Пухлинне захворювання, один з різновидів хронічних лейкозів, частіше доброякісного характеру, зветься еритремія (вона ж хвороба Вакеза-Ослера, справжня поліцитемія, еритроцитемія).

Що таке еритремія

При еритрімі відбувається проліферація (розростання) еритроцитів і сильно збільшується кількість інших клітин (панцитоз). Також відбувається підвищення гемоглобіну.

Чи є еритремія онкологією, рак це чи ні? Найчастіше еритремія носить доброякісний характер, з тривалим перебігом, але може статися переродження доброякісної форми хвороби на злоякісну з наступним смертельним наслідком.

Еритремія – досить рідкісна хвороба. На рік її діагностують приблизно у 4 зі 100 млн. осіб. Немає залежності захворювання від статі людини, але зазвичай розвивається у пацієнтів після 50. молодому віцівипадки захворювання найчастіше діагностуються у жінок. Еритремія (код Мкб 10 - З 94.1) характеризується хронічною формою течії.

До відома! Еритремія вважається одним із найбільш доброякісних захворювань крові. Летальний результат часто настає через прогрес різних ускладнень.

Захворювання тривалий час протікає безсимптомно. Хворі на такий діагноз мають схильність до рясних кровотеч (хоча рівень тромбоцитів, які відповідають за зупинку кровотеч, підвищений).

Виділяють два види еритреміі: гостра форма (еритролейкоз, еритромієлоз, еритролейкемія) та хронічна. Залежно від прогресування поділяють на справжню та хибну. Перша форма характеризується стійким збільшенням кількості кров'яних тілець, у дітей зустрічається вкрай рідко. Особливість другого виду полягає в тому, що рівень еритроцитарної маси в нормі, але об'єм плазми повільно знижується. Залежно від патогенезу, справжню формуподіляють на первинну та вторинну (еритроцитоз).

Як розвивається еритремія

Еритремія розвивається в такий спосіб. Червоні кров'яні тільця (їх функція - доставка кисню до всіх клітин людського організму) починають посилено вироблятися так, що не можуть вміститися в кров'яному руслі. Коли ці еритроцити переповнюють кров'яне русло – підвищується в'язкість крові та тромбоутворення. Зростає гіпоксія, клітини недоотримують харчування, починається збій у всій роботі організму.

Де утворюються в організмі людини еритроцити? Еритроцити утворюються в червоному кістковому мозку, печінці, селезінці. Відмінна здатність еритроцитів – вміння ділитися, перетворюючись на іншу клітину.

Норма за вмістом гемоглобіну в крові різна і залежить від віку та статевої приналежності (у дітей та людей у ​​віці його кількість нижча). Нормальний вміст еритроцитів (нормоцитоз) у 1 л крові становить:

• у чоловіків - 4,0 - 5,0 х 10 12;
• у жінок - 3,5 - 4,7 х 1012.

Цитоплазма еритроциту майже на 100% зайнята гемоглобіном, що містить атом заліза. Гемоглобін надає червоного кольору еритроцитам, відповідальний за доставку до всіх органів кисню та видалення вуглекислого газу.

Формування еритроцитів відбувається постійно і безперервно, починаючи з внутрішньоутробного розвитку (на третьому тижні формування зародка) і до кінця життя.

В результаті мутацій відбувається формування патологічного клону клітини, що має подібні здібності до видозміни (може стати еритроцитом, тромбоцитом або лейкоцитом), але непідконтрольно регулюючим системам організму, які підтримують клітинний склад крові. Мутантна клітина починає розмножуватися, а результатом цього є виникнення у крові абсолютно нормальних еритроцитів.

Так виникають 2 різних видівклітин - нормальні та мутантні. В результаті цього кількість клітин, що мутували в крові, зростає, перевищуючи потреби організму. Це пригнічує виділення нирками еритропоетину та веде до зменшення його впливу на звичайний процес еритропоезу, але не впливає на пухлинну клітину. З розвитком хвороби кількість клітин-мутантів зростає, вони витісняють нормальні клітини. Настає момент, коли всі еритроцити організму виникають із пухлинної клітини.

При еритреміі максимум мутантних клітин перетворюється на ядерно заряджені еритроцити (еритрокаріоцити), але певна частина їх розвивається з утворенням тромбоцитів або лейкоцитів. Це пояснює зростання кількості як еритроцитів, а й інших клітин. Згодом рівень тромбоцитів та лейкоцитів, отриманих з ракової клітини, зростає. Відбувається процес сладжування – розмиття кордонів між еритроцитами. Але оболонка еритроцитів збережена, а сладжування є вираженою агрегацією - нудьгування еритроцитів. Агрегація веде до різкого зростання в'язкості крові та зниження її плинності.

Причини виникнення еритремії

Є деякі фактори, що викликають виникнення еритремії:

• генетична схильність. Якщо сім'ї є хворий, ризик її розвитку в одного з родичів зростає. Також зростає ризик появи захворювання, якщо людина має: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Схильність до еритреміі пояснюється нестабільністю генетичного клітинного апарату, тому людина стає сприйнятливою до негативного. зовнішньому впливу- Токсинам, радіації;
• іонізуюча радіація. Рентгенівські та гамма-промені частково вбираються організмом, впливаючи на генетичні клітини. Але найсильнішого випромінювання схильні люди, яких лікують від онкології хіміотерапією, і ті, хто був в епіцентрі вибухів електростанцій, атомних бомб;
• токсичні речовини, що опинилися в організмі. При попаданні в організм вони можуть сприяти мутації генетичних клітин, такі речовини звуться хімічних мутагенів. До них відносять: цитостатичні препарати (протипухлинні - "Азатіоприн", "Циклофосфан"), антибактеріальні ("Левоміцетин"), бензол.

Стадії хвороби та симптоми еритреміі

Еритремія – це тривале захворювання. Її початок малопомітний. Хворі часто живуть десятиліттями, не зважаючи на незначні симптоми. Але в серйозніших випадках через утворення тромбів смерть здатна наступити через 4-5 років. Разом з розвитком еритремії зростає селезінка. Виділяють форму хвороби з цирозом печінки та ураженням проміжного мозку. У хворобу можуть залучатися алергічні та інфекційні ускладнення, часто пацієнти не переносять деякі ліки, страждають від кропив'янки та інших захворювань шкіри.

Перебіг захворювання може ускладнюватись іншими хворобами через те, що основним захворюванням частіше страждають люди похилого віку. Спочатку еритремія не проявляється і практично не впливає на організм загалом і кровоносну систему. У міру розвитку можуть виникати ускладнення та патологічні стани.

Протягом еритремії виділяють такі стадії:

• початкову;
• еритремічну;
• анемічну (термінальну).

Кожна їх має свою симптоматику.

початкова стадія

Початкова стадія еритреміі триває від кількох місяців до десятиліть, може виявлятися. Аналізи крові мають невеликі відхилення від норми. Ця стадія характеризується стомлюваністю, шумом у вухах, запамороченням. Хворий погано спить, відчуває холод у кінцівках, виникають набряки та болючі відчуття в руках і ногах. Може спостерігатися почервоніння шкіри (еритроз) та слизових – область голови, кінцівок, слизової рота, оболонок очей.

На цьому етапі захворювання цей симптом не так явно виражений, тому може бути прийнятий за норму. Може спостерігатися зниження розумових здібностей. Головний біль не є специфічною ознакою хвороби, але присутній на початковій стадії через поганого кровообігуу мозку. Через це падає зір, знижується кмітливість, увага.

Еритремічна стадія

На другому етапі хвороби збільшується кількість еритроцитів, що виникають із аномальної клітини. В результаті мутацій клітина, що мутувала, починає видозмінюватися в тромбоцити і лейкоцити, збільшуючи їх кількість в крові. Судини та внутрішні органи переповнюються кров'ю. Сама кров стає більш в'язкою, швидкість проходу її судинами зменшується, але це сприяє появі тромбоцитів в судинному руслі, утворюються тромбоцитарні пробки, закупорюють просвіти дрібних судин, заважаючи току крові з них. Є ризик розвитку варикозу.

Еритремія на 2 стадії має свої симптоми - кровоточать ясна, видно невеликі гематоми. На гомілки з'являються явні симптоми тромбозу – темні плями, набухають лімфовузли та з'являються. трофічні виразки. Збільшуються органи, де утворюються еритроцити – селезінка (спленомегалія) та печінка (гепатомегалія). Порушується функціонування нирок, часто діагностують пієлонефрит і знаходять уратове каміння в нирках.

2 стадія еритреміі може тривати близько 10 років. Виникає свербіж шкіри, що посилюється після контакту з теплою (гарячою) водою. Очі ніби налиті кров'ю, це відбувається через те, що еритремія сприяє припливу крові до очним судинам. М'яке небо сильно змінює колір, тверде – залишається з колишнім забарвленням – це розвивається симптом Купермана.

Відчуваються кісткові та надчеревні болі. Болі в суглобах подагричного характеру виникають через надлишок сечової кислоти. Можуть виникати напади гострого, пекучого болю (еритромелалгії) в області кінчика носа, мочок вух, кінчиків пальців ніг і рук, що відбувається через порушення циркуляції крові в периферичних судинах. Страждає нервова система, пацієнт стає нервовим, його настрій мінливий. Виникають симптоми дефіциту заліза:

• відсутність апетиту;
• сухість шкіри та слизових;
• тріщини у куточках рота;
• порушення травлення;
• зниження імунітету;
• порушення смакових та нюхових функцій.

Анемічна стадія

При розвитку хвороби у кістковому мозку відбувається фіброз – заміна кровотворних клітин фіброзною тканиною. Кровотворна функція кісткового мозкуповільно знижується, що веде до зниження кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів. Результат – з'являються екстрамедулярні осередки кровотворення – у печінці та селезінці. Цироз печінки та закупорка судин є наслідком цього. Стінки судин видозмінюються, відбувається закупорювання вен у судинах мозку, селезінки, серця.

З'являється облітеруючий ендартеріїт – закупорювання судин ніг із зростаючим ризиком повного звуження. Уражаються нирки. Основні прояви при третій стадії еритреміі - блідість шкірного покриву, часті непритомності, слабкість і млявість. Можуть бути тривалі кровотечі навіть через мінімальні травми, апластична анемія через зменшення рівня гемоглобіну в крові. На третій стадії еритремія стає агресивною.

На замітку! При еритреміі шкіра ніг та рук може змінювати відтінок. Хворий схильний до бронхіту та простудних захворювань.

Діагностика еритреміі

Для діагностування еритремія найбільш важливим є ОАК — загальний аналіз крові. Відхилення даних лабораторних показниківщодо норми стають першою ознакою захворювання. На початку показники крові не сильно відрізняються від норми, але з розвитком захворювання вони зростають, а на останній стадії падають.

Якщо діагностовано еритремію, показники крові вказують на підвищення еритроцитів та гемоглобіну. Гематокрит, що вказує на здатність крові переносити кисень, підвищується до 60-80%. Тромбоцити та лейкоцити підвищені. Лише з урахуванням ОАК діагноз не ставиться. Окрім загального аналізу крові проводять:

• біохімічний аналіз крові. Він виявляє вміст заліза в крові та величину показників печінкових проб (АСТ та АЛТ). Рівень білірубіну говорить про виразність процесу руйнування клітин еритроцитів;
• пункція кісткового мозку. Цей аналіз показує у кістковому мозку стан кровотворних клітин – їх кількість, наявність пухлинних клітин та фіброзу;
• УЗД черевної порожнини. Це обстеження допомагає побачити переповнення органів кров'ю, зростання печінки та селезінки, осередки фіброзу;
• доплерографія. Виявляє наявність тромбів та показує швидкість руху крові.

Також при діагностуванні еритремії визначають рівень еритропоетину. Дане дослідження визначає стан кровотворної системи та вказує на рівень еритроцитів у крові.

Вагітність при еритреміі

Коли жінка у положенні, не треба побоюватися, що вона передасть патологію дитині. Спадковість хвороби досі до кінця не вивчена. Якщо вагітність проходила безсимптомно, еритремія не вплине на дитину будь-якого впливу.

Лікування еритреміі

Поліцитемія повільно прогресує. На першій стадії поліцитемії основна мета лікування – знизити показники крові до норми: гемоглобіну та гематокриту еритроцитарної маси. Також важливо мінімізувати ускладнення, спричинені еритремією. Для нормалізації гематокриту з гемоглобіном застосовують кровопускання. Є процедура еритроцитаферезу, під якою розуміється очищення крові від еритроцитів. Плазма крові у своїй зберігається.

Медикаментозне лікування включає вживання цитостатиків (препаратів протипухлинної природи), які допомагають при ускладненнях (тромбозах, виразках, порушеннях кровообігу мозку). Сюди входять "Мієлосан", "Бусульфа", "Іміфос", гідроксимочевина, радіоактивний фосфор.

При гемолітичній анемії аутоімунного генезу застосовують глюкокортикостероїди – «Преднізолон». Якщо така терапія не дає ефекту, проводять операцію видалення селезінки.

Щоб уникнути дефіциту заліза, призначають залізовмісні препарати - "Мальтофер", "Гемофер", "Сорбіфер", "Тотема", "Феррум Лек".

При необхідності призначають такі групи ліків:

• що знижують артеріальний тиск - «Лізіноприл», «Амлодипін»;
• антигістамінні - "Періактин";
• розріджують кров (антикоагулянти) - "Аспірин", "Курантіл" ("Діпірідамол"), "Гепарин";
• що покращують роботу серця – «Корглікон», «Строфантин»;
• для профілактики розвитку виразки шлунка - гастропротектори - Алмагель, Омепразол.

Дієта при еритреміі та народні засоби лікування

Для боротьби з хворобою пацієнту слід дотримуватися рослинної та кисломолочну дієту. Правильне харчування включає вживання таких продуктів, як:

• овочі - сирі, відварені, тушковані;
• кефір, сир, молоко, йогурт, закваска, кисле молоко, ряжанка, сметана;
• яйця;
• страви із тофу, коричневого рису;
• цільнозерновий хліб;
• зелень (шпинат, кріп, щавель, петрушка);
• мигдаль;
• сушені абрикосії виноград;
• чай (краще зелений).

Протипоказані овочі та фрукти червоного відтінку та соки з них, газування, солодощі, їжа з фастфуду, копченості. Слід обмежити кількість м'яса, що споживається.

Щоб запобігти появі тромбів на 2 стадії захворювання, п'ють сік, приготований із квіток кінського каштану.

Для нормалізації артеріального тиску від мігрені рекомендується вживати настій з лікарського буркуну. Курс треба обмежити 10-14 днів.

Для розширення судин, поліпшення кровотоку, збільшення стійкості капілярів та кровоносних судин рекомендується вживати відвари із грибної трави, барвінку, кропиви, могильника.

Прогноз захворювання

Еритремія вважається доброякісним захворюванням, але без адекватного лікування може закінчитися смертельним результатом.

Прогноз хвороби залежить від кількох факторів:

• своєчасністю діагностування хвороби – чим раніше виявлено хворобу, тим швидше розпочнеться лікування;
• правильно призначеного лікування;
• рівня лейкоцитів, тромбоцитів та еритроцитів у крові – чим вищий їхній рівень, тим гірший прогноз;
• реакції організму лікування. Іноді, незважаючи на лікування, хвороба прогресує;
• тромботичних ускладнень;
• швидкості злоякісного переродження пухлини

Загалом прогноз на життя при еритреміі позитивний. При своєчасному встановленні діагнозу та лікуванні пацієнти можуть прожити більше 20 років з моменту виявлення захворювання.

Online Тести

• Ваша дитина: зірка чи лідер? (питань: 6)

  Цей тест призначений для дітей віком 10-12 років. Він дозволяє визначити, яке місце ваша дитина посідає у колективі однолітків. Щоб правильно оцінити результати і отримати найточніші відповіді, не варто давати багато часу на роздуми, попросіть дитину відповідати те, що першою спаде їй на думку.

Еритремія

Що таке Еритремія?

Еритремія- хронічний лейкоз з ураженням на рівні клітини - попередниці мієлопоезу з характерним для пухлини необмеженим зростанням цієї клітини, що зберегла здатність диференціюватися по 4 паростках, переважно по червоному. На певних етапах захворювання, а іноді й із самого початку, до розростання клітин у кістковому мозку приєднується мієлоїдна метаплазія у селезінці.

Що провокує / Причини Еритремії:

Патогенез (що відбувається?) під час Еритремії:

Специфічних цитогенетичних аномалій при еритремі не знайдено.

Кількісні дефекти хромосом, структурні аберації мають клональний характері і не виявляються в лімфоцитах. У хворих, які пройшли лікування цитостатиками, вони трапляються частіше. За даними авторів, хворі з спочатку

виявленими порушеннями хромосомного набору не схильні до більш злоякісного перебігу захворювання.

Хоча морфологічних, ферментних і цитогенетичних ознак ураження лімфатичної системи при еритреміі немає, функціональний стан Т-лімфоцитів змінено: виявлено знижену відповідь на відомі мітогени та підвищення їхньої спонтанної активності.

В еритріміческой стадії в кістковому мозку зазвичай спостерігається повне порушення структури паростків з витіснення жиру.

Крім цього класичного варіанту, можуть спостерігатися зміни ще 3 типів: збільшення еритроїдного та мегакаріоцитарного паростків, збільшення еритроїдного та гранулоцитарного паростків; збільшення переважно еритроїдного паростка. Запаси заліза у кістковому мозку значно зменшено. Плацдарм кровотворення часто розширений, жировий кістковий мозок може бути червоним, кровотворним.

Селезінка переповнена кров'ю, містить ділянки інфарктів різної давності, агрегати тромбоцитів та нерідко початкові, помірні або значні ознаки мієлоїдної метаплазії з локалізацією в синусах. Фолікулярна структура зазвичай збережена.

У печінці поряд з повнокровністю спостерігаються осередки фіброзу, з'єднання печінкових балок, іноді мієлоїдна метаплазія з локалізацією в синусоїдах. У жовчному міхурічасто видно дуже густа жовч і пігментне каміння.

Нерідкою знахідкою є уратове каміння, пієлонефрит, зморщені нирки, значна патологія їх судин.

В анемічній стадії захворювання спостерігається виражене мієлоїдне перетворення селезінки та печінки, а також їх збільшення. Кістковий мозок часто фіброзований. При цьому мієлоїдна тканина може бути гіперплазованою, і редукованою, судини кісткового мозку різко збільшені в кількості і структурно змінені. У паренхіматозних органахвиявляються дистрофічні та склеротичні зміни. Непоодинокі прояви тромботичного синдрому або геморагічного діатезу.

Функціональний стан продукції еритроцитів, за даними радіологічних досліджень, різко посилено: укорочено період напіввиведення радіоактивного заліза, введеного у вену, посилено його утилізацію кістковим мозком та прискорено кругообіг.

Середня тривалість життя тромбоцитів часто укорочена, є негативний зв'язок між їх виживанням і величиною селезінки.

Симптоми Еритремії:

Захворювання починається поступово. Наростає почервоніння шкірних покривів, слабкість, тяжкість у голові, збільшення селезінки, артеріальна гіпертонія, а в половини хворих - болісний свербіж шкіри після вмивання, миття, плавання. Іноді першими проявами захворювання стають некрози пальців, тромбози більших артерій нижніх і верхніх кінцівок, тромбофлебіт, тромботичний інсульт, інфаркт міокарда або легені і особливо гострі болі в кінчиках пальців, що усуваються ацетилсаліц-3. У багатьох хворих задовго до встановлення діагнозу спостерігалися кровотечі після видалення зубів, свербіж шкіри після ванни і «хороші» показники червоної крові, яким лікарі не надавали належного значення.

У I стадії, тривалість якої становить 5 років і більше, спостерігається помірне збільшення циркулюючої крові, селезінка не промацується. У крові цій стадії переважає помірне освіту еритроцитів. У кістковому мозку збільшення всіх паростків кровотворення. Судинні та вісцеральні ускладнення у цей час можливі, але не часті.

Виділення початкової (I) стадії еритремії умовне. Фактично, це стадія з малосимптомними проявами, властивіша літнім хворим. Селезінка зазвичай не промацується, але її дослідження нерідко виявляє невелике збільшення. Тромботичні ускладнення можливі й у цій стадії захворювання.

ІІА стадія процесу – еритремічна – є розгорнутою, для неї нехарактерно мієлоїдне перетворення селезінки. Тривалість цієї стадії становить 10-15 років та більше. Підвищено обсяг циркулюючої крові, збільшено селезінку, а дещо раніше можливе збільшення печінки. Тромбози артеріальних та венозних судинГеморагічні ускладнення на цій стадії спостерігаються частіше. Аналіз крові вказує на «чисту» еритроцитемію або еритроцитемію та тромбоцитоз або панмієлоз та нейтрофілоз з паличкоядерним зрушенням, збільшенням числа базофілів. У кістковому мозку спостерігається тотальна триросткова гіперплазія з вираженим мегакаріоцитозом, можливі ретикуліновий та осередковий колагеновий мієлофібрози.

До IIБ стадії також відноситься еритреміческій, розгорнутий процес, але з мієлоїдною метаплазією селезінки. Збільшення об'єму крові може бути виражене більшою чи меншою мірою, спостерігається збільшення печінки та селезінки. У крові в цій стадії відзначається збільшення еритроцитів, тромбоцитів з лейкоцитозом вище 15 ч 103 в 1 мкл і зсувом лейкоцитарної формулидо мієлоцитів, поодинокі еритрокаріоцити. У кістковому мозку, як і в ІІА стадії, може переважати збільшення гранулоцитарного паростка, можливий ретикуліновий та осередковий колагеновий мієлофіброз.

У клінічній картині нерідко провідними виявляються алергічні ускладненнята уратовий діатез.

У цій стадії можуть спостерігатися виснаження хворого, тромботичні ускладнення, що загострюються, і кровоточивість.

ІІІ стадію еритремії називають анемічною. У кістковому мозку може бути виражений мієлофіброз, мієлопоез в одних випадках збережений, а в інших знижений. У збільшених селезінці та печінці спостерігається мієлоїдне перетворення. Результатом еритреміі в цій стадії можуть бути гострий лейкоз, хронічний мієлолейкоз, гіпопластичний стан кровотворення та важко класифіковані гематологічні зміни

Артеріальна гіпертонія, що виникає при еритреміі у 35-50% випадків, обумовлена ​​підвищенням периферичного опору у відповідь на збільшену в'язкість крові, розвитком уратового діатезу, хронічного пієлонефриту, порушеннями кровообігу в паренхімі нирок, тромбозом та склерозом ниркових артерій.

Специфічний для еритреміі свербіж шкіри, пов'язаний з миттям, спостерігається у 50-55% хворих. У багатьох хворих він стає головною скаргою, виникає не тільки від контакту з водою, а й спонтанно, позначається на працездатності.

Частими ускладненнями розгорнутої стадії захворювання є мікроциркуляторні розлади з клінікою еритромелолгії, минучих порушень церебрального та коронарного кровообігу та геморагічних набряків гомілок, а також тромбози венозних та артеріальних судин та кровотечі. Вже на цій стадії можуть бути порушення гемостазу, які нерідко виглядають як латентна тромбогенна небезпека, що виявляється тільки лабораторно і не має клінічних проявів. Разом з тим порушення гемостазу можуть бути і більш вираженими, вести до локального внутрішньосудинного згортання на кшталт мікротромбозів або до дисемінованого внутрішньосудинного згортання - ДВС-синдрому.

Механізм розвитку тромботичних ускладнень еритремії полягає у збільшенні маси циркулюючих еритроцитів, уповільненні струму крові та підвищенні її в'язкості. Їх розвитку сприяють тромбоцитоз та якісні порушення тромбоцитів. У плазмі крові нерідко визначаються циркулюючі агрегати тромбоцитів, що наслідком як їх кількісного збільшення, а й порушення функціональних властивостей тромбоцитів.

Геморагічні ускладнення еритремії повністю ліквідуються у хворих, лікованих кровопусканнями, коли нормалізується показник гематокриту.

З розвитком еритреміі нерідко спостерігається дефіцит заліза, що усуває повнокровність. Клінічні прояви дефіциту заліза – слабкість, запалення язика, зниження опірності інфекціям, витончення нігтів – частіше спостерігаються у осіб старшого віку.

Розвитку анемічної стадії передує певна динаміка клініко-геморагічних даних, зокрема збільшення селезінки, поступове зменшення повнокров'я, поява лейкоеритробластичної картини периферичної крові. У кістковому мозку поступово розвивається мієлофіброз, якому можуть супроводжувати зміна типу, клітинне розростання, наростання патології судин кісткового мозку та неефективність кровотворення – результат еритремії у вторинний мієлофіброз.

Існують інші форми і варіанти перебігу захворювання, при яких з самого початку виявляється збільшення селезінки за рахунок мієлоїдного перетворення. Загострення захворювання після лікування цитостатиками протікають переважно з повнокровністю та збільшенням селезінки. Це завжди панцитозні форми захворювання з лейкоеритробластичною картиною крові, важчі, ніж звичайна еритремія.

Від еритреміі вони відрізняються раннім і вираженим позакістномозковим поширенням, більшою триростковою спрямованістю росту та ретикуліновим мієлофіброзом, а від ідіопатичного мієлофіброзу – наявністю повнокров'я та тривалістю мієлопроліферації, відсутністю тенденції до швидкого завершення ретикулінового мієлофіброзу.

Разом з тим, анемія, що розвивається при еритреміі, може мати різний механізм розвитку, не завжди пов'язана з прогресією процесу і в багатьох випадках з успіхом лікується.

Анемія може бути залізодефіцитною, обумовленою кровотечами та кровопусканнями; гемодилюційної, пов'язаної зі збільшенням об'єму циркулюючої плазми внаслідок збільшення селезінки, гемолітичної, спричиненої підвищенням функції селезінки. Зрештою, анемія при еритреміі може бути наслідком неефективного кровотворення. При результаті еритреміі в гострий лейкоз або гіпоплазію кровотворення спостерігається анемія, властива цим процесам.

Частота результату еритремії у гострий лейкоз становить 1% у нелікованих та 11-15% у лікованих цитостатиками (хлорбутином), частіше розвивається гострий мієлобластний лейкоз та еритромієлоз. Провісниками гострого лейкозу, що виникають іноді за 2-3 роки до його діагностики, є неінфекційна лихоманка, невмотивовані лейкопенія, тромбо-або панцитопенія, іноді дерматити.

Постеритремічний мієлофіброз- Результат природної еволюції захворювання. Він спостерігається у кожного хворого на еритремію, що доживає до цього періоду. Вражає відмінність його гематологічних проявів і течії - від доброякісного, з гематологічною компенсацією, до злоякісного, зі швидкою анемізацією, депресією грануло- та тромбоцитопоезу, іноді з маловідсотковою бластемією. У цих випадках, ймовірно, слід передбачати пухлинну прогресію захворювання, до проявів якої у формі бластного кризу можуть пройти місяці та роки.

Діагностика Еритремії:

Діагностика еритремія ускладнюється тим, що вона не є єдиною причиною еритроцитозу.

Розрізняють наступні видикраснокров'я.

1. Еритремія.
2. Вторинні абсолютні еритроцитози (внаслідок підвищеної освіти еритропоетинів).
3. При генералізованій тканинній гіпоксії (гіпоксичні, компенсаторні):

1) з артеріальною гіпоксемією: «висотна» хвороба, хронічні обструктивні захворювання легень, вроджені «сині» вади серця, артеріовенозні співустя, карбоксигемоглобінемія (переважно внаслідок куріння тютюну);

2) без артеріальної гіпоксемії: гемоглобінопатії з підвищеною спорідненістю до кисню, дефіцит 2, 3-дифосфогліцерату в еритроцитах.

При пухлинах: рак нирок, гемангіобластома мозочка, синдром Гіппеля - Ліндау, гепатома, міома матки, пухлини кіркового та мозкового шарів надниркових залоз, аденома та кіста гіпофіза, маскулінізуючі пухлини яєчників.

При локальній ішемії нирок (дисрегуляторні): кісти нирок (солітарні та множинні), гідронефроз, відторгнення ниркового трансплантату, стеноз ниркових артерій.

1. Кобальтові (переважно експериментальні).
2. Побічні відносні, гемоконцентраційні еритроцитози: стрес-еритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополіцитемія.
3. Первинний еритроцитоз.

Еритремію діагностують за певними стандартизованими критеріями. Можна запідозрити еритремію зі збільшенням показників червоної крові та гематокриту в периферичній крові: для чоловіків більше 5,7 ч 106 еритроцитів в 1 мкл, НВ більше 177 г/л, Ht 52%; для жінок більше 5,2 ч 106 еритроцитів в 1 мкл.

Критерії діагностики еритремії такі.

1. Збільшення маси циркулюючих еритроцитів: для чоловіків – понад 36 мл/кг, для жінок – понад 32 мл/кг.

1. Нормальне насичення артеріальної крові киснем (понад 92%).
2. Збільшення селезінки.
3. Лейкоцитоз більше 12 ч 103 в 1 мкл (за відсутності інфекцій та інтоксикацій).
4. Тромбоцитоз більше 4 ч 105 в 1 мкл (при відсутності кровотеч).
5. Збільшення вмісту лужної фосфатази нейтрофілів (за відсутності інфекцій та інтоксикацій).

7. Збільшення ненасиченої вітаміну В 12-зв'язуючої здатності сироватки крові.

Діагноз достовірний при 3 будь-яких позитивних ознаках.

При повнокровності, збільшенні селезінки, лейкоцитозі та тромбоцитозі діагноз еритреміі складнощів не становить, проте навіть у цих випадках обов'язковим є дослідження клубової кістки з метою підтвердження діагнозу та порівняльної діагностики з іншими мієлопроліферативними захворюваннями.

Діагностичні проблеми виникають щодо суто еритроцитемічних форм поліцитемії без збільшення селезінки, які можуть виявитися як еритреміями, так і еритроцитозами: близько 30% хворих на еритремію при діагностиці не мають лейкоцитозу та тромбоцитозу.

Для порівняльної діагностики необхідний радіологічний вимір маси циркулюючих еритроцитів, а іноді і об'єму циркулюючої плазми за допомогою сироваткового альбуміну.

При виявленні нормальної маси циркулюючих еритроцитів та зменшеного обсягу плазми діагностується відносне збільшення еритроцитів.

Відносний еритроцитоз слід припускати тоді, коли при підвищених показниках червоної крові хворі мають звичайне забарвлення шкіри та слизових оболонок.

При збільшенні маси циркулюючих еритроцитів проводиться порівняльна діагностика між еритреміей та абсолютними еритроцитозами. У курців дослідження вмісту карбоксигемоглобіну проводять вранці, вдень та ввечері, а також через 5 днів після припинення куріння.

При виключенні гіпоксичних еритроцитозів об'єктом дослідження мають стати нирки, а потім інші органи та системи, захворювання яких супроводжуються еритроцитозом.

Гістологічне дослідження здухвинної кістки дозволяє встановити лікареві правильний діагноз у 90% випадків. Зрідка змін кісткового мозку при еритреміі немає, і тоді діагноз еритремії лікар може поставити лише за переконливої ​​клініко-гематологічної картини.

Для порівняльної діагностики еритремії та еритроцитозів досліджують еритропоетин, кількість яких при еритреміі знижена, а при еритроцитозах збільшено.

Слід враховувати морфологічні та функціональні характеристикиклітин крові. Еритремію підтверджують великі форми тромбоцитів та порушення їх агрегаційних властивостей; збільшення кількості нейтрофілів більше 7 ч 103 в 1 мкл; підвищення вмісту в них лужної фосфатази; виявлення високого вмісту на мембрані нейтрофілів рецепторів до IgG; підвищення вмісту лізоциму; збільшення

абсолютної кількості базофілів (забарвлення акриловим синім) більше 65/мкл; збільшення вмісту гнетаміну в крові та сечі (продукт секреції базофілів).

Хворі, у яких причини поліцитемії з'ясувати не вдалося, повинні належати до групи хворих на некласифіковану поліцитемію. Цитостатичне лікування таким хворим не показано.

Лікування Еритремії:

Завдання лікування- нормалізація кількості гемоглобіну до 140-150 г/л (85-90 ОД) та показника гематокриту (46-47%), оскільки саме при цьому ризик судинних ускладнень різко знижується. Кровопускання призначають по 500 мл через день у стаціонарі та через 2 дні при амбулаторному лікуванні. Замість кровопускань краще проводити еритроцитаферез. Кількість кровопускань визначається досягненням нормальних показників червоної крові.

У хворих похилого віку, які мають супутні захворювання серцево-судинної системи, або погано переносять кровопускання, одноразово видаляють не більше 350 мл крові, а інтервали між кровопусканнями трохи подовжують. Для полегшення кровопускань та профілактики тромботичних ускладнень напередодні та в день процедури або протягом усього періоду кровопускань, а також 1-2 тижні після закінчення лікування слід призначати дезагрегантну терапію - ацетилсаліцилову кислоту по 0,5-1 г/добу та курантил по 150-200 мг/добу одночасно. Додатково безпосередньо перед кровопусканням рекомендується введення 400 мл реополіглюкіну.

При протипоказаннях до застосування ацетилсаліцилової кислоти лікар призначає курантил, папаверин або препарати нікотинової кислоти. Після закінчення лікування стан хворих та картину крові контролюють кожні 6-8 тижнів.

Показанням до призначення цитостатиків служать еритремія з лейкоцитозом, тромбоцитозом і збільшення селезінки, шкірним свербінням, вісцеральними та судинними ускладненнями, тяжким станом хворого, а також недостатня ефективність попереднього лікування кровопусканнями, необхідність у їх частому повторенні та клінічно проявляється дефіцитом заліза. У разі на фоні лікування цитостатиками проводиться замісна терапія препаратами заліза. Літній вікхворих (старше 50 років), неможливість організувати терапію кровопусканнями розширюють показання до лікування цитостатиками.

Цитостатична терапія зазвичай комбінується з кровопусканнями, що призначаються до нормалізації гематокриту та кількості гемоглобіну від початку цитостатичної терапії.

Гематологічний контроль за перебігом лікування проводять щотижня, а до кінця лікування – кожні 5 днів.

Уратовий діатез є показанням до призначення мілуриту (алопуринолу) у добовій дозі від 0,3 до 1 г. Препарат зменшує синтез сечової кислоти з гіпоксантину, вміст якого збільшується внаслідок клітинного

гіперкатаболізму. При лікуванні цитостатиками препарат призначають профілактично у добовій дозі від 200 мг до 500 мг і більше.

Мікроциркуляторні розлади і, зокрема, еритромелолгія (приступи раптових пекучих болів переважно в кінцівках з місцевим почервонінням і набряком шкіри), обумовлені переважно агрегаційним блоком артеріального кровотоку на у-овні капілярів і дрібних артерій, з успіхом лікуються день. Ефективність одного курантила при еритромелолгії значно нижча.

Не можна не відзначити шлунково-кишкових кровотеч, що з'явилися у зв'язку з широким застосуванням ацетилсаліцилової кислоти, у тому числі тривалих і що представляють реальну небезпеку. Можливі тривалі носові та ясенові кровотечі.

Це ускладнення лікування спричинене як нерозпізнаними виразковими ураженнямишлунково-кишкового тракту, властивими еритреміі і протікали безсимптомно, так і вихідною функціональною дефектністю тромбоцитів, що посилюється ацетилсаліциловою кислотою.

Гострі тромбози судин- показання до призначення не лише дезагрегантів тромбоцитів, а й гепарину, переливань свіжозамороженої плазми.

При лікуванні в анемічній фазі враховують механізм розвитку анемії, тромбоцитопенії та інших симптомів. При анемії, спричиненій дефіцитом заліза чи фолієвої кислоти, призначається відповідна замісна терапія. Лікування гемодилюційної анемії має бути спрямоване на зменшення селезінки за допомогою променевої терапії, цитостатиків та преднізолону. Анемію, спричинену недостатнім утворенням еритроцитів, бажано лікувати андрогенами або анаболічними стероїдами. Преднізолон призначають переважно при підозрі на аутоімунне походження анемії та тромбоцитопенії, а також з метою зменшення селезінки.

Використовують 2 схеми лікування:

1) призначення високої дози преднізолону – 90-120 мг/добу на 2 тижні з наступним переходом на середні та невеликі дози при ефекті та скасуванням препарату при неефективності;

2) призначення із самого початку середніх добових доз (20-30 мг), а потім малих доз (15-10 мг) на 2-3 місяці з обов'язковим скасуванням препарату. У багатьох випадках спостерігається чіткий позитивний ефект стероїдної терапії, хоча механізм її дії остаточно не зрозумілий.

При наслідках у гострий лейкоз використовують поліхіміотерапію з урахуванням гістохімічного варіанту, а при наслідках у типовий та атиповий мієлолейкоз -мієлосан та мієлобромол, гідроксимочевину, але з малим ефектом. При постеритремічному мієлофіброзі, наростаючому лейкоцитозі та прогресуванні спленомегалії доцільні короткі курси терапії мієлобромолом (по 250 мг на добу) або мієлосаном (4-2 мг на добу протягом 2-3 тижнів).

При анемічному та тромбоцитопенічному синдромах застосовують глюкокортикостероїди, нерідко у поєднанні з цитостатиками (у невеликих дозах) при підозрі на збільшення селезінки. З цією ж метою можна застосовувати у-терапію на область селезінки в курсовій дозі 5 Гр, іноді дещо більше, якщо дозволяє кількість тромбоцитів. Помічено позитивна діяневеликих доз преднізолону (15-20 мг на добу), що призначаються 2-3 місяці, на розміри селезінки, загальні проявизахворювання та картину крові, але воно обмежується періодом лікування та найближчим часом після його відміни.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Еритремія:

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Еритремію, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі загалом.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм:

B12-дефіцитна анемія

Анемії, зумовлені порушенням синтезу утилізацією порфіринів

Анемії, зумовлені порушенням структури ланцюгів глобіну

Анемії, що характеризуються носієм патологічно нестабільних гемоглобінів

Анемія Фанконі

Анемія, пов'язана зі свинцевим отруєнням

Апластична анемія

Автоімунна гемолітична анемія

Автоімунна гемолітична анемія

Аутоімуна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинінами

Аутоімуна гемолітична анемія з повними Холодовими аглютинінами

Аутоімуна гемолітична анемія з тепловими гемолізинами

Хвороби важких ланцюгів

хвороба Верльгофа

Хвороба Віллебранда

хвороба Ді Гул'єлмо

хвороба Крістмаса

Хвороба Маркіафави-Мікелі

Хвороба Рандю - Ослера

Хвороба важких альфа-ланцюгів

Хвороба важких гамма-ланцюгів

Хвороба Шенлейн - Геноха

Позакістномозкові ураження

Волосатоклітинний лейкоз

Гемобластози

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітико-уремічний синдром

Гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом вітаміну Е

Гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ)

Гемолітична хвороба плода та новонародженого

Гемолітичні анемії, пов'язані з механічним ушкодженням еритроцитів

Геморагічна хвороба новонароджених

Гістіоцитоз злоякісний

Гістологічна класифікація лімфогранулематозу

ДВС-синдром

Дефіцит К-вітамінзалежних факторів

Дефіцит фактора I

Дефіцит фактора II

Дефіцит фактора V

Дефіцит фактора VII

Дефіцит фактора XI

Дефіцит фактора XII

Дефіцит фактора XIII

Залозодефіцитна анемія

Закономірності пухлинної прогресії

Імунні гемолітичні анемії

Клопове походження гемобластозів

Лейкопенії та агранулоцитози

Лімфосаркоми

Лімфоцитома шкіри (хвороба Цезарі)

Лімфоцитома лімфатичного вузла

Лімфоцитома селезінки

Променева хвороба

Маршова гемоглобінурія

Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Мегакаріобластний лейкоз

Механізм пригнічення нормального кровотворення при гемобластоз

Механічна жовтяниця

Мієлоїдна саркома (хлорома, гранулоцитарна саркома)

Мієломна хвороба

Мієлофіброз

Порушення коагуляційного гемостазу

Є категорія людей, для яких прийом теплого душу – це проблема. Будь-який контакт шкіри з гарячою водою викликає у них сильний свербіж та почервоніння шкірних покривів. Причиною такого стану людина пов'язує з алергією на побутову хімію (мило, гель для душу, шампунь) або хлор, що міститься у воді. Але насправді це найперша і найголовніша ознака онкологічного захворювання, яке називається еритремія─ хвороба надлишку крові.

Провідні клініки за кордоном

У чому небезпека захворювання та які його причини?

Головна ознака, яка має насторожити і спонукати до додатковому обстеженнюце високий вміст гемоглобіну в крові. Більшість людей упевнені, що чим більше цього компонента, тим краще. Однак це помилкове судження.

Високі показники еритроцитів та гемоглобіну призводять до двох парадоксальних станів. З одного боку - кровоточивість, з іншого - в'язкість крові, яка сприяє утворенню тромбів. Останні, своєю чергою, провокують розвиток небезпечних тромбоемболических ускладнень ─ інфарктів, інсультів, сліпоти.

Наукова медицина висуває гіпотезу, що причина захворювання пов'язана з трансформацією стовбурових клітин, які містяться у губчастій речовині кісткового мозку. У цих клітинах відбувається мутація ферменту тирозинкінази, він є основною ланкою передачі сигналів у клітині. Його одна незамінна кислота - валіт, яка відповідає за синтез і зростання всіх тканин організму, підміняється іншою - фенілаланіном. Амінокислота фенілаланін відповідає за укладання білка в згорнуту структуру (ДНК та РНК). Помилки цього процесу викликають утворення неправильно згорнутого чи неактивного білка. Такі аномальні зміни накопичуються та стають причиною захворювання.

Відбувається неконтрольоване розмноження еритроцитів у запеклому режимі, пригнічуючи нормальний процес кровотворення.

Еритремія крові - це захворювання кровотворного апарату, для якого характерне збільшення числа еритроцитів, гемоглобіну та об'єму всієї циркулюючої крові. Найчастіше хворіють чоловіки віком від 50 років.

Ранні ознаки та зрілі симптоми захворювання

Болісна свербіж шкіри специфічна діагностична ознака, яка з'являється задовго до перших симптомів і пов'язана з вивільненням гормонів серотоніну і гістаміну.

Симптоми, що характеризують загальний стан:

• запаморочення, головний біль, що посилюється;
• припливи крові до головного мозку;
• задишка, слабкість;
• порушення зору, помутніння в очах;
• підвищений артеріальний тиск - компенсаторна відповідь судинної системи на збільшення в'язкості;
• серцева недостатність, атеросклероз (ураження великих кровоносних судин).

Постійна в'язкість крові призводить до уповільнення кровотоку та навантаження на серце, йому стає важко перекачувати густу кров. Розвивається гіпоксія - тканини та органи не отримують кисень.

Симптоми пізніх стадій:

1. Почервоніння шкіри за рахунок розширення шкірних вен, найбільш виражений симптом на відкритих ділянках тіла - шия, кисті рук. Губи та язик червоного кольору з синюшним відтінком. В області шиї видно набряклі вени. Очне яблуко налито кров'ю.
2. Тромби через порушення кровообігу в коронарних, мозкових, селезінкових судинах, порушення кровообігу в нижніх та верхніх кінцівках.
3. Еритромелалгія ─ сильна пекучий бількінчики пальців рук і ніг. Причина – нервово-судинний розлад, при якому підвищені тромбоцити призводять до утворення мікротромбів у капілярах.
4. Кровотечі, частіше з ясен та розширених вен стравоходу.
5. Збільшена селезінка за рахунок надмірного її наповнення кров'ю, біль у лівому підребер'ї.
6. Болі в суглобах та кістках різної інтенсивності. Якщо больові відчуття не виражені, їх можна виявити при тиску на кістку, або биття по ній. Біль може бути спонтанним.
7. Тромбози дрібних судин слизової шлунково-кишкового тракту спільно з трофічними порушеннями знижують її стійкість до бактерії хелікобактер, що в 10 ─ 15% випадків призводить до виразок шлунка та дванадцятипалої кишки.

Що входить у діагностику?

Діагностика, в першу чергу, повинна виключити захворювання, які можуть призводити до збільшення продукції червоних кров'яних тілець: хвороби серця, легень, нирок, у яких виробляються речовини, що стимулюють утворення еритроцитів.

Запідозрити еритремію можна за результатами звичайного клінічного аналізу крові:

• еритроцити ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
• гемоглобін ─ 160 ─ 200 г/л.;
• гематокрит збільшений до 0,60 ─ 0,80 г/л.;
• лейкоцитоз;
• тромбоцитоз;
• знижена ШОЕ через в'язкість;
• знижений еритропоетин─ гормон, регулятор процесу утворення еритроцитів.

Точний діагноз ставиться з урахуванням результатів морфологічного дослідження клітин червоного мозку, взятих шляхом трепанобиопсии (пункції).

Провідні спеціалісти клінік за кордоном

Сучасне лікування та народна медицина

Лікування спрямоване на зменшення маси циркулюючої крові та на придушення неконтрольованого вироблення еритроцитів.

Для того, щоб усунути надлишок крові з організму, сучасна медицина використовує древній метод кровопускання, який зараз називається флеботомією. Відень проколюють товстою голкою і випускають необхідну кількість крові.

Щоб зменшити продукування еритроцитів та заблокувати їх надмірне розмноження, застосовують циторедуктивну терапію (хіміопрепарати, що пригнічують червоні клітини крові):

• "Гідроксимочевина";
• "Мієлобромол";
• "Іміфос";
• "Мієлосан";
• Р32 - радіоактивний фосфор.

Щоб знизити ризик розвитку тромбозу успішно застосовують Ацетилсаліцилову кислоту("Аспірин"). При кровотечах препарат скасовується. Для зменшення сверблячки шкіри призначають антигістамінні препарати.

Важливо!

Існує безліч народних засобівта рецептур, які ефективно розріджують кров та регулюють рівень гемоглобіну. Проте для лікування еритремії їх застосовувати не можна. За наявності онкології трави та їх збори можуть викликати зворотний ефект, посиливши перебіг захворювання та загальний стан пацієнта.

Прогноз

Еритреміявідрізняється щодо доброякісним перебігом. При адекватному та своєчасному лікуванні прогноз становить 15 ─ 20 років, і більше (раніше тривалість життя пацієнтів із цим діагнозом не перевищувала і двох років).

(питань: 8)

Для того, щоб самостійно прийняти рішення, наскільки для Вас актуально провести генетичне тестування на визначення мутацій у гені BRCA 1 і BRCA 2 дайте відповідь, будь ласка, на питання даного тесту.

Лікування еритреміі

Причини виникнення еритремії

(Справжня поліцитемія, хвороба Вакеза) – прогресивне мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, перш за все, збільшенням маси еритроцитів, а у 2/3 хворих – одночасним збільшенням кількості лейкоцитів та тромбоцитів.

Поширеність еритреміі коливається в межах 0,5-1 на 100 тис. населення та з віком зростає. Переважно хворіють чоловіки віком 50-60 років. Етіологія захворювання невідома.

Еритремія розвивається внаслідок ушкодження стовбурової клітини-попередниці мієлопоезу, проте існує думка, що проліферативний процес при цій патології розвивається на рівні поліпотентної стовбурової клітини. Це пояснює залучення до патологічний процесвсіх трьох клітинних ліній кісткового мозку

Протягом еритремії розрізняють три стадії:

• I – початкова, безсимптомна, характеризується помірною плеторою, незначним еритропітозом, селезінка не збільшена;
• ІІ – стадія розгорнутих клінічних проявів
  • ІА – немає мієлоїдної метаплазії селезінки, спостерігається гепатоспленомегалія; у крові – еритроцитемія, тромбоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення кількості базофілів; у кістковому мозку – тотальна гіперплазія трьох паростків (мегакаріоцитоз);
  • IIВ – характеризується метаплазією селезінки, вираженою плеторою, сплено- та гепатомегалією; в аналізі крові – панцитоз, зсув лейкоцитарної формули до мієлоцитів;
• III – термінальна (анемічна), характеризується розвитком вторинного мієлофіброзу, анемії, тромбоцитопенія, лейкопенія; у печінці та селезінці – мієлоїдна метаплазія.

Захворювання характеризується тривалим та відносно доброякісним перебігом. Спостерігається червоно-ціанотичний колір шкіри обличчя, вух, носа, шиї, дистальних відділів кінцівок (симптом плетори). У половини хворих виникає свербіж шкіри, особливо після водних процедур. Частими симптомами є головний біль, загальна слабкість, запаморочення, швидка втома, зміни пам'яті, безсоння, оніміння, пощипування та біль у кінчиках пальців (еритромелалгія), порушення зору.

Як лікувати еритремію?

Найбільш широко для лікуванняеритреміязастосовують кровопускання на фоні терапії антикоагулянтами: перед проведенням кровопускання хворому підшкірно у передню черевну стінкувводять 5000 ОД гепарину. Якщо виникає загроза тромбоутворення, у наступні дні після кровопускання дні можна продовжувати застосування антикоагулянтів. прямої діїу половинних дозах.

Обов'язковою є гемодилюція сольовими розчинами або низькомолекулярними декстринами (реополіглюкін), які покращують мікроциркуляцію. Для профілактики тромбоутворення призначають дезагреганти: трентал, дипіридамол (курантил), тиклід, аспірин тощо.

Цитостатичну терапію застосовують у хворих з вираженою проліферацією – тромбоцитарною або всіх трьох паростків гемопоезу, з прогресивним збільшенням селезінки чи печінки.

На сьогоднішній день у лікуванніеритреміявикористовуються мієлосан, який призначають при гіпертромбоцитозі та прогресивній спленомегалії. Короткий період застосування пояснюється вираженим мієлосупресивним впливом препарату.

Гідроксимочевина – цитостатик, який впливає на проліферуючі клони клітин – дає короткочасний ефект, тому паралельно проводять кровопускання.

Хворим на гіперурикемію показаний алопуринол (мілурит). Пацієнтам, яким часто проводять кровопускання, допускається призначення препаратів заліза, оскільки у них часто розвивається сидеропенія.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

При еритреміі порушення мікроциркуляції крові, схильність до підвищеного тромбоутворення призводять до виникнення у таких хворих, минучих порушень мозкового кровообігу.
У 25% хворих можуть спостерігатися:

• внаслідок тромбозів судин шлунка та дванадцятипалої кишки,
• ішемії,
• порушення трофіки слизової оболонки іноді можуть виникати з варикозних розширених вен стравоходу, шлунка,
• тромбози брижових судин.

Слленомегалію виявляють у 90% пацієнтів, рідше спостерігається збільшення розмірів печінки.

Лікування еритреміі в домашніх умовах

Хворі на еритремію при тому, що це захворювання часто поєднується з хворобами серця, нирок або травного тракту, вимагають госпіталізації та проведення всіх наступних процедур під ретельним контролем професійних медиків.

Самолікування на етапі діагностованої еритреміі неприпустимо, хворий виписується додому лише після нормалізації показників крові.

Якими препаратами лікувати еритремію?

• - 5000 ОД підшкірно у передню черевну стінку, перед кровопусканням;
• гідроксимочевина – призначають у дозі 1-1,5 г на добу;
• - у дозі 2-6 мг на добу тривалістю трохи більше 4-6 тижнів.

Лікування еритреміі народними методами

Застосування народних засобів у межах лікування еритремііне запускає нормалізації показників крові. Для лікування потрібен комплексний підхід за участю професійних методів, застосуванням специфічних процедур та фармацевтичних препаратів. Екстракти лікарських рослин належного ефекту не виробляють, їхнє використання виступає лише затягуванням дорогоцінного часу.

Лікування еритреміі під час вагітності

Лікування еритриміїу період вагітності проводиться на підставі профільної діагностики та професійної консультації. Медик повинен бути обізнаний про становище жінки, ця ж інформація, як і проведені раніше з нею аналізи, лягають в основу постановки діагнозу. Лікування зазвичай проводиться за стандартною схемою.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас еритремія

Діагностика еритремія базується на цитоморфологічному дослідженні крові, кісткового мозку, даних додаткових методів обстеження. Запідозрити еритремію можна у чоловіків при збільшенні рівня гемоглобіну більше 170 г/л, кількості еритроцитів понад 6*1012/л, у жінок – відповідно 150 г/л та 5,3*1012/л.

Найбільш інформативним є визначення радіологічного методу загального обсягу еритроцитів, який при еритреміі у чоловіків перевищує 36 мл/кг, а у жінок – 32 мл/кг.

Крім згаданих показників, у хворих із справжньою поліцитемією виявляють збільшення рівня гематокриту, з прогресуванням захворювання приєднується тромбоцитоз, може спостерігатися лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів; у 5-8 разів зростає в'язкість крові. ШОЕ різко зменшено (0-2 мм за 1 годину). Збільшення активності основної фосфатази нейтрофілів є патогномонічним для еритремія.

Дослідження пунктату кісткового мозку часто малоінформативне, тому для верифікації діагнозу доцільно проводити гістологічне дослідження кісткового мозку (трепанобіопсію), за яким визначають гіперплазію еритроцитарного або всіх трьох паростків мієлопоезу, помірне збільшення кількості еритро- та нормобластів. Це дослідження дозволяє відокремити еритремію від мієлофіброзу. У першому випадку повністю заміщається жирове депо гіперплазованою гемопоемічною тканиною, особливо мегакаріоцитів, ознак фіброзу немає або вони незначні. При другій патології виявляють змінену архітектоніку кістки, гемопоетична тканина витіснена сполучною.

У сироватці крові у хворих на еритремію виявляють підвищений рівень вітаміну В12, збільшення в'язкості крові, високий гематокрит, високий рівень сечової кислоти. У хворих із частими кровопусканнями може розвиватися сидеропенія (синдром дефіциту заліза).
Для об'єктивізації діагностики еритремії запропоновано стандартизовані критерії симптомів:

• категорія А
  • збільшення загального обсягу еритроцитів вище 36 мл/кг у чоловіків та 32 мл/кг у жінок;
  • нормальне насичення артеріальної крові киснем;
  • спленомегалія;
• категорія В
  • тромбоцитоз понад 400 г/л;
  • лейкоцитоз понад 12 г/л;
  • показник активності лужної фосфатази нейтрофілів вище 100 у. підвищений рівень вітаміну В 12 .

Діагноз вважають ймовірним, якщо у хворого є всі три критерії категорії А або дві категорії А та дві будь-які категорії В.

Захворювання потрібно диференціювати з вторинними та відносним еритроцитозом.
Вторинний еритроцитоз можна розділити на фізіологічний, тобто такий, що виникає внаслідок компенсаторної гіперпродукції еритропоетину, та еритроцитоз внаслідок неадекватної продукції еритропоетину. До першої групи належать:

• гіпоксичний стан внаслідок перебування на висоті,
• серцево-судинні захворювання,
• особливо вроджені вади серця,
• захворювання легень з альвеолярною гіповентиляцією,
• у затятих курців,
• метогемоглобінемія,
• споріднені поліцитемії (аномальний гемоглобін з високою афінністю до кисню).

До другої групи належать:

• захворювання нирок
  • гідронефроз,
  • кісти,
  • гіпоксія нирок внаслідок тромбування ниркових артерій,
• масивні фіброміоми матки,
• первинний рак печінки на початкових стадіях,
• гемангіома мозочка.

До відносних еритроцитозів належать еритроцитоз, який виникає внаслідок зменшення об'єму циркулюючої крові та вторинного згущення крові з відносним переважанням кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові – при зневодненні організму, перерозподілі плазми крові, при опіках, нейросудинних реакціях.

Еритремія – це злоякісна патологія крові, що супроводжується інтенсивною мієлопроліферацією, що призводить до появи у кров'яному руслі великої кількостіеритроцитів, а також деяких інших клітин. Еритремію ще називають справжньою поліцитемією. Іншими словами, це хронічний лейкоз.

Клітини крові, що утворюються в надлишку, мають нормальну форму, будову. Через те, що їх кількість зростає, підвищується в'язкість, істотно сповільнюється струм крові, починають розвиватися тромби. Все це викликає проблеми з кровопостачанням, що призводить до гіпоксії, яка наростає з часом. Вперше про хворобу наприкінці дев'ятнадцятого століття заговорив Вакез, а вже в перше п'ятиріччя ХХ століття Ослер розповів про механізм появи цієї патології крові. Він і визначив еритремію, як окрему нозологію.

Еритремія причини

Незважаючи на те, що про еритремію відомо майже півтора століття, вона, як і раніше, погано вивчена, достовірні причини появи невідомі.

Еритремія МКЛ (міжнародна класифікація хвороб) – D45. Деякі дослідники зробили висновок під час епідеміологічного моніторингу, що еритремія має взаємозв'язок із процесами перетворення у стовбурових клітинах. Вони простежили мутацію тирозинкінази (JAK2), в якій фенілаланін замінив валін у шістсот сімнадцятій позиції. Така аномалія – супутник багатьох хвороб крові, але за еритреміі відбувається особливо часто.

Вважається, що до хвороби існує сімейна схильність. Так, якщо на еритремію хворіли близькі родичі, шанс отримати цю хворобу в майбутньому зростає. Існують і деякі закономірності виникнення цієї патології. Хворіють на еритремію переважно люди у віці (шістдесят – вісімдесят років), але все ж таки бувають поодинокі випадки, коли вона розвивається у дітей, молодих людей. У молодих хворих еритремія протікає дуже важко. Чоловіки в півтора рази частіше страждають на недугу, але серед рідкісних випадків захворюваності серед молоді переважає жіноча стать.

Серед усіх патологій крові, що супроводжуються мієлопроліферацією, еритремія – найчастіше зустрічається хронічна недуга. Зі ста тисяч людей, справжньою поліцитемією хворіють двадцять дев'ять людей.

Еритремія симптоми

Хвороба еритремія маніфестує повільно, деякий час людина навіть не підозрює, що хвора. Згодом захворювання дається взнаки, в клініці переважають явища повнокров'я, а також пов'язані з цим ускладнення. Так, на шкірі, а особливо на шиї, стають добре помітними набряклі великі вени. Шкіра при поліцитемії має вишневий колір, особливо виражене таке яскраве забарвлення на відкритих ділянках (особі, кистях). Губи і язик приймають червоно-синій відтінок, гіперемована і кон'юнктива (очі ніби налиті кров'ю).

Ще одна характерна ознака еритреміі – симптом Купермана, при якому м'яке небо відрізняється за кольором, а тверде залишається тим самим. Такі кольори шкіра та слизові одержують через те, що дрібні судини, що знаходяться на поверхні, переповнюються кров'ю, її рух стає повільним. З цієї причини майже весь гемоглобін перетворюється на відновлену форму.

Друга важлива ознака – свербіж шкіри. Він буває майже у половини людей, які хворіють на еритремію. Особливо інтенсивним цей свербіж стає після купання в теплій та гарячій воді. Причиною цього стають серотонін, простагландини і гістамін, що вивільняються. Часто зустрічається еритромелолгія. Вона ознаменується дуже сильним хворобливим печінням на кінчиках пальців. Своєрідний біль супроводжується почервонінням та утворенням ціанотичних плям. Причина печіння – велика кількість тромбоцитів, через що формуються мікротромби.

Ерітремія істинна часто супроводжується зростанням у розмірі селезінки. Збільшення цього органу може бути будь-якою мірою. Постраждати може й печінка. Гепатомегалія в такому випадку буде викликана підвищеним кровонаповненням, безпосередньою участю печінки у процесах мієлопроліферації.

У деяких випадках еритремія відзначається поява виразок ДПК, шлунка. Виразка дванадцятипалої кишки у таких хворих буває частіше. Це пов'язано з тим, що тромби в судинах слизової оболонки спричиняють погіршення трофіки, що знижує здатність організму стримувати зростання Helicobacter pylori.

Ще один небезпечний симптом – розвиток судин тромбів. Раніше тромби ставали основною причиною смерті під час еритреміі. Тромби формуються у пацієнтів із цією хворобою через надмірно високу в'язкість, зміни у стінці судин. Це викликає дефект кровообігу у венах мозку, ніг, судинах селезінки, а також у вінцевих судинах. Незважаючи на високу здатність організму до тромбоутворення, еритремія може супроводжуватися кровотечами. Досить часто кровотечі бувають із стравохідних вен, ясен.

Еритремія може супроводжуватися суглобовими болями подагричного характеру. Причина цього – зростання рівня сечової кислоти. За підсумками моніторингу цей симптом відзначає кожна п'ята хвора на еритремію людина. Істинної поліцитемії часто супроводжує облітеруючий ендартеріїт, тому хворі скаржаться на біль у ногах. Біль спричинить і вищезгадана еритромелолгія. На гіперплазію КМ вказує біль при тиску або биття плоских кісток.

Суб'єктивні симптоми, на які хворий на еритремію може вказати: втома, шум, дзвін у вухах, «мушки» перед очима, головний біль, поганий зір, запаморочення, задишка. Через в'язкість крові тиск у хворих стабільно підвищений. При тривалому перебігу хвороби може виникнути кардіосклероз, серцева недостатність.

Еритремія проходить 3 стадії. При початковій еритроцитоз помірний, ККМ - панмієлоз. Судинних, органних ускладнень ще немає. Незначно збільшена селезінка. Ця стадія може тривати п'ять і більше років. У проліферативній фазі плетора та гепатоспленомегалія виражені яскраво через мієлоїдну метаплазію. Хворі починають виснажуватися. У крові картина буває різною. Може бути виключно еритроцитоз або тромбоцитоз з еритроцитозом, або панмієлоз. Варіант нейтрофільозу та зрушення вліво теж не можна виключати. У сироватці крові сечова кислота суттєво підвищена. Еритремія у фазі виснаження (третя стадія) характеризується великою печінкою, селезінкою, у яких знаходять мієлодисплазію. У крові росте панцитопенія, у ККМ – мієлофіброз.

Еритремія супроводжується зниженням ваги, симптомом «шкарпеток та рукавичок» (ноги та руки особливо інтенсивно змінюють колір). Еритремія супроводжується також високим тиском, підвищеною схильністю до бронхіту, респіраторних хвороб Під час трепанобіопсії діагностується гіперпластичний процес (продуктивного характеру).

Еритремія аналіз крові

Лабораторні дані при еритремія сильно відрізняються від показників здорової людини. Так, показник кількості еритроцитів суттєво збільшено. Гемоглобін крові теж росте, він може становити 180-220 грам на літр. Кольоровий показник при цьому захворюванні, як правило, нижче одиниці, і становить 0,7 - 0,8. Сумарний обсяг циркулюючої по організму крові набагато більший за нормальний (у півтора – два з половиною рази). Це відбувається через зростання кількості еритроцитів. Гематокрит (співвідношення елементів крові з плазмою) теж швидко змінюється завдяки підвищенню еритроцитів. Він може досягати позначки шістдесят п'ять і більше відсотків. Про те, що регенерація еритроцитів при еритреміі протікає у прискореному режимі, свідчить висока кількість клітин ретикулоцитів. Їхній відсоток може досягати п'ятнадцяти – двадцяти відсотків. У мазку можна знайти еритробласти (поодинокі), у крові виявляється поліхромазія еритроцитів.

Число лейкоцитів збільшується теж, зазвичай, у півтора-два рази. У деяких випадках лейкоцитоз може бути більш вираженим. Збільшенню сприяє різке зростання нейтрофілів, які досягають сімдесяти - вісімдесяти відсотків, а іноді й більше. Іноді відбувається зсув мієлоцитарного характеру, частіше – паличкоядерного. Фракція еозинофілів також зростає, іноді разом із базофілами. Кількість тромбоцитів може зрости до 400-600 * 109л. Іноді тромбоцити можуть досягти й великих відміток. Серйозно підвищена і в'язкість крові. Швидкість осідання еритроцитів не перевищує двох міліметрів на годину. Кількість сечової кислоти також підвищується, іноді стрімко.

Слід знати, що для постановки діагнозу лише аналізу крові буде недостатньо. Діагноз "еритремія" ставлять на основі клініки (скарг), високого гемоглобіну, великої кількості еритроцитів. Разом із аналізом крові при еритреміі роблять і дослідження кісткового мозку. У ньому можна знайти розростання елементів КМ, в більшості випадків це відбувається через клітини-попередниці еритроцитів. При цьому здатність дозрівати у клітин у кістковому мозку зберігається на колишньому рівні. Цю хворобу слід продиференціювати з різними еритроцитозами вторинного характеру, які виникають через реактивне подразнення еритропоезу.

Ерітремія протікає у формі тривалого, хронічного процесу. Небезпека для життя зводиться до високого ризику кровотеч та формування тромбів.

Еритремія лікування

На самому початку розвитку хвороби еритремія показані заходи, спрямовані на загальне зміцнення: нормальний режим, як праці, так і відпочинку, прогулянки, мінімізація сонячних ванн, фізіотерапевтичних заходів. Дієта при еритреміі – молочно-рослинна. Тварини слід обмежити, але не виключити. Не можна вживати ті продукти, у яких міститься багато аскорбінової кислоти, заліза.

Головна мета терапії еритремія – приведення в норму гемоглобіну (до ста сорока – ста п'ятдесяти), а гематокриту – до сорока п'яти-сорока шести відсотків. Потрібно також мінімізувати ускладнення, які були спричинені перетвореннями в периферичній крові при еритреміі: біль у кінцівках, нестача заліза, проблеми з кровообігом у мозку, а також органах.

Для того, щоб нормалізувати гематокрит з гемоглобіном, досі застосовують процедуру кровопускання. Об'єм кровопускання при еритреміі – п'ятсот мілілітрів за один раз. Кровопускання роблять раз на дві доби або кожні чотири-п'ять днів доти, доки вищезазначені показники не нормалізуються. Цей метод допустимо в рамках невідкладних заходівоскільки стимулює кістковий мозок, особливо функцію тромбопоезу. З цією ж метою може бути використаний і еритроцитаферез. При цій маніпуляції з кровотоку витягують лише еритроцитарну масу, повертаючи плазму. Роблять це часто теж через день, використовуючи спеціальний фільтраційний прилад.

Якщо еритремія супроводжується інтенсивним свербінням, зростанням лейкоцитарної фракції, а також тромбоцитів, великою селезінкою, хворобами внутрішніх органів (ЯБР або ДПК, ІХС, проблемами в мозковому кровообігу), ускладненнями з боку судин (тромбози артерій, вен), то використовують. Ці лікарські засоби використовують придушення розмноження різних клітин. До них відносять Іміфос, Мієлосан, також радіоактивний фосфор (Р32).

Найефективнішим вважають фосфор, оскільки він накопичується у високих дозах у кістках, цим пригнічує кістковомозкову функцію, впливає еритропоез. Р32 призначають перорально три-чотириразово по 2 mC. Інтервал між прийомом двох доз – від 5 діб до тижня. На курс потрібно від 6 до 8 mC. Якщо лікування увінчалося успіхом, на пацієнта чекає ремісія протягом двох – трьох років. Ремісія ця як клінічна, і гематологічна. Якщо ефект недостатній, курс проводять повторно за кілька місяців (зазвичай три-чотири). Від прийому цих препаратів може з'явитися цитопенічний синдром, який з ймовірністю може перерости навіть в остеомієлофіброз, хронічний мієлолейкоз. Щоб уникнути таких неприємних результатів, і навіть при метаплазії печінки, селезінки, потрібно контролювати сумарну дозу препарату. Лікар повинен стежити, щоб пацієнт не прийняв більше 30 mC.

Іміфос при еритреміі виражено пригнічує розмноження еритроцитів. На курс потрібно п'ятсот-шістсот міліграм Іміфосу. Його вводять по п'ятдесят міліграм за добу. Тривалість ремісії – від півроку до півтора року. Слід пам'ятати, що цей засіб згубно впливає на мієлоїдну тканину (містить мієлотоксини), а це викликає гемоліз еритроцитів. Саме тому цей препарат при еритреміі потрібно використовувати особливо обережно, якщо в процес не втягнута селезінка та фракції тромбоцитів, лейкоцитів мало відрізняються від норми.

Мієлосан не є засобом вибору при еритремія, але його зрідка призначають. Даний препарат не використовується, якщо лейко-, тромбоцити за результатами дослідження знаходяться в межах норми або знижені. Як додаткові коштивикористовують антикоагулянтні ліки (за наявності тромбозу). Таке лікування проводять виключно під строгим контролем протромбінового індексу (він має бути не нижчим за шістдесят відсотків).

З антикоагулянтів непрямої дії пацієнтам з еритремією дають Фенілін. Його приймають щодня триста міліграм. Використовують і дезагреганти тромбоцитів (ацетилової кислоти по п'ятсот міліграм щодня). Після прийому Аспірину у вену вводять фізіологічний розчин. Така послідовність необхідна для усунення плетора.

Якщо еритремію лікують в умовах палатного режиму, доцільно використовувати Мієлобромол. Призначають щодня по двісті п'ятдесят міліграм. Коли лейкоцити починають падати, препарат дають за добу. Повністю скасовують, коли лейкоцити знижуються до 5*102л. Хлорбутин призначають по вісім-десять міліграм перорально. Тривалість терапії цим засобом при еритреміі – близько шести тижнів. Через деякий час лікування Хлорбутином повторюють. До самого настання ремісії хворим треба приймати циклофосфамід щодня по сто міліграм.

Якщо при еритреміі починається гемолітична анемія аутоімунного генезу, використовують глюкокортикостероїди. Перевагу віддають Преднізолону. Його призначають по тридцять-шістдесят міліграм на добу. Якщо таке лікування не дало особливих результатів, хворому рекомендують спленектомію (хірургічна маніпуляція видалення селезінки). Якщо еритремія перейшла в лейкоз із гострою течією, його лікують за відповідною схемою терапії.

Оскільки майже все залізо пов'язане з гемоглобіном, інші органи не отримують. Щоб у хворого був дефіциту цього елемента, при еритреміі в схему вводять препарати заліза. До них належать Гемофер, Феррум Лек, Сорбіфер, Тотема.

Гемофер – це краплі, які призначають по п'ятдесят п'ять крапель (два мілілітри) двічі на добу. Коли рівень заліза нормалізувався, з метою профілактики дозу знижують удвічі. Мінімальний термін лікування при еритреміі цим засобом становить вісім тижнів. Поліпшення картини буде помітним через два-три місяці з моменту початку терапії Гемофером. Засіб іноді може впливати на ШКТ, викликаючи поганий апетитнудоту з блюванням, почуття переповненості епігастрію, запори або, навпаки, діарею.

Феррум Лек можна вводити лише у м'яз, внутрішньовенно не можна. Перед початком лікування слід дати тестову дозу цього лікарського засобу (половину або чверть ампули). Якщо протягом чверті години ніяких небажаних ефектів не виявлено, вводять кількість препарату, що залишилася. Дозу препарату призначають індивідуально з огляду на показники дефіциту заліза. Звичайна дозапри еритреміі – одна-дві ампули кошти на добу (сто – двісті міліграм). Вміст двох ампул вводять лише в тому випадку, якщо гемоглобін дуже високий. Феррум Лек обов'язково вводять глибоко, у ліву, праву сідниці по черзі. Щоб зменшити біль при введенні препарат колять у зовнішній квадрант голкою, довжина якої становить не менше п'яти сантиметрів. Після того, як шкіра оброблена деззасобом, перед введенням голки її треба зрушити на пару сантиметрів униз. Це необхідно для запобігання зворотному витіканню Феррум Лека, яке може призвести до фарбування шкіри. Відразу після уколу шкіру відпускають, а місце ін'єкції щільно притискають пальцями з ватою, утримуючи не менше хвилини. Слід звернути увагу на ампулу перед тим, як робити укол: препарат має виглядати гомогенним без осаду. Вводити його слід безпосередньо після розтину ампули.

Сорбіфер приймають внутрішньо. П'ють по одній таблетці двічі на добу перед сніданком та вечерею за тридцять хвилин. Якщо препарат викликав побічні ефекти (неприємний присмакв ротової порожнининудоту), потрібно перейти на одноразовий прийом (по одній таблетці). Терапію Сорбіфер при еритреміі здійснюють під контролем заліза в руслі. Після приведення рівня заліза до норми лікування необхідно продовжувати ще два місяці. Якщо випадок тяжкий, тривалість лікування можна збільшити до чотирьох – шести місяців.

Одну ампулу препарату Тотема додають у воду або напій, що не містить етанол. Пити краще натще. Призначають по сто – двісті міліграм на добу. Тривалість терапії при еритреміі – три-шість місяців. Тотему не варто приймати, якщо еритремію супроводжують ЯБР або ЯДПК, гемолітична форма анемії, апластична та сидероахрестична анемія, гемосидероз, гемохроматоз.

Еритремія може супроводжуватися і уратовим діатезом. Він викликається швидким руйнуванням еритроцитів, що супроводжується попаданням у кров різноманітних продуктів обміну. Привести урати в норму при еритреміі можна за допомогою такого медичного препарату, як Аллопуринол (Мілурит). Добове дозування засобу варіабельне, залежить від тяжкості перебігу, кількості в організмі сечової кислоти. Зазвичай кількість препарату коливається від ста міліграм до одного грама. Один грам - це максимальна доза, що призначається у виняткових випадках. Найчастіше сто – двохсот міліграм при діагнозі «еритремія» буває цілком достатньо. Важливо знати, що Мілурит (або Алопуринол) не можна приймати, якщо еритремія супроводжується нирковою недостатністюабо алергією до будь-яких складових цього медичного препарату. Лікування має бути тривалим, перерви між прийомами засобу понад дві доби неприпустимі. При лікуванні еритремії цим засобом потрібно пити багато води для того, щоб забезпечити діурез не менше двох літрів за добу. Цей препарат не рекомендують використовувати під час протипухлинної терапії, оскільки Алопуринол робить ці препарати більш токсичними. Якщо неможливо уникнути одночасного прийому, дозу цитостатика знижують вдвічі. При вживанні Мілуриту посилюється дія непрямих антикоагулянтів (у тому числі і небажані ефекти). Також цей препарат не потрібно пити одночасно з препаратами заліза, оскільки це може сприяти накопиченню елемента в печінці.

vlanamed.com

Еритремія – причини, лабораторна діагностика, симптоми, лікування.

Еритремія (синоніми - справжня поліцитемія, хвороба Вакеза-Ослера) - захворювання пухлинної природи, що є одним з різновидів хронічних лейкозів (пухлинних захворювань системи крові). Характеризується збільшенням у крові переважно еритроцитів (а також, в тій чи іншій мірі, інших клітин крові – тромбоцитів та лейкоцитів), підвищенням рівня гемоглобіну, збільшенням об'єму циркулюючої крові.

Для даної хвороби крові характерно відносно тривалий та доброякісний перебіг, що не виключає, проте, злоякісного переродження в гострий лейкоз зі смертельним наслідком.

Еритремія вважається досить рідкісним захворюванням і трапляється із частотою 4 – 7 випадків на 100 мільйонів населення на рік. Хворіють, переважно, люди середнього та похилого віку (старше 50 років), проте були зареєстровані випадки хвороби та у більш ранньому віці. Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою.

Цікаві факти

• Еритроцити становлять близько 25% всіх клітин людського організму.
• Кожну секунду у кістковому мозку утворюється близько 2,5 мільйонів нових еритроцитів. Приблизно стільки ж руйнується у всьому організмі.
• Червоний колір еритроцитів надає залізо, що входить до складу гемоглобіну.
• Еритремія є одним із найбільш доброякісних пухлинних процесів крові.
• Ерітремія може протікати безсимптомно протягом багатьох років.
• Пацієнти з еритремією схильні до рясних кровотеч, незважаючи на те, що кількість тромбоцитів (що відповідають за зупинку кровотеч) підвищена.

Еритроцити (червоні кров'яні тільця) – найбільш численні клітини крові, основною функцією яких є здійснення газообміну між тканинами організму та довкіллям. За формою еритроцит є двояковогнутий диск, середній діаметр якого дорівнює 7,5 - 8,3 мікрометра (мкм). Важливою особливістюданих клітин є їх здатність згортатися та зменшуватися у розмірах, що дозволяє їм проходити через капіляри, діаметр яких дорівнює 2 – 3 мкм. Нормальна кількість еритроцитів у крові залежить від статі.

Норма еритроцитів становить:

• у жінок – 3,5 – 4,7 х 1012 у 1 літрі крові;
• у чоловіків - 4,0 - 5,0 х 1012 в 1 літрі крові.

Цитоплазма ( внутрішнє середовищеживої клітини) еритроцита на 96% заповнена гемоглобіном – білковим комплексом червоного кольору, що містить атом заліза. Саме гемоглобін відповідає за доставку кисню до всіх органів та тканин організму, а також за видалення вуглекислого газу (побічного продукту). тканинного дихання).

Процес транспортування газів відбувається так:

• У легеневих капілярах (найтонших кровоносних судинах) до заліза, що входить до складу гемоглобіну, приєднується молекула кисню (утворюється окислена форма гемоглобіну - оксигемоглобін).
• З легенів зі струмом крові еритроцити переносяться до капілярів усіх органів, де відбувається відділення молекули кисню від оксигемоглобіну і перехід її в клітини тканин організму.
• Замість гемоглобіну приєднується вуглекислий газ, що виділяється тканинами (утворюється комплекс, званий карбгемоглобіном).
• При проходженні еритроцитів, що містять карбгемоглобін, через легеневі капіляри відбувається від'єднання вуглекислого газу від гемоглобіну і виділення його з повітрям, що видихається, а замість приєднується чергова молекула кисню і цикл повторюється.

Нормальний вміст гемоглобіну в крові відрізняється залежно від статі та віку (у дітей та у людей похилого віку його кількість нижче).

Норма гемоглобіну становить:

• у жінок – 120 – 150 г/літр;
• у чоловіків – 130 – 170 г/л.

Утворення еритроцитів відбувається постійно і безперервно, починаючи з 3 тижнів внутрішньоутробного розвитку ембріона і до кінця життя людини. Основними органами кровотворення у плода є печінка, селезінка та тимус (вилочкова залоза). Починаючи з 4 місяця ембріонального розвиткуз'являються осередки кровотворення в червоному кістковому мозку, який є основним кровотворним органом після народження дитини та протягом усього життя. Загальний його обсяг у дорослої людини становить близько 2,5 - 4 кг і розподілений у різних кісткахорганізму.

У дорослої людини червоний кістковий мозок розташований:

• у кістках тазу (40%);
• у хребцях (28%);
• у кістках черепа (13%);
• у ребрах (8%);
• у довгих трубчастих кістках рук та ніг (8%);
• у грудині (2%).

У кістках, крім червоного, розташовується ще й жовтий кістковий мозок, представлений переважно жировою тканиною. У нормальних умовах він не виконує жодної функції, проте при деяких патологічних станах здатний перетворюватися на червоний кістковий мозок та брати участь у процесі кровотворення. Утворення клітин крові походить з так званих стовбурових клітин. Вони утворюються у процесі ембріонального розвитку у кількості, достатньому забезпечення кровотворної функції протягом усього життя людини. Їхньою відмінністю є здатність розмножуватися (ділитися) з утворенням клонів, які можуть перетворюватися на будь-яку клітину крові.

При розподілі стовбурової клітини утворюються:

• Клітини-родоначальники мієлопоезу. Залежно від потреб організму вони можуть ділитися з утворенням однієї з клітин крові - еритроциту, тромбоциту (що відповідає за зупинку кровотеч) або лейкоциту (що забезпечує захист організму від інфекцій).
• Клітини-родоначальники лімфопоезу. У тому числі формуються лімфоцити, які забезпечують імунітет (захисну функцію).

Освіта еритроцитів відбувається у червоному кістковому мозку. Даний процес називається еритропоезом і регулюється за принципом зворотного зв'язку - якщо організм відчуває нестачу в кисні (при фізичному навантаженні, в результаті крововтрати, або з іншої причини), у нирках утворюється особлива речовина - еритропоетин. Він впливає на клітину-попередницю мієлоїдного ряду, стимулюючи її перетворення (диференціювання) на еритроцити. Даний процес включає кілька послідовних поділів, в результаті яких клітина зменшується в розмірах, втрачає ядро ​​і накопичує гемоглобін.

Для утворення еритроцитів необхідні:

• Вітаміни. Такі вітаміни як В2 (рибофлавін), В6 (піридоксин), В12 (кобаламін) та фолієва кислотанеобхідні для освіти нормальних клітинкрові. При нестачі даних речовин порушуються процеси поділу та дозрівання клітин у кістковому мозку, внаслідок чого в кровотік виділяються функціонально неспроможні еритроцити.
• Залізо. Даний мікроелемент входить до складу гемоглобіну та відіграє основну роль у процесі транспортування кисню та вуглекислого газу еритроцитами. Надходження заліза до організму обмежене швидкістю його всмоктування в кишечнику (1 – 2 міліграми на добу).

Тривалість диференціювання становить близько 5 днів, після яких у червоному кістковому мозку утворюються молоді форми еритроцитів (ретикулоцити). Вони виділяються в кровотік і протягом 24 годин перетворюються на зрілі еритроцити, здатні в повному обсязі брати участь у транспортуванні газів. Внаслідок збільшення кількості еритроцитів у крові покращується доставка кисню до тканин. Це пригнічує процес виділення еритропоетину нирками та зменшує його вплив на клітину-попередницю мієлопоезу, що гальмує утворення еритроцитів у червоному кістковому мозку. У середньому еритроцит циркулює у крові від 90 до 120 днів, після чого його поверхня деформується стає більш жорсткою. В результаті цього він затримується і руйнується в селезінці (основному органі, в якому відбувається руйнування клітин крові), оскільки не в змозі пройти через капіляри.

У процесі руйнування еритроциту залізо, що входить до складу гемоглобіну, виділяється в кровотік і спеціальними білками транспортується до червоного кісткового мозку, де знову бере участь у формуванні нових еритроцитів. Даний механізм є надзвичайно важливим для підтримки процесу кровотворення, що вимагає в нормі від 20 до 30 міліграма (мг) заліза на добу (у той час як з їжею всмоктується лише 1 – 2 мг).

Як згадувалося раніше, еритремія - пухлинний процес, що характеризується порушенням поділу клітини-попередниці мієлопоезу. Це відбувається в результаті мутації різних генів, які в нормі регулюють ріст та розвиток клітин крові. Внаслідок мутацій відбувається утворення аномального клону даної клітини. Він має такі ж здібності до диференціювання (тобто може перетворюватися на еритроцит, тромбоцит або лейкоцит), проте непідконтрольний регуляторним системам організму, які підтримують постійний клітинний склад крові (його поділ відбувається без участі еритропоетину або інших факторів росту). Мутантна клітина-попередниця мієлопоезу починає інтенсивно розмножуватися, проходячи при цьому всі описані вище стадії росту та розвитку, а результатом цього процесу є поява в крові абсолютно нормальних та функціонально заможних еритроцитів. Таким чином, у червоному кістковому мозку з'являється два різні види клітин-попередниць еритроцитів – нормальні та мутантні. В результаті інтенсивного та неконтрольованого утворення еритроцитів з мутантної клітини кількість їх у крові значно збільшується, перевищуючи потреби організму. Це, у свою чергу, пригнічує виділення еритропоетину нирками, що призводить до зниження активуючого його впливу на нормальний процес еритропоезу, проте ніяк не впливає на пухлинну клітину.

Крім того, у міру прогресування захворювання кількість мутантних клітин у кістковому мозку збільшується, що призводить до витіснення нормальних кровотворних клітин. В результаті настає момент, коли всі (або майже всі) еритроцити організму утворюються з пухлинного клону клітини-попередниці мієлопоезу.

При еритреміі більшість мутантних клітин перетворюється на еритроцити, проте певна їх частина розвивається іншим шляхом (з утворенням тромбоцитів або лейкоцитів). Цим пояснюється збільшення як еритроцитів, а й інших клітин, попередником яких є клітина-родоначальница миелопоэза. З плином захворювання кількість тромбоцитів та лейкоцитів, що утворюються з пухлинної клітини, також збільшується.

Спочатку еритремія ніяк не проявляється і майже не впливає на систему крові та на організм у цілому, проте в міру прогресування захворювання можуть розвиватися певні ускладнення та патологічні стани.

У розвитку еритремія умовно виділяють:

• початкову стадію;
• еритремічну стадію;
• анемічну (термінальну) стадію.

Початкова стадія Може тривати від кількох місяців до десятиліть, не проявляючи себе. Характеризується помірним збільшенням кількості еритроцитів (5 - 7 х 1012 в 1 літрі крові) та гемоглобіну.

Еритремічна стадія

Характеризується збільшенням числа еритроцитів, що утворюються з аномальної клітини-попередниці (понад 8 х 1012 в 1 літрі крові). В результаті подальших мутацій пухлинна клітина починає диференціюватися в тромбоцити та лейкоцити, зумовлюючи збільшення їх кількості у крові. Наслідком цих процесів є переповнення кров'ю судин та всіх внутрішніх органів. Кров стає більш в'язкою, швидкість проходження її судинами уповільнюється, що сприяє активації тромбоцитів у судинному руслі. Активовані тромбоцити зв'язуються один з одним, утворюючи так звані тромбоцитарні пробки, які закупорюють просвіти дрібних судин, порушуючи потік крові по них.

Крім того, в результаті збільшення кількості клітин у крові відбувається посилене їхнє руйнування в селезінці. Результатом цього процесу є надмірне надходження у кров продуктів клітинного розпаду (вільного гемоглобіну, пуринів).

Анемічна стадія

При прогресуванні захворювання у кістковому мозку починається процес фіброзу – заміщення кровотворних клітин фіброзною тканиною. Кровотворна функція кісткового мозку поступово зменшується, що призводить до зниження кількості еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у крові (аж до критичних значень).

Результатом цього процесу є поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення (поза кістковим мозку) – у селезінці та печінці. Ця компенсаторна реакція спрямована на підтримку нормальної кількості клітин крові.

Крім того, поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення може бути обумовлена ​​виходом пухлинних клітин з кісткового мозку та міграцією їх зі струмом крові в печінку та селезінку, де вони затримуються в капілярах і починають інтенсивно розмножуватися. Причини еритреміі, як і більшості пухлинних захворювань крові, точно не встановлені. Існують певні фактори, які можуть підвищувати ризик виникнення цієї недуги.

Виникненню еритреміі можуть сприяти:

• генетична схильність;
• іонізуюча радіація;
• токсичні речовини.

На сьогоднішній день не вдалося встановити генних мутацій, які безпосередньо призводять до розвитку еритреміі. Однак генетичну схильність доводить той факт, що частота народження даного захворювання у осіб, які страждають певними генетичними захворюваннями, значно вища, ніж у загальній популяції.

Ризик розвитку еритремії підвищений при:

• Синдромі Дауна – генетичному захворюванні, що виявляється порушенням форми особи, шиї, голови та відставанням дитини у розвитку.
• Синдромі Клайнфельтера - генетичному захворюванні, що проявляється в період статевого дозрівання і характеризується непропорційним розвитком тіла ( високим зростанням, довгими та тонкими руками та ногами, довгою талією), а також можливими розумовими відхиленнями.
• Синдромі Блума – генетичному захворюванні, що характеризується низьким зростанням, гіперпігментацією шкіри, непропорційним розвитком обличчя та схильністю до пухлин різних органів та тканин.
• Синдромі Марфана - генетичному захворюванні, при якому порушується розвиток сполучної тканини організму, що проявляється високим зростанням, довгими кінцівками та пальцями, порушенням зору та серцево-судинної системи.

Важливо, що перелічені захворюванняніяк не належать до системи крові та не є злоякісними новоутвореннями. Механізм розвитку еритреміі в даному випадкупояснюється нестабільністю генетичного апарату клітин (зокрема клітин крові), у результаті вони стають більш сприйнятливими до дії інших чинників ризику (радіації, хімічним речовинам). Радіаційне випромінювання (рентгенівські або гамма-промені) частково поглинаються клітинами живого організму, викликаючи ушкодження на рівні їхнього генетичного апарату. Це може призводити до загибелі клітини, так і до виникнення певних мутацій ДНК (дезоксирибонуклеїнової кислоти), відповідальної за реалізацію генетично запрограмованої функції клітини.

Найбільш сильного впливу радіації зазнають люди, що знаходяться в зонах вибуху атомних бомб, катастроф на атомних електростанціях, а також хворі злоякісними пухлинами, у яких як лікування застосовувалися різні методи радіотерапії

Речовини, здатні при потраплянні до організму викликати мутації лише на рівні генетичного апарату клітин, називаються хімічними мутагенами. Їх роль у розвитку еритремії доведена численними дослідженнями, в результаті яких було виявлено, що люди, хворі на еритремію, у минулому контактували з цими речовинами.

Хімічними мутагенами, що призводять до виникнення еритремії, є:

• Бензол – входить до складу бензину, хімічних розчинників.
• Цитостатичні медикаменти – азатіоприн, метотрексат, циклофосфан.
• Антибактеріальні препарати– хлорамфенікол (левоміцетин).

Ризик розвитку еритремії значно збільшується при поєднанні цитостатичних медикаментів із радіаційною терапією (при лікуванні пухлин). Симптоми еритремії різняться залежно від стадії хвороби. У той же час деякі з них можуть бути присутніми протягом всього захворювання. Спочатку захворювання протікає без особливих проявів. Симптоми еритреміі на цій стадії неспецифічні, можуть з'являтися за інших патологій. Їх виникнення найхарактерніше для людей похилого віку.

Проявами початкової стадії еритреміі можуть бути:

• Почервоніння шкіри та слизових оболонок. Відбувається внаслідок збільшення кількості еритроцитів у судинах. Почервоніння відзначається на всіх ділянках тіла, в ділянці голови та кінцівок, слизовій порожнині рота, оболонок очей. На початковій стадії захворювання цей симптом може бути слабко виражений, у результаті рожевий відтінок шкірних покривів часто приймається за норму.
• Болі у пальцях рук та ніг. Цей симптом обумовлений порушенням струму крові дрібними судинами. На початковій стадії це зумовлено підвищеною в'язкістю крові через збільшення кількості клітинних елементів. Порушення доставки кисню до органів призводить до розвитку тканинної ішемії (кисневого голодування), що проявляється нападами пекучого болю.
• Головні болі. Неспецифічний симптом, який, однак, може бути дуже виражений на початковій стадії захворювання. Часті головні болі можуть виникати внаслідок порушення циркуляції крові у дрібних судинах мозку.

Клінічні прояви другої стадії захворювання обумовлені збільшенням кількості клітин у крові (внаслідок чого вона стає більш в'язкою), посиленим руйнуванням їх у селезінці, а також порушеннями системи згортання крові.

Симптомами еритреміческой стадії є:

Почервоніння шкірних покривів Механізм розвитку такий самий, як і в початковій стадії, проте колір шкірних покривів може набувати багряно-синюшного відтінку, можуть з'явитися точкові крововиливи в області слизових оболонок (внаслідок розриву дрібних судин).

Ерітромелгії

Причини цього явища точно не встановлені. Вважається, що воно пов'язане з порушенням циркуляції крові у дрібних периферичних судинах. Проявляється різко виникаючими нападами почервоніння та гострого, пекучого болю в області кінчиків пальців рук і ніг, мочок вух, кінчика носа. Зазвичай поразка має двосторонній характер. Приступи можуть тривати від кількох хвилин до кількох годин. Деяке полегшення настає при зануренні ураженої ділянки холодну воду. У міру прогресування основного захворювання зони хворобливості можуть збільшуватись, поширюючись на кисть, стопу.

Некрози пальців рук та ніг

Збільшення кількості тромбоцитів (характерне для цієї стадії захворювання), а також уповільнення струму крові через збільшення її в'язкості, сприяє утворенню тромбоцитарних пробок, що закупорюють дрібні артерії. Описані процеси призводять до місцевих порушень кровообігу, що клінічно проявляється хворобливістю, яка згодом змінюється порушенням чутливості, зниженням температури та відмирання тканин у ураженій ділянці.

Збільшення артеріального тиску

Виникає через збільшення загального обсягу циркулюючої крові (ОЦК) у судинному руслі, а також внаслідок підвищеної в'язкості крові, що зумовлює збільшення судинного опору кровотоку. Артеріальний тиск підвищується поступово, з прогресуванням захворювання. Клінічно це може проявлятися підвищеною стомлюваністю, головним болем, порушенням зору та іншими симптомами.

Збільшення печінки (гепатомегалія)

Печінка є розтяжним органом, що в нормі депонує до 450 мілілітрів крові. При збільшенні ОЦК кров переповнює печінкові судини (у ній може бути більше 1 літра крові). При міграції пухлинних клітин печінку чи розвитку у ній вогнищ экстрамедуллярного кровотворення орган може досягати великих розмірів (десять і більше кілограм).

Клінічними проявами гепатомегалії є тяжкість та біль у правому підребер'ї (що виникають через надмірне розтягування капсули печінки), порушення травлення, порушення дихання.

Збільшення селезінки (спленомегалія)

Через збільшення ОЦК відбувається переповнення селезінки кров'ю, що з часом призводить до збільшення розмірів та ущільнення органу. Також цьому процесу сприяє розвиток патологічних вогнищ кровотворення у селезінці. У збільшеному органі інтенсивніше відбуваються процеси руйнації клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів).

Кожний зуд

Поява цього симптому спричинена впливом особливої ​​біологічно активної речовини – гістаміну. У нормальних умовах гістамін міститься в лейкоцитах і вивільняється лише за певних патологічних станів, частіше алергічного характеру.

При тривалому перебігу захворювання відбувається збільшення кількості лейкоцитів, що утворюються із пухлинної клітини. Це призводить до більш інтенсивного їх руйнування в селезінці, внаслідок чого в кровотік потрапляє велика кількість вільного гістаміну, який, крім інших ефектів, викликає сильний свербіж шкіри, що посилюється при контакті з водою (при миття рук, прийомі ванни, потраплянні під дощ).

Підвищена кровоточивість

Може виникати як внаслідок підвищення тиску та ОЦК, так і внаслідок надмірної активації тромбоцитів у судинному руслі, що призводить до їх виснаження та порушення системи згортання крові. Для еритремії характерні тривалі та рясні кровотечі з ясен після видалення зубів, після невеликих порізів та травм.

Болі у суглобах

У зв'язку з посиленим руйнуванням клітин крові в кровотік потрапляє велика кількість продуктів їхнього розпаду, у тому числі пуринів, що входять до складу нуклеїнових кислот (генетичного апарату клітин). У нормальних умовах пурини перетворюються на урати (солі сечової кислоти), які виділяються із сечею.

При еритреміі кількість утворених уратів збільшено (розвивається уратовий діатез), у результаті вони осідають у різних органах і тканинах. Згодом відбувається їх накопичення в суглобах (спочатку в дрібних, а потім і більших). Клінічно це проявляється почервонінням, хворобливістю та обмеженням рухливості у уражених суглобах.

Виразки органів шлунково-кишкової системи

Їх виникнення пов'язане з порушенням циркуляції крові у слизовій оболонці шлунка та кишечника, що значно знижує її бар'єрні функції. В результаті кислий шлунковий сік і їжа (особливо гостра або груба, погано оброблена) травмує слизову оболонку, сприяю розвитку виразок.

Клінічно цей стан проявляється болями в животі, що виникають після їжі (при виразці шлунка), або натще (при виразці дванадцятипалої кишки). Іншими проявами є печія, нудота та блювання після їди.

Симптоми дефіциту заліза

Як згадувалося раніше, кількість заліза, що надходить до організму з їжею, обмежена швидкістю всмоктування їх у кишечнику і становить 1 – 2 мг на добу. У нормальних умовах в організмі людини міститься 3 - 4 г заліза, при цьому 65 - 70% входить до складу гемоглобіну.

При еритреміі більша частиназаліза, що надходить в організм (до 90 - 95%) використовується для утворення еритроцитів, результатом чого є недолік даного елемента в інших органах і тканинах.

Проявами дефіциту заліза є:

• сухість шкіри та слизових оболонок;
• стоншення та підвищена ламкість волосся;
• тріщини у кутах рота;
• розшаровування нігтів;
• відсутність апетиту;
• порушення травлення;
• порушення смаку та нюху;
• зниження опірності інфекцій.

Тромботичний інсульт Інсульт (гостре порушення кровообігу в певній ділянці головного мозку) також розвивається внаслідок утворення тромбів у судинному руслі. Виявляється раптовою втратою свідомості та різними неврологічними симптомами (залежно від області мозку, в якій порушено кровотік). Є одним із найбільш небезпечних ускладнень еритреміі і без термінової медичної допомоги може призвести до смерті.

Інфаркт міокарда

Механізм виникнення інфаркту такий самий, як при інсульті - тромби, що утворюються, можуть закупорювати просвіт кровоносних судин, що живлять серце. Оскільки компенсаторні можливості даного органувкрай малі, у ньому дуже швидко виснажуються запаси кисню, що призводить до некрозу серцевого м'яза. Інфаркт проявляється раптовим нападомнайсильнішого, гострого болю в області серця, який триває більше 15 хвилин і може поширюватися на ліве плечета в область спини зліва. Цей стан вимагає термінової госпіталізації та надання кваліфікованої медичної допомоги.

Дилатаційна кардіоміопатія

Даним терміном позначається порушення роботи серця, пов'язане із збільшенням об'єму циркулюючої крові. При переповненні камер серця кров'ю поступово відбувається розтяг органу, що є компенсаторною реакцією, спрямованої на підтримку кровообігу. Однак компенсаторні можливості даного механізму обмежені, і при їх виснаженні серце розтягується занадто сильно, внаслідок чого втрачає здатність до нормальних повноцінних скорочень.

Клінічно даний стан проявляється загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю, болями в ділянці серця та порушеннями серцевого ритму, набряками.

Третя стадія еритремії також називається термінальною, розвивається за відсутності відповідного лікування у першій та другій стадіях і часто закінчується смертельним наслідком. Характеризується зменшенням утворення всіх клітин крові, що зумовлює клінічні прояви.

Основними проявами термінальної стадії еритремії є:

Кровотечі З'являються спонтанно або за мінімальної травматизації шкіри, м'язів, суглобів і може тривати від кількох хвилин за кілька годин, представляючи небезпеку життю людини. Характерними ознаками є підвищена кровоточивість шкіри та слизових оболонок, крововилив у м'язи, суглоби, кровотечі шлунково-кишкової системи тощо.

Виникнення кровотеч у термінальній стадії обумовлено:

• зменшенням утворення тромбоцитів;
• освітою функціонально неспроможних тромбоцитів.

Анемія Цей стан характеризується зниженням рівня гемоглобіну в крові, якому часто супроводжує зменшення кількості еритроцитів.

Причинами анемії у термінальній стадії захворювання можуть бути:

• Пригнічення кровотворення у кістковому мозку. Причиною є розростання сполучної тканини (мієлофіброз), яка повністю витісняє кровотворні клітини з кісткового мозку. В результаті розвивається так звана апластична анемія, що проявляється зниженням рівня еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів.
• Дефіцит заліза. Недолік цього мікроелемента веде до порушення утворення гемоглобіну, внаслідок чого в кров надходять великі, функціонально неспроможні еритроцити.
• Часті кровотечі. В даному випадку швидкість утворення нових клітин крові недостатня, щоб компенсувати втрати, що виникають при кровотечах. Ця ситуація ще більше посилюється дефіцитом заліза.
• Посилена руйнація еритроцитів. У збільшеній селезінці затримується велика кількість еритроцитів та тромбоцитів, які з часом руйнуються, зумовлюючи розвиток анемії.

Клінічними проявами анемії є:

• блідість шкіри та слизових оболонок;
• Загальна слабкість;
• підвищена стомлюваність;
• відчуття нестачі повітря (особливо при фізичних навантаженнях);
• часті непритомності.

Діагностикою та лікуванням цієї недуги займається лікар-гематолог. Запідозрити захворювання можна, ґрунтуючись на його клінічних проявах, проте для підтвердження діагнозу та призначення відповідного лікування необхідно провести низку додаткових лабораторних та інструментальних досліджень.

Найбільш простий, і водночас один із найінформативніших лабораторних тестів, що дозволяють швидко і точно визначити клітинний склад периферичної крові. Загальний аналіз крові (ОАК) призначають усім пацієнтам, у яких запідозрено хоча б один із симптомів еритремії. Забір крові для аналізу проводиться вранці, натще, у спеціально обладнаному кабінеті. Як правило, кров беруть із безіменного пальця лівої руки. Попередньо обробивши кінчик пальця ватою, змоченою спиртом, спеціальною голкою роблять прокол шкіри на глибину 2 – 4 мм. Першу краплю крові, що утворилася, стирають ватним тампоном, після чого в спеціальну піпетку набирають кілька мілілітрів крові. Отримана кров переноситься у пробірку та вирушає до лабораторії для подальшого дослідження.

Основними параметрами, що досліджуються при ОАК, є:

• Кількість клітин крові. Окремо підраховується кількість еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів. З кількості клітин у досліджуваному матеріалі робляться висновки про їх кількість в судинному руслі.
• Кількість ретикулоцитів. Їх кількість визначається по відношенню до загального числа еритроцитів і виражається у відсотках. Дає інформацію про стан кровотворення у кістковому мозку.
• Загальна кількість гемоглобіну.
• Колірний показник. Цей критерій дозволяє визначити відносний вміст гемоглобіну в еритроциті. У нормі в одному еритроциті міститься від 27 до 33,3 пікограм (пг) гемоглобіну, що характеризується колірним показником, що дорівнює 0,85 – 1,05 відповідно.
• Гематокрит. Відображає частку клітинних елементів стосовно загального обсягу крові. Виражається у відсотках.
• Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Визначається час, протягом якого відбудеться поділ клітин крові та плазми. Чим більше еритроцитів в обсязі крові, тим сильніше вони відштовхуються один від одного (через негативно заряджені поверхні клітинних мембран), і тим повільніше буде ШОЕ.

Зміни загального аналізу крові, залежно від стадії еритреміі

Показник	Норма	початкова стадія	Еритремічна стадія	Анемічна стадія
Кількість еритроцитів	Чоловіки (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л	5,7 - 7,5 х 1012/л	більше 8 х 1012/л	менше 3 х 1012/л
Жінки (Ж): 3,5 - 4,7 х 1012/л	5,2 - 7 х 1012/л	більше 7,5 х 1012/л	менше 2,5 х 1012/л
Кількість тромбоцитів	180 - 320 х 109/л	180 - 400 х 109/л	більше 400 х 109/л	менше 150 х 109/л
Кількість лейкоцитів	4,0 - 9,0 х 109/л	не змінено	більше 12 х 109/л (за відсутності інфекції чи інтоксикації)	менше 4,0 х 109/л
Кількість ретикулоцитів	М: 0,24 - 1,7%	не змінено	більше 2%
Ж: 0,12 - 2,05%	не змінено	понад 2,5%
Загальна кількість гемоглобіну	М: 130 - 170 г/л	130 - 185 г/л	понад 185 г/л	менше 130 г/л
Ж: 120 – 150 г/л	120 - 165 г/л	понад 165 г/л	менше 120 г/л
Колірний показник	0,85 – 1,05	не змінено	менше 0,8	може бути нормальним, підвищеним або зниженим
Гематокрит	М: 42 - 50%	42 – 52%	53 - 60% і вище	менше 40%
Ж: 38 - 47%	38 – 50%	51 - 60% і вище	менше 35%
Швидкість осідання еритроцитів	М: 3 – 10мм/год	2 – 10 мм/год	0 – 2мм/год	більше 10мм/год
Ж: 5 – 15мм/год	3 – 15 мм/год	0 – 3 мм/год	більше 15мм/год

Лабораторне дослідження, за допомогою якого можна визначити кількість певних речовин у крові.

Забір крові для біохімічного аналізу проводиться з ліктьової чи променевої підшкірних вен руки, що розташовуються на передній поверхні ліктьового згину. Пацієнт сідає на стілець і кладе руку на спинку. Медсестра перев'язує джгутом руку пацієнта на 10 – 15 см вище за ліктьовий згин, і просить його «попрацювати кулаком» – стискати і розтискати пальці руки (це збільшить приплив крові до вен і полегшить процедуру).

Визначивши розташування вени, медсестра ретельно обробляє місце майбутнього проколу ватою, змоченою у спирті, після чого вводить у вену голку, приєднану до шприца. Переконавшись, що голка знаходиться у вені, медсестра знімає джгут і забирає кілька мілілітрів крові. Голка виводиться з вени, місце проколу на 5 – 10 хвилин прикладається вата, просочена спиртом. Отриманий матеріал переноситься у спеціальну пробірку та вирушає до лабораторії для подальшого дослідження.

При еритреміі визначають:

• Кількість заліза у крові.
• Печінкові проби. З печінкових проб найбільш інформативним є визначення рівня аланінамінотрансферази (АлАТ) та аспартатамінотрансферази (АсАТ). Дані речовини містяться в клітинах печінки і вивільняються у кров у великих кількостях при їх руйнуванні.
• Білірубін (непряма фракція). При руйнуванні еритроциту із нього виділяється пігмент білірубін (непряма чи незв'язана фракція). У печінці цей пігмент швидко зв'язується з глюкуроновою кислотою (утворюється пряма, пов'язана фракція) і виводиться з організму. Таким чином, оцінка непрямої фракції білірубіну дає інформацію про виразність процесу руйнування еритроцитів в організмі.
• Кількість сечової кислоти у крові.

Зміни біохімічного аналізу крові при еритреміі

Даний метод широко застосовується в діагностиці еритреміі, так як дає інформацію про склад та функціональний стан всіх видів кровотворних клітин у кістковому мозку. Суть методу полягає у введенні вглиб кістки спеціальної порожнистої голки з гострим кінцем та заборі матеріалу кісткового мозку з подальшим вивченням його під мікроскопом. Найчастіше пунктують грудину, рідше - здухвинну кістку таза, ребро або остистий відросток хребця.

Техніка виконання досить проста, але, водночас, болісна для пацієнта (проводиться без знеболювання, оскільки воно може спотворити отримані дані) та пов'язана з певними ризиками (проколом грудини та травматизацією легень, серця, великих кровоносних судин). Тому виконувати процедуру має досвідчений лікар і лише у стерильних умовах операційної.

Місце майбутньої пункції ретельно дезінфікують розчином спирту або йодом, після чого спеціальною голкою, розташованою по центру і під прямим кутом до грудини, проколюють шкіру і окістя на глибину 10 - 12 мм, потрапляючи при цьому в порожнину кістки. До голки приєднують шприц і відтягування поршня набирають від 0,5 до 1 мл речовини кісткового мозку, після чого, не від'єднуючи шприц, виводять голку з кістки. Місце проколу закривається стерильним тампоном і заклеюється пластиром. Речовина кісткового мозку згортається швидше, ніж периферична кров, тому отриманий матеріал відразу переноситься на предметне скло, на якому мазок забарвлюється спеціальним барвником і фіксується. Надалі зразки досліджуються під мікроскопом, а отримані дані надаються у вигляді таблиці або діаграми, яка називається мієлограмою.

При мікроскопічному дослідженні оцінюється:

• Кількість клітин у кістковому мозку. При цьому спочатку визначається їх загальне число, а потім проводиться кількісний та відсотковий підрахунок клітин кожного з паростків - еритроїдного, тромбоцитарного (мегакаріоцитарного) та лейкоцитарного.
• Наявність осередків ракових клітин.
• Наявність вогнищ розростання сполучної тканини (ознаки фіброзу).

Зміни мієлограми при еритреміі

Стадія захворювання	Характеристика мієлограми
початкова стадія	збільшення загальної кількості клітин (переважно за рахунок еритроїдного паростка); можливе збільшення тромбоцитарного та/або лейкоцитарного паростків (рідше).
Еритремічна стадія	значне збільшення загальної кількості клітин; гіперплазія (розростання) всіх трьох кровотворних паростків; дефіцит заліза у кістковому мозку; визначаються осередки кровотворення у жовтому кістковому мозку; можлива поява вогнищ фіброзу.
Анемічна стадія	загальна кількість клітин зменшена; всі три кровотворні паростки гіпоплазовані (зменшені у розмірах); збільшено кількість судин у кістковому мозку; визначаються великі осередки фіброзу (до повного заміщення кровотворних клітин фіброзною тканиною).

Певні аналізи дають більше детальну інформаціюпро функціональний стан системи кровотворення у кістковому мозку.

У діагностиці еритремії застосовуються:

• визначення загальної залізозв'язувальної здатності сироватки;
• визначення рівня еритропоетину

Визначення загальної залізозв'язувальної здатності сироватки (ОЖСС) Частина заліза, що циркулює в крові, пов'язана із спеціальним білком – трансферином, на поверхні якого є певні активні центри, до яких може приєднуватися залізо. Даний білок утворюється в печінці і виконує транспортну функцію, доставляючи залізо, що всмоктується в кишечнику, до різних органів і тканин. У номе близько 33% активних центрів трансферину пов'язані з залізом, решта 2/3 залишаються вільними. При дефіциті цього мікроелемента печінкою виробляється Велика кількістьтрансферину, що дозволяє фіксувати більше заліза. Навпаки, при надлишку заліза в організмі воно пов'язується з великою кількістю вільних активних центрів трансферину, внаслідок чого їх кількість зменшується. Суть методу полягає в поступовому додаванні до досліджуваної крові розчину, що містить залізо, доки всі вільні активні центри трансферину не виявляться пов'язаними. Залежно від кількості заліза, необхідного для повного насичення трансферину, робляться висновки про дефіцит або надлишок мікроелемента в організмі.

Для проведення дослідження необхідно:

• виключити прийом їжі за 8 годин до здавання крові;
• виключити прийом алкоголю та куріння тютюну за 24 години до здачі крові;
• виключити фізичні навантаження за 1:00 до здачі крові.

Кров береться з ліктьової чи променевої вен. Техніка та правила забору матеріалу такі ж, як для біохімічного аналізу крові. Отриману кров у пробірці вирушає до лабораторії для подальшого дослідження. Нормальне значення ОЖСС може коливатися залежно від часу доби, фізичної активності та їди, проте в середньому знаходиться в межах від 45 до 77 мкмоль/л.

Еритремія характеризується:

• У початковій стадії – помірним підвищенням ОЖСС у результаті посиленого утворення еритроцитів у кістковому мозку.
• В еритреміческой стадії – вираженим підвищенням ОЖСС, зумовленому дефіцитом заліза в організмі.
• В анемічній стадії - може визначатися як зниження ОЖСС (при виражених кровотечах), так і її підвищення (при фіброзі кісткового мозку та порушенні утворення еритроцитів).

Визначення рівня еритропоетину в крові Дане дослідження дозволяє визначити стан кровотворної системи, а також опосередковано вказує на кількість еритроцитів у крові.

З метою визначення рівня еритропоетину застосовується метод імуноферментного аналізу (ІФА). Суть методу полягає у виявленні шуканої речовини (антигену) у крові за допомогою специфічних антитіл, що взаємодіють тільки з цією речовиною. Антигеном у разі є еритропоетин.

Методика проведення ІФА складається з кількох послідовних етапів. На першому етапі досліджувану кров поміщають у так звані «лунки», що складаються із спеціальної речовини, до якої може фіксуватися шуканий антиген (еритропоетин).

У лунки додається розчин, що містить антитіла до еритропоетину. Відбувається утворення комплексів антиген-антитіло, які міцно фіксовані на поверхні лунки. До поверхні антитіл заздалегідь прикріплюється спеціальний маркер, який може змінювати колір при взаємодії з певними речовинами (ферментами).

На другому етапі проводиться промивання лунок спеціальним розчином, у результаті видаляються антитіла, не з'єднані з антигенами. Після цього до лунок додається особливий фермент, який викликає зміну кольору маркерів, фіксованих на поверхні антитіл. На заключному етапі за допомогою спеціального апарату проводиться підрахунок кількості пофарбованих комплексів антиген-антитіло, на підставі чого робляться висновки про кількість еритропоетину в крові, що досліджується.

Норма еритропоетину в плазмі становить 10 – 30 мМЕ/мл (міжнародних міліодиниць в 1 мілілітрі). У початковій та еритремічній стадіях даний показник знижений, оскільки велика кількість еритроцитів пригнічує вироблення еритропоетину нирками. У термінальній стадії при розвитку анемії кількість еритропоетину в крові значно перевищує норму.

Допомагають у діагностиці різноманітних ускладнень еритреміі.

З діагностичною метою застосовуються:

• ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини;
• доплерографія.

Ультразвукове дослідження(УЗД) Даний метод відрізняється простотою та безпекою і з успіхом застосовується для діагностики збільшення внутрішніх органів, насамперед селезінки та печінки.

Метод заснований на здатності тканин організму по-різному відбивати звукові хвилі(залежно від їх щільності та складу). Ультразвукові хвилі, що відбиваються від поверхні досліджуваного органу, сприймаються спеціальним датчиком, і після комп'ютерної обробки отриманих сигналів на моніторі відображаються точні дані про розташування, розміри та консистенцію органу.

УЗД внутрішніх органів при еритреміі характеризується:

• переповнення кров'ю всіх внутрішніх органів;
• збільшенням розмірів селезінки та печінки;
• осередками гіперехогенності у селезінці та печінці (відповідними фібротичним процесам);
• наявністю інфарктів у селезінці та печиві (зона гіперехогенності конусовидної форми).

Доплерографія Метод, заснований на принципі ультразвукових хвиль, що дозволяє визначити наявність та швидкість кровотоку в судинах різних органів та тканин. При еритреміі застосовується головним чином діагностики тромботичних ускладнень – інсульту, інфаркту селезінки, печінки. Принцип методу полягає в наступному - спеціальний прилад випромінює ультразвукові хвилі, які, відбиваючись від крові в досліджуваному посудині, уловлюються приймачем, розташованим поблизу джерела ультразвуку. Довжина та частота відбитих хвиль буде різною залежно від напрямку потоку крові. Після комп'ютерної обробки отримана інформація з'являється на моніторі. Синім кольором позначаються ділянки судин, де кров тече у бік джерела ультразвуку, а червоним - до джерела ультразвуку. Це дозволяє будувати висновки про кровопостачання досліджуваного органу.

При тромбозі судин мозку, селезінки, печінки та інших органів кровотік у них може бути знижений або зовсім відсутній (залежно від ступеня перекриття просвіту судини тромбом), що підтверджується кінічними проявами ішемії цих органів.

При підтвердженні діагнозу еритремії важливо якнайшвидше розпочати лікування, щоб запобігти подальшому прогресу захворювання та розвитку ускладнень.

Основними напрямками у лікуванні еритремії є:

• медикаментозна терапія основного захворювання;
• покращення плинності крові;
• зниження рівня гемоглобіну та гематокриту;
• усунення дефіциту заліза;
• корекція уратового діатезу;
• симптоматична терапія.

Хіміотерапія призначається в еритреміческой стадії захворювання. Метою лікування є зменшення кількості поділів мутантної клітини та її знищення, тому основними застосовуваними препаратами є цитостатичні медикаменти, що порушують процеси клітинного поділу та розвитку. Дані препарати мають ряд побічних реакцій, найбільш небезпечною з яких є розвиток гострих лейкозів. Щоб знизити ризик розвитку ускладнень, лікування слід проводити тільки в стаціонарі, суворо дотримуючись дозування та режиму прийому препаратів, під постійним контролем показників периферичної крові - еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів.

Показання до застосування цитостатиків є:

• швидкопрогресуюче збільшення кількості клітин крові (еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів);
• виражене збільшення селезінки та печінки;
• часті тромботичні ускладнення (інсульти, інфаркти).

Медикаментозне лікування еритреміі

Назва препарату	Механізм лікувальної дії	Способи застосування та дози	Оцінка ефективності лікування
Мієлосан (Бусульфан)	Протипухлинний засіб, що селективно пригнічує поділ клітин-попередниць мієлопоезу. Зменшує утворення еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів (переважно, ніж інших клітин крові).	Приймати внутрішньо, після їди, залежно від кількості лейкоцитів у крові: 40 – 50 х 109/л – 1 – 1,5мг тричі на день; до 200 х 109/л – 1 – 2 мг тричі на день; більше 200 х 109/л – 2,5 – 3,5 мг тричі на день. Курс лікування 3-5 тижнів. Після розвитку ремісії призначається підтримуюча доза – 0,5 – 2 мг на добу.	У період лікування необхідне проведення ОАК один раз на тиждень. У період ремісії – один раз на місяць. Критеріями ефективного лікування є: зменшення кількості еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у крові; нормалізація артеріального тиску; усунення почервоніння шкіри та свербежу; зменшення розмірів селезінки та печінки.
Мієлобромол	Протипухлинний препарат, що пригнічує кровотворення у червоному кістковому мозку. Призначається при неефективності мієлосану.	Застосовується внутрішньо перед їжею: початкова доза – 250 мг на добу протягом 4 – 6 тижнів; при нормалізації показників крові дозу поступово зменшують до 125 мг на добу та приймають ще протягом 4 тижнів; підтримуюча доза – 125 мг 1 – 3 рази на тиждень протягом 12 тижнів.
Гідроксимочевина	Протипухлинний препарат, що порушує процеси утворення ДНК, що уповільнює та зупиняє клітинний поділ. Особливо ефективний при поєднанні еритремія зі збільшенням кількості тромбоцитів.	Приймати внутрішньо, за годину до їди. Початкова доза становить 500 мг на добу, поділена на три прийоми. При неефективності добову дозу можна збільшити до 2000 мг. Приймати до ремісії, після чого переходять на підтримуючу дозу – 500 мг щодня.	Критерії контролю кровотворення та ефективності лікування такі ж, як у мієлосану.

Підвищена в'язкість крові призводить до порушення мікроциркуляції, тромбозів дрібних судин пальців рук та ніг, підвищення артеріального тиску. Своєчасна та адекватна корекція даного стануважлива для запобігання розвитку тромботичних ускладнень.

Методи зменшення в'язкості крові

Медикаментозні методи
Назва	Механізм лікувальної дії	Спосіб застосування та дози
Ацетилсаліцилова кислота (Аспірин)	Протизапальний засіб. Пригнічує синтез певних ферментів у тромбоцитах, внаслідок чого знижується їх здатність до агрегації (зв'язування один з одним та утворення тромбоцитарних згустків).	З метою зменшення в'язкості крові застосовується внутрішньо, у дозі 125 – 500 мг, 2 – 4 рази на добу. Максимальна добова доза 8 р.	зниження артеріального тиску; відновлення чутливості кінчиків пальців рук та ніг; зникнення еритромелолгії.
Курантіл (Діпірідамол)	Судинорозширювальний препарат. Покращує кровотік у периферичних судинах та судинах серця (переважно в артеріях). У комбінації з аспірином посилює його антиагрегантну активність, зменшуючи ймовірність утворення тромбів.	Приймати внутрішньо, за 1 годину до їди. Початкова доза 75 мг 3-6 разів на добу. При необхідності доза може бути збільшена до 100 мг 3-6 разів на добу.	Критерії ефективності лікування такі ж, як у аспірину.
Гепарин	Протизгортаючий препарат, що пригнічує активність факторів згортання крові (тромбіну, IXa, Xa, XIa та XIIa факторів). При еритреміі застосовується, в основному, перед кровопусканнями з метою зменшення в'язкості та покращення плинності крові.	Вводиться внутрішньовенно, за 20 – 30 хвилин на початок процедури кровопускання, в дозі 5000 ОД.	Згортання крові сповільнюється майже відразу, що підтверджується відповідними тестами (збільшенням часу зсідання крові, збільшенням активованого часткового тромбопластинового часу та іншими).
Немедикаментозні методи
Назва методу	Механізм лікувальної дії	Методика виконання	Контроль ефективності лікування
Кровопускання	Суть методу полягає у штучному видаленні певної кількості крові із судинного русла. Так як кількість плазми відновлюється набагато швидше, ніж кількість клітинних елементів, даний методпризводить до тимчасового зниження в'язкості крові та покращення мікроциркуляції.	Спеціальною голкою, після обробки шкіри ватою, змоченою у спиртовому розчині, проколюється одна з поверхневих вен (частіше ліктьової області) і проводиться забір 150 – 400 мл крові. Процедура повторюється за день.	Критеріями ефективності лікування є: нормалізація кількості еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів; нормалізація показників гемоглобіну та гематокриту; зникнення еритромелолгії; зниження артеріального тиску.

Іноді перебіг еритреміі може характеризуватись значним збільшенням кількості еритроцитів при нормальних показниках інших клітин крові. У таких випадках лікувальна тактика зводиться до видалення переважно червоних клітин крові, що знижує показники гематокриту та сприятливо впливає на перебіг захворювання.

Методи зниження рівня гемоглобіну та гематокриту

Назва методу	Механізм лікувальної дії	Методика виконання	Контроль ефективності лікування
Кровопускання	Механізм лікувальної дії, методика виконання та контроль ефективності такі ж, як при усуненні в'язкості крові даним методом.
Еритроцитаферез	Метод, що є альтернативою кровопусканню. Суть його полягає у вилученні з кровотоку виключно еритроцитів, що зменшує кількість гемоглобіну та знижує показники гематокриту.	Процедура проводиться у спеціально обладнаному кабінеті. У вену ліктьової області встановлюється катетер, який підключається до спеціального апарату. Апарат виробляє забір 600 – 800 мл крові, селективно видаляє з неї еритроцити та повертає до судинного русла плазму та інші клітинні елементи крові. Еритроцитаферез проводиться 1 раз на тиждень, курс лікування – 3 – 5 тижнів.	Критеріями ефективності лікування є: зниження еритроцитів менше 5 х 1012/л; зниження гемоглобіну менше 160г/л; зниження гематокриту менше ніж 50%.

Дефіцит заліза може розвиватися в результаті підвищеного утворення еритроцитів або бути наслідком кровопускання або еритроцитаферезу. У будь-якому випадку, незалежно від причини, нестача заліза в організмі має бути якнайшвидше заповнена, оскільки цей стан негативно впливає на перебіг захворювання. Коригування дефіциту заліза проводиться препаратами заліза.

Медикаменти, що усувають дефіцит заліза в організмі

Назва медикаменту	Механізм дії	Спосіб застосування та дози	Контроль ефективності лікування
Феррум Лек	Комплекс заліза, що входить до складу даного медикаменту, схожий на природну сполуку заліза в організмі (феритином), внаслідок чого швидко відновлюється недолік даного мікроелемента в організмі.	Вводять глибоко внутрішньом'язово. Середня доза – 100 – 200 мг на стуки. Тривалість лікування щонайменше 4 тижнів.	Критеріями ефективності лікування є: нормалізація кількості заліза у крові; усунення симптомів дефіциту заліза; нормалізація рівня гемоглобіну (при анемії)
Мальтофер	Препарат заліза для вживання. Механізм дії такий самий, як у препарату Феррум Лек.	Застосовується внутрішньо, під час або відразу після їди, у дозі 100 – 150 мг, 1 – 3 рази на добу. Таблетку можна розжовувати або ковтати повністю. Тривалість лікування – 3 – 5 місяців. Підтримуюча терапія – 100 мг препарату 1 раз на добу протягом 2 – 3 місяців (для відновлення запасів заліза в організмі).	Критерії ефективності такі самі, як у препарату Феррум Лек.

Підвищена кількість солей сечової кислоти характеризується ураженням суглобів, що може призводити до розвитку інвалідності, тому лікування цього стану слід розпочинати відразу при його виявленні.

Медикаменти, що впливають на обмін уратів в організмі

Назва медикаменту	Механізм дії	Спосіб застосування та дози	Контроль ефективності лікування
Алопуринол	Протиподагричний засіб, що порушує синтез сечової кислоти в організмі, що запобігає утворенню уратних відкладень в органах і тканинах.	Всередину після їжі. Початкова доза 200 – 400 мг на добу, поділена на 2 – 3 прийоми. При неефективності доза може бути збільшена до 600 мг на добу.	Критеріями ефективності лікування є: зникнення суглобових проявів захворювання.
Антуран (Сульфінпіразон)	Підвищує виділення сечової кислоти із сечею, що призводить до зниження її концентрації у крові.	Всередину під час їжі. Початкова доза 100 – 200 мг, поділена на 3 – 4 прийоми. При неефективності дозу поступово збільшують до максимальної добової дози – 800 мг.	Критеріями ефективності лікування є: збільшення кількості сечової кислоти у сечі; зменшення кількості сечової кислоти у крові; усунення суглобових проявів захворювання.

Симптоматична терапія застосовується усім стадіях еритреміі. Метою лікування є корекція проявів збільшеного ОЦК, усунення тромботичних, а термінальній стадії – анемічних ускладнень захворювання.

Основними напрямками симптоматичної терапії є:

• Корекція підвищеного артеріального тиску – антигіпертензивні засоби (Лізіноприл, Амлодипін).
• Усунення свербежу – антигістамінні препарати (Періактин).
• Корекція анемії – переливання донорської крові, відмитих еритроцитів, тромбоцитів.
• Поліпшення роботи серця (при серцевій недостатності) – серцеві глікозиди (Строфантин, Корглікон).
• Профілактика розвитку виразок шлунка - гастропротектори (Омепразол, Алмагель).
• Корекція посиленого руйнування клітин крові в селезінці хірургічне видаленняоргану (за неефективності інших методів лікування).
• Консультації інших фахівців – онколога, невролога, гастролога, ревматолога.

Незважаючи на те, що еритремія вважається доброякісним пухлинним захворюванням, без відповідного лікування вона завжди закінчується смертельними наслідками.

Прогноз при еритреміі визначається:

• Своєчасною діагностикою – що раніше виявлено захворювання, то швидше почнеться його лікування, і прогноз буде сприятливішим.
• Адекватною та своєчасною терапією – при правильному лікуванні симптоми захворювання можуть повністю зникати.
• Рівнем еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів у крові – чим він вищий протягом захворювання, тим гірший прогноз.
• Відповіддю організму на лікування – в деяких випадках еритремія прогресує, незважаючи на лікувальні заходи.
• Виразністю фібротичних процесів у кістковому мозку – що більше кровотворної тканини залишиться у кістковому мозку, то сприятливішим буде результат захворювання.
• Тромботическими ускладненнями – при тромбозах судин мозку, серця, печінки, селезінки, легень та інших органів прогноз несприятливий.
• Швидкістю злоякісного переродження пухлини - еритремія може перейти в гострий лейкоз з тяжким перебігом і смертельним наслідком.

Загалом при своєчасній діагностиці та правильному лікуванні пацієнти живуть 20 і більше років з моменту встановлення діагнозу еритреміі.

www.polismed.com

Гостра та хронічна еритремія

Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза) відноситься до пухлинним захворюванням, оскільки спричинена розростанням клітин еритроцитарного ряду. У 2/3 випадків одночасно збільшується кількість лейкоцитів та тромбоцитів. Її вважають доброякісною хворобою. Людина з клінічними проявами може прожити довго, але летальний кінець визначають важкі ускладнення.

Захворювання частіше виявляється у літньому віці. Чоловіки страждають на цю патологію дещо частіше за жінок. Еритремія відноситься до рідкісних хвороб. Щорічно реєструється 4–5 нових випадків на мільйон населення.

Види патології

За міжнародною класифікацією (МКХ-10), хвороба належить до групи лейкозів. Виділяються 2 форми:

• гостра чи еритролейкоз (код С94.0);
• хронічна (код С94.1).

З урахуванням виникнення та розвитку патології крові еритремію ділять на:

• справжню - власне і визначає захворювання зі збільшенням еритроцитарної маси, що дуже рідко зустрічається у дітей;
• відносну (хибну) - виникає при нормальній кількостіеритроцитів, але значне зниження обсягу плазми при втраті організмом рідини.

Так виглядають склери хворого

За патогенезу у справжній (справжній) поліцитемії розрізняють:

• первинну – пов'язану з порушеним розвитком клітини мієлоциту;
• вторинну - можлива як реакція на нестачу кисню при захворюваннях легень, підйомі на висоту, курінні; або є наслідком підвищеного синтезу гормону еритропоетину нирками при пухлинах, гідронефрозі, кістозних змінах, новоутвореннях мозочка, матки.

У дитячому віціспостерігають відносний еритроцитоз при проносі, блювоті, виражених опіках. Вторинна еритремія пов'язана з вродженими вадами серця (зошит Фалло), ревматичними вадами ( мітральний стеноз), важкими бронхітами, пухлинами гіпофіза та нирок.

Як змінюється розвиток клітин крові?

Патологія викликана утворенням у червоному кістковому мозку двох ліній розвитку клітин крові: нормальної та з мутантного мієлоциту. Аномальний клон продукує еритроцити правильних розмірів, що мають усі необхідні якості. Різниця лише в тому, що ці клітини «не підкоряються» жодним регулюючим «наказам», не реагують на гормони та інші фактори.

Оскільки клітина-попередниця сама «вирішує», як розмножуватися, вона одночасно продукує більше, ніж необхідно, кількість лейкоцитів та тромбоцитів.

До певного терміну усі еритроцити крові стають послідовниками порушеного розвитку.

Чому виникає мутація

Причини еритреміі дотепер точно не встановлені. Виявлено лише фактори ризику. До них відносять:

• спадкову схильність – доведена більшою частотою захворювань в одній сім'ї; конкретні гени, відповідальні за мутацію, не відомі, особливо високий ризик поширеності у пацієнтів з іншими генетичними хворобами(Синдром Дауна, Марфана);
• наслідки впливу радіації – підтверджені підвищеною частотою захворювання у зонах аварій, після атомних вибухів, на фоні лікування променевими методами;
• контакт з токсичними речовинами - найбільший мутуючий ефект мають сполуки бензолу (бензин), ліки цитостатики, якими лікують рак (Циклофосфан, Азатіоприн), деякі протибактеріальні засоби (Левоміцетин).

Поєднання цих факторів значно підвищує ризик еритреміі.

Стадії захворювання

Розподіл перебігу хвороби на стадії дуже умовний. Воно засноване на клініці та кількісному аналізі крові. Прийнято розрізняти 3 стадії:

1. Початкова – практично не має симптомів, може тривати довго. Єдиною знахідкою є помірне підвищення еритроцитів у крові до 7х1012 на літр одночасно з гемоглобіном.
2. Еритремічна – кількість еритроцитів доходить до 8 і більше х 1012, зростає рівень тромбоцитів та лейкоцитів, через переповнення судинного русла кров стає в'язкою, утворюються дрібні тромби, що порушують кровотік. Виявляється реакція селезінки як органу, що знищує кров'яні клітини. Вона збільшується, а в аналізі крові визначається підвищення вільного гемоглобіну та пуринових речовин (продукти розпаду еритроцитів).
3. Анемічна - після періоду підвищеної активності кістковий мозок пригнічується та заростає сполучною тканиною. "Виробництво" клітин крові падає до критичного рівня. Як компенсацію виникають осередки кровотворення в печінці та селезінці.

Вчені прирівнюють цей процес до метастазування мутантних клітин зі спробами подальшого використання тканин печінки та селезінки для виробництва своєї лінії.

Клінічні прояви

Симптоми еритремія залежать від стадії перебігу захворювання. Деякі тримаються весь період хвороби, не зникаючи. Клінічна картина захворювання у дітей не відрізняється від дорослих. Найімовірніший перехід хвороби на хронічний мієлолейкоз або гострий еритромієлоз.

Постійно червоні руки - типовий прояв хвороби

початкова стадія

У початковій стадії клінічні прояви не помітні для пацієнта, вони маскуються віковими змінамилюдей після 50 років.

• Головний біль - постійний, тупий. Викликана порушеною прохідністю дрібних судин мозку (ішемією).
• Почервоніння шкіри обличчя, голови, кінцівок, склер очей, ротовій порожнині.
• Болючість при рухах у пальцях рук та ніг.

При еритреміческой стадії з'являються:

• багряно-синій колір шкірних покривів;
• гіпертонія;
• пекучі болі в кінчиках пальців рук і ніг, на носі, мочках вух допомагають холодні примочки, занурення рук і стоп у воду;
• порушення чутливості, потім некротичні зміни шкіри на руках та ногах, як прояв тканинної ішемії та нестачі харчування;
• збільшення печінки та селезінки супроводжується тупими болями в підребер'ях;
• сильний свербіж шкіри - пов'язаний з вивільненням гістаміну з зруйнованих лейкоцитів;
• кровоточивість ясен, тривалі кровотечі при пораненнях, видаленні зуба – вказують на зниження тромбоцитів, виснаження їх синтезу у кістковому мозку;
• суглобові болі – викликаються тромботичними порушеннями харчування суглобової сумки, накопиченням солей сечової кислоти;
• гострі виразкові зміни у шлунку та кишечнику - з картиною раптового болюу животі, пов'язаних з їжею, нудотою та блюванням, шлунковою кровотечею, рідким чорним випорожненням.

Низький рівень заліза утворюється через його підвищене споживання продукції еритроцитів. Він проявляється сухою шкірою, ламкістю волосся, «заїдами» у кутах рота, порушенням смаку, різким зниженням імунітету.

Починаючи з еритреміческой стадії, тромбоз може вражати судини головного мозку, викликаючи ішемічний інсульт. При цьому спостерігається різний ступінь непритомності, осередкова симптоматика залежно від локалізації тромбу, паралічі, порушення чутливості.

Інфаркт міокарда також викликається підвищеною згортанням крові та тромбозом вінцевих артерій серця. Типові раптові сильні болі зліва від грудини, з іррадіацією в щелепу, плече, лопатку. Картина залежить від поширеності зони некрозу у міокарді.

Зміни з боку серця при еритреміі можуть спричинити розтягнення всіх камер із втратою скорочувальної здатності. Подібні порушенняназиваються дилатаційною кардіоміопатією та ведуть до формування серцевої недостатності з набряками, загальною слабкістю.

Анемічна стадія

Це термінальний період хвороби. З'являється за відсутності лікування еритреміі на попередніх стадіях. Основні симптоми виникають за рахунок:

• вираженої анемії - загальна слабкість, блідість шкіри, непритомність, задишка, серцебиття;
• кровотеч - крововиливи відбуваються у м'язи, суглоби, порожнину плеври, перикарда, шлунок, кишечник.

Компенсувати такі симптоми практично неможливо. Оскільки власних клітин крові дуже мало.

Обстеження виявлення еритреміі

Діагноз ставиться вже на початковій стадії виходячи з даних загального аналізу крові. За кількістю клітин можна припустити стадію розвитку захворювання.

Основні діагностичні параметри:

• зростання загальної кількості еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів;
• збільшений рівень ретикулоцитів;
• підвищення гемоглобіну;
• колірний показник у межах або вище за норму;
• гематокрит – відображає % еритроцитарної маси в крові;
• ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) - зменшується з накопиченням еритроцитів, оскільки залежить від негативного заряду мембрани клітин.

Зміни у біохімічних тестах

Для підтвердження діагнозу необхідно перевірити рівень певних речовин, пов'язаних із руйнуванням еритроцитів. Про це каже:

• зростання вільного заліза (не пов'язаного);
• підвищення печінкових проб;
• зростання непрямого білірубіну;
• збільшення сечової кислоти.

Специфічними тестами є:

• виявлення здатності зв'язувати залізо за рівнем трансферину;
• кількість гормону еритропоетину (при нормі 10 – 30 мМЕ/мл на початку захворювання відзначається падіння, в анемічній стадії – значне зростання).

Процедура забору кісткового мозку із грудини

Пункція кісткового мозку

Дослідження пунктату кісткового мозку дозволяє виявити осередки мутантних клітин, провести підрахунок їхніх ліній розвитку, візуально оцінити ступінь заміщення сполучною тканиною. Аналіз називається мієлограмою.

Інші методи

У діагностиці ускладнень використовують інструментальні методики:

• УЗД селезінки та печінки – виявляє підвищене кровонаповнення, збільшені розміри, осередковий фіброз, зони інфарктів тканини;
• доплерографія – дозволяє оцінити кровопостачання органів, підтвердити тромбоз судин мозку, серця.

Лікування еритремія ставить кілька цілей для спрямованого впливу. Необхідно:

• придушити розмноження клітин-мутантів;
• знизити в'язкість крові та запобігти тромбоутворенню;
• зменшити кількість гемоглобіну, гематокриту;
• компенсувати дефіцит заліза;
• провести корекцію продуктів розпаду клітин крові;
• симптоматичне лікування.

Процедура кровопускання аналогічна донорському забору крові

Чи існує спеціальна дієта?

Але доводиться зважати на здатність деяких продуктів стимулювати кровотворення. Тому з дієти потрібно виключити м'ясо та рибу, печінку, бобові, гречку. Щавель та шпинат підвищують рівень пуринів, тому теж не рекомендуються.

Цільове застосування медикаментів

Для лікування використовуються препарати, які здатні спричинити ускладнення. Тому дозування постійно контролюється результатами аналізів крові.

1. Група цитостатиків для придушення росту клітин мутантів (хіміотерапія) – застосовуються Мієлосан, Мієлобромол, Гідроксимочевина.
2. Як засоби, що покращують плинність крові, використовують - Аспірин, Курантил, Гепарин в ін'єкціях.
3. Щоб знизити рівень гемоглобіну та гематокриту, застосовують метод кровопускання (по 200–400 мл крові з ліктьової вени курсами через день).
4. Спосіб еритроцитоферезу полягає в паркані до 800 мл крові, пропусканні її через спеціальні фільтри, що відокремлюють еритроцитарну масу, і зворотному переливанні плазми з лейкоцитами та тромбоцитами. Проводять раз на тиждень, на курс – 5 процедур.
5. Для компенсації втрати заліза лікування включаються Феррум Лек, Мальтофер.
6. З медикаментів, які впливають обмін солей сечової кислоти, застосовують Аллопуринол, Антуран.

Переливання «здорових» еритроцитів дозволяє затримати хворобу

Симптоматична терапія

У всіх стадіях хвороби необхідно запобігати тяжким наслідкам. Необхідні засоби, що усувають конкретні симптоми.

• При підвищеному тиску застосовують антигіпертензивні препарати.
• Свербіж шкіри знімається протигістамінними засобами.
• При наростанні анемії переливають донорську кров, відмиті еритроцити.
• Виразки шлунка та кишечника лікують Альмагелем, Омепразолом.
• Розвиток серцевої недостатності потребує застосування глікозидів.

Хворі на еритремію складаються на диспансерному обліку, щорічно оглядаються гастроентерологом, неврологом, ревматологом. Консультуються та спостерігаються гематологом.

Як лікувати хворобу народними засобами?

Існує рослина, що знижує гемоглобін - козяча верба, її кора. Любителі готують із неї настоянку на спирту. Витримувати необхідно у темному місці три дні. Приймати пропонується по столовій ложці тричі на день до їди.

Прогноз

Прогноз для хворого з еритремією залежить від виконання рекомендацій лікаря щодо лікування, стадії звернення за медичною допомогою, своєчасності початкової терапії

При правильної діагностикита лікуванні пацієнти живуть по 20 років та більше після виявлення хвороби. Неможливо заздалегідь передбачити, як відповідатиме організм на терапію, яким шляхом піде хвороба. Летальний результат має високі ризикидля гострого інфаркту, інсульту. Доброякісність поліцитемії не впливає на ускладнення. Тому на тлі захворювання пацієнтам доводиться лікувати більш тяжкі стани.

serdec.ru

Прогноз при еритреміі

Є категорія людей, для яких прийом теплого душу – це проблема. Будь-який контакт шкіри з гарячою водою викликає у них сильний свербіж та почервоніння шкірних покривів. Причиною такого стану людина пов'язує з алергією на побутову хімію (мило, гель для душу, шампунь) або хлор, що міститься у воді. Але насправді це найперша і найголовніша ознака онкологічного захворювання, яке називається еритремія - хвороба надлишку крові.

У чому небезпека захворювання та які його причини?

Головна ознака, яка має насторожити та спонукати до додаткового обстеження, це високий вміст гемоглобіну в крові. Більшість людей упевнені, що чим більше цього компонента, тим краще. Однак це помилкове судження.

Високі показники еритроцитів та гемоглобіну призводять до двох парадоксальних станів. З одного боку - кровоточивість, з іншого - в'язкість крові, яка сприяє утворенню тромбів. Останні, своєю чергою, провокують розвиток небезпечних тромбоемболических ускладнень ─ інфарктів, інсультів, сліпоти.

Наукова медицина висуває гіпотезу, що причина захворювання пов'язана з трансформацією стовбурових клітин, які містяться у губчастій речовині кісткового мозку. У цих клітинах відбувається мутація ферменту тирозинкінази, він є основною ланкою передачі сигналів у клітині. Його одна незамінна кислота - валіт, яка відповідає за синтез і зростання всіх тканин організму, підміняється іншою - фенілаланіном. Амінокислота фенілаланін відповідає за укладання білка в згорнуту структуру (ДНК та РНК). Помилки цього процесу викликають утворення неправильно згорнутого чи неактивного білка. Такі аномальні зміни накопичуються та стають причиною захворювання.

Відбувається неконтрольоване розмноження еритроцитів у запеклому режимі, пригнічуючи нормальний процес кровотворення.

Еритремія крові - це захворювання кровотворного апарату, для якого характерне збільшення числа еритроцитів, гемоглобіну та об'єму всієї циркулюючої крові. Найчастіше хворіють чоловіки віком від 50 років.

Ранні ознаки та зрілі симптоми захворювання

Болісна свербіж шкіри специфічна діагностична ознака, яка з'являється задовго до перших симптомів і пов'язана з вивільненням гормонів серотоніну і гістаміну.

Симптоми, що характеризують загальний стан:

• запаморочення, головний біль, що посилюється;
• припливи крові до головного мозку;
• задишка, слабкість;
• порушення зору, помутніння в очах;
• підвищений артеріальний тиск - компенсаторна відповідь судинної системи на збільшення в'язкості;
• серцева недостатність, атеросклероз (ураження великих кровоносних судин).

Постійна в'язкість крові призводить до уповільнення кровотоку та навантаження на серце, йому стає важко перекачувати густу кров. Розвивається гіпоксія - тканини та органи не отримують кисень.

Симптоми пізніх стадій:

1. Почервоніння шкіри за рахунок розширення шкірних вен, найбільш виражений симптом на відкритих ділянках тіла - шия, кисті рук. Губи та язик червоного кольору з синюшним відтінком. В області шиї видно набряклі вени. Очне яблуко налито кров'ю.
2. Тромби через порушення кровообігу в коронарних, мозкових, селезінкових судинах, порушення кровообігу в нижніх та верхніх кінцівках.
3. Еритромелалгія - сильний пекучий біль кінчиків пальців рук і ніг. Причина – нервово-судинний розлад, при якому підвищені тромбоцити призводять до утворення мікротромбів у капілярах.
4. Кровотечі, частіше з ясен та розширених вен стравоходу.
5. Збільшена селезінка за рахунок надмірного її наповнення кров'ю, біль у лівому підребер'ї.
6. Болі в суглобах та кістках різної інтенсивності. Якщо больові відчуття не виражені, їх можна виявити при тиску на кістку, або биття по ній. Біль може бути спонтанним.
7. Тромбози дрібних судин слизової шлунково-кишкового тракту спільно з трофічними порушеннями знижують її стійкість до бактерії хелікобактер, що в 10 ─ 15% випадків призводить до виразок шлунка та дванадцятипалої кишки.

Зовнішній прояв захворювання

Що входить у діагностику?

Діагностика, в першу чергу, повинна виключити захворювання, які можуть призводити до збільшення продукції червоних кров'яних тілець: хвороби серця, легень, нирок, у яких виробляються речовини, що стимулюють утворення еритроцитів.

Запідозрити еритремію можна за результатами звичайного клінічного аналізу крові:

• еритроцити ─ 6 ─ 12×1012 л.;
• гемоглобін ─ 160 ─ 200 г/л.;
• гематокрит збільшений до 0,60 ─ 0,80 г/л.;
• лейкоцитоз;
• тромбоцитоз;
• знижена ШОЕ через в'язкість;
• знижений еритропоетин - гормон, регулятор процесу утворення еритроцитів.

Точний діагноз ставиться з урахуванням результатів морфологічного дослідження клітин червоного мозку, взятих шляхом трепанобиопсии (пункції).

Сучасне лікування та народна медицина

Лікування спрямоване на зменшення маси циркулюючої крові та на придушення неконтрольованого вироблення еритроцитів.

Для того, щоб усунути надлишок крові з організму, сучасна медицина використовує древній метод кровопускання, який зараз називається флеботомією. Відень проколюють товстою голкою і випускають необхідну кількість крові.

Щоб зменшити продукування еритроцитів та заблокувати їх надмірне розмноження, застосовують циторедуктивну терапію (хіміопрепарати, що пригнічують червоні клітини крові):

• "Гідроксимочевина";
• "Мієлобромол";
• "Іміфос";
• "Мієлосан";
• Р32 - радіоактивний фосфор.

Щоб знизити ризик розвитку тромбозу, успішно застосовують Ацетилсаліцилову кислоту (“Аспірин”). При кровотечах препарат скасовується. Для зменшення сверблячки шкіри призначають антигістамінні препарати.

Існує безліч народних засобів та рецептур, які ефективно розріджують кров та регулюють рівень гемоглобіну. Проте для лікування еритремії їх застосовувати не можна. За наявності онкології трави та їх збори можуть викликати зворотний ефект, посиливши перебіг захворювання та загальний стан пацієнта.

Прогноз

Еритремія відрізняється щодо доброякісним перебігом. При адекватному та своєчасному лікуванні прогноз становить 15 ─ 20 років, і більше (раніше тривалість життя пацієнтів із цим діагнозом не перевищувала і двох років).