Змішане захворювання сполучної тканини. Хвороби сполучної тканини

Є недуги, які стосуються одного конкретного органу. Зрозуміло, збій у роботі так чи інакше відбивається на діяльності всього організму. Але кардинально відрізняється на тлі всіх інших системне захворювання. Що це таке, ми з вами зараз і розглядатимемо. Це визначення досить часто можна зустріти у літературі, але не скрізь розкривають його значення. Адже це дуже важливо для розуміння суті.

Визначення

Системне захворювання – що це таке? Поразка однієї системи? Ні, під цим визначенням розуміють хворобу, яка зачіпає весь організм. Тут потрібно розкрити ще один термін, який нам сьогодні потрібно. Всі ці недуги мають під собою аутоімунну природу. А ще точніше частина аутоімунних захворювань є системними. Інші відносяться до органоспецифічних та змішаних.

Сьогодні ми поговоримо саме про системні аутоімунні захворювання, а точніше ті, які з'являються через порушення функціонування імунної системи.

Механізм розвитку

Ми ще не до кінця викрили термін. Що це таке – системні захворювання? Виходить, імунітет дає збій. Людський організмвиробляє антитіла до своїх тканин. Тобто по суті знищує власні здорові клітини. Внаслідок такого порушення під ударом виявляється весь організм загалом. Наприклад, у людини стоїть діагноз "ревматоїдний артрит", а уражаються також шкіра, легені та нирки.

Погляд сучасної медицини

Які причини? Це перше питання, яке спадає на думку. Коли стає зрозуміло, що таке це системне захворювання, то хочеться дізнатися, що призводить до розвитку серйозної недуги. Хоча б для того, щоб визначити заходи профілактики та лікування. Але саме з останнім моментом виникає велика кількість проблем.

Справа в тому, що лікарі не проводять діагностики системних захворювань і не призначають комплексного лікування. Більше того, зазвичай люди з такими недугами потрапляють до різних спеціалістів.

При цукровому діабеті – до ендокринолога.
При ревматоїдному артриті – до ревматолога.
При псоріазі – до дерматолога.
При аутоімунних захворюваннях легень – до пульмонолога.

Робимо висновки

Лікування системних захворювань має ґрунтуватися на розумінні того, що це насамперед недуга імунної системи. Причому, незалежно від того, який орган перебуває під ударом, винен у цьому не сам імунітет. Але замість того, щоб його активно підтримувати, хворий за призначенням лікаря починає приймати різні препарати, антибіотики, які здебільшого пригнічують імунітет ще більше. В результаті ми намагаємося впливати на симптоми, не займаючись лікуванням самої недуги. Чи варто говорити, що стан лише погіршуватиметься.

П'ять першопричин

Давайте розглянемо, що є основою розвитку системних захворювань. Відразу зробимо застереження: ці причини розглядаються як найбільш ймовірні, оскільки поки що точно не вдалося встановити, що лежить в основі недуг.

Здоровий кишечник – міцний імунітет.Це дійсно так. Це не просто орган для виведення харчових залишків, а ще й ворота, через які наш організм починає захоплювати хвороботворні мікроорганізми. Для здоров'я кишечника лише лактобактерій і біфідобактерій явно недостатньо. Необхідний повний набір. При нестачі певних бактерій деякі речовини не повністю перетравлюються. В результаті імунітет сприймає їх як чужорідні. Відбувається збій, провокується запальний процес і розвиваються аутоімунні захворювання кишечника.
Глютен або клейковина.Нерідко вона стає причиною розвитку алергічної реакції. Але тут все ще глибше. Глютен має аналогічну структуру з тканинами щитовидної залози, що провокує збої.
Токсини. Це ще одна найпоширеніша причина. У сучасному світі шляхів їхнього потрапляння в організм дуже багато.
Інфекції- бактеріальні чи вірусні, вони сильно послаблюють імунітет.
Стреси- життя в сучасному місті рясніє ними. Це не лише емоції, а й біохімічні процеси, які протікають усередині організму Причому часто вони мають руйнівний характер.

Основні групи

Класифікація системних захворювань дозволяє краще зрозуміти, про які порушення йде мова, А значить, швидше знайти вирішення проблеми. Тому медики вже давно виділили такі види:

Симптоми системних захворювань

Вони можуть бути дуже різними. Причому визначити на початковому етапі, Що це саме аутоімунне захворювання, вкрай складно. Іноді неможливо відрізнити симптоми від ГРВІ. У цьому випадку людині рекомендують більше відпочивати та пити чай із малиною. І все б добре, але далі починають розвиватися такі симптоми:

Мігрені.
Болі у м'язах, що свідчить про повільне руйнування їх тканин.
Розвиток ураження серцево-судинної системи.
Слідом, ланцюжком, починає руйнуватися весь організм. Страждають нирки та печінка, легені та суглоби, сполучна тканина, нервова система та кишечник.

Звичайно, це серйозно ускладнює діагностику. Крім того, вищеописані процеси нерідко супроводжуються й іншими симптомами, тому не заплутатися виходить тільки у досвідчених лікарів.

Діагностика системних захворювань

Це завдання непросте, воно вимагатиме від лікарів максимальної включеності. Тільки зібравши всі симптоми в єдине ціле і добре проаналізувавши ситуацію, можна дійти правильного висновку. Основним механізмом для діагностики є аналіз крові. Він дозволяє:

Виявити аутоантитіла, оскільки їхня поява безпосередньо пов'язана з активністю захворювання. На цьому етапі з'ясовуються можливі клінічні прояви. Ще один важливий момент: на цьому етапі прогнозується перебіг захворювання.
Лікар має оцінити стан імунної системи. Саме від цього залежатиме призначене лікування.

Лабораторна діагностика - ключовий моменту визначенні характеру захворювання та складання схеми його лікування. Вона передбачає оцінку наступних антитіл: С-реакивного білка, антистрептолізину-О, антитіл до нативної ДНК, а також інших.

Захворювання серцево-судинної системи

Як вже було сказано вище, аутоімунні захворювання можуть торкатися всіх органів. Системні захворювання крові зустрічаються аж ніяк не рідко, хоча часто і маскуються під іншими діагнозами. Давайте розглянемо їх детальніше.

Інфекційний мононуклеоз або моноцитарна ангіна.Збудник цього захворювання досі не знайдено. Для нього характерний біль у горлі, як при ангіні, лейкоцитоз. Ранньою ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів. Спочатку на шиї, потім у пахвинної області. Вони щільні, безболісні. У деяких пацієнтів одночасно збільшуються печінка та селезінка. У крові виявляється велика кількість змінених моноцитів, зазвичай підвищена і ШОЕ. Нерідко спостерігається кровотеча із слизових оболонок. Системні захворювання крові призводять до тяжких наслідків, тому важливо якомога раніше розпочати адекватне лікування.
Ангіна агранулоцитарна.Ще одне важке захворювання, яке легко прийняти за ускладнення після застуди. Тим більше що поразка мигдаликів очевидна. Починається захворювання з високої температури та лихоманки. Одночасно відкриваються виразки в області мигдалин, ясен та гортані. Аналогічна ситуація може спостерігатися і кишечнику. Некротичні процеси можуть поширюватися і вглиб м'яких тканин, а також кістки.

Поразка шкірних покривів

Найчастіше вони мають великий характер, а лікуванню піддаються дуже важко. Системні захворювання шкіри можна описувати дуже довго, але сьогодні ми зупинимося на класичному прикладі, який одночасно є і найскладнішим у клінічній практиці. Воно не заразне і трапляється досить рідко. Це системне захворювання вовчаку.

І тут імунна система людини починає активно атакувати власні клітини організму. При цьому захворюванні уражаються насамперед шкіра, суглоби, клітини нирок та крові. Під удар можуть потрапляти й інші органи. Нерідко вовчак супроводжують артрит, шкірний васкуліт, нефрит, панкартид, плеврит та інші порушення. В результаті стан хворого може швидко перейти від стабільного до дуже тяжкого.

Симптомом даного захворювання є невмотивована слабкість. Людина так худне, у нього підвищується температура, суглоби ломить. Після цього з'являється висип на носі та щоках, у зоні декольте та на тильній стороні рук.
Але це все лише початок. Системне захворювання шкіри зачіпає весь організм. У людини з'являються виразки у роті, болючість у суглобах, уражається оболонка легень та серця. Під удар потрапляють і нирки, страждають на функції ЦНС, спостерігаються регулярні судоми. Лікування найчастіше симптоматичне. Повністю усунути цю недугу неможливо.

Захворювання сполучної тканини

Але на вовчаку список не закінчується. Ревматичні хворобиє групою недуг, які характеризуються поразкою сполучної тканинита порушенням імунного гомеостазу. До цієї групи належить велика кількість захворювань. Це ревматизм і ревматоїдний артрит, хвороба Бехтерева, системна склеродермія, хвороба Шегнера та низка інших недуг.

Для всіх цих хвороб характерно:

Наявність хронічного осередку інфекцій. Це можуть бути віруси, мікоплази та бактерії.
Порушення гомеостазу.
Судинні порушення.
Хвилястий перебіг захворювання, тобто ремісія та загострення змінюють один одного.

Ревматизм

Дуже часто недуга, яку деякі обиватели пов'язують з болями в суглобах. Це не виключено, але насамперед це інфекційно-алергічне захворювання, яке характеризується ураженням серця та судин. Зазвичай захворювання розвивається після ангіни чи скарлатини. Це захворювання загрожує великою кількістюускладнень. Серед них серцево-судинна недостатність, Тромбоемболічний синдром.

Лікування обов'язково проходить під контролем кардіолога, тому що повинно включати підтримуючу терапію для серця. Вибір препаратів залишається за лікарем.

Ревматоїдний артрит

Це системне захворювання суглобів, яке розвивається найчастіше у віці старше 40 років. Основу складає прогресуюча дезорганізація сполучної тканини синовіальних оболонок та хрящів суглобів. У ряді випадків це призводить до повної деформації. Захворювання проходить кілька стадій, кожна з яких протікає дещо складніше, ніж попередня.

Синовіт. Виникає в дрібних суглобах кистей та стоп, колінних суглобах. Характеризується множинним поліартритом та симетричним ураженням суглобів.
Гіпертрофія та гіперплазія синовіальних клітин. В результаті виникає ушкодження суглобових поверхонь.
Поява фіброзно-кісткового анкілозу.

Лікування потрібне комплексне. Це препарати для відновлення імунітету, для підтримки та відновлення кісткової та хрящової тканини, а також допоміжні засоби, які допомагають покращити роботу всіх органів та систем.

Який лікар лікуватиме

Ми трохи розібралися з тим, які існують системні захворювання. Звичайно, лікарі, що практикують, стикаються і з іншими аутоімунними недугами. Більше того, кожен з представлених вище має кілька різних форм, кожна з яких кардинально відрізнятиметься від інших.

До якого лікаря звернеться для діагностики та призначення лікування? Якщо мова заходить про системних формахзахворювання, те й лікуватися доведеться у кількох фахівців. Кожен із них складе свої рекомендації, а завдання лікаря-терапевта - скласти з них план лікування. Для цього доведеться відвідати невролога та гематолога, ревматолога та гастроентеролога, кардіолога та нефролога, пульмонолога та дерматолога, а також ендокринолога.

Замість ув'язнення

Системні, аутоімунні захворювання - одні з найскладніших у плані діагностики та лікування. Щоб визначити, в чому лежить причина нездужання, доведеться провести низку обстежень. Але найпоказовішим є аналіз крові. Тому якщо ви почуваєтеся погано, болить все, а поліпшення не настає, зверніться до лікаря за направленням на аналізи. Якщо фахівець запідозрить у вас одне з перелічених захворювань, він відправить на додаткове обстеженнядо вузьких спеціалістів. У міру проходження обстеження план лікування може поступово змінюватись.

Змішане захворюваннясполучної тканини (СЗВТ)- своєрідний клінікоімунологічний синдром системного ураження сполучної тканини запального характеру, що проявляється поєднанням окремих ознак ССД, поліміозиту (дерматоміозиту), ВКВ, антитіл до розчинного ядерного ри бонуклеопротеїду (РНП) у високих титрах; прогноз сприятливіший, ніж тих хвороб, з ознак яких складається синдром.

СЗСТ вперше описано G. G. Sharp та співавт. як своєрідний "синдром різних ревматичних хвороб". Незважаючи на те, що в наступні роки було повідомлено про багато спостережень у різних країнах, сутність СЗСТ все ще не розкрита, як і не отримано однозначної відповіді - чи це самостійна нозологічна форма або своєрідний варіант однієї з дифузних хвороб сполучної тканини - ВКВ в першу чергу.

Що провокує / Причини Змішаного захворювання сполучної тканини:

У розвитку хвороби відіграють роль своєрідні порушення імунітету, що виявляються тривалим. стійким підвищеннямантитіл до РНП, гіпергаммаглобулі немією, гіпокомплементемією та наявністю циркулюючих імунних комплексів. У стінках кровоносних судин м'язів, клубочків нирки та дермоепідермальному стику дерми виявляються депозити TgG, IgM та комплементу, а в уражених тканинах лімфоїдні та плазмоклітинні інфільтрати. Встановлено зміни імунорегуляторних функцій Тлімфоцитів. Особливістю патогенезу СЗСТ є розвиток ліферативних процесів у внутрішній та середній оболонках великих судинз клінікою легеневої гіпертензії та інших судинних проявів.

Симптоми змішаного захворювання сполучної тканини:

Як зазначено у визначенні СЗСТ, клініка хвороби визначається такими ознаками ССД, як синдром Рейно, набряклість кистей та гіпокінезія стравоходу, а також симптомами поліміозиту та ВКВ у вигляді поліартралгії або рецидивуючого поліартриту, шкірних висипань, проте з властивими ним деякими.

Синдром Рейно- одна з найчастіших ознак. Зокрема, за нашими матеріалами, сійдром Рейно відзначений у всіх хворих із розпізнаним СЗВТ. Синдром Рейно не тільки частий, але нерідко і рання ознакахвороби, проте на відміну від ССД він протікає м'якше, нерідко на кшталт двофазного, а розвиток ішемічних некрозів або виразок - вкрай рідкісне явище.

Синдром Рейно при СЗСТ, як правило, супроводжується набряклістю кистей аж до розвитку «сосископодібної» форми пальців, але ця стадія м'якого набряку практично не завершується індурацією та атрофією шкіри зі стійкими згинальними контрактурами (склеродактилія), як при ССД.

Дуже своєрідна м'язова симптоматика- у клінічній картині хвороби переважають болі та м'язова слабкість у проксимальних м'язах кінцівок з швидким покращеннямпід впливом середніх доз терапії кортикостероїдами. Вміст м'язових ферментів (креатинфосфокіназа, альдолаза) підвищується помірковано і швидко нормалізується під впливом гормонотерапії. Вкрай рідко спостерігаються характерне для дерматоміозиту ураження шкіри над суглобами пальців, геліотропне забарвлення повік, телеангіектазії по краю нігтьового ложа.

Своєрідна суглобова симптоматика. Залучення до патологічного процесу суглобів спостерігається практично у всіх хворих, головним чином у вигляді мігруючих поліартралгій, а у 2/3 хворих на поліартрит (неерозивний і, як правило, недеформуючий), хоча у ряду хворих розвиваються ульнарна девіація та підвивихи в суглобах окремих пальців кистей . Характерно залучення у процес великих суглобів поруч із поразкою дрібних суглобів пензлів, як із ВКВ. Зрідка описуються невідмінні від РА ерозивно-деструктивні зміни в суглобах кистей. Аналогічні зміни спостерігалися у хворих та в нашому інституті.

Гіпокінезія стравоходурозпізнається у хворих і пов'язана з ретельністю не тільки рентгенологічних досліджень, а й манометричних, проте порушення рухливості стравоходу вкрай рідко досягає такого ступеня, як при ССД.

Ураження серозних оболонокспостерігається не так часто, як при ВКВ, проте при СЗСТ описані двосторонній випітний плеврит та перикардит. Значно частіше відзначається залучення до патологічного процесу легень (вентиляційні порушення, зниження життєвої ємності, а при рентгенологічному дослідженні-Посилення та деформація легеневого малюнка). У той же час легенева симптоматика в окремих хворих може відігравати основну роль, виявляючись наростаючою задишкою та/або симптоматикою легеневої гіпертензії.

Особливістю СЗСТ є рідкість ураження нирок(за даними літератури, у 10-15% хворих), але у хворих, у яких виявляють помірну протеїнурію, гематурію або морфологічні зміни в біоптаті нирок, зазвичай відзначають доброякісний перебіг. Винятково рідко спостерігається розвиток нефротичного синдрому. Наприклад, за даними клініки, ураження нирок відмічено у 2 з 21 хворого на СЗСТ.

Також рідко діагностується цереброваскуліт, проте нерезко виражена полінейропатія - нерідка ознака в клініці СЗСТ.

Серед загальних клінічних проявів хвороби відзначають різного ступенявиразності гарячкову реакцію та лімфаденопатію(у 14 з 21 хворого) та рідше спленомегалію та гепатомегалію.

Нерідко при СЗСТ розвивається синдром Шегрена, переважно доброякісної течії, як і за ВКВ.

Діагностика Змішаного захворювання сполучної тканини:

Лабораторні дані

Загальноклінічні лабораторні дані при СЗСТ неспецифічні. Приблизно у половини хворих на активній фазі хвороби відзначають помірну гіпохромну анемію та тенденцію до лейкопенії, у всіх – прискорення ШОЕ. Однак серологічні дослідження виявляють досить характерне для хворих на підвищення антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчастому типі імунофлюоресценції.

У хворих на СЗСТ виявляються у високому титрі антитіла до ядерного рибонуклеопротеїду (РНП) - одного з розчинних ядерних антигенів, чутливих до впливу рибонуклеази та трипсину. Як виявилося, саме антитіла до РНП та інших розчинних ядерних антигенів зумовлюють ядерний типімунофлюоресценції. Фактично ці серологічні особливості поруч із зазначеними вище клінічними відмінностямивід класичних нозологічних форм і послужили основою виділення синдрому СЗСТ.

Крім того, часто відзначається гіпсргаммаглобуліпсмія, нерідко надмірна, а також поява РФ. При цьому для СЗСТ особливо характерна стійкість та вираженість цих порушень незалежно від коливання активності патологічного процесу. У той же час в активній фазі хвороби не так рідко виявляються циркулюючі імунні комплекси та легка гіпокомлементемія.

Змішаного захворювання сполучної тканини:

Характерна висока ефективністьГКС навіть у середніх та малих дозах на відміну від ССД.

Оскільки в Останніми рокамивідзначено тенденцію до розвитку нефропатії та легеневої гіпертензії, хворі на ці клінічними ознакамипотребують часом застосування великих дозГКС та цитостатичних препаратів.

Прогноз хвороби загалом задовільний, проте описані випадки смерті, що виникають переважно при нирковій недостатності або легеневій гіпертензії.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас змішане захворювання сполучної тканини:

Ревматолог

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Змішане захворювання сполучної тканини, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікаріоглянуть Вас, вивчать зовнішні ознакита допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви- так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання з групи Хвороби кістково-м'язової системи та сполучної тканини:

Cіндром Шарпа

Алкаптонурія та охронотична артропатія

Алергічний (еозинофільний) гранулематозний ангіїт (синдром Черджа-Штрауса)

Артрити при хронічних захворюваннях кишечника (неспецифічному виразковому коліті та хворобі Крона)

Артропатія при гемохроматозі

Хвороба Бехтерєва (анкілозуючий спондилоартрит)

Хвороба Кавасакі (слизистошкірнозалізистий синдром)

Хвороба Кашина-Бека

Хвороба Такаясу

Хвороба Уіпла

Бруцельозний артрит

Позасуставний ревматизм

Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна – Геноха)

Гігантоклітинний артеріїт

Гідроксіапатитна артропатія

Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (хвороба Марі – Бамбергера)

Гонококовий артрит

Гранулематоз Вегенера

Дерматоміозит (ПМ)

Дерматоміозит (поліміозит)

Дисплазія кульшового суглоба

Дисплазія кульшових суглобів

Дифузний (еозинофільний) фасціїт

Зоб

Ієрсиніозний артрит

Інтермітуючий гідартроз (переміжна водянка суглоба)

Інфекційний (піогенний) артрит

Іценко - Кушинга хвороба

Лаймівська хвороба

Ліктьовий стилоїдит

Міжхребцевий остеохондроз та спондильоз

Міотендініт

Множинні дизостози

Множинний ретикулогістіоцитоз

Мармурова хвороба

Невралгія хребетного нерва

Нейроендокринна акромегалія

Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера)

Пухлина верхівки легені

Остеоартроз

Остеопойкілія

Гострий інфекційний артрит

Паліндромний ревматизм

Періартрит

Періодична хвороба

Пігментний віллезанодулярний синовіт (синовіт геморагічний)

Пірофосфатна артропатія

Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ), його ще називають синдромом Шарпа - це аутоімунне захворювання сполучної тканини, що маніфестується поєднанням окремих симптомівтаких системних патологій, як ССД, ВКВ, ДМ, СШ, РА. Зазвичай, поєднуються два-три симптоми перелічених вище хвороб. Захворюваність на СЗСТ становить приблизно три випадки на сто тисяч населення, страждають, в основному, особи жіночої статі зрілого віку: на одного чоловіка припадає десять хворих жінок. СВСТ має повільно прогресуючий характер. За відсутності адекватної терапії смерть настає від інфекційних ускладнень.

Незважаючи на те, що до кінця причини захворювання не зрозумілі, вважається встановленим фактом аутоімунний характер захворювання. Це підтверджується наявністю в крові пацієнтів із СЗСТ великої кількостіаутоантитіл до поліпептиду, пов'язаного з рибонуклеопротеїном (RNP) U1. Їх прийнято вважати маркером цього захворювання. СВСТ має спадкову детермінацію: практично у всіх хворих визначається наявність HLA-антигену В27. При вчасному лікуванні перебіг хвороби сприятливий. Зрідка СЗСТ ускладнюється розвитком гіпертензією малого кола кровообігу та нирковою недостатністю.

Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини

Представляє певні труднощі, оскільки СЗСТ немає специфічної клінічної симптоматики, маючи подібні риси з багатьма іншими аутоімунними захворюваннями. Загальноклінічні лабораторні дані також неспецифічні. Тим не менш, для СЗВТ характерні:

ОАК: помірна гіпохромна анемія, лейкопенія, прискорення ШОЕ.
ОАМ: гематурія, протеїнурія, циліндрурія.
Біохімія крові: гіпер-γ-глобулінемія, поява РФ.
Серологічне дослідження: підвищення титру АНФ при крапчастому типі імунофлюоресценції
Капіляроскопія: склеродерматозно-змінені нігтьові валики, припинення капілярного кровообігу у пальцях рук.
Р-графія грудної клітки: інфільтрація легеневої тканини, гідроторакс.
ЕхоКГ: ексудативний перикардит, патологія клапанів
Функціональні легеневі тести: легенева гіпертензія.

Безумовною ознакою СЗСТ є наявність у сироватці крові анти-U1-RNP-антитіл у титрі 1:600 або більше та 4-х клінічних ознак.

Лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Метою лікування є контроль симптомів СЗСТ, підтримка функції органів-мішеней, профілактика ускладнень. Пацієнтам рекомендується вести активний образжиття, дотримуватися дієтичних обмежень. Найчастіше лікування проводиться амбулаторно. З лікарських препаратівнайчастіше використовують НПЗЗ, кортикостероїдні гормони, протималярійні та цитостатичні засоби, кальцій-антагоністи, простагландини, інгібітори протонної помпи. Відсутність ускладнень при адекватній підтримувальній терапії роблять прогноз захворювання сприятливим.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

(Синтетичний глюкокортикоїдний препарат). Режим дозування: при лікуванні СЗСТ стартова доза преднізолону становить 1 мг/кг/добу. до досягнення ефекту, потім повільне (не більше 5 мг на тиждень) зниження дози до 20 мг на добу. Подальше зниження дози на 2,5 мг через кожні 2-3 тижні. до підтримуючої дози 5-10 мг (протягом невизначено тривалого часу).
Імуран) – імунодепресивний препарат, цитостатик. Режим дозування: при СЗСТ застосовують внутрішньо з розрахунку 1 мг/кг/добу. Курс лікування тривалий.
Диклофенак натрію ( , диклонат П) - нестероїдний протизапальний засіб з аналгетичним ефектом. Режим дозування: середня добова доза диклофенаку при лікуванні СЗСТ становить 150 мг після досягнення терапевтичного ефектуїї рекомендується знизити до мінімально ефективної (50-100 мг на добу).
Гідроксихлороквін ( , ) - Антималярійний препарат, імунодепресант. Режим дозування: дорослим (включаючи похилого віку) препарат призначають у мінімальній ефективній дозі. Доза не повинна перевищувати 6.5 мг/кг маси тіла на добу (розраховується за ідеальною, а не реальною масою тіла) і може становити або 200 мг, або 400 мг/добу. У пацієнтів, здатних приймати 400 мг щодня, початкова доза – по 400 мг щодня за кілька прийомів. Досягши очевидного поліпшення стану доза може бути знижена до 200 мг. При зменшенні ефективності підтримуюча доза може бути збільшена до 400 мг. Препарат приймається увечері після їди.

Змішане захворювання сполучної тканини є рідкісним захворюванням, що характеризується одночасною наявністю проявів системного червоного вовчаку, системної склеродермії, поліміозиту або дерматоміозиту та ревматоїдного артритупри дуже високих титрах циркулюючих антинуклеарних аутоантитіл до рибонуклеопротеїнів (РНП). Характерно розвиток набряку кистей, феномену Рейно, поліартралгії, запальної міопатії, гіпотонії стравоходу та порушення функції легень. Діагностика ґрунтується на аналізі клінічної картини захворювання та виявлення антитіл до РНП за відсутності антитіл, характерних для інших аутоімунних захворювань. Лікування схоже з таким при системному червоному вовчаку і передбачає застосування глюкокортикоїдів при середньому та тяжкому ступені вираженості захворювання.

Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ) зустрічається у всьому світі, у представників усіх рас. Максимум захворюваності припадає на підлітковий вікта другу декаду життя.

Клінічні прояви змішаного захворювання сполучної тканини

Феномен Рейно може кілька років випереджати інші прояви хвороби. Часто перші прояви змішаного захворювання сполучної тканини можуть нагадувати початок системного червоного вовчаку, склеродермії, ревматоїдного артриту, поліміозиту або дерматоміозиту. Однак незалежно від характеру початкових проявів хвороби захворювання схильне до прогресування та поширення із зміною характеру клінічних проявів.

Найчастіше відзначається набряклість кистей рук, особливо пальців, у результаті вони нагадують сосиски. Зміни шкіри нагадують такі при вовчаку або дерматоміозіті. Поразки шкіри, подібні з аналогічними при дерматоміозиті, а також ішемічний некроз та виразка кінчиків пальців зустрічаються рідше.

Майже всі пацієнти скаржаться на поліартралгії, 75% мають явні ознакиартриту. Зазвичай артрити не призводять до анатомічних змін, проте можуть траплятися ерозії та деформації, як при ревматоїдному артриті. Часто спостерігається слабкість проксимальних м'язів, що супроводжується болючістю, так і без неї.

Ураження нирок має місце приблизно у 10% хворих і часто буває невираженим, проте в деяких випадках може призводити до розвитку ускладнень та смерті. При змішаному захворюванні сполучної тканини частіше, ніж при інших захворюваннях сполучної тканини, розвивається сенсорна нейропатіятрійчастого нерва.

Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини

Змішане захворювання сполучної тканини має бути запідозрене у всіх хворих, які страждають на ВКВ, склеродермію, поліміозит або РА, при розвитку додаткових клінічних проявів. Насамперед, необхідне проведення дослідження на наявність антиядерних антитіл (АRА), антитіл до екстрагованого ядерного антигену та РНП. Якщо отримані результати будуть відповідати можливому СЗСТ (наприклад, виявляється дуже високий титр антитіл до РНК), для виключення інших захворювань повинні бути виконані дослідження концентрації гамма-глобулінів, комплементу, ревматоїдного фактора, антитіл до Jo-1-антигену (гістидил-т-РНК) -синтетазі), антитіл до рибонуклеазо-резистентного компонента екстрагованого ядерного антигену (Sm) та подвійної спіралі ДНК. План подальших досліджень залежить від наявних симптомів ураження органів та систем: міозити, ураження нирок та легень вимагають виконання відповідних методів діагностики (зокрема, МРТ, електроміографії, біопсії м'язів).

Багато пацієнтів мають високі титри (часто >1:1000) антиядерних антитіл, що виявляються методом флуоресценції. Антитіла до екстрагованого ядерного антигену зазвичай присутні у дуже високому титрі (>1:100 000). Характерна наявність антитіл до РНП, тоді як антитіла до Sm-компонента екстрагованого ядерного антигену відсутні.

У досить високих титрах може виявлятися ревматоїдний фактор. Часто підвищена ШОЕ.

Прогноз та лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Десятирічна виживання відповідає 80%, проте прогноз залежить від ступеня симптоматики. Основними причинами смерті є легенева гіпертензія, ниркова недостатність, інфаркт міокарда, перфорація товстої кишки, дисеміновані інфекції, крововилив у головний мозок. У деяких пацієнтів можлива тривала ремісія без будь-якого лікування.

Вихідне і підтримуюче лікування змішаного захворювання сполучної тканини нагадує таке при системному червоному вовчаку. Більшість пацієнтів, які мають захворювання середнього та тяжкого ступеня вираженості, відповідають на лікування глюкокортикоїдами, особливо якщо воно розпочато досить рано. Захворювання легкого ступеняуспішно контролюється саліцилатами, іншими нестероїдними протизапальними засобами, антималярійними препаратами, в деяких випадках - низькими дозами глюкокортикоїдів. Виражені ураження органів та систем вимагають призначення глюкокортикоїдів у високих дозах (наприклад, преднізолону у дозі 1 мг/кг 1 раз на добу, перорально) або імуносупресантів. У разі розвитку системного склерозу проводиться відповідне лікування.

Задати питання ЛІКАРЮ, і отримати БЕЗКОШТОВНИЙ ВІДПОВІДЬ, Ви можете заповнивши на НАШОМУ САЙТІ спеціальну форму, за цим посиланням

Хвороби кістково-м'язової системи

Визначення глікопротеїдів

церулоплазміну

Також використовують.

збільшення ШОЕ, іноді нейтрофільний лейкоцитоз.

Біопсія

Інші ураження суглобів

Інші хвороби м'яких тканин

Важливо знати!Вчені в Ізраїлі вже знайшли спосіб розчинення холестеринових бляшокв кровоносних судинахспеціальною органічною речовиною AL Protector BV, Що виділяється з метелика.

Головна
Захворювання
Кістково-м'язовий сист.

Розділи сайту:

Джерело:

Захворювання сполучних тканин

Люди, які потребують лікарської допомогиУ більшості випадків дуже уважно ставляться до пошуків потрібного фахівця в клініках. Велике значення для майбутніх пацієнтів має репутація самого медичного закладута індивідуальна репутація кожного з його працівників. Тому в солідних медичних центрахбагато уваги приділяється іміджу медичного персоналу, який допомагає залишати найпозитивніше…

Серед людей часто можна почути фрази: "Він точно був трієчником у медінституті" або "Хорошого лікаря спробуй ще знайти". Чому спостерігається така тенденція, важко сказати. Якісне медичне обслуговування ґрунтується на різних факторах, серед яких велике значеннямає кваліфікація персоналу, досвідченість, доступність використання у роботі нових технологій і не останню роль грає…

Єдиного погляду на причини, що призводять до розвитку захворювання, сьогодні немає. Свою роль грає, мабуть, комплекс чинників, і найважливішим їх виступає феномен, відомий як зворотний запит. Його суть легко пояснити. Через анатомічних особливостей, які носять уроджений характер, у маткові труби потрапляє менструальна кровз частинками ендометрію. Саме так називається…

Системною склеродермією в медицині називають тяжке захворювання, при якому відбуваються зміни в сполучній тканині, викликаючи її ущільнення та затвердіння, що називається склерозом. Ця диференціальна хвороба вражає шкірний покрив, дрібні…

Системний червоний вовчак - це одне з найскладніших захворюваньсполучних тканин, характерними симптомамиякого є їх імунокомплексна поразка, що поширюється також на мікросудини. Як було встановлено фахівцями етіології та імунології, при…

Дерматоміозит, який ще називають хворобою Вагнера, є дуже тяжким запальним захворюванням м'язових тканин, яке розвивається поступово і зачіпає також. шкірні покриви, викликаючи набряк та еритеми, внутрішні органи. При цьому…

Хвороба Шегрена – це захворювання, яке у тридцятих-сорокових роках минулого століття було вперше описане як системне аутоімунне ураження сполучних тканин. З того часу воно постійно звертає на себе погляди багатьох людей.

Системні захворювання сполучної тканини або, як їх ще називають, дифузні захворювання сполучної тканини – це група хвороб, які стимулюють системні порушеннята запалення безлічі систем організму та його органів, поєднуючи цей процес з аутоімунним та імунокомплексним процесами. При цьому може бути надлишкове фіброутворення. Усі вони мають яскраво виражені симптоми.

Список системних хвороб

дерматоміозит ідіопатичний;
рецидивуючий поліхондрит
системна склеродермія;
системна червона вовчанка;
рецидивний паннікуліт;
ревматична поліміалгія;
хвороба Шегрена;
дифузний фасцит;
змішане захворювання сполучної тканини;
хвороба Бехчет;
системні васкуліти.

Між усіма цими хворобами є дуже багато спільного. Кожне захворювання сполучної тканини має дуже схожий патогенез, загальні симптоми. Досить часто на фото можна навіть не відрізнити хворих на одне захворювання від пацієнтів з іншим діагнозом з цієї ж групи.

Сполучна тканина. Що це?

Щоб зрозуміти серйозність захворювань, спочатку розглянемо, що ж це таке, сполучна тканина.

Сполучна тканина – це всі тканини організму, які не відповідають безпосередньо за функції будь-якого з органів чи систем організму. У цьому її допоміжну роль важко переоцінити. Вона захищає організм від ушкоджень та утримує його в потрібному положенні, оскільки це є каркас всього організму. Зі сполучної тканини складаються всі покриви кожного з органів, а також кістковий скелет і всі рідини організму. Ці тканини займають від 60% до 90% ваги органів, тому захворювання сполучних тканин найчастіше охоплює більшу частину організму, хоча іноді діють локально, охоплюючи лише одне орган.

Чинники, що впливають розвиток системних хвороб сполучної тканини

Залежно від того, як поширюється захворювання сполучної тканини, класифікація поділяє їх на недиференційоване або системне захворювання. На розвиток і того, і іншого виду хвороби важливим факторомвпливу можна з упевненістю назвати генетичну схильність. Тому їх і називають аутоімунні захворювання сполучної тканини. Але для розвитку будь-якого із цих захворювань одного фактора недостатньо.

На стан організму, схильного до них, свій вплив роблять також:

різні інфекції, що порушують нормальний імунний процес;
порушення у гормональному фоні, які можуть виявлятися в період менопаузи або вагітності;
вплив на організм різних випромінювань та токсичних речовин;
непереносимість певних лікарських засобів;
підвищена інсоляція;
опромінення фото променями;
температурний режим та багато іншого.

Відомо, що під час розвитку кожної із хвороб цієї групи відбувається серйозне порушення деяких імунних процесів, внаслідок чого і відбуваються всі зміни в організмі

Загальні ознаки

Крім того, що системні захворювання сполучної тканини мають схожий розвиток, у них ще багато загальних ознак:

кожне з них має генетичну схильність, найчастіше спричинену особливостями шостої хромосоми;

Якби фахівці точно встановили справжні причини, які запускають в організмі спадкове захворюваннясполучних тканин, то діагностика стала б набагато простішою. При цьому вони змогли б точно встановити необхідні методи, які потребують лікування та профілактика недуги. Саме тому дослідження у цій галузі не зупиняються. Все, що можуть сказати вчені про фактори зовнішнього середовища, в тому числі і про віруси, що вони можуть лише загострювати хворобу, яка протікала до цього прихованою формою, а також бути її каталізаторами в організмі, що має всі генетичні передумови.

Класифікація хвороби за формою її перебігу відбувається так само, як і в багатьох інших випадках:

Захворювання сполучної тканини, яке діє системно, майже завжди змушує застосовувати активне лікування, при якому призначаються денні порції кортикостероїдів великих розмірів. Якщо ж хвороба проходить у більш спокійному руслі, то потреба у великій дозі відсутня. У таких випадках лікування невеликими порціями кортикостероїдів може бути доповнене протизапальними препаратами.

Якщо лікування кортикостероїдами є малоефективним, його проводять паралельно із застосуванням цитостатиків. У такій комбінації найчастіше відбувається гальмування розвитку клітин, які проводять помилкові реакції захисту від клітин власного організму.

Лікування хвороб у тяжкій формі відбувається дещо інакше. Воно вимагає позбавлення імунокомплексів, які стали працювати неправильно, для чого використовується методика плазмоферезу. Для запобігання розвитку нових груп неправильних імуноактивних клітин проводиться ряд процедур з опромінення лімфатичних вузлів.

Щоб лікування пройшло успішно, одних зусиль лікаря недостатньо. Багато фахівців кажуть, що для позбавлення будь-якої недуги необхідні ще 2 обов'язкові речі. По-перше, має бути позитивний настрій пацієнта та його бажання одужати. Не раз зауважувалося, що віра у свої сили допомагала людям видертися з неймовірно страшних ситуацій. По-друге, необхідна підтримка в сімейному колі та серед друзів. Вкрай важливе розуміння близьких, це надає людині сил. І тоді на фото, незважаючи на хворобу, він виглядає щасливим, а отримуючи підтримку коханих, він відчуває повноту життя у всіх його проявах.

Своєчасна діагностика захворювання на початковій його стадії дозволяє провести лікування та профілактику процедур з найбільшою ефективністю. Це вимагає особливої увагидо всіх пацієнтів, оскільки неяскраві симптоми можуть бути попередженням про наближення впритул небезпеки. Особливо докладною має бути діагностика під час роботи з особами, які мають симптоми особливої чутливості до частини продуктів харчування та лікарських препаратів, алергії, бронхіальної астми. До групи ризику входять також пацієнти, родичі яких вже звернулися за допомогою та проходять лікування, розпізнавши симптоми дифузних захворювань. Якщо виникають порушення, помітні лише на рівні загального аналізу крові, ця людина також потрапляє до групи, яку варто вести уважне спостереження. І не варто забувати про осіб, симптоми яких вказують на присутність осередкових захворюваньсполучної тканини.

Приєднуйтесь та отримайте корисну інформаціюпро здоров'я та медицину

Джерело:

Змішане захворювання сполучної тканини: причини, симптоми, діагностика, лікування

Змішане захворювання сполучної тканини є рідкісним захворюванням, що характеризується одночасною наявністю проявів системного червоного вовчаку, системної склеродермії, поліміозиту або дерматоміозиту та ревматоїдного артриту при дуже високих титрах циркулюючих антинуклеарних аутоантитіл риб. Характерно розвиток набряку кистей, феномену Рейно, поліартралгії, запальної міопатії, гіпотонії стравоходу та порушення функції легень. Діагностика ґрунтується на аналізі клінічної картини захворювання та виявлення антитіл до РНП за відсутності антитіл, характерних для інших аутоімунних захворювань. Лікування схоже з таким при системному червоному вовчаку і передбачає застосування глюкокортикоїдів при середньому та тяжкому ступені вираженості захворювання.

Клінічні прояви змішаного захворювання сполучної тканини

Багато пацієнтів скаржаться на поліартралгії, 75% мають явні ознаки артриту. Зазвичай артрити не призводять до анатомічних змін, проте можуть траплятися ерозії та деформації, як при ревматоїдному артриті. Часто спостерігається слабкість проксимальних м'язів, що супроводжується болючістю, так і без неї.

Ураження нирок має місце приблизно у 10% хворих і часто буває невираженим, проте в деяких випадках може призводити до розвитку ускладнень та смерті. При змішаному захворюванні сполучної тканини частіше, ніж за інших захворюваннях сполучної тканини, розвивається сенсорна нейропатія трійчастого нерва.

У досить високих титрах може бути ревматоїдний чинник. Часто підвищена ШОЕ.

Прогноз та лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Вихідне і підтримуюче лікування змішаного захворювання сполучної тканини нагадує таке при системному червоному вовчаку. Більшість пацієнтів, які мають захворювання середнього та тяжкого ступеня вираженості, відповідають на лікування глюкокортикоїдами, особливо якщо воно розпочато досить рано. Захворювання легкого ступеня успішно контролюється саліцилатами, іншими нестероїдними протизапальними засобами, антималярійними препаратами, в деяких випадках - низькими дозами глюкокортикоїдів. Виражені ураження органів та систем вимагають призначення глюкокортикоїдів у високих дозах (наприклад, преднізолону у дозі 1 мг/кг 1 раз на добу, перорально) або імуносупресантів. У разі розвитку системного склерозу проводиться відповідне лікування.

Медичний експерт-редактор

Портнов Олексій Олександрович

Освіта:Київський Національний Медичний університетім. А.А. Богомольця, спеціальність – «Лікувальна справа»

Поділися в соціальних мережах

Портал про людину та її здорове життя iLive.

УВАГА! САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ БУТИ ШКІДЛИВИМ ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ'Я!

Обов'язково проконсультуйтеся з кваліфікованим фахівцем, щоб не завдати шкоди здоров'ю!

Джерело:

Різновиди сполучної тканини знаходяться у багатьох органах та системах нашого організму. Вони задіяні в освіті строми органів, шкіри, кісткової та хрящової тканини, крові та стінок судин. Саме тому при її патологіях прийнято виділяти локалізовані, коли в патологічний процес залучається один із видів цієї тканини, та системні (дифузні) захворювання, при яких відбувається ураження кількох видів сполучної тканини.

Анатомія та функції сполучної тканини

Для того щоб повною мірою осмислити тяжкість таких захворювань, слід зрозуміти, що ж є сполучною тканиною. Ця фізіологічна системаскладається з:

міжклітинного матриксу: еластичні, ретикулярні та колагенові волокна;
клітинних елементів (фібробластів): остеобласти, хондробласти, синовіоцити, лімфоцити, макрофаги.

Незважаючи на свою допоміжну роль, сполучна тканина відіграє важливе значення у функціонуванні органів та систем. Вона виконує захисну функціюорганів від пошкоджень та утримує органи у нормальному положенні, що дозволяє їм правильно функціонувати. Сполучна тканина покриває всі органи і з неї складаються всі рідини нашого організму.

Які хвороби відносяться до системних захворювань сполучної тканини.

Системні захворювання сполучної тканини – це патології алергічної природи, у яких відбувається аутоімунне ушкодження сполучної тканини різних систем. Вони проявляються різноманітністю клінічної картини та характеризуються поліциклічною течією.

До системних захворювань сполучної тканини відносять такі патології:

ревматоїдний артрит;
системна червона вовчанка;
вузликовий періартрит;
дерматоміозит;
системна склеродермія.

Сучасна кваліфікація відносить до групи цих захворювань ще й такі патології:

первинний антифосфоліпідний синдром;
хвороба Бехчет;
системні васкуліти.

Кожному із системних захворювань сполучної тканини властиві як загальні, так і специфічні ознаки та причини.

Причини

Розвиток системного захворювання сполучної тканини провокується спадковою причиноюАле однієї цієї причини недостатньо для запуску хвороби. Недуга починає давати себе знати під впливом однієї чи кількох етіологічних чинників. Ними можуть стати:

іонізуюче випромінювання;
непереносимість лікарських препаратів;
температурні дії;
інфекційні захворювання, що впливають на імунітет;
зміни гормонального фонупід час вагітності чи менопаузи;
непереносимість деяких лікарських засобів;
підвищена інсоляція.

Всі перераховані вище фактори здатні викликати зміни в імунітеті, які запускають аутоімунні реакції. Вони супроводжуються виробленням антитіл, які атакують структури сполучної тканини (фібробласти та міжклітинні структури).

Загальні ознаки Усі патології сполучної тканини мають загальні ознаки:

Особливості будови шостої хромосоми, що викликають генетичну схильність.
Початок захворювання проявляє себе слабко симптомами і не сприймається як патологія сполучної тканини.
Деякі симптоми захворювань ідентичні.
Порушення охоплюють кілька систем організму.
Діагностика захворювань проводиться за подібними схемами.
У тканинах виявляються зміни зі схожими характеристиками.
Показники запалення у лабораторних аналізах схожі.
Один принцип лікування різних системних захворювань сполучної тканини.

Лікування

При появі системних захворювань сполучної тканини ревматолог з'ясовує лабораторним аналізамступінь їхньої активності та визначає тактику подальшого лікування. У легших випадках хворому призначають невеликі дози кортикостероїдних препаратів та протизапальні засоби. При агресивному перебігу хвороби фахівцям доводиться призначати пацієнтам. високі дозикортикостероїдів та, у разі неефективності терапії, доповнювати схему лікування цитостатиками.

При протіканні системних захворювань сполучної тканини у тяжкій формі для виведення та придушення імунокомплексів використовуються методики плазмаферезу. Паралельно з цими способами терапії хворим призначається курс опромінення лімфатичних вузлів, який сприяє припиненню вироблення антитіл.

Особливе пильне медичне спостереження потрібне для ведення пацієнтів, у яких в анамнезі присутні реакції підвищеної чутливості до деяких лікарських препаратів та продуктів харчування, алергія та бронхіальна астма. При виявленні змін у складі крові групи ризику включають і родичів тих пацієнтів, які вже проходять лікування від системних патологій сполучної тканини.

Важливою складовою лікування таких патологій є позитивний настрій хворого під час терапії та бажання позбутися недуги. Істотну допомогу можуть надати члени сім'ї та друзі хворого, які підтримають його та дозволять йому відчути повноту свого життя.

До якого лікаря звернутися

Дифузні захворювання сполучної тканини лікує лікар-ревматолог. За потреби призначається консультація інших фахівців, насамперед невролога. Допомога у лікуванні можуть надати дерматолог, кардіолог, гастроентеролог та інші лікарі, оскільки дифузні хвороби сполучної тканини можуть вражати будь-які органи людського тіла.

Медустанови, до яких можна звернутися Загальний опис

Змішане захворювання сполучної тканини (СЗСТ), його ще називають синдромом Шарпа - це аутоімунне захворювання сполучної тканини, що маніфестується поєднанням окремих симптомів таких системних патологій, як ССД, ВКВ, ДМ, СШ, РА. Зазвичай, поєднуються два-три симптоми перелічених вище хвороб. Захворюваність на СЗСТ становить приблизно три випадки на сто тисяч населення, страждають, в основному, особи жіночої статі зрілого віку: на одного чоловіка припадає десять хворих жінок. СВСТ має повільно прогресуючий характер. За відсутності адекватної терапії смерть настає від інфекційних ускладнень.

Незважаючи на те, що до кінця причини захворювання не зрозумілі, вважається встановленим фактом аутоімунний характер захворювання. Це підтверджується наявністю в крові пацієнтів із СЗСТ великої кількості аутоантитіл до поліпептиду, пов'язаного з рибонуклеопротеїном (RNP) U1. Їх прийнято вважати маркером цього захворювання. СВСТ має спадкову детермінацію: практично у всіх хворих визначається наявність HLA-антигену В27. При вчасному лікуванні перебіг хвороби сприятливий. Зрідка СЗСТ ускладнюється розвитком гіпертензією малого кола кровообігу та нирковою недостатністю.

Симптоми змішаного захворювання сполучної тканини

Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини

ОАК: помірна гіпохромна анемія, лейкопенія, прискорення ШОЕ.
ОАМ: гематурія, протеїнурія, циліндрурія.
Біохімія крові: гіпер-γ-глобулінемія, поява РФ.
Серологічне дослідження: підвищення титру АНФ при крапчастому типі імунофлюоресценції.
Капіляроскопія: склеродерматозно-змінені нігтьові валики, припинення капілярного кровообігу у пальцях рук.
Р-графія грудної клітки: інфільтрація легеневої тканини, гідроторакс.
ЕхоКГ: ексудативний перикардит, патологія клапанів.
Функціональні легеневі випробування: легенева гіпертензія.

Лікування змішаного захворювання сполучної тканини

Метою лікування є контроль симптомів СЗСТ, підтримка функції органів-мішеней, профілактика ускладнень. Пацієнтам рекомендується вести активний спосіб життя, дотримуватись дієтичних обмежень. Найчастіше лікування проводиться амбулаторно. З лікарських препаратів найчастіше використовують НПЗЗ, кортикостероїдні гормони, протималярійні та цитостатичні засоби, кальцій-антагоністи, простагландини, інгібітори протонної помпи. Відсутність ускладнень при адекватній підтримувальній терапії роблять прогноз захворювання сприятливим.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

Преднізолон (синтетичний глюкокортикоїдний препарат). Режим дозування: при лікуванні СЗСТ стартова доза преднізолону становить 1 мг/кг/добу. до досягнення ефекту, потім повільне (не більше 5 мг на тиждень) зниження дози до 20 мг на добу. Подальше зниження дози на 2,5 мг через кожні 2-3 тижні. до підтримуючої дози 5-10 мг (протягом невизначено тривалого часу).
Азатіоприн (Азатіоприн, Імуран) – імунодепресивний препарат, цитостатик. Режим дозування: при СЗСТ застосовують внутрішньо з розрахунку 1 мг/кг/добу. Курс лікування тривалий.
Диклофенак натрію (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) – нестероїдний протизапальний засіб з аналгетичним ефектом. Режим дозування: середня добова доза диклофенаку при лікуванні СЗСТ становить 150 мг, після досягнення терапевтичного ефекту її рекомендується знизити до мінімально ефективної (50-100 мг на добу).
Гідроксихлороквін (Плаквеніл, Іммард) – антималярійний препарат, імунодепресант. Режим дозування: дорослим (включаючи похилого віку) препарат призначають у мінімальній ефективній дозі. Доза не повинна перевищувати 6.5 мг/кг маси тіла на добу (розраховується за ідеальною, а не реальною масою тіла) і може становити або 200 мг, або 400 мг/добу. У пацієнтів, здатних приймати 400 мг щодня, початкова доза – по 400 мг щодня у кілька прийомів. Досягши очевидного поліпшення стану доза може бути знижена до 200 мг. При зменшенні ефективності підтримуюча доза може бути збільшена до 400 мг. Препарат приймається увечері після їди.

Що потрібно пройти за підозри на захворювання

Загальний аналіз крові
Відзначаються помірна гіпохромна анемія, лейкопенія, прискорення ШОЕ.
Аналіз сечі загальний
Виявляються гематурія, протеїнурія, циліндрурія.
Біохімічний аналіз крові
Характерна гіпер-γ-глобулінемія, поява РФ.
Рентгенографія
При Р-графії грудної клітки відзначаються інфільтрація легеневої тканини, гідроторакс.
Ехокардіографія
При ЕхоКГ виявляються ексудативний перикардит, патологія клапанів.

Ця група захворювань дуже різноманітна. Слід знати, що в одних випадках ураження кістково-суглобового апарату, м'язів, сполучної тканини є первинними, їх симптоми займають основне місце в клінічній картині захворювання, а в інших випадках ураження кісток, м'язів, сполучної тканини є вторинними та виникають на тлі якихось інших захворювань (обмінних, ендокринних та інших) та їх симптоми доповнюють клінічну картинуосновна хвороба.

Особливу групу системних уражень сполучної тканини, кісток, суглобів, м'язів представляють колагенози – група хвороб з імуноспалительним ураженням сполучної тканини. Виділяють такі колагенози: системний червоний вовчак, системну склеродермію, вузликовий періартеріїт, дерматоміозит і дуже близькі до них за своїм механізмом розвитку ревматизм та ревматоїдний артрит.

Серед патології кістково-суглобового апарату, м'язової тканинирозрізняють запальні захворювання різної етіології(артрити, міозити), обмінно-дистрофічні (артрози, міопатії), пухлини, вроджені аномаліїрозвитку.

Причини захворювань опорно-рухового апарату.

До кінця причини цих захворювань не з'ясовано. Вважається, що основний фактор, що викликає розвиток цих захворювань, генетичний (наявність цих захворювань у близьких родичів) та аутоімунні порушення ( імунна системавиробляє антитіла до клітин та тканин свого організму). З інших факторів, що провокують захворювання опорно-рухового апарату, виділяють ендокринні порушення, порушення нормальних метаболічних процесів, хронічна мікротравма суглобів, підвищена чутливістьдо деяких харчових продуктів та ліків, ще також важливим є інфекційний фактор (перенесена вірусна, бактеріальна, особливо стрептококова, інфекції) та наявність хронічних осередківінфекції (карієс, тонзиліт, синусити), переохолодження організму.

Симптоми захворювань опорно-рухового апарату

Пацієнти із захворюваннями кістково-м'язової системита системними ураженнями сполучної тканини можуть пред'являти різноманітні скарги.

Найчастіше це скарги на біль у суглобах, хребті або м'язах, на ранкову скутість у рухах, іноді м'язову слабкість, гарячковий стан. Симетрична поразка дрібних суглобів кистей і стоп з їхньою хворобливістю при рухах характерна для ревматоїдного артриту, великі суглоби(променезап'ясткові, колінні, ліктьові, тазостегнові) при ньому уражаються набагато рідше. Ще при ньому посилюються болі в нічний час, за сирої погоди, холоду.

Ураження великих суглобів характерна для ревматизму та деформуючого артрозу, при деформуючому артрозі біль частіше виникає при фізичних навантаженьі посилюється надвечір. Якщо болі локалізуються в хребті та крижово-клубових зчленуваннях і з'являються при тривалому нерухомому стані, частіше вночі, то можна припустити про наявність анкілозуючого спондилоартриту.

Якщо болять почергово різні великі суглоби, можна припустити наявність ревматичного поліартриту. Якщо болі переважно локалізуються в плюснефалангових суглобах і виникають частіше у нічний час, це можуть бути прояви подагри.

Таким чином, якщо пацієнт пред'являє скарги на біль, утруднення руху в суглобах, необхідно ретельно з'ясувати особливості болю (локалізацію, інтенсивність, тривалість, вплив навантаження та інші фактори, які можуть провокувати біль).

Гарячка, різноманітні шкірні висипаннятакож можуть бути проявом колагенозу.

М'язова слабкість спостерігається при тривалому нерухомому стані хворого на ліжку (з приводу якогось захворювання), при деяких неврологічних захворюваннях: міастенії, міатонії, прогресуючої м'язової дистрофії та інших.

Іноді хворі пред'являють скарги на напади похолодання та збліднення пальців. верхньої кінцівки, що виникають під впливом зовнішнього холоду, іноді травми, психічних переживань, цим відчуттям супроводжують біль, зниження шкірної больової та температурної чутливості. Такі напади характерні для синдрому Рейно, що зустрічається при різних захворюваннях судин та нервової системи. Однак ці напади нерідко зустрічаються при такому тяжкому захворюваннісполучної тканини як системна склеродермія.

Також має значення для діагностики, як почалося та протікало захворювання. Багато хронічне захворюваннякістково-м'язові системи виникають непомітно та повільно прогресують. Гострий та бурхливий початок хвороби спостерігається при ревматизмі, деяких формах ревматоїдного артриту, інфекційних артритах: бруцельозному, дизентерійному, гонорейному та інші. Гостра поразкам'язів відзначається при міозитах, гострих паралічах, у тому числі і не пов'язаних з травмами.

При огляді можна виявити особливості постави хворого, зокрема виражений грудний кіфоз(викривлення хребта) у поєднанні зі згладженим поперековим лордозомта обмеженою рухливістю хребта дозволяють поставити діагноз анкілозуючого спондилоартриту. Ураження хребта, суглобів, гострі захворювання м'язів запального походження (міозити) обмежують та сковують рухи аж до повної нерухомості пацієнтів. Деформація дистальних фаланг пальців зі склеротичними змінами прилеглої шкіри, наявність своєрідних складок шкіри, що її стягують, в області рота (симптом кисета), особливо якщо ці зміни виявилися у жінок переважно молодого віку, дозволяють поставити діагноз системної склеродермії

Іноді під час огляду виявляється спастичне скорочення м'язів, частіше згиначів (м'язова контрактура).

При пальпації суглобів можна виявити місцеве підвищення температури та набряк шкіри навколо них (при гострих захворюваннях), їх болючість, деформацію. При пальпації досліджують пасивну рухливість різних суглобів: її обмеження може бути наслідком суглобових болів (при артритах, артрозах), а також анкілозів (тобто. нерухомості зчленувань). Слід пам'ятати, що обмеження руху в суглобах може бути наслідком також рубцевих змін м'язів та їх сухожиль у результаті перенесених у минулому міозитів, запалень сухожиль та їх піхв, поранень. Обмацування суглоба може виявити флюктуацію, яка з'являється при гострих запаленняхз великим запальним випотом у суглобі, наявності гнійного випоту.

Лабораторні та інструментальні методи дослідження.

Лабораторна діагностика системних уражень сполучної тканини спрямована головним чином визначення активності в ній запального і деструктивного процесів. Активність патологічного процесу при цих системних захворюваннях призводить до змін змісту та якісного складубілків сироватки крові.

Визначення глікопротеїдів. Глікопротеїди (глікопротеїни) - біополімери, що складаються з білкового та вуглеводного компонентів. Глікопротеїди входять до складу клітинної оболонки, циркулюють у крові як транспортні молекули (трансферин, церулоплазмін), до глікопротеїдів належать деякі гормони, ферменти, а також імуноглобуліни.

Показовим (хоча далеко не специфічним) для активної фази ревматичного процесу є визначення вмісту білка серомукоїду в крові, До складу якого входять кілька мукопротеїдів. Загальний вміст серомукоїду визначають за білковим компонентом (біуретовий метод), у здорових він становить 0,75 г/л.

Певне діагностичне значеннямає виявлення в крові хворих з ревматичними захворюваннями мідівмісного глікопротеїду крові. церулоплазміну. Церулоплазмін - транспортний білок, що зв'язує в крові мідь і відноситься до α2-глобулінів. Визначають церулоплазмін у депротеїнізованій сироватці за допомогою парафенілдіаміну. У нормі його вміст становить 0,2-0,05 г/л, активну фазузапального процесу рівень його у сироватці крові збільшується.

Визначення вмісту гексоз. Найбільш точним вважається метод, в якому використовують кольорову реакцію з орцином або резорцином з наступною колориметрією кольорового розчину та розрахунком по кривій калібрувальної. Особливо різко збільшується концентрація гексозу при максимальній активності запального процесу.

Визначення вмісту фруктози. Для цього застосовується реакція, при якій до продукту взаємодії глікопротеїду із сірчаною кислотою додають гідрохлорид цистеїну (метод Діше). Нормальний вміст фруктози 0,09 г/л.

Визначення вмісту сіалових кислот. У період максимальної активності запального процесу у хворих на ревматичні захворювання в крові наростає вміст сіалових кислот, які найчастіше визначають методом (реакцією) Гесса. Нормальний вміст сіалових кислот 0,6 г/л. Визначення вмісту фібриногену.

При максимальній активності запального процесу у хворих на ревматичні захворювання може зростати вміст фібриногену в крові, яке у здорових людейзазвичай, не перевищує 4,0 г/л.

Визначення С-реактивного білка. При ревматичних захворюваннях у сироватці крові хворих з'являється С-реактивний білок, що у крові у здорових людей відсутня.

Також використовують визначення ревматоїдного фактора.

В аналізі крові у хворих із системними захворюваннями сполучної тканини виявляють збільшення ШОЕ, іноді нейтрофільний лейкоцитоз.

Рентгенологічне дослідженнядозволяє виявити кальцифікати в м'яких тканинах, що з'являються, зокрема, при системній склеродермії, але найцінніші дані воно дає для діагностики уражень кістково-суглобового апарату. Як правило, виробляють рентгенограми кісток та суглобів.

Біопсіямає велике значення у діагностиці ревматологічних захворювань. Біопсія показана при підозрі на пухлинну природу захворювань, при системних міопатіях, визначення характеру ураження м'язів, особливо при колагенових захворюваннях.

Профілактика захворювань опорно-рухової системи.

Полягає в тому, щоб своєчасно запобігти впливу факторів, які можуть стати причинами цих захворювань. Це і своєчасне лікуваннязахворювань інфекційної та неінфекційної природи, запобігання впливу низьких та високих температур, виключити травматизуючі фактори.

При виникненні симптомів захворювань кісток або м'язів, оскільки здебільшого вони мають серйозні наслідки та ускладнення, необхідно звертатися до лікаря для того, щоб було призначено правильне лікування.

Хвороби кістково-м'язової системи та сполучної тканини в даному розділі:

Інфекційні артропатії
Запальні поліартропатії
Артрози
Інші ураження суглобів
Системні поразкисполучної тканини
Деформуючі дорсопатії
Спонділопатії
Інші дорсопатії
Хвороби м'язів
Ураження синовіальних оболонок та сухожилля
Інші хвороби м'яких тканин
Порушення щільності та структури кістки
Інші остеопатії
Хондропатії
Інші порушення кістково-м'язової системи та сполучної тканини

Травми розглянуті у розділі «Невідкладні стани»

Рециркулятор бактерицидний для лікарень Купити бактерицидні рециркулятори Сонечко.