Гіпоталамічний синдром: лікування в Росії, Саратові, як лікувати пубертатний гіпоталамічний синдром. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (Пубертатний диспітуїтаризм)

- Комплекс ендокринних, обмінних, вегетативних розладів, обумовлених патологією гіпоталамуса. Характеризується зміною (частіше збільшенням) маси тіла, головними болями, нестійкістю настрою, гіпертензією, порушенням менструального циклу, підвищеним апетитом та спрагою, посиленням чи зниженням лібідо. Для діагностики гіпоталамічного синдрому проводиться розширене гормональне дослідження, ЕЕГ, МРТ головного мозку, за потреби УЗД щитовидної залози, надниркових залоз. Лікування гіпоталамічного синдрому полягає в підборі ефективної стимулюючої або інгібуючої гормональної терапії, проведення симптоматичного лікування

Загальні відомості

- Комплекс ендокринних, обмінних, вегетативних розладів, обумовлених патологією гіпоталамуса. Характеризується зміною (частіше збільшенням) маси тіла, головними болями, нестійкістю настрою, гіпертензією, порушенням менструального циклу, підвищеним апетитом та спрагою, посиленням чи зниженням лібідо. Прогноз залежить від тяжкості ураження гіпоталамуса: від можливості повного одужаннядо прогресування захворювання (розвиток вираженого ожиріння, стійкої гіпертонії, безплідності тощо).

Патологія гіпоталамічної області часто зустрічається в ендокринологічній, гінекологічній, неврологічній практицівикликаючи складності в діагностиці через різноманітність форм прояву Гіпоталамічний синдромчастіше розвивається у підлітковому (13-15 років) та репродуктивному (31-40 років) віці, переважаючи в осіб жіночої статі (12,5–17,5% жінок).

Проблема медичної та соціальної значущості гіпоталамічного синдрому визначається молодим віком пацієнтів, що швидко прогресує протягом захворювання, вираженими нейро ендокринними порушеннями, що нерідко супроводжуються частковим зниженням або повною втратою працездатності. Гіпоталамічний синдром викликає серйозні порушення репродуктивного здоров'я жінки, викликаючи розвиток ендокринної безплідності, полікістозу яєчників, акушерські та перинатальні ускладнення.

Причини розвитку гіпоталамічного синдрому

Гіпоталамічний відділ головного мозку відповідає за регуляцію гуморальних та нервових функцій, які забезпечують гомеостаз (стабільність внутрішнього середовища). Гіпоталамус виконує роль вищого вегетативного центру, що регулює обмін речовин, терморегуляцію, діяльність кровоносних судин та внутрішніх органів, харчова, статева поведінка, психічні функції. Крім того, гіпоталамус керує фізіологічними реакціями, тому за його патології порушується періодичність тих чи інших функцій, що виражається вегетативним кризом (пароксизмом).

Викликати порушення діяльності гіпоталамуса та розвиток гіпоталамічного синдрому можуть наступні причини:

пухлини головного мозку, що стискають гіпоталамічну область;
черепно-мозкові травми із прямим ушкодженням гіпоталамуса;
нейроінтоксикації (токсикоманія, наркоманія, алкоголізм, виробничі шкідливості, екологічне неблагополуччя і т. д.);
судинні захворювання, інсульт, остеохондроз шийного відділу хребта;
вірусні та бактеріальні нейроінфекції (грип, ревматизм, малярія, хронічний тонзиліт та ін.);
психогенні фактори (стреси, шокові ситуації, розумові навантаження);
вагітність та пов'язані з нею гормональні перебудови;
хронічні захворювання з вегетативними компонентами (бронхіальна астма, гіпертонія, виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, ожиріння);
конституційна недостатність гіпоталамічної галузі.

Класифікація гіпоталамічного синдрому

Тривалість кризу може бути від 15 хв. до 3 і більше годин, після чого протягом кількох годин зберігається слабкість та страх повторення подібного нападу. Часто при гіпоталамічному синдромі кризи носять змішаний характер, поєднуючи симптоми вагоінсулярного та симпатико-адреналового кризів.

Порушення терморегуляції при гіпоталамічному синдромі супроводжується розвитком гіпертермічного кризу, що характеризується раптовим стрибком температури тіла до 39-40 ° С на фоні тривалого субфебриліту. Для терморегуляційних порушень типове ранкове підвищення температури та її зниження надвечір, відсутність ефекту від прийому жарознижувальних препаратів. Розлади терморегуляції частіше спостерігаються в дитячому та юнацькому віціта залежать від фізичної та емоційної напруги. У підлітків вони нерідко пов'язані з шкільними заняттямиі зникають у канікулярний період.

Проявами терморегуляційних порушень при гіпоталамічному синдромі можуть бути постійна мерзлякуватість, непереносимість протягів і низьких температур. Такі пацієнти постійно кутаються, носять одяг не за погодою, навіть у теплу пору не відкривають кватирки та вікна, уникають приймати ванну. Розлад мотивацій та потягів при гіпоталамічному синдромі характеризується емоційно-особистісними порушеннями, різними фобіями, зміною лібідо, патологічною сонливістю (гіперсомнією) або безсонням, частою зміною настрою, дратівливістю, гнівом, сльозливістю тощо.

Нейроендокринно-обмінні розлади при гіпоталамічному синдромі проявляються порушенням білкового, вуглеводного, жирового, водно-сольового обміну, булімією, анорексією, спрагою. Нейроендокринні порушення можуть супроводжуватися синдромами Іценко-Кушинга, нецукрового діабету з поліурією, полідипсією та низькою відносною щільністю сечі, акромегалією, раннім клімаксом у молодих жінок, змінами у щитовидній залозі. Можуть спостерігатися дистрофія кісток і м'язів, порушення трофіки шкіри (сухість, свербіж, пролежні), виразки слизових внутрішніх органів (страва, 12-палої кишки, шлунка). Для гіпоталамічного синдрому характерний хронічний або тривалий перебіг з рецидивами та загостреннями.

Ускладнення гіпоталамічного синдрому

Діагностика гіпоталамічного синдрому

Поліморфна клініка гіпоталамічного синдрому становить чималі труднощі у його діагностиці. Тому провідними критеріями діагностики гіпоталамічного синдрому є дані специфічних тестів: цукрової кривої, термометрії в трьох точках, ЕЕГ головного мозку, триденної проби Зимницького.

Глюкозу крові при гіпоталамічному синдромі досліджують натще і з навантаженням 100 г цукру, визначаючи рівень глюкози через кожні 30 хвилин. При гіпоталамічному синдромі зустрічаються такі варіанти цукрової кривої:

гіперглікемічний (підвищення рівня глюкози вище за норму);
гіпоглікемічний (вміст глюкози нижче за норму);
двогорбовий (зниження рівня глюкози чергується з новим підйомом);
торпідний (невеликий підйом глюкози фіксується в одній точці).

Термометрію при гіпоталамічному синдромі проводять у трьох точках: обох пахвових западинахта у прямій кишці. Термометричні порушення можуть виражатися в ізотермії (рівній температурі у прямій кишці та пахвових областях, При нормі в прямій кишці на 0,5-1 ° С вище); гіпо-і гіпертермії (в пахвових западинах температура нижче або вище за норму); термоінверсії (температура у прямій кишці нижче, ніж у пахвових западинах).

Електроенцефалографія виявляє зміни, що зачіпають глибинні структури мозку. У триденній пробі по Зимницькому у пацієнтів з гіпоталамічним синдромом змінюється співвідношення випитої та рідини, що виділяється, нічного та денного діурезу. Методом МРТ головного мозку при гіпоталамічному синдромі виявляється підвищений внутрішньочерепний тиск, наслідки гіпоксії та травм, пухлинні утворення.

Обов'язковим критерієм діагностики гіпоталамічного синдрому є визначення гормонів (пролактину, ЛГ, естрадіолу, ФСГ, тестостерону, кортизолу, ТТГ, Т4 (вільного тироксину), адренотропного гормону в крові та 17-кетостероїдів у добовій сечі) та біохімічних . Диференціювати гіпоталамічний синдром з органічною поразкоюінших систем дозволяє УЗД надниркових залоз, УЗД щитовидної залози та внутрішніх органів. При необхідності додатково проводиться МРТ або КТ надниркових залоз.

Лікування гіпоталамічного синдрому

Комплекс заходів щодо лікування гіпоталамічного синдрому має здійснюватися спільними зусиллями ендокринолога, невролога та гінеколога (у жінок). Підбір методів лікування гіпоталамічного синдрому завжди індивідуальний та залежить від провідних проявів. Метою терапії гіпоталамічного синдрому є корекція порушень та нормалізація функції гіпоталамічних структур головного мозку.

На першому етапі лікування проводять усунення етіологічного фактора: санацію інфекційних вогнищ, лікування травм та пухлин тощо. буд. сольові розчини, тіосульфат натрію, глюкоза, фізіологічний розчинта ін. Для профілактики симпатико-адреналових кризів призначаються пірроксан, алкалоїди беладони + фенобарбітал, сульпірид, тофізопи, антидепресанти (тіанептин, амітриптилін, міансерин та ін).

Нейроендокринні порушення коригуються замісними, стимулюючими або гальмуючими гормональними препаратами, призначенням дієти та регуляторів нейромедіаторного обміну (бромокриптин, фенітоїн) курсом до півроку. При розвитку посттравматичного гіпоталамічного синдрому проводять дегідратуючу терапію, цереброспінальну пункцію. При порушеннях обміну призначається дієтотерапія, анорексанти, вітаміни.

При гіпоталамічному синдромі призначаються засоби, що покращують мозковий кровообіг (пірацетам, гідралізат головного мозку свиней, вінпоцетин), вітаміни групи В, амінокислоти (гліцин), препарати кальцію. У лікування гіпоталамічного синдрому включають рефлексотерапію, фізіопроцедури, лікувальну гімнастику. У структурі лікування гіпоталамічного синдрому важлива роль відводиться нормалізації режиму відпочинку та роботи, дієті, нормалізації маси тіла, курортотерапії.

Прогноз та профілактика гіпоталамічного синдрому

Гіпоталамічний синдром може призводити до зниження і втрати працездатності у випадках вегетативних пароксизмів, що часто повторюються. Таким пацієнтам з урахуванням їх професійної діяльностіможе встановлюватись інвалідність ІІІ групи. Різко виражені нейроендокринно-обмінні форми гіпоталамічного синдрому можуть призводити до втрати працездатності з встановленням III або II групи інвалідності.

Оскільки кризи при гіпоталамічному синдромі, як правило, виникають у певний час і при змінах метеоумов, значних емоційних та фізичних перенапруг, їх профілактика полягає у запобіжному прийомі седативних засобів, антидепресантів, транквілізаторів. Також, по можливості, необхідно виключити фактори, що провокують напади, нервово-психічні та фізичні навантаження, роботу в нічні зміни.

Гіпоталамічний синдром - це симптомокомплекс ураження гіпоталамічної області, що характеризується вегетативними, ендокринними, обмінними та трофічними порушеннями.

У виникненні гіпоталамічного синдрому значне місце посідають різні стресові ситуації, психотравмуючі впливи, інтоксикації, черепно-мозкові травми, судинні захворювання, пухлини, гострі інфекції(грип, ГРВІ (ГРЗ), пневмонія, вірусні нейроінфекції), хронічні інфекції(Холецистит, синусити, тонзиліт, ревматизм, туберкульоз). Підвищена проникність судин гіпоталамуса може сприяти проникненню з крові в мозок токсинів та вірусів, а зміщення цереброспінальної рідини при черепно-мозковій травмі може спричинити дисфункцію гіпоталамуса. Виникненню гіпоталамічного синдрому також сприяє спадкова та набута конституційна дефектність гіпоталамуса та тісно пов'язаних з ним структур лімбіко-ретикулярного комплексу (лімбічна система та ретикулярна формація) та гіпофіза. Часто патологічний перебіг вагітності та пологів може бути одним з факторів неправильної закладки та дозрівання гіпоталамуса при різних стадіяхонтогенезу плода.

Гіпоталамічний синдром, форми

Неврологи та невропатологи виділяють такі клінічні форми гіпоталамічного синдрому :

1) вегетативно-судинна (вегето-судинна) форма;

2) нейроендокринно-обмінна форма;

3) порушення терморегуляції;

4) гіпоталамічна (діенцефальна) епілепсія;

5) нервово-трофічна форма;

6) нервово-м'язова форма;

7) порушення сну та неспання.

Гіпоталамічний синдром, симптоми

Симптоми та клініка гіпоталамічних розладів дуже багатогранна та поліморфна, може проявлятися минущими (часто пароксизмальними) або постійними неврологічними порушеннями.

Вегето-судинна форма

Вегето-судинна форма (вегетативно-судинна) форма гіпоталамічного синдромухарактеризується наявністю симпатоадреналових, вагоінсулярних та змішаних кризів. Симпатоадреналові, вагоінсулярні, змішані кризи зазвичай починаються гостро, часто в неадекватних умовах, досить тривалі – від 5 хвилин до кількох годин. Після кризу довго залишається посткризова астенія.

Симпатоадреналовий криз

Симпатоадреналовий кризпри гіпоталамічному синдромі проявляється сильним головним болем, болем у ділянці серця, серцебиттям, почуттям страху, серцебиттям, почуттям страху, утрудненим вдихом, онімінням кінцівок. Шкіра при кризі бліда, суха, артеріальний тиск (АТ) підвищений, можуть бути невелика гіпертермія (37,0; 37,1; 37,2; 37,3; 37,4; 37,5; 37,6; 37,8) ; 37,9 градусів за Цельсієм), розширення зіниць, підвищена швидкість(Реакція) осідання еритроцитів (ШОЕ, РОЕ), гіперглікемія (підвищення рівня глюкози в крові). Приступ часто закінчується ознобом, прискореним сечовипусканням (полакіурія) або одноразовим рясним відділенням сечі (поліурія).

Вагоінсулярний криз

Вагоінсулярний криз(при гіпоталамічному синдромі) супроводжується млявістю, загальною слабкістю, запамороченням, завмиранням в області серця, почуттям нестачі повітря, підвищеною перистальтикою. Спостерігається гіперемія (почервоніння) шкірних покривів (шкіри), підвищена пітливість, брадикардія (рідкісний пульс), зниження артеріального тиску (АТ) та зниження температури тіла людини Приступ часто закінчується діареєю ( рідкий стілець, пронос).

Змішаний криз

Змішані кризи(при гіпоталамічному синдромі) включають різноманітні порушення, характерні для симпатоадреналового кризу та вагоінсулярного кризу

Нейроендокринно-обмінна форма Гіпоталамічний синдром

Нейроендокринно-обмінна формаГіпоталамічний синдром характеризується в основному ендокринними порушеннями внаслідок випадання або підвищення секреції гормонів передньої частки гіпофіза.

Можуть спостерігатися такі захворювання.

Нецукровий діабет

1) нецукровий діабет(поліурія, полідипсія, сухість у роті, загальна слабкість);

Адіпозогенітальна дистрофія

2) адіпозогенітальна дистрофія- синдром Пехкранца - Бабинського - Фреліха (аліментарне ожиріння, підвищений апетит, гіпогеніталізм, загальна слабкість, різні ендокринні розлади);

Гіперостоз фронтальний

3) фронтостальний гіперостоз- синдром Морганьї – Стюарта – Мореля (гіперостоз внутрішньої платівки лобової кістки, аменорея, ожиріння, вірилізм);

Юнацький базофілізм

4) юнацький базофілізм- Препубертатний базофілізм (ожиріння, підвищення артеріального тиску /артеріальна гіпертензія/, стрії /смуги розтягування/ на шкірі;

Гіпофізарна кахексія

5) гіпофізарна кахексія- гіпоталамо-гіпофізарна кахексія, пангіпопітуїтаризм, синдром Сіммондса ( швидке зниженнямаси тіла в 1,5 - 2 рази з розвитком кахексії /виснаження/;

Злоякісний екзофтальм

6) злоякісний екзофтальм- офтальмоплегія екзофтальмічна (повільно прогресуючий екзофтальм без тиреотоксикозу, спочатку може бути одностороннім, окорухові порушення, частіше зовнішня офтальмоплегія, диплопія, можливі кератит, атрофія дисків зорових нервів);

Передчасне статеве дозрівання

7) передчасне статеве дозрівання(pubertas praecox) – частіше проявляється у дівчаток раннім розвиткомвторинних статевих ознак, нерідко поєднується з такими симптомами: високий ріст, булімія, полідипсія, поліурія, порушення сну (), зміни в емоційно-вольовій сфері /діти стають грубими, жорстокими, злісними, мають схильність до бродяжництва, крадіжки, антисоціальних порушень/;

Затримка статевого дозрівання

8) затримка статевого дозрівання- зустрічається переважно у хлопчиків у підлітковому віціі проявляється по жіночому типу, гіпогеніталізм, млявістю, зниженням ініціативи;

Гігантизм

9) гігантизм- це захворювання, яке характеризується наявністю у підлітків та дітей відкритих епіфізарних зон росту при надмірній секреції самототропного гормону (СТГ), зростання у хлопчиків та юнаків досягає понад 200 см, а у дівчаток та дівчат понад 190 см;

Акромегалія

10) акромегалія- синдром Марі, або синдром Марі-Лері – це нейроендокринний синдром, зумовлений значним збільшенням секреції соматотропного гормону передньої частки гіпофіза; синдром вперше описав у 1886 році P. Marie; а в більшості випадків пов'язаний еозинофільною аденомою гіпофіза, іноді акромегалія може розвинутись після черепно-мозкової травми, інтоксикації, інфекції, стресових станів; відзначається збільшення розмірів кистей рук, стоп, лицьового скелета, носа, язика, вух, внутрішніх органів;

Нанизм, карликовість

11) нанизм/карликовість/ - (nanos - карлик) це клінічний синдром, що виявляється вкрай малим зростанням (у порівнянні зі статевою та віковою нормою), зустрічається відносно часто, викликаючи психічні переживання як у дитини, так і у її батьків, особливо на тлі акцелерації у інших дітей, часто проявляється у поєднанні з іншими вадами розвитку (гідроцефалія) , мікроцефалією, розумовою відсалістю, змінами очей), у хворих з хромосомними синдромами (хвороба Дауна, де поряд з нанізмом є множинні аномалії розвитку);

Хвороба Іценка-Кушинга

12) хвороба Іценко-Кушинга(Гіпофізарний базофілізм, хвороба Кушинга) розвивається внаслідок надмірного виділення адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом; вперше описали Н. М. Іценко та H. W. Cushing; виникає частіше при базофільній аденомі гіпофіза, черепно-мозковій травмі, запальних захворюванняхголовного мозку, тривалому застосуваннівеликих доз кортикостероїдів або АКТГ, проявляється симптомами гіперкортицизму (нерівномірне ожиріння, луноподібне обличчя, жирові відкладення в області шиї, верхньої половини тулуба, порушення трофіки шкіри, остеопороз, підвищення артеріального тиску, аміотрофія в проксимальних відділахкінцівок, внутрішньочерепна гіпертензія, пірамідна та стовбурова симптоматика);

Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бідля

13) синдром Лоренса-Муна-Барде-Бідля- Спадкова діенцефально-ретинальна патологія, яка включає синдром Лоренса - Муна (вперше описали в 1866 J. Z. Laurence і R. Ch. Moon) і синдром Барде - Бидля (вперше описали G. Bardet в 1920 році і A. Biedl в 1922 року), тип успадкування аутосомно-рецесивний та полігенна детермінація, основні симптоми синдрому Лоренса – Муна – розумова відсталість, пігментна ретинопатія, гіпогеніталізм, спастичні параплегії, синдрому Барде – Бидля – відставання психічного розвитку, пігментна ретинопатія, гіпогніта

Порушення терморегуляції, гіпоталамічний синдром із порушенням терморегуляції

Порушення терморегуляціїгіпоталамічного генезу найчастіше проявляється у вигляді тривалого субфебрилітету, на тлі якого іноді виникають гіпертермічні кризи з підвищенням температури тіла до 38,0 – 38,5 – 39,0 градусів за Цельсієм. На відміну від підвищення температури при інфекційних захворюваннях (хворобах) дана гіпертермія має ряд особливостей та відмінностей: підвищення температури вранці та зниження ввечері, відносно хороша її переносимість, відсутність змін у крові та сечі, негативна амідопіринова проба, перекручений терморегуляційний рефлекс Щербака (при нормальній терморегуляції) ректальна температура підвищується на 0,5 градуса за Цельсієм після занурення рук у воду температури 32 градуси та поступове її підвищення до 42 градусів). Порушення терморегуляції може також проявлятися гіпотермією та поганою переносимістю протягів, змін погоди, низьких температур.

Гіпоталамічна (діенцефальна) епілепсія

Гіпоталамічна (діенцефальна) епілепсіяхарактеризується наявністю вегето-судинних (вегетативно-судинних) кризів, на тлі яких настає порушення свідомості, та розвиваються тонічні судоми. На електроенцефалограмі (ЕЕГ) може виявлятися епілептична активність(Епіактивність) скроневої локалізації. Зазначені пароксизми зустрічаються, на щастя, дуже рідко.

Нервово-трофічна форма

Нервово-трофічна формавключає різні трофічні порушення внаслідок ураження гіпоталамуса: трофічні виразки, вогнищеві або дифузні набряки різних частин тіла (особливо у поєднанні з вегето-судинними кризами), ламкість нігтів, остеопороз, остеодистрофія, деякі види алопецій /випадання волосся/. У чистому вигляді нервово-трофічна форма зустрічається рідко, а трофічні розлади входять до структури інших форм гіпоталамічного синдрому, частіше нейроендокринно-обмінну форму.

Нервово-м'язова форма, каталепсія, нарколепсія Гіпоталамічний синдром

Нервово-м'язова формапроявляється загальною слабкістю, адинамією, перехідними атиповими нападами каталепсії. Каталепсія (афективна адинамія, емоційна астенія, афективна втрата м'язового тонусу, синдром Левенфельда - Еннеберга) - це короткочасна пароксизмально настаюча втрата м'язового тонусу, що виникає частіше за сильних емоційних впливів і що призводить до падіння хворого без втрати свідомості. Каталепсія є симптомом нарколепсії. Нарколепсія (Хвороба Желіно) - це захворювання з групи гіперсомній, що характеризується нападами непереборної сонливості та засинання в денний час. Неврологи та невропатологи виділяють есенціальну нарколепсію, яка виникає без видимих зовнішніх впливів, та симптоматичну нарколепсію, яка настає після перенесених інфекцій, епідемічного енцефаліту, черепно-мозкових травм, при пухлинах 3 шлуночка, гіпофізу, внутрішньої гідроцефалії Приступи сонливості виникають раптово, часто у неадекватних станах: під час їжі, при ходьбі, розмові, сечовипусканні. Приступи зазвичай тривають кілька хвилин. Залежно від зовнішніх проявів неврологи розрізняють 2 форми нарколепсії: моносимптоматичну, яка проявляється лише нападами засинання, та полісимптоматичну, яка проявляється нападами засинання, каталепсією, порушеннями нічного сну, гіпногогічними галюцинаціями.

Галюцинації, Піквіський синдром, синдром Клейне - Левіна

Галюцинації- це хибне сприйняття без реального об'єкта. Невропатологи, психоневрологиі психіатрирозрізняють зорові, слухові, нюхові, смакові, дотичні (тактильні), загального почуття. Галюцинації, що виникають при засипанні, називаються гіпнагогічними. Галюцинації, що виникають при пробудженні, називаються гіпнапомпічні. Двигуни при нервово-м'язовій формі гіпоталамічного генезу, вони не мають чіткої клінічної картиниі окресленості, вони дуже варіабельні, нестійкі, фрагментарні, схильні до пароксизмальної течії. До цієї форми відносяться деякі форми фенокопій нервово-м'язових захворювань. Порушення сну та неспання може проявлятися зміною формули сну (сонливість вдень і безсоння вночі), гіперсомнією, нарколепсією, синдромом періодичної сплячки, що характеризується нападами сну тривалістю від кількох годин до кількох тижнів. Саме тоді настає м'язова гіпотонія, арефлексія, артеріальна гіпотензія, безконтрольність над діяльністю тазових органів. Можуть спостерігатися і складніші синдроми розладів сну та неспання: Піквікський синдром, синдром Клейне – Левіна. Піквікський синдром - це патологічний станпри осіб невеликого росту, що виявляється поверхневим диханням, артеріальною гіпертензією (підвищення артеріального тиску /АТ/), задишкою, сонливістю та загальною слабкістю. Синдром Клейне – Левіна характеризується нападами сонливості з булімією.

Клінічні форми гіпоталамічного синдрому рідко зустрічаються в ізольованому вигляді. Так вегето-судинні (вегетативно-судинні) кризи можуть спостерігатися при захворюваннях внутрішніх органів, (вегетативно-судинної дистонії). Нейроендокринно-обмінні порушення трапляються при інших патологічних процесахнегіпоталамічної локалізації, а також за первинних ендокринних хвороб.

Гіпоталамічний синдром, лікування в Саратові, в Росії

Лікування гіпоталамічного синдрому включає застосування етіологічних, патогенетичних та симптоматичних впливів. У Сарклініку (Саратов) проводиться лікування всіх форм гіпоталамічного синдрому. Лікування включає різноманітні методи рефлексотерапії, методики лінійно-сегментарного рефлекторного масажу, акупунктурні методики, лазерорефлексотерапію, цуботерапію та ін.

Як лікувати гіпоталамічний синдром, як позбутися гіпоталамічного синдрому!

Комплексне диференційоване лікування пацієнтів з гіпоталамічним синдромомз широким використанням ефективних методикдозволяє досягти хороших результатів навіть при виражених симптомах.

На першій консультації лікар розповість Вам про основні фактори та симптоми захворювання: що таке гіпоталамічний синдром у новонароджених, у дітей, у підлітків, у дорослих (чоловіків та жінок), що таке легкий, помірний, виражений гіпоталамічний пубертатний юнацький нейроендокринний синдром (нейроендокринна форма) , як пов'язані армія, вікіпедія та з гіпоталамічним синдромом.

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.
Фото: Dgm007 | Dreamstime.com\Dreamstock.ru. Люди, зображені на фото, - моделі, які не страждають від описаних захворювань та/або всі збіги виключені.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (ГСПП) - нейроендокринний синдром вікової перебудови організму з дисфункцією гіпоталамуса, гіпофіза та інших ендокринних залоз.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду – найчастіше ендокринно-обмінне захворювання підлітків. Юнаки хворіють частіше за дівчат.

Етіологія та патогенез. Захворювання починається у препубертатному або ранньому пубертатному віці та проявляється у віці від 10 до 20 років. Середній вікхворих – 16-17 років. Факторами ризику можуть бути патологія вагітності, перинатальна енцефалопатія, нейротоксикоз та черепно-мозкові травми, нейроінфекції, стреси, вживання гормональних контрацептивів та анаболіків, вагітність та аборти у неповнолітніх. У 100% випадків страждають ядра гіпоталамуса та аденогіпофіз. Це – захворювання з вторинним, не пов'язаним із дефіцитом лептину, ожирінням. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду може розвиватися у підлітків, які вже мають первинне лептинзалежне ожиріння.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду характеризується дисфункцією гіпоталамуса з порушенням продукції – кортиколіберину, соматокриніну та люліберину. Виникає диспітуітаризм із порушенням продукції АКТГ, СТГ та ЛГ. Характерна гіперпродукція кортикостероїдів, кортизолу та дегідроепіандростерону. Кортизол спричинює розвиток інсулінорезистентності. Посилення глюконеогенезу пояснює появу на шкірі рожевих смужок – стрій. Наслідок інсулінорезистентності – гіперінсулінемія внаслідок інсулінотропної дії АКТГ на острівці Лангерганса (гіперінсулінізм) та відносна інсулінова недостатність. ГСПП супроводжується гіперліпопротеїдемією, оскільки інсулін – сильний атерогенний гормон та стимулює синтез холестерину та атерогенних ліпоротеїдів у печінці, потенціює формування атеросклерозу. Кортикотропіноми не формуються, а розміри та маса надниркових залоз не збільшуються. Гіперпродукція соматоліберину та СТГ прискорює ріст та фізичний розвиток. У дівчаток - раннє статеве дозрівання та раннє менархе. Гіперсекреція ЛГ викликає кістозну атрезію фолікулів у яєчниках, посилюючи синтез андрогенів. У хлопчиків диспродукція гонадоліберінів та гонадотропінів викликає раннє чи пізніше статеве дозрівання. Порушується вироблення тиреоліберину, ТТГ, Т3. Нерідко виявляють антитиреоїдні аутоантитіла. Гіперпролактинемія у дівчат стимулює синтез андрогенів у надниркових залозах і є однією з причин гірсутизму, порушень місячних (до аменореї), кісти яєчників, мастопатії. Для юнаків типова хибна гінекомастія.

Гіперпродукція АКТГ та кортизолу, гіперактивність ренін-альдостеронової системи, гіперінсулінемія, підвищуючи периферичний судинний опір, формують артеріальну гіпертензію.

Симптоми. Підлітків турбує ожиріння - об'єкт глузування однолітків і погано вихованих дорослих, збільшення молочних залоз, поява на шкірі живота, сідниць, плечей і стегон рожевих смужок («розтяжок»), що є предметом тривоги більше батьків, ніж самих підлітків. Вони виникають швидко, протягом кількох тижнів не мають екстравазатів. Родичі відзначають у хворих на ненажерливість (булімію), особливо до ночі, коли активність вагуса, що стимулює секрецію інсуліну, вища. Підлітки часто крадькома їдять ночами. Вранці їдять мало або взагалі не снідають. Може бути спрага та поліурія. Виникають майже постійні головні болі, втома. Фізична працездатність знижена. Підлітки замкнуті, забудькуваті, погано встигають, запальні, грубі через колкі випади оточуючих, що допускають образливі прізвиська. Бувають депресивні стани. Підлітки виглядають старшими і справляють враження осіб відмінного здоров'я. Зростання, як правило, високий. Зайва маса сягає 35-40 кг. Верхні та нижні кінцівки завжди огрядні. У юнаків – гіноїдна статура з широким тазом, херувімоподібністю та матронізмом. Гінекомастія без залізистої тканини. Статевий розвиток може прискорюватися. Юнаки гіперсексуальні, схильні до раннього статевого життя. Для дівчат це характерно. У них – легка рання вірилізація, незграбність, гіпертрихоз, пігментація сосків, малих статевих губ, майже завжди порушені місячні.

На шкірі можуть виявлятися ліпоми, бородавки, вітіліго, кондиломи, гіперпігментація складок. Шкіра ніжна, не загорає, юнаки частіше білошкірі (херувімоподібні). Атрофії шкіри немає. Шкіра задньої поверхні плечей і сідниць зазвичай шорстка («з пухирцями»). Волосся сальне, схильні до випадання. Нігті тонкі та ламкі. Виявляються юнацькі вугри, особливо у дівчат (гіперандрогенія). Руки ніжні, м'які, з довгими пальцями та гіпермобільними суглобами. Нерідкі «крижані» кисті та акроціаноз. Гіпергідроз настільки виражений, що підлітки соромляться подавати руку під час зустрічі. Зовні вони еутиреоїдні, але функція щитовидної залози може знижуватися, з'являються ознаки гіпотиреозу. денна сонливість, загальмованість, статечна повільність, сухість та гіперкератоз шкіри ліктів та п'ят, нерідкі запори). Часто (70% підлітків) виявляється підвищення артеріального тиску. У 1/3 підлітків виявляють гіпертонічну ангіопатіюсітківки. Цьому передує нейроциркуляторна дистонія.

Ускладнення. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду при стресах (іспити, важкі види спорту, різка зміна клімату при короткострокових вояжах у тропіки) може загострюватись та прогресувати. АТ може зростати до гіпертензивних кризів. Розвиваються ІНСД II типу, особливо при обтяженій спадковості, тиреоїдиті. Можливі депресії. У дівчат часто формуються кісти яєчників з аменореєю, фіброаденоматоз молочних залоз із галактореєю. При вагітності бувають гестоз з підвищенням артеріального тиску, набряки та невиношування. У юнаків може прогресувати гінекомастія. Хворі схильні до кандидамікозів.

Класифікація. За течією ДСПП поділяють на синдром легкої, середньотяжкого та важкого ступеня, що визначається тяжкістю ендокринних та серцево-судинних розладів. До першого ступеня ожиріння відносять перевищення належної маси на 10-29%, до ІІ - на 30-49%, до ІІІ - на 50-99%, до ІV - на 100% і більше.

Діагностика. Вид хворих - гіноїдне ожиріння-досить типовий, а рожеві стрії - патогномонічні. Аналізи крові зазвичай нормальні. Патологія сечі (у 35-40% хворих) частіше зумовлена аномаліями нирок, хронічним пієлонефритомабо нефролітіаз. Більшість - атерогенний обмін ліпідів. У крові помірно підвищені рівні АКТГ та кортизолу з порушенням циркадного ритму(у вечірні та нічні години знижуються мало). Це позитивно корелює із цифрами АТ. Для ГСПП характерним є порушення толерантності до вуглеводів через інсулінорезистентність. Вже в пубертаті може розвинутися ІНСД II типу. ГТТ патологічний більш ніж у половини підлітків із ГСПП, у кожного п'ятого-шостого виявляється прихований ЦД. У сумнівних випадках проводять пробу Конна – ГТТ із кортизоном або преднізолоном. Рівень тестостерону у юнаків трохи знижений. Концентрації катехоламінів нормальні або помірно знижені. У більшості знижений Т4, є тенденція до зростання ТТГ, що свідчить про гіпофункцію щитовидної залози. Виявлення аутоантитіл до тиропероксидази у поєднанні з типовою для АІТ картиною УЗД щитовидної залози (гіпоехогенність та неоднорідність структури) дозволяють діагностувати АІТ. Скорочувальна функція міокарда знижується, на ЕКГ можуть бути ознаки місцевих блокад. Часто виявляються тепловізійні ознаки мікроциркуляторних розладів нижніх кінцівкахза типом мікроангіопатії, можливо, за рахунок латентного ЦД (до 15%). Периферичний атеросклероз зустрічаються рідко при поєднанні вираженої дисліпопротеїдемії, гіперінсулінемії та підвищеного артеріального тиску.

ЕЕГ свідчить про дифузних змінбіоелектричної активності головного мозку зі зниженням порога судомної. Після проби з гіпервентиляцією наростає індекс повільних хвиль, що може бути обумовлено гіпокальціємією. На рентгенограмах хребта – слабко виражений остеопороз. Нерідко виявляється помірна внутрішньочерепна гіпертензія. Турецьке сідло найчастіше нормальне. Зустрічаються гіперостози черепа та кальциноз твердої оболонки мозку.

Приклад діагнозу. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду. Ожиріння III ступеня з рожевими стріями в ділянці живота та внутрішньої поверхні стегон. Функціональний гіперінсулінізм. Артеріальна гіпертензія. Сечокислий діатез. Хибна гінекомастія.

Диференціальний діагноз проводять насамперед із синдромом Іценка-Кушинга, який без лікування не регресує. Ожиріння при ГСПП не характеризується типовою для синдрому Іценка – Кушинга суворою зональністю. Кінцівки завжди залишаються опасистими. Гінекомастія хибна. Стрії не фіолетові або багряно-синюшні, як при синдромі Іценка – Кушинга. При ньому зростання та диференціювання скелета завжди відстають від паспортного віку, завжди виражені остеопороз та атрофія м'язів, чому кінцівки виглядають завжди худими. Юнаки фемінізуються, голяться дуже рідко чи взагалі голяться. Дівчата маскулінізуються з атрофією яєчників, аменореєю, вираженим гірсутизмом. Обличчя, як правило, місяцеподібне. Синюшно-багряні смуги на шкірі самостійно ніколи не регресують. Променеві методичасто виявляють об'ємну патологію гіпоталамуса або гіпофіза, пухлини або гіперплазію кори надниркових залоз, що супроводжується патологічно дуже високим рівнем кортизолу в крові протягом доби та високим вмістом 17-ОКС у сечі. Наявність рожевих стрій дозволяє відрізнити ГСПП від аліментарно-конституційного лептинового ожиріння.

Виходи захворювання та прогноз. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду, незважаючи на схожість із синдромом Іценка – Кушинга та різними формами діенцефального ожиріння, протікає переважно доброякісно. Прогноз частіше задовільний. ГСПП із віком може регресувати. Рожеві стрії оборотні. Зниження маси тіла призводить до їхнього вицвітання, вони біліють і часто взагалі зникають.

Захворювання може хронізуватися з періодами ремісій та загострень. При раціональній корекції воно зникає до 20-25 років. У синдром Іценко – Кушинга Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду переходить у поодиноких випадках. Репродуктивна функція, особливо у юнаків, не страждає. Навпаки, зростання та дозрівання підлітків прискорено, а ранній початокстатевого життя навіть благотворно впливає на їхній жировий обмін і сприяє нормалізації маси тіла. В основному зберігається нормальна продукція гонадотропінів та андрогенів. Небезпеку становить транзиторна гіпертензія. Вона може персистувати та переходити в справжню гіпертензію та стабілізуватися. Артеріальну гіпертензію при ГСПП слід розглядати як симптоматичну внаслідок гіперкортизолізму, гіперальдосторонизму, гіперренінемії та гіперінсулінізму.

Очевидно, у підлітків із ГСПП може у зрілі роки формуватися дисметаболічний синдром інсулінорезистентності. Дівчата з ГСПП, очевидно, можуть надалі страждати на синдром полікістозних яєчників (синдромом Лісового-Штейна-Левенталя).

Лікування. При тяжкому перебігуГСПП його лікують довго і безперервно. Обмежується прийом кухонної солінезалежно від того, чи є підвищений АТ чи ні. Повне голодування забороняється, оскільки може викликати загострення. Дієта має бути субкалорійною, з малим вмістом вуглеводів та тваринних жирів (стіл 8 б). Забороняють цукор, солодощі та борошняні вироби. Рекомендують 5-разове харчування. У сім'ї необхідно припинити приготування солодких та борошняних страв або, принаймні, не вживати їх у присутності хворого підлітка. Важливими є розвантажувальні дні, але без солодких фруктів, багатих на глюкозу (виноград). При легкому зниженні толерантності до глюкози достатньо дієти № 9. Використовують цукрозамінники (фруктоза, сахарин, сластилін, сукралайф, сукрадайєт, сорбіт, ксиліт, аспартам) і вироби, що їх містять. Тварини жири не виключають, оскільки вони - джерела холестерину, який буде необхідний синтезу стероїдів (зокрема статевих) і вітаміну D. При різкому обмеження жирів призначають вітаміни A, D3 (оксидевіт, вигантол), До і Є у необхідних дозах. При легкому перебігу захворювання призначають полівітаміни, глютамінову кислоту.

При середньотяжкому перебігу проводять дегідратацію (альдактон, верошпірон або тріампур, а при внутрішньочерепній гіпертензії – діакарб). Спіронолактони діють антиандрогенно, що важливо для дівчат із ГСПП.

При нормальному ГТТ можна призначати бігуаніди (метформін, гліформін, сіофор) по 125-250 мг двічі на день під час їди. Вони знижують масу тіла, гіперінсулінемію, артеріальний тиск.
При вираженому ожирінні з гіпофункцією щитовидної залози показані тиреоїдні гормони (левотироксин). Їх призначають у максимально переносимих дозах під контролем рівнів Т3 та Т4; ТТГ, пролактину та кортизолу.

Ефективні бальнеолікування (циркулярний душ, хвойні ванни), дарсонвалізація. Показано лікувальне плавання у басейні, корисна водна аеробіка. Лікування повторюють кожні 2-3 місяці в перший рік і кожні 6 місяців - в наступні роки. Аноректики застосовують лише за ожирінні III і IV ступеня. Отримано позитивний ефект від використання інгібіторів шлунково-кишкових ліпази (ксенікал, орлістат).

Дифенін нормалізує синтез дофаміну та гальмує продукцію кортикотропін-рилізинг фактора та АКТГ, знижує секрецію кортизолу та андрогенів, сприяє регресу рожевих стрій. Дифеніном лікують 2-3 міс. При стійких рожевих стріях лікування повторюють. При гіперпролактинемії показаний прийом бромокриптину (парлоделу, абергину, каберголіну або достинексу). При ознаках постпрандіальної гіперглікемії призначають бігуаніди, ксенікал (орлістат). Можна призначати акарбоз, глюкобай. До протидіабетичних сульфаніламідів вдаються дуже рідко. Потреби інсулінотерапії при ГСПП немає.

Артеріальну гіпертензію на тлі низькосольової чи безсольової дієти лікують блокаторами кальцієвих каналів, салуретиками, калійзберігаючими засобами. Показані препарати ІАПФ у невеликих дозах. Корекція вегетативних порушень досягається барбітуратами, ерготаміном, алкалоїдами беладони, настойками валеріани, собачої кропиви, півонії, глоду. Рекомендуються ноотропіл, кавінтон, аміналон, пікамілон, гліцин, фітин, глютамі-нова кислота, церебролізин.

Небажані поїздки на відпочинок до країн з тропічним та субтропічним кліматом, оскільки можуть викликати виражені загострення хвороби.

Профілактика. Потрібно оберігати дітей та підлітків від переїдання, травм голови, інфекцій та стресів. Небажані рання статеве життя, вагітності та аборти. Протипоказані тяжкі види спорту. Категорично забороняються анаболіки, допінги та наркотики.

Диспансеризація. Диспансерна група- Д 2. Обстеження підлітків із ДСПП має проводитись в ендокринологічному стаціонарі. Вони спостерігаються ендокринологом та іншими фахівцями до одужання. За нормалізації маси тіла та АТ з обліку знімаються, але лише за умови нормального рівня гормонів крові. Першочерговим завданнямє усунення загострень захворювання та профілактика його рецидивів. Гормональні контрацептивипротипоказані. При тяжкому перебігу ГСПП показані регулярні госпіталізації до ендокринологічного стаціонару. Необхідна санація вогнищ латентної інфекції.

Запитання експертизи.Група здоров'я – 4 або 3. Показані ЛФК та регулярні заняття легкими видами спорту. Категорично заборонено аеробіку (провокує загострення!). Показано водну аеробіку. Заборонено спортивні змагання, кроси. При вираженому ожирінні – відвідування груп здоров'я. Показано інтелектуальну працю, роботу лаборантом, креслярем, слюсарем. Не можна працювати в гарячих цехах, з шумом і вібрацією, на конвеєрі, вимушених позах, в нічні зміни, з відрядження. При підвищеному АТ підлітка звільняють від переказних та випускних іспитів (вирішує комісія за заявою батьків). Підліткам з ГСПП не слід забороняти одруження, щоб уникнути психотравми. Ранні шлюби зазвичай міцні, але рання вагітність і аборти небажані. При ІІІ та ІV ступені ожиріння - відстрочка від призову до армії. За менших ступенів питання про заклик вирішується індивідуально, у кожному випадку проводять медичний оглядв ендокринологічному стаціонарі.

Гіпоталамічний синдром - дуже складний комплекс захворювань, що виникає при ураженні гіпоталамуса, для якого характерні ендокринні, вегетативні, трофічні та обмінні розлади. Значення та складність цього захворювання обумовлені його великою поширеністю порівняно з іншими хворобами гіпоталамуса, а також складністю діагностики.

Зустрічається це захворювання у практиці неврологів, а й у роботі терапевтів, ендокринологів, хірургів, гінекологів, офтальмологів. Що стосується віку хворих, то найчастіше хвороба розвивається у пацієнтів віком від 13 до 15 років, а також від 31 до 40. При цьому в більшості випадків на неї страждають жінки. Складність даного захворюванняпояснюється молодим віком більшості хворих, його прогресуючим перебігом, яскраво вираженими ендокринними порушеннями. Синдром може спричинити складні порушення в організмі, включаючи ендокринну безплідність, порушення. репродуктивної функціїу жінки, полікістоз яєчників, акушерські ускладнення.

Причини розвитку гіпоталамічного синдрому

Гіпоталамус – відділ головного мозку, який відповідає за регуляцію гуморальних та нервових функцій. Цей відділ також регулює обмін речовин, діяльність кровоносних судин, психічні функції, терморегуляцію, статевий та харчова поведінка. Викликати порушення в роботі гіпоталамуса можуть різні причини:

злоякісні пухлини у головному мозку;
нейроінтоксикація, спричинена впливом на організм алкоголю, токсичних речовин, наркотиків;
черепно-мозкові травми різної тяжкості, що пошкодили гіпоталамус;
патологічні процеси, які виявляються в судинній системі і призводять до інсульту або остеохондрозу в шийному відділіхребта;
хронічні захворювання, гіпертонія, бронхіальна астма, Шлункова виразка;
вагітність, а також викликана нею гормональна перебудовав організмі жінки;
розумова чи психічна напруга, стрес чи шок;
інфекції на кшталт ревматизму, грипу, малярії, хронічного тонзиліту;
Важливу роль розвитку патології грає високий рівень проникності судин у гіпоталамічній області, оскільки це впливає проникнення токсинів і вірусів у цю зону мозку.

Класифікація гіпоталамічного синдрому

В ендокринології вивчення гіпоталамічного синдрому приділяють дуже багато уваги. У результаті тривалих досліджень було розроблено класифікацію захворювання, згідно з якою виділяється безліч його форм.

За ознакою етіології виділяють кілька типів захворювання, викликаних різними причинами: нейроінфекцією, черепно-мозковою травмою, конституційно-екзогенним ожирінням, нейроендокринною перебудовою організму в пубертатний період.

За клінічними проявами синдром класифікують залежно від переважаючого симптому у клінічній картині, яким може бути ожиріння, гермінативне порушення, гіперкортицизм, нейроциркуляторний розлад.

За перебігом захворювання виділяють такі його форми: прогресуючу, стабільну, регресивну, рецидивну. Що стосується форм гіпоталамічного синдрому, то до них належать такі:

Вегетативно-судинна форма. Найпоширеніша форма захворювання, що виникає у вигляді кризів. Вона характеризується такими клінічними проявами як порушення серцевого ритму, тахікардія, коливання артеріального тиску, порушення функцій дихання.
Порушення терморегуляції. Оскільки гіпоталамус грає дуже важливу роль у процесі регулювання температури тіла, у хворих спостерігається підвищення температури тіла. Крім того, до симптомів цієї форми синдрому відносять напади голоду, спрагу, ожиріння. Нерідко порушення терморегуляції супроводжується ознобом.
Гіпоталамічна (діенцефальна) епілепсія. Для цієї форми характерні болі в зоні шлунка та серця, тремор, загальна слабкість, розлади дихання, безпричинний страх, прискорене серцебиття. Згодом з'являються такі ускладнення, як судоми, розлад свідомості, серія епілептичних нападів.
Нейротрофічна форма. У хворих спостерігаються трофічні розлади: ожиріння або навпаки різке схуднення, набряки, головний біль. Під час загострень або після них може з'являтися висип, який супроводжується сильним свербінням.
Нервово-м'язова форма. Основним проявом цієї форми є фізична астенія. Під час неї пацієнти скаржаться на задуху і здерев'яніння кінцівок. Крім того, іноді виникають напади, під час яких хворі не можуть протягом деякого часу ходити або стояти.
Розлади сну та неспання.
Псевдоневрастенічна та психопатологічна форма. Хворі, у яких була виявлена дана форма захворювання, скаржаться на занепокоєння, завмирання серця, безпричинний страх, почуття нестачі повітря, сильний головний біль, озноб, дзвін у вухах і навіть звукові галюцинації.

Що стосується частоти діагностування різних форм синдрому, то перше місце займає вегетативно-судинна форма (32%), друге – обмінно-ендокринна (27%), а третє – нервово-м'язовий синдром (10%).

Симптоми гіпоталамічного синдрому

Клінічна картина симптомів гіпоталамічного синдрому дуже різноманітна та поліморфна, може проявлятися великою кількістю постійних або перехідних розладів. Насамперед варто відзначити порушення обміну речовин, які можуть виявлятися такими захворюваннями, як:

нецукровий діабет (сухість у роті, поліурія, загальна слабкість);
адипозогенітальна дистрофія (підвищений апетит, слабкість, аліментарне ожиріння);
фронтальний гіперостаз;
юнацький базофілізм (ожиріння, артеріальна гіпертензія, стрії та розтягування на шкірі);
гіпофізарна кахексія;
передчасне статеве дозрівання чи навпаки його затримка;
гігантизм;
карликовість.

У хворих також спостерігаються психовегетативні симптоми синдрому, у тому числі підвищена стомлюваність, різкий головний біль, безсоння, сонливість, зниження або навпаки підвищення статевого потягу, різкі перепади настрою та депресія.

Відбувається порушення роботи серцево-судинної системи: з'являються судинні спазми, знижується фізична витривалість, спостерігається нестійкий артеріальний тиск, при стресі або фізичному навантаженні частішає серцебиття.

У пацієнтів нерідко трапляються вазоінсулярні та симпатико-адреналові кризи. Що стосується вазоінсулярних кризів, то їх характерними ознакамиє жар, запаморочення, ядуха, нудота, завмирання серця, загальна слабкість і пітливість. Пацієнти також скаржаться на часті позиви до туалету, а також почастішання сечовипускання. У свою чергу, симпатико-адреналові кризи супроводжуються зазвичай такими симптомами, як збудження, панічна атака, занепокоєння.

Тривалість таких криз може становити від 15 хвилин до 3 годин. Загальна слабкість і страх рецидиву криза зберігається протягом досить тривалого часу. Виникають такі кризи найчастіше через емоційну напругу, біль, зміну метеорологічних умов та інші причини. Переважно кризи виникають увечері, а передують їм такі симптоми, як млявість, різка зміна настрою, біль голови і поколювання в зоні серця.

Ускладнення гіпоталамічного синдрому

Лікування гіпоталамічного синдрому має бути комплексним та своєчасним, оскільки в іншому випадку можуть виникнути різні ускладнення. А саме, до таких ускладнень насамперед належать:

гінекомастія (патологія молочних залоз у чоловіків, яка характеризується суттєвим їх збільшенням за рахунок гіпертрофії тканин);
полікістозні зміни яєчників;
порушення менструального циклу (оліго- та аменореї, маткові кровотечі);
міокардіодистрофія ( вторинне поразкаміокарда, яке обумовлено різними метаболічними порушеннями та супроводжується тахікардією, задишкою, перебоями серцевого ритму);
гірсутизм (зростання волосся на обличчі та тілі у жінок андрогенного характеру);
інсулінорезистентність;
тяжка форма гестозу (патологія, при якій у вагітної спостерігаються набряки, підвищення артеріального тиску та наявність у сечі білка).

Діагностика гіпоталамічного синдрому

Визначення діагнозу ґрунтується на ретельно зібраному анамнезі, результатах ендокринологічного та неврологічного обстежень, а також біохімічного та електрофізіологічного дослідження. Перш ніж призначити діагноз, лікар повинен виключити захворювання ендокринних залоз, внутрішніх органів, придаткових порожнин. Діагностування гіпоталамічного синдрому може супроводжуватися деякими труднощами, оскільки його симптоми схожі на клінічні прояви ендокринних захворювань. Тому перш ніж призначити діагноз, хворий має пройти обстеження у ендокринолога та невропатолога.

Для ретельної діагностики гіпоталамічного синдрому використовують такі специфічні тести як цукрова крива, ЕЕГ головного мозку, термометрія в трьох точках, триденні проби Зимницького. Важливе місце серед діагностичних методів займає дослідження крові до рівня цукру. Дослідження має проводитися натщесерце з навантаженням у 100 г цукру. Під час дослідження крові лікар може зафіксувати такі варіанти кривої:

гіперглікемічний (цукор у крові значно підвищений);
гіпоглікемічний (цукор нижче за норму);
двогорбовий (різке зниження рівня цукру на крові змінюється його підвищенням);
торпідний (невелике підвищення глюкози відбувається в одній точці).

При гіпоталамічному синдромі показана термометрія, яку проводять у трьох точках: прямій кишці та пахвових западинах. Під час обстеження лікар фіксує такі порушення, як ізотермія, гіпо- та гіпертемія, термоінверсія. Щоб діагностувати глибинні порушення у головному мозку, лікар застосовує метод електроенцефалографії. Триденна проба по Зимницькому покликана у свою чергу зафіксувати зміну рідини, що споживається і виділяється пацієнтом.

Для виявлення пухлин, травм, наслідків гіпоксії, підвищеного внутрішньочерепного тискупризначають МРТ мозку. Вкрай важливо під час діагностування захворювання провести дослідження гормонів та біохімічних показників. Отримані дані допоможуть виявити порушення обміну речовин. Крім перерахованих діагностичних методик для більш детальної клінічної картини діагнозу застосовують також УЗД надниркових залоз, внутрішніх органів, щитовидної залози.

Лікування гіпоталамічного синдрому

Оскільки гіпоталамічний синдром є дуже складним захворюванням, яке може виявлятися в різних формах, його лікування має відбуватися під контролем ендокринолога та невролога. Можуть також знадобитися консультації інших фахівців.

Медикаментозне лікування гіпоталамічного синдрому включає наступні заходи:

призначення медикаментів, що впливають на стан парасимпатичного та симпатичного тонусу (белоїд), бета-адреноблокатори (обзидан), холінолітики (платифілін), адренолітики (пірроксан), гангліоблокатори;
прийом психотропних препаратів – анксіолітики (клоназепам, ксанакс) та антидепресанти (амітриптилін, леривон, прозак);
загальнозміцнюючі препарати – вітамін С, а також вітаміни групи В;
медикаменти для лікування основної хвороби, а також медикаменти для дезінтоксикаційної терапії.

Основною метою лікування гіпоталамічного синдрому вважається корекція порушень функцій гіпоталамуса. Зрозуміло, лікування має бути комплексним. А саме, на першому етапі лікування здійснюється усунення причин, що спричинили розвиток захворювання. Наприклад, це може бути лікування травм та пухлин, санація інфекційних вогнищ. Якщо було діагностовано інтоксикацію наркотиками, алкоголем, пестицидами, то призначається дезінтоксикаційна терапія.

Найбільший дискомфорт хворим на гіпоталамічним синдромом приносять кризи. Для їх запобігання лікар може призначити такі медикаменти: пірроксан, еглоніл, беллатамінал, антидепресанти та грандаксин. Для усунення порушень в обміні речовин підходять такі методи, як вітамінотерапія та дієтотерапія.

Вкрай важливо усунути також різні нейроендокринні порушення за допомогою замісної терапії, дієти, препаратів-регуляторів нейромедіаторного обміну. Для лікування захворювання лікарі також нерідко призначають медикаменти, що покращують мозковий кровообіг, кальцій, вітаміни групи В.

Варто також відзначити, що, по суті, гіпоталамічний синдром є цілою системою захворювань і окремих симптомів. Тому дуже важливо виявити провідний синдром під час діагностики, оскільки від цього і залежатиме ефективність лікування. До того ж, гіпоталамічний синдром може виявлятися у різних формах.

Тому при лікуванні захворювання необхідно виходити з особливостей кожного окремого випадку. А саме, гострі та хронічні інфекції вимагають термінової розсмоктуючої та протизапальної терапії. У свою чергу посттравматичний синдром має лікуватися за допомогою цереброспінальної пункції та дегідратації. Для відновлення після порушення вуглеводного балансу призначається дієта та вітамінотерапія. Додатковими методамилікування, які показали свою ефективність, вважаються голкорефлексотерапія, лікувальна гімнастиката фізіопроцедури.

Прогноз гіпоталамічного синдрому

Оскільки гіпоталамічний синдром вважається дуже серйозним та складним захворюванням, своєчасність його діагностування та лікування відіграють надзвичайно важливу роль. У разі запізнілої діагностики захворювання можливі ускладнення для організму хворого. Насамперед до них можна віднести появу артеріальної гіпертензії. До того ж, на фоні синдрому може розвинутися цукровий діабет та міокардіодистрофія.

Окремо варто сказати і про працездатність хворого, яка визначається залежно від симптомів та тяжкості захворювання. У будь-якому разі на час лікування необхідно максимально обмежити фізичну та психічну перенапругу, а також виключити роботу вночі. Існує реальна можливістьповної втрати працездатності. Однак вона виникає виключно у разі частих кризів, а також внаслідок важких та ускладнених ендокринних захворювань. До речі, у таких випадках хворим залежно від їхньої професії може бути призначена ІІІ або ІІ група інвалідності.

Профілактика гіпоталамічного синдрому

На жаль, назвати певні специфічні профілактичні заходи для попередження виникнення гіпоталамічного синдрому не можна. Вся профілактика цього захворювання зводиться насправді до правильного способу життя. По-перше, необхідно дотримуватись принципів здорового повноцінного харчування, які передбачають обмеження вживання тваринних жирів, а також введення в раціон фруктів та овочів. По-друге, варто обмежити емоційні та фізичні напруження. Крім того, бажано включити в раціон продукти, що містять у великій кількості йод.

Що таке гіпоталамічний синдром (ГС)? Це комплекс симптомів, що розвиваються внаслідок порушення роботи гіпоталамусу. До таких симптомів входять розлади ендокринної та вегетативної систем, збої в процесах обміну та клітинного харчування.

Важливо. Найбільш схильні до цієї патології підлітки, а також люди віком від 30 до 40 років. За статистикою жінки становлять переважну більшість серед цієї вікової категорії.

Складність діагностики полягає у схожості симптомів патології із симптоматикою багатьох інших захворювань.

Види та причини появи ГС

Перебуваючи у мозку, гіпоталамус має дуже широкі функції. До них відносяться регуляція процесів обміну та термоконтролю, підтримка працездатного стану серцево-судинної та ендокринної систем, а також ШКТ. До того ж речовини, що виробляються гіпоталамусом, мають безпосередній вплив на психіку та сексуальну поведінку. Саме тому його дисфункція може спричинити порушення нормального перебігу багатьох процесів, що відбуваються в організмі. Тому синдроми ураження гіпоталамуса, до яких і відноситься ГС, представляють серйозну небезпекудля нормального функціонування всього організму

Гіпоталамус – дуже маленька, але дуже важлива частина мозку

Переважна більшість симптомів патології дозволяє виділити кілька форм ГС:

нервово-м'язова;
психопатологічна;
вегетативно-судинна;
гіпоталамічна епілепсія;
нейроендокринна;
нейротрофічна;
порушення термоконтролю;
проблеми з мотивацією (включаючи порушення сон/неспання).

Розвиток синдрому в пубертатному періоді (гіпоталамічний синдром у підлітків) відбивається безпосередньо на статевому розвитку – його гальмуванням чи прискоренням.

Причини появи гіпоталамічного синдрому

Основними періодами початку захворювання є передпубертатний та ранній пубертатний, а перші прояви виникають у віці від 10 до 20 років. Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду у дівчаток розвивається значно рідше, ніж, відповідно, у хлопчиків.

Точних причин розвитку гіпоталамічного синдрому у дітей поки що не знайдено. Але можна виділити основні фактори, вплив яких може спровокувати розвиток цієї хвороби:

внутрішньоутробна або післяпологова гіпоксія;
білково-енергетична недостатність при народженні;
пізній токсикоз при вагітності;
хронічні захворювання дитини (бронхіальна астма, гіпертонічна хворобата ін.).

Сприятливі умови у розвиток синдрому можуть створювати такі стану, як раннє статеве дозрівання, надлишкові жирові відкладення, порушення функцій щитовидної залози.

Також механізм розвитку захворювання у пубертатний період можуть запустити і такі події:

дуже рання вагітність;
травми голови;
стреси;
бактеріальні та вірусні інфекції (грип, ревматизм, хронічний тонзиліт та ін.);
вплив несприятливих факторів довкілля ( різного видувипромінювання, хімікати) на дитячий організму передпубертатний та пубертатний періоди.

Результатом всього вищепереліченого може стати порушення взаємодії між гіпоталамо-гіпофізарною та лімбіко-ретикулярною системами, що призводить до дисфункції гіпоталамуса.

Симптоматика гіпоталамічного синдрому у пубертатний період

Симптоми гіпоталамічного синдрому різноманітні.

Основним симптомом стає ожиріння (гіпоталамічний синдром з порушенням жирового обміну), що часто стає причиною глузувань як однолітків, так і не надто свідомих дорослих, що у свою чергу посилює психологічний станпідлітка.

Також до головних ознак гіпоталамічного синдрому відносяться збільшення молочних залоз, поява про «розтяжок» на шкірі. «Розтяжки» являють собою рожеві смуги, які найчастіше з'являються на плечах, сідницях, стегнах, животі і виникають за дуже короткий строк- Близько 2 тижнів.

Потрібно знати. При пубертатному диспітуітаризмі підлітки починають багато їсти, особливо у вечірній і нічний час, тобто під час стимуляції вироблення інсуліну блукаючим нервом. Підлітки часто соромляться своєї «нічної ненажерливості» і намагаються їсти непомітно. Ранковий апетит майже повністю відсутній. До цього можуть додатись постійна спрагаі, як наслідок, поліурії.

Гормональні симптоми

У період прояву захворювання молодих пацієнтів мучить майже безперервний головний біль. Є почуття постійної втомищо значно знижує як фізичну, так і, в деяких випадках, розумову активність. Усе це викликає замкнутість, запальність з приводу, грубість, забудькуватість, проблеми у навчанні. Іноді можуть виникати важкі депресивні стани та замкнутість.

Примітка. При цьому підлітки мають абсолютно здоровий вигляд і часто виглядають старшими за свої роки. Найчастіше відрізняються високим зростанням. Надлишкова масаможе сягати 40 кг. Кінцівки, і верхні, і нижні, відрізняються повнотою.

У дівчаток може проявитися легка вірилізація, поява рослинності на обличчі та інших частинах тіла за чоловічою ознакою, фарбування сосків та малих статевих губ темно-коричневий колір, Найчастіше менструація стає нерегулярною.

Хлопчики ж, навпаки, можуть помітити появу у будові тіла жіночих рис (так звані херувімоподібність та матронізм), збільшення молочних залоз. Досить часто прискорюється статевий розвитокюнаків, що призводить до гіперсексуальності та раннього статевого життя.

Поява рослинності на обличчі за чоловічою ознакою у дівчат - одна з ознак ГСПП

Шкірні та інші симптоми

До шкірних симптомів ГСПП відноситься утворення великих жировиків, бородавок, кондилом, порушення пігментації шкіри на деяких ділянках шкіри, гіперпігментація складок. Шкірні покрививідрізняються ніжністю та несхильністю до засмаги. На деяких ділянках тіла шкіра набуває «гусячої» фактури, тобто покривається дрібними пухирцями.

Підвищено виділення сальних залозголови, що швидко приводить волосся в неакуратний вигляд, з підвищеним їх випаданням.

Нігтьові пластини відрізняються тонкістю та крихкістю.

Можливе виникнення синюватого відтінку шкіри (акроціаноз) та підвищене потовиділенняна долонях (гіпергідроз).

Можуть виявлятися ознаки гіпотиреозу: озноб, зниження денної активності, статечна повільність, лущення шкіри на ліктьових та колінних суглобах.

Важливо! Третина пацієнтів можуть страждати від проблем із зором, що зумовлено підвищеним артеріальним тискому більшості підлітків, які страждають на пубертатний диспітуітаризм.

Ускладнення при гіпоталамічному синдромі

Серйозні стресові ситуації можуть спричинити розвиток низки ускладнень синдрому:

Артеріальний тиск може піднятися рівня гіпертензивних кризів.
Можливий розвиток інсулінонезалежного цукрового діабету 2 типи, особливо якщо до нього є схильність.
Нерідкі важкі депресивні стани.
Ускладнення у дівчат можуть виражатися формуванням новоутворень у яєчниках, що супроводжуються аменореєю, появою мастопатії та галактореї.
У разі вагітності ускладнення пубертатного диспітуїтаризму можуть призвести до гестозу та недоношування плода.

Класифікація

У перебігу гіпоталамічного синдрому виділяють легкий, середньоважкий і тяжкий ступінь.

Ожиріння при захворюванні теж має свою градацію: І, ІІ, ІІІ та ІV ступеня, що характеризується перевищенням розрахункової маси пацієнта до 30, 50, 100 і більше відсотків відповідно.

Лікування пубертатного диспітуїтаризму

Лікування гіпоталамічного синдрому займає довгий часі не повинно перериватися. Основні напрямки терапії:

дотримання дієти;
медикаментозне лікування;
фізіопроцедури;
санаторно-курортне лікування.

Дієта

Обов'язковою умовою є обмеження в їжі кількості кухонної солі. Не рекомендується застосування голодування - це може призвести до загострень. Якщо говорити про дієту, то потрібно орієнтуватися на субкалорійне її напрям, зі зниженням вмісту вуглеводів та тваринних жирів.

Протипоказано борошняне, солодке та цукор зокрема. Цукор слід замінити цукрозамінниками та продуктами з їх вмістом.

Слід використовувати принцип п'ятиразового харчування.

Обов'язкові регулярні розвантажувальні дні, але при цьому виключають із раціону фрукти, багаті на глюкозу.

Важливо! Не варто повністю викреслювати з раціону тваринні жири, тому що в протилежному випадку може виникнути дефіцит стероїдів та вітаміну D, внаслідок нестачі холестерину, необхідного для їх синтезу.

Медикаментозне лікування

Медикаментозна терапія при гіпоталамічному синдромі полягає в наступному:

Обов'язкове застосування жиророзчинних вітамінів.

Дівчаткам показаний прийом гормональних препаратівдля приведення рівня тестостерону до норми.

При необхідності прописується курс препаратів для корекції функцій щитовидки медикаментозним способом.

У разі порушеної функції розщеплення глюкози в організмі призначаються цукрознижувальні препарати перорально.

При нерегулярних місячних дівчаткам прописують курс гормоновмісних препаратів, варіюючи дозування та час курсу, виходячи із вмісту прогестерону та естріолу на момент дослідження.

Підвищений рівень лактотропного гормону знижується препаратами на основі бромокриптину.

При ІІІ та ІV ступені ожиріння пацієнтам прописують подавлювачі апетиту (анорексанти).

При підвищеному артеріальному тиску, навіть у разі тривалої відмови від солі, прописують сечогінні.

Поліпшення мозкового кровообігупроводиться за допомогою ноотропів (Кавінтон, Пірацетам, Церебролізін та ін).

Якщо це необхідно, призначають протисудомне лікування та профілактику кризів.

Для закріплення лікувального ефектуслід змінити спосіб життя та розпорядок дня. Корисними також будуть голкорефлексотерапія, лікувальна фізкультура та санаторне лікування.