Дефект міжшлуночкової перегородки у дорослих. Дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмжп): причини, прояви, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) є найбільш поширеною вродженою пороком серця і є приблизно у 3 - 4 немовлят з 1000 живонароджених дітей. Внаслідок спонтанного закриття невеликих дефектів міжшлуночкової перегородки частота цього захворювання знижується з віком, особливо у дорослих. Великі ДМЖП, як правило, коригуються у дитячому віці. Без оперативного лікування таких пацієнтів швидко розвивається висока легенева гіпертензія, що робить їх неоперабельними. Тому у дорослих пацієнтів частіше зустрічаються невеликі ДМЖП, або поєднання ДМЖП зі стенозом легеневої артерії (ЛА), що обмежує надходження крові до легень та запобігає розвитку легеневої гіпертензії. Такі пацієнти довгий часдобре почуваються, не пред'являють скарг і не мають обмеження фізичної активностіі можуть займатися професійним спортом. Проте, навіть за відносно невеликого артеріовенозного скидання крові у дорослому віці ДМЖП може ускладнитися розвитком аортальної недостатності, аневризмою синуса Вальсальви, інфекційним ендокардитом та іншою кардіальною патологією.

клінічна картинаДМЖП у дорослих пацієнтів типова для цієї вади. При аускультації вислуховується шум систоли різної інтенсивності зліва і праворуч від грудини. Інтенсивність шуму залежить від розмірів дефекту та ступеня легеневої гіпертензії. У хворих із супутньою аортальною недостатністю також вислуховується діастолічний шум. При прориві аневризми синуса Вальсальви шум має «машиноподібний» систолодіастолічний характер. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження лівих відділів серця крім пацієнтів зі стенозом ЛА, коли переважає навантаження на правий шлуночок (ПЖ). У пацієнтів з високою легеневою гіпертензією (ЛГ) частіше спостерігається комбінована гіпертрофія шлуночків, а при розвитку синдрому Ейзенменгера – виражена гіпертрофія ПЗ (синдрому Ейзенменгера характеризується розвитком незворотної легеневої гіпертензії внаслідок скидання крові зліва направо).

Діагностика. Рентгенологічна картина представлена посиленням легеневого малюнка, і навіть збільшенням тіні серця. У пацієнтів із малим ДМЖП рентгенографія грудної клітки може бути нормальною. За наявності великого скидання крові зліва направо є ознаки збільшення лівого передсердя, лівого шлуночка та посилення легеневого малюнка. У пацієнтів з вираженою легеневою гіпертензією не буде збільшення лівого шлуночка (ЛШ), але буде вибухання дуги легеневої артерії та ослаблення легеневого малюнка на периферії легені.

Доплер-ехокардіографія є основним інструментальним методом сучасної діагностики ДМЖП, що дозволяє отримати достовірні дані про анатомію пороку. Трансторакальна ехокардіографія практично завжди має діагностичну цінністьу більшості дорослих з добрими ехокардіографічними вікнами. Дані, які потрібно отримати в ході дослідження, включають кількість, розміри та локалізацію дефектів, розміри камер, функцію шлуночків, наявність або відсутність аортальної регургітації стенозу легеневої артерії, тристулкової регургітації. Оцінка систолічного тиску ПЖ також має бути частиною дослідження. У дорослих з поганими ехокардіографічними вікнами може знадобитися чресхарчова ехокардіографія.

Комп'ютерна томографіяз контрастним посиленням та МР-томографія можуть застосовуватися для оцінки анатомії магістральних судинякщо є супутні вади, а також для візуалізації тих ДМЖП, які недостатньо добре видно на ЕхоКГ. Крім того, МРТ дозволяє оцінити обсяг шунтування крові, а також наявність фіброзу у міокарді шлуночків, який може розвиватися внаслідок тривалого існування вади.

Ангіокардіографія та катетеризація серця проводяться дорослим хворим з ДМЖП, у яких неінвазивні дані не дають повної клінічної картини. Згідно з рекомендаціями Американської асоціації кардіологів, основні показання для цього дослідження:

Хірургічне лікування. Згідно з рекомендаціями Американської асоціації кардіологів, хірургічне закриття ДМЖП необхідно при співвідношенні легеневого кровотоку до системного більш ніж 1,5:1,0. При поєднанні ДМЗП зі стенозом ЛА хірургічне лікуванняпоказано у всіх випадках. Показанням до оперативного лікування є прогресуюча систолічна або діастолічна дисфункція ЛШ, супутня клапанна патологія, прорив аневризми синуса Вальсальви, інфекційний ендокардит в анамнезі.

Як правило, невеликі дефекти не призводять до розвитку ЛГ, проте є фактором ризику розвитку інфекційного ендокардиту, аортальної та тристулкової недостатності та аритмій. Виходячи з цього, C.Backer та співавт. (1993) рекомендують хірургічне закриття невеликих перимембранозних ДМЗ як профілактику зазначених ускладнень. Слід зазначити, що цей підхід не є загальноприйнятим, незважаючи на достовірно високу частоту розвитку супутньої патології кардіальної у дорослих хворих з ДМЖП.

Оперативне лікування ДМЖП виконується в умовах штучного кровообігу, гіпотермії та кардіоплегії. Невеликі дефекти (до 5 - 6 мм) ушиваються, більші закриваються латкою, зазвичай синтетичним матеріалом (наприклад, дакроном, політетрафторетиленом (Gore-Tex)). Доступ до ДМЖП здійснюється через праве передсердя, рідше через правий шлуночок. У випадках коли одночасно виконується протезування аортального клапана, ДМЖП може закриватися доступом через аорту. Іноді при субтрикуспідальної локалізації ДМЖП для візуалізації його країв може знадобитися розтин септальної стулки тристулкового клапаназ подальшим відновленням. У ряді випадків при віддаленості країв перимембранозного ДМЖП від тристулкового та аортального клапанів, а також при м'язових ДМЖП можливе ендоваскулярне їх закриття за допомогою спеціальних пристроїв (окклюдерів). Черезшкірне закриття ДМЖП представляє збій на привабливу альтернативу хірургічному лікуванню у пацієнтів з високими факторами ризику оперативного втручання, неодноразовими попередніми хірургічними втручаннями, погано доступними м'язовими ДМЖП та ДМЖП типу швейцарського сиру.

Протипоказанням до закриття ДМЖП є склеротична легенева гіпертензія зі скиданням крові праворуч наліво (синдром Ейзенменгера). З метою покращення якості життя пацієнтам із синдромом Ейзенменгера показана легенева вазодилатаційна терапія, що включає, зокрема, бозентан. Радикальним методомЛікування є корекція пороку в поєднанні з пересадкою легкого або пересадка серцево-легеневого комплексу. M. Inoue та співавт. (2010) повідомили про успішне закриття ДМЖП з одночасною пересадкою обох легенів.

Основні принципи спостереження пацієнтів із ДМЖП, оперованих у дорослому віці, сформульовані у Рекомендаціях Американської асоціації кардіологів (2008):

Дорослі без залишкового ДМЖП, без супутніх пошкоджень та нормальним тискомлегеневої артерії не потребують продовження спостереження за винятком випадків направлення на обстеження лікарем загальної практики. Пацієнти, у яких розвивається біфасцикулярна блокада або трифасцикулярна транзиторна блокада після закриття ДМЖП, мають ризик розвитку повної поперечної блокади серця. Такі пацієнти потребують щорічного обстеження.

Вагітність пацієнтам з ДМЖП та тяжкою легеневою гіпертензією (комплекс Ейзенменгера) не рекомендується через високу материнську та внутрішньоутробну смертність. Жінки з малими ДМЖП без легеневої гіпертензії та без супутніх вад не мають великого серцево-судинного ризику при вагітності. Зазвичай вагітність добре переноситься. Однак скидання крові зліва направо може посилитися із збільшенням серцевого викиду при вагітності, цей стан урівноважується зниженням периферичного опору. У жінок з великим артеріовенозним скиданням крові перебіг вагітності може ускладнитися аритміями, дисфункцією шлуночків та прогресуванням легеневої гіпертензії.

Питання обов'язковому хірургічному лікуванні дорослих пацієнтів із малими ДМЖП, які мають ускладнень, залишається дискутабельним. Деякі автори вважають, що ретельне спостереження з метою ранньої діагностикиускладнень, що розвиваються, є достатнім. Ключовими моментами, які повинні відстежуватися у цих пацієнтів, є розвиток аортальної недостатності, тристулкової регургітації, оцінка ступеня шунтування крові та легеневої гіпертензії, розвиток шлуночкової дисфункції, а також підлеглевого та подаортального стенозу. Своєчасне виконання оперативного втручання дозволить запобігти подальшому прогресу кардіальної патології. На думку C. Backer та співавт. (1993), хірургічне лікування показане всім пацієнтам з теоретичним ризиком розвитку можливих ускладненьДМЖП.

ДМЖП - це дефект міжшлуночкової перегородки серця. Ця патологія досить поширена і становить аномалію всередині серцевого органу. Ця аномалія виражена в дірі перегородки між лівостороннім та правостороннім шлуночками.

Ця вада внутрішньоутробного розвитку зустрічається від 17% до 42% випадків внутрішньоутробної патології. Чи не відстежувалася закономірність виникнення від статі дитини.

Порок може виникати як самостійне відхилення, так і зошити Фалло (синя вада серця). Зошита Фалло включає 4 вади серця, вродженого характеру.

Дефекти в стінці, невеликого (3 мм - 10 мм) масштабу практично не викликають дискомфорту в органі, і через кілька років відбувається самозростання.

У разі отвору рекомендовано провести корекцію оперативним методом.Патологія в перегородці викликає пневмонію в гострій формі, що проявляється із систематичною періодичністю, а також постійну задишку та застудні захворювання поза сезоном.

Класифікація патологічних змін

Дана класифікація патології, при якій з лівого шлуночка відбувається скидання біологічної рідини у правий шлуночок:

Порок серця вроджений - ВВС - ДМЖП;
Складова частина ВВС комбінованого характеру;
Ускладнений інфаркт міокарда.

По осередковій локалізації поділяється патологія на:

Дефект перимембранозний;
Дефект м'язової тканини;
Дефект подаортальний.

Розділення по діаметру отвору:

Отвір більший, ніж аортальний діаметр - БДЖП;
Розмір наполовину менший за діаметр аорти — СДЖП;
Отвір діаметром менше, ніж третина аортального просвіту - МДЖП.

Етіологія ДМЗП

У період розвитку плода внутрішньоутробно в 1 триместрі з'являється отвір, в розділовій стінці правобічного та лівостороннього шлуночків. У цей період відбувається зіставлення окремих частинсерцевого органу, правильне їхнє з'єднання в один злагоджений орган.

Якщо на даному етапі відбувається вплив на несформований орган факторів ендогенного характеру, а також екзогенного, у міжшлуночковій перегородці виникає дефект неправильно сформованого органу або не доформованого.

Причини у плода не сформованого органу правильно — патологія ДМЖП:

Генний спадковий фактор— ймовірність народження дітей із патологій серцевого органу зростає у тих сім'ях, де вже народжувалися діти з патологіями та аномаліями серцевого типу;
Інфекція у жінки в період розвитку дитини внутрішньоутробно – ГРВІ, а також інфекційний паротит, віспа, вірусна краснуха;
У період виношування майбутньої дитини жінка приймала антибактеріальні препарати, протимікробні засоби, а також протиепілептичні медикаменти, препарати гормонального впливу;
Проживання у поганих екологічних умовах;
Інтоксикація організму алкоголем;
наркотична інтоксикація;
Променеве випромінювання;
Токсикоз при вагітності на початку 1 триместру;
Голодування під час вагітності;
Недостатнє вживання продуктів, багатих на вітаміни та мікромінерали;
Вагітність після сорокарічного віку, коли в організмі відбуваються вікові зміниу гормональній сфері;
Захворювання ендокринної системи- Гіперглікемія;
Захворювання на тиреотоксикоз;
Постійне перебування у напруженому стані та у стресі;
Перезавантаження організму, що відбивається у сильній перевтомі.

У період розвитку плода відбувається правильне з'єднання однією злагоджений орган всіх окремих частин серця.

Як при серцевій аномалії (ДМЖП) порушується кровообіг?

Вогнище дефекту ДМЖП стінки між шлуночками серцевого органу локалізується в серцевому м'язі, або ж у районі мембрани (мембранозний дефект). Отвір осередку буває від 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отвору може бути коло, а може бути у вигляді щілини.

Якщо вогнище не більше одного сантиметра, тоді це ніяк не впливає на роботу серцевого органу та на кровотік. Людина не відчуває жодних ознак у неправильній функціональності серця.

Якщо отвори перегородки більше одного сантиметра, тоді відбуваються порушення у системі кровотоку.

У момент систоли лівого шлуночка, в отвір, потрапляє біологічна рідина у збільшеній кількості під певним тиском, потім надходить у правосторонній шлуночок, що тягне до його патології та гіпертрофії його стінок.

Також під впливом неправильного кровотоку розширюється легенева судина, за якою кров венозна надходить у легені. Тиск у легеневій посудинізростає відповідно зростає тиск в артеріях легеневого органу.

Ці артерії спонтанно створюють спазм, щоб не перевантажити кров'ю легеню. Наслідком цього може розвинутись легенева недостатність.

При діастолі лівого шлуночка у ньому міститься крові менше, ніж у правосторонньому його сусіді. Шлуночок лівий краще викидає кров і краще спустошується.

В даному випадку лівобічний шлуночок отримує нову порцію крові з двох джерел:

З правостороннього шлуночка через патологічний отвір ДМЖП;
З лівого передсердя.

Така ситуація в кровотоці створює передумови для розвитку патології лівостороннього шлуночка - гіпертрофії його стінки та патологію. міжпередсердної перегородки.

При постійному скиданні в кровотік за допомогою лівого шлуночка крові, що розбавлена кров'ю венозною, відбувається нестача кисню в кровотоку, що призводить до гіпоксії клітин тканин внутрішніх органів.

Порушення нормального функціонуваннякровотоку всередині серцевого органу може викликати утворення тромбів і за допомогою кровотоку перенести згустки крові до органів дихальної системи та головного мозку.

Клінічні прояви ДМЖП залежать від величини вогнища дефекту, тривалості патології, компенсаційних можливостей органу, а також ступеня та швидкості ураження кровотоку та зміни гемодинаміки.

Діастола лівостороннього шлуночка

Симптоми при малих осередках дефекту ДМЖП

Малими осередками дефекту ДМЖП вважають радіус отвору до одного сантиметра, або виходить із індивідуальних особливостейрозміру діаметра аорти. Це аномалії нижньої частини перегородки.

При цьому дефект ДМЖП, дитина з'являється світ у належний йому час, які мають жодних відхилень і порушень у розвитку, як із фізичному, і розумовому.

Лише з перших хвилин після народження у серцевому органі прослуховуються шуми. Цей шум можна навіть прослухати з боку спини. На цьому етапі це єдина ознака клінічного прояву ДМЖП. Дуже рідко відчувається стан, що вібрує, при накладенні на грудну клітку руки.

Лише з перших хвилин після народження у серцевому органі прослуховуються шуми.

Ця вібрація залежить від того, що біологічна рідина проходить через маленький міжшлуночковий діаметр патології. До одного року маленький отвір може закритися.

У старшому віці відбувається ослаблення шуму, коли дитина перебуває у положенні сидячи чи стоячи, і навіть після навантаження організм. Це відбувається завдяки майже щільному стиску отвору даної патології, відбувається спонтанне закриття.

Симптоми середніх дефектів та великих вогнищ ДМЖП

До вогнищ дефектів середнього розміру відносяться отвори діаметром від одного сантиметра до двох сантиметрів, а до великих вогнищ патології - отвори від двох сантиметрів і до трьох сантиметрів. Багато пацієнтів із такою патологією (до 45%) мають знижену масу тіла – гіпотрофію м'язів.

При дорослішанні дитини відбувається недобір м'язової тканини, що призводить до дистрофії. різного ступеня- Від першого ступеня (легкого) до третього (важкого) ступеня захворювання м'язів.

Це явище походить від того, що м'язові тканини не отримують необхідна кількістькисню та розвивається м'язова гіпоксія. Друга причина дистрофії - це занижений апетит у таких дітей і від цього відбувається недобір калорій.

Ознаки ДМЖП у новонароджених:

Утруднений смоктальний рефлекс - дитина часто припиняє ссання грудей;
Задишка при ссанні грудей;
Шкіра малюка дуже блідого кольору;
Синій відтінок біля рота, при плачі дитини він стає помітнішим;
Велике відділення поту, особливо в момент ссання грудей.

У чверті новонароджених є ознаки недостатності кровотоку, які здатні спровокувати смертельний результат.

Надалі такі діти хворіють респіраторними захворюваннями, інфекціями ротовірусного спрямування, бронхіальними захворюваннями, запальними процесамиу тканинах легені, а також патологіями у легеневому колі кровотоку.

Задишка у новонародженої дитини стає постійною, така дитина відстає в фізичний розвитоквід однолітків і не може вести активний образжиття.

Симптоматика ДМЖП у віці дитини трьох років:

Постійні скарги дитини на біль у грудній клітці;
Дитина відчуває перебої у роботі серцевого ритму;
Кровотечі з носа;
Непритомний стан;
Синюшний відтінок у районі носа та рота;
З'являється синьова на кінчиках пальців рук та ніг;
Задишка в горизонтальному положенні, що приносить незручності під час сну;
Постійний сухий кашель;
Фізична відсталість у зростанні та в наборі м'язової тканини.

При методиці аускультації прослуховуються шуми в міокарді низької тональності, а також хрипи в нижніх частинах легені.

Метод пальпації виявляє збільшену печінку.

Ознаки набряклості на нижніх кінцівках у дітей не виявляються.

Ознаки у дорослої людини

У дорослих ознаками ДМЖП та серцевої недостатності є:

Задишка при навантаженні та у стані спокою організму;
кашель вологого характеру;
Біль у грудній клітці;
Порушений серцевий ритм – аритмія.

У разі виявлення ДМЖП у жінки в період внутрішньоутробного виношування малюка необхідно терміново пройти комплексне діагностичне вивчення серцевого органу та системи кровотоку, для того, щоб встановити точні діаметри вогнища патології.

Якщо вогнище дефекту не великого розміруТоді родовий процес пройде самостійно, також і при всьому періоді вагітності порушень у серці не очікується.

Якщо дефект середнього розміру, тоді при вагітності можуть розвинутись такі порушення в організмі:

Недостатність серцевого характеру;
Недостатність системи кровотоку;
Гіпоксія внутрішніх органів;
Набряклість;
Порушення у ритмічності серцевого м'яза – аритмія;
Задишка.

Киснева недостатність при вагітності відбивається на внутрішньоутробному формуванні плода.При гіпоксії матері та дитини, підвищується ризик виникнення патології внутрішньоутробного розвитку.

У цей момент матері необхідно приймати лікарські засобисерцевого призначення, які є токсичними на плід.

Тому часто дитина успадковує від матері вади серця вродженої етіології. При ДМЗБ великого діаметру жінкам категорично заборонено народжувати дитину. Лікування вад серця необхідно провести до планування вагітності.

Стадії

Стадія №1.Проявляється ДМЖП збільшенням у розмірах серцевого органу, а також застійної крові в системі кровотоку та в судинах легені. Необхідна своєчасна діагностикапатології та кваліфікована терапія. Ускладнена форма захворювання на цій стадії – це гостра пневмонія та набряклість тканин легені;
Стадія №2.Клінічні прояви серцевої вади на цій стадії – це спазм легеневої артерії. Виявляється спазматичний стан у вінцевих судинах. Це відповідь на переростання даних судин від великого тиску крові;
Стадія №3.Ця стадія розвивається за відсутності терапії ДМЖП і має важка вдачаперебігу захворювання. Розвивається хвороба кардіосклерозу у незворотній формі. Це стадія неоперабельного кардіосклерозу.

Поділ за клінічними ознаками

за клінічним проявамта перебігу патології ДМЖП, її ділять на два види:

Розвиток захворювання, яке відбувається безсимптомно. Виявити цю патологіюпри такому перебігу хвороби можна лише за допомогою визначення звукової тональності.

При розвитку ДМЖП відбувається збільшення об'єму серцевого органу і можна визначити другий легеневий тон звуку серця. За такої тональності визначається невеликий отвір перегородки між серцевими шлуночками.

Спостерігатися у кардіолога необхідно не менше, ніж 12 календарних місяців.

Якщо за період спостереження шум у серцевому органі зникає, інші симптоми патології не виявляються, тоді сталося саме закриття отвору перегородки.

Якщо шум відбувається і в пізніший період, можливо хірургічне втручання. У 5% новонароджених малюків, які мають вроджена вадасерцевого м'яза, до року життя дефект (отвір) між серцевими шлуночками заростає самостійно.

Великий розмір дефекту отвору перегородки між шлуночками серця при симптоматичному перебігу хвороби та з проявами серцевої форми недостатності. За такого ступеня захворювання її легко діагностувати методом ехокардіографії.

При діагностиці ДМЖП виявляються можливі супутні патології, і лікар призначає медикаментозну терапію

Консервативна методика лікування здебільшого дає позитивні результати. Якщо дане лікуваннянеефективно, тоді за допомогою хірургічного втручання виправляється дефект.

Ускладнена форма

Ускладнена форма ДМЖП – це зміни у серцевому органі без належного професійного лікування.

Ускладнений порок серця проявляється такими хворобами:

Гіпотрофія м'язової тканини- це порушення у тканинах, яке призводить до зниження ваги тіла. У дитини при даній патології знижується фізичний розвиток та працездатність органів та всіх систем організму. Серцеві вади - це Головна причиназахворювання гіпотрофія. У тяжкому перебігу гіпотрофії у дитини розвивається дистрофія м'язових тканин. Лікування гіпотрофії має чітке цільове спрямування - відновити баланс поживних речовинв організмі дитини, відповідно до її віку. Хворій дитині застосовують у лікуванні препарати, що посилюють апетит, гормональну терапію;
Синдром Ейзенменгера- це захворювання легеневої гіпертензії, яка має незворотний процес. При спільному розвитку із ДМЖП породжує тяжку патологію кардіологічного характеру. Симптоматика виражена в: болі в районі грудної клітки, втратою свідомості та непритомним станом, кашлем. Методика лікування – операція;
Ендокардит бактеріального характеру- Запалення у внутрішній оболонці серцевого органу, викликане стафілококовою інфекцією. Проявляється хвороба інтоксикацією, гарячковим станом, утрудненим диханням, а також шкірним висипом, астенія. Лікування даного захворювання- це прийом антибактеріальних препаратів, тромболітичні засоби, імуностимулятори;
Аортальна форма недостатності- патологія вродженого, або ж набутого характеру, що проявляється у неповному закриванні аортального клапана. Лікування цієї патології - заміна клапана;
Аневризм аорти;
пневмонії, які мають властивості постійно повторюватися;
Миготлива форма аритмії;
Недостатність серцевого вигляду;
Емболія вінцевих артерій;
Емболія легеневої судини;
Інфаркт міокарда;
Абсцес легені;
Ішемічний інсульт;
Серцева блокада;
Летальний результат.

Діагностика

Діагностична перевірка захворювання - включає огляд хворого та інструментальні методиобстеження. За методом аускультації кардіолог виявляє шуми в серці та визначає їхню тональність.

По шумах у серці можна поставити попередній діагноз - ДМЖП.

Для того, щоб поставити точний діагноз, і правильно скласти схему лікування, потрібно пройти інструментальне дослідження:

Ехокардіографія (УЗД)— метод виявлення вогнища дефекту, його розмір, і навіть напрям тиску в кровотоку. Досліджуються серцеві камери та кровотік;
Електрокардіографія- Визначає наслідки дефекту: гіпертрофію шлуночків, аритмію, а також патологію в синусовому вузлі;
Фонокардіографія- Це методика визначення серцевих шумів, їх тональність. Визначаються навіть такі шуми, які не визначені під час аускультації;
Доплерографія- Методика першочергової діагностики. Оцінює показник кровотоку, роботу клапанів, які працюють за патології ДМЖП;
Рентгенограма- при ДМЖП розміри серцевого органу збільшено, тому по рентгенівській тіні буде виявлено точні розміри збільшення;
Ангіокардіографія- Це складне дослідження при ДМЖП, яке складається із введення спеціальної речовини всередину серця. Ця методика визначає точний розмір дефекту;
Пульсоксіметрія- Визначення оксигемоглобін в організмі, його кількість у плазмі крові;
Томографія (магнітно-резонансна)- це методика, що більш точно визначає всі параметри серцевого органу, а також дефект перегородки при ДМЖП та відхилення, які спровоковані пороком серця;
Катетеризація серцевого органу— ця методика діагностування серцевого м'яза зсередини дозволяє побачити точне розташування вогнища дефекту та його розміри.

Рівномірно розширене серце (рентген)

Лікувальні заходи ДМЖП

Якщо у маленької дитиниотвір не закрився до 12 календарних місяців життя, але не збільшується, тоді проводиться медикаментозне лікування. Такий маленький пацієнт під наглядом лікаря до трирічного віку.

Невеликі осередки дефекту зростаються самі, і не потрібно приймати медикаменти. Якщо ж дефект залишається тим самим, тоді потрібно приймати медикаменти.

Терапія медикаментами не призводить до зменшення вогнища дефекту, а запобігає переходу ДМЖП до ускладненої форми.

Призначаються групи препаратів:

Глікозиди серцеві- здатні підвищити функціональність міокарда та налагодити ритм серця - препарат Дігоксин, Корглікон;
Діуретичні засоби- Знижують індекс АТ ( артеріального тиску), а також виводять із організму надлишок рідини - засіб Індапамід, Фуросемід;
Група кардіопротекторів- Поліпшує харчування міокарда, збільшує його роботу - медикамент Рібоксін, Панангін;
Антикоагулянти- не дають утворюватися тромбам - препарат Фенілін;
Бета-блокатори- Нормалізують правильне скорочення серцевого м'яза - препарат Бісопрол;
Інгібітори АПФ- Засіб Каптоприл.

Кардіохірургія

Показання до оперативного втручання у серцевий орган:

Вроджені вади міокарда, які супроводжують ДМШП;
Не спостерігається позитивної динаміки у медикаментозному лікуванні;
Серцева недостатність із рецидивами;
Пневмонії, що постійно повторюються;
Синдром Дауна;
Збільшується об'єм черепа;
Гіпертензія легенева;
Великий розмір ДМЗБ.

Хороші результати лікування ДМЖП у кардіохірургії показали такі методики:

Пластична операція корекції вродженого вогнища дефекту - на отвір накладається латка і пришивається (великі отвори), дрібні отвори просто зшиваються. Ця методика відноситься до відкритої операції на серці;
Корекція ендоваскулярного методу - дана методика не є відкритою операцією на органі, тому вона менш травматична. Через розріз вени на стегні за допомогою катетера встановлюється сіточка, яка закриває просвіт;
Паліативна методика - застосовується в педіатрії з перших днів життя малюка. Кардіохірурги звужують просвіт у легеневій артерії, і таким прийомом знижують тиск у артерії. Це операція проміжного характеру, яка здатна дати дитині шанс нормального розвитку.

Ендоваскулярна установка (латка)

Інвалідність при ВВС

Інвалідність при ВВС отримують діти після оперативного втручання на серце, а також із пороком Тетрада Фалло та з іншими складними пороками.

Інвалідність дітям встановлюється у такі терміни: 6 календарних місяців, півтора роки, 5 років та до 16-річного віку.

Після 16 років, дитина проходить медичну комісію та отримує інвалідність згідно з дорослими критеріями.

Профілактичні заходи

Профілактичні заходи запобігання патології ДМЖП жінка повинна починати до зачаття дитини. Перед тим, як планувати вагітність, варто пройти вакцинацію організму та виконати лабораторні дослідження.

У період виношування дитини, особливо в першому триместрі внутрішньоутробного формування плода, жінці необхідно уникати переохолодження, потрапляння в організм вірусів (вітрянка, захворювання на кір, краснуха) та інфекцій, які здатні негативно вплинути на внутрішньоутробний розвиток серцевого органу та системи судин.

Самолікування у період вагітності – протипоказане. В даний період будь-які медикаменти, які не призначені лікарем, можуть спричинити низку патологій у майбутньої дитини.

Прогноз ДМЖП

Найчастіше прогноз життя даного захворювання — сприятливий. До 65% дефектів заростають у перший рік життя, головне своєчасно встановити діагноз, та вжити заходів щодо усунення патології.

Один з найпоширеніших вроджених вад серця, який діагностується у дітей до трьох років - це дефект міжшлуночкової перегородки. Подібна недугає другим за частотою захворюванням, що зустрічається серед дефектів серцевого м'яза. Уявляє собою отвір у стінці між лівим і правим шлуночками. Через це кров із лівої половини серця потрапляє у праву та переповнює мале коло кровообігу. Зустрічається як самостійний порок, і у комплексі коїться з іншими дефектами.

Особливості хвороби

При дефекті міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) стан хворих може сильно відрізнятися - це залежить від розміру патології. Доходить до того, що пацієнти з розміром отвору від двох до п'яти міліметрів ніяк не відчувають дефекту, і захворювання протікає без видимих ознак. При великому діаметрі дефекту (десять - п'ятнадцять міліметрів) необхідно термінове хірургічне втручання. Бувають випадки, коли перегородка повністю відсутня, але подібна патологія призводить до смерті і не оперується.

При дефекті міжшлуночкової перегородки в період скорочення м'яза тиск у правій частині серця набагато нижчий, ніж у лівій. Відбувається змішання крові та збільшується навантаження на судини легень. До малого кола кровообігу надходить надлишок крові збагаченою киснем, а велике — її недоотримує. Це може призвести до склеротичних змін судин легень, недостатності правого шлуночка та легеневої гіпертензії.

ДМЖП формується у плода ще у процесі внутрішньоутробного розвитку. У поодиноких випадкахподібний дефект розвивається вже у процесі життя. При невеликому розмірі дефекту виявити його в дітей віком можна лише випадковим чином, за результатами ехокардіографії. Він зазвичай сам закривається до однорічному віку, а іноді й трохи згодом. Але дитині в такому разі необхідно постійно спостерігатися у педіатра, для запобігання розвитку захворювання та переходу його в активну фазу. Якщо до трирічного віку у малюка вада не пропала, то лікування можливе лише хірургічним шляхом.

Форми та види

Кардіологи розрізняють кілька форм дефекту міжшлуночкової перегородки в залежності від його розташування:

нижня частина перегородки - трабекулярні патології (надгребневі);
середня частина - м'язові дефекти міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова - Роже);
верхня частина, найпоширеніші дефекти – піремембранозні патології.

За першої форми дефекту неможливо самостійне закриття. У разі патології в середній частині серцевого м'яза дефект закривається сам при невеликому діаметрі отвору. піремембранозна патологія практично завжди заростає самостійно.

Відмінності ДМЖП за розмірами класифікуються так:

малі. Практично непомітні, протікають безсимптомно;
середні. Симптоми недуги починають виявлятися у перші місяці життя дитини;
великі. Протікають вкрай важко, часто призводять до смерті.

Причини появи

Дефекти міжшлуночкової перегородки виникають під впливом двох факторів:

генетичні. У великій кількості випадків ДМЖП передається у спадок від батьків до дітей. Якщо в сім'ї у близьких родичів спостерігалася схожа патологія, то не виключена поява її у нащадків. Це відбувається завдяки змінам у хромосомах чи генах. За своєю вадою серця викликані генними мутаціями;
екологічні. При впливі на плід, що знаходиться в утробі матері, несприятливих факторів довкілляможливий розвиток генних мутацій. При вживанні майбутнім породіллям сильнодіючих препаратів, алкоголю, тютюну та наркотиків, а також захворюванні на сильні вірусні інфекції ризик виникнення патології суттєво збільшується.

Схема дефекту міжшлуночкової перегородки

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

При малих дефектах міжшлуночкової перегородки симптоми не виявляються.
При середніх ДМЖП можуть виникати нехарактерні для вад серця симптоми. Слабкість, підвищена стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, схильність до пневмонії та легеневих інфекцій.
Великі дефекти виявляються у вигляді блідих шкірних покривів, набряками ніг, болем у грудній клітці, сильною задишкою при фізичному навантаженні. Такі симптоми більш характерні для вад серця.

Найбільш точно діагностувати ДМЖП дозволяє ультразвукове дослідження(ехокардіографія) серцевого м'яза.

Діагностика

Встановити дефект міжшлуночкової перегородки лікарі можуть на підставі такого роду діагностики:

ретельного аналізу скарг пацієнта або його батьків (поява стомлюваності при фізичному навантаженні, блідість шкірних покривів, больові відчуттяв ділянці серця, задишка, слабкість);
докладний розгляд анамнезу життя та спадковості (стан при народженні, перенесені операції та захворювання, наявність вад серцевого м'яза у родичів);
огляд лікаря, перкусії та дослідження шумів у серці;
вивчення даних аналізів крові та сечі;
аналіз даних електрокардіограми та ехокардіографії;
перегляд результатів рентгенографічного дослідження;
дослідження серця за допомогою катетеризації, вентрикулографії та ангіографії. Спеціальних процедур, за допомогою яких в організм вводиться катетер або контрастні речовинищо дозволяють різними методами побачити патологію;
аналіз даних магнітно-резонансної терапії

Лікування

Терапевтичний та медикаментозний способи

Консервативне лікування при дефекті міжшлуночкової перегородки застосовують переважно як підготовку до операції або якщо отвір має невеликий діаметр і є надія, що воно закриється самостійно. Пацієнту прописуються сечогінні ліки, кардіотрофіки та препарати інотропної підтримки. Але безопераційне лікування, як правило, лише не дає розвиватися ускладненням, а сама вада не усуває.

Пам'ятайте, що слід уникати фізичного навантаження у дитини.Намагайтеся робити так, щоб він менше плакав і тужився. Адже подібні діїтеж є різновидом напруги організму. Обов'язково доглядайте, щоб малюк не піднімав важкі предмети.

Операція

Основний спосіб лікування ДМЖП – це операційне втручання. Операції бувають екстрені та планові. В екстреному випадку хірургічне втручання в організм пацієнта проводиться для запобігання летального результатубез попередньої підготовки.

У разі коли призначається планова операція(Як правило, її проводять у дитячому віці), пацієнта попередньо до неї готують. Кардіологи спостерігають за його станом та проводять курс консервативного лікування. Операцію із закриття дефекту міжшлуночкової перегородки проводять двома різними способами:

радикальним. Метод, у якому на отвір у перегородці накладається латка з оболонки серця чи штучного матеріалу. При цьому хворого обов'язково підключають до апарату штучного перекачування крові;
паліативним. При такій операції вада серцевого м'яза не усувається, а лише звужується легенева артерія. Метод полегшує життя пацієнту та запобігає розвитку ускладнень. Використовується для хворих з непереносимістю радикального втручання.

Більш детально про те, що являє собою технологія малоінвазивного усунення дефекту міжшлуночкової перегородки, вам розповість наступне відео:

Профілактика захворювання

Профілактичних заходів для запобігання розвитку ДМЖП не існує. Є лише рекомендації для майбутніх мам, які допоможуть уникнути розвитку у плоду пороку або виявити його на ранній стадії:

своєчасна постановка на облік у жіночої консультації(на термін до дванадцяти тижнів);
дотримання режиму дня та повноцінне харчування;
регулярне відвідування акушера-гінеколога;
виключити

Дефект міжшлуночкової перегородки - це вроджена або набута вада серця, що полягає в неповному поділі порожнин правого і лівого шлуночка. У результаті частина крові з одного шлуночка (частіше з лівого, як сильнішого) потрапляє в інший і порушує нормальну роботу серця і кровообіг організму.

Дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше виникає ще внутрішньоутробно, у поодиноких випадках подібна патологія формується в процесі життя. Ця вада може розглядатися у двох варіантах:

1. Ізольований, що виникає як самостійна проблема, уродженого чи набутого походження,

2. Як складова частина інших пороків комбінованого типу.

Протягом життя ця вада може виникати в результаті інфаркту міокарда, локалізованого в області перегородки.

Зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки приблизно 20-25% випадків всіх вроджених вад серця, в однієї з тисячі новонароджених. З розвитком технологій виходжування недоношених новонароджених та тяжкохворих дітей, частота пороку в Останніми рокамизростає.

Причини

Пороки серця, і дефекти міжшлуночкової перегородки у тому числі, виникають на ранніх етапах розвитку серця в термін з 3-4 до 8-10 тижнів внутрішньоутробного життя.

Основними причинами порушень вважаються зовнішні та внутрішні несприятливі фактори. Виділяються кілька ключових моментів:

генетична схильність, особливо в сім'ях з наявними вадами серця або його захворюваннями
вірусні інфекції, перенесені в ранні терміни вагітності, особливо небезпечними є краснуха, кір, грип та герпес.
прийом алкоголю, куріння
прийом медикаментів з ембріотоксичною дією (антибіотики, засоби від епілепсії, деякі заспокійливі)
наявність цукрового діабету з різкими коливаннями крові глюкози крові
робота на шкідливих виробництвах (АЗС, лакофарбові підприємства, хімічні заводи)
стресові фактори

Види

Залежно від розмірів дефекту в міжшлуночковій перегородці можна виділити:

малий дефект або хвороба Толочинова-Роже (розмір отвору від 1-2 мм до 1 см),
великий дефект з розмірами більш як половина розміру гирла аорти або більше 1 см.

По локалізації отвору в перегородці виділяється три типи вади:

мембранозний. Дефект розташований у зоні верхнього сегмента міжшлуночкової перегородки, під аортальним клапаном. Зазвичай невеликих розміріві може закриватися мимоволі зі зростанням дитини.
м'язовий. Дефект розташовується в м'язовій частині перегородки, досить далеко від клапанів та провідної системи серця. Може закриватися самостійно за невеликих розмірів.
надгребневий. Розташований в області межі судин, що виносять правого і лівого шлуночка, зазвичай самостійно не закривається.

Що відбувається під час пороку

У порожнині правого шлуночка тиск крові у період скорочення у кілька разів нижчий, ніж у лівому.

Якщо в міжшлуночковій перегородці є дефект, відбувається переміщення крові під час скорочення з лівого шлуночка в правий. В результаті в ньому підвищується тиск, і він передається на судини малого (легеневого) кола кровообігу. Туди ж потрапляє кров, багата на кисень, а велике коло при цьому крові недоотримує.

Постійне навантаження правого шлуночка призводить до його недостатності та стану легеневої гіпертензії. Поступово судини малого кола кровообігу склерозуються (заміщаються нерозтяжною та непроникною для газів сполучною тканиною) та відбуваються незворотні зміни у легенях.

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Перші прояви пороку можуть розвиватися вже у перші дні чи тижні життя. Особливо при великому дефекті та вираженому скиданні крові у правий шлуночок.

Виявляються:

ціаноз (синева) шкіри, кінцівок та обличчя, що посилюється при плачі,
порушення апетиту, мляве смоктання з частими перервами,
порушення прибавок ваги, повільний темп розвитку,
виникнення задишки,
швидка стомлюваність, такі діти багато сплять,
формування набряків на ногах, в області стоп та на животі,
тахікардія.

Іноді при невеликих дефектах у перегородці ознак зовні може виявлятися, проте, вони виявляються при вислуховуванні серця як грубих шумів.

Діагностика

Запідозрити ваду можна під час огляду дитини та вислуховування серця. Але зазвичай про ваду серця батьки дізнаються заздалегідь, ще до народження дитини, при проведенні скринінгових УЗД під час вагітності. Великі розміри дефекту на УЗД можна виявити у другому-третьому триместрі.

При виявленні шумів у серці після народження призначається курс обстежень:

УЗД серця з доплерометрією (дослідження кровотоку),
рентгенографія грудної клітки з визначенням розмірів серця та можливих дефектів,
пульоксиметрія – вимірювання концентрації кисню в капілярній крові.
катетеризація серця з проведенням контрастного рентгенівського дослідження, вимірювання тиску в камерах серця,
МРТ серця з визначенням будови серця та розмірів дефекту, наявності ускладнень.

Лікування дефектів міжшлуночкової перегородки

Діагностикою та лікуванням дефектів займаються кардіологи та кардіохірурги.

При незначних дефектах у перегородці може бути обрана вичікувальна тактика – найчастіше дефекти закриваються самі. Якщо отвір не заважає життю, здоров'ю та не порушує кровообігу – за ним активно спостерігають, не проводячи операції.

Якщо ж дефект великий, порушується нормальна робота серця та кровообіг, необхідне вирішення питання про операцію на серці.

Під час підготовки до операції можуть застосовувати медикаментозні препаратиякі допомагають регулювати ритм серця, стабілізувати тиск, підтримувати харчування міокарда, регулювати згортання крові.

Операцію при значних дефектах міжшлуночкової перегородки роблять тоді, коли дитина зможе адекватно перенести наркоз і зможе швидко відновитися.

Методик кілька, до них відносяться:

катетеризація серця із введенням через стегнову венукатетера до порожнин серця та накладенням під контролем УЗД та інших апаратів латки на область дефекту. Добре допомагає при невеликих та м'язових дефектах.
операція на відкритому серці. Її застосовують при поєднаному пороку (зошит Фалло) або при значному, низько розташованому дефекті, який неможливо закрити однією латкою. При цій операції підключають дитину до апарату штучного кровообігу.

На сьогодні за рахунок кардіохірургії можна рятувати життя тим дітям, хто раніше був приречений на страждання та загибель у ранньому віці. Після операції діти починають розвиватися як звичайні та продовжують жити нормальним життям.

Ускладнення та прогнози

З невеликими дефектами в серці в 1-2 мм діти можуть рости як завжди і не давати жодних симптомів, при більш значних дефектах можуть спостерігатися ознаки пороку, які без лікування переходять в ускладнення.

До основних з них відносять синдром Ейзенменгера. незворотні наслідкилегеневої гіпертензії зі склерозом судин та загибеллю дитини від серцевої та дихальної недостатності

До інших серйозним ускладненнямвідносять:

формування серцевої недостатності,
розвиток запалення внутрішньої оболонки серця - ендокардит,
інсульти, за рахунок збільшення тиску крові в малому колі кровообігу та формування нерівномірного струму крові з тромбоутворенням,
порушення клапанного апарату та формування клапанних вад серця.

На здоров'я майбутнього малюка впливає багато факторів. Неправильний внутрішньоутробний розвиток може спричинити вроджену ваду внутрішніх органів. Одним із розладів є дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмжп), який зустрічається у третині випадків.

Особливості

Дмжп є до вродженим вадамсерця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судиниперевантажуються, з'являються спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровотік у великому колітому він потужніший і має більш високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної крові у правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показниківшлуночок починає працювати з більшою силою, що ще додає навантаження на праву частинусерця і призводить до його збільшення.

Кількість крові у малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкість проходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу проявитися, чи діагностується через слабко вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливі ознаки наявності цього виду впс, щоб вчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плоду при внутрішньоутробний розвитоклегені не беруть участь у збагаченні крові киснем, у серці є відкрите овальне вікно (ооо), крізь нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворюваньта інших патологій це повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібно хірургічне лікування.

Види дефекту

Серцева перегородка може містити один або кілька патологічних отворів різного діаметру (наприклад, 2 і 6 мм) – чим їх більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
Отвори від 10 до 20 мм – середні;
Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках дефекти заростають 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стан дитини, особливості перебігу хвороби.
М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, При розмірі 2 - 3 мм можуть закритися з віком дитини.
На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефект міжпредсердної перегородки (дмпп), проблем з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо у когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
Вірусні захворювання інфекційного характеру (грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
Прийом лікарських засобів- багато хто з них може викликати інтоксикацію ембріона і призводити до утворення різних пороків. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
Наявність хронічних захворюваньу вагітної жінки – цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовин та мікроелементів, суворі дієти під час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
Тяжкі токсикози на ранніх термінахвагітності;
Зовнішні чинники – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умови праці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих факторів не завжди викликає виникнення важких захворюваньале збільшує цю ймовірність. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Під час вжиті заходищодо запобігання проблемам у розвитку плода є гарною профілактикою уроджених захворюваньу майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти маленького розміру (до 2 мм) при нормальному стані малюка не є загрозою його життю. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розміру викликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп тяжко переносять застудні та інфекційні захворювання, найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, виникають проблеми з внутрішніми органами через кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
Порушення роботи серця у гострій формі;
Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
тромбози, загрозу інсульту;
Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у деяких випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають у дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Надалі шум може слабшати, коли дитина в вертикальному положенніабо зазнав фізичних навантажень. Це викликано стиском м'язової тканини в області отвору.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що у нижній області серцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої патології, Про які необхідно повідомити педіатру:

Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
Підвищене потовиділення;
Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють наступні методидослідження:

Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легенікількість скидається крові;
Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений змісткисню у венозній крові;
Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм – маленького розміру – за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормального розвитку дитини дозволяє у деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що згодом заростає власними клітинами організму.

Якщо необхідно оперативне лікуваннядитині в перші тижні життя, але вона неможлива за деякими показниками здоров'я та стану малюка, їй накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.