunita: boj proti cizím lidem a... vlastním Mýtným receptorům: od revolučního nápadu Charlese Janewaye po Nobelovu cenu za rok 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetický základ systémového lupus erythematodes: Jaké jsou rizikové faktory a co jsme se naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Od polibku k lymfomu jeden virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. a kol., (2015). Strategie léčby systémového lupus erythematodes „Slee-to-target SLE“. Doporučení mezinárodní pracovní skupiny a komentáře ruských expertů. Vědecká a praktická revmatologie. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Systémový lupus erythematodes. Webové stránky Spolkového státního rozpočtového institutu pro výzkum revmatologie pojmenované po. V.A. Nasonová;

Morton Scheinberg. (2016). Historie pulzní terapie u lupusové nefritidy (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 e000149;

Jordan N. a D'Cruz D. (2016). Současné a nově vznikající možnosti léčby lupusu. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Poprvé za půl století existuje nový lék na lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Zdravotní informační technologie u systémového lupus erythematodes: zaměření na hodnocení pacienta. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Co se můžeme naučit z patofyziologie systémového lupus erythematodes, abychom zlepšili současnou terapii? . Odborný posudek klinické imunologie. 11 , 1093-1107.

Systémový lupus erythematodes je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením pojivové tkáně a krevních cév a v důsledku toho zapojením do patologického procesu téměř všech orgánů a systémů těla.

Určitou roli v rozvoji systémového lupus erythematodes hrají hormonální poruchy, zejména zvýšení množství estrogenu. To vysvětluje skutečnost, že onemocnění je častěji registrováno u mladých žen a dospívajících dívek. Podle některých údajů hrají velkou roli ve výskytu patologie virové infekce a intoxikace chemikáliemi.

Toto onemocnění patří mezi autoimunitní onemocnění. Jeho podstata spočívá v tom, že imunitní systém začne produkovat protilátky na nějakou dráždivou látku. Negativně ovlivňují zdravé buňky, protože poškozují jejich strukturu DNA. Vlivem protilátek tedy dochází k negativní změně pojivové tkáně a cév.

Příčiny

Jaké příčiny přispívají k rozvoji systémového lupus erythematodes a o jaký druh onemocnění se jedná? Etiologie onemocnění není známa. V jeho vývoji se předpokládá, že hraje roli virová infekce a také genetické, endokrinní a metabolické faktory.

U pacientů a jejich příbuzných jsou detekovány lymfocytotoxické protilátky a protilátky proti dvouvláknové RNA, které jsou markery perzistující virové infekce. V endotelu kapilár poškozených tkání (ledviny, kůže) jsou detekovány inkluze podobné virům; na experimentální modely virus byl identifikován.

SLE se vyskytuje převážně u mladých žen (20-30 let), ale případy onemocnění nejsou neobvyklé u dospívajících a starších lidí (nad 40-50 let). Mezi postiženými je pouze 10 % mužů, ale onemocnění je u nich závažnější než u žen. Provokujícími faktory jsou často sluneční záření, léková intolerance, stres; pro ženy - porod nebo potrat.

Klasifikace

Nemoc je klasifikována podle stádií onemocnění:

Akutní systémový lupus erythematodes. Nejzhoubnější forma onemocnění, charakterizovaná kontinuálně progresivním průběhem, prudkým nárůstem a multiplicitou symptomů a rezistencí na terapii. Systémový lupus erythematodes u dětí se často vyskytuje podle tohoto typu.
Subakutní forma je charakterizována periodickými exacerbacemi, avšak s menší mírou závažnosti symptomů než u akutního průběhu SLE. Poškození orgánů se vyvíjí během prvních 12 měsíců onemocnění.
Chronická forma charakterizované dlouhodobým projevem jednoho nebo více symptomů. Kombinace SLE s antifosfolipidovým syndromem je charakteristická zejména při chronická forma nemocí.

V průběhu onemocnění existují také tři hlavní fáze:

Minimální. Objevují se drobné bolesti hlavy a kloubů, periodické zvýšení tělesné teploty, malátnost a také počáteční kožní příznaky onemocnění.
Mírný. Významné poškození obličeje a těla, postižení cév, kloubů a vnitřních orgánů v patologickém procesu.
Vyjádřený. Jsou pozorovány komplikace z vnitřních orgánů, mozku, oběhového systému a pohybového aparátu.

Systémový lupus erythematodes je charakterizován lupusovými krizemi, během kterých je aktivita onemocnění maximální. Doba trvání krize se může pohybovat od jednoho dne do dvou týdnů.

Příznaky lupus erythematodes

U dospělých se projevuje systémový lupus erythematodes velké množství příznaky, což je způsobeno poškozením tkání téměř všech orgánů a systémů. V některých případech jsou projevy onemocnění omezeny výhradně na kožní příznaky a pak se onemocnění nazývá diskoidní lupus erythematodes, ale ve většině případů dochází k mnohočetným lézím vnitřních orgánů a pak hovoří o systémové povaze onemocnění.

V počátečních stádiích onemocnění je lupus erythematodes charakterizován kontinuálním průběhem s periodickými remisemi, ale téměř vždy se vyvine do systémovou formou. Erytematózní dermatitida motýlího typu je nejčastěji pozorována na obličeji – erytém na tvářích, lícních kostech a vždy na hřbetu nosu. Objevuje se přecitlivělost na sluneční záření – fotodermatózy mají většinou kulatý tvar a mnohočetný charakter.

K poškození kloubů dochází u 90 % pacientů se SLE. Na patologickém procesu jsou zapojeny malé klouby, obvykle prsty. Léze je symetrického charakteru, pacienty trápí bolest a ztuhlost. Deformace kloubu se vyvíjí zřídka. Častá je aseptická (bez zánětlivé složky) kostní nekróza. Postižena je hlava stehenní kost a kolenního kloubu. V ambulanci převažují příznaky funkčního selhání dolní končetina. Při zapojení vazivového aparátu do patologického procesu vznikají nepermanentní kontraktury, v těžkých případech luxace a subluxace.

Běžné příznaky SLE:

Bolest a otoky kloubů, bolest svalů;
Nevysvětlitelná horečka;
Chronický únavový syndrom;
Vyrážky na kůži obličeje jsou červené nebo mění barvu kůže;
Bolest na hrudi při hlubokém dýchání;
Zvýšené vypadávání vlasů;
Zbělení nebo modré zbarvení kůže na rukou nebo nohou v chladu nebo při stresu (Raynaudův syndrom);
Zvýšená citlivost na slunce;
Otoky (edém) nohou a/nebo kolem očí;
Zvětšené lymfatické uzliny.

Na dermatologické příznaky nemoci zahrnují:

Klasická vyrážka na hřbetu nosu a tváří;
Skvrny na končetinách, těle;
Plešatost;
Lámavé nehty;
Trofické vředy.

Sliznice:

Zarudnutí a ulcerace (vzhled vředů) červeného okraje rtů.
Eroze (povrchové defekty - „koroze“ sliznice) a vředy na ústní sliznici.
Lupus cheilitis je výrazný hustý otok rtů, s šedavými šupinami těsně přiléhajícími k sobě.

Poškození kardiovaskulárního systému:

Lupusová myokarditida.
Perikarditida.
Libman-Sachsova endokarditida.
Poškození koronárních tepen a rozvoj infarktu myokardu.
Vaskulitida.

Při poškození nervového systému nejčastějším projevem je astenický syndrom:

Slabost, nespavost, podrážděnost, deprese, bolesti hlavy.

S další progresí je možný rozvoj epileptických záchvatů, poruchy paměti a inteligence a psychózy. Někteří pacienti se vyvinou serózní meningitida, optická neuritida, intrakraniální hypertenze.

Nefrologické projevy SLE:

Lupusová nefritida je zánětlivé onemocnění ledvin, při kterém ztlušťuje glomerulární membrána, ukládá se fibrin a tvoří se hyalinní krevní sraženiny. Při absenci adekvátní léčby může u pacienta dojít k trvalému poklesu funkce ledvin.
Hematurie nebo proteinurie, která není doprovázena bolestí a člověka neobtěžuje. Často je to jediný projev lupusu z močového systému. Vzhledem k tomu, že SLE je nyní diagnostikována včas a účinná léčba, pak pikantní selhání ledvin se vyvíjí pouze v 5% případů.

Gastrointestinální trakt:

Erozivní-ulcerózní léze - pacienti mají obavy z nedostatku chuti k jídlu, nevolnosti, zvracení, pálení žáhy, bolesti v různých částech břicha.
Střevní infarkt v důsledku zánětu cév zásobujících střeva - vzniká obraz „akutního břicha“ s vysoce intenzivní bolestí, lokalizovanou nejčastěji kolem pupku a v spodní části břicho.
Lupusová hepatitida – žloutenka, zvětšená játra.

Poškození plic:

Zánět pohrudnice.
Akutní lupus pneumonitida.
Poškození pojivové tkáně plic s tvorbou mnohočetných ložisek nekrózy.
Plicní Hypertenze.
Plicní embolie.
Bronchitida a pneumonie.

Před návštěvou lékaře je téměř nemožné mít podezření, že máte lupus. Požádejte o radu, pokud máte neobvyklou vyrážku, horečku, bolesti kloubů nebo únavu.

Systémový lupus erythematodes: fotografie u dospělých

Jak vypadá systémový lupus erythematodes, nabízíme detailní fotografie k nahlédnutí.

Diagnostika

Při podezření na systémový lupus erythematodes je pacient odeslán ke konzultaci s revmatologem a dermatologem. Pro diagnostiku systémového lupus erythematodes bylo vyvinuto několik systémů diagnostických funkcí.
V současné době je preferován systém vyvinutý Americkou revmatickou asociací, protože je modernější.

Systém zahrnuje následující kritéria:

příznak motýla:
diskoidní vyrážka;
tvorba vředů na sliznicích;
poškození ledvin – bílkovina v moči, odlitky v moči;
poškození mozku, záchvaty, psychóza;
zvýšená citlivost kůže na světlo - výskyt vyrážky po vystavení slunci;
artritida - poškození dvou nebo více kloubů;
polyserositis;
snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v klinickém krevním testu;
průkaz antinukleárních protilátek (ANA) v krvi.
výskyt specifických protilátek v krvi: anti-DNA protilátky, anti-CM protilátky, falešně pozitivní Wassermanova reakce, antikardiolipinové protilátky, lupus antikoagulans, pozitivní test na LE buňky.

Hlavním cílem léčby systémového lupus erythematodes je potlačení autoimunitní reakce organismu, která je základem všech příznaků. Pacientům jsou předepisovány různé druhy léků.

Léčba systémového lupus erythematodes

Bohužel neexistuje úplný lék na lupus. Proto je terapie zvolena tak, aby zmírnila symptomy a zastavila zánětlivé a autoimunitní procesy.

Taktika léčby SLE je přísně individuální a může se v průběhu onemocnění měnit. Diagnostika a léčba lupusu je často společným úsilím pacienta a lékařů a specialistů různých specializací.

Současné léky k léčbě lupusu:

Glukokortikosteroidy (prednisolon nebo jiné) jsou silné léky, které bojují proti zánětu při lupusu.
Cytostatická imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid atd.) – léky potlačující imunitní systém mohou být velmi užitečné při lupusu a dalších autoimunitních onemocněních.
Blokátory TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Mimotělní detoxikace (plazmaferéza, hemosorpce, kryoplazmasorpce).
Pulzní terapie vysokými dávkami glukokortikosteroidů a/nebo cytostatik.
Nesteroidní protizánětlivé léky – lze použít k léčbě zánětu, otoku a bolesti způsobené lupusem.
Symptomatická léčba.

Pokud máte lupus, existuje několik kroků, kterými si můžete pomoci. Jednoduchá opatření mohou snížit výskyt vzplanutí a zlepšit kvalitu vašeho života:

Přestat kouřit.
Cvičit pravidělně.
Jezte zdravou stravu.
Pozor na slunce.
Přiměřený odpočinek.

Prognóza pro život se systémovým lupusem je nepříznivá, ale nedávné pokroky v medicíně a používání moderních léků poskytují šanci na prodloužení života. Více než 70 % pacientů žije více než 20 let po počátečních projevech onemocnění.

Lékaři zároveň varují, že průběh onemocnění je individuální, a pokud jedna část Pacienti se SLE se rozvíjí pomalu, v jiných případech se může nemoc vyvíjet rychle. Dalším rysem systémového lupus erythematodes je nepředvídatelnost exacerbací, které se mohou objevit náhle a spontánně, což hrozí s vážnými následky.

Systémový lupus erythematodes neboli SLE patří do skupiny systémových autoimunitních onemocnění s neznámou etiologií. Onemocnění vzniká v důsledku geneticky podmíněných selhání imunitní regulace, které podmiňují tvorbu orgánově nespecifických protilátek proti antigenům buněčných jader a vedou ke vzniku tzv. imunitní zánět v orgánových tkáních.

Toto onemocnění se jinak nazývá multisystémové zánětlivé onemocnění, protože jsou postiženy téměř všechny orgány a systémy: klouby, kůže, ledviny, mozek atd.

Rizikovou skupinou pro rozvoj SLE jsou mladé ženy v plodném věku, zejména negroidní rasy – v této skupině populace je diagnostikováno asi 70 % případů SLE. SLE se však může vyvinout naprosto v jakémkoli věku, dokonce i během novorozeneckého období. Mezi dětskou populací je onemocnění nejčastější ve věkové skupině 14-18 let, častěji jsou postiženy dívky. Náš článek je o příčinách lupus erythematodes, příznacích a léčbě onemocnění.

Příčiny rozvoje SLE

Základní příčiny rozvoje SLE nebyly dosud stanoveny. Existuje několik teorií vývoje systémového lupus erythematodes, které jsou kontroverzní a mají potvrzující i vyvracející faktory:

Genetická teorie. Podle této teorie je onemocnění podmíněno geneticky. Konkrétní gen, který spouští rozvoj SLE, však dosud nebyl objeven.
Virové teorie. Bylo zjištěno, že virus Epstein-Barrové je často detekován u pacientů trpících SLE.
Teorie zárodků. Bylo prokázáno, že DNA řady bakterií může stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek.
Hormonální teorie.Ženy se SLE mají často zvýšené hladiny hormonů prolaktinu a estrogenu. Častá je také primární manifestace SLE v těhotenství nebo po porodu, kdy ženské tělo prochází velkými hormonálními změnami.
Působení fyzikálních faktorů. Je známo, že ultrafialové záření může spustit syntézu autoprotilátek kožními buňkami (u lidí predisponovaných ke SLE).

Žádná z výše popsaných teorií nedokáže vysvětlit příčinu onemocnění se stoprocentní přesností. V důsledku toho se o SLE mluví jako o polyetiologickém onemocnění, tzn. mající několik příčin.

Druhy tvrdé měny

Nemoc je klasifikována podle stádií onemocnění:

Akutní forma Při výskytu lupus erythematodes jsou příznaky charakterizovány náhlým a ostrým projevem: výrazné zvýšení teploty až na febrilní hodnoty, rychlé poškození několika orgánů, vysoká imunologická aktivita.

Subakutní forma charakterizované periodickými exacerbacemi, avšak s menším stupněm závažnosti symptomů než u akutního průběhu SLE. Poškození orgánů se vyvíjí během prvních 12 měsíců onemocnění.

Chronická forma charakterizované dlouhodobým projevem jednoho nebo více symptomů. Charakteristická je zejména kombinace SLE s antifosfolipidovým syndromem u chronické formy onemocnění.

Patogeneze SLE aneb co se děje v těle

Pod vlivem určitého kauzálního faktoru nebo jejich kombinace v podmínkách dysfunkce imunitního systému dochází k „expozici“ DNA různých buněk. Tyto buňky jsou tělem vnímány jako cizí nebo antigeny. Tělo okamžitě začne produkovat speciální protilátkové proteiny, které jsou specifické pro tyto buňky a chrání před nimi. V důsledku interakce protilátek a antigenů se vytvářejí imunitní komplexy, které jsou fixovány v určitých orgánech.

Tento proces vede k rozvoji imunitní zánětlivé reakce a poškození buněk. Nejčastěji jsou postiženy buňky pojivové tkáně, proto je onemocnění SLE klasifikováno jako onemocnění této konkrétní tělesné tkáně. Pojivová tkáň je široce zastoupena ve všech orgánech a systémech, takže do patologického lupusového procesu je zapojeno téměř celé tělo.

Imunitní komplexy, pokud jsou fixovány na cévní stěny, mohou vyvolat tvorbu trombu. Cirkulující protilátky mají toxický účinek a vedou k anémii a trombocytopenii.

Objev vědců

Jednou ze dvou posledních studií byl podle vědců objev mechanismu, který kontroluje agresi Lidské tělo proti vlastním tkáním a buňkám. To otevírá nové možnosti pro vývoj dalších diagnostických technik a umožní vývoj účinných možností léčby SLE.

Objev přišel v době, kdy se americký Úřad pro léčiva chystal vydat rozhodnutí o použití biologického léku Benlysta. Tento nový lék Benlysta (USA) je nyní schválena pro použití při léčbě lupus erythematodes.

Podstata objevu je následující.

U SLE tělo produkuje protilátky proti své vlastní DNA, nazývané antinukleární protilátky (ANA). Krevní test na ANA u pacienta s podezřením na SLE tedy umožní správnou interpretaci diagnózy.

Hlavní záhadou SLE byl mechanismus, kterým se DNA dostává z buněk. V roce 2004 bylo zjištěno, že výbušná smrt neutrofilních buněk vede k uvolnění jejich obsahu, včetně jaderné DNA, směrem ven ve formě vláken, mezi které se snadno zapletou patogenní viry, houby a bakterie. U zdravých lidí se takové lapače neutrofilů snadno rozpadají v mezibuněčném prostoru. U lidí trpících SLE zabraňují antimikrobiální proteiny LL37 a HNP zničení zbytků jaderné DNA.

Tyto proteiny a zbytky DNA jsou společně schopné aktivovat plazmacytoidní dendritické buňky, které zase produkují proteiny (interferon), které podporují imunitní odpověď. Interferon nutí neutrofily uvolnit ještě více nití pastí, čímž se udržuje nikdy nekončící patologický proces.

Podle vědců tedy patogeneze lupus erythematodes spočívá v cyklu buněčné smrti neutrofilů a Chronický zánět tkaniny. Tento objev důležité jak pro diagnostiku, tak pro léčbu SLE. Pokud se jeden z těchto proteinů může stát markerem SLE, výrazně to zjednoduší diagnostiku.

Další zajímavý fakt. Mezi 118 pacienty účastnícími se další studie zaměřené na detekci nedostatku vitaminu D u pacientů s onemocněním pojivové tkáně. U 67 pacientů s autoimunitními onemocněními (revmatoidní artritida, lupus erythematodes) byl deficit vitaminu D zjištěn u 52 %, u 51 pacientů s plicní fibrózou jiného charakteru ve 20 %. To potvrzuje potřebu a účinnost přidání kúry vitaminu D k léčbě autoimunitních onemocnění.

Příznaky

Příznaky onemocnění závisí na fázích vývoje patologického procesu.
Při akutní primární manifestaci lupus erythematodes se objeví náhle:

horečka do 39-39C
slabost
únava
bolest kloubů

Často pacienti mohou přesně uvést datum nástupu klinických projevů - příznaky jsou tak závažné. Po 1-2 měsících se vytvoří jasná léze životně důležitých orgánů. Pokud nemoc postupuje dále, pak po roce nebo dvou pacienti zemřou.

V subakutním průběhu první příznaky jsou méně výrazné, patologický proces se vyvíjí pomaleji – k orgánovému poškození dochází postupně, během 1-1,5 roku.

V případě chronického průběhu Po několik let se neustále objevuje jeden nebo více příznaků. K exacerbaci onemocnění dochází zřídka, fungování životně důležitých orgánů není narušeno.

Počáteční projevy SLE v zásadě nemají specifičnost, snadno odezní při léčbě protizánětlivými léky nebo samy. Remise se liší v délce trvání. Dříve nebo později dojde k exacerbaci onemocnění, nejčastěji v období podzim-léto v důsledku zvýšeného slunečního záření, a stavu kůže u pacientů se prudce zhoršuje. Postupem času se objevují příznaky poškození orgánů.

Kůže, nehty a vlasy

Zapojení kůže do patologického procesu je nejčastějšími příznaky lupus erythematodes u žen, jejichž výskyt je spojen s nějakým kauzálním faktorem: dlouhodobé vystavení slunečnímu záření, vystavení chladu, psycho-emocionální šok (viz,).

Velmi typické pro SLE je zarudnutí kůže v blízkosti nosu a tváří, tvarované jako křídla motýlího hmyzu. Kromě obličeje se erytém objevuje na exponovaných místech kůže - horní končetiny, oblast dekoltu. Erytém má tendenci růst periferně.

Při diskoidním lupus erythematodes se kožní erytém mění zánětlivý edém. Tato oblast postupně houstne a po nějaké době atrofuje s tvorbou jizvy. Diskoidní lupusové léze se vyskytují v různé oblasti těla, což naznačuje šíření procesu.

Dalším příznakem SLE je kapilaritida, která se projevuje zarudnutím, otokem a četnými krváceními ve formě malé tečky lokalizované na polštářcích prstů, chodidlech a dlaních.

Poškození vlasů u SLE se projevuje postupnou částečnou nebo úplnou plešatostí (viz). Během období exacerbace je charakteristická změna struktury nehtů, která často vede k atrofii periunguálního záhybu.

Nejčastější je skvrnitá nebo generalizovaná plešatost a kopřivka charakteristické příznaky SCV. Kromě kožních projevů se pacienti obávají bolestí hlavy, kloubů, změn ve funkci ledvin a srdce a změn nálad od euforie až po agresi.

Sliznice

Nejčastěji jsou postiženy sliznice úst a nosu: objevuje se zarudnutí, na sliznici se tvoří eroze (enantémy) a drobné vřídky v ústech (viz,). S tvorbou trhlin, erozí a ulcerací červeného okraje rtů dochází k lupus cheilitis. Léze se objevují ve formě hustých modročervených plaků, které jsou bolestivé při jídle, náchylné k ulceraci, mají jasné hranice a někdy jsou pokryty šupinami pityriázy.

Muskuloskeletální systém

Až 90 % pacientů se SLE má kloubní poškození. Trpí drobné klouby, nejčastěji prsty (viz). Patologický proces se šíří symetricky, což vede k bolesti a ztuhlosti kloubů. Často se vyvíjí kostní nekróza aseptické povahy. Kromě kloubů ruky trpí kyčelní a kolenní klouby, což vede k jejich funkčnímu selhání. Pokud je do procesu zapojen vazivový aparát, vyvinou se kontraktury netrvalé povahy a v těžkých případech SLE - dislokace a subluxace.

Dýchací systém

Nejčastěji jsou postiženy plíce s rozvojem oboustranné pleurisy, akutní lupus pneumonitidy a plicních krvácení. Poslední dvě patologie jsou život ohrožující.

Kardiovaskulární systém

V naprosté většině případů se rozvíjí Libman-Sachsova endokarditida s postižením mitrální chlopně v procesu patologického lupusu. Chlopňové cípy se spojí a vytvoří se stenotická srdeční vada. Pokud se vyvine perikarditida, perikardiální vrstvy zesílí. vyvolává bolest v oblasti hrudníku a zvětšení velikosti srdce. Často jsou postiženy malé a středně velké cévy (včetně životně důležitých koronárních tepen a mozkových cév), v důsledku čehož pacienti často umírají na mozkovou mrtvici a ischemickou chorobu srdeční.

Nervový systém

Neurologické příznaky jsou různé, od migrén až po přechodné ischemické ataky a mrtvice. Možné jsou epileptické záchvaty, cerebrální ataxie, chorea. U pětiny pacientů se rozvíjí periferní neuropatie, u které je za velmi nepříznivý jev považován zánět zrakového nervu vedoucí ke ztrátě zraku.

Ledviny. Těžký SLE vede ke vzniku různých typů lupusové nefritidy.

Při diagnóze lupus erythematodes u dětí se zpočátku objevují příznaky ve formě poškození kloubů (artralgie těkavého charakteru, akutní a subakutní periartróza) bez progrese, dále typické kožní léze jako erytematózní vyrážka a objevuje se anémie. Je nutné odlišit SLE od.

Diferenciální diagnostika

Chronický lupus erythematodes se odlišuje od červeného lichen planus, tuberkulózní leukoplakie a lupus, časná revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom (viz fotofobie). Při postižení červeného okraje rtů se chronický SLE odlišuje od abrazivní prekancerózní Manganottiho cheilitidy a aktinické cheilitidy.

Vzhledem k tomu, že poškození vnitřních orgánů je vždy podobné různým infekčním procesům, SLE se odlišuje od syfilis, mononukleózy (), infekce HIV (viz) atd.

Léčba lupus erythematodes

Léčba se volí individuálně pro konkrétního pacienta. Komplex terapeutické činnosti prováděny ambulantně.

Indikace k hospitalizaci jsou:

přetrvávající hypertermie bez zjevného důvodu
život ohrožující stavy: maligní selhání ledvin, akutní pneumonitida nebo plicní krvácení
neurologické komplikace
těžká trombocytopenie, významný pokles červených krvinek a lymfocytů
nedostatečná účinnost ambulantní léčby

Systémový lupus erythematodes v akutním období se léčí hormonálními léky (prednisolon, kortikosteroidní masti, viz) a cytostatiky (cyklofosfamid) podle schématu. Nesteroidní protizánětlivé léky (a další, viz) jsou indikovány při hypertermii a rozvoji poškození pohybového aparátu.

Když je proces lokalizován v určitém orgánu, je konzultován odborník a je předepsána vhodná korekční terapie.

Lidé trpící SLE by se měli vyhýbat přímému slunečnímu záření. Exponovanou pokožku je vhodné promazat ochranným krémem proti UV záření.

Imunosupresivní terapie vlastními kmenovými buňkami je velmi účinná, zvláště v těžkých případech. Ve většině případů se autoimunitní agrese zastaví a stav pacienta se stabilizuje.

Udržování zdravého životního stylu, vzdát se špatných návyků, proveditelné fyzické aktivity, vyvážené výživy a psychického pohodlí je velmi důležité.

Prognóza a prevence

Je třeba poznamenat, že úplného vyléčení SLE nelze dosáhnout.

Prognóza pro život s adekvátní a včasnou léčbou je příznivá. Asi 90 % pacientů přežívá 5 a více let po propuknutí onemocnění. Prognóza je nepříznivá s časným nástupem onemocnění, vysokou aktivitou procesu, rozvojem lupusové nefritidy a přidáním infekce. Životní prognóza je s rozvojem SLE u mužů nepříznivá.

Vzhledem k nejasné etiologii neexistuje primární prevence SLE. Aby se předešlo exacerbacím, je třeba se vyvarovat přímému slunečnímu záření a pokožku co nejvíce chránit (oblečení, opalovací krém atd.).

Prevence exacerbací SLE u dětí zahrnuje organizaci domácího vzdělávání, prevenci infekcí a posílení imunitního systému. Očkování lze provést pouze v období absolutní remise. Podávání gamaglobulinu je možné pouze v případě absolutních indikací.

Co je to systémový lupus erythematodes? Hlavní příčiny vývoje a symptomy. Jaká terapeutická opatření pomáhají přivést SLE do stavu remise.

Obsah článku:

Lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí na pozadí patologických imunoregulačních změn. Kvůli komplexu metabolické poruchy, které se vyskytují na buněčné úrovni, tělo začne produkovat protilátky, které ničí jeho vlastní buňky. Postiženi jsou převážně zástupci mongoloidní rasy, 3 z 1 000 lidí, u bělochů je onemocnění méně časté - 1 z 2 000 lidí. Více než polovina případů se vyskytuje u mladých lidí – od 14 do 25 let, kde třetinu všech pacientů tvoří dívky.

Popis onemocnění lupus erythematodes

Protilátky proti vlastním buňkám se začínají produkovat v důsledku dysfunkce T- a B-lymfocytů a imunitních buněk. V důsledku imunoglobulinů uvolňovaných nekontrolovaně do cévy, začíná zvýšená tvorba protilátek, se kterými se vážou. Protože neexistuje žádný vnější „nepřítel“, výsledné imunitní komplexy začnou napadat své vlastní buňky. Cirkulující imunitní komplexy (CIC) se postupně šíří krevním řečištěm a pronikají do všech vnitřní orgány a systémy.

Organické a anatomické útvary jsou poškozeny na buněčné úrovni, dochází k akutním zánětlivým reakcím. Jak se nemoc šíří, jsou postiženy srdce a cévy, ledviny a svaly, otékají klouby, na kůži se objevují vyrážky a erozivní léze. Imunitní systém ničí tělo zevnitř.

Pokud uvažujeme o SLE z hlediska organických lézí, můžeme identifikovat následující vzorec:

Klouby jsou postiženy u 90 % pacientů;
Komplexní poškození svalové tkáně - 11%;
Zánět se šíří na kůži a sliznice postupně - od 20-25% na počátku onemocnění a až 60% případů s dlouhým průběhem;
Plíce - 60 %;
Srdce, ledviny - 45-70% pacientů;
Trávicí trakt - ve 20% případů;
Hematopoetický systém – u 50 % pacientů.

Nebezpečí onemocnění se zvyšuje kvůli vlastnosti být ve stavu remise po dlouhou dobu, protože diagnóza je obtížná. Po exacerbaci se zjistí, že poškození orgánu nebo několika orgánů je nevratné.

Příčiny lupus erythematodes

Příčiny onemocnění nebyly dosud zjištěny, ale na otázku, zda je lupus erythematodes nakažlivý, lze odpovědět jednoznačně negativně. Onemocnění je autoimunitní a neexistuje žádný specifický patogen.

Bylo možné stanovit pouze faktory, proti kterým se příznaky SLE objevují:

Dědičná predispozice. Gen lupus erythematodes nebyl identifikován, ale bylo zjištěno, že pokud je diagnostikováno jedno z dvojčat, zvyšuje se šance druhého na onemocnění o 10 % ve srovnání s obecnými statistikami. Když onemocní rodiče, v 60 % případů onemocní děti.
. Toto je jeden z typů herpesu, který se vyskytuje u všech lidí se SLE. Virus byl detekován u 88 % světové populace bez ohledu na rasu.
Hormonální změny. Přímá souvislost nebyla stanovena, ale autoimunitní proces u žen se vyvíjí na pozadí zvýšené hladiny estrogenu a prolaktinu. U mužů se zvýšením produkce testosteronu onemocnění přechází do remise.
Ultrafialová radiace a záření. Takové účinky mohou způsobit mutace na buněčné úrovni, což zvyšuje možnost rozvoje autoimunitních procesů.

Příčiny onemocnění u dětí:

Exogenní faktory - hypotermie, přehřátí, změna klimatických pásem, stres atd.;
Akutní infekční onemocnění;
Očkování a léčba sulfonamidy;
Akutní intoxikace.

Vysoké riziko onemocnění nastává na pozadí snížené imunity.

Ale protože všechny předpoklady jsou pouze teoretické, je lupus klasifikován jako polyetiologické onemocnění, které se vyvíjí jako výsledek kombinace několika faktorů různých typů.

Hlavní příznaky lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je klasifikován podle formy onemocnění: akutní, subakutní a chronická.

Příznaky onemocnění se postupně zvyšují a závisí na stupni poškození:

1. stupeň - minimální léze, jmenovitě bolest hlavy, dermatitida, počáteční stadium artritidy;
2. stupeň - jsou pozorovány mírné, zánětlivé procesy organických systémů a vnitřních orgánů;
3. stupeň - výrazný, charakterizovaný patologickými změnami v oběhovém, nervovém a muskuloskeletálním systému.

Příznaky systémového lupus erythematodes:

Objevují se záchvaty bolestí hlavy, teplota krátkodobě stoupá na hraniční hodnoty (až 39,8 °C) nebo trvale zůstává na nízké úrovni (37,3 °C), objevuje se neustálé podráždění a rozvíjí se nespavost.
Kůže je postižena: s lupusovou dermatitidou je na obličeji, lícních kostech a nose lokalizována erytematózní vyrážka ve tvaru „motýla“, která se šíří na ramena a hrudník.
Bolest se objevuje v oblasti srdce, otékají klouby, jsou narušeny funkce jater a močového systému.
Vzhled vyrážky se postupně mění, místo ostrých se tvoří souvislá krusta velkých papulí a kůže otéká. Epitel je intenzivně exfoliován, kůže se ztenčuje a jsou pod ní cítit nodulární útvary. Vystupují na povrch ve formě velkých puchýřů obsahujících serózní nebo krvavou tekutinu. Bubliny praskají a dochází k erozi.
Zvyšuje se fotosenzitivita kůže a pod vlivem slunečního záření se zvětšují zanícené oblasti kůže.
Nehty odumírají, vzniká nekróza, je postižena sliznice genitálií a objevuje se alopecie.

Pokud nelze dosáhnout zlepšení, pak kardiovaskulární a dýchací systém rozvíjí se zápal plic a pohrudnice. Mohou se objevit: ateroskleróza, křečové žíly, střevní dysfunkce a zánětlivé procesy trávicího traktu, fibróza sleziny a glomerulonefritida.

Vlastnosti léčby systémového lupus erythematodes

Diagnostika lupus erythematodes je obtížná, laboratorní a diagnostická opatření závisí na formě onemocnění. Bylo identifikováno 11 kritérií pro patologické změny v těle. Diagnóza je potvrzena, pokud se 4 z nich shodují. Hodnotí se stav kůže a sliznic, poškození serózních membrán, centrálního nervového systému, ledvin, změny ve fungování krvetvorného a imunitního systému, zvýšená tvorba protilátek a fotosenzitivita. Terapeutický režim se volí pro každého pacienta individuálně, na základě klinický obraz. Hospitalizace dětí se vyskytuje v 96 % případů. Dospělí jsou odesíláni do nemocnice ve stádiu 2-3 onemocnění nebo s pokročilým SLE.

Jak se zbavit systémového lupus erythematodes pomocí léků

Neexistuje žádný standardní terapeutický režim pro eliminaci SLE.

Předpisy závisí na stupni onemocnění a postižené oblasti:

Při identifikaci nebo exacerbaci onemocnění použijte hormonální léky, nejčastěji komplex Cyklofosfamidu a Prednisolonu. Cyklofosfamid je protinádorové léčivo s cytostatickým a imunosupresivním účinkem. Prednisolon je glukokortikoid, který zastavuje zánětlivé procesy. Dávka a frekvence podávání jsou předepsány individuálně. Často se používá pulzní terapie: pacientovi jsou podávány injekce s nasycovací dávka těchto činidel v různých kombinacích.
K podpoře onemocnění ve stavu remise po pulzní terapii se používá Azathioprin, cytostatikum s méně výrazným účinkem než Cyklofosfamid.
Může být rozhodnuto o použití komplexu: Prednisolon + Mycophenolate mofetil (selektivní imunosupresivum) místo pulzní terapie.
U SLE, který se vyskytuje s minimálními lézemi, jsou předepisována aminochinolinová léčiva, zejména hydroxychlorochin nebo chlorochin v maximálních dávkách. Primární použití léků je k léčbě malárie, ale bylo zjištěno, že zmírňují závažné příznaky.
V případě těžkých závažných lézí se imunoglobulin podává intravenózně do terapeutického režimu.
Na záněty kloubů a pohybového aparátu obecně se používají nehormonální protizánětlivé léky: Diclofenac, Ibuprofen, Voltaren a podobně. Léky se používají ve formě tablet, injekcí nebo externích prostředků. místní akce- masti a gely.
Když teplota stoupá, předepisují se antipyretika, přednost se dává paracetamolu.
K léčbě vyrážky se používají lokální léky, různé krémy a masti, které mohou obsahovat kortikosteroidy, například hydrokortison.
K odstranění erytematózních vyrážek lze použít Locacorten nebo Oxycort.
K potlačení vitální aktivity bakteriální nebo houbové flóry se do terapeutického režimu zavádějí masti s antibiotiky nebo antimykotiky.

Je povinné předepisovat vitamín-minerální komplexy nebo samostatné vitamíny v injekcích na podporu těla. Imunomodulátory se používají velmi opatrně s přihlédnutím k možným autoimunitním projevům.

V případě individuální nesnášenlivosti léků jsou zřídka nahrazeny analogy, čímž se zvyšuje dávka prednisolonu, aby se zastavily alergické projevy. Metoda se používá, protože léčba je komplexní a je poměrně obtížné přesně určit, na co alergie je. Dočasné odmítnutí léčby může způsobit prudké zhoršení stavu.

Správná výživa při léčbě lupus erythematodes

Při léčbě SLE hraje důležitou roli přechod na vyváženou stravu. Speciální dietní opatření pomáhají doplnit nedostatek živin a biologicky aktivních látek během intenzivní péče.

Ovoce a zelenina s vysokým obsahem kyselina listová: špenát, zelí, chřest, ořechy, rajčata, meloun, cereálie.
Mořské ryby, rostlinný olej jsou produkty s vysokým obsahem nenasycených mastných kyselin, omega-3 a omega-6.
Šťávy a ovocné nápoje, které normalizují metabolické procesy, udržují rovnováhu vody a elektrolytů a doplňují zásoby vitamínů a minerálů.
Nízkotučné mléčné výrobky a mléčné výrobky s vysokým obsahem vápníku.
Proteinové výrobky - libové maso, jmenovitě králík, telecí, drůbež.

Přednost by měla mít obilný chléb, zvýšit množství obilovin ve stravě - pohanka, ovesné vločky, pšenice.

Měli byste se vyhnout nebo snížit spotřebu co nejvíce:

Živočišné tuky a smažená jídla. Do stejné skupiny produktů patří vepřové, hovězí a jehněčí maso.
Luštěniny, včetně klíčků vojtěšky.
Produkty, které zadržují tekutinu v těle: kořeněná, uzená a kyselá jídla, koření.

Do jídelníčku by se neměly zařazovat potraviny, které stimulují imunitní systém: česnek, zázvor, cibule ve své syrové podobě.

Doporučuje se dodržovat frakční dietu a jíst jídlo v malých porcích. To pomůže snížit zatížení orgánů gastrointestinálního traktu, jejichž stav je patologicky ovlivněn onemocněním a specifickou léčbou.

Jak bojovat s lupus erythematodes pomocí lidových léků

Léky z arzenálu tradiční medicíny pomáhají eliminovat symptomatické projevy - poškození kůže, zánětlivé procesy v kloubech a zbavit se bolestivých pocitů.

Možnosti léčby SLE:

Apiterapie. Včely se aplikují na oteklé oblasti kůže. Včelí jed ředí krev a stimuluje tvorbu červených krvinek, normalizuje periferní metabolické procesy.
Amanita mast. Skleněnou nádobu pevně naplňte kloboučky hub a dejte je na tmavé místo. Když se směs změní na homogenní sliz, použijte ji na potírání kloubů.
Tinktura jedlovce. Vyrobeno z čerstvých bylinek. Naplňte láhev z tmavého skla o objemu 0,5 litru do 2/3, přidejte vodku, nechte na tmavém místě za občasného protřepání po dobu 21 dnů. Poté zřeďte 1/10 převařenou vodou a vetřete do poškozených míst. Tinktura ničí autoimunitní buňky v kůži, čímž zastavuje šíření vyrážek.
Mast z březových pupenů. Čerstvé oteklé ledviny se rozdrtí dřevěným mačkadlem a smíchají se s vepřovým nebo kuřecím sádlem. Na 1 šálek ledvin - 2 šálky tuku. Mast se dusí v troubě při teplotě 60°C 3 hodiny denně po dobu jednoho týdne, pokaždé odstavíme do úplného vychladnutí. Multicooker můžete používat v režimu „pilaf“. Nanášejte na vyrážku, dokud úplně nezmizí až 6x denně.

Nějaký tradiční léčitelé Imunitu se doporučuje zvýšit pomocí tinktury z eleuterokoka, zlatého kníru, ženšenu nebo aloe. To nelze: stimulace imunitního systému zvýší produkci protilátek a onemocnění se zhorší.

Jak léčit lupus erythematodes - podívejte se na video:

Pokud se včas poradíte s lékařem, ve fázi kožních lézí je diagnóza provedena správně, prognóza vyléčení je příznivá. Zcela odstranit onemocnění je nemožné, ale remise bude dlouhodobá a lze obnovit kvalitu života. Jediná nepříjemnost: pacienti budou muset dvakrát ročně podstoupit testy a udržovací terapii. Ale toto jediná možnost zastavit rozvoj autoimunitního procesu.

Jedním z nejzávažnějších onemocnění je systémový lupus erythematodes (SLE). Vyznačuje se autoimunitní zánět s mnoha dalšími příznaky. Toto onemocnění je nebezpečné kvůli svým komplikacím. Postihuje orgány mnoha tělesných systémů, ale nejvíce problémů se vyskytuje s pohybovým aparátem a ledvinami.

Popis onemocnění

Lupus se vyvíjí v důsledku špatné funkce imunitního systému, při kterém se tvoří protilátky, které negativně ovlivňují zdravé buňky a tkáně. To vede k negativním změnám v cévách a pojivové tkáni.

Termín "lupus" byl kdysi používán k označení červených skvrn, které se objevily na obličeji. Připomínaly kousnutí vlků nebo vlčat, které často napadaly lidi a snažily se dostat do nechráněných částí těla, jako je nos nebo tváře. Dokonce i jeden z příznaků onemocnění se nazývá „lupusový motýl“. Dnes je toto jméno spojeno s roztomilým slovem „vlčí mládě“.

Autoimunitní onemocnění se vyvíjí na pozadí hormonální poruchy. Velkou roli hraje zvýšené množství estrogenů, proto je lupus nejčastěji pozorován u něžného pohlaví. Onemocnění je obvykle diagnostikováno u dospívajících dívek a mladých žen do 26 let.

U mužů je SLE závažnější a remise jsou vzácné, ale u nich je onemocnění 10krát méně časté, protože androgeny mají ochranný účinek. Některé příznaky mohou být závažnější u různých pohlaví. Například u žen jsou více postiženy klouby a u mužů centrální nervový systém a ledviny.

Lupus může být vrozený. Příznaky SLE se objevují u dětí již v prvních letech života.

Nemoc se vyvíjí ve vlnách, se střídajícími se obdobími exacerbací a remisí. SLE se vyznačuje akutním nástupem, rychlou progresí a časným šířením chorobného procesu. U dětí jsou příznaky systémového lupus erythematodes stejné jako u dospělých.

Příčiny

Výskyt a rozvoj lupusu je ovlivněn více než jedním důvodem. Je způsobena současným nebo sekvenčním vlivem více faktorů. Vědci byli schopni objevit hlavní příčiny onemocnění:

Vědci nezahrnují poslední faktor mezi běžné příčiny SLE, ale věří, že příbuzní pacienta jsou ohroženi.

Klasifikace podle etap

SLE má širokou škálu příznaků. Během nemoci dochází k exacerbacím a remisím.

Lupus je klasifikován podle jeho forem:

Rozlišují se také stadia onemocnění. Minimální se vyznačuje slabými bolestmi hlavy a bolest kloubů, vysoká horečka, malátnost a první projevy lupusu na kůži.

Ve středně těžké fázi je silně postižen obličej a tělo, dále pak cévy, klouby a vnitřní orgány. V pokročilé fázi je narušeno fungování různých tělesných systémů.

Příznaky onemocnění

Na počátku SLE postihují kožní léze pouze 20 % pacientů. U 60 % pacientů se příznaky objevují později. Někteří lidé je vůbec neprožívají. Známky onemocnění lze vidět na obličeji, krku a ramenou. Na zadní straně nosu a na tvářích se objevuje vyrážka ve formě načervenalých plaků s olupováním, které připomínají vlčí kousnutí v minulosti. Říká se mu „motýl lupus“, protože vypadá jako tento hmyz. Zvyšuje se citlivost kůže pacienta na ultrafialové záření.

U některých lidí s lupusem dochází k vypadávání vlasů ze spánků a lámání nehtů. Sliznice jsou postiženy ve 25 % případů. Objevuje se lupus cheilitis, charakterizovaný hustým otokem rtů ve formě šedavých šupin. Podél hranice se mohou objevit malé červené nebo růžové vředy. Navíc je postižena ústní sliznice.

Při lupusu jsou postiženi různé systémy tělo:

Běžnými příznaky lupusu u žen a mužů jsou léze centrálního nervového systému. Nemoc je charakterizována rychlou únavou, slabostí, sníženou pamětí a výkonností, zhoršením stavu intelektuální schopnosti. V trpícím člověku autoimunitní onemocnění, objevuje se podrážděnost, deprese, bolesti hlavy atd.

Pacient může zaznamenat sníženou citlivost. Na pozadí lupusu se také rozvíjejí záchvaty, psychózy a křeče.

Diagnostické metody

Diagnózu lupusu lze potvrdit pomocí diferenciální diagnostiky. Dělá se to proto, že každý projev naznačuje patologii konkrétního orgánu. K tomuto účelu slouží systém vyvinutý Americkou revmatologickou asociací specialistů.

Diagnóza SLE je potvrzena čtyřmi nebo více příznaky z tohoto seznamu:

Po stanovení předběžné diagnózy je pacient odeslán ke specialistovi s úzkým zaměřením, například k nefrologovi, pneumologovi nebo kardiologovi.

Podrobné vyšetření zahrnuje důkladné odebrání anamnézy. Lékař musí zjistit všechna předchozí onemocnění pacienta a způsoby jejich léčby.

Možnosti léčby

Medikamentózní terapie u pacientů se SLE je vybírána individuálně. Metody léčby závisí na stadiu a formě onemocnění, symptomech, které se objevují, a vlastnostech těla pacienta.

Osoba trpící lupusem bude muset být hospitalizována pouze v určitých případech: stálá teplota nad 38 stupňů, pokles, stejně jako při podezření na mozkovou mrtvici, infarkt nebo těžké poškození centrálního nervového systému. Pokud dojde k progresi klinických příznaků onemocnění, pak bude pacient také odeslán k hospitalizaci.

Léčba lupus erythematodes zahrnuje:

Hormonální krémy a masti odstraňují olupování a pocity pálení, které se vyskytují v určitých oblastech pokožky.

Zvláštní pozornost je věnována imunitnímu systému pacienta. Během remise je pacient léčen imunostimulanty v kombinaci s vitamínovými komplexy a fyzioterapeutickými postupy.

V úvahu se berou i doprovodná onemocnění a komplikace. Vzhledem k tomu, že první místo v případech úmrtnosti zaujímají problémy s ledvinami, musí být u SLE neustále sledovány. Je nutné okamžitě léčit lupus artritidu a srdeční onemocnění.

Pampeliška P působí jako přirozený chondroprotektor, který zabraňuje kolapsu kloubů a obnovuje tkáň chrupavky. Snižuje hladinu cholesterolu v krvi a čistí tělo od toxinů. Dihydroquercetin Plus se používá k posílení stěn krevních cév. Odstraňuje také špatný cholesterol a zlepšuje mikrocirkulaci krve.

Lidem s lupusem se předepisují potraviny, které pomáhají zmírnit příznaky onemocnění. Pacient by měl dát přednost potravinám, které mohou chránit mozek, srdce a ledviny.

Osoba s diagnózou lupus musí být konzumovány v dostatečném množství:

Protein pomůže bojovat s nemocí. Lékaři doporučují jíst telecí, krůtí a další dietní maso a drůbež. Strava by měla obsahovat tresku, tresku, růžový losos, tuňáka, chobotnice a nízkotučného sledě. Ryby obsahují nenasycené omega-3 mastné kyseliny, životně důležitý pro normální činnost mozku a srdce.

Musíte vypít alespoň 8 sklenic denně čistá voda. Zlepšuje činnost trávicího traktu, potlačuje hlad a zlepšuje celkový stav.

Budete se muset vyhnout nebo omezit některé potraviny ve vaší stravě:

Mastné nádobí. Potraviny, které obsahují hodně smetanové popř rostlinný olej, zvyšuje riziko exacerbací kardiovaskulárního systému. Vlivem tučných jídel se cholesterol ukládá v cévách. Z tohoto důvodu se může vyvinout akutní infarkt myokardu.
Kofein. Tato složka je ve velkém množství přítomna v kávě, čaji a některých dalších nápojích. Kvůli kofeinu dochází k podráždění sliznice žaludku, zrychlení tepu a přetížení nervového systému. Pokud přestanete pít šálky nápojů s touto látkou, budete se moci vyhnout výskytu erozí v duodenu.
Sůl. Jídlo by mělo být omezeno, protože přetěžuje ledviny a zvyšuje krevní tlak.

Lidé trpící lupus erythematodes by se měli vzdát alkoholických nápojů a cigaret. Už samy o sobě jsou škodlivé, ale v kombinaci s léky mohou mít katastrofální následky.

Prognóza pro pacienty

Prognóza bude příznivá, pokud je nemoc odhalena v raném stádiu vývoje. Na samém začátku lupusu nepodléhají tkáně a orgány silné deformaci. Mírné vyrážky nebo artritidu odborníci snadno kontrolují.

Na běžící formuláře SLE bude vyžadovat agresivní léčbu velkými dávkami různých léků. V tomto případě není vždy možné určit, co způsobuje větší poškození těla: velké dávky léků nebo samotný patologický proces.

Lupus erythematodes nelze zcela vyléčit, ale to neznamená, že s ním nemůžete žít šťastně. Pokud včas vyhledáte lékařskou pomoc, můžete se vyhnout vážné problémy. Pokud budete dodržovat lékařská doporučení a vést správnou životosprávu, pacient se nebude muset v mnoha ohledech omezovat.

Komplikace a progrese onemocnění jsou možné, pokud má osoba chronická infekční onemocnění. Vliv má i časté očkování a nachlazení. Proto je třeba, aby se takový pacient staral o své zdraví a vyhýbal se faktorům, které negativně ovlivňují jeho tělo.

Preventivní opatření

Prevence SLE pomůže zabránit relapsům onemocnění a zastavit další progresi patologické procesy. Sekundární opatření podporují včasnou a adekvátní léčbu lupusu.

Pacienti by měli pravidelně podstupovat lékařské prohlídky a konzultovat je s revmatologem. Léky je nutné užívat v předepsaném dávkování po určitou dobu.

Stav stabilní remise lze udržet otužováním, terapeutickým cvičením a pravidelnými procházkami na čerstvém vzduchu. Pacient musí dodržovat pracovní klidový režim, vyhýbat se zbytečné psychické a fyzické zátěži. Dobrý spánek a správná výživa důležité nejen pro zlepšení stavu onemocnění, ale i pro normální fungování celého organismu.

Pokud byly u člověka identifikovány izolované oblasti postižené kůže, je nutné zjistit, zda někdo z jeho příbuzných nebyl diagnostikován s onemocněním. Člověk s lupusem by se měl vyhýbat ultrafialovému záření a vyhýbat se přímému slunečnímu záření. V teplé sezóně musíte použít speciální masti které mohou chránit pokožku před negativní vliv slunce. Člověk trpící SLE se musí vzdát špatných návyků, které jeho stav jen zhoršují.