Sintomi del lupus sistemico. Sintomi di danno renale da lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) colpisce diversi milioni di persone in tutto il mondo. Si tratta di persone di tutte le età, dai neonati agli anziani. Le ragioni dello sviluppo della malattia non sono chiare, ma molti fattori che contribuiscono alla sua insorgenza sono stati ben studiati. Non esiste ancora una cura per il lupus, ma questa diagnosi non suona più come una condanna a morte. Proviamo a capire se il dottor House aveva ragione nel sospettare questa malattia in molti dei suoi pazienti, se esiste una predisposizione genetica al LES e se un certo stile di vita può proteggere da questa malattia.

Continuiamo la serie sulle malattie autoimmuni - malattie in cui il corpo inizia a combattere se stesso producendo autoanticorpi e/o cloni autoaggressivi di linfociti. Parliamo di come funziona il sistema immunitario e del perché a volte inizia a “sparare contro la sua stessa gente”. Pubblicazioni separate saranno dedicate ad alcune delle malattie più comuni. Per mantenere l'obiettività, abbiamo invitato il Dottore in Scienze Biologiche, membro corrispondente, a diventare il curatore del progetto speciale. RAS, professore del Dipartimento di Immunologia dell'Università Statale di Mosca Dmitry Vladimirovich Kuprash. Inoltre, ogni articolo ha il proprio revisore, che approfondisce tutte le sfumature in modo più dettagliato.

La revisore di questo articolo è stata Olga Anatolyevna Georginova, candidata in scienze mediche, reumatologa, assistente presso il Dipartimento di Medicina Interna, Facoltà di Medicina Fondamentale, Università statale di Mosca intitolata a M.V. Lomonosov.

Disegno di William Bagg dall'atlante di Wilson (1855)

Molto spesso, una persona viene dal medico esausta a causa della febbre febbrile (temperatura superiore a 38,5 °C), ed è questo sintomo che gli serve come motivo per consultare un medico. Le sue articolazioni si gonfiano e fanno male, tutto il suo corpo fa male, i suoi linfonodi si ingrossano e causano disagio. Il paziente lamenta un rapido affaticamento e una crescente debolezza. Altri sintomi segnalati all'appuntamento includono ulcere alla bocca, alopecia e disfunzioni gastrointestinali. Spesso il paziente soffre di forti mal di testa, depressione, grave affaticamento. Le sue condizioni influiscono negativamente sulla sua prestazione e vita sociale. Alcuni pazienti possono anche manifestare disturbi dell'umore, deterioramento cognitivo, psicosi, disturbi del movimento e miastenia grave.

Non sorprende che Josef Smolen dell’Ospedale Generale di Vienna (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) abbia definito il lupus eritematoso sistemico “la malattia più complessa del mondo” in un congresso sulla malattia del 2015.

Per valutare l’attività della malattia e il successo del trattamento, pratica clinica Vengono utilizzati circa 10 indici diversi. Possono essere utilizzati per monitorare i cambiamenti nella gravità dei sintomi in un periodo di tempo. Ad ogni disturbo viene assegnato un punteggio specifico e il punteggio finale indica la gravità della malattia. I primi metodi di questo tipo sono apparsi negli anni '80 e ora la loro affidabilità è stata confermata da tempo dalla ricerca e dalla pratica. I più popolari sono SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), la sua modifica utilizzata nello studio Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), indice di danno SLICC/ACR (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ed ECLAM (misurazione europea dell’attività del lupus consensuale). In Russia viene utilizzata anche la valutazione dell’attività del LES secondo la classificazione di V.A. Nasonova.

Principali bersagli della malattia

Alcuni tessuti sono più colpiti dagli attacchi degli anticorpi autoreattivi rispetto ad altri. Nel LES, i reni e il sistema cardiovascolare sono particolarmente spesso colpiti.

I processi autoimmuni interrompono anche il funzionamento dei vasi sanguigni e del cuore. Secondo le stime più prudenti, un decesso su dieci causato dal LES è causato da disturbi circolatori che si sviluppano a causa dell’infiammazione sistemica. Rischio ictus ischemico Nei pazienti con questa malattia, la probabilità di emorragia intracerebrale aumenta di due volte e la probabilità di emorragia subaracnoidea aumenta di quasi quattro volte. Anche la sopravvivenza dopo l’ictus è molto peggiore rispetto alla popolazione generale.

La totalità delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico è immensa. In alcuni pazienti, la malattia può colpire solo la pelle e le articolazioni. In altri casi, i pazienti sono esausti per affaticamento eccessivo, crescente debolezza in tutto il corpo, febbre febbrile prolungata e deterioramento cognitivo. Ciò può essere accompagnato da trombosi e gravi danni agli organi, come allo stadio terminale nefropatia. A causa di queste diverse manifestazioni viene chiamato LES una malattia dai mille volti.

Pianificazione famigliare

Uno dei rischi più importanti associati al LES sono le numerose complicazioni durante la gravidanza. La stragrande maggioranza dei pazienti sono giovani donne in età fertile, quindi la pianificazione familiare, la gestione della gravidanza e il monitoraggio delle condizioni del feto sono ora di grande importanza.

Prima dello sviluppo dei moderni metodi di diagnosi e terapia, la malattia della madre spesso influenzava negativamente il corso della gravidanza: si verificavano condizioni che minacciavano la vita della donna, la gravidanza spesso terminava con la morte intrauterina del feto, nascita prematura, preeclampsia. Per questo motivo, per molto tempo, i medici hanno fortemente scoraggiato le donne affette da LES dal avere figli. Negli anni ’60 le donne perdevano il feto nel 40% dei casi. Negli anni 2000, il numero di tali casi si era più che dimezzato. Oggi i ricercatori stimano questa cifra al 10-25%.

Ora i medici consigliano di rimanere incinta solo durante la remissione della malattia, poiché la sopravvivenza della madre, il successo della gravidanza e del parto dipendono dall'attività della malattia diversi mesi prima del concepimento e nel momento stesso della fecondazione dell'ovulo. Per questo motivo, i medici ritengono che la consulenza alla paziente prima e durante la gravidanza sia un passo necessario.

Oggigiorno in rari casi una donna scopre di avere il LES mentre è già incinta. Poi, se la malattia è poco attiva, la gravidanza può procedere favorevolmente con una terapia di mantenimento con farmaci steroidei o aminochinolinici. Se la gravidanza, insieme al LES, inizia a minacciare la salute e persino la vita, i medici raccomandano un aborto o un taglio cesareo d’urgenza.

Circa un bambino su 20.000 sviluppa la malattia lupus neonatale- una malattia autoimmune acquisita passivamente, conosciuta da più di 60 anni (l'incidenza dei casi è fornita per gli Stati Uniti). È mediata da autoanticorpi antinucleari materni diretti agli antigeni Ro/SSA, La/SSB o alla ribonucleoproteina U1. La presenza del LES nella madre non è affatto necessaria: solo 4 donne su 10 che danno alla luce bambini affetti da lupus neonatale hanno il LES al momento della nascita. In tutti gli altri casi, gli anticorpi sopra menzionati sono semplicemente presenti nel corpo della madre.

L'esatto meccanismo del danno ai tessuti del bambino è ancora sconosciuto e molto probabilmente è più complesso della semplice penetrazione degli anticorpi materni attraverso la barriera placentare. La prognosi per la salute del neonato è generalmente buona e la maggior parte dei sintomi si risolve rapidamente. Tuttavia, a volte le conseguenze della malattia possono essere molto gravi.

In alcuni bambini le lesioni cutanee sono evidenti alla nascita, mentre in altri si sviluppano nell'arco di diverse settimane. La malattia può colpire molti sistemi del corpo: cardiovascolare, epatobiliare, nervoso centrale e polmoni. Nel peggiore dei casi, il bambino potrebbe svilupparsi in pericolo di vita blocco congenito cuori

Aspetti economici e sociali della malattia

Una persona affetta da LES non soffre solo delle manifestazioni biologiche e mediche della malattia. Una parte significativa del carico della malattia è di natura sociale e ciò può creare un circolo vizioso di peggioramento dei sintomi.

Pertanto, indipendentemente dal genere e dall’etnia, la povertà, i bassi livelli di istruzione, la mancanza di assicurazione sanitaria, il supporto sociale e le cure insufficienti contribuiscono al deterioramento delle condizioni del paziente. Ciò, a sua volta, porta alla disabilità, alla perdita di produttività e ad un ulteriore declino dello status sociale. Tutto ciò peggiora significativamente la prognosi della malattia.

Non bisogna sottovalutare il fatto che il trattamento del LES è estremamente costoso e che i costi dipendono direttamente dalla gravità della malattia. A spese dirette comprendono, ad esempio, i costi per cure stazionarie (tempo trascorso negli ospedali e nei centri di riabilitazione e procedure correlate), cure ambulatoriali (cure con farmaci obbligatori e aggiuntivi prescritti, visite mediche, test di laboratorio e altri esami, chiamate in ambulanza), interventi chirurgici, trasporto verso strutture sanitarie e servizi medici aggiuntivi. Secondo le stime del 2015, negli Stati Uniti un paziente spende in media 33mila dollari all’anno per tutte le voci sopra indicate. Se sviluppa la nefrite da lupus, l'importo più che raddoppia, fino a 71mila dollari.

Costi indiretti possono essere anche superiori a quelli diretti, poiché comprendono la perdita della capacità lavorativa e l'invalidità per malattia. I ricercatori stimano l’importo di tali perdite a 20mila dollari.

Situazione russa: “Affinché la reumatologia russa possa esistere e svilupparsi, abbiamo bisogno del sostegno statale”

In Russia, decine di migliaia di persone soffrono di LES, circa lo 0,1% della popolazione adulta. Tradizionalmente, i reumatologi trattano questa malattia. Una delle più grandi istituzioni a cui i pazienti possono rivolgersi per chiedere aiuto è l'Istituto di ricerca di reumatologia da cui prende il nome. V.A. Nasonova RAMS, fondata nel 1958. Come ricorda l'attuale direttore dell'istituto di ricerca, accademico dell'Accademia russa delle scienze mediche, scienziato onorato della Federazione Russa Evgeniy Lvovich Nasonov, all'inizio sua madre, Valentina Aleksandrovna Nasonova, che lavorava nel dipartimento di reumatologia, tornava a casa quasi ogni giorno in lacrime, perché quattro pazienti su cinque morivano per colpa sua. Fortunatamente questa tragica tendenza è stata superata.

Ai pazienti affetti da LES viene fornita assistenza anche nel reparto di reumatologia della Clinica di Nefrologia, Malattie Interne e Professionali intitolata a E.M. Tareev, Centro reumatologico della città di Mosca, Ospedale clinico pediatrico della città. DIETRO. Dipartimento della Salute Bashlyaeva (Ospedale cittadino pediatrico di Tushino), Centro scientifico per la salute dei bambini dell'Accademia russa delle scienze mediche, Ospedale clinico pediatrico russo e Ospedale clinico pediatrico centrale della FMBA.

Tuttavia, anche adesso è molto difficile soffrire di LES in Russia: la disponibilità dei più recenti farmaci biologici per la popolazione lascia molto a desiderare. Il costo di tale terapia è di circa 500-700 mila rubli all'anno e il farmaco viene assunto per un lungo periodo e non è affatto limitato a un anno. Allo stesso tempo, l’elenco è vitale farmaci necessari(VED) tale trattamento non è coperto. Lo standard di cura per i pazienti affetti da LES in Russia è pubblicato sul sito web del Ministero della Salute della Federazione Russa.

Attualmente presso l'Istituto di ricerca di reumatologia viene utilizzata la terapia con farmaci biologici. In primo luogo, il paziente li riceve per 2-3 settimane durante la degenza in ospedale; l'assicurazione medica obbligatoria copre questi costi. Dopo la dimissione, deve presentare una domanda aggiuntiva presso il suo luogo di residenza fornitura di farmaci all'ufficio regionale del Ministero della Salute e la decisione finale spetta al funzionario locale. Spesso la sua risposta è negativa: in alcune regioni i pazienti affetti da LES non interessano l'Azienda sanitaria locale.

Almeno il 95% dei pazienti lo ha fatto autoanticorpi, riconoscendo frammenti di cellule proprie del corpo come estranei (!) e quindi pericolosi. Non sorprende che venga considerata la figura centrale nella patogenesi del LES Cellule B produrre autoanticorpi. Queste cellule sono la parte più importante dell'immunità adattativa, avendo la capacità di presentare antigeni Cellule T e secernendo molecole di segnalazione - citochine. Si presume che lo sviluppo della malattia sia innescato dall'iperattività delle cellule B e dalla loro perdita di tolleranza nei confronti delle cellule del corpo. Di conseguenza, generano una varietà di autoanticorpi diretti contro antigeni nucleari, citoplasmatici e di membrana contenuti nel plasma sanguigno. Come risultato del legame degli autoanticorpi e materiale nucleare sono formati complessi immunitari, che si depositano nei tessuti e non vengono efficacemente rimossi. Molte manifestazioni cliniche del lupus sono il risultato di questo processo e del conseguente danno d’organo. La risposta infiammatoria è esacerbata dal fatto che le cellule B secernono Di citochine infiammatorie e linfociti T presenti non con antigeni estranei, ma con antigeni del proprio corpo.

La patogenesi della malattia è associata anche ad altri due eventi simultanei: con un aumento del livello di apoptosi(morte cellulare programmata) dei linfociti e con il deterioramento del materiale di scarto derivante dalla lavorazione autofagia. Questo “sporco” del corpo porta ad un incitamento della risposta immunitaria verso le proprie cellule.

Autofagia- il processo di riciclaggio dei componenti intracellulari e di reintegrazione dell'apporto di nutrienti nella cellula - è ormai sulla bocca di tutti. Nel 2016, per la scoperta della complessa regolazione genetica dell'autofagia, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) è stato insignito del Premio Nobel. Il ruolo del “self-food” è quello di mantenere l’omeostasi cellulare, riciclare molecole e organelli vecchi e danneggiati e mantenere la sopravvivenza cellulare in condizioni di stress. Puoi leggere di più a riguardo nell’articolo sulla “biomolecola”.

Ricerche recenti mostrano che l’autofagia è importante per il normale funzionamento di molte risposte immunitarie: ad esempio, la maturazione e la funzione delle cellule immunitarie, il riconoscimento dei patogeni e l’elaborazione e presentazione dell’antigene. Esistono ormai sempre più prove che i processi autofagici sono associati alla comparsa, al decorso e alla gravità del LES.

È stato dimostrato in vitro i macrofagi dei pazienti affetti da LES ingeriscono meno detriti cellulari rispetto ai macrofagi persone sane dal gruppo di controllo. Pertanto, se lo smaltimento non ha successo, i rifiuti apoptotici “attirano l’attenzione” del sistema immunitario e si verifica l’attivazione patologica delle cellule immunitarie (Fig. 3). Si è scoperto che alcuni tipi di farmaci già utilizzati per il trattamento del LES o che sono in fase di studi preclinici agiscono specificamente sull'autofagia.

Oltre alle caratteristiche di cui sopra, i pazienti affetti da LES sono caratterizzati da una maggiore espressione dei geni dell'interferone di tipo I. I prodotti di questi geni costituiscono un gruppo molto noto di citochine che svolgono ruoli antivirali e immunomodulatori nel corpo. È possibile che un aumento della quantità di interferoni di tipo I influenzi l'attività delle cellule immunitarie, il che porta a un malfunzionamento del sistema immunitario.

Figura 3. Conoscenza attuale della patogenesi del LES. Una delle principali cause dei sintomi clinici del LES è la deposizione nei tessuti di immunocomplessi formati da anticorpi che hanno legato frammenti di materiale nucleare cellulare (DNA, RNA, istoni). Questo processo provoca una forte risposta infiammatoria. Inoltre, con l’aumento dell’apoptosi, della NETosi e della diminuzione dell’efficienza dell’autofagia, i frammenti cellulari non utilizzati diventano bersagli delle cellule del sistema immunitario. Complessi immunitari tramite recettori FcγRIIa entrano nelle cellule dendritiche plasmocitoidi ( pDC), dove gli acidi nucleici dei complessi attivano i recettori Toll-like ( TLR-7/9), . Attivati in questo modo, i pDC iniziano la potente produzione di interferoni di tipo I (compresi IFN-α). Queste citochine, a loro volta, stimolano la maturazione dei monociti ( Mø) alle cellule dendritiche che presentano l'antigene ( DC) e la produzione di anticorpi autoreattivi da parte delle cellule B, prevengono l'apoptosi delle cellule T attivate. I monociti, i neutrofili e le cellule dendritiche sotto l'influenza dell'IFN di tipo I aumentano la sintesi delle citochine BAFF (uno stimolatore delle cellule B, che promuove la loro maturazione, sopravvivenza e produzione di anticorpi) e APRIL (un induttore della proliferazione cellulare). Tutto ciò porta ad un aumento del numero di complessi immunitari e ad un'attivazione ancora più potente del pDC: il cerchio si chiude. La patogenesi del LES coinvolge anche un metabolismo anomalo dell’ossigeno, che aumenta l’infiammazione, la morte cellulare e l’afflusso di autoantigeni. Ciò è in gran parte colpa dei mitocondri: l’interruzione del loro lavoro porta ad una maggiore formazione di specie reattive dell’ossigeno ( ROS) e azoto ( RNI), deterioramento delle funzioni protettive dei neutrofili e NETosi ( NETosi)

Infine, anche lo stress ossidativo, insieme ad un metabolismo anomalo dell’ossigeno nella cellula e a disturbi nel funzionamento dei mitocondri, possono contribuire allo sviluppo della malattia. A causa dell'aumentata secrezione di citochine proinfiammatorie, del danno tissutale e di altri processi che caratterizzano il decorso del LES, una quantità eccessiva di specie reattive dell'ossigeno(ROS), che danneggiano ulteriormente i tessuti circostanti, promuovono un costante afflusso di autoantigeni e il suicidio specifico dei neutrofili - netozu(NETosi). Questo processo termina con la formazione trappole extracellulari dei neutrofili(NET) progettati per intrappolare gli agenti patogeni. Sfortunatamente, nel caso del LES, giocano contro l'ospite: queste strutture a rete sono composte prevalentemente da importanti autoantigeni del lupus. L'interazione con questi ultimi anticorpi rende difficile ripulire il corpo da queste trappole e aumenta la produzione di autoanticorpi. Si crea così un circolo vizioso: l'aumento del danno tissutale con il progredire della malattia comporta un aumento della quantità di ROS, che distrugge ancora di più i tessuti, favorisce la formazione di complessi immunitari, stimola la sintesi di interferone... Vengono presentati i meccanismi patogenetici del LES più in dettaglio nelle Figure 3 e 4.

Figura 4. Il ruolo della morte programmata dei neutrofili - NETosis - nella patogenesi del LES. Le cellule immunitarie tipicamente non incontrano la maggior parte degli antigeni del corpo perché i potenziali antigeni self si trovano all'interno delle cellule e non vengono presentati ai linfociti. Dopo la morte autofagica, i resti delle cellule morte vengono rapidamente smaltiti. Tuttavia, in alcuni casi, ad esempio, con un eccesso di specie reattive dell'ossigeno e dell'azoto ( ROS E RNI), il sistema immunitario incontra gli autoantigeni “naso a naso”, che provocano lo sviluppo del LES. Ad esempio, sotto l'influenza dei ROS, i neutrofili polimorfonucleari ( PMN) sono esposti netozu e dai resti della cellula si forma una “rete”. netto), contenente acidi nucleici e proteine. Questa rete diventa la fonte degli autoantigeni. Di conseguenza, le cellule dendritiche plasmocitoidi vengono attivate ( pDC), rilasciando IFN-α e provocando un attacco autoimmune. Altri simboli: REDOX(reazione di riduzione-ossidazione) - squilibrio delle reazioni redox; E.R- reticolo endoplasmatico; DC- cellule dendritiche; B- cellule B; T- cellule T; Nox2- NADPH ossidasi 2; mtDNA - DNA mitocondriale; frecce nere su e giù- amplificazione e soppressione, rispettivamente. Per vedere l'immagine a schermo intero, cliccaci sopra.

Chi è colpevole?

Sebbene la patogenesi del lupus eritematoso sistemico sia più o meno chiara, gli scienziati hanno difficoltà a nominarne la causa principale e quindi considerano una combinazione di vari fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa malattia.

Nel nostro secolo, gli scienziati rivolgono la loro attenzione principalmente alla predisposizione ereditaria alla malattia. Anche il LES non è sfuggito a questo, il che non sorprende, perché l'incidenza varia notevolmente a seconda del sesso e dell'etnia. Le donne soffrono di questa malattia circa 6-10 volte più spesso degli uomini. Il loro picco di incidenza si verifica tra i 15 ed i 40 anni, cioè in età fertile. La prevalenza, il decorso della malattia e la mortalità sono associati all’etnia. Ad esempio, l'eruzione cutanea a farfalla è tipica dei pazienti bianchi. Negli afroamericani e negli afro-caraibici la malattia è molto più grave che nei caucasici e tra loro sono più frequenti le ricadute della malattia; Il lupus discoide è anche più comune nelle persone dalla pelle scura.

Questi fatti indicano che la predisposizione genetica può svolgere un ruolo importante nell’eziologia del LES.

Per chiarire questo, i ricercatori hanno utilizzato un metodo ricerca di associazioni su tutto il genoma, O GWAS, che consente di correlare migliaia di varianti genetiche con i fenotipi, in questo caso le manifestazioni della malattia. Grazie a questa tecnologia è stato possibile identificare più di 60 loci di suscettibilità al lupus eritematoso sistemico. Possono essere approssimativamente divisi in diversi gruppi. Uno di questi gruppi di loci è associato alla risposta immunitaria innata. Questi sono, ad esempio, i percorsi di segnalazione di NF-kB, degradazione del DNA, apoptosi, fagocitosi e utilizzo di detriti cellulari. Comprende anche varianti responsabili della funzione e della segnalazione di neutrofili e monociti. Un altro gruppo comprende varianti genetiche coinvolte nel lavoro della parte adattativa del sistema immunitario, cioè associate alla funzione e alle reti di segnalazione delle cellule B e T. Inoltre, ci sono loci che non rientrano in questi due gruppi. È interessante notare che molti loci di rischio sono comuni al LES e ad altre malattie autoimmuni (Fig. 5).

I dati genetici potrebbero essere utilizzati per determinare il rischio di sviluppare il LES, la sua diagnosi o il suo trattamento. Ciò sarebbe estremamente utile nella pratica, poiché a causa delle specificità della malattia non è sempre possibile identificarla fin dai primi disturbi e manifestazioni cliniche del paziente. Anche la scelta del trattamento richiede tempo, perché i pazienti rispondono alla terapia in modo diverso, a seconda delle caratteristiche del loro genoma. Finora, tuttavia, i test genetici non sono stati utilizzati nella pratica clinica. Un modello ideale per valutare la suscettibilità alla malattia dovrebbe prendere in considerazione non solo varianti genetiche specifiche, ma anche interazioni genetiche, livelli di citochine, marcatori sierologici e molti altri dati. Inoltre, si dovrebbe, se possibile, tenere conto delle caratteristiche epigenetiche: dopotutto, secondo la ricerca, danno un enorme contributo allo sviluppo del LES.

A differenza del genoma, epi il genoma viene modificato relativamente facilmente sotto l'influenza fattori esterni. Alcuni credono che senza di loro il LES potrebbe non svilupparsi. La più evidente di queste è la radiazione ultravioletta, poiché dopo l'esposizione luce del sole I pazienti spesso avvertono arrossamenti ed eruzioni cutanee.

Lo sviluppo della malattia, a quanto pare, può provocare infezione virale. È possibile che in questo caso si verifichino reazioni autoimmuni a causa di mimetismo molecolare dei virus- il fenomeno della somiglianza degli antigeni virali con le molecole proprie del corpo. Se questa ipotesi è corretta, il virus Epstein-Barr diventa il fulcro della ricerca. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, gli scienziati hanno difficoltà a nominare i colpevoli specifici. Si ritiene che le reazioni autoimmuni non siano provocate da virus specifici, ma attraverso meccanismi generali per combattere questo tipo di agenti patogeni. Ad esempio, la via di attivazione degli interferoni di tipo I è comune nella risposta all’invasione virale e nella patogenesi del LES.

Fattori come fumare e bere alcolici, tuttavia, la loro influenza è ambigua. È probabile che il fumo possa aumentare il rischio di sviluppare la malattia, esacerbandola e aumentando il danno agli organi. L'alcol, secondo alcuni dati, riduce il rischio di sviluppare il LES, ma le prove sono piuttosto contraddittorie ed è meglio non utilizzare questo metodo di protezione dalla malattia.

Non sempre c’è una risposta chiara riguardo all’influenza fattori professionali rischio. Se il contatto con il biossido di silicio, secondo numerosi studi, provoca lo sviluppo del LES, non esiste una risposta esatta sull'esposizione a metalli, prodotti chimici industriali, solventi, pesticidi e tinture per capelli. Infine, come accennato in precedenza, il lupus può essere scatenato da uso di farmaci: I fattori scatenanti più comuni includono clorpromazina, idralazina, isoniazide e procainamide.

Trattamento: passato, presente e futuro

Come già accennato, curare “il massimo”. malattia complessa nel mondo" non è ancora possibile. Lo sviluppo di un farmaco è ostacolato dalla multiforme patogenesi della malattia, che coinvolge diverse parti del sistema immunitario. Tuttavia, con la selezione individuale competente della terapia di mantenimento, è possibile ottenere una remissione profonda e il paziente sarà in grado di convivere con il lupus eritematoso semplicemente come con una malattia cronica.

Il trattamento per vari cambiamenti nelle condizioni del paziente può essere modificato da un medico, o meglio, dai medici. Il fatto è che nel trattamento del lupus è estremamente importante il lavoro coordinato di un gruppo multidisciplinare di professionisti medici: medico di famiglia in Occidente, un reumatologo, un immunologo clinico, uno psicologo e spesso un nefrologo, un ematologo, un dermatologo, un neurologo. In Russia, un paziente affetto da LES si rivolge innanzitutto a un reumatologo e, a seconda del danno ai sistemi e agli organi, può richiedere un'ulteriore consultazione con un cardiologo, un nefrologo, un dermatologo, un neurologo e uno psichiatra.

La patogenesi della malattia è molto complessa e confusa, per questo molti farmaci mirati sono attualmente in fase di sviluppo, mentre altri hanno mostrato il loro fallimento in fase di sperimentazione. Pertanto, nella pratica clinica, i farmaci non specifici sono ancora i più utilizzati.

Il trattamento standard comprende diversi tipi di farmaci. Prima di tutto, scrivono immunosoppressori- sopprimere attività eccessiva sistema immunitario. I più comunemente usati sono i farmaci citostatici metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile E ciclofosfamide. Si tratta infatti degli stessi farmaci utilizzati nella chemioterapia antitumorale e agiscono principalmente sulle cellule in attiva divisione (nel caso del sistema immunitario, su cloni di linfociti attivati). È chiaro che tale terapia ha molti pericoli effetti collaterali.

Durante la fase acuta della malattia, i pazienti di solito assumono corticosteroidi- farmaci antinfiammatori non specifici che aiutano a calmare le tempeste più violente di reazioni autoimmuni. Sono stati utilizzati nel trattamento del LES sin dagli anni ’50. Successivamente hanno spostato il trattamento di questa malattia autoimmune a un livello qualitativamente nuovo e, per mancanza di alternative, rimangono ancora la base della terapia, sebbene al loro utilizzo siano associati anche molti effetti collaterali. Molto spesso, i medici prescrivono prednisolone E metilprednisolone.

Dal 1976 viene utilizzato anche per l'esacerbazione del LES. terapia del polso: il paziente riceve alte dosi pulsate di metilprednisolone e ciclofosfamide. Naturalmente, in 40 anni di utilizzo, il regime di tale terapia è cambiato notevolmente, ma è ancora considerato il gold standard nel trattamento del lupus. Tuttavia, ha molti effetti collaterali gravi, motivo per cui non è raccomandato per alcuni gruppi di pazienti, come quelli con ipertensione scarsamente controllata e infezioni sistemiche. In particolare, il paziente può sviluppare disturbi metabolici e cambiamenti comportamentali.

Quando viene raggiunta la remissione, di solito viene prescritta farmaci antimalarici, che sono stati utilizzati con successo per molto tempo per trattare pazienti con lesioni del sistema muscolo-scheletrico e della pelle. Azione idrossiclorochina, una delle sostanze più conosciute di questo gruppo, ad esempio, si spiega con il fatto che inibisce la produzione di IFN-α. Il suo utilizzo fornisce una riduzione a lungo termine dell’attività della malattia, riduce i danni agli organi e ai tessuti e migliora l’esito della gravidanza. Inoltre, il farmaco riduce il rischio di trombosi, e questo è estremamente importante date le complicazioni che si verificano nel sistema cardiovascolare. Pertanto, l’uso di farmaci antimalarici è raccomandato per tutti i pazienti affetti da LES. Tuttavia, c’è anche un neo. In rari casi, la retinopatia si sviluppa in risposta a questa terapia e i pazienti con grave insufficienza renale o epatica sono a rischio di tossicità associata all’idrossiclorochina.

Utilizzato nel trattamento del lupus e di quelli più recenti, farmaci mirati(Fig. 5). Gli sviluppi più avanzati colpiscono le cellule B: gli anticorpi rituximab e belimumab.

Figura 5. Farmaci biologici nel trattamento del LES. Nel corpo umano si accumulano detriti cellulari apoptotici e/o necrotici, ad esempio a causa di infezioni virali e esposizione alle radiazioni ultraviolette. Questa "spazzatura" può essere raccolta dalle cellule dendritiche ( DC), la cui funzione principale è la presentazione degli antigeni alle cellule T e B. Queste ultime acquisiscono la capacità di rispondere agli autoantigeni presentati loro dalle DC. Inizia così la reazione autoimmune, inizia la sintesi degli autoanticorpi. Attualmente sono allo studio molti farmaci biologici, farmaci che influenzano la regolazione dei componenti immunitari del corpo. Il sistema immunitario innato viene preso di mira anifrolumab(anticorpo anti-recettore IFN-α), sifalimumab E Rontalizumab(anticorpi contro IFN-α), infliximab E etanercept(anticorpi contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) e tocilizumab(recettore anti-IL-6). Abatacept (cm. testo), belatacept, AMG-557 E IDEC-131 bloccare le molecole costimolatorie delle cellule T. Fostamatinib E R333- inibitori della tirosina chinasi splenica ( SYK). Vengono prese di mira varie proteine transmembrana delle cellule B rituximab E ofatumumab(anticorpi anti-CD20), epratuzumab(anti-CD22) e blinatumomab(anti-CD19), che blocca anche i recettori delle plasmacellule ( computer). Belimumab (cm. text) blocca la forma solubile BAFF, tabalumab e blisibimod sono molecole solubili e legate alla membrana BAFF, UN

Un altro potenziale bersaglio della terapia anti-lupus sono gli interferoni di tipo I, di cui abbiamo già parlato in precedenza. Alcuni anticorpi contro l'IFN-α hanno già mostrato risultati promettenti nei pazienti affetti da LES. Ora è in fase di pianificazione la prossima, terza fase dei test.

Inoltre, tra i farmaci la cui efficacia nel LES è attualmente in fase di studio, va menzionato abatacept. Blocca le interazioni costimolatorie tra le cellule T e B, ripristinando così la tolleranza immunologica.

Infine, sono in fase di sviluppo e sperimentazione vari farmaci anti-citochine, ad es. etanercept E infliximab- anticorpi specifici contro il fattore di necrosi tumorale, TNF-α.

Conclusione

Il lupus eritematoso sistemico rimane una sfida scoraggiante per il paziente, una sfida scoraggiante per il medico e un'area sottoesplorata per lo scienziato. Tuttavia lato medico La questione non dovrebbe essere limitata. Questa malattia offre un campo enorme per innovazione sociale, poiché il paziente ha bisogno non solo di cure mediche, ma anche vari tipi supporto, anche psicologico. Pertanto, il miglioramento dei metodi di fornitura delle informazioni, le applicazioni mobili specializzate e le piattaforme con informazioni accessibili migliorano significativamente la qualità della vita delle persone con LES.

Aiutano molto in questa faccenda organizzazioni di pazienti - associazioni pubbliche persone affette da qualche malattia e i loro parenti. Ad esempio, la Lupus Foundation of America è molto famosa. Le attività di questa organizzazione mirano a migliorare la qualità della vita delle persone con diagnosi di LES attraverso programmi speciali, ricerca, istruzione, sostegno e assistenza. I suoi obiettivi primari includono la riduzione dei tempi necessari alla diagnosi, la fornitura ai pazienti di cure sicure ed efficaci e l’aumento dell’accesso alle cure e alle cure. Inoltre, l’organizzazione sottolinea l’importanza della formazione personale medico, comunicando preoccupazioni ai funzionari governativi e sensibilizzando la società riguardo al lupus eritematoso sistemico.

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Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni e, di conseguenza, dal coinvolgimento nel processo patologico di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo.

I disturbi ormonali svolgono un certo ruolo nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, in particolare un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia è più spesso registrata nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, le infezioni virali e l'intossicazione da sostanze chimiche svolgono un ruolo importante nel verificarsi della patologia.

Questa malattia appartiene alle malattie autoimmuni. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro alcune sostanze irritanti. Influiscono negativamente sulle cellule sane perché danneggiano la struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e che tipo di malattia è? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo si presume che svolga un ruolo infezione virale, nonché fattori genetici, endocrini e metabolici.

Anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente, vengono rilevati nei pazienti e nei loro parenti. Inclusioni simili a virus vengono rilevate nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle); SU modelli sperimentali il virus è stato identificato.

Il LES si manifesta prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e nelle persone anziane (oltre i 40-50 anni). Tra le persone colpite, solo il 10% sono uomini, ma in loro la malattia è più grave che nelle donne. I fattori provocanti sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; per le donne: parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e molteplicità dei sintomi e resistenza alla terapia. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso secondo questo tipo.
La forma subacuta è caratterizzata da riacutizzazioni periodiche, tuttavia, con un grado di gravità dei sintomi inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.
Forma cronica caratterizzato dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. La combinazione di LES con la sindrome antifosfolipidica è particolarmente caratteristica quando forma cronica malattie.

Ci sono anche tre fasi principali nel corso della malattia:

Minimo. Si notano lievi mal di testa e dolori articolari, aumenti periodici della temperatura corporea, malessere generale e i primi segni cutanei della malattia.
Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento di vasi sanguigni, articolazioni e organi interni nel processo patologico.
Espresso. Si osservano complicazioni a carico degli organi interni, del cervello, del sistema circolatorio e del sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi lupus, durante le quali l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Negli adulti si manifesta il lupus eritematoso sistemico grande quantità sintomi, che sono causati da danni ai tessuti di quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi cutanei, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi si parla della natura sistemica della malattia.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre si sviluppa in forma sistemica. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda e di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti affetti da LES. Piccole articolazioni, solitamente le dita, sono coinvolte nel processo patologico. La lesione è di natura simmetrica, i pazienti sono disturbati dal dolore e dalla rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. La testa è colpita femore e articolazione del ginocchio. I sintomi di fallimento funzionale predominano nella clinica arto inferiore. Quando nel processo patologico è coinvolto l'apparato legamentoso si sviluppano contratture non permanenti e, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni del LES:

Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
Febbre inspiegabile;
Sindrome dell'affaticamento cronico;
Le eruzioni cutanee sulla pelle del viso sono rosse o cambiano il colore della pelle;
Dolore al petto quando si respira profondamente;
Aumento della perdita di capelli;
Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita delle mani o dei piedi al freddo o durante lo stress (sindrome di Raynaud);
Maggiore sensibilità al sole;
Gonfiore (edema) delle gambe e/o intorno agli occhi;
Linfonodi ingrossati.

Ai segni dermatologici le malattie includono:

Classica eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance;
Macchie sugli arti, sul corpo;
Calvizie;
Unghie fragili;
Ulcere trofiche.

Membrane mucose:

Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
Erosioni (difetti superficiali - “corrosione” della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
Il lupus cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con scaglie grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

Miocardite lupica.
Pericardite.
Endocardite di Libman-Sachs.
Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
Vasculite.

Per danni al sistema nervoso la manifestazione più comune è la sindrome astenica:

Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con ulteriore progressione, è possibile lo sviluppo di crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza e psicosi. Alcuni pazienti si sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare un declino persistente della funzionalità renale.
Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché il LES viene ora diagnosticato in modo tempestivo e trattamento efficace, poi piccante insufficienza renale si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Tratto gastrointestinale:

Lesioni erosive-ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che alimentano l'intestino - si sviluppa un quadro di "addome acuto" con dolore molto intenso, molto spesso localizzato intorno all'ombelico e in sezioni inferiori gonfiarsi.
Epatite lupus – ittero, fegato ingrossato.

Danno polmonare:

Pleurite.
Polmonite acuta da lupus.
Danni al tessuto connettivo dei polmoni con formazione di molteplici focolai di necrosi.
Ipertensione polmonare.
Embolia polmonare.
Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile sospettare di avere il lupus prima di visitare un medico. Chiedi consiglio se hai un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari o affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto negli adulti

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Sono stati sviluppati diversi sistemi diagnostici per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.
Attualmente si preferisce il sistema sviluppato dall’American Rheumatic Association in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

sintomo della farfalla:
eruzione discoidale;
formazione di ulcere sulle mucose;
danno renale – proteine nelle urine, cilindri nelle urine;
danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
maggiore sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
artrite: danno a due o più articolazioni;
polisierosite;
diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
rilevazione degli anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-CM, reazione Wasserman falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento per il lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono prescritti diversi tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene scelta in modo tale da ridurre i sintomi e fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Le tattiche di trattamento per il LES sono strettamente individuali e possono cambiare nel corso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus sono spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e medici e specialisti in varie specialità.

Farmaci attuali per il trattamento del lupus:

I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono farmaci potenti che combattono l'infiammazione nel lupus.
Immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) - i farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili per il lupus e altre malattie autoimmuni.
Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Detossificazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmaassorbimento).
Terapia pulsatica con dosi elevate di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere utilizzati per trattare l’infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
Trattamento sintomatico.

Se hai il lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici misure possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

Smettere di fumare.
Allenarsi regolarmente.
Segui una dieta sana.
Attenzione al sole.
Riposo adeguato.

La prognosi per la vita con il lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l’uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se parziale Pazienti affetti da LES si sviluppa lentamente, in altri casi è possibile uno sviluppo rapido della malattia. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

Il lupus eritematoso sistemico o LES appartiene ad un gruppo di malattie autoimmuni sistemiche ad eziologia sconosciuta. La malattia si sviluppa a causa di fallimenti geneticamente determinati della regolazione immunitaria, che determinano la formazione di anticorpi non specifici per l'organo contro gli antigeni dei nuclei cellulari e portano allo sviluppo dei cosiddetti infiammazione immunitaria nei tessuti degli organi.

Questa malattia è altrimenti chiamata multisistemica malattia infiammatoria, poiché sono colpiti quasi tutti gli organi e sistemi: articolazioni, pelle, reni, cervello, ecc.

Il gruppo a rischio di sviluppare il LES comprende le giovani donne in età fertile, in particolare quelle di razza negroide: circa il 70% dei casi di LES vengono diagnosticati in questo gruppo di popolazione. Tuttavia, il LES può svilupparsi a qualsiasi età, anche durante il periodo neonatale. Tra la popolazione infantile, la malattia è più comune nella fascia di età compresa tra i 14 e i 18 anni e sono più spesso colpite le ragazze. Il nostro articolo riguarda le cause del lupus eritematoso, i sintomi e il trattamento della malattia.

Cause dello sviluppo del LES

Le cause alla base dello sviluppo del LES non sono ancora state stabilite. Esistono diverse teorie sullo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, che sono controverse e contengono fattori sia di conferma che di smentita:

Teoria genetica. Secondo questa teoria la malattia è geneticamente determinata. Tuttavia, il gene specifico che innesca lo sviluppo del LES non è stato ancora scoperto.
Teoria virale.È stato rivelato che il virus Epstein-Barr viene spesso rilevato in pazienti affetti da LES.
Teoria dei germi. È stato dimostrato che il DNA di numerosi batteri può stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.
Teoria ormonale. Le donne con LES hanno spesso livelli elevati di ormoni prolattina ed estrogeni. Esiste anche una frequente manifestazione primaria del LES durante la gravidanza o dopo il parto, quando corpo femminile subisce enormi cambiamenti ormonali.
Azione dei fattori fisici.È noto che le radiazioni ultraviolette possono innescare la sintesi di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle (nelle persone predisposte al LES).

Nessuna delle teorie sopra descritte può spiegare la causa della malattia con una precisione al cento per cento. Di conseguenza, il LES viene definito una malattia polietiologica, cioè avere diverse cause.

Tipi di valuta forte

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

Forma acuta Quando si verifica il lupus eritematoso, i sintomi sono caratterizzati da una manifestazione improvvisa e acuta: un aumento significativo della temperatura fino a livelli febbrili, un rapido danno a diversi organi, un'elevata attività immunologica.

Forma subacuta caratterizzato da riacutizzazioni periodiche, tuttavia, con un grado di gravità dei sintomi inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.

Forma cronica caratterizzato dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione del LES con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia.

Patogenesi del LES o cosa succede nel corpo

Sotto l'influenza di un determinato fattore causale o della loro combinazione in condizioni di disfunzione del sistema immunitario, si verifica la "esposizione" del DNA di diverse cellule. Queste cellule sono percepite dall'organismo come estranee o antigeni. Il corpo inizia immediatamente a produrre speciali proteine anticorpali specifiche per queste cellule e che le proteggono. Come risultato dell'interazione di anticorpi e antigeni, si formano complessi immunitari che vengono fissati in alcuni organi.

Questo processo porta allo sviluppo di una risposta infiammatoria immunitaria e al danno cellulare. Le cellule del tessuto connettivo sono più spesso colpite, quindi la malattia del LES è classificata come una malattia di questo particolare tessuto del corpo. Il tessuto connettivo è ampiamente rappresentato in tutti gli organi e sistemi, quindi quasi l'intero corpo è coinvolto nel processo patologico del lupus.

Gli immunocomplessi, quando fissati alle pareti vascolari, possono provocare la formazione di trombi. Gli anticorpi circolanti hanno un effetto tossico e portano ad anemia e trombocitopenia.

Scoperta degli scienziati

Uno dei due studi più recenti, secondo gli scienziati, è stata la scoperta di un meccanismo che controlla l'aggressività corpo umano contro i propri tessuti e cellule. Ciò apre nuove opportunità per lo sviluppo di ulteriori tecniche diagnostiche e consentirà lo sviluppo di opzioni terapeutiche efficaci per il LES.

La scoperta è avvenuta mentre la Drug Administration statunitense stava per prendere una decisione sull'uso del farmaco biologico Benlysta. Questo nuovo farmaco Benlysta (USA) è ora approvato per l'uso nel trattamento del lupus eritematoso.

L'essenza della scoperta è la seguente.

Nel LES, l’organismo produce anticorpi contro il proprio DNA, chiamati anticorpi antinucleari (ANA). Pertanto, un esame del sangue per gli ANA in un paziente con sospetto LES consentirà di interpretare correttamente la diagnosi.

Il mistero principale del LES era il meccanismo attraverso il quale il DNA esce dalle cellule. Nel 2004, si è scoperto che la morte esplosiva delle cellule neutrofile porta al rilascio del loro contenuto, compreso il DNA nucleare, verso l'esterno sotto forma di fili, tra i quali virus, funghi e batteri patogeni vengono facilmente impigliati. Nelle persone sane, tali trappole di neutrofili si disintegrano facilmente nello spazio intercellulare. Nelle persone affette da LES, le proteine antimicrobiche LL37 e HNP impediscono la distruzione dei resti del DNA nucleare.

Queste proteine e i residui di DNA insieme sono in grado di attivare le cellule dendritiche plasmocitoidi, che a loro volta producono proteine (interferone) che supportano la risposta immunitaria. L'interferone costringe i neutrofili a rilasciare ancora più fili intrappolati, mantenendo un processo patologico senza fine.

Pertanto, secondo gli scienziati, la patogenesi del lupus eritematoso risiede nel ciclo di morte cellulare dei neutrofili e infiammazione cronica tessuti Questa scoperta importante sia per la diagnosi che per il trattamento del LES. Se una di queste proteine potesse diventare un marcatore del LES, ciò semplificherebbe notevolmente la diagnosi.

Un altro fatto interessante. Tra 118 pazienti che hanno partecipato ad un altro studio volto a rilevare la carenza di vitamina D in pazienti con malattie del tessuto connettivo. Tra 67 pazienti con malattie autoimmuni (artrite reumatoide, lupus eritematoso), la carenza di vitamina D è stata riscontrata nel 52%, tra 51 pazienti con fibrosi polmonare di diversa natura - nel 20%. Ciò conferma la necessità e l’efficacia dell’aggiunta di cicli di vitamina D al trattamento delle malattie autoimmuni.

Sintomi

I sintomi della malattia dipendono dalle fasi di sviluppo del processo patologico.
Nella manifestazione primaria acuta il lupus eritematoso si verifica improvvisamente:

febbre fino a 39-39 C
debolezza
fatica
dolori articolari

Spesso i pazienti possono indicare con precisione la data di comparsa delle manifestazioni cliniche: i sintomi sono così gravi. Dopo 1-2 mesi si forma una chiara lesione degli organi vitali. Se la malattia progredisce ulteriormente, dopo un anno o due i pazienti muoiono.

A decorso subacuto i primi sintomi sono meno pronunciati, il processo patologico si sviluppa più lentamente - il danno agli organi avviene gradualmente, nell'arco di 1-1,5 anni.

In caso di decorso cronico Per diversi anni compaiono costantemente uno o più sintomi. L'esacerbazione della malattia si verifica raramente, il funzionamento degli organi vitali non viene interrotto.

In sostanza, le manifestazioni iniziali del LES non hanno specificità e scompaiono facilmente con il trattamento con farmaci antinfiammatori o da sole; La remissione differisce nella durata. Prima o poi si verifica un'esacerbazione della malattia, più spesso nei periodi autunno-estate a causa dell'aumento della radiazione solare e della condizione pelle nei pazienti peggiora bruscamente. Nel tempo compaiono sintomi di danno agli organi.

Pelle, unghie e capelli

Il coinvolgimento della pelle nel processo patologico è il sintomo più comune del lupus eritematoso nelle donne, la cui insorgenza è associata ad alcuni fattori causali: esposizione prolungata alla luce solare, esposizione al freddo, shock psico-emotivo (vedi,).

Molto tipico del LES è l'arrossamento della pelle vicino al naso e alle guance, a forma di ali di un insetto farfalla. Oltre al viso, l'eritema appare sulle aree esposte della pelle - arti superiori, zona décolleté. L'eritema tende a crescere perifericamente.

Con il lupus eritematoso discoide, l'eritema cutaneo cambia edema infiammatorio. Quest'area diventa gradualmente più densa e dopo qualche tempo si atrofizza con la formazione di una cicatrice. Le lesioni del lupus discoide si verificano in aree diverse corpo, che indica la diffusione del processo.

Un altro sintomo del LES è la capillarite, che si manifesta con arrossamento, gonfiore e numerose emorragie sotto forma di piccoli punti, localizzato sui polpastrelli delle dita, piante dei piedi e palmi.

Il danno ai capelli nel LES si manifesta con una calvizie graduale, parziale o completa (vedi). Durante il periodo di esacerbazione è caratteristico un cambiamento nella struttura delle unghie, che spesso porta all'atrofia della piega periungueale.

La calvizie a chiazze o generalizzata e l'orticaria sono le più diffuse sintomi caratteristici SCV. Oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti sono preoccupati per mal di testa, dolori articolari, cambiamenti nella funzionalità renale e cardiaca e sbalzi d'umore dall'euforia all'aggressività.

Membrane mucose

Le mucose della bocca e del naso sono più spesso colpite: appare il rossore, si formano erosioni (enantemi) sulla mucosa e piccole ulcere nella bocca (vedi,). Con la formazione di crepe, erosioni e ulcerazioni del bordo rosso delle labbra, si verifica la cheilite del lupus. Le lesioni appaiono sotto forma di dense placche rosso-bluastre, dolorose quando si mangia, soggette a ulcerazioni, hanno confini chiari e talvolta sono ricoperte da scaglie di pitiriasi.

Sistema muscoloscheletrico

Fino al 90% dei pazienti affetti da LES presenta danni articolari. Le piccole articolazioni soffrono, molto spesso le dita (vedi). Il processo patologico si diffonde simmetricamente, provocando dolore e rigidità delle articolazioni. Spesso si sviluppa necrosi ossea di natura asettica. Oltre alle articolazioni della mano, soffrono anche le articolazioni dell'anca e del ginocchio, il che porta al loro fallimento funzionale. Se l'apparato legamentoso è coinvolto nel processo, si sviluppano contratture di natura non permanente e, nei casi gravi di LES, lussazioni e sublussazioni.

Sistema respiratorio

I polmoni sono più spesso colpiti dallo sviluppo di pleurite bilaterale, polmonite acuta da lupus ed emorragie polmonari. Le ultime due patologie sono pericolose per la vita.

Il sistema cardiovascolare

Nella stragrande maggioranza dei casi, l'endocardite di Libman-Sachs si sviluppa con il coinvolgimento della valvola mitrale nel processo patologico del lupus. I lembi valvolari si fondono e si forma un difetto cardiaco stenotico. Se si sviluppa pericardite, gli strati pericardici diventano più spessi. provoca dolore nella zona del torace e un aumento delle dimensioni del cuore. Sono spesso colpiti i vasi di piccole e medie dimensioni (comprese le arterie coronarie vitali e i vasi cerebrali), a seguito dei quali i pazienti spesso muoiono a causa di ictus cerebrale e cardiopatia ischemica.

Sistema nervoso

I sintomi neurologici sono vari e vanno dall’emicrania agli attacchi ischemici transitori e agli ictus. Sono possibili convulsioni epilettiche, atassia cerebrale, corea. La neuropatia periferica si sviluppa in un quinto dei pazienti, in cui l'infiammazione del nervo ottico, che porta alla perdita della vista, è considerata un fenomeno molto sfavorevole.

Reni. Il LES grave porta alla formazione di vari tipi di nefrite da lupus.

Quando il lupus eritematoso viene diagnosticato nei bambini, i sintomi compaiono inizialmente sotto forma di danno articolare (artralgia di natura volatile, periartrite acuta e subacuta) senza progressione, nonché lesioni cutanee tipiche come eruzione eritematosa e comparsa di anemia. È necessario differenziare il LES dal.

Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico si differenzia dal rosso lichene piano, leucoplachia tubercolare e lupus, artrite reumatoide precoce, sindrome di Sjogren (vedi fotofobia). Quando è interessato il bordo rosso delle labbra, il LES cronico si differenzia dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti e dalla cheilite attinica.

Poiché il danno agli organi interni è sempre simile a vari processi infettivi, il LES si differenzia dalla sifilide, dalla mononucleosi (), dall'infezione da HIV (vedi), ecc.

Trattamento del lupus eritematoso

Il trattamento viene selezionato individualmente per un particolare paziente. Complesso attività terapeutiche effettuata in regime ambulatoriale.

Le indicazioni al ricovero in ospedale sono:

ipertermia persistente senza motivo apparente
condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale maligna, polmonite acuta o emorragia polmonare
complicanze neurologiche
trombocitopenia grave, diminuzione significativa dei globuli rossi e dei linfociti
mancanza di efficacia del trattamento ambulatoriale

Il lupus eritematoso sistemico nel periodo acuto viene trattato con farmaci ormonali (prednisolone, unguenti corticosteroidi, vedi) e citostatici (ciclofosfamide) secondo lo schema. I farmaci antinfiammatori non steroidei (e altri, vedi) sono indicati in presenza di ipertermia e sviluppo di danni al sistema muscolo-scheletrico.

Quando il processo è localizzato in un particolare organo, viene consultato uno specialista e viene prescritta un'adeguata terapia correttiva.

Le persone affette da LES dovrebbero evitare di esporsi alla luce solare diretta. La pelle esposta deve essere lubrificata con una crema protettiva contro i raggi UV.

La terapia immunosoppressiva con le proprie cellule staminali è molto efficace, soprattutto nei casi più gravi. Nella maggior parte dei casi, l’aggressività autoimmune si ferma e le condizioni del paziente si stabilizzano.

Mantenere uno stile di vita sano, abbandonare le cattive abitudini, fare attività fisica, un'alimentazione equilibrata e conforto psicologico è di grande importanza.

Prognosi e prevenzione

Va notato che non è possibile ottenere una cura completa per il LES.

La prognosi per la vita con un trattamento adeguato e tempestivo è favorevole. Circa il 90% dei pazienti sopravvive 5 o più anni dopo l’esordio della malattia. La prognosi è sfavorevole con l'esordio precoce della malattia, l'elevata attività del processo, lo sviluppo della nefrite da lupus e l'aggiunta di un'infezione. La prognosi per la vita è sfavorevole con lo sviluppo del LES nei maschi.

A causa dell’eziologia poco chiara, non esiste una prevenzione primaria per il LES. Per prevenire le riacutizzazioni, è necessario evitare l'esposizione diretta al sole e proteggere la pelle il più possibile (indumenti, crema solare, ecc.).

La prevenzione delle riacutizzazioni del LES nei bambini comporta l'organizzazione dell'educazione domiciliare, la prevenzione delle infezioni e il rafforzamento del sistema immunitario. La vaccinazione può essere effettuata solo durante un periodo di assoluta remissione. La somministrazione di gammaglobuline è possibile solo se ci sono indicazioni assolute.

Qual è la malattia del lupus eritematoso sistemico? Principali cause di sviluppo e sintomi. Quali misure terapeutiche aiutano a portare il LES in uno stato di remissione.

Il contenuto dell'articolo:

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune che si sviluppa sullo sfondo di cambiamenti patologici immunoregolatori. A causa del complesso disturbi metabolici, che si verificano a livello cellulare, il corpo inizia a produrre anticorpi che distruggono le proprie cellule. Sono prevalentemente colpiti i rappresentanti della razza mongoloide, 3 persone su 1000 tra i caucasici, la malattia è meno comune - 1 persona su 2000; Più della metà dei casi si verifica tra i giovani, dai 14 ai 25 anni, dove un terzo di tutti i pazienti sono ragazze.

Descrizione della malattia lupus eritematoso

Gli anticorpi contro le proprie cellule iniziano a essere prodotti a causa della disfunzione dei linfociti T e B e delle cellule immunitarie. A causa delle immunoglobuline rilasciate in modo incontrollabile vasi sanguigni, inizia l'aumento della produzione di anticorpi, con i quali si legano. Poiché non esiste un “nemico” esterno, i complessi immunitari risultanti iniziano ad attaccare le proprie cellule. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si diffondono gradualmente nel flusso sanguigno e penetrano in tutti organi interni e sistemi.

Le formazioni organiche e anatomiche vengono danneggiate a livello cellulare e si verificano reazioni infiammatorie acute. Man mano che la malattia si diffonde, vengono colpiti il cuore e i vasi sanguigni, i reni e i muscoli, le articolazioni si gonfiano, sulla pelle compaiono eruzioni cutanee e lesioni erosive. Il sistema immunitario distrugge il corpo dall'interno.

Se consideriamo il LES dal punto di vista delle lesioni organiche, possiamo identificare il seguente pattern:

Le articolazioni sono colpite nel 90% dei pazienti;
Danno complesso al tessuto muscolare - 11%;
L'infiammazione si diffonde gradualmente alla pelle e alle mucose: dal 20-25% all'inizio della malattia e fino al 60% dei casi con un decorso prolungato;
Polmoni - 60%;
Cuore, reni: 45-70% dei pazienti;
Tratto digestivo - nel 20% dei casi;
Sistema ematopoietico - nel 50% dei pazienti.

Il pericolo della malattia aumenta a causa della proprietà di rimanere a lungo in uno stato di remissione, poiché la diagnosi è difficile. Dopo una riacutizzazione si scopre che il danno a uno o più organi è irreversibile.

Cause del lupus eritematoso

Le cause della malattia non sono state ancora identificate, ma alla domanda se il lupus eritematoso sia contagioso si può rispondere inequivocabilmente in senso negativo. La malattia è autoimmune e non esiste un agente patogeno specifico.

È stato possibile stabilire solo i fattori contro i quali compaiono i segni del LES:

Predisposizione ereditaria. Il gene del lupus eritematoso non è stato identificato, ma è stato accertato che se a uno dei gemelli viene diagnosticata la malattia, le possibilità dell’altro di contrarre la malattia aumentano del 10% rispetto alle statistiche generali. Quando i genitori si ammalano, i bambini si ammalano nel 60% dei casi.
. Questo è uno dei tipi di herpes che si riscontra in tutte le persone affette da LES. Il virus è stato rilevato nell’88% della popolazione mondiale, indipendentemente dalla razza.
Cambiamenti ormonali. Non è stata stabilita una connessione diretta, ma il processo autoimmune nelle donne si sviluppa sullo sfondo di un aumento dei livelli di estrogeni e prolattina. Negli uomini, con un aumento della produzione di testosterone, la malattia va in remissione.
Radiazioni ultraviolette e radiazioni. Tali effetti possono causare mutazioni a livello cellulare, che aumentano la possibilità di sviluppare processi autoimmuni.

Cause di malattia nei bambini:

Fattori esogeni: ipotermia, surriscaldamento, cambiamento di zone climatiche, stress, ecc.;
Malattie infettive acute;
Vaccinazione e trattamento con sulfamidici;
Intossicazione acuta.

Un alto rischio di ammalarsi si verifica in un contesto di diminuzione dell'immunità.

Ma poiché tutte le ipotesi sono solo teoriche, il lupus è classificato come una malattia polietiologica che si sviluppa come risultato di una combinazione di diversi fattori di vario tipo.

Principali sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico è classificato in base alla forma della malattia: acuta, subacuta e cronica.

I segni della malattia aumentano gradualmente e dipendono dal grado del danno:

1o grado - lesioni minime, vale a dire mal di testa, dermatite, stadio iniziale dell'artrite;
2o grado: si osservano processi infiammatori moderati dei sistemi organici e degli organi interni;
3o grado - pronunciato, caratterizzato da cambiamenti patologici nei sistemi circolatorio, nervoso e muscolo-scheletrico.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico:

Si verificano attacchi di mal di testa, la temperatura sale per un breve periodo fino a valori limite (fino a 39,8°C) o rimane costantemente a un livello basso (37,3°C), compare un'irritazione costante e si sviluppa l'insonnia.
La pelle è colpita: nella dermatite da lupus si localizza un'eruzione eritematosa a forma di “farfalla” sul viso, sugli zigomi e sul naso, che si estende alle spalle e al petto.
Il dolore si verifica nell'area del cuore, le articolazioni si gonfiano e le funzioni del fegato e del sistema urinario vengono interrotte.
L'aspetto dell'eruzione cutanea cambia gradualmente; invece che puntiformi, si forma una crosta continua di grandi papule e la pelle si gonfia. L'epitelio si esfolia intensamente, la pelle diventa più sottile e al di sotto si possono sentire formazioni nodulari. Salgono in superficie sotto forma di grandi vesciche contenenti liquido sieroso o sanguigno. Le bolle scoppiano e si verifica l'erosione.
La fotosensibilità della pelle aumenta e, sotto l'influenza della luce solare, aumentano le aree infiammate della pelle.
Le unghie muoiono, si sviluppa la necrosi, la mucosa genitale viene colpita e appare l'alopecia.

Se non è possibile ottenere miglioramenti, allora il sistema cardiovascolare e sistema respiratorio, si sviluppano polmonite e pleurite. Possono comparire: aterosclerosi, vene varicose, disfunzioni intestinali e processi infiammatori del tratto digestivo, fibrosi della milza e glomerulonefrite.

Caratteristiche del trattamento del lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di lupus eritematoso è difficile, di laboratorio e misure diagnostiche dipendono dalla forma della malattia. Sono stati identificati 11 criteri per i cambiamenti patologici nel corpo. La diagnosi è confermata se 4 di essi corrispondono. Vengono valutate le condizioni della pelle e delle mucose, i danni alle membrane sierose, al sistema nervoso centrale, ai reni, i cambiamenti nel funzionamento del sistema ematopoietico e immunitario, l'aumento della produzione di anticorpi e la fotosensibilità. Il regime terapeutico è selezionato per ciascun paziente individualmente, in base a quadro clinico. Il ricovero dei bambini avviene nel 96% dei casi. Gli adulti vengono inviati in ospedale negli stadi 2-3 della malattia o con LES avanzato.

Come sbarazzarsi del lupus eritematoso sistemico con i farmaci

Non esiste un regime terapeutico standard per eliminare il LES.

Le prescrizioni dipendono dal grado della malattia e dalla zona interessata:

Quando si identifica o si esacerba la malattia, utilizzare farmaci ormonali, molto spesso un complesso di ciclofosfamide e prednisolone. La ciclofosfamide è un farmaco antitumorale con effetti citostatici e immunosoppressori. Il prednisolone è un glucocorticoide che blocca i processi infiammatori. La dose e la frequenza di somministrazione sono prescritte su base individuale. Spesso viene utilizzata la terapia a impulsi: al paziente vengono somministrate iniezioni dose di carico di questi agenti in varie combinazioni.
Per sostenere la malattia in stato di remissione dopo terapia pulsata, viene utilizzata l'Azatioprina, un citostatico con effetto meno pronunciato rispetto alla Ciclofosfamide.
Si può decidere di utilizzare il complesso: Prednisolone + Micofenolato Mofetile (immunosoppressore selettivo) al posto della terapia pulsata.
Per il LES che si manifesta con lesioni minime vengono prescritti farmaci aminochinolinici, in particolare Idrossiclorochina o Clorochina a dosi massime. L'uso principale di questi farmaci è il trattamento della malaria, ma è stato scoperto che alleviano i sintomi gravi.
In caso di lesioni gravi gravi, l'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa nel regime terapeutico.
Per l'infiammazione delle articolazioni e del sistema muscolo-scheletrico in generale vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non ormonali: Diclofenac, Ibuprofene, Voltaren e simili. I farmaci vengono utilizzati sotto forma di compresse, iniezioni o agenti esterni. azione locale- unguenti e gel.
Quando la temperatura aumenta, vengono prescritti farmaci antipiretici, la preferenza è data al paracetamolo.
Per trattare le eruzioni cutanee vengono utilizzati farmaci topici, varie creme e unguenti, che possono contenere corticosteroidi, ad esempio l'idrocortisone.
Locacorten o Oxycort possono essere utilizzati per eliminare le eruzioni cutanee eritematose.
Per sopprimere l'attività vitale della flora batterica o fungina, nel regime terapeutico vengono introdotti unguenti con antibiotici o antimicotici.

È obbligatorio prescrivere complessi vitaminico-minerali o vitamine separate in iniezioni per sostenere il corpo. Gli immunomodulatori vengono utilizzati con molta attenzione, tenendo conto delle possibili manifestazioni autoimmuni.

In caso di intolleranza individuale ai farmaci, raramente vengono sostituiti con analoghi, aumentando la dose di Prednisolone per fermare le manifestazioni allergiche. Il metodo viene utilizzato perché il trattamento è complesso ed è piuttosto difficile identificare con precisione a cosa sia l'allergia. Il rifiuto temporaneo del trattamento può causare un netto peggioramento della condizione.

Una corretta alimentazione nel trattamento del lupus eritematoso

Nel trattamento del LES, il passaggio a una dieta equilibrata gioca un ruolo importante. Misure dietetiche speciali aiutano a reintegrare la mancanza di nutrienti e sostanze biologicamente attive durante la terapia intensiva.

Frutta e verdura ad alto contenuto acido folico: spinaci, cavoli, asparagi, noci, pomodori, anguria, cereali.
Il pesce di mare e l'olio vegetale sono prodotti ricchi di acidi grassi insaturi, omega-3 e omega-6.
Succhi e bevande alla frutta che normalizzano i processi metabolici, mantengono l'equilibrio idrico ed elettrolitico e ricostituiscono le riserve di vitamine e minerali.
Latticini a basso contenuto di grassi e latticini con alto contenuto di calcio.
Prodotti proteici: carne magra, ovvero coniglio, vitello, pollame.

La preferenza dovrebbe essere data al pane integrale, aumentare la quantità di cereali nella dieta: grano saraceno, farina d'avena, grano.

Dovresti evitare o ridurre il più possibile il consumo:

Grassi animali e fritture. Questo stesso gruppo di prodotti comprende carne di maiale, manzo e agnello.
Legumi, compresi i germogli di erba medica.
Prodotti che trattengono i liquidi nel corpo: cibi piccanti, affumicati e acidi, condimenti.

Non dovrebbero essere inclusi nella dieta alimenti che stimolano il sistema immunitario: aglio, zenzero, cipolla nella sua forma grezza.

Si consiglia di aderire a una dieta frazionata e di mangiare cibo in piccole porzioni. Ciò contribuirà a ridurre il carico sugli organi del tratto gastrointestinale, la cui condizione è patologicamente influenzata dalla malattia e dal trattamento specifico.

Come combattere il lupus eritematoso usando i rimedi popolari

Le medicine dell'arsenale della medicina tradizionale aiutano ad eliminare le manifestazioni sintomatiche: danni alla pelle, processi infiammatori nelle articolazioni e ad eliminare le sensazioni dolorose.

Opzioni di trattamento per il LES:

Apiterapia. Le api vengono applicate sulle aree gonfie della pelle. Il veleno d'api fluidifica il sangue e stimola la produzione di globuli rossi, normalizza i processi metabolici periferici.
Unguento all'agarico di mosca. Riempi ermeticamente un barattolo di vetro con i cappelli dei funghi e mettili in un luogo buio. Quando il composto si sarà trasformato in un muco omogeneo, usatelo per strofinare le articolazioni.
Tintura di cicuta. A base di erbe fresche. Riempire per 2/3 una bottiglia di vetro scuro da 0,5 litri, aggiungere la vodka e lasciare in un luogo buio, agitando di tanto in tanto, per 21 giorni. Quindi diluire 1/10 con acqua bollita e strofinare sulle aree danneggiate. La tintura distrugge le cellule autoimmuni della pelle, fermando la diffusione delle eruzioni cutanee.
Unguento ai germogli di betulla. I rognoni freschi e gonfi vengono schiacciati con uno schiacciapatate di legno e mescolati con grasso di maiale o di pollo. Per 1 tazza di rognoni - 2 tazze di grasso. L'unguento viene cotto a fuoco lento in forno alla temperatura di 60°C per 3 ore al giorno per una settimana, ogni volta lasciando da parte finché non si raffredda completamente. Puoi utilizzare il multicucina nella modalità "pilaf". Applicare sull'eruzione cutanea fino alla completa scomparsa fino a 6 volte al giorno.

Alcuni guaritori tradizionali Si consiglia di aumentare l'immunità con l'aiuto della tintura di eleuterococco, baffi dorati, ginseng o aloe. Questo non è possibile: la stimolazione del sistema immunitario aumenterà la produzione di anticorpi e la malattia peggiorerà.

Come trattare il lupus eritematoso - guarda il video:

Se si consulta tempestivamente un medico, nella fase delle lesioni cutanee, la diagnosi viene fatta correttamente, la prognosi per la cura è favorevole. È impossibile eliminare completamente la malattia, ma la remissione sarà a lungo termine e la qualità della vita potrà essere ripristinata. Unico inconveniente: i pazienti dovranno sottoporsi ad accertamenti e terapia di mantenimento due volte l'anno. Ma questo l'unico modo fermare lo sviluppo del processo autoimmune.

Una delle malattie più gravi è il lupus eritematoso sistemico (LES). È caratterizzato infiammazione autoimmune con molti altri sintomi. Questa malattia è pericolosa a causa delle sue complicanze. Colpisce gli organi di molti sistemi corporei, ma la maggior parte dei problemi si verifica con il sistema muscolo-scheletrico e i reni.

Descrizione della malattia

Il lupus si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario, in cui si formano anticorpi che influenzano negativamente cellule e tessuti sani. Ciò porta a cambiamenti negativi nei vasi sanguigni e nel tessuto connettivo.

Il termine "lupus" una volta veniva usato per riferirsi alle macchie rosse che apparivano sul viso. Assomigliavano ai morsi dei lupi o delle lupe, che spesso attaccavano le persone e cercavano di raggiungere parti del corpo non protette, come il naso o le guance. Anche uno dei sintomi della malattia si chiama “farfalla del lupus”. Oggi il nome è associato alla simpatica parola “cucciolo di lupo”.

La malattia autoimmune si sviluppa sullo sfondo disturbi ormonali. L'aumento della quantità di estrogeni gioca un ruolo importante, quindi il lupus è più spesso osservato nel gentil sesso. La malattia viene solitamente diagnosticata nelle ragazze adolescenti e nelle giovani donne di età inferiore ai 26 anni.

Negli uomini il LES è più grave e le remissioni sono rare, ma in loro la malattia è 10 volte meno comune, poiché gli androgeni hanno un effetto protettivo. Alcuni sintomi possono essere più gravi nei diversi sessi. Ad esempio, nelle donne sono più colpite le articolazioni, mentre negli uomini sono più colpiti il sistema nervoso centrale e i reni.

Il lupus può essere congenito. I sintomi del LES compaiono nei bambini già nei primi anni di vita.

La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Il LES è caratterizzato da un esordio acuto, una rapida progressione e una diffusione precoce del processo patologico. Nei bambini, i sintomi del lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti.

Cause

L'insorgenza e lo sviluppo del lupus sono influenzati da più di un motivo. È causato dall'influenza simultanea o sequenziale di diversi fattori. Gli scienziati sono stati in grado di scoprire le principali cause della malattia:

Gli scienziati non includono quest’ultimo fattore tra le cause più comuni del LES, ma ritengono che i parenti del paziente siano a rischio.

Classificazione per fasi

Il LES presenta una vasta gamma di sintomi. Durante la malattia si verificano esacerbazioni e remissioni.

Il lupus è classificato in base alle sue forme:

Si distinguono anche gli stadi della malattia. Il minimo è caratterizzato da deboli mal di testa e dolori articolari, febbre alta, malessere e prime manifestazioni di lupus sulla pelle.

Nella fase moderata vengono gravemente colpiti il viso e il corpo, poi i vasi sanguigni, le articolazioni e gli organi interni. In una fase avanzata, il funzionamento di vari sistemi del corpo viene interrotto.

Sintomi della malattia

All'esordio del LES, le lesioni cutanee colpiscono solo il 20% dei pazienti. Nel 60% dei pazienti i sintomi compaiono più tardi. Alcune persone non li sperimentano affatto. I segni della malattia possono essere visti sul viso, sul collo e sulle spalle. Sulla parte posteriore del naso e sulle guance appare un'eruzione cutanea sotto forma di placche rossastre con desquamazione, che ricordano i morsi di lupo del passato. Si chiama "farfalla lupus" perché assomiglia a questo insetto. La sensibilità della pelle del paziente alle radiazioni ultraviolette aumenta.

Alcune persone affette da lupus sperimentano la perdita dei capelli dalle tempie e le unghie rotte. Le mucose sono colpite nel 25% dei casi. Appare la cheilite del lupus, caratterizzata da un denso gonfiore delle labbra sotto forma di scaglie grigiastre. Lungo il bordo possono comparire piccole ulcere rosse o rosa. Inoltre, viene colpita la mucosa orale.

Nel lupus sono colpiti vari sistemi corpo:

I sintomi comuni del lupus nelle donne e negli uomini sono lesioni del sistema nervoso centrale. La malattia è caratterizzata da rapido affaticamento, debolezza, diminuzione della memoria e delle prestazioni, deterioramento capacità intellettuali. In una persona che soffre malattia autoimmune compaiono irritabilità, depressione, mal di testa, ecc.

Il paziente potrebbe avvertire una diminuzione della sensibilità. Anche convulsioni, psicosi e convulsioni si sviluppano sullo sfondo del lupus.

Metodi diagnostici

La diagnosi di lupus può essere confermata mediante la diagnosi differenziale. Lo si fa perché ogni manifestazione indica la patologia di un organo specifico. A questo scopo viene utilizzato un sistema sviluppato dall'American Rheumatological Association of Specialists.

La diagnosi di LES è confermata da quattro o più sintomi da questo elenco:

Dopo che è stata fatta una diagnosi preliminare, il paziente viene indirizzato a uno specialista con un focus ristretto, ad esempio un nefrologo, un pneumologo o un cardiologo.

Un esame dettagliato include un'accurata raccolta dell'anamnesi. Il medico deve conoscere tutte le malattie precedenti del paziente e i metodi per curarle.

Opzioni di trattamento

La terapia farmacologica per i pazienti con LES viene selezionata individualmente. I metodi di trattamento dipendono dallo stadio e dalla forma della malattia, dai sintomi che compaiono e dalle caratteristiche del corpo del paziente.

Una persona affetta da lupus dovrà essere ricoverata in ospedale solo in alcuni casi: temperatura costante sopra i 38 gradi, una diminuzione, così come se si sospetta un ictus, un infarto o un grave danno al sistema nervoso centrale. Se i segni clinici della malattia progrediscono, anche il paziente verrà inviato in ospedale.

Trattamento del lupus eritematoso include:

Creme e unguenti ormonali eliminano le sensazioni di desquamazione e bruciore che si verificano in alcune aree della pelle.

Particolare attenzione è rivolta al sistema immunitario del paziente. Durante la remissione, il paziente viene trattato con immunostimolanti in combinazione con complessi vitaminici e procedure fisioterapiche.

Vengono prese in considerazione anche le malattie e le complicanze concomitanti. Poiché il primo posto tra i casi di mortalità è occupato dai problemi renali, nel LES essi devono essere costantemente monitorati. È necessario trattare tempestivamente l'artrite da lupus e le malattie cardiache.

Il dente di leone P agisce come un condroprotettore naturale, prevenendo il deterioramento delle articolazioni e ripristinando il tessuto cartilagineo. Abbassa il colesterolo nel sangue e purifica il corpo dalle tossine. Diidroquercetina Plus viene utilizzata per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. Elimina anche il colesterolo cattivo e migliora la microcircolazione sanguigna.

Alle persone affette da lupus vengono prescritti alimenti per alleviare i sintomi della malattia. Il paziente dovrebbe dare la preferenza agli alimenti che possono proteggere il cervello, il cuore e i reni.

Una persona a cui è stato diagnosticato il lupus deve essere consumato in quantità sufficienti:

Le proteine aiuteranno a combattere la malattia. I medici consigliano di mangiare carne di vitello, tacchino e altre carni e pollame dietetici. La dieta dovrebbe includere merluzzo, pollock, salmone rosa, tonno, calamari e aringhe magre. Il pesce contiene omega-3 insaturi acido grasso, vitale per il normale funzionamento del cervello e del cuore.

È necessario bere almeno 8 bicchieri al giorno acqua pulita. Migliora il funzionamento del tratto gastrointestinale, controlla la fame e migliora le condizioni generali.

Dovrai evitare o limitare alcuni alimenti nella tua dieta:

Piatti grassi. Alimenti che contengono molto cremoso o olio vegetale, aumenta il rischio di esacerbazioni del sistema cardiovascolare. A causa degli alimenti grassi, il colesterolo si deposita nei vasi sanguigni. Per questo motivo, potrebbe svilupparsi attacco cardiaco acuto miocardio.
Caffeina. Questo componente è presente in grandi quantità nel caffè, nel tè e in alcune altre bevande. A causa della caffeina la mucosa dello stomaco viene irritata, il cuore batte più velocemente e il sistema nervoso è sovraccarico. Se smetti di bere tazze di bevande con questa sostanza, sarai in grado di evitare il verificarsi di erosioni nel duodeno.
Sale. Il cibo dovrebbe essere limitato poiché sovraccarica i reni e aumenta la pressione sanguigna.

Le persone affette da lupus eritematoso dovrebbero rinunciare alle bevande alcoliche e alle sigarette. Sono già dannosi di per sé, ma in combinazione con i farmaci possono portare a conseguenze disastrose.

Prognosi per i pazienti

La prognosi sarà favorevole se la malattia viene rilevata precocemente nel suo sviluppo. All'inizio del lupus, i tessuti e gli organi non sono soggetti a gravi deformazioni. Lievi eruzioni cutanee o artrite possono essere facilmente controllate dagli specialisti.

A moduli in esecuzione Il LES richiederà un trattamento aggressivo con grandi dosi di diversi farmaci. In questo caso, non è sempre possibile determinare cosa causa più danni all'organismo: grandi dosaggi di farmaci o il processo patologico stesso.

Il lupus eritematoso non può essere completamente curato, ma ciò non significa che non si possa convivere felicemente con esso. Se cerchi assistenza medica in tempo, puoi evitare problemi seri. Se si seguono le raccomandazioni mediche e si conduce uno stile di vita corretto, il paziente non dovrà limitarsi in molti modi.

Complicazioni e progressione della malattia sono possibili se una persona ha malattie infettive croniche. Anche le vaccinazioni frequenti e i raffreddori hanno un impatto. Pertanto, un tale paziente deve prendersi cura della propria salute ed evitare fattori che influiscono negativamente sul suo corpo.

Azioni preventive

La prevenzione del LES aiuterà a prevenire le ricadute della malattia e a arrestarne l’ulteriore progressione processi patologici. Le misure secondarie promuovono il trattamento tempestivo e adeguato del lupus.

I pazienti devono sottoporsi a regolari esami medici e consultare un reumatologo. I farmaci devono essere assunti nella dose prescritta per un certo periodo di tempo.

Uno stato di remissione stabile può essere mantenuto con indurimento, esercizi terapeutici e passeggiate regolari all'aria aperta. Il paziente deve seguire un regime di lavoro-riposo, evitando inutili stress psicologici e fisici. Buon sonno e nutrizione appropriata sono importanti non solo per migliorare la condizione della malattia, ma anche per il normale funzionamento dell'intero organismo.

Se in una persona sono state identificate aree isolate di pelle colpita, è necessario scoprire se a qualcuno dei suoi parenti è stata diagnosticata la malattia. Una persona con lupus dovrebbe evitare la luce ultravioletta e stare lontano dalla luce solare diretta. Nella stagione calda è necessario utilizzare unguenti speciali che può proteggere la pelle da influenza negativa sole. Una persona affetta da LES deve abbandonare le cattive abitudini che non fanno altro che aggravare la sua condizione.