У період проведення кампанії з ліквідації поліомієліту виявлення всіх захворювань, що протікають з симптомами млявих паралічів, що гостро розвинулися, серед яких можуть бути особи з не діагностованим поліомієлітом, набуває особливо важливого значення.

гострі мляві паралічі

Діагностика ПМ є комплексним процесом, що включає клінічне, лабораторне (вірусологічне) та спеціальне (ЕНМГ) підтвердження діагнозу зі спостереженням за паралічами протягом не менше 2-х місяців і потребує певного досвіду та навичок

Точний діагноз ПМ у сільській місцевості та в поліклінічних умовах є часом нездійсненним завданням

Тому контроль за випадками підозрілими на ПМ зосереджений за виявленням ОВП клінічним симптомамподібні до ПМ

гострі мляві паралічі

При постановці діагнозу ОВП враховується:

Анамнез справжнього захворювання та попереднього життя

Клінічний симптомокомплекс:

- гарячковий період

- менінго-радикулярнийсиндром

- час появи та розвитку паралічів та парезів,

- характер паралічів (млявий або спастичний).

- неврологічний статус (рефлекси, тонус, чутливість, тазові функції, атрофії м'язів та інші симптоми),

- тривалість збереження паралічів тощо.

Час збору проб та їх результати

Час щеплень та контакту з щепленими особами

Результати додаткових досліджень

гострі мляві паралічі

Характеристика гострого млявого паралічу

Наявність парезу (обмеження) або паралічу (відсутність обсягу рухів у кінцівках)

Низький тонус м'язів

Низькі сухожильні рефлекси або їх відсутність

Відсутність патологічних рефлексів

Ознаки ураження передніх рогів спинного мозку

Захворювання, що протікають із гострими млявими

I. полірадикулонейропатії

паралічами

ІІ. нейропатії травматичного генезу

ІІІ. кістково-м'язові дисплазії IV. мієліти

V. поліомієліт VI. пухлини

VII. інші захворювання (гематомієлія, спінальний епідуральний абсцес, мієліно- та мієлопатії та інші)

Полірадикулонейропатії

(синдром Гійєна-Барре, Ландрі, Штроля, Міллера-Фішера,

гострий полірадикулоневрит)

Діти хворіють із частотою 1,1 на 100 000 населення. Захворюванню часто передують інфекції респіраторного та

шлунково-кишкового тракту

Етіологія:

Campylobacter jejuni (30%)

цитомегаловірус (15%)

вірус Епстайна-Барр (10%)

Mycoplasma pneumoniae (5%) та ін.

Полірадикулонейропатії

Виділяють 4 основні клінічні форми:

гостру запальну демієлінізуючу полінейропатію (ОВДП),

гостру моторну аксональну нейропатію (ОМАН),

гостру моторно-сенсорну аксональну нейропатію (ОМСАН),

синдром Міллера-Фішера

Полірадикулонейропатії

виникають без підвищення температури на тлі загального задовільного стану

поступовий (протягом 1-2 тижнів) розвиток неврологічних симптомів

у дітей з температурним дебютом захворювання розвиток парезів/паралічів відбувається на тлі нормальної температури

парези/паралічі починаються з дистальних відділів кінцівок

є симетричними

спостерігаються чутливі розлади на кшталт «панчохи» та «рукавичок»

у ЦСЖ часто відзначається підвищення цифр білка при нормальному цитозі

до кінця 3-го тижня хвороби у 85% хворих відзначаються ознаки сегментарної демієлінізації та/або аксональної дегенерації при ЕНМГ-дослідженні

Нейропатії травматичного генезу

Найчастіше спостерігаються постін'єкційні мононевропатії. При зборі анамнезу вдається виявити зв'язок із попередньою розвитком нейропатії внутрішньом'язовою ін'єкцією.

Рідше визначаються інші причини: падіння та травми хребта, здавлення кінцівки тугою пов'язкою, утиск кінцівки в ліжечку або манежі

Нервово-м'язові захворювання

Синдром «млявої дитини» може спостерігатися при низці захворювань:

уродженої м'язової дистрофії

спинальних прогресуючих м'язових атрофіях (Вердніга-Гоффмана, Фаціо-Лонде та ін.)

атонічній формі дитячого церебрального паралічу

доброякісної форми вродженої гіпотонії

деяких інших захворюваннях

При розвитку млявого паралічу лікувальні процедуриспрямовані на те, щоб відновити (якщо є така можливість) роботу периферичного нейрона, а також запобігти процесу атрофії тканини м'язів і можлива появаконтрактури.

Ліки

Щоб покращити функціонування нервової тканини, необхідно лікування за допомогою вазоактивних та нейротропних ЛЗ:

• ноотропіл або пірацетам (табл./капс. у дозуванні 0,4-0,8 г 3 р./добу або 20% розчин у дозуванні 5-10 мл в/м або в/в);
• церебролізин (у дозі 3-5 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно);
• актовегін (у дозі 5-10 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно через крапельницю 1-2 р./добу; 1 мл препарату містить 40 мг діючого компонента);
• трентал (драже в дозуванні 0,1 г 3 р./добу або внутрішньовенно через крапельницю 1 р./добу в дозуванні 5 мл; 1 мл ліки містить 0,02 г діючого компонента).

Вітаміни

Здійснюється також прийом вітамінів:

• вітамін групи В1 (розчин 2,5% (хлорид тіаміну) або 5% (бромід тіаміну), 3% або 6% у дозуванні 1 мл/м щодня 1 р./добу);
• вітамін групи В12 (доза 400 мкг 1 р./2 сут. в/м, дозволяється поєднувати з вітаміном В1, але не можна змішувати в один шприц).

Фізіотерапевтичне лікування

Гострий млявий параліч ефективно лікується за допомогою електролікування та інших методів фізіотерапії. В основному при такому захворюванні призначається бальнеотерапія, а також гальванізація.

Масаж при млявих паралічах

У разі млявого паралічу масаж проводиться для стимуляції м'язової системи, тому при його виконанні використовується глибоке розминання, а разом з ним розтирання з високою інтенсивністю, а крім цього масажист активно впливає на так звані сегментарні зони. Але при цьому не можна масажувати паретичні м'язи з надмірною силою – процедура має бути нетривалою та помірною. Проводити її необхідно протягом багатьох місяців (слід робити невеликі перерви між лікувальними курсами). Якщо ж виконувати грубі, що приносять біль, прийоми, м'яз навпаки може почати слабшати.

Крім цього, виконується точковий масаж з використанням тонізуючої методики. У цьому випадку необхідно кінчиком пальця натискати на необхідні точки, щоб викликати швидкі короткі подразнення, що вібрують, які будуть стимулювати необхідний рух.

Народне лікування та лікування травами

Існує кілька рецептів народного лікування:

Коріння півонії ухиляється. Потрібно взяти 1 ч.л. сухих інгредієнтів та залити окропом (3 скл.), далі закутати ємність і наполягати протягом 1 години, після чого процідити. Пити настоянку потрібно тричі на добу. по 1 ст. перед їжею (за 15 хв). Настоянку на спирті потрібно приймати у дозуванні 30-40 крапель. 3 р. / Добу. перед їжею.

Красильний або дубильний сумах (використовується свіже листя). Взяти 1 ч. л. інгредієнта та залити окропом (1 скл.), укутати ємність і наполягати протягом 1 години, після чого процідити. Пити 3-4 р/добу. по 1 ст.

Плоди та коріння шипшини. Відвар із коренів використовується зовнішньо – при паралічі у ванночці з ним потрібно купати ноги.

Оперативне лікування

У разі руйнування анатомічної цілісності у системі периферичних нервів пацієнту може бути призначена нейрохірургічна операція.

Опис:

Це неврологічний синдром, який розвивається при ураженні периферичного нейрона, і характеризується втратою як довільної, так і мимовільної або рефлекторної іннервації.

Симптоми:

індром млявого характеризується такими ознаками [Дуус П., 1995]:
- відсутність чи зниження м'язової сили;
- Зниження м'язового тонусу;
- гіпорефлексія чи арефлексія;
- чи атрофія м'яза.

Гіпотонії та арефлексії розвиваються у зв'язку з перериванням дуги моносинаптичного рефлексу на розтяг та розладом механізму тонічних та фазічних рефлексів на розтяг. м'яз обумовлений порушенням трофічного впливу з боку переднього рогу на м'язові волокна, що розвивається через кілька тижнів після денервації. м'язових волоконі може бути настільки вираженою, що через кілька місяців або років у м'язі залишається збереженою лише сполучна тканина.

Причини виникнення:

Млявий параліч (парез) розвивається при ураженні периферичного нейрона на будь-якій ділянці: передній ріг, корінець, сплетення, периферичний нерв.

Лікування:

Для лікування призначають:

Відновлювальні заходи при розвитку млявого парезу або паралічу спрямовані, по-перше, на відновлення (по можливості) функції периферичного нейрона, по-друге, на запобігання розвитку атрофії м'язової тканинита профілактику.

Поліпшення функції нервової тканини досягається шляхом призначення нейтротрофних та вазоактивних препаратів:

* ноотропіл/пірацетам (у капсулах/таблетках по 0,4 г-0.8 г три рази на добу або 20% розчин по 5-10 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно);
      * церебролізин (по 3-5 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно);
актовегін (по 5-10 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно крапельно один або два рази на добу; в 1 мл міститься 40 мг активної речовини);
трент (в дражі, по 0,1 г три рази на добу, або внутрішньовенно краплинно по 5 мл один раз на добу; в 1 мл міститься 0,02 г активної речовини);
вітамін В1 (розчин тіаміну хлориду 2,5% або 5% або тіаміну броміду 3% або 6% по 1 мл внутрішньом'язово щодня 1 раз на добу);
вітамін В12 (по 400 мкг 1 раз на 2 доби внутрішньом'язово, можна одночасно з вітаміном В 1, але не в одному шприці).

При порушенні анатомічної цілісності периферичних нервів може бути показано нейрохірургічне втручання.

Попередження розвитку. Є дуже важливим завданнямоскільки дегенерація денервованих м'язових волокон розвивається дуже швидко і часто носить незворотний характер. На час відновлення іннервації (шляхом природної реіннервації або за допомогою нейрохірургічного втручання) атрофія може досягти настільки вираженого ступеня, що функцію м'яза відновити вже не вдається. Тому заходи щодо профілактики розвитку атрофії м'язів з порушеною іннервацією треба розпочинати якомога раніше. Для цього призначають масаж (класичний, точковий, сегментарний), лікувальну гімнастику, електростимуляцію нервів та м'язів.

Масаж. Направлений стимулюцію м'язів, тому серед прийомів використовують досить інтенсивне розтирання, глибоке розминання, вплив на сегментарні зони. Однак масаж паретичних м'язів не слід проводити з великою силою. Масаж має бути помірним і нетривалим, але проводитися протягом багатьох місяців (між курсами робляться короткі перерви). Грубі болючі прийоми можуть спричинити наростання слабкості м'яза. Використовують також точковий масаж за тонізуючою методикою. Тонізуючий метод точкового масажуздійснюється нанесенням кінчиком пальця вібруючих, коротких, швидких подразнень послідовно ряд точок, стимулюючих потрібний рух.

Гострий паралітичний спінальний поліомієліт та інші мляві паралічі (парези)

Гострий паралітичний спінальний поліомієліт та інші гострі мляві паралічі (парези)

ПОЛІОМІЄЛІТ- гостре інфекційне захворювання, що викликається дикими (I, II, III серотипами) або вакцинними штамами вірусів поліомієліту і протікає з характерною поразкоюсірої речовини спинного мозку (переважно клітин передніх рогів спинного мозку), розвитком стійких млявих паралічів, а також можливим ураженням оболонок мозку та ядер черепно-мозкових нервів.

Класифікація

За класифікацією М.Б. Цукер виділяють:

I. Поліомієліт без ураження ЦНС:

• 1. Іннапарантна (вірусоносійство) – 90%
• 2. Абортивна (вісцеральна або «мала хвороба») – 4-8%

ІІ. Поліомієліт із поразкою ЦНС:

• 1. Непаралітичні форми: серозний менінгіт - 1%
• 2. Паралітичні форми: спинальна (ураження поперекового, грудного та шийного відділів спинного мозку), бульбарна (уражаються ядра рухових нервів, розташовані в стовбурі мозку);

Поліомієліт без поразки нервової системиможна віднести до атипових форм захворювання, з поразкою – до типових форм.

В.М. Тимченко класифікує поліомієліт за вагою (легка, середньоважка, важкаформи) та за течією ( гладке, негладке).

Крім цього, за МКХ Хвиділяють наступні 5 варіантів поліомієліту:

I. Гострий паралітичний поліомієліт, спричинений диким вірусом поліомієліту (I, II, III) завезеним чи місцевим.

ІІ. Гострий паралітичний поліомієліт, асоційований з вакциною у реципієнта (з 4 по 30 день) або контактного з реципієнтом (4-60 день).

ІІІ. Гострий паралітичний поліомієліт неполіомієлітної етіології (наприклад, ентеровірусної)

IV. Гострий паралітичний поліомієліт неуточненої етіології (при пізньому лабораторному обстеженні – пізніше 14 днів хвороби)

V. Гострий паралітичний поліомієліт неясної етіології (якщо обстеження не проводилося, але є клініка поліомієліту та залишкові явища).

Лабораторна діагностика:

Для лабораторної діагностики поліомієліту застосовуються вірусологічний, експрес та серологічний методи. Матеріалом для лабораторної діагностики є фекалії та СМР.

• 1. Забір фекалій для вірусологічного дослідження проводиться при надходженні хворого до стаціонару дворазово з інтервалом 24 години.
• 2. При серологічному дослідженні (РН, РЗК) виявляються специфічні антитілав крові та СМР. Дослідження проводиться двічі, у парних сироватках, з інтервалом 2-3 тижні. Діагностичне значеннямає наростання титру антитіл у динаміці захворювання у 4 рази і більше. Більш різке наростання титру антитіл відбувається до серовару, що спричинив захворювання
• 3. З метою експрес діагностикивикористовують визначення антигену поліовіруса у фекаліях та СМР за допомогою ІФА (визначають типоспецифічні антитіла IgM, IgG, IgA)
• 4. Методом ПЛРрозрізняють «дикі» та вакцинні штами
• 5. Двічі з інтервалом у 10 днів проводиться люмбальна пункція. У СМР визначається зміна клітинно-білкової дисоціації на білково-клітинну
• 6. Огляд невролога, окуліста
• 7. Електроміографія
• 8. Дослідження електрозбудливості м'язів
• 9. МРТ спинного мозку за показаннями.

Остаточний діагноз формулюється після отримання результатів вірусологічного та серологічного досліджень та клінічного спостереження за зворотною динамікою неврологічних симптомів.

Схема написання історії хвороби

Скарги.При виявленні скарг звернути увагу на слабкість у ногах, біль, парестезію, зміну чутливості в кінцівках, кульгавість, неможливість ходити і навіть стояти, сидіти.

Анамнез захворювання.Вказати дату початку захворювання, початкові симптоми (можуть бути температура, катаральні явища, дисфункція кишечника, можливий розвиток паралічів на тлі повного здоров'я), дату появи парезу та наявність або відсутність при цьому інтоксикації, тривалість наростання парезу, вираженість больового синдрому, зміна чутливості, наявність тазових розладів.

Уточнити дату звернення за медичною допомогою, початковий діагноз, термін огляду невропатологом, дату подання екстреного сповіщенняі куди направлений хворий. Запитати про можливе травматичне пошкодження кінцівок, хребта, ін'єкції в сідничні області, а також про перенесені вірусні та бактеріальних захворюванняхпротягом останнього місяця. гепатит нейроінфекція дитина

Епідеміологічний анамнез.З'ясувати контакти з хворими на поліомієліт і приїжджими з неблагополучних по поліомієліту територій, з особами, які прибули із зони військових дій, з кочуючим циганським населенням. Дізнатися, чи не виїжджала дитина до неблагополучних по поліомієліту території протягом останніх 1,5 місяців.

Уточнити, чи не було за 4 - 30 днів до захворювання на прийом живої вакцини, і чи не була дитина в контакті з щепленим живою вакциною проти поліомієліту за 6 - 60 днів до розвитку парезу.

Анамнез життя.З'ясувати анамнез щеплення проти поліомієліту, з якого віку була розпочата вакцинація, якими препаратами (жива, вбита вакцина), терміни вакцинації, скільки всього доз вакцини отримав, дату останньої вакцинації. Вказати попередні захворювання.

Об'єктивний статус.Оцінити тяжкість станухворого за глибиною, поширеністю паралічів та за наявності бульбарних розладів.

При описі шкіризвернути увагу на підвищену вологість та похолодання уражених кінцівок, на наявність інших розладів вегетативної нервової системи (плями Труссо).

Оглядаючи кістково-м'язову системуоцінити стан суглобів (деформація, набряклість, болючість, гіперемія), наявність м'язових болів

При пальпації лімфатичних вузлів визначити їхню величину, щільність, болючість.

Описуючи органи дихання, Відзначити характер дихання через ніс (вільне, утруднене), ритм дихання, екскурсію грудної клітки, наявність або відсутність кашлю, характер мокротиння. Провести перкусію та аускультацію.

З боку органів серцево-судинної системивизначити частоту пульсу, оцінити тони серця, серцевий ритм, наявність шумів, виміряти артеріальний тиск.

Оглянути органи травлення: болючість та напруга м'язів черевної стінкипри пальпації живота, розміри печінки та селезінки, вказати частоту та характер стільця. Описати стан слизової ротоглотки (гіперемія, зернистість, везикульозні висипання на дужках, гіперемія та бугристість задньої стінкиковтки).

Відзначити, чи є патологія з боку сечостатевої системи.

Детально описати неврологічний статус. Оцінити свідомість хворого.

Описати стан черепних нервівзвернувши особлива увагана можливе ураження лицевого нерва (згладженість носогубної складки, опущення кута рота, асиметрія оскала, неповне змикання очної щілинипри заплющуванні очей і уві сні). Можливе ураження язикоглоткового та блукаючого нервів (порушення ковтання, фонації, поперхування, гугнявість голосу, провисання м'якого піднебіння та відсутність рефлексу на стороні ураження, відхилення uvula, відсутність або зниження піднебінного та глоткового рефлексів), під'язикового нерва (відхилення язика).

Оцінити рухову сферу: ходу (паретична, кульгавість, підволакування кінцівки, степпаж, не може ходити або стояти), можливість пройти на носочках («навшпиньках») і на п'яточках, постояти і пострибати на лівій і правій нозі. Перевірити рухову активність у руках.

При сумнівному парезі перевірити ходу після фізичного навантаження(Явлення парезу може бути видно чіткіше). Оцінити тонус м'язів кожної кінцівки у проксимальних та дистальних відділах (гіпотонія, атонія, гіпертонія, дистонія, пластичний тип). У лежачому положенніхворого перевірити обсяг пасивних та активних рухів (у вертикальній та горизонтальній площині). Оцінити силу м'язів у проксимальних та дистальних відділах за п'ятибальною шкалою. Визначити наявність атрофії та гіпотрофії м'язів. Виміряти обсяг правих і лівих кінцівок на трьох симетричних рівнях (верхня 1/3, середина, нижня 1/3 кінцівки). Перевірити сухожильні рефлекси з рук (з триголового та двоголового м'язів плеча, карпорадіальний) та з ніг (колінний, ахіллів), оцінити їх симетричність. Вказати наявність патологічних рефлексів (кистьові – Россолімо, Жуковського; стопні – Бабинського, Россолімо, Оппенгейма та Гордона).

Оцінити наявність та вираженість симптомів натягу (симптоми Лассега, Нері), болючість по ходу нервових стовбурів, вздовж хребта.

Визначити шкірні рефлекси: черевні (верхні, середні, нижні), кремастерний, підошовний.

Перевірити поверхневу чутливість: больову, тактильну. Можливе порушення по невритичному типу: зниження або підвищення чутливості на кшталт «шкарпеток», «гольф», «панчоха», «колготок», «коротких рукавичок», «довгих рукавичок». Перевірити глибоку чутливість (м'язово-суглобове відчуття). Визначити наявність вегетативних розладів (потівливість, похолодання кінцівок), трофічних порушень (пролежні, виразки).

Визначити наявність менінгеальних симптомів.

Відзначити, чи є тазові розлади (затримка чи нетримання сечі та калу).

Попередній діагноз та його обґрунтування.

При виявленні у дитини ознак млявого парезу (обмеження рухів, гіпотонія, гіпорефлексія) або млявого паралічу (відсутність рухів, атонія, арефлексія) попередньо виставляється топічний діагноз (поліомієліт, синдром Гійєна-Барре, невропатія, мієліт). Допускається також як попередній діагноз: "Гострий млявий парез (параліч)". Топічний діагноз має бути підтверджений або виставлений через 2-3 дні перебування хворого у стаціонарі після комісійного клінічного огляду (до складу комісії входять інфекціоніст, невропатолог, завідувач відділення) та отримання результатів дослідження спинномозкової рідини.

Для "гострого паралітичного поліомієліту, спинальної форми"характерно:

• · Поразка дітей раннього віку - в основному до 3 років
• · розвиток млявого парезу або паралічу після препаралітичного періоду, що тривав 3-6 днів
• · Поява паралічів на тлі підвищеної температури
• · Короткий (до двох днів) період наростання паралічів
• · Переважне ураження нижніх кінцівок
• · асиметричний парез або параліч
• · Велика вираженість ураження в проксимальних відділах кінцівок
• · наявність больового синдрому та симптомів натягу
• · вегетативні розлади(Пітливість та зниження температури в кінцівках)
• · Відсутність чутливих, трофічних шкірних поразокта пірамідних знаків у кінцівках
• · при поліомієліті, асоційованому з вакциною у реципієнта, є вказівка ​​в анамнезі на протиполіомієлітне щеплення, отримане за 4-30 днів до розвитку захворювання, а при поліомієліті, асоційованому з вакциною у контактного, - контакт з щепленим проти поліомієліту за 6-60 днів захворювання
• · серозне запалення в спинномозковій рідині з клітинно-білковою дисоціацією в гострий періодхвороби, потім через 10 днів виявляється білково-клітинна дисоціація

Для "Постінфекційної поліневропатії (синдрому Гійєна-Барре)"характерно:

• · Розвиток захворювання у дітей старше 5 років
• · виникнення млявих паралічів на тлі нормальної температури
• · За 1-3 тижні до розвитку паралічів відзначаються різні інфекційні захворювання
• · Тривалий (від 5 до 21 днів) період наростання паралічів
• · Симетричний характер паралічів (парезів)
• · Переважна поразка дистальних відділів кінцівок
• · слабкий розлад чутливості по невритичному типу (гіпо-або гіперестезія на кшталт «рукавичок», «шкарпеток», «довгих рукавичок», «гольф», парестезії)
• · Виражена білково-клітинна дисоціація в спинномозковій рідині (білок підвищується до 1500-2000 мг/л при лімфоцитарному цитозі не більше 10-20 клітин)

При "Травматичної невропатії"на відміну від поліомієліту:

• · Є вказівка ​​на травму
• · відсутні симптоми інтоксикації
• · млявий парез супроводжується розладом чутливості по невритичному типу
• · відсутні запальні зміниу спинномозковій рідині

При "Інфекційний мієліт":

• · мляві паралічі кінцівок супроводжуються наявністю пірамідних знаків
• · є грубі чутливі розлади по провідникового типу
• · У уражених кінцівках відсутні больовий синдромта симптоми натягу
• · відзначаються тазові розлади (затримка або нетримання сечі та калу)
• · Характерно розвиток пролежнів
• · у гострий період хвороби у спинномозковій рідині спостерігається помірне збільшення вмісту білка (до 600-1000 мг/л) та двох – тризначний лімфоцитарний плеоцитоз.

План обстеження:

• 1. Клінічний аналіз крові.
• 2. Загальний аналіз сечі.
• 3. Кал на я/гол., зішкріб на ентеробіоз.
• 4. Вірусологічне дослідження фекалій на час вступу дворазово з інтервалом 24 години.
• 5. Серологічне дослідження (РН, РСК) крові та СМР у парних сироватках, з інтервалом 2-3 тижні. Діагностичне значення має наростання титру антитіл у динаміці захворювання у 4 рази та більше. Більш різке наростання титру антитіл відбувається до серовару, що спричинив захворювання.
• 6. Визначення антигену поліовіруса у фекаліях та СМР за допомогою ІФА (визначають типоспецифічні антитіла IgM, IgG, IgA)
• 7. ПЛР.
• 8. Люмбальна пункція двічі з інтервалом у 10 днів (у СМР визначається зміна клітинно-білкової дисоціації на білково – клітинну).
• 9. Огляд невролога, окуліста.
• 10. Електроміографія.
• 11. Дослідження електрозбудливості м'язів.
• 12. ЯМР спинного мозку.

Клінічний діагноз та його обгрунтування.

Клінічний діагноз виставляється після отримання результатів вірусологічного (не раніше ніж через 28 днів після забору проб фекалій) та серологічного досліджень.

Випадок гострого млявого спинального паралічу, у якому виділено " дикий " вірус поліомієліту, класифікується як "Гострий паралітичний поліомієліт, викликаний диким завезеним вірусом поліомієліту (1, 2 або 3 тип)"або "Гострий паралітичний поліомієліт, спричинений диким місцевим (ендемічним) вірусом поліомієліту (1, 2 або 3 тип)".

Випадок гострого млявого спинального паралічу, що виник не раніше 4 і не пізніше 30 днів після прийому живої поліомієлітної вакцини, при якому виділено вірус поліомієліту вакцинного походження, класифікується як "Гострий паралітичний поліомієліт, асоційований з вакциною у реципієнта".

Випадок гострого млявого спинального паралічу, що виник не пізніше 60 днів після контакту з щепленим, при якому виділено вірус поліомієліту вакцинного походження, класифікується як "Гострий паралітичний поліомієліт, асоційований із вакциною у контактного".

Випадок гострого млявого спинального паралічу, у якому вірусологічне обстеження проведено правильно (до 14 дня хвороби, дворазово), але вірус поліомієліту не виділено, розцінюється як "Гострий паралітичний поліомієліт іншої неполіомієлітної етіології".

Випадок гострого млявого спинального паралічу, при якому вірусологічне обстеження не проводилося або є дефекти в обстеженні (забір матеріалу пізніше 14 днів хвороби, одноразове дослідження) та вірус поліомієліту не виділено, класифікується як "Гострий паралітичний поліомієліт неуточненої етіології".

При встановлених топічних діагнозах (постінфекційна поліневропатія, мієліт, травматична мононевропатія) відсутність виділення від хворого вірусу поліомієліту дозволяє виключити гострий паралітичний поліомієліт.

Приклади клінічних діагнозів: "Постінфекційна поліневропатія, важка форма","Травматична невропатія сідничного нерва праворуч".

Остаточно підтверджуються діагнози «Гострий паралітичний поліомієліт, спричинений диким вірусом поліомієліту» або «Гострий паралітичний поліомієліт, асоційований з вакциною» під час огляду хворого через 60 днів від початку паралічів щодо збереження до цього часу залишкових явищпаралічу чи парезу.

Щоденник.Перед написанням щоденника вказується день хвороби, день перебування хворого стаціонарі. На поля виноситься дата, частота пульсу та частота дихання. У щоденнику має відбиватися динаміка симптомів млявого парезу - тонус м'язів, сухожильні рефлекси, симптоми натягу, больовий синдром, обсяг рухів, сила м'язів, обсяг кінцівок. Оцінюється наявність та динаміка менінгеальних симптомів. Зазначається стан черепних нервів.

Наприкінці щоденника пишеться висновок за результатами лабораторних аналізів, обґрунтовуються зміни у лікуванні хворого.

Етапний епікриз.Етапний епікриз пишеться 1 раз на 10 днів за загальноприйнятою схемою.

Виписний епікризпишеться за загальноприйнятою схемою. Даються рекомендації щодо подальшого спостереження та лікування хворого, щодо подальшого проведення щеплень проти поліомієліту.

При рухових порушенняхтреба визначити тип паралічу та локалізувати поразку. Диференціація між спастичними та млявими паралічами дозволяє зробити висновок про локалізації:

А) центральні (спастичні) паралічі обумовлені ураженням центрального нейрона в кортико-нуклеарному та кортико-спінальному тракті (пірамідний шлях та екстрапірамідні гальмівні шляхи);

Б) периферичні (мляві) паралічі пов'язані з ураженням периферичного неврону, порушенням нервово-м'язової передачі збудження або ураженням м'язів.

Спастичні паралічі

Клінічна картина може змінюватись, включати симптоми ураження ядер черепних нервів. Знаючи анатомію провідних шляхів, що йдуть від передньої центральної звивини кори головного мозку через внутрішню капсулу, стовбур мозку та міст до спинного мозку, можна спочатку приблизно, а при спеціальному дослідженнідуже точно встановити локалізацію вогнища ураження. Причиною паралічів можуть бути судинний або запальний процеси(Обмежений енцефаліт, абсцес мозку), пухлини мозку, причому особливо важлива для діагностики комбінація з порушенням черепно-мозкової іннервації. Слід виключити також закупорку судин (наприклад, при хворобі Мойамойа: мультифокальна закупорка судин мозку, а іноді й периферичних судину поєднанні з їх первинними вадами розвитку). При гострій закупорці судин (зокрема, при ваді серця) спочатку виникає млявий парез, що розвивається в спастичний параліч.

Хвороба Літтла. Найчастіше педіатр зустрічається зі спастичними паралічами у зв'язку з ураженням мозку. Кожен вид поразки залежить від часових параметрів його виникнення стосовно періодів розвитку окремих структур мозку. Однак ретроспективне визначення моменту ураження мозку за клінічною картиною досі неможливе. Встановлено лише, що хвороба Літтла обумовлена ​​поєднаним внутрішньоутробним та перинатальним ушкодженням мозку. При ураженнях мозку, які не супроводжуються затримкою психомоторного розвитку, афективною поведінкою, "мінімальної церебральною дисфункцією", і відсутність вказівок на можливість генетичної детермінації йдеться швидше за все про пренатальні ушкодження. До цієї ж категорії поразок відноситься мікроцефалія. різних формхвороби Літтла виділяють такі синдроми:

1. Спастична геміплегія (30-40% випадків дитячого церебрального паралічу).

2. Спастична диплегія (20-30%).

3. Атетози, хореоатетози, дистонії (10-20%).

4. Природжена церебральна атаксія (5%) через локалізації дефектів у мозочку та оливах.

Склероз мозку. До дифузних склерозів мозку і лейкодистрофій, обумовлених дегенерацією або дефектами ферментів, належать синдром Краббе, метахроматична лейкодистрофія (Шольца), синдром Канавана (спадковий спонгіосклероз: гіпотонія і судоми, потім спастичні паралічі в перші місяці життя), синдром Александерса, синдром Александера, більше пізні форми- синдром Грінфілда (прогресуючий склероз мозку зі спастичними паралічами з 2-го року життя) та хвороба Шільдера. При розсіяному склерозі, особливо що починається відносно рано, спастичні парези можуть розвинутись до появи випадання чутливості та порушень зору. Якщо при цьому ще є розлад черепно-мозкової іннервації, такі захворювання дуже важко диференціювати з пухлинами мозку. Спастичні паралічі бувають також при хворобах накопичення ліпідів, нейрошкірному синдромі.

Порушення черепно-мозкової іннервації

При ізольованому порушенні функції черепних нервів в дітей віком можливі такі клінічні прояви.

Нюховий нерв. Втрата нюху - дуже рідкісний симптом, який буває при орбітальних травмах або пухлини лобних частокмозку, синдромі Калльманна, ольфактогенітальному синдромі (гіпоплазія гонад, інфантилізм з євнухоїдним високим зростанням, олігофренія, аносмія) та при синдромі Рефсума, коли він поєднується з симптомами поліневриту та атиповим пігментним ритінітом.

Зоровий нерв. Пошкодження зорового нервашвидко веде до обмеження полів зору, виявлення якого (периметрія) важливо для локалізації ушкодження, а також до атрофії кришталика та амаврозу з амавротичною нерухомістю зіниці. Односторонній амавроз з амавротичною нерухомістю зіниці та скроневою геміанопсією іншого ока є ознакою ураження хіазми з боку сліпого ока.

Окоруховий нерв. Широкі зіниці бувають у дітей із симпатико-тонічною реакцією вегетативної нервової системи. Анізокорія теж фізіологічна, якщо зіниці швидко і однаково реагують світ. В інших випадках анізокорія – це наслідок міозу (звуження зіниці) через випадання симпатичної іннервації на ураженому боці (наприклад, синдром Горнера – міоз, птоз, енофтальм) або результат патологічного розширення зіниці при пошкодженні окорухового нерваз випаданням парасимпатичної іннервації (внутрішня офтальмоплегія).

Абсолютна нерухомість зіниці (при освітленні та конвергенції) внаслідок пошкодження окорухового нерва може спостерігатися при менінгіті, енцефаліті або при підвищенні внутрішньочерепного тиску у хворих з об'ємним процесом внаслідок вклинення стовбура мозку.

Рефлекторна нерухомість зіниці (феномен Аргайла Робертсона: відсутність реакції на світло при безпеці конвергенції) рідко відзначається при енцефаліті і часто при сифілісі. Дуже вузькі абсолютно нерухомі зіниці бувають при отруєннях (похідні морфіну, хлорпромазин, інсектициди), а також менінгіті або енцефаліті.

Нерухомі широкі зіниці; отруєння атропіном або препаратами беладони, ботулізм, пошкодження ядра окорухового нерва або самого нерва. Якщо нерухома зіниця не здатна до акомодації, то говорять про внутрішню офтальмоплегію; при комбінації з паралічами зовнішніх м'язів очі говорять про тотальну офтальмоплегію.

Зовнішні м'язи ока (зовнішня офтальмоплегія) уражаються частіше в наступному порядку: 1) піднімач повіки (птоз); 2) прямий верхній, нижній і внутрішній м'язи (око дивиться вниз, назовні, убік, очі з широкими зіницями). При порушенні функції окорухового нерва в першу чергу треба виключити пухлину стовбура мозку (при цьому часто в поєднанні з парезом нерва, що відводить), якщо немає вказівок на перенесений менінгіт, енцефаліт або наявність міастенії. Це відноситься також до паралічу погляду вгору (синдром Парино), супрануклеарної слабкості м'яза, що піднімає повіку, паралічу погляду вгору з відсутністю реакції зіниці на світло і двоїння при збереження конвергенції. Синдром виникає через тиск пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на намет мозочка при пухлинах стовбура мозку.

Відвідний нерв. Поєднання парезу нерва, що відводить, з порушенням функції лицевого нерва, ядра яких розташовані близько один від одного, характерно для центрального парезу нерва, що відводить. Через велику протяжність відвідного нерва відносно часто спостерігають його ушкодження по периферичному типу.

Лицьовий нерв. Центральний парез лицевого нерва: уражена лише нижня половина обличчя, можливе наморщування чола та заплющування очей. Причини: ураження протилежної півкулі.

Периферичний параліч лицьового нерва: на половині обличчя паралізовані всі м'язи, око закривається, очне яблукопри закриванні ока закочується назовні вгору (феномен Белла). Залежно від локалізації патологічного процесупарез м'язів може супроводжуватися порушеннями смаку, сльозо- та слиновиділення. Причиною найчастіше є здавлення набряком у вузькому лицьовому каналі. Якщо порушення смаку відзначаються у перших двох третинах мови, то вражена і барабанна струналицьового нерва. Центральний парез лицевого нерва ніколи не супроводжується порушенням смаку. Рецидивні паралічі лицевого нерва характерні для синдрому Мелькерссона-Розенталя (рецидивуючий односторонній набрякособи). При синдромі Мебіуса може бути не тільки парез окодвигунів (ураження відвідного та блокового нервів), але й одностороннє порушення функції лицевого нерва, а також вестибулярні розлади внаслідок агенезії або атрофії рухових гангліозних клітин уражених нервів. Слабкість щелепної гілки лицевого нерва спостерігається при вродженій гіпоплазії м'яза, що опускає кут рота, що є спадковою аномалієюі виявляється вже в новонароджених.

Мляві периферичні паралічі

Ознаки неврогенного млявого паралічу:

Атонія чи гіпотонія певних груп м'язів, пасивні рухи у повному обсязі;

Зниження або відсутність періостальних рефлексів, відсутність патологічних рефлексів та порушень чутливості;

Неврогенна дегенеративна м'язова атрофія, трофічні розлади (гіпергідроз, ангідроз, дистрофія шкіри та нігтів).

ЕМГ: реакція переродження (відсутність реакції на фарадичний струм, при подразненні гальванічним струмом – мляве скорочення, фасцікуляції м'язів).

Комбінація з порушеннями чутливості при описаних периферичних пошкодженнях змішаних нервівта при пошкодженні або подразненні задніх корінців, задніх рогів та бічних стовпів спинного мозку.

Розподіл периферичних паралічівпри ушкодженнях спинного мозку відповідає сегментарному розташуванню клітин передніх рогів та рухових волокон. За характером розподілу можна встановити місце ушкодження. Локалізація підтверджується під час перевірки рефлексів, оскільки переривання рефлекторної дугиу спинному мозку обумовлює а рефлексію.

Синдроми млявих паралічів:
- Поперечний параліч;
- мляві паралічі, зумовлені пошкодженням рухових клітин передніх рогів;
- пошкодження корінців та сплетень;
- поліневропатичні паралічі;
- міопатичні паралічі

Повні та неповні поперечні паралічі

Симптоми поперечного паралічу: периферичний млявий параліч групи м'язів, що іннервуються сегментами, що лежать нижче за пошкоджену ділянку спинного мозку. Пізніше наростаючий спастичний параліч із підвищеним м'язовим тонусомта власними рефлексами, патологічні знаки.

Параліч сфінктерів сечового міхура та прямої кишки. Зона анестезії шкіри на висоті ушкодження, порушена поверхнева та глибока чутливість, вегетативні порушення.

Діагностика: при всіх млявих паралічах з поперечним ушкодженням спинного мозку за допомогою люмбальної пункціїнеобхідно виключити запалення та механічний блок.

Гострий мієліт. Часто захворювання починається болями в потилиці або спині неясного походження та парестезіями у кінцівках. Потім розвивається повний або неповний синдром поперечного млявого паралічу і в залежності від розташування вогнища може бути порушення поверхневої або глибокої чутливості, а також розлад функції сечового міхура і прямої кишки. Особливі форми: оптичний нейромієліт (синдром Девіка). При тяжких поразках шийного відділуспинного мозку спостерігається параліч дихальної мускулатури. У спинномозковій рідині визначаються легкий або значний плеоцитоз, помірно підвищений вміст білка, часто білково-клітинна дисоціація. Навіть при важких мієлітах спинномозкова рідина може залишатися нормальною.

Порушення кровообігу в системі передньої спинальної артерії. При цьому спостерігається синдром часткового поперечного паралічу, оскільки передня спинальна артерія своїми кінцевими артеріями забезпечує передні відділи спинного мозку (передні роги, передні та бічні стовпи). Тромбози, запалення, емболії у цій галузі зумовлюють двосторонні парезита дисоціації чутливості, при яких випадають больова та температурна чутливість, у той час як глибока та тактильна зберігаються (задні стовпи не пошкоджені).

Полірадикулопатія. З огляду швидкого розвиткуце захворювання спочатку важко диференціювати з мієлітом і високорозташованим механічним перешкодою. Білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині може відповідати такій при синдромі Гійєна-Барре. Виняток гострого підвищення внутрішньочерепного тиску (ехограма, очне дно) та мієлографія необхідні при підозрі на механічну перешкоду (метастази, крововиливи, спинальний ангіоматоз, остеохондрит або остеомієліт хребта). При механічній перешкодіпроба Квеккенштедта негативна і особливо виражено збільшення вмісту білка без плеоцитозу у спинномозковій рідині.

Гостра порфірія. Вже в період статевого дозрівання можливі поліневропатія і висхідні поперечні паралічі, що швидко розвиваються (наявність порфірину в рожево-червоній сечі).

Мляві паралічі, обумовлені ураженням клітин передніх рогів

Поліомієліт. Клінічна картина характерна. Несиметричні мляві паралічі переважно проксимальних м'язів кінцівок розвиваються після інкубаційного періоду(10 -14 днів), початковій стадії (1-3 дні) та латентної стадії(1-6 днів). Для препаралітичної стадії характерні розлад тактильної чутливості, гіперестезії, посмикування м'язів, минуще порушенняфункції тазових органів.

Іноді паралічі з'являються серед повного здоров'я (ранкові паралічі). Діагноз підтверджується виявленням вірусу в калі та антитіл у сироватці. Аналогічна картина захворювання може бути зумовлена ​​й іншими нейротропними вірусами, рідше буває при епідемічному паротиті, залізистій лихоманці Пфейффера, епідемічному гепатиті.

Сказ. При типовій клінічній картині діагностика не складна. Труднощі можуть виникнути в тих випадках, коли паралітичній стадії з порушенням функції черепних нервів, моно-, гемі- та парапарезами не передує стадія збудження або одразу розвивається гострий паралічЛандрі.

Діагностика: укус тварини та анамнезі, виявлення слідів укусу, виявлення токсинів у крові.

Прогресуюча спинальна м'язова атрофія. У поодиноких випадкахпаралічі можуть поширюватися так само швидко, як при поліневропатії, проте наявність паралічів від народження або поява їх незабаром після народження і подальше прогресування, симетричні фасцікуляції, особливо м'язів язика, арефлексія, відсутність порушень чутливості та типова ЕМГ дозволяють уточнити діагноз.

Поразка корінців та сплетень

Діагностика полегшується тим, що порушення сегментарні і для кожного м'яза відомий сегмент, що його іннервує. При корінцевих порушеннях треба шукати механічні причини у спінальному каналі або в точках виходу нервів. Те саме стосується поразки плечового сплетення, яке при добре відомих педіатрам акушерських паралічах може поєднуватися з корінцевими та невральними порушеннями: синдромом верхнього паралічу (параліч Дюшенна-Ерба) – ураженням верхньої порції плечового сплетення, синдромом нижнього паралічу, ураженням нижньої порції плечового сплетення. При акушерських паралічах обох типів можуть бути порушення чутливості та трофіки, а в важких випадках(при ушкодженні симпатичних нервових волокон) вони поєднуються з синдромом Горнера та гомолатеральним парезом діафрагми.

В основі синдрому плечового сплетення у дітей старшого віку лежать механічні причини (шийне ребро, синдром сходового м'яза, гострий плексит).

Обмежені периферичні невральні паралічі також не становлять діагностичних труднощів. Розподіл порушень відповідає області іннервації ураженим нервом, (серединний, ліктьовий, променевий, сідничний, великогомілковий, малогомілковий та ін.). Як правило, такі паралічі мають травматичний чи механічний генез. Відстань лопатки внаслідок пошкодження тиском довгого грудного нерва під ключицею (парез зубчастого м'яза) знаходять у підлітків (анамнез) після тривалих походів з рюкзаками, ураження сідничного нерва – внаслідок неправильно зробленої внутрішньом'язової ін'єкції.

Типові поліневропатичні паралічі: мляві паралічі з попередніми або супутніми обмеженими (на кшталт панчох або рукавичок) порушеннями чутливості, парестезіями, зниженням або відсутністю сухожильних рефлексів при збережених шкірних рефлексах; вегетативні симптоми, болючість при натисканні нервових стовбурів, що іннервують паралізовані м'язи Поліневропатичні паралічі на відміну корінкових і невральних симетричні, оскільки викликають їх чинники діють не локально, але в весь організм (токсини, порушення обміну речовин, у нервової системі). Найчастіше уражаються дистальні групи м'язів кінцівок, але в процес можуть бути залучені і м'язи тазового пояса. Супутні парестезії часто різко виражені; бувають і вегетативні порушення.

Синдром Гійєна-Барре. Симетричні висхідні паралічі розвиваються повільно і супроводжуються збільшенням вмісту білка в спинномозковій рідині без збільшення числа клітинних елементів. У багатьох випадках причина невідома чи вдається встановити зв'язок із бактеріальними чи вірусними інфекціями, метаболічними чи токсичними ушкодженнями.

Синдром Фішера. Особлива форма синдрому Гійєна-Барре із зовнішньою офтальмоплегією, атаксією, наростаючим згасанням рефлексів і млявими паралічами по поліневротичному типу. Прогноз добрий.

Дифтерія. Під час цього гострого захворюваннярозвиваються ранні паралічі внаслідок ураження черепних нервів (паралічі піднебінної фіранки та м'язів глотки - нижній синдром черепних нервів; паралічі очних і мімічних м'язів, Верхній синдром черепних нервів) Пік ранніх паралічів настає через 45 днів після гострого початку захворювання. У важких випадках може розвинутися параліч дихальної мускулатури. Пізній дифтерійний параліч зазвичай виникає після зникнення симптомів ураження черепних нервів, але не пізніше 135-го дня після початку хвороби. Це периферичний симетричний, типовий млявий параліч зі зникненням рефлексів, порушеннями чутливості та атрофією м'язів, особливо міжкісткових м'язів кистей та стоп.

Ботулінічна поліневропатія. Клінічна картина аналогічна проявам дифтерійної невропатії у заключній стадії, і лише гострий початокта відсутність дифтерійного анамнезу полегшують діагностику. Спочатку, як правило, також уражаються черепні нерви (порушення зору, внутрішня офтальмоплегія, двоїння в очах). Надалі процесі поширюється попри всі нерви. При легких отруєннях ураження може обмежитися черепними нервами, у важких випадках розвивається тетраплегія з переважним ураженням проксимальної мускулатури та м'язів тулуба, включаючи міжреберні.

Поліневропатичний синдром у дітей спостерігається після багатьох інфекційних захворювань(інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, грип), а порушення обміну речовин у нервах як причина невропатії рідкісні. Тільки при отруєннях або підвищеній чутливості до ліків та у дітей можлива поліневропатія.

Серед нейрометаболічних захворювань поліневропатія з млявими паралічами може бути першим симптомом синдрому Рефсума.

Міопатичні паралічі

Характерні міопатичні паралічі: наростаюча адинамія, гіпотонія та атрофія уражених м'язів при нормальних рефлексах (поки що дозволяє функціональна здатність хворих м'язів). У багатьох випадках клінічна картинаневрогенних і міопатичних паралічів може бути настільки подібною, що диференціація можлива тільки при обліку електрозбудливості, швидкості проведення збудження нервом, даних електроміографії та біопсії м'язів. При міопатичних паралічах порушення локалізується в кінцевих пластинках миші (наприклад, міастенія) або власне в шліці (наприклад, міозит, міодистрофії).

Тяжкий міастенічний псевдопараліч. Характерна патологічна стомлюваність певних м'язових груп до повного паралічу після навантаження та покращення після відпочинку. Переважна поразка м'язів очей та обличчя. Симптоматика може бути постійною, починаючи з періоду новонародженості (вроджена міастенія), минущої (у дітей від матерів з міастенією) або, з'явившись у ранньому віціпрогресувати. Після м'язами обличчя і глазодвигателями може рано уражатися мускулатура кінцівок (після м'язової навантаження виникають негативні рефлекси!).

Діагностика: при дослідженні електрозбудливості спостерігають міастенічні реакції, типові зміни електроміограми. Діагностичний тест: зняття паралічу за допомогою блокаторів холін-естерази.

Причина порушення передачі імпульсу з нерва на м'яз у кінцевих рухових платівках досі точно не зрозуміла. Припускають, що можуть відігравати недостатній синтез ацетилхоліну, надмірна активність холінестерази, утворення курареподібних продуктів обміну речовин.

Диференціальний діагноз:
- гіпокаліємічні пароксизмальні паралічі;
- гіперкаліємічні паралічі;
- леткі парези після судом.

Прогресуюча м'язова дистрофія. Симетричні помилкові паралічі певної локалізації, зумовлені прогресуючою атрофією м'язової тканини, сухожильні рефлекси знижено, немає порушень чутливості, електрична збудливість м'язів зберігається, немає фібрилярних м'язових посмикувань та хронаксії.

Поясна прогресуюча м'язова дистрофія типу Дюшенна(Раня дитяча форма) - найчастіша форма. На 1-3-му році життя хода стає перевалюється, з'являються адинамія, виражений лордоз, псевдогіпертрофія м'язів (особливо литкових) в результаті розростання жирової та сполучної тканини. Пізніше уражаються інші групи м'язів (спина, плечі, руки). Наслідує рецесивно (хворіють виключно хлопчики).

Поясний тип Лейден: пізній початок, іноді одночасне ураження м'язів тазового та плечового поясу, успадковується аутосомно-рецесивно.

Дистальна міопатіятрапляється дуже рідко, починається у зрілому віці. Причина м'язових дегенерацій незрозуміла.

Поліміозит. Диференціально-діагностичні труднощі виникають рідко, тому що захворювання у дитини завжди протікає в гострій формі з лихоманкою, екзантемами, що чергуються, і еритемами, болями в м'язах, периферичними набрякамита виразними ознаками ураження м'язів; запалення зумовлює псевдопараліч.

Синдром млявої дитини

Природжена або симетрична в'ялість і слабкість усієї мускулатури, що з'являється в перші місяці життя, патологічна рухливість у суглобах або контрактури через випадання функції м'язів-антагоністів є показанням до всебічного обстеження. За цією картиною можуть ховатися багато хвороб. Для діагностики важливо знати, чи спостерігалися симптоми від народження або з'явилися пізніше, швидко або повільно прогресують, неухильно прогресують або зменшуються після відпочинку або, можливо, прогредієнтно слабшають аж до повного зникнення, нарешті, що більшою мірою виражено - млявість, гіпотонія або обмеження рухів . Від діагнозу залежить прогноз.

Ранні органічні ушкодження мозку. Найчастіше йдеться про наслідки ранніх пошкоджень мозку, причому не тільки про церебральні пошкодження в сенсі атонічно-астастичного симптомокомплексу Ферстера, а й про травматичні пошкодження під час пологів довгастого і спинного мозку, особливо в результаті форсованої екстракції плода.

Гіпотиреоз. У дитини з гіпотиреозом часто у перші дні життя поряд з м'язовою гіпотонією можуть бути затяжна жовтяниця, Мікседема, пупкова грижа, товста мова, великі джерельця, гіпотермія, гіподинамія; він мляво смокче. Рентгенологічні показники кісткового віку свідчить про необхідність дослідження гормонального профілю.

Хромосомні аномалії. При хромосомних аномаліях, наприклад синдром Дауна, м'язова гіпотонія не викликає диференціально-діагностичних труднощів. Це стосується і синдрому Марфана, при якому вже у новонароджених, виражені перерозгинання суглобів, арахнодактилія, нерідко вади серця та очей.

Вроджені порушення обміну речовин. Багато вроджених порушень обміну речовин рано проявляються м'язовою гіпотонією. Особливо характерна м'язова гіпотонія для синдрому Цельвегера, при якому вона виражена вже у новонароджених і спричиняє дихальні порушення та слабкість ссання; інші симптоми - макроцефалія, гіпертелоризм, епікант, птоз, жовтяниця та гепатомегалія.

млявість у грудному віціможе бути симптомом порушення фосфорно-кальцієвого обміну.

Спадкові атаксії. Деякі спадкові захворюванняцентральної нервової
системи проявляються дуже рано (на 1-му році життя) вираженою м'язовою гіпотонією і наростаючою атаксією. У ряді випадків йдеться про певні вроджені (або нез'ясовані патогенези) нейрометаболічні захворювання.

Дитяча спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна. Спостерігаються загальна гіпотонія, розігнуті кінцівки, затримка рухового розвитку чи втрата набутих рухових навичок. У важких випадках млявість може з'явитися від народження (раніше ці випадки відносили до вродженої аміотонії Оппенгейма) або внутрішньоутробно (органічна рухливість плода), причому, ймовірно, існує зв'язок цього захворювання з вродженими артрогрипозами, при яких також уражаються клітини передніх рогів.

Інші симптоми: симетричні фасцикулярні м'язові посмикування, особливо м'язи язика, відсутність порушення чутливості, арефлексія. Темп прогресування залежить від швидкості дегенерації клітин передніх рогів. У важких випадках можуть бути уражені рухові клітини черепних нервів, що проявляється бульбарним паралічем.

Діагностика: біопсія м'язів для доказу нейрогенного характеру м'язової атрофії Електроміографічні дослідження у перші місяці життя дають скромні результати.

Вроджена генералізована м'язова гіпоплазія. Загальна м'язова слабкість та чітке зменшення маси м'язів особливо помітні наприкінці 1-го року життя під час спроби навчання ходьбі. Швидкість проведення збудження по нерву та електрозбудливість нервів нормальні, аномалій ферментів, як і при прогресуючій м'язовій дистрофії, не виявляють, обмін креатин-креатиніну знижений відповідно до зменшення м'язової маси. У біоптатах м'язів виявляється зменшення числа м'язових клітин. Прогноз: захворювання не прогресує.

Інші рідкісні формиміопатії. Глікогенів V типу Мак-Ардла, що рідко зустрічається, рано проявляється м'язовою гіпотонією, адинамією або хворобливими м'язовими скороченнями при навантаженні внаслідок нестачі м'язової фосфорилази. Діагностується лише біопсією, як і деякі інші рідкісні форми міопатії. Діти вже при народженні мляві та гіпотонічні, пізно навчаються сидіти і ходити, глибокі сухожильні рефлекси знижені або зовсім не викликаються, проте можливе повільне покращення. При біопсії, крім загального зменшення діаметра м'язових волокон, структурних аномалій не виявляють.

Хибні паралічі

У грудних і маленьких дітей при виникненні локальних "паралічів" в області окремих суглобів завжди в першу чергу слід виключити больову реакцію, причина якої у певною міроюзалежить від віку. У новонароджених це може бути псевдопараліч руки Бернара-Парро (вроджений сифіліс), щадне становище внаслідок дисторсії суглоба під час пологів, епіфізіоліз, перелом; у грудному віці псевдопарез може бути пов'язаний з субперіостальними крововиливами (хвороба Міллера-Барлоу), у дітей старше 1 року – з підвивихом головки малогомілкової кістки (за Шассеньяком) або інфекційним артритом. Усі ці патологічні стани нерідко помилково діагностують як поліомієліт. У школярів у пубертатний періодбувають психогенні паралічі. Вони легко демаскуються нормальними рефлексами чи незвичайними аномаліями постави, псевдоатаксією, псевдоінтенційним тремором, гримасуванням чи іншими видами психопатичної демонстративної поведінки.

Жіночий журнал www.. Евербек