Pemphigus pravý (akantolytický). Akantolytický pemfigus, příznaky a léčba

termín " akantolytický pemfigus„(AP) pokrývá skupinu maligních cystických onemocnění, která postihují kůži a sliznice. AP je autoimunitní, potenciálně smrtelné onemocnění kůže a sliznic, které se klinicky projevuje přítomností intraepidermálních puchýřů. Léčba pacientů s akantolytický pemfigus je jedním z nejobtížnějších problémů v dermatologii.

Úmrtnost na toto onemocnění dosahuje během prvních dvou let 30 %. Bez použití glukokortikosteroidních léků (GCSP) je smrt v tomto období téměř nevyhnutelná. Remise jsou nestabilní i v případě trvalé udržovací terapie GCS.

AP je známá již od dob Hippokrata. Před vystoupením děl P.V. Nikolsky (1889) nazval pemfigus bulózní kožní lézí neznámého původu. V roce 1953 W.F. Páka pomocí patohistologické metody a v roce 1964 EH Buetner a R.E. Jordon pomocí imunofluorescenční metody popsal morfologické rysy této dermatózy.

AP se od ostatních onemocnění ze skupiny bulózních dermatóz kromě klinického obrazu liší svým těžkým průběhem a nepříznivou prognózou. Patří mezi organo-autoimunitní onemocnění. Hlavní patohistologická příznak akantolytického pemfigu je akantolýza- ztráta spojení mezi buňkami vícevrstvé malpighické vrstvy dlaždicového epitelu. K cytologickému vyšetření se materiál odebírá stěry otisků prstů, které se barví metodou May-Grunwald-Giemsa. Akantolýza diagnostikována na základě detekce erozí na povrchu nebo na dně puchýřů akantolytických buněk. Akantolytické Tzanckovy buňky jsou buňky malpighické vrstvy vrstevnatého dlaždicového epitelu, které prošly degenerativně-dystrofickými změnami. Mají intenzivně fialovou barvu a obecně mají méně barvy než normální buňky velikost a jádro, zabírající dvě třetiny plochy buňky, a několik jadérek.

AP je dermatóza, která je detekována poměrně zřídka. Podle N.D. Sheklakova, je diagnostikována u 0,74 % všech pacientů s dermatologická onemocnění. Případy AP ve světě byly registrovány ve věku od 3 do 89 let. Výskyt mužů a žen je podle některých autorů stejný, podle jiných jsou však postiženy převážně ženy. V současné době je AP diagnostikována u pacientů všech ras a etnických skupin, převážně mezi Židy. AP je v Rusku rozšířená, incidence je asi 0,028 na 10 000 obyvatel. Mezi pacienty s akantolytický pemfigus ve věku 15 až 84 let bylo 71,3 % žen, u kterých byl diagnostikován obyčejný pemfigus v 77,8 %, listový - v 9,7 %, seboroický - v 9,7 %, vegetativní - v 2,8 %.

Patogeneze pravého pemfigu je autoimunitní. Imunitní komplexy vytvořené v mezibuněčné látce trnové vrstvy epidermis vedou k narušení spojení mezi buňkami a vzniku intraepidermálních dutin.

Existují čtyři hlavní klinické formy pemfigu.

Pemphigus vulgarisČastěji jsou postiženy ženy ve věku 40-60 let. Bez adekvátní léčby nastává smrt během 1-2 let. První projevy onemocnění bývají zaznamenány na sliznici dutiny ústní (mnohem méně často jsou jako první postiženy sliznice v jiných lokalizacích a kůže), kde se tvoří povrchové puchýře, které se rychle otevírají za vzniku erozí. Pacienti se obávají bolesti při jídle.

Viditelné na ústní sliznici eroze, obklopený bělavým límcem ze zbytků pneumatik močového měchýře. Obvykle se kožní vyrážky objeví po 1-3 měsících. Celkový stav pacientů se začíná zhoršovat. Lokalizace vyrážek se může lišit. Jsou prezentovány jako ochablé puchýře se serózním obsahem umístěným na zjevně nezměněné kůži.

Nikolského znamení je pozitivní: při lehkém tření zdánlivě nezměněné kůže prstem, nejprve v blízkosti bubliny a poté na dálku, se vytvoří eroze.

Při tahu pinzetou za části krytu močového měchýře dochází k oddělení epidermis za stávající erozí („okrajový“ Nikolského symptom). Bubliny se otevírají s tvorbou erozí, které se pomalu zvětšují. Některé eroze jsou pokryty krustami. Často se přidává sekundární pyokoková infekce, která se mírně mění klinický obraz(obsah puchýřů hnisá, kůže kolem nich zčervená).

Následně vznikají rozsáhlé erozivní oblasti, zvyšuje se intoxikace, dochází k narušení vodně-elektrolytové a bílkovinné rovnováhy a acidobazického poměru.

Bez léčby pacienti umírají na kachexii, intoxikaci a sepsi.

Pro diagnostiku pemphigus vulgaris Musí být použita cytologie ( mikroskopické vyšetření otisky prstů ze dna čerstvých erozí k identifikaci akantolytických buněk) a histologické (provádí se biopsie čerstvého močového měchýře nebo marginální zóny) metody a průkaz anti-desmozomálních protilátek v periferní krvi.

V případě potřeby lze použít imunomorfologickou metodu: Na kryostatových řezech kůže nebo sliznice jsou detekovány imunoglobuliny G fixované v mezibuněčném prostoru epidermis.

Debut vzácně viděného pemphigus vegetans se neliší od debutu pemphigus vulgaris. Typická je však poměrně rychlá tvorba bublin kolem přirozených otvorů a ve velkých záhybech. Právě v těchto lokalizacích se následně objevují vegetativní útvary se zapáchajícím výtokem. Nemoc neustále postupuje: objevuje se stále více nových puchýřů, zvyšuje se plocha vegetativních erozí a zvyšuje se intoxikace.

Pro diagnostiku pemphigus vegetans Jsou vyžadovány stejné kroky jako pro diagnostiku pemphigus vulgaris.

Pro pemphigus foliaceus vyznačující se pomalejší progresí. Onemocnění je vzácné. Postiženy jsou většinou ženy ve věku 30-50 let. První projevy se obvykle vyskytují v seboroických oblastech, kde se tvoří ochablé puchýře na pozadí nezměněné nebo mírně hyperemické kůže.

Následně je postupně postižen celý povrch kůže. Bubliny často nejsou vidět, protože jsou umístěny povrchně a otevírají se téměř okamžitě. Typicky jsou eroze pokryty vrstvenými šupinatými krustami, které se tvoří, když serózní exsudát zaschne a epitel se odloupne. Sliznice nejsou ovlivněny. Nikolského symptom silně pozitivní. Bez adekvátní léčby se vyvinou celkové kožní léze (erytrodermie).

Akantolytické buňky Ne vždy je možné jej odhalit ve stěrech otisků prstů.

Seboroický pemfigusČastěji jsou také postiženy ženy, zejména mladé ženy (obvykle do 40 let). Typické vyrážky jsou na seboroických oblastech – obličeji, pokožce hlavy, hrudní kosti a mezilopatkovém prostoru. K poškození sliznic dochází vzácně.

Nemoc je charakterizována pomalu progredující, chronickou, relativně benigní průběh. Po několika letech však může onemocnění progredovat do pemphigus foliaceus s celkovým poškozením kůže. Vzhledem k tomu, že dutina se seboroickým pemfigem je vytvořena téměř pod stratum corneum, klinicky puchýře se vyskytují zřídka.

Na seboroický pemfigus charakterizované výskytem erytematózních skvrn pokrytých mastnými šupinami. Když se léze třou, snadno se tvoří eroze. Jejich periferní růst po dlouhou dobu může být špatně vyjádřen.

Nikolského symptom pozitivní. Na rozdíl od jiných forem pemfigu u seboroického pemfigu není studium stěrů otisků prstů příliš informativní.

Diagnóza stanoveny na základě histologických a v případě potřeby imunomorfologických studií.

Zacházení.

Hlavní prostředky pro léčbu pemfigu jsou glukokortikosteroidní hormonální přípravky. Po stanovení diagnózy „skutečného pemfigu“ a komplexním vyšetření pacienta v dermatologické nemocnici, systémové steroidy Podle vitální znaky. Tyto léky lze použít jako monoterapii nebo v případě nedostatečné účinnosti nebo nemožnosti předepsat adekvátně vysokou dávku v kombinaci s cytostatika (azathioprin nebo methotrexát).

Prognóza závisí na načasování zahájení terapie a adekvátnosti úvodní dávky steroidů. Obvykle se předepisuje nasycovací dávka (asi 120 mg denně) prednisolon per os. Pacient dostává tuto dávku až do ustálení stavu klinický výsledek(epitelizace erozí). Následně se denní dávka steroidů pomalu snižuje na udržovací dávku (obvykle 20-25 mg prednisolonu), kterou pacient obvykle i nadále dostává doživotně. Při vysazení steroidů nebo snížení udržovací dávky dochází v naprosté většině případů k těžkému relapsu onemocnění, který je obtížně léčitelný.

Na seboroický pemfigus Kombinace systémových steroidů s protirakovinné léky.

Zevní léčba je pomocná. Používají se antimikrobiální látky epitelizační, antifungální látky.

Při léčbě pacientů s pemfigem velká pozornost mělo by být poskytnuto varování včasné odhalení a korekce systémových komplikací steroidní terapie.

Stanovení Nikolského symptomu má výjimečnou diagnostickou hodnotu pro pravý (akantolytický) pemfigus a epidermolýzu. Při tahu na kus krytu močového měchýře pozorujeme odchlípení horních vrstev epidermis v mezích zdravou kůži mimo základnu bubliny. Tento jev je způsoben akantolýzou nebo epidermolýzou. Nikolského symptom se může objevit také u familiárního pemfigu, bulózního pemfigoidu, akutního febrilního pemfigu a Lyellovy toxické nekrolýzy. Lehké tření kůže mezi dvěma puchýři prstem také způsobí odlupování epidermis. V některých případech může být příznak pozitivní v oblastech vzdálených od puchýřů (pemphigus foliaceus).

Při tlaku prstu na neporušený močový měchýř se jeho plocha zvětšuje, pneumatika ochabne, protože tlak tekutiny vede k oddělení epidermis v opačném směru od místa tlaku (Asbo-Hansenův symptom - varianta Nikolského symptomu). Když pacient zůstává v jedné poloze po dlouhou dobu (sedí, leží), může být detekován „spontánní“ Nikolského symptom (Sheklakovův „hruškový“ symptom), pokud tekutina neustále tlačí na okraj močového měchýře a odlupuje epidermis.

Nikolského symptom pomáhá odlišit akantolytický pemfigus od bulózní formy multiformní exsudativní erytém, neakantolytický pemfigus, Galoppoova pyoderma vegetans, Dühringova a Darierova choroba, subkorneální pustulóza.

4. Nastavení testu Jadassohn

Jadassonův test se provádí k objasnění diagnózy Dühringovy dermatosis herpetiformis. Je-li to nutné, provádějí se postupně tři fáze, pokud je výsledek první z nich pochybný.

První etapa. Naneste 50% mast jodidu draselného pod obklad na plochu 1 cm2 kůže bez vyrážek. Chcete-li ovládat symetrickou oblast, použijte obklad s vazelínou. Na pozitivní test 24 hodin po aplikaci K1 se objevují vyrážky, které jsou doprovázeny svěděním.

Druhá etapa. Komprese s jodidem draselným se aplikuje na oblast kůže, kde již existuje vyrážka. Pokud je test pozitivní, staré vyrážky se rozjasní a svědění se výrazně zvýší.

Třetí etapa. V průběhu dne se pacientovi podává 2-3x zapít 1 polévková lžíce 3%. vodný roztok jodid draselný. Pokud je test pozitivní, objeví se na jakékoli oblasti kůže čerstvé vyrážky, které jsou doprovázeny intenzivním svěděním.

5. Vyšetření stěrů otisků prstů na akantolytické buňky

Cytologickou metodu pro diagnostiku cystických dermatóz poprvé navrhl A. Tzank. Tato metoda je nepostradatelná v diferenciální diagnostice akantolytického pemfigu, pemfigoidu a Dühringovy dermatosis herpetiformis.

Pomocí kousku varem sterilizované gumy lehce přitlačte povrch dna čerstvé bubliny. Materiál se přenese na odtučněné sterilní podložní sklíčko, fixuje se methanolem po dobu 1 minuty, suší se při teplotě místnosti a barví se podle Romanovského - Giemsa (20-25 minut azureosinem). Lék se zkoumá pod mikroskopem při zvětšení 10x40.

Akantolytické buňky jsou degenerativně-dystrofické. Jsou menší než normální epiteliální buňky a mají kulatý tvar, velké jádro, které zabírá téměř celou buňku a je intenzivně zbarveno. V jádře jsou patrná dvě nebo více světlejších jadérek. Cytoplazma je viditelná podél periferie ve formě lemu. Je ostře bazofilní.

Pravý nebo akantolytický pemfigus- bulózní dermatóza, charakterizovaná tvorbou intraepiteliálních puchýřů na nezměněné kůži a/nebo sliznicích v důsledku akantolýzy.

Nemoc má dlouhou historii chronický průběh s remisemi různé míry závažnost a různou dobu trvání.

Existují 4 klinické formy akantolytického pemfigu:

• vulgární,
• vegetativní,
• listovitý
• seboroický (erytematózní).

Co vyvolává Pemphigus vera (akantolytická):

Etiologie neznámá. Existují virové a autoimunitní teorie tohoto onemocnění. Vedoucí role se nyní prokázala autoimunitní procesy v patogenezi pravého (akantolytického) pemfigu.

Pemphigus vulgaris, nebo vulgární, se vyskytuje mnohem častěji než jiné formy. Postiženi jsou většinou muži a ženy od 40 do 60 let, v dětství a dospívání- velmi zřídka.

Příznaky pravého pemfigu (akantolytická):

Nejčastěji je ústní sliznice postižena obyčejným (vulgárním) pemfigusem (u 75 % pacientů), proto je největším zájmem zubních lékařů. Pemphigus vulgaris téměř vždy začíná poškozením sliznice úst nebo hrtanu a poté se šíří na kůži. I když onemocnění začíná kožními lézemi, následně jsou téměř vždy detekovány léze ústní sliznice.

Poškození sliznice úst a rtů pemfigem je charakterizováno tvorbou jednotlivých puchýřů se serózním nebo hemoragickým obsahem, které mají velmi tenký obal. Díky neustálé maceraci v dutině ústní se puchýře velmi rychle otevírají, takže jsou vidět jen zřídka. Podél okraje eroze se často nacházejí úlomky bublinkových pneumatik. V místě puchýřů se tvoří bolestivé eroze kulatého, oválného nebo protáhlého tvaru prasklin, které se dlouho nehojí. Eroze jasně červené barvy jsou umístěny na pozadí nezměněné nebo mírně zanícené sliznice. Jejich velikosti u pemfigu se liší - od malého oděru až po velké povrchy městnavě červené barvy. Na povrchu eroze zpravidla není žádný plak, nebo může být tenká vrstva snadno odstranitelný fibrinózní plak. Někdy se místo bublin tvoří bílé (mastné) filmy, po kterých se při odmítnutí obnaží erozivní povrch. S progresivním průběhem onemocnění v důsledku výskytu nových puchýřů a výrazné akantolýzy se zvyšuje počet erozí a jejich velikost. Při splynutí erozí vznikají rozsáhlé léze pokrývající téměř celou sliznici úst. Hypersalivace je možná. Nejčastěji jsou eroze lokalizovány na sliznici tváří (zejména v retromolární oblasti), spodní ploše jazyka, patra a dna ústní. Někdy se na sliznici objevují léze alveolární procesy, přechodný záhyb, spodní a horní rty. V těchto případech se eroze epitelizují velmi pomalu, dokonce i během užívání velké dávky kortikosteroidy.

Při absenci léčby se objevují nové eroze, které navzájem splývají a vytvářejí rozsáhlé erozivní plochy bez tendence k hojení. Bolest je poměrně silná, nejintenzivnější při jídle a mluvení. Eroze se rychle infikují, zejména v nehygienizované ústní dutině. Přidání koky, plísňové flóry a fusospirochetózy zhoršuje stav pacienta, což je specifické ošklivý zápach z úst. Slinění zesílí. Sliny macerují koutky úst, objevují se bolestivé praskliny. Na červeném okraji rtů, v rozích úst, jsou také možné puchýře a eroze pokryté hemoragickými krustami. Někdy se objeví chrapot, což naznačuje poškození hrtanu.

Na kůži se tvoří puchýře především v místech tření o oděv (žaludek, záda, tříselné rýhy apod.). Po otevření puchýřů zůstávají na kůži velmi bolestivé eroze. Jakýkoli dotek oblečení, prádla nebo obvazů na ně způsobuje ostrá bolest a nutí pacienta zůstat celé hodiny bez pohybu.

Nikolského symptom u pemfigu je obvykle pozitivní. Existují tři jeho odrůdy:

• uchopíte-li pinzetou víčko močového měchýře nebo horní vrstvu epitelu na okraji eroze a zatáhnete, pak 37 Zak. 5491. Yu M. Maksimovsky popisuje oddělení epiteliálního filmu na zjevně nezměněné zdravé sliznici a kůži. Tenký film epitelu je velmi křehký a lze jej snadno odříznout pinzetou;
• tření jinak nezměněné sliznice nebo kůže mezi postiženými oblastmi má za následek rychlé vzdělávání puchýře nebo eroze;
• pokud třete oblasti umístěné daleko od postižené oblasti, horní vrstvy epitelu se také odlupují. Druhý a zejména třetí typ Nikolského symptomu naznačují zvýšení intenzity akantolýzy.

U pemfigu mohou být kromě kůže a sliznice úst postiženy i další sliznice (střeva, žaludek, jícen, hltan) a také vnitřní orgány a centrální nervový systém.

Pemfigus je charakterizován zvlněným průběhem, po obdobích exacerbací následují období remise, která se zřídka vyskytuje spontánně, obvykle po léčbě. Při absenci včasné a nutná léčba nemoc neustále postupuje. Je možná rychlá generalizace vyrážek na kůži a ústní sliznici, celkový stav pacientů se zhoršuje, objevuje se slabost, malátnost, ztráta chuti k jídlu, horečka až 38-39 ° C, průjem; otok dolní končetiny. Přidání sekundární infekce je doprovázeno kachexií a intoxikací. Bez ošetření proces končí fatální několik měsíců po propuknutí nemoci.

Nicméně, vzhledem k široké použití kortikosteroidy, takové případy jsou nyní vzácné. Léčba kortikosteroidy přerušuje progresivní průběh pemfigu a nastává stadium remise.

Dühringova dermatitis herpetiformis vyznačující se subepiteliálním uspořádáním puchýřů. Puchýře jsou malé, napjaté, umístěné na oteklém, hyperemickém pozadí, mají tendenci se spojovat, jejich tvorba je doprovázena pálením a svěděním. Na rozdíl od pemfigu jsou vyrážky s Dühringovou dermatitidou velmi zřídka lokalizovány na sliznicích. Nikolského znaménko je negativní, chybí akantolytické buňky. Puchýřky obsahují významný obsah eozinofilů, v krvi je i eozinofilie. U pacientů dermatitis herpetiformis Dühringova citlivost na jód je často zvýšená.

V některých případech, s pemfigoidem, červená lichen planus a jiná puchýřovitá onemocnění se subepiteliální lokalizací puchýřů, kolem nich nebo erozí se může poměrně snadno odloupnout horní vrstva přilehlého epitelu. Kryt močového měchýře je přitom silný a těžko se protrhává. Tento příznak se nazývá falešný příznak Nikolského, nebo příznak perifokálního subepiteliálního odchlípení.

Benigní neakantolytický pemfigus sliznice dutiny ústní se od běžného pemfigu liší lokalizací puchýřů pouze na sliznici dutiny ústní, subepiteliální lokalizací, hustým obalem puchýřů, často s hemoragickým obsahem, absencí akantolytických buněk.

Diagnóza pravého pemfigu (akantolytická):

Diagnóza postavit na základ klinické projevy, pozitivní Nikolského příznak, výsledky cytologického vyšetření a přímá imunofluorescenční reakce.

Pro diagnostiku pemfigu je povinné cytologické vyšetření otisků nebo škrábanců ze dna erozí. Přítomnost akantolytických buněk v nich potvrzuje diagnózu akantolytického pemfigu. Akantolytické buňky nebo Tzanckovy buňky, což jsou modifikované buňky trnové vrstvy, mají kulatý obrys a jsou menší velikosti než normální buňky trnové vrstvy. Jádro je velké vzhledem k celé buňce, jeho průměr je y - y nebo větší než průměr buňky, zbarveno tmavě modře, má často od 1 do 6 světlých jadérek i více. Cytoplazma buněk je heterogenně zbarvena: světle modrá kolem jádra a tmavě modrá podél periferie. Akantolytické buňky se vyznačují polymorfismem v barvě, velikosti buněk a jader. Existují obří mnohojaderné buňky - „monstra“. Ve vrcholné fázi onemocnění prudce narůstá počet akantolytických a vícejaderných buněk. Splývají v souvislý konglomerát polymorfních buněk. Během remise a během léčby kortikosteroidy se počet akantolytických buněk snižuje.

Cytologický obraz pemphigus vegetans se neliší od pemphigus vulgaris. U seboroického pemfigu se mnohojaderné buňky zpravidla nenacházejí v menším počtu, jsou monomorfní.

Patohistologické studie. Bylo zjištěno, že hlavními morfologickými změnami u akantolytického pemfigu jsou akantolýza a edém, které vedou k tvorbě intraepiteliálních puchýřů. Dochází k narušení spojení mezi buňkami trnové vrstvy - fenomén akantolýzy, v důsledku čehož se mezibuněčné můstky roztaví, mezi buňkami se vytvoří mezery a následně bubliny. Dno takových puchýřů, stejně jako následně povrch erozí, je lemováno převážně akantolytickými buňkami.

• Diferenciální diagnostika

Akantolytický (pravý) pemfigus je nutné odlišit od jiných bulózních lézí ústní sliznice:

• exsudativní multiformní erytém;
• pemfigoid;
• alergie na léky;
• bulózní forma lichen planus;
• herpeti pro mnoho Dühringovy dermatitidy;
• pouze benigní neakantolytický pemfigus sliznice dutiny ústní.

Diferenciální diagnostika akantolytického pemfigu s dalšími onemocněními doprovázenými tvorbou puchýřů je založena především na lokalizaci puchýřů ve vztahu k epitelu.

U exsudativního erytému multiforme jsou tedy puchýře obklopeny zónou erytému podél periferie, která se nachází subepiteliálně, Nikolského symptom je negativní. Kromě toho se vyznačuje multiformní exsudativní erytém akutní nástup, sezónnost recidiv, těžký zánět ústní sliznice, krátká doba trvání kurzu.

U bulózního pemfigoidu jsou puchýře umístěny pod epitelem, jejich obal je silný, takže jejich existence je delší. jsou nemocní bulózní pemfigoid nejčastěji lidé nad 60 let. Nikolského znaménko je negativní, nejsou detekovány žádné akantolytické buňky.

Anamnéza (informace o užívání léků) a výsledky pomáhají odlišit akantholigický pemfigus od alergické lékové stomatitidy testy na alergie. Po vysazení alergenového léku stomatitida rychle mizí. Bubliny u lékové stomatitidy jsou umístěny pod epitelem, symptom Nikolsky je negativní, nejsou zde žádné akantolytické buňky.

U bulózní formy lichen planus jsou puchýře subepiteliální, nedochází k akantolýze. Kolem puchýřů nebo jiných oblastí ústní sliznice se nachází mnohočetné papuly, typické pro lichen planus.

Léčba Pemphigus vera (akantolytická):

Léčba pemfigu v současnosti zahrnuje kortikosteroidy, které jsou základem léčby tohoto onemocnění. Všichni ostatní léky, včetně cytostatik, slouží k odstranění komplikací spojených s užíváním glukokortikoidů. Úspěch léčby glukokortikoidy závisí na načasování jejich použití a dávkování. Čím správněji jsou dávky kortikosteroidů zvoleny a čím dříve se s jejich užíváním začne, tím větší je možnost dosáhnout stabilní a dlouhodobé remise onemocnění. Léčba pacientů s akantolytickým pemfigusem by měla být prováděna pouze ve specializované nemocnici.

K léčbě pacientů s pemfigem se předepisují prednisolon, methylprednisolon (Metypred, Urbazone), dexamethason (Dexazone), triamcinolon (Polcortolone, Kenacort) v nárazových dávkách, které závisí na stavu pacienta. Prednisolon se předepisuje v dávce 60–80 (až 100) mg/den, triamcinolon v dávce 40–80 mg/den, dexamethason v dávce 8–10 mg/den. Tak vysoko, tak zvané nasycovací dávky Pacienti jej užívají tak dlouho, dokud se nezastaví tvorba nových puchýřů a eroze se téměř úplně epitelizují, což je v průměru 10–15 dní. Poté pomalu snižujte denní dávka Prednisolon zpočátku v dávce 5 mg každých 5 dní, později se tato období prodlužují na 7-10 dní. Když denní dávka dosáhne 20-30 mg, velmi opatrně se snižuje. Následně se denní dávka snižuje až do stanovení minimální, tzv. individuální udržovací denní dávky, která je podávána trvale. Pro prednisolon je to obvykle 2,5-5 mg, pro dexamethason - 0,5-1 mg, každých 4-5 dní.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů způsobuje nežádoucí účinky (zvýšené krevní tlak a hladiny glukózy v moči, osteoporóza kostní tkáně zvýšená tvorba trombů atd.). V tomto ohledu se ke snížení komplikací při léčbě kortikosteroidy doporučuje dietní omezení. kuchyňská sůl, voda. Strava by měla být převážně bílkovinná s omezeným množstvím tuků a sacharidů. Draslíkové přípravky se předepisují perorálně ( chlorid draselný, asparkam), kyselina askorbová, vitamíny skupiny B, doplňky vápníku, thyrokalcitonin.

Spolu s glukokortikoidy se v léčbě pacientů s akantolytickým pemfigem používají imunosupresiva.

K léčbě pacientů s akantolytickým pemfigem používat plazmaferézu a hemosorpci, které pomáhají snižovat vedlejší účinek glukokortikoidy a cytostatika, a také umožňují snížit jejich dávku.

Lokální léčba, zaměřený především na prevenci sekundární infekce erozí a vředů a urychlení jejich epitelizace, zahrnuje léky proti bolesti ve formě ústních koupelí; antiseptické léky v nedráždivých koncentracích; aplikace na sliznici dutiny ústní nebo lubrikace kortikosteroidními mastmi. Po každém jídle a před aplikací mastí s obsahem kortikosteroidů je nutný výplach teplými slabými roztoky manganistanu draselného, ​​0,25 % chloraminu, 0,02 % chlorhexidinu apod. Pro rychlou epitelizaci erozí na sliznici je důležitá důkladná sanitace dutiny ústní. membrána. Pokud je postižen červený okraj rtů, provádějí se aplikace a mazání mastmi obsahujícími kortikosteroidy a antibiotika, jakož i olejový roztok vitamin A. Pokud je pemfigus komplikován kandidózou, je předepsán antifungální léky. K urychlení epitelizace erozí a vředů na sliznici dutiny ústní je indikována laserová terapie (helium-neonový a infračervený laser).

Nicméně i se správným a včasná léčba Prognóza pravého (akantolytického) pemfigu zůstává vážná. Pacienti, kteří dlouhá doba užíváte kortikosteroidy a potřebují sanatorium a resortní léčbu (gastrointestinální a kardiovaskulární). Sluneční záření je pro ně přísně kontraindikováno.

Pravý pemfigus- Toto je jedno z onemocnění dermis. Dermatologové klasifikují tuto patologii jako autoimunitní, která se vyznačuje tím chronické povahy. Patologie se objevuje ve formě puchýřů; pokrývají dermis a sliznice.

Vlastnosti onemocnění

Onemocnění diskutované v článku je mezi lékaři známé také jako akantolytická/bulózní dermatitida. Puchýře jsou způsobeny akantolýzou (odlupováním).

Nemoc je charakterizována chronickou povahou. Pacient může zaznamenat remise různého trvání a závažnosti.

Poškození dermis je častější u jedinců židovská národnost. Patologie se také nachází na východě Indie, mezi středomořskými národy (Araby, Řeky, Italové).

Někteří vědci považují tuto prevalenci nemoci za důsledek příbuzenských sňatků, které jsou mezi určitými národy povoleny. Podle údajů vědecká literaturaženy jsou náchylnější k infekci touto formou dermatózy. Ale v praxi je onemocnění stejně běžné u zástupců obou pohlaví, jejichž věk se pohybuje od 40 do 60 let.

U dětí je diagnostikována velmi zřídka.

Pemphigus, pravý pemphigus (foto)

Akantolytický pemfigus má několik samostatných forem a odborníci objevili u každé z nich své vlastní vlastnosti:

• ve tvaru listu;
• seboroický;
• vulgární;
• vegetativní.

Příčiny

Etiologie této patologie nebyla plně studována. Vědci předložili 2 teorie o jeho původu:

• virový;
• autoimunitní.

Moderní vědci prokázali vedoucí úlohu autoimunitních procesů. Jejich projev je považován za odpověď na změny probíhající v antigenní struktuře dermálních buněk. Tuto reakci vyvolávají různé škodlivé látky.

Uveďme faktory, které ovlivňují rozrušení buněk:

• biologický;
• fyzikální;
• chemikálie.

Příznaky

Každý z klinické formy Zkoumaná patologie je charakterizována chronickým zvlněným průběhem. Dochází ke zhoršení obecný stav při absenci vhodné terapie. Podívejme se na znaky charakteristické pro každou z forem pravého pemfigu.

Vulgární

Vyznačuje se tím různé velikosti kůže na močovém měchýři je poměrně tenká a ochablá. Pod kůží je serózní tekutina. Bubliny se objevují na vizuálně zdravé dermis, sliznicích genitálií, úst, nosohltanu a orofaryngu.

Zpočátku vyrážka pokrývá sliznice (ústa, hltan, nos, hranice rtů). Pacienti mohou vykazovat následující patologie:

• rýma;
• stomatitida;
• zánět hrtanu;
• zánět dásní.

Charakteristické příznaky této formy patologie jsou:

• hypersalivace;
• bolest při polykání;
• vzhled specifického zápachu v ústech;
• bolest při mluvení.

Po 3–6 měsících se infekce rozšíří na kůže. Díky velmi tenkému povlaku nezůstanou bublinky dlouho neporušené. Velmi rychle prasknou a na dermis zůstanou jen viditelné rány, které způsobují bolest. Puchýře mohou vyschnout do krusty. je charakteristický periferní růst, zatímco stav pacienta se znatelně zhoršuje. Může nastat intoxikace, přidejte se sekundární infekce. Lékaři odhalí Nikolského symptom (se slabým mechanický náraz je zaznamenáno oddělení epiteliální vrstvy).

Ve tvaru listu

Neustále se objevují tenkostěnné bubliny, objevují se na stejném místě. Po prasknutí bublina zanechává rány a tvoří se na nich. krusty mohou být masivní kvůli vysychání exsudátu. Nemoc nepostihuje sliznice.

Tato patologie je charakterizována:

• tvorba plochých bublin;
• pozitivní Nikolského znamení;
• vypouštění bublin;
• rozvoj ;
• vzhled ran;
• tvorba vrstvených krust;
• zhoršení stavu;
• rozvoj kachexie.

Seboroická

Seboroika (Senir-Usherův syndrom) se zpočátku vyskytuje v seboroických oblastech těla:

• tvář;
• zadní;
• skalp;
• prsa.

Postižená oblast je oddělena jasnými hranicemi. Na dermis jsou viditelné krusty (žluté, hnědohnědé). Objevují se po zaschnutí malých puchýřků s tenkou, ochablou kůží. Po prasknutí, ke kterému dochází velmi rychle, zůstávají rány. Nemoc je charakterizována příznakem Nikolsky. Později dlouhá období V průběhu času (měsíce, roky) se patologie přesouvá do nových oblastí těla. Někdy pokrývá sliznice (může se objevit v ústech).

Vegetativní

Pemphigus vegetans. Může zůstat po mnoho let ve formě benigní patologie, která zabírá výhradně omezené oblasti dermis. Zdravotní stav pacienta zůstává uspokojivý. V ústech, na genitáliích, v nose a v kožních záhybech se objevují puchýře.

Spodní část ran je pokryta hnisavým plakem a je označena podél periferie. V blízkosti zdroje infekce bude pozitivní symptom Nikolského.

Diagnostika

Obecná pravidla

• Diagnostika je založena na vnější znaky patologie.
• Odborníci berou v úvahu přítomnost Nikolského symptomu.
• Přímá reakce je velmi důležitá.
• Cytologické vyšetření. Specialisté by měli detekovat akantolytické buňky v nátěru nebo seškrabu odebraném z rány. Pokud jsou přítomny, je provedena přesná diagnóza.
• Patohistologické studie. Specialista vizualizuje známky akantolýzy (oddělení mezi buňkami trnové vrstvy).

Diferenciace

Pravý pemfigus by měl být odlišen od mnoha nemocí, které se vyskytují na sliznici uvnitř ústní dutina:

• alergie na léky;
• (multiformní exsudativní);
• pemfigoid;
• Dühringova dermatitida ();
• lichen planus (bulózní);
• neakantolytický pemfigus (benigní).

Přečtěte si níže o léčbě pemfigu u novorozenců, dětí a dospělých.

Léčba akantolytického pemfigu

Pokud máte podezření na pravý pemfigus, kontaktujte dermatologa nebo zubaře. Před zahájením terapie odborník objasňuje formu poškození dermis.

Léčba se obvykle provádí pomocí léků. Můžete také použít terapeutická metoda, některé prostředky tradiční medicíny.

Terapeutickým způsobem

Lokální léčba je předepsána pro rychlé uzdravení, úleva od bolesti. Koupele pro dutinu ústní urychlují epitelizaci poraněné sliznice. Kromě koupelí používají:

• mazání sliznice kortikosteroidními mastmi;
• aplikace na sliznici;
• použití antiseptických léků;
• sanitace ústní dutiny;
• oplachování roztokem manganistanu draselného (mělo by být teplé);
• opláchněte chlorhexidinem (0,02 %);
• léčba červeného okraje rtů mastmi s antibiotiky a kortikosteroidy;
• oplach chloraminem (0,25 %).

Pokud je pemfigus komplikován kandidózou, jsou předepsány antifungální látky.

• Pro urychlení hojení ran uvnitř dutiny ústní použijte laserová terapie(použijte infračervený, helium-neonový laser).
• Chcete-li snížit vedlejší účinek z použití cytostatik a glukokortikoidů se doporučuje provést hemosorpci a plazmaferézu.

Lékem

Kortikosteroidy se používají při léčbě pemfigu. Tyto léky jsou považovány za hlavní zbraň v boji proti nebezpečná patologie. Specialisté obvykle předepisují takové léky.