Dobré odpoledne, mám cervikální aplazii. Aplazie dělohy a pochvy

Vrozená aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Klostnerův syndrom) je vzácné onemocnění, které se rozvíjí u žen s normální sadou chromozomů (karyotyp 46,XX) v rané fázi nitroděložního vývoje. Jedinci s tímto onemocněním mají normální ženský typ těla. Charakteristickým rysem syndromu je absence menstruace s včasným a normálním vývojem sekundárních ženských pohlavních znaků a vnějších genitálií. Pochva však může zcela chybět nebo se může jednat o zkrácený slepý váček. Změny ve vnitřních pohlavních orgánech se mohou pohybovat od úplné absence dělohy a vejcovodů až po přítomnost jednoho nebo dvou děložních rohů s tenkými, nedostatečně vyvinutými trubicemi. Vaječníky mají normální strukturu a plní své funkce zcela adekvátně, což potvrzuje správný a včasný vývoj sekundárních pohlavních znaků u žen, mléčných žláz a teplotních změn v konečníku charakteristické pro zdravou ženu, ke kterým dochází, když fáze menstruace změna cyklu.

Při vyšetření krevního séra není u ženy zjištěna hormonální nerovnováha. Gynekologické vyšetření odhalí nepřítomnost pochvy a dělohy. Někdy je onemocnění poprvé zjištěno během naléhavých návštěv žen v důsledku závažných ruptur hráze, močového měchýře nebo konečníku při pokusu o pohlavní styk.

Aplazii dělohy a pochvy je nutné odlišit od syndromu testikulární feminizace (Morris). V obou případech mají lidé dobře formovaný ženský fenotyp a chodí k lékaři se stížnostmi na nedostatek menstruace. Při vyšetření odhalí nepřítomnost dělohy a pochvy. V úplné formě syndromu testikulární feminizace však lidé nemají růst vlasů v oblasti genitálií a v neúplné formě je pozorována normální ženská struktura vnějších genitálií. Identifikace mužské sady chromozomů (46,XY) a detekce varlat v tříselných kanálcích, kýlních vácích nebo dutině břišní speciálními vyšetřovacími metodami definitivně potvrzují syndrom testikulární feminizace.

Léčba aplazie dělohy a pochvy se provádí provedením plastické chirurgie k vytvoření umělé pochvy. U Ashermanova syndromu (tvorba srůstů uvnitř dělohy po zánětlivém procesu, nitroděložních operacích a hnisavé endometritidě v anamnéze), stejně jako u Rokitanského-Kustnerova syndromu, nejsou zjištěny žádné hormonální poruchy svědčící o dysfunkci vaječníků nebo poškození vaječníků. centrální mechanismy regulace menstruačního cyklu.cyklus. Toto onemocnění je typickým příkladem gynekologické patologie, vedoucí k absenci menstruace s normálními hladinami ženských pohlavních hormonů v krevním séru. Léčba Ashermanova syndromu se provádí chirurgicky a spočívá v řezání vytvořených srůstů.

Aktualizováno: 09.07.2019 23:41:32

Endometritida je zánět vnitřní výstelky dělohy. Endometritida může být způsobena infekcí z pochvy vstupující do dělohy (obvykle

- změna umístění, tvaru, velikosti nebo proporcí orgánu vyplývající z vývojových poruch v prenatálním období. Často je doprovázena funkčními poruchami reprodukčního systému a může být kombinována s malformacemi jiných pohlavních orgánů. Neplodnost, potrat a těhotenské komplikace jsou možné. V některých případech jsou vývojové anomálie dělohy asymptomatické. Diagnóza se provádí s ohledem na stížnosti, anamnézu, výsledky gynekologického vyšetření a další údaje z výzkumu. Terapeutická taktika se určuje v závislosti na typu a závažnosti defektu.

Obecná informace

Anomálie vývoje dělohy jsou změny v anatomické struktuře orgánu v důsledku poruch nitroděložního vývoje. Tvoří 1–2 % z celkového počtu vrozených anomálií ženských pohlavních orgánů. Výrazně se liší projevy a mírou funkčního postižení. Často v kombinaci s malformacemi pochvy a vejcovodů. Anomálie ve vývoji dělohy jsou často asymptomatické a odhalí se až při ultrazvukovém nebo gynekologickém vyšetření. Mohou vyvolat menstruační nepravidelnosti a způsobit neplodnost a potrat. Zvyšte pravděpodobnost komplikací během těhotenství a porodu. Léčba abnormalit dělohy je prováděna specialisty v oboru gynekologie.

Příčiny abnormalit vývoje dělohy

Děloha je tvořena ze střední části párových Müllerových kanálů srostlých dohromady. Kanály se tvoří v prvním měsíci těhotenství, k jejich splynutí dochází během druhého měsíce těhotenství. V tomto případě také spodní části kanálků splývají a tvoří pochvu, zatímco horní části zůstávají odděleny a následně se přeměňují ve vejcovody. Porušení procesu fúze s sebou nese všechny druhy abnormalit ve vývoji dělohy ve formě částečné nebo úplné duplikace. Je také možné, že jeden z kanálků je nedostatečně vyvinutý s odpovídající asymetrií orgánu. Poměrně častou patologií je celková nevyvinutost dělohy, způsobená pozdějšími vlivy na proces vzájemné regulace dozrávání endokrinního a reprodukčního systému plodu.

Anomálie ve vývoji dělohy se objevují pod vlivem nepříznivých faktorů v různých obdobích těhotenství. Typ a závažnost vrozené vady závisí na době expozice. Nepříznivé faktory, které vyvolávají abnormality ve vývoji dělohy u ženského plodu, zahrnují bakteriální a virové infekce těhotné ženy, endokrinní a somatické choroby, metabolické poruchy, genetické abnormality, pracovní rizika, užívání některých léků, drogová závislost, alkoholismus, těžké psychické poruchy. stres, podvýživa a špatné podmínky prostředí.

Typy a příznaky děložních abnormalit

Ageneze(úplná absence dělohy) je vzácná patologie a je diagnostikována především při pitvě neživotaschopných plodů s mnohočetnými vrozenými vadami.

Jednorohá děloha se tvoří, když se růst jednoho Müllerova vývodu zastaví nebo zpomalí a druhý se vyvíjí normálně. Tvoří přibližně 13 % z celkového počtu vývojových anomálií dělohy způsobených poruchou vývoje Müllerových vývodů. Téměř v polovině případů je kombinována s vrozenými vadami močového systému. Existují čtyři hlavní varianty této anomálie vývoje dělohy: bez rudimentárního rohu; s rohem bez dutiny; s rohem, jehož dutina komunikuje s dutinou děložní; s rohem s izolovanou dutinou.

Obvykle doprovázeno primární algomenoreou. Může se objevit amenorea nebo děložní krvácení. Některé pacientky s touto anomálií vývoje dělohy si stěžují na bolest při styku. Někteří pacienti trpí neplodností. U jiných žen je těhotenství možné, ale výsledek těhotenství závisí na velikosti dělohy. Podle statistik končí těhotenství v polovině případů samovolným potratem.

Předčasný porod je pozorován u 15 % pacientek s touto anomálií vývoje dělohy. Míra přežití plodu je přibližně 40 %. Často je diagnostikována retardace intrauterinního růstu a nesprávná prezentace. Nouzové stavy u jednorohé dělohy mohou nastat, když se krev nahromadí v rohu, který nekomunikuje s děložní dutinou. Dalším nebezpečím této anomálie vývoje dělohy je těhotenství v rudimentárním rohu. Vzhledem k malé velikosti rohu končí takové těhotenství rupturou dělohy a masivním krvácením.

K objasnění charakteristik abnormálního vývoje dělohy se používají invazivní studie - současná hysteroskopie a laparoskopie, které umožňují posoudit tvar, objem a stav vnitřní dutiny dělohy, určit přítomnost nekomunikujícího rohu, identifikovat průvodní patologii vejcovodů a další poruchy. Netraumatická magnetická rezonance a ultrazvuk s vysokým rozlišením se u této anomálie vývoje dělohy stávají moderní alternativou invazivního vyšetření.

Dvourohá děloha vzniká neúplným splynutím střední části Müllerových vývodů. Má dvě dutiny a jeden krček, méně často dva krčky, spojující se s jednou normální pochvou nebo s pochvou oddělenou částečnou přepážkou. Ve 20% případů děložních anomálií je detekována kompletní bicornuate děloha - orgán se dvěma oddělenými dutinami. Neúplná dvourohá děloha připomíná symbolický obraz srdce, má společnou dutinu a upravené dno, oddělené více či méně výrazným výběžkem.

Sedlová děloha tvoří 23 % z celkového počtu vývojových anomálií dělohy, je to orgán se sedlovitou prohlubní ve fundu. Může být oddělena úplnou nebo částečnou nitroděložní přepážkou. Často je asymptomatická. Některé pacientky prožívají normální těhotenství a úspěšný porod. V jiných případech je s touto anomálií vývoje dělohy pozorován potrat, prezentace plodu koncem pánevním, patologie placenty, předčasný porod, slabý nebo nekoordinovaný porod. Diagnóza děložní anomálie je stanovena na základě ultrazvuku, hysteroskopie, MRI a dalších instrumentálních studií.

Zdvojení dělohy a pochvy- případ nejnápadnějšího zdvojení ženských pohlavních orgánů. Častější variantou této anomálie vývoje dělohy je současná duplikace dělohy a pochvy, méně často jsou detekovány dvě dělohy se společnou pochvou. Orgány jsou obvykle více či méně ve vzájemném kontaktu nebo částečně srostlé, ale byly popsány případy dělohy oddělené močovým měchýřem. Stupeň zralosti orgánů s touto anomálií vývoje dělohy se může výrazně lišit - od dvou stejně zralých děloh a pochvy na obou stranách až po extrémně nerovnoměrný vývoj (plný pár orgánů na jedné straně a rudimentární na straně druhé). Při dostatečném rozvoji obou párových orgánů může dojít k menstruaci a těhotenství jak v jedné, tak v druhé děloze. Pokud existují dvě vagíny, patologie je předběžně diagnostikována ve fázi gynekologického vyšetření. Pro objasnění diagnózy jsou předepsány ultrazvuk, hysteroskopie a další studie.

Hypoplazie dělohy– poměrně častá anomálie dělohy. Hypoplazie dělohy může být kombinována s jinými projevy infantilismu nebo být izolovanou patologií. Je možné úměrné zmenšení velikosti těla a děložního čípku nebo zmenšení těla v kombinaci s prodloužením děložního čípku. Často doprovázeno porušením polohy dělohy (patologické ohýbání vpředu nebo vzadu). Pacientky s touto anomálií vývoje dělohy si mohou stěžovat na algomenoreu a amenoreu.

Existují tři formy této anomálie vývoje dělohy: malá nebo hypoplastická děloha (délka orgánu je asi 8 cm, poměr těla k děložnímu čípku není narušen), dětská děloha (délka dělohy orgán je větší než 3 cm, děložní hrdlo je protáhlé) a rudimentární děloha (délka orgánu je menší než 3 cm, délka děložního čípku je více než polovina celkové délky dělohy). Rudimentární děloha může být funkční nebo nefunkční. Někdy s tímto abnormálním vývojem dělohy dochází k absenci děložního čípku nebo cervikálního kanálu. Diagnóza je stanovena na základě gynekologického vyšetření a dalších údajů z výzkumu.

Léčba abnormalit dělohy

Taktiku léčby děložních anomálií určuje gynekolog individuálně, s ohledem na typ a závažnost anomálie, věk a stav těla pacientky, její touhu mít děti a další faktory. Indikacemi pro urgentní chirurgický zákrok jsou těhotenství v rudimentárním rohu děložním, hromadění menstruační krve v atretické pochvě nebo v izolované dutině rohu děložního.

Indikací k elektivní operaci pro abnormality ve vývoji dělohy jsou obvykle poruchy reprodukčních funkcí (potrat, neplodnost). U jednorohé dělohy se odstraňuje rudimentární roh a následuje fixace vejcovodu k rohu dělohy. U dvojité a dvourohé dělohy jsou stěny orgánu rozříznuty podél vnitřního žebra a poté spojeny a tvoří jednu dutinu. Chirurgická intervence se obvykle provádí otevřeným přístupem (Strassmannův postup), méně často pomocí hysteroskopie. U sedlové dělohy se metroplastika obvykle provádí přirozenými kanály během hysteroskopie.

Prognóza abnormálního vývoje dělohy

Prognóza je určena typem patologie, stupněm zralosti dělohy a objemem orgánové dutiny. Zvyšuje se riziko samovolného potratu, potratu a předčasného porodu. Management těhotenství během děložních anomálií zahrnuje prevenci potratu, krvácení a isthmicko-cervikální insuficience. Pokud hrozí ukončení těhotenství po 26. týdnu, je indikován císařský řez.

V ostatních případech se taktika porodnické péče o anomálie dělohy určuje s přihlédnutím k poloze a stavu plodu, přítomnosti endokrinních a somatických onemocnění u matky a dalším faktorům. Chirurgické intervence mohou zvýšit pravděpodobnost úspěšného těhotenství z 30-40 na 90 procent nebo více. Ženy s abnormálním vývojem dělohy, které si dříve stěžovaly na bolestivou menstruaci a poruchy jejich celkového stavu během menstruace, zaznamenaly vymizení bolesti a zlepšení pohody.

V případě hrubých anomálií ve vývoji dělohy a potratu se žena může uchýlit k využití náhradního mateřství. Umělé oplodnění metodou ICSI, IMSI nebo PIXI se provádí za účasti vlastního vajíčka pacientky a spermatu manžela (nebo spermatu dárce). Poté se embrya kultivují. Po výběru a úplném vyšetření náhradní matky jsou embrya implantována do její dělohy.

Načítání formuláře..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7311" data-slogan-id-popup="10617" data-slogan-on-click= "Získat ceny AB_Slogan2 ID_GDB_7311 http://prntscr.com/nvtqxq" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Získat ceny

Příznaky a průběh onemocnění

Hlavní stížnost, se kterou 15-16leté dívky chodí k lékaři, je absence menstruace. Ve vyšším věku si pacienti stěžují na nemožnost sexuální aktivity.

Nejlepší veřejné kliniky v Izraeli

Nejlepší soukromé kliniky v Izraeli

Léčba onemocnění

Jediným způsobem léčby Rokitanského-Küstnerova syndromu je plastická tvorba neovaginy - kolpopoéza z pánevního pobřišnice nebo sigmoidálního tračníku. Bougienage a dilatace rudimentární pochvy (kolpoelongace) je možná pouze při dostatečné délce - 2-4 cm Účelem zákroku je odstranění překážek v normálním sexuálním životě.

Ve většině případů rekonstrukční intimní plastická chirurgie zahrnuje laparoskopickou kolpopoézu s rotací fragmentu sigmoidálního tračníku na vlastním mezenteriu. Umělá pochva, vytvořená ze střevní tkáně, nevyžaduje další hydrataci, což má pozitivní vliv na kvalitu sexuálního života žen s Rokitansky-Küstnerovým syndromem.

Tkáně neovaginy po operaci procházejí některými morfofunkčními změnami, které se projevují sklerózou, atrofií a dysplazií střevní sliznice. Aby se zabránilo skleróze a stenóze lumen umělé pochvy, je nutné mít pravidelnou sexuální aktivitu nebo periodickou bougienage.

Laparoskopická kolpopoéza u Rokitanského-Küstnerova syndromu má výhody oproti otevřené operaci a umožňuje lepší estetické výsledky. Není-li možné provést kolpoézu z esovitého tračníku (nedostatečná délka mezenteria), používá se k neovaginální plastice pánevní pobřišnice, příčný tračník nebo tenké střevo.

Diagnóza onemocnění

Standardní vyšetření zahrnuje:

odběr anamnézy;
vyšetření vnějších pohlavních orgánů;
hodnocení fyzického a sexuálního vývoje;
laboratorní a všeobecné klinické studie;
bakterioskopické a bakteriologické vyšetření výtoku z genitálního traktu;
vaginální sondování;
rektální vyšetření břicha;
Ultrazvukové vyšetření močového a reprodukčního systému.

Tyto studie často postačují k přesnému určení typu defektu a volbě metody chirurgické léčby.

Postava pacienta je obvykle správná, sexuální a fyzický vývoj odpovídá věkové normě. Sekundární pohlavní znaky jsou docela dobře formovány. Při provádění gynekologického vyšetření je zaznamenáno, že se vnější genitálie vyvíjejí správně. Při sondování pochvy objeví odborník za panenskou blánu malou prohlubeň dlouhou centimetr nebo jeden a půl. Při rektálním vyšetření břicha nelze v typickém místě určit dělohu, je tam nahmatán provazec. Nelze identifikovat ani přílohy.

Ultrazvukové vyšetření odhalí vaječníky a absolutní absenci dělohy. V některých případech mohou být pacienti diagnostikováni se všemi druhy malformací močového systému:

aplazie ledvin;
bederní nebo pánevní dystopie ledvin;
fenomén zdvojení systému ledvinové pánvičky.

Ceny

Načítání formuláře..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Požádat o cenu AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Požádat o cenu

Praktické aktivity:

Aplasia vaginalis je vývojová anomálie ženského reprodukčního systému, která se projevuje absencí pochvy. V případě vaginální aplazie může také chybět děloha, může být rudimentární nebo normálně fungující. Aplazie pochvy a dělohy se nazývá Mayer-Rokitansky-Küsterův syndrom.

Jak častá je vaginální aplazie?

Aplazie pochvy a dělohy se podle různých autorů vyskytuje s frekvencí 1 na 4000 - 5000 novorozených dívek. Funkční děloha je přítomna u 10–20 % pacientek s vaginální aplazií.

Proč dochází k vaginální aplazii?

V současné době neexistuje konsenzus o roli různých faktorů v etiologii malformací ženského reprodukčního systému, včetně vaginální aplazie. V roce 1921 Stockard vyvinul doktrínu kritických období embryonálního vývoje, kterou následně doplnil P.G. Světlov. Podle této teorie v průběhu procesu embryonálního vývoje nastávají období, kdy se jednotlivé aktivně se vyvíjející tkáně a orgány stávají zvláště citlivými na různé vnější i vnitřní faktory. Tyto fáze vývoje embrya a plodu se nazývají kritická období embryogeneze. Negativní faktory, které mohou působit během kritických období embryonálního vývoje, zahrnují záření, infekce, chemické toxiny, léky, kouření, alkohol, drogy, genetické mutace atd. Vaginální aplazie, stejně jako jiné vývojové anomálie – Jedná se o multifaktoriální onemocnění, které se vyskytuje jako v důsledku porušení tvorby a vývoje pohlavních orgánů.

Jak se projevuje vaginální aplazie?

Stížnosti pacientů jsou určeny typem vývojové anomálie a věkem. Hlavními stížnostmi pacientů s aplazií pochvy a dělohy jsou absence menstruace a neschopnost být sexuálně aktivní. Obvyklý věk nástupu obtíží je 10–18 let. U pacientek s vaginální aplazií, ale za přítomnosti fungující dělohy, je klinický obraz odlišný: menstruace také chybí, ale každé 3 až 4 týdny si pacientky stěžují na silné křeče nebo dráždivé bolesti v podbřišku, vyzařující do beder kraj. Bolest břicha může být doprovázena nevolností, zvracením a potížemi s močením nebo vyprazdňováním. Důvodem takové pravidelné bolesti je hromadění menstruační krve v dutině fungující dělohy v důsledku absence pochvy, přetažení jejích stěn, tlak zvětšené dělohy na močový měchýř a konečník. Často jsou pacientky s vaginální aplazií a fungující dělohou urgentně hospitalizovány na chirurgických odděleních a podstupují operaci s podezřením na akutní apendicitidu nebo jiné akutní chirurgické onemocnění břišních orgánů. Vaginální aplazie je často kombinována s vývojovými anomáliemi jiných orgánů a systémů. 30 % pacientů má různé anomálie močového systému. Nejběžnější jsou aplazie (vrozená absence) jedné ledviny, dystopie (nesprávné postavení) ledvin, podkovovité ledviny a zdvojené ledviny.

Jaké vyšetření je nutné při podezření na vaginální aplazii?

Vaginální aplazie může být podezřelá na základě stížností na absenci menstruace, nemožnost mít pohlavní styk nebo pravidelné bolesti v podbřišku při absenci menstruace. Ale stejné příznaky se mohou projevit i u jiných gynekologických onemocnění. To vysvětluje nutnost použití dalších vyšetřovacích metod.

Při vyšetření na gynekologickém křesle se u pacientek s vaginální aplazií většinou zjistí správně vyvinuté zevní genitálie (velké a malé stydké pysky, klitoris), při absenci nebo prudkém zkrácení pochvy. U pacientek s neporušenou panenskou blánou, které nejsou sexuálně aktivní, je nutné uchýlit se k sondování pochvy otvorem v panenské bláně, aby se předešlo diagnostickým chybám. U pacientek se současnou aplazií dělohy není děloha při digitálním vyšetření přes konečník identifikována. V přítomnosti fungující dělohy odhalí digitální vyšetření přes konečník v projekci dělohy zaoblený objemový útvar různé velikosti.

K objasnění diagnózy se uchylují k různým instrumentálním diagnostickým metodám. Ultrazvukové vyšetření (UZ) pánve hraje hlavní roli v diagnostice malformací ženských pohlavních orgánů. U vaginální aplazie může být děloha definována jako malý rudimentární hřeben. U pacientek s vaginální aplazií a funkční dělohou odhalí pánevní ultrazvuk zvětšenou uzavřenou dělohu ve formě objemného anechogenního nebo hypoechogenního objemného útvaru umístěného ve středu malé pánve. Vaječník u pacientek s vaginální aplazií je vizualizován vysoko blízko pánevních stěn.

Vzhledem k vysoké senzitivitě a specifičnosti zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a víceřezové počítačové tomografie (MSCT) je vhodné je využít k objasnění typu vývojové anomálie a provedení diferenciální diagnostiky ve složitých klinických situacích.

Aby se vyloučily možné souběžné anomálie ve vývoji orgánů močového systému, musí všechny pacientky s vaginální aplazií podstoupit ultrazvuk ledvin nebo vylučovací urografii.

K vyloučení poruch sexuální diferenciace se pacientky s vaginální aplazií podrobují karyotypové studii.

Jaké jsou taktiky léčby vaginální aplazie?

Neschopnost mít sex a založit rodinu je indikací pro korekční operaci u pacientek s vaginální aplazií. První zprávy o pokusech o chirurgickou léčbu vaginální aplazie pocházejí z 16. století. Většina chirurgických technik navržených pro korekci vaginální aplazie (bougienage, elongace, plastická chirurgie kůže, vytvoření pochvy z segmentů tenkého a tlustého střeva) je v současnosti pouze historicky zajímavá. To je způsobeno nízkou účinností technik, velkým počtem komplikací a traumatickou povahou chirurgických zákroků. V současné době je jednou z nejoblíbenějších metod korekce vaginální aplazie peritoneální kolpopoéza, tedy vytvoření umělé pochvy z pánevní pobřišnice. Tuto operaci provádím pomocí vaginálního přístupu nebo v kombinaci s laparoskopickou asistencí. Laparoskopický přístup výrazně zjednodušuje operaci, protože další vizuální kontrola snižuje pravděpodobnost poškození močového měchýře a konečníku při vytváření tunelu pro umělou vagínu. Navíc laparoskopie umožňuje posoudit stav břišních a pánevních orgánů, objasnit typ vývojové anomálie a posoudit stav vaječníků. Význam operace peritoneální kolpopoézy je následující. Nejprve se provádí diagnostická laparoskopie k posouzení stavu vnitřních pohlavních orgánů, objasnění typu vývojové anomálie a posouzení pohyblivosti pánevního pobřišnice pro použití při tvorbě pochvy. Dále se pomocí perineálního přístupu vytvoří tunel mezi močovým měchýřem a konečníkem do pánevního pobřišnice, který bude sloužit jako „lůžko“ pro umělou pochvu. Jedná se o jednu z nejtěžších a nejkritičtějších fází operace, protože je spojena s rizikem poranění močového měchýře, močové trubice a konečníku. Poslední fází operace je výběr záhybu pánevního pobřišnice, jeho přivedení dolů k hrázi, vytvoření vagíny a upevnění kopule nově vytvořené pochvy. Typicky je délka vytvořené vagíny 10–12 cm.

Jaká je taktika léčby vaginální aplazie a fungující dělohy?

Léčba pacientek s vaginální aplazií v přítomnosti fungující dělohy je obtížnější. Taktika léčby do značné míry závisí na stavu dělohy - funkční nebo rudimentární. V případě vaginální aplazie a normální funkce dělohy se provádí tradiční vaginoplastika, při které se vyprázdní hematokolpos a sešijí se nadložní a spodní části pochvy, čímž se vytvoří vaginální trubice. Není-li možné provést tradiční kolpopoézu, je možné vytvořit vagínu ze segmentu sigmoidálního tračníku s implantací normálně fungující dělohy do kopule nově vytvořené pochvy. V případě kompletní poševní aplazie a přítomnosti funkční rudimentární dělohy se provádí exstirpace (odstranění) rudimentární dělohy a peritoneální kolpopoéza.

Mnoho vrozených anomálií genitourinárního systému je vysvětleno porušením jeho vývoje v embryonálním období. Defekty v kterémkoli z četných stádií fúze struktur mohou vést k částečné nebo úplné agenezi jednotlivých kanálků.

Vrozené anomálie často postihují močový systém.

Děloha

Jednostranná ageneze nebo aplazie Müllerova vývodu vede ke vzniku jednorohé dělohy. Některé anomálie dělohy způsobené poruchou fúze Müllerových vývodů jsou přítomny u 1–3 % všech žen. Tyto anomálie se pohybují od jednorohé dělohy s přepážkami až po duplexní dělohu, děložní hrdlo a vagínu. Chirurgická léčba by měla být doporučena až po vyloučení všech ostatních příčin neplodnosti, protože například s dělohou s přepážkami je možné normální těhotenství.

Mezi získané změny v děloze patří fibróza a srůsty. Děložní leiomyomy se vyskytují u 20–25 % všech žen v reprodukčním věku. Tyto nádory obvykle nezpůsobují příznaky. Fibroidní leiomyomy mohou být lokalizovány pod serózou, ale důležitější jsou intramurální a submukózní nádory a/nebo stopkaté fibroidy, které mohou způsobit neplodnost. Přehled 27 studií provedených v letech 1982-1996 analyzoval pravděpodobnost těhotenství po myektomii.

Devět z těchto studií bylo prospektivních; celková míra těhotenství podle těchto údajů byla 57 % (s 95% intervalem spolehlivosti 48-65 %). Období mezi operací a těhotenstvím se pohybovalo od 8 do 20 měsíců. Bohužel žádná ze studií neporovnávala výsledky operace s výsledky prostého pozorování (tedy s počtem těhotenství za stejnou dobu u žen, které operaci nepodstoupily). Nemůžeme si tedy být jisti, že se pravděpodobnost otěhotnění po myektomii zvyšuje právě kvůli operaci.

Vejcovody

Vrozené vady vejcovodů, zejména v normálním stavu všech ostatních orgánů urogenitálního systému, jsou velmi vzácné. V některých případech s jednostrannou aplazií vaječníku a dělohy dochází k aplazii jednoho z vejcovodů. Příčina vzácných případů chybějících vejcovodů zůstává neznámá.

Morfologicky lze ve vejcovodu rozlišit čtyři segmenty:

Intersticiální segment je část trubice procházející stěnou dělohy a obklopená myometriem. Endosalpinx se skládá ze sekrečních a řasinkových buněk, které tvoří podélné záhyby, které dávají průřezu trubice hvězdicový tvar. Průměr tohoto segmentu je asi 400 mikronů.

Isthmus je proximální třetina vejcovodu. Endosalpinx obsahuje více sekrečních buněk než řasinkové buňky.

Ampulka tvoří zbývající dvě třetiny vejcovodu. Řasinky provádějí oscilační pohyby směrem k děloze, která hraje důležitou roli v pohybu vajíčka a embrya. Při operacích na isthmu zůstává pravděpodobnost otěhotnění poměrně vysoká (asi 80 %), zatímco resekce ampule ji výrazně snižuje. Mimoděložní těhotenství je nejčastěji lokalizováno v ampulce, protože zde dochází k oplodnění vajíčka a časnému vývoji embrya.

Funkce

Motilita, sekrece a vibrace řasinek vejcovodů jsou nezbytnou podmínkou pro transport spermií, jejich kapacitu, zachycení vajíčka, oplození, vývoj zygoty a pohyb vajíčka a zygoty. Vejcovody se velmi složitým způsobem spontánně stahují. Vztah mezi těmito kontrakcemi a transportem gamet zůstává nejasný. Na rozdíl od gastrointestinálního traktu nedochází k pravidelným peristaltickým pohybům na dlouhé vzdálenosti. Krátké úseky jednotlivých segmentů se stahují současně v různých směrech. Vajíčko se tedy oddálí od dělohy, ale nakonec přece jen dosáhne endometria dutiny děložní.

Role tubární kontrakce v transportu spermií je nejasná. Spermie mají svou vlastní pohyblivost: nacházejí se v dutině břišní do 5 minut po inseminaci, což ukazuje na důležitou roli tubární kontrakce při jejich transportu. Tento proces lze urychlit kontrakcemi dělohy a vejcovodů během pohlavního styku. dosáhnout místa oplodnění, zjevně ne díky tomuto mechanismu, protože řasinky buněk vystýlající trubici se kývají opačným směrem.

Určitou roli v transportu spermií může hrát sekreční aktivita tubárních buněk. Tubální sekrece dosahuje maxima během ovulace. Viskózní prostředí bohaté na glykoproteiny zpomaluje vibrace řasinek a snižuje opozici vůči vlastnímu pohybu spermií. V důsledku toho se pohybují tímto prostředím podobně jako cervikálním hlenem uprostřed cyklu. Při poklesu sekrece hlenu se obnoví vibrace řasinek směrem k děloze a oplodněné vajíčko se pohybuje požadovaným směrem.

Estrogeny stimulují a progestiny inhibují sekreci tubárního hlenu. Proteiny, které jsou přítomny ve tubárních sekretech a chybí v krevním séru, se zdají být důležité pro reprodukční funkci.

Na rozdíl od spermií musí vajíčka ženy, když opouštějí povrch vaječníku, před vstupem do vejcovodu projít otevřenou oblastí břišní dutiny. Během ovulace se fimbrie a břišní otvor trubic pohybují blízko vaječníku. K tomu dochází v důsledku kontrakcí trubice, mezosalpinxu a fimbrie. Zajímavé je, že přítomnost jednoho vaječníku a jednoho vejcovodu na opačné straně nevylučuje možnost otěhotnění.

Chirurgická salpingostomie v případě adheze fimbrie výrazně snižuje pravděpodobnost otěhotnění, což svědčí o důležitosti mechanismu zachycení vajíčka fimbriemi.

Pouze velmi malá část spermií vstupujících do pochvy po ejakulaci proniká do vejcovodů. Pouze optimálně vytvořené a pohyblivé spermie jsou schopny překonat stávající překážky a dostat se do ampule, tzn. místa hnojení.

K oplodnění pravděpodobně dochází v distální části ampulky. Spermie zůstávají životaschopné v ženském reprodukčním traktu po dobu 24-48 hodin (podle některých zdrojů až 96 hodin), ale vajíčko může podstoupit oplodnění pouze 24 hodin. Oplodněné vajíčko se začíná dělit ve vejcovodu. Během transportu je lidská zygota zbavena rezervoáru živin nebo neustálého kontaktu s jinými buňkami. Jediným zdrojem výživy pro vyvíjející se zygotu až do její implantace do děložní stěny (k čemuž dojde asi po 1 týdnu) jsou produkty tubární sekrece.

Patologie

Narušení složitých transportních procesů trubicemi může způsobit neplodnost. Vrozené anomálie jsou méně důležité než srůsty vzniklé v důsledku endometriózy nebo infekce. Nejdůležitější je chlamydiová infekce.

Salpingitida

U 19 % žen trpících salpingitidou jsou původcem chlamydie. Tyto mikroorganismy jsou kultivovány u 4 % žen podstupujících laparoskopii z důvodu tubární neplodnosti. Protože mnoho pánevních infekcí se projevuje pouze nespecifickými příznaky (nebo je obecně asymptomatické), měla by být průchodnost vejcovodů zkontrolována u všech žen, které neotěhotněly do 6 měsíců od začátku sexuální aktivity, a to i přes normální funkci žlutého tělíska.

Invazivní diagnostické studie u žen jsou zvláště indikovány v případech zjevného poklesu reprodukčních funkcí u mužů.

Předchozí pohlavní choroby zvyšují pravděpodobnost tubární příčiny sekundární sterility 7,5krát, apendektomie 4,7krát, mimoděložní těhotenství 21krát a zánětlivé procesy v pánvi 32krát.

Okluze fimbrovaného segmentu trubice může vést k její expanzi se ztenčením stěn.

Metaanalýza 14 studií zahrnujících celkem více než 5 000 žen zjistila, že sactosalpinx snižuje pravděpodobnost početí. Pravděpodobnost otěhotnění s IVF u žen se saktosalpinxem je téměř poloviční než u žen s jednoduchou obstrukcí tubusu v blízkosti dělohy (implantace 8,5 % oproti 13,7 %; porod 13,4 % oproti 23,4 %). To ukazuje na snížení pravděpodobnosti těhotenství s jednostranným saktosalpinxem, navzdory průchodnosti kontralaterální trubice. Podle prospektivní randomizované studie provedené v několika centrech vede IVF po laparoskopické korekci saktosalpinxu k významně vyššímu počtu porodů než u neoperovaných žen (kontrola). Efekt byl mnohem větší po chirurgické korekci bilaterálního saktosalpinxu.

Diagnostické testy dělohy a vejcovodů

Průchodnost potrubí se kontroluje pomocí následujících metod:

insuflace vejcovodů CO2;
hysterosalpingografie;
chromopertubace a diagnostické laparoskopii.

Insuflace vejcovodů

Tato metoda, poprvé navržená ve 20. letech 20. století, je nespolehlivá. Neumožňuje vám rozhodnout, zda je potrubí ucpané na jedné nebo na obou stranách. Přímé srovnání s laparoskopií odhaluje významné nesrovnalosti ve výsledcích. Metoda by se neměla používat ani pro účely screeningu.

Hysterosalpingografie

Mnohem větší význam má hysterosalpingografie. Může být provedena ambulantně 1-2 hodiny po užití indometacinu (jako analgetikum). Zkumavky se vyšetřují pomocí fluoroskopu. Ve vzácných případech může být tubární spasmus zaměněn za tubární okluzi. Proto je vhodné použít spazmolytika, například butylskopolaminbromid (1-2 ml IV).

Dávka záření na vaječníky během hysterosalpingografie se pohybuje od 1,7 mGY pro 100mm fluoroskopický film do 2,8 mGY pro rám o rozměrech 24x30 cm. Studie se obvykle provádí 2-5 dní po menstruaci, aby se minimalizovalo riziko přerušení možného těhotenství v rané fázi.

Pravděpodobnost propuknutí infekce po hysterosalpingografii nepřesahuje 1%. Byl učiněn pokus identifikovat skupinu ohroženou touto komplikací stanovením počtu leukocytů v krvi, c-reaktivního proteinu a rychlosti sedimentace. Tyto studie ukázaly, že tyto ukazatele jsou necitlivé a nejsou dostatečně specifické.

Někteří autoři doporučují profylaktická antibiotika, např. 200 mg doxocyklinu 2 dny před testem a 100 mg 5 dní po něm. V této otázce neexistuje konsenzus a antibiotická profylaxe se nedoporučuje.

Hysterosalpingografie jasně ukazuje obrysy dělohy, stejně jako septa, polypy a submukózní vazivové útvary. Aby bylo možné posoudit diagnostickou hodnotu hysterosalpingografie, musí být porovnána míra těhotenství po studii s těmi před ní. V případě normálních výsledků hysterosalpingografie byla pravděpodobnost otěhotnění s inseminací dárcovským spermatem 46 %. Při zjištění anomálií nebo defektů dělohy a bilaterální průchodnosti vejcovodů se toto číslo snížilo na 34 %. Při normální anatomii dělohy a jednostranné okluzi vejcovodu byla pravděpodobnost otěhotnění po inseminaci dárcovským spermatem 40 %.

Relativně vysoká míra početí, navzdory patologii odhalené hysterosalpingografií, je pravděpodobně způsobena optimalitou mužského faktoru v podmínkách inseminace dárce. To je třeba vzít v úvahu v případech, kdy je zjištěn nedostatek mužského faktoru v případě neplodnosti manželů.

Výsledky hysterosalpingografie se často neshodují s údaji laparoskopie a chromopertubace. Prognóza založená na datech hysterosalpingografie se tedy jeví jako nedostatečně přesná. Při vyšetření 104 žen byla shoda mezi výsledky zaznamenána v 62 % případů. Při normálních výsledcích hysterosalpingografie byly údaje z laparoskopie a chromopertubace normální v 96 % případů. Při nejasných výsledcích hysterosalpingografie a možné patologii byla shoda s laparoskopickými údaji zaznamenána v 63 % případů. Podezření na uzávěr vejcovodu se laparoskopicky potvrdilo pouze v 54 % případů. Na základě těchto údajů se dospělo k závěru, že v případě neplodnosti na pozadí normálních výsledků hysterosalpingografie by měla být provedena diagnostická laparoskopie. Přesnost výsledků hysterosalpingografie se zvyšuje s použitím speciálního katetrizačního systému, který umožňuje oddělenou perfuzi vejcovodů. Tato metoda umožňuje měřit tlak, který zajišťuje průchod každého potrubí zvlášť. Normálně je to 429 ± 376 mm Hg. Art., a při patologických změnách v trubicích se zvyšuje na 957 ± 445 mm Hg. Umění. Podobná, ale méně invazivní metoda zahrnuje použití duplexní echografie. Nejnovější kontrastní látky umožňují provádět hysterosalpingografii pouze pomocí ultrazvuku. Tato nová technika může být použita jako jednoduchá screeningová metoda, i když je třeba vzít v úvahu její možná úskalí.

Při provádění hysterosalpingografie v klasické verzi by kontrastní látkou měla být olejová suspenze, protože ta poskytuje vyšší pravděpodobnost otěhotnění než použití hydrofilních látek, je však třeba si také uvědomit určité riziko tvorby granulí při použití olejové médium.

Echo-hysterosalpingografii lze tedy doporučit jako screeningovou metodu tubární obstrukce u žen s jasnou anamnézou, bez chlamydiové infekce a s dobou trvání neplodnosti kratší než jeden rok. Ve všech ostatních případech by měla být provedena laparoskopie a chromopertubace.

Hysteroskopie a laparoskopie

Laparoskopie v kombinaci s chromopertubací a hysteroskopií je standardní metodou hodnocení stavu pánevních orgánů a průchodnosti vejcovodů. Na rozdíl od hysterosalpingografie umožňuje tato metoda zkušenému chirurgovi co nejpřesněji diagnostikovat endometriotické srůsty, ztenčení vejcovodů a změny na vaječnících.

Hysteroskopie. Toto vyšetření lze provést bez celkové anestezie. Tuhý nebo flexibilní endoskop se zavede otvorem děložního hrdla do děložní dutiny, která je obvykle dilatována roztokem vysokomolekulárního dextrinu, CO2 nebo 5% vodným roztokem. Prostřednictvím speciálního kanálu endoskopu lze zavést kleště nebo nástroj pro elektro- nebo laserovou koagulaci.

Laparoskopie. Laparoskopie obvykle vyžaduje celkovou anestezii s intubací. Malým řezem pod pupkem se břišní dutina naplní CO2 a zavede se laparoskopický trokar a samotný laparoskop. Nebezpečí metody je spojeno s možností perforace střeva nebo velkých cév. Tyto komplikace se vyskytují přibližně v 0,1 % případů. Po 1-2 dalších řezech pro vložení dalších nástrojů může být barvivo injikováno intrauterinní kanylou. Jeho výstup přes ovariální otvory trubic slouží jako přímý vizuální důkaz jejich průchodnosti.

Vzhledem k tomu, že kontrola průchodnosti rourek se srůsty v dutině břišní je poměrně náročná, používají se nové diagnostické metody. Velmi tenké endoskopy, vložené do trubic při hysteroskopii nebo laparoskopii, umožňují zkoumat jejich vnitřní povrch. Tyto endoskopy jsou vybaveny speciálním optickým systémem, který zabraňuje poškození sliznice vejcovodů.

Léčba

V závislosti na povaze patologického procesu v tubusech se provádí disekce srůstů, fimbryoplastika, salpingostomie nebo anastomóza. S adheziolýzou se jakékoli mikrochirurgické manipulace používají k obnovení pohyblivosti vejcovodů a vaječníků. K mobilizaci fimbrií se provádí fimbryolýza; Peritoneální defekty jsou pečlivě sešity. Fimbryoplastika je rekonstrukce stávajících fimbrií v případě částečného nebo úplného uzávěru vejcovodů. V případě úplné okluze se otvor otevře a seróza se evertuje, čímž se vytvoří třásnité okraje otvoru. Pokud okluze ampule vyžaduje resekci části tubusu, pak se provádí salpingoneostomie. Anastomózu lze provést mezi libovolnými segmenty vejcovodu.

V dnešní době je nutné výsledky mikrochirurgických zákroků porovnávat s výsledky IVF programů. Je třeba mít na paměti, že mikrochirurgická metoda může poskytnout úplné vyléčení, zatímco IVF je pouze formou dočasné léčby. Pravděpodobnost otěhotnění po chirurgické salpingolýze, fimbryolýze a ovariolýze je 39–69 %. Statistický průměr tohoto ukazatele při použití konvenčních metod dosahuje 40 %.

Horší výsledky dává Fimbryoplastika a salpingostomie pro následky zánětlivých procesů v tubusech. Podle univerzity v Münsteru je pravděpodobnost otěhotnění v takových případech pouze 25 %. Při volbě konkrétní formy léčby je nutné vzít v úvahu zkušenosti operatéra. Pokud není IVF naplánováno okamžitě, měla by být pacientka hospitalizována na specializovaném mikrochirurgickém oddělení.

Anomálie dělohy a vejcovodů jako příčina neplodnosti byla naposledy změněna: 10. října 2017 uživatelem Maria Saletská